Maladie cœliaque

Lamaladie cœliaque(pron./seljak/), aussi appeléeentéropathie au gluten,cœliaquieouintolérance augluten, est unemaladie auto-immune, caractérisée par uneatrophievillositaire(destruction de la paroi de l'intestin grêle). Cette maladie est uneintolérancepermanente à différentes fractions protéiques duglutencontenues dans différents types decéréalestelles que leblé(froment), l'orgeou leseigle. Il en résulte unemalabsorptionde certains nutriments (vitamines,fer,calcium…), donc descarencesalimentaires. Les personnes atteintes doivent suivre un régime strict sans gluten à vie. Aujourd'hui, aucun traitement médicamenteux n’existe.
La maladie cœliaque ne doit pas être confondue avec l'allergie au gluten, qui est uneallergie alimentaire, ni avec lasensibilité non cœliaque au gluten, uneentitécontroversée.
La première description moderne et détaillée de la maladie a été faite en 1888, par un médecin pédiatre duSt Bartholomew's Hospitalde Londres,Samuel Gee(en)(1839-1911). Il lui donne le nom decoeliac affection (coeliac diseaseen anglais, ou celiac diseaseenanglais nord-américain)ou maladie cœliaque en français. Il rendait ainsi hommage à celui qu'il considérait comme son précurseur, le médecin grecArétée de Cappadoce, duIsiècle ap. J.-C., qui aurait décrit la même maladie sous le nom decœliac diathesis(diathèseou condition cœliaque), du greckoeliakosdésignant la cavité abdominale.
Gee décrit ainsi chez l'enfant des signes digestifs majeurs, dominés par une diarrhée chronique, un épuisement et des troubles de la croissance. Il attribue cette maladie à des variations du régime alimentaire, ainsi un enfant atteint de maladie cœliaque « s'améliore merveilleusement quand sa ration alimentaire comporte un quart des meilleuresmoulesdeHollande, mais il rechute quand ce ne n'est plus la saison des moules.»
Les médecins cherchent alors le meilleur régime alimentaire à prescrire, ou les aliments à interdire. Plusieurs sortes de restrictions sont tentées, successivement ou simultanément (graisses, hydrates de carbone...). Ces divers régimes s'avèrent inefficaces ou insuffisants en calories pour maintenir une croissance chez l'enfant, la maladie reste incomprise jusqu'à la fin des années 1940.
De nombreuses désignations, tombées depuis en désuétude, datent de cette première période comme les termes desprue(diarrhée graisseuse chronique), la maladie cœliaque étant dite aussisprue nostrasousprue non tropicale(sprue des pays tempérés) par opposition à lasprue tropicaleet à la sprue chirurgicale (consécutive à une chirurgie intestinale).
Dans les pays anglophones, la maladie cœliaque garde parfois son nom deGee's Disease(maladie de Gee) ; hors de France, dans des pays francophones (Suisse, Belgique...) on peut trouver les termes decœliakieoucœliaquie.
En 1950, le médecin hollandaisWillem Karel Dickeest le premier à constater une amélioration spectaculaire de la maladie cœliaque par l'éviction du blé. Il avait déjà remarqué, lors de laseconde guerre mondiale, que letaux de mortalitéde la maladie avait chuté lors de lafamine de 1944.
Il apparait alors que l'efficacité relative des régimes précédents était directement liée à leur proportion relative de produits issus du blé. En 1953, W.K. Dicke et ses collaborateurs montrent que les produits les plus toxiques appartiennent aux protéines ditesgliadinesqui font partie du gluten.
Dans les années qui suivent, des études ultérieures montrent aussi le rôle néfaste de l'orge, du seigle et de l'avoine, alors que ce n'est pas le cas du riz ou du maïs. Chez l'enfant, comme chez l'adulte, l'éviction alimentaire des produits en cause amène généralement une guérison presque complète.
Durant la même décennie (1950-1960), les techniques debiopsieintestinale se perfectionnent. La maladie cœliaque est alors associée à une lésion de la muqueuse intestinale touchant lesentérocytesdesvillosités intestinales. Laprédisposition génétiquede la maladie est soupçonnée dans les années 1970, et les premiers tests dosant les anticorps anti-gliadinesont disponibles dans les années 1980. La natureauto-immune(production d'auto-anticorps) de la maladie est bien établie dans les années 1990.
