cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Атмосфера на Меркур
Постоењето на атмосфера во Меркур било спорно пред 1974 година, иако дотогаш имало формирано консензус дека на Меркур, како и на Месечината, му недостигал суштинска атмосфера. Овој заклучок бил потврден во 1974 година кога беспилотната вселенска сонда Марниер 10 открила слаба егзосфера. Подоцна, во 2008 година, биле добиени подобрени мерења со вселенското летало Месинџер, кое открило магнезиум во егзосферата на Меркур.
Состав
Меркурската егзосфера се состои од различни видови кои потекнуваат или од Сончевиот ветер или од планетарната кора. Првите откриени состојки биле атомски водород (H), хелиум (He) и атомски кислород (O), кои биле забележани од фотометарот на ултравиолетовото зрачење на вселенската сонда Маринер 10 во 1974 година. Се проценува дека концентрациите на овие елементи блиску до површината се разликуваат од 230 cm −3 за водород до 44.000 cm −3 за кислород, со средна концентрација на хелиум. Во 2008 година, сондата Месинџер го потврдила присуството на атомски водород, иако неговата концентрација изгледала повисока од проценката од 1974 година. Се верува дека егзосферниот водород и хелиум на Меркур доаѓаат од Сончевиот ветер, додека кислородот најверојатно е од кора. Четвртиот вид откриен во егзосферата на Меркур бил натриум (Na). Откриен е во 1985 година од Дру Потер и Том Морган, кои ги набљудувале неговите линии на Фраунхоферови емисии на 589 и 589,6 nm. Просечната густина на овој елемент е околу 1 cm −2. Забележано е дека натриумот се концентрира во близина на половите, формирајќи светли точки. Неговото изобилство е исто така зголемено во близина во зори во споредба со терминаторот на самрак. Некои истражувања тврдат дека има корелација на изобилството на натриум со одредени површински одлики како што се Калорис или радио светли точки; сепак овие резултати остануваат контроверзни. Една година по откривањето на натриумот, Потер и Морган објавиле дека калиумот (К) е исто така присутен во егзосферата на Меркур, иако со густина на колона два реда пониска од онаа на натриумот. Својствата и просторниот пренос на овие два елементи се многу слични. Во 1998 година, друг елемент, калциум (Ca), бил откриен со густина на колоната три реда пониска од онаа на натриумот. Набљудувањата на сондата во 2009 година покажале дека калциумот е концентриран главно во близина на екваторот - спротивно на она што е забележано за натриум и калиум. Дополнителни набљудувања од Месинџер, пријавени во 2014 година, забележуваат дека атмосферата е надополнета со материјали кои испаруваат од површината од метеори.
Во 2008 година, спектрометарот за брза слика со плазма (FIPS) на сондата Месинџер открила неколку молекуларни и различни јони во близина на Меркур, вклучувајќи H 2 O + (јонизирана водена пареа ) и H 2 S + (јонизиран водороден сулфид ). Нивното изобилство во однос на натриумот е околу 0,2 и 0,7, соодветно. Присутни се и други јони како што се H 3 O + (хидрониум), OH (хидроксил), O 2 + и Si +. За време на неговото прелетување во 2009 година, каналот на ултравиолетовиот и видливиот спектрометар за атмосферска и површинска композиција на Меркур за прв пат открило присуство на магнезиум во Меркурската егзосфера. Близинското површинското изобилство на оваа новооткриена состојка е приближно споредлива со онаа на натриумот.
Својства
Ултравиолетовите набљудувања на Маринер 10 воспоставиле горна граница на густината на егзосферната површина на околу 10 5 честички на кубен сантиметар. Ова одговара на површински притисок помал од 10 −14 бари (1 nPa).
Температурата на егзосферата на Меркур зависи од видот, како и од географската местоположба. За егзосферниот атомски водород, температурата се смета дека е околу 420 K, вредност добиена од Марниер 10 и Месинџер. Температурата за натриум е многу повисока, достигнувајќи 750-1.500 К на екваторот и 1.500–3.500 К на половите. Некои набљудувања покажуваат дека Меркур е опкружен со жешка корона од атоми на калциум со температура помеѓу 12.000 и 20.000 К.
.bw
.bw — највисок семрежен домен на Боцвана. Со доменот управува Универзитетот во Боцвана.
Надворешни врски
Toppdomän
Сообраќај на Антарктикот
Сообраќајот на Антарктикот се претворил од истражувачи кои пеш ја преминуваат изолираната оддалечена област на Антарктикот во поотворена ера поради човечките технологии кои овозможуваат поудобен и побрз сообраќај, претежно по воздушен и воден пат, но и по копнен. Транспортните технологии на оддалечена област како Антарктикот треба да бидат способни да се справат со екстремно ниски температури и постојани ветрови за да се осигура безбедноста на патниците. Поради кревкоста на околината на Антарктикот, може да се случат само ограничен број транспортни движења и мора да се користат одржливи транспортни технологии за да се намали еколошкиот отпечаток. Инфраструктурата на копнен, воден и воздушен транспорт треба да биде безбедна и одржлива. Во моментов илјадници туристи и стотици научници годишно зависат од транспортниот систем на Антарктикот.
Патен
Ветровите континуирано дуваат снег по патиштата на Антарктикот.
Патеката кон Јужниот Пол (Мекмердо-Јужен Пол) е приближно 1.450 километри долга и ја поврзува станицата Мекмердо со станицата Амундсен-Скот на јужниот пол. Изграден е со израмнување на снегот и во процепи, но не е поплочен. Има знамиња за обележување на патот.
Исто така, Антарктичката програма на Соединетите Американски Држави одржува два ледени патишта во текот на австралското лето. Еден обезбедува пристап до Пегасово Поле на Росовиот Леден Гребен. Ледениот пат помеѓу Пегасовото Поле и станицата Мекмердо е околу 23 километри. Другиот пат обезбедува пристап до Ледената писта, која е на морски мраз. Патот помеѓу Ледената писта и станицата Мекмердо варира во должина од година во година во зависност од многу фактори, вклучувајќи ја и стабилноста на мразот. Овие патишта се критични за дотур на станицата Мекмердо, базата Скот и станицата Амундсен-Скот на јужниот пол.
