سرطانة الأقنية الصفراوية

سرطانة الأقنية الصفراويةهو نوعٌ منالسرطانالمُتكون فيالأقنية الصفراوية.ينتجُ عنه عددٌ من الأعراض والتي قد تشملألمًا بطنيًاواصفرارًا جلديًاوفقدانًا في الوزنوحكةً عامةوحمّى،كما قد يُصبحالبُرازفاتحًا أو يُصبحالبولغامقًا في اللون.تُوجد سرطاناتٌ أُخرى فيالجهاز الصفراويوتشملسرطان الحويصلة الصفراويةوسرطانأمبولة فاتر.
هناك عددٌ منعوامل خطرحدوث سرطانة الأقنية الصفراوية، وتتضمنالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي،والتهاب القولون التقرحي،وتشمع الكبد،والتهاب الكبد ج،والتهاب الكبد ب، بالإضافة إلى العدوى ببعضمثقبيات الكبدوبعض تشوهاتِ الكبد الخلقية.على الرغم من هذا، إلا أنَّ معظم الأشخاص لا يُوجد لديهم عوامل خطرٍ محددة.يشتبه بتَشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية اعتمادًا علىتحليلات الدم،والتصوير الطبي،والتنظير الداخلي، وفي بعض الأحيان تُجرى جراحةٌ استكشافية.يؤكد حدوث سرطانة الأقنية الصفراوية عبر الفحصالمجهريلخلايًا مؤخذةٍ من الورم.عادةً ما تُعتبر سرطانة الأقنية الصفراويةسرطانةً غدية(سرطان يُكونُغددًاأو يُفرزالموسين).
عادةً عند تشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية تكون قد وصلت لمرحلةٍ غيرِ قابلةٍ للشفاء،وفي هذه الحالات فإنَّالرعاية التلطيفيةقد تتضمن إجراءقطعٍ جراحيوالعلاج الكيميائيوالعلاج بالأشعةوالدعامات.في حوالي ثلث الحالات التي تكون فيها السرطانة فيالقناة الصفراوية المشتركةفإنهُ يُمكن إزالة الورم كاملًا عن طريق الجراحة مما يمنح الشخص فرصةً في الشفاء، وهذا الإجراء أقل شيوعًا في مواقع السرطانة الأُخرى.حتى لو كانت الإزالة الجراحية ناجحةً إلا أنهُ يُوصى بإجراء العلاج الكيميائي والعلاج بالأشعة.في بعض الحالات قد تُجرىزراعةٌ للكبد.عادةً ما يكونمعدل النجاة لخمس سنواتٍأقل من 50% حتى لو كانت الجراحة ناجحةً.
من النادر حدوث سرطانة الأقنية الصفراوية فيالعالم الغربي، ويكون مُعدل حدوثها 0.5-2 حالة لكل 100,00 شخص سنويًا،وتكون المُعدلات أعلى فيجنوب شرق آسياحيثُ تنتشر هُناكمثقبيات الكبد.تصلُ مُعدلات السرطانة في مناطق منتايلاندإلى 60 حالة لكل 100,000 شخص سنويًا،وتُعتبر من أكثر أنواع السرطانات انتشارًا في تايلاند خاصةً في الجزء الشمالي الشرقي.عادةً ما تحدث سرطانة الأقنية الصفراوية في العقد الثامن من حياة الأفراد، ولكن عادةً ما تحدث في العقد الخامس في الأشخاص المُصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي.تزداد مُعدلات حدوث سرطانة الأقنية الصفراوية في الكبد في العالم الغربي.
1سَرَطانَة الأَقْنِيَة الصَّفْراوِيَّة(بالإنجليزية:Cholangiocarcinoma)‏ (اختصارًا CCA) وتسمى أيضًا:
يتكون المُصطلح الإنجليزي (Cholangiocarcinoma) من مقطعين:
من الشائع حدوث بعض الأعراض مع سرطانة الأقنية الصفراوية والتي تتضمن اضطرابًا فياختبارات وظائف الكبد،ويرقان(اصفرارٌ في العيون والجلد، يحدث بسبب انسداد الأقنية الصفراوية بالورم)،وألم بطني(30–50%)،وحكةٌ عامة(66%)،وفقدان الوزن(30–50%)،وحمى(حوالي 20%)، وتغيراتٍ في لونالبولأوالبراز البشريبسبب قلةِ طرح العصارة الصفراوية في القناة الهضمية.
