Encefalomielite acuta disseminata

La locuzioneencefalomielite acuta disseminata(in siglaEAD;ADEMdall'ingleseAcute Disseminated Encephalo-Myelitis) identifica unquadro sindromicoa decorso monofasico, adeziologiaautoimmune,caratterizzato da unprocesso infiammatorioedemielinizzanteche investe ilsistema nervoso centralee talora ilsistema nervoso periferico.
L'encefalomielite acuta disseminata colpisce prevalentemente bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni.L'incidenzaresta tuttavia bassa, attestata intorno agli 8 casi per milione di abitanti.Lamortalitàè piuttosto alta, intorno al 5%, benché in circa il 70-90% dei casi permangano esiti quali ritardo nello sviluppo psicomotorio o sviluppo dicrisi epilettiche.
Dal punto di vista eziopatologico, viene distinta un'encefalomielite acuta disseminata post-infettiva e un'encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica
In circa 1 caso su 4.000-10.000, la EAD segue ad un'infezionesostenuta dalvirus della varicella.Anche in corso dimorbillo(1 caso ogni 500-1000 soggetti) si possono avere complicazioni neurologiche. Più raramente, la EAD segue ad infezioni sostenute dal virus selvaggi dellarosolia, dellaparotite, dellamononucleosi infettiva, dell'epatite A, dell'influenza,coxsackieviruse da infezioni daMycoplasma
Come meccanismi biologici sono stati ipotizzati sia un ruolo diretto di questi agenti patogeni nel danneggiare la mielina, sia una reazione di tipo autoimmune dovuta a un mimetismo molecolare, ossia un attacco da parte delsistema immunitarioverso antigeni della mielina simili a quelli dei microrganismi contro i quali sta lottando.
All'ormai inutilizzatovaccino di Sempleper larabbiasi associava causalmente un rischio di sviluppo di EAD ; nel caso di altri vaccini (incluso quello per la rabbia attualmente in uso) tale associazione è solo temporale.
Infatti, benché siano state riportate solo sporadiche osservazioni, di eccezionale rarità, di EAD successive nel tempo alla somministrazione di vaccini, non si può chiaramente individuare un rapporto di causalità, anzitutto in ragione del fatto che non è stato possibile escludere che il soggetto vaccinato non albergasse altri microrganismi.
Tipico è il quadro di infiltrazione perivenularecostituito prevalentemente dacellulemononucleate qualilinfocitiemacrofagi(carichi dilipidi) associato adedemaed aree didemielinizzazione, con relativo risparmio degliassoni.Talora, nelle fasi iniziali è possibile il riscontro dipolimorfonucleati, segno diinfiammazioneacuta.
La malattia esordisce improvvisamente, con segni di sofferenza neurologica che raggiungono ilparossismonel giro di pochi giorni. Talora, nei casi post-infettivi, la sintomatologia neurologica può essere preceduta dafebbre,cefalea,asteniaesegni meningei, quali rigidità del capo,fotofobia, dolore allearticolazionievomitoa getto (ovvero, non preceduto da nausea). Isintomiesegniclinici sono variabili in base al distretto colpito. In particolare:
Le manifestazioni persistono per giorni o settimane e, benché sia rara la cronicizzazione del quadro clinico, la completa remissione è probabile.
Ladiagnosiè soprattutto clinica; sintomi e segni sopra descritti, che compaiono dopovaccinazioneo infezionevirale, ad andamento monofasico, sono reperti molto suggestivi di EAD. La diagnosi viene confermata dallarisonanza magnetica nuclearee dall'esame delliquido cefalo-rachidiano. La risonanza è infatti in grado di dimostrare, soprattutto nelle sequenze T2 e FLAIR pesate, il processo infiammatorio a carico della sostanza bianca cerebrale. L'analisi del liquido cefalo-rachidiano dimostra la marcatapleiocitosie il modesto incremento delleproteine(circa 50–150 mg/dl), elementi che differenziano la EAD dallasclerosi multipla; quest'ultima infatti, oltre a differenziarsi per non avere un decorso monofasico, si caratterizza per la minima pleiocitosi (meno di 50 cellule permillimetro cubo) e per l'assenza diproteine(ad eccetto della sintesi intratecale diimmunoglobulinecaratteristiche della sclerosi).
L'approccio nella manifestazione acuta deve avvalersi dicorticosteroidiad alte dosi, come ilmetilprednisolonein dispensazioneendovenosae di presidi di assistenza avanzata. È stato inoltre provato che l'infusione diimmunoglobulinepuò migliorare la prognosi della EAD,soprattutto in associazione con i corticosteroidi.