cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Црн лебед
Места на коишто бил доведен црниот лебед
Црниот лебед е, исто така, многу популарен како украсна водна птица во западна Европа, особено во Британија, и често се случува да избегаат. Птиците, од овој вид, кои се наоѓаат во Британија, не можат самите да опстануваат, и затоа не е дозволено запишување на овој вид во официјалната „Британска листа“, но Надзорот за диви птици има евидентирано девет пара од овие птици во Велика Британија во 2001 година, со проценка од 43 диви птици до 2003/04 година (тоа е несомнено потценета бројка, земајќи го предвид нивото на надгледување).
Градот Давлиш, Девон, стана асоцијација за црниот лебед, и оваа птица е заштитен знак на градот цели 40 години.
Положба
Кога пливаат, црните лебеди, ги држат своите вратови свиткани во облик на лак или исправени, и нивните пердуви или крила се подигнати во напаѓачка положба. Во лет, телото на црниот лебед ќе се формира како линија или во облик на „V“, а птиците кои се сами, летаат силно со брановидните долги вратови, и испуштаат извици со своите крила, кои звучат како свирежи и звуци од труба.
Вгнездување и размножување
Црните лебеди, вообичаено се вгнездуваат во повлажните и поладни месеци (од Февруари до Септември), повремено во големи колонии. Типичното квачење содржи од 4 до 8 зеленкаво бели јајца, на кои мајката лебед седи и ги топли околу 35 до 40 дена. Откако ќе се изведат малите, нивните родители ги носат околу 6 месеци, сè додека не почнат сами да летаат. Со тоа можат да се „возат“ на грбот од нивните родители на подолги патувања во подлабоките води.
Гнездото на црниот лебед е изградено од многу трски, тревки и плевел, и се со должина од 1 до 1,5 метри во пречник и до 1 метар високи, и се наоѓа во плитки води или на острови. Гнездото се користи секоја година, и се доградува ако е потребно. Двајцата родители се грижат заедно за гнездото. Како и другите лебеди, и овие живеат во моногамија, и се спаруваат со еден лебед доживотно (околу 6% од лебедите се разделуваат). Скорешни истражувања покажале дека околу една третина од сите парови, го менуваат партнерот, само за сексуалните односи. Една четвртина од паровите, се хомосексуални парови, повеќето машки. Тие крадат гнезда, или имаат сексуални односи во тројки, за да добијат јајца, и ја носат далеку женката откако ќе ги одлежи јајцата.
Заштита
Црниот лебед е заштитен од Актот за австралиски национални паркови и диви животни од 1974 година. За овој вид е проценето дека не е загрозен воопшто, и е проценет како вид за кој не треба да се грижат на ИУЦН Црвената листа.
Австралиска култура
Црните лебеди играле улога во австралиското потекло и културните богатства на првото основање на колониите во осумнаесеттиот век. Често биле споредувани со дијаметрално спротивен идентитет, во контрастите со белиот лебед од северната полутопка, означени како „Австралијци“. Црниот лебед е истакнат на државното знаме на Западна Австралија, а исто така, се појавува на грбот и друга иконорафија на државните институции.
Брзо лизгање на Зимските олимписки игри 2010 - 1000 m за жени
Натпреварите во трката на 1000 m во брзо лизгање во женска конкуренција на Зимските олимписки игри 2010 се одржаа на 18 февруари, со почеток во 13:00 по месно време (UTC-8).
Златниот медал го освои Канаѓанката Кристина Несбит.
Палмирски Атол
Палмира е ненаселен атол со површина од 12 км2 (4,6 квадратни милји) во Северниот Пацифик сместен на 5°52′ СГШ 162°6′ ЗГД. Палмира е едан од Северните Линиски Острови (југоисточно од Гребенот Кингман и северно од Кирибатските Линиски Острови), сместен скоро точно на југот од Хавајските Острови, отприлика на пола пат помеѓу Хаваи и Американска Самоа. Има брег од 14,5 км и пристаниште наречено Вест Лагун.
Географија
Се состои од гребени, две плитки лагуни и околу 50 песочнии карпести островчиња покриени со вегетација — воглавно со стебла на кокос, скаевола и со високи Писонија дрва. Поголемиот број на острови се споени. Исклучoци се Сенд Ајланд на запад и Барен Ајланд на исток. Најголем остров е Купер Ајланд на север, а после него Каула Ајланд на југ. Просечни годишни врнежи изнесуваат 175 инчи.
NGC 4645A
NGC 4645A — спирална галаксија во соѕвездието Кентаур, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела. Објектот не претставува Дрееров објект.
Објектот бил предмет и на други истражувања, па освен како NGC 4645A се споменува и како ESO 322-59, MCG -7-26-32, DCL 149, IRAS 12403-4105.
