cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Знаме на Тенеси
Историја
Во 1897 година, Тенеси усвоила црвена, бела и сина тробојка. Трите шипки биле намерно искосени во обид да се претстават географски различните региони на Тенеси. Знамето го вклучуваше бројот „16“, Тенеси е примен како 16-та држава на Унијата и зборовите „Држава на доброволци“, официјалниот прекар на државата.
Сегашното знаме било дизајнирано од полковникот Ле Рој Ривс, адвокат на Џонсон Сити кој тогаш служел во Националната гарда на Тенеси. Генералното собрание на Тенеси официјално го усвои знамето на 17 април 1905 година.
Симболизам
Ѕвездите ги претставуваат трите географски и правно различни Големи дивизии на Тенеси (т.е. Исток, Среден и Западен Тенеси ). Синиот круг околу ѕвездите го претставува единството на тие големи поделби. Сината лента на работ на знамето било само дизајнерско размислување. Кога го прашале за сината лента, Ривс изјавил „Последната сина лента ја олеснува истоста на темноцрвеното поле и го спречува знамето да покажува премногу темноцрвено кога виси млитаво“. Во октомври 1917 година, National Geographic погрешно објави дека ѕвездите ја претставуваат државата како трета што влегла во Унијата по првичните тринаесет.
Вексилологот Стивен А. Ноултон верува дека „знамето на Тенеси има прагматично единство со знамето на Конфедерацијата: и двете го делат елементот на бели ѕвезди во фимбрираното сино полнење и елементот на тој сино полнење на црвено поле“. Тој, исто така, ја забележува сличноста помеѓу државното знаме на Тенеси и третото национално знаме на конфедерацијата. Сепак, Ноултон, исто така, признал дека нема директни докази дека знамето е дизајнирано да го имитира знамето на Конфедерацијата.
Аранжман на ѕвезди
Државниот закон диктира како точно да се истакнува централниот амблем на знамето.
Во 1976 година, американската поштенска служба издаде лист со поштенски марки од 13 центи на кои се илустрирани американските државни знамиња. Тенеси беше илустриран наопаку.
Владини знамиња
Покрај државното знаме, има и други знамиња што ги користи владата на Тенеси. Знамето за гувернерот на Тенеси (прикажано десно) е во употреба од 1939 година. Тоа е црвено знаме, со четири ѕвезди, по една во секој агол, а државниот воен грб, дрво со три бели ѕвезди, во центарот. Генералното собрание на Тенеси има и свое знаме.
Африканско првенство во ракомет за жени 2000
Африканско првенство во ракомет за жени 2000 — 14-то Африканско првенство во ракомет за мажи кое се одржало во градот Алжир, Алжир во периодот од 23 април до 1 мај. Вкупно учествувале 8 репрезентации. Ангола победил на турнирот.
Првенството од страна на Меѓународната ракометна федерација било прифатено како квалификациски турнир за Светското првенство кое се одржало во Италија, во 2001 година.
Домаќин
{| class="wikitable" width=600 style="text-align:center;" !Алжир !Константин !rowspan=8 colspan=3|
Африканско првенство во ракомет за жени 2002
Африканско првенство во ракомет за жени 2002 — 15-то Африканско првенство во ракомет за жени кое се одржало во градот Рабат, Мароко во периодот од 19 април до 28 април. Вкупно учествувале 9 репрезентации. Ангола победил на турнирот.
Првенството од страна на Меѓународната ракометна федерација било прифатено како квалификациски турнир за Светското првенство кое се одржало во Хрватска, во 2003 година.
Фарисеј
Фарисеј — припадник на религиозно-политичка секта во древна Јудеја што се истакнувала со строго одржување на сите обреди, со надворешна, лицемерна побожност. Била претходник на рабинскиот јудаизам.
Фарисеите се придржувале до правилата на левитската чистота и ексклузивното дружба на трпеза, а сепак не се издвоиле од општеството. Нивните дружбени врски се зацврстувале во братства наречени хавуроти. Јосиф Флавиј им припишува некои специфични религиозни верувања, меѓу другото прифаќање на усното предание како дополнување на Тората и верувањето во вечноста на душата.
Во текот на 1 век, фарисеите биле познати по нивното строго почитување на Мојсеевиот закон. Јосиф Флавиј, исто така, ја забележува нивната посветеност на учењето, олицетворена во Хилел и Јоханан бен Закаи. Мишна, Талмудот и главните танаитски извори ја претставуваат главната ризница на нивната мисла и сведоштвото за оживувањето на еврејскиот живот во првите векови од нашата ера, кога фарисејскиот јудаизам го добил својот последен облик.
Според евангелските кажувања, Исус често се судирал со фарисеите (види: „Тешко вам лицемери“). Меѓутоа, евангелијата во ова се сосема еднострани, бидејќи тие укажуваат само на оние аспекти од преданието за Исус кои биле корисни во споровите меѓу црквата и синагогата. Не им било во интерес на евангелистите да пренесат што точно Исус имал заедничко со фарисеите, со кои веројатно бил поблизок од она што е прикажано во споменатите текстови.
Знаме на Мичиген
Знамето на државата Мичиген е грб поставен на темно сино поле, како што е утврдено со државниот закон на Мичиген. Гувернерот има варијанта на знамето со бело поле наместо сино. Државата има официјален месец на знамето од 14 јуни до 14 јули
Дизајн
Државниот грб прикажува син штит, врз кој сонцето изгрева над езеро и полуостров, и човек со крената рака, кој го претставува мирот и држи долг пиштол, претставувајќи ја борбата за државата и нацијата како погранична држава.
Како поддржувачи, лосот и лосот потекнуваат од грбот на компанијата Хадсон Беј и прикажуваат големи животни од Мичиген. Ќелавиот орел ги претставува Соединетите Држави, кои ја формираа државата Мичиген од северозападната територија.
Дизајнот содржи три латински мото. Од врвот до дното тие се:
Тоа е едно од десетте американски државни знамиња на кои има орел, заедно со оние на Илиноис, Ајова, Мисури, Њујорк, Северна Дакота, Орегон, Пенсилванија, Јута и Вајоминг.
