Cirrosi epatica

Lacirrosi epaticaè una patologiaepaticacronicae progressiva, caratterizzata dal sovvertimento diffuso e irreversibile della struttura delfegato, conseguente a danni di varia natura (infettiva, alcolica, tossica,autoimmune) accumulatisi per un lungo periodo. La cirrosi epatica rappresenta quindi il quadro terminale della compromissione anatomo-funzionale dell'organo.
Il termine "cirrosi" deriva dalgrecoκίρρωσις, composto di κιρρός,kirrhòs, che significa "giallastro", e -ωσις,-osis, che significa "condizione", una parola che descrive l'aspetto di un fegato cirrotico.
Alcune delle sue cause scatenanti principali sono l'abuso di alcol, le epatiti croniche virali o di altra natura.
Il sovvertimento strutturale della cirrosi epatica è il risultato dellanecrosidelparenchimaepatico, causata dal danno protratto, e dei conseguenti processi riparativi, ovvero la rigenerazionenodulareperiperplasia(proliferazione cellulare) e la formazione di pontifibrosicicatriziali che sostituiscono il parenchima necrotico e si dispongono sia all'interno sia tra i lobuli, le unità elementari che costituiscono il fegato. Questo disordine architetturale conduce non solo a un malfunzionamento del fegato dal punto di vista metabolico (catabolico e sintetico), ma anche a gravi ripercussioni sullacircolazione portale(ipertensione portale).Il termine cirrosi è talvolta utilizzato per estensione anche per descrivere processi patologici fortemente sclerotici a carico di organi diversi dal fegato, quali lostomaco, irenie ipolmoni, quando questi vanno incontro a degenerazione connecrosicellulare seguita dafibrosi.
Durante gli esordi della malattia, spesso non si presentanosintomi, ma con il progredire della condizione il paziente può accusare, insieme a sintomi aspecifici (stanchezza,dispepsia),prurito,edemaagli arti inferiori, colorito giallo dellesclere(subittero) o della cute (ittero), raccolta di liquido nellacavità peritoneale(ascite) o sviluppare unangioma stellare(delle "macchie" rossastre simili a ragnatele) sullacute.Le principali complicanze includonoencefalopatia epatica, sanguinamento dallevarici esofageeetumore del fegato.L'encefalopatia epatica provoca confusione mentale e può portare a perdita di coscienza.L'accumulo di liquidi nell'addome può diventarespontaneamente infetto.
La cirrosi è più comunemente causata da un abuso dialcol, dall'epatite B, dall'epatite Ce dallasteatosi epatica non alcolica("fegato grasso").In genere, per la cirrosi alcolica occorre assumere più di due o trebevande alcolicheal giorno per alcuni anni.Lasteatosi epatica non alcolicaconta una serie di cause, tra cui ilsovrappeso, l'obesità, ildiabete,alti livelli di grassi nel sangueeipertensione.Alcune cause meno frequenti della cirrosi possono essere l'epatite autoimmune, lacolangite biliare primitiva, l'emocromatosi, lamalattia di Wilson, l'assunzione di alcuni farmaci e la presenza dicalcoli biliari.
Ladiagnosisi basa sull'esame obiettivo, sulleanalisi del sangue, sulletecniche di imaging biomedicoe sullabiopsia epatica.
Alcune cause di cirrosi, come l'epatite B, possono essere prevenute grazie allavaccinazione. Evitare di assumere alcol è raccomandato in tutti i casi di cirrosi. L'epatite B e C possono essere curate confarmaci antivirali. L'epatite autoimmune può essere trattata con farmacisteroidei.Altri farmaci possono essere utili per fronteggiare le complicazione, come il gonfiore addominale o quello delle gambe, l'encefalopatia epatica e o la dilatazione delle vene esofagee. Nei casi gravi di cirrosi può essere preso in considerazione untrapianto di fegato.
La prima descrizione clinica della cirrosi epatica di cui si abbia notizia risale al medico grecoIppocrate, vissuto nelV secolo a.C.Nell'antichità è stata considerata per lo più un fenomeno di caratteresuppurativo, come la descrive nel II secolo d.C. il medicoAreteo di Cappadocianell'operaDe causis et signis diuturnorum morborum(Liber I, Cap. XIII): "In verità, se unflemmonedel fegato non suppura, non vi sarà dubbio per alcuno che la tumefazione dura, consolidata, si trasformerà e si assesterà in scirro".
Una osservazione peculiare e del tutto occasionale si deve adAndrea Vesalio(1514-1564) che ha riferito del caso di un uomo di legge, da lungo sofferente, che aveva concordato con il grande medico di assistere all'indomani a una sua lezione di anatomia sull'addome. Inaspettatamente il giurista morì poche ore dal colloquio. All’esame del cadavere, la vena porta era lacerata e la cavità addominale ripiena di sangue, mentre il fegato appariva biancastro, cosparso di tubercoli e duro come pietra.
L'aspettoanatomopatologicodella cirrosi epatica è stato invece descritto per la prima volta dall'inglese John Brown (1642-1700) e dall'italianoGiovanni Battista Morgagni(1682-1771) nel suo trattato del 1761De sedibus, et causis morborum per anatomen indagatis.Benjamin Rush, nell'operaEffects of Ardent Spirits upon the Human Body and Mind (1785), e poiMatthew Baillie(1761-1823) hanno prospettato l'associazione di questa patologia con il consumo di alcol.
Il termine cirrosi fu coniato daRené Laennec(come descritto nella suaSegnalazione XXV, dell'auscultazione mediatapubblicata nel 1819), volgarizzando i termini greciSkirròsche significa duro, fibroso eKirrhós', che significa giallo, dal colore che ilfegatoassume nella cirrosi detta oggi di Morgagni-Laennec.
Nel 1963Thomas Starzlcompie il primotrapianto di fegatosu di un bambino, una procedura che successivamente verrà utilizzata anche nei pazienti con cirrosi epatica quando la funzionalità del fegato è irrimediabilmente compromessa.
Nel 2015 la cirrosi ha coinvolto circa 2,8 milioni di persone causando 1,3 milioni di morti nel mondo.Di questi, l'alcol è stato responsabile di 348 000 casi, l'epatite C di 326 000 e l'epatite B di 371 000.InItaliasi registrano circa 30-60 casi di cirrosi per 100 000 abitanti/anno, equivalenti a 26 000 nuovi casi ogni anno.
La cirrosi e le malattie epatiche croniche nel 2001 sono state la 10ª causa di morte per gli uomini e la 12ª per le donne negliStati Uniti d'America, dove la malattia uccide circa 27 000 persone ogni anno:si ritiene che negli USA muoiano più uomini rispetto a donne per cirrosi.Anche in Italia, nel 2014, la cirrosi e le malattie epatiche croniche sono state la 10ª causa di morte, con circa 6 000 decessi, venendo a rappresentare circa l'1% di tutte le cause di morte, sia pure in diminuzione del 48% rispetto al 2003.