Откривање
Објектот е откриен на 8 јуни 1834 година од страна на Џон Хершел, со помош на рефлекторски телескоп, чијашто леќа имала пречник од 18,7 см.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, NGC 4645A е од видот SB0. Видливиот сјај со голо око изнесува 11,1 m, а оној во рамките на интервалот од минималната до максималната честота 12,2 m, додека површинскиот сјај изнесува 13 m/лм2. NGC 4645A има привидни димензии од 2,8' х 0,8'.
Други поделби
Проучување на NGC 4645A е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 42764. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 402; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 7779. Објектот е забележан и во фотографското истражување спроведено од Паломарската опсерваторија во 1958 година, каде што се споменува во групата под број N/A.
Босонога
„Босонога„ (Barfuss) е филм на германскиот глумец и режисер Тил Швајгер, кој беше прикажан во 2005 година. Тоа е романтична комедија во која се раскажува за Ник (Тил Швајгер), хедонист, кој се вљубува во Лејла, пациентка која побегнала од ментална болница, опишана од Јоана Вокалер. Тил Швајгер учествуваше во пишувањето на сценариото за филм.
Дејствие
За животот на Ник Келер тешко може да се каже дека е добро среден. Тој скока од едно привремено работно место на друго и има сериозни проблеми со Хенрих, неговиот богат и влијателен очув, а исто и со неговиот брат Виктор. Последната привремена работа на Ник е како чистач во психијатриска клиника, каде тој ќе ја спречи босоногата пациентка Лејла од извршување самоубиство. Приказната на Лејла исто така е компликувана. Првите деветнаесет години од нејзиниот живот е чувана затворена дома од страна на мајка и. По смртта на мајка и таа е сместена во клиника, но очајно сака да си оди од таму. Во секој случај Лејла ментално е сè уште дете,на пример се што ќе ѝ се каже сфаќа буквално и не сака физички контакт со непознати. Неочекуваната последица од делото на Ник е дека Лејла ќе го следи тајно нејзиниот спасител и навечер ќе се појави на неговата врата во ноќница и повторно боса.
Откако Лејла постојано одбива да се врати во клиниката, таа и Ник одат заедно на пат со цел да присуствуваат на свадбата на неговиот брат и поранешната девојка на Ник. За време на патувањето врската помеѓу нив значително се продлабочува. Сепак, по неколку сериозни несогласувања со неговата фамилија, Ник повторно се обидува да ја врати Лејла во болница. Притоа тој ќе мора да си признае себеси дека се заљубил во Лејла.
Ник ќе биде уапсен за обид за киднапирање и Лејла ќе биде вратена во клиниката. Ник ќе се преправа дека има ментални проблеми за да може да може да го сместат во клиниката и да биде со Лејла, но докторката ќе го одобри тоа дури откако Лејла повторно ќе се обиде да се самоубие. Во последната сцена се прикажани двајцата како купуваат во супермаркет, неколку месеци подоцна откако ги пуштиле од клиниката.
Критички осврт
И покрај некои критики од гледачите, филмот беше добро прифатен и награден на манифестацијата „Најдобар германски филм за 2005“ со „Бамби“ наградата (German Media Award Bambi).
Владимир Ладоша
ИКФ Светски Кану Спринт Првенства
Владимир Ладоша (Руски: Владимир Ладоша) — руски кану-спринтер којшто се натпреварува од доцните 1990-ти. Тој освои шест медали на ИКФ Светските Кану Спринт Првенства од кои две злата (дисциплини Ц-4 200 метри и Ц-4 500 метри; 1999) една сребрена медала (дисциплина Ц-2 200 метри; 1997) и три бронзени медали (2 медали од дисциплината Ц-4 500 метри; 1998 и 2001 и еден медал од Ц-4 200 метри; 1998)
Паулиненауе
Паулиненауе (Paulinenaue) — општина во округот Хафеланд, во Бранденбург, Германија.
Аљата
Аљата — лут, солен сос од лук и зачини во италијанската кујна кој се користи за ароматизирање и додаток на месо на скара или варено, риба и зеленчук. За првпат е приготвен во Стариот Рим и останал дел од кујната на Лигурија. Пората е сличен сос подготвен со праз наместо лук.
Подготовка
Аљата се подготвува со издробен лук, маслиново масло, лебни трошки, оцет, сол и црн пипер. Лебните трошки се натопуваат во оцет, кој потоа се цеди, по што лукот се мати или се меша во смесата. Неговата подготовка вклучува емулзија на состојките за да се спречи раздвојување, што се изведува со додавање на маслиновото масло со бавно капење додека смесата постојано се меша. Главно се користи како додаток на печено или варено месо, риба и зеленчук.
Историја
Потеклото на аљата датира од Стар Рим. Опишан е како вкрстување на социјалните класи: типична селска храна што ја користат и луѓето од високата класа. Венецијанскиот готвач од 14 век, изјавил дека аљата може да се сервира „со секаков вид месо“.
Аљата се користи во кујната на Лигурија како додаток на месо и риба, и е опишан како „лигурска класика“.
Слична храна
Сосот пората се подготвува со користење на сите состојки како во аљата, освен лукот, кој е заменет со праз.
