cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Гениј (Теодор Драјзер)
Осврт кон делото
Според кажувањата, меѓу своите дела Драјзер особено го истакнувал романот „Гениј“, кој претставува тешка, матна и силна повест со малку убавина. Неговата пристрасност може да се објасне со силната наклонетост кон уметничкиот живот во кој се движи главниот лик во романот Јуџин Витла. Тој е човек под опсесија, со голема волја за богатство, за љубов, за уметноста, а сите нив Драјзер ги замислил како форми на органска енергија кои немаат никаква друга цел, освен самоостварувањето. Таквото сфаќање било сосема ново за американската читателска публика во 1915 година, која ја сметала уметноста како облик на воспитување со прости морални цели. И покрај безобѕирното однесување на Витла, Драјзер гледа со очигледна симпатија кон Витлиниот груб апетит за животот, за промените и за раскошот, апетит кој не е попречен од правилата кои вообичаено се пропишани за ситните луѓе. Ако таквиот човек помине лошо во животот, според Драјзер, вината повеќе лежи во светот отколку во самиот човек, а светот кој ги осакатува таквите луѓе го губи богатството на личностите и достигнувањата кои тие би ги оствариле, ако би биле слободни. Во ликот на Витла, Драјзер не дал добар пример на гениј и поради тоа во насловот на романот зборот гениј е напишан во наводници. Витла е опишан како надарен сликар, но без убедливи докази, иако за кратко време станал познат илустратор. Всушност, и во другите романи на Драјзер се среќаваат уметници кои не покажуваат ниту едно од својствата што им се припишуваат. Оттука, во делото не се среќава ниту една префинета анализа на таинственото однесување на генијалниот човек. Во тој поглед, Драјзеровите уметници едвај може да се наречат личности, туку тие повеќе се прогонети суштества, а чудото се крие во скриената енергија која ги придвижува нивните постапки. Космичкиот филозоф во Драјзер ги гледа почетокот и крајот на процесот подобро отколку што романсиерот ги согледува неговите методи. Истовремено, селанецот во Драјзер, иако знае дека светот на уметноста е голем и убав, за него зборува користејќи неспретни и невозможни изрази.
Васил Гарванлиев
Васил Гарванлиев — македонски пејач, баритон. Беше одбран да ја претставува Македонија со песната You на изборот за песна на Евровизија 2020 во Ротердам, пред да биде откажано шоуто. Настапувал со многу познати ѕвезди како Нели Фуртадо, Џули Ендрјус, „Њу кидс он д блок“, Енрике Иглесијас, Селин Дион и др.
Животопис
Гарванлиев е роден во Струмица на 2 ноември 1984 година. На музичката сцена првпат се појавува на 7 години, а со детската песна „Марионка“ со која настапил на Златно Славејче, станал популарен, а песната станала евергрин. На 10 годишна возраст се преселил со семејството во САД. Кога имал 17 години, неговото семејство било депортирано од САД. Во Чикаго, пред да почне да се занимава со оперската музика, тој пеел поп соло. Потоа живеел во Милано, Италија. На аудиција во Торонто, во Кралскиот конзерваториум бил примен со целосна стипендија и таму останал 9 години.
Од 2018 година повторно се вратил во Македонија и живее и работи во Струмица.
Блатни кокошки
Блатните кокошки се голема космополитски распростанета фамилија од мали до средно големи птици. Фамилијата содржи разновидни примероци кои живеат на влажни места, на крајбрежјата, но и на копното, освен во пустините и поларните региони. Распространети се на сите континенти, освен на Антарктикот. Има голем број островски видови. Највообичаено живеалиште им се мочуриштата или густите шуми, а најчесто се среќаваат во густата вегетација.
Опис
Блатните кокошки се релативно хомогена фамилија на мали до средноголеми птици, што живеат на земја. Различните видови можат да бидат долги од 12 до 63 см, а да тежат од 20 грама до 3 килограми. Некои од видовите имаат долги вратови кои буквално им се компресирани. Клуновите им се најразлични, кај некои е подолг од главата, кај некои е кус, кај други, пак, е масивен или краток и широк. Покажуваат слабо изразен полов диморфизам, во перјето или големината.
Лет и безлетност
Крилјата на сите блатни кокошки се кратки и заокруглени. Летот на оние видови кои се способни за лет, иако не е моќен, e постојан и трае подолго време, па многу видовите се птици преселници. Слабоста на нивниот лет придонесува тие често да бидат оддувани од курсот на летање и на тој начин да станат скитници и да колонизираат многу изолирани океански острови. Исто така, овие птици често претпочитаат да трчаат отколку да летаат, особено во живеалиштето со густа вегетација. Некои од нив се безлетни во периодот на митарење.
Многу од видовите кои живеат на изолираните острови се безлетни, зашто немаат потреба од летање. Таму нема опасни грабливки, а и немаат потреба од селидба. Летот бара особено напрегање на стомачните мускули за да ја крене тешката птица во воздух. Но, кај нив се редуцирани мускулите за летање и од овие причини безлетноста е полесниот начин за преживување на колонизираните острови. Тие се прилагодиле за живот со крилја кои се потребни да ја одржат рамнотежата за брзо трчање. Уште една причина за безлетноста е климата на островите која им овозможува да бидат постојани жители, без потреба да се селат на долги растојанија.
Поведение
Во принцип, членовите на фамилијата блатни кокошки се сештојади. Многу видови јадат безрбетници, овошје или садници. Неколку видови се првенствено тревојади. Повиците се различни и често многу гласни. Некои од нив свиркаат, други квичат, додека има такви кои не звучат како птици. Силните повици им користат во густата вегетација или ноќе кога не можат да се видат. Некои од огласувањата се територијални.
Типично живеалиште за оваа фамилија птици се пределите со густа вегетација крај езера, мочиришта или реки. Особено омилено живеалиште се местата со густи трски. Оние видови што се преселници, преселбата ја вршат ноќе.
