cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Бета-таласемија
Терапевтски
Долготрајна трансфузиона терапија за одржување на нивото на хемоглобин на пациентот над 9-10 g / dL (нормално ниво е 13,8 кај мажи и 12,1 кај жени). Пациентите се трансфузираат исполнувајќи ги строгите критериуми за да се обезбеди нивната безбедност. Тие мора да имаат: потврдена лабораториска дијагностика на таласемија големи и нивоа на хемоглобин помал од 7g / dL, за да бидат квалификувани за трансфузија. За да се обезбеди квалитетна трансфузија на крв, спакуваните црвени крвни клетки треба да бидат леукоринурани со минимум 40g содржина на хемоглобин. Со леукоринуираните пакувања со крв, пациентот има помал ризик да развие несакани реакции од загадени бели клетки и да спречи алоимунизација на тромбоцити. Филтрацијата пред складирање на целата крв нуди висока ефикасност за отстранување и ниска преостаната леукоцити; Тоа е најпосакуваниот метод на леуисправка во споредба со пред-трансфузија и филтрација во кревет. Пациентите со алергиски реакции на трансфузија или невообичаени антитела на црвени крвни клетки мора да добиваат „измиени црвени крвни клетки“ или „криопрезервирани црвени клетки“. Измиените црвени крвни клетки се отстранети од плазма белковини кои би станале цел на антителата на пациентот што овозможуваат трансфузија да се изврши безбедно. Криопрезервираните еритроцити се користат за одржување на ретки дарителски единици за пациенти со невообичаени антитела на црвени крвни клетки или антигени на црвени крвни клетки кои недостасуваат. Достапните програми за трансфузија вклучуваат доживотна редовна трансфузија на крв до главно ниво на пред-трансфузија на хемоглобин над 9-10 g / gL. Месечните трансфузии промовираат нормален раст, физички активности, ја потиснуваат активноста на коскената срцевина и ја минимизираат акумулацијата на железо. Најавено е за започнување на првото клиничко испитување со CRISPR / Cas9 во Европа во 2018 година.
Фармацевтски
Преоптоварувањето на железо е неизбежна последица од хронична трансфузиона терапија, неопходна за пациенти со бета-таласемија. Преоптоварувањето на железото може да се отстрани од Дефесаирокс, орален хелатор на железо, кое е зависен од дозата ефект врз товарот на железо. Секоја единица на трансфузирана крв содржи 200–250 мг железо и телото нема природен механизам за отстранување на вишокот железо. Дефесаирокс е витален дел во здравјето на пациентите по трансфузија на крв. За време на нормалната хомеостаза на циркулаторното железо е врзано за трансферин, но со преоптоварување со железо, можноста за трансферин да се врзува железо е надмината и се формира врзано железо без трансферин. Тој претставува потенцијално токсична форма на железо, поради неговата голема склоност да предизвикува видови кислород и е одговорна за оштетување на клетките. Превенцијата од преоптоварување со железо ги штити пациентите од морбидитет и морталитет. Примарната цел е да се врзува и да се отстрани железото од телото и стапка еднаква на стапката на трансфузиона влез на железо или поголема од влезот на железо.
Бета-таласемија интермедија
Пациентите може да бараат епизодна трансфузија на крв. Пациентите зависни од трансфузија развиваат преоптоварување со железо и бараат терапија со хелитација за да се отстрани вишокот железо. Преносот е автосомно рецесивен, меѓутоа се пријавени доминантни мутации и сложени хетерозиготни. Се препорачува генетско советување и може да се понуди пренатална дијагноза. Алелите без мутација што ја намалува функцијата се одликуваат како (β). Мутациите се одликуваат како (βo) ако спречуваат какво било формирање на β синџири, мутациите се одликуваат како (β +) доколку дозволуваат да се случи формирање на β синџир.
Мала бета-таласемија
Пациентите често се следат без третман. Додека многу од оние со помал статус не бараат терапија со трансфузија, сепак ризикуваат преоптоварување со железо, особено во црниот дроб. Серумскиот тест на феритин го проверува нивото на железо и може да укаже на понатамошен третман. Иако не е опасен по живот самостојно, тоа може да влијае на квалитетот на животот како резултат на анемијата. Малолетниците често коегзистираат со други состојби, како што се астма и може да предизвика преоптоварување со железо на црниот дроб и кај оние со безалкохолни масни заболувања на црниот дроб, доведуваат до потешки исходи.
Епидемиологија
Точната преваленца е непозната, но годишната инциденца на симптоматска Бета-таласемија се проценува на 1/100.000 низ целиот свет. Оваа болест првично била опишана во Средоземјето, но тешките форми на Бета-таласемија често се случуваат низ Средниот Исток, Југоисточна Азија, Индија и Кина. Миграциите на населението доведоа до глобално пренесување на болеста.
Бета формата на таласемија е особено распространета меѓу средоземните народи и ова географско здружение е одговорно за нејзиното именување: таласа (θάλασσα) море и хаима (αἷμα) е грчки збор за крв. Во Европа, што е највисока концентрација на болеста се наоѓаат во Грција и турската крајбрежните региони. Особено се погодени најголемите средоземни острови (освен Балеарците ), како Сицилија, Сардинија, Корзика, Кипар, Малта и Крит. Други средоземни народи, како и оние во близина на Средоземното Море, исто така имаат високи стапки на зачестеност, вклучително и луѓе од Западна Азија и Северна Африка. Податоците укажуваат дека 15% од кипарските Грци и Турци се носители на гените на бета-таласемија, додека 10% од популацијата носат гени на алфа-таласемија.
Еволутивна адаптација
Одликата на таласемијата може да му даде одреден степен на заштита од маларија, што е или било распространето во регионите каде што е честа, со што се дава селективна предност за преживување на носителите (позната како хетерозиготна предност), со што се овековечува мутацијата. Во тој поглед, различните таласемии наликуваат на друго генетско нарушување кое влијае на хемоглобинот.
