KOMMISSIONEN FOR DE EUROPÆISKE FÆLLESSKABER 
M' 
Ai^ • 
LJv-Bruxelles, den 26.05.1997 
KOM(97) 225 endelig udg. 
97/0146 (COD) 
KOMMISSIONENS MEDDELELSE 
om et handlingsprogram på fællesskabsplan 
om sjældne sygdomme, som led i indsatsen på 
folkesundhedsområdet 
-fe., 
'2*'-Forslag til 
EUROPA-PARLAMENTETS OG RÅDETS AFGØRELSE 
om vedtagelse af et handlingsprogram 1999-2003 på fællesskabsplan 
om sjældne sygdomme, 
som led i indsatsen på folkesundhedsområdet 
-'mi »4 
(forelagt af Kommissionen) 

KOMMISSIONENS MEDDELELSE 
om vedtagelse af et handlingsprogram på fællesskabsplan 
om sjældne sygdomme som led i indsatsen på 
folkesundhedsområdet 
INDHOLDSFORTEGNELSE 
I. INDLEDNING 3 
II. VÆSENTLIGE ASPEKTER AF SJÆLDNE SYGDOMME 5 
III. DEFINITION AF SJÆLDNE SYGDOMME 7 
IV. OVERSIGT OVER FOLKESUNDHED S AKTIONER VEDRØRENDE 
SJÆLDNE SYGDOMME I MEDLEMSSTATERNE OG PÅ INTER­
NATIONALT PLAN 8 
V. OVERSIGT OVER FÆLLESSKABSAKTIONER AF BETYDNING 
FOR SJÆLDNE SYGDOMME 9 
VI. FÆLLESSKABETS HANDLINGSPLAN 9 
VII. HØRING, VURDERING OG RAPPORTER 13 
INDLEDNING 
Kommissionen har i sin meddelelse af 24. november 1993 om rammerne for 
Fællesskabets indsats til fremme af folkesundheden1 fastlagt målene for 
sundhedsbeskyttelsen som omhandlet i artikel 3, litra o) og artikel 129 i traktaten om 
oprettelse af Det Europæiske Fællesskab. I meddelelsen fastslås det, at Fællesskabets 
har til opgave at støtte de bestræbelser, medlemsstaterne gør sig med hensyn til 
folkesundheden, at medvirke til at udarbejde og virkeliggøre mål og strategier og at 
bidrage til sundhedsbeskyttelsen overalt i Fællesskabet, hvor referencerammen er de 
bedste resultater, der allerede er opnået på et givet område inden for Fællesskabet. 
Ved iværksættelse af aktioner i henhold til artikel 129 skal Kommissionen bestræbe 
sig på at forebygge sygdomme, særlig 'de alvorligste sygdomme', og beskytte 
sundheden. På grundlag af kriterier, der er fastsat i Kommissionens meddelelse, er 
sjældne sygdomme blevet udpeget som et prioriteret indsatsområde. 
Folkesundhed vedrører pr. definition hele befolkningens behov på sundhedsområdet. 
Det vil sige, at tilgængelige sundhedstjenester og -ressourcer, navnlig forebyggende 
foranstaltninger, bør anvendes således, at de kommer så mange som muligt til gode. 
Dette princip gælder lige så meget dem, der er ramt af sjældne sygdomme, som dem, 
der er ramt af de 'alvorligste sygdomme'. Men selve det forhold, at sygdomme og 
sygelige tilstande med lav prævalens er sjældent forekommende, og den heraf følgende 
mangel på oplysninger om dem, kan føre til, at mange, der er ramt af dem, ikke får 
den nødvendige behandling. Dette skyldes muligvis, at der i en særlig grad mangier 
relevante oplysninger og ekspertise og enighed om, hvorledes der bedst gribes ind 
over for specifikke sjældne sygdomme. 
I Kommissionens rammemeddelelse om folkesundhed er der fastsat flere kriterier for 
bestemmelse af Fællesskabets prioriteter, nemlig en sygdoms konsekvenser for 
sygeligheden og dødeligheden, en sygdoms socioøkonomiske følger, spørgsmålet om, 
hvorvidt sygdommen egner sig til en effektiv forebyggende indsats, og hvorvidt 
fællesskabsaktionerne kompletterer og øger værdien af medlemsstaternes indsats. 
Det er klart, at sjældne sygdomme ikke opfylder kriterierne, såfremt udgangspunktet 
er hele befolkningen. Men ser man på den enkelte person og familie, er sjældne 
sygdomme faktisk årsag til en væsentlig fremrykning af det tidspunkt, hvor 
sygelighed, dødelighed og invaliditet sætter ind. Om sygdommen kan forebygges, 
afhænger af, hvilken af de tusinder af sjældne sygdomme, der findes, der er tale om. 
Nogle kan forebygges i dag, nogle vil måske kunne forebygges i fremtiden. Men det 
endelige kriterium, værditilvæksten på fællesskabsplan, har særlig relevans i 
forbindelse med sjældne sygdomme. 
Det siger sig selv, at sygdomme, der er sjældne eller kun er lidt udbredte, har en 
begrænset virkning på samfundet som helhed og kun tegner sig for en forholdsvis lille 
sygelighed og dødelighed. De kan derfor ikke betragtes som 'de alvorligste 
sygdomme'. Men sygdommene er ikke på nogen måde uden økonomisk betydning. 
i KOM(93) 559 endelig udg. 
Prisen for effektiv rådgivning, diagnosticering og behandling er nemlig 
uforholdsmæssig stor i forhold til prisen på de samme ydelser, når der er tale om mere 
almindelige sygdomme. 
7 På dette område har Fællesskabet meget at tilbyde. Arbejdet på fællesskabsplan kan 
give mange store fordele. Da Fællesskabet som helhed har et meget større 
befolkningsgrundlag, kan individuelle tilfælde samles i en meget større gruppe, som 
har fælles kendetegn. Dette giver mulighed for at gribe ind på mange flere måder og 
for at iværksætte samordnede aktioner over for patienter, som ellers kan blive isoleret 
og fa stillet en fejlagtig diagnose. 
8 Sjældne sygdommes betydning for folkesundheden kan også anskues under en anden 
synsvinkel. Det sker, at sjældne sygdomme forekommer hyppigere i særlige områder 
og inden for særlige befolkningsgrupper, f.eks. etniske samfund, end i resten af landet. 
Derfor kan konsekvenserne på nationalt plan være få, mens de er væsentlige på 
regionalt eller gruppeplan. Dette gælder særlig genetiske sygdomme. 
9 Man må ej heller glemme de sygdomme, der er sjældent forekommende i Det 
Europæiske Fællesskab, men almindelige andre steder i verden. Vi kunne udnytte vor 
viden og yde bistand i kampen mod tropiske sygdomme, som er sjældne under vore 
himmelstrøg, men kan medføre enorme lidelser, også med dødelig udgang, i 
udviklingslandene. 
10 Endvidere kan visse sygdomme, som i dag kun er lidt udbredte, i fremtiden udvikle sig 
til alvorlige sygdomme. F.eks. hvis sygdommen har ukendte årsager, som tilfældet var 
med HIV/AIDS eller i nyere tid Creutzfeldt Jacob-sygdommen (kogalskab). Noget 
tilsvarende kan ske, når der indføres nye lægemidler. Thalidomid-sagen er et godt 
eksempel. Med en samordnet indsats fra Fællesskabets side er der mulighed for at 
finde effektive løsninger på disse potentielt meget alvorlige sundhedsproblemer. 
11 Visse sygdomme, navnlig smitsomme sygdomme, som tidligere var meget udbredte, 
som f.eks. polio, er næsten udryddet i Fællesskabet som følge af effektive 
forebyggende foranstaltninger, navnlig vaccination af børn. Men sådanne sygdomme 
kan og vil dukke op på ny, f.eks. hvis befolkningens immunitet falder. I så fald kan 
den pludselige tilsynekomst af sådanne sygdomme i et land advare andre lande om, at 
deres vaccinationer eller andre forebyggende foranstaltninger måske er ved at miste 
deres virkning. En fællesskabsaktion kan hjælpe de enkelte medlemsstater med at 
erkende disse problemer på et tidligt tidspunkt og koordinere deres indsats. 
12 Der er mange sygdomme, navnlig blandt de sjældne, hvis årsager er ukendte. Uden at 
kende årsagerne kan man ikke træffe forebyggende foranstaltninger. De tusinder af 
sjældne sygdomme og sygelige tilstande, deres lave udbredelse og de begrænsede 
midler, der er til rådighed for videnskabelig forskning i sygdomsårsagerne, mindsker 
sandsynligheden for hurtige fremskridt med hensyn til behandling og helbredelse. 
Derfor kan et samarbejde mellem medlemsstaterne og en fællesskabsindsats på dette 
område øge værdien af de enkelte medlemsstaters aktioner. 
13 De begrænsede ressourcer inden for sundhedssystemerne rettes først og fremmest, og 
nødvendigvis, mod de alvorligste sygdomme, og det er derfor sandsynligt, at 
sygdomme med lav prævalens i de enkelte medlemsstater kun vil få begrænset 
opmærksomhed. Fællesskabet skal som led i sin politik på folkesundhedsområdet 
hjælpe medlemsstaterne med at udnytte ressourcerne så effektivt som muligt på dette 
område. I forbindelse med disse sygdomme kan der opnås reelle stordriftsfordele ved 
at kombinere den begrænsede nationale ekspertise og ressourcerne på fællesskabsplan. 
14 Som følge heraf har Kommissionen besluttet at give sjældne sygdomme høj prioritet i 
sin indsats til fremme af folkesundheden. 
BL VÆSENTLIGE ASPEKTER AF SJÆLDNE SYGDOMME 
INFORMATION 
15 Et ukendt antal europæere lider af sjældne sygdomme. For mange af disse sygdomme 
med lav prævalens findes der ingen patientstøtteorganisation el.lign., der tager sig af 
forskning, forebyggelse, diagnosticering eller behandling. Oplysninger af enhver art til 
brug for patienter og disses familier, læger, forskere, sundhedsmyndigheder og 
befolkningen som helhed mangler enten helt eller når kun ud til snævre kredse. 
