cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Вилијамсов синдром
Социјална и психолошка поддршка
Меѓу специфичните одлики на луѓето со Вилијамсов синдром е очигледен недостаток на социјална инхибиција. Дикенс и Роснер (1999) откриле дека 100% од оние со Вилијамсов синдром биле љубезни, 90% барале друштво од другите, 87% се соживуваат со туѓа болка, 84% се грижат, 83% се несебични / простуваат, 75% никогаш не одат незабележано во група, а 75% се среќни кога другите се добро. Доенчињата со Вилијамсов синдром прават нормален и чест контакт со очите, а малите деца со Вилијамс честопати ќе приоѓаат и ќе прегрнуваат странци. Луѓето погодени од синдромот Вилијамс обично имаат голема емпатија и ретко се забележува агресија кај нив. Што се однесува до емпатијата, тие покажуваат релативна сила кога ги читаат очите на луѓето за да ги измерат намерите, емоциите и менталните состојби. Нивото на пријателство забележано кај луѓето со Вилијамс е честопати несоодветно за социјалниот амбиент, а тинејџерите и возрасните со Вилијамсов синдром честопати доживуваат социјална изолација, фрустрација и осаменост и покрај нивната јасна желба да се поврзат со други луѓе.
Во еден експеримент, група деца со Вилијамсов синдром не покажале знаци на расна пристрасност, за разлика од децата без синдром. Сепак, тие покажале родова припадност, на сличен степен со децата без синдром, што предлагаат посебни механизми за овие пристрасности.
Причини
Вилијамсовиот синдром е синдром на микоделезија предизвикана од спонтано бришење на генетскиот материјал од регионот q11,23 на еден член од парот на хромозомот 7, така што лицето е хемизиготно за тие гени. Избришаниот регион вклучува повеќе од 25 гени, а истражувачите веруваат дека да се биде хемизигот за овие гени веројатно придонесува за специфичните одлики на овој синдром. CLIP2, ELN, GTF2I, GTF2IRD1 и LIMK1 се меѓу гените кои обично се бришат од еден хромозом кај луѓе со Вилијамсов синдром. Истражувачите откриле дека оваа хемизиготност за генот ЕЛН, која кодира за белковината еластин, е поврзана со абнормалности на сврзното ткиво и кардиоваскуларни заболувања (специјално суправалвуларна аортна стеноза и суправалвуларна пулмонална стеноза ) што се наоѓа кај многу луѓе со овој синдром. Недоволното снабдување со еластин исто така може да биде причина за целосни образи, груби или рапав глас, хернија и дивертикула на мочниот меур, честопати кај оние со Вилијамсов синдром. Студиите сугерираат дека хемизиготност во LIMK1, GTF2I, GTF2IRD1, а можеби и други гени може да помогнат во објаснувањето на карактеристичните потешкотии со визуелно-просторни задачи. Покрај тоа, постојат докази дека хемизиготноста во неколку од овие гени, вклучувајќи го и CLIP2, може да придонесе за уникатните одлики на однесувањето, хендикеп во учењето и други когнитивни тешкотии што се гледаат во синдромот Вилијамс.
Дијагноза
Според Здружението на Вилијамсов синдром, дијагнозата на синдромот Вилијамс започнува со признавање на физички симптоми и маркери, што е проследено со потврден генетски тест. Физичките знаци што често укажуваат на сомнителен случај на Вилијамсов синдром вклучуваат подпухналост околу очите, долг филтрум и ѕвездена шема во ирисот. Физиолошки симптоми кои често придонесуваат за дијагноза на Вилијамсов синдром се кардиоваскуларни проблеми, особено аортна или белодробна стеноза, како и нарушување на хранењето кај новороденчиња. Одложувањата во развојот честопати се земаат како почетен знак на синдромот.
Ако лекарот се сомнева во случај на Вилијамсов синдром, дијагнозата се потврдува со помош на еден од двата можни генетски тестови: анализа на микро-низа или тест за флуоресценција на лице место хибридизација (FISH). Тестот FISH го испитува хромозомот # 7 и сонди за постоење на две копии од генот на еластин. Бидејќи 98-99% од лицата со Вилијамсов синдром немаат половина од регионот 7q11,23 на хромозомот # 7, каде што се наоѓа генот еластин, присуството на само една копија на генот е силен знак на синдромот. Овој потврден генетски тест е потврден во епидемиолошките студии на синдромот и се покажа дека е поефективен метод за идентификување на синдромот Вилијамс од претходните методи, кои честопати се потпираа на присуство на кардиоваскуларни проблеми и одлики на лицето (кои, иако се вообичаени, не се секогаш присутни).
Некои студии за дијагностицирање сугерираат дека потпирањето на цртите на лицето за да се идентификува Вилијамсовиот синдром може да предизвика погрешно дијагностицирање на состојбата. Меѓу поверодостојните одлики што ги сугерира Вилијамс се вродени срцеви заболувања, периорбитална полнота („подуени“ очи) и присуство на долг мазен филтрум. Помалку сигурни знаци на синдромот вклучуваат превртени ноздри, широка уста и издолжен врат. Истражувачите посочуваат дека дури и со значително клиничко искуство, тешко е сигурно да се идентификуваат синдромот Вилијамс само врз основа на одлики на лицето.
Третман
Американската академија за педијатрија препорачува годишни проценки на кардиологија за лица со Вилијамсовиот синдром. Други препорачани проценки вклучуваат: офталмолошки проценки, преглед за ингвинална хернија, објективно оценување на слухот, мерење на крвниот притисок, проценка на развојот и растот, ортопедски проценки на зглобовите, тонус на мускулите и тековно проценување на исхраната и диети за управување со запек и уринарни проблеми.
Бихејвиоралните третмани се покажаа ефикасни. Што се однесува до социјалните вештини, можеби е делотворно да се канализира нивната природа преку учење основни вештини. Некои од овие се соодветни начини да се пристапи кон некого, како и кога да се дружиме во места како што е училиште или работно место и предупредување за знаците и опасностите од експлоатација. Заради стравот дека тие демонстрираат когнитивно-бихевиористички пристапи, како што е терапијата, се препорачува третман. Една од работите што треба да се внимава со овој пристап е да бидете сигурни дека шармантната природа на пациентите не маскира основни чувства.
