Botulisme

Lebotulisme(dérivé dulatin impérialbotulus, « boudin », d'après les premiers aliments mis en cause) est une maladieparalytiquerare mais grave, le plus souvent d'origine alimentaire, touchant les humains et les animaux. Elle est due à uneneurotoxinebactérienne, latoxine botulique(anciennement appelée toxinebotulinique) oubotuline, produite par plusieurs bactériesanaérobiesdugenreClostridium, la plus connue étantClostridium botulinum.
La toxine botulique est la plus puissante de toutes lestoxinesconnues dans la nature. Il en existe sept types antigéniques distincts (nommés A à G). Elle est fragile, ne résistant pas à la chaleur, ni à une exposition prolongée à l'oxygène. L'intoxication se produit généralement par desaliments mal conservés(salaisons,séchage,fumage,conserves… le plus souvent familiales) à la suite de défaut technique ou de manque d'hygiène lors de la fabrication. En pratique, elle ne survient presque jamais avec des produits frais.
Chez l'être humain, il existe trois variétés de botulisme : le botulisme alimentaire (toxi-infection alimentairedue à la toxine présente dans l'aliment), le botulisme par blessure, dû à la toxine produite dans une blessure infectée parClostridium botulinum; et le botulisme infantile, provoqué par la consommation desporesde bactéries, qui se développent ensuite dans les intestins où elles libèrent la toxine.
Non traitées, toutes les formes de botulisme peuvent être mortelles. La suspicion de botulisme constitue une alerte desanté publique, déclenchant une enquête desurveillance épidémiologiquerecherchant l'aliment causal, et son origine familiale ou industrielle.
La maladie n'est pas contagieuse et ne procure pas d'immunité.
La maladie existe probablement depuis que les humainsconservent leurs aliments(séchage,fumage,salage,etc.), mais au regard médical, elle ne se distingue qu'à la fin duXVIIIsiècle.
Au début duXIXsiècle, les autorités médicales duduché de Wurtembergsont alertées par une augmentation du nombre de cas d'empoisonnement fatal par ingestion de nourriture avariée. La cause identifiée est une diminution des précautions d'hygiènedans la préparation descharcuteriesetsalaisonsfermières à la campagne en raison de la pauvreté générale provoquée dans la population par lesguerres napoléoniennes. En 1802, le gouvernement deStuttgartémet une mise en garde publique sur « la consommation dangereuse deboudinnoir fumé », l'agent toxique supposé étant l'acide prussique.
Ce n'est que vingt ans plus tard, en 1822 que le poète et médecinJustinus Kerner, alors médecin de district, rend des rapports officiels où il conclut en identifiant correctement l'origine de ce nouveau poison qu'il pense être unacide gras. Il donne dès cette époque une description détaillée dessymptômesdu botulisme et a l'intuition des applications thérapeutiques potentielles de ce poison. En 1870, le médecinallemandMüller renomme la « maladie de Kerner » en botulisme (dulatinbotulus, évoquant le boyau animal utilisé en charcuterie et au-delà tout boyau farci, dont le boudin).
Une maladie similaire est aussi décrite en Russie, auXIXsiècle, sous le terme «ichthiosismus», liée à l'ingestion depoissons fumésoumarinés.
Bien que la conservation alimentaire par conserve ait été inventée parNicolas Apperten 1795-1806, le botulisme reste rare en France jusqu'à laSeconde Guerre mondiale. Les premiers cas français signalés surviennent en 1875 dans une prison : des conserves de bœuf ont été ouvertes, gardées à température ambiante et données aux prisonniers cinq jours après, ce qui engendre onze cas de botulisme dont quatre décès.
En 1895, à la suite d'un dramatique foyer de botulisme apparu lors d'une fête d'un bourg belge(Ellezelles), la bactérie responsable est identifiée en laboratoire par le microbiologiste belgeÉmile van Ermengem. Il s'agit d'un bacilleanaérobie, sporulé et producteur de toxines, qu'il nomme «Bacillus botuliniques».