16 For så vidt angår sjældne sygdomme er kilderne til opsporing, erkendelse og 
lægebehandling begrænsede eller ikke-eksisterende. Der er intet eller næsten intet 
grundlag for en effektiv forebyggelse og behandling. Man ved ikke nok til at orientere 
patienten og hans familie om det videre sygdomsforløb, mulighederne for at undgå 
risici og de mest sundhedsbefordrende former for livsstil og miljøer. 
17 U.S. National Commission on Orphan Diseases har iværksat en grundig undersøgelse 
af problemerne for folk i USA med disse sjældne sygdomme. Undersøgelsen viser, at 
der gik mellem 1 og 5 år, før der blev stillet den rigtige diagnose for en tredjedel af 
dem, og 15% fik den først efter seks eller flere år. Endvidere er omkostningerne, 
også de menneskelige, ved disse tilstande enorme. Halvdelen af patienterne har udtalt, 
at deres sygdomme gav dem selv og deres familier store økonomiske problemer, og at 
deres sygdomme forhindrede dem i at arbejde eller gå i skole. 
PATIENTSTØTTEGRUPPER 
18 Patientstøttegrupper kan spille en nøglerolle i forbindelse med sjældne sygdomme. 
Der er i de seneste årtier oprettet en række af sådanne grupper, som dækker mange 
sjældne sygdomme, undertiden på grund af et indtryk af, at myndighederne ikke er 
tilstrækkelig opmærksomme på forholdene. Endvidere er der et nært samarbejde 
mellem disse grupper på regionalt og nationalt samt internationalt plan inden for de 
enkelte sygdomsfamilier. Der findes tillige flere internationale paraplyorganisationer, 
feks. European Alliance of Genetic Support Groups (EAGS). Disse patient- og 
forældreorganisationer har en mængde viden, som stammer fra deres egne erfaringer 
med en sygdom. Denne viden er særlig værdifuld på grund af den ofte meget sene 
diagnosticering, den begrænsede viden hos behandlerne, mangelen på lægemidler og 
sygeforsikringsproblemer. 
OPHOBNINGER ('CLUSTERS') 
19 Når talen er om sjældne sygdomme og sygelige tilstande med lav prævalens, må man 
også se på spørgsmålet om ophobninger, nemlig ophobninger i tid og sted af en 
bestemt sjælden sygdom. En anden måde at sige det på er, at der i et nærmere angivet 
område i løbet af et nærmere angivet tidsrum forekommer påfaldende mange tilfælde 
af en sjælden sygdom, betydelig flere end man kunne forudse ud fra de givne 
forudsætninger, og mange flere end forventet. Behovet for at håndtere disse 
ophobninger effektivt (dvs. påvise en reel stigning, fastslå årsagerne, vurdere følgerne 
og berolige offentligheden) er indlysende. Det kunne jo være en specifik lokal faktor, 
der var årsagen eller en del af årsagen, og en sådan faktor må og skal identificeres. 
20 I forbindelse med ophobninger bør de foranstaltninger, der træffes, komme i en 
bestemt rækkefølge. Først påvisning af en ophobning, f.eks. gennem et 
varslingssystem. Derefter kontrol og overvågning, således at man kan sammenligne 
med referencerammen for den pågældende sygdom. (For sjældne sygdommes 
vedkommende er denne proces dog måske ikke mulig, fordi de nødvendige 
epidemiologiske data ikke foreligger). Endelig er der behovet for at berolige 
befolkningen ved så nøje som muligt at orientere om risiciene. En effektiv indsats mod 
ophobninger giver store folkesundhedsmæssige gevinster. Ikke alene fordi en hurtig 
og hensigtsmæssig reaktion på et bestemt problem kan være med til at forhindre 
muligheden af, at en ophobning af en bestemt sygdom udvikler sig til et større 
problem, men mere generelt fordi det øger befolkningens tillid til myndighedernes 
evne til at beskytte sundheden. 
KLASSIFICERING AF SJÆLDNE SYGDOMME 
21 En fejlagtig klassificering af sygdomme med lav prævalens og manglende officiel 
anerkendelse giver problemer med at genkende, opspore, behandle og forebygge disse 
sygdomme. Diagnoserne i WHO's International Classification of Diseases (ICD 10) er 
inddelt i 23 større organrelaterede grupper; disse grupper er igen inddelt i 470 
diagnoserelaterede grupper. I visse tilfælde lægges der kun ringe vægt på de enkelte 
sygdomme i disse grupper. 
22 Endvidere er værdien og nytten af disse klassifikationer af sygdomme med lav 
prævalens begrænset. Der er mange eksempler på, at sygdommene ikke er medtaget i 
de konventionelle klassifikationssystemer som f.eks. ICD og British Paediatric 
Association's klassificering af medfødte sygdomme. I andre tilfælde er de sjældne 
sygdomme klassificeret forkert eller uhensigtsmæssigt. F.eks. deles det ICD-
klassificeringsnummer, der er tildelt Marfan-syndromet, af over 20 andre tilstande. 
23 Begrebet sjældne sygdomme eller sygdomme med lav prævalens omfatter måske over 
5.000 forskellige tilstande eller sygdomme. Der synes ikke at være nogen 
fællesnævner for de forskellige former for sjældne sygdomme. Nogle bygger på 
syndromer (en kombination af symptomer eller defekter, der tilsammen karakteriserer 
sygdommen), andre på enkeltstående defekter eller tilstande, dér ikke har nogen 
indbyrdes tilknytning. Det er klart, at der må prioriteres, når der skal iværksættes 
aktioner på fællesskabsplan. 
HI. DEFINITION AF SJÆLDNE SYGDOMME 
PROBLEMER MED EN NUMERISK DEFINITION 
24 Man kunne tro, at man blot kan definere sjældne sygdomme på grundlag af antallet af 
tilfælde. Men i forbindelse med sjældne sygdomme foreligger disse oplysninger enten 
ikke, eller hvis de foreligger, kan de, fordi de bygger på rutineindsamlinger af data, 
kun betragtes som resultatet af et skøn og er formentlig sat for lavt. 
25 Der er flere grunde til, at det kan være vanskeligt at fastslå, nøjagtigt hvor hyppigt 
forekommende en sygdom er. Der kan være tale om forskelle i sygdomsdefinitionen, 
manglende midler til at overvåge patienter med disse sjældne sygdomme, unøjagtige 
diagnoser, navnlig med hensyn til de mindst alvorlige sygdomme, og endelig 
forvanskning af oplysningerne i perioden mellem indsamlingen og analysen. 
26 Velkendte sygdomme kan igen og igen blive klassificeret og underklassificeret. Der 
differentieres f.eks. ofte mellem forskellige kræftformer på grundlag af patologiske 
klassificeringer, således at en række af dem opfylder de numeriske kriterier, der gør 
dem til sjældne sygdomme. På den anden side bygger klassificeringen af mindre 
belyste sygdomme undertiden på symptomer, som faktisk er fælles for flere 
sygdomme. Således kan bestemte sjældne sygdomme blive placeret i større grupper. 
DEFINITION PÅ GRUNDLAG AF ET FAST ANTAL ELLER EN FAST GRÆNSE 
27 En af de måder, hvorpå man kan overvinde problemerne ved at benytte et fast antal 
ved definitionen af sjældne sygdomme, er at fastsætte grænser. Kommissionens 
tjenestegrene har drøftet dette spørgsmål med nationale eksperter. Der er blevet talt 
om flere muligheder for at sætte grænser. F.eks. en dødelighed, der ikke overstiger et 
vist tal i en række fællesskabslande, eller en hyppighed, der ikke overstiger en vis 
grænse, eller en registreret udbredelse blandt Fællesskabets indbyggere, der ikke 
overstiger en vis grænse. En anden mulighed kan være et kriterium, hvorefter den 
pågældende sygdom ikke er blandt de 100 mest almindelige sygeligheds- eller 
dødelighedsårsager i Det Europæiske Fællesskab. 
FORESLÅET DEFINITION 
28 Med henblik på dette program vil sjældne sygdomme blive defineret som livstruende 
eller kronisk invaliderende sygdomme, der har så lav prævalens, at de kræver en 
særlig fælles indsats. Det er sygdomme med en generelt accepteret udbredelse i hele 
Fællesskabet på under 5 pr. 10.000 indbyggere. Endvidere vil de sygdomme, som 
dette program retter sig mod, være dem, der kræver en særlig fælles indsats for at 
forhindre, at der opstår en betydelig prænatal eller præmatur sygelighed eller 
dødelighed, en stærk forringelse af livskvaliteten eller den pågældendes 
socioøkonomiske potentiale. 
BESLÆGTEDE SPØRGSMÅL 
29 Når det drejer sig om indsatsen vedrørende sjældne sygdomme, må der også tages 
hensyn til andre beslægtede arbejdsområder i Fællesskabet, som f.eks. forskning i og 
udvikling og markedsføring af lægemidler til behandling af sjældne sygdomme 
('orphan'- præparater). Da sjældne sygdomme kun berører fa personer, må der samles 
en gruppe patienter, der er tilstrækkelig stor til forskningsformål, f.eks. kliniske 
forsøg. Det kan Fællesskabet sørge for. Lægemiddelindustrien har ligeledes kun en 
begrænset kommerciel interesse i at udvikle lægemidler for et lille antal potentielle 
patienter. Derfor er der behov for at fremme investeringerne som led i Fællesskabets 
industripolitik. En indsats på disse områder kan være et godt supplement til arbejdet 
på folkesundhedsområdet. 
30 Der er på fællesskabsplan gjort en stor indsats med hensyn til orphan-præparater. 
F.eks. har Kommissionen for nylig støttet undersøgelser af dette spørgsmål for at 
kunne formulere en fællesskabspolitik. Der blev i februar 1995 indkaldt en 
ekspertgruppe bestående af embedsmænd fra Kommissionen og eksperter fra såvel 
medlemsstaterne som tredjelande, som skulle behandle resultaterne af undersøgelserne 
og drage konklusioner. I løbet af 1995 blev emnet behandlet yderligere, og den 20. 
december 1995 blev der vedtaget en rådsresolution, hvori Kommissionen opfordredes 
til at arbejde videre, navnlig med udvikling og markedsføring af orphan-præparater. 