Инциденца
Нарушувањето влијае на сите пола, но е застапено кај одредени етникуми и возрасни групи. 20 луѓе умираат годишно, предизвикувајќи таласемија да биде наведена како „ретка болест“. Во Соединетите држави, преваленцата на таласемија е приближно 1 на 272,000 или 1.000 луѓе. Во Англија имало 4.000 хоспитализирани случаи во 2002 година и 9.233 консултанти епизоди за таласемија. Мажите учествуваа со 53% од епизодите на болнички консултанти, а жените 47%. Просечната возраст на пациентот е 23 со само 1% од консултантите, пациентот е постар од 75 години, а 69% биле на возраст од 15-59 години. Детската болница Оукланд формираше меѓународна мрежа за борба против таласемијата. „Тоа е најчестото генетско крвно нарушување во светот и брзо се зголемува“. 7% од светската популација се носители, а 400000 бебиња се раѓаат со својство на годишно ниво. Обично е фатално во повој, ако трансфузијата на крв не се започне веднаш.
Урда
Урда или изварка  — млечен производ со висока содржина на протеини. Се добива главно од секундарните (отпадни) производи од преработка на млеко - обезмастено млеко, матеница или сурутка со или без адитиви, со соодветно пресекување (коагулација) на протеините содржани во нив и со последователна обработка на пресечката. Се користи и за директна потрошувачка и како вредна суровина за подготовка на различни кулинарски производи. Се произведува уште од античко време во приватни стопанства. Урдата има мека конзистентност, со ситно зрнеста или мрсна конзистентност која може да се намачка. Има малку млечен мирис и сладок или млечен вкус. Дополнително, може да се додаде од 1 до 1,5% кујнска сол. Индивидуалните асортимани во комерцијалната мрежа се разликуваат по количината на вода, масност, сол, киселост.
Состав
Урдата е концентрат на млечни протеини - казеин, албумин и глобулин. Содржи околу 20 аминокиселини, од кои повеќето се суштински. Богата е со метионин, соли на калциум и фосфор, витамини од групата Б.
Термично пресечена урда
Термички пресечената урда исто така се дели на безмасна, полумасна и полномасна. Како и на солена и диеталн.
Урдата во мали пакувања има рок на траење до 72 часа на температура од 2 - 6 °С, а кај големите - до 4 месеци на температура од 0-6 °C.
Традиционални јадења со урда
Се користи како полнетица во печива и тестенини како замена за сирење или во комбинација со него:
Конрад I (гроф на Виртемберг)
Конрад I (германски: Konrad von Beutelsbach; ? – 1122) — првиот владетел на замокот Виртемберг од 1099 до 1122 година, а првпат се споменува во 1081 година. Се смета дека е основач на династијата Виртемберг.
Конрад бил син на благородникот, фон Бојтелсбах, а веројатно и потомок на Саличкиот војвода Конрад од Корушка. Неговиот брат бил Бруно фон Беутелсбах. Неговата сопруга се викала Вернтруд.
Околу 1083 година Конрад изградил замок на Виртемберг во близина на денешен Штутгарт. Тој го наменил замокот како свое живеалиште и ја именувал својата династија по него. На 5 мај 1092 година во Улм бил сведок на преносот на имотот во опатијата Алерхајлиген во близина на Шафхаузен. Ова е првпат неговото име да се споменува во целосен документ, но овој документ не е оригинал. Во двете ситуации Конрад I се чини дека е тесно поврзан со луѓе кои се противници на Хајнрих IV, светиот римски цар. Овој политички став е во согласност со фактот дека тој побарал од епископот од Вормс, противник на царот, да ја освети неговата капела на замокот, наместо епископот од Констанца на чија територија всушност се наоѓал замокот.
Помеѓу 1080 и 1087 година, Конрад и помогнал на опатијата Хирсау со донации како што е документирано во Хирсауер Шенкунгсбух („Регистар на подароци од опатијата Хирсау“). Во овој документ тој е окарактеризиран како „моќен човек меѓу Швабите“.
Африканско првенство во ракомет за жени 2008
Африканско првенство во ракомет за жени 2008 — 18-то Африканско првенство во ракомет за жени кое се одржало во градовите Луанда, Хуамбо и Бенгела во Ангола, во периодот од 8 јануари до 16 јануари. Вкупно учествувале 8 репрезентации. Ангола победил на турнирот.
Првенството од страна на Меѓународната ракометна федерација било прифатено како квалификациски турнир за Светското првенство кое се одржало во Кина, во 2009 година како и за Летните олимписки игри кои се одржале во 2008 година во Пекинг, Кина.
Конрад II (гроф на Виртемберг)
Таткото на Конрад е непознат, но се верува дека тој припаѓал на семејството на грофовите на Веринген (Верингенштад), поради сличноста на семејниот грб на грофовите од Веринген со грофовите на Виртемберг. Така, генерално се претпоставува дека и двете благороднички семејства се поврзани едни со други. Мајката на Конрад, Луитгард од Беутелсбах, била сестра на неговиот претходник Конрад I.
По смртта на Конрад I, тој ја превзел власта како наследник на замокот Виртемберг. Конрад II првпат се споменува на 12 мај 1110 година заедно со неговата сопруга Хаделвиг како донатор на имот во близина на Гепинген на манастирот Блауберен и на 28 декември 1122 година како сведок на императорот Хајнрих V во Шпајер (првиот пат како гроф, вториот пат без титула, но споменат меѓу други грофови). Починал во 1143 година.
Вија Лабикана
Виа Лабикана бил древен пат на Италија, кој водел исток-југоисток од Рим. Се чини дека е можно патот најпрво да водел до Тускулум, потоа да се проширил до Лабици, а подоцна сепак да станал пат за низ сообраќај; можеби дури и ја заменил Виа Латина како рута кон југоисток, бидејќи, додека растојанието од Рим до нивната главна раскрсница кај Ad Bivium (или до друга раскрсница кај Compitum Anagninum ) е практично идентично, нивото на врвот на првото е 22 m пониско од она на второто, малку западно од преминот на планината Алгидус. По нивниот спој, веројатно е дека патот го носел името Виа Латина, а не Виа Лабикана. Текот на патот по првите шест милји од Рим не е идентичен со оној на кој било модерен пат, но може јасно да се следи со остатоци од тротоарите и зградите долж неговиот тек. Веројатно како патека постоела уште од праисторијата.
