cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Вилијам (принц од Велс)
Титули и звања
• 21 јуни 1982 – 29 април 2011: НКВ Принц Вилијам од Велс
• 29 април 2011 – 8 септември 2022: НКВ Принцот од Кембриџ
• Во Шкотска: 29 април 2011 – сегашност: НКВ Грофот од Стратхерн
Титулата на принцот во целост е Неговото Кралско Височество Принцот Вилијам Артур Филип Луис, Принц од Велс, Војвода од Корнвол и Кембриџ, Гроф од Стратхерн, Барон од Карикфергус. Како британски принц, Вилијам не го користи презимето за секојдневни цели. За формални и церемонијални цели, децата на принцовите од Велс, како децата на Кралските војводи, ја користат титулата на принц или принцеза пред нивното христијанско име и потоа територијалната ознака на нивниот татко. Па принцот Вилијам е "Принцот Вилијам од Велс". Такви презимиња се отфрлени од страна на жените кога тие се оженуваат и од страна на мажите, како на пример кога на Принцот Вилијам му беше дадено неговото војводство. За машките внуци на Елизабета II, во моментов има некои несигурности во врска со правилната форма на семејното презиме кое што го користат, или дали постои презиме. Кралицата ги предупреди сите нејзини машки потомци кои не ја носат достоинството титулата на принц да го користат Маунтбатен-Виндзор како нивно семејно презиме. Како што е видено во телевизиските интервјуа (пред Принцот Вилијам да стане војвода од Кембриџ), принцовите Вилијам и Хари го користеа Велс како нивно презиме за воени цели. Утрото на неговата свадба, кралицата ги додели титулите Војвода од Корнвол и Кембриџ, Гроф од Стратхерн, Барон од Карикфергус на Вилијам. Вилијам успеа во 2010 година како петти претседател на Британската академија за филм и телевизија.
Воена позиција
• 16 декември 2006 – 16 декември 2006: Потпоручник во Сините и ројалистите
• 16 декември 2006 – 1 јануари 2009 : Поручник во Сините и ројалистите
• 1 јануари 2008 – 1 јануари 2009:Воздухопловен офицер во Кралското воздухопловство
Санта Марија ла Фоса
Санта Марија ла Фоса — општина во провинцијата Казерта од регионот Кампанија, Италија.
Вилијам (принц од Велс)
Воена позиција
• 1 јануари 2008 – 1 јануари 2009 : Под-потполковник во Кралската морнарица
• Од 1 јануари 2009: Поручник во Кралската морнарица
• Од 1 јануари 2009: Капетан на Сините и ројалистите
• Од 1 јануари 2009: Полковник за воздухопловство во Кралското воздухопловдство
Почести
• Од 23 април 2008: Royal Knight Companion of the Most Noble Order of the Garter (KG)
• Од 6 јули 2009: Member of the Honourable Society of the Middle Temple
• Од 6 јули 2009: Bencher of the Honourable Society of the Middle Temple
• Од 23 јули 2010: Royal Fellow of the Royal Society (FRS)
• Од 25 мај 2012: Extra Knight of the Most Ancient and Most Noble Order of the Thistle (KT)
Принцот Вилијам, по неговото назначување во ред, стана 1000-та членка на регистарот на Редот на Подвеската, тоа официјално беше инвестирано од страна на Кралицата на 16 јуни 2008 година, во капелата Сент Џорџ во замокот Виндзор. Последниот пат кога монархот назначуваше внуче во Редот на Подвеската беше во 1894 година, кога Кралицата Викторија ги инвестираше принцот Алфред, наследениот принц од Сакс-Кобург и Гота.
Медали
• 6 февруари 2002: Кралицата Елизабета II Златен Јубилеен Медал
• 6 февруари 2012: Кралицата Елизабета II дијамант Јубилеен Медал
Потекло
Вилијам е машки потомок на Елимар I, Грофот од Олденбург, и како таков е член на Домот на Олденбург, една од најстарите кралски куќи во Европа, и поконкретно кадет филијала познат како дом на Глуксбург основан од неговиот татковски предок Фридрих Вилхелм, војводата од Шлезвиг-Холштајн-Сондербург -Глуксбург. Вилијам припаѓа на кралското семејство од Виндзор. Во неговата машка линија предци се вклучени пет крала-Кристијан I од Данска, Фредерик I од Данска, Кристијан III од Данска, Кристијан IX од Данска и Џорџ I од Грција и исто така 11 грофови од Олденбург, двајца војводи од Шлезвиг-Холштајн-Сондербург, пет војводи од Шлезвиг-Холштајн-Сондербург-Бек и еден војвода од Шлезвиг-Холштајн- Сондербург -Глуксбург.
Вилијам исто така е потомок на Вилијам Освојувачот, кој беше крунисан за прв  Норман крал на Англија во 1066 година. Тој исто така потекнува од голем број на монарси на Шкотска и монарси на Англија, и многу значајни странски монарси, вклучувајќи ги, Петар I од Русија, Катерина II од Русија, Николај I од Русија, Алфонсо од Португалија, Ендрју II од Унгарија, Фердинанд II од Арагон и Изабела I од Кастиља. Од Домот на Стјуарт, од страна на неговата мајка, принцот Вилијам е потомок на Домот на Бурбон од линијата Aнри IV од Франција и на Домот на Медичи од редот на Марија Медичи. Тој исто така е потомок на моќни италијански благородни семејства, како оној на Домот на Сфорза кој владеел како Војвода од Милано од линијата на легендарната Катерина Сфорза, грофицата од Форли, и преку неа на Домот на Висконти.
Типон
Типон е археолошко наоѓалиште во склоп на Куско. За наоѓалиштето се верува дека било комплекс со голем парк за кралското раководство на Тавантинсују. Како дел од паркот има и канали за вода низ кои и денес тече истата. Покрај каналите значителни се и терасите, кои дел се ископани а дел се под почвата.