AuxÉtats-Unis, les premiers cas reconnus de botulisme surviennent en 1899. En 1904, une mauvaise stérilisation des conserves est mise en évidence à l'occasion de l'intoxication de 32 personnes (21 malades et 11 morts) par Landman qui isole une souche deBacillus botulinuss'étant développée dans des haricots blancs en conserve. Des cas analogues répétés se produisent aux États-Unis, liés aux débuts de la commercialisation des conserves alimentaires.
À partir des années 1920, des études scientifiques intensives, commanditées par l'industrie alimentaire américaine (laNational Canners Association), sont menées sur le botulisme et le conditionnement industriel des conserves. Ces études sont à l'origine de pratiques et procédures, permettant un conditionnement sûr, toujours en vigueur dans l'industrie agroalimentaire.
En 1923, Bergey classe «Bacillus botulinus» dans legenreClostridiumen le renommantClostridium botulinum. De 1910 à 1970, sept différents types detoxines(A à G) sont isolées. En 2014, un huitième type H est identifié.
Pour la bactériologie et la toxine botulique, voir :
Il existe sept types de toxines, désignés par la lettre A à G (subdivisés en sous-types chiffrés), qui n'ont pas de protection croisée entre elles (une antitoxine qui en neutralise une, ne neutralise pas les autres).
La maladie humaine est due aux types A, B, E, et rarement F.
La maladie animale est surtout due aux types C, D, E, rarement A, F et G.
Le mécanisme d'action est une inhibition de la libération d'acétylcholineau niveau des jonctions neuromusculaires, ce qui bloque la transmission entre nerf et muscle et conduit à une paralysie motrice et respiratoire. Ce blocage dure de quelque semaines à quelques mois, il n'entraine pas de lésions cellulaires ce qui permet la récupération totale des patients.
La toxine ne franchit pas labarrière hémato-encéphalique, d'où l'absence d'atteinte dusystème nerveux central.
Le botulisme n'est pas une maladie éradicable, carC. botulinumsurvit et se développe dans les environnements naturels (sols, poussières, eau, sédiments marins et d'eau douce…) en étant présent dans le système digestif des animaux (poissons, oiseaux et mammifères).
Dans le monde, la maladie est rare et sporadique, mais quand elle survient, sontaux de létalitépeut être élevé. Il était le plus fort aux États-Unis dans les années 1890-1920 lors des premières conserves industrielles (60 à 70 %). Il a chuté en deux temps : à la fin des années 1920, avec l'amélioration des procédures industrielles, et au début des années 1950, avec lessoins intensifset la réanimation respiratoire (ventilation assistée).
Les principaux aliments responsables de botulisme varient selon les habitudes culturelles alimentaires. En Pologne, Allemagne et France, les viandes conservées (fermières, artisanales ou familiales) sont majoritairement en cause (le jambon en France, les saucisses en Allemagne) avec prédominance du type B, alors qu'en Russie et au Japon, ce sont les poissons fumés ou marinés, avec prédominance du type E. Aux États-Unis, ce sont les conserves de légumes (haricots, maïs, champignons…), avec prédominance du type A.
En France, sur la période 1875-1936, 24 cas de botulisme sont signalés, et 8 cas de 1936 à 1940. Durant la Seconde Guerre mondiale, à cause de la pénurie alimentaire et des défauts d'hygiène dans la préparation des conserves familiales, le botulisme explose : plus de mille cas sont signalés en 1940-1944 (surtout de botulisme type B par jambon cru fumé), mais la mortalité reste faible, autour de 2 %.
Toujours en France, le nombre de cas baisse fortement après la guerre : 26 cas sur la période 1950-1954, et 337 cas pour la période 1956-1970. À partir de 1971, avec l'amélioration des techniques de détection des toxines botuliques, l'incidence du botulisme augmente, parce qu'il est mieux reconnu : 621 cas sont décrits entre 1971 et 1980. Elle retombe dans les deux dernières décennies duXXsiècle : 293 cas dans les années 1980 et 278 cas dans les années 1990, probablement en rapport avec une moindre utilisation de conserves familiales.