Гнездат во густата вегетација. Претежно се „срамежливи“, таинствени и тешки за набљудување. Повеќето видови одат и трчаат со силните нозе и имаат долги прсти кои се добро прилагодени на меките, нерамни површини. Претежно имаат кратки, заоблени крила и иако се слаби летачи, сепак се способни да поминат долги растојанија. Островските видови често стануваат безлетни, и многу од нив се изумрени, особено по доведувањето на копнените грабливци како: мачките, стаореците и свињите.
Размножување
Размножувањето на многу видови од оваа фамилија е непознато и недоволно проучено. Се смета дека повеќето од нив се моногамни, но има и такви кои се полигамни и полиандрични. Најчесто несат 5-10 јајца. Пилињата се подвижни по неколку дена. Зависат од родителите додека не се здобијат со перје, што се случува по околу еден месец од испилувањето.
Систематизација
Семејството на блатните кокошки, заедно со жеравите и дроплите го сочинуваат редот на жеравовидните.
Бокхорст (амт)
Општинската заедница Бокхорст се состоела од следниве општини:
Ѓурѓевиште
Ѓурѓевиште — село во Општина Врапчиште, во областа Горни Полог, во околината на градот Гостивар.
До 2004 година, селото било дел од поранешната Општина Неготино-Полошко.
Географија и местоположба
Селото се наоѓа во областа Горни Полог, во крајниот северозападен дел на територијата на Општина Врапчиште, на источните падини на Шар Планина.
Историја
Селото се споменува во турските пописни дефтери од 1467/68 година, како дел од нахијата Калканделен (Nahiye-I Kalkandelen) и имало 58 семејства, 3 неженети и 5 вдовици, сите христијани.
Во XIX век селото било дел од Тетовската каза во Гостиварската нахија во Отоманското Царство.
Население
Според статистиката на Васил К’нчов („Македонија, Етнографија и статистика“) од 1900 година, во Ѓурѓевиште живееле 985 жители, од кои 660 Албанци и 325 Македонци.
Според Афанасиј Селишчев, во 1929 година селото било дел од Галатска општина и имало 74 куќи со 340 жители Албанци.
Според пописот на населението на Македонија од 2002 година, селото има 403 жители, од кои 399 Албанци, 3 Македонци и 1 останат. Следува табела на националната структура на населението:
Според последниот попис од 2021 година, во селото живееле 198 жители, од кои 1 Македонец, 182 Албанци, 1 Бошњак и 14 лица без податоци.
Родови
Ѓурѓевиште е албанско село.
Според истражувањата од 1947 година, родови во селото:
Избирачко место
Во селото постои избирачкото место бр. 451 според Државната изборна комисија, сместени во просториите на основното училиште.
56
56 (Римски бројки) — престапна година според општоприфатениот календар. Тоа била 56 година од новата ера, 56. од првиот милениум, 56. од I век и седма од 50-тите.
Други календари
Истата година се среќава поинаку во календарите на различни народи и култури. Меѓу попознатите се вбројуваат: византискиот, асирскиот, еврејскиот, римскиот, кинескиот, будистичкиот и исламскиот.
Така, во византискиот календар, којшто времето го мери од создавањето на светот според Библијата, на 1 септември 5509 г. п.н.е. според продолжениот јулијански календар, истата трае во текот на 5564 и 5565 година. Според асирскиот календар, во којшто мерењето на времето започнува од 4750 г. п.н.е, кога се проценува дека бил изграден првиот храм во граот Асур, станува збор за 4806 година. Понатаму, во еврејскиот календар, којшто започнува на 1 септември 3760 г. п.н.е. според продолжениот јулијански календар или околу една година пред создавањето на светот според Евреите, годината се протега во текот на 3816 и 3817 еврејска година. Според календарот на Римјаните, којшто започнува од 753 г. п.н.е., кога браќата Ромул и Рем го основале градот Рим (познато и како Ab urbe condita), годината е избројана како 809.
Во рамките на кинескиот календар, пак, постојат две поделени мислења за почетокот на броењето на годините: едни сметаат дека тоа е 61 година од владеењето на легендарниот Жолт цар или 2637 г. п.н.е.; додека други сметаат дека за почеток треба да се земе годината кога Жолтиот цар станал владетел, т.е. 2697 г. п.н.е. На тој начин, според првото гледиште, 56 година се протега во 2692 и 2693, додека според второто гледиште, годината трае во текот на 2752 и 2753 кинеска година. Будистичкиот календар започнува да го мери времето од 543 г. п.н.е., година во којашто се смета дека Буда достигнал состојба на нирвана, и годината ја брои како 599. Според исламскиот календар, во којшто мерењето на времето започнува со 622 година, т.е. годината на пребегнувањето на пророкот Мухамед од Мека во Медина (позната и како хиџра), годината се протега во текот на 583 и 582 година пред хиџра.
Починале
50er
IC 1566
IC 1566 — галаксија во соѕвездието Лав, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Откривање
Објектот е откриен на 27 март 1906 година од страна на Макс Волф.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, IC 1566 е од видот NF.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 11 ч 34 м 48,6 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, +10° 15' 0"".
Други поделби
Проучување на IC 1566 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката.
Користена литература
Parts I-V. Moscow: Moscow State University, 1962-74. (9,679)
Отоманско-хрватски војни
Отоманско-хрватски војни претставуваат серија од конфликти помеѓу Отоманското Царство од една страна и Кралство Хрватска, Хабсбуршката монархија и Кралство Хрватска-Унгарија од друга страна:
Нина Атанасова-Шкрињариќ
Нина Атанасова-Шкрињариќ — македонски поет.
Книжевно творештво
Нина Атанасова-Шкрињариќ е автор на поетската книга :
Немања Вучиќ
Немања Вучиќ (роден 11 јуни 1996 година) е српски фудбалер, кој настапува на позицијата лев бек. Моментално настапува за екипата на ФК Вождовац.