La cirrosi ha unamortalitàa 10 anni del 34-66%. La sopravvivenza dipende in gran parte dalla sua causa: la cirrosi alcolica ha una prognosi peggiore rispetto alla cirrosi biliare primaria e alla cirrosi causata daepatitevirale.L'alcol è responsabile del 3,8% della mortalità totale nel mondo e la cirrosi epatica costituisce il 15% di tutte le morti dovute al consumo di alcol.
L'attesa di vita corretta per disabilità (disability-adjusted life yearo DALY) è una misura della gravità globale di unamalattia, espressa dalla combinazione degli anni di vita persi per morte prematura più quelli persi a causa della malattia, ovvero dalla combinazione didisabilitàemorteprematura.La cirrosi costituisce l'1,2% del DALY globale (contro l'11,8% delle malattie cardiovascolari, il 7,6% delle neoplasie e il 4,7% delle malattie respiratorie croniche).Si calcola che l'intera patologia da alcol incida per il 4,6% della DALY, ma in Europa queste percentuali sono molto più alte che in qualsiasi altro continente (rispettivamente 6,5% e 11,6%).
Il costo della cirrosi in termini di sofferenza umana, costi ospedalieri e perdita di produttività è molto alto.
Attualmente, nel mondo occidentale la prima causa di cirrosi (60-70%) è rappresentata dalla steato-epatite cronica conseguente adabuso di alcol; meno comune è invece la cirrosi conseguente a epatiti daivirusdell'epatite B(HBV) eC(HBC) (10%) o a malattie delle vie biliari (5-10%); causa relativamente rara è l'emocromatosiprimitiva, seguita da malattie genetiche come lamalattia di Wilsone il deficit dialfa 1-antitripsina.Infine, in circa il 10% dei casi non è possibile risalire alla malattia che ha dato origine alla cirrosi, la quale è pertanto definita "criptogenetica".
Anche se l'alcolismo può portare di per sé alla cirrosi alcolica, ancora più frequentemente esso rappresenta una concausa aggravante preesistenti (spesso non conosciute) infezioni croniche da HBV o da HCV. Infatti, l'abuso di alcol è capace di dimezzare il tempo di insorgenza della cirrosi in un paziente già affetto da epatite virale cronica (da circa 20-30 anni a 10-15 anni).
Poco è noto sui modulatori di rischio di cirrosi, oltre alle malattie che provocano direttamente danno epatico (quale la combinazione di malattia epatica alcolica ed epatite virale cronica, che possono agire sinergicamente nella progressione verso la cirrosi). Alcuni studi hanno, invece, recentemente suggerito che il consumo dicaffèpossa offrire un fattore protettivo, particolarmente contro la cirrosi alcolica.
Secondo l'Organizzazione mondiale della sanità(OMS), nel 2005 il consumo individuale medio annuale di alcol nel mondo è stato pari a 6 litri (L) di alcol puro, con un minimo di 0,02 L inAfghanistane un massimo di 18 L nellaRepubblica di Moldavia. L'Europaha il più alto consumo di alcol nel mondo, con mediapro capitenegli adulti di 10 L nel 2014: esso si posiziona intorno o al di sopra di 12 L inAustria,Belgio,Bulgaria,CroaziaeLituania, mentre agli ultimi posti, con un consumo inferiore a 8 L, si ritrovanoItalia,Grecia,Svezia,NorvegiaeAlbania; inTurchiaè <2 L.In Europa, l'alcol è il 3º fattore di rischio per mortalità, dopotabaccoeipertensionee a esso possono essere attribuiti il 7,6% delle morti nei maschi e il 4% nelle femmine.
Fortunatamente in Italia dal 1975 si registra una costante flessione nel consumo di alcol.In particolare, dal 2007 al 2015 si è verificato un calo dei consumatori abituali di alcol dal 30,6% al 23% negli uomini e dal 12,6 al 9% nelle donne; è invece in aumento il consumo occasionale, soprattutto comebinge drinking("abbuffata di alcol").
L'introito di alcol si misura in mL di alcol puro (10 mL = 7,9 g di alcol) o indrink standard(1 drink = 12 g), considerando che una birra (da 330 mL), un bicchiere di vino (da 125 mL) e un bicchierino di superalcolico (da 40 mL) hanno all'incirca lo stesso contenuto di alcol (10 grammi).
Dalla letteratura risulta una relazione positiva tra consumo di alcol e cirrosi, con un possibile effetto soglia. Un importante studio prospettico su oltre 13 000 soggetti adulti, seguiti per 12 anni, ha valutato potenzialmente dannosa un'assunzione di più di 50 g di alcol al giorno per più anni.Tuttavia unametanalisi(1998) di 15 studi ha riportato un aumento di rischio di cirrosi per un consumo giornaliero di alcol >25 g.In modo simile, la metanalisi di Rehm (2010) ha rilevato un aumento di mortalità per cirrosi quando l'introito di alcol è >12-24 g/die.Il consumo ottimale è di 3-5 g/die: una piccola quantità di alcol apparentemente riduce la mortalità cardio-vascolare.
Il 15% degli europei assume un'elevata quantità giornaliera di alcol (>40 g/die per gli uomini e >20 g/die per le donne).Il consumo di >40 g/die di alcol comporta un rischio di cirrosi del 30% nei soggetti consteatosi epaticae del 37% in quelli con fibrosi epatica, mentre la steatosi alcolica si osserva nel 60% per un introito >60 g/die.Un eccessivo consumo di alcol è associato anche a morti traumatiche e accidentali, malattie neurodegenerative, malattie cardio-vascolari (ipertensione,cardiomiopatie,aritmieeictusemorragico) e alcuni tipi di tumore, in almeno quattro di essi (oro-faringe,esofago,colon-rettoemammella) il rischio aumenta per un consumo >10 g/die.
Poiché la cirrosi epatica insorge soltanto in una parte, sia pur molto consistente, di individui esposti abitualmente all'alcol, si ritiene che altri fattori predispongano o concorrano al danno epatico prodotto dall'alcol: fattori genetici,epatite cronicada virus B o C,fumo, sovraccarico diferro,diabeteeobesità.
Leepatiti viralicroniche sono un'altra frequente causa di cirrosi epatica. Queste sono dovute per la massima parte aivirusHBVeHCV, agenti patogeni a trasmissione prevalentemente parenterale. Entrambi i virus possono provocare un'infiammazione del fegato e un conseguente danno variabile all'organo che, nel corso di decenni, può portare allo sviluppo della cirrosi.
