تليف رئوي

التليف الرئوي(بالإنجليزية:Pulmonary fibrosis)‏ هومرض تنفسيتتشكل فيه ندبات في أنسجةالرئة، مما يؤدي إلى مشاكل خطيرة فيالتنفس. إن تكوين هذه الندبة عن طريق تراكمالنسيج الضامالليفي الزائد (فيما يُسمى بالتليف) يؤدي إلى سماكة الجدران وانخفاض كميةالأكسجينفي الدم، ونتيجة لذلك يعاني المرضى منضيق دائم في التنفس.
في بعض المرضى، يمكن تشخيص السبب المحدد للمرض، ولكن في حالات أخرى لا يمكن تحديد السبب المحتمل، وهي حالة تسمىبالتليف الرئوي مجهول السبب. ولا يوجد علاج معروف للندوب والتلف في الرئة بسبب التليف الرئوي.
أعراض التليف الرئوي الرئيسية هي:
ويشير التاريخ المرضي منالضيق التدريجي في التنفسمع بذل مجهود إلى التليف الرئوي. وفي بعض الأحيان، يمكن سماعكراكرفي قواعد الرئة عندالتسمع، وقد تكونالأشعة السينيةعلى الصدر طبيعية أو غير طبيعية، ولكنالتصوير المقطعيعالي الدقة سيُظهر غالبا الحالات الشاذة.
قد يكون التليف الرئوي أثرًا ثانويًا لأمراض أخرى. وتصنف معظم هذه الأمراض على أنها أمراض رئوية خلالية. وتشمل أمثلة ذلكالأمراض المناعية الذاتية، والالتهابات الفيروسية،والعدوى البكتيريةمثل السل الذي قد يتسبب في تغيرات ليفية في كل من فصوص الرئة العليا أو السفلى وغيرها من الإصابات الميكروسكوبية فيالرئة. ومع ذلك، يمكن أن يظهر التليف الرئوي أيضًا بدون أي سبب معروف وفي هذه الحالة يطلق عليه «مجهول السبب».ويتم تشخيص معظم الحالات مجهولة السبب على أنهاتليف رئوي مجهول السبب. وفي كلتا الحالتين، هناك مجموعة متزايدة من الأدلة التي تشير إلى وجود استعداد وراثي في مجموعة فرعية من المرضى، فعلى سبيل المثال، تم العثور علىطفرةفي بروتين SP-C السطحي في بعض العائلات التي لديها تاريخ من التليف الرئوي.وقد تم تحديد طفراتسائدةفي الجينات TERC أو TERT، والتي تشفرالتيلوميرازفي حوالي 15 في المئة من مرضى التليف الرئوي.
تشمل الأمراض والظروف التي قد تسبب التليف الرئوي كأثر ثانوي ما يلي:
يتضمن التليف الرئوي تبادل تدريجيللنسيج الحشويالطبيعي للرئة بالنسيج المتليف. ويؤدي استبدال الرئة الطبيعية بالنسيج الندبي إلى انخفاض لا رجعة فيه في قدرةانتشارالأكسجين، وتجعل الصلابة الناتجة التليف الرئوي مرضًا رئويًا مقيِدًا.ويستمر تليف الرئتين عن طريق الشفاء الشاذ للجروح، بدلا من التهاب مزمن،وهذا هو السبب الرئيسي لمرض الرئة التقييدي. وعلى النقيض من ذلك، يعتبرالشلل الرباعيوالحدابأمثلة على أسباب الإصابة بأمراض الرئة المقيدة التي لا تتضمن بالضرورة تليفًا رئويًا.
يمكن تأكيد التشخيص عن طريقخزعةالرئة.وقد يكون من الضروري الحصول على ما يكفي من الأنسجة لإجراء فحص دقيق بالحصول على خزعة وتدية الشكل باستخدام المنظار تحتالتخدير العام، وينطوي ذلك النوع من الخزعة على وضع عدة أنابيب من خلال جدار الصدر، حيث تستخدم واحدة منها لقطع جزء من الرئة لإرسالها للتقييم، ويتم فحصهامجهريالتأكيد وجود ونمط التليف بالإضافة إلى وجود خصائص أخرى قد تشير إلى سبب معين.
إن التشخيص الخاطئ شائع؛ لأنه في حين أن التليف الرئوي عموما ليس نادرًا، إلا أن كل نوع من أنواعه غير شائع، كما أن تقييم المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض معقد ويتطلب نهجًا متعدد التخصصات. وقد تم توحيد المصطلحات ولكن لا تزال هناك صعوبات في تطبيقها، حتى الخبراء قد يختلفون في تصنيف بعض الحالات.
وعلىمقياس التنفسكمرض رئوي مقيد، ينخفض كل من FEV1 (حجم الزفير القسري في 1 ثانية) وFVC (السعة الحيويةالقسرية) بحيث تكون نسبة FEV1 / FVC طبيعية أو حتى تزيد على النقيض من مرض الرئة الانسدادي، حيث تقل هذه النسبة، وعادة ما تنخفض قيم حجم الهواء المتبقي والقدرة الكلية للرئة في أمراض الرئة المقيدة.
يخلق التليف الرئوي ندبا في نسيج الرئة، ويكون التندب دائمًا عندما يتطور،ويعتمد إبطاء التقدم والوقاية على السبب الأساسي:
يمكن أن يؤدينقص الأكسجةالناجم عن التليف الرئوي إلىارتفاع ضغط الدم الرئوي، والذي بدوره يمكن أن يؤدي إلىفشل القلبفيالبطين الأيمن. ويمكن منع نقص الأكسجة من خلال تزويد المريض بالأكسجين.
وقد يؤدي التليف الرئوي أيضًا إلى زيادة خطرالصمات الرئوية، التي يمكن منعها عن طريقمضادات التخثر.
هناك خمسة ملايين شخص في جميع أنحاء العالم مصابون بالتليف الرئوي. وتم الإبلاغ عن مجموعة واسعة من معدلات حدوث وانتشار التليف الرئوي، والمعدلات أدناه لكل 100.000 شخص، وتعكس النطاقات معايير التضمين الضيقة والواسعة، على التوالي.
واستناداً إلى هذه المعدلات، يمكن أن يتراوح انتشار التليف الرئوي فيالولايات المتحدةبين أكثر من 29000 إلى حوالي 132000 شخص استنادًا إلى عدد السكان في عام 2000 من عمر 18 عامًا أو أكثر. وقد تكون الأرقام الفعلية أعلى بكثير بسبب خطأ التشخيص. وعادة، يكون المرضى في الأربعينات والخمسينيات عند تشخيصهم في حين أن حالات الإصابةبالتليف الرئوي مجهول السببتزداد بشكل كبير بعد سن الخمسين. ومع ذلك، فإن فقدان الوظيفة الرئوية يُنسب عادة إلىالشيخوخةأوأمراض القلبأو أمراض الرئة الأكثر شيوعًا.