Виа Лабикана влегла во Рим преку Аурелијските ѕидини преку античката монументална порта на Порта Пренестина и стигнала, по внатрешниот дел, до Српскиот ѕид, влегувајќи низ Порта Есквилина, украсена со сводот на Галиен. Делот од патот во близина на Рим сега е познат како Виа Казилина. По овој пат можело да се најдат остатоци од гробот на Хатериите. Статуата на Август како pontifex maximus пронајдена во вилата на Ливија на овој пат е позната како „ тип Виа Лабикана “ и се чувале во Националниот римски музеј. Римскиот император Дидиус Јулијан бил погребан до петтата пресвртница на Виа Лабикана, откако бил погубен во 193 година. Античката црква Санти Марчелино е Пјетро ал Латерано била изградена на раскрсницата со Виа Мерулана во близина на катакомбите каде биле пронајдени посмртните останки на Свети Марчелино и Свети Пјетро.
Денес древниот пат е запаметен во Рим по урбаниот пат преку Лабикана помеѓу вијале Манцони и Колосеумот. Виа Лабикана е родена како алтернативен пат до античката Виа Латина.
Римски мостови
По должината на патот има остатоци од најмалку еден римски мост, кој го преминува Фосо дел Џардинето 11 km источно од Рим.
Наводи
<references group="" responsive="1">
Мукополисахаридоза
Мукополисахаридози (МПС) се група на метаболички нарушувања предизвикани од отсуство или неправилно функционирање на лизозомски ензими потребни за разградување на молекули наречени гликозаминогликани (ГАГ). Овие долги ланци на шеќер јаглехидрати се случуваат во клетките кои помагаат во градењето на коските, 'рскавицата, тетивите, рожницата, кожата и сврзното ткиво. GAGs (порано наречени мукополисахариди), исто така, се наоѓаат во течностите што ги подмачкуваат зглобовите.
Препознавање на мукополисахаридоза
Поединци со мукополисахаридоза или не произведуваат доволно од еден од единаесетте ензими потребни за распаѓање на овие ланци на шеќер во поедноставни молекули, или произведуваат ензими кои не функционираат правилно. Со текот на времето, овие GAG-ови ги собираат во клетките, крвта и сврзните ткива. Трајно, прогресивно оштетување на клеточноста што влијае на изгледот, физичките способности, функционирањето на органите и системот и во повеќето случаи менталниот развој се јавува како резултат.
Мукополисахаридозите се дел од семејството на лизозомско складирање, група од повеќе од 40 генетски нарушувања кои резултираат кога лизозом органел кај дефекти на животински клетки. За лизозомот може да се смета како центар за рециклирање на ќелијата, бидејќи тој обработува несакан материјал во други супстанции што клетката може да ги користи. Лизозомите ја разложуваат оваа несакана материја преку ензими, високо специјализирани белковини неопходни за опстанок. Лизозомските нарушувања како мукополисахаридоза се активираат кога одреден ензим постои во премногу мала количина или недостасува заедно. Поставувањето на дијагноза знае да биде вистински дијагностички предизвик поради големата различност на клиничката слика кај мукополисахаридозата. Иако симптомите на МПС се појавуваат уште во детството, често се припишуваат на други болести. Затоа дијагнозата најчесто доцни, некогаш и со години. Поради подоцнежна дијагноза се случуваат сериозни последици – доцни почетокот на лекувањето и со тоа се намалува квалитетот на живот и должината на животот на пациентот. За рана дијагноза на МПС, која е темел на добар третман и грижа, клучно е брзо препознавање и правилно толкување на знаците и симптомите. Сите мукополисахаридози се хронични, прогресивни во тек и мултисистемски го зафаќаат телото, а се карактеристични по фенотипот.
Знаци и симптоми
Мукополисахаридозите споделуваат многу клинички одлики, но имаат различен степен на сериозност. Овие одлики не можат да бидат очигледни при раѓање, но напредокот бидејќи складирањето на ГАГ-и влијае на коските, скелетната структура, сврзните ткива и органите. Невролошки компликации може да вклучуваат оштетување на невроните (кои испраќаат и примаат сигнали низ целото тело), како и болка и нарушена моторна функција. Ова било резултат на компресија на нерви или нервни корени во ’рбетниот мозок или во периферниот нервен систем, делот на нервниот систем што ги поврзуваа мозокот и ' рбетниот мозок со сетилните органи како што се очите и другите органи, мускули и ткива низ телото.
Во зависност од поттипот на мукополисахаридоза, засегнатите лица може да имаат нормален интелект или да имаат когнитивни нарушувања, може да доживеат застој во развојот или можеле да имаат сериозни проблеми во однесувањето. Многу поединци имаат губење на слухот, или спроводливо (во кое притисокот зад тапанчето предизвикува течност од обвивката на средното уво да се изгради и на крајот конгеална), невросензорна (во која се оштетени ситни клетки на косата во внатрешното уво), или и двете. Комуникацијата на хидроцефалус - во која е блокирана нормалната реапсорпција на ’рбетномозочната течност и предизвикува зголемен притисок во главата - е честа појава кај некои од мукополисахаридозите. Хируршки вметнување шант во мозокот може да одстрани течност. Рожницата на окото често станува облачно од внатреклеточно складирање, а глаукомот и дегенерацијата на мрежницата исто така може да влијаат на видот на пациентот.
Физички симптоми обично вклучуваат груби или груби одлики на лицето (вклучувајќи рамен назален мост, дебели усни и зголемена уста и јазик), краток раст со несразмерно кратко стебло ( џуџе ), дисплазија (абнормална големина на коските и / или форма) и други неправилности на скелетот, задебелена кожа, зголемени органи како што се црниот дроб ( хепатомегалија ) или слезината ( спленомегалија ), хернија и прекумерен раст на косата на телото. Кратки и честопати нокти на рацете, прогресивна вкочанетост на зглобовите и синдром на карпален тунел можат да ја ограничат подвижноста и функцијата на рацете. Повторните респираторни инфекции се вообичаени, како и опструктивната болест на дишните патиштата и опструктивната апнеја на спиење. Многу погодени лица имаат и срцеви заболувања, честопати вклучени зголемени или заболени срцеви залистоци.