Национален парк Зангезур
Национален парк Зангезур (Zəngəzur Milli Parkı) — прв национален парк на Азербејџан. Бил создаден со декрет на претседателот на Азербејџан, Илхам Алијев, како Национален парк Ордубад на површина од 12,131 км² во округот Ордубад, во Автономната Република Нахичеван на 16 јуни 2003 година. На 25 ноември 2009 година бил проширен на 42,797 км² и преименуван во Национален парк Зангезур.
Националниот парк Зангезур се одликува со богат биолошки диверзитет. Има 58 вида на животни (35 цицачи и 23 инсекти) и 39 вида на растенија, кои се вклучени во Црвената книга на Азербејџан. Националниот парк поседува ретки и загрозени видови како анадолскиот леопад, планинската овца муфлон, коза преживар, белоглав морски орел, златен орел и мал дропја.
Според извештај на УСАИД во 2010 година (кој ги опишал националните паркови во Азербејџан, како „т.н. национални паркови“), јавниот пристап до Националниот парк Ордубад е невозможен, бидејќи е потребно лично писмо „добиено многу однапред пред предвидената посета и често одбивано“ од министерот за екологија и природни ресурси, но многу е тешко да го добијат невладини организации, меѓународни дарители или било кој надвор од владата.
Космос-773
Космос-773 — еден од над 2.400 советски вештачки сателити лансирани во рамките на програмата „Космос“.
Општи податоци
Сателитот е лансиран од космодромот Плесецк, СССР на 30 септември 1975 г. Во орбитата околу планетата Земја бил исфрлен од носечка ракета. Масата на сателитот при лансирањето изнесувала 750 килограми. Космос-773 бил комуникациски сателит.
Орбитални податоци
Исфрлувањето на сателитот било на ниска орбита околу Земјата. Периодот на обиколување на сателитот околу Земјата изнесувал 100,5 минути, додека аголот на наклонетост на орбиталната рамнина во однос на рамнината на екваторот изнесувала 74,0°. Најголемото растојание од Земјата го достигнал на 793 км, а најмалото на 775.
Залогот (опера)
(Залогот) е опера во три чина од Курт Вајл. Каспар Нехер го напишал германското либрето по параболата Der afrikanische Rechtspruch (Африканска пресуда) од Јохан Готфрид Хердер. Компонирана од август до октомври 1931 година, премиерно била прикажана на 10 март 1932 година во Штадтише опера во Берлин, Германија.
Намера
Операта датира од годините непосредно пред емиграцијата на Вајл во Соединетите држави. Претставувајќи го „збирот на кариерата на Вајл како оперски композитор во Европа“, дава увид во композицискиот пат што Вајл можеби би го следел доколку останел во Европа. Залогот е опера со широки амбиции и опсег, со многу помрачен тон од претходните сценски дела на Вајл. Делото е делумно резултат на растечкото растојание на Вајл од Брехт за време на работата на Подемот и падот на градот Махагони, што го натерало композиторот да се сврти кон сценскиот дизајнер Каспар Нехер, неговиот долгогодишен соработник како сценски режисер, за либретото. Залогот е, понатаму, производ на неговата политичка клима, наречена од Вајл опера која што „се обидува да заземе став за работите што нè засегаат сите нас“, и едно од многуте сценски дела на Вајл од овој период „се однесува на проблемот на моралната одговорност, во една култура која што се распаѓа, предадена на алчноста, моќта и нечовечноста“. Како што напишал Вајл во реакцијата на прегледот на премиерата на операта, „работата на операта денес се состои во посегнување надвор од судбината на приватни лица кон универзалност“. Покрај трезвеноста и политичкиот призвук, Залогот е музички пресврт за Вајл. Тој го окарактеризирал како „враќање кон вистинското создавање музика“. Научниците го забележале неговото отстапување од формулата „опера со број“ на дела како што се Операта за три гроша и Подемот и падот на градот Махагони во замена за поконтинуиран звук, како и минимизирање на сатирата и иронијата. Неколку од овие научници, исто така, забележале влијанија кои се движат од Хендл и Верди во неговите одлики слични на ораториум до одвоен и неемотивен лик должен на Кралот Едип на Стравински.
Залогот се однесува на доаѓањето на власт на диктатурата управувана од парите, која што со себе носи алчност и уништување. Заплетот има јасни паралели со подемот на нацизмот во Германија во тоа време, но како што е спомнато погоре, тој дејствува и како поголема социјална парабола што се занимава со улогата на човекот во општеството. Навистина, изворот за Хердеровата приказна Der afrikanische Rechtspruch, на која се базира либретото на Нехер, е делот „Бава Мециа“ од Талмудот. Според тоа, општествената парабола на Залогот е завет на рабинското учење: врските меѓу луѓето, меѓу луѓето и нивната заедница и меѓу силите во заедницата на луѓето како што се законот, државата и владата.
Историја на изведба
По неговата премиера во Берлин во 1932 година (во режија на Карл Еберт), Залогот била прикажана во два дополнителни германски града во 1932 година, Висбаден и Дизелдорф (12 април 1932 година; во режија на Валтер Бруно Илц, диригент: Јаша Хоренштајн), пред политичките настани да доведат до нејзино отстранување од германската сцена. По две радио оживувања на силно уредувани, ако не и осакатени, верзии на операта во 1957 и 1980 година, соодветно, оригиналната верзија била изведена со хорот Vrije Universiteit Amsterdam и под диригентство на Жан-Мари тен Велден во февруари 1987 година во концертната сала Парадизо во Амстердам; и од операта во Билефелд под диригентство на Рајнер Кох и Џефри Мол во 1998 година. Еден германски критичар забележал за продукцијата во Билефелд дека „сите интенденти на германските оперски куќи треба да бидат обврзани да присуствуваат на претставата“. Набргу потоа, оригиналната верзија ја добила својата американска премиера и првото снимање, на фестивалот Сполето во САД во 1999 година во Чарлстон, Јужна Каролина, под водство на Јулиус Рудел. Музичкиот критичар за The Wall Street Journal, Хајди Валесон, напишал за операта, во прегледот на продукцијата на фестивалот Сполето, дека Залогот е „неверојатно дело што ги спојува интензивните општествени и политички грижи на Вајл со композициска вештина и изум од највисок ред.
