SKRIFTLIG FORESPOERGSEL E-1984/96 af Hiltrud Breyer (V) til Kommissionen (17. juli 1996)

Om: Spongiform encephalopati hos mennesker

1. Hvilke aarsagsundersoegelser foregaar der i EU, som raekker ud over de epidemiologiske studier af Kreuzfeld-Jacobsen-syndromet (CJD)?

2. Findes der eksempler paa BSE-lignende infektioner i ikke-EU-lande saasom USA, Argentina eller Japan? Hvis ja, hvordan imoedegaas disse?

3. Hos mus har man angiveligt uden bivirkninger blokeret eller fjernet genet for produktion af det normale prion-protein. Hvilken funktion har det normale prion-protein? Hvilken hjaelp kan der paa dette grundlag forventes for de ramte?

4. Hvor hoeje er behandlingsomkostningerne for et CJD-tilfaelde?

5. Efter en dpa-melding af 15. april 1996 har amerikanske videnskabsfolk anmeldt patent paa en undersoegelse med henblik paa tidlig BSE-diagnose. Dette er sket paa grundlag af, at der i rygmarven paa CJD-patienter allerede for ti aar siden blev fundet to proteiner, som kroppen danner som reaktion paa denne sygdom. Hvilken betydning har disse undersoegelser i forhold til den radikale loesning, som det ville vaere at udrydde bestanden?

6. Hvilke konkrete CJD-tilfaelde har foranlediget briterne til at henvende sig til offentligheden? Hvorfor skete dette netop i marts 1996?

7. Har Kommissionen kendskab til detaljer vedroerende de nye CJD-tilfaelde i Storbritannien og Tyskland? Findes der flere tilfaelde af CJD i Storbritannien efter de elleve tilfaelde, der blev kendt i marts?

Svar afgivet paa Kommissionens vegne af Pádraig Flynn (4. oktober 1996)

1. Paa EU-niveau foregaar forskningen vedroerende spongioform encephalopati inden for foelgende omraader:

- udvidelse af den epidemiologiske overvaagning af Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) til at omfatte alle medlemsstater

- forskning med henblik paa at opstille neurologiske kriterier til diagnosticering af spongioforme encephalopatier hos mennesker, herunder tidlig paavisning af saadanne sygdomme

- karakterisering af den agens, som er skyld i udbredelsen af de smitsomme encephalopatier og undersoegelse af mekanismerne i sygdommens udviklingsforloeb, herunder dens udbredelse og dens nedbrydning af barriererne mellem arter

- forskning i metoder til forebyggelse og behandling af spongioforme encephalopatier.

2. Bovin spongioform encephalopati (BSE) er en af de smitsomme spongioforme encephalopatier (TSE). Foelgende typer TSE er kendt i naturen:

>TABLE>

I mange lande er handelen klausuleret ved saerlige kriterier for, hvornaar levende dyr, saed og fostre kan anses for at vaere scrapie- og BSE-fri. Nogle lande, isaer Island og USA, har forsoegt at udrydde scrapie, men med begraenset succes.

Desuden har en raekke lande uden for EU meddelt, at der er konstateret tilfaelde af BSE (Schweiz, Canada, Falklandsoeerne og Oman).

3. Alle dyrearter baerer paa PrP-genet. PrP-genets normale funktion er imidlertid ikke blevet fastlagt. Nyere undersoegelser af mus, offentliggjort i Nature, har paavist, at mus, som mangler dette gen, har forstyrrelser i doegnrytmen. Genetiske undersoegelser tager i sagens natur sigte paa at naa frem til en indgaaende forstaaelse af sygdommen, og resultaterne af saadanne undersoegelser lader sig ikke forudsige. Man maa dog formode, at de vil kunne anvise metoder til behandling, forebyggelse og diagnosticering.

4. Kommissionen er ikke i besiddelse af oplysninger, som giver mulighed for at vurdere behandlingsomkostningerne for et CJD-tilfaelde.

I den nuvaerende fase foretages der i oevrigt udelukkende symptombehandling, og udgifterne hertil varierer fra land til land.

5. Den omtalte undersoegelse kan kun bekraefte sygdomstilstanden, naar de paagaeldende kliniske tegn er til stede. Desuden er det ikke nogen let sag at udtraekke cerebrospinalvaeske af husdyr. For at et udryddelsesprogram skal kunne gennemfoeres, er det noedvendigt at raade over en test, som paa grundlag af materiale, der let lader sig fremskaffe under feltbetingelser, som f.eks. blod og urin, kan paavise en infektion, inden de kliniske tegn manifesterer sig. Man arbejder paa at udvikle saadanne tests. Nogle ser lovende ud, men endnu er ingen af dem praktisk gennemfoerlige. Hvorom alting er skal testenes specificitet og sensitivitet afproeves paa dyr, foer man kan drage nogen konklusioner om, hvorvidt de kan anvendes i BSE-udryddelsesprogrammer.

6. De britiske myndigheder anmeldte den 20. marts 1996 ti tilfaelde af en variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Kort efter trykte et videnskabeligt tidsskrift ((The Lancet: 1996; 347: 921-25. )) en artikel, som behandlede de naermere detaljer vedroerende de konstaterede tilfaelde i Det Forenede Kongerige. Indsamlingen og analysen af oplysninger om disse tilfaelde fandt sted over flere maaneder bistaaet af det CJD-overvaagningssystem, som med stoette fra Kommissionen er blevet etableret i fem medlemsstater.

7. Efter offentliggoerelsen af de ti tilfaelde i ovennaevnte artikel er der blevet konstateret yderligere et tilfaelde i Det Forenede Kongerige og et i Frankrig. Kommissionen har ingen oplysninger om indberetninger af en variant af CJD i andre medlemsstater.