IV. OVERSIGT OVER FOLKESUNDHEDSAKTIONER VEDRØRENDE 
SJÆLDNE SYGDOMME I MEDLEMSSTATERNE OG PÅ 
INTERNATIONALT PLAN 
MEDLEMSSTATER 
31 En række medlemsstater arbejder for tiden med særlige sjældne sygdomme 
(information, opsporing, erkendelse, indgriben og forebyggelse, herunder støtte til 
patient- og forældregrupper). Således har Det Forenede Kongerige iværksat et 
program om Creutzfeldt-Jakob-sygdommen; Frankrig har oprettet et 
informationscenter for genetiske sygdomme og havde i forvejen oprettet centre for 
overvågning af medfødte sygdomme; og Portugal er særlig interesseret i og arbejder 
med paramyloidose. 
32 På grundlag af de oplysninger, der er givet af medlemsstaterne, synes der kun at være 
fa medlemsstater, navnlig Frankrig, Sverige og Italien, som har oprettet en europæisk 
skole for sjældne sygdomme, der systematisk søger at løse problemerne omkring disse 
sygdomme. 
INTERNATIONALE AKTIONER 
33 Det land, der er længst fremme på dette område, er USA. I 1983 blev der vedtaget en 
lov om orphan-præparater, der skulle fremskynde udviklingen og markedsføringen af 
disse lægemidler. Ligeledes i 1983 blev National Organisation for Rare Disorders 
oprettet; den samler og bistår de frivillige organisationer, der støtter personer, der er 
ramt af sjældne sygdomme. National Commission on Orphan Diseases blev dannet i 
1985 for at gennemgå den nationale politik med hensyn til sjældne sygdomme. Dette 
udvalg anbefalede især, at der blev oprettet et centralt organ, der skulle fremme 
udviklingen, forskningen og markedsføringen i forbindelse med orphan-præparater. 
Endvidere overvejede man at oprette særlige afdelinger for forskning i sjældne 
sygdomme under de nationale sundhedsinstitutter. Lovgivning herom er for tiden 
genstand for behandling i den amerikanske kongres. 
Som led i samarbejdet med tredjelande og i fortsættelse af den fælles EU-US-
handlingsplan har de to parter bl.a. forpligtet sig til at oprette en task force til at 
udvikle og implementere et effektivt globalt advarselssystem og et net til bekæmpelse 
af smitsomme sygdomme, herunder sjældne sygdomme, og samtidig samarbejde om 
deres respektive programmer om sundhedsanliggender og på forskningsområdet. 
V. OVERSIGT OVER FÆLLESSKABSAKTIONER AF BETYDNING FOR 
SJÆLDNE SYGDOMME 
RÅDET 
34 I resolutionen af 20. december 19952 har Rådet og sundhedsministrene, forsamlet i 
Rådet, opfordret Kommissionen til i nært samarbejde med medlemsstaternes 
kompetente myndigheder at gøre status over den viden og de erfaringer, der er til 
rådighed i medlemsstaterne, Fællesskabet og internationale organisationer og 
undersøge forholdet mellem orphan-præparater og sjældne sygdomme i Europa. 
EUROPA-PARLAMENTET 
35 Parlamentet har i sin beslutning A4-0311/953 om et socialt handlingsprogram på 
mellemlangt sigt 1995-1997 anmodet Kommissionen om i henhold til de relevante 
procedurer at fremlægge det handlingsprogram vedrørende sjældne sygdomme, der er 
omhandlet i Kommissionens rammemeddelelse om folkesundheden. 
DET ØKONOMISKE OG SOCIALE UDVALG 
36 Det Økonomiske og Sociale Udvalg har i sin vidtrækkende udtalelse af 6. juli 1994 
om Kommissionens rammemeddelelse om folkesundhed opfordret Kommissionen til 
at give emnet en bred behandling og fremhævet de sjældne sygdommes betydning. 
EFT C 350 af 30.12.95, s. 3 
EFT C 32 af 5.2.1996, s. 15-24 
VI. FÆLLESSKABETS HANDLINGSPLAN 
FÆLLESSKABETS OPLYSNINGER OM SJÆLDNE SYGDOMME 
37 Nøjagtige oplysninger er afgørende for en effektiv indsats mod sjældne sygdomme. De 
mest påtrængende behov hos en person, der lider af en sjælden sygdom, er en nøjagtig 
diagnose samt behandling og støtte. Når først diagnosen er stillet, ønsker patienterne 
og deres familier at vide alt, hvad der er at vide om deres sygdom, og de bliver ofte 
eksperter på området. De vil kende årsagen og vide, hvad udsigterne er, om 
sygdommen er arvelig, hvorledes den vil udvikle sig, om der er effektive 
behandlingsmuligheder, og i benægtende fald hvorledes sygdommen skal gribes an. 
Endelig ønsker de oplysninger om den forskning, der finder sted, om støttegrupper og 
behandlingssteder og om eventuelle centre, hvor alle trådene samles. 
38 Alle disse oplysninger er, hvis de overhovedet foreligger, spredt over et stort område. 
Endvidere kan de foreliggende oplysninger vedrøre en sygdom i almindelighed eller en 
gruppe af personer, men alligevel være specifikke for enkelte patienter, hvorfor der 
kræves mekanismer, der kan sikre fortroligheden. Et andet problem er, at flere 
forskellige grupper ud over dem, der direkte berøres i de enkelte tilfælde, har behov 
for mere eller mindre detaljerede oplysninger. Der kan være tale om læger og 
forskere, regeringskontorer, patientstøttegrupper eller lægemiddelindustrien. 
39 På baggrund af de store fremskridt, der gøres på det genetiske område, og de ovenfor 
beskrevne vanskeligheder ved at skaffe ajourførte oplysninger om sjældne sygdomme 
er der et presserende behov for en fællesskabsdatabase om sjældne sygdomme og for 
et dataindsamlings- og dataformidlingssystem. 
40 Arbejdet med at udvikle et sådant fællesskabssystem må nøje samordnes med 
Fællesskabets telematikprogram. Dette kan gøre det lettere at fastlægge de tekniske 
krav, der skal stilles til databasen og systemet, og at afgøre, hvorledes oplysningerne 
mest effektivt kan videreformidles til de forskellige interessegrupper og relevante 
kontorer i medlemsstaterne. Et telematisk net mellem dem, der arbejder 'i marken', vil 
også være et middel til identificering af relevante forskningsområder og forskere og til 
udveksling af oplysninger. 
41 Fællesskabets aktion kan have som mål at skaffe bedre oplysninger om sjældne 
sygdomme, navnlig til brug for patienter, personer, der arbejder i sundhedssektoren, 
og forskere. 
42 De foranstaltninger, der skal træffes for at nå dette mål, kan omfatte: 
opmuntring og støtte med henblik på etablering af en europæisk database for 
sjældne sygdomme med angivelse af navnet på sygdommen, synonymer, en generel 
sygdomsbeskrivelse, symptomer, årsager, tilgængelige diagnosticeringsprøver, berørte 
personer, standardbehandlinger, behandlinger som led i undersøgelser (hvis der 
foreligger oplysninger herom) og en liste over kilder til yderligere oplysninger; 
10 
fremme af adgangen til oplysninger og samordning af eksisterende 
informationssystemer og -tjenester ved at støtte oprettelsen og styrkelsen af netværk 
på lokalt, regionalt, nationalt og fællesskabsplan; og 
afholdelse af konsensus-møder mellem læger, sygeplejersker o lign. for at 
forbedre muligheden for at erkende sygdommen på et tidligt tidspunkt og for 
genkendelse, indgreb og forebyggelse i forbindelse med sjældne sygdomme. 
PATIENT- OG FAMILIESTØTTEGRUPPER 
43 Disse organisationer spiller en rolle på mange områder. De støtter indsamling, 
formidling og udveksling af viden og erfaringer, bevidstgør befolkningen, stimulerer 
forskningen og rejser etiske spørgsmål. De fungerer også som rådgivere for den 
enkelte og sikrer, at patienternes interesser varetages, f.eks. at tavshedspligten 
overholdes, og at patienterne far mulighed for på et kvalificeret grundlag at give deres 
samtykke til kliniske fremgangsmåder. Der er behov for at fremme udviklingen af 
disse patientstøttegrupper, således at alle områder i Fællesskabet bliver behørigt 
dækket, og for at fremme deres samarbejde på regionalt, nationalt og europæisk plan. 
Der må også oprettes én eller flere paraplyorganisationer på fællesskabsplan, som kan 
påtage sig rollen som 'clearing-kontor, forbindelsesled og støtte. Der findes allerede 
visse organisationer, som f.eks. European Alliance of Genetic Support Groups 
(EAGS), som kan tænkes at udvikle deres aktiviteter i denne retning. 
44 Et af målene for Fællesskabets aktion kan være at etablere, fremme og styrke frivillige 
organisationer, som yder støtte til personer, som direkte eller indirekte er ramt af 
sjældne sygdomme som f.eks. forskellige neurodegenerative lidelser. 
45 Foranstaltningerne til at nå dette mål kan bl.a. gå ud på: 
at fremme etableringen af grupper af personer med samme sjældne lidelser 
eller af professionelle behandlere for at udsprede deres erfaringer, lette uddannelsen 
og koordinere deres aktiviteter på nationalt og fællesskabsplan; 
at fremme disse gruppers samarbejde og tilknytning til netværk og oprette og 
styrke paraplyorganisationer, navnlig med henblik på at sikre kontinuiteten i arbejdet 
og det tværnationale samarbejde. 