De 2001 à 2016, on compte 317 cas dont 3 décès.
C'est une maladie assezrareen France (45 cas identifiés sur la période 2007-2009) ; sonincidenceannuelle est de l'ordre de 0,5 cas par million d'habitants. Il s'agit de cas sporadiques, le plus souvent d'origine alimentaire : salaisons, charcuteries et conserves de fabrication familiale, plus rarement fermières, artisanales ou industrielles ou par inoculation chez le toxicomane. Le risque de botulisme humain acquis à partir de sources avicoles ou bovines est faible dans ce pays, mais des foyers récents dans d'autres pays comportant un nombre significatif de malades (plusieurs dizaines) ont montré un taux de létalité de plus de 5 % qui incite à la prudence.
En2011, le taux d’incidence du botulisme est descendu à 0,27 cas par million d’habitants. Ce taux est en dessous du taux d’incidence moyenne observé pour la période 1991-2009 qui est de 0,42 cas par million d’habitants et par an.
Dans la période 2013-2016, on compte de 11 à 22 cas annuels (18 en moyenne), soit 69 cas répartis en 39 foyers, un peu plus souvent dans le centre de la France. 75 % des patients ont été hospitalisés, le plus souvent en réanimation. Deux décès sont survenus (femmes âgées de 73 et 85 ans).
La forme la plus fréquente (85 % des cas) est le botulisme alimentaire. Le botulisme type B est le plus souvent lié à des produits de charcuteries : jambon artisanal ou familial, cru ou mal cuit (23 cas), charcuteries industrielles d'origine polonaise (1 cas) et portugaise (4 cas). Le botulisme type A est plus rare, d'origine plus variée : lié à des conserves familiales de légumes, comme les asperges (deux foyers), à un pâté defaisan(un foyer).
Les deux premiers foyers de botulisme type F à apparaître en France, dus àClostridium baratti, ont été détectés. L'origine du premier n'a pas été retrouvée ; dans le second, il s'agissait d'une viande hachée de bœuf industrielle utilisée dans un restaurant pour unesauce bolognaisepréparée à l'avance (trois cas survenus dans la même tranche horaire).
Six cas de botulisme infantile ont été identifiés dans la même période, d'origine probablement environnementale : pas d'aliments à risques retrouvés, mais contamination possible d'aliments par une infime quantité de poussières (travaux en chantier près du domicile du nourrisson).
En septembre 2019, une femme habitant l'Essonneest devenue paralysée, peut-être après avoir consommé une soupe de légumes périmée depuis trois semaines.
Au 14 septembre 2023, quinze cas de botulisme, dont dix hospitalisés et un décès, ont été recensés àBordeauxaprès que tous ont consommé desconserves de sardines"faites maison" par leTchin Tchin Wine bar.
En septembre 2024, cinq personnes sont contaminées après avoir consommé des conserves de pesto dans la région de Tours.
Le botulisme y est rare (environ 200 cas par an, soit 0,3 cas par million d'habitants). Il est très rare chez l'enfant ; quand il survient, il touche surtout les enfants de moins de six mois.
C'est en Europe centrale que le botulisme est le moins rare (Pologne et Lituanie surtout).
Le botulisme inoculé par seringue par des usagers de drogues est devenu le botulisme le plus fréquent au Royaume-Uni et en Irlande.
Sur la période2011-2015, on compte en moyenne 162 cas de botulisme par an : moins de 20 % sont d'origine alimentaire, et plus de 71 % sont infantiles ; le reste provenant de blessure ou de causes inconnues.
Les épidémies de botulisme alimentaire (deux personnes ou plus) sont habituellement dues à une mauvaise stérilisation de conserves faites à la maison. Il n'y a pas eu de cas parbioterrorisme; on note un cas de botulismeiatrogénique(partoxine thérapeutiquenon homologuée).
Le taux de botulisme alimentaire et infantile varie peu depuis les années 2000, mais le botulisme par blessure a augmenté en raison de l'utilisation de l'héroïnebrune (black tar), surtout enCalifornie.
