cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
2017 Eurovision Şarkı Yarışması'nda Birleşik Krallık
Final
Lucie finalden önce yani 11 ve 12 Mayıs tarihlerinde yeniden kostümlü provalarda sahne almış, 11 Mayıs'ta yapılan jüri finalinde Jüriler Canlı gösteri öncesi oylarını iletmiştir. Birleşik Krallık finaldeki performansını sergilemiş, Birleşik Krallık finalde 111 puanla on beşinci olmuştur.
Oylama
Aşağıda, Final'de Birleşik Krallık'a verilen puanlar ve Birleşik Krallık tarafından verilen puanların dökümü ve iki şovda yapılan jüri oy ve televotasyonunun dağılımı verilmiştir.
Bölünmüş oylama sonuçları
Britanyalı jüri üyeleri:
Hemixos
Hemixos, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Wyoming County, New York
Wyoming ili veya Wyoming County Amerika Birleşik Devletleri'nin New York eyaletinde bulunan bir ildir. İlin nüfusu 2020 sayımına göre 40,531'dir. İlin merkezi Warsaw'dır.
Coraia
Coraia, Galerucini oymağına bağlı bir hayvan cinsidir.
Brucita
Brucita, Galerucini oymağına bağlı bir hayvan cinsidir.
Kumaş maske
Kumaş maske ağız ve burun üzerine giyilen, genellikle pamuk ve diğer yaygın tekstillerden yapılmış bir maskedir. birçoğunda burun filtresi de bulundu. COVID-19 pandemisi sırasında, cerrahi maske ile beraber yaygın kullanıldı. Ancak sosyal mesafe ve virüslere karşı korumada diğer maskelerden daha az etkilidirler, halk sağlığı kurumları tarafından kişisel koruyucu ekipman olarak kabul edilmezler.
Rainer Keller
Rainer Johannes Keller (d. 4 Aralık 1965 – ö. 22 Eylül 2022), Alman siyasetçi.
Yaşamı ve siyasi kariyeri
Keller, 4 Aralık 1965'te Drevenack, Wesel, Kuzey Ren-Vestfalya, Almanya'da doğdu. Almanya Samaritan İşçi Vakfı'nda sağlık eğitimi gördü. 2020 yılına kadar sağlık sektöründe çalıştıktan sonra Almanya Sosyal Demokrat Partisi'nden siyasete girerek (SPD) Batı Almanya'daki Hünxe kasabasını temsilen 2021'den 2 Eylül 2022'deki ölümüne kadar Alman Federal Meclisi'nde delege olarak yer almıştır.
Ölümü
Eşinden ayrılmış bir çocuğu bulunan Keller, 22 Eylül 2022'de Berlin, Almanya'da 56 yaşında kalp krizi nedeniyle öldü.
Canımana, Kulu
Canımana, Konya ilinin Kulu ilçesine bağlı bir mahalledir.
Volta Mantovana
Volta Mantovana, İtalya'nın Lombardiya bölgesine bağlı Mantova ilinde bulunan bir komündür. Komünun nüfusu 31 Temmuz 2014 tarihi itibarıyla 7.413'tür.
Canımana, Kulu
Tarihçe
Canımana; idari bölüm olarak daha önceleri köy iken, 2012 yılındaki yasa değişikliğinden sonra mahalle olmuştur.
Criniger
Criniger, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Lütenitsa
Lütenitsa (Bulgarca: лютеница, Makedonca: лутеница, Sırpça: љутеница), közlenmiş biber ve közlenmiş patlıcanlı sostur. Geleneksel konserve üretim yöntemleri ile hazırlanır. Malzemeler arasında biber, patlıcan, havuç, sarımsak, bitkisel yağ, şeker, tuz ve domates bulunur. Pek çok çeşidi vardır. Edirne mutfağında çekilmiş ceviz eklenir.
Eurillas
Eurillas, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Norwichli Juliana
Norwichli Juliana (Norfolk, İngiltere d. 8 Kasım 1342 – Norwich, İngiltere ö. 1416) İngiliz, şehirde yaşayan münzevi ve mistik. Katolik Kilisesi tarafından resmi olarak kutsanmasa da halka bağlılığından dolayı “kutsanmış” olarak kabul edildi ve her 13 Mayıs’ta anıldı. 1980’den beri 8 Mayıs’ta Juliana Anglikan Kilisesi’nde de anılmaktadır.
Yaşamı
Yazılarında kendisi hakkında söyledikleri dışında kişisel hayatı (hatta gerçek adı) hakkında çok az şey bilir. Şehirde yaşayan münzevi olarak kiliseye bitişik üç odalı evde yaşamadan önce (Yunanca anachorein “ayrılmak” kelimesinden gelir) Benedikt manastırına katılmış olabilir. Conisford, Norwich’te bulunan Aziz Julian bölge kilisesine bitişik evde yaşadığı için Juliana adını aldı. Bir diğer büyük İngiliz mistik olan Margery Kempe’nin de ruhsal hocası olduğu bilinir.
Vizyoner/ Görümsel Juliana
Juliana 37 yaşındayken ölüm döşeğinde bir hastaydı. O zaman görümler aldığını söyledi. Sonunda hastalığından kurtulduktan sonra görümlerini yazdı ve sonuçta ortaya çıkan eser İlahi Sevginin Gösterilmesi veya Vahiyleri başlıklı oldu. Juliana’nın görümleri Tanrı, Mesih’in ıstırapları ve Üçlü Birlik ile ilgili olmakla birlikte Meryem Ana ile de ilgilidir. Gördüğü tüm görümleri bir cümle ile özetler: Sevgi her şeyin anlamıdır. Kitap neredeyse anında mistik teolojini bir klasiği haline geldi.
Tanrı’nın sevgisinin derinden farkında olan Juliana, “ruhun sahip olabileceği en büyük acı” olarak tanımladığı günahın ve şeytanın varlığıyla sorgulandı. İnsanın günahı ile ilgili Tanrı’nın suçsuz olduğunu hissedebiliyordu. “Tanrı, insanları günahtan özellikle de sabırsızlıktan ve çaresizlikten iyileştirmek istiyor” diye yazmıştı.
Juliana’nın mistik teolojisi iyimserdi. Neşe ve şefkat yönünden Tanrı’nın mutlak bağlılığı ve sevgisinden söz etti. İlahi Sevginin Vahiyleri, Tanrı tarafından sevilmenin ve O’nun İnayeti tarafından korunmanın kesinliğine dayanan bir iyimserlik mesajı içerir.
Özellikle Juliana, kendinden önceki Anselmus gibi Tanrı’dan Annemiz ve Babamız olarak bahsetmiştir.
Orchard Road
Orchard Road, Singapur'da Central Area'da bulunan 2.2 km uzunluğunda bir caddedir. Çoğunlukla Orchard olarak bilinmekte olup büyük bir alışveriş caddesi ve turistik cazibe merkezidir.
Orchard Road, adını küçük hindistan cevizi, biber ve meyve bahçeleri ve yolun bir zamanlar yol açtığı tarlalardan almaktadır. Cadde, Rats Corner'dan başlayarak güneydoğuya doğru Handy Road'a kadar devam etmektedir.
Świdnica
Świdnica Polonya'nın Aşağı Silezya Voyvodalığında yer alan bir şehirdir. Şehrin nüfusu 2019 yılı itibarıyla 56,803'dir.
