cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Бледоглава розела
Таксономија
Оваа птица прв ја опишал англискиот орнитолог Џон Лејтам во 1790 г. Постојат два подвида, од кои попознатиот (P. a. palliceps) од источен Квинсленд) се нарекува синолика розела, а другиот е (P. a. adscitus) од полуостровот Кејп Јорк. Најблизок сродник им е црвената розела (Platycercus eximius), која ја заменува во југоисточна Австралија. Во североисточен Нов Јужен Велс и југоисточен Квинсленд, ареалите на овие два таксона се преклопуваат и затоа среќаваме вкрстени единки. Некои ги сметаат за конспецифични, што значи дека, според ова гледиште, птицата има уште три подвида.
Името „бледоглава розела“ во потесна смисла се користи само за варијантите на видот со побледо лице.
Опис
Бледоглавата розела е долга 33 см, од кои 15 см отпаѓаат на опашката. Здолнината ѝ е светлосина, а горниот дел од градите и главата се со светла кремасто жолта боја. Опашката е сино-црна со зелено, а тртникот има потемнен црвен дел. Пердувите на тилот, рамената и грбот се врни, обрабени со светложолто, со што наликуваат како да се лушпести. ВО пограничните делови кај северните единки, жолтата боја е посветла и има светлосина нијанса. Кај јужните единки Образите се наполно бели, а кај северните единки се делумно засинети во долниот дел. Клунот е се светла сино-бела боја, а нозете се темносиви. Очите и мсе жолто-кафеави. Мажјаците и женките се слични по изглед, со тоа што женката е малку помала и со помалку изразени бои.
Распространетост и живеалишта
Именителниот (северен) подвид adscitus живее од полуостровот Кејп Јорк, па Кардвел и средно-северен Квинсленд на југ. Вкрстените единки имаат широк ареал, додека пак јужниот подвид palliceps живее од Таунсвил, па јужно навнатре во северозападен Нов Јужен Велс, сè до реката Кларенс. Ова е честа птица во својот ареал и претпочита отворени шуми, но добро е приспособена за живот и во полјоделските краишта. Оваа блискост до човекот значи дека бледоглавата розела понекогаш се смета за штетник на житните посеви. Западната граница на живеалиштето е посува и послаба со вода, па затоа птиците доаѓаат да пијат на поилата наменети за домашни животни.
Исхрана
Бледоглавата розела се храни со трева, семиња и плодови, како оние на камалдулскиот евкалипт (Eucalyptus camaldulensis), канингемовиот пресличник (Casuarina cunninghamiana), теснолисното чајно дрво (Melaleuca linariifolia) и други чајни дрва, како и со обичниот бутрак (Xanthium strumarium). Особено сладок им е магарешкиот трн (Onopordum acanthium), кој е доведен во Австралија од Европа.
Размножување
Сезоната за парење се разликува од едно до друго подрачје. Јужните единки се гнездат од септември до декември, а северните од февруари до јуни. Обично се вгнездуваат во шуплини на дрва длабоки преку 1 м, а на висина до 30 м над земја. Женката несе по едно легло од по 5-6 округли бели јајца со димензии од 26 x 22 мм.
Одгледување
Ова е релативно издржлив вид кој лесно се одгледува. Се препорачува да не се чува заедно со други птици бидејќи знае да покажува агресија.
Стојко Василевски
'''Стојко Р. Василевски''' ( во —  во ) — македонски партизан, борец за слобода на Македонија и учесник во НОВ.
Животопис
Израснат е во сиромашно семејство. Од рана младост се занимавал со земјоделство. На 12 септември 1944 година, кога бројни балистички сили навлегле во неговото родно место, тој се приклучил на Шеснаесеттата македонска ударна бригада. Во состав на истата учествувал во борбите против балистите, што се обидувале да навлезат во Скопска Црна Гора од правецот на Витина. Во една од овие борби, храбро загинал кај Црн Камен. Бил закопан на селските гробишта во Бањани.
Џуна Барнс
Џуна Барнс (12 јуни 1892 - 18 јуни 1982) била американскa писателка која имала улога во развојот на модернистичкото пишување на англиски јазик во 20 век и била една од клучните фигури во 1920-тиот и 30-тиот бохемски Париз по пополнувањето на слична улога во Гринич Вилиџ. Нејзиниот роман Nightwood стана култно дело на модерната фантастика. Тој се издвојува денес поради лезбејските теми и специфичниот стил на пишување. Романот се одликува со портрет на Барнс во ликот на Нора Флуд, додека љубовникот на Нора, Робин Воут е заснован на Телма Вуд и бароницата Елса фон Фрејтаг-Лорингховен. По смртта на Барнс, интересот за нејзината работа се зголеми и многу од нејзините книги се вратиле во печат.
По пристигнувањето во канцеларијата на Brooklyn Daily Eagle, Барнс прогласила: "Јас можам да цртам и да пишувам, вие би биле будала да не ме вработите", зборови кои подоцна биле напишани во Музејот на Бруклин. Во текот на следните неколку години нејзината работа се појавила во речиси секој весник во Њујорк; таа пишувала интервјуа, статии, театарски осврти, и за разновидни вести, често илустрирајќи ги со сопствените цртежи.
Барнс влијаела на различни писатели како што се Труман Капоти, Анаис Нин, Карен Бликсен, Џон Хокс, Берта Харис, и Вилијам Гојен. Писателката Берта Харис ја опиша нејзината работа како "практично единствениот достапен израз на лезбејската култура што ја имаме во современиот западен свет од времето на Сафо."
Висмар
Висмар (Wismar) — пристаништен град во северна Германија на Балтичкото Море, во сојузната покраина Мекленбург-Западна Померанија, околу 45 километри источно од Либек и 30 километри северно од Шверин. Неговото природно пристаниште, сместено во Висмарскиот Залив е добро заштитено од ’ртови. До административната реформа во 2011 година, градот претставувал урбан округ, а моментално претставува административно седиште на округот Северозападен Мекленбург.