عادةً ما تعتمدُ أعراض السرطانة على موقعها التشريحي، فالأشخاص المُصابون بالسرطانة في الأقنية الصفراوية خارج الكبد يكونون أكثر عرضةً لحدوث اليرقان، أما المُصابون بالسرطانة في الأقنية الصفراوية داخل الكبد فهم أكثرُ عرضةً للألم في الجانب الأيمن من البطن دون حدوث اليرقان أو تغير لونِ البراز.
عادةً تُظهرالاختبارات الدموية لوظائف الكبدفي الأشخاص المُصابين بسرطانة الأقنية الصفراوية مظهرًا يُسمى "النمط الانسدادي"، والذي يتضمن ارتفاعًا في مستوياتالبيليروبين،والفوسفاتاز القلوي(AP)،وناقلة الببتيد غاما غلوتاميل(GGT)، مع مستوياتٍ طبيعية نسبيًا فيناقلة الأمين(ALT وASAT)، حيثُ تُساعد هذه النتائج المخبرية في توقع حدوث انسدادٍ في الأقنية الصفراوية وليسالتهابأو عدوى فيالنسيج الحشويللكبد، وبالتالي معرفة السبب الأساسي لحدوث اليرقان.يحدثُ في مُعظم الحالات ارتفاعٌ في مستوياتالواسمات الورميةفي الدم، مثلCA19-9.
حُددت العديد منعوامل خطرحدوث سرطانة الأقنية الصفراوية، وذلك على الرغم أنَّ مُعظم الأشخاص يُصابون دون وجود أي عوامل خطر. يُعتبرالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي(PSC) أكثر عوامل الخطر شيوعًا في العالم الغربي، وهومرضٌ التهابييُصيب الأقنية الصفراوية، ويرتبط عادةً معالتهاب القولون التقرحي(UC).أشارت دراساتٌوبائيةأنَّ خطر الإصابة بسرطانة الأقنية الصفراوية طوال حياة شخصٍ مُصابٍ بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يتراوح ما بين 10-15%،وذلك على الرغم أنَّ عدة دراساتٍ تشريحية أظهرت معدلاتٍ تصل إلى 30% لدى هذه الفئة من الأشخاص.
تُعتبر بعضُأمراض الكبد الطفيليةمن عوامل الخطر أيضًا، فقد وُجدَ أنَّ بعض الأمراض الطفيلية ترتبطُ بحدوث سرطانة الأقنية الصفراوية وتتضمنمثقبيات الكبدمتأخرة الخصية الزبادي(تُوجد في تايلاند ولاوس والفيتنام)ومتفرع الخصية الصيني(يُوجد في الصين وتايوان وشرق روسيا وكوريا والفيتنام)، حيثُ في عام 2009 سُلطَ الضوءُ على التأثير السرطاني لهذه الطفيليات، وكان ذلك عند اكتشاف Ov-GRN-1 غرانيولن، وهوعامل نموتُنتجه هذه الطفيليات ولديه القُدرة على تحفيز تكاثر خلاياالمُضيف.وجدَ أنَّبرامجُ المكافحةالتي تهدفُ إلى عدم تشجيع استهلاك الأطعمة النيئة وغير المطهية جيدًا قد نجحت في الحدِ من الإصابة بسرطانة الأقنية الصفراوية في بعض البلدان.تزدادُ احتمالية الإصابة بسرطانة الأقنية الصفراوية بشكلٍ ملحوظ في الأشخاص المُصابين بأمراضٍ كبديةٍ مُزمنة، سواءً كانت فيروسية (مثلالتهاب الكبد بأوالتهاب الكبد سي)،أومرض الكبد الكحوليأوتشمع الكبدبسبب أسبابٍ أُخرى.وضعت دراسةٌ واحدةٌالعدوى بفيروس نقص المناعة البشري(HIV) كعاملِ خطرٍ مُحتمل لحدوث السرطانة، ولكنهُ من غير المعروف فيما إذا كان الفيروس نفسه يُسبب السرطانة أو عوامل أُخرى مُرتبطة (مثل العدوى بالتهاب الكبد سي).قد تؤدي العدوى بالبكتيرياالملوية الصفراءوالملوية الكبديةإلى حدوثِ سرطان الأقنية الصفراوية.