Наводи
Белешки
Извори
Дејвид Камерон
Дејвид Вилијам Доналд Камерон (англиски: David William Donald Cameron, роден на 9 октомври 1966) — британски политичар. Тој бил премиер на Обединетото Кралство од 2010 до 2016. Тој бил прв лорд на ризницата, а до јули 2016 бил и водач на Конзервативната партија.
На 24 јуни 2016, ден откако Британците на референдум изгласале излегување од Европската Унија, Камерон најавил дека до октомври истата година ќе поднесе оставка, за на конференцијата на Конзервативната партија да се избере нов водач, а со тоа и нов премиер. Тереза Меј бил единствен кандидат на партиските избори и на 13 јули била избрана за нов водач на Конзервативците и нов премиер на Обединетото Кралство.
Ран живот и кариера
Дејвид Камерон е роден во Лондон, а пораснал во Пизмор, Беркшир. На 13 годишна возраст се запишал во приватниот колеџ за момчиња Етон, по што студирал филозофија, политика и економика на Оксфорд. Тој има Тој има шкотско, велшко, англиско, ирско и германско-еврејско потекло. Работел како истражувач за Карлтон ТВ (анг.: Carlton TV) и како советник на конзервативните политичари Норман Ламонт и Мајкл Хауард. На изборите во 1997 не успеал да стане пратеник, но 4 години подоцна станал член британскиот парламент како претставник на изборната единица Витни. Во 2005 година кратко време бил дел од кабинетот во сенка, а во декември истата година станал водач на Конзервативната партија.
Премиер (2010-2016)
Камерон ја водел Конзервативната партија за време на општите избори во 2010, кога ги освоиле најголемиот број од гласовите и пратениците, но не доволно за самостојно да формираат влада. Тој станал премиер на 11 мај 2010, откако формирал коалиција со Либерал-демократската партија. Тој бил најмладиот британски премиер во изминатите 200 години. Камероновата влада скратила 6,2 милијарди фунти за да го ублажи буџетскиот дефицит. Бил реизбран во 2015, кога неговата партија освоила 36,9% од гласовите и мнозинство во парламентот. Либерал-демократите освоиле 7.9%, па коалицијата престанала.
По референдумот на 23 јуни 2016 година, кога победила опцијата за излегување од ЕУ Камерон најавил оставка. На 13 јули, Тереза Меј дошла на неговото место.
Личен Живот
Дејвид е венчан за Саманта Камерон, со која има 3 деца. Неговиот син Иван е роден со хендикеп и починал на шест годишна возраст. Ненси Гвен е родена во 2004, Артур во 2006, а најмладото дете, Флоренс, било родено на одмор во Корнвал во 2010.
Аскаријаза
Аскаријаза е заболување предизвикано од паразитски цевчести црви Ascaris lumbricoides. Во повеќе од 85% од случаите, инфекциите не даваат симптоми, особено ако бројот на црви е мал. Симптомите се зголемуваат со бројот на присутни црви и може да вклучат немање на здив и треска на почетокот на заболувањето. Истите може да се проследени со надуен стомак, болка во стомакот и дијареа. Најчесто се засегнати децата, и кај таа возрасна група инфекцијата може да предизвика недоволно зголемување на тежина, неисхранетост и проблеми со учењето.
До инфекција доаѓа преку јадење или пиење на храна контаминирана со јајца од Ascaris од измет. Јајцата се развиваат во цревата, се пробиваат низ ѕидот на цревата, и мигрираат добелите дробови преку крвта. Таму се пробиваат во алвеолите и поминуваат преку трахеа, каде се искашлуваат и голтаат. Ларвите поминуваат преку стомакот по вторпат во цревата каде што стануваат возрасни црви.
Околу 0.8 до 1.2 милијарди луѓе на глобално ниво имаат аскаријза,а најмногу засегната е популацијата воСубсахарска Африка,Латинска Америка и Азија. Тоа ја прави аскаријазата најчеста форма на хелминтијаза пренослива преку почва. Во 2010 таа беше причина за околу 2,700 смртни случаи, што е помалку во споредба со 3,400 случаи во 1990. Друг тип наAscaris ги инфицира свињите.
Френулум
Френулум или поточно френулум од кожичката на пенисот (разг. жиличе, кожиче) — еластичен сноп на ткиво кое се наоѓа под главата на пенисот. Френулумот ја поврзува кожичката на пенисот со главата и помага при движење на кожичката. При ситуација на краток френулум, истиот може да биде делумно или целосно отстранет или изменет.
Ахурири
Ахурири (маорски и Ahuriri) — река во регионите Отаго и Кантербери на Јужниот Остров на Нов Зеланд.
Френулум
Чувствителност
За френулумот и френуларната делта, под пенисот и под круната на пенисот, низ книгите за сексологија се сметало дека се сексуално „многу реактивни“ и „особено чувствителни на допир кој е мек и нежен“. „Долниот дел од телото на пенисот е „извор на особено задоволство“. Крукс и Баур наведуваат дека двете екстремно чувствителни места кои мажите ги сметаат како такви се круната и френулумот. Стимулации на френулумот може да предизвика оргазам и ејакулација.
Ахурири
Реката извира од источните пазуви на Јужните Алпи. Тече во должина од 70 км низ најјужниот дел на котлината Макензи пред да невлезе во истоимениот ракав на езерото Бенмор — еден од составните делови на хидросистемот Ваитаки. Оттука се соединува со самата река Ваитаки, која пак се влева во Тихиот Океан.
Френулум
Чувствителност
Кај мажи со повреди на ’рбетот и со неможност на да се испратат чувствата до мозокот, френулумот може да биде стимулиран и да предизвика оргазам.
Ахурири
Горното течение на реката го зазема Природозаштитниот парк Ахурири, и претставува познато подрачје за мушичарење, во кое живеат речната и калифорниската пастрмка.
Најблиско населено место е селото Омарама.
IC 954
IC 954 — галаксија во соѕвездието Риби, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Френулум
Патологија
Краток френулум е состојба кога френулумот е краток и тоа го ограничува движењето на кожичката, што пак може да влијае врз сексуалната активност. Ова може да се поправи со френулопластика, френектомија или обрежување. Краткиот френулум може да го влече пенисот, односно главата, надолу.