Вија де ла Плата
Вија де Ла Плата (Сребрен пат) — древна комерцијална и аџилак патека што го преминува западниот дел на Шпанија од север кон југ, поврзувајќи ја Мерида со Асторга. Продолжениот облик започнува појужно во Севиља и стигнува на север до Бискајскиот Залив во Хихон. Патеката се користи од современите автопати А-66 и АП-66, како и од постариот магистрален пат N-630.
Мукополисахаридоза
Знаци и симптоми
Друга лизозомска складишна болест која честопати се меша со мукополисахаридозите е муколипидоза. Во ова нарушување, покрај шеќерите, се чуваат прекумерни количини масни материјали познати како липиди (друга главна компонента на живите клетки). Лицата со муколипидоза можат да споделат некои клинички одлики поврзани со мукополисахаридозите (одредени одлики на лицето, абнормалности на коскената структура и оштетување на мозокот), а зголемените количини на ензими потребни за разградување на липидите се наоѓаат во дел од крвта.
Вија де ла Плата
Име
Името Вија де ла Плата вообичаено се смета дека потекнува од современиот шпански збор за сребро, плата. Името всушност потекнува од арапскиот збор ал-балат, што значи калдрма и го опишувал патот како штоп бил проектиран од Римјаните.
Мукополисахаридоза
Генетика
Се проценува дека 1 на 25.000 бебиња родени во САД ќе имаат некаква форма на мукополисахаридози. Повеќето мукополисахаридози се автозомни рецесивни нарушувања, што значи дека се засегнати само поединци кои го наследуваат неисправниот ген од двајцата родители. (Исклучок е MPS II, или синдром Хантер, во кој мајката сама по себе минува по дефектниот ген на син). ) Кога и двете лица во двојка имаат неисправен ген, секоја бременост носи со себе една од четири шанси дека детето ќе биде засегнато. Родителите и сестрите на заболеното дете може да немаат знаци на нарушување. Незасегнати браќа и сестри и изберете роднини на дете со една од мукополисахаридозата може да го носат рецесивниот ген и може да го пренесат на своите децата.
Вија де ла Плата
Име
Сребрениот пат, и покрај неговото име, никогаш не бил пат по кој се одвивала трговија со сребро. Таквата деноминација се должи, како и во други прилики, на популарната еволуција поради фонетска конфузија. Во периодот на Андалузија, оваа рута се нарекувала ал-Балат (асфалтиран пат), збор многу чест и во други области на Шпанија и збор од кој потекнуваат имињата на местата како Албалат и Албалате. Можно е овој изговор да ги навел луѓето да го пренесат звукот на благородниот метал и затоа почнал да се нарекува Вија де ла Плата на неодреден датум, но пред 1504 и 1507 година, кога за прв пат бил документиран од Кристофер Колумбо и Антонио де Небрија, соодветно. Во првата се појавува едноставно како Плата, а во втората во овој облик:"Est praeterea eiusdem Lusitanie via nobilissima: Argentea vulgo dicitur. Quod Licinius pontifex primum stravit, deinde Traianus Caesar refecit, et deinceps Aelius Pertinax aliiqui imperatores restituerunt, id quod ex lapidibus intelligitur: quibus millia passuum distinguuntur."Патеката е од Emerita Augusta до Castra Caecilia Salmanticam usque, ubi primum in extima pontis parte incipit evanescere, neque ulterius ullum viae illius vestigium cernit. Друга хипотеза за името е дека тоа можело да дојде од доцната via Delapidata, иако истата отвора одредени прашања, како што е на пример тоа што на патот нема камења, т.е. калдрма, истите не биле вообичаени на неградски патишта. За да се реши оваа тешкотија, нова хипотеза го објаснува значењето на последната via delapidata како „пат обележан со милјокази“ (од класичниот и средновековниот латински lapis, „милјоказ“).
Вија Клодија
Виа Клодија бил древен врвен пат на Италија. Сместено помеѓу Виа Касија и Виа Аурелиа, се разликува од нив, особено по тоа што последната е дизајнирана првенствено за воени долги дестинации, без оглед на населбите што ги сретнале, но Виа Клодија била со краток домет, наменета за комерцијален сообраќај со колониите во етрурските земји.
Мукополисахаридоза
Дијагноза
Дијагнозата може да се направи преку клинички преглед и тестови на урина. Ензимски анализи (тестирање на различни клетки или телесни течности во култура за дефицит на ензими) исто така се користат за да се обезбеди дефинитивна дијагноза на една од мукополисахаридозите. Пренатална дијагноза со примена на амниоцентеза и хорионско земање на примероци од вирус може да потврди дали фетусот или носи копија на неисправниот ген или е засегнат со нарушување. Генетското советување може да им помогне на родителите кои имаат семејна историја на мукополисахаридозите да утврдат дали го носат мутираниот ген што ги предизвикува нарушувањата.
Вија де ла Плата
Предримско раздобје
Историското потекло на овој пат е неизвесно. За време на протоисториското раздобје, што се совпаѓа со присуството на културата Тартес на југот на полуостровот, има извештаи за постоење на комерцијални контакти со шпанскиот запад благодарение на различни археолошки откритија, по патека позната од некои научници како „Via del Estaño“, бидејќи се претпоставува дека голем дел од овој метал би циркулирал на полуостровот.
Вија Клодија
Неговото потекло е неизвесно, но повеќето научници се согласуваат дека го изградиле Римјаните на постоечка етрурска рута (помеѓу Питиљано, Сорано и Сована) на патеката на постојната етрурска „Виа Кава“). Сепак, можеме да зборуваме за Виа Клодија од крајот на 3 век п.н.е., и дека од 225 п.н.е. била поплочена. Постојниот пат веројатно се користел како начин за пробивање и освојување на Етрурија од страна на римската војска започната во 310 п.н.е. Се чини дека патот никогаш немал густ сообраќај, само што го поврзувал Рим со внатрешните северозападни градови Етрурија. Растегнувањето помеѓу Брачано и Ориоло Романо ја продолжува правата линија чии што поплочувања се наоѓаат овде-онде, често откорнати. Некои базалтни делови се појавуваат на територијата на Тосканија, Ориоло Романо, Вејано и Блера.Не е дефинитивно докажано, но веројатно е дека старите Римјани всушност ја користеле рутата по која Виа Клодија била изградена за да го колонизираат Етрурскиот регион пред да ја изградат самата Виа Клодија.
