cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
’Рбетна мускулна атрофија
Причина за болеста
Спинална мускулна атрофија е последица на мутација или бришењето на генот за преживување на моторниот неврон 1 (анг. survival of motor neuron 1, SMN1). Намалените нивоа на SMN белковина доведуваат до прогресивна невромускулна дегенерација. Се јавува кај 1 од 10.000 новороденчиња и претставува водечка генетска причина за смрт кај доенчиња и мали деца. Поврзана е со висока стапка на смртност, особено кај најтешките форми на болеста, додека другите полесни форми на болеста овозможуваат лицата да водат нормален живот само со лесна мускулна слабост. СМА се наследува по автосомнa рецесивнa шема, што значи дека за детето да биде погодено, и двајцата родители мора да бидат носители на абнормален ген, и потоа двајцата мора да го пренесат овој ген на нивните деца. Стапката на здрави носители на абнормален ген во светски рамки е околу 1 на 54 лица. Кај само мал број, 2% од случаите на СМА, причината е поради de novo делеција на еден двата алели, а неговите родители не се носители на абнормален ген.
Проценка на независноста кај лицата со СМА
Со развојот на лекови за третман на спинална мускулна атрофија (СМА) и спроведување на стандардите за нега, се зголемија и очекувањата од третманот кај СМА. Мерките за исходот пријавени од страна на пациентот, како што е SMA Independence Scale, обезбедуваат корисни податоци за тоа што е значајно за лицата кои живеат со СМA, Извештајот „The Voice of the Patient Report“ од Здружението на пациенти Cure SMA нагласува колку е важно да се биде независен и способен за извршување на активности од секојдневниот живот за лицата со СМА. Ова може да вклучува задачи како што се облекување или четкање на забите. Досега се развиени неколку мерки (т.е. прашалници) со цел да се соберат податоци пријавени од пациентите за функционална независност, квалитет на живот поврзан со здравјето и функционална способност.
Во 2019 година, фармацевтската компанија Рош ја создаде скалата SMAIS во партнерство со научната заедница и Здруженијата на пациенти, SMA Europe и и Cure SMA. Оваа скала е дизајнирана да го измери нивото на функционална независност кај лицата со СМА (кои седат) врз основа на нивната проценка за тоа колкава помош им е потребна при извршување на одредени активности од секојдневниот живот. Развиени се две верзии на SMAIS со идентични ставки: SMAIS вклучува 29 ставки кои го оценуваат нивото на независност при извршување на активности од секојдневниот живот, на пример: Скалата може да ја користат лица кои живеат со СМА и како и негувателите, и се фокусира на активности од секојдневниот живот кои се важни за оние нив. Досега скалата се користела само кај лица кои седат на возраст од ≥2 години (каде одговори давал старател) или ≥12 години (одговори од пациент). Досега скалата не се користела кај лица кои не седат, ниту кај лица кои одат. Тестот се изведува преку одговарање на SMAIS прашалник за кое се потребни 5-7 минути. Првата верзија на SMAIS настаната со информации добиени од пациенти и негуватели вклучувала 29 ставки оценети на скала од 0-4.5 Студиите за валидација покажале дека лицата со СМА и нивните негуватели имале потешкотии да направат разлика помеѓу петте опции за одговор и дека сите 29 ставки не мерат ист концепт.5 Во две клинички студии во СМА, била користена скала со 22 ставки за функцијата на горните екстремитети и ставките биле бодувани според повторно бодување на скала со опции за одговор од 3 точки (опсег: 0-44 при што повисоките резултати  укажуваат на поголема независност и потребна помала помош). Неодмна, SMAIS е ажурирана со мерка од 22 ставки (SMAIS-ULM, Upper Limb Function) на функцијата на горните екстремитети (рака, подлактица и шака) оценета на скала од 0-2 каде што:
Моторни скали и тестови кои се користат кај спинална мускулна атрофија за проценка на исходот од третманот
Една од клучните цели во третман/грижа на спинална мускулна атрофија (СМА) е одржувањето и стекнувањето на моторните вештини/функции и унапредување на квалитетот на живот. За да се измери промената на моторните функции, зголемената независност, се користат тестовите или скали за проценка кои имаат важна улога во рутинската клиничка пракса и во клиничките студии. Тие се користат за следење на природната прогресија на болеста како и за унапредувањето на моторните вештини на пациентите со СМА со текот на времето. Тие им помагаат на лекарите да утврдат дали има прогресија на болеста, стабилизација (стопирање на прогресијата) или се подобруваат функциите како резултат на медицински третмани или други интервенции како физиотерапија; ова е познато како „одговор на третманот“. Одговорот или недостатокот на одговор на третманот е важен кога се одредува делотворноста на одреден третман и ќе има влијание врз тоа дали третманот треба да се прилагоди или да се прекине. Важно е да се користат мерки на исходот кои се широко прифатени како валидни и доверливи, така што делотворноста на третманот може да се мери на стандардизиран начин. Во 2019 година е дизајнирана скалата SMAIS (SMA Independence Scale) за да го измери нивото на функционална независност кај лицата со СМА врз основа на нивната проценка за тоа колкава помош им е потребна при извршување на одредени активности од секојдневниот живот. Оваа скала ги открива мерките за исходот од третманот пријавени од страна на пациентот, обезбедувајќи корисни податоци за тоа што е значајно за лицата кои живеат со СМA, како што е зголемена независност и способност за извршување на секојдневни активности. Исто така, во клиничките студии и секојдневната рутинска пракса се користат и различни скали за проценка на моторните функции кои го оценуваат широкиот опсег на функционални способности кај пациентите со СМА:
HINE-2 (Hammersmith Infant Neurological Examination, Module 2)