Почетните години
Немања е роден во Косовска Митровица. Вучиќ се преселил во Чачак, каде што ги забележал првите сениорски настапи со локалниот клуб на Слобода во српската лига Запад. Додека бил во клубот, помеѓу 2012 и 2014 година тој одиграл вкупно 17 натпревари и постигнал 2 гола. Во летото 2014 година, Вучиќ се преселил во екипата на Борац од Чачак, каде што вообичаено настапувал како член на младинскиот тим и тоа до крајот на календарската година, по што преминал во Нови Пазар во пролетната половина од сезоната 2014–15. Бидејќи не успеал да се појави на највисокото ниво во српската фудбалска пирамида, Вучиќ го напуштил клубот по долгиот младински престој и во летото 2015 година и заминал во екипата на ФАП. Во текот на првата половина од сезоната 2015–16 во српската лига Запад, Вучиќ одиграл 11 натпревари и постигнал 3 гола за тимот. Еднаш бил избран за играч на натпреварот, против составот на Шумадија1903. Вучиќ за време на полусезона решил да го напушти клубот.
Земун
На почетокот на 2016 година, Вучиќ му се приклучил на српскиот прволигаш Земун. Својот прв натпревар за клубот го одиграл на 12 март 2016 година во поразот од 2:0 на гостински терен против екипата на ОФК Бачка. Подоцна, до крајот на сезоната, Вучиќ одиграл вкупно 8 натпревари, добивајќи двоен жолт картон на 25-от натпревар од лигата против екипата на Пролетер од Нови Сад. На почетокот на сезоната 2015–16 во Првата лига на Србија, Вучиќ вообичаено бил како резервен избор на тренерот Драгољуб Беквалац. Тој одиграл еден натпревар во нерешениот резултат од 0:0 против екипата на Слобода од Ужице. На тој натпревар во кој бил од 3 коло, Вучиќ влегол во игра во 77 минута од натпреварот на местото на соиграчот Срѓан Ајковиќ. Тој се вратил на теренот во 9 коло на натпреварот против екипата на БСК од Борча. До крајот на сезоната ги одиграл сите натпревари како стартер под водство на тренерот Милан Милановиќ. Немања Вучиќ постигнал 4 гола во текот на втората полусезона во натпреварите и тоа против екипите на Раднички од Пирот, ОФК од Оџаци, Будуќност од Добановци и Јагодина, придонесувајќи за промоцијата на неговиот клуб во српската Суперлига. Вучиќ својот прв натпревар во Суперлигата го имал на 22 јули 2017 година на воведниот натпревар од сезоната 2017–18 против екипата на Младост од Лучани. Во остатокот од 2017 година, Вучиќ одиграл 18 натпревари во лигата и 1 натпревар од купот, постигнувајќи 3 гола, и тоа против екипите на Раднички од Ниш, Мачва од Шабац, и Рад од Белград. На 25 февруари 2018 година, Вучиќ бил избран за играч на натпреварот во нерешениот натпревар од 1:1 против екипата на Партизан, реализирајќи го пеналот, кој претходно го изнудил во дуелот со играчот на екипата на Партизан Лука Чучин. Вучиќ се здобил со повреда подоцна во 2018 година, по што го пропуштил остатокот од сезоната.
Репрезентација
Немања Вучиќ во 2017 година бил повикан во репрезентацијата на Србија до 20 години под водство на тренерот Милан Обрадовиќ. Тој одиграл два натпревари за тимот во јуни истата година, на натпреварите против репрезентациите на Израел и Грција, заменувајќи го соиграчот Јовица Благојевиќ и во двата натпревари. Вучиќ во месец септември 2017 година го добил својот прв повик во српскиот тим до 21 година од страна на тренерот Горан Ѓоровиќ. Во репрезентацијата редовно бил користен како резервен играч за соиграчот Мирослав Богошавац во натпреварите од квалификациите за Европското првенство на УЕФА до 21 година 2019 година. Својот прв натпревар за селекцијата на ниво до 21 година го одиграл на 17 декември 2017 година на пријателскиот натпревар на гостински терен против селекцијата на Катар. На овој натпревар Вучиќ постигнал автогол.
Стил на игра
Немања Вучиќ е висок 1,80 метри. Тој е играч со лева нога и обично настапувал на позицијата лев бек. Додека бил во младинските категории, тој се појавувал и како централен бек или дефанзивен играч за врска. Во некои ситуации, ги користел лизгачките способности и одбранбените вештини. Целосно и професионално играл на врвно ниво во српскиот фудбал. Вучиќ бил опишан како играч со поизразени офанзивни одлики, кој често ја пробивал средината од екипата на противникот, но со малку полоши особини во одбранбените задачи. Тој бил и прецизен изведувач на пенали. Стрелец од пенали бил за екипата на Земун во две последователни победи во месец ноември 2017 година на домашен терен и тоа над екипата на Мачва од Шабац и над составот на Рад. Тој бил означен како играч со добро водство и големо влијание во тимот. Немања Вучиќ го измамил репрезентативниот голман Владимир Стојковиќ користејќи стил на Паненка во нерешениот натпревар од 1:1 на гостински терен против екипата на Партизан.
Селце Кеч
Селце Кеч (Sellca e Keqe, прев. Лошо Селце) — село во Општина Боговиње, во околината на градот Тетово.
Население
Според Афанасиј Селишчев, во 1929 година селото било дел од Брвеничка општина во Долнополошкиот срез и имало 41 куќа со 203 жител, Албанци.
Според последниот попис од 2021 година, во селото живееле 86 жители, од кои 62 Албанци и 24 лица без податоци.
Родови
Селце Кеч е албанско село.
Според истражувањата од 1948 година, родови во селото:
Избирачко место
На претседателските избори во 2019 година, на ова избирачко место биле запишани вкупно 271 гласач.
Помпеова болест
Наталожувањето на гликоген предизвикува прогресивна мускулна слабост ( миопатија ) низ целото тело и влијае на разни телесни ткива, особено во срцето, скелетните мускули, црниот дроб и нервниот систем.
Новороденче
Инфантилната форма обично доаѓа на медицинска помош во првите неколку месеци од животот. Вообичаените одлики на презентирање се кардиомегалија (92%), хипотонија (88%), кардиомиопатија (88%), респираторен дистрес (78%), мускулна слабост (63%), тешкотии при хранење (57%) и неуспех да напредуваат (50%) )
Главните клинички откритија вклучуваат флопи изглед на бебето, одложување на моторните пресвртници и тешкотии при хранењето. Умерена хепатомегалија може да биде присутна или не. Одликите на лицето вклучуваат макроглосија, широко отворена уста, широко отворени очи, треперење на носот (како резултат на респираторен дистрес) и слаб тонус на мускулите на лицето. Кардиопулмоналната инволвираност се манифестира со зголемена респираторна честота, употреба на дополнителни мускули за дишење, рекурентни инфекции на градите, намален влез на воздух во левата долна зона (поради кардиомегалија), аритмии и докази за срцева слабост.