IC 979
IC 979 — галаксија во соѕвездието Кит, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Откривање
Објектот е откриен на 19 ноември 1898 година од страна на Луис Свифт.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, IC 979 е од видот NF.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 0 ч 58 м 0 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, -16° 13' 0".
Список на државни водачи во 920 година
Ова е список на државни водачи во 20 година. Во него се наведени водачите на државите во светот, коишто постоеле во соодветната година. Се споменуваат имињата на оние водачи коишто ги заземале највисоките функции или оние со најголема моќ во државата, без оглед на обликот на државното уредување и видот на функцијата којашто ја извршувале. Како дополнителни информации се наведуваат и животниот век на водачот и временскиот период на извршување на соодветната функција.
Списокот е поделен на континентите во светот, коишто се подредени по азбучен редослед, а во делот за секој континент, исто така, по азбучен редослед се подредени државите коишто во годината се наоѓале на тој континент. Во случај да се случиле промени на функциите, наведени се имињата на сите лица коишто ја извршување таа функција подредени по хронолошки редослед во текот на годината.
ПУ „Кирил и Методиј“ - Бели
Основно училиште „Кирил и Методиј“ (официјално: Подрачно основно училиште „Кирил и Методиј“ - Бели; скратено: ПОУ „Кирил и Методиј“) — подрачно основно училиште во селото Бели, составен дел на истоименото училиште во Кочани.
Училиштето е именувано по сесловенските просветители Свети Кирил и Методиј.
Местоположба
Објектот на училиштето се наоѓа во северниот дел од селото.
Настава
Во училиштето се изведува настава од прво до петто одделение и наставата се изведува на македонски наставен јазик.
Дмитри Ларионов
Дмитри Олегович Ларинов (Дмитрий Олегович Ларионов) (роден во Нижни Тагил) — руски слалом-кајакар којшто се натпреварува од доцните 2000-ти. Тој освои бронзен медал во дисциплината на ЛОИ 2008 во Пекинг.
Географија на Белгија
Местоположба
Белгија е држава која се наоѓа во Западна Европа.
Граници
Белгија се граничи на запад со Северното Море, на север со Холандија, на исток со Германија, на југоисток со Луксембург и на југ со Францијасо вкупна должина на границата од 1482 километри.
Површината на Белгија изнесува 30,689 км2, и според неа се наоѓа на 136 место во светот.
Клима
Белгија има морска клима. Просечна температура во Белгија е околу 11,2 °C. Можеме да разликуваме три климатски типови. Просечната температурска разлика меѓу најтоплиот месец и најлданиот месец (лето 16,9 °C ; зима 3 °C). Во централна Белгија владее морска клима. Поголемото растојание на морето е причината за поголемите разлики меѓѕ летните и зимските температури (лето 14,7 °C ; зима 2,5 °C). Околината северно од реката Maas и реката Samber владее таканаречена копнена клима. Јули и август се од прилика најтоплите месеци, а јануари и февруари се најладните месеци во целата година. Зимите во високите Ardennen се остри и долги. Просечната количина на дожд во целата годинае околу 852 mm. Просецниот број на денови во кој паѓа дожд е меѓу 75 и 90 денови. Максималната дебелина на снегот е околу 6 cm на крајбреќјето,а околу 30 cm на некој повисоки места на Ардените просецниот број на сончеви денови во целата година изнесуба околу 1392 денови.
Наводи
বেলজিয়াম
Дисјунктивен нормален облик
Како и да е, следните формули не се во ДНО: Претворањето на една формула во ДНО вклучува логички еквиваленции, како што е елиминација на двојна негација,Де Морганови закони и законот за дистрибутивност.
Сите логички формули можат да се претворат во дисјунктивен нормален облик. Сепак, во некои случаи, претворањето во ДНО може да доведе до експоненцијално проширување на формулата. На пример, во ДНО, логичките формули од следниот облик имаат 2n клауза: Секоја посебна Булова функција може да се претстави со една и само една целосна дисјунктивен нормален облик, една од двете канонични форми.
Важна варијација што се користи во проучувањето на компјутерската комплексност е k-ДНО. Една формула е во k-ДНО ако е во ДНО и секоја клауза содржи најмногу k литерали. За разлика од соодветните суб-клаузи на конјуктивниот нормален облик за k>=3, не постои лесен алгоритам за претворање на произволен пример на формула од ДНО во k-ДНО.