Возила
Недостигот и лошиот квалитет на патната инфраструктура го ограничува копнениот сообраќај со конвенционални возила.
Нормален автомобил на гуми има многу ограничена способност во услови на Антарктикот. Научните бази често се градат на области без снег (оази) блиску до океанот. Околу овие станици и на тешко набиен снег или мраз, возилата базирани на гуми можат да возат, но на подлабок и помек снег, нормално возило на база на гуми не може да патува. Поради овие ограничувања, возилата на појаси се најпосакувана опција на Антарктикот. Во 1997 година, два специјализирани автомобили со многу големи гуми со притисок во гумите низок од 1,5 psi/0,1 бари патувале на високата Антарктичка Висорамнина, давајќи силен показател дека возилата базирани на гуми може да бидат опција за ефикасно патување на Антарктикот.
Во 2005 година, тим од шест лица учествувал во експедицијата „Челинџер“. Патувајќи во специјално дизајнирано возило со погон на шест тркала, тимот го завршил патувањето од брегот на Антарктикот кај Патриот Хилс до географскиот Јужен Пол за 69 часа. Притоа тие лесно го надминале претходниот рекорд од 24 дена. Тие пристигнале на Јужниот пол на 12 декември 2005 година
Членовите на тимот на таа експедиција биле Ендрју Реган, Џејсон Де Картерет, Ендрју Мун, Ричард Грифитс, Гунар Егилсон и Ендрју Мајлс. Експедицијата успешно покажала дека транспортот на тркала на континентот не само што е можен, туку и често попрактичен. Експедицијата, исто така, се надевала дека ќе ја подигне свеста за глобалното затоплување и климатските промени.
Од почетокот на декември 2008 година до февруари 2009 година, четири автомобили AT44, 4x4 биле користени за поддршка на скијачка трка од страна на Амундсен Омега 3, од S82° 41' E17° 43' до Јужниот пол. БиБиСи за оваа трка снимила филм наречен „На тенкиот мраз“ со Бен Фогл и Џејмс Крекнел. Автомобилите тргнале од воздухопловната база „Ново“ на S70° 49' E11° 38', воспоставувајќи рута на платото низ областите на процепите во Шчербаковиот планински венец, возејќи речиси 1500 км до стартната линија на скијачката трка. За повратното патување, секој автомобил поминал помеѓу 5400 и 5800 км со едно складиште за гориво на пат.
Втората експедиција предводена од Ендрју Реган и Ендру Мун заминала во ноември 2010 година. Експедицијата овој пат го поминала целиот континент двапати, користејќи две возила со погон на шест тркала и концепт ледено возило дизајнирано од Lotus. Овој пат тимот ја искористил експедицијата за да ја подигне свеста за глобалната еколошка важност на регионот на Антарктикот и да покаже дека биогоривото може да биде остварлива и еколошка опција.
Воден сообраќај
Единственото пристаниште на Антарктикот е на станицата Мекмердо. Повеќето крајбрежни станици имаат приморски сидришта, а залихите се пренесуваат од брод до брег со мали чамци, бродови и хеликоптери. Неколку станици имаат основен пристаништен објект. Сите бродови на пристаништето се предмет на инспекција во согласност со член 7, Договорот за Антарктикот. Сидрото на брегот е ретко и периодично, но не претставува проблем за едрилиците дизајнирани за мраз. Станица Мекмердо (-77.85°N, 166.66667°W ), станица Палмер (-64.71667°N, -64.05°W ); владина употреба само освен со дозвола. Голем број туристички чамци, кои се движат од големи моторизирани бродови до мали едрени јахти, го посетуваат Антарктичкиот Полуостров во текот на летните месеци (јануари-март). Повеќето се со седиште во Ушуаја, Аргентина.
Воздушен сообраќај
Сообраќајот на Антарктикот се одвива по воздушен пат, со помош на авиони со фиксни крила и хеликоптери. Пистите и перничињата за хеликоптери треба да се чуваат без снег за да се обезбедат безбедни услови за полетување и слетување.
Антарктикот има 20 аеродроми, но нема развиени аеродроми за јавен пристап или објекти за слетување. Триесет станици, управувани од 16 национални влади потписнички на Договорот за Антарктикот, имаат капацитети за слетување или за хеликоптери и/или за авиони со фиксни крила; комерцијалните претпријатија работат со два дополнителни воздушни објекти.
Хеликоптерски писти се достапни на 27 станици; пистите на 15 локации се од чакал, морски мраз, син мраз или набиен снег погоден за слетување на авиони на тркала, со фиксни крила; од нив, еден е поголем од 3 км во должина, шест се помеѓу 2 км и 3 км во должина, 3 се помеѓу 1 км и 2 км во должина, три се помалку од 1 km во должина, а два се со непозната должина; скијачки патеки на снежната површина, ограничени на употреба од авиони со фиксни крила опремени со скијање, се достапни на уште 15 места; од нив, четири се поголеми од 3 км во должина, три се помеѓу 2 км и 3 км во должина, два се помеѓу 1 км и 2 км во должина, два се помали од 1 километри во должина, а податоците не се достапни за преостанатите четири.
Аеродромите на Антарктикот се предмет на сериозни ограничувања и ограничувања кои произлегуваат од екстремните сезонски и географски услови; тие не ги исполнуваат стандардите на ICAO и потребно е претходно одобрение од соодветната владина или невладина оперативна организација за слетување. Летовите до континентот во постојан зимски мрак обично се изведуваат само во итен случај, со запалени буриња гориво за да се опише пистата. На 11 септември 2008 година, американскиот воздухоплов C-17 Globemaster III успешно го завршил првото слетување на Антарктикот со помош на очила за ноќно гледање на Пегасусовото Поле.