ترتبطُ بعض اضطرابات الكبدالخلقيةمع خطرٍ بحوالي 15% لحدوث سرطانة الأقنية الصفراوية في حياة الشخص، ومنهامتلازمة كارولي(نوعٌ خاص من الخمسةِ أنواعٍ المعروفة منكيسات الأقنية الصفراوية).وجد أيضًا ارتباطٌ بعض الاضطرابات الوراثية النادرة مع سرطانة الأقنية الصفراوية، خصوصًا النوع الثاني منمتلازمة لينشوالورام الحليمي الصفراوي.من غير الواضح فيما إذا كان وجودالحصوات الصفراويةيرتبطٌ مع السرطانة، ولكن الحصوات داخل الكبد (تُعرفبتحصِ الكبد، وهي نادرةٌ في العالم الغربي ولكن شائعةٌ في أجزاءٍ من آسيا) ترتبط بشدةٍ مع سرطانة الأقنية الصفراوية.يرتبط التعرضللديوكسينوللثوروتراست(شكلٌ منثاني أكسيد الثوريوم، يُستعملكمادةٍ مُظللة) مع حدوث سرطانة الأقنية الصفراوية في مرحلةٍ مُتاخرةٍ تصلُ إلى 30-40 عامًا بعد التعرض لها، ويُذكر أن الثوروتراست حُظرت في الولايات المتحدة الأمريكية في عقد 1950 لاعتبارهمادة مُسرطنة.
قد تُؤثر سرطانة الأقنية الصفراوية على أي جزءٍ منالأقنية الصفراوية، سواءً كانت داخل أو خارج الكبد، وتُقسم السرطانة عمومًا إلى داخل الكبد (intrahepatic) أو خارج الكبد (extrahepatic) أو محيطٌ بالنقير (perihilar)، أما سرطانة الأقنية الصفراوية التي تحدث في نقطة التقاء الأقنية الكبدية اليُمنى واليسرى لتكوينالقناة الكبدية المشتركةفتُعرف باسمورم كلاتسكين.
تمتلكُ سرطانة الأقنية الصفراوية نفس السمات النسيجية والجزيئيةللسرطانة الغديةفي الخلايا الظهارية المُبطنة للجهاز الصفراوي، ولكن على الرغم من هذا، إلا أنَّ خلية المنشأ الحقيقية لا تزال مجهولةً. اقترحت أدلةٌ حديثة أنَّ الخلية المتحولة الأولية التي ينشأ عنها الورم الأولي قد تنشأ منخليةٍ جذعيةٍكبديةٍمتعددة القدرات.يُعتقد أنَّ سرطانة الأقنية الصفراوية تحدث في سلسلةٍ من المراحل (منفرط التنسجوالتحول النسيجيالمُبكر إلىخلل التنسج، ثُم حدوثسرطانةٍواضحة) في عمليةٍ مشابهة لتلك التي تحدث فيسرطان القولون،كما يُعتقد أيضًا أنَّالالتهاب المُزمنوالانسداد في الأقنية الصفراوية، وما ينتجُ عنه من ضعفٍ في تدفقالصفراء، يلعبُ دورًا في تقدم وتطور المرض.هُناك فرضيةٌ أُخرى مرتبطةٌبالغشاء الحيوي الرقيقالذي تُشكلهالسلمونيلا التيفيةبشكلٍ خاص.
قد تتنوع سرطانة الأقنية الصفراويةنسيجيًامنلامتمايزةٍ إلى جيدة التمايز. غالبًا ما تكون مُحاطةً باستجابةٍ نسيجية نشطةٍتليفيةٍأومكونةٍ للنسيج الليفي، وفي حال وجود تليفٍ بارز، فإنه قد يصعبُ تمييز سرطانة الأقنية الصفراوية جيدة التمايز عنالنسيج الطلائيالتفاعلي الطبيعي. لا تُوجد صبغةٌكيميائية نسيجية مناعيةخاصةٌ لتمييز النسيج القنوي الصفراويالخبيثعنالحميد، ولكن على الرغم من هذا، إلاأنَّ صبغالكيراتين الخلويوالمستضد السرطاني المضغيوالموسينقد تُساعد على التشخيص.مُعظم سرطانات الأقنية الصفراوية (>90%) هيسرطانات غدية.