Nei paesi occidentali una pregressa infezione da HBV (presenza di antigeneHBsAge/o di anticorpi anti-HBs) è riscontrabile in <20% della popolazione,mentre l'infezione cronica (portatori cronici) da HBV (presenza di HBsAg) ha una prevalenza di 0,2-1% ed è causa di <10% delle malattie epatiche croniche.Secondo Kaslow (2014), inAustralia,USAedEuropa occidentale, la prevalenza degli anticorpi anti-HBs è del 4-7%, mentre quella dell'antigene HBsAg è <1%; nei paesi ad alto rischio (Cina, Sud-est asiatico) la prevalenza è, rispettivamente, 95% e 20%.
L'evoluzione dell'infezione cronica da HBV in cirrosi può raggiungere il 30-40% dei pazienti non trattati.Nei pazienti HBsAg-positivi, l'evoluzione annua verso la cirrosi è del 2-6% in caso di positività per l'antigene HBeAg e dell'8-10% in caso di sua negatività, poiché la negatività di HBeAg indica una malattia epatica di lunga durata, a più bassa attività.Dei decessi attribuiti al virus HBV nel mondo, il 40% è dovuto alla cirrosi, il 43% alcarcinoma epaticoe il 17% all'epatite acuta: in questo modo HBV costituisce la 15ª causa di morte.
La prevalenza dell'infezione da HCV nel mondo è di circa il 2-3%/100 000 abitanti, ma varia da <1% nel Nord Europa a >2,9% in Nord Africa: la più bassa prevalenza si registra nel Regno Unito e nei paesi scandinavi (0,01%-0,1%) e la più alta in Egitto (15%), mentre nell'Europa mediterranea è intorno al 2-3%.Fino al 75% dei pazienti con epatite acuta da HCV evolve verso l'epatite cronica.È stato riscontrato che il 20-30% dei pazienti conepatite Ccronicizzata svilupperà cirrosie il 25% epatocarcinoma.La cirrosi da epatite C, insieme a quella da alcol, sono le più frequenti ragioni che portano a un trapianto di fegato.
L'epatite Dè un'epatite viraleche si sviluppa in presenza dell'epatite B (co-infezione) e accelera lo sviluppo della cirrosi.
La cirrosi epatica può essere conseguenza di numerose altre condizioni che comportano un danno secondario al fegato. Queste possono essere, ad esempio, aeziologiaautoimmune,geneticao a seguito di un'intossicazioneo di una malattia sistemica.
Lacolangite sclerosante primitiva(PSC,Primary Sclerosing Cholangitis) è una patologia relativamente rara, in cui idotti biliarivengono colpiti da unprocesso autoimmune.L'obliterazione e la perdita dei dotti biliari per effetto della reazione fibrosa conduce prima a fibrosi portale, e poi a cirrosi.Negli USA e in Europa, la prevalenza della malattia, nonostante essa non sia inclusa nella classificazione ICD 10, si aggira intorno a 10/100 000 abitanti ed è maggiore nell'Europa del Nord rispetto a quella del Sud.Lacolangite sclerosante primitivaè una malattia progressiva colestatica in cui i pazienti possono presentarsi asintomatici o provare affaticamento, prurito, iperpigmentazione della pelle non itterica,steatorrea,malassorbimentointestinale con carenza divitamineliposolubili,malattia ossea metabolicae epatomegalia. Gli esami ematochimici rilevano un elevato aumento dellafosfatasi alcalina, nonché incrementi delcolesterolo, dellabilirubinae, solitamente, positività aglianticorpi anti mitocondrio. Esiste una forte correlazione con lamalattia infiammatoria intestinale(IBD,inflammatory bowel disease) e in particolare con lacolite ulcerosa.Al momento della diagnosi la IBD si ritrova in circa la metà dei pazienti con PSC, per raggiungere l'80% dopo 10 anni.Dagli studi epidemiologici risulta che i pazienti sono prevalentemente non fumatori (5% di fumatori contro il 25% dei controlli) e che il consumo di caffè possa avere un qualche effetto preventivo.
Nel caso dell'epatite autoimmune, fattori ambientali variabili (virus, sostanze tossiche, farmaci) e non identificati scatenano una risposta autoimmune contro gli epatociti: ilinfocitiattaccano il fegato causando infiammazione e infine cicatrici e cirrosi.L'epatite autoimmune ha una prevalenza di 10/100 000 individui, maggiore nel Nord Europa, dove fino al 30% dei pazienti si presentano con cirrosi al momento della diagnosi; l'epatite autoimmune è causa del 4% dei trapianti di fegato nel Regno Unito e in USA e del 10% in Europa.Le analisi del sangue rivelano aumenti delleglobulinesieriche, specialmente dellegammaglobuline.Sulla base del panel anticorpale, si differenziano due tipi della malattia: nel tipo 1 prevalgono gli anticorpi antinucleari (ANA), anti-antigene epatico solubile (LSA) e anti-antigene epato-pancreatico (LA); nel tipo 2, anticorpi anti-microsomiali epato-renali di tipo 1 (LKM-1) e anti-citosol 1 (LC-1).
L'emocromatosi ereditaria(HH,Hereditary Hemochromatosis)è la più comune malattia ereditariaautosomica recessivadel Nord Europa, USA e Australia, con una prevalenza di 1/200-400 individui.Essa è legata nella quasi totalità dei casi a un deficit di produzione dell'ormone epaticoepcidina, la cui carenza aumenta l'assorbimento intestinale del ferro della dieta.I pazienti con HH presentano una storia familiare di cirrosi epatica, iniziale epatomegalia (95%), iperpigmentazione cutanea,diabete mellito(15-25%), artropatia opseudogotta(20-60%) ocardiomiopatiacon dispnea da sforzo, tuttisegnidovuti a un sovraccarico diferro.La cirrosi epatica si osserva nel 4-6% dei pazienti con HH, mentre la sola fibrosi nel 10-25%; i pazienti che consumano alcol (≥ 60g/die) hanno un rischio nove volte superiore di sviluppare cirrosi.La cirrosi dell'emocromatosi è parzialmente reversibile con isalassi.
Lamalattia di Wilsonè una malattiaautosomica recessivaconseguente a deficit di eliminazione biliare di rame e caratterizzata da bassaceruloplasminasierica e aumento delramenel fegato. La malattia ha una prevalenza di 2-3/100 000 individui e si manifesta con sintomi neurologici, stato mentale alterato e il tipicoanello di Kayser-Fleischernellacornea, che si riscontra nel 95% dei pazienti con sintomi neurologici e nel 50% di quelli senza.Nella maggioranza dei pazienti non trattati il danno epatico progredisce verso la fibrosi e la cirrosi epatica e in circa il 50% di essi la cirrosi è già presente al momento della diagnosi.