Мукополисахаридоза
Видови
Идентификувани се седум различни клинички типови и бројни поттипови на мукополисахаридози. Иако секоја мукополисахаридоза (МПС) се разликува клинички, повеќето пациенти обично доживуваат период на нормален развој проследен со пад на физичката и / или менталната функција. (Забелешка: MPS-V и MPS-VIII веќе не се користат како ознаки за било која болест. )
Вија де ла Плата
Предримско раздобје
Во следните векови тој продолжил да се користи, без притоа да биде посебно именуван, станувајќи, до доаѓањето на Рим, еден од главните патишта на комуникација на шпанските градови, веднаш по таканаречената Вија Хераклеја, која минувала низ целата територија. на Левант, од Кадиз до преминот на Пиринеите.
Модерни времиња
Соодветноста на поставеноста на трасата се демонстрира и денес. Се користи од современите автопати А-66 и АП-66, како и од постариот магистрален пат N-630. Некои делови, сепак, минуваат низ урбаните области како Севиља, каде што Вија де ла Плата поминува покрај Гвадалкивир. Вија де ла Плата станала сè попопуларна како алтернатива на францускиот пат за аџиите кои пешачат, возат велосипед или возат до Сантијаго де Компостела. Големи делови се горе-долу исти како и пред две илјади години.
Вија Клодија
Нејзиниот тек, во првите 11 милји, бил ист како оној на Виа Касија ; потоа се оддалечил во северозападен правец и се протега на западната страна на Лакус Сабатинус, покрај Форум Клодии и Блера. Според некои тоа завршило во Сатурнија. На Форумот Касии можеби повторно се придружил на Виа Касија, и се чини дека ја зазеде истата линија како и втората до Фиренца ( Фиренца ). Меѓутоа, надвор од Фиренца, помеѓу Лука ( Лука ) и Луна, наоѓаме друг Форум Клодии, а маршрутата на Антонин ја дава рутата од Лука до Рим како преку Виа Клодија, погрешно во однос на делот од Фиренца кон југ, но можеби со право се однесува на тоа од Лука до Фиренца. Клодиус Весталис (околу 43) можеби бил одговорен за изградбата на првиот дел и на оној од Фиренца до Лука (и Луна). Покрај тоа, тој ги основал и двете Фора Клодии. Се чини дека името, во царски времиња, до одреден степен го избркало името на Касија, и двата патишта биле управувани, со други помали патишта, од истиот кустос. Сепак, Виа Клодија била комерцијален пат и бил дизајниран специјално да одговори на трговските потреби на колониите во Етрурија.
Мукополисахаридоза
МПС I
MPS I е поделен на три поттипови врз основа на сериозноста на симптомите. Сите три вида се резултат на отсуство или недоволно ниво на ензим алфа-Л-идуронидаза. Децата родени од MPS I го носат неиспавниот ген од родителот.
Иако не се направени студии за да се утврди честотата на MPS I во САД, студиите во Британска Колумбија проценуваат дека 1 од 100,000 родени бебиња има Хурлер синдром. Проценката за синдромот Шеј е една од 500.000 раѓања и за синдромот Хурлер-Шеј е една од 115.000 раѓања.
МПС II
MPS II, синдром на Хантер или недостаток на идуронат сулфатаза, е предизвикан од недостаток на ензим идуронат сулфатаза. Синдром на Хантер има два клинички поттипови и (со оглед на тоа што покажува Х-поврзано рецесивно наследство) е единствената мукополисахаридоза во која само мајката може да му го пренесе неисправниот ген на син. Инциденцата на Хантер синдром се проценува на 1 на 100,000 до 150.000 машки раѓања.
МПС III
MPS III, синдромот Санфилипо, е обележан со сериозни невролошки симптоми. Овие вклучуваат прогресивна деменција, агресивно однесување, хиперактивност, напади, глувост и губење на видот и неможност за спиење повеќе од неколку часа во исто време. Ова нарушување има тенденција да има три главни фази. Во текот на првата фаза, раниот развој на ментална и моторна вештина може да биде одложен. Погодените деца покажуваат изразен пад на учењето на возраст меѓу 2 и 6 години, проследено со евентуално губење на јазични вештини и губење на некој или на целиот слух. Некои деца можеби никогаш не научиле да зборуваат. Во втората фаза на синдромот, агресивното однесување, хиперактивност, длабока деменција и нередовно спиење може да ги отежнат децата со управувањето, особено на оние кои ја задржуваат нормалната физичка сила. Во последната фаза на синдромот, децата стануваат сè понестабилни на нозе и повеќето не се во можност да одат по 10-годишна возраст.
Вија Клодија
Преку Клодија Нова
Продолжението Виа Клодија Нова е изградено во 183 п.н.е. од конзулот Маркус Клаудиус Марцел. Почна од Лука и се искачи на долината на десниот брег на реката Серхио, го премина регионот Гарфањана до Пјаца ал Серхио, потоа поминала преку колоната Чај (955 метри) и преку Фосдиново пред да се приклучи на Виа Касија, Луни и пристаништето.
Мукополисахаридоза
МПС III
Задебелената кожа и благите промени во одликите на лицето, коските и скелетните структури стануваат забележителни со возраста. Растот во висина обично застанува на 10-годишна возраст. Други проблеми може да вклучуваат стеснување на преминот на дишните патишта во грлото и зголемување на крајниците и аденоидите, што го отежнува јадењето или голтањето. Повторните респираторни инфекции се чести.
Вија Клодија
Фази
Според Tabula Peutingeriana, фазите на Виа Клодија се:
Мукополисахаридоза
МПС III
Постојат четири различни типа на синдром Sanfilippo, секој предизвикан од промена на различен ензим потребен за целосно разложување на ланецот на шеќер сулфат сулфат на шеќер. Мала клиничка разлика постои помеѓу овие четири типа, но симптомите се појавуваат најтешки и се чини дека побрзо напредуваат кај деца со тип А. Просечното времетраење на синдромот Санфилипо е од 8 до 10 години по почетокот на симптомите. Повеќето лица со МПС III живеат во своите тинејџерски години, а некои живеат подолго.
