cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය
මහේක්ෂීය වෙනස්කම්
මුල්කාලීනව හන්ටිංටන්ගේ රෝගයෙන් වඩාත් බලපෑමට ලක්වන පාදීය ගැංග්ලියා, චලන සහ හැසිරීම් පාලනයේ දී වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. ඒවායේ කෘත්‍යය මෙතෙක් සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නැත. නමුත් පවතින මතයන් අනුව, ඒවා ඥානාත්මක කාරක පද්ධතිය (executive system) සහ චාලක පරිපථය හා සම්බන්ධ යැයි සිතිය හැක. සාමාන්‍යයෙන් පාදීය ගැංග්ලියා මගින්, විශේෂිත චලන ඇතිකරන ස්නායු පථ රැසක් නිෂේධනය කරයි. නිශ්චිත චලනයක් ඇරඹීම සඳහා මස්තිෂ්ක බාහිකය මගින් පාදීය ගැංග්ලියා වෙත යැවෙන සංඥා අනුව එම පථයන් නිෂේධනය කිරීම හෝ නිදහස් කිරීම සිදුවේ. පාදීය ගැංග්ලියාවලට හානි සිදුවීමෙන් ඒවායේ නිෂේධන මුදාහැරීම හෝ පිහිටුවීම පාලනය රකගත නොහැකි වේ. මේ නිසා අනභිප්‍රායික චලනයක් අසාමාන්‍ය ලෙස ඇරඹීම, චලනයක් එහි කාර්යය සම්පූර්ණ වීමට පෙර හෝ කාර්යය සම්පූර්ණ කර වේලාවකට පසුව නැවතීම වැනි තත්ත්ව ඇතිවිය හැක. මෙම ප්‍රදේශයට දිගින් දිගටම සිදුවන හානිය නිසා හන්ටිංටන් රෝගය හා සම්බන්ධ ලාක්ෂණික අස්ථිර චලන ඇතිවේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය හා සම්බන්ධ නිරායාස හා අස්ථිර කායික චලනයන් අතිගතිචාර දුෂ්පාර්වයේ (hyperkinetic dysarthria) එක් ප්‍රභේදයක් ලෙස වර්ගීකරණය කොට ඇත. චලන නිෂේධනයට පාදීය ගැංග්ලියාවලට නොහැකි වීමෙන්, රෝගයෙන් පෙළෙන්නන්හට කථන අපහසුතාවන් සහ ආහාරපාන ගිලීමේ අපහසුතා ඇතිවේ.
ප්‍රතිලේඛන දුර්නියාමනය
CREB-බන්ධක ප්‍රෝටීනය (CBP) නැමැති ප්‍රතිලේඛන සහ-යාමකය සෛලීය ක්‍රියාකාරීත්වය සඳහා අත්‍යාවශ්‍ය වන්නේ ‍එමගින් ප්‍රෝටීන සංස්ලේෂණයේ දී ජාන ප්‍රතිලේඛනය ප්‍රවර්තන මාර්ග ඔස්සේ සක්‍රීය කරන නිසායි. මීට අමතරව, CBP තැනීමට දායක වන ඇමයිනෝ අම්ල අතරට, අණු 18කින් යුත් ග්ලූටැමීන් දාමයක් ද ඇතුළත් වේ. මේ නිසා, CBPහි ඇති ග්ලූටැමීන ඍජුවම HTT ජානයේ ඇති සංඛ්‍යාවෙන් වැඩි වූ ග්ලූටැමීන සමග අන්තර්ක්‍රියා කරයි. මෙවිට, න්‍යෂ්ටියට යාබදව පිහිටි CBP එහි සාමාන්‍ය පිහිටුමෙන් ඉවතට තල්ලු වේ. විශේෂයෙන්ම, CBPහි අන්තර්ගත වන ඇසිටයිල්‍ට්‍රාන්ස්ෆරේස් ප්‍රදේශයට HTT ජානය එහි පොලිග්ලූටැමීන්-අන්තර්ගත පෙදෙස මගින් බැ‍ඳීම සිදුවේ. මරණ පරීක්ෂණවල දී, හන්ටිංටන්‍ රෝගීන්ගේ මොළවල CBP ප්‍රමාණය අසාමාන්‍ය ලෙස අතිශය පහළ අගයයක් ගන්නා බව පෙනී ගොස් ඇත. මීට අමතරව, CBP ප්‍රෝටීනය අතිශයින් ප්‍රකාශ වන විට, පොලිග්ලූටැමීන් හේතුවෙන් සිදුවන මරණ අවදානම අඩු වේ. එසේම සාමාන්‍යයෙන් CBP ප්‍රෝටීනය හන්ටිංටන් රෝගය ඇතිවීම සහ නියුරෝනවල ක්‍රියාකාරීත්වය කෙරෙහි වැදගත් වන බව පෙනීගොස් ඇත.
සායනික
රෝගයේ ආරම්භය හඳුනා ගැනීමට කායික පරීක්ෂණයක් මෙන්ම ඇතැම්විට ඒ හා සංයුක්තව මනෝවෛද්‍ය පරීක්ෂණයක් ද සිදුකරනු ලබයි. සිරු‍රේ ඕනෑම කොටසක ඇතිවිය හැකි අනභිප්‍රායික චලන නිසා පුද්ගලයින් බොහෝ අවස්ථාවල දී වෛද්‍ය උපදේශන ලබා ගැනීමට පෙළඹේ. මේවා හදිසියේම එහෙත්, අහඹු වශයෙන් සිදුවන්නේ නම් වෛද්‍යවරුන් විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා පරීක්ෂණය කළ යුතු බවට නිර්දේශ කරනු ලබයි. ඥානාත්මක හෝ චර්යාත්මක රෝග ලක්ෂණ මුලින් හඳුනාගන්නා අවස්ථා විරළ ය. මේවා බොහෝ විට හඳුනාගත හැකි වන්නේ රෝගය තවදුරටත් වර්ධනය වූ විටයි. රෝගය කෙතරම් දුරට වර්ධනය වී ඇත්ද යන්න මැන ගැනීමට ඒකාබද්ධ හන්ටිංටන්ගේ රෝග ප්‍රමාණන පරිමාණය භාවිතා කළ හැක. මෙම පරිමාණය මගින් චාලක, චර්යාත්මක, ඥානාත්මක සහ කෘත්‍යමය තක්සේරුවක් සිදුකොට සිරුර පිළිබඳ සමස්ත ඇගයුමක් ලබා දේ. පරිගණකගත තීරු ප්‍රතිබිම්බකරණය (CT) සහ චුම්බක අනුනාද ප්‍රතිබිම්බකරණය (MRI) වැනි වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක පරිලෝකන ක්‍රම මගින් රෝගයේ මුල්කාලීන අවස්ථාවේ දී, දකුණු පස රූපයේ දක්වා ඇති පරිදි සපුච්ඡ න්‍යෂ්ටිවල ක්ෂීණවීම නිරීක්ෂණය කළ හැක. නමුත් මෙම වෙනස්වීම් හන්ටිංටන් රෝගය නිසාම ඇති නොවන අවස්ථා ඇත. රෝගයේ වැඩිදියුණු අවස්ථාවල මස්තිෂ්ක ක්ෂය වීම දැකගත හැක. කෘත්‍යමය චුම්බක අනුනාද ප්‍රතිබිම්බකරණය (fMRI) සහ පොසිට්‍රෝන විමෝචන තීරු ප්‍රතිබිම්බකරණය (PET) වැනි කෘත්‍යමය ස්නායුප්‍රතිබිම්බකරණ ක්‍රමවේද අනුසාරයෙන් භෞතික රෝග ලක්ෂණ මතුවීමට පෙර මොළයේ වෙනස්වීම් හඳුනාගත හැක. නමුත් මේවා පර්යේෂණාත්මක උපකරණ හෙයින්, සායනික කටයුතුවල දී භාවිතා නොවේ.
පුරෝකථන ජාන පරීක්ෂා
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණි රටාවක් සහිත බැවින්, එය උරුමවීමේ අවදානම සහිත පුද්ගලයින් පරීක්ෂාවලට සහභාගී වීම අත්‍යාවශ්‍ය ය. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවක් සිදු කිරීමේ දී රුධිර පරීක්ෂාවක් මගින් සෑම HTT ඇලීලයකම පවතින CAG පුනරාවර්තන සංඛ්‍යාව ගිණීම සිදු කෙරේ. මෙහි කඩඉම් අගයයන් පහත දැක්වේ:
පූර්ව-රෝග ලක්ෂණික පරීක්ෂාවක් යනු දිවිය වෙනස් කිරීමට හේතුවන අතිශය පෞද්ගලික තීරණයකි. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා පරීක්ෂා සිදු කිරීමෙන් ඔවුන්ගේ වෘත්තීන්ට ආධාර වීම සහ පවුල් තීරණවලට සහාය දැක්වීම සිදු කළ හැක. 1993ට පෙර, තමන් හන්ටිංටන්ගේ ජානය දරන්නකුදැයි හඳුනා ගැනීමට නිශ්චිත පරීක්ෂා නොතිබිණි. එකල පර්යේෂණ මගින් අනාවරණය වූයේ පුරෝකථන පරීක්ෂාවන් සිදු කළේ සුළු පිරිසක් සඳහා වුව ද, අවදානම් සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් 50–70% පමණ පරීක්ෂා කරගැනීමට අදහස් කළ බවයි. මේ සඳහා නිශ්චිත ප්‍රතිකාරයක් නොමැති හෙයින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය උරුමවීමේ අවදානම සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් 95%ක් පමණම පරීක්ෂා සිදු කරගැනීමට නොපෙළඹේ. ධන ප්‍රතිඵල හා සැසඳීමේ දී තමන් තුළ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වේ යැයි දැන නොසිටීම නිසා පුද්ගලයින් තුළ සාංකාවක් ඇති විය හැක. ප්‍රතිඵලය සැලකිල්ලට නොගත් විට, පරීක්ෂාවට ලක්කොට වර්ෂ දෙකකට පසු පුද්ගලයාගේ ආතති මට්ටම පහත වැටී ඇති බව දක්නට ලැබී ඇත. නමුත් පරීක්ෂාවේ දී ධන ප්‍රතිඵලයක් ලැබුණු විට පුද්ගලයාගේ සියදිවි නසා ගැනීමේ ප්‍රවණතාව ක්‍රමයෙන් වැඩි වී ඇති බව පෙනේ. රෝගී සාමාජිකයන් සිටින පවුලක, ආබාධය උරුම නොවූ බව අනාවරණය කරගත් පුද්ගලයින්ට නොනැසී සිටීම පිළිබඳ සාපරාධී හැඟීමක් (survivor guilt) ජනිත විය හැක. මෙහි දී සැලකිල්ලට ගත් තවත් කරුණක් වන්නේ, පරීක්ෂාවක දී ධන ප්‍රතිඵලයක් හිමිවූ විට අදාළ පුද්ගලයාගේ දෙමාපියකු සතුව විකෘති ජානය සහිත බව හැඟවෙන බැවින්, එම පුද්ගලයාගේ සහෝදර/සහෝදරියන්ට ද එම ආබාධය උරුමවීමේ අවදානමක් සහිත වීමයි.‍ එක්තරා අධ්‍යයනයක දී, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා අවදානමක් ඇති පුද්ගලයින්ගේ ප්‍රවේණි විචක්ෂණය (genetic discrimination) 46%ක් බව හෙළි විය. මෙය සෞඛ්‍යාරක්ෂණ හෝ වෘත්තීයමය සබඳතාවලට වඩා පෞද්ගලික සබඳතා කෙරෙහි වැඩිපුර බලපෑවේ ය. හන්ටිංටන් රෝගය සඳහා ප්‍රවේණි උපදේශනය මගින් පරීක්ෂා ක්‍රියාවලියේ සෑම පියවරක දී ම, අවශ්‍ය තොරතුරු දැන ගැනීම, තීරණ ගැනීමේ දී උපදෙස් හා සහාය ලබා දීම සිදු කෙරේ. මෙම පරීක්ෂාවේ ඇති සංකීර්ණභාවය නිසා පරීක්ෂාවට ලක්වන්නට අපේක්ෂිත රෝගීන් හට හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ දැනුම්වත් කෙරෙන උපදේශන සැසි තුනක් පවත්වනු ලැබේ.