Пред развојот на третманот, средната возраст на смрт при нетретирани случаи беше 7,8 месеци, обично поради кардиореспираторна инсуфициенција, но овој исход е драстично променет бидејќи третманот е достапен, подобрувајќи се со раниот пристап до третманот.
Форма на доцниот почеток
Оваа форма се разликува од инфантилното, главно, во релативниот недостаток на срцево учество. Почетокот е подмолен и има побавна прогресија. Може да се појави срцева инволвираност, но е поблага отколку во инфантилна форма. Зафатеноста на скелетот е поизразена со предилекција за долните екстремитети.
Одликите на доцниот почеток вклучуваат оштетена кашлица, повторливи инфекции на градниот кош, хипотонија, прогресивна мускулна слабост, одложување на моторните пресвртници, тешкотии при голтање или џвакање и намален витален капацитет.
Причина
Има автозомен рецесивен наследен образец. Ова значи дека неисправниот ген е сместен на автозом, а две неисправни копии на генот - по еден од секој родител - треба да се родат со нарушување. Како и со сите случаи на автосомно рецесивно наследување, децата имаат шанса 1 од 4 да го наследат нарушувањето кога двајцата родители носат неисправен ген, и иако и двајцата родители носат по една копија на неисправен ген, тие обично не се под влијание на нарушувањето.
Се чини дека повеќето случаи се должат на три мутации. Трансверзивната мутација (T → G) е најчеста кај возрасните со ова нарушување. Оваа мутација го прекинува местото на спојување на РНК.
Генот кодира белковина - киселина алфа-глукозидаза (EC 3.2.1.20) - што е лизозомална хидролаза. Белковината е ензим кој нормално ги деградира алфа -1,4 и алфа -1,6 врските во гликоген, малтоза и изомалтоза и е потребен за деградација на 1-3% од клеточниот гликоген. Недостатокот на овој ензим резултира со акумулација на структурно нормален гликоген во лизозомите и цитоплазмата кај заболените лица. Прекумерното складирање на гликоген во рамките на лизозомите може да го прекине нормалното функционирање на другите органели и да доведе до повреди на клетките.
Идентификуван е претпоставен хомолог - ген поврзан со киселина алфа-глукозидаза 1 - кај нематодот Каенорабдитис елеганс.
Дијагноза
Дијагнозата на Помпеовата болест се заснова на темелна клиничка процена, детална лична анамнеза, како и детална семејна анамнеза и сите се истражуваат со најразлични дијагностички тестови.Во форма на ран почеток, новороденчето ќе се претстави со лошо хранење што предизвикува неуспех во развојот, или со тешкотии при дишењето. Вообичаените првични испитувања вклучуваат рентген на градниот кош, електрокардиограм и ехокардиографија. Типични наоди се оние на зголемено срце со неспецифични дефекти на спроводливоста. Биохемиските истражувања вклучуваат серумски креатин киназа (типично зголемена за 10 пати) со помали покачувања на серумската алдолаза, аспартат трансаминаза, аланин трансаминаза и млечна дехидрогеназа. Дијагнозата се поставува со проценка на активноста на киселата алфа глукозидаза или во биопсија на кожата ( фибробласти ), во мускулна биопсија (мускулни клетки) или во бели крвни клетки. Изборот на примерок зависи од капацитетите достапни во дијагностичката лабораторија.
Во форма на доцен почеток, возрасно лице ќе се појави со постепено прогресивна слабост на раката и нозете, со влошување на респираторната функција. Првично може да се користи електромиографија за да се разликува од другите причини за слабост на екстремитетите. Наодите од биохемиските тестови се слични на оние од инфантилна форма, со предупредување дека креатин киназата може да биде нормална во некои случаи. Дијагнозата е со проценка на ензимската активност во соодветен примерок.
Дискрециониот советодавен комитет на Секретарот за наследни болести кај новороденчиња и деца ( DACHDNC ) на 17.05.2013 година одобри препорака до Секретарот за здравство и човечки услуги за додавање на препорачаниот униформен панел за скрининг ( RUSP ). Секретарот на HHS прво мора да ја одобри препораката пред болеста да биде официјално додадена на панелот.
Класификација
Постојат исклучоци, но нивото на алфа-глукозидаза го одредува типот на ГСД II што може да го има една поединец. Повеќе алфа глукозидаза присутна во поединечните мускули значи дека симптомите се јавуваат подоцна во животот и напредуваат побавно. GSD II е широко поделен на две форми на почеток врз основа на возрасните симптоми.
Формата со почетна инфантилна форма обично се дијагностицира на 4-8 месеци; мускулите изгледаат нормално, но се слаби, спречувајќи го детето да ја крене главата или да се преврти. Како што напредува болеста, срцевите мускули се згуснуваат и прогресивно пропаѓаат. Без третман, смртта обично се јавува поради срцева слабост и респираторна слабост.
Формата на подоцнежна или подоцнежна појава се јавува подоцна од една до две години и напредува побавно од формата на Инфантилен почеток. Еден од првите симптоми е прогресивно намалување на мускулната сила, почнувајќи од нозете и се движи кон помалите мускули во трупот и рацете, како што се дијафрагмата и другите мускули потребни за дишење. Респираторната слабост е најчеста причина за смрт. Зголемувањето на срцевите мускули и нарушувањата на ритамот не се значајни одлики, но се јавуваат во некои случаи.
Третман
Срцевите и респираторните компликации се третираат симптоматски. Физичката и работната терапија може да бидат корисни за некои пациенти. Измените во исхраната може да обезбедат привремено подобрување, но нема да го променат текот на болеста. Генетското советување може да им обезбеди на семејствата информации во врска со ризикот во идната бременост.