Undeficit di alfa 1-antitripsina(a1-AT) è undisordine genetico, anch'esso a trasmissione autosomica recessiva, nel quale si ravvisa una diminuzione dellaproteinaalfa 1-antitripsinanel sangue, nel fegato e nei polmoni.La funzione dell'alfa 1-antitripsina è quella di inibire le proteasi liberate in eccesso dai neutrofili durante le risposte infiammatorie, limitando così i danni indotti dagli enzimi leucocitari. L'incidenza dello stato omozigote è di 1/3 000 nati negli USA, ma nel Nord Europa e nei Paesi scandinavi l'incidenza è più alta (1,6-1/2 000).I pazienti presentano spesso a 1-2 mesi ittero ed epatomegalia, tuttavia la distensione addominale, l'epatomegalia e l'innalzamento delle transaminasi possono rivelarsi anche nell'adolescenza; tosse, infezioni respiratorie ricorrenti e dispnea fanno la loro comparsa successivamente, in genere verso la terza decade, ed evolvono verso laCOPD(chronicobstructive pulmonary disease).Nell'importante studio epidemiologico di Sverger,l'11% dei neonati con a1-AT aveva ittero alla nascita, il 6,3% segni di epatopatia senza ittero, il 4% era deceduto entro 8 anni e il 2,4% presentava cirrosi epatica all'autopsia. Negli studi retrospettivi negli adulti con deficit a1-AT la prevalenza della cirrosi epatica all'autopsia è del 12-37% ed essa è causa di morte nel 10-13%.
Lacirrosi infantile indianaè una forma dicolestasineonatale caratterizzata dal deposito di rame nel fegato.
Altre condizioni patologiche che possono, seppur raramente, sviluppare una cirrosi epatica secondaria sono lagalattosemia, lamalattia di Andersen(o malattia da deposito di glicogeno, tipo 4)e lafibrosi cistica.Un'insufficienza cardiacadestra può causarecirrosi cardiacache, a sua volta, può portare alla congestione del fegato.Infine, la cirrosi epatica può comparire anche a seguito dell'assunzione di farmaciepatotossicio altre sostanze epatotossiche.
La persistenza delprocesso infiammatorioindotto dall'azione protratta dell'agente eziologico è causa del prolungato danno epatico e si accompagna alla produzione dicitochine(IL2,IL6,TNF alfa,PDGF,TGF beta) da parte delle cellule infiammatorie, dellecellule di Kupffer(ovvero imacrofagiresidenti a livello epatico) e dellepiastrine.Uno dei principali effetti delle citochine è la trasformazione dellecellule stellate di Ito(cellule lipofile presenti a livello epatico che normalmente hanno lo scopo di accumulare lipidi e vitamina A) inmiofibroblasti, ovvero in cellule contrattili (grazie all'actina) che produconocollagenedi tipo I e III,fibronectinaeproteoglicani.
Tali prodotti di sintesi si depositano inizialmente solo a livello dellospazio di Disse, tra epatociti e sinusoidi. Questa alterazione strutturale compromette le caratteristiche fenestrature dell'endotelio, rendendo isinusoidi epaticisimili aicapillari("capillarizzazione" dei sinusoidi). Come conseguenza della deposizione di collagene, risulta ostacolato lo scambio di sostanze attraverso i sinusoidi; ciò comporta alterazioni metaboliche degli epatociti, in particolare si riduce la secrezione diproteine(es.albumina),lipoproteinee fattori della coagulazione, responsabile delle principali manifestazioni cliniche della cirrosi (ascite,malnutrizione, disordini dellacoagulazione del sangue).
Successivamente il collagene e le altre sostanze della matrice connettivale prodotte si depositano a ponte fra gli spazi porto-portali e porto-cavali, concorrendo a formare i noduli di epatociti. Le fibre collagene di tipo I e III, che nel fegato normale si trovano quasi esclusivamente negli spazi portali e nell'avventizia della vena terminale epatica (vena centro-lobulare), nel fegato cirrotico formano setti di vario spessore, depositandosi in tutte le porzioni dei lobuli. La fibrosi nella cirrosi può portare non solo ad alterazione deisinusoidie dello spazio di Disse, ma anche delle altre strutture vascolari, aumentando la resistenza al flusso di sangue nel fegato e conducendo aipertensione portale, che dà luogo a manifestazioni cliniche nel 60% dei pazienti.
Anche la vascolarizzazione epatica si modifica in seguito alla neoformazione, all'interno dei setti, di vasi che mettono direttamente in comunicazione ilsistema portalecon le vene epatiche terminali, escludendo ilparenchimae quindi bypassando la funzione degli epatociti.
Macroscopicamente il fegato appare ingrandito nelle prime fasi, ma tende a ridursi in dimensioni durante la progressione della malattia. La sua superficie è granulosa o irregolare (a seconda della maggiore o minore omogeneità dei noduli epatocitari), la consistenza è soda e il colore è spesso giallo (specie se associato asteatosi).
A seconda della dimensione dei noduli di rigenerazione, vi sono tre tipologie macroscopiche di cirrosi epatica: micronodulare, macronodulare e misto. Nella forma micronodulare (cirrosi di Laennec o cirrosi portale) i noduli sono <3 mm, mentre in quella macronodulare (cirrosi post-necrotica) sono >3 mm. La cirrosi mista consiste in una varietà di noduli con dimensioni diverse.
Sotto l'aspetto microscopico la cirrosi viene definita in base a:
La fibrosi può essere parzialmente reversibile, se il processo sottostante che l'ha causata è stato risolto, e una cirrosi micronodulare può trasformarsi in una forma macronodulare, grazie soprattutto alle proteasi che degradano le proteine del connettivo.
Esistono diverse classificazioni istologiche della fibrosi epatica.Nella classificazione di Laennec, la cirrosi corrisponde allo stadio 4, che risulta distinto in base allo spessore dei setti fibrosi in tre sottotipi a gravità crescente: 4a (≤1 setto fibroso ampio), 4b (≥2 setti ampi o <50% di noduli minuti) e 4c (≥1 setto molto ampio o >50% di noduli minuti), in cui il setto molto ampio mostra uno spessore superiore a quello dei micronoduli.
Alcune caratteristiche istologiche della cirrosi sono causa-specifiche e sono legate al diverso tipo di danno che l'agente eziologico produce. Per esempio, nell'epatite Bcronica vi è infiltrazione del parenchima epatico conlinfociti;nella cirrosi cardiaca vi sonoeritrocitie una maggiore quantità di fibrosi nel tessuto circostante le vene epatiche;nella cirrosi biliare primaria vi è fibrosi intorno aldotto biliare, presenza digranulomie addensamenti di bile;nella cirrosi alcolica vi è infiltrazione del fegato dineutrofili.