HÅNDTERING AF OPHOBNINGER AF SJÆLDNE SYGDOMME 
46 En effektiv indsats over for ophobninger af sygdomstilfælde indebærer, at problemet 
analyseres, vurderes og styres, og at offentligheden far klar besked. Dette er både 
nødvendigt og vanskeligt. Der er ingen tvivl om nødvendigheden, idet eventuelle 
lokale faktorer, der har forårsaget eller bidraget til sygdommens forekomst, skal 
påvises. Men der er også vanskeligheder forbundet med det, fordi der er så mange 
grunde til, at en ophobning opstår, og alle muligheder må overvejes og undersøges, 
før man foreslår en bestemt årsagsforbindelse. Men ophobninger opstår kun sjældent i 
et givet område. Dette betyder, at de, der beskæftiger sig med et enkeltstående 
tilfælde, ikke har store muligheder for at opnå den fornødne erfaring. 
11 
47 I denne situation vil det være en fordel, hvis der i Fællesskabet bliver oprettet 'grupper 
til imødegåelse af ophobninger af sjældne sygdomme1, hvis deltagere har den fornødne 
ekspertise, og som kan bistå de pågældende lokale myndigheder. De erfaringer, man 
for nylig har faet i forbindelse med Creutzfeld-Jacob-sygdommen, viser, at der er 
behov for en sådan løsning, som sikrer den bedst mulige udnyttelse af den knappe 
knowhow inden for risikovurdering og -styring. 
48 Ved ophobninger af sjældne sygdomme er der behov for etablering af netværk mellem 
de centre, der beskæftiger sig med bestemte sjældne sygdomme eller grupper af 
beslægtede sygdomme. Herved vil der hurtigere kunne udsendes varsler om 
potentielle problemer, det vil være muligt at samordne undersøgelsen af ophobninger 
og skaffe ovennævnte grupper relevante oplysninger, f.eks. om sygdommens 
forventede udbredelse. Centrene vil fa brug for viden på et højt niveau inden for 
epidemiologi og statistik og de epidemiologiske oplysninger, der foreligger om 
sygdomme med lav prævalens, og som er tilvejebragt gennem de 
overvågningsprogrammer, der er iværksat på fællesskabsplan og på nationalt og 
regionalt plan. 
49 Som nævnt ovenfor er de epidemiologiske data om sjældne sygdomme ikke 
fuldstændige. Sådanne data fas gennem effektive overvågningsprogrammer. De fleste 
sjældne sygdomme er medfødte. På dette område er der iværksat et 
overvågningsprogram, nemlig EUROCAT. Der er tale om en samordnet aktion med 
deltagelse navnlig af de medlemsstater, som på lokalt og undertiden regionalt plan 
undersøger en befolkning for at finde frem til antallet og arten af og eventuelt 
årsagerne til medfødte misdannelser med henblik på at forebygge disse. Kommissionen 
støtter EUROCAT økonomisk. Der findes andre overvågningsprogrammer 
vedrørende medfødte misdannelser i medlemsstaterne, og det er nødvendigt at 
samarbejde med disse programmer og programmer til overvågning af andre grupper af 
sjældne sygdomme, for at udnytte de foreliggende data optimalt. 
50 Fællesskabsaktionens mål skulle være at sikre en effektiv håndtering af problemet om 
ophobninger af sygdomme, som er et vigtigt område i forbindelse med sjældne 
sygdomme. 
51 De aktioner, der skal gennemføres for at nå dette mål, kan bl.a. gå ud på: 
at støtte overvågning af sjældne sygdomme, der kan tjene som varsel, 
herunder medfødte misdannelser, genetiske sygdomme eller sygdomme i forskellige 
organsystemer; 
at fremme oprettelse af grupper til imødegåelse af ophobninger af sjældne 
sygdomme og etableringen af særlige kurser for dem, der undersøger disse 
ophobninger; 
at etablere overvågningssystemer, der kan afsløre eventuelle ophobninger; og 
at tilskynde til udveksling af viden om evaluering, vurdering, overførelse og 
styring af ophobninger af sjældne sygdomme, som har ydre årsager. 
12 
LÆGEMIDLER TIL BEHANDLING AF SJÆLDENT FOREKOMMENDE SYGDOMME 
(•ORPHAN'-PRÆPARATER) 
52 I forbindelse med Fællesskabets arbejde med kontrol og godkendelse af lægemidler er 
der ved at blive udarbejdet et forslag til lovgivningsmæssig foranstaltning, der skal 
danne retsgrundlaget for de særlige 'orphan'-præparater. Denne foranstaltning vil 
dække følgende områder: betegnelsen for denne type lægemidler, forskningsstøtte, 
markedsadgang og overvågning, inkl. farmakologisk overvågning. 
Som led i dette forslag vil Kommissionen foreslå en definition på disse produkter, der 
omtrent lyder således: ethvert stof eller enhver kombination af stoffer, som frembydes 
som et navnebeskyttet lægemiddel, der har følgende kendetegn: 
det benyttes til behandling, forebyggelse eller diagnosticering af livstruende 
eller kronisk invaliderende sygdomme hos mennesker, 
den pågældende sygdom berører højst 5 ud af 10.000 indbyggere i Det 
Europæiske Fællesskab, og 
det giver et utilstrækkeligt økonomisk afkast. 
EF-FORSKNINGI SJÆLDNE SYGDOMME OG I ORPHAN-PRÆPARATER 
53 Det fjerde rammeprogram (1994-1998) om forskning og teknologisk udvikling4, 
nærmere betegnet programmet vedrørende biomedicin og sundhed (Biomed2), 
område I, "Farmaceutisk forskning" og område 4.6 "Forskning i sjældne sygdomme" 
omfatter forskning i og udvikling af orphan-præparater og støtter grundforskningen 
og den kliniske forskning i sjældne sygdomme. 
54 For så vidt angår området "sjældne sygdomme" omfatter forskningen fastlæggelse af 
diagnosticeringskriterier, årsager, genetiske aspekter og forebyggelsesmetoder, med 
hovedvægten lagt på etablering af europæiske epidemiologiske overvågningscentre, 
informationsnet og registre over patienter med sjældne sygdomme for at øge 
informationsmængden på dette område. 
55 For så vidt angår "farmaceutisk forskning" er målet at støtte forskning i behandlingen 
af sjældne sygdomme, herunder genveje til udvikling af orphan-præparater og til 
opbygning af europæiske lagre af tilgængelige orphan-præparater. 
VH. HØRING, VURDERING OG RAPPORTER 
HØRING 
56 Aktionerne i henhold til dette program vil blive iværksat i nært samarbejde med 
medlemsstaterne, navnlig for så vidt angår samordningen af deres politikker og 
programmer. Med henblik herpå foreslår Kommissionen oprettelse af et rådgivende 
udvalg bestående af repræsentanter for medlemsstaterne. Der vil tillige blive 
opretholdt passende kontakter med WHO, andre relevante internationale 
afgørelse 94/1110/EF af 26.4.1994, EFT L 126 af 18.5.1994, s. 1, som ændret ved afgørelse 96/616/EF 
af 25.3.1996, EFT L 86 af 4.4.1996, s. 69 
13 
organisationer og tredjelande under hensyntagen til de krav, programmets aktioner 
stiller. 
EVALUERINGSRAPPORTER 
57 Programmet vil blive vurderet i to rapporter: 
en midtvejsrapport til Rådet, Europa-Parlamentet, Det Økonomiske og 
Sociale Udvalg og Regionsudvalget. Formålet med midtvejsrapporten er at 
sikre, at fællesskabsinstitutionerne og gennem dem alle berørte parter holdes 
fuldt underrettet om forløbet af de aktioner, der iværksættes. Rapporten vil 
omfatte oplysninger om de projekter, der har fået støtte i forbindelse med de 
forskellige aktioner. 
en endelig rapport om programmets gennemførelse, som vil omfatte en 
evaluering af de iværksatte aktioner, vil blive forelagt ovennævnte 
institutioner af Kommissionen efter programmets afslutning. 
ALMINDELIG INFORMATIONSVIRKSOMHED 
58 Kommissionen vil sørge for, at rapporterne om de iværksatte aktiviteter gøres 
tilgængelige for de berørte parter og offentligheden i almindelighed. 
59 Fremtidige folkesundhedsaktioner på fællesskabsplan om sjældne sygdomme skal tage 
hensyn til det store arbejde, der allerede er udført, navnlig det, der er udført i henhold 
til EF-traktatens artikel 129 og 130 F. Ifølge traktatens artikel 129 skal Fællesskabet 
bidrage til virkeliggørelsen af et højt sundhedsbeskyttelsesniveau ved at fremme 
samarbejdet mellem medlemsstaterne, støtte deres indsats og i nær kontakt med dem 
fremme samordningen af deres politikker og programmer og fremme samarbejdet med 
tredjelande og de internationale organisationer, der beskæftiger sig med folkesundhed. 
14 
Forslag til 
EUROPA-PARLAMENTETS OG RÅDETS AFGØRELSE 
om vedtagelse af et handlingsprogram 1999-2003 på fællesskabsplan 
om sjældne sygdomme, 
som led i indsatsen på folkesundhedsområdet 
là 
BEGRUNDELSE 
1. I sin meddelelse KOM(93) 559 endelig udg. af 24. november 1993 om rammerne for en 
indsats til fremme af folkesundheden har Kommissionen fastlagt de principper og den 
strategi, der skal følges for at opfylde de målsætninger om sundhedsbeskyttelse, der er 
fastsat i artikel 3, litra o), og artikel 129 i traktaten om oprettelse af Det Europæiske 
Fællesskab. 
2. Det fastslås i denne meddelelse, at Kommissionen skal støtte medlemsstaternes indsats 
inden for folkesundhed, hjælpe med udformning og gennemførelse af målsætninger og 
strategier og bidrage til sundhedsbeskyttelse overalt i Fællesskabet, hvor referencerammen 
er de bedste resultater, der allerede er opnået på et givet område inden for Fællesskabet. 
3. I henhold til artikel 129 skal Kommissionen forelægge Europa-Parlamentet og Rådet 
forslag til tilskyndelsesforanstaltninger, der kan bidrage til virkeliggørelsen af et højt 
sundhedsbeskyttelsesniveau, til godkendelse. 