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවේ දී සිදුකෙරෙන උපදේශන සහ මාර්ගසූචක අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ අනුමස්තිෂ්ක අනන්වය වැනි ප්‍රවේණි ආබාධ හඳුනා ගැනීමේ දී ද භාවිතා වේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා සිදුකෙරෙන පූර්වරෝග ලක්ෂණික පරීක්ෂා කෙරෙහි පොලිසිස්ටික වෘක්ක රෝගය, කුටුම්භීය ඇල්ෂයිමර්ගේ රෝගය සහ පියයුරු පිළිකා වැනි ප්‍රවේණි ප්‍රභේදන සහිත වෙනත් රෝගවල පරීක්ෂා ද අදාළ කරගත හැක. යුරෝපීය අණුක ප්‍රවේණිවිද්‍යා තත්ත්ව ජාලය විසින් මෙම රෝගයේ අණුක ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවන් සඳහා වාර්ෂික බාහිර තත්ත්ව තක්සේරු නිර්ණායක හඳුන්වා දී ඇත. මේ නිසා හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ ප්‍රවේණි පරීක්ෂා සඳහා හොඳම ප්‍රායෝගික ක්‍රමවේදයන් සහ ප්‍රතිඵල වාර්තා කරන අයුරු පිළිබඳ මාර්ගෝපදේශයක් ලබාගත හැක.
පූර්ව-අධිරෝපණ ප්‍රවේණි රෝග විනිශ්චය
බාහිරව සංසේචනය කරන ලද කලල, පූර්වඅධිරෝපණ ප්‍රවේණි රෝග විනිශ්චය (PGD) ආධාර කරගනිමින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා පරීක්ෂා කෙරේ. මෙම ක්‍රමවේදයේ දී, සාමාන්‍යයෙන් සෛල 4 සිට 8 දක්වා සංඛ්‍යාවකින් යුතු කලලයෙන් සෛල එකක් හෝ දෙකක් ලබාගෙන එහි ප්‍රවේණි අසාමාන්‍යතා ඇත්දැයි පරීක්ෂා කෙරේ. එමගින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය හේතුවීමට අදාළ ජානය සහිත කලල අධිරෝපණය වළක්වා ගත හැක. මෙවිට කිසිදු ජනිතයකුට රෝගය උරුම නොවේ. අනාවරණ-නොවන හෝ නිෂේධන පරීක්ෂා වැනි ඇතැම් පූර්ව-අධිරෝපණ ප්‍රවේණි පරීක්ෂා මගින් අවදානම් සහිත පුද්ගලයින්ට හන්ටිංටන්ගේ රෝගයෙන් තොර ජනිතයින් ලබාගත හැක. මෙහි දී ඔවුන්ගේ ජනක ප්‍රවේණිදර්ශය අනාවරණය නොකෙරෙන අතර, ඔවුනට හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ඇතිවේදැයි තොරතුරු නොසපයනු ලැබේ. නිෂේධන පරීක්ෂාවක දී, කලලයේ DNA, දෙමාපියන්ගේ සහ ඔවුන්ගේ පූර්වජනකයින්ගේ DNA සමග සසඳා පූර්වජනකයින්ගෙන් හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ ජානය සහිත වර්ණදේහ පෙදෙස උරුමවීම වළකනු ලැබේ. අනාවරණ-නොවන පරීක්ෂාවක දී, රෝගය නොමැති කලල පමණක් ගර්භාෂය තුළ තැන්පත් කෙරේ. මේ නිසා ජනක ප්‍රවේණිදර්ශය සහ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා දෙමාපියන් තුළ ඇති අවදානම කිසිදින අනාවරණය නොවේ.
පුරඃප්‍රසව පරීක්ෂා
ගර්භාෂය තුළ සිටින කලලයක් හෝ භ්‍රෑණයක් සඳහා ද පුරඃප්‍රසව රෝග විනිශ්චයක් සිදුකළ හැක. මෙහි දී කෝරියම් අංගුලිකා නියැදි ආධාරයෙන් භ්‍රෑණයේ ප්‍රවේණි ද්‍රව්‍ය ලබා ගැනේ. ගර්භනීභාවය වඩා දීර්ඝ නම් සති 14-18 ඇතුළත ඇම්නියෝසෙන්ටෙසිස් (amniocentesis) ක්‍රමවේදය අනුගමනය කළ හැක. මෙහි දී දරුවා වටා ඇති කලලාවාරික තරලයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ විකෘතිය සහිත දැයි පරීක්ෂා කෙරේ. මෙය ද දෙමාපිය ප්‍රවේණිදර්ශය අනාවරණය වීම වැළැක්වීමට නිෂේධ පරීක්ෂාවක් සමග සිදුකළ හැක. දෙමාපියකු තුළ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ඇතිබව විනිශ්චය කළ පසුව, පුරඃප්‍රසව පරීක්ෂාව සිදුකළ හැක. මෙය විශේෂයෙන්ම ජාන පරීක්ෂාවේ දී HTT ජානයේ ප්‍රසාරණයක් හෝ උරුමවීමේ 50%ක අවදානමක් ඇති විට සිදුකරනු ලැබේ. දෙමාපියන්හට විකල්ප ක්‍රම පිළිබඳ උපදේශන යෝජනා කෙරේ. මෙයට ගැබ්කාලය අවසන් කිරීම, සහ හඳුනාගත් ජානය සහිත දරුවකුගේ ආබාධ ඇතුළත් වේ.
මීට අමතරව, රෝගී පුරුෂ සහකරුවකු නිසා ඇතිවන අවදානම් සහගත ගර්භනීභාවයන්හි දී, ආක්‍රමණික-නොවන පුරඃප්‍රසව රෝග විනිශ්චය (non-invasive prenatal diagnosis) භාවිතා කළ හැක. මෙහි දී ගර්භනීභාවයේ සයවන සහ දොළොස්වන සති අතර කාලයේ මවගෙන් ලබාගත් රුධිර සාම්පලයක සෛල-නිදහස් භ්‍රෑණ DNA පරීක්ෂා කෙරේ. මෙම ක්‍රියාවලිය සතුව ක්‍රියාවලි-ආශ්‍රිත ගබ්සා අවදානමක් නොමැත. (ඉඳිකටු ආසාදනයක් ඔස්සේ හැර)
ආන්තර රෝග විනිශ්චය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ රෝග විනිශ්චය 99%ක් පමණම පාදක වී ඇත්තේ දර්ශීය රෝග ලක්ෂණ සහ රෝගය සඳහා වන පවුල් ඉතිහාසය මත ය. මෙය හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට හේතු වන ප්‍රසාරිත ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තන‍ය පිළිබඳ ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවකින් සිදුකළ හැක. සෙසු ආකාර බොහෝමයක් HD-වැනි (HDL) සහලක්ෂණ ලෙස හඳුන්වයි. බොහෝ HDL රෝග සඳහා හේතූන් නොදනී. නමුත් හේතූන් හඳුනාගත් ඇතැම් රෝග ප්‍රියෝන ප්‍රෝටීන ජානය (HDL1), ජන්ක්ටොෆිලින් 3 ජානය (HDL2), නිලීනව උරුම වන නොදන්නා ජානයක් (HDL3—පවුල් ආකාර දෙකක පමණක් හමුවේ‍. වටහාගෙන ඇත්තේ මඳ වශයෙනි), සහ TATA කොටු-බන්ධ ප්‍රෝටීනයේ කේතන ජානය (SCA17, හෙවත් HDL4) යන ජානවල ඇතිවන විකෘති නිසා ඇතිවේ. හන්ටිංටන්‍ගේ රෝගය ලෙස වරදවා වටහාගත හැකි සෙසු අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ රෝග අතරට dentatorubral-pallidoluysian atrophy සහ neuroferritinopathy වැනි රෝග ඇතුළත් විය. මීට අමතරව හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට සමානත්වයක් දක්වන විරළ අලිංග වර්ණදේහ නිලීන ආබාධ ද ඇත. මේ අතරට, කෝරියා ඇකැන්තොසයිටෝසිස් සහ පැන්ටොතෙනික් කයිනේස්-සම්බන්ධ ස්නායුපරිහානිය වැනි ආබාධ අයත් ය. මෙම ආකාරයේ එක් X-ප්‍රතිබද්ධ ආබාධයක් නම් මැක්ලියොඩ් සහලක්ෂණයයි.
කළමනාකරණය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට ප්‍රතිකර්ම නොමැත. නමුත් එහි ඇතැම් රෝග ලක්ෂණ පාලනයට විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම අනුගමනය කෙරේ. මෙම ප්‍රතිකාර ක්‍රම රැසක, හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණවලට ප්‍රතිකාර කිරීමේ සඵලතාව සනාථ කිරීමට සාක්ෂි අසම්පූර්ණ ය. රෝගය වර්ධනය වත්ම, යම් පුද්ගලයකුට තමන්ව රැකබලා ගැනීමේ හැකියාව අවම වන අතර, ඔවුන්ව රැකබලාගැනීමේ අවශ්‍යතාව වැඩි වේ‍. සාපේක්ෂව සුළු අධ්‍යයන සහ චිකිත්සක ක්‍රම ප්‍රමාණයක් මගින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ ඥානාත්මක රෝගලක්ෂණ පුනරුත්ථාපනයට උපකාරී වන බව සොයාගෙන ඇත. එහිදී භෞතික චිකිත්සාව, වෘත්තීය චිකිත්සාව, සහ කථන චිකිත්සාව වැනි චිකිත්සක ක්‍රම වැදගත් වේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය මුල් වයස්වලදී ඉස්මතු වීම සහ කැෆේන් භාවිතය අතර යම් සම්බන්ධතාවක් ඇති බැව් පෙනීගොස් ඇත. නමුත් මෙම සොයාගැනීම අතීතාවර්ජන ප්‍රශ්නාවලියක් අනුසාරයෙන් පාදක වී ඇති නිසා, ජීවන රටාව පිළිබඳ තීරණ ගැනීමට මෙය උපකාර කරගත හැක්කේ මඳ වශයෙනි.
භෞතීය චිකිත්සාව
දුර්භක්ෂ (dysphagia) ඇතුළු සෙසු පේශී සමායෝජන දුර්වලතා හේතුවෙන් දේහ බර අඩු වීම සහ ආහාර ගැනීමේ අපහසුතා ඇති‍වේ. මේ නිසා රෝගය වර්ධනය වනවිට පෝෂණ කළමනාකරණය අතිශයින් වැදගත් වේ. උකු ද්‍රව ගිලීමට පහසු හෙයින් ද්‍රව ආහාරවලට ඝනීකාරක එකතු කොට ආහාරයට ගත හැක. රෝගී පුද්ගලයාට සෙමෙන් ආහාර ගැනීමට සහ ආහාර කුඩා කැබලි ලෙස ආහාරයට ගැනීමට සිහිපත් කරවීමෙන් ආහාර හිරවීම වළක්වා ගත හැක. ආහාර ගැනීමට උපද්‍රවකාරී හෝ ඉතා අපහසු නම්, සම තුළින් යෙදෙන ආමාශ ඡේදක එන්ඩොස්කෝපයක් (percutaneous endoscopic gastrostomy) භාවිතා කළ හැක. මෙය උදරය ඔස්සේ ආමාශය තුළට ස්ථිරව සම්බන්ධ කළ පෝෂණ නළයකි. මෙමගින් ආහාර ශ්වසන මාර්ගයට ඇතුළු වීමේ අවදානම අඩුවී මනා පෝෂණ කළමනාකරණයක් පවත්වා ගත හැක. කථන සහ භාෂා චිකිත්සකවරුන්ගේ සහාය ආධාරයෙන් කළමනාකරණය කිරීම හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා නිර්දේශ කෙරේ.
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සහිත පුද්ගලයින්හට කායික රෝගලක්ෂණ පාලනයට භෞතීය චිකිත්සකවරයකු හමුවී ආක්‍රමණික-නොවන සහ ඖෂධ-පාදක කරනොගත් ක්‍රමවේද උපයෝගී කරගත හැක. භෞත චිකිත්සකවරුන් අවදානම පහත හෙළීමේ සහ වැළැක්වීමේ ක්‍රමවේද මෙන්ම ශක්තිමත් කිරීම, ඇදීමේ සහ හෘත් සනාල ව්‍යායාම පුහුණු කරවනු ලැ‍බේ. ඇවිදීමේ ආධාර ද ඇතැම්විට සුදුසු යැයි සැලකේ. ශ්වසන ආබාධ මඟහැරවීම සඳහා භෞත චිකිත්සකවරුන් විසින් ශ්වසන අභ්‍යාස සහ වාමඟ පවිත්‍ර කිරීමේ ක්‍රමවේද නිර්දේශ කරනු ලබයි. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ භෞතීය චිකිත්සා සම්මුතික නිර්දේශයන් නිර්මාණය කරන ලද්දේ යුරාපීය HD ජාලය විසිනි. මුල්කාලීන පුනරුත්ථාපන අර්ථකථනයන්ගේ අරමුණ කෘත්‍යයන් අඩාල වීම වැළැක්වීමයි. රෝගයේ මුල්කාලීන සිට මධ්‍යම දක්වා වූ අවධිවල රෝගීන්හට මෙම පුනරුත්ථාපන වැඩසටහන්වලට සහභාගී වීම වාසිදායක වන්නේ එමගින් දිගුකාලීන චාලක සහ කෘත්‍යමය ක්‍රියාකාරීත්වයන් පවත්වාගැනීමට ආධාර වන නිසායි. පසුකාලීන අවධියේ පුනරුත්ථාපන ක්‍රියාවලි මගින් චාලක සහ කෘත්‍යමය හානි පූරණය කිරීමට උත්සාහ දරනු ලැබේ. දිගුකාලීන ස්වාධීන කළමනාකරණය සඳහා, චිකිත්සකවරුන් විසින් සුදුසු පුද්ගලයින්ට ගෘහාශ්‍රිත ව්‍යායාම නිර්දේශ කරනු ලැබේ.