History
Денешното знаме, усвоено во 1911 година, е третото државно знаме. На првото знаме беше прикажан портретот на првиот гувернер на Мичиген, Стивенс Т. Мејсон, на едната страна и државниот грб од другата страна. Првото знаме е целосно изгубено и нема слики од него, колку што некој знае. Второто знаме, усвоено во 1865 година, го прикажуваше државниот грб на едната страна и грбот на Соединетите Држави од другата страна.
Северноамериканското вексилолошко здружение, во своето истражување од 2001 година за знамињата на сојузните држави, американските територијални и канадски провинциски знамиња, го оцени тековното знаме на Мичиген на 59-то место од 72 оценети знамиња. Испитаниците во истражувањето дадоа просечна оценка од само 3,46 од можни 10 поени.
Во ноември 2016 година, во законодавниот дом на државата Мичиген беше воведен предлог-закон од страна на сенаторот Стивен Биеда, кој предвидуваше комисија за знаме да раководи со јавен конкурс за дизајн за промена на сегашното државно знаме, но на крајот беше неуспешен. Формирањето комисија за знаме беше предложено повторно во 2021 година, од страна на претставникот Андреа Шредер. Мерката е упатена до комисија, каде по неа не било преземено ништо.
Залог
Michigan's pledge of allegiance to the state flag was written by Harold G. Coburn and was officially adopted in 1972. Се заколнувам на верност на знамето на Мичиген и на државата за која се залага, два прекрасни полуострови обединети со челичен мост, каде еднаквите можности и правдата за сите се наш идеал.
Африканско првенство во ракомет за жени 2004
Африканско првенство во ракомет за жени 2004 — 16-то Африканско првенство во ракомет за жени кое се одржало во градот Каиро, Египет во периодот од 9 април до 18 април. Вкупно учествувале 8 репрезентации. Ангола победил на турнирот.
Првенството од страна на Меѓународната ракометна федерација било прифатено како квалификациски турнир за Светското првенство кое се одржало во Русија, во 2005 година.
Петар Кунчев
Петар Иванов Кунчев познат и како Петар-Левски (1844 – 1881) бил Русофилски револуционер и брат на Васил Левски. Тој беше најмладиот син во семејството на Иван и Џина Кунчеви. Кунчев бил учесник во националноослободително движење во Бугарија.
Петар го напушта Карлово, со помош на рускиот вицеконзул Најден Геров заминува во Цариград. Оттаму со руски пасош бил префрлен во Влашка.
Револуционерот учествува во борбите на ослободување на Бугарија, како еден од првите доброволци во војската на библиотеката на Христо Ботев. По разбивањето на војската, заедно со другарот Костадин Димитров од Сливен, бега и се крие во Софија. Тој беше прогонуван од турските власти. Од 1877 година учествува во Опалченци. Кунчев учествувал во борбите кај Казанлак, Стара Загора и Нова Загора. За неговите заслуги за татковината, Петар Кунчев е назначен за виш гард во Карлово. На оваа позиција, во 1881 година, тој починал од туберкулоза.
Провадија
Провадија (Провадия) — град во северна Бугарија, административен центар на општината Провадија во Варненската Област. Има население од околу 12.419 жители (2022).
Географија и местоположба
Градот е сместен на Провадиската Река, покрај Провадиската Клисура, опкружен со високи карпи од исток и запад. Градот се наоѓа на 47 километри западно од регионалниот центар Варна, на 53 километри југоисточно од Шумен и на 410 километри североисточно од Софија.
Историја
Провадија е населба со над 25 вековна историја. Најраните откриени траги од човечка активност во областа датираат од 5 век п.н.е., кога овие земји биле населени со Тракијци. Материјално наследство на нивната култура се зачуваните околу 30 карпести гробници лоцирани во областа „Табиите“.
Прифатена е тезата дека денешниот град е наследник на византиската тврдина која настанала во V век, која била дел од изградениот фортификациски систем против воинствените племиња кои напаѓале од север. Византијците го нарекле „Проватон“ (Πρόβατον). Постојат различни претпоставки за потеклото на ова име: едната го поврзува со премин или проход, додека другата верзија е врзана за преводот од старогрчкиот јазик на името „Проват“ (Προβάτ), што значи „овца“. Веројатно поради добро развиеното овчарство во овој регион.
Словените што се населиле овде (6-7 век) ја нарекле тврдината „Овеч“ - буквален превод на византиското име. Подоцна дошле прабугарите на Аспарух исто така го прифатиле ова име, кое останало и во следниот среден век. Веќе во границите на бугарската држава, утврдувањето брзо прераснало во населба, па дури станало и воено-административен центар. За тоа придонесло нејзината стратешка локација - близината до престолнините Плиска, Преслав и Варна.
За време на Второто бугарско царство (12-14 век), градот бил чуен занаетчиски и трговски центар, тука доаѓале трговци од Дубровник, Ерменија и други далечни земји. Овеч се издигнува како еден од најважните градски центри на Бугарија, заедно со Велико Трново, Велики Преслав, Червен, Дрстр и Софија.
Според Константин Иречек, за време на отоманскиот период, Провадија била главен источен балкански центар на дубровничката трговија, а локалната дубровничка колонија ја користела нејзината засводена црква. За време на Руско-турската војна (1828-1829), градот бил целосно уништен и со години бил повторно граден. Бројот на бугарското население значително се намалило како резултат на неколкуте емиграциски бранови во Русија и Романија.
Знаме на Ново Мексико
Официјалното знаме на Ново Мексико се состои од црвено сонце симбол на народот Зија на златно поле (жолто). Официјално беше усвоен во 1925 година за да се истакне домородното американско и хиспано наследство на државата: комбинира симбол на народот Пуеблоа, кој има антички корени во државата, со боите на знамето на Шпанија, која го основаше и владееше повеќе од два и пол века.
