Gemoglobin
Gemoglobinning patologik birikmalari
Skelet va yurak mushaklarida mioglobin deb ataluvchi muskul gemoglobini bor. Undagi gem gemoglobin molekulasidagi gemga oʻxshaydi, oqsil qismi globin esa gemoglobin oqsiliga qaraganda kamroq molekulyar ogʻirlikka ega. Odam mioglobini organizmdagi jami kislaroddan 14% gachasini biriktira oladi. Mioglobinning bu xossasi ishlayotgan mushaklarni O2 bilan taʼminlashda muhim rol oʻynaydi. Mioglobinning kislarodni biriktirish qobilyati juda yuqori boʻlganligi uchun u mushaklarda kislarod zahirasi hosil qiladi. Bunday zahiraning mavjudligi uzoq vaqt ritmik ravishda qisqarib faollik koʻrsatadigan muskullar  (yurak, jagʻ mushagi kabi) uchun muhim. Mushak qisqarganda kapillarlar qisilib, mushakning baʼzi qismlarida qon yurishi toʻxtab qolsada, mioglobinga birikkan O2 borligi tufayli mushak tolalari bir qadar vaqtgacha O2 bilan taʼminlanib turadi. Mushak boʻshashganda qon oqimi tiklanadi va mioglobin yana kislarodni biriktiradi. Yurakda kislarod bilan taʼminlanish kamayib ketsa, yurak mushagi toʻqimasi har bir grami oʻzidagi mioglobindan 2ml O2 ajratadi. Bu miqdor yurakning sistola vaqtidagi kislarodga boʻlgan ehtiyojini qondira oladi. Gemoglobin tarkibidagi gemoglobin zanjirlari gemoglobinning kislarodni bogʻlash koʻrsatkichini bildiradi. Anormal gemoglobin zanjirlari gemoglobinning fizik xarakterlarini ham oʻzgartiradi. Masalan, oʻroqsimon anemiyada 2ta betta zanjirlardagi glutamat oʻrniga valin kelib qoladi. Bu turdagi hujayralar uzunligi 15mkm boʻlgan anormal kristalik gemoglobin saqlaydi. Bunda hujayra kapillarlarda harakatlanishda qiynalib qoladi va hattoki okklyuziyaga sabab boʻladi. Kiristallarning oʻtkir uchlari hujayra membranasini yoradi va oʻroqsimon anemiyani keltiradi. Bu anemiya ota onadan oʻtib, odatda 5-6 oylikdan belgilari bilina boshlaydi. Kasallik bilan umr koʻrish yoshi 40-60 yoshni tashkil qiladi. 11-xramasomada joylashgan gemoglobin betta zanjirlarini kodlovchi gendagi glutamat geni oʻrnida valin geni boʻlishi bilan tavsiflanadi. Odatda, bitta zanjirdagi bunday oʻzgarish oʻroqsimon anemiyaga oʻxshash deb belgilanadi va simptomlar deyarli boʻlmaydi. Nikoh paytida turmush oʻrtogʻidagi yana bir mutatsiya ularning farzandi oʻroqsimon anemiya bilan tugʻilishini taʼminlaydi. Bu kasallikning eng koʻp uchrovchi belgisi ogʻriqlar va shishlar hisoblanadi. Bu kasallik suyak iligi transplantatsiyasi orqali davolanishi mumkin. Bemorlar hayoti davomida koʻproq suyuqlik isteʼmoli va ogʻriq qoldiruvchi dorilar hamda boshqa turli dori vositalari bilan yashaydi. Eng qiziq tomoni bu anemiyaga chalingan organizm bezgakka chidamli boʻladi. Eng xavfli holatlardan okklyuziyani misol aytish mumkin. Okklyuziya natijasida ishemiya, ogʻriq va nekroz kelib chiqadi. Ogʻriq vaqtida suyuqlik, opioidlar va qon quyish amaliyoti bajariladi. Normada eritrotsitlar taloqda parchalanishini bilamiz, bu kasallikda eng birinchi ishdan chiqadigan aʼzolardan biri taloq hisoblanadi. Bunda taloqda ogʻriq, kattalashish kuzatiladi. Oʻtkir koʻkrak sindromida ogʻriq, isitma, oʻpka infiltrati, gipoksemiya va boshqalar kuzatilishi mumkin. Shuningdek, bu turdagi bemorlarda gemolitik holat yaʼni eritrotsitlarning tez parchalanishi ham kuzatiladi.