Можеби најефикасниот третман за оние соВилијамсовиот синдром е музиката. Оние со Вилијамсов синдром покажаа релативна сила во однос на музиката, иако само во задачи на теренот и ритамот. Тие не само што покажуваат сила на тподиумот, туку и посебна љубов кон тоа. Докажано е дека музиката може да помогне при внатрешната и надворешната вознемиреност со која се соочуваат овие луѓе. Нешто е да се напомене дека типичното лице ја обработува музиката во супериорниот временски и среден временски жари. Оние со Вилијамсов синдром имаат намалено активирање во овие области, но зголемување на десната амигдала и малиот мозок.
Епидемиологија
Вилијамсовиот синдром, историски, се проценува дека се јавува приближно 1 на секои 20,000 живородени раѓања. Како и да е, неодамнешните епидемиолошки студии ја поставиле стапката на појава приближно 1 на секои 7.500 живородени деца, што е значително поголема застапеност. Како зголемување на доказите покажуваат дека Вилијамсовиот синдром  е почест отколку што беше забележано првично (приближно 6% од сите генетски случаи на пречки во развојот), истражувачите почнаа да го теоризираат минатото под-дијагностицирање на синдромот. Една теоретизирана причина за зголемувањето на епидемиолошките проценки е дека постои значително малцинство на лица со генетски маркери на Вилијамсовиот синдром  на кои им недостасуваат специфични одлики на лицето или намалениот коефициент на интелигенција што се смета за дијагностички на синдромот, кои честопати веднаш не се препознаваат како луѓе со синдром.
Историја
Вилијамсовиот синдром за првпат го опишале J.С.П. Вилијамс и неговите колеги, кои во 1961 година им напишале на четири пациенти со суправалвуларна аортна стеноза, ментална попреченост и одлики на лицето, вклучувајќи широко чело, големо брада, ниско поставени образи -„овенати“ образи, широко распространети очи и широка уста. Една година по овој извештај, германскиот лекар А.Ј. Берен опишал три нови пациенти со иста презентација. Ова довело до целосно оригинално име на Вилијамсов синдром-Берен синдром, кој сè уште се користи во некои медицински публикации. Од 1964 до 1975 година, малите истражувачки извештаи го прошириле медицинското знаење за кардиоваскуларните проблеми на овој синдром. Потоа, во 1975 година, К. Џонс и Д. Смит спровеле голем извештај за бројни пациенти со Вилијамсов синдром, почнувајќи од возраста до полнолетство и ги опишале физичките симптоми на однесувањето и подетални набудувања отколку претходно снимените.
Општество и култура
Придавката „елфин“ можеби потекнува за да ги опише одликите на лицето на луѓето со Вилијамсовиот синдром; пред да се разбере научната кауза на синдромот Вилијамс, луѓето знаат дека лицата со овој синдром се исклучително шармантни и љубезни личности, имаат извонредни, дури и волшебни овластувања. Дури било предложено да им се води потекло од фолклорот на џуџиња, самовили и други форми на 'добри луѓе' или 'народни вредности' присутни во англискиот фолклор.
Во прегледот на симптомите и одликите на синдромот, Ласкари, Смит и Греам истакнале дека некои членови на семејството на лица со Вилијамсов синдром обично отфрлаат употреба на терминологија како „елфин“, како и описи на социјални симптоми како „синдром на коктел забава ". Лекарите, членовите на семејството на лица со Вилијамсов синдром и здруженијата на Вилијамсов синдром, исто така, повикале на намалување на ваквите термини.
Една забележителна личност со Вилијамсов синдром е Габриел Мерион-Ривард, канадска глумица и пејачка која ја освои Канадската награда за најдобра глумица во 2014 година за нејзината изведба во филмот Габриел. Друг е Џереми Вест, член на „ Како е твојата вест“? тим, претставен во ТВ серии и филм со исто име.
Девња
Девња (Девня) — град во северна Бугарија, административен центар на општината Девња во Варненската Област. Има население од околу 9.025 жители (2022).
Географија и местоположба
Градот се наоѓа на Добринската висорамнина, во нејзиниот најисточен дел, на 22 километри западно од регионалниот центар Варна и на 18 километри североисточно од Провадија.
Историја
Античкото име на Девња било Марцијанополис (латински: Marcianopolis; грчки: Μαρκιανούπολις). Тој бил главниот град на римската провинција Долна Мизија, основана од царот Трајан во 106 година по походите против Дакијците. Тој наводно градот го нарекол во чест на неговата сестра Марција. И покрај редовните варварски напади, Марцијанополис останал важен центар се додека аварскиот напад конечно го уништил во 614-615 година.
Откако Словените се населиле на Балканот во 7 век, тие ги нарекле урнатините на античкиот град Девина. Мала бугарска тврдина постоела на местото во средниот век, веројатно изградена од ханот Омуртаг во 9 век и проширена на север во 10 или 11 век.
По османлиската инвазија на Балканот, тврдината била уништена и напуштена, а населбата била преместена на запад. Село по име Девне се споменува во османлиски даночен регистар од 1573 година, со други форми на името потврдени од странски и бугарски патници во 16 и 17 век, понекогаш користени за означување на блиската река.
По ослободувањето на Бугарија од османлиската власт селото се викало Девне до 1934 година, кога било заменето со формата Девња. Блиската река Девња била традиционален индустриски центар уште од османлиско време со бројни воденици кои служеле и на жителите на големата и бесводна Јужна Добруџа. На 27 август 1969 година, градот Девња бил формиран преку спојување на селата Девња, Река Девња и Повелјаново.
Економија
Девња е дел од индустрискиот комплекс Варна-Девња и голем број важни капацитети за тешката индустрија се наоѓаат во или во близина на градот, што го прави центар на хемиската индустрија од национално значење.