On trouve généralement cette maladie chez l'enfant, mais le diagnostic peut être fait chez l'adulte quand la maladie était discrète pendant l'enfance.
La prévalence de la maladie a été estimée à environ 0,5 % -1 % dans différentes régions du monde.
Cette maladie touche surtout les populations d'Europe du Nord, ainsi que celles d'Afrique du nord. Des estimations de sa fréquence parmi les personnes d'origine européenne varient entre 1 sur 300 et 1 sur 500. Parmi lesIrlandaisla prévalence atteindrait 1 sur 132, tandis que la prévalence moyenne auRoyaume-Uniserait de 1 sur 100. Cette prévalence différente est en partie due à la disparité des moyens de diagnostics (diagnostic clinique, ou selon la modernité des tests sérologiques qui détectent plus de cas).
La maladie est exceptionnelle chez les Noirs africains, les Chinois et les Japonais. Les populations ayant une alimentation historiquement sans gluten (depuis plus de 2 ou 3 millénaires) sont moins touchées comme dans lacorne de l'Afriqueoù la céréale locale est leteff, ou bien en Asie - plus précisément enExtrême-Orient- où la population locale consomme principalement du riz.
La maladie cœliaque a deux pics de fréquence, avec une révélation soit dans la petite enfance, le plus souvent entre six mois et deux ans, c'est-à-dire après l'introduction du gluten dans le régime alimentaire, soit à l'âge adulte, le plus souvent entre 20 et 40 ans. Les formes à révélation tardive (après 65 ans) ne sont cependant pas rares.
Les femmes sont plus atteintes que les hommes, à raison de 2 à 3 pour 1.
La prévalence de la prédisposition familiale à la maladie cœliaque est de l’ordre de 10 % chez les parents de premier degré d’un patient atteint. Cette prédisposition n'explique pas à elle seule la maladie, car lesjumeaux monozygotes(« vrais jumeaux ») ne concordent pour cette affection que dans 70 % des cas.
98 % des malades sont porteurs de certains groupesHLA(HLA-DQ2 ou HLA-DQ8), mais la présence de ces groupes n’implique pas, pour autant, la maladie, car présent dans près de 30 à 40 % de la population occidentale.
En revanche la valeur prédictive négative de l'absence de cette configuration HLA approche les 100 % (le fait de ne pas appartenir à ces groupes HLA exclut en pratique la maladie).
Chez les sujets génétiquement prédisposés, un évènement déclenchant peut induire une sensibilisation par un mécanisme non élucidé.
Ce peut être une infection virale ou bactérienne : la responsabilité d’unrotavirusa été mise en cause, avec un possible effet protecteur du vaccin.
Chez l'enfant, ce pourrait être l'introduction trop précoce du gluten dans le régime alimentaire du nourrisson, mais cela reste largement discuté, d'autres études suggérant qu'une introduction plus tardive du gluten pourrait être aussi un facteur de risque. L'allaitementmaternel est au contraire, un facteur protecteur.
Ces facteurs peuvent influencer chez l'enfant l'acquisition ou la perte de la tolérance au gluten.
Le risque est augmenté si d'autresmaladies génétiquessont présentes (trisomie,hémochromatose,mucoviscidose...), ou d'autres maladies auto-immunes (diabète,thyroïdite,cirrhose biliaire primitive,psoriasis,alopécie,vitiligo,ataxie,polyendocrinopathie auto-immune de type 1...).
D'autres associations ont été retrouvées comme lesmalformations congénitales;œsophagite à éosinophiles;schizophrénie...
Le risque serait légèrement plus important si l'enfant naît en été, mais aussi en lien avec la vitesse d'introduction du gluten dans l'alimentation, au risque d'infection digestive et à l'apport de vitamines.
Le rôle dumicrobioteintestinal du nourrisson est suspecté, avec la présence d'une infection gastro-intestinale avant l'âge d’un an, la prise d'antibiotiquescontre des infections digestives durant les quatre premiers mois de la vie, elle-même associée à un sevrage trop précoce et l'introduction de protéines de blé avant quatre mois.