Една од клучните цели во третманот на пациентите со спинална мускулна атрофија (СМА) се одржувањето и стекнувањето на моторните функции. За да се измери промената на моторните функции, се користат различни тестови или скали за проценка кои имаат важна улога во рутинската клиничка пракса и во клиничките студии. Тие се користат за следење на природната прогресија на болеста како и за унапредувањето на моторните вештини на пациентите со СМА со текот на времето. Тие им помагаат на лекарите да утврдат дали има прогресија на болеста, стабилизација (стопирање на прогресијата) или се подобруваат функциите како резултат на медицински третмани или други интервенции. Важно е да се користат тестови кои се широко прифатени како валидни и доверливи, така што ефикасноста на третманот може да се мери на стандардизиран начин. Постојат неколку моторни тестови кои се прилагодени на тежината на болеста, возраста на пациентот како и на стекнатите моторни достигнувања. HINE-2 (Hammersmith Infant Neurological Examination, Module 2) HINE-2 е дизајниран да процени дали дoенчњто може да достигне 8 различни моторни достигнувања:1,2 Овие пресвртници соодветни на возраста се засноваат на она што се очекува од незасегнатиот детски развој и му овозможуваат на лекарот да ги процени подобрувањата за послабите и за посилните доенчиња. Овој тест вклучува 8 ставки и нуди споредба со моторната функција која се очекува кај доенчиња без СMA. Иако не е специјално дизајнирана за СМА, неговата употреба е добро воспоставена кај доенчиња со СMA тип 1 кои не седат и оние кои седат, на возраст од 2–24 месеци. Тестот се извршува за 5-15 минути и не е потребна посебна опрема. За секое достигнување (движење), физијатарот ќе одлучи да даде оценка од 0 до максимум 4 поение, при што 0 претставува отсуство на активност.2 Сепак, максималната дозволена оценка ќе се разликува според моторното достигнување.2 На пример, иако задачите за седење и лазење овозможуваат максимален резултат од 4 кога детето може да ги изврши, задачите како волево зграпчување и тркалање дозволуваат само максимален резултат од 3.2 Резултатите за секоја ставка се комбинираат за да се добие вкупна оценка од вкупно 26 поени. Во студија на нелекувани доенчиња со СМА тип 1, на возраст од 1-8 месеци, при појава на симптоми, ниту едно од посериозно погодените доенчиња не постигнало големо моторно достигнување проценето од страна на HINE-2, како тркалање, независно седење, лазење, стоење или одење.
Мерење на моторна функција
Motor Function Measure (MFM)
Една од клучните третмански цели кај пациентите со спинална мускулна атрофија (СМА) се одржувањето и стекнувањето на моторните функции. За да се измери промената на моторните функции, се користат различни тестови или скали за проценка кои имаат важна улога во рутинската клиничка пракса и во клиничките студии. Тие се користат за следење на природната прогресија на болеста како и за унапредувањето на моторните вештини на пациентите со СМА со текот на времето. Тие им помагаат на лекарите да утврдат дали има прогресија на болеста, стабилизација (стопирање на прогресијата) или се подобруваат функциите како резултат на медицински третмани или други интервенции.
Важно е да се користат тестови кои се широко прифатени како валидни и доверливи, така што ефикасноста на третманот може да се мери на стандардизиран начин. Постојат неколку моторни тестови кои се прилагодени на тежината на болеста, возраста на пациентот како и на стекнатите моторни достигнувања.
Иако не е специјално дизајнирана да ја процени моторната функција кај лицата кои живеат со спинална мускулна атрофија, MFM е валидирана за употреба кај СМА и се користи во клиничките испитувања на СМА и во редовната рутинска пракса. Скалата ги проценува различните типови на моторна функција која ги вклучува главата, трупот, рацете и нозете, во широк опсег на сериозности на болеста и низ широк спектар на возрасти.1,6 MFM може да се користи за да се измери како болеста се менува со текот на времето преку проценка на 3 различни категории: Постојат две верзии на MFM кои овозможуваат мерења соодветни на возраста кај амбулантски и не-амбулантски лица со СМА тип 2 и 3. MFM-32 е скала со 32 ставки која е валидирана кај лица со СМА на возраст од 2-60 години, и MFM-20, скала со 20 ставки која е валидирана кај деца со СМА на возраст од 2–7 години. Погодна е за лица кои не седат, лица кои седат, лица кои стојат и лица кои одат. Тестот се изведува за 12-50 мунити кај MFM-20 и 30-50 минути кај MFM-32. Потребна е следнава опрема: тениско топче, монети, ЦД, молив, хартија, штоперка, и други предмети кои ги има во терапевтска средина. За секоја ставка, физијатарот ќе одлучи за оценката што ќе ја додели, од 0 до максимум 3 поени. Резултатите за секоја ставка се комбинираат за да се добие вкупен скор од 60 кај MFM-20 или 96 поени кај MFM-32. Овие резултати потоа се претвораат во скала од 0 до 100. Средниот (просечен) скор од MFM-32 од максимум 100 е 40 кај лица со СМА тип 2 и 70 кај лица со СМА тип 3. Една студија го оценила нивото на промена на MFM-32 што може да се смета дека е значајнo за лицата кои живеат со тип 2 или тип 3 на возраст од 2-25 години. Генерално, студијата покажала дека стабилизацијата на болеста се смета за значаен исход и дека дури и малите подобрувања може да претставуваат значително ниво на промена за овие лица. Покрај тоа, резултатите покажуваат дека подобрувањето од 2 до 3 бода во вкупниот резултат на MFM-32 претставува значително ниво на подобрување кај лицата кои живеат со СМА тип 2 или тип 3 на возраст од 2-25 години. Бидејќи стабилизацијата се смета за значаен исход кај лицата со СМА, подобрување од 2 до 3 бода во вкупниот скор на MFM-32 може да се смета како повисок праг според кој треба да се процени подобрувањето. Кога повнимателно се разгледуваат различни возрасни групи во опсег од 2-25 години, помалите промени се значајни во подоцното детство и за адолесцентите и возрасните со попрогресивна болест. Затоа, мала промена во резултатот за само една ставка може да има значајно влијание врз секојдневниот живот на лицето кое живее со СМА. За информации за другите тестови и скали кои се користат за проценка на моторната функција кај пациентите со СМА.