Durante lo stadio iniziale della malattia la cirrosi è spesso asintomatica: si parla in questo caso dicirrosi compensata. È possibile che passino diversi anni senza accorgersi dei danni che il fegato sta subendo. Ciò è dovuto al fatto che la pressione sanguigna dellavena portanon è ancora eccessivamente alta e al fatto che esiste ancora un buon numero diepatociticapaci di svolgere le loro funzioni in modo adeguato. Se durante questo periodo non viene cominciata alcuna terapia e non viene eliminata la causa della malattia, la pressione della vena porta continua ad aumentare e sempre un minor numero di epatociti potrà sopperire a quelli inizialmente già distrutti.
I primisintomiavvertibili dopo una continua degenerazione epatica sono: perdita di appetito, di peso e di massa muscolare. Negli stadi avanzati della malattia, durante la cosiddettacirrosi scompensata, coninsufficienza epaticacronica, compaionoittero, aumento di volume dell'addomeperascite, sviluppo divarici esofagee,edemiagli arti inferiori da ipoalbuminemia (edema elinfedemacon perdita dilinfa),prurito,piastrinopeniacon alterazioni della coagulazione e facili sanguinamenti (ecchimosiepetecchie), quindi predisposizione allaflebotrombosie allatrombosi venosa profondadelle gambe (segni di trombosi venosa sonovene varicoseeulcere venose, cioè lesioni con perdita liquida e sanguinamento).Nelle condizioni più gravi, il paziente può andare incontro a una situazione dimalnutrizioneecachessiagenerale, dovuta alle alterazioni nelcatabolismoe nell'immagazzinamento diglucosioe dicolesterolonel fegato.
Possibili sono anche problemi allacute(eritemipalmari,angiomi),angiomi stellari,ginecomastianell'uomo, rarefazione dei peli: questi effetti sono dovuti all'eccesso diestrogeni, che il fegato cirrotico non è più capace di metabolizzare.
Nonostante gli importanti progressi degli ultimi anni nella prevenzione e nel trattamento delle complicanze comuni della cirrosi, esse rappresentano ancora una delle sfide più importanti nel trattamento della malattia. L'insorgenza delle complicanze definisce la cirrosi epatica "scompensata".Le complicanze più rilevanti sono:
Oltre a una primavisita medica, ilgold standardper ladiagnosidi cirrosi è labiopsia epatica, per via percutanea, transgiugulare,laparoscopicao tramite ago detto di Menghini.La biopsia non è necessaria se la clinica, gli esami di laboratorio e le indaginiradiologichesuggeriscono cirrosi, tanto più che vi è un piccolo ma significativo rischio per la biopsia epatica.La presenza diascite, bassa conta piastrinica eangioma a ragnosono utili riscontri fisici.Molto utile e di facile esecuzione l'ecografia mono o bidimensionale, in grado di mettere in rilievo eventuali alterazioni anatomiche, solitamente come iperecogenicità diffusa e setti fibrosi che si insinuano fra i noduli rigenerativi. Molto usate anche latomografia computerizzata(TC), per evidenziare anomalie dell'asse venoso portale e per la stadiazione della patologia, e larisonanza magnetica(RM).
La base per la valutazione di una condizione cirrotica epatica è unavisita medicaaccurata del paziente comprendente la sua storia clinica (anamnesi). Fondamentali sono le informazioni riguardo all'assunzione presente o passata dialcolo dialcolismoe all'uso disostanze stupefacenti, in particolare di quelle iniettabiliper endovenain quanto a rischio di contrarre il virus dell'epatite C. È necessario valutare anche ifarmaciassunti, per individuare quelli che possono potenzialmente danneggiare il fegato.Per coloro che accusano una cirrosi avanzata, l'abuso e l'assunzione di alcol possono essere causa di diniego a untrapianto di fegato.
Una scrupolosa osservazione del paziente (esame obiettivo) può dare importanti informazioni: un deperimento generale può essere suggestivo di cirrosi avanzata, mentre la presenza diitterosclerale indica alti livelli dibilirubinasierica e quindi l'essersi instaurata una condizione di cirrosi compensata. La palpazione dell'addomepermette di avere una prima stima delle dimensioni del fegato e dell'eventuale presenza di ascite.
Un'attenta valutazione dell'anamnesi del paziente può permettere di identificarecomorbilitàche possono influire sullo sviluppo e il decorso della malattia, come l'HIV, l'epatite B, ildiabete, l'obesità, e lasteatosi epatica. Essendo le personeobesepiù a rischio di sviluppare la cirrosi, è consigliato calcolare l'indice di massa corporea.È stato dimostrato che la presenza di unadepressione maggioresia correlata con una più limitata sopravvivenza e dunque si rende necessaria un'analisi della salute mentale del paziente.
Labiopsia epatica, nonostante sia una procedurainvasiva, è considerata ilgold standardper la diagnosi di cirrosi, per la classificazione istologica e per la valutazione della progressione. Vi sono diverse metodiche per effettuarla: accesso per via percutanea con guidafluoroscopica, per via transgiugulare o tramitelaparoscopia. L'utilizzo di aghi di grosse dimensioni è correlato con una maggiore probabilità diemorragia.
L'esecuzione di una biopsia comporta alcune possibili complicanze che, nel 2-3% dei casi, richiedono un ricovero ospedaliero. Il 60% delle complicanze, più frequentemente dolore oipotensione, si riscontra entro due ore dalla biopsia e il 96% entro 24 ore. Lamortalitàdella procedura, solitamente conseguente a gravi emorragie, è di circa un caso su 10 000 pazienti sottoposti. Nel caso che si sia optato per l'approccio transgiugulare o laparoscopico, oppure quando la conta dellepiastrinescende sotto i 70 000/mL o iltempo di protrombinasi prolunga oltre i quattro secondi è necessario provvedere a unatrasfusione. Prima di procedere con la biopsia, il paziente deve sospendere i farmaci antipiastrinici, come l'aspirina.
I risultati della biopsia epatica risentono di una considerevole variabilità dovuta al campionamento del tessuto. Nonostante ciò, questa metodica risulta necessaria per confermare la diagnosi di cirrosi nei pazienti con funzionalità epatica conservata e per determinarne l'eziologia. La biopsia epatica è sconsigliata quando si riscontrano chiari segni che indicano una cirrosi, quali ascite, coagulopatia, o fegato nodulare.