Како член на Ханзата изобилува со градби во тулна готика, вклучувајќи голем број цркви, поради што тоа било една од причините градот во 2002 година да биде вклучен во списокот на УНЕСКО како светско културно наследство.
Историја
Основан од Полапските Словени како Вишемир (Vishemir) и подоцна населен од Германите, Висмар ги добил неговите градски права во 1229 година и станал посед на Мекленбург во 1301 година. Во 1259 година влегол во сојуз со Либек и Росток, со цел да се одбрани самиот против бројните балтички пирати. Овој сојуз прераснал во стопанскиот сојуз Ханза. Во текот на и  век, бил развиен ханзин град, со значајни фабрики за памук. Иако чумата однеле повеќе од 10.000 жители во 1376 година, сепак градот продолжил да напредува до век.
Шведски Висмар
Со Вестфалскиот мир во 1648 година, Висмар припаднал на Шведска. Преку Висмар и другите поседи на Шведска во Светото Римско Царство, шведските кралеви во нивните улоги како принцови учествувале во царските собранија. Од 1653 година бил седиште на највисокиот суд за тој дел на Шведска. Во 1803 година, Шведска ги продала градот и поседот на Мекленбург за 1.258.000 риксдалери, меѓутоа задржувајќи го правото за откуп по 100 години. Поради ова право на Шведска, Висмар не бил претставен во собранието на Мекленбург до 1897 година. Во 1903 година, Шведска конечно ги повлекол своите полагања врз градот. Висмар сè уште задржал дел од своите стари слободи, вклучувајќи го правото да вее свое знаме.
Ново време
На почетокот на век, најважни производствени индустрии во Висмар биле челичната, машинската, индустријата за хартија, градежната и асфалтот. Постоела и трговија, особено преку море, извезувајќи жито, сончогледово масло и путер, а увезувајќи јаглен, дрво и железо. Пристаништето било доволно длабоко да прими пловни објекти до 5 метри, додека поголемите објекти требало да се растоват долж неговите кејови. Висмар бил седиште на воздухопловната фабрика Norddeutsche Dornier-Werke, како и на железнички фабрики. Во текот на Втората светска војна, Висмар бил тешко оштетен од сојузничките воздушни напади. На крајот на војната во Европа, Висмар бил окупиран од Британците на 2 мај 1945 година. На 1 јули 1945 година, поради договорот на Јалта, Висмар станал дел од советската окупациска зона во Германија, а Британците го предале на советските трупи.
Главни знаменитости
Центарот на стариот град е огромниот плоштад, еден од најголемите во северна Германија (10.000 м²), опкружен од градби во разни стилови, почнувајќи од тулноготски од век до романескно обновување и арт нуво од  век. Главната точка на плоштадот е чешмата (Wasserkunst), сложена фонтана од ковано железо увезена од Холандија во 1602 година. На северната страна на плоштадот е сместено Градското собрание, изградено во неокласичен стил во периодот 1817–1819. Други познати градби на плоштадот е старото готско складиште наречено Алтер Шведе (Alter Schwede; буквално „Стариот Швеѓанец“), изградено околу 1380 година.
80-метри високата кула на градската црква „Св. Богородица“ (Marienkirche) — единствениот остаток на првичното издание во тулна готика, изградено во првата половина на век. Доживеала тешки оштетувања во Втората светска војна и подоцна срушена во 1960 година во време на Источна Германија.
Црквата Св. Никола (Nikolaikirche), изградена во периодот 1381–1460, со многу висок покрив, заедно со Св. Богородица, се сметаат за добри примери на влијанието извршено во градот од големата црква на Св. Богородица во Либек.
Елегантната крстовидна црква Св. Георги (St Georgen-Kirche) потекнува од првата половина на век. Била тешко оштетена во Втората светска војна и обновена во периодот 1990–2010.
Фирстенхоф (Fürstenhof), некогашна војводска резиденција, а подоцна користена од градските власти, е богато украсен примерок на рано ренесансниот сти. Била изградена во периодот 1552–1565, а подоцна обновена во периодот 1877–1879. Градското собрание, повторно изградена во 1829 година, содржи збирка на слики. Главна галерија за современа уметност е галеријата „Баумхаус“, сместена во старото пристаниште на Висмар.
Збратимени градови
Висмар е збратимен со следниве градови:
Караман (куче)
Караман — македонска овчарска раса на кучe. Кинолошкиот клуб „Македонско овчарско куче-Караман“ е регистриран на 01.11. 2004 година со една единствена намера: „да се зачува караманот од неговото исчезнување“.
Значење
Зачувувањето на Македонското овчарско куче-Караман е замислен повеќедецениски проект на браќата Влатко Костовски и Марјан Костовски. Во 2004 година браќата Костовски ја издале книгата „Македонско овчарско куче - Караман“ во која е објавен првиот стандард за расата, а во 2013 година ја издале и книгата „Караман - митското куче на Древните Македонци“ каде стандардот за расата македонско овчарско куче - Караман бил допрецизиран. Според авторите на книгите, Караман било митско куче на Македонците и било прикажано на првиот државен грб на Античка Македонија.
На картата на Македонија од 1692 година изработена од италијанецот Винченцо Коронели на која над градот Билазора се нацртани два грба на Македонија. На едниот е прикажано црно куче а на другиот исправена тојага меѓу два воловски рога. Над грбовите картографот дал објаснување дека грбот со куче бил грб на Македонија пред Александар III Македонски, а грбот со два воловски рога бил грб на Македонија по него. Според браќата Костовски, на првиот станува збор токну за македонската овчарска раса на кучe Караман.