IC 954
Објектот бил предмет и на други истражувања, па освен како IC 954 се споменува и како MCG 1-1-12, CGCG 408-12, NPM1G +03.0632.
Френулум
Патологија
При случаи на хипоспадија, френулумот може сосема да недостасува.
IC 954
Откривање
Објектот е откриен на 19 август 1892 година од страна на Стефан Жавел.
Тамбомачај
Тамбомачај или Тампумачај (кечуански: tanpu mach'ay) е археолошко наоѓалиште кој потекнува од периодот на Тавантинсују, кој денес се наоѓа во Перу. Често местото се нарекува „бања на Инките“. Наоѓалиштето се состои од неколку аквадукти, канали и водопади кои поминуваат на карпести тераси.
IC 954
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, IC 954 е од видот Sb. Видливиот сјај со голо око изнесува 14,6 mag, а оној во рамките на интервалот од минималната до максималната честота 15,4 mag, додека површинскиот сјај изнесува 14,3 m/лм2. IC 954 има привидни димензии од 1,3' х 0,7'.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 0 ч 2 м 21,5 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, +4° 5' 25"". Положбениот агол на објектот е во износ од 147°.
Други поделби
Проучување на IC 954 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 164.
Користена литература
Reference Catalogue of Bright Galaxies. Austin, Texas, University of Texas Press, 1976.(118,206) (Catalog)
Френулум
Патологија
Постои можност френулумот да се искине при секс. Френуларната артерија може да биде повредена и да има обилно крвавење.
Френектомија
Френектомијата може да се изведе за да се отстрани френулумот. Тоа е како резултат на краток френулум. Ова е форма на генитална френектомија. Френулумот исто така може да се искине при обрежување. Ова може да ја намали френуларната делта. Во различни испитувања се покажало дека во 26.7%, 20% и 33.33% од обрежаните лица френулумот бил исечен.
Надворешни врски
[[Категорија:Зборови кои ги нема во ТРМЈ}}
Шиш-ќебап
Шиш-ќебап (Basdırma kabab; şiş kebap; سیخ کباب) — јадење подготвено на ражен, односно печени коцки од месо. Зборот ќебап се употребува за различни видови на јадења од печено месо. Шиш е турски збор за меч или ражен, а ќебап (כבבא) е стар арамејски збор со значење печено месо. Ова јадење е популарно низ цела Азија. Слично е на јадењето што се нарекува шашлик, кое пак потекнува од кавкаското подрачје.
Најчесто се подготвува од јагнешко месо (кузу-шиш) но постојат варијанти со говедско или телешко месо (дана-шиш), сабјарка (килич-шиш) и пилешко месо (тавук-шиш или шиш-тавук). Во Турција, шиш-ќебапот и зеленчукот што се сервира, се печат одвоено, односно не се печат на ист ражен.
Во Пакистан, ова јадење се смета за традиционално, и се нарекува „сек-ќебап“ (Seekh kebabs). Пакистанската варијанта на ова јадење се подготвува од мелено месо со зачини, и печено на скара или ражен. Се пече во тандир, и се сервира со чтни сос (chutney) или сос од нане. Понекогаш се служи во лебче, слично како што се служи донер-ќебапот.
Фелан-МекДермит синдром
Фелан-МекДермид синдром (ПМС) исто така познат како Синдромот на бришење 22q13, е одкриено генетско нарушување предизвикано од бришења или преуредувања на q терминалниот крај (долга рака) на хромозомот 22. Секоја абнормална генетска варијација во q13 регионот која се манифестира со значајни манифестации (фенотип) типични за терминално бришење сега може да се дијагностицира како синдром на бришење 22q13. Постои несогласување меѓу истражувачите за точната дефиниција на синдромот на бришење 22q13. Конзорциумот за развојни синаптопатии го дефинира ПМС како предизвикан од мутации на SHANK3, дефиниција која се чини дека ги исклучува терминалните бришења. Условот да се вклучи SHANK3 во дефиницијата е поддржан од многумина, но не и од оние кои први го опишаа синдромот на бришење 22q13.
Причина
Различни бришења може да влијаат на терминалниот регион на долгата рака на хромозомот 22 (хромозомот татко во 75% од случаите), од 22q13,3 до 22qter. Иако бришењето најчесто е резултат на de novo мутација, постои наследна форма која произлегува од фамилијарните хромозомски транслокации кои го вклучуваат 22-от хромозом. Во формата de novo, големината на бришењето на терминалот е променлива и може да оди од 130 Kb (130.000 базни парови) до 9 Mb. Бришење помали од 1 Mb се многу ретки (околу 3%). Останатите 97% од терминалните бришења влијаат на околу 30 до 190 гени (види список, подолу). Едно време се мислеше дека големината на бришењето не е поврзана со основните клинички одлики. Тоа набљудување води до акцент на генот SHANK3, кој се наоѓа блиску до крајниот крај на хромозомот 22. Интересот за SHANK3 се зголеми како што стана поврзано со нарушување на спектарот на аутизам (ASD) и шизофренија. Оттогаш, дванаесет други гени на 22q13 (MAPK8IP2, CHKB, SCO2, SBF1, PLXNB2, MAPK12, PANX2, BRD1, CELSR1, WNT7B TCF20 ) се поврзани со нарушување на спектарот на аутизам и/или шизофренија (види референци подолу). Некои мутации на SHANK3 го имитираат синдромот на бришење 22q13, но мутациите и микробришењата на SHANK3 имаат доста променливо влијание.
Некои од основните одлики на синдромот на бришење 22q13 понекогаш зависат од големината на бришењето и не зависат од губењето на SHANK3. Како што е наведено погоре, дисталниот 1 Mb од 22q е регион богат со гени. Има премалку клинички случаи за статистички да се измери врската помеѓу големината на бришењето и фенотипот во овој регион. SHANK3 е исто така во непосредна близина на генетскиот кластер ( ARSA и MAPK8IP2) кој има голема веројатност да придонесе за ASD, што сугерира дека ефектите од бришењето на SHANK3 може да не се разликуваат од другите генетски загуби. Исклучителна студија на индуцирани плурипотентни матични клеточни неврони култивирани од пациенти со синдром на бришење 22q13 покажува дека реставрацијата на белковината SHANK3 произведува значително, но нецелосно спасување на мембранските рецептори, поддржувајќи ја и суштинската улога за SHANK3 и дополнителна улога за другите гени во дистално 1 Mb од хромозомот 22.