Пропорциите на симболот се фиксирани со законот на Ново Мексико: четирите групи зраци се поставени под прав агол, со двата внатрешни зраци за една петтина подолги од надворешните зраци, а дијаметарот на кругот во центарот е една третина. ширината на симболот.
Претходно знаме
Во текот на првите тринаесет години како држава, Ново Мексико немало официјално знаме. Светскиот саем во Сан Диего од 1915 година, кој се одржа три години по приемот на Ново Мексико во унијата, имаше изложбена сала каде беа истакнати сите државни знамиња на САД; без официјално знаме, Ново Мексико покажало неофицијално знаме дизајнирано од Ралф Емерсон Твичел, градоначалникот на главниот град на државата, Санта Фе. Познато како „знамето на Твичел“, се состоеше од сино поле со знамето на САД во горниот лев агол, зборовите „Ново Мексико“ со сребрени букви во центарот на знамето, бројот „47 „ во горниот десен агол (во однос на тоа дека Ново Мексико е 47-та држава), а државниот печат во долниот десен агол (кој во некои историски референци е завиткан со зборовите „Сонцевата држава“). Почнувајќи од 2005 година, единственото познато знаме на Твичел што постои беше изложено во Палатата на гувернерите во Санта Фе.
Редизајн
Во 1920 година, поглавјето на Ново Мексико на Ќерките на американската револуција (ДАР) повика на создавање на официјално знаме што ќе го одразува уникатното наследство и култура на државата. Во 1923 година се одржал натпревар низ државата за да се побараат нови дизајни. На крајот, бил избран дизајн направен од д-р Хари Мера од Санта Фе и сошиен од неговата сопруга Реба Мера. Во 1925 година, гувернерот Артур Т. Ханет потпиша закон со кој се прогласува дизајнот на Мера за официјално државно знаме, кое останува во употреба и непроменето до денес. Д-р Мера бил лекар и археолог кој бил запознаен со симболот на сонцето Зија, првично пронајден во Зиа Пуебло на грнчарска тегла од 19 век, за која подоцна било откриено дека Џејмс и Матилда Стивенсон во 1890-тите го земале од племенско тајно друштво. , најверојатно без дозвола. Симболот има свето значење за народот Зија. Четири е свет број кој го симболизира Кругот на животот: четирите насоки, четирите времиња на денот, четирите фази на животот и четирите годишни времиња; кругот ги поврзува овие четири елементи од четири заедно. Симболот се користел без дозвола на народот Зија, и тие се бореле да го спречат да се користи без нивна дозвола, вклучително и преку обидот за негово авторско право, за време и по неговото усвојување како симбол на државата, и поради загриженост за сквернавење на симболот. Заеднички споменик од 2012 година на државата и народот Зија подоцна призна дека државата ја присвоила сликата без дозвола. Поради неговата долготрајна употреба, симболот сега е малку веројатно да биде подобен за авторски права, што е во јавна сопственост, што останува точка на расправија меѓу државата и народот Зија, бидејќи племето не знаело за спецификите на таквите закони на време кога симболот беше кооптиран и се сметаше за државјани на САД само од Законот за индиско државјанство од 1924 година.
Поздравот, „Го поздравувам знамето на државата Ново Мексико и Зија симболот на совршено пријателство меѓу обединетите култури“, вообичаено се рецитира во јавните училишта во Ново Мексико по заклетвата на Соединетите Држави за верност.
Знамето на Ново Мексико беше прво оценето во истражувањето на 72 американски и канадски знамиња во 2001 година од страна на Северноамериканското вексилолошко здружение.
Завет на знамето на Ново Мексико
Залогот за државното знаме е достапен на англиски и шпански:
Кабуки-синдром
Кабуки синдром (претходно познат како синдром Кабуки-шминка (КМС) или синдром Нијакава-Куроки ) е вродено нарушување од генетско потекло. Влијае на повеќе делови од телото, со различни симптоми и сериозност, иако најчести се одликите на лицето.
Тоа е прилично ретко, што влијае приближно едно на 32.000 родени. Првпат бил идентификуван и опишан во 1981 година од страна на две јапонски групи, предводени од научниците Норио Никава и Јошиказу Куроки. Именуван е како Кабуки синдром поради сличноста на лицето на заразените лица на сцената на шминката што се користи во кабуки, јапонска традиционална театарска форма.
Знаци и симптоми
Специфичните симптоми за синдром Кабуки варираат, со големи разлики помеѓу заболените лица. Повеќето луѓе со Кабуки синдром имаат одлики на лицето кои вклучуваат заоблени веѓи, долги трепки, издолжени очни капаци со пониски капаци што испаѓаат, истакнати уши, рамен врв на носот и надолен наклон кон устата.
Други вообичаени симптоми се скелетни абнормалности, краткиот раст, срцевиот дефект, тешкотиите при хранење и неуспехот да се развива, потешкотии во видот и слухот, слаб тонус на мускулите ( хипотонија ), мала големина на главата ( микроцефалија ) и чести инфекции.
Блага до умерена интелектуална попреченост и благо до сериозно одложување на развојот, честопати се поврзани со синдромот Кабуки. Доенчињата и малите деца честопати доживуваат тешкотии во врска со хипотонија, проблеми со хранење / неуспех за напредување, инфекции, хируршко санирање на дефекти на срцето и непцето и одложувања во развојот.
Малите деца со синдром Кабуки имаат корист од услугите за рана интервенција. Децата на училишна возраст имаат тенденција да имаат помалку медицински проблеми што бараат хоспитализација, иако се јавуваат чести инфекции, губење на слухот и проблеми со хранење. Покрај тоа, интелектуалното оштетување, тешкотиите со визуо-просторните задачи и задржувањето на вниманието, обично бара ИОП (индивидуализиран план за образование) доколку детето посетува јавно училиште. Постарите деца и возрасни пријавуваат тешкотии со вознемиреност. Ендокрини абнормалности и абнормалности на имунолошкиот систем, како што се ITP (идиопатска тромбоцитопенија) и CVID (вообичаен варијабилен имунолошки дефицит) се медицински проблеми што имаат тенденција да се појават кај постарите деца, адолесценти и возрасни.