4. I ovennævnte meddelelse fra Kommissionen er der fastsat kriterier, på grundlag af hvilke 
det skal bestemmes, hvilke områder der først og fremmest skal gøres til genstand for 
handlingsprogrammer på fællesskabsplan. I overensstemmelse hermed blev der peget på 
sjældne sygdomme som et prioriteret område. 
5. Dette kommissionsforslag, der bygger på artikel 129, og som allerede blev bebudet i 
Kommissionens arbejdsprogram for 1996, er omfattet af princippet om delt kompetence 
mellem Fællesskabet og medlemsstaterne. Forslaget har til formål at forbedre informationen 
om sjældne sygdomme, støtten til patientgrupper, risikoanalyserne og risikostyringen i 
tilfælde af ophobninger af sjældne sygdomme. Denne fællesskabsaktion vil følge 
subsidiaritets- og proportionalitetsprincipperne. 
6. Ifølge subsidiaritetsprincippet må Fællesskabet på de områder, der ikke henhører under 
Fællesskabets enekompetence, som f.eks. aktioner vedrørende sjældne sygdomme, kun 
handle, hvis den påtænkte handling på grund af sit omfang eller sine virkninger bedre kan 
gennemføres på fællesskabsplan; 
7. Sjældne sygdomme er de sygdomme, der har en erkendt udbredelse i hele Fællesskabet på 
under 5 pr. 10.000 indbyggere. De sygdomme, dette program særlig skal være rettet imod, 
er dem, der kræver en særlig fælles indsats for at forhindre, at der opstår en betydelig 
prænatal eller præmatur sygelighed eller dødelighed eller en stærk forringelse af 
livskvaliteten eller den pågældendes socioøkonomiske potentiale. 
8. Det foreslåede femårsprogram tager sigte på at supplere igangværende arbejde i 
medlemsstaterne med aktioner, der er rettet mod offentligheden, personer, der arbejder i 
sundhedssektoren, og myndighederne. 
9. Med de begrænsede midler, der er til rådighed, er det umuligt at opstille et 
folkesundhedsprogram på fællesskabsplan, der omfatter alle de ca. 5.000 sjældne 
sygdomme og alle aspekter af sjældne sygdomme. 
it 
10. Ved udvælgelsen af mål og fastsættelsen af, hvilke aktioner der skal omfattes af 
programmet, må der tages hensyn til den aktuelle situation i medlemsstaterne og på 
fællesskabsplan på det af programmet dækkede område. Programmet tager sigte på at 
fremskynde en effektiv udveksling af oplysninger til støtte for patientgrupper og 
paraplyorganisationer, oprettelse af grupper til imødegåelse af ophobninger og større 
samarbejde mellem medlemsstaterne. Herved vil man undgå en unødvendig overlapning og 
fremskynde vedtagelsen af den bedste løsning på problemer omkring sådanne sygdomme, 
som er fælles for alle medlemsstater. 
11. Endelig har det kriterium, hvorefter der skal opnås værditilvækst på fællesskabsplan, særlig 
betydning for sjældne sygdomme, da alle de aktiviteter, der er tale om, på grund af deres 
omfang og virkninger skaber værditilvækst for alle medlemsstater. 
12. Dette program iværksættes alene på grundlag af en afgørelse truffet af Europa-Parlamentet 
og Rådet i medfør af artikel 129. Programmet henhører ikke under Fællesskabets 
enekompetence og kræver ikke harmonisering af nationale bestemmelser på det 
pågældende område. 
13. Evaluering af indsatsen i henhold til programmet vil ske i form af to rapporter: én 
midtvejsrapport, der giver et overblik over de fremskridt, der er sket, og en endelig rapport 
om programmets gennemførelse. Disse rapporter vil indeholde oplysninger om 
Fællesskabets finansiering af de forskellige indsatsområder samt resultaterne af 
evalueringerne. Rapporterne vil blive fremsendt til Rådet, Europa-Parlamentet, Det 
Økonomiske og Sociale Udvalg og Regionsudvalget. 
rt 
Forslag til 
EUROPA-PARLAMENTETS OG RÅDETS AFGØRELSE 
om vedtagelse af et handlingsprogram 1999-2003 på fællesskabsplan 
om sjældne sygdomme 
som led i indsatsen på folkesundhedsområdet 
EUROPA-PARLAMENTET OG RÅDET FOR DEN EUROPÆISKE UNION HAR -
under henvisning til traktaten om oprettelse af Det Europæiske Fællesskab, særlig artikel 129, 
under henvisning til forslag fra Kommissionen1, 
under henvisning til udtalelse fra Det Økonomiske og Sociale Udvalg2, 
under henvisning til udtalelse fra Regionsudvalget3, 
i overensstemmelse med fremgangsmåden i traktatens artikel 189 B, og 
ud fra følgende betragtninger: 
1. Selve det forhold, at sygdomme og sygelige tilstande med lav prævalens er sjældent 
forekommende, og den heraf følgende mangel på oplysninger om dem, kan føre til, at 
personer, der er ramt af dem, ikke får den nødvendige behandling; 
2. med henblik på dette program vil sjældne sygdomme blive defineret som livstruende eller 
kronisk invaliderende sygdomme, der har så lav prævalens, at det kræver en særlig fælles 
indsats at bekæmpe dem; 
3. i henhold til traktatens artikel 3, litra o), skal Fællesskabets aktioner bl.a. bidrage til 
opnåelse af et højt sundhedsbeskyttelsesniveau; 
4. i artikel 129 tillægges der udtrykkeligt Fællesskabet kompetence på dette område, for så 
vidt som Fællesskabet bidrager til det, ved at fremme samarbejdet mellem medlemsstaterne 
og om nødvendigt støtte deres indsats; fremme samordningen af deres politikker og 
programmer, fremme samarbejdet med tredjelande og med de internationale organisationer, 
der beskæftiger sig med folkesundhed; Fællesskabets indsats skal være rettet mod 
forebyggelse af sygdomme og fremme sundhedsoplysning og -uddannelse; 
5. sjældne sygdomme er blevet udpeget som prioriteret indsatsområde for Fællesskabet inden 
for rammerne for en indsats til fremme af folkesundheden4; 
1 EFT 
2 
3 EFT EFT 
FT 
KOM(93) 559 endelig udg. 
&-
6. parlamentet har i sin beslutning A4-0311/95 om et socialt handlingsprogram på 
mellemlangt sigt 1995-19973 anmodet Kommissionen om i henhold til de relevante 
procedurer at fremlægge det handlingsprogram vedrørende sjældne sygdomme, der er 
omhandlet i Kommissionens meddelelse om rammerne for indsatsen til fremme af 
folkesundheden; 
7. på de områder, som ikke hører ind under Fællesskabets enekompetence, som f.eks. sjældne 
sygdomme, handler Fællesskabet i overensstemmelse med subsidiaritetsprincippet kun hvis 
og for så vidt som den påtænkte handling på grund af sit omfang eller sine virkninger bedre 
kan gennemføres på fællesskabsplan; 
8. fællesskabet kan tilføre medlemsstaternes aktioner vedrørende sjældne sygdomme en 
merværdi gennem en samordning af nationale foranstaltninger, formidling af oplysninger og 
erfaringer, fælles opstilling af prioriteter, eventuel udvikling af netværkskonceptet, 
udvælgelse af projekter på EF-plan og motivering og mobilisering af alle involverede 
paner; 
9. samarbejdet med de internationale organisationer, der beskæftiger sig med folkesundhed, 
og med tredjelande bør fremmes; 
10. grammet vil bidrage til opnåelse af Fællesskabets mil i henhold til artikel 129 ved at støtte 
erhvervelsen af større viden om og forståelse af sjældne sygdomme og formidle 
informationer på dette område og ved at udvikle aktioner, der kompletterer eksisterende 
fællesskabsprogrammer og -aktioner uden at skabe unødvendige overlapninger; 
11 for at øge programmers værdi og virkning bør der gennemføres en løbende vurdering af de 
iværksatte foranstaltninger, især med hensyn til disses effektivitet og bidrag til opnåelsen af 
de fastsatte mål, og der bør foretages de nødvendige tilpasninger, hvor dette er relevant; 
12. dette program skal have en varighed af fem år for således at sikre, at der bliver tilstrækkelig 
tid til at gennemføre aktionerne med henblik på at nå de fastsatte mål; 
13 indførelse af særlige fællesskabsordninger vil hjælpe til at sikre, at alle medlemsstater 
hurtigt underrettes, såfremt der opstår en nødsituation, således at befolkningens beskyttelse 
kan sikres; 
14. disse fællesskabsordninger med henblik på hurtig udveksling af oplysninger påvirker ikke 
medlemsstaternes rettigheder og pligter i henhold til traktater elier bilaterale og 
multilaterale konventioner; 
15. der blev den 20. december 1994 indgået en "modus vivendi"-aftale mellem Europa-
Parlamentet, Rådet og Kommissionen om gennemførelsesforanstaltningerne for retsakter 
vedtaget efter fremgangsmåden i traktatens artikel 189 B; 
EFT C 32 af 5.2.1996, s 15-24 
A% 
16. i denne afgørelse fastsættes en finansiel ramme, der i henhold til punkt 1 i Europa­
parlamentets, Rådets og Kommissionens erklæring af 6. marts 1995 udgør det primære 
referencegrundlag for budgetmyndigheden under den årlige budgetprocedure; 
17. fællesskabets finansielle overslag gælder indtil L999 og vil skulle revideres med henblik på 
den periode, der ligger efter 1999; 
18. den finansielle ramme for programmets sidste fire år (2000-2003) vil blive fastlagt efter at 
det fremtidige finansielle overslag ligger fast. 
*c 
TRUFFET FØLGENDE AFGØRELSE: 
Artikel 1 
Udarbejdelse af programmet 
1. Et program for fællesskabsaktioner inden for sjældne sygdomme, i det følgende 
benævnt "dette program", vedtages herved for perioden 1. januar 1999 til 31. 
december 2003 inden for rammerne af en indsats til fremme af folkesundheden. 