ඖෂධ භාවිතය
එක්සත් ජනපදය තුළ 2008දී හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ කෝරියා තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කිරීමට ටෙට්‍රාබෙනැසයින් අනුමත කෙරිණි. කෝරියාව පහත හෙළීමට උපකාරී වන සෙසු ඖෂධ අතරට නියුරොලෙප්ටිකයන් සහ බෙන්සොඩයසෙපීන ඇතුළත් වේ. ඇමන්ටැඩින් හෝ රිමැසිමයිඩ් වැනි සංකීර්ණ තවමත් පර්යේෂණ මට්ටමේ පවතින නමුත්, ඒවා ද මූලිකව ධන ප්‍රතිඵල පෙන්වා ඇත. විශේෂයෙන්ම බාලක අවධියේ ඇතිවන අවචාලකතාව (hypokinesia) සහ දෘඪභාවය සඳහා ප්‍රතිපාර්කින්සෝනියානු ඖෂධ භාවිතයෙන් ප්‍රතිකාර කළ හැකි අතර, myoclonic අතිචාලකතාව (hyperkinesia) සඳහා වැල්ප්‍රොයික් අම්ලය භාවිතා කරනු ලැබේ.
මානසික රෝගලක්ෂණ සඳහා සාමාන්‍ය ජනයා සඳහා භාවිතා වන ඖෂධ භාවිතයෙන් ප්‍රතිකාර කළ හැක. වරණීය සෙරටොනින් ප්‍රතිඅවබෝධ නිෂේධකය සහ මිර්ටසැපීන් යන ඖෂධ විෂාදය සඳහා නිර්දේශ කෙරේ‍. නමුත් අනාකෘතික ප්‍රතිසයිකෝසීය ඖෂධ නිර්දේශ කෙරෙන්නේ සයිකෝසීය සහ චර්යාත්මක ගැටලු සහිත රෝගීන් සඳහා පමණි. දිගුකාලීන ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය පුද්ගලයින් සඳහා බහුවිධ ඖෂධ සමග විශේෂඥ ස්නායුකමනෝවිද්‍යා ආදානයන් ද නිර්දේශ කෙරේ.
අධ්‍යාපනය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය උරුමවූ හෝ උරුමවීමේ අවදානමක් සහිත පුද්ගලයින්ගේ පවුල්වලට හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ අත්දැකීම් ඇති නමුත් එය පිළිබඳ නිශ්චිත වැටහීමක් නොමැති වන්නට පුළුවන‍. විශේෂයෙන්ම මෑතකාලීන ප්‍රවේණි පරීක්ෂා, පවුල් සැලසුම් තේරීම්, ප්‍රතිකාර කළමනාකරණය සහ සෙසු කරුණු පිළිබඳ ඔවුනගේ අවබෝධය මඳ විය හැක. ප්‍රවේණි උපදේශනය මගින් මෙම පුද්ගලයන්ගේ දැනුම් යාවත්කාලීන කරමින්, වැරදි මතයන් දුරු කිරීමට ආධාරවන අතර, එය ඔවුන්ගේ අනාගත විසඳුම් සහ සැලසුම් නිර්මාණය කිරීමේ දී උපකාරී වේ.
ප්‍රවේක්ෂණය (Prognosis)
හන්ටිංටන් රෝගියකුගේ ආයු අපේක්ෂාව රෝග ලක්ෂණ ඉස්මතු වීමෙන් පසුව වර්ෂ 20ක් පමණ ය. මොවුන්ගේ ජීවිතවලට වඩාත්ම තර්ජන එල්ල වන්නේ පේශී සමායෝජන දුර්වලතා හේතුවෙන් වන අතර, සුළු පිරිසකට ඥානාත්මක කෘත්‍යය පරිහානියට පත්වීම නිසා ඇතිවන චර්යාත්මක වෙනස්කම් ද හානිකර වේ. හන්ටිංටන් රෝගීන්ගේ මරණවලින් තුනෙන් එකක් පමණම සිදුවන්නේ නියුමෝනියාව හේතුවෙනි. චලන යාමනයට ඇති හැකියාව ක්‍රමයෙන් අඩු වන විට, පෙනහැලි පවිත්‍ර වීමේ හැකියාව දුර්වල වන අතර, ආහාර සහ පාන වර්ග ශ්වසන මාර්ගයට ඇතුළුවීමෙන් නියුමෝනියාව ඇතිවීමේ අවදානම ඉහළ යයි. දෙවන විශාලතම අවදානම වන්නේ හෘද රෝගයි. හන්ටිංටන් රෝගීන්ගේ මරණවලින් හතරෙන් එකක් පමණම මේ හේතුවෙන් සිදු වේ. මරණ සඳහා හේතුවන තෙවන වඩාත් අවදානම් සහගත හේතුව සියදිවි නසාගැනීමයි. හන්ටිංටන් රෝගී මරණවලින් 7.3%ක් පමණම මේ නිසා සිදුවන අතර, රෝගීන් 27%ක් පමණ සියදිවි නසා ගැනීමට උත්සාහ දරා ඇත. චර්යාත්මක රෝග ලක්ෂණ, සියදිවි නසාගැනීමේ සිතිවිලි කෙරෙහි කුමන ප්‍රමාණයකින් බලපාන්නේ ද යන්න අපැහැදිළි ය. නමුත් රෝගීන්ට රෝගයේ පසුකාලීන අවධිවලින් පීඩා විඳීමට අපේක්ෂාවක් නොතිබීම මෙයට හේතු වේ. සෙසු අවදානම් සාධක ලෙස අනුබාධනය (choking), වැටීමේන සිදුවන භෞතික තුවාල සහ මන්දපෝෂණය හඳුනාගෙන ඇත.
වසංගතවේදය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පසුකාලීන අවධියක දී ඇරඹීම මගින් හැඟවෙන්නේ එය සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රජනනය කෙරෙහි බලනොපාන බවයි. ලෝකය පුරා හන්ටිංටන්ගේ රෝග ව්‍යාප්තිය පුද්ගලයින් 100,000කට 5–10 පමණ ය. නමුත් ජන වර්ගය, දේශීය සංක්‍රමණ සහ පසුගිය සංක්‍රමණ රටා හේතුවෙන් මෙය භූගෝලීය විචලනයක් පෙන්වයි. මෙහි ව්‍යාප්තිය ස්ත්‍රීන් සහ පුරෂයන් අතර සමානව පවතී. බටහිර යුරෝපා සම්භවයක් ඇති පුද්ගලයින් තුළ මෙහි ව්‍යාප්තිය ඉහළ අතර, එය මිනිසුන් 100,000කට 7ක් පමණ වේ. ලෝකයේ සෙසු ප්‍රදේශවල එය පහත අගයයක් ගනියි. උදාහරණයක් වශයෙන් ආසියානු සහ අප්‍රිකානු සම්භවයක් ඇති පුද්ගලයින් තුළ එය මිලියනයකට එකක් පමණ වේ. 2013දී සිදුකරන ලද 1990 සහ 2010 අතර කාලය තුළ හන්ටිංටන්ගේ රෝග ව්‍යා‍ප්තිය පිළිබඳ සිදුකළ වසංගත විද්‍යා සමීක්ෂණයකින් පෙනීගොස් ඇත්තේ එක්සත් රාජධානිය තුළ රෝගයේ ව්‍යාප්තිය 100,000කට 12.3ක් බවයි. මීට අමතරව, කලාපීය ව්‍යාප්තියට සාපේක්ෂව එය තුළ පිහිටි ඇතැම් ප්‍රදේශ රෝගයේ ඉහළ ව්‍යාප්තියක් පෙන්වයි. එවැනි ඉහළ අගයයක් වාර්තා වන ප්‍රදේශයකට උදාහරණයක් නම් වෙනිසියුලාවේ මැරකයිබෝ විල අවට වෙසෙන හුදකලා ජනගහනයයි. මෙහි හන්ටිංටන් රෝග ව්‍යාප්තිය පුද්ගලයින් 100,000කට 700ක් තරම් ඉහළ අගයයකි. මෙවැනි ඉහළ ස්ථානීකරණ අගයයන් වාර්තා වන ප්‍රදේශ අතරට ටැස්මේනියාව හා ස්කොට්ලන්තයේ, වේල්සය සහ ස්වීඩනයේ විශේෂිත ප්‍රදේශ ඇතුළත් වේ. ඇතැම් අවස්ථාවල මෙම ව්‍යාප්තිය ඉහළ යාමට භූගෝලීය හුදකලා ‍ප්‍රදේශයක් වෙත සිදු වූ ඓතිහාසික සංක්‍රමණ හේතු විය හැක. මින් ඇතැම් වාහකයින් වංශාවලි අධ්‍යයන මගින් වසර සිය ගණනක් පසුපසට හඳුනාගත හැක. ප්‍රවේණි ඓකදර්ශයන් මගින් ද ව්‍යාප්තියේ භූගෝලීය ප්‍රභේදන සඳහා සාක්ෂි ලබා දේ. මීට සාපේක්ෂව අයිස්ලන්තයේ තත්ත්වය තරමක් වෙනස් ය. ස්වීඩන්වරුන් මෙන්ම අයිස්ලන්තවරුන් ද, ස්කැන්ඩිනේවියාවේ මුල්කාලීන ජර්මන් ගෝත්‍රවලින් සම්භවය වුවත්, අයිස්ලන්තයේ හන්ටිංටන් රෝග ව්‍යාප්තිය පුද්ගලයින් 100,000කට 1කි. ෆින්ලන්තය තුළ ද තරමක් පහළ අනුපාතයක් දක්නට ලැබෙන අතර එය පුද්ගලයින් 100,000කට 2.2කි‍.
ප්‍රවේණි පරීක්ෂා හඳුන්වාදෙන තෙක්ම, සංඛ්‍යාලේඛන සඳහා භාවිතා වූයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ කායික රෝග ලක්ෂණ හා පවුල් ඉතිහාසය පදනම් කරගත් සායනික රෝග විනිශ්චයයි. වර්තමානයේ ඉහත දත්ත පවා සංඛ්‍යාලේඛන යටතට ඇතුළත් කළ හැක. මින් වඩාත්ම සුලබ වී ඇත්තේ ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවයි. මේ නිසා ආබාධයේ ව්‍යාප්තිය පිළිබඳ ඇස්තමේන්තු තරමක් ඉහළ යා හැකි බව පෙනේ.