Македонците негувале посебен култ спрема караманот и тој отсекогаш претставувал нивно митско куче. Неговиот лик зазема видно место во записите на античките поети, на средновековните фрески и иконостаси во македонските цркви и манастири, како и во епските народни песни од 19 век. Во чиста форма го зачувале македонските сточари чиј конзервативен начин на живот се одвивал номадски - во постојано движење од летните кон зимските пасишта и обратно. Поради неговата исклучителна храброст и верност, денес се среќава како заштитник на стадата овци, но и како заштитник на лица и чувар на недвижен имот.
Опис
Македонското овчарско куче Караман главно се користи за заштита на стада и на имот. Телото на караманот е правоаголно. Должината на телото кај мажјаците е за 9-11%, а кај женките за 11-13% поголема од височината на гребенот. Длабочината на градите е 40% од височината на гребенот. Соодносот меѓу устата и черепниот дел е, кај мажјаците 37:63%, а кај женките 38:62%.
NGC 3281B
NGC 3281B — леќеста галаксија во соѕвездието Пумпа, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела. Објектот не претставува Дрееров објект.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 10 ч 31 м 52 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, - 35° 12' 19". Положбениот агол на објектот е во износ од 40°.
Други поделби
Проучување на NGC 3281B е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 83203. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 366; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 7193.
Јазици во Боливија
Јазиците во Боливија е поим со кој се опфаќаат сите јазици кои се зборуваат на територијата на Републиката. Сите староседелски јазици, заедно со шпанскиот, се службени јазици во државата, односно 37 јазика. Најдоминантни јазици се шпанскиот, ајмарскиот, кечуанскиот и гваранскиот јазик. Сите службени јазици се изучуваат низ училиштата.
Шпанскиот јазик го зборуваат 60.7% од населението, кечуанскиот го зборуваат 21.2% од населението и ајмарскиот јазик го зборуваат 14.6% од населението. Според Националниот институт за статистика од 2007, 28.1% од населението на Боливија зборува како мајчин јазик еден од староседелските јазици. Оваа бројка се зголемила на 29.4% во 2008 година.
Службени јазици
Според уставот од 2009 година, службени јазици во Боливија се: шпански јазик, ајмарски јазик, араонајски јазик, баурејски јазик, чикитански јазик, каничански јазик, кавинењски јазик, кајувавски јазик, чакопски јазик, чимански јазик, есе-еханки јазик, гварански јазик, гварасувејски јазик, гварајуански јазик, итонамајски јазик, лекоански јазик, калавајски јазик, мачинерски јазик, рејесански јазик, мохењо-тринитарио, мохењо-игнасијано, морејски јазик, мосетенски јазик, мовимајски јазик, пакаварски јазик, пукински јазик, кечуански јазик, сирионски јазик, такански јазик, тапиетејски јазик, торомонски јазик, уруански јазик, венајечки јазик, јаминавски јазик, јукиски јазик, јуракарејски јазик и ајореојански јазик
Нивхи
Нивхи (нивх. нивхгу, ниғвӈгун „луѓе, народ“ - од нивх „човек“ ) - мал народ кој живее на територија на Руската Федерација и Јапонија   . Старото име на овој народ е Гилјаки ( тунг). гилэкэ - од гилэ "брод" ).
Број и населување
Нивците живеат близу до устието на реката Амур (Хабаровскиот крај) и на северниот дел на островот Сахалин. Националниот јазик е нивчески, но повеќето модерни нивци зборуваат руски. Бројот е 4652 лица (2010).
Бројот на нивците во Русија: Главните населби каде живееле Нивците во 2002 година  : До 1945 година, на јужниот дел (во тоа време јапонски) живееле околу 100 нивци, говорници на Сахалинскиот дијалект. По војната, повеќето се преселиле во Хокаидо. Јужно Сахалинскиот дијалект сега се смета за истребен.
Тековните податоци за бројот на етнички нивци во Јапонија не се достапни.
Етнографски групи
Нивците историски се поделени на две групи според пределот на живеење: амурски и сахалински. Тие се разликуваат по јазичните дијалекти и културните одлики. Значителен дел од нивското население е населено во Хабаровскиот крај (долниот тек на Амур, крајбрежјето на Амур, Охотското Море и Татарскиот теснец), формирајќи главна група. Втората група, е претставена на северот на островот Сахалин.
Антропологија на нивхите
Антропологијата на нивхите е под активна студија. Се претпоставува дека народите во Полинезија се поврзани со нивхите. Нивхите се прилично хомогени од антрополошки аспект.
Разликите помеѓу нивхите од соседните народи обично се поврзуваат со независен процес на нивната етногенеза. Поради особеностите на нивниот јазик и култура, нивхите се палеоазијати, тие припаѓаат на античката популација на Долен Амур и Сахалин. Имено нивската култура е поголема, на која се формира во голема мера слична култура на амурските народи.
Друга гледна точка сугерира дека античкото население на Амур и Сахалин ( археологијата на мезо/неолитското време) всушност не се нивхите, туку претставуваат етнички недиференциран слој на култура, кој претставуваат основа на целото современо население на Амур. Трагите од оваа основа се запишани во антропологијата, јазикот и културата и на народите нивхи и на Тунгус-Манчу народите од регионот Амур. Во рамките на оваа теорија, нивхите се сметаат за една од групите на североисточните палеоазијци кои мигрирале на Амур. Релативната непостојаност на овие етногенетски шеми се објаснува со високиот степен на мешање и интеграција на современите народи на Амур и Сахалин, како и со доцното време на нивниот етнички дизајн.
Историја
Се верува дека најраното спомнување на нивхите во историјата се во кинеските хроники од раните 600-ти. Во нив се зборува за луѓето гилими ( 吉列迷 吉列 迷 Jílièmí ), кои биле во контакт со владетелите на монголската династија Јуен во Кина. Руските контакти со нивхите започнале во 17. век, кога овде ги посетиле козаците. Првиот Русин што напишал за Нивхите во 1643 година бил Василиј Појарков, кој ги нарекол „гилаками“. Ова име веќе долго време им било доделено на Нивхите. Во 1849-1854 година, експедицијата на Г.И. Невелски, кој го основал градот Николаевск, работела на Долниот Амур. Една година подоцна, руските селани почнале да се населуваат тука. Руската Империја се здобила со целосна контрола врз нивхите после Ајгунскиот Договор од 1858. година и Договорот од Пекинг од 1860. година.