6-минутен тест за пешачење
За пациентите со СМА кои можат да одат, намалувањето на заморот е важен исход. 6MWT (6-Minute Walk Test) ја проценува физичката функција преку проценка на тоа колку далеку едно лице може да оди (издржливост) и колку се уморува при одење во тек на 6 минути. Ова е специфично за амбулантски пациенти со СМА кои се способни да одат. Тестот е валидиран кај СМА и е во корелација со HFMSE. Од пациентите се бара да одат што е можно побрзо во тек на 6 минути (или колку што можат, без да седнат) по патека од 25 метри. На крајот на 25-те метри треба да одат околу конус и да се вратат на почетокот на патеката. Тие треба да го повторат ова онолку пати колку што можат во рок од 6 минути.
Сент Томас
]
’Рбетна мускулна атрофија
6-минутен тест за пешачење
6MWT е добро воспоставен тест кој се користи кај СМА и е погоден за лица ≥4 годишна возраст кои се способни да одат. Тестот се изведува за околу 10 минути бидејќи дозволени се застанувања, а потребно е чиста рамна патека од 30 метри, мерна лента, стоперка, два портокалови конуси и знаменца.
Сент Томас
Сент Томас (Saint Thomas) е остров кој припаѓа на Американските Девствени Острови. На Сент Томас се наоѓа главниот град на островите, Шарлота Амалија. Се верува дека островот бил населен уште во 1500 година п.н.е, и поминал под многу колонизации. Кристифор Колумбо го открил овој остров во 1493. Набрзо потоа, пиратите се населиле на островот и го користеле како база. САД го купиле од Данските Девствени Острови во 1917, за 25 милиони долари, со намера да се заштитат од напади на германските подморници. Сент Томас бил воена база во Втората светска војна. Денес туризмот е главна економска дејност на овој остров.
’Рбетна мускулна атрофија
Што значи резултатот од 6MWT?
Со помош на тестот докторот може да регистрира:
Проширенoмерење на моторна функција според Хамерсмит
Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE) Една од клучните третмански цели кај пациентите со спинална мускулна атрофија (СМА) се одржувањето и стекнувањето на моторните функции. За да се измери промената на моторните функции, се користат различни тестови или скали за проценка кои имаат важна улога во рутинската клиничка пракса и во клиничките студии. Тие се користат за следење на природната прогресија на болеста како и за унапредувањето на моторните вештини на пациентите со СМА со текот на времето. Тие им помагаат на лекарите да утврдат дали има прогресија на болеста, стабилизација (стопирање на прогресијата) или се подобруваат функциите како резултат на медицински третмани или други интервенции.
Машка ракометна репрезентација на Русија
Машка ракометна репрезентација на Русија — национална репрезентација која ја претставува земјата во меународните ракометни натпреварувања, управувана од ракометната федерација на Русија. Русија ги има наследено сите олимписки медали освоени од страна на СССР, но тие сепак не се пресметуваат заедно со освоените медали на Руската федерација.
’Рбетна мускулна атрофија
Проширенoмерење на моторна функција според Хамерсмит
Важно е да се користат тестови кои се широко прифатени како валидни и доверливи, така што ефикасноста на третманот може да се мери на стандардизиран начин. Постојат неколку моторни тестови кои се прилагодени на тежината на болеста, возраста на пациентот како и на стекнатите моторни достигнувања.
HFMSE претставува веродостојна скала за проценка на моторната функција која е создадена токму за спинална мускулна атрофија и ги вклучува HFMS (Hammersmith Functional Motor Scale) и ставките на GMFM (Gross Motor Function Measure). Затоа, ставките се подредуваат со зголемување на нивото на тежина за да се одрази низата на подобрувања на моторната функција што се очекуваат од оние кои живеат со ова нарушување. HFMSE е корисна за проценка на грубите моторни вештини кај посилните индивидуи кои се способни да седат или да одат. HFMSE проценува 33 груби моторни вештини поделени во различни категории, како:
Машка ракометна репрезентација на Русија
Историја на ракометот во Русија
Ракометот во Русија се појавил околу 1909 г. На почетокот имал два облика: голем ракомет (на отворено, со 11 члена) и денешниот ракомет на затворено. До крајот на 1940-тите, главни центри на развојот на овој спорт биле Москва, Ленинград, Ростов на Дон, Краснодар и другите поголеми градови. Поради сè поголемата популарност на ракометот, почнале да се јавуваат облици на организирано и регулирано натпреварување. Во 1955 г. е основана Сесојузната ракометна федерација, а во раните 1960-ти органот го освојува ракометот на затворено како стандарден.
’Рбетна мускулна атрофија
Проширенoмерење на моторна функција според Хамерсмит
Оваа скала е погодна за aмбулантски и не-амбулантски лица со СМА од типот 2 и 3, кои седат или одат на возраст ≥2 години. Тестот на HFMSE се изведува за 20-60 минути, во зависност од возраста на поединецот и амбулантскиот статус. За изведување на тестот е потребна следнава опрема: подлога, прилагодлива клупа, скалила, трака и линијар. Оваа скала не вклучува многу ставки за проценка на моторната функција на раката, подлактицата и фината моторика. За секоја ставка, физијатарот ќе одлучи која оценка ќе ја додели, од 0 до максимум 2: За ставките на GMFM (кои се бодуваат на скала од 4 поени), оценката од 1 или 2 (делумна изведба) се оценува како 1, а оценката од 3 (целосен одговор) се оценува како 2.