Comme chez les humains, il n'y pas de transmission directe de botulisme entre individus. La contamination résulte d'une ingestion de spores germant dans l'intestin ou de toxines préformées dans l'environnement. Le botulisme animal survient par consommation de charognes ou d'autres aliments contaminés (céréales fermentées ou mal conservées). Les jeunes animaux, en particulier lespoulains, sont plus sensibles aux spores colonisant l'intestin que les humains.
Les animaux contaminés éliminent des spores dans leursfèces, et lapromiscuitéaugmente les risques, notamment enélevage industriel. La transmission indirecte de botulisme peut se faire entre espèces différentes, domestiques et sauvages, dans les deux sens.
En France, dans la période1945-1970, des cas de botulisme type C ont touché des bovins et équins, souvent à la suite de présence de cadavres de petits rongeurs dans lesfourrages.
Des cas de botulisme type D ont été diagnostiqués en Bretagne, Normandie et Pays de Loire, dans les années1979-1983, liés à la proximité d'élevage industriel de volailles. Les volailles domestiques sont résistantes au botulisme D mais elles constituent un réservoir pour les bactéries type D qui se retrouvent dans leslisiers. La transmission des volailles aux bovins se fait par les fumiers épandus sur les pâtures, par les eaux de ruissellement (dissémination des spores), ou par le vent à partir des lisiers desséchés et pulvérulents. À cette époque, la contamination principale a été celle desfarines de viandes(de volaille) servant à l'alimentation des bovins.
Il peut exister une répartition saisonnière du botulisme bovin, survenant de préférence lors de mois d'été et d'automne, chauds et secs ; la température optimum de croissance desclostridiumC et D étant relativement élevée(30 - 40 °C).
Le botulisme aviaire, de type C, estendémique, au nord de l'hémisphère Nord (Canada, Japon, Europe occidentale), chez les oiseaux sauvages, en particulier aquatiques, surtout en saison chaude et sèche. EnGrande-Bretagne, lors de l'été exceptionnellement chaud et sec de1976, les niveaux des fleuves sont tombés si bas en quelques endroits que descygnesont été atteints de botulisme en s’alimentant dans des couches anaérobies (sapropèle), qu’ils n’atteignent pas généralement.
L'année1995, avec un été chaud et prolongé, a été particulièrement meurtrière en France, en Allemagne et les pays anglo-saxons. Des dizaines de milliers de cadavres d'oiseaux ont été retrouvés près des points d'eau (étangs, lacs, marais…). Ce phénomène se retrouve tous les ans, mais d'importance variable selon les conditions climatiques. Il y a ainsi eu 30 000 oiseaux morts dans lelac de Grand-LieuenLoire-Atlantique.
Enfévrier 1996, en France, pour la première fois, un épisode inhabituel de botulisme de « type E » est survenu sur la façadelittoraleduPas-de-Calaisessentiellement, enbaie de Cancheet au nord de celle-ci. Les pertes ont été estimées à plus de 5 000 à 10 000, voire 16 000 oiseauxlaridés(mouettes rieusesChroicocephalus ridibundus). La cause probable serait l'alimentation de ces oiseaux sur unedéchargelocale de déchets de poissonneries. LesClostridumtype E se développent à basse température, à partir de3°Cpour la croissance et de7°Cpour la production de toxines.
Dans les élevages industriels (poulet,dinde,canard,faisan), le botulisme type C, (plus rarement D), peut se déclarer dans des effectifs de 10 000 à 50 000 sujets, avec des mortalité de 10 à 70 % de l'effectif. On a estimé que la source la plus probable est l'alimentation parfarine de viande. Depuis1998, un botulisme type E est détecté dans des élevages industriels de poulets.
Il s'agit généralement de chiens vivant en zone rurale (où sévit du botulisme aviaire ou bovin). Le chien se contamine en consommant des cadavres de volailles.
Unmicrobioteéquilibré permet d'éviter le botulisme « par colonisation » (par ingestion de spores, et non par ingestion directe de toxine) car il empêche la germination des spores dans l'intestin.