Суворово
Суворово (Суворово) — град во северна Бугарија, административен центар на општината Суворово во Варненската Област. Има население од околу 5.049 жители (2022).
Географија и местоположба
Градот се наоѓа на 34 километри северозападно од регионалниот центар Варна, на 56 километри југозападно од градот Добрич и на 59 километри источно од градот Шумен.
Историја
При ослободувањето селото се викало Козлуџа. Во 1934 година населбата била преименувана во Новградец. Сегашното име Суворово датира од 1950 година и е во чест на рускиот генерал Александар Суворов (1748-1800) кој победил во битката кај Козлуџа на 21 јуни 1774 година.
Од 7 септември 1984 година Суворово добило статус на град.
Драветов синдром
Драветов синдром, претходно познат како тешка миоклонска епилепсија во раното детство (SMEI - severe myoclonic epilepsy of infancy) – еден вид епилепсија со напади, кои честопати се активираат од високи температури или треска. Се третира со антиконвулзивни лекови. Често започнува на возраст од шест месеци. Бидејќи е ретка болест (заболени 1: 20000) поголемиот дел од лекарите немале можност да се сретнат со овој  синдромот во медицинската пракса, и затоа не се запознаени со спецификите на истиот. Овој синдром претставува тешка миоклонска епилепсија во детството опишана од страна на француската лекарка, невропедијатар, Шарлот Драве во 1978 година по што го добива и името.
Знаци и симптоми
Драветовиот синдром се одликува со пролонгирани фебрилни и нефебрилни напади во текот на првата година од животот на детето. Оваа болест напредува во други видови на напади, како што се миоклонични и делумни напади, доцнење на психомотори и атаксија. Се одликува со когнитивно оштетување, нарушувања во однесувањето и дефицити на мотор. Однесувањето дефицити често вклучуваат хиперактивност и импулсивност, а во поретки случаи, однесувања слични на аутизам. Драветовиот синдром е исто така поврзан со нарушувања на спиењето, вклучително и сомномерност и несоница. Одземањата од кои се соочуваат лица со Драветов синдром се влошуваат како што старее пациентот, бидејќи болеста не е многу набудувачка кога за првпат се појавуваат симптоми. Ова, заедно со опсегот на сериозност, што се разликува помеѓу секој поединец дијагностициран и отпорноста на овие напади на лекови, го направи предизвик да се развијат третмани. Драветовиот синдром е многу ретка и тешка форма на епилепсија која започнува во раното детство, најчесто во првата година од животот. Почетните напади се во форма на тонично-клонични грчеви, обично со продолжено траење, кои главно се јавуваат при покачена температура и во почетокот потсетува на фебрилни конвулзии. Нападите тешко се контролираат и бараат  посебен медицински третман. Во текот на втората година од животот  се јавуваат  и други видови на напади: myoclonia, отсуства (загледување), парцијални напади ... Најопасната состојба во која е загрозен животот на детето  се нарекува  epilepticus. Toа е долготраен напад што може да се запре само во болница со антиедематозна  терапија. Драветовиот синдром се појавува во текот на првата година од животот, честопати започнувајќи околу шест месеци, со чести фебрилни напади (напади поврзани со треска). Децата со Драветов синдром обично доживуваат заостанат развој на јазични и моторни вештини, хиперактивност и тешкотии при спиењето, хронична инфекција, проблеми со раст и рамнотежа и тешкотии во врска со другите. Ефектите од ова нарушување не се намалуваат со текот на времето, а децата дијагностицирани со Драветов синдром бараат целосно посветени старатели со огромна трпеливост и можност внимателно да ги следат. Игнорирање на симптомите на болеста од страна на лекарите доведува до доцно дијагностицирање, а тоа може да бидат катастрофално за детето поради несоодветната терапија. Некои од пропишаните антиепилептични лекови кои се користат за лекување на епилепсија кај деца со Драветов синдром, се целосно забранети, бидејќи тие предизвикуваат зголемување на бројот на нападите и влошување.
Фебрилните напади се поделени во две категории познати како едноставни и сложени. Фебрилна заплена би била категоризирана како комплексна доколку се случи во рок од 24 часа од друга заплена или ако трае подолго од 15 минути. Фебрилна заплена која трае помалку од 15 минути ќе се смета за едноставна. Понекогаш скромните хипертермички стресови како физички напор или топла бања може да предизвикаат напади на заболени лица. Како и да е, секоја заплена непрекината по по 5 минути, без продолжување на свеста за постдикална (понормална форма; опоравување; после заплена) може да доведе до епилептичен потенцијален фатален статус. <sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" data-ve-ignore="true" style="white-space:nowrap;">[ <span title="This claim needs references to reliable sources. (December 2015)">потребно е цитат  ]
Причини
Во повеќето случаи, мутациите во Драветовиот синдром не се наследни и мутираниот ген за првпат се среќава кај еден член на семејство. Кај 70-90% од пациентите, Драветовиот синдром е предизвикан од прости мутации во генот SCN1A што резултира во предвремено запирање на кодонот, а со тоа и нефункционална белковина. Овој ген нормално кодира за невронски напонски заштитен натриум канал Na (V) 1.1. Кај глувците  за  експерименти овие мутации на загуба на функција се забележани како резултат на намалување на натриумските струи и нарушена ексцитабилност на GABAergic interneurons на хипокампусот. Истражувачите откриле дека губењето на каналите NA (V) 1.1 е доволно за да се предизвика епилепсија и предвремена смрт, забележана кај Драветовиот синдром.