ඉතිහාසය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ආබාධයක් ලෙස මධ්‍යතන යුගයන්ගේ පවා හඳුනාගෙන තිබුණ ද, මෑතක් වනතුරුම එයට හේතුව වටහාගෙන තිබුණේ නැත. රෝගය පිළිබඳ වටහාගැනීම වෙනස්වීමත් සමග ඉතිහාසය පුරා හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට විවිධ නම් ලබා දී ඇත. රෝගය හා සම්බන්ධ අචේතනික නර්තනාකාර චලන හේතුවෙන් මෙය මුලින් සරලව 'කෝරියාව' ලෙස හැඳින්විණි. මීට අමතරව හන්ටිංටන්ගේ රෝගය "ආවේණි කෝරියාව" සහ "නිධන්ගත ප්‍රගම්‍ය කෝරියාව" යන නම්වලින් ද හඳුන්වා ඇත. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ පළමු නිශ්චිත සඳහන හමුවන්නේ චාල්ස් ඔස්කාර් වෝටර්ස්ගේ ලිපියකිනිත මෙය 1842දී රොබ්ලි ඩන්ග්ලිසන්ගේ Practice of Medicine ග්‍රන්ථයේ පළමු සංස්කරණය තුළ ප්‍රකාශයට පත්කෙරිණි. වෝටර්ස් විසින් මෙය විස්තර කොට තිබුණේ "කෝරියා ප්‍රභේදයක් බවත්, කටවහරින් magrums නම් වූ බවත් ය." මෙහි කෝරියාව පිළිබඳ නිවැරදි විස්තරයකුත්, එහි වර්ධනය සහ රෝගයේ ප්‍රබල ආවේණිය පිළිබඳවත් සඳහන් විය. 1846දී, චාල්ස් ගෝර්මන් ඇතැම් ප්‍රාදේශීය කලාප තුළ මෙම රෝගයේ ඉහළ ව්‍යාප්තියක් ඇති බව හඳුනාගත්තේ ය. ෆිලඩෙල්ෆියාවේ ජෙෆර්සන් වෛද්‍ය විද්‍යාලයේ ඩන්ග්ලිසන්ගේ ශිෂ්‍යයන් වූ ගෝර්මන් සහ වෝටර්ස්ගෙන් ස්වායත්තව, ජොහෑන් ක්‍රිස්ටියන් ලුන්ඩ් විසින් ද 1860දී මේ පිළිබඳ විස්තරයක් ගොඩනගා ඇත. ඔහු විශේෂයෙන්ම පැවසූයේ නෝර්වේහි හුදකලා කඳුකර නිම්නයක් වූ සීට්ස්ඩැලන්හි පවුල් තුළ අචේතනික චලන සඳහා හේතුවෙන ආබාධයක් හා සම්බන්ධ ඩිමෙන්ෂියා තත්ත්වයක් සුලබව ව්‍යාප්ත වී ඇති බවයි.
මෙම රෝගය පිළිබඳ පළමු සම්පූර්ණ විස්තර ඉදිරිපත් කරන ලද්දේ ජෝර්ජ් හන්ටිංටන් විසින් 1872දී ය. සමාන රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන පවුලක පරම්පරා කිහිපයක සංයුක්ත වෛද්‍ය ඉතිහාසය අධ්‍යයනය කළ ඔහු, මේවායේ තත්ත්වය එකිනෙක හා සම්බන්ධ බව වටහාගත්තේ ය. ඔහු සිය පළමු පත්‍රිකාවේ රෝගය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක සහ නිවරුදි අර්ථ දැක්වීමක් ඉදිරිපත් කොට ඇත. විද්‍යාඥයින් විසින් මෙන්ඩලීය ප්‍රවේණිය යළි හඳුනා ගැනීමට වසර ගණනාවකට පෙර, හන්ටිංටන් විසින් මෙයට අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණි රටාවක් ඇති බව විස්තර කොට ඇත. "'මෙහි ප්‍රවේණි ස්වභාවය පිළිබඳව. දෙමාපියන් දෙදෙනාම හෝ එක් අයකු රෝගය පෙන්වන විට ..., ප්‍රජනිතයෙන් එක් අයකු හෝ වැඩි සංඛ්‍යාවක් බොහෝවිට අවිවාදයෙන්ම රෝගයෙන් පෙළෙනු ඇත ... නමුත් යම් අවස්ථාවක මෙම දරුවන් රෝගයෙන් තොර වුවහොත්, මෙම පෙළ බිඳවැටෙන අතර මුල් ජනකයින්ගේ මුණුපුරන් සහ මීමුණුපුරන් මෙම රෝගයෙන් තොර වනු ඇත.'." මෙම ආබාධය සහ කෝරියාව පිළිබඳ උනන්දුවක් දැක්වූ ශ්‍රීමත් විලිම් ඔස්ලර් හන්ටිංටන්ගේ පත්‍රිකාව දැක විමතියට පත්වූ අතර, ඔහු පැවසූයේ "වෛද්‍ය විද්‍යා ඉතිහාසයේ, රෝගයක් වඩාත් නිරවද්‍යව, ප්‍රස්තාරිකව සහ වඩාත් කෙටියෙන් විස්තර කළ හැකි අවස්ථා ඇත්තේ ස්වල්පයකි." යනුවෙනි. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ ඔස්ලර් දැක්වූ උනන්දුව සහ වෛද්‍ය විද්‍යා ක්ෂේත්‍රය වෙත වූ ඔහුගේ බලපෑම හේතුවෙන් වෛද්‍ය ප්‍රජාව අතර මෙම රෝගය පිළිබඳ දැනුම ශීඝ්‍රයෙන් ව්‍යාප්ත වීමට හේතු විය. සියවසේ අගභාගය දක්වාම ලුවිස් තියෝෆිලේ ජෝසෆ් ලැන්ඩෞසි, ඩේසිරේ-මැග්ලොයර් බොර්නෙවිල්, කැමිලෝ ගොල්ගි, සහ ජෝසෆ් ජූල්ස් ඩෙජරින් වැනි යුරෝපීය විද්‍යාඥයෝ මෙම රෝගය කෙරෙහි උනන්දු වූහ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ සිදුකෙරුණු බොහෝ පර්යේෂණ යුරෝපීය සම්භවයක් ඇති ඒවායි. 19වන සියවසේ අවසානය වන විට, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ පර්යේෂණ සහ වාර්තා රැසක් රටවල් ගණනාවක ප්‍රකාශයට පත්කෙරිණි. මේ නිසා රෝගය ලෝක ව්‍යාප්ත තත්ත්වයක් ලෙස සැළකිණි.
20වන සියවසේ දී මෙන්ඩලීය ප්‍රවේණිය යළි අනාවරණය කරගැනීමත් සමග, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණියකට උදාහරණයක් ලෙස තාවකාලිකව භාවිතා විය. ඉංග්‍රීසි ජාතික ජීව විද්‍යාඥ විලියම් බේට්සන් විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණි රටාවක් ඇති බව සනාථ කිරීමට ආසාදිත පවුල්වල පෙළවැල් සටහන් භාවිතා කරන ලදී. ප්‍රබල ආවේණි රටාව හේතුවෙන් ස්මිත් එලයි ජෙලිෆ් ඇතුළු පර්යේෂකයින් ගණනාවක් මේ පිළිබඳ අධ්‍යයනය කළ අතර, ඔවුන් පෙර අධ්‍යයන සමග පවුල් සාමාජිකයින් සම්බන්ධ කිරීමට උත්සාහ ගන්නා ලදී. නිව් යෝක් ජනපදය පුරා තොරතුරු එක්රැස් කළ ජෙලිෆ් නව එංගලන්තයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ වංශාවලිය පිළිබඳ ලිපි ගණනාවක් ප්‍රකාශයට පත්කළේ ය. ජෙලිෆ්ගේ අධ්‍යයනය ඔහුගේ කොලීජියේ මිතුරා වූ චාල්ස් ඩේවන්පෝට්ගේ කුතුහලය ඇතිකිරීමට හේතු විය. ඩේවන්පෝට් විසින් එලිසබෙත් මන්සී හට එක්සත් ජනපදයේ නැගෙනහිර වෙරළ තීරයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සහිත පවුල් සහ ඔවුන්ගේ පෙළවැල් ගොඩනැගීමට යොමුකරන ලදී‍. ඩේවන් මෙම තොරතුරු යොදා ගනිමින් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මතුවන වයස් සීමාවේ විචලනය සහ ඇරඹීම පිළිබඳ ලේඛනගත කරන ලදී. ඔහු පැවසූයේ ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ බොහෝ හන්ටිංටන් සිදුවීම් අතීතයේ රෝගීන් කිහිප දෙනකුගෙන් දායාද වූ ඒවා බවයි. මෙම පර්යේෂණ තවත් පුළුල් කරමින් 1932දී පී. ආර්. වෙසී විසින් සමාජගත කරන ලද්දේ 1630දී එංගලන්තය අත්හැර බොස්ටන් වෙත පැමිණි සොහොයුරන් තිදෙනකු ඇමරිකාවේ හන්ටිංටන් රෝගයේ පූර්වජයන් බවයි. මුල්කාලීන මුතුන් මිත්තන් විසින් රෝගය ස්ථාපිත කළ බවට වූ ප්‍රකාශය සහ මන්සී, ඩේවන්පෝට් හා වෙසීගේ කෘතිවල ඇතුළත් සුජනන නැඹුරුභාවය හේතුවෙන් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ වැරදි වැටහීම් සහ අවිචාරවත් මතයක් බිහිවීමට හේතු විය. මන්සී සහ ඩේවන්පෝට් විසින් ජනගත කළ තවත් මතයක් වූයේ අතීතයේ ඇතැම් හන්ටිංටන් රෝගීන් භූතාත්මවල ගොදුරු සහ මායාකර්මයන්ට ලක්වූවන් ලෙස සලකා සමාජයෙන් කොන් කිරීම සහ පිටුවහල් කිරීම සිදු වූ බවයි. මෙම මතය සනාථ නොවූවකි. පර්යේෂකයින් විසින් මීට පටහැනි සාක්ෂි ද සොයාගෙන ඇත. උදාහරණයක් ලෙස ජෝජ් හන්ටිංටන් විසින් අධ්‍යයනය කළ පවුල විවෘතව හන්ටිංටන්ගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්වූ පුද්ගලයන්ට නවාතැන් ලබාදී තිබේ.
මෙම තත්ත්වය හේතු සෙවීමේ පර්යේෂණ 1968දී වැඩිදියුණු වූ අතර කැලිෆෝනියාවේ ලොස් ඇන්ජලීස්හි විසූ මිල්ටන් වෙක්ස්ලර් විසින් ආවේණි රෝග පදනම (HDF) පිහිටුවන ලදී. ඔහු මනෝවිශ්ලේෂකයකු වූ අතර, ඔහුගේ බිරිඳ වන ‍ලියොනෝර් සැබීන් එම වර්ෂයට පෙර වර්ෂයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සහිත තැනැත්තියක බව හඳුනාගැනීමට මීට හේතු විය. වෙක්ස්ලර්ගේ භාර්යාවගේ සොහොයුරන් ‍තිදෙනා ද මෙම රෝගයෙන් පෙළෙමින් සිටියහ. මෙම පදනම මගින් විද්‍යාඥයින් 100කට අධික සංඛ්‍යාවක් බඳවාගෙන හන්ටිංටන්ගේ රෝග සහයෝගීත්ව පර්යේෂණ ව්‍යාපෘතිය දියත් කරන ලදී. ඔවුහු වසර 10කට අධික කාලයක් වැය කරමින් මෙයට අදාළ ජානය හඳුනා ගැනීමට උත්සාහ දැරූහ.
HDF සංවිධානයට ස්තූතිවන්නට, 1979දී ආරම්භ වූ එ.ජ.-වෙනිසියුලා හන්ටිංටන්ගේ රෝග සහයෝගීත්ව පර්යේෂණ ව්‍යාපෘතිය 1983දී අදාළ ජානයේ නිශ්චිත පිහිටුම සොයාගැනීමට සමත් විය. මෙය රෝගයේ අසාමාන්‍ය ලෙස ඉහළ ව්‍යාප්තියක් තිබූ බැරන්ක්විටාස් සහ ලැගුනේටාස් නැමැති හුදකලා වෙනිසියුලානු ගම්මාන ද්විත්වයේ ජනගහනය පිළිබඳ සිදුකළ පුළුල් පර්යේෂණයක ප්‍රතිඵලයකි.මෙයට පුද්ගලයින් 18,000කට අධික සංඛ්‍යාවක් දායක කරගැනිණි. මින් බොහෝදෙනකු තනි පවුලකින් පැවතෙන්නන් විය.
සෙසු නව නිමැවුම් වූ, මෙම ව්‍යාපෘතිය විසින් සංවර්ධනය කළ DNA-සලකුණු කිරීමේ ක්‍රමවේද මානව ගෙනෝම ව්‍යාපෘතිය දියත් කිරීමට මහෝපකාරී විය. 1993දී, මෙම පර්යේෂණ කණ්ඩායම විසින් අදාළ ජානය 4p16.3 දී වෙන්කර ගන්නා ලදී. මෙය ප්‍රවේණික ප්‍රතිබද්ධ විශ්ලේෂණය මගින් පථය සොයාගැනුණු පළමු අලිංග වර්ණදේහ රෝගය විය.
එම කාලසීමාවේම, මෙම ආබාධයේ යන්ත්‍රණය හා සම්බන්ධ වැදගත් සොයාගැනීම් කිහිපයක්ම අනාවරණය විය. මේ අතරට ජානයේ දිග හා එහි බලපෑම සම්බන්ධ ඇනිටා හාර්ඩිංගේ පර්යේෂණ කණ්ඩායම වැදගත් වේ.