Chez lasouris de laboratoireutilisée comme modèle murin de botulisme infantile, ladysbiose intestinalefavorise le botulisme (de « type E » notamment).
En Allemagne, il a été constaté que les cas de botulisme de lavache laitièreont augmenté de la fin desannées 1990au début desannées 2000, pour des raisons inconnues. Ces années sont celles d'une explosion de la consommation deglyphosatedans le monde. Or le glyphosate est toxique pour lesEnterococcusspp. qui sont antagonistes des espèces deClostridium.
« L'ingestion de cet herbicide pourrait être un facteur prédisposant important associé à l'augmentation des maladies induites parC. botulinumchez les bovins »: la présence deC. botulinums'accompagne de modifications spécifiques dumicrobiotefécal (moins de bactéries aérobies, de bactéries anaérobies totales, d'entérocoques, deClostridium perfringenset delevuresetchampignons).
C. botulinumest commun chez ces vaches laitières mais la maladiebotulismene survient que lors de changements microbiens et en lien avec un changement de composition macrobiotique du tractus gastro-intestinal. Le rôle précis desbactéries,levuresetprotozoairesn'est pas encore clairement compris.
L'épandage de fumier contaminé parC. botulinumfavorise la contamination des sols et la dissémination de spores botuliques.
Lessymptômesclassiques du botulisme surviennent le plus souvent entre douze et trente-six heures après l'ingestion de la toxine botulinique, mais ils peuvent parfois s'observer précocement dès la sixième heure ou tardivement après dix jours.
Lapériode d'incubationet la gravité des symptômes dépendent du type et de la quantité de toxine absorbée par l'organisme, ainsi que du mode de contamination.
Le « type A » donne les formes les plus graves et les plus rapides, alors que le type B est plus progressif.
Les formes alimentaires sont les plus fréquentes. Elles sont dues à la présence de la toxine, déjà préformée, dans les aliments. La maladie se présente comme unegastro-entérite, non fébrile, mais avec des troubles neurologiques visuels caractéristiques (qui peuvent apparaître en premier).
Outre les troubles digestifs (coliques,diarrhéesouconstipation,vomissements), apparaît uneparalysiede nerfs crâniens (en particulier dunerf oculomoteur) avec une sécheresse de la bouche (paralysie sécrétoire desglandes salivaires), des difficultés àavaler, une élocution incompréhensible, une vision double et trouble (paralysie oculaire et de l'accommodation), avec chute despaupières.
Dans un second temps, survient une paralysie descendante avec une faiblesse musculaire généralisée, bilatérale et symétrique, sans troubles de la sensibilité.
Elle peut s'aggraver jusqu'à la paralysie des muscles des membres et du tronc, aveciléus paralytiqueetrétention d'urine.
La paralysie respiratoire peut conduire au décès. Dans tous les cas, c’est la toxine botulique qui provoque la maladie, et non la bactérieC. botulinumelle-même.
Les premiers cas sont publiés aux États-Unis (Californie) en 1976.
Appelé aussi botulisme par colonisation, il s'agit de l'ingestion de spores deC. botulinumlargement répandues dans l'environnement, normalement détruites par l'acidité gastriqueou dont le développement est empêché par la flore intestinale (microbiote). Chez le nourrisson ou l'adulte avec facteurs prédisposants (chirurgie intestinale, maladie de l'intestin, antibiothérapie), l'acidité gastrique et le microbiote sont insuffisants. Les spores germent et colonisent l'intestin, produisant ainsi la toxine botuliquein situdans un second temps.
Le botulisme infantile est aux États-Unis la forme la plus répandue de la maladie. L'enfant présente une faiblesse générale, avec perte de la tenue de la tête, difficulté à s’alimenter et constipation, d'où le nom de « floppy baby » (bébé flasque).
L'origine de la contamination des nourrissons est le plus souvent attribuée à l'ingestion de produits sucrés, tels que le miel, le sirop de maïs. En effet les spores deC. botulinumpeuvent persister dans le miel. C'est la raison pour laquelle il est recommandé de ne jamais donner aux bébés ni miel, ni aucun autre produit sucré quel qu’il soit jusqu’ausevrage, en tous cas jamais avant l'âge d'un an de l'enfant.