D'autres facteurs suspectés sont la prise, au cours de lagrossesse, decompléments alimentairescontenant du fer; la césarienne; une petite taille à la naissance, mais uniquement pour les garçons.
Enfin sont proposés à la discussion le rôle desmycotoxinesalimentaires; et celui d'unherbicide, leglyphosate, cette dernière étude ayant fait l'objet de plusieurs critiques.
Le dépistage doit être ciblé. En raison de sa nature en partie génétique, les médecins recommandent généralement que les enfants de patients atteints passent un test même s'ils ne présentent aucun symptôme. Ce dépistage peut aussi porter sur d'autres groupes à risque tels que les patients atteints de maladies auto-immunes ou d'ostéoporose inexpliquée.
L'intérêt d'un dépistage systématique en population générale n'est pas prouvé. Il n'y a pas, en particulier, d'augmentation de la mortalité chez les patients asymptomatiques, âgés de plus de 45 ans.
Glutenest un terme latin signifiant « colle », en donnant aussi les termes français « glu » et « agglutination ». C'est la masse protéique, élastique, et visqueuse qui reste après l'extraction de l'amidon du blé et d'autres graminées. Le gluten résulte de l'association après hydratation et un minimum de pétrissage de deux types de protéines: lesprolamines(partie majoritaire) et une partie métabolique constituée deglobulineet d'albumine.
La fraction toxique du gluten alimentaire, dans la maladie cœliaque, fait partie des prolamines. Cette fraction toxique est constituée deα-gliadinedans le blé, desécalinedans le seigle, et dehordéninedans l'orge. Ces troispeptidesse révèlent plus particulièrement agressifs, ce qui devrait permettre de réaliser desimmunothérapiesbasées sur ladésensibilisation progressivedes patients à ces trois fragments de gluten.
Chez les patients atteints de maladie cœliaque, les peptides de gliadine sont absorbés sous forme non dégradée par lesentérocytesde la muqueuse intestinale. Ils sont ensuite modifiés par une enzyme : latransglutaminase tissulaire. La gliadine, ainsi transformée, est présentée par lescellules dendritiquesauxlymphocytes Tde la muqueuse intestinale.
Il en résulte une réaction inflammatoire avec production d'anticorps anti-gliadine, anti-endomysium (contre la membrane conjonctive enveloppant chaque fibre musculaire striée, notamment celles des intestins), et anti-transglutaminase.
La transglutaminase tissulaire a été identifiée comme étant la cible antigénique des anticorps anti-endomysium, qui se comportent donc comme des auto-anticorps entraînant la destruction des cellules composant lesvillosités intestinales. Cette intolérance au gluten est d’origineauto-immune, sans réaction d'hypersensibilitéimmédiate. Ce n'est donc pas uneallergie.
En sus de cette réponseimmune adaptative, la malade cœliaque met aussi en jeu une réponse de l'immunité innéeaboutissant à une augmentation des lymphocytes intestinaux avec activation de leurs propriétéscytotoxiques.
À la phase active de la maladie, avant le diagnostic et donc l'instauration d'un régime excluant le gluten, la majorité des malades ont une atrophie totale ou subtotale des villosités (disparition de ces dernières) au niveau de la paroi intestinale avec une nette augmentation du nombre delymphocytesdans l'épithélium de cette dernière.
Cette atrophie est prédominante au niveau de l'intestin grêleproximal mais peut, quand l'atteinte est importante, être visible sur l'ensemble de l'intestin grêle. Elle conduit alors à un syndrome de malabsorption plus ou moins total avec notamment une malabsorption de lavitamine B12au niveau du grêle distal. Le taux sanguin de cette dernière est alors très abaissé, provoquant unemacrocytose.
La compréhension biologique de la maladie reste encore mal élucidée. Dans une perspectiveévolutionniste, l'apparition de la maladie cœliaque dans l'histoire humaine serait reliée à quatre facteurs : la structure des protéines du blé, l'évolution immunitaire de l'homme, l'évolution du blé et des céréales proches du fait de leur domestication et du développement de l'agriculture.