2018 Dünya Salon Atletizm Şampiyonası - Kadınlar 60 metre engelli
2018 Dünya Salon Atletizm Şampiyonası'nda kadınlar 60 metre engelli 2-3 Mart 2018'de gerçekleştirildi.
Eleme serileri
Eleme serileri 18:05'te başladı.
Yarı final
Yarı finaller 3 Mart'ta saat 18:05'te başladı.
Anișoara Cușmir-Stanciu
Anișoara Cușmir-Stanciu (d. 28 Haziran 1962) Romanya'yı temsil eden emekli uzun atlamacı.
1984 Los Angeles Olimpiyatları'nda altın madalya kazandı ve 1982 Avrupa ve1983 Dünya şampiyonalarında ikinci oldu. 1982 ve 1983 yılları arasında dünya rekorunu dört kez geliştirdi. 1984 Olimpiyatları'ndan sonra CSA Steaua București'de atletizm koçu olmak için emekli oldu. Mayıs 2021'de Romanya Atletizm Federasyonu Başkanı seçildi.
Izella
Izella Delphacini familyasına bağlı bir böcek cinsidir.
Cerasophila
Cerasophila, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Celep, Kulu
Tarihçe
23 Mart 1992 tarihinde belediye statüsü alarak beldeye dönüştü. 12 Kasım 2012'de TBMM'de kabul edilen 6360 sayılı kanun ile mahalle oldu.
Chlorocichla
Chlorocichla, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Kökserek (film)
Kökserek (Kazakça: Көксерек / Kökserek; Rusça başlık: "Лютый / Lyutyy", anlamı "Vahşi"), Kırgız yönetmen Tölömüş Okeyev'e ait 1974 yapımı Sovyet dram filmidir. Türkiye'de Kurt Kanı adıyla gösterilmiştir.
Kazak yazar Muhtar Avezov'un kaleme aldığı Kökserek adlı hikâyeden uyarlanmıştır. Filmde bir kurt yavrusunu bularak ona Kökserek adını veren bir çocuğun başından geçenler anlatılır. İnsanın doğadaki yeri, vahşi hayvanların yaşam hakları, doğa ve içindeki canlılara duyulan sevgi gibi konular vurgulanır.
Filmin adı
Aslında "Kökserek", özel bir ad olarak filmdeki kurt yavrusuna koyulmuş olan bir sözcüktür. Kazakça'da  Коксерек (Kokserek) veya  Көксерек (Kökserek) kelimesi güçlü, dayanıklı anlamında kurtlara verilen bir isim olarak kullanılır. "Көк" ("mavi" renk ve mecazen "gökyüzü") ve "Серек" (kulaklar için "çıkıntılı" veya "sivri", mecazi olarak "iyi işiten") kelimelerinin birleşiminden oluşmaktadır.
Konusu
Kurmaş adlı bir çocuk amcası ile birlikte ava çıkar, yolda içinde yavrular bulunan bir kurt inine rastlarlar. Amcası yavruları acımasızca öldürür, ancak çocuğun isteği üzerine birini alarak köye götürürler. Çocuk onun adını Kökserek koyar ve beslemeye başlar, boynuna ip takarak kapıya bağlar. Ancak hayvan büyüdükçe içgüdülerine uyarak köpek gibi davranmak yerine vahşi yönü ortaya çıkmaya başlar. Durumu gören köylüler kurdun asla evcilleşmeyeceğini, bir an önce öldürülmesi gerektiğini söylerler. Ama Kurmaş buna engel olur. Bir süre sonra Kökserek kaçar. Fakat kader onları yeniden karşılaştıracaktır.
Southam, Gloucestershire
Southam, Gloucestershire, İngiltere'nin Gloucestershire kontluğunda bulunan bir civil parish.
Gugalanna
Gugalanna, Sümer dinine göre Ölüler Diyarı'nın kraliçesi olan Ereşkigal'in ilk kocasıdır. Adı muhtelemen "An'ın kanal denetçisi" anlamına gelmektedir ve Ennugi için sadece alternatif bir isim olabilir. Ereşkigal ve Gugalanna'nın oğlu Ninazu'dur. İnanna'nın Ölüler Diyarı'na İnişi 'nde aşk, güzellik, seks ve savaş tanrıçası olan İnanna, kapıcı Neti'ye "ablam Ereşkigal'in kocası Gugalanna"nın cenazesine katılmak için Ölüler Diyarı'na indiğini söyler. Bazı araştırmacılar Gugalanna'yı Gılgamış Destanı 'nda Gılgamış ve Enkidu tarafından katledilen Cennetin Boğası ile aynı figür olarak görür.
Hezbaniler
Hezbaniler (‎), tarihsel Orta ve Kuzeydoğu Kürdistan'da Erbil, Uşnu ve Urmiye merkezli bölgelerde çeşitli gruplara ayrılmış, Orta Çağ dönemi, Müslüman bir Kürt kabilesidir.
Hezbani kabilesinin kuruluş tarihi tam olarak bilinmese de 906 yıllarında kurulduğu tahmin edilmektedir. Egemenlik sahaları doğuda Meraga ve Urmiye, kuzeyde Salmas, batıda ise Erbil ve de Musul bölgelerini içeriyordu. 10. yüzyılda, Kuzeye doğru, Uşnu ile Urmiye Gölü çevresindeki bölgelere göç ettiler ve bölgeye hakim oldular, daha sonra Azerbaycan ve Kafkasya'ya kadar yayılıp birkaç kol ve şubelere ayrıldılar.
Selahaddin Eyyubi de Hezbani Kürtleri'nin Revvadi kolundandır.
Calyptocichla
Calyptocichla, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Cumhuriyet, Kulu
Cumhuriyet, Konya ilinin Kulu ilçesine bağlı bir mahalledir.
Jerónimos (Madrid)
Los Jerónimos, Madrid'in Retiro bölgesine ait bir idari mahalledir (barrio). 1.900627 km² büyüklüğündedir. Retiro Park, Belediye Binası ve Prado Müzesi bu bölge sınırları içindedir.
Kraliyet İspanyol Akademisi
Kraliyet İspanyol Akademisi (İspanyolca: Real Academia Española, genellikle RAE olarak kısaltılır), İspanyol dilinin istikrarını sağlama misyonuna sahip olan İspanya'nın resmi kraliyet kurumudur. Merkezi İspanya'nın Madrid kentindedir ve İspanyol Dili Akademileri Birliği aracılığıyla 22 diğer İspanyolca konuşan uluslar bu dil akademilerine bağlıdır. RAE'nin amblemi ateşli bir çembere sahiptir. Sloganı  ("Arındırır, onarır ve yüceltir").
RAE, İspanyolca konuşulan uluslar içerisinde ortak bir dil standardı sağlamak için çeşitli bölgelerde dil birliğini teşvik etmeyi amaçlayan çeşitli dilsel uygulamalarda bulunmuştur.
Tarih
Kraliyet İspanyol Akademisi 1713 yılında, İtalya'daki Accademia della Crusca (1582) ve Fransa'daki Académie Française (1635) örnek alınarak, Kral Philip V tarafından 3 Ekim 1714'te kurularak Kraliyet koruması altına aldı.