Следново е формална граматика за ДНО:
Cartoon Network
Cartoon Network (транскрипција: Картун нетворк; скратено КН, управувана од страна на АД Картун нетворк) — американска кабелска телевизија во сопственост на радиодифузијата Тарнер, која првенствено емитува анимирана програма. Каналот започна со работа на 1 октомври 1992 година, откако во 1991 Тарнер го купи студиото за анимација Продукција Хана-Барбера. Тоа беше 24 часовно пробно емитување на класично анимирани особини од библиотеките на радиодифузијата Тарнер и беше наменето за сите возрасти, но сега каналот е насочен кон децата и тинејџерите, емитувајќи зрели содржини, под раководство на одделението Адулт Свим. Телевизијата емитува емисии почнувајќи од акции па сè до анимирани комедии. Вистинските серии започнаа во 1994 со „Space Ghost Coast to Coast“, заедно со „Cartoon Cartoons“, вистински програми како „Dexter's Laboratory“,„ Cow and Chicken“, „I Am Weasel“, „The Powerpuff Girls“, „Ed, Edd n Eddy“,„ Johnny Bravo“, and „Courage the Cowardly Dog“. Во 2009 телевизијата почна да емитува програми со жива акција, вклучувајќи и филмови од Варнер Брос, и Њу Лајн Синема. Телевизијата го прослави својот 20-ти роденден; прославата започна на 1би октомври 2012 година, а заврши на 4 ноември 2012 година.
Развој
На 4 август 1986 годиниа, системот за радиодифузија Тарнер на Тед Тарнер се стекна со Метро-Голдвин-Мајер/Јунајтед Артистс од страна на Кирк Керкориан, но заради долгот на неговите компании, на 17ти октомври 1986 година, тој после само 74 дена сопственост, беше приморан повторно да му ги продаде МГМ на Керкориан. Но Тарнер сепак зачува нешто од филмските и телевизиски библиотеки на МГМ (како и нешто од библиотеката на Јунајтед Артистс) направени пред Мај 1986 година, и го ја формираше радиодифузијата Тарнер. На 3 октомври 1988 година, започна со работа кабелскиот канал „Turner Network Television“, и со својата филмска библиотека ги привлече гледачите. Во тоа време библиотеката со анимирани филмови на Тарнер ги содржеше:
Во 1991 година, телевизијата за 320 милиони долари го купи студиото за анимација Продукција Хана-Барбера.
Стртување
На 1 октомври 1992 година во 12ч на пладне по источна часовен појас, Картун Нетворк започна со работа како проба за големата библиотека со анимирани филмови на Тарнер, а првобитната програма на каналот се состоеше исклучиво од репризи на класични цртани на Варнер Брос (Looney Tunes“ и „Merrie Melodies“ од пред 1950 година), цртаните со Попај морнарот од 1933 до 1957 и цртаните на Хана-Барбера. На почетокот каналот го водеа кабелските услужници во Њујорк, Филаделфија, Вашингтон и Детроид. Каналот беше отворен со вовед од страна на Дропи, а најпрвиот цртан што Картун Нетворк го емитуваше беше Багс Бани од 1946 под името „Rhapsody Rabbit“. Сè до почетокот на телевизијата, библиотеката на телевизијата содржеше 8500 часовна програма. Од почетоците сè до 1995, основачите на телевизијата го променија името со тоа што го членуваа самото име.
Во селото (Заграчани)
Во селото — археолошко наоѓалиште во струшкото село Заграчани. Претставува населба од доцноантичко време. Сместен е на источниот крај од селото, на мала височинка која зафаќа површина со димензии 80 × 40 м. По површината се пронајдени фрагменти од керамички садови, питоси, тегули, имбрекси и друг градежен материјал. Наодите се чуваат во Скопје.
Арамејска азбука
Арамејската азбука е историски значајна бидејќи сите денешни блискоисточни писма се наследници од ова писмо, како и некои алтајски јазици во Централна и Источна Азија. Тоа е поради широката зборуваност на јазикот како лингва франка и како службен јазик на Новоасирското, Вавилонското и Периското Царство. Светите книги на јудаизмот и исламот, како и некои христијански и будистички текстови биле напишани на писма што биле поврзани со арамејското писмо.
Историја
Најраните натписи на арамејски јазик биле со феникиска азбука. Подоцна таа варијанта на писмо прераснала во посебно писмо приложено подолу. Постепено арамејскиот станал лингва франка на Средниот Исток и ги заменил постоечките јазици во империите во тој регион. Постепено и хебрејскиот јазик го прифатил ова писмо, а пред тоа тој јазик користел азбука слична на феникиската.
Бургенланд (поранешен округ)
Бургенланд (Burgenlandkreis) бил округ (Kreis) на југот на Саксонија-Анхалт, Германија. Соседни окрузи биле (од север во насока на стрелките на часовникот) Мерзебург-Кверфурт, Вајсенфелс, Лајпциг, Ашерслебен-Штасфурт, Алтенбург, Грајц, урбаниот округ Гера, Зале-Холцланд, Вајмар, Земерда и Кифхојзер.
Историја
Округо бил основан во 1994 година, кога окрузите Наумбург, Небра и Цајц биле припоени.
Географија
Главни реки во округот биле Зале и нејзината притока Унштрут, и исто така на југот на округот Вајсе Елстер. Највисоката точка е Зелигенборнберг (355 м), најниската точка е во долината на Зале, во близина на Гозек (97,8 м).