Причини
Синдромот Кабуки е едно од Менделијанските нарушувања на епигенетската машинерија. Повеќето причини на синдром Кабуки се случуваат де ново, односно родителите не се засегнати и генот бил мутиран рано во ембриолошкиот развој. Класифицирано е како менделово пореметување затоа што поединците кои имаат de novo мутација во специфичен ген, мутацијата ја пренесуваат на потомството според законите на наследството на Менделија. Постојат два познати гени кои предизвикуваат синдром Кабуки: KMT2D и KDM6A. Сепак, околу 30% од случаите немаат идентификувана причинска мутација. Етиологијата не е во целост разјаснета и покрај големиот број истражувања. Застапеноста е едаква кај двата пола. Во 2011 биле прегледани 110 фамилии со фимилијарен Кабуки синдром и во 81 од случаите била отркиена MLL2 генетска мутацијаа, но тоа не е апсолутен показател на болеста. Дијагнозата сè уште е основна врз клиничката слика, а нови истражувања постојано се изведуваат.
Се проценува дека помеѓу 55-80% од случаите на синдром Кабуки се предизвикани од мутации во генот KMT2D, порано познат како ген MLL2. Овој ген се наоѓа на хромозомот 12. Мутација во генот KMT2D резултира во нефункционален лизин (К) -специфичен метилтрансфераза 2Д ензим и демонстрира автозомно доминантен образец на наследство. Други 2-6% од случаите се поврзани со мутации во генот KDM6A, кој се наоѓа на Х-хромозомот. Оваа мутација произведува нефункционален ензим на лизин (К) -специфичен деметилаза 6А и демонстрира X-поврзана доминантна шема на наследство.
Патофизиологија
Гените KMT2D и KDM6A припаѓаат на семејство на гени наречени ензими што ги менуваат хроматините. Поточно, овие гени, кодови за хистон метилтрансфераза (KMT2D) и хистон деметилаза (KDM6A) играат улога во регулирањето на изразот на гени. Под нормални околности, овие ензими пренесуваат метилни групи на и надвор од хистони за регулирање на гените преку епигенетските патеки. Кога гените што ги кодираат овие ензими се мутираат, епигенетското активирање на одредени гени на развој е нарушено и се појавуваат развојни абнормалности, што доведува до одлики на пациенти со синдром Кабуки. Специфичните гени на развој кои се погодени од оштетените епигенетски механизми во синдромот Кабуки сè уште не се целосно познати.
Постојат стотици различни мутации кои се идентификувани кај пациенти со синдром Кабуки. Повеќето од овие мутации се наоѓаат во KMT2D генот и вклучуваат промена во низата на аминокиселини што создава скратен и нефункционален ензим што го менува хроматинот.
Дијагноза
Консензус за клинички дијагностички критериуми за синдромот Кабуки (КС) бил дефиниран во декември 2018 година од страна на меѓународна група експерти. Авторите предлагаат дека дефинитивна дијагноза може да се направи кај поединец од која било возраст со историја на инфантилна хипотонија, застој во развојот и / или интелектуална попреченост и еден или двата од следниве главни критериуми: (1) патогена или веројатно патогена варијанта во KMT2D или KDM6A; и (2) типични дисморфични одлики (дефинирани подолу) во одреден момент од животот. Типични диморморфни одлики вклучуваат долги палпебрални пукнатини со еверзија на латералната третина од долниот очен капак и две или повеќе од следниве: (1) заоблени и широки веѓи со странично трето прикажување на изрезување или реткост; (2) кратка колумела со депресивен носен врв; (3) големи, истакнати или шкапни уши; и (4) постојани влошки на прстите. Други критериуми за можна дијагноза, вклучително и табела со сугестивни клинички одлики, беа вклучени во публикацијата.
Оригиналниот опис на синдромот Кабуки е од Никава и сор. дефинирал пет кардинални манифестации, иако некои од овие „кардинални манифестации“ може или не можат да бидат присутни кај пациент со синдром Кабуки.
Синдромот Кабуки се дијагностицира клинички (преку идентификување на симптоми, физички прегледи и лабораториски резултати), најчесто од страна на генетичар. Алтернативно, може да се открие со генетско тестирање (цел егзом или секвенца на целиот геном ).
Дијагнозата може да биде тешка со оглед на големиот спектар на болести. Фактот дека некои пациенти не носат една од двете познати мутации или можат да носат повеќе мутации ја комплицира дијагнозата дополнително. Дијагнозата е основана на клиничката слика, а се потврдува со преглед на хромозомите. Моментално е во тек истражување за мутација на генот MLL2. Некои други генетски болести имаат слични одлики и затоа е важна диференциалната дијагноза. Со употреба на голем број лабораториски истражувања треба да се октриат можните нарушувања на одредени органи и системи.
Скрининг
Поради својата реткост, синдромот Кабуки не се испитува во рутинско пренатално тестирање, вклучувајќи тестови на крв, земање мостри на хорионски вили (CVS) или амниоцентеза. Иако не е рутинско за општата популација, ако синдромот Кабуки е специфична загриженост (т.е. мајка која чека кај која е дијагностицирана синдром Кабуки или сестра со КБ), можно е да се тестира за една од специфичните мутации. Ова пренатално тестирање бара CVS или амниоцентеза. Сепак, синдромот Кабуки обично не е наследен и затоа повеќето случаи немаат позитивна семејна историја. Синдром Кабуки може да има позитивни тестови за скрининг, како што е цистична хигрома што се гледа на ултразвучен скрининг на нухална проucирност, иако овие наоди не се специфични и имаат широка диференцијална дијагноза.
Лечење
Ново дијагностицираните пациенти со синдром Кабуки честопати ќе бидат подложени на тестови кои се насочени кон откривање на вообичаени абнормалности поврзани со синдромот. Тие вклучуваат ехокардиограм (ултразвук на срцето) за откривање на структурни срцеви мани, ултразвук на бубрезите за откривање на структурни бубрежни абнормалности, нивоа на имуноглобулин, пневмококни титри и тест за испитување на слухот.