1996දී වර්ධනය කෙරුණු පාරජානක මීයන් වැනි විවිධ සතුන් තුළ රෝගය ආදර්ශනයට හැකි වීම නිසා මහා පරිමාණයේ පර්යේෂණ කටයුතු දියුණු විය. මිනිසාට සාපේක්ෂව මෙම සත්ත්වයින් සතුව ශීඝ්‍ර පරිවෘත්තියක් සහ කෙටි ජීවිත කාලයක් තිබීම නිසා පර්යේෂණ ප්‍රතිඵල ඉක්මණින් ලැබිණි. 1997දී mHTT ඛණ්ඩ නැවීමේ දෝෂ සොයාගැනීම හේතුවෙන් ඉන් ඇතිවන න්‍යෂ්ටික අන්තර්ගතයන් අනාවරණය විය. මෙවැනි ප්‍රගමනයන් හේතුවෙන් රෝගයට සම්බන්ධ ප්‍රෝටීන, යෝග්‍ය ඖෂධ ප්‍රතිකාර, රැකබලාගැනීමේ ක්‍රම සහ ජානය පිළිබඳ වැඩිදුර පර්යේෂණ මෙහෙයවෙමින් පවතී.
මෙම තත්ත්වය මුලින් හැඳින්වුණේ 'හන්ටිංටන්ගේ කෝරියාව' යන නාමයෙනි. සෑම රෝගියකුම තුළ කෝරියාව වර්ධනය නොවන බැවින් වර්තමානයේ ඒ සඳහා 'හන්ටිංටන්ගේ ‍රෝගය' යන වදන භාවිතා වේ.
ආචාර ධර්ම
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය විශේෂයෙන්ම, රෝගය සඳහා වන අයැදුම් පරීක්ෂණය හා සම්බන්ධ ආචාර ධර්ම වාද විෂයයන්ට ලක්වී ඇත. මෙම ප්‍රවේණි පරීක්ෂා සඳහා වන විෂයයන් අතරට යම් තැනැත්තකු ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවට යෝග්‍යදැයි දැනගැනීමට කෙතරම් පරිණත විය යුතු ද, ප්‍රතිඵලවල රහස්‍යභාවය සහ විශ්වසනීයත්වය තහවුරු කිරීම, සමාගම්වලට මෙම ප්‍රතිඵල රැකියා, ජීවිත රක්ෂණ සහ මූල්‍යමය ගැටලු සම්බන්ධ තීරණ ගැනීමට භාවිතයට අවසර දිය යුතු ද යන්න අදාළ වේ. 1910දී චාල්ස් ඩේවන්පෝට් විසින් සුජනක ව්‍යාපාරය හා සමගාමීව හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ඇතුළු ඇතැම් රෝග සහිත පෙදෙස්වල සිට පැමිණෙන ජනයා අනිවාර්ය වන්ධ්‍යකරණයකට හෝ සංක්‍රමණ පාලනයකට ලක්කළ යුතු බවට මතයක් ඉදිරිපත් කරන ලදී. නාලස්ථ සංසේචනය (In vitro fertilization) අනුගමනයේ දී එයට කලල භාවිතය පිළිබඳව ද සැලකිය යුතු වාදවිෂයයන් රැසක් පවතියි. ඇතැම් හන්ටිංටන්ගේ රෝග පර්යේෂණ පිළිබඳ ආචාර විද්‍යානුකූල මතභේදයන් පැනනැගී ඇත්තේ එයට සත්ත්ව පරීක්ෂා සහ කලල පියවි සෛල භාවිතා වන බැවිනි.
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා නිශ්චිත රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂාව ගොඩනැගීමේ දී පුද්ගලයාගේ ප්‍රතිඵල භාවිතය හා සම්බන්ධ සමාජයීය, නීතිමය, සහ ආචාරධර්මානුකූල කරුණු රැසක් සලකා බැලිය යුතු ය. බොහෝ මෙහෙයුම් ප්‍රතිපත්ති සහ පරීක්ෂා ක්‍රමවේද කෙරෙහි එහි ප්‍රතිඵල අනාවරණය සහ රහස්‍යභාවය රැකගැනීම පිළිබඳ දැඩි ක්‍රියාමාර්ග පවතියි. එමගින් පුද්ගලයින්ට එම ප්‍රතිඵල ලබාගන්නා දිනය, සහ ආකාරය මෙන්ම එම ප්‍රතිඵල ලබාදිය හැකි පුද්ගලයින් පිළිබඳසීමා පැනවේ. ජීවිත රක්ෂණ හෝ රැකියා වැනි කටයුතුවල පුද්ගලයකු ඇගයුමේ දී මූල්‍යමය සංස්ථාපිතයන් සහ ව්‍යාපාර ප්‍රවේණි පරීක්ෂා ප්‍රතිඵල භාවිත කළ යුතු ද යන ප්‍රශ්නයට මුහුණපා සිටියි. එක්සත් රාජධානියේ රක්ෂණ සමාගම් 2017 වර්ෂය තෙක් GB£500,000 යටතේ රක්ෂණ ප්‍රතිපත්ති රචනා කිරීමේ දී ප්‍රවේණි තොරතුරු භාවිතා නොකිරීමට එකඟ වී ඇත. නමුත් පැහැදිළිවම හන්ටිංටන්ගේ රෝගය මෙම ගිවිසුමට ඇතුළත් කොට නැත. පසුකාලීනව රෝගය ඇරඹෙන ප්‍රතිකාර නොමැති සෙසු ප්‍රවේණි ආබාධ සඳහා දරුවකුට හෝ වැඩිහිටියකුට පූර්ව-රෝගලක්ෂණික පරීක්ෂාවක් සිදුකළ යුතු ද යන්න ආචාරවිද්‍යානුකූලව ප්‍රශ්නාර්ථයකි. එයට හේතුව එම පුද්ගලයන්ට කිසිදු වෛද්‍යය වාසියක් නොවීමයි. ඥානාත්මක වශයෙන් වැඩුණු යැයි සැලකිය හැකි පුද්ගලයන්ට පමණක් මෙම පරීක්ෂාව සිදුකළ යුතු බවට පිළිගැනීමක් ඇත. නමුත් දරුවකුට මෙම පරීක්ෂාවක් සිදු කිරීමට දෙමාපියන්ට අයිතියක් ඇති බවට මීට විරුද්ධ එකඟතාවක් ද ඇත. ක්‍රියාකාරී ප්‍රතිකාර මඳ හෙයින්, වයස් සීමාවක් අනුව යෝග්‍ය යැයි නොසැලකෙන පුද්ගලයකු පරීක්ෂාවට ලක්කිරීම බොහෝ අවස්ථාවල ආචාර් ධර්ම විරෝධී යැයි පිළිගැනේ.
දරුවා රෝගය සහිතව උපත නොලබන බව සනාථ කරගැනීමට පුරඃප්‍රසව ප්‍රවේණි පරීක්ෂා හෝ පූර්වඅධිරෝපණ ප්‍රවේණි රෝග විනිශ්චය සම්බන්ධයෙන් ද පිළිපැදිය යුතු ආචාර ධර්ම පවතී. උදාහරණයක් ලෙස, පුරඃප්‍රසව පරීක්ෂා නිසා සිදුකළ හැකි ගබ්සා කිරීම් ඇතැමකු විසින් අනුමත නොකරන්නට පුළුවන. මෙය ප්‍රමුඛ රෝගයක් නිසා, ඇතැම් දෙමාපියන්ට සිය රෝග විනිශ්චය ප්‍රතිඵල දැනගැනීමට අවැසි නොවන අවස්ථා ද එළැඹිය හැක. මේ නිසා මෙම ක්‍රියාවලියේ දී එය දෙමාපියන්ගෙන් රහසක්ව තබා ගැනීමට සිදුවේ.
සහාය සංවිධාන
1968දී, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ සිය බිරිඳගේ පවුල තුළින් අත්දැකීම් ලත් වෛද්‍ය මිල්ටන් වෙක්ස්ලර් විසින් ආවේණි රෝග පදනම (HDF) ආරම්භ කරන ලදී. මෙහි අරමුණ වන්නේ පර්යේෂණ සමායෝජනය සහ සහාය වීම මගින් ප්‍රවේණි රෝග සුවපත් කිරීමයි. මෙම පදනම සහ වෙක්ස්ලර්ගේ දියණිය වූ නැන්සි වෙක්ස්ලර් හන්ටිංටන් රෝගයේ ජානය සොයාගැනීමට දායක වූ වෙනිසියුලාවේ පර්යේෂක කණ්ඩායමේ වැදගත් සාමාජිකයන් විය.
දළ වශයෙන් HDF ගොඩනැගූ සමයේම, මාජරී ගුත්රී විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සමග සටන් කිරීමේ කමිටුව (වර්තමාන ඇමරිකාවේ හන්ටිංටන්ගේ රෝග සමාජය) පිහිටුවන ලද්දේ, ඇගේ සැමියා වූ වූඩි ගුත්රී හන්ටිංටන් රෝගය හේතුවෙන් මියයාමෙන් පසුවයි.
එතැන් සිට, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ මහජන දැනුවත්භාවය වැඩි කිරීමේ අරමුණින් ලෝකය වටා බොහෝ රටවල සහාය සහ පර්යේෂණ සංවිධාන බිහි විය. මේවායින් කිහිපයක් සම්බන්ධීකරණ සංවිධාන ලෙස ක්‍රියා කරයි. උදාහරණයක් වශයෙන් අන්තර්ජාතික හන්ටිංටන් සංවිධානය සහ යුරෝපීය HD ජාලය දැක්විය හැක. බොහෝ සහාය සංවිධාන මගින් වාර්ෂික හන්ටිංටන් රෝග දැනුවත් කිරීමේ වැඩසටහන් සංවිධානය කරනු ලබයි. ඇතැම් වැඩසටහන් අදාළ රජයයන්ගේ සහාය ඇතිව සිදුවේ. උදාහරණයක් ලෙස, එක්සත් ජනපද සෙනට් සභාව විසින් ජූනි 6 "ජාතික හන්ටිංටන්ගේ රෝග දැනුම්වත් දිනය" ලෙස නම්කොට ඇත.
මූල්‍යමය ආධාර සපයමින් හන්ටිංටන් රෝගය පිළිබඳ ලොව පුරා පර්යේෂණ මෙහෙයවීමට සහාය දක්වන විශාලතම අනුග්‍රාහකයා CHDI පදනමයි. ලාභ-නොලබන එක්සත් ජනපද ජෛවවෛද්‍ය විද්‍යා පදනමක් වන මෙහි අරමුණ වන්නේ "හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ප්‍රමාද කරන හෝ ක්‍රියාකාරී වීම මන්දනය කරන ඖෂධ ශීඝ්‍රයෙන් අනාවරණය කර ගැනීමයි". CHDI මුලින් හැඳින්වුණේ උසස් Q පදනම යනුවෙනි. 2006දී එම ආයතනය විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝග පර්යේෂණ සඳහා ඇ.ඩො. මිලියන 50ක් වියදම් කොට තිබේ. CHDI ආයතනය බොහෝ ගෝලීය ආයතනික සහ වාණිජමය විද්‍යාගාර සමග සහයෝගයෙන් කියා කරන අතර, පර්යේෂණ ව්‍යාපෘති කළමනාකරණයට සහ ආධාර සැපයීමට එය උපකාරී වේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය වැළඳුණු පුද්ගලයින් දැනුම්වත් කිරීමට සහ ආධාර වීමට බොහෝ සංවිධාන පවතී.
පර්යේෂණ දිශානති
හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ යන්ත්‍රණය පිළිබඳ පර්යේෂණ මගින් HTTහි කෘත්‍යය, ඉන් mHTT වෙනස්වන හෝ අන්තර්ක්‍රියා කරන ප්‍රමාණය, සහ රෝගය නිසා ඇතිවන මොළයේ ව්‍යාධිවේදය හැදෑරීම අරමුණු කෙරේ. පර්යේෂණ සිදුකරන්නේ නාලස්ථ (in vitro) ක්‍රමවේද, සත්ත්ව ආදර්ශක සහ ස්වච්ඡා මිනිසුන් උපකාරයෙනි. සත්ත්ව ආදර්ශක රෝගයේ මූලික යන්ත්‍රණ හැදෑරීමේ දී අර්බුදකාරී වන අතර. ඒවා උපකාරී වන්නේ ඖෂධ සංවර්ධනයේ මුල්කාලීන අවධි සඳහා පමණි. රසායනික ප්‍රේරිත මොළයේ ආබාධ සහිත සත්ත්වයින් HD-වැනි රෝග ලක්ෂණ පෙන්වූ අතර, ඔවුන් මුලින් යොදාගැනිණි. නමුත් ඒවා රෝගයේ සත්‍ය ස්වරූපය පෙන්වූයේ නැත. හේතුකාරක ජානයේ හඳුනාගැනීමත් සමග බොහෝ පාරජානක සත්ත්ව ආකෘති ආධාර කරගත හැකි විය. මේ අතරට නෙමටෝඩා පණුවන්, Drosophila පළතුරු මැස්සන්, මියන්, බැටලුවන් සහ වඳුරන් ඇතුළත් විය. මොවුන් තුළ විකෘති හන්ටිංටින් ජානය ඇතුළත් වූ හෙයින් ප්‍රගාමී ස්නායුපරිහානිය සහ හන්ටිංටින් වැනි සහලක්ෂණ වර්ධනය විය.
