Болезнь Крона

Болезнь Кро́на(англ.Crohn's disease,син.— гранулёматозныйэнтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, регионарно-терминальный илеит) — тяжёлое хроническоесистемноегранулёматозноевоспалительное заболеваниежелудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная отполости ртаи заканчиваяпрямой кишкой, с преимущественным поражением терминального отрезкаподвздошной кишкии илеоколитом в 50 % случаев. Характеризуется трансмуральным (затрагивающим все слои пищеварительной трубки) воспалением,лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Болезнь Крона бывает как у взрослых, так и у детей. Вместе с имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характеристикязвенным колитомобразует группу —воспалительные заболевания кишечника.
Болезнь названа по имени американского гастроэнтерологаБаррила Бернарда Крона(1884—1983), который в 1932 году вместе с двумя коллегами по нью-йоркской больницеМаунт-Синай—Леоном ГинзбургомиГордоном Оппенгеймером(1900—1974) — опубликовал первое описание 18 случаев заболевания.
До настоящего времени точная причина болезни Крона остаётся неизвестной. Среди причин называются наследственные или генетические, инфекционные, иммунологические факторы.
Стрессовые факторы: частое зарождение болезни Крона бывает (особенно у мужского пола), если человек очень долго находится в стрессовых ситуациях, при этом происходит снижение тестостерона, но триггером для изменений в организме может являться пища, агрессивная окружающая среда, или большое событие, которое спровоцирует выброс кортизола, после чего могут появиться достаточно ощутимые симптомы, при которых нужно как можно быстрее обратиться к квалифицированному врачу.
Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается вСеверной ЕвропеиСеверной Америке(всего около 300 000больныхв Северной Америке). Каждый год регистрируются 2—3 новых случая на 1000человек. С 1970-х годов число случаев заболеваемости растёт, особенно в развивающихся странах. Болезнь у большинства заболевших начинается в возрасте 15—35 лет, но есть и второй пик повышенной заболеваемости — после 60 лет. Люди европеоиднойрасыболеют чаще по сравнению с африканцами или азиатами.
Повышенная частота отмечается уашкеназскихевреев— примерно в 6 раз чаще, чем у других этнических групп. Соотношение мужчины: женщины примерно 1,1—1,8:1 (мужчины болеют чаще).
Болезнь Крона может поражать любой отдел пищеварительного тракта, но в 2/3 случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки и начальном отделетолстого кишечника. Характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком.Слизистая оболочкас многочисленными продольными, щелевиднымиязвамии поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинныхабсцессовисвищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь,маткаивлагалищеу женщин,кожа).
Микроскопически во всей толще кишки находится воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов,плазматических клеток,эозинофилов. Образуются характерныегранулёмыизэпителиоидных клетоки гигантских многоядерных клеток типаПирогова-Лангханса. Творожистый некроз в гранулёмах не наблюдается, что сближает их ссаркоидознымигранулёмами.
В результате хронического воспаления развивается рубцовая ткань, что приводит к стенозу просвета кишки.
Для болезни Крона характерно поражениелимфатических узлов, в них лимфомакрофагальная гиперплазия и эпителиоидные гранулёмы.
Некоторые микроскопические различия болезни Крона иязвенного колита
Классификация по Bocus (1976)
Классификация по В. Д. Фёдорову, М. X. Левитану (1982)
Венская классификация болезни Крона (1998) с Монреальской её модификацией (2005) рекомендована Европейским обществом по изучению болезни Крона и язвенного колита (ECCO) и основана на выделении различных вариантов болезни Крона в зависимости от локализации воспалительного процесса, фенотипа заболевания и возраста больных.
A1 — 16 лет или младше
А2 — 17 — 40 лет
А3 — старше 40 лет
Сочетание локализаций: L1+L4, L2+L4,L3+L4
Симптомы Болезни Крона сильно различаются, но в основном включают хроническую диарею >6 недель, боли в животе и/или снижение массы тела. Также характерны такие общие симптомы как утомляемость, отсутствие аппетита и лихорадка. Не существует единого параметра, по которому безоговорочно можно судить о наличии или отсутствии заболевания.
Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни:
Потеря веса наблюдается у значительного количества больных и обусловлена сначала анорексией и усилением боли после приёма пищи, а в запущенных случаях исиндромомнарушения всасывания в кишечнике, развивающемся как послехирургическихвмешательств, так и в результате протяжённости процесса.Нарушается всасываниежиров,белков,углеводовивитаминов(B12и A, D). У больных с протяжённым или множественным поражением, со свищами между тонким и толстым кишечником развивается выраженнаястеаторея.