Les premiers cas sont publiés aux États-Unis en 1973.
Il s'agit de botulisme par blessure, analogue à la transmission du tétanos. Le plus souvent, il s'agit d'usagers de drogues injectables, comme l'héroïnede mauvaise qualité. Dans ce dernier cas, les symptômes apparaissent dès six heures après l'injection et perdurent jusqu'à deux semaines. Ils peuvent être une vision dédoublée, des paupières lourdes, des confusions de langage ou d'élocution, des difficultés à avaler, une faiblesse bilatérale des bras, puis une paralysie flasque accompagnée de détresse respiratoire.
La toxine ne peut pas traverser une peau saine et intacte, mais elle peut provoquer des troubles par les muqueuses (conjonctivespar exemple).
C'est une forme exceptionnelle, qui ne survient pas de façon naturelle chez l'Homme. Les seuls cas connus concernent trois chercheurs vétérinaires dans un laboratoire allemand, en 1962, exposés accidentellement à un aérosol de toxine botulique. La toxine inhalée passe dans le sang, et provoque les mêmes troubles neurologiques que la forme alimentaire, mais avec une incubation très courte, environ six heures. La maladie a été reproduite expérimentalement chez des primates, en 1993, pour tester l'utilisation d'antitoxines. L'utilisation bioterroriste de ce type de botulisme est discutée.
Le diagnostic est le plus souvent clinique, basé sur l'examen, l'histoire et les circonstances, et l'entourage du patient. Le botulisme se distingue des autres déficits moteurs aigus par l'importance de l'atteinte des nerfs oculaires par rapport à une faiblesse musculaire généralisée d'abord modérée.
Il y a absence de fièvre, de troubles sensitifs et de troubles de la conscience. La survenue d'au moins deux cas groupés de paralysie descendante évoque fortement un botulisme.
Le botulisme est confirmé par la présence de latoxine botuliquedans le sérum ou les selles du patient, dont l'injection à la souris reproduira les signes de la maladie. Le test d'inoculation à la souris est la seule méthode de référence pour la détection et l'identification de la toxine botulique. En France, ce test n'est réalisable que dans le centre national de référence « Bactéries anaérobies et botulisme » de l'Institut Pasteur.
La bactérie peut également être isolée dans les selles des patients atteints de botulisme alimentaire ou infantile, ou par un prélèvement de la plaie infectée lors d'un botulisme par blessure. La bactérie et la toxine peuvent être recherchées dans des aliments suspects d'être à l'origine de la contamination.
Uneélectroneuromyographie(ENMG) peut être utile au diagnostic en montrant un bloc de la jonction neuromusculaire de type pré-synaptique (défaut de libération de l'acétylcholinedans la synapse). De nouvelles méthodes de diagnostic sont en cours de développement comme laPCR.
D'autres affections neurologiques avec déficits moteurs comme lesyndrome de Guillain-Barré, lesaccidents vasculaires cérébrauxet lamyasthéniepeuvent ressembler au botulisme, en étant plus fréquentes que lui. Le botulisme peut donc faire partie dudiagnostic différentielde ces affections (recherche de toxine botulique dans le sérum du patient).
La surveillance et le traitement des patients suspects de botulisme se fait en milieu hospitalier. Les risques essentiels sont les troubles de la déglutition, l'atteinte des muscles respiratoires et les troubles cardiaques.
Le traitement est symptomatique. La paralysie respiratoire en cas de botulisme grave nécessite une ventilation mécanique (« respiration artificielle ») avecintubation trachéaleen milieu de soins intensifs, parfois de plusieurs semaines. La guérison est lente, en général les signes oculaires disparaissent en dernier, après des semaines ou des mois. Une fatigue au long cours peut persister.
La nutrition par voie entérale (sonde nasogastrique) ouparentéralepeut être nécessaire en cas de troubles de la déglutition ; unesonde vésicaleest mise en place en cas derétention urinaire.