Потекло и јазична припадност
Нивхите се директни потомци на најстарото население на Сахалин и на долниот степен на Амур.
Нивхите се поистоветуваат со археолошката охотска култура, која во античко време заземала пошироко подрачје од модерната територија на Нивхите. Носителите на оваа култура, мисихазсе, биле протерани од Јапонија во VII век од нашата ера.
Нивхите припаѓаат на палеоазискиот вид на монголската раса.
Во однос на јазикот и културата, нивхите се близу до народите што зборуваат палеоазиски јазик ( Чукчи, Коријаки и др.), и најчесто се комбинираат со нив во заедничка група.
Традиција
Од економските гранки на прво место по важност меѓу Нивхите беше секогаш риболов. Сурова и сушена (поретко - варена и пржена) риба е основа на традиционалната кујна. Важна улога во економијата на нивхите имале ловот, собирањето и одгледување кучиња.
Духовна култура
Литературата на нивхите се појавила со писателот Владимир Санги; важна улога за неа одиграл и научникот Чунер Таксами.
Религија
Верските верувања на нивхите се засновале на анимизам, вера во духови кои живеат насекаде - на небото, на земјата, во вода, во тајгите.
Секоја мечка се сметала за син на сопственикот на тајгата.
Празникот на мечката се славел во јануари или февруари, во зависност од кланот. Мечките биле фаќани, одгледувани и хранети неколку години. За време на прославата, мечката била облечена во посебен костум, однесена дома, нагостувана. После тоа, ѕверот се жртвувал пукајќи од лак. На главата на убиената мечка ставале храна. За разлика од другите народи на Амур, нивхите ги кремирале мртвите, палејќи ги на огромен оган во тајгите под ритуални жалења.
Ретов синдром
Ретов синдром (РТТ) е генетско нарушување кое обично станува очигледно после 6-18 месечна возраст која се појавува кај жените. Симптомите вклучуваат нарушувања во јазикот и координацијата и повторувачки движења. Засегнатите често имаат побавен раст, потешкотии при одење и помала големина на главата. Компликациите на Ретовиот синдром може да вклучуваат напади, сколиоза и проблеми со спиењето. Тежината на состојбата е променлива.
Ретовиот синдром се должи на генетска мутација во генот MECP2 на Х-хромозомот. Речиси секогаш се јавува како нова мутација, при што помалку од еден процент од случаите се наследени од родителите на една личност. Се јавува речиси исклучиво кај девојчињата; момчињата кои имаат слична мутација обично умираат набргу по раѓањето. Дијагнозата се заснова на симптомите и може да се потврди со генетско тестирање.
Не постои некој познат лек за Ретовиот синдром. Третманот е секогаш насочен кон подобрување на симптомите. Може да се користат антиконвулзиви за да може да помогнат при напади. Специјалното образование, физиотерапијата и заградите исто така може да бидат многу корисни. Многу од оние со оваа состојба живеат до средна возраст.
Состојбата влијае на околу 1 од 8.500 жени. За прв пат била опишана од австрискиот педијатар Андреас Рет во 1966 година. Бидејќи неговите списи беа на германски јазик, тие не станаа широко, многу познати во англиското говорно подрачје. Шведскиот педијатар Бенгт Хагберг објавил англиска статија во 1983 година и ја нарекол состојбата по Рет. Во 1999 година, либанско-американскиот лекар Худа Зогби ја открил мутацијата што ја предизвикува оваа состојба.
Фаза I
Фаза I, која е наречена ран почеток, обично започнува на возраст од 6 до 18 месеци. Оваа фаза често се занемарува бидејќи симптомите на нарушувањето може да бидат донекаде нејасни, а родителите и лекарите можеби на почетокот нема да го забележат суптилното забавување на развојот. Доенчето може да почне да покажува помалку контакт со очите и да има намален интерес за играчките. Може да има доцнења во грубите моторни вештини како што се седење или лазење. Може да се појави стискање на рацете и намалување на растот на главата, но не доволно за да привлече внимание. Оваа фаза обично трае неколку месеци, но може да продолжи и повеќе од една година.
Фаза II
Фаза II, или брзата деструктивна фаза, обично започнува на возраст најмалку од 1 до 4 години и може да трае со недели или месеци. Нејзиниот почеток може да биде брз или постепен бидејќи детето ги губи намерните вештини за рака и говорниот јазик. Карактеристичните движења на рацете како што се свиткување, миење, плескање или тапкање, како и постојано поместување на рацете кон устата, често започнуваат во оваа фаза која се нарекува уста. Детето може да ги држи рацете споени зад грб или да ги држи на страните, со случајно допирање, фаќање и отпуштање. Движењата продолжуваат сè додека детето е будно, но исчезнуваат за време на спиењето. Може да се појават неправилности во дишењето, како што се епизоди на апнеја и хипервентилација, иако дишењето обично често се подобрува за време на спиењето. Некои девојки, исто така, покажуваат симптоми слични на аутизам, како што се губење на социјалната интеракција и комуникација. Одењето може да биде нестабилно, а иницирањето моторни движења може да биде тешко. Во оваа фаза обично се забележува забавен раст на главата.
Фаза III
Фаза III, или наречена плато или псевдо-стационарна фаза, обично започнува на возраст од 2 до 10 години и може да трае со години. Апраксија, моторни проблеми и напади се истакнати во оваа фаза. Сепак,често може да има подобрување во однесувањето, со помала раздразливост, плачење и одлики слични на аутизам. Во третата фаза може да има поголем интерес за околината и будноста, распонот на вниманието и комуникациските вештини може да се подобрат. Многу девојки остануваат во оваа фаза во поголемиот дел од својот живот.