2. Formålet med programmet er at bidrage til sikring af et højt 
sundhedsbeskyttelsesniveau for så vidt angår sjældne sygdomme ved at skaffe viden 
om sådanne sygdomme, fremme og styrke patientstøttegrupper og fremme oprettelsen 
af grupper til imødegåelse af ophobninger. 
3. De aktioner, der skal gennemføres i henhold til dette program, og deres specifikke mål 
er beskrevet i bilaget under overskrifterne: 
1) Aktioner vedrørende fællesskabsoplysninger om sjældne sygdomme 
2) Aktioner til støtte for patient- og familiestøttegrupper 
3) Aktioner vedrørende håndtering af ophobninger af sjældne sygdomme 
('clusters') 
Artikel 2 
Gennemførelse 
1. Kommissionen sikrer i nært samarbejde med medlemsstaterne gennemførelsen af de 
aktioner, der er beskrevet i bilaget. 
2. Kommissionen samarbejder med institutioner og organisationer, der er aktive på 
området sjældne sygdomme. 
Artikel 3 
Budget 
1. Den finansielle ramme for programmets gennemførelse i 1999 udgør 1,3 mio. ECU i 
overensstemmelse med de nuværende finansielle overslag. Den finansielle ramme for 
programmets sidste fire år (2000-2003) vil blive nærmere fastsat efter udarbejdelsen af 
de fremtidige finansielle overslag. 
2. De årlige tildelinger fastsættes af budgetmyndigheden på grundlag af de finansielle 
overslag. 
2\ 
Artikel 4 
Sammenhæng og komplementaritet 
Kommissionen sikrer, at der er sammenhæng og komplementaritet mellem de 
fællesskabsaktioner, der gennemføres under dette program, og dem, der gennemføres under 
andre relevante fællesskabsprogrammer og -initiativer. 
Artikel 5 
Udvalget 
1. Kommissionen bistås ved gennemførelsen af denne handlingsplan af et rådgivende udvalg, i 
det følgende benævnt "udvalget", der består af repræsentanter for medlemsstaterne , og hvis 
formandskab varetages af Kommissionens repræsentant. 
2. Kommissionens repræsentant forelægger udvalget udkast til de foranstaltninger, der 
skal træffes, navnlig vedrørende: 
a) kriterier og procedurer for udvælgelse og finansiering af projekter under 
dette program; 
b) evalueringsproceduren. 
Udvalget afgiver udtalelse om udkastet inden for en frist, som formanden fastsætter 
alt efter spørgsmålets hastende karakter, om nødvendigt ved afstemning. 
Udtalelsen optages i mødereferatet; endvidere har hver enkelt medlemsstat ret til at 
kræve sin holdning anført i mødereferatet. 
Kommissionen skal i så vid udstrækning som muligt tage hensyn til udvalgets 
udtalelse. Kommissionen underretter udvalget om, hvorledes dette er sket. 
Kommissionens repræsentant holder løbende udvalget underrettet om 
kommissionsforslag eller fællesskabsinitiativer og gennemførelsen af programmer på 
andre områder, som er af betydning for opnåelse af de mål, der er fastsat i dette 
program. 
Artikel 6 
Internationalt samarbejde 
1. Under gennemførelsen af dette program fremmes samarbejdet med tredjelande samt 
med de internationale organisationer, der beskæftiger sig med folkesundhed. 
21 
2. Dette program giver mulighed for deltagelse af de associerede lande i Centraleuropa i 
overensstemmelse med de bestemmelser, der er fastlagt i associeringsaftalerne eller 
tillægsprotokollerne dertil vedrørende deltagelse i fællesskabsprogrammer. Endvidere 
har Cypern og Malta mulighed for at deltage på grundlag tillægsbevillinger i henhold 
til de bestemmelser, der anvendes for EFTA-lande, i overensstemmelse med de 
procedurer, der skal aftales med disse lande. 
Artikel 7 
Overvågning og evaluering 
1. Ved gennemførelsen af denne afgørelse træffer Kommissionen de nødvendige 
foranstaltninger til at sikre programmets overvågning og løbende evaluering under 
hensyntagen til de almindelige og specifikke mål, der henvises til i artikel 1 og i 
bilaget. 
2. I programmets tredje år forelægger Kommissionen Europa-Parlamentet og Rådet en 
evalueringsrapport. 
3. Ved programmets afslutning forelægger Kommissionen Europa-Parlamentet og Rådet 
en endelig rapport. 
4. Kommissionen sørger for, at disse to rapporter indeholder dels oplysninger om 
fællesskabsfinansiering inden for de forskellige indsatsområder, dels oplysninger om 
komplementariteten med de øvrige aktioner, der nævnes i artikel 4, samt resultaterne 
af de foretagne evalueringer. Rapporterne forelægges også Det Økonomiske og 
Sociale Udvalg samt Regionsudvalget. 
Udfærdiget i Bruxelles, den 
På Europa-Parlamentets vegne På Rådets vegne 
Formand Formand 
IZ 
BILAG 
SPECIFIKKE MÅL OG AKTIONER 
I. AKTIONER VEDRØRENDE FÆLLESSKABSOPLYSNINGER OM 
SJÆLDNE SYGDOMME 
Mål: at skaffe viden om sjældne sygdomme, særlig til brug for patienter, personer, der 
arbejder i sundhedssektoren, og forskere. 
1. Opmuntring og støtte med henblik på etablering af en europæisk database for sjældne 
sygdomme med angivelse af navnet på sygdommen, synonymer, en generel 
sygdomsbeskrivelse, symptomer, årsager, berørte personer, standardbehandlinger, 
behandlinger som led i undersøgelser (hvis der foreligger oplysninger herom) og en 
liste over kilder til oplysning. 
2. Fremme af adgangen til oplysninger og samordning af eksisterende 
informationssystemer og -tjenester ved at støtte oprettelsen og styrkelsen af netværk 
på lokalt, regionalt, nationalt og fællesskabsplan. 
3. Afholdelse af konsensus-møder mellem læger, sygeplejersker o.lign. for at forbedre 
muligheden for at erkende sygdommen på et tidligt tidspunkt og for genkendelse, 
indgreb og forebyggelse i forbindelse med sjældne sygdomme. 
n. AKTIONER TIL STØTTE FOR PATIENT- OG FAMILIESTØTTEGRUPPER 
Mål: at etablere, fremme og styrke frivillige organisationer, som yder støtte til personer, 
som direkte eller indirekte er ramt af sjældne sygdomme. 
4. Fremme etableringen af grupper af personer med samme sjældne lidelser eller af 
professionelle behandlere for at udsprede deres erfaringer, lette uddannelsen og 
koordinere deres aktiviteter på nationalt og fællesskabsplan. 
5. Fremme disse gruppers samarbejde og tilknytning til netværk og oprette og styrke 
paraplyorganisationer, navnlig med henblik på at sikre kontinuiteten i arbejdet og det 
tværnationale samarbejde. 
III. AKTIONER VEDRØRENDE HÅNDTERING AF OPHOBNINGER AF 
SJÆLDNE SYGDOMME ('CLUSTERS1) 
Mål: at sikre en effektiv håndtering af problemet om ophobninger af sygdomme, som er et 
vigtigt område i forbindelse med sjældne sygdomme. 
6. Støtte til overvågning af sjældne sygdomme, der kan tjene som varsel, herunder 
medfødte, genetiske eller organiske sygdomme. 
H 
7. Fremme af oprettelse af grupper til imødegåelse af ophobninger af sjældne sygdomme 
og etablering af særlige kurser for dem, der undersøger disse ophobninger. 
8. Støtte til overvågnings- og andre systemer, der kan give et tidligt varsel om fare for 
ophobninger. 
9. Tilskyndelse til udveksling af viden om evaluering, vurdering, overførelse og styring 
af ophobninger af sjældne sygdomme, som har ydre årsager. 
2^ 
FINANSIERINGSOVERSIGT 
1 FORANSTALTNINGENS TITEL 
Forslag til Europa-Parlamentets og Rådets afgørelse om vedtagelse af et 
handlingsprogram på fællesskabsplan om sjældne sygdomme som led i indsatsen på 
folkesundhedsområdet. 
2 BUDGETPOST 
B3-
3 RETLIGT GRUNDLAG 
Artikel 3, litra o), og artikel 129 i traktaten om oprettelse af Det Europæiske 
Fællesskab. 
4 BESKRIVELSE AF FORANSTALTNINGEN 
4.1 Generelle mål 
At bidrage til opnåelse af de i traktaten fastsatte mål: 
- i henhold til artikel 3, litra o) skal Fællesskabet bidrage til opnåelse af et højt 
sundhedsbeskyttelsesniveau; 
- ifølge artikel 129 skal Fællesskabet bidrage til virkeliggørelse af et højt 
sundhedsbeskyttelsesniveau, navnlig ved at fremme samarbejdet mellem 
medlemsstaterne og om nødvendigt støtte deres indsats, fremme samordningen af 
deres politikker og programmer og fremme samarbejdet med tredjelande og med de 
internationale organisationer, der beskæftiger sig med folkesundhed. Fællesskabets 
indsats skal være rettet mod forebyggelse af sygdomme, navnlig de alvorligste 
sygdomme, idet det fremmer forskning i deres årsager og spredning samt 
sundhedsoplysning og -uddannelse. 
Handlingsprogrammets generelle mål er at bidrage til at sikre et højt 
sundhedsbeskyttelsesniveau for så vidt angår sjældne sygdomme. 
For at nå dette mål skal der gennemføres aktioner, som: 
giver lejlighed til at gribe ind på mange flere måder og iværksætte 
samordnede aktioner over for patienter, som ellers kan blive isoleret og få stillet en 
fejlagtig diagnose 
giver oplysninger om sjældne sygdomme 
fremmer planlægningen og oprettelsen af patient- og familiestøttegrupper 
fremtvinger oprettelsen af grupper til imødegåelse af ophobninger af sjældne 
sygdomme. 