RAE, Ortographía'nın ilk baskısı ile başlayarak İspanyol imlası için kurallar oluşturmaya başladı. Akademinin önerileri, 1844'te kraliyet kararnamesi ile İspanya'da resmi norm haline geldi ve aynı zamanda Amerika'daki İspanyolca konuşan ülkeler tarafından da yavaş yavaş kabul edildi. 1959 Nuevas Normas de Prosodia y Ortografía ile çeşitli reformlar yapıldı. (1959, Yeni aruz ölçüsü ve imla normları). İspanyol Dili Akademileri Birliği'nin 1951 yılında kurulmasından bu yana, İspanyol akademisi, çeşitli çalışma ve projelerinde diğer İspanyolca dil akademileri ile yakın istişare içinde çalışmaktadır. 1999 Ortografía, yirmi iki akademi tarafından birlikte düzenlenen ilk kitap olma özelliğini taşır. Yazımla ilgili mevcut kurallar ve pratik öneriler, son Ortografía baskısında sunulmaktadır. (2010).
1894'te açılan merkez, Jerónimos, Madrid bölgesinde, Prado Müzesi'nin yanında Calle Felipe IV, 4'te yer almaktadır. 2007'de açılan Kraliyet İspanyol Akademisi Araştırmaları Merkezi, Calle Serrano 187–189'da bulunuyor.
Javesella
Javesella Delphacini oymağına bağlı bir böcek cinsidir.
Sultan Camii (Singapur)
Sultan Hüseyin Camii, Singapur'nın Rochor semtinde bulunan bir camidir. Adını, Johor-Riau hükümdarı Sultan Hüseyin Şah'tan almaktadır. Camii, Maskat Caddesi ile North Bridge Road arasında yer almaktadır. 8 Mart 1975 tarihinde ulusal anıt ilan edildi.
Bleda (hayvan)
Bleda, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Bleda (anlam ayrımı)
Bleda aşağıdaki anlamlara gelebilir:
Progressif sistemik skleroz
Sistemik skleroderma veya sistemik skleroz, deride ve iç organlarda fibroz adı verilen aşırı kolajen üretimi ve birikmesi ve küçük arterlerin yaralanması ile karakterize otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Deri tutulumunun derecesine göre sistemik sklerozun iki ana alt grubu vardır: sınırlı ve yaygın. Sınırlı form, yüzün tutulduğu veya olmadığı dirsek ve dizlerin altındaki, ancak üstteki alanları etkiler. Diffüz form, dirsek ve dizlerin üzerindeki cildi de etkiler ve gövdeye de yayılabilir. Böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem dahil olmak üzere iç organlar da fibrotik süreçten etkilenebilir. Prognoz, hastalığın şekli ve viseral tutulumun derecesi ile belirlenir. Sınırlı sistemik sklerozlu hastalar, yaygın formu olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Ölüme en sık akciğer, kalp ve böbrek tutulumu neden olur. Kanser riski biraz artar.
Sağkalım oranları, böbrek yetmezliği için etkili tedavi ile büyük ölçüde artmıştır. Tedaviler, immünosupresif ilaçları ve bazı durumlarda glukokortikoidleri içerir.
Belirtiler
''Kalsinozis, Raynaud fenomeni, Özofagus disfonksiyonu, Sklerodaktili ve Telanjiektazi (CREST sendromu) sınırlı skleroderma ile ilişkilidir. Diğer semptomlar şunları içerir:''
Cilt belirtileri
Deride sistemik skleroz sertleşmeye ve yara izine neden olur. Cilt sıkı, kırmızımsı veya pullu görünebilir. Kan damarları da daha görünür olabilir. Geniş alanların etkilendiği durumlarda, yağ ve kas kaybı uzuvları zayıflatabilir ve görünümü etkileyebilir. Patients report severe and recurrent itching of large skin areas. Bu semptomların şiddeti hastalar arasında büyük farklılıklar gösterir: Bazıları cildin sadece sınırlı bir bölgesinde sklerodermaya sahiptir. (parmaklar gibi) ve altta yatan dokuda çok az tutulum varken, diğerlerinde ilerleyici cilt tutulumu vardır. Dijital ülserler - özellikle parmak uçlarında ve daha az yaygın olarak eklemlerde açık yaralar - nadir değildir.
Diğer organlar
Sklerodermalı hastaların sahip olduğu ilk eklem semptomları tipik olarak spesifik olmayan "eklem ağrılarıdır" ve bu da "artrite" yol açabilir. veya "tendonlarda" veya kaslarda rahatsızlığa neden olur. Eklem hareketliliği, özellikle elin küçük eklemleri, kalsinoz veya cilt kalınlaşması ile kısıtlanabilir. Hastalar, hastalıktan veya tedavilerinden kas zayıflığı veya "miyopati" geliştirebilir.
Pulmoner fonksiyon testinde yaygın sklerodermalı hastalarda akciğer fonksiyonunda bir miktar bozulma neredeyse evrensel olarak görülür., ancak mutlaka nefes darlığı gibi semptomlara neden olmaz. Bazı hastalarda 'pulmoner hipertansiyon' gelişebilir, veya pulmoner arterlerin basınçlarında yükselme. Bu ilerleyici olabilir ve sağ taraflı 'kalp yetmezliğine' yol açabilir. Bunun en erken belirtisi, solunum fonksiyon testlerinde azalmış 'difüzyon kapasitesi' olabilir.. Daha ileri hastalıktaki diğer pulmoner komplikasyonlar arasında 'aspirasyon pnömonisi', 'pulmoner kanama' ve pnömotoraks bulunur.
Diffüz skleroderma, gastrointestinal sistemin herhangi bir bölümünü etkileyebilir.. Özofagustaki en yaygın belirti, "özofagus darlıkları" veya özofagusun iyi huylu daralması ile komplike olabilen reflü "özofajit"tir. Bu, başlangıçta asit bastırma için "proton pompa inhibitörleri" ile en iyi şekilde tedavi edilir, ancak darlık durumunda “buji genişlemesi” gerektirebilir.
Skleroderma, gastrointestinal sistemin herhangi bir yerinde motiliteyi azaltabilir.. Azalmış motilitenin en yaygın kaynağı özofagus ve alt özofagus sfinkteri olup, disfaji ve göğüs ağrısına yol açar. Skleroderma ilerledikçe, azalmış motilitedeki anormalliklerden özofagus tutulumu, ilerleyici fibrozis (skarlaşma) nedeniyle kötüleşebilir. Bu tedavi edilmezse mideden gelen asit özofagusa geri dönerek özofajit ve gastroözofageal reflü hastalığına neden olabilir. Asit hasarından alt yemek borusuna birçok kez daha fazla yara izi, fibrotik daralmanın gelişmesine yol açar, dilatasyon ile tedavi edilebilen darlıklar ve Barrett's özofagusu olarak da bilinir.
Nöromüsküler bozuklukları, özellikle ilerleyici sistemik skleroz ve viseral miyopatisi olan hastalarda "duodenum" sıklıkla etkilenir. Genellikle ikinci, üçüncü ve dördüncü bölümlerde daha belirgin olan dilatasyon meydana gelebilir. Genişlemiş duodenumun boşalması yavaş olabilir ve aşırı derecede genişlemiş, atonik organ bir sump etkisi üretebilir.