Avec l'apparition de l'agriculture, les espèces de blé évoluent (nouvelles séquences d'acides aminés des protéines du blé) et l'alimentation humaine en devient largement dépendante. Ces nouveaux antigènes deviennent toxiques pour des sous-populations génétiquement prédisposées à cette intolérance. La maladie cœliaque serait alors un défaut d'adaptation immunogénétique à larévolution néolithique, et au changement de régime alimentaire (des sociétés dechasseurs-cueilleursaux sociétés agricoles basées surtout sur le blé).
En extrapolant sur cette base, des opposants au gluten (présentant unesensibilité non cœliaque au gluten, voir la section dédiée) ont mis en cause l'évolution moderne du blé (depuis le début duXXsiècle) dont le taux de gluten aurait augmenté, de façon non conforme à la génétique humaine. Toutefois cette augmentation n'a pas été retrouvée aux États-Unis pour cette période moderne.
L'origine de « l'épidémie » moderne d'intolérance au gluten (maladie cœliaque) proviendrait plutôt des changements de mode de vie contemporain que des interactions entre génétique humaine et le blé. Antibiotiques, alimentation riche en sucre, en graisse et hygiène pourraient perturber le système immunitaire, la flore intestinale et générer des réponses inflammatoires indésirables supprimant la tolérance au gluten chez les sujets prédisposés.
Au début duXXIsiècle, l'augmentation des cas de maladie cœliaque est en rapport aussi bien avec l'amélioration des moyens de diagnostic (qui détectent plus tôt des formes frustes ou modérées), qu'avec une réelle augmentation de sa prévalence(facteurs environnementaux).
La maladie cœliaque peut se manifester sous différentes formes : latente ou silencieuse, avec peu de symptômes, avec un ensemble classique de symptômes (formes dites « bruyantes »), formes atypiques ou avec complications au premier plan.
Au début duXXIsiècle, avec les progrès des tests diagnostiques, les formes atypiques ou frustes sont devenues plus fréquentes, et les formes classiques sont désormais minoritaires (moins de 20 % des patients) . La maladie, autrefois considérée comme une maladie rare de l'enfant, est devenue une maladie fréquente susceptible de se révéler à tout âge.
Les signes classiques les plus fréquents sont : une fatigabilité et manque d'énergie, des douleurs abdominales et unediarrhéede type malabsorption avecstéatorrhée(selles graisseuses), amaigrissement etdénutrition. Le tout entraîne une altération de laqualité de vie.
Chez l'enfant on retrouve une cassure de lacourbe de croissance, suivie d'un retentissement sur la taille.
On peut aussi trouver des anomalies biologiques qui sont des signes indirects de malabsorption au niveau du grêle:
Elles sont plus fréquemment observées surtout chez l'adulte, et dans une moindre mesure chez les grands enfants et les adolescents. Leur caractère atypique entraîne souvent un retard du diagnostic. On peut ainsi observer des manifestations digestives ou extra-digestives.
Ce sont des troubles fonctionnels intestinaux, uneaphtosebuccale récidivante, des troubles hépatiques inexpliqués avec augmentation des transaminases.
Ces troubles peuvent apparaître en premier et être révélateurs. Ce sont des troubles ostéoarticulaires comme des douleurs osseuses ou articulaires inexpliquées, une déminéralisation (ostéoporose) ; ou encore des troubles neurologiques comme l'épilepsie, la migraine, uneneuropathie périphérique, uneataxie... voire cardiaques comme lacardiomyopathie dilatée.
Les troubles de la reproduction sont fréquents (aménorrhéeprimaire ou secondaire ; fausses couches à répétition ;hypotrophie fœtale), mais l'association avec une éventuelle hypofertilité ou stérilité est controversée.
Ladermatite herpétiformeest une maladie inflammatoire représentant une forme cutanée de la maladie cœliaque.
D'autres troubles peuvent être provoqués par la maladie, soit par association avec d'autres maladies auto-immunes, soit en rapport avec les difficultés de scolarisation ou d'insertion sociale:dyslexie, trouble de la mémoire et l’apprentissage, problèmes d’écriture, troubles du sommeil, dépression et manque de confiance en soi... Il n'est pas anodin d'être soumis sa vie durant à un régime restrictif perturbant la vie sociale.
Le diagnostic est souvent facile quand il y a des signes cliniques digestifs. En leur absence, le diagnostic est beaucoup plus complexe.