24, 
4.2 Programmets varighed og muligheder for forlængelse af programmet eller 
udvidelse af dette 
5 år: 01.01.1999 til 31.12.2003 
En rapport om programmets gennemførelse skal forelægges Rådet og 
Europa-parlamentet i løbet af programmets tredje år. 
Rapport til Rådet og Europa-Parlamentet efter programmets afslutning tillige 
med evalueringsresultaterne. 
5 KLASSIFICERING AF UDGIFTER ELLER INDTÆGTER 
Ikke-obligatoriske udgifter 
Opdelte bevillinger 
6 ARTEN AF UDGIFTER ELLER INDTÆGTER 
Tilskud til samfinansiering med andre kilder fra den offentlige og/eller private sektor 
(som ikke overstiger en vis procentsats af det samlede beløb, der er afsat til de 
foreslåede projekter). 
Den tildelte finansiering vil være afhængig af omfanget af den aktion, der skal 
finansieres, samt programmets inddragelse i de forskellige planlagte aktiviteter. Dette 
beløb må højst udgøre 70% af budgettet for samtlige foreslåede projekter, undtagen 
når der er tale om netværk og projekter, der både er bestilt af Kommissionen og er af 
direkte nytteværdi for denne, hvor støtten kan udgøre 100%. 
7 FINANSIELLE VIRKNINGER 
7.1 Metode til beregning af de samlede omkostninger til denne operation (definition 
af enhedsomkostning) 
Den beregningsmetode, der anvendes, bygger på de erfaringer, der er indhøstet under 
tidligere aktioner vedrørende miljø og sundhed. Disse omfatter de forskellige former 
for fællesskabsaktioner, der er anført i tabel 4 i Kommissionens meddelelse COM(93) 
559 endelig udgave af 24. november 1993. Aktionerne har givet stor erfaring med 
finansiering af fælles foranstaltninger med deltagelse af medlemsstater og ikke-
statslige organisationer. Der har været tale om indsamling, analyse og formidling af 
oplysninger, etablering af netværk, undersøgelse af kvaliteten af kampagner som f.eks. 
De Europæiske Uger, indførelse af høringsmekanismer og -procedurer og samarbejde 
med henblik på fastsættelse af fælles mål og koordinering af politikken og med henblik 
på fastlæggelse og udvikling af strategier på fællesskabsplan. De specifikke 
omkostningsskøn bygger på den antagelse, at halvdelen af aktionerne efter dette 
program vil kræve 100% finansiering, mens den anden halvdel vil kræve 50% 
finansiering, og at aktionerne vil inddrage hovedparten af medlemsstaterne eller 
samtlige medlemsstater. Det skønnes, at et beløb på 1,3 mio. ECU vil være 
nødvendigt for gennemførelsen af disse aktioner i 1999. Den nye budgetramme for de 
sidste fire år vil blive fastsat i år 2000 under hensyntagen til Fællesskabets fremtidige 
23-
finansielle overslag. De årlige tildelinger vil blive vedtaget i overensstemmelse med de 
normale budgetprocedurer. 
7.1.1 Database vedrørende sjældne sygdomme til brug for patienter, personer, der 
arbejder i sundhedssektoren, og forskere 
Etablering af europæisk database vedrørende sjældne sygdomme med oplysninger om 
navnet på sygdommen, synonymer, en generel sygdomsbeskrivelse, symptomer, 
årsager, berørte personer, standardbehandlinger, evt. behandlinger som led i 
undersøgelser og en liste over kilder til yderligere oplysninger. Omkostningerne ved 
etableringen af databasen i 1999 skønnes at beløbe sig til 600.000 ECU. 
Afholdelse af konsensus-møder om sjældne sygdomme for læger, sygeplejersker 
o.lign. i 1999 vil koste 100.000 ECU. 
7.1.2 Etablering af frivillige organisationer, der beskæftiger sig med sjældne 
sygdomme 
Møder for at fremme etableringen af frivillige støtteorganisationer for personer ramt 
af sjældne sygdomme i 1999: 200.000 ECU. 
7.1.3 Effektiv håndtering af ophobninger af sjældne sygdomme 
Etableringen af faciliteter til overvågning af sjældne sygdomme, der kan tjene som 
varsel, vil medføre omkostninger på 300.000 ECU i 1999. 
Oprettelse af grupper til bekæmpelse af sjældne sygdomme og etablering af kurser i 
undersøgelse af ophobninger vil medføre omkostninger på 100.000 ECU i 1999. 
2B 
7.2 Omkostningernes fordeling på de forskellige aktioner (i mio. ECU) - vejledende tidsplan 
— .. ^—»*U^_i, 
FORMÅL 
Skaffe viden om sjældne 
sygdomme, særlig til brug for 
patienter, personer, der 
arbejder i sundhedssektoren, 
og forskere INDSATSOMRÅDE 
Opmuntring og støtte med henblik på etablering af en europæisk 
database for sjældne sygdomme med angivelse af navnet på 
sygdommen, synonymer, en generel sygdomsbeskrivelse, symptomer, 
årsager, berørte personer, standardbehandlinger, behandlinger som led 
i undersøgelser (hvis der foreligger oplysninger herom) og en liste 
over kilder til oplysning. 
Fremme af adgangen til oplysninger og samordning af eksisterende 
informationssystemer og -tjenester ved at støtte oprettelsen og 
styrkelsen af netværk på lokalt, regionalt, nationalt og 
fællesskabsplan. 
Afholdelse af konsensus-møder mellem læger, sygeplejersker o.lign. 
for at forbedre muligheden for at erkende sygdommen på et tidligt 
tidspunkt og for genkendelse, indgreb og forebyggelse i forbindelse 
med sjældne sygdomme. 1999 
0,6 
0,1 ÅR 
2000 2001 2002 2003 IALT 
0,6 
0,1 
s At etablere, fremme og styrke 
frivillige organisationer, som 
yder støtte til personer, som 
direkte eller indirekte er ramt 
af sjældne sygdomme. 
At sikre en effektiv 
håndtering af problemet om 
ophobninger af sygdomme, 
som er et vigtigt område i 
forbindelse med sjældne 
sygdomme. Fremme etableringen af grupper af personer med samme sjældne 
lidelser eller af professionelle behandlere for at udsprede deres 
erfaringer, lette uddannelsen og koordinere deres aktiviteter på 
nationalt og fællesskabsplan. 
Fremme disse gruppers samarbejde og tilknytning til netværk og 
oprette og styrke paraplyorganisationer, navnlig med henblik på at 
sikre kontinuiteten i arbejdet og det tværnationale samarbejde. 
Støtte til overvågning af sjældne sygdomme, der kan tjene som varsel, 
herunder medfødte, genetiske eller organiske sygdomme. 
Fremme af oprettelse af grupper til imødegåelse af sjældne sygdomme 
og etablering af særlige kurser for dem, der undersøger ophobninger. 
Støtte til overvågnings- og andre systemer, der kan give et tidligt 
varsel om fare for ophobninger. 
Tilskyndelse til udveksling af viden om evaluering, vurdering, 
overførelse og styring af ophobninger af sjældne sygdomme, som har 
ydre årsager. 
I ALT 0,2 
0,3 
0,1 
1,3 -
-
-
-
pm -
-
-
-
pm -
-
-
-
pm -
-
-
-
pm 0,2 
0,3 
0,1 
-
-
1,3 
7.3 Vejledende forfaldsplan for bevillingerne (i mio. ECU) 
Forpligtelses­
bevillinger 
1 Betalings-
I bevillinger 
1999 
2000 
2001 
2002 
|2003 
| og følgende år 
Il ALT 1999 
1,3 
0,78 
0,52 
-
1,3 2000 
-
-
-
-
pm 2001 
-
-
-
-
pm 2002 
-
-
-
-
pm 2003 
-
-
-
pm I ALT 
1,3 
0,78 1 
0,52 1 
-
-
-
-
1,3 
8. FORHOLDSREGLER MOD SVIG; RESULTATER HERAF 
I ansøgningsformularerne vil der blive krævet oplysninger om potentielle 
støttemodtageres identitet og beskaffenhed, således at deres pålidelighed kan vurderes 
på forhånd. 
Forholdsregler mod svig (kontrol, foreløbige rapporter, endelig rapport) indgår i 
aftalerne eller kontrakterne mellem Kommissionen og støttemodtagere. 
Kommissionen vil gennemgå rapporterne og sikre, at arbejdet er udført korrekt, før 
man foretager udbetaling af mellemliggende og endelige støttebeløb. 
Derudover gennemfører Kommissionen stikprøver med henblik på at konstatere, 
hvorledes midlerne er anvendt. Der er allerede gennemført kontrol med hensyn til 
andre budgetposter vedrørende folkesundhed i forbindelse med regnskabsårene 1991-
1995, og denne kontrol har vist sin effektivitet. 
9. OPLYSNINGER OM RENTABILITET 
9.1 Specifikke og kvantificerbare målsætninger 
Fællesskabets foranstaltninger tager sigte på at bidrage til et højt 
sundhedsbeskyttelsesniveau i forhold til sjældne sygdomme ved at formidle viden om 
sjældne sygdomme, særlig til brug for patienter, personer, der arbejder i 
sundhedssektoren, og forskere, ved at etablere, fremme og styrke frivillige 
organisationer, som yder støtte til personer, der direkte eller indirekte er ramt af 
2>\ 
sjældne sygdomme, ved at sikre en effektiv håndtering af ophobningsproblemet, som 
er af stor betydning for sjældne sygdomme, og ved at gennemføre følgende specifikke 
mål: 
De indikatorer, der viser, om disse mål er opnået, vil omfatte foranstaltninger af 
følgende art: 
formidling af oplysninger om sjældne sygdomme til patienter, personer, der 
arbejder i sundhedssektoren, og forskere; 
etablering af en europæisk database vedrørende sjældne sygdomme; 
tilvejebringelse af konsensusdokumenter og opsporing, genkendelse, 
behandling og forebyggelse af sjældne sygdomme; 
etablering af lokale, regionale, nationale og EF-patientorganisationer, der 
beskæftiger sig med sjældne sygdomme; 
oprettelse af paraplyorganisationer på fællesskabsplan til fremme af 
samarbejdet om forskellige sjældne sygdomme; 
oprettelse af grupper til bekæmpelse af sjældne sygdomme og etablering af 
særlige kurser og overvågnings- og varselssystemer vedrørende ophobninger 
af sjældne systemer. 