Црква „Успение на Пресвета Богородица“ - Бистрица
Успение на Пресвета Богородица — главна селска црква во азотското село Бистрица.
Црквата се наоѓа во селото, во близина на главниот асфалтен пат, од каде има патокази.
Историја
Црквата Света Богородица е подигната во 1853 година.
Архитектура
Црквата е од типот на базикални трикорабни градби со широка полукружна апсида на исток. Градена е од кршен камен и покриена со едноставен двосливен покрив. Има два влеза, од јужната и од западната страна, шест прозорски отвори лачно засведени на јужната страна и по еден крстовиден на исток и на запад во вид на детелина, сите изведени со делкан камен. Трите кораби во внатрешноста на црквата се создадени со помош на два низа од по четири масивни столба, кои меѓу себе се лачно поврзани. Таваницата е рамна, со тоа што средишната ги надвишува обете бочни. Средишната таваница е со касетирана декорација, а средишно е поставен медалјон во кој е насликана допојасна претстава на Исус Христос Седржител, кој со обете раце благословува, а во скутот има отворено евангелие. Олтарот, одвоен со висока трикатна иконостасна преграда, создаден е од полукружна апсида и две мали ниши од проскомидијата и ѓаконикот. На западната страна има дрвена украсена галерија на кат.
Фрескоживопис
Црквата е живописана во две наврати, еднаш во 1856 година и повторно во 1888 година.
На северниот ѕид, од запад кон исток, во двете зони е насликан Страшниот суд од зографот што работел во 1856 година. Во продолжение, од друг порудиментиран зограф што ја забележал годината на изработка (1888) во првата зона се насликани „Св. Василиј“, „Св. Ѓорѓи Јанински“ и „Св. Харалампиј“, додека во втората зона над нив е насликано Вознесението на св. Илија. Од зографот што сликал во 1856 година е преостанатиот живопис во црквата. Така, во апсидата во првата зона се насликани фронтални претстави на архијереите „Св. Никола“, „Св. Василиј“, „Св. Јован“, „Св. Григориј“ и „Св. Атанасиј“, во конхата е насликана Богородица Ширшаја небеса со Христос во медалјон на градите, а во жртвеникот е Исус Христос Агнец. На јужниот ѕид од исток кон запад се насликани „Св. Димитриј“, Св. Јован Богослов“, „Св. Атанасиј“, „Св. Антониј“, „Св. Дамјан“, „Св. Пантелејмон“, „Св. Кузман“ и архангелот Михаил.
Иконостас
Зографот што го сликал живописот во 1856 година претходно ги изработил иконите за иконостасот во 1853 година. На трикатниот иконостас од север кон југ, во редот на престолните икони се насликани: св. Меркуриј со св. Ѓорѓи, Богородица со св. Димитриј, потоа св. Ѓорѓи на коњ ја спасува принцезата, св. апостоли Петар и Павле, архангел Михаил на северната врата, Вознесение Христово, каде е забележана годината 1853, потоа Богородица со Христос, средишно поставените царски двери со едноставна резба и сликаната композиција на Благовештението и допојасните претстави на Соломон и Давид, продолжува со претставата на Исус Христос седржител, св. Јован Крстител, св. Никола, архиѓаконот Стефан на јужната врата и Вознесението на св. Илија.
Вториот ред икони е посветен на денсисот со апостоли и е измешан од повеќе различни светители. Гледано од север кон југ, од оштетувањата е непрепознатлив, потоа следува св. Тома, св. евангелист Лука, св. Никола, св. Антониј, св. Петар, св. Катерина, Богородица, Исус Христос, св. Павле, св. Андреј, св. Јован Богослов, св. Никола, св. Јован Крстител, св. Јован Богослов, св. Арсениј, св. Филип, св. Јаков, св. Марко, св. Вартоломеј.
Во третиот, празничен ред икони влегле претставите: св. Константин и Елена, Цветници, св. Бессребреници Кузман и Дамјан, Благовештение, Крштевање, Отсекување на главата на св. Јован Крстител, Рождество Христово.
Од истиот зограф во црквата има и придружни икони, надвор од оние поставени на иконстасот.
Царските двери и иконите што се депонирани во црквата очигледно е дека се донесени од помалата црква „Св. Ѓорѓи“ во непосредна близина на селото Бистрица.
Волчја опашка
Волчја опашка (поточно: обична волчја опашка, ) — цветно растение од от волчја опашка (Echium) кое природно вирее во најголемиот дел од Европа (вклучувајќи ја Македонија), како и запдна и средна Азија. Често се среќава и во Северна Америка.
Ова е двегодишно или едноплодно повеќегодишно растение со висина од 30–80 см и груби влакнести зашилени листови. Цветовите најпрвин се розови, а потоа добиваат впечатлива сина боја. Имаат пречник од 15-20 мм, распоредени на разгранет шилец и имаат издадени прашници. Поленот има сина боја но толчничките кончиња остануваат црвени, сопоставени наспроти сините цветови. Цвета меѓу мај и септември. Се среќава на суви и голи места, како и на депонии.