Вија Клодија
Римски мостови
По должината на патот има остатоци од неколку римски мостови, вклучувајќи ги Понте Пиро и Понте дела Рока.
Мукополисахаридоза
МПС III
Инциденцата на синдром Санфилипо (за сите четири типа комбинирани) е околу една од 70.000 раѓања.
Вија Клодија
Наводи
<references group="" responsive="1"> https://lifeinitaly.com/via-clodia/
Мукополисахаридоза
МПС IV
МПС IV, синдром Моркио, се проценува дека се јавува кај 1 на 700.000 раѓања. Нејзините два поттипа се резултат на исчезнатите или дефицитарните ензими Н-ацетилгалатосамин-6-сулфатаза (ГАЛНС) (Тип А) или бета-галактозидаза (Тип Б) потребни за распаѓање на ланецот на шеќер на шеќер на кератан сулфат. Клиничките одлики се слични и кај двата типа, но се појавуваат поблаги кај Morquio Type B. Почетокот е на возраст меѓу 1 и 3 години. Невролошки компликации вклучуваат компресија на ’рбетниот нерв и нервните корени како резултат на екстремни, прогресивни скелетни промени, особено во ребрата и градите; спроводливо и / или невросензитивно губење на слухот и облачно рожницата. Интелигенцијата е нормална, освен ако не се развие хидроцефалус и не се лекува.
Физичкиот раст се забавува генерално на возраст од 18 месеци и застанува целосно на возраст од 8 години. Скелетни абнормалности вклучуваат авонче во форма на градите, израмнување или искривување на ’рбетот, скратени долги коски и дисплазија на колковите, колената, глуждовите и зглобовите. Коските кои ја стабилизираат врската помеѓу главата и вратот, можат да бидат погрешни ( одонтоидна хипоплазија ); во овие случаи, хируршка процедура наречена спојување на ’рбетниот цервикален коскена коска може да биде спасување. Ограниченото дишење, вкочанетоста на зглобовите и срцевите заболувања се исто така чести. Децата со повеќе, тешка форма на синдром Моркио може да не живеат над нивните дваесетти или триесетти години.
МПС VI
Децата со MPS VI, Maroteaux-Lamy синдром, обично имаат нормален интелектуален развој, но споделуваат многу физички симптоми што се наоѓаат во синдромот Хурлер. Предизвикан од недостаток на ензим Н-ацетилгалатозамин 4-сулфатаза, синдромот Maroteaux-Lamy има променлив спектар на сериозни симптоми. Невролошки компликации вклучуваат облачно рожниште, глувост, задебелување на дурата (мембрана што го опкружува и штити мозокот и ’рбетниот мозок) и болка предизвикана од компресирани или трауматизирани нерви и нервни корени.
Растењето на почетокот е нормално, но ненадејно застанува околу 8-годишна возраст. На 10-годишна возраст, децата имаат развиено скратено стебло, затворен став и ограничено движење на зглобовите. Во потешки случаи, децата исто така развиваат испакнати стомачни и искривувачки рбет. Промените во скелетот (особено во карличниот регион) се прогресивно и ограничено движење. Многу деца имаат и папочна или ингвинална хернија. Скоро сите деца имаат некаква форма на срцеви заболувања,
Терапијата за замена на ензимите беше тестирана на пациенти со MPS VI и била успешна во тоа што го подобри растот и движењето на зглобовите. Потоа беше спроведен експеримент за да се види дали инјекцијата на испуштениот ензим во колковите може да помогне во опсегот на движење и болка.
МПС VII
MPS VII, Sly синдром, една од најчестите форми на мукополисахаридози, се проценува дека се јавува кај помалку од една од 250.000 раѓања. Нарушувањето било предизвикано од недостаток на ензимот бета-глукуронидаза. Во својата најретка форма, синдромот Сли предизвикува децата да се раѓаат со хидропс феталис, во кои се задржуваат екстремни количини на течност во организмот. Опстанокот е обично неколку месеци или помалку..Невролошки симптоми може да вклучуваат блага до умерена интелектуална попреченост на возраст од 3 години, комуницирање на хидроцефалус, нервно зафаќање, замаглување на рожницата и извесно губење на периферно и ноќно гледање. Другите симптоми вклучуваат краток раст, некои скелетни неправилности, вкочанетост на зглобовите и ограничено движење и папочна и / или ингвинална хернија. Некои пациенти може да имаат повторени периоди на пневмонија во текот на првите години од својот животот. Повеќето деца со синдром на Сли живеат во тинејџерска или млада возрасна година.
MPS IX
Од 2001 година,бил пријавен е само еден случај на MPS IX ( Online Mendelian Inheritance in Man  ). Нарушувањето е резултат на недостаток на хијалуронидаза. Симптомите вклучуваат нодуларни маси на меко ткиво сместени околу зглобовите, со епизоди на болно отекување на масите и болка што завршија спонтано во рок од 3 дена. Други одлики вклучуваат благи промени во лицето, стекнат краток раст, како што се гледа во други нарушувања на МПС, и нормално движење на зглобовите и интелигенција.
Третман
Во моментов нема лек за овие нарушувања. Медицинската нега е насочена кон лекување на системски состојби и подобрување на квалитетот на животот на лицето. Физикална терапија и дневно вежбање може да ги одложат проблемите со зглобовите и да ја подобрат можноста за движење.
Операцијата за отстранување на крајниците и аденоидите може да го подобри дишењето кај заболените лица со опструктивни нарушувања на дишните патишта и апнеја на спиење. Студиите за спиење можат да го проценат статусот на дишните патишта и можната потреба од ноќен кислород. Некои пациенти може да бараат хируршко вметнување на ендотрахијална цевка за да помогнат во дишењето. Операцијата исто така може да ги исправи хернија, да помогне да се исцеди прекумерната ’рбетномозочна течност од мозокот и слободни нерви и нервни корени компресирани од скелетни и други абнормалности. Пресадувањата на рожницата можат да го подобрат видот кај пациенти со значително припивање на рожницата.