Постои голем интерес за влијанието на MAPK8IP2 (исто така наречено IB2) во синдромот на бришење 22q13. MAPK8IP2 е особено интересен бидејќи ја регулира рамнотежата помеѓу NMDA рецепторите и AMPA рецепторите. Гените SULT4A1 и PARVB може да предизвикаат синдром на бришење 22q13 во случаи на попроксимални интерстицијални и големи терминални бришења. 0 Во регионот 22q13 има околу 187 белковински гени за кодирање. Група гени ( MPPED1, CYB5R3, FBLN1, NUP50, C22ORF9, KIAA1644, PARVB, WNT7B и ATXN10 ), како и микроРНК сите може да придонесат за губење на јазикот, одлика што значително се разликува со големината на бришењето. Истата студија покажа дека макроцефалијата забележана кај пациенти со синдром на бришење 22q13 може да биде поврзана со WNT7B. FBLN1 е одговорен за синполидактилија, како и неговиот придонес во невролошките манифестации (OMIM 608180). Табела на гени за кодирање на белковини вклучени во синдромот на бришење 22q13 (врз основа на прелистувачот на човечки геном – склопување hg38 ). Underline идентификува 13 гени кои се поврзани со аутизмот. Болд ги идентификува гените поврзани со хипотонија (врз основа на прелистувачот за човечки фенотип за пребарување за 'хипотонија' и базата на податоци OMIM ).
Клиничка генетика и генетско тестирање
Неопходно е генетско тестирање за да се потврди дијагнозата на ПМС. Прототипното бришење на терминалот на 22q13 може да се открие со анализа на кариотипот, но многу терминални и интерстицијални бришења се премногу мали за да се детектираат со овој метод. Хромозомските микросреди треба да се нарачаат кај деца со сомнителни доцнења во развојот или АСН. Повеќето случаи ќе бидат идентификувани со микросреди; сепак, малите варијации во гените може да се пропуштат. Падот на трошоците за секвенционирање на цели егзоми може да ја замени технологијата на ДНК микросреди за евалуација на генот кандидат. Биолошките родители треба да се тестираат со флуоресценција и хибридизација (FISH) за да се исклучат балансирани транслокации или инверзии. Урамнотежената транслокација кај родителот го зголемува ризикот за повторување и наследност во семејствата (слика 3).
Треба да се направат детално клинички генетски проценки и дисморфолошки испити за да се процени растот, пубертетскиот развој, дисморфните одлики (табела 1) и скрининг за дефекти на органите (табела 2)
Когнитивна и бихејвиорална проценка
Сите пациенти треба да подлежат на сеопфатни развојни, когнитивни и бихејвиорални проценки од лекари со искуство во развојни нарушувања. Когнитивната евалуација треба да биде прилагодена за поединци со значителни јазични и развојни доцнења. Сите пациенти мора да бидат упатени за специјализирани проценки за говор/јазик, професионална и физикална терапија.
Невролошки менаџмент
Поединците со ПМС треба редовно да бидат што повејќе следени од педијатриски невролог за да се следи моторниот развој, координацијата и одењето, како и состојбите кои можат да бидат поврзани со хипотонија. Обемот на главата треба да се изведува рутински до 36 месеци. Со оглед на високата стапка на нарушувања на нападите (до 41% од пациентите) пријавени во литературата кај пациенти со ПМС и неговото севкупно негативно влијание врз развојот, видео ЕЕГ во текот на ноќта треба да се разгледа рано за да се исклучи активноста на напади. Дополнително, треба да се земе предвид основната структурна МНР на мозокот за да се исклучи присуството на структурни абнормалности.
Нефрологија
Сите пациенти мора да направат основна ултрасонографија на бубрегот и мочниот меур и треба да се земе предвид цистоуретрограм за испразнување за да се исклучат структурни и функционални абнормалности. Бубрежни абнормалности се пријавени до 38% од пациентите со ПМС. Везикоретрален рефлукс, хидронефроза, бубрежна агенеза, диспластичен бубрег, полицистичен бубрег и рекурентни инфекции на уринарниот тракт се пријавени кај пациенти со ПМС.
Кардиологија
Вродени срцеви мани (КСБ) се пријавени во примероци на деца со ПМС со различна фреквенција (до 25%) (29,36). Најчестите CHD вклучуваат регургитација на трикуспидалната валвула, атријални септални дефекти и патент дуктус артериозус. Треба да се земе во предвид срцева евалуација, вклучувајќи ехокардиографија и електрокардиограм.
Гастроентерологија
Гастроинтестиналните симптоми се најчести кај лицата со ПМС. Често се опишуваат гастроезофагеален рефлукс, запек, дијареа и циклично повраќање.
Табела 3: Препораки за клиничка проценка кај синдромот на Фелан МекДермид
Епидемиологија
Вистинската преваленца на ПМС не е утврдена. Повеќе од 1.200 луѓе сега се идентификувани ширум светот според Фондацијата за синдром Фелан-МекДермид. Сепак, се верува дека е недоволно дијагностициран поради несоодветно генетско тестирање и недостаток на специфични клинички одлики. Познато било дека се јавува со еднаква фреквенција кај мажите и кај жените. Студиите кои користат хромозомска микрониза за дијагноза покажуваат дека најмалку 0,5% од случаите на АСН може да се објаснат со мутации или бришења во генот SHANK3. Дополнително, кога ASD е поврзана со ID, SHANK3 мутации или бришења се пронајдени кај најмногу 2% од поединците.