Растението е доведено во Северна Америка и денес е одомаќинето на делови од континентот. Во сојузната држава Вашингтон важи за инвазивен вид.
Се одгледува како маслодајно растение поради присуството на масни киселини во семето. Како и лисичинката и ноќничето, содржи значителни количества на гама-линолеинска киселина, но и поретката стеаридонска киселина.
NGC 2427
NGC 2427 — спирална галаксија во соѕвездието Крма, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Објектот бил предмет и на други истражувања, па освен како NGC 2427 се споменува и како ESO 208-27, IRAS 07350-4731.
Откривање
Објектот е откриен на 1 март 1835 година од страна на Џон Хершел, со помош на рефлекторски телескоп, чијашто леќа имала пречник од 18,7 см.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, NGC 2427 е од видот SBdm. Видливиот сјај со голо око изнесува 11,5 m, а оној во рамките на интервалот од минималната до максималната честота 12,3 m, додека површинскиот сјај изнесува 14 m/лм2. NGC 2427 има привидни димензии од 4,9' х 2'.
Други поделби
Проучување на NGC 2427 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 21375. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 396; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 8137.
Џастин Чејмберс
'''Џастин В. Чејмберс''' (роден 11 јули 1970) е американски глумец и бивши Calvin Klein машки модел. Од 2007, тој почнува да глуми во драмската серија на ABC Вовед во анатомија како Алекс Карев.
Приватен живот
Чејмберс е роден во Спрингфилд, Охио, син на познати полицајци Пем и Џон Чејмберс. Тој има брат близнак по име Џејсон, еден постар брат Чип (Џон) и две постари сестри, Миа и Сузан. Тој и неговиот брат близнак како мали имаат поминувано доста време во болница поради проблеми со пенумонија. Тој учел во основното училиште Спрингфилд Кристијан. Тој има пет деца со својата жена, Киша: Изабела (1997), близначките Маја и Калија (1999), Ева (2001) и Џексон (2002). Киша е бивши букер на една манекенска компанија со која тој се оженува во 1993. Неговата жена и деца моментално се преселија во Лос Анџелес од нивниот дом блиску едно предградие надвор од Њујорк.
Кариера
Чејмберс бил откриен од модни извидници во Париз Метро и почнал да ги претставува Calvin Klein во кампања за парфеми. Тој работел низ Европа, Јапонија и САД за CK, Armani, и Dolce & Gabbana1. Откако се одлучил за глумечка кариера, се преселува за Њујорк, каде студира во H.B. Studios цели четри години. Тоа му овозможило мали улоги во некои серии како на пример Another World и New York Undercover. Во поскоро време, тој се појавува во неколку филмови, како на пример Организаторка на венчавки (2001, заедно со Џенифер Лопез), Мускетарот (2001) Southern Belles (2005), The Zodiac (2005) и во еден филм на HBO Hysterical Blindness (2002). Чејмберс започна да глуми една од поглавните улоги во криминалистичката драма на CBS Cold Case но за жал ја напушта серијата по само три епизоди. Моментално тој го глуми бесчувствителниот резидент Алекс Карев во хит медицинската драма на ABC Вовед во анатомија.
Неговата прва главна улога доаѓа во видео спотот за песната „Ants Marching“ од Dave Matthews Band во 1994.
Баер
Баер АГ (изговор: /ˈbaər/; на германски: [ˈbaɪ̯ɐ]) — германска хемиска и фармацевтска компанија основана во Бармен (денес дел од Вупертал), Германија во 1863. Седиштето на компанијата се наоѓа во Леверкузен, Северна Рајна-Вестфалија, Германија. Позната е по нејзината оригинална марка аспирин. „Баер“ првпат го произвела аспиринот во 1897.