Терапијата за замена на ензимите (ERT) во моментов се користи или се тестира. Терапијата за замена на ензимите се покажа како корисна во намалувањето на невролошките симптоми и болката. Тековно, Биомарин Фармацевтски произведува терапии за замена на ензими за МПС тип I и VI. Aldurazyme е ензимска терапија за замена за алфа-L-идуронидаза произведена од BioMarin за употреба во MPS од тип I. Во мај 2005 г., galsulfase [Naglazyme®], рекомбинантна терапија за замена на ензимите, исто така, произведена од Biomarin беше одобрена за MPS VI (синдром Marateaux-Lamy). Во јули 2006 година, Администрацијата за храна и лекови на Соединетите држави ја одобри синтетичката верзија на I2S произведена од групата Фармацевтски производи на Шире, наречена Елапраза, како третман за MPS тип II ( синдром на Хантер ). Vestronidase alfa [MEPSEVII®] е рекомбинантен човечки лизозомски бета глукуронидаза за MPS VII (синдром SLY) одобрен во ноември 2017 година (Ultragenyx). Пресадувањето на коскена срж (BMT) и пресадувањето на крв од папочна врвца (UCBT) имаа ограничен успех во лекувањето на мукополисахаридозите. Ненормални физички одлики, освен оние кои влијаат на скелетот и очите, може да се подобрат, но невролошките исходи се разликуваат. BMT и UCBT се процедури со висок ризик и обично се изведуваат само откако членовите на семејството добиваат обемна проценка и советување.
Ефемерида
Ефемерида (од ἐφημερίς - „дневник“) — книга со табели во која се внесени податоци за траекторијата на астрономските тела и вештачките сателити на небото како положбата (понкогаш брзината) со текот на време. Во минатото ова биле физички книги со пресметани податоци по периоди. Пресметката на овие таблици е една од првите за кои се користеле механички сметачи. Современите ефемериди се во електронски облик, но печатените сè уште се издаваат.
Астрономската положба пресметана од ефемерида често се изразува со сферни поларни координати за ректасцензија и деклинација, заедно со растојанието од почетокот, кога е приенливо. Појавите за кои се користат ефемериди се затемнувањата, привидното повратно движење/застој, планетарни стапувања, ѕвездено време, положжбите на средните и вистинските јазли на Месечината, месечевите мени и положбите на малите небесни тела како Хирон.
Ефемеридите се користат во небесната навигација и астрономијата, но и во астрологијата. ГПС-сигналите вклучуваат ефемеридни податоци за пресметување на положбата на сателитите во орбита.
Современи ефемериди
За научни потреби, современата планетарна ефемерида се состои од програм дава создава положби на планети и нивните сателити, астероиди или комети.
Со воведувањето на сметачите во 1950-тите влегло во мода да се користи бројчена интеграција за пресметка на ефемериди. Добар пример за ова е Развојната ефемерида на JPL. Вообичаените аналитички ефемериди имаат разработка на низи за координатите, но со многу поголем капацитет и точност во споредба со минатото користејќи сметачи за складирање и обработка на десетици илјадници членови. Примери за ова се Париската месечева ефемерида и VSOP.
Ваквите ефемериди опфаќаат неколку векови во минатото и иднината; идните се опфатени бидејќи небесна механика има развиено неколку теории кои даваат прецизност. Сепак, постојат секуларни појави кои не можат доволно добро да се предвидат во ефемеридите. Најголемите неизвесности во положбите на планетите се предизвикани од растројувањата на бројни астероиди, чии маси и орбити се слабо познати, а со тоа и нивното дејство врз телата. Поради постојаниот прилив на нови податоци и набљудувања, Лабораторијата за реактивен погон на НАСА (JPL) секоја година ги преработува ефемеридите од 1981 г. наваму.
Ефемеридите за Сончевиот Систем се неопходни за навигацијата на вселенските летала и за сите видови на вселенски набљудувања на планетите, нивните природни сателити, ѕвездите и галаксиите.
Научните ефемериди за набљудувачите на небото содржат претежно положби на небесни тела во ректасцензија и деклинација бидејќи овие координати се најупотребувани на ѕвездените карти и телескопите. Мора да биде укажана рамноденицата на координатниот систем. Во речиси сите случаи, ова е или фактичната рамноденица (тековната) или една од стандардните рамноденици како J2000.0, B1950.0, или J1900. Ѕвездените карти се служат стандардна рамноденица.
Овие ефемериди содржат и други корисни податоци за Месечината, планетите, астероидите или кометите како издолжувањето кон Сонцето, сјајноста, растојанието, врзината, привидниот пречник, фазниот агол, време на изгрев, премин и залез итн. Ефемеридите на планетата Сатурн понекогаш опфаќаат и привиден наклон на прстенот.
Небесната навигација служи како резерва на сателитска навигација. За таа цел постојат разни програми, некои од кои имаат вградена ефемерида. Кога програмот нема ефемерида или не се користи програм, полобжените податоци за небесните тела можат да се добијат од современ поморски или воздухопловен алманах.
Една ефемерида ви принцип важи само за едно место на Земјата. Во многу случаи разликите се премали и немат важност. Меѓутоа, во случај на блиските астероиди или Месечината местото може да има голема важност.
Во поново време се создадени други ефемериди како онаа EPM на Инстутот за применета астрономија при Руската академија на науките и INPOP на Инстиутот за небесна механика и пресметка на ефемериди при Париската опсерваторија.
Знаме на Индијана
Знамето на Индијана било дизајнирано од Пол Хедли и официјално усвоено од државата Индијана на 11 мај 1917 година. Тоа билопрвото официјално знаме на државата и оттогаш остана непроменето, освен создавањето на статут за стандардизирање на производството на знамето.Државниот транспарент бил усвоен од Генералното собрание на Индијана во 1917 година како дел од прославата на стогодишнината на државата во 1916 година, по конкурсот спонзориран од Ќерките на американската револуција. Наградениот дизајн било поднесен од Пол Хедли од Мурсвил, Индијана, почитуван уметник Хусер.
Историја
За да ја одбележи стогодишнината на државата во 1916 година, Генералното собрание на Индијана издало резолуција за усвојување на државно знаме. На барање на Генералното собрание, беше спонзориран натпревар од страна на Друштвото на ќерките на американската револуција во Индијана за дизајнирање на знаме што ќе служи како официјален државен знаменце. Како поттик за зголемување на бројот на поднесоци, натпреварот му понуди на победникот парична награда од сто долари. Повеќе од двесте поднесоци беа примени и испитани од страна на Друштвото пред да биде избран победникот. Записот создаден од Пол Хедли од Мурсвил, Индијана, на крајот беше избран за победник на натпреварот и парична награда. Таа е рангирана на 38-то место меѓу 50-те американски држави во однос на вкупната површина и, освен Хаваи, е најмалата држава западно од Апалачките планини.