يُؤَكَد تشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية فقط بالفحص النسيجي، حيثُ تؤخذخزعةٌ ورميةخلال أو بعد الإجراء الجراحي، كما أنه يُمكن الاشتباه بحدوث السرطانة في المرضى الذين يظهر لديهم يرقانُبيليروبين مقترنيَسُدُ الأقنية الصفراوية، ولكن يصعُب استعماله كأداةٍ تشخيصية في المرضى المُصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، كونهم مُعرضون لخطرٍ عالٍ لحدوث سرطانة الأقنية الصفراوية، كما أنه يصعب التمييز بين الأعراض في مثل هذه الحالات، وأيضًا قد لا يكون التصوير التشخصيي الطبي واضحًا. قد تُساعدبروتيومياتالأنسجةوالمصل الدموي، بالإضافة إلى تقنيةالتفاظ الليزر بمساعدة المطرس(MALDI) على تحديدواسماتٍ حيويةمُحتملة خاصة بسرطانة الأقنية الصفراوية، مما يُحسن من تشخيصها.
لا يُوجدفحصٌ دمويخاصٌ لتشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية، ولكن عادةً يحدث ارتفاعٌ فيالمستضد السرطاني المضغي(CEA) وفيCA19-9، ولكنها غيرُحساسةٍأونوعيةٍبشكلٍ كافٍ لاستعمالها كأداةٍ فيالكشف الطبي، ولكنها قد تكونُ مفيدةً إذا اقترنت أيضًا مع نتائجالتصوير التشخيصي الطبيالتي تشتبه بحدوث سرطانة الأقنية الصفرواية.
عادةً ما يُستعملالتصوير بالموجات فوق الصوتيةللكبدوالجهاز الصفراويكأداةٍ تصويرية أولية في الأشخاص المُحتمل إصابتهم بيرقانٍ انسدادي،حيثُ قد يُساعد التصوير بالموجات فوق الصوتية على تحديد الانسداد والتوسع القنوي، كما قد يكون كافيًا في بعض الحالات لتشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية.قد يُستعملالتنظير بالموجات فوق الصوتيةفي إزالةالسليلاتالصغيرة قبل أن تتحول إلى سرطانة.قد يلعبُالتصوير المقطعي المحوسبدورًا مهمًا في تشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية،ولكنهُ قد لا يُظهر بوضوح انتشار السرطانة في الأقنية الصفراوية.
على الرغم من أنَّ التصوير البطني قد يكون كافيًا في تشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية، إلا أنَّ التصوير المُباشرللأقنية الصفراويةيكون عادةً ضروريًا، ويعتبرتصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع(ERCP) من أكثر الإجراءات استعمالًا لهذا الغرض، وهو إجراءٌتنظيري داخلي، يُجريهأخصائيُ الجهاز الهضميأو جراحٌ خاصٌ مُتمَرس. على الرغم من أنَّ تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع يُعتبر إجراءًا جراحيًا مُتوغل يتضمن أخطارًا مُصاحبة، إلا أنَّ مزاياهُ متعددة وتشمل القُدرة على الحصولخزعاتٍ، بالإضافة إلى وضعدعاماتٍأو إجراء تدخلاتٍ أُخرى للتخفيف من انسداد الأقنية الصفراوية.
يُمكن إجراءُتنظيرٍ بالموجات فوق الصوتيةفي نفس وقت تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع، مما قد يزيدُ من دقةِ الخزعة، وإعطاء معلوماتٍ حول مدى الانتشار إلىالعقد اللمفاويةومدى قابلية السرطانة للجراحة.يُمكن استخدامتصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد عن طريق الجلد(PTC) بدلًا من تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع. يُعتبرتصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي(MRCP) البديلغير المُتوغللتصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع.اقترح البعض أنَّ تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي يجب أن يحل مَحل تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع في تشخيص السرطانات الصفراوية؛ وذلك لأنهُ قد يحدد الورم بدقةٍ أكبر مع تجنب المخاطر المصاحبة لتصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع.
قد يكون إجراءُجراحةٍ استكشافيةضروريًا للحصول علىخزعةمُناسبة، ومن ثُم تحديدمرحلة التطورالدقيقة في الشخص المُصاب بسرطانة الأقنية الصفراوية. يُمكن أيضًا استعمالتنظير البطنلأغراض تحديد مرحلة السرطانة، مما يُساعد في تجنب استعمال الإجراءات الجراحية المتوغلة مثلفتح البطنفي بعض الأشخاص.