Фаза IV
Фаза IV, или доцната фаза на моторно влошување, може да трае со години или децении. Истакнати одлики вклучуваат намалена подвижност, искривување на 'рбетот и мускулна слабост, ригидност, спастичност и зголемен мускулен тонус со абнормално држење на раката или ногата. Девојките кои претходно можеле да одат може да престанат да одат. Познавањето, комуникацијата или вештините на рацете генерално не опаѓаат во стадиум IV. Повторливите движења на рацете може да се намалат, а погледот на очите обично се подобрува.
Варијанти
Самата дефиниција за Рет-овиот синдром беше рафинирана со текот на годините: бидејќи атипичните форми опстојуваат блиску до класичната форма (Hagberg & Gillgerg, 1993), воведена е терминологијата „Рет комплекс“.
Причина
Генетски, Ретовиот синдром (RTT) е многу често предизвикан од мутации во генот MECP2 сместен на Х-хромозомот (кој е вклучен во транскрипциското замолчување и епигенетската регулација на метилирана ДНК) и понекогаш може да настане спорадично или од мутации на герминативните линии. Во помалку од 10% од случаите на RTT, мутациите во гените CDKL5 или FOXG1, исто така, се откриени дека многу личат на него. Ретовиот синдром првично се дијагностицира со клиничко набљудување, но дијагнозата е дефинитивна кога постои генетски дефект во генот MECP2.
Се тврди дека Ретовиот синдром е всушност невро-развојна состојба наспроти невродегенеративната состојба. Еден доказ за ова е дека глувците со индуциран Ретов синдром не покажуваат смрт на невроните, а некои студии сугерираат дека нивните фенотипови може делумно да се спасат со додавање на функционален MECP2 ген кога се возрасни. Оваа информација, исто така помогна да се доведат до понатамошни студии кои имаат за цел да го третираат нарушувањето.
Спорадични мутации
Во најмалку 95% од случаите на Ретов синдром, причината е де ново мутација кај детето. Односно, не е наследено од ниту еден родител. Родителите се генерално генотипски нормални, без MECP2 мутација.
Во случаите на спорадичната форма на RTT, се смета дека мутираниот MECP2 потекнува речиси исклучиво од de novo мутација на машката копија на X хромозомот. Сè уште не е многу добро познато што предизвикува мутација на спермата, а таквите мутации се ретки.
Мутации на герминативните линии
Може да се наследи и од фенотипски нормални мајки кои имаат герминативна мутација во генот што го кодира метил-CpG-врзувачката белковина-2, MeCP2. Во овие случаи, наследувањето следи доминантен модел поврзан со Х и се гледа речиси исклучиво кај жените, бидејќи повеќето мажи умираат во матката или кратко време по раѓањето. MECP2 се наоѓа блиску до крајот на долгиот крак на Х хромозомот на Xq28. Атипична форма на RTT, која се одликува со инфантилни спазми или ран почеток на епилепсија, исто така може да биде предизвикана од мутација на генот што шифрира циклин-зависна киназа-5 ( CDKL5 ). Како што е наведено од Ејн Мервик, Маргарет О'Брајан и Норман Деланти во написот за генски нарушувања под наслов Комплексни нарушувања на еден ген и епилепсија, „Ретовиот синдром влијае на едно на секои 12.500 живородени жени на возраст од 12 години“.
Понтински норадренергични дефицити
Истражувачите заклучија дека „Бидејќи овие неврони се клучен извор на норепинефрин низ мозочното стебло и предниот мозок и с вклучени во регулирањето на различните функции нарушени во Рет-овиот синдром, како што се дишењето и когницијата, претпоставуваме дека локус коерулус е критична локација на кое губење на MECP2 резултира со дисфункција на ЦНС“. Затоа, враќањето на нормалната функција на локус коерулус може да биде од потенцијална терапевтска вредност во третманот на Рет-ов синдром.
Допаминергични нарушувања на средниот мозок
Нигро-стриаталниот пат потекнува од SNpc и ја зрачи неговата главна рострална цел, Каудат-Путамен (CPu) преку средната снопа на предниот мозок (MFB). Оваа врска е вклучена во цврстата модулација на моторните стратегии пресметани со кортико-базална ганглиа-таламо-кортикална јамка.
Навистина, врз основа на канонскиот анатомфункционален модел на базалните ганглии, нигростриаталниот допамин е способен да ја модулира моторната јамка делувајќи на допаминергичните рецептори сместени на стриаталните ГАБАергични средно шилести неврони.
RTT патологијата, во некои аспекти, се преклопува со моторниот фенотип забележан кај пациенти со ПД. Неколку невропатолошки студии на примероци од посмртниот мозок аргументираа за промена на SNpc докажана со хипопигментација на невромеланин, намалување на структурата, па дури и контроверзни знаци на апоптоза. Паралелно, хипометаболизмот беше нагласен со намалување на неколку катехоламини (допамин, норадреналин, адреналин) и нивните главни метаболички нуспроизводи. Моделите на глувци на RTT се достапни, а најпроучени се конститутивно избришаните Mecp2 глувци развиени од лабораториите Адријан Бирд или Кејтилин Мекормик.
Во согласност со моторниот спектар на фенотипот RTT, глувците Mecp2 -null покажуваат моторни абнормалности од постнаталниот ден 30 кои се влошуваат до смрт. Овие модели нудат клучна подлога за да се објаснат молекуларна и невроанатомско корелати на -deficiency MeCP2. Неодамна (2008 година), беше покажано дека условното бришење на Mecp2 кај катехоламинергичните неврони (со вкрстување на Th-Cre глувци со Mecp2 обложени со loxP) ја рекапитулира моторната симптоматологија, дополнително беше документирано дека мозочните нивоа на Th кај глувците на кои им недостасува MeCP2 само кај катехоламинергичните неврони се намалени, учествувајќи во моторниот фенотип.