Историја
Првиот случај на ПМС бил опишан во 1985 година од страна на Ват и соработниците, кои опишале 14-годишно момче со тешка интелектуална попреченост, благи дисморфни одлики и отсутен говор, што било поврзано со терминално губење на дисталната рака на хромозомот 22. Во 1988 година, Фелан и сор. опишале слична клиничка презентација поврзана со de novo бришење во 22q13.3. Следните случаи биле опишани во следните години со слична клиничка презентација. Фелан и сор. (2001), споредиле 37 субјекти со бришења од 22q13 со одлики на 24 случаи опишани во литературата, откривајќи дека најчестите одлики биле глобално доцнење во развојот, отсутен или одложен говор и хипотонија. Во 2001 година, Bonaglia et al., опишале случај што го поврзувал синдромот на бришење 22q.13 со нарушување на генот SHANK3 (исто така наречен ProSAP2 ). Следната година, Андерлид и сор. (2002), ја рафинирал областа во 22q13 веројатно одговорна за вообичаената фенотипска презентација на синдромот до 100kb во 22q13.3. Од трите засегнати гени, SHANK3 бил идентификуван како критичен ген поради неговиот модел на изразување и функција. Вилсон и сор. (2003) евалуирал 56 пациенти со клиничка презентација на ПМС, од кои сите имале функционална загуба на една копија од генот SHANK3. Меѓутоа, подоцна истата група покажале дека губењето на генот SHANK3 не е суштински услов за нарушувањето.
Иван Класниќ
Иван Класниќ (роден на 29 јануари 1980 година) — хрватски поранешен професионален фудбалер кој играл како напаѓач.
Тој ја започнал својата кариера со локалната клубот Св. Паули, а се преселил во Вердер Бремен во 2001 година, откако му помогнал на својот претходен тим да се промовира во Бундес-лигата. Тој постигнал 49 голови на лига во 151 настап со Вердер Бремен, освојувајќи лига и куп во 2004 година. По една сезона во Франција со Нант, тој се пресели во англискиот премиерлигаш Болтон Вандерерс во 2009 година, првично на позајмица. По нивното испаѓање во 2012 година, тој помоинал една сезона назад во Германија со Мајнц.
Класниќ играл и за репрезентацијата на Хрватска. Во 2007 година, Класниќ бил подложен на пресадување на бубрег и стана првиот играч што учествуваше на голем турнир (УЕФА Евро 2008) по пресадувањето. Тој ја претставувал и Хрватска на УЕФА Евро 2004 и Светскиот куп на ФИФА во 2006 година.
Св. Паули
Роден во Хамбург, Западна Германија, Класниќ ја започнал својата професионална кариера со локалниот клуб Св. Паули, и импресионирал како напаѓач во три и пол сезони што ги играл за клубот во 2 Бундеслигата од кога стана професионалец во јануари 1998 година. Пред да игра во Сент Паули, тој играл за помалку познатите аматерски клубови Унион 03 Хамбург и ТСВ Стелинген.
Вердер Бремен
Откако му помогнал на Сб. Паули да добие промоција во првата лига со 10 постигнати голови за клубот во втората лига во текот на сезоната 2000–01, тој ја направил замената во Вердер Бремен во летото 2001 година и конечно го направил својот белег во првиот тим во 2003 година со неколку моќни настапи во Бундеслигата. Неговите први две сезони во клубот биле обележани со непостојана форма (тој постигна само три гола на 36 настапи во Бундеслигата) и две сериозни повреди на коленото. Тој постигнал 13 голови и направил уште 11 за неговиот бразилски партнер во Аилтон. Неговиот договор што истекол предизвикал грешка за неговиот потпис на почетокот на годината пред тој конечно да одлучи да остане во Бремен.
Учествувајќи во сезоната 2004-05 година во УЕФА Лигата на шампионите, Класниќ постигна два гола на двата групни натпревари против белгискиот клуб РСЦ Андерлехт, вклучувајќи хет-трик во победата од 5: 1 на домашен терен за Вердер Бремен, помагајќи му на тимот да премине до првата нокаут-фаза на натпреварот пред да загуби од силниот француски клуб Олимпик Лион, која ги здробил со 10-2.
Неговиот почеток во сезоната 2006-07 година не бил многу успешен и тој морал да направи седум настапи во Бундеслига, пред конечно да го постигне својот прв лигашен гол сезоната во доста разочарувачки реми за Вердер Бремен од 1: 1 против играчите на Енерџи Котбус дома. Сепак, Класниќ доживеал откажување на бубрезите во почетокот на 2007 година (види болест и пресадување на бубрег) и бил надвор од повеќе од десет месеци. Во април 2008 година тој тврди дека клупските лекари на Вердер можеле да ја откријат болеста во 2002 година и со тоа да ги тужат во Ланджерихт Бремен. Тој исто така изјавил дека нема да го продолжи договорот по истекување со Вердер бидејќи тоа би значело да се лекува од истиот медицински персонал кој не ја открил навреме неговата болест.
На 14.05.2008 година, Вердер Бремен потврдил дека Класниќ го напушта клубот.
Нант
На 8 јули 2008 година, Класниќ се пресели во ФК Нант каде што бил позајмен и потоа потпишал четиригодишен договор. После една многу тешка сезона со само шест гола на 28 одиграни натпревари за него, Нант бил исфрлен во француската Лига 2. Следната сезона, тој постигна четири гола на само пет натпревари.
Болтон Вандерерс
Класниќ потпишал за Болтон Вандерерс на крајниот рок за трансфер на сезоната 2009-10 година на едногодишен договор за заем, со што станал последниот потпис на Гери Мегсон за клубот. На 12.09.2009 година, Класниќ го направил своето деби за Болтон во победата од 3: 2 над Портсмут, откако се најде како замена за Сем Рикетс. Еден од неговите први придонеси била да се вклучи во овој потег што довел до победничкиот гол од Гери Кејхил. Неговиот прв гол за клубот бил во победата со 3: 2 против Евертон на 25 октомври. Ја заврши сезоната со осум гола во Премиер лигата.