Резултатот за секоја ставка се собира за да се добие вкупен резултат од 66. Една студија користела фокус групи и анкети за да ги истражи ставовите на лицата со СМА и нивните негуватели за клиничката важност на HFMSE. Резултатите од оваа студија сугерираат дека дури мали подобрувања во вкупниот резултат на HFMSE (дури и подобрување за само еден или два бода) може да резултира со значајна промена за лицата со СМА.
Машка ракометна репрезентација на Русија
Тековен состав
Состав за Светското Првенство 2017.
’Рбетна мускулна атрофија
Тест за новороденчиња
CHOP-INTEND (Children’s Hospital Of Philadelphia Infant Test Of Neuromuscular Disorders) Една од клучните третмански цели кај пациентите со спинална мускулна атрофија (СМА) се одржувањето и стекнувањето на моторните функции. За да се измери промената на моторните функции, се користат различни тестови или скали за проценка кои имаат важна улога во рутинската клиничка пракса и во клиничките студии. Тие се користат за следење на природната прогресија на болеста како и за унапредувањето на моторните вештини на пациентите со СМА со текот на времето. Тие им помагаат на лекарите да утврдат дали има прогресија на болеста, стабилизација (стопирање на прогресијата) или се подобруваат функциите како резултат на медицински третмани или други интервенции.
Машка ракометна репрезентација на Русија
Тековен состав
Тренер: Димитриј Торгованов
’Рбетна мускулна атрофија
Тест за новороденчиња
Важно е да се користат тестови кои се широко прифатени како валидни и доверливи, така што ефикасноста на третманот може да се мери на стандардизиран начин. Постојат неколку моторни тестови кои се прилагодени на тежината на болеста, возраста на пациентот како и на стекнатите моторни достигнувања. CHOP-INTEND (Children’s Hospital Of Philadelphia Infant Test Of Neuromuscular Disorders)
CHOP-INTEND скалата е создадена да ја процени моторната функција кај доенчиња со невромускулни нарушувања кои не седат на возраст од 1 до 38 месеци. Оваа скала е дизајнирана од Test of Infant Motor Performance така што дури и децата кои имаат ограничена подвижност ќе можат да извршат некои од ставките.1 Кај CHOP-INTEND се користат вкупно 16 ставки во седум категории:
Претставува доверлива мерка кај доенчиња кои имаат слаба мускулатура и лесно се заморуваат. За таа цел, тестот се изведува во траење од 15 до 40 минути за што е потребна следнават опрема: патосница, стандардизирани играчки во услови на клиничко испитување (на пр. тропалка, Софи жирафата, телефон играчка итн). За секоја од 16-те ставки, физијатарот ќе додели оценка од 0 до максимум 4 според степенот на успешност при извршување на одредена задача.
Резултатите за секоја ставка се комбинираат за да се добие вкупен резултат од 64. Вкупниот резултат е во корелација со потребата од респираторна поддршка:
Кај природниот тек на болеста, забележано е дека резултатите од CHOP-INTEND скалата се намалуваат со текот на времето кај нелекувани доенчиња со спинална мускулна атрофија тип 1. Резултат на CHOP-INTEND над 40 поени ретко се забележува кај доенчиња кои не биле лекувани со СМА тип 1, додека кај доенчиња кои примаат соодветен фармаколошки третман резултатите се во континуиран пораст.
Централна банка на Турција
Централна банка на Република Турција, ЦБРТ (Türkiye Cumhuriyet Merkez Bankası, TCMB) — централна банка на Турција. Нејзините одговорности вклучуваат спроведување на монетарна политика и курсна политика, управување со меѓународните резерви на Турција, како и печатење и издавање банкноти и воспоставување, одржување и регулирање на платните системи во земјата. ЦБРТ има законска задача да ја постигне и одржува цената и финансиската стабилност во Турција и има мандат да го користи, по сопствено дискреционо право, кој и да е инструмент на политика што го има за да ги постигне овие цели. Од 2006 година, ЦБРТ го следи полноправниот режим на таргетирање на инфлацијата.
’Рбетна мускулна атрофија
Одржување на моторни функции
Revised Upper Limb Module (RULM)
Централна банка на Турција
Период на Отоманското Царство
Во Отоманското Царство, економските активности како што се трезорски работи, трансакции со пари и кредити и трговија со злато и странски валути биле извршувани од разни институции како што се Министерството за финансии, ковачницата, лихвари, фондации и еснафи. Во оваа организациска структура која владеела до втората половина на XIX век, Отоманското Царство ковало златници во име на султанот. Отоманското Царство пуштило во оптек банкноти (отомански турски : Kaime-i nakdiye-i mutebere) во 1840 година. За време на Кримската војна, во 1854 година, на Отоманското Царство, кое позајмувало од други нации за прв пат во историјата, и требало државна банка да преземе посредничка функција во отплатата на надворешните долгови. Како резултат на тоа, Отоманската банка (отомански турски: Bank-ı Osmanî ), со седиште во Лондон, била основана со англиски капитал во 1856 година. Основните овластувања на Банката биле заеми во мали износи, вршење авансни плаќања на Владата и дисконтирање на некои државни записи.
Во 1863 година, Отоманската банка била распуштена и преструктуирана како англиско-француско партнерство под името „Bank-ı Osmanî-i Şahane“ (Царска Османлиска банка) и станала државна банка. Царската османлиска банка добила единствена привилегија да издава банкноти за период од триесет години. Банката, како благајник на државата, била назначена да ги собира приходите на државата, да плаќа во име на Министерството за финансии и да ги попушта државните записи, како и да плаќа камати и главни плаќања кои се однесуваат на домашни и странски долгови. Капиталот на Царската османлиска банка задржан од други нации предизвикало реакции на време и овие реакции ја поставиле основата за формирање на национална централна банка. Напорите кон формирање на централна банка со домашен капитал кулминирале со основањето на Османлиската национална кредитна банка (османлиски турски: Osmanlı İtibar--Millî Bankası) на 11 март 1917 година. Сепак, поразот на Отоманското Царство во Првата светска војна спречило банката да стане национална банка, што би ги преземала функциите на централната банка.