Историјат
„Баер АГ“ е основана во Бармен (денес дел од Вупертал), Германија во 1863 од Фридрих Баер и неговиот партнер, Јохан Фридрих Вескот. Првиот капитален производ на „Баер“ бил ацетилсалицилната киселина (првобитно ја открил францускиот хемичар Шарл Фредерик Герхард во 1853), која е модификација на салицилната киселина или салицинот, народен лек кој се наоѓа во кора од врба. До 1899 година, заштитниот знак на „Баер“, „Аспиринот бил регистриран ширум светот како марка на ацетилсалицилна киселина на „Баер“, но поради одземањето на американскиот капитал и заштитен знак на „Баер“ за време на Првата светска војна од страна на САД и широката употреба на терминот за именување на сите други марки од ист состав, „Аспиринот“ го губи својот статус на заштитен знак во САД, Франција и во Велика Британија. Денес терминот има широка употреба во САД, Велика Британија и Франција за сите марки на овој лек. Сепак во повеќе од 80 други држави, како Канада, Мексико, Германија и Швајцарија, тој е сè уште регистриран знак на „Баер“. Во 1904 година, компанијата „Баер“ го воведува „крстот на Баер“ како лого на компанијата. Поради тоа што Баеровиот аспирин бил продаван само преку фармацевти и доктори и компанијата не можела да го пакува лекот, Баеровиот крст бил печатен на таблетите за потрошувачите да знаат дека тој аспирин е од „Баер“. Како дел од репарациите по Првата светска војна, капиталот на „Баер“, вклучително и неговите права за името и заштитниот знак, биле одземени во Соединетите Американски Држави, Канада и неколку други држави. Во САД и Канада, капиталот и заштитниот знак на „Баер“ ги презела компанијата „Стерлинг драг“, претходник на „Стерлинг Винтроп“. Компанијата „Баер“ тогаш станала дел од „ИГ Фарбен“, германски хемиски конгломерат. Во текот на Втората светска војна, „ИГ фарбен“ се служела со принудна работна сила од заробеници во фабриките кои биле дел од големите логори за принудна работа, поточно логори кои биле дел од концентрациониот логор Маутхаузен-Гусен. „ИГ Фарбен“ поседувала 42,5 отсто од компанијата која го прозведувала „Зиклон Б“, хемискиска супстанција која се користела во гасните комори во Аушвиц и во другите логори на смртта. По Втората светска војна, Сојузниците ја згаснуваат компанијата „ИГ Фарбен“ и „Баер“ повторно се појавува како засебен бизнис. Извршниот директор на „Баер“ Фриц тер Меер, осуден на седум години затвор од страна на Нирнбергшкиот суд за воени злосторства, откако беше ослободен, стана директор на надзорниот одбор на „Баер“ во 1956. Во 1978, „Баер“ ја купи „Мајлс лабораторис“ и нејзините подружници „Мајлс Канада“ и „Катр лабораторис“ (заедно со производствената линија вклучувајќи ги и „Алка-Селтцер“, „Флинстонс витаминс“, „Уан-а-деј витаминс“ и средството против инсекти на Катер). Во 1994, „Баер АГ“ гооткупи заедничкиот бизнис за лекови на „Стерлинг“ од „Смитклине бичем“ и го спојува со „Мајлс лабораторис“, при што го добива назад правата за заштитниот знак „Баер“ и Баеровиот крст во САД и Канада, како и сопственоста на марката „Аспирин“ во Канада. На 2 ноември 2010 година, „Баер АГ“ потпиша спогодба за купување на компанијата за животинско здравје, „Бомак груп“, со седиште на територијата на Оукленд.
Меѓу другото, изуми на компанијата „Баер“ се:
Лого
Логото на компанијата, Баеровиот крст, е усвоен во 1904 година. Тој се состои од хоризонтално поставениот збор „BAYER“(„Баер“), вкрстен со вертикално поставениот збор „BAYER“ („Баер“), при што обата збора ја делат буквата „Y“ (ипсилон) и се врамени во круг. Светлечка верзија на логото блеска на небото над Леверкузен, каде што се наоѓа седиштето на „Баер“. Поставена во 1958, таа е најголемата светлечка реклама во светот.
Потфати
За да се оддели операциското и стратешкото раководство, „Баер АГ“ беше реорганизиран во холдинг-компанија во декември, 2003 година. Главните бизниси на групацијата беа трансформирани во ограничени компании, секоја од нив раководена од „Баер АГ“. Тоа се компаниите: Bayer CropScience AG;(„Баер КропСајнс АГ“) Bayer HealthCare AG („Баер Хелткер АГ“) Bayer MaterialScience AG („Баер МатериалСајнс АГ“) и Bayer ChemicalsAG („Баер КемикалсАГ“), и три компани за услуги - Bayer Technology ServicesGmbH („Баер Технолоџи Сервисис ГмбХ“), Bayer Business Services GmbH („Баер Бизнис Сервисис ГмбХ“) и Bayer Industry Services GmbH & Co. OHG(„Баер Индустри Сервисис ГмбХ и Ко. ОХГ“) Акциите на „Баер АГ“ се наоѓаат на Франкфуршката берза, на Лондонската берза и претходно на Њујоршката берза. По реорганизацијата, хемиската оператива (освен Х.Ц. Старк и Волф Валсрод“) беше искомбинирана со одредени оддели од полимерскиот сектор за на 1 јули 2004 да се основа новата компанија „Ланксес“. „Ланксес“ беше ставен на Франкфуртската берза на почетокот на 2005 година. Одделот за дијагностика на „Баер хелткер“ беше преземен од „Сименс Медикал Солушнс“ во јануари 2007. Во 2004, „Баер хелткер АГ“ го презеде заедничкиот фармацевтски оддел на „Роше Фармасевтикалс“. На 13 март 2006, „Мерк КГаА“ упати понуда од 14,6 милијарди евра за „Шеринг АГ“. Понудата на „Мерк“ беше надмината од понудата на „Баер“ од 19,5 милијарди долари објавена на 23 март 2006 година. На 11 март 2008 година, „Баер хелткер“ се согласи да го преземе портфолиото и одделот за директна размена на приватната „Сагмел Инц“, американска компанија која пласира лекови во повеќето земји од „Заедницата на независни држави“ како Русија, Украина, Казакхстан, Белорусија и други.