İnce bağırsak da dahil olabilir, bu da bakteriyel aşırı büyümeye ve safra tuzlarının, yağların, karbonhidratların, proteinlerin ve vitaminlerin emiliminin bozulmasına neden olabilir. Kolon tutulabilir ve yalancı tıkanıklığa veya iskemik kolite neden olabilir.
Skleroderma ayrıca "karpuz midesi" olarak da bilinen gastrik antral vasküler ektazi ile ilişkili olabilir. Bu, atipik kan damarlarının, genellikle mide piloru çevresinde radyal simetrik bir düzende çoğaldığı bir durumdur. Sklerodermalı hastalarda üst gastrointestinal kanama veya demir eksikliği anemisinin bir nedeni olabilir.
Sklerodermada böbrek tutulumu kötü bir prognostik faktör olarak kabul edilir ve sıklıkla ölüm nedenidir.
Sklerodermanın böbreği içeren en önemli klinik komplikasyonu, semptomları malign hipertansiyon (akut organ hasarı kanıtı olan yüksek tansiyon), hiperreninemi (yüksek renin seviyeleri), azotemi (birikimle böbrek yetmezliği) olan skleroderma renal krizidir (SRC). atık ürünler) ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi). Yüksek tansiyon dışında, hematüri (idrarda kan) ve proteinüri (idrarda protein kaybı) SRC'nin göstergesi olabilir..
Geçmişte, SRC neredeyse eşit derecede ölümcüldü. ACE inhibitörlerinin kullanımıyla sonuçlar önemli ölçüde iyileşirken, Önemli sayıda hasta tedaviye dirençli olduğundan ve böbrek yetmezliği geliştirdiğinden prognoz genellikle korunur. Tüm diffüz kutanöz skleroderma hastalarının yaklaşık %7-9'u hastalıklarının bir noktasında böbrek krizi geliştirir. Hızlı cilt tutulumu olan hastalar en yüksek renal komplikasyon riskine sahiptir. Yaygın kutanöz sklerodermada en yaygın olanıdır ve sıklıkla RNA polimeraza karşı antikorlarla ilişkilidir (vakaların %59'unda). Vakaların yaklaşık üçte birinde bu üç yıl içinde durdurulabilmesine rağmen, çoğu diyalize geçer. Daha yüksek yaş ve (paradoksal olarak) sunum sırasında daha düşük kan basıncı, diyalize daha fazla ihtiyaç duyulmasını sağlar
SRC tedavileri ACE inhibitörlerini içerir. Son veriler böbrek krizi gelişmeden önce bu ilaçlarla tedavi edilen hastalarda daha kötü bir prognoz gösterdiğinden, ACE inhibitörlerinin profilaktik kullanımı şu anda önerilmemektedir. Nakledilen böbreklerin sklerodermadan etkilendiği bilinmektedir ve erken başlangıçlı böbrek hastalığı olan hastaların (skleroderma teşhisinden sonraki bir yıl içinde) rekürrens açısından en yüksek riske sahip olduğu düşünülmektedir. Skleroderma hastalarında bağışıklık sisteminin her iki kompnenti (hücresel ve sıvısal) de etkilenir. B-lenfosit sayısının normal olmasına karşın aşırı aktif olmalarına bağlı hipergammaglobulinemi ve kryoglobulinemi saptanır. Düşük yoğunlukta ANA vardır. Otoantikorların büyük bölümü nükleolusa (özellikle RNA polimeraze) yöneliktir: anti-Scl-70 ve antisentromer antikorları oldukça özgündür. Skleroderma hastalarının çoğunda RF (romatoid faktör) de bulunur; bu sistemdeki otoantikorlar genellikle düz kas, tiroid ve tükürük bezlerine karşı oluşmuştur. Tip I ve tip IV kollagene karşı oluşmuş antikorlar bulunur.
Dolaşımdaki CD8+ T-süppressör lenfositlerinde azalma, IL-1 tarafından yönlendirilen işlevlerdeki değişmeler, interlökin (IL-2, IL-4, IL-6) düzeylerindeki artışlar gibi hücresel bağışıklık sistemi etkilenmesinin önemli bulguları vardır. Dokulardaki yoğun mononükleer hücre (T-lenfosit ve makrofaj) infiltrasyonu angiopatilerin oluşmasına ve fibrozise yol açar.
Sklerodermaya özgü en önemli varsayım, bu otoimmun tablonun “graft-versus-host disease (GVHD)” niteliklerine benzetilmesidir. Hastalık tablosunun belirmesinden yıllar önce erkek çocuk doğurmuş olan sklerodermalı kadınların kan dolaşımında ve damar dokularında, erkek cinse özgü fetal hücrelerin varlığı gösterilmiştir. Gelişen tepkinin kökeninde bu faktörün varlığı tartışılmaktadır.
Sklerodermada güçlü bir fibroblastik aktivitesi ve aşırı bir kollagen üretimi vardır. T-lenfosit kökenli limfokinler (IL-2, IL-4, IL-6) sorumlu tutulmaktadır. Aktive olan fibroblastlar da sitokinler (IL-1, prostoglandin E), büyüme faktörleri (TGF-alfa, PDGF) ve adezyon molekülleri (ICAM-1) üretmeye başlarlar. Sitokinler ve büyüme faktörleri yine fibroblastları etkileyerek kollagen yapımını hızlandırırken, adezyon molekülleri ise fibroblastların T-lenfositler ve makrofajlarla etkileşimini güçlendirir.
Derideki yoğun kollagen birikimine ek olarak angiopatiler saptanır. Deridekine benzer değişikliklere kalp, akciğer, sindirim kanalı ve böbreklerde de rastlanabilir. Genç ya da orta yaşlı kadınlarda sık oluşu, ailesel boyutunun olabilmesi ve HLA-DQB1ile ilişkisi önemli nitelikleridir.
Derideki ilk değişim ödemdir, zamanla yoğun kollagen yapımına bağlı katılaşma belirir. Katılaşan derideki değişikliklerin başlıcaları şunlardır: retiküler dermiste kollagen artışı, epidermiste atrofi (incelme ve papillaların silinmesi), adnekslerde atrofi, arteriollerde hyalinleşme ve lümenlerinde daralma, T-lenfositlerden zengin mononükleer hücre infiltrasyonu.
Raynaud fenomeni ilk klinik belirtidir; özellikle parmaklarda ataklar biçiminde beliren solukluk, parestezi ve ağrı bulguları vardır. Bu bulgulara eklenen ödem parmaklardan ellere doğru yayılırken parmak eklemlerinde ağrılar başlar. Damar lezyonlarının ilerlemesiyle birlikte parmaklarda iskemik ülserler ve atrofi oluşur. Yaygın sklerodermada akciğer, böbrek, GIS, kalp ve eklemler kollagen artışı ve hyalinleşmenin görüldü başkaca dokulardır; bir süre sonra da organlardaki patolojileri yansıtan bulgular belirir (özofagus etkilenmesine bağlı disfaji, ince bağırsak etkilenmesi nedeniyle beliren malabsorpsiyon bulguları, akciğer fibrozisinin erken belirtisi olan dispne, ventriküler aritmiler). Değişikliklerin ilerlemesiyle birlikte yüz gerilir ve katılaşır, ağız hareketleri kısıtlanır. Böylece hastanın yüz yapısı da özgün bir görünüm kazanır; buna “taş yüz (stone face)” nitelemesi yapılır.