La survenue d'unsyndrome secimpose le maintien d'une bonne hydratation des muqueuses (aérosols,brumisateur, larmes artificielles…).
En cas de botulisme par blessure, la plaie responsable est traitée chirurgicalement pour faire disparaître la source des bactéries toxinogènes.
Le traitement spécifique parsérothérapieprécoce (antitoxines d'origine équine) est exceptionnel en France, alors qu'il est systématique aux États-Unis mais son utilisation reste difficile, avec des risques allergiques importants. La sérothérapie est indiquée dans les formes sévères, mais elle n'est efficace qu'administrée précocement dans les deux jours après l'apparition des symptômes.
Le produit utilisé agit contre les types A, B et E, il a uneautorisation de mise sur le marchéen Allemagne, mais pas en France où il n'est disponible que par uneautorisation temporaire d'utilisation(ATU) nominative octroyée par l'ANSM, devenue depuis le 1er juillet 2021 une autorisation d'accès compassionnel (AAC).
La récupération est complète, mais après une longue durée (de quelques semaines à plusieurs mois). Les décès précoces (deux premières semaines) sont le plus souvent dus à un retard diagnostique ou des infections pulmonaires secondaires. Au-delà, la mortalité est liée aux complications de la réanimation respiratoire.
Aux États-Unis, lalétalitédu botulisme alimentaire (mortalité des sujets atteints) a diminué de 25 % (1950-1959) à 6 % (1990-1996), avec réduction similaire pour chaque type de toxine. Dans la période 1975-2009, celle du botulisme infantile a été de 1 %, de 5 % pour le botulisme par blessure et de 22 % pour les autres causes ou causes inconnues.
En France, la létalité a été de 1 % (1991-2000), liée à la prépondérance du botulisme type B, moins grave. Ainsi, la létalité en France n'a jamais dépassé 6 % depuis les années 1950.
Uneneurotoxinecomposant du venin deVeuve noire, l'alpha-latrotoxine (causant unlatrodectisme), est susceptible d'avoir une action indirecte contre les effets paralysants du botulisme, en permettant une entrée de Ca2+ intracellulaire importante au niveau des terminaisonssynaptiques. De plus, l'alpha-latrotoxine pourrait agir en restaurant l'activité de la protéineSNAP2au niveau de lajonction neuro-musculaire.
Les effets de cette neurotoxine, antagonistes à ceux du botulisme, ont été étudiés sur descellules souches embryonnairesde neurones desouris. Ces recherches ouvrent la perspective d'un traitement contre les paralysies du botulisme en accélérant leur récupération.
Le botulisme alimentaire peut être évité par le respect des règles d'hygiène de préparation des aliments à conserver, et des consignes de stérilisation, surtout pour les conserves familiales préparées à la maison, qui sont les causes les plus fréquentes. Les procédés de conservations (température, concentration saline, pH) doivent être scrupuleusement respectés.
Les salaisons demandent une concentration en sel et un temps de salage suffisant ; les aliments à mettre en conserve, susceptibles d'être souillés par de la terre, doivent être nettoyés soigneusement et stérilisés suffisamment longtemps: les toxines botuliques sont thermolabiles, inactivées à partir de85°Cpendant cinq minutes, et détruites par ébullition pendant  dix minutes. À l'inverse, les spores sont très résistantes, nécessitant d'autres moyens et des températures supérieures (fabrication industrielle de conserves).
Les conserves ou les emballages typeTetrapackpeuvent révéler la présence deC. botulinum(ou d'autres bactéries) par un bombement extérieur caractéristique qui résulte de la pression exercée à l’intérieur par les gaz produits par les bactéries, avec un risque de projection lors de l'ouverture; le mieux est de jeter purement et simplement de telles conserves.
Les gaz produits par desC. botulinumen croissance sont d'odeur désagréable (odeur de beurre rance), mais la toxine pure en solution est incolore, inodore et, autant qu'on puisse le savoir, sans goût.
Les processus industriels combinent les traitements thermiques (méthode principale) avec d'autres traitements physiques pour gérer le risque botulique. Chacun de ces moyens a ses avantages et ses inconvénients.