На 28 април 2006 година, Администрацијата за храна и лекови на САД одобри Апликација за лиценца за биологика (BLA) за миозим (алглукозидаза алфа, rhGAA), првиот третман за пациенти со Помпеова болест, развиен од тим истражувачи од Универзитетот Дјук. Ова се засноваше на ензимска терапија за замена со употреба на биолошки активна рекомбинантна хумана алглукозидаза алфа произведена во клетките на јајниците во кинески хрчак. Миозомот спаѓа во назначувањето на лекови за сирачиња од ФДА и е одобрен под приоритетен преглед.
ФДА го одобри Миозомот за администрација со интравенска инфузија на растворот. Безбедноста и ефикасноста на Миозомот биле оценети во две одделни клинички испитувања кај 39 пациенти со новороденчиња со Помпеова болест, кои се на возраст од 1 месец до 3,5 години во моментот на првата инфузија. Третманот со Миозим јасно го продолжува преживувањето и општото преживување без вентилатори. Раната дијагноза и раниот третман доведуваат до многу подобри резултати. Третманот не е без несакани ефекти кои вклучуваат треска, црвенило, осип на кожата, зголемен ритам на срцето, па дури и шок; овие услови, сепак, обично се управуваат.
На 26.05.2010 година, ФДА го одобри „ Лумизим“, слична верзија на „Миозим“, за третман на Помпеова доцна болест. Лумизим и Миозим имаат иста генеричка состојка (алглукозидаза алфа) и производител (корпорација Гензим). Разликата помеѓу овие два производи е во процесот на производство. Денес, миозимот се прави со употреба на биореактор 160-L, додека Lumizyme-биореактор со 4000-L. Поради разликата во производствениот процес, ФДА тврди дека двата производи се биолошки различни. Згора на тоа, Лумизим е одобрен од ФДА како терапија за замена за доцна појава (неинфантилна) на Помпеова болест, без докази за срцева хипертрофија кај пациенти од 8 години и постари. Миозимот е одобрен од ФДУ за терапија за замена за Помпеова болест со новороденчиња.
Неодамнешните студии за молекулите на шаперон што треба да се користат со Mиозимот почнува да покажуваат ветувачки резултати на животински модели.
Прогноза
Прогнозата за лица со Помпеова болест варира во зависност од почетокот и тежината на симптомите, заедно со факторите на животниот стил. Без третман, инфантилната форма (што обично може да се предвиди со анализа на мутација) на болеста е особено смртоносна - во овие случаи времето за лекување е критично, со докази дека се важни деновите (не неколку недели или месеци).
Миозим (алглукозидаза алфа) е рекомбинантна форма на човечки ензим киселина алфа-глукозидаза, а исто така во моментов се користи за замена на ензимот што недостасува. Во студијата која беше вклучена најголемата група на пациенти со Помпеова болест третирана со ензимска заместителна терапија (ЕРТ) до денес наодите покажаа дека третманот со миозим јасно го продолжува преживувањето без вентилатори и целокупното преживување кај пациенти со Помпеово заболување од новороденче во споредба со на нетретирана историска контролна популација. Покрај тоа, студијата покажа дека започнувањето на третманот пред 6-месечна возраст доведува до намалување на смртноста и инвалидитетот поврзани со ова погубно нарушување. Тајван и неколку држави во САД започнаа скрининг за новороденчиња и резултатите од ваквиот режим при рано дијагностицирање и рано започнување на терапијата драматично го подобрија резултатот на болеста; многу од овие бебиња достигнаа нормални движечки развојни пресвртници.
Друг фактор што влијае на одговорот на третманот е генерирање на антитела против инфузиран ензим, што е особено сериозно кај доенчиња од Помпеова болест кои имаат целосен недостаток на киселина алфа-глукозидаза. Терапијата со имунолошка толеранција за елиминирање на овие антитела го подобри резултатот од третманот.
Студија за третман со доцен почеток (ЛОТС) беше објавена во 2010 година. Студијата беше преземена за да се оцени безбедноста и ефикасноста на аглукозидаза алфа кај малолетни и возрасни пациенти со Помпеова болест. ЛОТС беше рандомизирана, двојно слепа студија, контролирана со плацебо, студија во која беа запишани 90 пациенти на осум примарни места во САД и Европа. Учесниците примаа или аглукозидаза алфа или плацебо секоја втора недела во период од 18 месеци. Просечната возраст на учесниците во студијата беше 44 години. Примарните крајни точки на ефикасноста на студијата се обидоа да го утврдат влијанието на миозимот врз функционалната издржливост, мерено со шестминутниот тест за прошетка и да се утврди ефектот на аглукозидаза алфа врз белодробната функција, мерено според процентот на предвидениот присилен витален капацитет.
Резултатите покажаа дека, на 78 недела, пациентите третирани со аглукозидаза алфа го зголемиле своето растојание за шест минути во просек за приближно 25 метри во споредба со плацебо групата што се намалила за 3 метри (P = 0,03). Плацебо групата не покажа подобрување од почетната состојба. Просечното основно растојание за шест минути и во двете групи беше приближно 325 метри. Процентот предвидува принуден витален капацитет во групата пациенти третирани со аглукозидаза алфа зголемен за 1,2 проценти во 78 недела. Спротивно на тоа, тој опадна за приближно 2,2 проценти во плацебо групата (P = 0,006).
Постои ново признавање на улогата што може да ја играат диетата и вежбањето во функционалното ограничување на прогресијата на симптомите. Ова е област за понатамошно проучување, бидејќи не постои јасно упатство за консензус, туку повеќе работи на студија на случај што сугерира дека соодветната физичка активност може да биде делотворна алатка за управување со прогресијата на болеста. Во една таква студија, тренирање на вибрации со наизменични страни се користеше 3 пати неделно за 15 недели. Резултатите покажаа дека, на 15 недели, пациентот имал 116 метри (70%) подобрување на нивниот 6MWT, што е значајно во споредба со резултатите од гореспоменатата студија ЛОТС.
Епидемиологија
Болеста влијае приближно 1 на 13,000.
