Цирроз печени

Цирро́з пе́чени(др.-греч.κίρρως— рыжий, янтарный) — хроническоезаболеваниепечени, сопровождающееся необратимым замещениемпаренхиматознойтканипеченифиброзной соединительной тканью, илистромой.
Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34—66 %, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторствомГиппократав 5-м веке до нашей эры. Сам термин «цирроз» был изобретён в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человекот вирусного цирроза печени игепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительствавируса гепатита B. В странахСНГцирроз встречается у 1 % населения.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоневирусных гепатитов B, С и D(30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезнижелчевыводящих путей(внутри- и внепечёночных), застойнаясердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз,гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C, грибки (кандидоз,аспергиллёз). Паразитарные инвазии: трематодозы (шистосомоз,описторхоз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной.
За многие месяцы и годы меняетсягеномгепатоцитови создаютсяклоныпатологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза:
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваютсяТ-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор —некрозгепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан сгипоксиейивенозным застоем.
Развиваетсяпортальная гипертензия— повышение давления в системепортальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови,спленомегалиииасцита. Со спленомегалией связанытромбоцитопения(усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке),лейкопения, а такжеанемиявследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижностидиафрагмы,гастроэзофагальному рефлюксус пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскрециижёлчи. Стадии процесса следующие:
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками,макрофагами.
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления —тиреоидит Хашимото,синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит,целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга —системной склеродермией,ревматоидным артритом,системной красной волчанкой.
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены.Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, запах ментола из ротовой полости,диспепсические расстройства, повышениетемпературы тела,боли в суставах, также отмечаютсяметеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение,астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли.Портальная гипертензияпроявляется умереннымувеличением селезёнки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромамипечёночно-клеточной недостаточностиипортальной гипертензии. Имеют местовздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя,тошнота,рвота,диарея, чувство тяжести илиболь в животе(преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживаетсягепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени.Спленомегалияу 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальныхпирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна кантибиотиками проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки —пальмарнаяилиплантарная эритема,сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров вподмышечной областии налобке, белые ногти,гинекомастияу мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникаютжелтуха,асцит, периферическиеотёкииз-загипергидратации(прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенныевеныпищевода,желудка,кишечника).Кровотечениеиз вен часто заканчиваетсялетальным исходом. Реже возникаютгеморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности.
Характерно повышение активностиАЛТ,АСТ,щелочной фосфатазы,лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиватьсягиперспленизм, проявляющийсялейкопенией,тромбоцитопенией,анемиейи увеличением клеточных элементов вкостном мозге.
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются приангиографии,компьютерной томографии,ультразвуковом исследованииили в ходе оперативного вмешательства.
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько,1974) и ВОЗ (1978).
Различают следующие формы цирроза:
Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью.
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C.
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А.
В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение:возраст,ЧСС, ЧДД, систолическоеартериальное давление,температура тела,диурез,гематокрит,лейкоцитыкрови,мочевина,калий,натрий, ибикарбонатыплазмы, а также стадияпечёночной комы.
Критерии оценки по системе SAPS
ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.
Диагноз выставляется по следующей схеме:
Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту —трансплантация печени.
Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 гбелка(1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 гжиров(из них 50 % —растительного происхождения), 400—500 гуглеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболеванияорганов пищеварения. Исключаются химические добавки,консервантыи токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.).
Для восполнения дефицитажёлчных кислотв кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применятьурсодезоксихолевую кислоту(УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессовпищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:
Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.
Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей слабости организма. Характерны для цирроза умеренная анемия и лейкопения. Нарушение обмена при циррозе печени влечёт за собой кахексию и анемию. Прогноз обычно неблагоприятный.