Сепак, најпроучен модел за евалуација на терапевтиката е Mecp2 -null глувчето (целосно без MeCP2 ). Во овој контекст, намалувањето на бројот и големината на сома на Th-експресивните неврони е присутно од 5-неделната возраст и е придружено со намалување на Th имунореактивноста во каудат-путаменот, главната цел на допаминергичните неврони кои произлегуваат од SNpc. Покрај тоа, неврохемиската анализа на допаминергичните содржини во микродисецираниот среден мозок и стриаталните области откри намалување на допаминот на возраст од пет и девет недели. Вреди да се одбележи дека подоцна (во девет недели), морфолошките параметри остануваат изменети, но не се влошуваат, додека фенотипот напредува и дефицитите во однесувањето се потешки. Количината на целосно активирана Th (Serine40-фосфорилирана изоформа) во невроните што остануваат во SNpc е благо засегната на 5-та недела, но сериозно нарушена за 9-та недела. Конечно, со користење на хронични и орална Л-допа третман на MeCP2 -deficient глувци автори пријави подобрувањето на некои од моторни дефицити претходно идентификувани. Заедно, овие резултати се залагаат за промена на nigrostriatal допаминергичните патека во MeCP2 -deficient животни како соработник на дефицитите на neuromotor.
Постои поврзаност на болеста  со невротрофичен фактор добиен од мозокот (BDNF).
Интерактивна мапа на патеки
Објавена е интерактивна мапа на патеката на Ретовиот синдром.
Дијагноза
Пред откривањето на генетската причина, Ретовиот синдром беше означен како продорно развојно нарушување од Дијагностичкиот и статистички прирачник за ментални нарушувања (ДСМ), заедно со нарушувањата од спектарот на аутизмот. Некои се расправаа против оваа конечна задача бидејќи RTT наликува на не-аутистички нарушувања како што се кревкиот X синдром, туберозна склероза или Даунов синдром кои исто така покажуваат аутистички одлики. Откако истражувањето го докажа молекуларниот механизам, во 2013 година DSM-5 целосно го отстрани синдромот од класификација како ментално нарушување.
Дијагнозата на Ретовиот синдром вклучува внимателно набљудување на растот и развојот на детето за да се забележат какви било абнормалности во однос на развојните пресвртници. Дијагнозата се разгледува кога се забележува намален раст на главата. Најпрво мора да се исклучат состојби со слични симптоми.
За дијагнозата мора да се исполнат одредени критериуми. Тестот на крвта може да го отфрли или исклучи присуството на MECP2 мутацијата, но оваа мутација е присутна и во други состојби.
За класична дијагноза, мора да бидат исполнети сите четири критериуми за одлучување во дијагнозата, како и двата критериуми за исклучување на дијагнозата. Може да бидат присутни и супортивни критериуми, но не се потребни за дијагноза. За атипична или варијанта дијагноза, мора да бидат исполнети најмалку два од четирите критериуми за одлучување во дијагнозата, како и пет од единаесетте поддржувачки критериуми. Мора да се појави и период на регресија на симптомите проследен со закрепнување или стабилизација на симптомите. На децата често им се поставува погрешна дијагноза дека имаат аутизам, церебрална парализа или друга форма на доцнење во развојот. Позитивен тест за MECP2 мутација не е доволен за да се постави дијагноза.
Диференцијална дијагноза
Знаци на Ретов синдром кои се слични на аутизмот :
Знаци на Ретов синдром кои се исто така присутни кај церебралната парализа (регресијата од типот забележана кај Ретовиот синдром би била невообичаена кај церебралната парализа; оваа конфузија ретко може да се направи):
Третман
Во моментов не постои лек за Ретовиот синдром. Третманот е насочен кон подобрување на функцијата и решавање на симптомите. Типично се користи мултидисциплинарен тимски пристап за лекување на личноста во текот на животот. Овој тим може да вклучува лекар од примарна здравствена заштита, физиотерапевт, професионален терапевт, патолог на говорен јазик, нутриционист и услуги за поддршка во академски и професионални услови. На некои деца може да им треба специјална опрема и помагала како што се загради за да се запре сколиозата, шини за менување на движењата на рацете и програми за исхрана за да им помогнат да одржат соодветна тежина.
Поради зголемениот ризик од ненадејна срцева смрт, кога долго QT синдром ќе се најде на годишен скрининг ЕКГ, тој се третира со антиаритмици како што е бета-блокатор. Постојат некои докази дека фенитоинот може да биде поефикасен од бета-блокатор.
Додека медицинските интервенции за ублажување на предизвиците со дишењето кај децата со Ретов синдром (РТТ) сè уште се развиваат, децата со РТТ може да им се препишат техники за повторно дишење (на пр., маски за повторно дишење), испорака на кислород или неинвазивна вентилација како превентивна или спасувачка третмани за дишење. Високите нивоа на оксидативен стрес кај индивидуите со RTT ги влошуваат ефектите врз нивното кардиореспираторно здравје и функционалност, драматично зголемувајќи го ризикот за ненадејна срцева смрт - мана која има поврзан 300 пати зголемен ризик за појава кај децата со Ретов синдром. Поради ова, од витално значење е внимателно да се следи атипичното однесување на дишење кај децата со РТТ, осигурувајќи се дека делотворно се користат уредите и стратегиите за подобрување на дишењето кои спасуваат живот како што е пропишано.
Пропишаните методи на лекување може да варираат во зависност од карактеристичниот фенотип на дишењето изразен од детето. Лекарите идентификувале три главни RTT фенотипови на дишење; насилни вдишувања, слаби дишења и апневстични вдишувања. За насилно дишење, на пример, може да се користат маски за повторно дишење додека детето е будно.
Прогноза
Мажјаците со патогени MECP2 мутации обично умираат во првите 2 години од тешка енцефалопатија, освен ако имаат еден или повеќе дополнителни Х-хромозоми или имаат соматски мозаицизам.