Историја
Основата за болеста останала загатка сè до откривањето на лизозомите во Кристијан де Дув во 1955 година за што ја доби Нобеловата награда во 1974 година. Неговиот соработник Анри Г. Херс во 1965 година сфатил дека недостаток на лизозомален ензим (алфа глукозидаза) за распаѓање на гликоген може да ги објасни симптомите на Помпевата болест. Ова откритие доведе до утврдување на концептот на болести на лизозомално складирање, од кои 49 се опишани (до денес).
И покрај препознавањето на основата за болеста, третманот се покажа како тежок. Администрацијата на ензимот доведува до негово апсорбирање од црниот дроб, а не од мускулните клетки таму каде што е потребно. Во раните 1990-ти, холандските научници Арнолд Ројзер и Анс ван дер Плог биле во можност да докажат дека користењето алфа-глукозидаза што содржи фосфорилизирани остатоци од маноза прочистено од говеда тестиси ја зголемува активноста на ензимот во нормалните мускули на глувците.
Подоцна во 1998 година, д-р Јуан-Цонг Чен и неговите колеги од Универзитетот Дјук, користејќи го ензимот произведен во клетките на јајниците во Кинески хрчак, за прв пат покажале дека ензимот може да го исчисти гликогенот и да ја подобри мускулната функција кај потполошката Помпеова болест. Резултатите од работата во Дјук беа импресивни со тоа што една третирана птица се опоравува до степен да може повторно да лета.
Ова беше проследено со производство на клиничка алфа-глукозидаза во клетките на јајниците на кинески хрчак (CHO) и во млекото на трансгени зајаци. Оваа работа на крајот кулминираше со почетокот на клиничките испитувања со првото клиничко испитување, вклучително 4 бебиња кои примаа ензим од зајачко млеко во Детската болница Еразмо МЦ Софија и 3 бебиња кои примаа ензим одгледуван во клетките на CHO на Универзитетот Дјук во 1999 година.
Тековно одобрениот Миозом е произведен од Гензим Корп. во Кембриџ, Масачусетс. Неговиот развој беше сложен процес. Гензим најпрво соработуваше со Фарминг Група НВ, кој успеа да произведе киселина алфа-глукозидаза од млекото на трансгени зајаци. Тие исто така соработуваа со втората група со седиште во Универзитетот Дјук користејќи клетки на јајниците на кинески хрчак. Во 2001 година, Гензим го купи Новазим, кој исто така работеше на овој ензим. Гензимот исто така имаше свој производ (миозим) одгледуван во CHO клетки во фаза на развој. Во ноември 2001 година, извршниот директор на Гензим, Анри Термер организираше систематска споредба на различните потенцијални лекови во моделот на глувче за болест на Помпе. Откриено е дека ензимот Дјук е најефикасен, проследен со миозим. Сепак, поради полесното производство на миозим, работата на другите производи беше прекината.
Финансирањето за истражување во оваа област беше делумно обезбедено од Здружението за мускулна дистрофија и Здружението за дефицит на киселина малтаза во САД и од Здружението на нарушувања на складирањето на гликоген во Велика Британија, како и Меѓународната асоцијација на Помпе.
Џон Кроули се вклучи во напорите за собирање средства во 1998 година откако на две од неговите деца им беше дијагностициран Помпеова болест. Тој се приклучи на компанијата Новазим во 1999 година, која работеше на третман за замена на ензими за болеста. Новазим беше продаден на Гензим во 2001 година за над 100 милиони УСД. Филмот „Вонредни мерки “ од 2010 година се заснова на потрагата на Лек од страна на Кроули.
Од 2019 година, многу биомедицински компании развиваат генетска терапија со надеж дека ќе му помогнат на телото да создаде алфа-глукозидаза самостојно.
Чумата
Осврт кон делото
„Чумата“ се смета за класик на егзистенцијализмот, иако Ками не се согласил со тој епитет. Стилот на раскажување потсетува на Франц Кафка, особено на романот „Процес“, во кој поединечните постапки имаат повеќе значења, а материјалното може да се толкува како алегорија за духовното и човековото постоење. Чумата некои ја толкуваат како метафора за францускиот отпор при нацистичката окупација за време на Втората светска војна. Освен тоа, Ками ја доловува и човековата реакција кон „апсурдот“. Романот покажува како светот се справува со филозофското поимање на апсурдното, теорија за која Ками помогнал да се воспостави.
Во романот „Чума“ Ками ја слика апсурдната состојба во модерниот свет и прави обид да се спротивстави на неговото распаѓање. Чумата што пустоши низ градот е само голема метафора за болеста на векот што се шири како незапирлива стихија. Кога се чини залуден секој напор за спас, лекарот Рие го прави она што му преостанува на човека, со кое човекот би престанал да биде човек. Со својата борба, тој ја потврдува својата човечка вредност и во човечноста ја наоѓа смислата на своето постоење.
Изданија на македонски јазик
Во 1970 година, романот бил објавен од издавачката куќа „Македонска книга“, во рамките на библиотеката „Атлас“. Книгата е со обем од 280 страници, не е каталогизирана и ја нема меѓународната ознака ISBN. Преводот на македонски јазик го извршила Вера Христова, јазичната редакција е дело на Лидија Ежова, нацртот на корицата го направил Коста Бојаџиевски, а коректор била Љупка Лазарова. Книгата била испечатена во август 1970 година, во НИП „Нова Македонија“, во тираж од 10 000 примероци.
Отоманско-хабсбуршки војни
Отоманско-хабсбуршките војни претставуваат серија од конфликти помеѓу Отоманското Царство и Хабсбуршките династии во Австрија, Шпанија, како и Светото Римско Царство и кралството Унгарија.
Војните главно се одвивале на територијата на денешна Унгарија. Во почетокот, Отоманците забележиле огромни успеси, и стигнале дури до Виена, каде биле поразени.
Варшавскиот агол
„Варшавскиот агол“ (српски: Варшавски угао) — расказ на српскиот писател Милорад Павиќ. Првобитно, расказот е објавен во 1979 година, како дел од збирката „Руски 'рт“.