Постојат некои докази дека вакцините може да го активираат Драветовиот синдромот кај некои деца со оваа ретка генетска мутација. Времето на првите знаци и симптоми кај Драветовиот синдром се јавува истовремено со нормалните детски вакцинации, поради што некои веруваат дека вакцината е причината, кога тоа едноставно може да биде неизбежна прогресија на болеста. На некои од пациентите кои поднесоа тужби за вакцинирање од енцефалопатија подоцна, по тестирањето, било утврдено дека всушност имаат Драветов синдром. K Кај деца со Дравет синдром, сите анализи се во граници на нормала и уредни е, со исклучок на ЕЕГ. Кај повеќето деца (70%) со Драветов синдром  потврдени се  мутации  на SCN1A  генот. Неодамна се откриени уште гени кои се поврзани со клиничка слика која ја дава овој синдром. Ненадејна неочекувана смрт од епилепсија (SUDEP) SUDEP се однесува на ненадејна, прерана смрт на пациент со епилепсија, а причината за смртта останува непозната. Децата со долги напади и пациентите со Дарвет синдром имаат поголем ризик од ненадејна смрт отколку другите форми на епилепсија. Понекогаш е тешко да се разговара за оваа тема, но многу родители сметаат дека е подобро да ги имаат сите информации и да бидат свесни за тоа што можат да направат за да можат нивните деца да имаат безбеден и среќен живот. Експертите веруваат дека најдобар начин да се спречи ненадејна смрт и епилептичен статус е да се обидат да ги контролираат нападите што е можно повеќе. Најдобар начин да го направите ова е да соработувате со медицинскиот тим за да се обидете да најдете најефикасен третман за добра контрола на нападот: или лекови, исхрана или алтернативни третмани.
Генетика
Генотипското објаснување за нарушувањето е сместено на специфичните гени со натриум канал заситени со напон познати како SCN1A и SCN2A. Овие гени се наоѓаат на долгата (q) рака на хромозомот 2 на позиција 24.3 и се шифрираат за алфа-субјектот на протеимбранскиот натриум канал белковина. Мутација кај кој било од овие два гени ќе предизвика поединец да развие нефункционални натриум канали, кои се клучни во патеката за испраќање хемиски сигнали во мозокот, предизвикувајќи фенотипско прикажување на миоклонска епилепсија од поединецот. Правилно функционираниот канал ќе одговори на разликата во напонот низ мембраната и ќе формира пора низ која можат да поминат само јони на натриум. Приливот на натриум предизвикува генерирање на дејство потенцијал со привремено менување на полнежот на клетката. Кога генот е мутиран, евентуално преведената белковина неправилно го преклопува својот порозен сегмент во клеточната мембрана затоа што има различна хемиска аминокиселина, што го прави каналот неактивен. Исто така, можно е мутација да го намали бројот на канали произведени од поединец, што доведува до развој на Драветов синдром.
Во моментов, генот SCN1A е нај клинички релевантен; досега најголем број на мутации поврзани со епилепсија се одликуваат во овој ген. Обично, мутацијата на мискер или во S5 или S6 сегментот на пори на натриум канал резултира во губење на функцијата на каналот и развој на Драветов синдром. Хетерозиготно наследство на мутацијата SCN1A е сè што е потребно за развој на неисправен натриум канал; пациенти со Драветов синдром сепак ќе имаат нормална копија на генот.
Третман
Заплена во Драветов синдром може да биде тешко да се управува, но може да се намали со антиконвулзивни лекови како што се клобазам, стирипентол, топирамат и валпроат. Бидејќи текот на нарушувањето варира од поединец до поединец, протоколите за третман може да се разликуваат. Исхраната богата со масти и малку јаглехидрати може исто така да биде корисна, позната како кетогена диета. Иако прилагодувањето на диетата може да помогне, не ги елиминира симптомите. Додека не се открие подобра форма на лекување или лек, оние со оваа болест ќе имаат миоклонска епилепсија до крајот на животот.
Одредени антиконвулзивни лекови, кои се класифицирани како блокатори на натриум канали, сега се познати што ги влошуваат нападите кај повеќето пациенти со Драветов синдром. Овие лекови вклучуваат карбамазепин, габапентин, ламотригин и фенитоин.
Третманите вклучуваат когнитивна рехабилитација преку психомоторна и говорна терапија. Покрај тоа, валпроат често се администрира за да се спречи повторување на фебрилни напади и се користи бензодиазепин за долготрајни напади, но овие третмани обично не се доволни.
Стирипентол беше единствениот лек за кој беше извршено двојно слепо плацебо, контролирано рандомизирано контролирано испитување и овој лек покажа ефикасност кај испитувањата. Делува како GABAergic агент и како позитивен алостеричен модулатор на GABA <sub id="mwfQ">A рецепторот. Стирипентол, може да ја подобри епилепсијата на фокусна огноотпорна форма, како и Драветовиот синдром, дополнет со клобазам и валпроат беше одобрен во Европа во 2007 година како терапија за Драветовиот синдром и е утврдено дека ја намалува вкупната стапка на заплена за 70%. Во случаи со повеќе напади на отпорни на лекови, топирамат и кетогена диета се користат како алтернативни третмани.
Канабидиол (CBD) бил одобрен во САД за третман на Драветовиот синдром во 2018 година. Една студија за 2017 година покажала дека честотата на напади месечно се намали од 12 на 6 со употреба на канабидиол, во споредба со намалување од 15 на 14 со плацебо.
Епидемиологија
Драветовиот синдром е тешка форма на епилепсија. Тоа е ретко генетско нарушување кое влијае на проценетата 1 на секои 20,000-40,000 раѓања.
Историја
Шарлот Драве за првпат ја опишала тешката миоклонска епилепсија во раното детство во Центарот Свети Пол, Марсеј Франција во 1978 година и во нејзина чест името подоцна, во 1989 година, било сменето во Драветов синдром. Слични описи даде Бернардо Дала Бернардина во Верона.
Насмевка (филм од 2022)
Содржина
Во психијатриското одделение во болницата, д-р Роуз Котер се среќава со студентката Лора Вивер, која била сведок на самоубиството на нејзиниот професор неколку дена претходно. Лора тврди дека ја прогонува суштество во облик на насмеани луѓе. Лора тогаш почнува хистерично да вреска и добива напад. Роуз повикува помош, по што ја гледа Лора како стои и се смешка, која се убива со фрагмент од скршена саксија. Тогаш Роуз го забележува својот пациент Карл како се смешка и вреска дека ќе умре. Роуз ги повикува медицинските сестри да го задржат Карл, но одеднаш открива дека тој спие сево ова време. Шефот на Роуз, д-р Морган Десаи, е загрижен за нејзината психичка состојба и ја става на еднонеделно платено отсуство.
