Jaterní selhání

Jaterní selháníje stav, při kterémjátrapřestávají plnit své funkce, dochází k elevaci jaterních testů, poruše srážlivosti a poruchám mozkových funkcí -encefalopatie. Dělení jaterního selhání může být dle vyvolávající příčiny nebo podle rychlosti nástupu. Neléčená terminální fáze jaterního selhání je smrtelná do cca 48hodin. Jedinou léčebnou metodou terminálního jaterního selhání jetransplantacejater. Pro prodloužení doby možnosti transplantace "transplantačního okna " je možný bridging náhradoufunkce jater(přístroje Prometheus (FPSA - Frakcionovaná Plazmatická Separace a Adsorpce) a MARS (Molecular Adsorbents Recirculation System))
Jaterní selhání rozdělujeme podle rychlosti vzniku na akutní, subakutní a chronické. Extrémní rychlost nástupu má fulminantní jaterní selhání (FHF). Rychlost nástupu příznaků je u akutního do 7-21 dní, subakutního 21 dní až 26 týdnů u chronického pak více než 26 týdnů. Fulminantní (hyperakutní) jaterní selhání nastupuje do 7 dní.
Při těžkém selhání jater dochází ke zhrouceníhomeostázyametabolickémurozvratu, dochází k poruchámsrážení krvevlivem poklesu tvorby jaterních koagulačních faktorů. Zachována v játrech zůstává jen tvorbafaktoru VIII. U chronického a subakutního selhání může v důsledku přestavby jaterního parenchymu aportální hypertenzedocházet k rozvojiascitu, může dojít k rozvoji hepatorenálního syndromu (selháníledvinv důsledku selhání jater). U závažného selhání jater dochází k významné kumulaci toxických metabolitů (fenolické substance,amoniak) a objevují se poruchy funkcemozku.
V posledních stadiích stav vyústí v jaterní kóma asmrt, ke které dochází nejčastěji v důsledkuotoku mozku, nebosepse.
Akutní jaterní selháníje způsobeno nejčastěji těžce probíhajícímzánětem jatervirového původu,otravouhepatotoxickýmilátkami (nejčastěji houby -Amanita phalloides), závažnými poruchami oběhu, které vyústí v nedostatečné zásobení jaterkrvíakyslíkem, nebouzávěrycév, přivádějícími živiny do jater. Zřídka jej může způsobit akutnísteatóza jater, tedy hromaděnílipidůvjaterních buňkáchnebo rozsáhlénádorovépostižení jater, při kterém je zničena většina tkáně.
Chronické jaterní selháníje téměř vždy provázenocirhózou, jejíž příčiny jsou rozmanité a nejčastější pak nadměrná konzumace alkoholu a chronické virové hepatitidy.
Fulminantní (superakutní) jaterní selháníje nejčastěji způsobeno otravou toxickými houbami,paracetamolem,Wilsonovou choroboua fulminantníhepatitidou B.
Důsledky jaterního selhání pro organismus vyplývají z mnohých funkcí, které játra zastávají. Játra však nejsou jediným orgánem v těle, proto se na důsledcích jejich poruchy podílejí také další orgány, hlavně ledviny.
Játra mají metabolické funkce a jsou ústředním bodem metabolismusacharidů,lipidůiaminokyselin. Těžké poškození jater proto může vést khypoglykémii, při zástavě tvorbyžlučise zvyšuje také hladinacholesterolu. Narušení metabolismu aminokyselin zvyšuje v krvi poměr mezi aromatickými a větvenými aminokyselinami. Při narušení detoxikační funkce a poruše ureosyntetického cyklu se sníží nebo zastaví tvorbamočovinya v systémové krvi stoupá množství toxickéhoamoniaku.
V játrech jsou syntetizoványplazmatické proteiny- při jejich nedostatku klesáonkotický tlakv cévách a tekutina tak může přestupovat do tkání. Nedostatek koagulačních faktorů způsobuje nadměrnou krvácivost.
Játra nemusí být schopná vychytávat některé látky z krve - zvýšená hladinabilirubinuvede kežloutence, zvýšená hladinaandrogenůvede k jejich nadměrné přeměně naestrogenya dochází k hyperestrogenním stavům, které se projevují u mužů zvětšováním prsních žláz, poruchamipotenceaatrofiívarlat, u žen poruchamimenstruačního cyklua u obou pohlaví vznikem pavoučkových névů. Dalšímhormonem, který není dostatečně inaktivován, jealdosteron- důsledkem je zadržovánísodíkua vody.
Zástava tvorby žluči (cholestáza) vede vestřevěk narušení trávení tuků. Výsledkem jsouprůjmy,steatoreaa nedostatečné vstřebávánívitamínůrozpustných v tucích, což dále vede v hypovitaminóze.
Při zduření hepatocytů či při přestavbě jaterní tkáně a zvýšení množstvívazivase zvýší odpor, jaký játra kladou přitékající krvi. Dochází kportální hypertenzi, tzn. ke zvýšeníkrevního tlakuvevrátnicové žíle. V důsledku toho se v řečišti vrátnice městná krev a zároveň se začínají tvořit zkraty, kudy krev může játra obtékat.
Městnání krve v orgánech trávicího ústrojí vede ke zhoršení trávení a vstřebávání.Slizniceje křehčí a náchylnější ke vznikuvředůčikrvácení(které podporuje i poruchy srážlivosti krve). Sliznice tlustého střeva se dále stává propustnější probakteriea jejich toxiny.
Městnání krve vesleziněvede k jejímu zvětšení a nadměrnému vychytáváníčervených krvinekadestiček- výsledkem jeanémiea další podpora krvácivosti, což vede ještě k větší anémii.
Poruchy krevního oběhu se šíří do celého těla - v krvi převažují vazodilatační hormony, výsledkem je hyperkinetická cirkulace - klidový minutový srdeční výdej je zvýšený, stejně tak srdeční frekvence a dochází k poklesu systémového krevního tlaku. To však dále zhoršuje portální hypertenzi. V kůži, svalech a ledvinách převažuje vazokonstrikce, cévy jsou stažené. Důsledkem vazokonstrikce v ledvinách může být jejich selhání. Hypotenze stimuluje vyplavování aldosteronu a dalšímu zadržování sodíku a vody v těle.
Výše popsané změny způsobí typické příznaky jaterního selhání
U fulminantního (superakutního) jaterního selhání dochází u většiny netransplantovaných pacientů k úmrtí a jedinou možností léčby je včasná transplantace jater. V některých případech je možné vyléčení, ale závisí na tíži poškození jaterní tkáně a době působení noxy (škodlivého vlivu). Příznivý průběh mohou mít otravyparacetamolemnebo kombinace paracetamolu a alkoholu při včasném podáníantidot, dobré výsledky mají i včasně léčené otravy houbami a zřídka fulminantně probíhajícížloutenka typu B. Bez transplantace se naopak obvykle neobejde selhání jater při Wilsonově nemoci, akutních uzávěrech cév a většinoužloutenky typu B.
Vždy je nutné zvážit možnosttransplantacejater. Pro zařazení na čekací listinu transplantace jater musí pacienti s akutním jaterním selháním splňovat Kings College nebo Clichy criteria (záleží na zvyklostech pracoviště).
U chronického selhání jater v terminální fázi je transplantace jediným léčebným řešením.
Krátkodobě, k prodloužení "transplantačního okna" je možné použití umělého systému, který částečně nahrazuje funkci jater (bioarteficiální játra - Prometheus, MARS).