Encéphalopathie spongiforme bovine

L’encéphalopathie spongiforme bovine(ESB), également appelée «maladie de la vache folle» (Bovine spongiform encephalopathy[BSE] en anglais), est une infection dégénérative dusystème nerveux centraldesbovins. C'est une maladie mortelle, analogue à latremblantedesovinset descaprins, causée par un agent infectieux moléculaire d'un type particulier (ni virus, ni bactérie), appeléprotéineprion.
Uneépizootied'ESB a touché leRoyaume-Uni, et dans une moindre mesure quelques autres pays, entre 1986 et les années 2000, infectant plus de 190 000 animaux, sans compter ceux qui n'auraient pas été diagnostiqués. Cettecrise de la vache folletrouve son origine dans l'utilisation pour l'alimentation des bovins defarines animales, obtenues à partir de parties non consommées des carcasses bovines et de cadavres d'animaux. L'épidémie a pris une tournure particulière quand les scientifiques se sont aperçus début1996de la possibilité de transmission de la maladie à l'Homme par le biais de la consommation de produits carnés. La maladie a fait 231 victimes humaines jusqu'en 2016, touchées par des symptômes proches de lamaladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie de même nature que l'ESB.
Dès la déclaration officielle par legouvernement du Royaume-Uni, le 21 mars 1996, de la transmission de la maladie bovine à l'Homme, lesmédiasse sont rapidement emparés de l'affaire et l'ont relayée devant le grand public, engendrant une crise sans précédent. Cette crise fut à la fois éthique, avec la prise de conscience des consommateurs de certaines pratiques courantes en élevage jusqu'alors ignorées de ceux-ci, telles que l'utilisation des farines animales pour l'alimentation, et économique du fait de la chute de consommation de viande bovine qui en suivit et du coût des différentes mesures adoptées.
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif contre la maladie, et elle n'a pu être enrayée que par des mesuresprophylactiques.
La maladie a été identifiée pour la première fois en Grande-Bretagne en1986.
L’ESB affecte lecerveauet lamoelle épinièredes bovins. Elle provoque des lésions cérébrales qui se caractérisent par des altérations à allure spongieuse visibles au microscope optique, correspondant à des neurones qui se sont vacuolisés. Il y a une perte deneuronesplus ou moins importante, et une multiplication desastrocytes, des cellules du cerveau à fonction immunitaire. Les agents pathogènes s'amassent pour former desplaques amyloïdescaractéristiques, quoique moins présentes que pour d'autres encéphalopathies spongiformes transmissibles. Les symptômes extérieurs apparaissent généralement 4 à 5 ans après la contamination, et toujours sur des animaux de plus de 2 ans (entre 3 et 7 ans généralement). Ils se manifestent au début par une modification du comportement de l'animal, qui peut parfois donner des coups de pied, manifester une appréhension et une hypersensibilité aux stimulations externes (bruit, toucher, éblouissement) et s'isoler du reste du troupeau. L'animal atteint voit généralement sa production laitière et son poids décroître, alors que son appétit ne diminue pas. L'évolution peut durer d'une semaine à un an, les différentes phases de la maladie étant d'une durée variable d'un animal à un autre. Au stade ultime d'évolution, l'animal a de véritables troubles de la locomotion. Il perd fréquemment l'équilibre, sans parvenir parfois à se relever. Du point de vue physiologique, on observe unetachycardieet une absence de fièvre. Cependant, l'apparition de ces symptômes ne permet pas à coup sûr de détecter un cas d'ESB. En effet, les troubles locomoteurs, comme latétanie d'herbage, sont fréquents chez les bovins, et le diagnostic de la maladie est donc difficile.