Во следните денови, натприродни настани продолжуваат да ѝ се случуваат на Роуз, што доведува до влошување на нејзиниот однос со нејзиниот свршеник Тревор и сестрата Холи. На забава, Роуз ги плаши децата давајќи му ја на својот внук својата мртва мачка, која исчезнала претходната вечер, наместо воз играчка за неговиот роденден. Роуз потоа здогледува насмеана девојка и се струполува на стаклената маса, завршувајќи ја забавата во збрка. Таа ја посетува д-р Медлин Норткот, нејзината поранешна терапевтка. Медлин предлага дека проблемите на Роуз се поврзани со нејзината душевно болна мајка, чија смрт ја видела како дете. Роуз се сомнева дека е проколната од суштеството, но не може да го натера Тревор да ѝ поверува.
Откако дознала дека професорот на Лора ѝ се насмеал во мигот на неговата смрт, Роуз ја посетува неговата вдовица Викторија, која тврди дека нејзиниот сопруг почнал да се однесува поинаку откако бил сведок на самоубиството на жената. Роуз подоцна го посетува своето поранешно момче Џоел, полицаец што ја истражува смртта на Лора. Гледајќи низ полициските досиеја, тие откриваат низа самоубиства, од кои сите имале сведок што бил пренесен на проклетството. Роуз доаѓа кај Холи, обидувајќи се да ја објасни ситуацијата, но емотивно се распаѓа, а нејзината сестра ја брка. Суштеството потоа ја плаши Роуз земајќи го обликот на Холи. Џоел открива дека сите жртви умреле во рок од една недела, со исклучок на сметководителот Роберт Тели, кој е во затвор за убиство на човек. Роуз и Џоел го посетуваат Тели во затвор, каде што тој објаснува дека единствениот начин да се скрши синџирот е да се убие некого пред сведок за да се нанесе тешка психолошка траума врз нив. Роуз го отфрла овој избор и заминува.
Подоцна, суштеството под маската на д-р Норткот ја напаѓа Роуз во нејзиниот дом за време на импровизирана терапија, велејќи ѝ дека „речиси е време“. Роуз патува во болницата со нож, каде има халуцинација во која го убива Карл пред Морган за да му ја пренесе клетвата. Роуз доаѓа при себе и заминува, но не пред да пристигне Десаи и да забележи нож во нејзиниот автомобил и да ја извести полицијата. Планирајќи да го лиши суштеството од сведоци, Роуз оди во напуштениот семеен дом додека Џоел се обидува да ја пронајде. Во куќата, Роуз се соочува со суштество што го добило обликот на нејзината мртва мајка. Во претходно сеќавање, излегува дека Роуз не ѝ помогнала на мајка си, а со тоа ја испровоцирала нејзината смрт од предозирање. Роуз го пали суштеството со гасна светилка, убивајќи го и завршувајќи го проклетството додека куќата гори. Таа го посетува Џоел, но наскоро сфаќа дека суштеството го добива неговата облик. Бегајќи, Роуз сфаќа дека сè уште е во старата куќа — сè што се случило од мигот кога влегла таму било халуцинација. Во паника, Роуз се заклучува во куќата. Суштеството во облик на нејзината мајка си го откинува лицето, откривајќи го неговиот вистински облик — суштество без кожа со вгнездени вилици — и потоа продира во Роуз. Џоел ја удира вратата и ја здогледува насмеаната Роуз како се полева со гориво од светилка. Џоел со ужас гледа како таа се самозапалува, пренесувајќи му го проклетството.
Наводи
__СОСОДРЖИНА__ __ИНДЕКС__
Леонид Пашечник
Леонид Иванович Пашечник (руски: Леони́д Ива́нович Па́сечник, украински: Леонід Іванович Пасічник; роден на 15 март 1970 година) — политичар од регионот Донбас во Украина, кој e шеф на Луганската Народна Република од 2017 година. Пашечник претходно ја извршуваше функцијата министер за државна безбедност на ЛНР од 2014 до 2018 година.
Пред неговата политичка кариера, Пашечник служел во Службата за безбедност на Украина до проруските немири во Украина во 2014 година, кои тој ги поддржил.
Денис Пушилин
Денис Владимирович Пушилин (руски: Дени́с Влади́мирович Пуши́лин, украински: Денис Володимирович Пушилін; роден на 9 мај 1981 година) — политичар од регионот Донбас во Украина, кој e шеф на Донечката Народна Република од 2018 година.
Тој претходно служел како претседател на Народниот совет и станал вршител на должноста шеф на државата и владата по убиството на актуелниот претседател Александар Захарченко среде конфликтот во регионот на источна Украина. Тој успешно се кандидирал за целосен мандат на контроверзните избори во 2018 година.
Клара Асишка
Света Клара Асишка (родена на, во – почината на , во ) – втемелувач на женскиот францискански ред кој е наречен по неа „клариси“ и ги напишала Правилата за живот на овој ред.
Животопис
Клара е родена во 1194 година во Асизи. Потекнувала од аристократски род, и како таква била предодредена за политички брак. Во осумнаесеттата година побегнала од таквиот живот и станала следбеник и близок пријател на Франциск Асишки. Го засакала животот во сиромаштија и во 1212 година се затворила во строгиот манастир Св. Дамјан во близина на Асизи. Со помош на Франциск, Клара основала женски францискански ред - клариси. Со години се борела протива папската курија да го прифатат правилото на Св. Бенедикт за монахињи и да бара извор на приходи за манастирот на кои би можела да се потпре. Два дена пред нејзината смрт, папата Александар го одобрил правилото кое таа го составила и кое го нагласувало францисканското начело на лично и заедничко сиромаштво, но кое се спроведува во затворено опкружување.
За Клара имало бројни легенди меѓу кои и онаа која опишува дека Клара успеала да ги истера Сарацените кои го нападнале Асизи носејќи во рацете пиксида, сад за хостии Католичката црква ја слави Клару на 11 август.