Par rapport à celle de l'enfant, la maladie cœliaque de l'adulte présente quelques particularités : quand ils sont présents, les signes digestifs sont moins intenses (diarrhée modérée sans retentissement sur l'état général) ; les formes atypiques ou avec peu de symptômes sont plus fréquentes ; dans plus de la moitié des cas adultes, la maladie se révèle par des manifestations extradigestives.
D'une part, il est essentiel de ne pas méconnaître la maladie devant des manifestations digestives ou extradigestives qui, non traitées, pourraient entraîner de graves complications, telles qu'une dénutrition ou une atteinte neurologique.
D'autre part, poser le diagnostic chez un patient aura pour lui des conséquences très importantes puisque cela impliquera la suppression totale et définitive du gluten dans l'alimentation, donc un régime très contraignant.
Il est donc nécessaire tout à la fois d'évoquer facilement ce diagnostic devant des symptômes qui ne sont pas forcément typiques et évocateurs, mais aussi de recueillir suffisamment d'arguments pour être certain du diagnostic.
Le diagnostic repose sur trois principaux critères :sérologie,histologieet efficacité de l'exclusion du gluten.
En première intention, il faut effectuer un dosage desanticorpsIgA anti-transglutaminasedans le sang. Ce dosage est d'une grande sensibilité et spécificité. Il est utile pour le diagnostic et le suivi du régime sans gluten. Ce dosage est cependant moins sensible en cas de forme peu avancée de la maladie.
Ces anticorps sont présents en cas de suspicion de maladie cœliaque et, s'ils sont positifs, le diagnostic devra être confirmé par une biopsie intestinale (jejunum), près de 10 % de faux-positifs ayant été décrits.
La recherche d'anticorps anti-endomysium (contre la membrane conjonctive enveloppant chaque fibre musculaire striée, notamment celles des intestins, voirpéristaltisme) est plus spécifique mais aussi plus chère et n'est faite qu'en cas d'un dosage litigieux des anticorps anti-transglutaminase. La recherche d'anticorps dirigés contre lagliadinedéamidée peut être positive dans certaines maladies cœliaques sans anticorps anti-transglutaminase.
La sensibilité de ces tests sérologiques peuvent être augmentée en cas de régime contenant du gluten.
Si la sérologie est positive, uneendoscopiede l'intestin grêle avec biopsies sera pratiquée. Lafibroscopiepeut montrer des anomalies non spécifiques : aspect en mosaïque, plis raréfiés de la muqueuse…
Même en cas de normalité de l'aspect, une confirmation doit être faite par biopsie de la muqueuse duodénale. Elle doit être multiple (4 à 6 échantillons) en raison d'une atteinte pouvant être partielle.
Elle met en évidence une atrophie villositaire associée à une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux, une hypertrophie descrypteset une infiltration plasmolymphocytaire duchorion. Ces lésions sont évaluées selon la classification de Marsh, allant de I (simple augmentation isolée des lymphocytes intraépithéliaux) à IIIc (atrophie villositaire sévère).
Chez l'enfant, si la sérologie ne fait pas équivoque, l'endoscopie peut être évitée.
Le typageHLAn'est pas fait de manière courante. Il peut être utile dans des cas douteux, car bien que peu spécifique (il ne permet pas d'affirmer le diagnostic de la maladie) il est suffisammentsensiblepour permettre d'éliminer ce diagnostic.
Un dépistage d'éventuelles complications et un bilan nutritionnel doivent être faits : hémogramme, dosage de la concentration sanguine en fer, en calcium, enacide folique, envitamine B12, facteurs de la coagulation, bilan hépatique.
Uneostéoporose(déminéralisation des os avec risque accru de fractures) doit être recherchée systématiquement.
Jusqu'à un tiers des maladies cœliaques répondent de manière imparfaite au régime. Dans ce cas, il faut d'abord réévaluer soigneusement le diagnostic initial et, si le diagnostic est confirmé, chercher des entorses au régime prescrit. La principale cause de mauvaise réponse au régime est sa non-observance dans plus de 50 % des cas.
Cependant, même en cas de régime fait de manière rigoureuse avec un diagnostic bien établi, 5 % des patients n'ont pas d'amélioration de leurs signes. On parle alors de « maladie cœliaque réfractaire » ou « sprue cœliaque réfractaire », cette résistance peut s'observer d'emblée ou secondairement.