На 4 август 2010 година, Класниќ потпишал трајно за Болтон на двегодишен договор и го постигна првиот гол во победата од 1: 0 во Лига Купот на Саутемптон на 24 август. Неговиот прв гол во Премиер лигата откако потпишал трајно бил во победата од 2: 1 на гостински терен против Стоук Сити, иако тој исто така бил испратен од натпреварот. Класниќ постигнал доцна победа против Астон Вила на 5 март 2011 година. Во мај 2011 година, Класниќ постигнал доцен гол, откако дојде како замена против Сандерленд и го направил резултатот 1-1. Класниќ не започнал ниту еден натпревар во Премиер Лигата цела сезона, но сепак успеал седум голови во сите натпревари.
Класниќ ја започнал сезоната 2011-12 со место во почетната постава и со гол, кога Болтон го победил Квинс Парк Ренџерс со 4: 0 на денот на отворањето. Тој го продолжил ова со уште еден гол следната недела во поразот од 3: 2 против Манчестер Сити, и доцна утеха во загубата од 3: 1 на гостувањето кај Ливерпул. Во овој момент од сезоната тој бил водечки стрелец на Премиер Лигата. Тој бил испратен по поразот од 2-1 против Норвич за Марк Тиерни на 18 септември 2011 година, принудувајќи го да испадне од тимот. Неговиот прв старт по неговиот црвен картон бил во победата од 5: 0 против Стоук Сити на 6 ноември во која тој постигна два гола и дал асистенции за два други. Тој потоа постигна пенал во следниот натпревар против Вест Бром, но Болтон загубил со 2: 1. Неговиот следен гол, неговиот седми сезонава, дојде неколку недели подоцна на домашен терен кај Астон Вила, но Болтон повторно загубил со 2: 1. Откако го загубил местото во тимот на неговиот колега Дејвид Н’Гог, тој се вратил како доцна замена на Квинс Парк Ренџерс на 10 март, каде постигнал победа во 86-та минута, бидејќи Болтон го добил натпреварот со 2-1. По испаѓањето на Болтон од Премиер лигата, на 16 мај, Класниќ на својата официјално мрежно место потврди дека го напуштил клубот.
Почести
ФК Свети Паули
Вердер Бремен
Поединечни
Список на државни водачи во 1099 година
Ова е список на државни водачи во 099 година. Во него се наведени водачите на државите во светот, коишто постоеле во соодветната година. Се споменуваат имињата на оние водачи коишто ги заземале највисоките функции или оние со најголема моќ во државата, без оглед на обликот на државното уредување и видот на функцијата којашто ја извршувале. Како дополнителни информации се наведуваат и животниот век на водачот и временскиот период на извршување на соодветната функција.
Списокот е поделен на континентите во светот, коишто се подредени по азбучен редослед, а во делот за секој континент, исто така, по азбучен редослед се подредени државите коишто во годината се наоѓале на тој континент. Во случај да се случиле промени на функциите, наведени се имињата на сите лица коишто ја извршување таа функција подредени по хронолошки редослед во текот на годината.
NGC 2401
NGC 2401 — тројна ѕвезда во соѕвездието Мало Куче, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Откривање
Објектот е откриен на 26 февруари 1853 година од страна на Џорџ Филипс Бонд, со помош на рефлекторски телескоп, чијашто леќа имала пречник од 18,7 см.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, NGC 2401 е од видот *3.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 7 ч 29 м 55,1 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, - 0° 12' 51".
Други поделби
Проучување на NGC 2401 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 229; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 5408. Објектот е забележан и во фотографското истражување спроведено од Паломарската опсерваторија во 1958 година, каде што се споменува во групата под број 1619.
ПУ „Ѓорѓи Делев“ - Смоквица
Основно училиште „Ѓорѓи Делев“ (официјално: Подрачно основно општинско училиште „Ѓорѓи Делев“ - Смоквица; скратено: ПООУ „Ѓорѓи Делев“) — подрачно основно училиште во селото Смоквица, составен дел на истоименото училиште од селото Миравци.
Училиштето е именувано по истакнатиот македонски народен херој Ѓорѓи Делев.
Местоположба
Објектот на училиштето се наоѓа во самото село Смоквица.
Настава
Во училиштето се изведува настава од прво до петто одделение и наставата се изведува единствено на македонски наставен јазик.
Ролат
Ролат е јадење од полнето роловано месо или пециво. Ролатот може да биде солен или сладок. радиционално се среќава во различни европски кујни, а терминот потекнува од францускиот збор rouler, што значи „да се тркала“.
Месо
Ролатот е врз база на месо, обично се состои од парче стек ролован околу фил како сирење, зеленчук или друго месо. Ролатот често се заруменува, потоа се покрива со вино или супа, и се готви. Таквиот ролат најчесто се прицврстува со чепкалка за заби, метален ражен, се сече на кругови и се послужува.
Инволтини
Во италијанската кујна, ролатите се познати како инволтини (еднина инволтино). Инволтините можат да бидат тенки парчиња говедско, свинско или пилешко роловани со фил од рендано сирење (обично пармезан или пекорино романо), понекогаш јајце да се добие конзистентност и некоја комбинација од дополнителни состојки како лебни трошки, други сирења, мелена пршута, шунка или италијански колбас, печурки, кромид, лук, спанаќ, пињоли, итн. Секое инволтино е прецврстено со дрвена чепкалка за заби, а јадењето обично се служи (во разни сосови: црвен, бел итн.) како втор оброк. Кога се готви во сос од домати, самиот сос се користи за фрлање на тестенините за првиот оброк, давајќи постојан вкус на целиот оброк.
Во јужните делови на Италија, како Сицилија, каде рибата е почест елемент на кујната, инволтините понекогаш можат да се направат со риба како што е сабјарката. Овој термин опфаќа јадења како брациола (ролат кој се состои од говедско, свинско или пилешко обично исполнето со сирење пармезан, лебни трошки и јајца) и салтимбока.
Пециво
Некои ролати се состојат од пандишпан печен во рамна тава ролована околу фил. Торта ролована околу џем, чоколаден путер крем, јаткасти плодови или други филови, е пример за сладок ролат како бејгли или швајцарски ролат. Буше де Ноел или „Јуле лог“ е традиционален божиќен француски колач, често украсен со глазура направена да личи на кора.