Larésistance à la chaleurdes spores botuliques dépend de très nombreux facteurs. Elle se mesure par laValeur D(en)ou temps de réduction décimale (temps requis pour tuer 90 % d'une population de bactéries à une température donnée). Il est généralement admis que la valeur D121°C est de 0,21 minutes et que la stérilisation commerciale (au moins 12 réductionslogarithmiques) est de 3 minutes.
Lesrayonnements ionisantssont utilisés à des doses limites maximales selon le type d'aliment. L'inactivation desC.botulinumse fait aussi par des procédés de haute pressionhydrostatiqueoupascalisation.
D'autres procédés sont à l'étude, mais ils ne sont pas suffisamment évalués pour le contrôle du risque botulique :champ électriquepulsé,lumière intense pulsée,plasma froid…
En 2018, il existe un vaccin expérimental aux États-Unis, contre cinq types de toxine botulique, à la disposition de personnes exposées à haut risque durant une période limitée (personnel militaire et de laboratoire). Il n'est pas disponible pour le grand public, à cause de son coût, du nombre d'injections nécessaires et de sa courte durée de protection.
EnFranceet enBelgique, cette maladie est sur la liste desmaladies infectieuses à déclaration obligatoire.
En France, leCentre National de Référence des bactéries anaérobies et du botulismea été créé en 1972. Il participe à la surveillance du botulisme humain en signalant les cas confirmés biologiquement à l'Institut National de Veille Sanitaire.
En France, depuis 1986, la déclaration du botulisme a été individualisée par rapport aux autrestoxi-infections alimentaires collectives(où il faut au moins 2 cas pour la déclaration). Depuis 1986, un seul cas isolé de botulisme doit être déclaré aux autorités sanitaires qui déclenchent alors une enquête.
En France, un cas suspect ou confirmé de botulisme doit être signalé sans délai à l’Agence régionale de santé(ARS), qui déclenche une enquête épidémiologique : recherche de cas dans l'entourage, analyses alimentaires, enquêtes vétérinaires, traçabilité des produits. Le botulisme et la toxine botulique font partie des pathologies infectieuses et toxiques soumises depuis2001à une surveillance renforcée dans le cadre duplan Biotox. Ce plan peut être déclenché par des données inhabituelles, évoquant un acte malveillant ou bioterroriste.
En Europe, le botulisme est surveillé par leCentre européen de prévention et de contrôle des maladies(surveillance de santé publique, données épidémiologiques) et, sur requête, l'Autorité européenne de sécurité des aliments(avis d'expertise).
En utilisation massive, la toxine botulique pourrait servir d'arme biologique. À l'inverse, à très faibles concentrations, elle est utilisée comme un moyen thérapeutique.
Les journalistesRobert HarrisetJeremy Paxmanaffirment l'existence d'au moins un cas de botulisme provoqué par l'utilisation d'une arme antipersonnel contaminée volontairement par la toxine botulique (celle-ci étant mêlée à la couche de colle enduisant une grenade), lors de l'assassinat du dignitaire naziReinhard Heydrichen 1942. Cette hypothèse, reprise notamment par le biologistePatrick Berche, est jugée invraisemblable et non étayée par les sources par les historiens spécialistes.
Il est avisé très tôt que la puissance de latoxine botuliquepouvait être exploitée comme un avantage, lorsqu'uneparalysiemusculairelocale s'avère utile ou souhaitable. DéjàKernerauXIXsiècleavait entrevu le potentiel d'utilisation de la toxine à des fins thérapeutiques, allant jusqu'à en expérimenter les effets sur lui-même. Latoxine botuliqueest souvent efficace dans le traitement des maladies neurologiques comportant une trop grande activité musculaire (contractions et mouvements anormaux,crampes,spasticité,dystonie). La toxine botulique est aussi employée encosmétique, par exemple pour réduire lesridesfaciales ou latranspirationexcessive.
Un surdosage accidentel de toxine thérapeutique, ou l'utilisation de produit non homologué (de trop forte concentration), peuvent être à l'origine de botulismeiatrogénique.