حسبعلم الأمراض النسيجي، فإنَّ سرطانات الأقنية الصفراوية هيسرطاناتٌ غديةجيدةٌ إلى متوسطةِ التمايز.الكيمياء النسيجية المناعيةمفيدةٌ في التشخيص، وقد تستخدم لتفرقة سرطانة الأقنية الصفراوية عنسرطانة الخلية الكبديةوالانبثاثاتالناتجة عن الأورام المَعِدية المعوية الأُخرى.عادةً لا تُساعدالعينات الخلويةفي التشخيص؛وذلك لأنَّ هذه الأورام تمتلك لٌحمةً مثاليةًمكونةً للنسيج الليفي، وبالتالي لا تُظهر أيَّ خلايًا ورمية مميزة في العينات، ولكن على الرغم من هذا إلا أنَّإنتغرينΑvβ6 يُعتبر واسمًا جيدًا (النوعية100%،الحساسية86%، وأفضل من CK7 وCK20 وHepPar1) لتشخيص سرطانة الأقنية الصفراوية، مقارنةً مع سرطانة الخلية الكبدية والسرطانات الأُخرى.
على الرغم من وجود ثلاثة أنظمةٍ على الأقللتصنيف مراحل تطور السرطانة(مثل أنظمة بزموث، وبلومجارت،واللجنة الأمريكية المشتركة للسرطان)، إلا أنَّ جميعها غير مُفيدةٍ في التنبؤ بمدة البقاء على قيد الحياة.إنَّ أهمَ مشكلةٍ تواجه أنظمة تصنيف المراحل، هي تحديد فيما إذا كان الورم قابلًاللاستئصال الجراحيأو فيما إذا كان قد وصل إلى مرحلةٍ مُتقدمةٍ جدًا، وبالتالي لن ينجح العلاج الجراحي. عادةً لا يُمكن تحديد ذلك إلا أثناء الجراحة.
تُوجد إرشاداتٌ عامة حول الأورام القابلة للجراحة، حيثُ تتضمن:
وجدت عدة دراساتٌ في عام 2009، أنَّ نسبة النجاة لمدة خمس سنواتٍ بلغت حوالي 20% في المرضى المُعالجين جراحيًا،أما في دراسةٍ أُخرى عام 2007 فكانت النسبة 32%.
تُعتبر سرطانة الأقنية الصفراوية مرضًا غيرُ قابلٍ للشفاء وتُسبب الوفاة سريعًا إذا لمتستئصلجراحيًا وبشكلٍ كُلي. لا يُمكن تحديد قابلية السرطانة للاستئصال إلا أثناء العملية الجراحية في مُعظم الحالات،لذلك يخضعُ غالبية الأشخاص إلىجراحةٍ استكشافيةمالم يكن هُنالك دليلٌ واضحٌ على أنَّ السرطانة غير قابلةٍ للاستئصال.سجلتمايو كلينكنجاحًا كبيرًا في علاج سرطانة الأقنية الصفراوية المُبكرة عبرزراعة الكبدباستخدام نهجٍ مُنظم مع معايير اختيارٍ صارمة.
إذا كان الورم قابلًا للإزالة جراحيًا، فإنَّ الأشخاص قد يتلقونعلاجًا كيميائيًاوإشعاعيًامساندًابعد العملية؛ وذلك بهدف تحسين فُرص الشفاء. لا تُوجد فائدةٌ للعلاجِ المُساند إذا استُئصِل الورم كُليًا (تكون الحواف النسيجية للورم سلبيةً)، كما وُثقت نتائجُ إيجابيةوسلبيةمع العلاج الإشعاعي المساند في سرطانة الأقنية الصفراوية، ولم تُجرَ أيُتجارب منضبطة معشاةمنذ مارس 2007. يُعتبر العلاج الكيميائي المُساند غير فعالٍ في الأشخاص الذين قطع الورم لديهم كليًا،كما أنَّ دور العلاج الكيميائي الإشعاعي في هذه الحالات لا يزال غير واضحٍ. إذا كانت الحواف النسيجية للورم إيجابيةً، فهذا يُشير إلى أنَّ الورم لم يُستئصل كليًا في الجراحة، وبالتالي يُوصى عمومًا واستنادًا إلى البيانات المتاحة، باستعمال العلاج الإشعاعي المساند وُربما أيضًا استعمال العلاج الكيميائي المُساند.