Друга форма на ролат без месо се состои од смеса од типот на суфле, печена во рамна тава ролована околу фил.
Наводи
<references group="" responsive="1">
Сеса Аурунка
Сеса Аурунка — општина во покраината Казерта од регионот Кампанија, Италија.
Космос-774
Космос-774 — еден од над 2.400 советски вештачки сателити лансирани во рамките на програмата „Космос“.
Општи податоци
Сателитот е лансиран од космодромот Тјуратам, Бајконур, СССР на 1 октомври 1975 г. Во орбитата околу планетата Земја бил исфрлен од носечка ракета. Масата на сателитот при лансирањето изнесувала 4000 килограми. Космос-774 бил надгледувачки сателит.
Орбитални податоци
Исфрлувањето на сателитот било на ниска орбита околу Земјата. Периодот на обиколување на сателитот околу Земјата изнесувал 89,4 минути, додека аголот на наклонетост на орбиталната рамнина во однос на рамнината на екваторот изнесувала 71,3°. Најголемото растојание од Земјата го достигнал на 325 км, а најмалото на 168.
NGC 4627
NGC 4627 — елиптична галаксија во соѕвездието Ловечки Кучиња, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Откривање
Објектот е откриен на 20 март 1787 година од страна на Вилијам Хершел, со помош на рефлекторски телескоп, чијашто леќа имала пречник од 18,7 см.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, NGC 4627 е од видот E4/P. Видливиот сјај со голо око изнесува 12,4 m, а оној во рамките на интервалот од минималната до максималната честота 13,1 m, додека површинскиот сјај изнесува 14,1 m/лм2. NGC 4627 има привидни димензии од 1,7' х 1'.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 12 ч 41 м 59,6 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, +32° 34' 26"". Положбениот агол на објектот е во износ од 26°.
Други поделби
Проучување на NGC 4627 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 42620. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 108; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 2531. Објектот е забележан и во фотографското истражување спроведено од Паломарската опсерваторија во 1958 година, каде што се споменува во групата под број 105.
Варикап
Варикап диода, варактор диода, диода со променлив капацитет или диода со променлива реактанса – вид диода дизајнирана да го користи напонски променливиот капацитет на инверзно поларизиран p–n спој.
Примена
Варакторите се користат како напонски контролирани кондензатори. Се применуваа во напонски контролирани осцилатори, параметарски засилувачи и честотен мултипликатори. Напонски контролираните осцилатори имаат многукратни примени како што е честотната модулација за ФМ трансмитери и фазно затворени јамки. Фазно затворените јамки се користат за честотен синтетизатори во многу радија, телевизори и мобилни телефони.
Варикапот бил развиен од Пацифик семикондакторс, подружница на Рамо Вулдриџ корпорацијата, кој го добил патентното право за компонентата во јуни 1961 година. The device name was also trademarked as the "Varicap" by TRW Semiconductors, the successor to Pacific Semiconductors, in October 1967. This helps explain the different names for the device as it came into use.
Функционирање
Варакторите работат во состојба на обратна поларизација, така што еднонасочна струја не тече низ уредот. Големината на обратната поларизација ја контролира дебелината на зоната на просторен полнеж, следствено и капацитетот на варакторот. Во општ случај, дебелината на зоната на просторен полнеж е пропорционална на квадратниот корен на напонот на нејзините краеви, а капацитетот е инверзно пропорционален на дебелината на зоната на просторен полнеж. Следствено, капацитетот е инверзно пропорционален на квадратниот корен на доведениот напон.
Сите диоди ја имаат оваа одлика на променлив капацитет, но варакторите се изработуваат така што го користат овој ефект и ја зголемуваат промената на капацитетот.
На сликата е прикажан пресек на варактор со слој на просторен полнеж формирана од p–n спој. Овој слој може да биде изведен и со МОСФЕТ или Шоткиева диода. Ова е битно во CMOS и MMIC технологијата.
Глобочица
Глобочица — село во областа Дримкол, во Општина Струга, на патот помеѓу градовите Струга и Дебар.
Географија и местоположба
Селото се наоѓа во областа Дримкол, во североисточниот дел на територијата на Општина Струга, од десната страна на заезерената долина на Црн Дрим. Селото е ридско, на надморска височина од 660 метри.
Соседни села на селото Глобочица се: Збажди и Локов од север, Присовјани од исток, Пискупштина од запад, Бороец од југозапад, Брчево и Мислодежда од југоисток, и Ташмаруништа од југ.
Поедини места во атарот на селото ги носат следните имиња: Фурка, Брчески Осој, Лескоец, Калиманица, Дедено (тука било село порано), Долни Куртел, Безески Рид, итн.
Историја
Во век, Глобочица било село во Струшката нахија во рамките на Охридската каза на Отоманското Царство.
Според кажувањето на постарите овде било порано само шуми, па после се доселиле луѓе од некогашното село Дедено
Стопанство
Атарот на селото е потопен со водата на вештачкото езеро Глобочица.
Население
Според податоците од 1873 година, селото имало 60 домаќинства и 170 жители мажи.
Според податоците на Васил К’нчов („Македонија. Етнографија и статистика“) од 1900 година, во селото Глобочица имало 300 жители. По податоците на секретарот на Бугарската егзархија, Димитар Мишев („La Macédoine et sa Population Chrétienne“) во 1905 година во Глобочица имало 360 жители.
Селото е целосно раселено по 1981 година, кога што броело двајца жители.
Според пописот од 2002 година, во селото Глобочица немало жители. Истото било потврдено и на пописот од 2021 година.
Родови
Според истражувањата на Бранислав Русиќ од крајот на 1940-тите, родови во селото биле:
Самоуправа и политика
Селото влегува во рамките на Општина Струга, која била проширена по новата територијална поделба на Македонија во 2004 година. Во периодот од 1996-2004 година, селото било дел од некогашната Општина Луково.
Во периодот од 1965 до 1996 година, селото се наоѓало во рамките на големата општина Струга. Селото припаѓало на некогашната општина Струга во периодот од 1957 до 1965 година, додека во периодот 1955-1957 селото било дел од тогашната општина Луково.