La comunità scientifica raccomanda la messa a punto di test affidabili e non invasivi come alternativa alla biopsia per i pazienti con epatiti croniche. Test non invasivi per la fibrosi epatica, nelle malattie epatiche alcoliche, e virali, sono destinati a diventare sempre più utilizzati.La biopsia epatica probabilmente rimarrà particolarmente importante nella diagnosi di malattie del fegato inspiegabili.
Gliesami ematochimicisono molto utilizzati per la diagnosi della cirrosi epatica. Tra i risultati più significativi vi è una conta piastrinica inferiore a 160 000/mme un punteggio di Bonacini superiore a 7 (calcolato come somma dei punteggi per conta piastrinica, rapportoALT/ASTetempo di protrombinacome si può vedere dalla tabella di fianco).
L'ipertensione portalee l'ipersplenismoassociato, l'alterazione nei fattori che stimolano ilmidollo osseo(es. deficit ditrombopoietina) e la soppressione di quest'ultimo indotta da virus, alcol e tossine, il sanguinamento dalle varici sono le cause principali delle anormalità ematologiche (piastrinopenia,leucopeniaeanemia) che si riscontrano frequentemente nei pazienti cirrotici.
Riassumendo, i seguenti parametri di esami di laboratorio sono alterati in presenza di cirrosi:
Attualmente vi è una combinazione convalidata e brevettata di sei di questi marcatori come indice non invasivo della fibrosi (e quindi di cirrosi). Questa combinazione è chiamataFibroTest.
Altri studi di laboratorio eseguiti per formulare diagnosi di cirrosi possono includere:
L'uso delle diversetecniche di imagingnella patologia cirrotica non ha valenza diagnostica (che è clinica e istologica), ma è utile per una valutazione morfologica, vascolare e discreeningper l'epatocarcinoma.Isegnidi cirrosi comunemente riscontrabili tramite l'imagingsono: presenza di noduli epatici, parenchima epatico eterogeneo,epatomegalia, aumento del diametro dell'arteria epaticae diminuzione di quello dellavena epatica, dilatazione delle veneportale,splenicaemesenterica superiore,splenomegalia, presenza di ascite,shuntspontaneo spleno-renale o gastro-renale.
Le tecnicheultrasonografichesono esami di primo livello, a basso costo e veloci, in grado di dare una buona valutazione morfologica e volumetrica, valutare il circolo e rilevare lesioni nodulari sospette. L'ecografia è in grado di mostrare le alterazioni epatiche: fegato conlobo destroipotrofico(con induzione diipertrofiacompensatoria neilobi sinistro e caudato); margini irregolari e "bozzoluti"; disomogeneità strutturale con noduli iperecogeni: lesioni superiori a 1cmnecessitano di ulteriore approfondimento conmezzo di contrastoper escludere il rischio neoplastico.
Con le tecnicheeco-dopplersi effettuano valutazioni del circolo epatico, valutazioni finalizzate in particolare alla ricerca diipertensione portaleosindrome di Budd-Chiari.Segni caratteristici sono: anomalie di diametro, flusso e decorso dellavena porta, dislocazione dei vasi intraepatici e trombosi; altri reperti ricercabili che pongono il sospetto di ipertensione sono un ingrossamento dellamilza(splenomegalia) e l'ascite.
L'ecografia effettuata conmezzo di contrastoadeguato è in grado di rilevare con maggior precisione dell'eco-doppler le alterazioni vascolari ed emodinamiche intraepatiche e sistemiche, tuttavia questa è una metodica più costosa e necessita di personale con maggior esperienza.
A partire dai primi anni del 2000, si è assistito allo sviluppo dell'elastografia epatica(nome commercialeFibroScan), un promettente strumento non invasivo per la valutazione della patologia epatica cronica che utilizza gliultrasuoniper determinare la rigidità del fegato, producendo un punteggio basato sullascala METAVIR. Il test è molto più veloce di una biopsia (solitamente termina in 2,5-5 minuti) ed è completamente indolore.Esso mostra correlazione ragionevole con la gravità della cirrosi.Al 2016, tale tecnica risulta una pratica comune e accettata a livello internazionale, tuttavia alcuni studi hanno rilevato la possibilità che i risultati possano essere non del tutto accurati per via della presenza di alcuni fattori confondenti, comeinfiammazione,colestasi,obesitào ascite.
Latomografia computerizzata(TC) con o senzamezzo di contrastoe larisonanza magnetica(RM) sono esami di secondo livello, riservati a casi di dubbio diagnostico. La TC, in particolare può completare con più precisione le valutazioni architetturali e vascolari, mentre la RM, grazie all'accumulo diferronei noduli, è indicata per la valutazione più specifica dei noduli sospetti. Uno svantaggio della TC, oltre a quello di esporre il paziente aradiazioni ionizzanti(l'ecografia e la RM non comportano questo problema), è quello di non essere sufficientementesensibilea rilevare una condizione patologica allo stato iniziale e quindi il suo ruolo è relegato quasi ed esclusivamente a una valutazione di una malattia avanzata.Uno studio effettuato nel 2017 ha dimostrato che l'esecuzione di una TC con mezzo di contrastoiodatoè in grado di valutare un'ipertensione portale con una sensibilità e unaspecificitàpari a, rispettivamente, 94% e 100%.
A differenza della TC, la risonanza magnetica appare in grado di identificare precocemente le mutazioni morfologiche del fegato proprie della cirrosi e moltesequenzesono state introdotte per perseguire questo scopo. Miglioramenti in tal senso possono essere ottenuti mediante la somministrazione pervia endovenosadi mezzi di contrasto basati sulgadolinio, che rende il tessuto fibrotico iperintenso nelle immagini pesate in T1con unenhancementprogressivo.L'RM con somministrazione di mezzo di contrasto con gadolinio e acido gadoxetico disodico (Gd-EOB-DTPA) è una metodica, al 2017, emergente che permette di caratterizzare la funzione degliepatocitiin fase epatobiliare,rilevando e differenziando la natura delle lesioni focali del fegato. Questa tecnica appare utile per la valutazione della funzionalità epatica nei pazienti cirrotici al fine di determinare la tempistica ottimale per eseguire una resezione epatica, una procedura diTIPSo per untrapianto di fegato.
Alcune tecniche particolari, come laDWI-RM(Diffusion Weighted ImagingRM), vengono frequentemente utilizzate per ottenere risposte più accurate e una correttadiagnosi differenziale.Larisonanza magnetica di perfusionepermette di valutare alcune alterazione emodinamiche tipiche della cirrosi, come la diminuzione della velocità del flusso sanguigno del parenchima epatico e del circolo portale o la formazione dishuntintraepatici.Ciò nonostante, lo studio dellaperfusionepuò essere influenzato da numerosi fattori sistemici, per di più l'esame in sé richiede molto tempo, sia per l'acquisizione delle immagini sia per la loro refertazione, oltre che necessitare, talvolta, di più di una iniezione di mezzo di contrasto.Larisonanza magnetica colangiopancreatograficapermette di studiare in modo più approfondito idotti biliari.