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය යැළැක්වීමට හෝ එහි වර්ධනය ප්‍රමාද කරවීමට නොයෙකුත් පර්යේෂණ ක්‍රියාත්මක වෙමින් පවතී. රෝගය-අඩු කිරීමේ උපක්‍රම ප්‍රධාන ආකාර තුනකට වර්ග කළ හැක: එනම් විකෘති හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීන මට්ටම අඩු කිරීම (ජාන නිහඬ කරවීම ඇතුළු); නියුරෝනවල පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා ප්‍රෝටීනය මගින් විශේෂිත සෛලිය පථ සහ යන්ත්‍රණවලට සිදුකළ හානිය අවම කිරීම (ප්‍රෝටීන සමස්ථිතිය සහ හිස්ටෝන් ඩිඇසිටයිලේස් නිෂේධනය ඇතුළු); සහ හානිවූ නියුරෝන ප්‍රතිස්ථාපනයට ක්‍රියාමාර්ග ගැනීමයි. මීට අමතරව, මොළයේ කෘත්‍යය වැඩිදියුණු කිරීම අරමුණු කරගත් නව්‍ය චිකිත්සක ක්‍රම තවමත් අත්හදා බැලෙමින් පවතී. මේවා මගින් රෝගය අඩු කිරීමේ චිකිත්සක කමවලට වඩා චිරකාලීන ප්‍රතිකාර ක්‍රම වර්ධනය කිරීම අරමුණු කෙරේ. මේ අතරට ෆොස්ෆොඩයිඑස්ටරේස් නිෂේධක ආදිය ඇතුළත් ය.
හන්ටිංටින් නිපදවීම අඩු කිරීම
ජාන නිහඬ කිරීම මගින් විකෘති ප්‍රෝටීනය නිපදවීම අඩු කිරීම අරමුණු කෙරේ. එයට හේතුව හන්ටිංටින් විෂැති ප්‍රෝටීනයක් සඳහා කේතය සපයන තනි ප්‍රමුඛ ජානයකින් යුතු වීමයි. මීයන් යොදා ගනිමින් සිදුකළ ජාන නිහඬ කිරීමේ පර්යේෂණ මගින් පෙනීගොස් ඇත්තේ mHTT හි ප්‍රකාශනය අඩු වන විට, රෝග ලක්ෂණ වඩාත් යහපත් තත්ත්වයට හැරෙන බවයි. ඇලීල-නොවන විශේෂිත RNAi සහ ASO ජාන නිහඬ කිරීමේ ආරක්ෂිතභාවය මීයන් සහ මිනිසවැනි ප්‍රයිමේටාවන්ගේ මොළ තුළින් වටහාගත හැක. ඇලීල-විශේෂිත නිහඬ කිරීමේ ක්‍රමවේදවල දී, විකෘති HTT ජානය නිහඬ කරවන අතර, HTT වල්-දර්ශයේ කිසිදු වෙනසක් නොකෙරේ. මෙය සිදුකිරීමේ එක් ක්‍රමයක් මගින් තනි ඇලීලයක අන්තර්ගත බහුරූපීතාවන් හඳුනාගැනීම සහ තනි එක් විකෘති ඇලීලයක පමණක් ඇති බහුරූපීතාවන් ඉලක්ක කරගත් නිහඬකාරක ඖෂධ නිර්මාණය කෙරේ. මිනිස් හන්ටිංටන් රෝගීන් දායක කරගත් පළමු 'ජාන නිහඬකරණ' අත්හදා බැලීම 2015 වර්ෂයේ ඇරඹිණි. අයෝනිස් ඖෂධකරුවන් විසින් නිපදවන ලද IONIS-HTTRx හි සුර්ක්ෂිතතාව පරීක්ෂා කෙරුණු මෙය මෙහෙයවන ලද්දේ ස්නායුවේදය පිළිබඳ UCL ආයතනය විසිනි. 2015දී නව 'තනි-අණු ගණන' ප්‍රතිශක්ති පරීක්ෂා මගින් හන්ටිංටන් රෝග විකෘති වාහකයන් තුළින් පළමුවරට මස්තිෂ්කසුෂුම්නා තරලයේ තිබී විකෘති හන්ටිංටින් අනාවරණය කරගන්නා ලදී. මෙලෙසින් හන්ටිංටින්-පහත හෙළීමේ ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිසි පරිදි ක්‍රියාකරන්නේ දැයි සොයාබැලීමට ඍජු මාර්ගයක් ලැබේ.
සෛලවල පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීම
විකෘති හන්ටිංටින් පවතින විට භාවිතා වන සෛල පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීමේ ක්‍රමවලදී හිස්ටෝන් ඩිඇසිටයිලේස් නිෂේධකය භාවිතා කොට ප්‍රතිලේඛන යාමනය නිවැරදි කිරීම, හන්ටිංටින් සමාහරණය උස් පහත් කිරීම, පරිවෘත්තිය හා මයිටොකොන්ඩ්‍රීය කෘත්‍යය වැඩිදියුණු කිරීම සහ උපාගමවල කෘත්‍යය ප්‍රතිෂ්ඨාපනය සිදුකෙරේ.
නියුරෝනීය ප්‍රතිස්ථාපනය
පියවි සෛල චිකිත්සාව යනු මොළයේ ආසාදිත ප්‍රදේශවල හානි වූ නියුරෝන ප්‍රතිස්ථාපනය කරමින් පියවි සෛල බද්ධ කිරීමයි. මෙම තාක්ෂණය සත්ත්ව ආදර්ශක සහ මූලික මිනිස් සායනික අත්හදා බැලීමේ පරීක්ෂණ මගින් මිශ්‍ර ප්‍රතිඵල ලබා දී ඇත. මේවායේ අනාගත චිකිත්සීය විභවය කුමක් වුව ද, විද්‍යාගාරවල හන්ටිංටන්ගේ රෝගය හැදෑරීමේ දී පියවි සෛල වටිනා අංගයකි.
සායනික අත්හදා බැලීම්
හන්ටිංටව්ගේ රෝගය පිළිබඳ නව පර්යේෂණ ප්‍රතිකාර සඳහා සායනික අත්හදා බැලීම් ගණනාවක් සිදුවෙමින් පවතී.
අමීශා පටේල්
අමීශා පටේල් (1975 ජූනි 9 වන දින උපත ලද.) ඉන්දියානු සිනමා නිළියකි. ඇගේ ප්‍රථම චිත්‍රපටය වුයේ "කහෝනා ප්යාර් හේ(2000) වන අතර,ඇය රගපෑ "ගද්දර්-ඒක් ප්රෙම් කතා(2001)" ඉන්දීය හින්දි සිනමා ඉතිහාසයේ වඩාත් ජනප්‍රරිය වු චිත්‍රපටි අතුරින් එකක් විය. ඒ සඳහා ඇයට විශේෂ රගපෑමට හිමි ෆිල්ම් ෆෙයාර් සම්මානය හිමි විය.ඇය රගපෑ බොහො චිත්‍රපට "බොක්ස් ඔෆිස්"වාර්තා තැබීනට සමත් නොවු අතර,ඇය විසින් රගපෑ "ආන්කි(2006) හා සහාය නිලියකගේ චරිතය රගපෑ "භූල් භුලයියා" (2007) සඳහා ඇයට ප්‍රශංසාව හිමි විය. චිත්‍රපට නිශ්පාදක "වික්රම් බාත්" සමග පැවති සම්බන්ධය හා දෙමාපියන් සමග පැවති භේදය පිලිබදව ඉන්දියානු මාධ්යය තුලින් නිරතුරුවම කතා විය.
පෙර ජීවිතය හා පසුබිම
පටේල් ගේ පියා අමිත් පටේල් වන අතර මව ආශා පටේල් ය.ඇයගෙ සහෝදරිය අශ්මිත් පටේල් වන අතර ,ඇගේ ආච්චි වන රජිනි පටේල් ප්රසිද්ධ නීතිඥවරියක මෙන්ම,මුම්බායේ "කොන්ග්රස් ප්‍රදේශ් කමිටුවේ" නායකත්වය ද උසුලයි. බොම්බායේ,"බ්රීච් කැන්ඩි" රෝහලේ උපත ලැබු ඇය,අවුරුදු 5හෙදි පටන් "භරත" නැටුම් වලට පුහුණු විය. ඇගේ උපන් නම වන අමීශා,තම පිය වන අමිත් ගෙ මුල් අකුරු තුන හා මව වන ආශා ගෙ අවසාන අකුරු තුනෙහි සංකලනයකි. "මෙඩ්වඩ්" හි "ටෆ් ස්" විශ්ව විද්්‍යාලයේ ආර්ථික විද්යාව ඉගෙනුමට ,ඇය යාමට පෙර පල්ලියෙන් ද,බොම්බායේ "ජෝන් කොන්නොන් " පාසලෙන් ඉගෙනුම ලැබු ඇය 1992-1993 කාලය තුල ප්රධාන ශිෂ්ය නායිකාව ලෙස කටයුතු කලාය. ඇයගේ උපාධියෙන් පසුව ආර්ථික විශ්ලේශකයෙකු ලෙසට ඇය "කන්ඩ්වාලා සෙකියුරිටිස් "හි සේවය කලාය. පසුව "මෝර්ගන් ස්ටැන්ලී"ගෙන් අවස්තාවක් ඇයට ලැබුනද එය සාර්ථක වුයේ නැත.පසුව ඇය ඉන්දියාවට පැමින,"සත්යාදෙව් දුබේ" නම් නාට්ය කංඩායම හා එකව වේදිකා  නාට්ය වල රගපෑවාය. තම දෙමාපිය අවසරය ඇතිව ඇය "තන්වීර් ඛාන්" ගේ "නීලම්(1999)" නම් උර්දු නාට්ය හිද
ජනගහණය අනුව ආසියාවේ නාගරික ප්‍රදේශ ලැයිස්තුව
චීනයේ, බීජිං ෂැංහයි
ජපානයේ, ටෝකියෝ
ආදී නගර ...
ජපානයේ භූගෝලීය ලක්ෂණ
ජපානය යනු නැගෙනහිර ආසියාවේ, පැසිෆික් වෙරළ තීරයේ දූපත් සමූහයකින් සමන්විත රටකි. එය දූපත් 6,852 කින් සමන්විත වේ. ප්‍රධාන දූපත් පහ (5) වන්නේ හොකයිඩෝ, හොන්ෂු, කියුෂු, ෂිකෝකු සහ ඔකිනාවා ය. Remote islands 6,847ක් ඇත. Ryukyu දූපත් සහ Nanpō දූපත් ප්‍රධාන දූපත් වලට දකුණින් සහ නැගෙනහිරින් පිහිටා ඇත.
බෙපන්නා
Bepannaah (English: Unguarded/Unsheltered) is a romantic thriller and drama TV series. The Serial is produced by Cinevistaas Limited. Jennifer Winget and Harshad Chopra are in lead roles,   with Sehban Azim,Namita Dubey and Shehzad Shaikh in important roles. The show started from March 19, 2018 on Colors TV.
Plot Summary
The plot revolves around the Arora's, Hooda's and Siddiqui's. Yash Arora and Zoya Arora are a happily married couple and live in Mussoorie. Yash and Zoya have married against their families' wishes. Yash is a businessman, and has a house in Mumbai where his sister and mother reside. Zoya and Yash live near to her parents' house in Mussoorie and has a younger sister, Noor. Yash goes to Mumbai for business, 3 days a week.
On the other hand, Mumbai based Aditya Hooda and Pooja Hooda are another married couple. Aditya and Pooja were childhood best friends, since they were 12 and later got married. Aditya is closer to Pooja's mom than his own. Aditya is a pilot by profession. Aditya's dad, Harshvardhan Hooda is a renowned judge by profession, Aditya's younger brother Arjun is a lawyer. Harshvardhan had an extra martial affair, due to which Aditya hates his dad.