Бугарски јазик
Бугарскиот јазик спаѓа во источната група на јужнословенските јазици и е службениот јазик во Република Бугарија.
Особености
Бугарскиот јазик покажува неколку јазични иновации кои го одделуваат од другите словенски јазици - елиминација на падежни форми, појава на постпозитивен член, зачувување и понатамошно развивање на прасловенскиот глаголски систем и др. Овие особености ги дели со македонскиот јазик.
Бугарскиот јазик е дел од балканскиот јазичен сојуз, кој го вклучува македонскиот, грчкиот, романскиот и албанскиот јазик, и некои источни српски дијалекти. Повеќето од овие јазици ги споделуваат одликите споменати погоре (постпозитивен член, губење на падежот, сложениот глаголски систем) и многу други.
Историја
Бугарскиот јазик има пет главни периоди:
Историскиот развој на бугарскиот јазик може да се опише како премин од високо синтетички јазик (старословенскиот) кон типично аналитички јазик (новобугарскиот), со средна точка во овој процес претставена преку среднобугарскиот.
Азбука
Во 886 година Бугарија ја примила глаголицата, којашто била создадена од византиските мисионери        Свети Кирил и Методиј нешто по 860 година. Во идните векови глаголицата постепено била заменета со кирилицата, која била создадена во Преславската книжевна школа во почетокот на 10 век. За нејзин создавач се смета Климент Охридски.
Повеќето од буквите во кирилската азбука се земени од грчката; оние гласови што немале грчки еквиваленти, се претставени со опростени глаголски букви. Под влијание на печатените книги од Русија, руското граѓанско писмо на Петар I го заменило старословенското (среднобугарско) писмо на крајот од XVIII век. Неколку кирилски азбуки со од 28 до 44 букви биле користени во почетокот и до средината на 19 век за време на обидите за стандардизирање на новобугарскиот книжевен јазик. Азбуката со 32 букви предложена од Марин Дринов била прифатена во 1878 - 1879. Сегашната бугарска азбука има 30 букви:
Руско влијание на бугарскиот литературен норм
Во епохата на бугарската национална преродба (бугарски: ,,Възраждането") и создавањето на Третата бугарска држава, бугарскиот јазик потпаѓа под силно руско влијание. Дел од руската лексика којашто навлегува во овој период има црковнословенски корени и е "вратена" во новиот бугарски литературен јазик како старобугарска и црковнословенска. Сепак, паралелно со неа навлегуваат и огромен број зборови со чисто руски корени.
Според македонскиот амбасадор Мухамед Халиди бугарскиот литературен норм е поблиску до рускиот јазик отколку македонскиот јазик. Некој македонски лингвисти сметат дека Бугарскиот јазик е потекло мешавина на Турски, Руски и Македонски, според некој извори некој македонски лингвисти го класифицират јазикот како мешавина на Српскиот и Рускиот.
Професор од Бугарија, Стефан Цанев во еден интервју потврди дека Европската Унија мислеа дека бугарската азбука беше руска заради нивните сличности. Тој исто истакнува:
"Може да се расправа многу за глаголитската азбука – кој го создал, зошто го создал. Русите соодветно мислат тоа е нивно. Масовниот свет, гледајќи ја азбуката, вели: ах, пишуваш со руски букви. Тоа мораше да заврши, а најправно, најдобро ќе беше ако 24 мај беше прогласен за национален празник."
Во еден интервју со историчарот Бранислав Светозаревиќ во Албанија за бугарскиот литературен норм тој декларирал кон луѓето во Албанија со потекло од Бугарија дека нивниот литературен норм е македонски дијалект со додадени руски зборови.
Според некој извори околу 74% зборови во Бугарскиот литературен норм се слични или скроз исти со Рускиот јазик. Народот во бугарија исто добро разбираат рускиот јазик, околу 23% од народот во Бугарија може да зборува чисто Руски, заради тоа рускиот јазик е трети најкористен јазик во Бугарија.
Според историчарот од Бугарија Христо Прлев тој признава големото влијание на рускиот јазик после ослободувањето на Бугарија. и спомнал фактот дека дури после независност на Бугарија сите граѓани комуницирале во Рускиот јазик и ништо друго.
Во еден интервју со лингвистикот од Бугарија Иља Талев во Америка, тој самиот признал како бугарскиот литературен норм е претежно составен од руски зборови, тој исто истакнува:
""Не е точно да се каже дека бугарскиот бил русифициран.Таков а терминот би имплицирал дека претходно постоел бугарски литературен јазик, која подоцна доживеа метаморфоза на русификација. Бугарскиот литературен јазик, наспроти живите дијалекти, е формиран под многу силно руско влијание. Тоа беше доброволен процес, кој се случи многу пред создавањето на која било бугарска држава. Резултатот денес е тоа можеби 65% од сите 150.000 зборови на бугарскиот јазикот е од руско потекло""
Примери
Деклинация на някои глаголи: / Деклинацијата на некои глаголи изгледа вака:
Примери за употребата на сегашното време: / Примери за некои од употребите на сегашното време:
Степенуване на прилагателни: / Степенување на придавки:
Числителни: / Броеви:
Знаме на Вајоминг
Знаме на Вајоминг — службено знаме на американската држава Вајоминг. Во средината на знамето има силуета на американски бизон, додека рабовите на знамето се црвено-бели. Црвената боја ги симболизира Индијанците и американските пионери кои ги дале своите животи, а белата симболизира чистота и правда. На знамето доминира сината боја, која алудира на бојата на небото и далечните планини. Тоа е исто така симбол на верност, праведност и мажественост.
Бизонот кој преовладува на знамето на Вајоминг ја претставува меснаа фауна, додека во средината на неговото тело е грбот на државата Вајоминг, што го симболизира обичајот на жигосување на добитокот.
Во 1916 година, организацијата „Вајоминшките ќерки на американската револуција“ објавила конкурс со кој ја поканува јавноста да учествува во дизајнирањето на знамето на Вајоминг. Понудена е и награда од 20 долари, а организацијата добила 37 предлози. Избран е цртеж на Верна Кис, која малку претходно дипломирала на Институтот за уметност во Чикаго. На 31 јануари 1917 година, гувернерот Роберт Д. Монтено го потпишал Законот за национално знаме, со што службено е прифатен предлогот на Кис.