Во април 2001 година била потребна итна евакуација на д-р Роналд Шеменски од станицата Амундсен-Скот на јужниот пол кога тој се заразил со панкреатитис. Три C-130 Hercules биле повикани назад пред последниот натпревар поради временските услови. Организаторите потоа го повикале Кен Борек Ер со седиште во Калгари, Алберта. Две де Havilland Twin Otters биле испратени од Калгари. Twin Otters се специјално дизајнирани за канадскиот север и мотото на Kenn Borek Air е „Насекаде, во секое време, низ целиот свет“. Мисијата била успешна, но не без тешкотии и недостатоци. Потребни се копнени екипи за да се создаде 2 км писта со опрема за следење што не е дизајнирана да работи на ниски температури во тој период од годината, контролите на авионите морале да бидат „наместени“ кога клапите биле замрзнати во положбата по слетувањето, а инструментите не биле сигурни поради студот. Кога виделе „бледо розова линија на хоризонтот“ знаеле дека одат во вистинската насока. Ова било прво спасување од Јужниот пол во текот на зимата. Канада на екипажот доделила медал за храброст.
Во 2021 година, авион Ербас А340 управуван од португалската чартер авиокомпанија Hi Fly слета на Антарктикот за прв пат.
Црквичка (Голем Папрадник)
Црквичка — археолошко наоѓалиште во дебарското село Голем Папрадник. Претставува средновековна црква и некропола. Се наоѓа на десниот брег на Црн Дрим и на околу 100 м од мостот што водел кон селото, каде со заштитните сондажни ископувања во 1968 година била откриена мала црква и некропола околу неа. Денес наоѓалиштето е потопено со водите на хидросистемот Шпиље.
.by
.by — највисок семрежен домен на Белорусија. Со доменот управува Државниот центар за сигурност на информациите на претседателот на Белорусија.
Надворешни врски
Toppdomän
12 мајмуни (филм)
12 мајмуни (англиски: 12 Monkeys) е американски филм од 2005 година, во режија на Тери Гилијам. Главните улоги ги толкуваат: Брус Вилис, Бред Пит и Медлин Стоув.
Содржина
Дејството на филмот се случува во 2035 година, кога човештвото живее во пуст, апокалиптичен свет, откако 99% од светското население е уништено. Притоа, површината на планетата Земја е невозможна за живот, а иднината на луѓето е неизвесна. Една очајна група научници го ангажира доброволецот Кол да замине во опасна мисија назад во 1996 година, со надеж дека тој ќе може да ја спречи пропаста на човештвото.
Бодовен пласман на Вуелта а Еспања
Бодовен пласман на Вуелта а Еспања — еден од второстепените пласмани на велосипедската трка Вуелта а Еспања, каде возачите се рангираат според добиените бодови на етапите.
Историја
Иако спонзорот рекол дека пласманот е голем успех, сепак не го спонзорирал наредното издание. Пласманот повторно бил пресметуван во 1955 година. Тогаш бил користен метод на додавање на местата на етапите, слично како што се правело тогаш на Тур де Франс.
Шон Кели и Лорен Жалабер, со четири победи секој, го делат рекордот на победи во пласманот.
Диџорџов синдром
Диџорџов синдром, познат и како синдром на делеција — синдром предизвикан од микробришење на долгиот крак на хромозомот 22. Овој синдром за првпат е опишан од ендокринологот Анџело Ди Џорџ во 60-тите години од минатиот век, и е подеднакво чест кај двата пола, и во зависност од тежината на клиничката слика е препознатлив по раѓањето или во раното детство. Иако симптомите може да варираат, тие често вклучуваат вродени проблеми со срцето, специфични црти на лицето, чести инфекции, доцнење во развојот, проблеми со учењето и расцеп на непцето. Дополнително можат да се појават бубрежни проблеми, губиток на слухот, како ревматоидни или болести на штитната жлезда. и автоимуни нарушувања како што се ревматоиден артритис или Гравесова болест.
Диџорџовиот синдром обично се должи на бришење на 30 до 40 гени во средината на хромозомот 22 на локација позната како 22q11.2. Околу 90% од случаите се јавуваат поради нова мутација за време на раниот развој, додека 10% се наследени од родителите на една личност. Тој е автосомно доминантен, што значи дека е потребен само еден зафатен хромозом за да се појави состојбата. Дијагнозата се сомнева врз основа на симптомите и се потврдува со генетско тестирање.
Иако не постои лек, третманот може да ги подобри симптомите. Со третман, очекуваниот животен век може да биде нормален.
Диџорџовиот синдром се јавува кај околу 1 од 4.000 луѓе. Синдромот првпат бил опишан во 1968 година од американскиот лекар Анџело Ди Џорџ. Кон крајот на 1981 година, била утврдена основната генетика.
Знаци и симптоми
Засегнатите поединци може да имаат и други видови вродени мани, вклучително и бубрежни абнормалности и значителни тешкотии со хранењето кај бебиња. Гастроинтестиналните проблеми се исто така многу чести кај оваа популација на пациенти. Проблемите со дигестивниот мотилитет може да резултираат со запек. Нарушувањата како што се хипотироидизам и хипопаратироидизам или тромбоцитопенија (ниски нивоа на тромбоцити) и психијатриски заболувања се вообичаени одлики кои доцна се појавуваат.
Микроделециите во хромозомскиот регион 22q11.2 се поврзани со 20 до 30 пати зголемен ризик од шизофренија. Студиите обезбедуваат различни стапки на 22q11.2DS кај шизофренија, кои се движат од 0,5 до 2,0% и во просек околу 1,0%, во споредба со вкупниот проценет ризик од 0,025% од 22q11,2DS кај општата популација.
Харцтор
Харцтор (Harztor) — општина во округот Нордхаузен, во сојузната покраина Тирингија, Германија. Била создадена на 1 јануари 2012 со спојување на поранешните општини Илфелд и Нидерзаксверфен.
Диџорџов синдром
Знаци и симптоми
Истакнатите одлики може да се сумираат со користење на мнемоничниот CATCH-22 за да се опише 22q11.2DS, при што 22 означува дека хромозомската абнормалност е пронајдена на 22-от хромозом, како подолу:
Харцтор
Местоположба
Харцтор се наоѓа на крајниот север од Тирингија, каде се наоѓа и најсеверната точка на покраината. Општината се наоѓа околу девет километри северно од окружниот град Нордхаузен.