One day, just before Pooja's brithday, Aditya comes to know that she has to leave for Chennai for some exhibition. On the other hand, Zoya comes to know that Yash has some important work and is leaving the city, just a day before their wedding anniversary. Yash and Pooja promise to their respective partners to meet before clock strikes 12 to celebrate their special day together.
Aditya on duty, flies towards Kathmandu but due to bad weather and commitment towards wife, stays back in Mussoorie. Aditya and Zoya coincidentally meet at a gift shop and choose the same gift for their partners - a gramophone as all four of them like the old song 'Abhi Na Jao Chhodkar'.
Later that day, Aditya and Zoya come to know that their partners have been found dead in a road accident. On reaching the site, they realise that Yash and Pooja were having an affair. Though Zoya doesn't believe this but Aditya is shattered. Both of them are very upset.
Aditya becomes angry and takes out his anger whenever he gets the chance, especially on Zoya. He always blames Zoya for having no self respect and mourning for Yash. Through many coincidences they are brought face-to-face by fate. Zoya is very meek and emotional each time Aditya scolds her. There are also certain instances when Zoya stands up for herself like the one in airport and on the roads of Mumbai. Her words affect Aditya a lot - this results in Aditya getting suspended as a pilot for 6 months as he gets distracted.
Zoya stays back in Mumbai against her father's wishes to save Yash's doomed company. Yash's mother and his sister Mahi are upset as all of Yash's belongings are left to Zoya. Mahi takes it upon herself to support Zoya to save the company. However, she is only pretending. Mahi expects Zoya to fail so she and her mother can get the insurance money.
Aditya looks for Pooja's diary. He instead finds transaction papers indicating that Pooja had invested 5 crores of his money in Yash's company "ZOSH".
Then while sneaking into Yash's office building, he finds out more about Pooja's relation with Yash. He spots P.H written on the side of all of Yash's painting. In a flashback it is shown that Pooja used it (P.H-Pooja Hooda) as her sign on all of Aditya's paintings she used to make. So, in a fit of anger he destroyed all of Yash's paintings. Aditya in a fit of rage decides to seek revenge on Zoya on behalf of her husband. He claims Yash's company to be his, as he invested the major share in it. He also calls clients to start the business. Their first clients, Bella and Rohan, are looking to get married. They demand everything required for the ceremonies by the next day. Aditya states that his partner Zoya would be the best person to do it within 24 hours. Bella misunderstands them as a couple, but they don't get a chance to know the truth. Aditya sarcastically tells Zoya that he would be very happy if Yash were there listening to all of this.
All of Zoya's efforts are in vain as Mahi takes each and every chance to plot against Zoya and then cheer her up. On the wedding day Mahi loosens the hook of a rig. Aditya sees this but doesn't realize that Mahi is planning to ruin the wedding. While the wedding is in procession Zoya tells Shaun that the rig should be moved a little upward. While Shaun does this, the right falls on Zoya. Aditya comes in time and saves her life. But the matter goes out of hand and reaches the police as well as the press. While Aditya sees the footage he remembers that he saw Mahi tampering with the rig while he was sleeping.
Aditya realizes Mahi is backstabbing Zoya.
Production
The show was delayed, because of a fire that broke out on the sets, due to which a 20 year old technician died. It was reported that the fire fighting system at the studio was not working and the studio failed to get their fire safety system checked and provide an annual certificate to the fire department, hence the shooting had been disallowed until proper fire safety was put in place.
Ejen ali
Ejen Ali (වචනාර්ථයෙන් Agent Ali ලෙස පරිවර්තනය කර ඇත) යනු WAU Animation විසින් නිෂ්පාදනය කරන ලද මැලේසියානු සජීවිකරණ මාලාවකි, Meta Advance Tactical Agency විසින් නිර්මාණය කරන ලද උපාංග මූලාකෘතියක් වන Infinity Retinal Intelligent System (IRIS) භාවිතයෙන් අහම්බෙන් නියෝජිතයෙකු බවට පත් වූ නාමික පිරිමි ළමයෙකු කෙරෙහි අවධානය යොමු කරයි. (MATA). I.R.I.S පාලනය කරනු ලබන්නේ ස්නායු සංඥා මගින් පරිගණකය මගින් ක්‍රමලේඛනය කරන ලද ක්‍රියා සිදු කිරීමට පළඳින්නාට හැකියාව ලබා දෙමිනි. සිද්ධියෙන් පසු, අලි සහ ඔහුගේ මාමා වන බකර් M.A.T.A දූත මණ්ඩලවල සහයෝගයෙන් කටයුතු කරයි.
මෙම කතා මාලාව HDTV ආකෘතියෙන් ප්‍රකාශයට පත් කර ඇති අතර 2016 අප්‍රේල් 8 වන දින TV3 හි ප්‍රථම වරට විකාශනය කරන ලදී. Ejen Ali යනු Media Prima Berhad (MPB) හි බුද්ධිමය දේපල ලෙස පළමු සජීවිකරණ මාලාව වේ.
මෙම කතා මාලාව ක්වාලාලම්පූර් සහ KLIA අතර ආසන්න වශයෙන් අඩක් පමණ දුරින් පිහිටා ඇති සැබෑ සයිබර්ජයා නගරය මත පදනම් වූ ප්‍රබන්ධ නගරයක් වන Cyberaya හි පිහිටුවා ඇත. මෙම කතා මාලාවේ දී, සයිබර්යා සැබෑ ජීවිතයේ සයිබර්ජයා සිතූ පරිදිම තාක්‍ෂණිකව දියුණු නගරයක් බව පෙන්වීය. MISI: MAIN කථාංගයේ දී, Cyberaya හි වේගවත් සංක්‍රමණ පද්ධතියක් ඇති බව පෙන්නුම් කරන ලදී.කතා මාලාව ගෙතෙන්නේ M.A.T.A වටා. (Meta-Advance Tactical Agency), පැරාමිලිටරි Pinkerton-style ඔත්තු ඒජන්සියක්, කුළුණු ලෙස හඳුන්වන සමාගම් ප්‍රමාණයේ ඒකක හතරකින් සමන්විත වේ.සජීවිකරණ මාලාවක් නිර්මාණය කිරීමේ අදහස පැමිණියේ අධ්‍යක්ෂක සහ තිරනාටක රචකයා වන Usamah Zaid Yasin ට 2013 දී WAU Animation පිහිටුවීමෙන් පසුවය. ඔහු සහ ඔහුගේ කණ්ඩායම කථා වස්තුව සඳහා චිත්‍රපට, සජීවිකරණ මාලාවන් සහ ඔත්තු බැලීම සහ බුද්ධිය පිළිබඳ නවකතා කියවා ඇත. 2015 ජූලි මාසයේදී නිෂ්පාදන කටයුතු ආරම්භ කිරීමට පෙර Ejen Ali නිර්මාණය කිරීමට වසර දෙකක් ගත විය. මාලාවේ තෝරාගත් නම ගැන Usamah පැවසුවේ අලි යනු සරල නමක් වන අතර පෙළපොත්වල නිතර භාවිතා වන බවයි. සරල නමක් තෝරා ගැනීම සම්බන්ධයෙන් ඔවුන් ව්‍යාකූල වූ අතර අවසානයේ අලි තෝරා ගන්නා ලදී.[2] මැලේසියාවේ කිසිදු සජීවිකරණ රූපවාහිනී කතා මාලාවක් මෙන් නොව, කතා මාලාවේ අවසාන බැර BoBoiBoy මෙන් මැලේ වෙනුවට ඉංග්‍රීසියෙන් ලියා ඇත.
හැටන්
හැටන් නගරය (කඳුකරයේ සාම නගරය) ශ්‍රී ලංකාවේ අයත්වන්නේ මධ්‍යම පළාත තුළ පිහිටි දිස්ත්‍රික්ක 3න් සුන්දරතම දිස්ත්‍රික්කයක් වන්නේ නුවරඑළිය දිස්ත්‍රික්කයටයි. එහි නුවරඑළිය නගරය හැරුණු විට දෙවන ප්‍රධානතම නගරය වන්නේ හැටන් නගරයයි. සුන්දර කඳුකර පෙදෙසක පිහිටා ඇති ‍‍මෙම ප්‍රදේශය, සානුවක පිහිටා ඇති අතර, එය හැටන් සානුව ලෙස ප්‍රසිද්දියට පත්ව ඇත. පාලනමය වශයෙන් මධ්‍යම පළාත් සභාව යටතේ සහ නුවරඑළිය දිස්ත්‍රික් ලේකම් කාර්යාලය යටතේ මෙන්ම නුවරඑළිය-මස්කෙලිය ඡන්ද කොට්ඨාශයටත් අඹගමුව කෝරලේ ප්‍රාදේශීය ලේකම් කොට්ඨාශයටත්, හැටන් දික්ඔය නගර සභා පාලන සීමාවටත් අයත්වේ.
පිහිටීම සහ ස්වභාවය
පිහිටීම ගැන සැළකීමේදී කොළඹ බදුල්ල දුම්රිය මාර්ගයේඑක් වැදගත් නැවතුම් පලක් වන්නේ එය දුම්රියෙන් ශ්‍රී පාද වන්දනාවේ යන බැතිමතුන්ගේ අවසාන නැවතුම් පල වන බැවින් සහ අවට පිහිටි නගර විශාල සංඛ්‍යාවකට ගමන් ගන්නා (දුම්රිය පහසුකම් නොමැති) මගීන්ගේද එකම නැවතුම් පල වන බැවිනි. එසේම නුවරඑළිය-අවිස්සාවේල්ල (A7)ප්‍රධාන මාර්ගයේ පිහිටි බැවින් පොදු ප්‍රවාහන සේවාවන්ගෙන් ප්‍රයෝජන ගන්නා විශාල පිරිසක් අතරද ජනප්‍රිය නගරයකි. නගරය අවට තේ වතු විශාල සංඛ්‍යාවක් පිහිටා ඇති බැවින් සහ ප්‍රදේශයටම ඇති ප්‍රධානතම වෙළඳ නගරයද වේ. ප්‍රධාන පාසැල්, තැපැල් හල්, ආගමික ස්ථාන, ක්‍රීඩා පිටි, පොලිස් ස්ථානය සහ වෙළඳ සැල් නිසාද නුවරඑළිය සහ ශ්‍රී පාද ස්ථානයට පිවිසුම් නගරයක් ලෙස දේශීය මෙන්ම විදේශීය ජනතාව අතරද ප්‍රසිද්ධ නගරයකි හැටන් නගරය.
නගරයේ ජීවත්වන ජනතාවගේ ඇති සහෝදරත්වය සහ එකමුතුකම නිසාම ප්‍රසිද්දියට පත්ව ඇති මෙම නගරයේ සිංහල, ලාංකික මෙන්ම ඉංදියානු සම්භවයක් සහිත ද්‍රවිඩ ජනතාවද මුස්ලිම්, බර්ගර්, මැලේ සහ තවත් විදේශිකයින් සුළු වශයෙන් සාමකාමීව සහයෝගයෙන් යුතුව ජීවත්වේ. එසේම බුද්ධාගම, හින්දු දහම, ඉස්ලාම් ආගම මෙන්ම ක්‍රිස්තු භක්තිකයින්ගෙන්ද යුත් නගරයේ සෑම ආගමකටම අයත් ආගමික සිද්ධස්ථානද පිහිටා ඇත.
ස්වාභාවික සුන්දරත්වය
නගරයට ආසන්නයේ ඩෙවෝන් සහ සාන්ත ක්ලෙයාර් දිය ඇලි දෙක පිහිටා ඇති අතර, කෙටි වේලාවක ගමනකින් පසු ලඟාවිය හැකි ඇබර්ඩින්, ගලබඩ, ලක්ෂපාන සහ තවත් අලංකාර කුඩා දිය ඇලි බොහෝ ගනනකින්ද පොහොසත් ප්‍රදේශයක් වන මෙය වසරේ සෑම කාලයක් පුරා විහිදී ගිය ශීත සහ සෞම්‍ය දේශගුණයකින් හෙබි සුන්දර නගරයක් වන අතර, සුන්දර කඳු වලින් වටවූ උස් තැනිතලා ප්‍රදේශයකි.