Грејс Рејмонд Хебард, која предавала на Универзитетот во Вајоминг, предложила промени во дизајнот на државното знаме. Во својот изворен облик, бизонот летал, што требало да ја претставува неговата поранешна слобода кога талкал по рамнините на Вајоминг. Вака конечно беше усвоен изгледот на денешното знаме.
Во 2001 година , Северноамериканското вексилолошко друштво спровело истражување за најдобро дизајнираните знамиња на американските држави и територии и канадските провинции. Знамето на Вајоминг го зазело 23-то место.
Чукалка
Чукалка или чукало  — стара земјоделска алатка која се користела за вршење на житото по жетвата со цел да се одвои зрното од сламата за понатамошна обработка на зрното.
Чукалката се состои од дрвен држач (рачка или рачка) на кој на гоџито со помош на елеастичен материјал (најчесто кожа) се прикачува пократко парче од грубо обработено тврдо дрво.
Вршењето се обавувало на гумна. Во средината на просторот на гумното се истоварале сноповите и се одрврзувале, а околу него стоеле вршачите со чукалки кои ги вртеле во воздух и со нив мавале по разврзаните снопови во правилен ритам, со што зрното се одвојувало од класот. Одвојувањето на зрната од плевата се правело со веење.
Куп на Македонија во ракомет 2020 (мажи)
Поради ширењето на пандемијата COVID-19 од вирусот SARS-CoV-2, Ракометната Федерација на Македонија на 12 март 2020 одлучила, поради безбедноста на ракометните работници, привремено да ги суспендира натпреварувањата организирани од Федерацијата. Потоа куп натпреварувањето било дефинитивно и не го дочекало својот крај.
Осминафинале
Извлекувањето на групите било извршено на 26 декември 2019 година.
Група 1
Полуфиналe
Финалe
Група 2
Финалe
Група 3
Финалe
Група 4
Полуфиналe
Финалe
Африканско првенство во ракомет за жени 1991
Африканско првенство во ракомет за жени 1991 — 9-то Африканско првенство во ракомет за мажи кое се одржало во градот Каиро, Египет. Вкупно учествувале 7 репрезентации. Нигерија победил на турнирот.
Првенството од страна на Меѓународната ракометна федерација било прифатено како квалификациски турнир за Летните олимписки игри кои се одржале во Барселона, Шпанија, во 1992 година.
Флеш Валон 2019
Флеш Валон 2019 — 83. издание на велосипедската еднодневна трка Флеш Валон, која се одржала на 24 април како деветнаесетти настан во сезоната на Светската турнеја.
Екипи
Бидејќи Флеш Валон е настан од Светската турнеја, сите осумнаесет UCI World Tour екипи биле автоматски поканети и се обврзани да учествуваат на трката. Седум професионални континентални екипи биле дополнително поканети, со што била заокружена главната група од 25 екипи.
Знаме и печат на Ајдахо
Печатот на територијата на Ајдахо бил усвоен во 1863 година и прецртан неколку пати пред државноста во 1890 година. Државниот Голем печат беше дизајниран од Ема Едвардс Грин, единствената жена што дизајнираше американски државен печат.
Знамето на државата Ајдахо е усвоено на 15 март 1927 година и се состои од државниот печат на сино поле. Зборовите „Стејт Ајдахо“ се појавуваат со златни букви на црвена и златна лента под печатот. Според официјалниот опис на знамето, околу рабовите треба да има и златен раб.
Печатот прикажува рудар и жена кои претставуваат еднаквост, слобода и правда. Симболите на печатот претставуваат некои од природните ресурси на Ајдахо : рудници, шуми, обработливо земјиште и диви животни.
Сегашниот печат го содржи текстот „Големиот печат на државата Ајдахо“ во надворешниот прстен, со ѕвездата што означува нова светлина во галаксијата на држави. Внатрешниот прстен содржи транспарент со латинското мото, Esto perpetua („Нека биде вечно“ или „Тоа е засекогаш“). Жена (што означува правда) и маж (облечен како рудар) поддржуваат штит. Рударот ја претставува главната индустрија на државата во времето на државноста.
Внатре, штитот носи слики симболични на државата. Борот во преден план се однесува на огромните интереси за дрво во Ајдахо. Сточарот кој ора на левата страна на штитот, заедно со снопот жито под штитот, се симбол на земјоделските ресурси на Ајдахо, додека двата рогови, или изобилството рогови, се однесуваат на хортикултурното. Ајдахо има закон за дивеч, кој ги штити лосот и лосот; над штитот се крева глава на елен. Државниот цвет, дивиот шприц или лажниот портокал, расте од десната страна на жената, додека зрелата пченица расте до нејзиното рамо. Реката прикажана во штитот е реката Змија или Шошоне.
Во 2001 година, Северноамериканското вексилолошко здружение ги анкетирала своите членови за дизајнот на сите 72 канадски провинциски знамиња, американски држави и територијални знамиња на САД, заедно. Ајдахо завршила во долната десетка, завршувајќи на 64-то место од 72.
Африканско првенство во ракомет за жени 1992
Африканско првенство во ракомет за жени 1992 — 10-то Африканско првенство во ракомет за жени кое се одржало во градот Јамусукро, Брег на Слоновата Коска. Вкупно учествувале 7 репрезентации. Ангола победил на турнирот.
Првенството од страна на Меѓународната ракометна федерација било прифатено како квалификациски турнир за Светското првенство кое се одржало во Норвешка, во 1993 година.
Знаме на Јужна Каролина
Знаме на Јужна Каролина — еден од симболите на сојузната американска држава Јужна Каролина. Корените на ова знаме постоеле во некоја форма од 1775 година, засновани на едно од првите знамиња на американската револуционерна војна. Иако го задржал најголемиот дел од неговиот дизајн недопрен од неговото усвојување, знамето варира со текот на годините.