Диџорџов синдром
Знаци и симптоми
Поединците може да имаат многу можни одлики, кои се движат по број на поврзани одлики и од благи до многу сериозни. Симптомите што се покажаа како вообичаени вклучуваат:- Вродени срцеви заболувања (40% од поединците), особено конотрункални малформации (прекинат аортен лак (50%), перзистентен артериозус (34%), тетралогија на Фало и вентрикуларен септален мана);- Цијаноза (синкава кожа поради слаба циркулација на крв богата со кислород);
Харцтор
Соседни општини
Соседни општини во Тирингија се Елрих и Нордхаузен. На север од општината се граничи со Оберхарц на Брокен и на исток со Зидхарц, обете во Саксонија-Анхалт.
Диџорџов синдром
Знаци и симптоми
- Палатални абнормалности (50%), особено велофарингеална инкомпетентност, субмукозни расцеп на непцето и расцеп на непцето; карактеристични црти на лицето (присутни кај повеќето кавкаски поединци) вклучувајќи хипертелоризам;
Харцтор
Општински единици
Харцтор се состои од следниве места:
Ганзи (округ)
Ганзи (Ghanzi/ Gantsi) е округ во западна Боцвана. Административен центар на округот е селото Ганзи. Поголем дел од источниот дел од округот е дел од Централнокалахарскиот резерват. Според пописот од 2001 година, округот имал население од 33.170 жители и со тоа округот е најслабо населен во државата. Ганзи има вкупна површина од 117,910 км2.
Диџорџов синдром
Знаци и симптоми
- Тешкотии во учењето (90%), вклучувајќи когнитивни дефицити, нарушувања на дефицитот на внимание;
- Хипокалцемија (50%) (поради хипопаратироидизам);
Ганзи (округ)
Под-окрузи
Округот е составен од два под-окрузи:
Диџорџов синдром
Знаци и симптоми
- Значајни проблеми со хранењето (30%);
Ганзи (округ)
Населени места
Најголемо село во округот е Ганзи, кое има население од 9,934 жители според пописот од 2001 година. Селото е пет пати поголемо од второто најголемо село Нкоџане. Во округот се наоѓаат и следните села:
Диџорџов синдром
Знаци и симптоми
- Бубрежни мани (37%);
- Губење на слухот (и спроводливо и сензоневрално) (губење на слухот со краниофацијални синдроми);
- Ларинготрахеоезофагеални мани;
- Недостаток на хормон за раст;
- Автоимуни нарушувања;
- Имунолошки нарушувања поради намален број на Т-клетките;
- Скелетни абнормалности;
- Психијатриски нарушувања;
Овој синдром се одликува со нецелосна пенетрација. Затоа, постои изразена варијабилност во клиничката експресија помеѓу различните пациенти. Ова често ја отежнува раната дијагноза.
Когнитивни оштетувања
Децата со Ди Џорџ синдром имаат специфичен профил во невропсихолошките тестови. Тие обично имаат подгранично нормален коефициент на интелигенција, при што повеќето поединци имаат повисоки резултати во вербалните од невербалните домени. Некои можат да посетуваат редовни училишта, додека други се школуваат дома или во посебни паралелки. Тежината на хипокалцемијата во раното детство е поврзана со тешкотии во однесувањето слични на аутизам.
Поединците со синдром на Ди Џорџ, исто така, имаат поголем ризик од развој на Паркинсонова болест (ПД) со ран почеток. Дијагнозата на Паркинсоновата болест може да се одложи до 10 години поради употребата на антипсихотици, кои можат да предизвикаат паркинсонови симптоми.
Говор и јазик
Тековните истражувања покажуваат дека уникатен профил на говорни и јазични оштетувања е поврзан со 22q11.2DS. Децата често имаат пониски оценки за говорот и јазикот во споредба со нивните невербални IQ резултати. Вообичаените проблеми вклучуваат хиперназалност, доцнење на јазикот и говорни звучни грешки.
Хиперназалноста се јавува кога воздухот излегува низ носот за време на производството на орални говорни звуци, што резултира со намалена разбирливост. Ова е честа одлика во говорот и јазичниот профил бидејќи 69% од децата имаат палатални абнормалности. Ако структурата на мекото непце велум е таква што не се запира протокот на воздух од оди до носната шуплина, тоа ќе предизвика хиперназален говор. Овој феномен се нарекува велофарингеална несоодветност (VPI). Губењето на слухот, исто така, може да придонесе за зголемена хиперназалност бидејќи децата со оштетен слух може да имаат потешкотии сами да го следат нивниот орален говор. Опциите за третман што се достапни за VPI вклучуваат протеза и операција.
Тешкотиите при стекнување на вокабулар и формулирање на говорниот јазик (недостатоци на изразен јазик) на почетокот на развојот на јазикот се исто така дел од говорниот и јазичниот профил поврзан со бришењето 22q11.2. Стекнувањето вокабулар често е сериозно одложено за децата на предучилишна возраст. Во некои неодамнешни студии, децата имаа сериозно ограничен речник или сè уште не беа вербални на возраст од 2-3 години. Децата на училишна возраст навистина напредуваат со изразен јазик додека созреваат, но многумина продолжуваат да имаат одложувања и да демонстрираат потешкотии кога им се поставуваат јазични задачи како што се вербално потсетување на наративи и изработка на подолги и посложени реченици. Рецептивниот јазик, кој е способност за разбирање, задржување или обработка на говорниот јазик, исто така може да биде нарушен, иако обично не е со иста сериозност како и изразните јазични оштетувања.
Грешките во артикулацијата најчесто се присутни кај деца со синдром Ди Џорџ. Овие грешки вклучуваат ограничен фонемски (говорен звук) инвентар и употреба на компензаторни стратегии за артикулација што резултира со намалена разбирливост. Вообичаено произведениот фонемски инвентар се состои од звуци направени во предниот или задниот дел на усната шуплина како што се: /p/, /w/, /m/, /n/ и глотални запирања. Звукот создаден во средината на устата е целосно отсутен. Компензаторните артикулациони грешки направени од оваа популација деца вклучуваат: глотални застанувања, назални замени, фарингеални фрикативи, лингвапалатални сибиланти, намален притисок врз звуците на согласките или комбинација од овие симптоми. Од овие грешки, глоталните застанувања имаат најголема честота на појавување. Се образложува дека е присутен ограничен фонемски инвентар и употреба на компензаторни стратегии за артикулација поради структурните абнормалности на непцето. Говорните оштетувања што ги покажува оваа популација се потешки во помладите возрасти и покажуваат тренд на постепено подобрување како што детето созрева.