Понатамошно оценување и тестирање од страна на специјалисти може да бидат индицирани како додаток на кардиологија, нефрологија, алергија / имунологија, аудиологија-споменато погоре. Ова може да вклучува ортопедија (како што е дисплазија на колкот), пулмонална (студија на спиење за да се исклучи опструктивната апнеја на спиење заради хипотонија), проценка на офталмологија (видот), ЕНТ евалуација (проценка на слухот), проценка на неврологија (т.е. ако има напади на спиење), хематолошка проценка (ако постои нарушување при крварење), проценка на ГИ (ако има абнормалности) или други по потреба.
Прогноза
Очекуваниот век на лицата со синдром Кабуки не се скратува со синдромот во повеќето случаи. Некои пациенти имаат коегзистентни услови што можат да го намалат животниот век, како што е хипопластичен синдром на левото срце или дисфункција на бубрезите. Важно е пациентите со срцеви, бубрежни или имунолошки проблеми да бидат идентификувани и добро управувани.
Епидемиологија
Синдром Кабуки се јавува еднаш на секои 32.000 раѓања. Болеста се чини дека влијае врз сите групи на население подеднакво, без никакви разлики засновани на пол, раса или околина.
Истражување
Истражувањата за синдромот Кабуки се екстремно ограничени заради неговата мала зачестеност. И покрај ова, неколку групи ширум светот го проучуваат синдромот Кабуки. Во САД, овие вклучуваат Клиниката за епигенетика и хроматин на универзитетот „Universityон Хопкинс“ (предводена од д-р Ханс Бјорнсон), Програмата „Роја кабуки“ во болницата за деца во Бостон, д-р Марк Ханибал на Универзитетот во Мичиген, групи на Универзитетот во Колорадо, Универзитет во Јута, Универзитет во Јужна Флорида и други.
Историја
Во 1969 година, м- р Норио Никава, генетичар во Јапонија третирал дете пациент, претставувајќи се со уникатни одлики на лицето и разни здравствени проблеми. Никогаш не ја видел оваа констелација на симптомите, д-р Никава се прашувал дали се соочил со недијагностицирана состојба, нарушување со генетска основа. Во текот на следните неколку години, овој лекар лекувал неколку други пациенти со исти симптоми во неговата амбуланта за клиники за генетика, продолжувајќи поддршка за нарушување што никогаш претходно не било дијагностицирано. За првпат е опишана во 1981 г. од јапонските доктори Никава и Куроки. Првото истражување покажало дека 58 од 60 деца со оваа болест се јапонци. Повеќе од една деценија, оваа болест во медицината била третирана како јапонска болест. Во 1992 веќе било очигледно дека луѓето од сите раси можат да ја имаат болеста. Случаи на болеста биле откриени во Северна Америка, арабски држави и Белорусија. Во 1979 година, д-р Никава ги претстави своите наоди и хипотеза на првата конференција за дисморфологија во Јапонија. Еден колега лекар на оваа конференција, Јошиказу Куроки, ги препозна симптомите и сфати дека има видено и неколку педијатриски пациенти со оваа презентација; тој претстави два свои случаи на втората годишна конференција следната година. Во 1981 година, двајцата доктори одделно доставија статии за оваа нова дијагноза до списанието за педијатрија.
Д-р Никава го измисли изразот „синдром Кабуки“ (познат и како синдром на шминка Кабуки или синдром Нијакава-Куроки) како упат на традиционалниот јапонски театар што тој многу го почитуваше. Многу од децата кои се појавиле со оваа дијагноза имале необични, издолжени долни очни капаци, а оваа одлика потсетува на театарската шминка што ја носат глумците во театарот Кабуки.
Како што објави д-р Ниикава: „Името,„ шминка за кабуки “, на синдромот го дадов јас, затоа што изгледот на лицето на пациентите, особено еверзијата на долните очни капаци, потсетува на шминкањето на глумците во Кабуки, традиционална форма на јапонски театар. Кабуки е основана во почетокот на 17 век во Јапонија и во текот на следните 300 години се разви во софистицирана форма на театар. Глумците во Кабуки обично применуваат традиционална шминка за да ги зајакнат очите, особено во херојска претстава, и тие се многу горди на нивната изведувачка уметност“.
Поединечниот канџи, од лево кон десно, значи пеење (歌), танц (舞) и вештина (伎). Затоа, Кабуки понекогаш се преведува како „уметност на пеење и танцување“.
Опалченци
Опалченци (Опълченци, Опълченцы) беше Русофилска доброволна армија, кои учествувале во Руско-турската војна од 1877–1878 година. Луѓето во овие единици биле наречени опалченец-поборник.
Доброволните армиски единици за Руско-турската војна беа собрани по манифестот на Александар II Руски, кој ја објави војната. Место на средба на доброволците во Русија беше градот Самара. На Опалченци им беше дадено знамето на Самара со ликови на Света Богородица и Свети Кирил и Методиј (знамето се чува во Националниот музеј за воена историја во Софија). Опалченците земале активно учество во Втората и четвртата битка кај превојот Шипка и по завршувањето на војната ја формирале армијата на Бугарија
Структура
Генерал-мајор Николај Столетов бил назначен за началник на милицијата, а началник на неговиот штаб бил полковник Ефим Ринкиевич. Беа назначени и други штабни офицери - полковник Енгелхарт, потполковник Фјодор Де Прерадовиќ и други. Командниот штаб се состоеше од 136 офицери, меѓу кои беа офицери и подофицери во руската армија:
Беа поставени лекари пријателски, меѓу кои биле Константин Бонев, Сава Мирков, Константин Весенков, Андреј Богданов, Иван Панов, Јаков Петкович.