’Рбетна мускулна атрофија
Одржување на моторни функции
Една од клучните третмански цели кај пациентите со спинална мускулна атрофија (СМА) се одржувањето и стекнувањето на моторните функции. За да се измери промената на моторните функции, се користат различни тестови или скали за проценка кои имаат важна улога во рутинската клиничка пракса и во клиничките студии. Тие се користат за следење на природната прогресија на болеста како и за унапредувањето на моторните вештини на пациентите со СМА со текот на времето. Тие им помагаат на лекарите да утврдат дали има прогресија на болеста, стабилизација (стопирање на прогресијата) или се подобруваат функциите како резултат на медицински третмани или други интервенции.
Централна банка на Турција
Републиканскиот период
По Првата светска војна, поради глобалниот тренд на нациите, самостојно да ги формулираат своите монетарни политики преку формирање на нивните централни банки, кои ќе бидат овластени да издаваат пари и да ја зајакнат политичката независност стекната во војната за независност со економска независност, дискусиите за формирање централна банка во Турција добиле темпо. Ова прашање за првпат било разгледано на Економскиот конгрес во Измир во 1923 година со посебен акцент на основањето на „национална државна банка“. Во 1927 година, министерот за финансии Абдулхалик Ренда доставил предлог-закон за основање на централна банка. По донесувањето на законот, Турција разменила мислења со централните банки на другите земји за формирање на Турската централна банка. Во 1928 година, поканет во Турција, Жерард Висеринг, член на Централната банка на Холандија, Одбор на гувернери, во својот извештај ја истакнал неопходноста од независна централна банка што не е поврзана со Владата; во 1929 година го поддржал италијанскиот експерт грофот Волпи, кој сугерирал дека е потребно основање на централна банка за да се обезбеди стабилност на турската валута. Следејќи ги овие случувања, Владата презела иницијатива за изготвување на потребната законска рамка за основање на централна банка, а изготвен е и нацрт за Централната банка со придонесите на Проф. Леон Морф од Универзитетот во Лозана. Законот бил донесен од Големото национално собрание на Турција на 11 јуни 1930 година и објавен во Службен весник од 30 јуни 1930 година под името „''Закон за Централната банка на Република Турција бр. 1715''“. По централизацијата на должностите извршени од различни институции и организации, Централната банка започнала да функционира на 3 октомври 1931 година. Акциите на Банката, која се здобила со правен статус на акционерско друштво; - да се манифестира дека „тоа не е јавен субјект“ и дека „тоа е независен“, биле поделени во класи (А), (Б), (Ц) и (Г). Акциите од класа (А) припаѓаат единствено на Министерството за финансии и, заради зајакнување на независноста на Банката, во законот бр. 1715 е утврдено дека овие акции не претставуваат повеќе од петнаесет проценти од капиталот. Акциите од класа (Б) се распределуваат на националните банки; Акциите од класа (Ц) се распределени на други банки освен на националните банки и на привилегирани компании; Акциите од класа (Д) се доделуваат на турски трговски институции и на правни и реални лица од турска националност.
’Рбетна мускулна атрофија
Одржување на моторни функции
Важно е да се користат тестови кои се широко прифатени како валидни и доверливи, така што ефикасноста на третманот може да се мери на стандардизиран начин. Постојат неколку моторни тестови кои се прилагодени на тежината на болеста, возраста на пациентот како и на стекнатите моторни достигнувања.
Централна банка на Турција
Републиканскиот период
Според законот бр. 1715, основната цел на Централната банка била да го поддржи економскиот развој на земјата. За таа цел, Банката била овластена да воспоставува стапки (главна алатка за политика), да ги регулира пазарите на пари и циркулацијата на парите, да извршува трезорски операции и да презема мерки во врска со стабилноста на турската валута. Банката била со исклучителна привилегија да издава банкноти во Турција. Дополнително, Банката ја презела и улогата на благајник на Владата. Според режимот на фиксен девизен курс спроведен во тој период, Владата станала надлежна за утврдување на девизниот курс. Независноста на Централната банка и ниските нивоа на инфлација преовладувале во текот на 30-тите години на минатиот век, бидејќи Владата не можела да интервенира во полето на овластување и одлуки на Банката.
Период по Втора светска војна
Во текот на 40-тите години на минатиот век, во кои доминирале негативните ефекти од Втората светска војна, Централната банка, како и нејзините врсници од целиот свет, спроведувала политики за неутрализирање на дефицитот на јавните финансии наместо за спроведување на независна монетарна политика. Затоа, општото ниво на цени се зголемило повеќе од трипати во периодот од 1938-1948 година. Во текот на 1950-тите години, растот и брзиот развој биле финансирани од извори на Централна банка, а овие извори биле ставени на располагање на јавните органи преку краткорочни аванси обезбедени на Министерството за финансии. Важен развој на настанот за Централната банка во тој период било основањето на Фабрика за печатење банкноти во 1955 година и од 1957 година наваму започнало печатењето банкноти во Турција. Со преминот кон планираната економија во 60-тите години на минатиот век, Централната банка продолжила да обезбедува ресурси на јавниот сектор со спроведување на експанзивна монетарна политика, овозможена од економските околности и индустрискиот развој. Во тоа време, повеќето практики поврзани со контролата на девизите биле пренесени на Централната банка.