Машките фетуси со ова нарушување ретко преживуваат до крај. Бидејќи генот што ја предизвикува болеста се наоѓа на Х-хромозомот, жената родена со MECP2 мутација на нејзиниот Х хромозом има друг Х хромозом со навидум нормална копија од истиот ген, додека мажот со мутација на неговиот Х хромозом нема друг Х хромозом, само Y хромозом; така, тој нема нормален ген. Без нормален ген кој обезбедува нормални белковини како дополнение на абнормалните белковини предизвикани од MECP2 мутација, машкиот фетус XY кариотип не е во состојба да го забави развојот на болеста, па оттука и неуспехот на многу машки фетуси со MECP2 мутација да преживеат до крај. .
Женките со MECP2 мутација, сепак, имаат немутантен хромозом кој им обезбедува доволно нормална белковина за да преживеат подолго. Истражувањата покажуваат дека мажјаците со Рет-ов синдром може да резултираат од Клајнфелтер-ов синдром, во кој мажјакот има кариотип XXY. Така, немутантниот MECP2 ген е неопходен за да преживее ембрионот погоден од Рет во повеќето случаи, а ембрионот, машки или женски, мора да има друг Х хромозом.
Женките можат да живеат до 40 години или повеќе. Лабораториските студии за Ретовиот синдром може да покажат абнормалности како што се:
Голем дел од смртните случаи се ненадејни, но повеќето немаат препознатлива причина; во некои случаи смртта е најверојатно резултат на:
Историја
Андреас Рет, педијатар во Виена, првпат ја опишал состојбата во 1966 година. Бидејќи неговите списи беа на германски јазик, тие не станаа широко познати во англиското говорно подрачје. Бенгт Хагберг, шведски педијатар, објави англиска статија во 1983 година и ја нарече состојбата по Рет. Во 1999 година, либанско-американскиот лекар Худа Зогби ја откри мутацијата што ја предизвикува оваа состојба.
Истражување
Генската терапија е под студија кај животински модели за да се постигне регулирана експресија на нормален MECP2 ген.
Нарушување на патенти
Нарушување на патенти е извршување на забранети дејствија во однос на патентиран изум без дозвола од страна на носителот на патентот. Дозволата обично може да се даде во форма на лиценца. Дефиницииите за нарушување на патенти се разликуваат во различни јурисдикции, но обично вклучуваат користење или продавање на патентираниот пронајдок. Во многу земји, употребата е потребно да стане комерцијална (или да имаат комерцијална цел) за да претставува прекршување на патент.
Обемот на патентираниот пронајдок или степенот на заштита е дефиниран во тврдењето за патент на признат патент. Со други зборови, условите на побарувањата за заштита ја информираат јавноста за она што не е дозволено без дозвола на носителот на патентот.
Патентите се територијални и нивна повреда е можна само во земјата каде што патентот е во сила. На пример, ако некој патент е поднесен во САД, тогаш секој во САД има забрана за одлуки, користење, продавање или увоз на патентираниот производ, додека луѓето во другите земји може слободно да го направат патентирaн производ во нивната земја. Обемот на заштита може да се разликува од земја до земја, бидејќи патентот се испитува од страна на канцеларијата за патени во секоја земја или регион и може да има разлика во правилата за патентирање, така што признавање патент е тешко да се спроведе на ист начин во целиот свет.
Елементи на нарушување на патент
Типично, странка која ги произведува, увезува, користи, продава или нуди продажба на патентираните технологии, за време на траењето на патентот и во земјата која го издала патентот, се смета дека направилно кршење на патентот.
Тестот варира од земја до земја, но во целина бара нарушувањето на патентот на тој производ (или метод, услуга и така натаму) да опфати едно или повеќе тврдења за патентот. Процесот вклучува "читање" на потврда врз технологијата на интерес. Ако сите елементи на барањето можат да се пронајдат во технологијата, тогаш се вели дека технологијата е "прочитана", а ако еден елемент од барањето недостасува од технологијата, тогаш не е буквално прочитана технологијата и технологијата не го повредува патентот во однос на тоа тврдење.
Во одговор на обвинувањата за прекршување, обвинетиот за прекршок ќе наметне едно или повеќе оправдувања од следниве:
Индиректно прекршување
Во одредени јурисдикции, постои одреден случај на патент нарушување наречен "индиректен прекршокот." Индиректниот прекршок може да се случи, на пример, кога се тврди дека уредот е патентиран и трети лица го резервираат производот кој само може да биде разумно користен, за да го направат уред со потврда.
Канада
Во Канада, законот за патенти е управуван од страна на актот за патенти во Канада (R.S.C., 1985, c. P-4). Дел 42 од Законот за патенти ги утврдува правата на носителот на патентот:
Со доделување на ексклузивно право, привилегија и слобода на одлуки, изградба, користење, како и продажба на пронајдокот на носителот на патентот, патентниот акт утврдува дека одлуките, изградбата, користењето, или продажбата на патентираниот пронајдок од било кое друго лице е нарушување на патентот. Дали има прекршување на правото на патент или не обично е прашање на факти.
Европа
Европската унија разговара во врска со проектот за ЕУ патент (порано наречена патент на Заедницата) кој ќе биде централно извршен. Сепак, овој проект не е конкретизиран досега со закон.
Јапонија
Повреда на законот за патенти во Јапонија е дефиниран во членот 101 од Законот за патенти (акт бр 121 од 1959), што укажува дека следниве акти ќе се сметаат за повреда на правото на патент или ексклузивна лиценца:
Велика Британија
Повреда на законот за патенти во Велика Британија е дефиниран со Дел 60 од Актот за патенти во Велика Британија од 1977, кој ги поставува следните видови на нарушувања:
САД
Еден субјект, исто така се обврзува на индиректно прекршување ако тој активно и свесно предизвикува друг да изврши нарушување на патентот и е одговорен за таа повреда. Типови на "индиректно прекршување" вклучуваат "постоење придонес за прекршок" и "предизвикан прекршок."