Милициите беа обучени од руски офицери. Тие биле вооружени со пушката Шасепот, која ја купиле Министерството за одбрана и Московскиот словенски комитет. Во однос на бројот и структурата, милицијата беше споредлива со засилена воена пешадиска дивизија. Се состоеше од 3 милициски бригади, секоја составена од 2 милиција „дружина“ (слично на батаљон) од по 5 чети. Подоцна се вклучени уште 6 самостојни чети формирани подоцна.
Единиците на милицијата беа командувани од:
Почести
На Опалченците им е посветена една од песните во Епот на заборавените на Иван Вазов, имено „Опалченците на Шипка“. Врвот Опалчение во масивот Винсон, Антарктик е именуван по доброволните сили во Руско-турската војна од 1877-1878 година и Македонско-адрианополитскиот доброволен корпус во Балканските војни 1912-1913 година.
Огњен Ожеговиќ
Огњен Ожеговиќ ( Градишка, 6 јуни 1994 година ) — српски фудбалер. Тој играл на напаѓачката позиција и во моментов игра за Дармштат.
Клупска кариера
На крајот на август 2014 година. потпишал тригодишен договор со Јагодина. Тој не останал долго тука, така што следната станица бил Чашак Борац каде одигра добра пролетна полусезона, што бил добра препорака дека во летото 2015 година станал член на Војводина. Тој одигра вкупно 26 натпревари во Војводина и постигнал девет гола. Тој ќе биде запаметен особено за неговите два гола во победата над Сампдорија во квалификациите за Лига Европа, но и погодок за ножици против Јавор на Караѓорѓе, еден од најлесните во сезоната. Во февруари 2016 година. преминува во Changchuan Кина. Тој одигра 9 натпревари без гол. Тој се вратил во српскиот фудбал на 31 август 2016 година. и потпишал за Кукарички. Тој играл во тимскиот дрес од Баново Брдо до крајот на август 2017 година и за тоа време постигнал 17 голови на 31 натпревар во лига.
Последниот ден од летниот рок за 2017 година, Ожеговиќ потпишал тригодишен договор со Партизан, а на официјалната презентација го зел дресот со број 51. За црно-белите во сезоната 2017/18 одиграл 28 шампионски натпревари во кои постигнал девет гола, вклучително и еден во 157-то некое дерби. Тој исто така играл со клубот во групната фаза од Лигата на Европа, каде Партизан успеа да го совлада Јанг Бојс со голот на Озеговиќ, со што си обезбеди европска пролет по 13 години. И следната 2018/19 година. сезоната започнува во Партизан, но на последниот ден од летната транзиција тој заминал на едносезонски заем на Арсенал од Тула. Ожеговиќ одиграл 11 натпревари за Арсенал: осум во Премиер лигата на Русија и три во Купот. Поминал 412 минути на теренот и постигнал еден гол на шампионски натпревар против Спартак. Клубот Тула не ја искористи опцијата да му го продолжи договор, па Ожевиќ се вратил во Партизан, откако сезоната завршил во Русија.
На почетокот на сезоната 2019/20, Озеговиќ играл на 11 натпревари во Партизан (шест во квалификациите за Лига Европа и пет во Суперлигата ) и постигнал четири гола со четири асистенции. На крајот на преодниот рок, на 2 септември 2019 година, тој се префрлил во германскиот второлигаш Дармштат 98, со кого потпишал двегодишен договор.
Репрезентација
Ожеговиќ со српската репрезентација под 19 години станал европски шампион во 2013 година на Европското првенство под 19 години во Литванија.
Во мај 2017 година, тренерот на српската репрезентација Ненад Лалатовиќ го додаде Ожеговиќ на конечниот список на играчи за Европското првенство 2017 година во Полска. Србија веќе ја завршил групната фаза, откако претирпиле три порази и две реми на три натпревари. Ожеговиќ влегол во игра во првите два натпревари од првенството против Португалија и Македонија во второто полувреме, додека последниот натпревар против Шпанија седел на клупата.
Ердр
Ердр (Erdre) — река што протекува низ департманите Мен и Лоара и Атлантска Лоара. Таа е десна притока на Лоара.
Хидронимија
Можеби тоа е преткелтски хидроним од видот *ered во смисла „тече“.
На бретонски, Ердр се нарекува Erzh.
Општ опис
Ердр е река во сливот на Лоара, која извира во Ердр-ан-Анжу, во општината Ла Пуез од езерцето Клере, околу дваесет километри северозападно од Анже во Мен и Лоара.
По тек од 97,5 км, се влева во Лоара во Нант во Атлантска Лоара.
На бреговите на Ердр се наоѓаат многу дворци, куќи за одмор, паркови и замоци. Франсоа I овој воден тек го сметал за „најубавата река во Франција“.
За време на големото раздобје на пополнување на ракавците на Лоара во Нант, на почетокот на XX век, Ердр исто така претрпел промени. Така, неговите 500 последни метри биле пополнети и станале една од главните оски на Нант, Кур де 50 отаж (cours des 50-Otages). Ердр бил пренасочен и затоа денес минува низ тунелот Сен-Феликс под патеката Сен-Пјер-ет-Сен-Андре, како и под плоштадот Војвотката Ана, пред да се влее во Лоара преку каналот Сен-Феликс.
Текот на Ердр
Департмани низ кои поминува:
Општини низ кои пооминува (од изворот кон устието):
Премини
Ограничувањата за преминување на Ердр се (од низводно до возводно, висината одговара на висината за пловење):
Пред да се пополнат последните 500 м од текот на реката, имало пет премини низводно од мостот Сен-Михиел до неговото влевање во Лоара, кој исто така беше пополнет, наречен „ракавец на Берзата“:
Мочуриште Ердр
Мочуриштето Ердр е класифицирано како место на Натура 2000.
Африканско првенство во ракомет за жени 2006
Африканско првенство во ракомет за жени 2006 — 17-то Африканско првенство во ракомет за мажи кое се одржало во градовите Тунис и Радес, Тунис во периодот од 12 јануари до 20 јануари. Вкупно учествувале 7 репрезентации. Ангола победил на турнирот.