На 31 мај 1917 година, знамето било избрано како официјално знаме на државата. Генералното собрание направи само една промена на оригиналниот дизајн на Хедли: тие го додадоа зборот Индијана, во форма на полумесечина, над врвот на факелот. Државниот банер подоцна беше преименуван во државно знаме во новиот статут донесен во 1955 година, кој исто така ги стандардизираше димензиите на знамето.
Симболите на државното знаме на Индијана, како што е факелот во круг од ѕвезди, биле користени во штафетата на факелот за двестегодишнината на Индијана во 2016 година.
Иконографија
Знамето се состои од златен факел кој ја претставува слободата и просветлувањето ; зраците околу факелот го претставуваат нивното далекусежно влијание. Деветнаесетте ѕвезди го претставувале местото на Индијана како деветнаесетта држава што им се придружи на Соединетите Држави. Тринаесетте ѕвезди во надворешната јамка ги симболизирале оригиналните Тринаесет колонии, петте внатрешни ѕвезди ги претставуваат следните пет држави додадени во Унијата, а едната голема ѕвезда над факелот ја претставува Индијана.
Факелот во центарот се залага за слобода и просветлување; зраците го претставуваат нивното далекусежно влијание. Официјалниот опис во Кодот на Индијана го објаснува остатокот од симболиката:
Употреба
Неколку други закони ја регулираат употребата на државното знаме. Знамето треба да го вееле сите државни милиции и Националната гарда на Индијана. Тоа треба да биде изложено во државниот дом на Индијана во секое време. Знамето, исто така, мора да биде истакнато во која било агенција која е делумно или целосно финансирана од државната влада, вклучувајќи ги и јавните училишта, државните универзитети и државните паркови. Во сите други аспекти, знамето треба да се третира со иста грижа и почит како и знамето на Соединетите Држави.
Најистакнато, тимските бои за Индијана Пејсерс од НБА биле земени од златното и синото на знамето.
Кон крајот на 2008 година, огранокот на CW, лиценцирана од Блумингтон, WTTV го користеле факелот и ѕвездите на знамето во логото на нивната станица до 2015 година, кога станаа подружница на CBS, иако логото останало во употреба за нивниот втор дигитален подканал.
Варијација на знамето на државата Индијана се користеле како знаме на Готам во филмот Бетмен од 1989 година. Знамето може да се види во кабинетот на градоначалникот.
Логото на корпорацијата Амоко, купена од БП (поранешен Стандард Оил од Индијана) истакнато го прикажува факелот за комеморација на потеклото на компанијата Хусиер; останува во употреба на неколкуте станици на BP кои користат Amoco и Standard трговски фустан за одржување на заштитата на трговската марка.Иако генерално се смета за конзервативно и републиканско упориште, Индијана гласала и за државна и за национална функција речиси исто толку демократи колку и републиканци.
Наводи
<references group="" responsive="1">
Вија Касија
Виа Касија („патот на Касиј “) бил важен римски пат што излегувал од Виа Фламинија во близина на Милвискиот мост во непосредна близина на Рим и, минувајќи недалеку од Веи, ја минувал Етрурија. Виа Касија минувала низ Baccanae, Sutrium, Volsinii, Clusium, Arretium, Florentia, Pistoria и Luca, приклучувајќи се на Via Aurelia кај Луна.
Виа Касија се вкрстувала со други важни патишта. На 11-та милја Виа Клодија се оддалечила север-север-запад. Во Сет Вене, друг пат, веројатно Виа Анија, се разгрануваше до Фалери. Во Сутриум, Виа Циминија се разделила и подоцна се придружи.
Мостови
По должината на патот има остатоци од неколку римски мостови, вклучувајќи ги Понте Сан Лоренцо и Понте Сан Николао.
Спорт
Патот се користел како дел од индивидуалната велосипедска патека за друмски трки за Летните олимписки игри 1960 година во Рим.
Белешки
<references group="" responsive="1">
Вија Домиција
Виа Домиција бил првиот римски пат изграден во Галија, кој ги поврзувал Италија и Хиспанија преку Галија Нарбоенсис, преку она што сега е Јужна Франција. Маршрутата што Римјаните ја регулирале и поплочувале била древна кога тргнале да ја испитаат и ја следи митската рута што ја поминал Херакле. Виа Домиција е рута долга 600 километри што минува низ југот на Франција, поврзувајќи ги Пиринеите со Алпите. Ова ремек-дело на инженерството било изградено од Римјаните пред околу 2.000 години.
Изградбата на патот беше нарачана од Гнеус Домитиус Ахенобарбус, чие име го носела, по поразот на Алоброге и Аверни од него и Квинт Фабиус Максимус Алоброгикус во 122 п.н.е. Домициј, исто така, основал утврден гарнизон во Нарбо (денешна Нарбона ) на брегот, во близина на Хиспанија, за да ја чува изградбата на патот. Наскоро се разви во целосна римска колонија Колонија Нарбо Мартиус. Земјите на западниот дел од патеката, надвор од реката Рона, биле под контрола на Аверните кои, според Страбон, ја прошириле својата контрола до Нарбо и Пиринеите.
Вија Трајана Нова
Виа Трајана Нова (претходно позната како Виа Реџиа) бил древен римски пат изграден од императорот Трајан во провинцијата Арабија Петреа, од Акаба на Црвеното Море до Бостра. Бил посебно познат како Виа Трајана Нова за да се разликува од Виа Трајана во Италија. Повремено се нарекува и едноставно како „Виа Нова“ или „Виа Нова Трајана“ Нејзината изградба започнала кратко по анексијата на Арабија, надгледувана од гувернерот Гај Клаудиус Северус и завршена под Адријан.
Извори
https://alchetron.com/Via-Traiana-Nova
Вија Домиција
Маршрутата како што била во доцната антика е претставена на шематски начин на Tabula Peutingeriana.