Дозволено пребарување, валидност и спроведливост на мислења
Дозволено пребарување, исто така, наречено слобода-за-пребарување или пребарување за нарушување, е пребарување на издадени патенти или на апликации за патенти кои чекаат на одобрување за да се утврди дали производот или процесот прекршува било кое тврдење за патентот и на издадените патенти и на оние кои очекуваат за потврда. Дозволеното пребарување, исто така може да вклучува дело со поминат рок за патент, кое дејствува како "безбедно пристаниште" и му дозволува на производот или процесот да го користат во јавна сопственост. Овие пребарувања често се вршат од еден или повеќе професионални патентни пребарувачи кои се под раководство на еден или повеќе адвокати.
Дозволеното пребарување може да се следи од страна на дозволеното мислење, односно правно мислење од еден или повеќе адвокати за патенти за тоа дали одреден производ или процес ги прекршува тврдењата на еден или повеќе издадени патенти или оние кои се во исчекување на потврда. Дозволените мислења може да се направат во комбинација со мислењета за "валидноста и спроведливоста". Валидно и спроведливо мислење е правно мислење за тоа дали даден патент важи и / или дали е извршлив. Со други зборови, валидно мислење е правно мислење или писмо во кое адвокатот за патенти или агентот за патенти анализира издаден патент и дава мислење за тоа како судот може да одлучува за неговата важност или применливост.
Цената на овие мислења за патенти во САД може да биде од десетици до стотици илјади долари (или повеќе) во зависност од патентот, бројот на одбрани наводи, должината на историјата на обвинителството и сложеноста на технологијата која во прашање.
Едно ослободувачко мислење (поставување причини дека патентот не е прекршен, или обезбедување на други одбрана како што пред употреба, права за интервенирање) е исто така можно.
Осигурување на патент
Осигурување на патент е политика на осигурување обезбедена од страна на една или повеќе осигурителни компании за да се заштитат или пронаоѓачот на патентот или трети лица кои имаат штета при ненамерно кршење на патентот.
За пронаоѓачите, осигурувањето на патентот покрива правни трошоци во случај тие да го тужат прекршителот за нарушување на нивниот патент.
За трети лица, патент осигурувањето ги покрива нивните правни трошоци во случај тие се тужени за прекршување патенти од страна на пронаоѓачот.
Осигурување на патент се смета за премногу скапо за да некој си го дозволи тоа. Примањата треба да се високи, поради, барем делумно, високите судски трошоци на патент случаи. Трошоци за типичен патент случај во САД изнесуваат околу 1-3.000.000 долари за судски трошоци за секоја страна. Во овој опсег се сместени 99% од сите патент случаите. Судските трошоци во фармацевтските случаи може да достигнат 30 милиони долари или повеќе, иако милијарди долари може да биде доведени во прашање.
Во извештајот се заклучува дека продолжувањето на статус кво со многу малкуте, несразмерно скапо, патент судски постапки за осигурување (PLI) нема да ги исполнат сите цели за изводливо осигурување. Наместо тоа, само задолжителната шема се смета за одржлива, со цел да обезбедат економски и технички бенефиции за ЕУ и поединечни патенти кои би произлегле од широко распространетата PLI шема.
Пиратерија
Од 1840 г., изразот "пиратски патент" се користи како погрден термин за да ги опише оние кои го нарушуваат патентот и одбиваат да го признаат пронаоѓачот по приоритет. Самуел FB Морс, пронаоѓач на телеграфот, на пример, се пожали во писмото до пријател во 1848 година
Оние кои ги обвинуваат другите дека се патент пирати велат дека тие ги искористуваат предностите на високата цена на спроведување на постапка за намерно прекршување на валиден патент и остануваат без да бидат казнети, знаејќи дека во просек мали се шансите пронајдувачот да има финансиски средства потребни за да ги оствари своите права над патентот. Во САД, на пример, пронаоѓачот мора да има буџет од 1.000.000 $ или повеќе со цел да иницира патент судска постапка. Тие велат дека патентските пирати, исто така, ги искористуваат предностите во земји каде што правата за патент е тешко да се спроведат и намерно ги прекршуваат патентите во овие земји.
Иронично, терминот "пиратски" исто така се користи да ги опише сопствениците на патент кои енергично ги остваруваат своите патенти.
Така, дали некој намерно го повредува патентот или дали некој енергично го наметнува патентот, може да бидат наведен како пират од страна на оние кои ги чувствуваат тие пречекорувања на границите.
Закана за да донесе дејство за нарушување на патент
"Закана а да донесе дејство за нарушување на патент е многу веројатно да влијае на комерцијалното однесување на личностите кои се загрозени, како што законот во некои земји, вклучувајќи ги Велика Британија, предвидува дека изработката на неосновани закана за тужење е во рамките на внимателно одредените пропишани граници. " Ова не е случај во САД.
Факултет за уметности (Тетово)
Факултет за уметности ― факултет при Државниот универзитет во Тетово, Тетово. Се наоѓа во зградата на Центарот за култура „Иљо Антески - Смок“.
Историја
Факултетот за уметности бил основан на 17 декември 1994 година.
Програма
Факултетот нуди три студиски програми:
На овој факултет се организирани додипломски студии и втор циклус студии во различни професионални дисциплини, а различен академски кадар се обучува во областа на уметноста. Студиите се компатибилни со кредитниот систем и кредитниот пренос. Дипломираните студенти од овој факултет се носители на активности во сите уметнички области: ликовна уметност, музика и сцена.
Сонгино, Завхан
Сонгино (Сонгино) е област во Монголија во покраината Завхан.
Вандеруп
Вандеруп (Wanderup; Vanderup) — општина во округот Шлезвиг-Фленсбург, во Шлезвиг-Холштајн, Германија.
Еволутивна биологија
Еволутивната биологија се занимава со проучување на процесот на историскиот развој на биосистемите, наречен еволуција.