Првенството од страна на Меѓународната ракометна федерација било прифатено како квалификациски турнир за Светското првенство кое се одржало во Франција, во 2007 година.
Лиеж-Бастоњ-Лиеж 2019
Лиеж-Бастоњ-Лиеж 2019 — 105. издание на велосипедската еднодневна трка Лиеж-Бастоњ-Лиеж, која се одржала на 28 април како дваесетти настан во сезоната на Светската турнеја.
Екипи
Бидејќи Лиеж-Бастоњ-Лиеж е настан од Светската турнеја, сите осумнаесет UCI World Tour екипи биле автоматски поканети и се обврзани да учествуваат на трката. Седум професионални континентални екипи биле дополнително поканети, со што била заокружена главната група од 25 екипи.
Бета-таласемија
Бета-таласемија (β-таласемии) — група на наследни нарушувања на крвта. Тие се форми на таласемија предизвикани од намалена или отсутна синтеза на бета ланци на хемоглобин кои резултираат со варијабилни исходи кои се движат од тешка анемија до клинички асимптоматски лица. Глобалната годишна инциденца се проценува на една од 100.000. Бета-таласемиите се предизвикани од мутации во генот HBB на хромозомот 11, наследни на автосомно рецесивна мода. Тежината на болеста зависи од природата на мутацијата.
Бета-таласемија-мајор (Cooley анемија) е хомозиготна форма која е поврзана со спленомегалија, микроцитна и хипохромна анемија како резултат на дисеритропоеза и хемолиза. Обично се појавува од 6-24 месечна возраст.Тешката анемија бара систематски трансфузии, одржување на нивото на хемоглобин (Hb) во опсег од 90-100 g/L со цел да се овозможи нормална активност. Долготрајната трансфузија на концентарати на црвени крвни клетки резултира со создавање на високи резерви на железо кое ја попречува виталната прогноза (главно поради срцева инволвираност) и предизвикува значителен морбидитет (поради ендокрино и хепатално таложење на железо). Бета-таласемија-интермедија е таласемија во која анемијата е помалку сериозна во споредба со бета-таласемија мајор и се дијагностицира во подоцниот период од животот.Пациентите со бета-таласемија интермедија може или не можат да бараат повремени трансфузии. Хиперспленизам, холелитијаза, екстрамедуларна хематопоеза, тромботични компликации и прогресивно создавање на резерви на железото се главните клинички одлики кои може да го комплицираат текот на бета-таласемија интермедија. Другите форми на Бета-таласемија се поврзани со аномалиите на хемоглобинот (HbE-бета-таласемија е таласемија што резултира со бета талсемија интермедија или поретко со бета-таласемија мајор, HbC - бета-таласемија, делта-бета-таласемија и наследна перзистенција на феталниот хемоглобин со Бета-таласемија, што резултирааат со нестабилни манифестации на бета-таласемија интермедија)
HBB блокадата со текот на времето доведува до намалена синтеза на бета-ланец. Неможноста на телото да конструира нови бета-синџири доведува до недоволно производство на HbA. Намалувањето на HbA, достапно во целост за да се пополнат црвените крвни зрнца, пак, доведува до микроцитна анемија. Микроцитната анемија на крајот се развива во однос на несоодветната HBB-белковина за доволно функционирање на црвените крвни зрнца. Поради овој фактор, пациентот може да бара трансфузија на крв за да ја надомести блокадата во бета-синџирите. Повторената трансфузија на крв предизвикува сериозни проблеми поврзани со преоптоварување со железо.
Знаци и симптоми
Трите главни форми се : голема таласемија, таласемија интермедија и мала таласемија. Сите луѓе со таласемија се изложени на здравствени компликации кои вклучуваат слезина (која честопати се зголемува и често се отстранува) и жолчни камења. Овие компликации најчесто се наоѓаат кај пациенти со голема таласемија и интермедијални. Поединци со бета-таласемија во текот на првите две години од животот се проследени со тешка анемија, слаб раст и скелетни абнормалности за време на повој. Нетретираната голема таласемија на крајот доведува до смрт, обично со срцева слабост, затоа скринингот за раѓање е многу важен.
Мутации
Се разликуваат две главни групи на мутации:
собранието на mRNA
Во таласемијата, дополнителна соседна должина или дисконтинуиран фрагмент од инструкции што не се кодираат е вклучена во mRNA. Ова се случува затоа што мутацијата ја уништува границата помеѓу интроничните и егзоничните делови на ДНК-образецот. Бидејќи сите делови на кодирање сè уште можат да бидат присутни, може да се произведе нормален хемоглобин и додадениот генетски материјал, ако произведе патологија, наместо тоа, ги нарушува регулаторните функции доволно за да произведе анемија. Нормалните алфа и бета под-единици на хемобловин имаат централен дел што содржи железо, кој овозможува белковинскиот ланец на една подружница да се свитка наоколу. Нормалниот хемоглобин за возрасни содржи 2 алфа и 2 бета под-единици. Таласемиите обично влијаат само на mRNA за производство на бета-ланци (оттука доаѓа и името). Бидејќи мутацијата може да биде промена во само единечна основа ( полиморфизам со единечен нуклеотид ), тековните напори бараат ген-терапии за да ја направат таа единствена исправка.
Ризични фактори
Наследувањетo е автозомно рецесивно и околу 200 мутации (B0 или B +) се идентификувани. Се препорачува генетско советување кое ќе придонесе паровите кои се изложени на ризик да направат избор меѓу достапните алтернативи, вклучувајќи пренатална дијагноза.
Семејната историја и потеклото се фактори кои го зголемуваат ризикот од бета-таласемија. Во зависност од семејната историја, ако родителите или бабите и дедовците на една личност имале бета, голема или интермедија таласемија, постои веројатност од 75% (3 од 4) од мутираниот ген да  го наследи потомството. Дури и ако детето нема бета, голема или интермедија таласемија, сепак може да биде носител.
Друг фактор на ризик е потеклото. Бета-таласемија се јавува најчесто кај луѓе од италијанско, грчко, блискоисточно, јужноазиско и африканско потекло.