تكونُ معظم حالات سرطانة الأقنية الصفراوية غير قابلةٍ للقطع الجراحي،وتعالج هذه الحالات عمومًابالعلاج التلطيفيالكيميائيمع أو دونالعلاج الإشعاعي. أظهرتتجربة منضبطة معشاةبأنَّ العلاج الكيميائي يلعبُ دورًا في تحسينجودة حياةالمريض، بالإضافة إلى إطالة فترة البقاء على قيد الحياة في الأشخاص المُصابين بسرطانة الأقنية الصفراوية غير القابلة للجراحة.لا يوجد نظامٌ علاجيٌ كيميائي مُوحدٌ عالميًا، وغالبًا ما يوصى بالالتحاقبالتجارب السريريةإذا كان ذلك ممكنًا.يُوجد عددٌ من المواد المستعملة في العلاج الكيميائي لسرطانة الأقنية الصفراوية، وتشمل5-فلورويوراسيلمعلوكوفورين،أوجيمسيتابينلوحده،أو جيمسيتابين معسيسبلاتينأوإرينوتيكانأوكابسيتابين.
بقيتزراعة الكبدخلافيةً لفترةٍ طويلةٍ من الزمن، وذلك لأنَّ الدراسات الأولية أظهرت إعادة حدوث سرطانة الأقنية الصفراوية بنسبة 100% بعد زراعة الكبد، ولكن أظهرت تقاريرٌ مُتعددة من فرقٍ جراحية بأنَّ معدل النجاة لخمس سنواتٍ بعد زراعة الكبد يبلغُ ما بين 30-40% في سرطانة الأقنية الصفراوية المحيطة بالنقير،ولكن اعتبر البعض بأنَّ هذا المُعدل قليلٌ جدًا مقارنةً بنقص عينات الكبد المُستعملة في الزراعة، وبالتالي لا يُمكن استعماله كحلٍ علاجي.ولكن رُبما تلعبزراعة الكبدبعد العلاج المساند دورًا في علاج بعض الحالات غير القابلة للجراحة القطعية.
اقترحت دراسةٌ تجريبية صغيرة وجود فائدةٍ مُحتملةلإرلوتينيب(مثبطلكيناز التيروزين) في الأشخاص المُصابين بمرحلةٍ مُتقدمةٍ من سرطانة الأقنية الصفراوية.كما وُجد أنَّ العلاج الإشعاعي يُطيل من فترة البقاء على قيد الحياة في الأشخاص المُصابين بسرطانة الأقنية الصفراوية خارج الكبد غير القابلة للقطع الجراحي،ولكن أظهر العلاج الكيميائي الإشعاعي المُتزامن نتائج تشخيصية أفضل من العلاج الإشعاعي لوحده في حالات سرطانة الأقنية الصفراوية خارج الكبد.لم تُظهر زيادة الجرعة في العلاج الإشعاعي أي نتائج أفضل من الجرعات القياسية المُستعملة في العلاج الإشعاعي لسرطانة الأقنية الصفراوية خارج الكبد، وذلك على عكس سرطانة الأقنية الصفراوية داخل الكبد،ورُبما يرجع ذلك إلى قربُ القناة خارج الكبد من الأمعاء، مما يقلل من منطقة الورم التي تُغطيها الجرعة القصوى من الإشعاع.
يُعتبرالقطعُ الجراحيالفرصة الوحيدة المُحتملة للشفاء من سرطانة الأقنية الصفراوية. أما الحالات التي لا يُمكن استعمال القطع الجراحي فيها، فيكونمعدل النجاة لخمس سنواتٍأقل من 5% بشكلٍ عام،و0% إذا بلغ انتشار السرطانة إلى العُقد اللمفاوية البعيدة.بالإجمال، يكون مُتوسط مدة البقاء على قيد الحياة أقل من 6 أشهرٍ في حالة انتشار السرطانة.