Damar değişiklikleri hastalığın erken bulgularını oluşturur; arterlerde, arteriollerde ve kapillerlerde önce subintimal ödem ve fibrin birikimi belirir. Sonraları eklenen fibrozisi elastik arterlerdeki lamina elastica dağılmaları izler. Damar lümenlerinin giderek daralması kan akımını güçleştirirken, trombus oluşumu riski artar.
Araştırma
Sklerodermanın tedavisinin zorluğu göz önüne alındığında, daha küçük kanıt temelli tedaviler genellikle hastalığı kontrol altına almaya çalışır. Bunlara antitimosit globulin ve mikofenolat mofetil dahildir; bazı raporlar, deri semptomlarında iyileşmelerin yanı sıra sistemik hastalığın ilerlemesini geciktirdiğini göstermiştir, ancak ikisi de büyük klinik deneylere tabi tutulmamıştır.
Otolog hematopoietik kök hücre nakli (HSCT), bağışıklık sisteminin beyaz kan hücrelerinin vücuda saldırmasıyla sistemik skleroz gibi otoimmün hastalıkların ortaya çıktığı varsayımına dayanır. Bu tedavide hastanın kanından kök hücreler çıkarılır ve saklanmaları için saklanır. Hastanın beyaz kan hücreleri, beyaz kan hücrelerine karşı siklofosfamid ve tavşan antikorları ile yok edilir. Ardından depolanan kan, vücuda saldırmayacak sağlıklı bir kan ve bağışıklık sistemini yeniden oluşturmak için hastanın kan dolaşımına geri döndürülür. Faz III çalışmasının sonuçları, 156 hasta ile Otolog Kök Hücre Transplantasyonu Uluslararası Skleroderma (ASTIS) çalışmasının sonuçları 2014 yılında yayınlandı. HSCT'nin kendisi yüksek bir tedavi mortalitesine sahiptir, bu nedenle ilk yılda hastaların hayatta kalma oranı tedavi grubu plasebo grubundan daha düşüktü, ancak 10 yılın sonunda tedavi grubundaki sağkalım anlamlı olarak daha yüksekti. Yazarlar, HSCT'nin kendisini atlatabilecek kadar sağlıklı olan hastalarla sınırlı olması durumunda HSCT'nin etkili olabileceği sonucuna varmışlardır. Bu nedenle, HSCT, hasar vermeden önce hastalığın ilerlemesinde erken verilmelidir. Kalp hastalığı olan ve sigara içen hastaların hayatta kalma olasılığı daha düşüktü. Başka bir deneme, Stem Cell Transplant vs. Cyclophosphamide (SCOT) denemesi devam ediyor.
prognoz
Bir 2018 çalışması, alt tipe dayalı farklılaşma olmaksızın 10 yıllık sağkalım oranlarını %88 olarak belirledi. Diffüz sistemik skleroz, iç organ komplikasyonları ve tanı anında ileri yaş daha kötü prognozlarla ilişkilidir.
epidemiyoloji
Küresel olarak, yaygınlık tahminleri milyonda 31.0 ila 658.6 etkilenen kişi arasında değişmektedir. Sistemik sklerozun kadın:erkek oranı 3:1'dir (orta-geç doğurganlık yıllarında 8:1). İnsidans Afrikalı Amerikalılar arasında iki kat daha yüksektir. Oklahoma'daki safkan Choctaw Yerli Amerikalıları dünyadaki en yüksek prevalansa sahiptir (100.000'de 469).
Hastalığın kalıtsal bir ilişkisi vardır. Ayrıca bir virüse (moleküler taklit) veya toksinlere karşı bir bağışıklık reaksiyonundan da kaynaklanabilir.
Böbrek hastalığı
Skleroderma renal krizi (SRC), hastalığın ilk belirtisi olabilen sistemik sklerozun yaşamı tehdit eden bir komplikasyonudur. Renal vasküler hasar (kısmen kollajen birikimine bağlı olarak), renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin (RAAS) aktivasyonu ile sonuçlanan renal iskemiye yol açar. Bu, kan basıncını yükseltir ve böbrek damar sistemine daha fazla zarar vererek, kötüleşen hipertansiyon ve böbrek fonksiyon bozukluğu (örneğin, yüksek kreatinin, ödem) gibi bir kısır döngüye neden olur. Uç organ disfonksiyonu (örneğin, ensefalopati, retinal kanama) ile birlikte hipertansif acil durum yaygındır. Trombositopeni ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi görülebilir. İdrar tahlili genellikle normaldir ancak bu hastada olduğu gibi hafif proteinüri gösterebilir; kadrolar beklenmedik
SRC tedavisinin temel dayanağı, RAAS aktivitesini azaltan ve böbrek fonksiyonunu ve kan basıncını iyileştiren ACE inhibitörlerini içerir. Kısa etkili ACE inhibitörleri (tipik olarak kaptopril), hızla yükseltilebildikleri için kullanılır. Yüksek serum kreatinin düzeyi bu popülasyonda ACE inhibitörleri için bir kontrendikasyon değildir ve ilaca başlanması sırasında kreatinin düzeyinde hafif yükselmeler yaygındır. Skleroderma hastalarında skleroderma böbrek krizi, akut böbrek hasarı ve malign hipertansiyon (organ hasarı kanıtı olan çok yüksek tansiyon) ACE inhibitörleri sınıfından ilaçlarla etkili bir şekilde tedavi edilir. ACE inhibitörlerinin yararı, böbrek hastalıklarını tedavi etmek için diyalize başlamak zorunda kalanları bile kapsar ve renal replasman tedavisinin kesilmesine izin verecek kadar yeterli yarar sağlayabilir.he mainstay of therapy for SRC includes ACE inhibitors, which reduce RAAS activity and improve renal function and blood pressure. Short-acting ACE inhibitors (typically captopril) are used because they can be rapidly uptitrated. An elevated serum creatinine level is not a contraindication for ACE inhibitors in this population, and slight elevations in creatinine are common during drug initiation.
Scleroderma renal crisis, the occurrence of acute kidney injury, and malignant hypertension (very high blood pressure with evidence of organ damage) in people with scleroderma are effectively treated with drugs from the class of the ACE inhibitors. The benefit of ACE inhibitors extends even to those who have to commence dialysis to treat their kidney disease, and may give sufficient benefit to allow the discontinuation of renal replacement therapy.
Akciğer hastalığı
Aktif alveolit, sıklıkla küçük bir doz steroid ile birlikte "siklofosfamid" atımları ile tedavi edilir. Bu müdahalenin yararı mütevazı.
Pulmoner hipertansiyon epoprostenol, treprostinil, bosentan ve muhtemelen aerolize iloprost ile tedavi edilebilir. Nintedanib, 6 Eylül 2019'da Amerika Birleşik Devletleri Gıda ve İlaç Dairesi'nde kullanım için onaylandı, sistemik skleroz ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (SSc-ILD) olan hastalarda pulmoner fonksiyondaki düşüş hızını yavaşlatmak için.
Başka
Bazı kanıtlar, sklerodermanın sistemik formunu tedavi etmek için plazmaferezin (terapötik plazma değişimi) kullanılabileceğini göstermektedir. İtalya'da devlet tarafından onaylanmış bir tedavi seçeneğidir. Bu, kan plazmasının albüminden oluşan bir sıvı ile değiştirilmesiyle yapılır ve skleroderma otoantikorlarının dolaşımını azaltarak hastalığı uzak tuttuğu düşünülür.