Дијагноза
Болките во стомакот поради хиперпланизам, спленичен инфаркт и болка во делот на горниот квадрант предизвикан од жолчни камења се главни клинички манифестации. Сепак, само дијагностицирањето на таласемиќ од симптоми е несоодветно. Лекарите ги забележуваат овие знаци како асоцијативни заради комплексноста на оваа болест. Следните асоцијативни знаци можат да потврдат за сериозноста на фенотипот : бледило, слаб раст, несоодветен внес на храна, спленомегалија, жолтица, максиларна хиперплазија, забна малоклузија, холелитијаза, систолен исфрлачки шум во присуство на тешка анемија и патолошки фрактури. Врз основа на симптомите, се нарачуваат тестови за диференцијална дијагноза. Овие тестови вклучуваат целосна крвна слика, електрофореза на хемоглобин , серум трансферин, феритин, вкупен капацитет на врзување на железо , урина, уробилин и уробилоген, размена на периферна крв, која може да покаже кодоцити или целни клетки; хематокрит ; и серум билирубин. Очекуваната шема на електрофорезата на хемоглобин кај лица со бета-таласемија е зголемено ниво на хемоглобин А2 и благо зголемен хемоглобин F. Скелетни промени поврзани со проширување на коскената срцевина:
ДНК-анализа
Сите бета-таласемии може да покажат абнормални црвени крвни зрнца, семејната историја е проследена со ДНК-анализа. Овој тест се користи за испитување на бришењето и мутациите во гените кои произведуваат алфа- и бета-глобун. Семејните студии можат да се направат за да се процени статусот на превозникот и видовите мутации присутни кај другите членови на семејството. Тестирањето на ДНК не е рутинско, но може да помогне во дијагностицирање на таласемија и да се утврди статусот на превозникот. Во повеќето случаи, лекарот користи клиничка предидијагноза проценувајќи симптоми на анемија: замор, здив и слаба толеранција на вежбање. Понатамошната генетска анализа може да вклучува HPLC доколку рутинската електрофореза се покаже како тешка.
Третман
Постојат две главни опции за третман на бета-таласемија. Комбинацијата на редовни трансфузии и хелатна терапија со железо со рана и редовна администрација на парентерален deferoxamine довела до зголемено преживување во последните 40 години. Достапноста на нови орални железни хелатори и мониторингот резултираат во понатамошното клиничко подобрување и тековната евалуација е во тек за да се утврди нивното влијание врз морбидитетот и морталитетот. Во 2006 година, deferasirox, еднаш на ден орално администриран железо-хелатор, добил овластување од ЕУ маркетинг авторизацијата како лек-сирак(orphan drug) како прва линија за третман на Бета-таласемијата поврзана со високи резерви на железо. Одобрението за ставање во промет за deferiprone, друг орално активен железо-хелатор, особено ефикасен во отстранувањето на вишокот резерви на железо во срцето на железо, е ограничено на случаи во кои третманот со deferoxamine не е успешен или е контраиндициран. Пресадувањето на хематопоетични матични клетки е куративен третман за Бета-таласемија-мајор: резултатите се многу поволни за деца кои прикажуваат HLA идентичен семеен донoр. Неодамна, првиот пациент успешно се излекувал со генска терапија.
Прогноза Прогнозата зависи од сериозноста на состојбата, но генерално е добра, особено ако е обезбеден соодветен третман.
Бета-таласемија голема
Заболените деца имаат потреба од редовна доживотна трансфузија на крв и можат да имаат компликации, што може да ја вклучи слезината. Пресадувањате на коскена срж може да бидат лековити за некои деца. Пациентите добиваат чести трансфузии на крв што доведуваат или потенцираат преоптоварување со железо. Третманот со железо и хелиум е неопходен за да се спречи оштетување на внатрешните органи. Напредокот во третманите со хелиумска хелација им дозволува на пациентите со таласемија главно да живеат долг живот со пристап до соодветно лекување. Популарните хелатори вклучуваат дефероксамин и деферипрон.
Најчеста поплака за дефероксамин кај пациентите е тоа што тоа е болно и незгодно. Оралниот хелатор deferasirox беше одобрен за употреба во 2005 година во некои земји, нуди надеж за усогласеност со поголема цена. Пресадувањето на коскена срцевина е единствениот лек и е индициран за пациенти со тешка голема таласемија. Пресадувањето може да ја елиминира зависноста на пациентот од трансфузија. Во отсуство на дарител што одговара, сестрата на спасителот може да биде зачната со генетска дијагностицираност пред предисплантацијата (ПГД) да биде ослободена од болеста, како и да одговара на типот на антиген за леукоцити на човекот (ХЛА) на примателот.
Хируршки
Пациентите со голема таласемија се склони да имаат спленектомија. Медицинските случаи на спленектомија се намалуваат последниве години, како резултат на намалената преваленца на хиперпланизам кај соодветно трансфузионирани пациенти. Пациентите со хиперпланизам се склони да имаат помало количество на здрави крвни клетки во своето тело од нормалното и да откриваат симптоми на анемија. На болни со железо им е потребна спленектомија за да се намали веројатноста за преоптоварување со железо. Различните хируршки техники се отворен и лапароскопски метод. Лапароскопскиот метод бара подолго работно време, но пократок период на опоравување без хируршка лузна. Ако е непотребно да се отстрани целата слезина, може да се појави делумна спленектомија; овој метод зачувува дел од имунолошката функција додека ја намалува веројатноста за хиперпланизам. Хирурзите кои избрале лапароскопска спленектомија мора да администрираат соодветна имунизација најмалку две недели пред операцијата. На работната маса, пациентот мора да биде поставен на позиција од 30 до 40˚ со левата рака крената над главата за правилно да го направи засекот. Камерата е вметната заедно со уште четири трокари: еден поставен во пределот на левата поткоста, еден вметнат на средната точка помеѓу првиот и третиот, еден 4  cm десно од средната линија, а четвртата позиција на средната линија за повлекување на слезината.