Генетика
Француско истражување на 749 луѓе дијагностицирани помеѓу 1995 и 2013 година покажа дека мутацијата е наследена кај 15% од пациентите, од кои 85,5% биле од мајката. Други студии открија стапки на наследство од 6-10%. Мнозинството случаи се резултат на de novo (ново за семејството) бришење. Тоа е затоа што регионот 22q11 има структура што го прави многу склон кон преуредување за време на формирањето на спермата или јајце-клетката.
Точниот механизам што ги предизвикува сите поврзани одлики на синдромот е непознат. Од 30-50 гени во избришаниот регион, одреден број се идентификувани дека можеби играат улога во развојот на некои од знаците и симптомите.
TБX1
Хаплоинсуфициенцијана TБX1 ген (Т-кутија транскрипција фактор TБX1) се смета за причина за некои од симптомите се почитуваат. Точкести мутации во овој ген се забележани и кај индивидуи со Ди Џорџ синдром. TБX1 е дел од семејството на T-кутија гени кои имаат важна улога во формирањето на ткивата и органите за време на ембрионалниот развој и може да има улога во регулирањето на диференцијацијата на клетките на нервниот гребен по миграцијата. Нервниот гребен формира многу од структурите погодени во синдромот на Ди Џорџ, вклучувајќи ги коските на черепот, мезенхимот на лицето и непцето, одливниот тракт на срцето и тимусот и паратироидна строма. Кога има губење на изразувањето на ФГФ18 за време на развојот на фарингеалните лакови, се забележува смрт на клеточната нервна гребенка. Иако ниту ФГФ18 ниту TБX1 не се изразени во клетките на нервниот гребен, TБX1 може да има улога во регулирањето на експресијата на ФГФ18, осигурувајќи дека диференцијацијата на овие клетки во фарингеалниот регион е правилна. Затоа, дисфункција на TБX1 може да биде одговорна за некои од симптомите кај синдромот Ди Џорџ.
Истражувањето на моделите на глувци покажа дека бришењето на T1 доведува до неколку мани слични на оние забележани кај луѓето, кои главно влијаат на развојот на големите артерии и тимусот.
Абнормалностите забележани во големите артерии на глувците со недостаток на TБХ1 се последица на абнормалното формирање и ремоделирање на аортните лаци за време на раниот развој. Улогата на TБХ1 за правилно формирање и ремоделирање на аортните сводови е опширно проучувана кај различни модели на глувци, што укажува на клучната улога на TБХ1 за кардиоваскуларниот развој и фенотиповите забележани кај синдромот Ди Џорџ.
ДГЦР8
Кај глувците, хаплоинсуфициенцијата на генот ДГЦР8 е поврзана со неправилно регулирање на фенотиповите на бришење на микроРНК миР-338 и 22q11.2.
ТАНГО2
Транспорт и голги организација 2 хомолог (ТАНГО2) познат и како отворена рамка за читање 25 на хромозомот 22 (C22orf25) е белковина која кај луѓето е кодиран од генот ТАНГО2.
Генот кој кодира за C22orf25 се наоѓа на хромозомот 22 и локацијата q11.21, па затоа често се поврзува со синдромот на бришење 22q11.2.
Мутациите во генот ТАНГО2 може да предизвикаат мани во митохондријалната β-оксидација и зголемен стрес на ендоплазматскиот ретикулум и намалување на зафатнинската густина на Голџи. Овие мутации резултираат со ран почеток на хипогликемија, хиперамонемија, рабдомиолиза, срцеви аритмии и енцефалопатија која подоцна се развива во когнитивно оштетување.
Гени за Паркинсонова болест
22q11.2DS е поврзан со поголем ризик од ран почеток на Паркинсонова болест (ПД). Видената невропатологија е слична на ПД поврзана со ЛРРК2. Ниту еден од гените засегнати кај индивидуите со 22q11.2DS претходно не бил поврзан со ПД, но има одреден број кои се веројатни кандидати. Тие вклучуваат ДГЦР8 што е важно за биогенеза на мозокот микроДНА, СРПТ5 кој ја енкодира белковината која се поврзува со ПАРК2 белковини, ЦОМТ кој е вклучен во регулирањето на нивото на допамин, а микроРНА мир-185 кој се смета за цел познат ПД локуси ЛРРК2.
Дијагноза
Дијагнозата на синдромот Ди Џорџ може да биде тешка поради бројот на потенцијални симптоми и варијацијата во фенотиповите помеѓу поединците. Тоа е сомнително кај пациенти со еден или повеќе знаци на бришење. Во овие случаи, дијагнозата на 22q11.2DS се потврдува со набљудување на бришење на дел од долгата рака (q) на хромозомот 22, регион 1, лента 1, подпојас 2. Генетската анализа вообичаено се изведува со користење на флуоресценција хибридизација (FISH), која е способна да детектира микроделеции кои стандардно кариотипирање (на пр. G-banding ) промашување. Поновите методи на анализа вклучуваат мултиплекс амплификација на сонда зависна од лигатура (МЛПА) и квантитативна полимеразна верижна реакција (qPCR), и двете можат да детектираат атипични бришења во 22q11.2 кои не се откриени од FISH. qPCR анализата е исто така побрза од FISH, која може да има пресврт од 3 до 14 дена.
Студијата од 2008 година за нова сонда МЛПА со висока дефиниција, развиена за да открие варијација на бројот на копии на 37 точки на хромозомот 22q, покажа дека е исто толку доверлива како FISH во откривањето на нормални бришења од 22q11.2. Исто така, можеше да открие помали атипични бришења кои лесно се пропуштаат со помош на FISH. Овие фактори, заедно со помалиот трошок и полесното тестирање значат дека оваа сонда МЛПА може да го замени FISH во клиничкото тестирање.