Знаме на Јужна Дакота
Знаме на Јужна Дакота — еден од симболите на сојузната американска држава Јужна Дакота. Се состои од небесно сино поле со верзија (морско сино на бело) на државниот грб во центарот, опкружен со златни триаголници што ги претставуваат сончевите зраци, опкружено пак со натписи со златни сан-серифни букви на „Јужна Дакота“ на врвот и „Државата на планината Рашмор“ (државниот прекар) на дното. Сонцето го претставува вообичаеното време во Јужна Дакота. Натписот на дното гласел „Државата на сонцето“ пред да биде сменет во 1992 година.
Наследен ангиоедем
Наследниот ангиоедем ( ХАЕ ) е нарушување што резултира со повторливи напади на силно оток. Наследен ангиоедем – ХАЕ е ретко заболување од кое во светот заболуваат 1:50.000 лица. Подеднакво е застапено и кај мажите и кај жените, кај сите жители без разлика на раса или боја на кожа. Лице заболено од ХАЕ добива отоци на различни делови од телото, билонадворешно манифестирани (дланки, стапала, лице, усни, чело, итн.), или пак на внатрешнитеоргани (стомак, дијафрагма, гениталии, јазик, грло, итн.). Отекувањето најчесто влијае на рацете, нозете, лицето, цревниот тракт и дишните патишта. Чешање обично не се јавува. Ако цревниот тракт е зафатен, може да се појават болки во стомакот и повраќање.
Знаме на Јута
Знаме на Јута — еден од симболите на сојузната американска држава Јута. Знамето било усвоено во февруари 2011 година и се состои од грбот на Јута опкружен во златен круг на позадина со темно сина боја. Тоа го заменило претходното, иако прилично слично знаме кое било во употреба од 1913 година.
Наследен ангиоедем
Отекувањето на дишните патишта може да резултира во нејзина опструкција. Напади, без превентивен третман, обично се појавуваат на секои неколку недели и траат неколку дена. ХАЕ претставува мутација во генот кој го контролира создавањето наедена крвна белковина наречена Ц1 инхибитор. Како резултат на генетскиот дефект, се создаванеправилен или нефункционален Ц1 инхибитор. Оваа крвна белковина е мошне важна иучествува во регулација на комплексни биохемиски процеси кои се активираат при борбата соразлични болести, воспаленија и при коагулацијата. Затоа кога има дефицит или кога енефункционален, настанува дисбаланс на тие сложени процеси и резултира со создавање наштетни пептиди. Тие влијаат врз капиларите поттикнувајки ослободување на течност од нивкон околното ткиво, при што се појавуваат отоци. Отоците може да траат од 2- 5 дена, но исто така е можно да се јават и повторливи епизоди на отоци, при штоманифестацијата може да биде и до неколку недели. Повторливите напади со отекување нарацете, стапалата, лицето, гастроинтестиналниот тракт и грлото се типични. Тие семанифестираат до степен на целосно деформирање на „нападнатиот“ дел од телото,со јакиболки и чувство на непријатност, а може да бидат смртоносни особено доколку отокот се јавина грлото, може да настане комплетно затворање на дишните патишта и смртпоради задушување во случај да не се третира со соодветна терапија. Смртноста како резултат на овие напади може да достигне и до 30%.
Знаме на Јута
Од 2018 до 2023 година, државниот законодавен дом проценил на потребата од ново знаме и организирал конкурс за изработка на ново знаме со придонес од граѓаните. Новиот дизајн на знамето бил усвоен за време на законодавната седница во 2023 година и ќе стане официјален во март 2024 година.
Наследен ангиоедем
Приближно 75 % од заболените имаат т.н тип 1 или недостиг на Ц1 Инхибитор во крвта, а околу 25 % имаат тип 2 или нефункционален Ц1 инхибитор.
Постојат три главни типа на ХАЕ. Тип I и II се предизвикани од мутација во генот SERPING1 што го прави C1 инхибиторската белковина додека типот III често се должи на мутација на генот фактор XII. Ова резултира во зголемени количини на брадикинин што го промовира отокот. Состојбата може да биде наследна од родителите на една личност на автосомно доминантен начин или да се појави како нова мутација. Предизвикувачи на напад може да вклучуваат мала траума или стрес, но често се јавува без очигледен претходен настан. Дијагнозата на типот I и II се заснова на мерење на нивото на C4 и C1-инхибитор.
Управувањето вклучува напори за спречување на напади и третман на напади доколку се појават. За време на нападот, може да биде потребна поддршка за поддршка, како што се интравенски течности и поддршка на дишните патишта. Инхибиторот на лекот Ц1 може да се користи и за превенција и за третман. Екалантид и икатибант може да се користат за лекување на акутни напади.
Ова нарушување заболува приближно еден од 50.000 луѓе. Состојбата обично се забележува во детството. Тип I и II влијае подеднакво и кај жените и мажите. Тип III влијае почесто кај жените отколку кај мажите. Кога е вклучен дишните патишта, без лекување, смртта се јавува кај околу 25%. Резултатите од третманот се генерално добри. Состојбата за првпат е опишана во 1888 година од Вилијам Ослер.
Фактори кои предизвикуваат напад на ХАЕ
Најголем дел од нападите се јавуваат спонтано, ненадејно, без видлива причина, иако е идентификувано дека анксиозност, стрес, мали повреди, хируршки зафати (особено во усната празнина) и болести како настинки и грип може да бидат поттикнувачи. Кај жените е идентификувано дека и менструaлниот циклус може да биде причина за појава на напад.
Знаци и симптоми
Симптомите обично започнуваат околу пубертетот, но може да се појават порано. Овие лица имаат повторливи отоци во екстремитетите, гениталиите, лицето, усните, гркланот или ГИ-тракт. Некои пациенти опишуваат чувство на исполнетост, но не болка или чешање во погодената област, освен за оние со абдоминални отоци кои честопати доживуваат акутна болка во стомакот. Други доживуваат интензивно количество болка, опишано како зрачи од коска нанадвор, заедно со интензивно чешање веднаш под кожата и интензивна топлина, без оглед на наменетата област.