La nature réelle de l'agent infectieux fait débat. La théorie maintenant largement admise par la communauté scientifique est celle duprion, une protéine qui, dans le cas de la maladie, adopte une conformation anormale pouvant se transmettre à d'autres protéines prions saines.Une théorie alternative est l'agent viral, qui expliquerait plus facilement la capacité de l’agent à générer de multiples souches.Le prion (PRoteinasceous Infectious ONly) est unesialoglycoprotéinede 253 acides aminés. Les sialoglycoprotéines interviennent dans l’adhésion cellulaire. C'est une forme dite résistante de cette protéine qui est responsable de la maladie. Cette forme diffère de la forme normale uniquement par sa conformation, qui la rend particulièrementhydrophobe, ce qui explique la formation des agrégats résistants auxprotéaseset l’accumulation de la protéine infectieuse dans la cellule. La protéine modifiée pénètre dans la cellule parendocytoseou par le biais du récepteur spécifique du prion normal, la protéine LRP (Laminin Receptor Protein), qui semble intervenir dans le processus puisque sa concentration augmente avec la contamination. Une fois la protéine anormale entrée dans la cellule, elle transforme les prions normaux en prions résistants. Les protéases n'étant plus capables de les détruire, ces protéines s'accumulent pour finir par provoquer la mort duneurone, et ainsi la formation deplaques amyloïdes. Comme le prion est une protéine, il n'a pas de métabolisme propre et il est donc résistant à la congélation, à la dessiccation et à la chaleur aux températures normales de cuisson, même celles atteintes pour lapasteurisationet lastérilisation. En effet, pour être détruit, le prion doit être chauffé à une température de133°Cpendant 20 minutes à3bars de pression.
On ne sait pas réellement comment est apparu l'agent pathogènede l'ESB. Deux hypothèses dominent.
La première est une contamination interspécifique à partir d'une maladie proche, latremblante du mouton. Cette possibilité a été expérimentalement prouvée mais les troubles cliniques et neuropathologiques diffèrent dans les deux cas. Ce constat a conduit à une seconde hypothèse qui est que la maladie seraitendémiqueà l'espèce bovine et très faiblement répandue avant qu'elle ne soit amplifiée au milieu des années 1980. La description dans une revue vétérinaire de1883d'un cas de tremblante chez un bovin est un argument utilisé par les défenseurs de cette théorie, bien que ce cas puisse correspondre à une tout autre maladie neurologique.
D'autres théories plus ou moins crédibles ou discutées sont régulièrement débattues. Ainsi :
On ne saura peut-être jamais avec certitude comment et quand est exactement apparu l'agent pathogène responsable de la maladie, mais concernant sa circulation, le recyclage des carcasses d'animaux par leséquarrisseurssemble en cause. Les parties d'os et de viande non utilisées dans l'alimentation humaine; les animaux morts ramassés en ferme par les services d'équarrissageconstituent les principaux déchets de l'industrie de la viande bovine, ils sont séparés de leurs graisses par cuisson avant d'être réduits en farine. Avant l'apparition de l'ESB, lesfarines animalesont été très utilisées dans l'alimentation du bétail et d'autres animaux, car énergétiques et riches en minéraux et protéines, et bien digérées par les ruminants. Elles étaient donc très utilisées chez les bovins, notamment chez lesvaches laitières. C'est la consommation par les bovins de farines animales issues de tissus calcinés provenant de bovins ou d'ovins (suivant l'hypothèse retenue), comme lacervelleet lamoelle épinière, et contaminés par l'agent de l’ESB qui est probablement responsable de l'apparition de l'épidémie.
Initialement, ces farines étaient stérilisées à hautes températures et une étape d'extraction des graisses parsolvantsorganiques permettaient, sans que personne le soupçonne, de détruire d'éventuels prions pathogènes. Mais en 1981, les températures de stérilisation ont été abaissées et l'étape d'extraction des graisses par solvants a été éliminée. Cette simplification du protocole visait à améliorer larentabilitéde la filière, d'une part en préservant mieux les protéines contenues dans les farines, d'autre part en diminuant les achats de solvants et d'énergie dont les coûts avaient beaucoup augmenté après les deuxchocs pétroliersde1973et1979. De plus un accident de manipulation de solvant dans une des principales usines anglaises de fabrication de farines animales avait entraîné un renforcement des mesures de sécurité dont le coût était élevé, ce qui a aussi encouragé cette modification des pratiques qui semble avoir causé l'épidémie. Le prion a alors pu être distribué dans les farines animales à grande échelle via les aliments du bétail, et les animaux contaminés et abattus étaient à leur tour réduits en farines, ce qui aggravait le phénomène.
Une voie de contamination mère-veau est aussi soupçonnée. Elle pourrait représenter jusqu'à 10 % des contaminations.
Rien qu'en France, 847 cas NAIFs (Nés Après l'Interdiction des Farines) avaient été recensés au1juin 2006, avec une répartition géographiquement et temporellement hétérogène. 85 % des cas recensés de 1997 à 2006 (animaux nés pour la plupart entre 1993 et 1995) ont dû être classés comme « NAIF », mais sans explication claire du mécanisme exact de transfert des prions pathogènes.
Pour expliquer ces cas et la poursuite à bas bruit de lazoonoseen dépit de mesures draconiennes (bien après l'interdiction des farines animales en France en 1990 et de nombreux contrôles), une éventuelle troisième voie de contamination est recherchée, mais pas encore trouvée. Parmi les rares hypothèses crédibles on recense :
Il existe une forme d'encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible(ESST) spécifique à l'Homme, connue sous le nom demaladie de Creutzfeldt-Jakob(MCJ) qui est unedégénérescencedusystème nerveux centralcaractérisée par l'accumulation d'unprion. La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibreet de lasensibilité, puis unedémence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. Cette maladie a plusieurs causes : la plupart des cas sont dits sporadiques, car l'origine est inconnue. Il existe également une transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminationsiatrogéniques(c'est-à-dire dues à une intervention médicale) liées à l'utilisation d'hormone (comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France) ou degreffesde tissus cérébraux (dure-mère) issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments dechirurgiemal décontaminés (électrodes).
Les décès par la maladie de Creutzfeldt-Jakob d'éleveurs entre 1993 et 1995 avaient les premiers inquiété les scientifiques sur la probabilité de la transmission de l'ESB à l'Homme, mais ils avaient alors conclu à des cas sporadiques sans lien avec la maladie animale. C'est en 1996, lorsque deux Britanniques habitant au nord deLondresmoururent d'une maladie qui semblait être à première vue la maladie de Creutzfeldt-Jakob que tout commença réellement. Stephen Churchill et Nina Sinnott, qui avaient respectivement 19 et 25 ans, étaient anormalement jeunes pour contracter cette maladie qui touche exclusivement les personnes âgées. C'est cela qui mit les chercheurs sur la voie d'une nouvelle maladie, notée nvMCJ, pour « nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ». Rapidement, un lien est soupçonné entre l'ESB, maladie animale et la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie humaine. Ce lien a été démontré en laboratoire en comparant les plaques amyloïdes présentes dans le cerveau de singes auxquels on avait inoculé la maladie et celles des jeunes gens morts de la maladie, qui se sont révélées strictement identiques. La forme humaine de l'ESB ressemble sous ses grands traits à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais s'en distingue par quelques différences cliniques etanatomiques. Ainsi, elle affecte des patients plus jeunes (âge moyen de 29 ans, contre 65 ans pour la maladie classique) et a une évolution relativement plus longue (médiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois). Les premiers symptômes sont des troublesneuropsychiatriques, parfois suivis d'unedépressionbrutale ou d'une profondeanxiété. Le malade est fatigué, a des douleurs parfois importantes. Au bout de quelque temps dans l'évolution de la maladie, qui n'est pas continue dans le temps et peut connaître des périodes de stabilité relative, les troubles neurologiques se font plus pressants. Le malade perd lamémoireet le sens de l’orientation et son comportement devient anormal. Puis, il ne parvient plus à coordonner ses mouvements qui sont brusques et parfois involontaires. Il finit par décéder de la maladie. La maladie peut être transmise à l'Homme s'il consomme de laviandeou des tissus issus d'animaux contaminés. Après l'ingestion du prion, celui-ci pénètre dans les formations lymphoïdes desintestins, notamment lesplaques de Peyer, dans lesquelles il peut se répliquer. Il progresse ensuite dans lesnerfsau rythme d’un millimètre par jour, pour finalement atteindre lamoelle épinièrepuis lecerveauoù il provoque des lésions caractéristiques. Toutefois, certains paramètres de l'infectionrestent mal connus, comme la dose infectieuse, la durée d'incubation chez l'Homme et la manière avec laquelle le prion pénètre dans les nerfs.
En 2016, on estime que la maladie a fait 231 victimes, dont 178 auRoyaume-Uni, 27 enFrance, 5 enEspagne, 4 enIrlandeet auxÉtats-Unis, 3 auxPays-Baset en Italie, 2 auPortugalet au Canada, et 1 auJapon, àTaïwanet enArabie saoudite.
Lors de l'apparition de la maladie, on lui a souvent donné une origine ovine du fait de sa ressemblance avec la tremblante du mouton. Aujourd'hui, cette hypothèse a perdu un peu de son crédit. Toutefois, si on ne connaît pas l'origine exacte de la maladie, il reste certain qu'elle a une forte propension à traverser la barrière de l'espèce. Dès mai 1990, l'épidémie s'étend auxfélidésavec la mort d'unchat domestiquevictime de la maladie, probablement contaminé par la nourriture, les aliments pour chats étant très souvent fabriqués à partir d'abats de bovins. L’ESB a contaminé des antilopes et d’autres ruminants sauvages dans les zoos britanniques, ainsi qu’un certain nombre de carnivores :lions,tigres,pumas,guépards. Elle est également facilement transmissible à d'autres espèces debovidéssauvages comme lebison. On a pu expérimentalement constater la transmission possible à d'autresmammifères, dont lasouris, leporcet certainssinges, en recourant toutefois à des méthodes très invasives (injection dans le cerveau).
Il existe différentes ESST qui touchent d'autresruminants, sans qu'aucun lien direct ne soit prouvé avec l'ESB. Parmi ces maladies, on compte notamment la tremblante du mouton, qui touche les petits ruminants. Aucun cas de transmission de cette maladie à l'Homme n'a jamais été répertorié. La cachexie chronique/Chronic Wasting Disease(CWD) fait également partie de la famille des ESST. Elle affecte principalement lesÉtats-Uniset dans une moindre mesure leCanada. Cette maladie à prion décime, que ce soit en fermes d'élevage ou dans la nature, lescervidés. Ceux-ci présentent les mêmes symptômes que les bovidés atteints de la maladie de la vache folle, mais la maladie évolue plus rapidement vers la mort. Le ministère de l'agriculture des États-Unis (USDA) a organisé de gigantesquesbattues, requérant l'aide dechasseurs, dans le but d'éradiquer ce mal 10 000 cervidés abattus et incinérés au Colorado en 2004), qui se révèle incontrôlable. Plusieurs chasseurs ont été atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais le gouvernement américain se refuse à faire un lien avec la « maladie du cerf fou », tout comme avec les récents cas de maladie de la vache folle découverts aux États-Unis (deux) en 2004-05 ou au Canada.
L'Agence française de sécurité sanitaire des aliments(AFSSA) a publié en mars2005un avis confirmant définitivement le risque d'ESB chez les petits ruminants (chèvresetmoutons). Chez ces deux espèces, le risque de transmission à l'Homme peut être plus élevé, car, outre la viande, le lait peut être contaminé. L'Afssa juge insuffisantes les mesures de précaution prises ; le lait des troupeaux suspects n'étant pas testé, et une partie seulement descadavres d'animauxsuspects faisant l'objet de recherches sur les prions.
Par contre, un certain nombre d'espèces semblent insensibles à la maladie. C'est notamment le cas desoiseaux, qui ne souffrent d'ailleurs d'aucune ESST, probablement du fait de leur courte durée de vie. Lechien, lelapin, lechevalet lepoissonne sont pas non plus concernés par ce type de maladies neurologiques.
Relayées par les médias, les informations sur les risques pour la santé humaine véhiculés par la maladie provoquent une chute rapide de la consommation de viande, responsable de grandes difficultés économiques dans l'ensemble de la filière viande bovine. Outre la baisse de la consommation, les acteurs de cette filière se voient répercuter les frais liés à l'éradication de la maladie. Ainsi, les éleveurs ont subi de lourdes pertes avec l'abattage systématique de leurs troupeaux, et les abattoirs et transformateurs secondaires ont dû s'adapter à une nouvelle législation.