Генетското тестирање со помош на BACs-on-Beads беше успешно во откривањето на бришења во согласност со 22q11.2DS за време на пренаталното тестирање. Компаративната геномска хибридизација со низа (низа-CGH) користи голем број сонди врежани во чип за да го прегледа целиот геном за бришења или дупликации. Може да се користи во пост и пренатална дијагноза на 22q11.2.
Помалку од 5% од поединците со симптоми на синдромот Ди Џорџ имаат нормални рутински цитогенетски студии и негативно FISH тестирање. Во овие случаи, причината се атипични бришења. Некои случаи на синдромот на бришење 22q11.2 имаат мани во други хромозоми, особено бришење во хромозомскиот регион 10p14.
Третман
Метирозин (метилтирозин) се користи како лек без ознака за синдромот на Ди Џорџ.
Епидемиологија
Се проценува дека синдромот на Ди Џорџ влијае помеѓу едно од 2000 година и едно од 4000 живородени деца. Оваа проценка се заснова на големи вродени мани и може да биде потценета, бидејќи некои поединци со бришење имаат малку симптоми и можеби не биле формално дијагностицирани. Тоа е една од најчестите причини за интелектуална попреченост поради синдром на генетско бришење.
Се очекува дека бројот на засегнати луѓе ќе се зголеми поради повеќе причини: (1) хируршки и медицински напредок, сè поголем број луѓе преживуваат срцеви мани поврзани со синдромот. Овие лица за возврат имаат деца. Шансите за лице со синдром Ди Џорџ да има заболено дете се 50% за секоја бременост; (2) Родителите кои ги зафатиле децата, но кои не биле свесни за сопствените генетски состојби, сега се дијагностицираат кога генетското тестирање станува достапно; (3) Техниките на молекуларна генетика како што е ФИШ (флуоресценција хибридизација) имаат ограничувања и не биле во можност да ги детектираат сите бришења 22q11.2. Поновите технологии успеаја да ги откријат овие нетипични бришења.
Име
Знаците и симптомите на синдромот Ди Џорџ се толку разновидни што различни групирања на неговите одлики некогаш се сметаа за посебни состојби. Овие оригинални класификации вклучуваа велокардиофацијален синдром, Шпринцен синдром, секвенца/синдром на Ди Џорџ, синдром на Седлацкова и синдром на лице со конотрункална мана. Сите сега се сфаќаат дека се презентации на еден синдром.
Верзијата на МКБ-10 од 2015 година го споменува синдромот на Ди Џорџ користејќи два кодови: D82.1 (синдром на Ди Џорџ) и Q93.81 (Вело-кардио-фацијален синдром). ICD-11 Beta Draft го дискутира синдромот под „LD50. P1 CATCH 22 фенотип“. Меѓутоа, бидејќи овој синдром е предизвикан од бришење на мало парче од хромозомот 22, некои препорачуваат да се користи името „синдром на бришење 22q11.2 (22q11.2DS)“. Некои експерти поддржуваат промена на името и на ДиЏорџ и на велокардиофацијалните синдроми во CATCH-22. Меѓународната фондација 22q11.2, преку својата „Кампања со исто име“, се залага за синдромот на бришење на името 22q11.2.
Наводи
Оваа статија вклучува текст од јавна сопственост од Националната медицинска библиотека на САД
Сајмон Геранс
Сајмон Геранс (Simon Gerrans; р. ) — поранешен австралиски професионален друмски велосипедист, кој професионално настапувал во периодот 2005-2018. Моментално работи како спортски стажант во Голдман Сакс во Лондон.
Животопис
Геранс е роден во Мелбурн, Викторија и пораснал во Мансфилд (Викторија).
Тој започнал со велосипедизам откако го повредил коленото и зборувајќи со неговиот сосед, поранешниот носител на жолтата маичка Фил Андерсон, кому му се припишува воведувањето на Сајмон во овој спорт. Геранс бил стипендист на Австралискиот институт за спорт.
Во 2002, завршил петти во сениорското Австралиско национално друмско првенство и ја освоил титулата за под 23 години. Започнал да вози како тренинг за тимот Карвалхелхос-Боависта, основан во Португалија од 1 септември 2005 и потоа како тренинг за тимот од 1 септември 2004. Станал професионален возач во 2005, возејќи со АГ2Р Превојанс и учествувајќи на неговиот прв Тур де Франс во истата година.
Геранс бил подложен на операција во болница во Ница, откака доживеал тежок пад на ГП д'Увертур ла Марселеза во февруари 2006. Игла била вметната во неговата разнишана лева клучна коска и еден штраф во неговото скршено десно рамо и неколку конци на неговата глава. Се вратил на тренинг по три недели подоцна и заминал да ја претставува Австралија на Игрите на Комонвелтот во 2006 во Мелбурн.
Во 2008 година, Геранс возел за тимот на Кредит Агрикол. Ја освоил етапата 15 на Тур де Франс, висока точка на неговата кариера дотогаш, откако се нашол во групата напред скоро цел ден. Иако, нападите биле постојани од другите силни искачувачи во бегството, во која четвртиот возач отпаднал од групата, тој всушност спринтал на крајот за последните неколку метри, без одговор од другите двајца останати натпреварувачи.
По затворањето на тимот Кредит Агрикол Геранс потпишал со професионалниот континентален тим за сезоната во 2009. И покрај неговиот успех во претходната година, тој не бил вклучен во екипата за Тур де Франс 2009.
На етапата 14 на Џиро д’Италија 2009 Геранс ги нападнал неговите совозачи од групата на краткото стрмно искачување Сан Лука, близу Болоња, за да победи на етапа – прва Гранд Тур етапна победа за Сервело ТестТим. По освојувањето на 10-та етапа на Вуелта а Еспања 2009 Геранс станал првиот Австралиец, кој освоил етапа на сите три главни трки.
Тој потпишал со за сезоната 2010 и станал дел од изборот на тимот за Тур де Франс 2010. Геранс бил вмешан во голема несреќа на етапата 8 на трката, што предизвикало скршена рака и негово откажување од трката.
Во 2011, Геранс бил трет на Амстел Голд Рејс. Во август ја освоил и трката околу Данска. Кратко по победата, било објавено дека Геранс ќе се придружи на за почетната сезона на тимот во 2012.