’Рбетна мускулна атрофија
Одржување на моторни функции
Оваа скала била дизајнирана специфично за спинална мускулна атрофија и се користи за проценка на моторната функција на горните екстремитети: рака, подлактица и шака кај неамбулантски и амбулантски лица со СМА постари од 30 месеци. Скалата служи како дополнителен модул на скалата HFMSE (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded), која претежно ја проценува грубата моторна функција, за да обезбеди проценка на функцијата на горните екстремитети и за да ги долови перформансите во секојдневните активности. Лицата кои имаат многу ограничена подвижност можеби не можат да завршат многу ставки од HFMSE, така што RULM овозможува да се процени функцијата на горните екстремитети кога е ограничена функцијата на долните екстремитети или кога тешките контрактури и/или сколиоза влијаат врз проценката на бруто моторната функција. RULM ја проценува силата и функцијата на горните екстремитети, при што лицата се оценуваат според нивната способност да завршат низа задачи. Постојат вкупно 19 ставки кои ги проценуваат способностите потребни за извршување на активности од секојдневниот живот, како што се приближување на чаша до уста, отворање пластичен сад, кревање различни тежини до и над висината на рамениците, земање монети и ставање во чаша, кинење парче хартија итн. Ставките прво треба да ги проценат задачите спроведени со крајниот дел на прстите (вклучувајќи следење линија со помош на молив или подигнување на монети) проследено со сè поголеми движења на рацете (вклучувајќи кревање различни тежини или отворање пластични садови). За изведување на тестотот потребни се околу 10-15 минути и следнава опрема: пластична чаша, минимална светилка, тегови за калибрација, тегови со песок, молив, пластичен сад, хартија и друго.
Централна банка на Турција
Закон за Централната банка на Република Турција број 1211
Со цел да се прилагоди на глобалните промени што се случиле како резултат на Втората светска војна и да се подобри ефикасноста на Централната банка, Законот за Централната банка на Република Турција број 1211 бил прифатен на 14 јануари 1970 година. Така, Централната банка, свртувајќи нова страница во својата историја, добила нова структура во согласност со, иако делумно, новитетите од областа на економијата и централното банкарство од тоа време. Овој закон донел значителни измени во правниот статус, организациската структура, должностите и овластувањата на Банката. Според правниот статус на Централната банка како акционерско друштво, нејзиниот капитал бил зголемен од 15 милиони на 25 милиони тло. Понатаму, било утврдено дека уделот на Министерството за финансии не треба да претставува помалку од 51 процент од капиталот. Со законот бр. 1211, бил основан „Кабинетот на гувернерот“ за да се обезбеди еквивалентност во однос на меѓународната застапеност, надворешните односи и протоколот, а г. Наим Талу станал првиот „гувернер“ што ја презел оваа титула. Покрај тоа, било формирано ново тело за донесување одлуки составено од гувернер и вицегувернери под името на Извршниот комитет. Највисокото тело за донесување одлуки на Банката, Управниот одбор, кое се состоело од осум члена, било трансформирано во „Одбор“ на Банката, составено од шест члена. Покрај тоа, Генералното собрание на акционери било именувано за Генерално собрание; Одбор за ревизори бил именуван одбор за ревизија; а Генералниот директорат бил именуван за Главна канцеларија. Овој закон исто така вовел значителни измени во однос на подобрувањето на должностите и овластувањата на Банката. Прво на сите, контролата на Централната банка врз директните и индиректните инструменти на монетарната политика била продолжена и Банката била овластена да спроведува операции на отворен пазар за регулирање на понудата на пари и ликвидноста. Во меѓувреме, било одлучено Владата да ја консултира Централната банка при преземање мерки во врска со парите и заемите. Банката била овластена, преку трансакции за повторно дисконтирање, да позајмува среднорочни заеми за поддршка на инвестициите и економскиот развој. Горната граница за краткорочен напредок кон Министерството за финансии се зголемил на 15 проценти од буџетските алокации што се однесуваа на соодветната година.
Период по 1980 година
Во 80-тите години на минатиот век биле забележани важни случувања што може да се опишат како пресвртна точка и за турската економија и за Централната банка. Одлуките од 24 јануари 1980 година предизвикале структурна трансформација во турската економија. Контролите на цените биле напуштени за да може цените да се формираат во рамките на пазарните механизми и била донесена политика на слободна трговија. Со започнувањето на процесот на финансиска либерализација, биле преземени важни чекори за да се обезбеди потребната инфраструктура за спроведување на политиките за монетарни и девизни курсеви во согласност со пазарната економија. Во истиот период било одлучено каматните стапки на депозитите и заемите да се одредуваат според пазарните услови. Понатаму, системот за фиксен курс бил напуштен и турската валута се девалвирала во однос на странските валути. Во 1983 година, Банката станала овластена за ефикасно управување со златните и девизните резерви. Покрај тоа, било вклучено во Законот дека Банката ќе ги извршува своите основни должности во согласност со основните барања на економијата и со цел да се постигне стабилност на цените. Централната банка започнала да спроведува операции на отворен пазар во 1987 година и станала пионер во воспоставувањето пазари на пари и девизи во модерна смисла. Во 1989 година, со „''Уредба бр. 32 за заштита на вредноста на турската валута“, на економските единици им било дозволено да вршат девизни трансакции, а откако турската валута била прогласена за „конвертибилна''“, бил усвоен релативно пофлексибилен режим на девизен курс. Во 1990 година, Банката за прв пат објавила монетарна програма, чија цел била да се исполнат условите за ликвидност на пазарот без да се загрози стабилноста на девизниот курс и каматните стапки. Целите објавени во 1990 година биле постигнати; сепак, проблемите како што се притисокот на Заливската војна врз финансискиот сектор, политичката нестабилност, слабата финансиска политика и кревката структура на банкарскиот сектор го попречувале постигнувањето на макроекономската стабилност и довеле до финансиска криза во првиот квартал на 1994 година. Првичните регулативи предложени да се спречи финансирањето на јавните долгови - клучен елемент во периодот на висока инфлација - од ресурсите на Централната банка, се совпаѓаат со овој период. На 21 април 1994 година, биле воведени ограничувања во користењето на средствата на Трезорот од Централната банка; и со протоколот потпишан помеѓу Централната банка и Министерството за финансии во 1997 година, било заклучено дека Министерството за финансии нема да користи краткорочни аванси од Централната банка од 1998 година наваму.