У больных с локализацией процесса вилеоцекальном углузаболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита и неоправданнойоперации.Клиническое исследование при первом обращении не очень информативно, единичные находки —афтозный стоматит, чувствительность и пальпируемая масса в правой подвздошной области, свищи и абсцессы в области заднепроходного отверстия. Гораздо больший интерес представляют внекишечные проявления, многочисленные и разнообразные.
При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием:
На основании комплекса клинических (наличие болей в животе; характер стула, его частота, консистенция; масса тела и рост; наличие параректальных и внекишечных проявлений) и лабораторных (уровень гематокрита, СОЭ и альбумина в крови) рассчитается индекс активности болезни Крона: CDAI (или PCDAI у детей), который полезно использовать для определения степени тяжести заболевания и выбора адекватной терапии.
Профилактика и диспансерное наблюдение. Согласно клиническим рекомендациям Российской гастроэнтерологической ассоциации:
Периодичность и объём диспансерного наблюдения определяется индивидуально, но у большинства пациентов целесообразно:
• Каждые 3 месяца выполнять исследование уровня C-реактивного белка высокочувствительным методом, а также исследование уровня фекального кальпротектина;
• Каждые 3 месяца (а у пациентов, получающих иммуносупрессоры — ежемесячно) выполнять общий анализ крови;
• Каждые 6 месяцев выполнять УЗИ кишечника (при доступности экспертного исследования);
• Ежегодно выполнять рентгенологическое или МР-исследование кишечника для исключения стриктурирующих и иных осложнений;
• Ежегодно выполнять местный осмотр перианальной области и пальцевое исследование прямой кишки для исключения перианальных осложнений, а также УЗИ ректальным датчиком (при доступности экспертного исследования).
Дифференциальный диагнозболезни Крона проводится с большим количеством инфекционных и неинфекционных хронических диарей, синдромом нарушения всасывания в кишечнике, недостаточностью питания.
Дифференциальный диагноз болезни Крона с болезнями
Лечение неосложнённой болезни Крона проводится фармацевтическими препаратами.
Применяются следующие лекарственные препараты:
Перспективные и альтернативные методы лечения:
При наличии свищей, абсцессов, высеве патологической флоры из содержимого кишечника могут применятьсяантибиотикиширокого спектра действия и обязательнометронидазол,клотримазол.
Хирургическое лечение показано при осложнениях, перечисленных в секции «Хирургические осложнения». Оно не приводит к окончательному выздоровлению и направлено исключительно на устранение осложнений.
Признаки болезни Крона зависят от локализации и стадии воспалительного процесса. Тяжесть заболевания разная. У одних — симптомы не выражены или развиваются постепенно, возникая один за другим и нарастая со временем, у других — болезнь протекает очень тяжело с самого начала. Болезнь Крона — хроническое заболевание, для которого характерны чередование обострений и ремиссий.
Симптомы могут включать: диарею, слабость, незначительную гипертермию, боли и спазмы живота, кровь в кале, язвы во рту, отсутствие аппетита, потеря веса, боль и зуд в области ануса.
При тяжёлом течении болезни развиваются воспаления кожи, глаз и суставов, а также гепатит и холангит.
При болезни Крона у детей возможна задержка роста и полового созревания.
Особенности течения заболевания в детском возрасте
Болезнь Крона в детском возрасте обладает рядом особенностей: стёртость клинической картины, широкий спектр внекишечных проявлений, как правило, тяжёлое течение болезни и серьёзный прогноз.
Болезнь имеет рецидивирующее течение и почти у всех больных отмечается, по крайней мере, один рецидив в течение 20 лет. Это требует постоянного динамического наблюдения за пациентом для коррекции терапии и выявления осложнений заболевания. Наиболее действенной системой наблюдения считается организация Центров диагностики и лечения воспалительных заболеваний кишечника, которые в настоящее время уже имеются в большинстве стран Европы и ряде городов России — Москва (Государственный Научный Центр Колопроктологии имени А. Н. Рыжих; гастроэнтерологическое отделение с гепатологической группой ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России), Санкт-Петербург, Иркутск и др.
Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связываются с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.
Причины заболевания до настоящего времени неизвестны, поэтому и методы профилактики не разработаны.
Обнаружено, что более высокий риск воспаления, приводящего к болезни Крона, обусловлен усилением экспрессии суперэнхансерагенаETS2и его воздействием на генетический аппаратмоноцитовимакрофаговв поражённых тканях. Выявлены препараты из классамалых молекул(ингибиторов сигнального пути MEK1/2), которые, воздействуя на пути регуляции, контролируемые ETS2, оказывают мощную противовоспалительную активность и могут в будущем использоваться для лечения.
Организации: