Immunodéficience

Undéficit immunitaire, uneimmunodéficience(IMD) ou uneimmunodépression, sont une situation pathologique liée à l'insuffisance d'une ou de plusieurs fonctions immunologiques. On parle aussi de «dysfonctionnement immunitaire». La pandémie deSIDAest à l'origine d'une augmentation du nombre de cas d'immunodépression (en Afrique du Sud notamment). Dans les pays riches, dont en France, le nombre de patients immunodéprimés ou «immunosupprimés» est également en hausse régulière, d’une part en raison de l’amélioration du pronostic global ducancer, et d’autre part de l’utilisation croissante d’immunosuppresseurs pour d’autres maladies (auto-immunes), ainsi qu’en raison d’un nombre croissant de transplantations d’organes. Ces patients ont comme première cause d’admission en réanimation des infections sévères (atteintes respiratoires le plus souvent). Le déficit immunitaire est dit « primitif » quand le patient le présente dès sa naissance ou l’a acquis dans l’enfance, il est dit « secondaire » quand il survient à la prise de médicaments immunodépresseurs ou immunosuppresseurs ou pour d’autres raisons. Dans un organisme immunodéprimé, le risque est accru de voir plusieurs souches d'un pathogène se recombiner génétiquement pour faire émerger un pathogène nouveau.
On distingue l'immunodéficience d'origine génétique, ouimmunodéficience innée, dont un des cas extrêmes est représenté par lesenfants-bulles, et l’immunodéficience acquisedont l'exemple le plus connu est celui duSIDA. Au-delà de sa nature innée ou acquise, l'immunodéficience peut se manifester à des degrés divers.
Les déficits immunitaires peuvent être de typecongénital, ou mêmehéréditaire, souvent alors décelés chez l'enfant ou le jeune adulte, ou de type acquis (décelable à tout âge). Une dépression immunitaire peut aussi être induite par certaines formes ou niveaux destress(sujet traité par lapsycho-immunologie, ou encore par la production d'endotoxinelors de certaines infections; de nombreux parasites, microbes ou virus disposent de moyens de diminuer ou contourner l'immunité, ce qui leur permet de mieux coloniser l'organisme qu'ils infectent).
Lorsque l'immunodéficience est innée, elle a alors souvent une origine génétique. Certains acteurs de la défense immunitaire ne sont pas fabriqués correctement en raison d'une anomalie dugènequi code cette information. Ce manque s'exprime par un mauvais fonctionnement de lamoelle osseuse, chargée de la fabrication des cellules de l'immunité. Ainsi, par exemple, la moelle osseuse d'un enfant atteint d'une telle immunodéficience ne pourra pas fabriquer dephagocytesou delymphocytes B(donc pas d'anticorps) oulymphocyte T. Il ne possède donc pas les éléments nécessaires pour se défendre contre les infections.
L'immunodéficience innée signifie que le système immunitaire est incapable de lutter efficacement contre les microbes. La moindre infection peut donc être fatale et c'est pourquoi certains patients, comme lesenfants-bulles, atteints d'immunodéficience innée, vivent dans une « bulle »stérilequi les maintient à l'abri des microbes.
Il est parfois possible de corriger une immunodéficience innée grâce à unegreffede moelle osseuse.
Les déficits immunitaires sont classés en fonction de leur place dans l'organisation physiologique de l'immunologie.
Certains déficits échappent à la classification.
Il en est ainsi de lacandidose cutanéo-muqueuse chronique, del'acrodermatitis enteropathica, du syndrome àHyper IgE, et de certains déficits fonctionnels du système immunitaire combinés àd'autres malformations, notamment dans le cadre du développement osseux (Nanisme).
Le système du complément est très complexe, avec des réactions en cascade de nombreuses protéines à action enzymatique et qui concourt à lalysecellulaire, en collaboration avec le système immunitaire spécifique.
Chaque protéine du complément peut exprimer un déficit,génétique,autosomalrécessif.
Ces déficits ont comme manifestations cliniques des infections à répétitions et des maladies auto-immunes, type LED (Lupus érythémateux disséminé)
Il s'agit des déficits de laphagocytoseet de la bactéricidie, notamment :
Un grand nombre de situations pathologiques ou de blessures (chez legrand brûlépar exemple) s'accompagnent d'un dysfonctionnement du système immunitaire, générateur d'infections à répétition. Il est difficile de les citer toutes, et nous devons nous contenter de faire état des situations les plus spécifiques.
Lasarcoïdoseest une maladie non maligne du système lymphoïde qui s'accompagne d'un déficit de l'immunité cellulaire.
Un grand nombre de thérapeutiques ont comme effet secondaire l'apparition d'un déficit immunitaire plus ou moins sévère, on peut citer entre autres la banale et fréquentecorticothérapie, mais aussi les traitements du cancer (radiothérapie,chimiothérapie). Sur le même principe, l'irradiation accidentelle peut être responsable d'une immunodéficience en cas de doses importantes.
Le traitementimmunosuppresseur, notamment pour lutter contre lerejet de greffe, mais aussi lesmaladies auto-immunes, dont lasclérose en plaques.
Une immunodéficience favorise d'une part le développement demicro-organismesordinairementnon pathogènes, responsables alors demaladies ditesopportunistes, ainsi que le développement plus fréquent et plus grave d'infections à germes pathogènes (agent infectieux responsable d'une maladie infectieuse), et d'autre part permet dans certains cas l'apparition decancers, dont le développement résulte de la multiplication anarchique de cellules cancéreuses normalement éliminées entre autres par lescellules NKchez les personnes immunocompétentes.
Dans un organisme immunitairement déprimé des germes habituellement non pathogènes pour l'homme et provenant par exemple de l'air, de l'eau, du sol ou des aliments peuvent aussi provoquer des infections sévères, dites «infections opportunistes». Il existe alors aussi un risque accru de recombinaison génétique entre souches (de microorganismes infectieux, bactériennes ou virales notamment) plus ou moins proches, avec émergence possible de nouveaux pathogènes(y compris à partir d'un virus atténué utilisé dans certainsvaccins).
Un déficit immunitaire peut être à l'origine de difficultés decicatrisationet/ou d'autres pathologies, notamment de tumeurs, tumeurs malignes,cancerouleucémie.
Certainesinterleukines,interféronset facteurs de croissance (les facteurs de croissance sont des molécules qui ordonnent aux cellules de l'organisme de se reproduire) sont utilisés, dans ce cas des facteurs de croissance stimulant le développement desleucocytes).
Des agents hématopoïétiques comme lefilgrastim(Neupogen) peuvent être administrés afin de corriger uneneutropénie, notamment chez les patients sous unechimiothérapiequi diminue la production de globules blancs, dans des cas de neutropénie chronique grave ou chez des personnes recevant certains médicaments contre leVIH.
Une transfusion deleucocytes(globules blancs) peut être réalisée dans des cas très particuliers.