Содржина
Студентката Сташа Зориќ се сеќава на родната куќа во Белград, која била урната заради изградбата на една повеќекатница. Во една прилика, за време на излетот во близината на Врњачка Бања, Сташа го препознава во природата распоредот на собите од родната куќа, а потоа таквите визии ѝ се јавуваат постојано. Исто така, таа се сеќава на сликите со музички сцени, закачени на ѕидовите во нејзиниот дом. Подоцна, за време на одморот во Полска, Сташа ја посетува Варшава и на една улица здогледува куќа која е потполно иста како нејзината, само што распоредот на собите е спротивен. Зачудена од глетката, таа почнува да истражува и дознава дека куќата била реконструирана по сеќавањето на еден човек. Сташа го открива неговото име и оди во варшава со цел да се сретне со него. Таа доаѓа кај куќата малку порано и додека ги разгледува сликите, за првпат успева да го прочита нотниот запис од една слика. Во истиот миг, таа заборава сè, кога пристигнува човекот, таа се однесува грубо кон него и веднаш се враќа во Белград.
Ванкендорф (амт)
Ванкендорф (Wankendorf) — поранешна општинска заедница во округот Плен, во Шлезвиг-Холштајн, Германија. Седиштето на општинската заедница било во Ванкендорф. Во јануари 2008 година била споена со општинската заедница Бокхорст за да ја создадат општинската заедница Бокхорст-Ванкендорф. Општинската заедница Ванкендорф се состои од следниве општини:
Јеменски хебрејски јазик
Јеменскиот хебрејски јазик (тејмански) е јазик кој спаѓа во групата на семитски јазици и во подгрупата на хебрејскиот јазик. Овој јазик се зборува од страна на јеменските Евреи. Голем број од нив го “довеле“ овој јазик со создавањето на Израелската држава. Некои учени сметаат дека фонологијата на овој јазик била под силно влијание од страна на тиеманскиот арапски јазик. Според други пак, овој хебрејски јазик е дел од арапскиот јазик, односно неговото потекло води од арапскиот јазик.
Тет (буква)
Тет е деветта буква од семитските абџади („азбуки“). Буквата се користи во феникиски, арамејски, сириски, хебрејски и арапски јазик. Буквата се изговара како „т“ со призвук (/tˤ/) или обична „т“ (/t/).
Арапски
Буквата се пишува како ط:
Буквата се изговара како, „т“ со призвук.
Космос-1025
Космос-1025 — еден од над 2.400 советски вештачки сателити лансирани во рамките на програмата „Космос“.
Општи податоци
Сателитот е лансиран од космодромот Плесецк, СССР на 28 јуни 1978 г. Во орбитата околу планетата Земја бил исфрлен од носечка ракета. Масата на сателитот при лансирањето изнесувала 4375 килограми. Космос-1025 бил сателит наменет за електронско извидување, јавување и наведување.
Орбитални податоци
Исфрлувањето на сателитот било на ниска орбита околу Земјата. Периодот на обиколување на сателитот околу Земјата изнесувал 97,0 минути, додека аголот на наклонетост на орбиталната рамнина во однос на рамнината на екваторот изнесувала 82,4°. Најголемото растојание од Земјата го достигнал на 630 км, а најмалото на 604.
Метод на подготовка за натпреварувања
Метод на подготовка за натпреварувања е шаховска книга од познатиот советски и руски велемајстор, поранешен светски првак во шах (1947-1956, 1957-1960, 1961-1963), шаховски учител и автор Михаил Ботвиник. Книгата е напишана во 1992 година и претставува збирка на материјали кои го илустрираат методот на подготовка на шахистите за шаховските натпреварувања. Книгата е напишана на руски јазик.
Стил на пишување
Делото „Метод на подготовка за натпреварувања“ претставува збирка на материјал, кој содржи анализа на сопствените партии на авторот. Толкувањето на партиите е одлично, самокритично, а поткрепено е и со дијаграми на кои се прикажани критични позиции од партиите, кои авторот ги сметал за најзначајни. Тоа му овозможува на читателот без оглед на возраста, лесно да се снајде и заинтересира во сиодржината на оваа книга.
NGC 2672
NGC 2672 — елиптична галаксија во соѕвездието Рак, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Откривање
Објектот е откриен на 21 март 1784 година од страна на Вилијам Хершел, со помош на рефлекторски телескоп, чијашто леќа имала пречник од 18,7 см.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, NGC 2672 е од видот E1. Видливиот сјај со голо око изнесува 11,7 m, а оној во рамките на интервалот од минималната до максималната честота 12,7 m, додека површинскиот сјај изнесува 14 m/лм2. NGC 2672 има привидни димензии од 3' х 2,8'.
Други поделби
Проучување на NGC 2672 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 24790. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 142; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 1396. Објектот е забележан и во фотографското истражување спроведено од Паломарската опсерваторија во 1958 година, каде што се споменува во групата под број 62.
Кетагалански јазик
Катагалански јазик — изумрен австронезиски јазик кој припаѓал на источноформозанската група јазици. Катагаланскиот јазик се зборувал во Тајван, на територијата на денешен Тајпеј.
Дијалекти
Ли (1992) наведува 6 кетагалански дијалекти :
Вера Чорниј-Мешкова
Вера Чорниј-Мешкова — македонски поет.
Книжевно творештво
Вера Чорниј-Мешкова е автор на поетските книги :
630 п.н.е.
630 п.н.е. — година според општоприфатениот календар. Тоа била 630. година пред новата ера, 630. од првиот милениум п.н.е., 30. од 7 век п.н.е. и прва од 630-тите п.н.е.
Други календари
Годината е броена од страна на различни народи, па се среќава во бројни други календари. Меѓу попознатите се вбројуваат: византискиот, асирскиот, еврејскиот, римскиот, кинескиот, будистичкиот и исламскиот.