تختلف احتماليةُ الشفاء في الحالات القابلة للجراحة اعتمادًا على موقع الورم وفيما إذا كان الورم قد أُزيل كليًا أو جزئيًا. عادةً ما تُعالج سرطانات الأقنية الصفراوية القاصيةُ (تنشأ منالقناة الصفراوية المشتركة) جراحيًابإجراء ويبيل، حيث تتراوح مُعدلات البقاء لأطول مدة ما بين 15-25%، ولكن أشارت دراسةٌ إلى أنَّمعدل النجاة لخمس سنواتٍيكون 54% في الأشخاص الذين لا يُوجد لديهم انتشارٍ إلىالعقد اللمفاوية.أما سرطانات الأقنية الصفراوية داخلالكبد، فعادةً ما تُعالجباستئصال الكبد جزئيًا، وأشارت دراساتٌ مُتعددة أنَّ معدلات البقاء بعد الجراحة تتراوح ما بين 22-66%، كما أنَّ النتائج قد تعتمد على اكتمال العملية الجراحية ومدى انتشار السرطانة إلى العقد اللمفاوية.تُعتبر سرطانات الأقنية الصفراوية المحيطة بالنقير (بالقرب من مخرج الأقنية الصفراوية من الكبد) أقل الأنواع قابليةً للجراحة، وإذا كانت الجراحةُ مُمكنةً، فإنها عمومًا تُعالج بأسلوبٍ شديدٍ يتضمن عادةًاستئصال المرارةورُبما استئصالُ جزءٍ من الكبد، وفي هذه الحالات القابلة للجراحة، يتراوج معدل النجاة لخمس سنواتٍ ما بين 20-50%.
قد يكونُمآل السرطانةسيئًا في المرضى المُصابين أيضًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، وذلك لأنَّ اكتشاف السرطانة عادةً يكون بعد بلوغها مرحلةً مُتقدمة.اقترحت بعض الدراسات أنَّ النتائج الجراحية قد تُصبح أفضل باستعمال أساليبٍ جراحيةٍ شديدةومعالجةٍ مُساندة.قد تكون هُناك عواملٌ تُدلل على سوءمآلالسرطانة القابلة للجراحة، وتتضمن انخفاض مستوياتالألبيومينقبل الجراحة، ووجود بقايًا سرطانية (أي أنَّ السرطانة أُزيلت جزئيًا)، بالإضافة إلىمرحلة TNM(مرحلة T، والتي تُعبر عن حجم السرطانة الأساسية).اقتُرح وجود علاقةٍ بين ظهور المستضدCD44وEpCAMعلى النسيج الليفيولُحمَةالسرطانة، مع سلامةالآفاتالمُحيطة بالكبد وخطر تكرار حدوث السرطانة.
تُعتبر سرطانة الأقنية الصفراوية نادرةً نسبيًا، حيثُ تُشخص حوالي 2000 إلى 3000 حالة جديدة سنويًا فيالولايات المتحدة، وهذا يُفسروبائيًابأنَّ نسبةوقوعسرطانة الأقنية الصفراوية هي 1-2 حالة لكل 100,000 شخص سنويًا.أظهرت سلسلةٌتشريحيةبأنَّانتشارسرطانة الأقنية الصفراوية ما بين 0.01% إلى 0.46%.هناك ارتفاعٌ في معدلاتُ انتشار سرطانة الأقنية الصفراوية في آسيا، ويعود ذلك إلى توطن العداوى الطفيلية المُزمنة هناك. تزداد نسبةُ الإصابة بسرطانة الأقنية الصفراوية مع تقدم العمر، كما يشيعُ حدوث السرطانة في الرجال أكثر من النساء؛ ورُبما ذلك بسبب ارتفاع معدلالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائيفي الرجال.حسب دراساتٍ تشريحية، فإنَّ انتشار سرطانة الأقنية الصفراوية في الأشخاص المُصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي قد يصل إلى 30%.
وثقت عدةُ دراساتٍ وجود زيادةٍ ثابتة في معدل حدوث سرطانة الأقنية الصفراوية داخل الكبد على مدى العقود القليلة الماضية، وكانت الزيادة في أمريكا الشمالية وأوروبا وآسيا وأستراليا.ما زالت أسباب زيادة حدوث سرطانة الأقنية الصفراوية غيرُ واضحةٍ، ولكن قد يكون تحُسن طرق التشخيص مسؤولًا بشكلٍ جزئي عن زيادة تشخيص السرطانة، وأيضًا هُناك زيادةٌ في حدوث عوامل الخطر المُحتملة لحدوث السرطانة مثل العدوىبفيروس العوز المناعي البشري.