Similmente a quanto detto per l'elastografia epatica a ultrasuoni, agli inizi del XXI secolo si è affermata anche larisonanza magnetica elastografica. L'elaborazione dei dati ottenuti permette di ottenere un elastogramma, un diagramma tridimensionale in colori convenzionali che rappresenta l'elasticità del fegato. Un fegato sano è tendenzialmente molto elastico, a differenza di uno cirrotico che assume una consistenza alquanto compatta.In sintesi, l'elastografia RM è una metodica decisamente accurata per la diagnosi della cirrosi e, a differenza di quella basata sugli ultrasuoni, può essere utilizzata proficuamente anche sui pazienti obesi o con ascite. Tuttavia, il suo utilizzo appare limitato per via dell'alto costo, del lungo tempo necessario per eseguire l'indagine e per la limitata diffusione delle apparecchiature RM, oltre che per la necessità di collaborazione da parte del paziente durante l'esame. I suoi risultati possono essere influenzati nei casi di sovraccarico epatico di ferro, disteatosi epatica, congestione vascolare ocolestasi.
Nel campo dellamedicina nucleare, lascintigrafiacon radiocolloide (tecnezio-99mzolfocolloidale o TC-99m SC) evidenzia la ridotta captazione epatica e irregolarità di distribuzione delradiofarmaco, associate asplenomegaliae aumentata captazione nellamilzae nelmidollo osseoper l'attivazionemacrofagicavicariante.In particolare, uno studio ha evidenziato uno spostamento del colloide radioattivo nell'84% dei pazienti cirrotici rispetto ai controlli sani e una riduzione dell'assorbimento epatico nel 59% contro il 20% dei controlli. In definitiva, si è dimostrato che il ricorso alla scintigrafia con TC-99m SC può essere un'ottima metodica non invasiva complementare, utile nel differenziamento clinico della cirrosi dalla fibrosi periportale non cirrotica.
Latomografia a emissione di positronipuò essere utile per indagare sui casi diencefalopatia epatica, una conseguenza neurologica della cirrosi.
Lagastroscopia(esameendoscopicodiesofago,stomacoeduodeno) viene eseguita in pazienti con cirrosi per escludere la presenza divarici esofagee. Se queste vengono trovate, si applica una terapia profilattica (scleroterapiaobanding) e può essere cominciato il trattamentobetabloccante.Si stima che, a seguito di tale procedura, il rischio di incorrere in gravi complicanze sia di un caso su 500, mentre la probabilità diesito infaustosia di 1 su 10 000. Tali rischi aumentano se l'esofagogastroduodenoscopia viene eseguita in modalità d'urgenza, in pazienti poco collaboranti (frequente nel caso di encefalopatia epatica) e di età avanzata, con emorragia gastrointestinale in atto o conpredisposizione alle emorragie. La più comuni complicanze sono l'emorragia, unaperforazione gastrointestinalee lo sviluppo di infezioni.
La gravità della cirrosi è comunemente classificata con laclassificazione di Child-Pugh. Questo punteggio considera i valori dibilirubina,albumina,INR, la presenza e la gravità diasciteedencefalopatiaper classificare i pazienti nelle classi A, B o C; la classe A ha unaprognosifavorevole, mentre la classe C è ad alto rischio di morte. La scala è stata proposta nel 1964 da Child e Turcotte e modificata nel 1973 da Pugh et al.
Scale più moderne, utilizzate per la decisione suitrapianti di fegato, ma anche in altri contesti, sono laModel for End-Stage Liver Disease(scala MELD)e la sua controparte pediatrica, laPediatric end-stage liver disease(scala PELD).
Il gradiente di pressione venosa epatica, cioè la differenza di pressione fra il sangue venoso afferente ed efferente al fegato, determina anche la gravità della cirrosi, benché ciò sia difficile da misurare. Un valore pari o superiore a 16 millimetri di mercurio comporta un rischio notevolmente alto di morte.
Non esiste una cura per la cirrosi, ma è possibile trattare sintomi e complicanze, rallentando così la sua progressione.La terapia si basa sull'allontanamento dei fattori di rischio e degli agenti eziologici (astensione dall'alcol, terapia anti-virale per i virus B e C) e in una dieta equilibrata che aiuti la rigenerazione del fegato e prevenga la malnutrizione, in particolar modo il deficit dizinco,vitamina B1(in caso di consumo cronico di alcol) e vitamine liposolubiliA,D,EeK, mentre leproteinevanno limitate. È prevista una dieta giornaliera contenente 35-40 kcal e 1,2-1,5 g di proteine per chilogrammo di peso corporeo.Gli esperti consigliano uno spuntino ricco di proteine in tarda serata per evitare un effettocatabolicosulla muscolatura e una conseguentesarcopenia.
Occorre anche una terapia farmacologica che riduca il rischio di complicanze. In casi particolarmente gravi e selezionati è necessario procedere con untrapianto di fegato.
La gestione del dolore nei pazienti cirrotici è una sfida clinica difficile e vi sono pochi studi prospettici a supporto. Al 40,5% dei pazienti cirrotici viene prescritta unaterapia antalgica.
Ifarmaci anti-infiammatori non steroidei(FANS), che risultano i più prescritti (82,7% dei pazienti), sono controindicati per il loro effetto negativo sulla microcircolazione renale, la quale è spesso già compromessa in pazienti con ipertensione portale. L'unica eccezione è l'aspirinaa basso dosaggio, indicata nei pazienti cardiopatici con alto rischio diinfartoo con terapia antiaggregante. Ifarmaci oppioidisono da usare con molta cautela a causa della potenziale esacerbazione di un'encefalopatia epatica.
Ilparacetamoloè consigliato come farmaco antidolorifico nei pazienti affetti da cirrosi di origine non-alcolica, con un dosaggio che non supera i 2 g giornalieri. Per i pazienti con cirrosi epatica alcolica, il paracetamolo è invece controindicato. Il paracetamolo viene prescritto mediamente nel 64,5% dei casi di pazienti sotto terapia antalgica.
Spesso, i pazienti con cirrosi epatica accusano una situazione dimalnutrizionee di scarsa attività fisica. Tutto ciò può portare all'insorgenza di una perdita dimassa muscolare, una condizione nota comesarcopenia. Poiché questa condizione è correlata con un peggioramento dellaprognosi, si consiglia, oltre a unadietaappropriata, un regolare esercizio fisico. Quando le condizioni cliniche del paziente lo consentono, l'esercizio fisico può essere utile sia per aumentare la forza muscolare sia per migliorare la resistenza all'insulina.Per coloro che presentanoobesitàè necessario diminuire l'assunzione dicaloriee di alimenti ricchi diproteine. Sia per i pazienti obesi sia normopeso sono indicati integratori alimentari conamminoacidi ramificati(leucina,valina,isoleucina).
