Encéphalopathie hépatique

L'encéphalopathie hépatiqueest un syndromeneuropsychiatriquecomplexe secondaire à uneinsuffisance hépatocellulaire. Elle est caractérisée par des modifications de l’état de conscienceet ducomportement, des changements depersonnalité, des signesneurologiqueset des changements à l’électroencéphalogramme(EEG). Il peut être aigu et réversible (insuffisance hépatique aiguë) ou chronique et irréversible.
Elle complique chaque année unecirrhosesur cinqet est associée avec un pronostic altéré.
Elle peut être classée en trois types selon sa cause:
La cause première de l'encéphalopathie hépatique est l'association d'uneinsuffisance hépatocellulaireet d'unshunt porto-systémiquecausé par l'hypertension portale.
Une relation certaine existe entre l'encéphalopathie hépatique et l'augmentation de l’ammoniumsérique, due à l'accumulation de son précurseur, laglutamine, qui aurait un effet toxique direct sur lecerveau. La glutamine est théoriquement transformée englutamateet en ammonium puis enuréepar le foie. En cas de défaillance de cet organe, le taux sanguin de ces métabolites augmente fortement. Par ailleurs, l'ammonium est également métabolisé dans lescellules musculaires, l'atrophie musculaire pouvant donc aggraver la situation. Unsyndrome inflammatoirepeut en aggraver les symptômes.
D'autres métabolites comme lesmercaptansseraient aussi neurotoxiques. D'autre part, certains neurotransmetteurs dégradés dans lefoie, comme leGABA, pourraient se trouver en excès dans le cerveau et participer à l'altération du niveau de vigilance. Enfin, certains arguments plaident en faveur d'un rôle possible dumanganèse; en effet, l'IRM encéphalique montre des images traduisant des dépôts de cet élément dans leglobus pallidus.
Lemicrobiote intestinalpourrait également jouer un rôle.
Quatre stades, qui vont de l’euphorie/dépression,confusionmodérée et cycles circadiens altérés aucoma:
L'astérixis(Flapping Tremor) consiste en une chute brutale du tonus des extenseurs de la main, avec une fréquence de 3 à 5 hertz et est très caractéristique de l'encéphalopathie hépatique.
Parfois unfœtor hepaticus, odeur douceâtre de l'haleine, rappelant celle de la pomme pourie, est retrouvé chez les patients encéphalopathes.
Une autre classification, dite « deWest Haven» repose que sur des critères cliniques, allant du stadeIau stadeIV(coma).
Plusieurs tests psychomoteurs ont été proposés sans que l'un d'entre eux puisse être considéré comme décisif.
L'électroencéphalographiejoue un rôle décisif dans le diagnostic en montrant des aspects typiques d'encéphalopathiemétabolique, notamment les ondes triphasiques qui sont des éléments facilement identifiables du tracé EEG. À chaque stade clinique correspond un stade électroencéphalographique, les ondes triphasiques définissant le stadeIII.
L'examen clinique peut retrouver les signes d'unecirrhosehépatique ou de ses conséquences : gros foie, circulation veineuse collatérale abdominale et thoracique, œdèmes…
Le dosage du taux sanguin d'ammonium (ammoniémie) est peu fiable, car non corrélée avec la gravité. La pression partielle de ce gaz pourrait être un meilleur indice d'atteinte.
De principe, unscannerou uneIRMcérébrale devra être faite pour éliminer d'autres causes aux symptômes. Ces examens sont normaux en cas d'encéphalopathie hépatique. On peut toutefois trouver une hyperdensité desganglions de la baseen cas de shunt porto-systémique.
La prise en charge de l'encéphalopathie hépatique a fait l'objet de la publication derecommandations. Celles de l'American Association for the Study of Liver Diseaseset celle de l'European Association for the Study of the Liverdatent de 2014.
Dans l'idéal, il faut traiter le facteur déclenchant et faire diminuer le taux d’ammonium sérique.
Lelactulose, un disaccharide non absorbable, favorise l'excrétion de l'ammoniaque dans le tube digestif et son métabolisme par le microbiote digestif. Il n'a pas d'efficacité prouvée en curatifmais garde un intérêt à titre préventif. Lelactitolpeut constituer une alternative au lactulose. L'utilisation deprobiotiquessemble avoir un intérêt en préventifmais pas en curatif.
Une antibiothérapie peut limiter la prolifération bactérienne digestive et la production d'ammoniaque. Larifaximineabsorbée par voie orale ne pénètre que peu dans le sang. Elle a une certaine efficacité à titre préventif.
L'intérêt d'un régime pauvre en protides (afin de diminuer la production d'ammonium) n'est pas établi.
La conduite automobile doit être interdite, l'encéphalopathie hépatique, même débutante, augmentant le risque d'accidents de la route.
Le traitement est également celui de la maladie hépatique responsable. En cas decirrhose, doit être discutée, en absence de contre-indication, unegreffe du foie.
D'autres médicaments sont en cours de test et semblent prometteurs : L-ornithineet L-aspartate, acides aminés chainéspar exemple.
Pour les patients qui ne tolèrent pas lelactuloseou les autres traitements susmentionnés, le polyéthylène glycol 3350 (PEG 3350), est une alternative efficace. Il peut également agir plus rapidement que les autres traitements, chez les patients présentant unecirrhoseaiguë et dont les symptômes d'encéphalopathie hépatique sont sévères.