Målgruppe 
1. Medlemsstaternes kompetente myndigheder på nationalt, regionalt og lokalt 
plan samt relevante internationale organisationer, der beskæftiger sig med 
folkesundhed; 
2. Patientstøttegrupper, personer inden for sundhedssektoren, 
sammenslutninger inden for sundhed og lægevidenskab, akademiske 
institutioner osv.; 
3. Ikke-statslige organisationer og andre organer, der beskæftiger sig med 
sundhedsspørgsmål, samt offentligheden i almindelighed. 
9.2 Begrundelse for foranstaltningen 
Når Fællesskabet iværksætter en aktion i henhold til artikel 129, skal dets indsats være 
rettet mod forebyggelse af sygdomme og sundhedsbeskyttelse. I Kommissionens 
meddelelse om rammerne for en indsats til fremme af folkesundheden1 er der fastsat 
kriterier til bestemmelse af, hvilke prioriterede områder der skal være genstand for 
fællesskabsprogrammer. I henhold til disse kriterier har Kommissionen i 
rammemeddelelsen gennemgået de forskellige muligheder, der er for at bekæmpe 
sygdomme, navnlig de alvorligste, og deres årsager, gennem forskellige 
fællesskabsaktioner. På grundlag af de i meddelelsen fastsatte kriterier er der fastsat 
otte prioriterede områder, hvoraf sjældne sygdomme er det ene. 
Med henblik på dette program vil sjældne sygdomme blive defineret som livstruende 
eller kronisk invaliderende sygdomme, der ifølge en forudgående evaluering har så lav 
prævalens, at de kræver en særlig fælles indsats. 
KOM(93) 559 endelig udg. af 23.11.1993 
2>l 
Programmet tager sigte på at fremskynde en effektiv udveksling af oplysninger og 
erfaringer, fremme forståelsen af hovedproblemerne vedrørende sjældne sygdomme i 
hele Fællesskabet og styrke samarbejdet mellem medlemsstaterne. Herved vil man 
undgå en unødvendig overlapning og fremskynde vedtagelsen af den bedste løsning på 
problemer omkring sådanne sygdomme, som er fælles for alle medlemsstater. Dette 
input til Fællesskabet og Kommissionen, der er fastsat i traktatens artikel 129, giver 
en klar fælles referenceramme. 
Med hensyn til interventionsmetoder og tildeling af midler gælder følgende: 
specifik anvendelse af subsidiaritetsprincippet i forbindelse med identifikation 
af de foranstaltninger, der skal gennemføres og samfinansieres; 
identifikation og udvælgelse af projekter vedrørende sjældne sygdomme, der 
skal samfinansieres; 
modellen med øget fællesskabsværdi vil fortsat blive anvendt, især i form af 
koordinering af nationale foranstaltninger, videreformidling af oplysninger og 
erfaringer, fastsættelse af prioriterede områder, opbygning af netværk, når dette er 
relevant, udvælgelse af europæiske projekter samt motivering og mobilisering af alle 
berørte parter. 
Til programmets gennemførelse vil der blive benyttet to forskellige metoder. Den ene 
går ud på at støtte projekter, der gennemføres i medlemsstaterne og på 
fællesskabsplan. Udvælgelsen af prioriterede projekter bygger i stor udstrækning på 
generelle og foreløbige målsætninger, samtidig med at gennemførelsen af selve 
foranstaltningerne er afhængig af kvaliteten og effektiviteten af de projekter, der 
forelægges for den kompetente instans i årets løb. Den anden metode består i at 
iværksætte specifikke aktioner, som er nødvendige for at opfylde programmets 
målsætninger, idet disse aktioner vil blive finansieret uldt ud under dette program. 
Projekterne udvælges efter følgende kriterier: 
Kompatibilitet med målene og overensstemmelse med mindst et af de 
fastsatte mål; 
Undersøgelse af projekternes "ekstra fællesskabsværdi" (tværnational 
deltagelse, udarbejdelse af en model, der kan anvendes i andre medlemsstater, 
oplysninger, der ligeledes kan anvendes i andre medlemsstater osv.); 
Skønnet effektivitet og rentabilitet; 
Transparens af og begrundelse for projektkravene; 
Den udvalgte metodologis relevans; 
Organisatorisk kompetence og erfaring; 
Et rimeligt forhold mellem budget og mål; 
Støtte til projekterne fra de nationale samarbejdspartnere; 
Objektiv vurdering; 
Udtalelse fra det pågældende rådgivende udvalg. 
2& 
Det foreslåede budget på 1,3 mio. ECU for programmets første år svarer til det 
budget, der samtidig er foreslået for Fællesskabets handlingsprogrammer om 
forebyggelse af skader og forureningsrelaterede sygdomme. Dette afspejler, at der 
gives lige høj prioritet til disse indsatsområder, som er fastsat i Kommissionens 
meddelelse om rammerne for en indsats på folkesundhedsområdet. Denne vurdering 
gælder endnu i dag. Det foreslåede beløb udgør det absolutte minimum, der kræves 
for at iværksætte programmet. 
9.3 Overvågning og evaluering af foranstaltningen 
9.3.1 Overvågning af foranstaltningen 
Overvågningen på fællesskabsplan skal varetages af Kommissionen, der vil 
forelægge en midtvejsrapport om gennemførelse af programmet og en 
endelig rapport efter programmets afslutning for Rådet, Europa-Parlamentet, 
Det Økonomiske og Sociale Udvalg samt Regionsudvalget. Rapporterne 
bygger på nationale rapporter og på evalueringer af aktioner i henhold til 
programmet og af individuelle projekter. 
9.3.2 Evaluering 
Evaluering vil finde sted i form af: 
En evaluering af hovedmålene og af de projekter, der har modtaget støtte, 
eventuelt med inddragelse af uafhængige eksperter; 
En evalueringsrapport i løbet af det tredje år; 
En generel rapport om kvalitet og effektivitet af de projekter, der er blevet 
gennemført under handlingsplanen, som af Kommissionen forelægges de øvrige 
fællesskabsinstitutioner efter programmets gennemførelse. 
Resultatindikatorerne, der indgår i denne evaluering: 
Evaluering af projekter udført af Kommissionens embedsmænd og/eller 
personer, der samarbejder med disse; 
Analyse af foreløbige rapporter om planlagte og finansierede 
foranstaltninger, hvor sigtet i givet fald kan ændres; 
Undersøgelse af foranstaltningens virkninger udført af eksterne instanser; 
Relevans af den metodologi, som planlæggerne har anvendt; 
Rimeligt forhold mellem budget og mål; 
Instansernes kompetence og erfaring; 
Formidling af resultater. 
Evalueringsprocedurer og -hyppighed: 
Udarbejdelse af foreløbige og endelige rapporter om de forskellige 
foranstaltninger inden for området; 
*t 
Udarbejdelse af en "standard" evalueringsformular for foranstaltningen, der 
fremsendes af støttemodtagerne sammen med de endelige rapporter, samt 
gennemgang af disse dokumenter af Kommissionens embedsmænd enten i 
Kommissionen eller i marken. 
10 UDGIFTER TIL ADMINISTRATION (BUDGETTETS DEL A) 
Den faktiske anvendelse af de nødvendige administrative ressourcer afhænger af 
Kommissionens årlige afgørelse om tildeling af ressourcer, hvori der navnlig tages 
hensyn til yderligere personale og bevillinger, som budgetmyndigheden måtte have 
tildelt. 
10.1 Personaleforbrug 
Stillings­
beskrivelse 
Tjeneste-
1 mands-
ansatte eller 
I midlerti­
digt 
ansatte A 
B 
C 
Andre former for 
ressourcer 
| lait Personale, der 
gennemfører aktionen 
Faste 
stillin-ger 
1 
1 
1 
3 Midlerti­
dige stil­
linger 
0 
0 
0 
0 Rekruttering 
Fra et GD 
eller en 
tjeneste 
1 
1 
1 
3 Ekstra 
personale 
0 
0 
0 
0 Varig­
hed 
10.2 De finansielle virkninger af ansættelse af ekstra personale 
10.3 Andre driftsomkostninger, der vokser som følge af aktionen 
Budgetpost Beløb Beregningsmetode 
Møder A2510 104.250 ECU 2 møder i det rådgivende udvalg pr. år, 
1 repræsentante pr. medlemsstat = 
2 møder pr. år x 15 repr. x 695 ECU pr. repr. x 5 år 
104.250 ECU 
3S 
De nødvendige midler til dækning af ovennævnte udgifter for den pågældende 5-års periode 
opnås ved at anvende allerede bevilligede midler. Supplerende midler er ikke nødvendige. 
a) Personaleudgifter (Al, A2 og A5) 
3 x 100.000 ECU x 5 år = 1.500.000 ECU 
b) Driftsudgifter 
Mødeudgifter (A-250) 
2 møder pr. år x 15 eksperter x 825 ECU pr. ekspert x 5 år = 123.750 
ECU 
Rejseudgifter (A-130) 
24 tjenesterejser pr. år Bruxelles-Luxembourg x 200 ECU pr. rejse x 5 
år = 24.000 ECU 
60 tjenesterejser pr. år til medlemsstaterne x 1000 ECU pr. rejse x 5 år 
= 300.000 ECU 
c) lait 1.947.750ECU 0055278.96 
U, 

ISSN 0254-1459 
KOM(97) 225 endelig udg. 
DOKUMENTER 
DA 05 
Katalognummer : CB-CO-97-217-DA-C 
ISBN 92-78-19709-2 
Kontoret for De Europæiske Fællesskabers Officielle Publikationer 
L-2985 Luxembourg 
31