Quando nella cirrosi sopraggiungono delle complicanze, si parla di cirrosi scompensata. Queste complicanze comprendono: emorragia gastrointestinale,encefalopatia epatica,itteroeascite. Nella cirrosi stabile, le complicanze possono verificarsi per varie cause, comestitichezza,infezione(di qualsiasi origine), assunzione di alcol o di farmaci, sanguinamento davarici esofageeodisidratazione.
Molto spesso, i pazienti che presentano complicanze necessitano di ricovero in ospedale dove è possibile procedere con un attento monitoraggio del bilancio dei liquidi e dello stato mentale e con un'adeguata alimentazione. Il trattamento farmacologico in regime ospedaliero generalmente consiste nella somministrazione didiuretici,antibiotici,lassativi,tiaminae occasionalmentesteroidi,acetilcisteinaepentossifillina.
L'ascite viene normalmente trattata con diuretici e restrizione di sodio (< 2g al giorno); nei casi refrattari, l'aspirazione e l'analisi dell'aspirato sono consigliati. In seguito, al paziente viene somministrata albumina endovena. Unaperitonite batterica spontanea, caratterizzata da ascite e stato setticemico, richiede un'immediata paracentesi e l'utilizzo dicefalosporine di 3ª generazione.
Al fine di limitare il rischio di emorragia da varici esofagee oppure per prevenire una sua recidiva, si utilizzanofarmaci betabloccantiper ridurre la pressione del sangue nelle varici.Tuttavia, in caso di sanguinamento è necessaria la loro legatura per viaendoscopica. Inoltre, si è consolidato l'utilizzo di sostanze analoghe alla somatostatina (octreotide) o alla vasopressina (terlipressina), le quali diminuiscono la pressione portale e quella nella circolazione collaterale. Spesso, per trattare l'ipertensione portaleè necessario realizzare unoshuntportosistemico intraepatico transgiugulare, una procedura diradiologia interventisticache consiste nella creazione di una comunicazione artificiale all'interno del fegato tra lavena portae lavena epatica. L'effetto collaterale di questa procedura è l'aggravarsi dell'encefalopatia epatica.
La terapia medica dell'encefalopatia epatica include principalmente illattulosioe larifaximina. Il primo è uno disaccaride non riassorbibile che modifica la bioflora e il pH intestinale, diminuendo la quantità intraintestinale di ammoniaca. Analogamente, la rifaximina ha proprietà antibiotiche che vanno a ridurre la bioflora intestinale e conseguentemente la produzione diammoniaca.
In casi selezionati, se le complicanze della cirrosi non possono essere controllate oppure quando la funzionalità del fegato è irrimediabilmente compromessa, è necessario ricorrere a untrapianto di fegato. A partire daglianni 1990, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dal trapianto è migliorata arrivando, negli anni 2010, all'80%. Il tasso di sopravvivenza dipende in gran parte dalla gravità della malattia e da altri fattori di rischio presenti nel ricevente.Negli Stati Uniti, il punteggio MELD viene utilizzato per stabilire la priorità dei pazienti nella graduatoria per il trapianto.Tale intervento richiede l'assunzione diimmunosoppressori(ciclosporinaotacrolimus).
Molte persone che si trovano in uno stadio avanzato di cirrosi epatica non riusciranno a ottenere un trapianto di fegato o dovranno attendere molto tempo, sia perché non eleggibili all'intervento, sia per mancanza di donatori idonei. Una condizione di fegato cirrotico grave comporta grandi difficoltà nella vita quotidiana, dovute alla considerevole quantità di sintomi che si presentano e alla necessità di numerosi ricoveri e trattamenti necessari.I pazienti, quindi, vanno incontro a difficoltà sia fisiche sia psicosociali.Per attenuare i gravi disagi di questa situazione, i paesi con i sistemi sanitari più avanzati hanno messo a punto una serie di iniziative volte a fornire dellecure palliativeatte a soddisfare il più possibile le molteplici e interdisciplinari esigenze dei pazienti. L'accesso precoce a tali trattamenti può migliorare il controllo sui sintomi e, quindi, la qualità della vita del paziente e di quella dei famigliari.
Le cure palliative sono finalizzate anche ad aumentare nei pazienti la consapevolezza della propria condizione e del decorso e, poiché la cirrosi epatica non è curabile senza trapianto, ciò può aiutare nelle discussioni riguardanti i desideri della persona in merito alla procura sanitaria e l'eventuale ammissione in unhospice.Nonostante questi comprovati benefici, raramente gli individui con grave cirrosi epatica vengono indirizzati verso i trattamenti palliativi.
Laprognosidella cirrosi è differente in base allo stadio scompensato (ovvero in presenza di ascite, encefalopatia portosistemica, emorragia digestiva dovuta a ipertensione portale, peritonite batterica spontanea, sindrome epatorenale, epatocarcinoma), oppure compensato (in assenza delle sopracitate complicanze). Esiste poi un indice prognostico, ovvero ilpunteggio di Child Pugh, che comprende tre diverse classi A (5, 6 punti), B (7, 8, 9 punti), C (10, 11, 12, 13, 14, 15 punti) a ciascuna delle quali è associata una prognosi più o meno favorevole: la classe A ha la prognosi più favorevole.L'inclusione in ciascuna classe è calcolabile facendo la somma dei singoli punteggi associati ai valori o al grado di ognuno dei parametri presi in considerazione.
La prevenzione della cirrosi epatica consiste nell'evitare comportamenti che possono portare al suo sviluppo. La più importante accortezza è evitare il cronico abuso dibevande alcolicheattenendosi ai limiti consigliati di circa 14unità alcolichea settimana. Nel caso in cui la cirrosi si sia già sviluppata, è necessario interrompere completamente qualsiasi assunzione di alcol per evitare una più rapida progressione della malattia. Fondamentale è anche difendersi dalle infezioni da epatite C e B, praticandosesso sicuro, usando siringhe monouso se si fa uso di droghe/farmaci iniettabili ed evitando di entrare in contatto con il sangue di persone contagiate. Al 2018 è disponibile unvaccino antiepatite Bmentre non esiste un analogo per l'epatite C. Per ridurre il rischio di sviluppare una steatosi epatica non alcolica che può degenerare in cirrosi è necessario mantenere unindice di massa corporeaadeguato, alimentandosi correttamente e svolgendo una regolare attività fisica.