Периодот на кризата и посткризниот период од 2001 година
Во периодот 1995-1999 година, Централната банка ги следела политиките насочени кон обезбедување стабилност на финансиските пазари. Период на неконтролирана инфлација го отворил патот за усвојување, во 2000 година, на новата програма за стабилност заснована на девизен курс. Сепак, во услови на отежната загуба на доверба во економијата, која започнала кон крајот на 2000 година и кризата што избувнала кон средината на 2001 година, споменатата програма престанала да се спроведува и режимот на слободен флуктуирачки курс бил донесен на 22 февруари 2001 година. После кризата, турската економија претрпела структурна трансформација. Во текот на овој процес, биле направени значителни измени и дополнувања на Законот за ЦБРТ на 25 април 2001 година; пред сè, во законот било експлицитно опишано дека примарна цел на Централната банка е постигнување и одржување на ценовната стабилност. Во рамките на овој обем, било утврдено дека Банката по сопствено наоѓање ќе ја утврди монетарната политика што ќе ја спроведува и инструментите на монетарната политика што ќе ги користи; на тој начин, Банката била наметната со „независност на инструментот“. Покрај тоа, Законот исто така предвидувал дека Банката ќе ги поддржува политиките за раст и вработување на Владата без да е во спротивност со целта за постигнување и одржување на ценовната стабилност. Покрај тоа, постигнувањето финансиска стабилност било опишано како поддршка на целта на Банката. Понатаму, Законот забранувал на Банката да дава аванс и да дава кредит на Министерството за финансии и на јавни установи и институции и да биде купувач на примарниот пазар на должничките инструменти издадени од Министерството за финансии и јавните установи и институции. Така, било спречено искористување на средствата на Централната банка заради јавни финансии. Во рамките на измената и дополнувањето на Законот, бил формиран Комитет за монетарна политика со цел да се институционализираат стратегиите за монетарна политика и механизмите за донесување одлуки.
Режим на таргетирање на инфлацијата
Во 2002 година, Централната банка усвоила модерна стратегија за монетарна политика, имено „режимот на таргетирање на инфлацијата“. За време на спроведувањето на имплицитниот режим на таргетирање на инфлацијата од периодот 2002-2005 година, Банката се обидела да ги постави основите на режимот обезбедувајќи ги неопходните предуслови, ја зацврстила својата техничка и институционална инфраструктура, развива модели за проценка и го проширила својот сет на податоци. Во текот на овој процес, Одделот за истражување бил преструктуиран бидејќи се формирале Одделот за истражување и монетарна политика и Одделот за комуникации за да се обезбеди делотворност на политиките за комуникација. Од 2005 година наваму, Комитетот за монетарна политика започнал однапред да ги објавува своите датуми на состанок како годишен календар, за да се зголеми предвидливоста на одлуките за политиките. Исходот од целиот овој процес бил експлицитниот режим на таргетирање на инфлацијата, кој започнал да се спроведува во 2006 година. По постигнување одреден напредок во процесот на дезинфлација, била започната двостепена монетарна реформа со цел да се нагласи одлучноста на Банката во нејзините напори, да се зајакне кредибилитетот на турската валута и да се отстранат различните проблеми што произлегуваат од високата апоен. Во првата фаза, шест нули биле отстранети од турската лира, а банкнотите од новата турска лира (YTL) и монетите од новиот куруш (YKr) биле пуштени во оптек од 1 јануари 2005 година наваму. На 1 јануари 2009 година, започнала втората фаза од реформата со отстранување на префиксот „Нова“ што се користела на „Новата турска лира“ и „Нов куруш“, а банкнотите и монетите од турската лира биле пуштени во оптек со нови дизајни и големини. До денес, Централната банка на Република Турција, како кредибилна институција, ги спроведува своите имплементации на политиките со своите квалификувани членови на персоналот и модерната инфраструктура во постојано динамична рамка со внимателно следење на глобалните и домашните случувања.
Сопственост
ЦБРТ е акционерско друштво. Нејзиниот капитал од 25.000 турски лири се поделени на 250.000 акции. Според законот за Централна банка на Турција, овие акции се поделени во четири класи:
Закон за ЦБРТ
Тековните овластувања и должности на ЦБРТ се дефинирани со специфичен закон (закон за ЦБРТ) прифатен на 14 јануари 1970 година.
Законот за Централната банка на Република Турција, бр. 1715 бил донесен на 11 јуни 1930 година. Според законот бр. 1715, основната цел на Банката е да го поддржи економскиот развој на земјата. За исполнување на оваа цел, на Банката и биле дадени следниве должности:
Со воведувањето на плановите за економски развој во Турција во 60-тите години на минатиот век, биле направени неколку измени во законот за Централната банка. За истата цел, законот бр. 1211, донесен на 26 јануари 1970 година, ги редефинирала должностите и одговорностите на Централната банка на Република Турција, за да се спроведе политиката за пари и кредит во рамките на плановите за развој.
Во втората половина на 1980-тите, Банката го инаугурирала меѓубанкарскиот пазар на пари, девизниот пазар на пари и започнала да ги користи операциите на отворен пазар.
Должности и овластувања
Основните должности на Банката се како што следува:
Основни овластувања на Банката се:
Генералното собрание
Генералното собрание на Банката е составено од акционери кои се запишани во книгата на акции на Банката. Генералното собрание се состанува секоја година на датум наведен во Статутот на асоцијацијата. Гувернерот дејствува како претседател на Генералното собрание.