2012
Во јануари 2012, Геранс станал национален друмски првак по првпат, поминувајќи го возачот на Метју Лојд и возачот на  Ричи Порт за победа. Подоцна во месецот го освоил и Тур Даун Андер по вторпат. Победата ја обезбедил на петтата етапа, кога второто место на етапата му овозможило да ја преземе водечката маичка од Валверде, кој ја освоил етапата. Обајцата возачи имале исто време, но поради подобрите етапни завршници, Геранс го презел водството и не го загубил до крајот. На 17 март 2012, Геранс го освоил Милано-Санремо во спринтерската завршница, победувајќи ги возачите на Фабијан Канчелара и на  Винченцо Нибали на линијата во Санремо. Подоцна во сезоната, Геранс го освоил второто место на Класика де Сан Себастијан, преовладувајќи во групата зад водечкиот напред Луис Леон Санчес, кој ја поминал целта седум секунди пред него. Во септември, Геранс остварил трета победа на трка од Светската турнеја, откако бил успешен на Гран при Квебек. Тој тргнал во напад со возачот на Грег ван Авермат на 3,5 километри пред целта. Двоецот се одвоил од групата пред последните потешкотии на трката. Потоа, Геранс го отспринтал Белгиецот на целта, додека останатите во групата пристигнале четири секунди подоцна.
2013
Во 2013, со помошта на неговата екипа имал многу успеси. Ја започнал сезоната завршувајќи 10. на познатата трка Лиеж-Бастон-Лиеж. Геранс имал добар Тур Даун Андер помагајќи ѝ на својата екипа и ја освоил петтата етапа на трката, кога се нашол во бегството составено од Хавиер Морено од Шпанија и Том-Јелте Слагтер од Холандија. На крајот Геранс бил подобар во спринтот од Слагтер, поминувајќи го за малку на целта. Завршил на 9. место на националното друмско првенство. Меѓутоа, многу од неговите успеси дошле во Европа. Геранс завршил трет на Амстел Голд Рејс. Неговото учество на Волта а Каталуња му ја донело победата на шестата етапа, откако го отспринтал Џани Мерсман за една должина на тркалото. Геранс ја започнал Трката околу Баскија со победа на воведната етапа. Откако го довел колегата Питер Венинг, Сајмон Геранс спринтал за негова трета етапна победа во годината пред Петер Велитс. Неговите вистински триумфи дошле на Гранд Тур трките на кои настапил. На Тур де Франс, Геранс и неговата екипа имале многу успешен почеток на трката. Ја освоил третата етапа по спринтот на целта во борба со Петер Саган. Етапната победа била прва за новосоздадената екипа на Тур де Франс. Следниот ден, на екипниот хронометар, екипата ја однела победа, победувајќи ги Омега Парма-Квик Степ за 3 десетинки. Ова било втора етапна победа за екипата за два дена и Сајмон Геранс ја носел жолтата маичка. Со ова, тој станал само шестиот возач од Австралија кој некогаш ја облекол престижната жолта маичка.
2014
По освојувањето на националната друмска трка, Геранс настапил и ја освоил по третпат трката Тур Даун Андер. Исто така ја освоил првата етапа и ја задржувал водечката маичка благодарение на временските бонуси на средните спринтови и етапните завршници. На 27 април 2014, Геранс го освоил велосипедскиот монумент Лиеж-Бастон-Лиеж со спринт, станувајќи прв Австралиец кој ја освоил трката.
На првата етапа, Марк Кевендиш се судрил со Геранс во последните 500 метри, обајцата завршувајќи на асфалтот. Сударот со случил кога групата го достигнала бегалецот Фабијан Канчелара. Откако не успеал да влезе во внатрешната линија на левата кривина, надвор од неговата екипа, Кевендиш буткал со неговата глава и рамена во очаен обид да го помери Сајмон Геранс на лево. Кевендиш сакал да добие чиста патека до целта, но Геранс не се поместил, бидејќи Французинот Бријан Кокар бил на неговата лева страна. Кевендиш изгубил контрола на неговото предно тркало и силно удрил со неговото десно рамо на Геранс.
Геранс се вратил на победничките патеки во Квебек, враќајќи се од механички проблем на 20 километри пред крајот и успевајќи дури и да победи на Гран при Квебек откако го претекнал Том Димулен при завршницата на слаба нагорнина. Тој е првиот велосипедист кој остварил две победи на оваа канадска трка од Светската турнеја. Два дена подоцна, Геранс забележал уште еден успех: станал првиот возач кој победил на Гран при Квебек и Монтреал во иста година откако победил во спринтот на Гран при Монтреал. Овие две победи ја најавиле неговата добра форма на само една недела пред Светските првенства во Понферада, на кои се нашол на второто место откако неговата група не успеала да стигне до бегалецот Михал Квјатковски. .
2015
Геранс имал несреќен почеток на сезоната, откако ја скршил клучната коска во јануари, додека тренирал за Тур Даун Андер. Негова прва трка потоа била Страде Бјанке, но го скршил своето колено во друг пад при италијанската трка. Барал резултат кога се вратил на тркањето, но неговата лоша среќа продолжила откако паднал двапати на Лиеж-Бастон-Лиеж и ја напуштил трката. Меѓутоа, не се здобил со некои посериозни повреди при падовите. Учествувал на Џиро д’Италија и повторно паднал на дождливата дванаесетта етапа, присилувајќи да ја напушти. На Тур де Франс, Геранс бил вклучен во масовен пад при голема брзина на третата етапа и морал да ја напушти трката поради скршен рачен зглоб.
2016
Геранс ја започнал годината добро со победа на две етапи на австралиската трка Тур Даун Андер. Благодарение на бонус секундите за високите пласмани на поединечните етапи го освоил генералниот пласман по четврти пат во неговата кариера. Ова го донело на врвот на новиот Светски пласман UCI, кој започнал во јануари 2016 година, каде се задржал 7 седмици. Ја скршил клучната коска на 12. етапа на Тур де Франс.