Teşhis
1980'de "Amerikan Romatoloji Koleji" skleroderma için tanı kriterleri üzerinde anlaşmaya vardı.
Tanı klinik şüphe, otoantikorların varlığı (özellikle antisentromer ve anti-scl70/antitopoizomeraz antikorları) ve bazen biyopsi ile. Antikorların %90'ında saptanabilir bir "antinükleer antikor" bulunur. Antisentromer antikor, sınırlı formda (%80-90) yaygın formdan (%10) daha yaygındır ve anti-scl70 yaygın formda daha yaygındır. (30–40%) ve Afrikalı-Amerikalı hastalarda (sistemik forma daha duyarlı olan)).
Diğer durumlar cildin sertleşmesine neden olarak sistemik sklerozu taklit edebilir. Başka bir bozukluğun sorumlu olduğuna dair tanısal ipuçları, Raynaud fenomeninin yokluğunu içerir. ellerde deride anormallik olmaması, iç organ tutulumunun olmaması ve normal bir antinükleer antikor testi sonucu.
patofizyoloji
Kollajenin aşırı üretiminin, bağışıklık sisteminin kromozomların kinetokoruna saldırmaya başladığı bir otoimmün işlev bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu, yakındaki genlerin genetik arızasına yol açacaktır. T hücreleri deride birikir; bunların kolajen birikimini uyaran sitokinleri ve diğer proteinleri salgıladığı düşünülmektedir. Özellikle fibroblastın uyarılması, hastalık süreci için çok önemli görünmektedir ve çalışmalar, bu etkiyi üreten potansiyel faktörler üzerinde birleşmiştir. Süreçte önemli bir oyuncu, büyüme faktörünü (TGFβ) dönüştürüyor. Bu proteinin aşırı üretildiği görülüyor ve fibroblast (muhtemelen diğer uyaranlara yanıt olarak) bu aracı için reseptörü aşırı ifade ediyor. Hücre içi bir yol (SMAD2/SMAD3, SMAD4 ve inhibitör SMAD7'den oluşur) kollajen birikiminden sorumlu proteinlerin ve enzimlerin transkripsiyonunu indükleyen ikincil haberci sistemden sorumludur. Sp1, bu bağlamda en yakından incelenen bir transkripsiyon faktörüdür. TGFβ dışında, bağ dokusu büyüme faktörünün (CTGF) olası bir rolü vardır. Gerçekten de, sistemik sklerozda artmış bir seviyede ortak bir CTGF gen polimorfizmi mevcuttur.
Endotel hasarı, skleroderma gelişiminde erken bir anormalliktir ve sitokinler, trombosit adezyonu ve tip II hipersensitivite reaksiyonu ile doğrudan değişiklikler benzer şekilde dahil edilmesine rağmen, bu da fibroblastlar tarafından kollajen birikimine bağlı gibi görünmektedir. Artan endotelin ve azalmış vazodilatasyon belgelenmiştir.
Jimenez ve Derk sklerodermanın gelişimi ile ilgili üç teoriyi tanımlar:
Yaygınlık ve toplum
Skleroderma nadir görülen bir hastalıktır, hesaplandığında sıklığı 100.000 kişiden yalnızca 3 kişiyi etkiler. Yerel skleroderma; çocuklarda en yaygın görülen türdür, genelde kızları etkiler. Skleroderma tespiti konulmuş çocukların sadece %10 veya daha azı sistemik skleroz (skleroderma)a sahiptir.
Destek grupları
Juvenil Skleroderma Ağı, juvenil skleroderma ile yaşayan ebeveynlere ve çocuklarına duygusal destek ve eğitim bilgileri sağlamaya, juvenil sklerodermanın nedenini ve tedavisini belirlemek için pediatrik araştırmaları desteklemeye ve kamu bilincini artırmaya adanmış bir kuruluştur.
ABD'de, Skleroderma Vakfı, hastalık hakkında farkındalığı artırmaya ve hastalıktan etkilenenlere yardım etmeye kendini adamıştır.
Skleroderma Araştırma Vakfı bu durumla ilgili araştırmalara sponsorluk yapmaktadır. SRF'nin yönetim kurulu üyesi olan komedyen ve televizyon sunucusu Bob Saget, sklerodermadan ölümcül şekilde etkilenmiş genç bir kadını betimleyen Dana Delany'nin oynadığı 1996 ABC TV filmi For Hope'u yönetti; film, Saget'in kız kardeşi Gay'in deneyimlerine dayanıyordu.
Skleroderma ve Raynaud's UK, 2016 yılında skleroderma hastalarına destek sağlamak ve bu durumla ilgili araştırmaları finanse etmek için iki küçük kuruluşun birleşmesiyle oluşturulan bir İngiliz yardım kuruluşudur.
Nedenler
Skleroderma ve sistemik skleroz için net bir neden tanımlanmamıştır. Genetik uyum küçük olduğu için genetik yatkınlık sınırlı görünmektedir; yine de, otoimmün hastalık için ailesel bir yatkınlık sıklıkla görülür. COL1A2 ve TGF-β1'deki polimorfizmler hastalığın şiddetini ve gelişimini etkileyebilir. Parvovirüs B19'da olduğu gibi, immün reaksiyonun orijinal epitopu olarak sitomegalovirüsü (CMV) gösteren kanıtlar sınırlıdır. Organik çözücüler ve diğer kimyasal ajanlar skleroderma ile bağlantılıdır.
Otoimmün fenomenin arkasındaki şüpheli mekanizmalardan biri, mikrokimerizmin varlığıdır, yani anne kanında dolaşan fetal hücreler, yabancı madde olarak algılanan şeye karşı bir bağışıklık reaksiyonunu tetikler.
Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda skleroderma ve sistemik sklerozun farklı bir formu gelişebilir. Bu form, "nefrojenik fibrozan dermopati" veya nefrojenik sistemik fibroz,   "gadolinyum" içeren radyokontrast maruziyeti ile bağlantılıdır..
Bolkiah Hanedanı
Bolkiah Hanedanı, Brunei Sultanlığı'nı yöneten kraliyet ailesidir. Sultan Muhammed Şah ve ailesinin soyundan gelenlerden oluşur. Brunei Sultanı, Brunei'nin devlet başkanı ve mutlak hükümdarıdır. Aynı zamanda Başbakan sıfatıyla hükümetin başıdır.
Progressif sistemik skleroz
Nedenler
bleomisin (kemoterapötik bir ajan) ve muhtemelen "taksan" kemoterapisi sklerodermaya neden olabilir ve “çözücülere” mesleki maruziyet, artan sistemik skleroz riski ile ilişkilendirilmiştir.