Гувернер
Гувернерот е назначен за мандат од четири години со указ на претседателот на Турција. Гувернерот може да биде именуван по истекот на овој мандат.
Одбор
Одборот е составен од гувернер и шест члена кои ги избира Генералното собрание. Мандатот на членовите на одборот е три години. Гувернерот е претседател на Управниот одбор. Една третина од членовите на одборот се заменуваат секоја година. Членовите на кои им истекол мандатот може да бидат реизбрани.
Одбор за ревизија
Одборот за ревизија е составен од четири члена кои ги избира Генералното собрание.
Извршен комитет
Извршниот комитет е составен од заменици гувернери и со кој претседава гувернерот. Замениците гувернери се именуваат со уредба на претседателот на Републиката за период од четири години. Заменик гувернерите можат да бидат именувани по истекот на овој мандат.
Зграда
Поранешната зграда на главната канцеларија на банката била прикажана на задната страна на банкнотата на турските 50 куруш и на банкнотите од 2 ½ лири од 1952-1966 година. Новата зграда на главната канцеларија била прикажана на задната страна од банкнотите од 20 000 лири од 1988-1997 година.
Источносудански јазици
Источносуданските јазици се група на јазици што се зборуваат во јужен Египет па сè до Танзанија. Во оваа грпа на јазици спаѓаат:
’Рбетна мускулна атрофија
Одржување на моторни функции
Првата (влезна) ставка се користи како почетно прашање за да се одреди максималното ниво на функцијата на горните екстремитети. Тоа не придонесува за вкупниот резултат. За останатите ставки што може да се бодуваат, 18 од 19-те ставки, се доделуваат оценки од 0 до максимум 2 врз основа на степенот на изведување на задачата. Преостанатите ставки се оценуваат само како способност или неспособност да се изврши задачата, при што 1 е највисока оценка (можност да се постигне според критериумите). Резултатите од секоја ставка се додаваат до максимален резултат од 37 поени.
СМА тип 1
СМА тип 1 обично се појавува пред 6 месеци, децата се значително млитави, не можат да ја држат главата самостојно, никогаш не седат, имаат сериозни проблеми со дишењето и голтањето и бараат голема и постојана медицинска нега и поддршка. Се смета дека повеќето од нив не го дочекуваат својот 2 роденден.
СМА тип 2
СМА тип 2 се дијагностицира до 15 месечна возраст, лицата никогаш не одат, некои од нив може да седат самостојно до одредена возраст, некои можат и да застанат со помош на ортози или стојалка. Респираторни проблеми развиваат подоцна, а возможни се и проблеми со голтањето. Во 99% случаи развиваат сколиоза која понатаму, ако не се корегира оперативно, може да го отежне дишењето и да предизвика други компликации. Животниот век е скратен (многу варијабилно), но во голема мера зависи од соодветната нега.
СМА тип 3
СМА тип 3 ги појавува симтомите различно- од 3 години до адолесценцијата. Оние со тип 3 одат, но може да ја изгубат способноста подоцна во животот. Забележливи се почести паѓања и тешкотии со трчање или станување од подот.
Состојби поврзани со СМА
Кај СМА тип 1 дополнително:
Лек
За жал во моментов не постои лек за излекување на СМА. Моменталниот пристап во третман на оваа болест се состои од фармаколошки третман кој има за цел зголемување на производство на SMN белковината преку употреба на модификатори за врзување на SMN2 генот или примање на генот кој ја кодира SMN белковината и нефармаколошки кој има за цел менаџирање на симптомите преку употреба на калциум, витамин Д, хируршки интервенции, соодветна исхрана, физикална медицина итн.
Во моментов постојат три одобрени лекови за третман на СМА во светски рамки:
Рисдиплам
Risdiplam се истражува во четири мултицентрични клинички студии (SUNFISH, FIREFISH, JEWELFISH, RAINBOWFISH) во најробусен клинички програм до сега спроведуван во СМА. Клиничкиот програм досега има вклучено пациенти со СМА со широк спектар на сериозност на болеста (од тип 1, тип 2 и тип 3), од новороденчиња до возрасни лица на 60-годишна возраст, пресимптоматски новороденчиња, како и пациенти кои претходно не примале третман за СМА како и претходно лекувани пациенти.
Во 2018 година, Европската агенција за лекови (анг. European Medicines Agency, ЕМА) му додели PRIME (PRIority MEdicines) ознака на лекот risdiplam и ознака за лек сирак (Orphan Drug) од страна на ЕМА и Администрацијата за храна и лекови во САД во 2017 и 2019 година, соодветно. Во август 2020 година, Администрацијата за храна и лекови на САД (Food and Drug Administration, FDA) го одобрил лекот risdiplam за третман на спинална мускулна атрофија кај возрасни лица и деца на возраст од 2 месеци и постари. Во март 2021 година, Европската агенција за лекови (анг. European Medicines Agency, ЕМА) го одобри лекот risdiplam, додека во Македонија, лекот е одобрен од страна на Агенција за лекови и медицински средства (МАЛМЕД) во јули 2021 година за третман на 5q спинална мускулна атрофија кај пациенти на возраст од 2 месеци и постари, со клиничка дијагноза на СМА тип 1, тип 2 или тип 3 или со една до четири копии на SMN2.
Индикација
Во август 2020 година, Администрацијата за храна и лекови на САД (анг. Food and Drug Administration, FDA ) го одобрил лекот risdiplam за третман на спинална мускулна атрофија кај возрасни лица и деца на возраст од 2 месеци и постари. Во 2022 година, FDA ја обнови индикацијата, и сега лекот е одобрен и за третман на пре-симптоматски доенчиња на возраст под 2 месеци со спинална мускулна атрофија.