2017
Геранс забележал сезона без победи и не бил избран за ниедна од големите трки. Во септември 2017 било објавено дека ќе се приклучи на за 2018 година, со улога на капетан во екипата и клучен помошник за Ричи Порт и Грег ван Авермат. Геранс подоцна открил дека размислувал за пензионирање пред да биде лично повикан од Порт по Тур де Франс за да се приклучи на БМЦ.
2018
Геранс бил избран за Тур де Франс 2018, негово 12. учество на трката. Во август 2018 година во отворено писмо објавено од дека ќе се повлече од трките на крајот на сезоната, изјавувајќи дека неговата „страст за спорт не е тоа што беше“, но означувајќи дека сака да остане во велосипедизмот, истовремено поминувајќи повеќе време со неговото семејство.
Резултати од класиците
СО = се откажал; — = не учествувал
Фудбалски куп на Македонија 2017-2018
Фудбалски куп на Македонија 2017-2018 — 26. издание на македонскиот куп во фудбал.
Пелистер бил бранител на титулата од претходното издание. Во ова издание Шкендија била првак.
Прва рунда
Избирањето на двојките се одржало на 7 август 2017 година. Натпреварите се одиграле на 16, 30 и 31 август 2017. Работнички бил слободен поради немање противник.
Осминафинале
Избирањето на двојките се одржало на 1 септември 2017 година. Првите натпревари се одиграле на 13 септември и 30 ноември,  додека вторите се одиграле на 17 и 18 октомври и 17 декември 2017 година.
Четвртфинале
Избирањето на двојките се одржало на 27 октомври 2017 година. Првите натпревари се одиграле на 8 ноември 2017 и 21 февруари 2018 година,  додека вторите се одиграле на 29 ноември 2017, и 7 март 2018 година.
NGC 5781
NGC 5781 — спирална галаксија во соѕвездието Вага, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Објектот бил предмет и на други истражувања, па освен како NGC 5781 се споменува и како MCG -3-38-28, IRAS 14539-1702.
Откривање
Објектот е откриен на 11 мај 1831 година од страна на Џон Хершел, со помош на рефлекторски телескоп, чијашто леќа имала пречник од 18,7 см.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, NGC 5781 е од видот SBb. Видливиот сјај со голо око изнесува 13 m, а оној во рамките на интервалот од минималната до максималната честота 13,8 m, додека површинскиот сјај изнесува 13 m/лм2. NGC 5781 има привидни димензии од 1,4' х 0,8'.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 14 ч 56 м 41,1 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, -17° 14' 39"". Положбениот агол на објектот е во износ од 25°.
Други поделби
Проучување на NGC 5781 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 53417. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 333; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 6172. Објектот е забележан и во фотографското истражување спроведено од Паломарската опсерваторија во 1958 година, каде што се споменува во групата под број 1009.
Историја на чоколадото
Историјата на чоколадото запонува во Мезоамерика. Чоколадото, ферментираните, печените и мелени зрна од какаото Теоброма може да се најдат во Мокаја и кај други луѓе од пред-Олмек, со докази за постоење на какао напитоци уште од 1900 години п.н.е. Потеклото на зборот „чоколадо“ најверојатно доаѓа од јазикот на Ацтеките, наватл и во македонскиот јазик влегол преку шпанскиот.
Чоколадо
Чоколадото доаѓа од ферментираните, печените и мелените зрна од какото кои се добиваат од зимзеленото дрво Теоброма. Зборот „чоколадо“, потекнува од јазикот наватл на Ацтеките. Зборот xocolatl, значи „горчлива вода“. Претколумбовските луѓе од Северна и Јужна Америка, пиеле чоколадо помешано со ванила, пченка, чили (како зачин) и achiote-(грмушка или мало дрво од тропскиот регион во Америка). Како и современите Мексиканци, така и Ацтеките развиле разновидна храна од чоколадо. Користејќи ги рецептите, кои се пренесуваат од генерација на генерација, Мексиканците го вклучувале чоколадото во многу од нивните оброци и не го употребувале само како десерт.
Европејците го засладувале додавајќи шеќер и млеко, за да направат цврсто чоколадо создавајќи ја современата табла од чоколадо. Иако потеклото на какаото е од Америка, денеска Западна Африка произведува речиси две третини од светското какао, а Брегот на Слоновата Коска произведува околу половина од тоа. Денеска чоколадото е еден од најпознатите и најпрепознатливите вкусови во светот. Постојат многу јадења кои содржат чоколадо како штп се: табли од чоколадо, бонбони, сладолед, колачиња, пити, чоколадна крема, напитоци и други десерти.
Историјата во Мезоамерика
Одгледувањето, користењето и културната обрработка на какото се одвиваа рано и беа распространети во Мезоамерика. Во археолошките наоаѓалишта, кои датираат од Раниот Формативен период (1900-900 г. п.н.е.) беа пронајдени керамички садови со остатоци од подготовка на какао напитоци. На пример, еден таков сад кој беше најден во археолошкото наоаѓалиште кај Олмек, на Заливниот брег во Веракрус, Мексико, ја покажува подготовката на какао од луѓето пред-Олмек, уште од 1750 година п.н.е. На брегот на Тихиот Океан во Чијапас, Мексико, археолошкото наоаѓалиште Мокаја има докази за какао напитоци, кои датираат уште порано, од 1900 гофина п.н.е. Маите и нивните предци во Мезоамерика го земале дрвото од прашумите и го одгледувале во нивните дворови, каде ги собирале, распалувале, печеле и ги мелеле претворајќи ги во тесто. Кога се меша со вода, чили, пченкарно брашно и други состојки, ова тесто создава пенлив и зачинет чоколаден напиток. До 1400 година п.н.е. Империјата на Ацтеките освоила поголем дел од Мезоамерика, Ацтеките тргувале какао со Маите и други луѓе и често имале потреба граѓаните и другите освоени луѓе да плаќаат данок со семиња од какао, кои за Ацтеките претставувале пари. Како и Маите кои живееле порано, така и Ацтеките го пиеле горчливиот чоколаден напиток со зачини, бидејќи шеќерот бил земјоделски производ кој бил недостапен за древните Мезоамериканци. Пиењето на чоколадо бил важен дел од животот на Маите и Ацтеките.