La forme réfractaire de type I ne présente pas d'anomalies lymphocytaires, et son pronostic approche celui de la maladie cœliaque non compliquée.
En revanche, la forme de type II présente des anomalies (prolifération delymphocytesdans l'épithélium digestif) avec un risque d'évolution possible vers unlymphomeintestinal. Ce risque d'évolution est de 50 %, avec alors unesurvie à 5 ansd'environ 50 %.
Le traitement de la sprue réfractaire n'est pas codifié. Il repose en pratique sur l'utilisation decorticoïdes, d'immunosuppresseurs(comme l'infliximab), et dans des cas de type II sur l'auto-greffe de moelle.
Un authentiquelymphome non hodgkinienpeut se développer sur une maladie cœliaque pourtant non réfractaire ou révéler une forme jusque là silencieuse. Localisé au niveau du tube digestif, mais pouvant survenir ailleurs, il se manifeste par une complication chirurgicale dans un cas sur deux (hémorragie, perforation ou occlusion intestinale).
La maladie cœliaque est un facteur de risque classique de la survenue d'un cancer (adénocarcinome) de l'intestin grêle, maladie rare. Elle favorise également la survenue de cancersORLet hépatiques.
Il semble exister, par ailleurs, une majoration du risque de survenue d'unemaladie cardiovasculaire, sans que la raison en soit claire.
La prise en charge de la maladie cœliaque a fait l'objet de la publication de plusieursrecommandations: celles de l'« American College of Gastroenterology » datent de 2023, celles de l’European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutritionde 2012.
Le seul traitement consiste à suivre un régime strict excluant toute source de gluten dans l'alimentation, c'est-à-dire éviction de tous les aliments contenant blé, orge et seigle, substitués par maïs et riz. L'avoine, autrefois exclue, est désormais autorisée. Ce régime est contraignant, notamment en société, car difficile à suivre en collectivité ou au restaurant.
En France, en 2010, ce régime coûte de 30 à 100 € par mois pour les produits de substitution (pâtes, pain, biscuits...), remboursés partiellement par laSécurité sociale(environ 30 € par mois sur ordonnance et justificatifs) via une procédure particulière d'affection de longue durée.
Le régime doit être expliqué par un diététicien spécialisé, avec adhésion à une association de malades, pour obtenir conseils nécessaires et liste des produits sans gluten, y compris lesexcipientsde médicaments qui en contiennent.
Leglutense trouve essentiellement dans les farines de céréales (blé, seigle, orge) et toutes les préparations ou produits alimentaires contenant ces farines sous forme d'ingrédient, même en très petite quantité (potage en sachets, sauce soja, bonbons,etc.). Le patient peut utiliser des produits estampillés« sans gluten ». Il peut consommer des aliments tels que le riz, le maïs (polenta, bramata), le sarrasin, le sorgho, l'amaranthe, le quinoa, le fonio, le baobab, et aussi des légumineuses (haricots, flageolets, lentilles, pois chiches, pois cassés, petits pois, azuki, soja vert (ou haricot mungo, c’est ce « soja » qu’on fait germer), soja jaune qui donne le tofu, le shoyu, etc.) et des tubercules (pommes de terre, tapioca / manioc, topinambour, rutabaga..), et les farines à base de ces aliments. On peut y ajouter la farine de châtaignes également.
Par ailleurs, le patient n'est pas restreint pour la consommation de fruits et légumes, ainsi que celle de la viande, des poissons, des laitages (bien évidemment, la préparation ou transformation de ces produits doit exclure le gluten).
Le régime sans gluten doit être préconisé à vie (il n'y a pratiquement jamais de régression de la maladie), en particulier chez l'adulte, car il prévient en partie le risque de la survenue delymphome(cancer sanguin) et de complications osseuses.
Des compléments vitaminiques, fer, folates, calcium... peuvent être prescrits en cas de carences., le plus souvent à la phase initiale (découverte) de la maladie. Chez l'enfant, l'allaitement prolongé pourrait avoir un effet protecteur qui reste imparfait. De même l'introduction du gluten entre 4 et 6 mois, en faibles quantités, durant l'allaitement maternel, aurait aussi un effet protecteur.