Така, во византискиот календар, којшто времето го мери од создавањето на светот според Библијата, на 1 септември 5509 г. п.н.е. според продолжениот јулијански календар, истата трае во текот на 4878 и 4879 година. Според асирскиот календар, во којшто мерењето на времето започнува од 4750 г. п.н.е, кога се проценува дека бил изграден првиот храм во граот Асур, станува збор за 4120 година. Понатаму, во еврејскиот календар, којшто започнува на 1 септември 3760 г. п.н.е. според продолжениот јулијански календар или околу една година пред создавањето на светот според Евреите, годината се протега во текот на 3130 и 3131 еврејска година. Според календарот на Римјаните, којшто започнува од 753 г. п.н.е., кога браќата Ромул и Рем го основале градот Рим (познато и како Ab urbe condita), годината е избројана како 123.
1421
Други календари
Истата година се среќава поинаку во календарите на различни народи и култури. Меѓу попознатите се вбројуваат: византискиот, асирскиот, еврејскиот, римскиот, кинескиот, будистичкиот и исламскиот.
Така, во византискиот календар, којшто времето го мери од создавањето на светот според Библијата, на 1 септември 5509 г. п.н.е. според продолжениот јулијански календар, истата трае во текот на 6929 и 6930 година. Според асирскиот календар, во којшто мерењето на времето започнува од 4750 г. п.н.е, кога се проценува дека бил изграден првиот храм во граот Асур, станува збор за 6171 година. Понатаму, во еврејскиот календар, којшто започнува на 1 септември 3760 г. п.н.е. според продолжениот јулијански календар или околу една година пред создавањето на светот според Евреите, годината се протега во текот на 5181 и 5182 еврејска година. Според календарот на Римјаните, којшто започнува од 753 г. п.н.е., кога браќата Ромул и Рем го основале градот Рим (познато и како Ab urbe condita), годината е избројана како 2174.
Инкретин
Инкретини — група на метаболички хормони кои го стимулираат намалувањето на нивото на глукоза во крвта. Инкретините се ослободуваат после јадење и ја зголемуваат секрецијата на инсулин од бета-клетките од Лангерхансовите островчиња во панкреасот преку механизам зависен од нивото на глукоза во крвта.
Некои инкретини (GLP-1) исто така го инхибираат ослободувањето на глукагон од алфа-клетките од Лангерхансовите островчиња. Покрај тоа, тие ја намалуваат брзината на апсорпција на нутриенти преку забавување на празнењето на желудникот и на тој начин директно може да влијаат врз внесот на храна. Два главни кандидати кои ги исполнуваат критериумите за инкретини се интестиналните пептиди глукагон-сличен пептид-1 (GLP-1) и гастричен инхибиторен пептид (GIP, исто така познат и како глукоза-зависен инсулинотропен полипептид). Двата GLP-1 и GIP брзо се онеспособуваат од страна на ензимот дипептидил пептидаза-4 (DPP-4).
In Your Eyes
Позадина
"In Your Eyes" беше издаден во Австралија и Велика Британија на 21 јануари 2002 година како втор сингл од албумот. Сепак, тоа не беше издаден како сингл во САД. Песната беше успешна во некои европски земји. Песната достигна прво место во Австралија и број три во Велика Британија, продавајќи над 164.800 примероци.
Успех на табелите
"In Your Eyes" достигна бројот три на UK Singles Chart, со што стана нејзиниот дваесет и втора сингл за да стигнат до Топ 10 во Велика Британија. Синглот стана хит на друго место во Европа, достигнувајќи Топ 5 во Хрватска, Грузија, Грција, Унгарија, Полска и Словенија. "In Your Eyes" беше издаден во Канада, каде што го достигна бројот единаесет, но не во САД, каде што "Can't Get You Out of My Head" биле издадени. "In Your Eyes" беше издаден како што е закажано на 21 јануари 2002 година во Австралија. Песната е сертифицирана злато пред нејзиното издавање. Синглот достигна првото место на ARIA Charts и стана четвртиот сингл на Миног да стигна до врвот позиција од 2000 година.
Сефардски хебрејски јазик
Сефардискиот хебрејски јазик — јазик кој спаѓа во групата семитски јазици и во подгрупата хебрејски јазици. Фонологијата на овој јазик била под влијание на португалскиот, персискиот, холандскиот и арапскиот јазик.
Леополд Цунс сметал дека сефардискиот јазик произлегол од Вавилон. Оваа теорија била поткрепена и од фактот што во некои односи, овој јазик е многу поблизок до источниот дел на Вавилон, а додека ашкенашкиот хебрејски потсетува на западниот дијалект.
Доганџиево
Доганџиево или Доганџи (Πρόχωμα, Прохома; до 1926 г. Δογαντζή, Доганѕи ) — село во Солунско, Егејска Македонија, денес во општината Илиџиево на Солунскиот округ во областа Централна Македонија, Грција. Населението брои 1.214 жители (2011).
Географија
Селото е сместено во областа Вардарија на Солунското Поле на левиот брег на реката Вардар, 8 км источно од Куфалово и на 36 северозападно од Солун по стариот државен пат за Скопје.
Во Отоманското Царство
На крајот на XIX век Доганџиево било мешано, но претежно турско село во Солунската каза. Според Васил К’нчов („Македонија. Етнографија и статистика“) во 1900 г. во Доганџиево живееле 28 Македонци христијани, 200 Турци и 84 Роми.
Македонското население на селото потпаднало под врховенството на Бугарската егзархија. По податоци на егархискиот секретар Димитар Мишев („La Macédoine et sa Population Chrétienne“) во 1905 година во Дуганџиево (Dougandjievo) имало 88 Македонци под егзархијата, што значи дека нивниот број значително се зголемил во текот на последните пет години.
Според општинската страница на Илиџиево во селото пред 1912 г. живееле 200 Турци муслимани и 50 Македонци христијани.
Во Грција
Во 1940 г. во Доганџиево се попишани 952 жители, кои во 1951 г. се смалиле на 938, а во 1961 г. се накачиле на 1.013. Во 1971 г. бројноста доживеала значаен пад на 733 жители, но се повратила на 980 на пописот во 1981 г. Во 1991 г. се 1.002 жители. Во текот на следното десетлетие населението уште повеќе пораснало, па во 2001 г. селото имало 1.294, а во 2011 г. — 1.214 лица.
Во 1926 г. селото е преименувано во Прохома, што значи „насип“. Главна селска црква е „Воздвижение на Чесниот Крст“.