උත්සව/සැමරුම්
දෙසැම්බර් මස උඳුවප් පොහොය දින සිට මැයි මස වෙසක් පොහොය දින දක්වා නගරයේ ප්‍රවාහන පහසුකම් වලට කාර්ය බහුල සමයක් බවට පත්වන්නේ දුම්රියෙන් සහ බස්රථ මෙන්ම අනෙකුත් ප්‍රවාහන සේවා භාවිතා කරමින් සිරිපා වන්දනාවේ යෙදෙන දේශීය මෙන්ම විදේශීය වන්දනා නඩ සහ සංචාරකයින්ගෙන් පිරී යන සමයක් වන බැවිනි. එසේම සිංහල අළුත් අවුරුදු කාලයට, තෛපොන්ගල් දීපාවලී, මෙන්ම නත්තල් කාල වලදී නගරයේ තදබදය ඉතාමත්ම ඉහලයන කාලයන් වේ. මේ අතුරින් දීපාවලී සමය විශේෂ වේ. වෙළඳාම් කටයුතු කරන්නන්ගෙන් මෙන්ම වෙනත් ප්‍රධාන නගරයක් අසල නොවූ බැවින් පාරීභෝගික ජනතාවගෙන්ද එම දිනවල හැටන් නගරය අතුරු සිදුරු නැතිව පිරී ඉතිරී යයි.
සන්නිවේදනය
සන්නිවේදනය යනු පුද්ගලයන් අතර අදහස්, ආකල්ප, මතිමතාන්තර හා විශ්වාස හුවමාරු කර ගැනීමයි.
ප්‍රවර්ගය:සන්නිවේදනය
1. සන්නිවේදනය හැ`දින්වීම: ඉතා සරල ලෙස කිවහොත් සන්නිවේදනය යනු දෙපාර්ශ්වයක් අතර අදහස් හුවමාරු කර ගැනීමයි. අදහස් ඇති වන්නේ සිතෙහිය. ඒ නිසා සන්නිවේදනයේ ආරම්භය වන්නේ සිතෙහිය. අදහස් ජනිත වන්නේ හැඟීම් හා සිතිවිලි නිසාය. හුවමාරු කිරීම යන්නෙන් කාර්යයන් දෙකක් දැක්වේ. එකක් නම් දීමයි. අනෙක නම් ගැනීමයි. ඒ අනුව සන්නිව්දනය ස`දහා දෙපාර්ශවයක් අවශ්‍ය බව පැහැදිලිය. එක් පාර්ශ්වයක් විසින් සන්නිවේදනය කරනු ලබන අතර, අනෙක් පාර්ශ්වය විසින් එය ග‍්‍රහණය කරනු ලබයි. මෙම ද්විත්ව ක‍්‍රියාවලිය එක් පුද්ගලයකු තුළ වුවද සිදු විය හැකිය. උදා:    1. මව හා දරුවා කතා කරයි. 2. ගුරුවරයා පන්තියේ උගන්වයි.
පංචෙන්ද්‍රිය: පුද්ගලයකු සතු සංවේදී ඉන්ද්‍රියයන් පහක් මෙම සන්නිවේදන ගනුදෙනුවට සම්බන්ධ වෙයි. ඒවා හැ`දින්වෙන්නේ පංචේන්ද්‍රිය යනුවෙනි. මුව    - කථනය, ශබ්ද,  සිනහව හෝ වෙනත් ලක්ෂණ ඇස්    - දැකීම, බැලීම, ඉඟි කන්   - ඇසීම, අසා සිටීම, නොඇසීම නාසය   - ග`ද සුව`ද දැනීම, ඉඟි සම   - ස්පර්ශය, (මෘදු හෝ රළු*    මෙයින් අදහස් වන්නේ යම් කෙනෙකුට සිය සන්නිවේදන කාර්යය සාර්ථකව පවත්වා ගෙන යෑම ස`දහා පංචේන්ද්‍රියයම සහය වන බවයි.
2. මානව සන්නිවේදනය: යම් සමාජයක මානව පිරිස අතර ඇති වන තොරතුරු හුවමාරුව මානව සන්නිවේදනය ලෙස දැක්විය හැකිය. සමාජය බිහි වී ඇත්තේ මෙසේ එහි සිටින මානවයන් අතර ඇති වන සන්නිවේදනය නිසාය. එසේ සන්නිවේදනයක් ඇති නොවන්නේ නම් එය සමාජයක් නොවේ. මේ නිසා සමාජය බිහි වීමේ ප‍්‍රධාන ක‍්‍රියාවලිය බවට පත් වන්නේ සන්නිවේදනය බව කිව හැකිය. ඒ නිසා මානව සමාජයේ පැවැත්මේ ජීව රුධිරය ලෙස සන්නිවේදනය දැක්විය හැකිය. සන්නිවේදනය තේරුම් ගැනීම ස`දහා ජීව රුධිරය සංකල්පය ඉතා හො`ද යෙදුමකි. සිරුර තුළ පවත්නා සියුම් නහර මගින් සිරුරේ සෑම තැනකටම රුධිරය ගෙන යනු ලබයි. සිරුර පද්ධතියක් ලෙස සැලකූ විට එය සමස්තයක් ලෙස ක‍්‍රියාත්මක වන්නේ මෙසේ සෑම තැනකටම රුධිරය ගෙන යන නිසාය. සමහර විටක ඔබ පුටුවක බොහෝ වේලා හි`ද ගෙන සිටින විට කකුලක් හිරි වැටෙන්නට පුලූවන. හිරි වැටෙනවා යන්නෙන් අදහස් වන්නේ කකුලේ රුධිරය ගලා යෑමේ බාධාවක් ඇති වී ඇති බවයි. ඒ නිසා කකුලේ ක‍්‍රියාකාරිත්වයට බාධා ඇති වේ. මෙම උදාහරණයම මානව සමාජයේ සන්නිවේදනය පිළිබ`දව දැක්විය හැකිය. සමාජය පවතින්නේ සන්නිවේදනය නමැති රුධිරය නිසි ලෙස සැම තැනකටම ගලා ගෙන යෑම නිසාය. යම් තැනකට නිසි ලෙ සන්නිවේදනය නමැති රුධිරය ගලා නොගිය විට සමාජයේ නිසි ක‍්‍රියාකාරිත්වයට බාධා පැමිණේ. මානව සන්නිවේදනය සම්බන්ධයෙන් වැදගත්ම කරුණ වන්නේ එය සැලසුම් කර අවශ්‍ය පරිදි ක‍්‍රියාත්මක කිරීමට මානවයාට ඇති හැකියාවයි.
3. සත්ත්ව සන්නිවේදනය: සත්ත්වයන්ද යම් ආකාරයකට සන්නිවේදනයේ යෙදෙන බව පෙනේ. යම් යම් සීමිත අදහස් කිහිපයක් ප‍්‍රකාශ කරන්නටත්, තේරුම් ගන්නටත් සත්ත්වයන්ට හැකියාව ලැබී ඇත. උදාහරණයක් වශයෙන් නිවසේ සිටින සුරතල් බල්ලා පමණක් නොව, පාරේ සිටින දඩාවතේ යන බල්ලකුටත් යම් ආකාරයකට සීමිත ලෙස අදහස් ප‍්‍රකාශ කිරීමට හා තේරුම් ගැනීමට හැකි බව පෙනේ. නිවසේ ඇති කරන ගිරවකු තමන්ට ඇසෙන විවිධ හ`ඩ ප‍්‍රතිඋච්චාරණය කරන්නට පටන් ගනී. හරකකු හා අලියකු සමග කටයුතු කිරීමේදී ඔවුන්ට යොදා ගනු ලබන භාෂාවන් එකිනෙකට වෙනස්ය. අලි භාෂාව කියා දෙයක් ව්‍යවහාරයේ පවතී. එහෙත් මෙහි සත්‍යය නම් ඔවුන් යම් සීමිත හ`ඩකට හෝ හැසිරීමකට ප‍්‍රතික‍්‍රියා දැක්වීමට පුරුදු වී ඇති බවයි. ඒවා කිසියම් ආකාරයක සීමිත ඉගෙන ගැනීමකි. උදාහරණයක් වශයෙන් බල්ලකුට බඩගිනි වූ විට නගන හ`ඩත්, අමුත්තකු පැමිණි විට නගන හ`ඩත් අතර වෙනසක් පවතී. එය ගෙදර සිටින්නන්ට තේරුම් ගන්නටත් පුළුවන. එසේ වුවත් එක් ගෙදරක සිටින බල්ලකු හැසිරෙන ආකාරය තවත් ගෙදරක සිටින බල්ලකු හැසිරෙන ආකාරයට වඩා වෙනස් විය හැකිය. එසේ වුවත් සෑම බල්ලකුම තම ස්වාමියා දුටු විට නගුට වනමින් තම සතුට ප‍්‍රකාශ කරයි. එය එම සත්ත්වයාට උපතින් උරුම වූ ජෛවීය පුරුද්දක් මිස උගත් භාෂාවක් නොවේ. මිනිසා සන්නිවේදනය හසුරුවයි. සත්ත්වයාට සිය සන්නිවේදනය හසුරුවා ගත නොහැකිය.
4. හැඟීම්, සිතිවිලි හා අදහස්: සිතීමේ හැකියාව ඇති වීම නිසා මානවයා සන්නිවේදන සත්ත්වයකු බවට පත් විය. විවිධ හැඟීම් ඇති වීම සිතෙහි ක‍්‍රියාකාරිත්වය නිසා සිදු වන්නකි. සිතිවිලි හා හැඟීම් යන්නෙන් කුමක් මුලින් ඇති වන්නේද යන්න පිළිබ`දව විවාද පවතී. කෙසේ වුවද කෙනෙකු තුළ ඇති වන හැඟීම්, සිතිවිලි හා අදහස් අන්‍යයන් සමග හුවමාරු කර ගැනීම මූලික වශයෙන් සන්නිවේදනයෙන් සිදු වේ. එපමණක් නොව තමන් තුළම මේ ආකාරයෙන් හැඟීම්, සිතිවිලි හා අදහස් හුවමාරු වන්නට පුළුවන. කෙනෙකු සිතමින් සිටිනවා යන්නෙන් අදහස් වන්නේ එයයි. තමන්ට මුහුණ දෙන්නට සිදු වී ඇති කිසියම් ගැටලූවක් පිළිබ`දව නිගමනයකට එළඹීමට අවශ්‍ය වූ විට තමන් තුළම ඒ පිළිබ`දව විවිධ ලෙස ප‍්‍රශ්න කර ගැනීම මගින් පිළිතුරක් සොයා ගන්නට උත්සාහ දරයි. මේ ආකාරයෙන් තමන්ගේම හැඟීම්, සිතිවිලි හා අදහස් සමග ගනුදෙනු කිරීම පුද්ගලයන්ගේ පුරුද්දකි. මෙය සන්නිවේදනය ක‍්‍රියාවලියේ ආරම්භය ලෙස ද දැක්විය හැකිය.
5. සන්නිවේදනය පිළිබ`ද නිර්වචන: සමාජයේ පුද්ගලයන් අතර පවත්නා සම්බන්ධතාව අර්ථ කථනය කරනු ලැබූ විවිධ විද්වතුන් හෝ ආගමික නායකයන් විසින් සන්නිවේදනය ගැන හෝ සන්නිවේදනයේ විවිධ පැතිකඩ පිළිබ`දව නිර්වචන හෝ අදහස් දක්වා ඇත. ඉතා දිගු කාලයක් තිස්සේ මෙසේ දක්වා ඇති නිර්වචන සංඛ්‍යාව අති විශාලය. (සන්නිවේදනය පිළිබ`ද උසස් අධ්‍යාපන ලැබීමේදී ඒ පිළිබ`ද පුළුල් හැදෑරීමක් කෙරෙන බැවින් ඒ බොහෝ නිර්වචන එහි දී උගත යුතුය. එහෙත් සාමාන්‍ය පෙළ විෂය නිර්දේශය යටතේ දක්වා ඇත්තේ සන්නිවේදනය පිළිබ`ද ලැස්වෙල් අර්ථකථනය - 1948 හා සන්නිවේදනය පිළිබ`ද ෂැනොන් වීවර් ගණිතමය සූත‍්‍රය - 1949 පමණි. උසස් පෙළ දී ඒ දෙකට අතිරේකව විල්බර් ශ‍්‍රාම් හා එඞ්වඞ් ෂැපී නිර්වචන දෙකද එක් කර ඇත. උසස් පෙළ උගන්නා දරුවන් මෙම නිර්වචන තුන හා සූත‍්‍රය පමණක් හො`දින් ඉගෙන ගත යුතුය. අනෙක් නිර්වචන හෝ සූත‍්‍ර ඉගෙන ගැනීම උසස් පෙළ දී කිසිදු ප‍්‍රයෝජනයක් නැත. එය අතිරේක වෙහෙසක් පමණි. මෙම නිර්වචන හා සූත‍්‍රය පිළිබ`ද විස්තර ඉදිරියේ පළ වේ.*