Bolkiah Hanedanı
1984'te İngilizlerden bağımsızlığından bu yana, kraliyet kurumunun geçmişi 14. yüzyıla kadar uzanmasına rağmen, yalnızca bir Sultan hüküm sürdü. Brunei Sultanı, iktidardaki Bolkiah Hanedanı ile eşanlamlı olarak düşünülebilir. Soy, 1. Sultan Muhammed Şah'ın kardeşi olan 2. Sultan Ahmed ve sonrasında, bir Seyyid ve Mekke Emiri Rumaythah ibn Abi Numayy'nin torunu olan 3. Sultan Şerif Ali ile evlenen 2. Sultanın kızı Puteri Ratna Kesuma'dan devam etmiştir. 13. Sultan Abdül Hakkul Mübin, aile verasetinin bir istisnası olarak 12. Sultan Muhammed Ali'yi öldürerek tahta çıktı ancak o da 14. Sultan Muhyiddin tarafından öldürülerek tahttan indirildi. Hanedanın adının ne zaman "Bolkiah" olarak anılmaya başlandığı ve adını şimdiki 29. Sultan Hassanal Bolkiah'tan mı yoksa 5. Sultan Bolkiah'tan mı aldığı belirsizdir.
Progressif sistemik skleroz
Skleroderma türleri
''Lokalize ve sistemik olmak üzere 2 ana skleroderma formu vardır. Sistemik skleroderma iki ana tipe ayrılabilir: yaygın (diffüz) ve sınırlı (crest). Lokalize skleroderma ise: Lokalize morfea, Morphea-liken sklerozus ve atrofikus örtüşüyor, genelleştirilmiş morfea, Pasini ve Pierini'nin atrofoderması, pansklerotik morfea, morfea profunda ve doğrusal skleroderma olarak ayrılabilir.''
Bolkiah Hanedanı
Unvan
Sultanın tam unvanı, Majesteleri Brunei Sultanı ve Yang Di-Pertuan 'dır. (Kebawah Duli Yang Maha Mulia Paduka Seri Baginda Sultan dan Yang di-Pertuan Negara Brunei Darussalam).
Progressif sistemik skleroz
Skleroderma türleri
Lokalize (yerel) skleroderma: Hastalığın daha yaygın şekli olan lokalize skleroderma, sadece bir kişinin cildini, genellikle sadece birkaç yerde etkiler. Genellikle ciltte mumsu lekeler veya çizgiler şeklinde görülür ve bu daha az şiddetli formun tedavi olmaksızın kaybolması veya ilerlemesinin durması nadir değildir.
Bolkiah Hanedanı
Unvan
Günümüzde Bolkiah soyadı, Bolkiah ailesinin tüm üyeleri tarafından kullanılıyor. Hanedan üyeleri devlet yönetiminde yüksek ve etkili pozisyonlara sahiptir.
Sultan Hassanal Bolkiah'ın oğulları ve torunlarına, Malayca'da "Pengiran Muda" olarak hitap edilirken, küçük oğullardan gelen üyeler Malayca "Pengiran Anak" olarak anılır.
Progressif sistemik skleroz
Skleroderma türleri
Diffüz (yaygın) skleroderma: Adından da anlaşılacağı gibi, bu tür vücudun birçok bölümünü etkiler. Sadece cildi etkilemekle kalmaz, birçok iç organı da etkileyerek sindirim ve solunum fonksiyonlarını engelleyerek böbrek yetmezliğine neden olabilir. Sistemik skleroderma bazen ciddi ve yaşamı tehdit edici hale gelebilir.
Sınırlı skleroderma (CREST sendromu olarak da bilinen tür)
her harf, hastalığın bir özelliğini temsil eder:
C alsinozis (ciltte anormal kalsiyum birikimi)
R aynaud fenomeni (belirtiler bölümüne bakınız)
E yemek borusu dismotilitesi (yutma güçlüğü)
S klerodaktili (parmaklarda deri sıkılaşması)
T elangectasias (ciltte kırmızı lekeler)
Sınırlı skleroderması olan hastalar böbrek problemleri yaşamazlar. Deri kalınlaşması parmaklar, eller ve önkollarla ve ayrıca bazen ayaklar ve bacaklarla sınırlıdır. Sindirim tutulumu çoğunlukla yemek borusu ile sınırlıdır. Daha sonraki komplikasyonlar arasında, vakaların %20 ila %30'unda gelişebilen pulmoner hipertansiyon potansiyel olarak ciddi olabilir. ''Pulmoner hipertansiyonda, kalpten akciğerlere giden arterler daralır ve kalbin sağ tarafında yüksek basınç oluşturur, bu da sonuçta sağ kalp yetmezliğine yol açabilir. Pulmoner hipertansiyonun erken belirtileri arasında nefes darlığı, göğüs ağrısı ve yorgunluk bulunur.''
Patoloji
Böbrekler: Hastaların yarısından fazlasında görülen böbrek etkilenmesindeki temel bulgular damar etkilenmelerinin sonucudur. Afferent arterlerin/arteriollerin bazıları ile interlobuler arterlerin intimalarında kaba müsinöz madde (glikoprotein ve asid mukopolisakkarid) birikmesine ve intimal hücre proliferasyonuna bağlı kalınlaşmalar vardır. Bu bulgular, malign hipertansiyondaki bulguları anımsatır. Hastaların 1/5’inde malign hipertansiyon gelişir; damar çeperlerinde fibrinoid nekroz, kanamalar, tromboz ve kortikal infarktlar hipertansiyonlu hastalardaki başlıca lezyonlardır. Damar çeperlerinde immunoglobulin, kompleman ve fibrin birikmelerine rastlanabilir. İskemik damar değişikliklerinin ilerlemesiyle birlikte tabloya “böbrek krizleri” de eklenir; ansızın gelişen malign hipertansiyonla (renovasküler hipertansiyon) birlikte progresif böbrek yetmezliği vardır. Bunu mikroangiopatik hemolitik anemi izler. Glomerül kapiller yumaklarındaki değişiklikler seyrektir; nekroza dek ulaşabilen fokal lezyonlar oluşabilir.
Akciğerler: Hastaların ½’sinde görülen diffuz interstisiyel fibrozis (KOAH), “balpeteği akciğer” oluşumuna dek gidebilir. Hastaların bir bölümünde pulmoner hipertansiyon ve cor pulmonale tablosu gelişir.
Kalp: Myokardda, fokal iskemi nedeniyle minik infarktların organizasyonu sonucu oluşan küçük fibrozis alanları görülebilir. Perikardit oluşabilir. Klinikte ventrikül aritmileri vardır.
Gastrointestinal sistem (GİS): En önemli bulgu özofagus alt parçasındaki kas dokusunun yerini fibröz doku alması nedeniyle ortaya çıkan disfajidir. İnce bağırsaklardaki kas dokusunda oluşan yama biçimindeki fibrozis alanları ve villuslardaki silinmeler malabsorpsiyon bulgularının en önemli nedenidir.
Eklemler: Sinovya hiperplazisi ile başlayan süreç fibrozisle sonlanır (nonerozif artrit).
Ayrıca bakınız
Dünya skleroderma günü
Hampshire County, Batı Virginia
Hampshire ilçesi veya Hampshire County, Amerika Birleşik Devletleri'nin Batı Virginia eyaletinde yer alan bir ilçedir. İlçenin nüfusu 2010 sayımına göre 23.964'tür. İlçenin merkezi Romney şehridir.
2003 Cannes Film Festivali
Festival, Gérard Krawczyk'in yönettiği Fanfan la Tulipe ile açıldı, Richard Schickel'in yönettiği Charlie: The Life and Art of Charles Chaplin ile kapandı. Monica Bellucci törenlerin sunuculuğunu yaptı.