Lavaccination contre le pneumocoqueest recommandé, le patient étant plus sensible à ce type d'infection.
Uneintolérance au lactosepeut être associée lors du diagnostic de maladie cœliaque. Elle est directement liée à l'atrophie villositaire et réversible : lorsque la muqueuse intestinale se répare, la tolérance au lactose s'améliore dans la majorité des cas. Il est déconseillé aux patients d'exclure d'eux-mêmes le lactose de leur alimentation sans en avoir d'abord discuté avec leur professionnel de santé, car cela pourrait réduire l'apport en calcium.
Il faut contrôler l'efficacité du régime et le bon suivi par l'observation de l'amélioration clinique et biologique. Les signes cliniques sont améliorés après un à trois mois de régime. Les signes biologiques et osseux (déminéralisation) après un an.
Après 6 à 24 mois de régime, on observe la régression des anomalies à labiopsie(atrophie villositaire) et la négativation des anticorps spécifiques. La normalisation complète de la biopsie est cependant rare et il persiste fréquemment un infiltrat de lymphocytes dans les villosités.
Poursuivi à vie, le régime permet de diviser par quatre le risque de complications osseuses, autres maladies auto-immunes et lymphomes.
Cependant, même avec un régime bien suivi et un diagnostic bien établi et confirmé, près de 5 % des patients sont non répondeurs (voir section complications).
Des recherches ont montré que certaines bactéries dumicrobiote, comme la Rothia mucilaginosa, produisaient une enzyme, la Rothiasubtilisine, capable de briser la protéine degliadine. On trouve en particuliercette bactérie probiotique dans lenattojaponais. Des recherches canadiennesont aussi mis en évidence la corrélation entre la carence enElafineet l'intolérance, tandis qu'une équipe de l'Insermtravaille à la mise au point d'une bactérieprobiotiquegénétiquement modifiéepermettant de suppléer à cette carence enélafine.
Un traitement, basé sur l'absorption de l'enzyme, déficitaire dans la maladie, permettant de dégrader le gluten, et d'éviter le régime d'exclusion, est en cours de validation.
Lelarazotideempêche le passage de lagliadineà travers la muqueuse intestinale et pourrait ainsi améliorer les symptômes sans régime.
La maladie cœliaque ou intolérance au gluten, se distingue de l'allergie au gluten et de l'hypersensibilité au gluten (sensibilité non cœliaque au gluten).
Des théories circulent sur internet quant à une responsabilité supposée du gluten dans d'autres maladies, comme l'autisme(recherche de dérivés du gluten dans les urines). Ces théories n'ont pas de fondement scientifique consensuel.
C'est uneallergie alimentairedépendante de l'effort physique. Elle est aggravée par l'exercice physique qui facilite l'absorption intestinale des antigènes (épitopesde gliadine et gluténine).
C'est une réaction d'hypersensibilité immédiate par l'intermédiaire desimmunoglobulines E. Cette réaction allergique aiguë peut aller jusqu'auchoc anaphylactique.
Certains individus seraient atteints d'une « hypersensibilité au gluten » se manifestant par des troubles fonctionnels digestifs, similaires à la maladie cœliaque, et eux aussi améliorés par le régime sans gluten. Cependant on ne retrouve pas de réaction immunologique anormale vis-à-vis du gluten, ni de lésion intestinale, ce qui infirme le diagnostic de maladie cœliaque.
Ceci a conduit certains médecins à créer une nouvelle entité clinique, la « sensibilité non cœliaque au gluten». Le bien-fondé de cette association a été mis en doute par des travaux scientifiques en aveugle qui suggèrent que le gluten n'est pas responsable. Par ailleurs, un fort effetnocéboa été retrouvé. Les troubles digestifs seraient en fait dus à la présence de sucres fermentescibles (FODMAP) dans l'alimentation.
Un importanteffet de mode« sans gluten » a suivi, soutenu par des best-sellers paramédicaux et un grand nombre de médias spécialisés, préconisant unrégime sans gluten, même si aucune étude scientifique crédible n'a encore jamais attesté d'effet bénéfique pour la santé. Cependant cet effet de mode a multiplié le nombre de produits sans gluten, et de nombreux commerces en proposent maintenant, ce qui facilite la vie aux personnes atteintes de maladie cœliaque.