Ana yarışma
2003 Resmî Seçim’in uzun metrajlı filmleri için aşağıdaki kişiler Jüri olarak atandı:
Belirli Bir Bakış
Aşağıdaki kişiler, 2003 Belirli Bir Bakış Jürisi olarak atandı:
Cinéfondation ve kısa filmler
Aşağıdaki kişiler Cinéfondation ve kısa filmler yarışması jürisi olarak atandı:
Altın Kamera
Aşağıdaki kişiler 2003 Altın Kamera Jürisi olarak atandı:
Yarışma - Uzun metrajlı film
Aşağıdaki uzun metrajlı filmler Altın Palmiye için yarıştı:
Belirli Bir Bakış
Aşağıdaki Filmler Belirli Bir Bakış yarışması için seçildi:
Rekabet dışı filmler
Aşağıdaki filmler yarışma dışı gösterilmek üzere seçildi:
Cinéfondation
Cinéfondation yarışması için şu kısa filmler seçildi:
Kısa film yarışması
Aşağıdaki kısa filmler Kısa Film Altın Palmiyesi için yarıştı:
Uluslararası Eleştirmenler Haftası
Aşağıdaki filmler 42. Uluslararası Eleştirmenler Haftası (42e Semaine de la Critique) için gösterildi:
Uzun metraj film yarışması Kısa film yarışması Özel gösterimler
Yönetmenlerin On Beş Günü
16 kısa filmden başka, aşağıdaki yönetmen filmleri 2003 Yönetmenlerin On Beş Günü (Quinzaine des Réalizateurs) için gösterildi:
Resmî ödüller
Başka Bir Bakış
Cinéfondation
Altın Kamera
Kısa filmler
Bağımsız ödüller
FIPRESCI Ödülleri
Ekümenik Jüri
Gençlik Ödülü
Uluslararası Eleştirmenler Haftası çerçevesinde ödüller
Diğer ödüller
François Chalais Dernek Ödülü
Kaynakça
<references group="" responsive="">
Değirmenözü, Kulu
Değirmenözü, Konya ilinin Kulu ilçesine bağlı bir mahalledir.
Jinlinus
Jinlinus Delphacini familyasına bağlı bir böcek cinsidir.
II. Elizabeth'in Platin Jübilesi
'''II. Elizabeth'in Platin Jübilesi (İngilizce özgün adıyla: The Platinum Jubilee of Elizabeth II''') Kraliçe II. Elizabeth'in 6 Şubat 1952'de tahta çıkışının 70. yıl dönümü münasebetiyle 2022'de İngiliz Milletler Topluluğu'nda kutlanmasıdır. Kutlama planları, 10 Ocak 2022'de Buckingham Sarayı tarafından resmi olarak açıklandı.
İngiliz hükûmeti, "İngiliz törensel ihtişamının ve gösterişliliğinin en iyilerini son teknoloji sanatsal ve teknolojik görüntülerle harmanlayacak bir şekilde gösteri" sözü verdi. Bu kutlama, herhangi bir İngiliz hükümdarının ilk kez bir platin yıldönümünü kutlamasıdır.
Baeopogon
Baeopogon, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Atimastillas
Atimastillas, Pycnonotidae familyasına bağlı bir kuş cinsidir.
Denizli'de 1957 Türkiye genel seçimleri
27 Ekim 1957 Genel Seçimleri Denizli ili sonuçları;
Zagor (film)
Zagor yönetmeliğini ve senaristliğini Mehmet Aslan'ın yaptığı 1970 yapımı Türk sinema filmi. Bu film aynı adı taşıyan İtalyan çizgi romanlarına dayanıyor, ancak isme rağmen film, Zagor ile ilgisi olmayan bir silahşörün maceralarını anlatan basit bir vahşi batı filmi. .
Standish, Gloucestershire
Standish, Gloucestershire, İngiltere'nin Gloucestershire kontluğunda bulunan bir civil parish.
Idaho'daki şehirler listesi
Amerika Birleşik Devletleri Idaho eyaleti 2010 sayımına göre şehirleri.
Dinek, Kulu
Dinek, Konya ilinin Kulu ilçesine bağlı bir mahalledir.
Savaş Kurbanları Anıtı (Batum)
Savaşın Kurbanları Anıtı, Gürcistan Sovyet Sosyalist Cumhuriyeti döneminde 1965 yılında Doğu Cephesi'nde yaşamını yitiren Kızıl Ordu askerleri için Batum'da inşa edilen anıt. Anıtta "1941-1945" yıllarının yazdığı beyaz bir plak vardı. 2012'de söküldü.
Gardens by the Bay
Gardens by the Bay, Singapur'un Merkez bölgesinde bulunan bir parktır. Park, 101 hektarlık ıslah edilmiş toprak üzerine kurulmuş olup Bay South Garden, Bay East Garden ve Bay Central Garden olmak üzere kıyıdaki üç bahçeden oluşmaktadır. Parkta bulundan Flower Dome dünyanın en büyük cam serasıdır.
Stanton, Gloucestershire
Stanton, Gloucestershire, İngiltere'nin Gloucestershire kontluğunda bulunan bir civil parish.
Çoruh'ta kayıkçılık
Çoruh’ta kayıkçılık, geçmiş yüzyıllarda, bugün Gürcistan'ın Batum kenti ile Türkiye'nin Artvin kenti arasında kayıklarla yapılan ulaşım ve taşımacılık için genel bir adlandırma olarak kullanılır. Bu ulaşım ve taşımacılık son zamanlarda Batum’a kadar devam etmese de Çoruh Nehri’nde 1950’lere kadar sürmüştür.
Gardens by the Bay
Park, Singapur'un en önemli turistik noktalarından biri olup Ekim 2018 tarihi itibarı ile 50 milyon ziyaretçiye ev sahipliği yapmıştır.
Çoruh'ta kayıkçılık
Tarihçe
Çoruh’ta kayıkçılığın ne zaman başladığı kesin olarak bilinmemektedir. Ancak bölgenin doğal yapısından hareketle kayıkçılığın Çoruh vadisindeki en eski ulaşım ve taşıma biçimi olduğu söylenebilir. Giorgi Kazbegi'nin aktardığına göre bu kayıkların tipi antik Kolheti uygarlığına dayanmaktadır. Antik dönem yazarları bu kayıkları betimlemiş, araştırmacılar da buna dayanarak antik Pazisi’nin Rioni değil Çoruh ırmağı olduğu sonucuna varmışlardı. Artvin’e gitmiş olan Fransız coğrafyacısı J. Mourier 1886 yılında Çoruh’ta 200 kadar kayığın seyrüsefer yaptığını belirtmiş, kendisi de Artvin’den Batum’a kayıkla seyahat etmiştir. Giorgi Kazbegi de Artvin'de bulunduğu sırada Parhali'ye gitmeye karar vermiş, gideceği yolu kısaltmak için de Artvin'den Borçka'ya kayıkla gitmiştir. Giorgi Kazbegi kayıkla ulaşımın tehlikeli bir yolculuk olduğunu yazmıştır. 1937 yılında Artvin’e giden İsmail Habib Sevük Cumhuriyet gazetesindeki yazı dizisinde Çoruh’taki kayıkçılığı anlatmıştır. Birinci Dünya Savaşı’ndan sonra yeni sınırın çizilmesinin sonucunda artık Batum’a seferlerin yapılmaması Çoruh’ta kayıkçılığın önemini azaltmış ve bu meslek 1950’lerde tamamen ortadan kalkmıştır.