Потгрупи и компании за услуги
„Баер АГ“ се состои од три потгрупи и три компании за услуги. Потгрупите и компаниите за услуги работат независно, раководени од менаџментска холдинг-компанија.
„Баер КропСајнс“
„Баер КропСајнс“ поседува производи за заштита на полјоделски култури и за заштита од штетници. Поседува и средства за семиња и насади. Во 2002 година, „Баер АГ“ го презеде „Авентис КропСајнс“ (сега дел од „Санофи“) и го спои со сопствениот оддел за агрохемикалии („Баер Фланценшуц или „Заштита на полјоделски култури“) при што го основаат „Баер КропСајнс“. Оваа компанија денес е една од водечките иновациски агрохемиски компании во светот во областа на заштитата на култури (на пример пестициди), неземјоделска контрола на штетници, биотехнологија на семиња и насади. Покрај стандардниот агрохемиски бизнис, компанијата е вклучена во генетско инженерство на храна. Белгиската биотехничка компанија „Плант генетик системс“ стана дел од компанијата при преземањето на „Авентис Кропсајнс“. „Баер биосајнс“ е истражувачки центар кој е дел од „Баер КропСајнс“. Исто така, во 2002, „Баер АГ“ ја презеде холандската компанија за семиња „Нунхемс“. Во 2006 година, Министерството за земјоделство на САД објави дека генетски изменетото семе за ориз „ЛибертиЛинк“ произведен од „Баер КропСајнс“ го контаминирало американскиот ориз. Набрзо јавноста беше запознаена со ова и ЕУ стави забрана на увозот на американскиот долгозрнест ориз и цените на оризот нараснаа. Во април 2010, комисија во Лонок Каунти, Арканзас на десетина земјоделци им додели 48 милиони долари. Случајот во моментов е обжален пред Врховниот суд во Арканзас. На 1 јули 2011 „Баер Кропсајнс“ прифати глобална спогодба за сума до 750 милиони долари. Компанијата се огласи до печатот: „И покрај тоа што „Баер КропСајнс“ е уверена дека постапила одговорно во случајот со нејзиниот биотехнички ориз, компанијата смета дека е важно процесот да се разреши за таа да може да продолжи понатаму со својата основна мисија – изнаоѓање иновативни решенија за модерното земјоделство“. „Баер КропСајнс“ е вклучена во заеднички проект со „Аршер Даниелс Мидленд Компани“ и со „Дајмлер АГ“ со цел добивање био-гориво од јатрофа.
„Баер ХелтКер“
„Баер ХелтКер“ е потгрупа на „Баер“ за фармацевтски и медицински производи. Таа се занимава со истражување, добивање, производство и маркетинг на производи за подобрување на здравјето на луѓето и на животните. „Баер ХелтКер“ е составена од четири потгрупи: „Баер Шеринг Фарма“, „Баер Консјумер Кер“ „Баер Енимал Хелт“ и „Баер Медикал Кер“.
„Баер Фарма“
Во 2007, „Баер“ ја презеде „Шеринг АГ“ и ја основа компанијата „Баер Шеринг Фарма“. Преземањето на „Шеринг“ беше најкрупното преземање во историјата на „Баер“. Новата компанија беше преименувана во „Баер Фарма“ во 2011. „Баер ХектКер Фармасевтикалс“ е поделена на две бизнис единици – Општа медицина и Специјалистичка медицина. Здравствената нега за жени е еден од деловите на единицата „Општа медицина“. „Баер Фарма“ ги произведува пилулите за орална контрацепција „Јаз“ и „Јасмин“. И двата вида пилули користат нов вид прогестеронски хормон кој се нарекува дроспиренон во комбинација со естроген. „Јаз“ се промовира како лек за претменструалниот дисфориски синдром и за мали акни. Други значајни производи се терапијата за рак „Нексавар“, лекот за мултиплекс склероза „Бетаферон/Бетасерон“ и лекот за тромбоза, Когенат. Пример за дејноста на бизнис-одделот за Специјалистичка медицина е Дијагностичкото снимање. Контрастните агенси на овој оддел играат клучна улога во прецизното и предвремено дијагностицирање и изборот на соодветното лекување. Технигите за дијагностичко снимање како компјутерската томографија (CT), магнетната резонанца (MRI) и ултразвукот се користат за ткивата и органите да можат да се видат во нивната природна положба во внатрешноста на телото заедно со контрастниот агенс. Работата е фокусирана на создавање маркери за томографија со емисии на позитрон (PET).
„Баер консјумер кер“
„Баер консјумер кер“ раководи со портфолиото за лекови на „Баер“. Клучните производи вклучуваат аналгетици како „Баер аспирин“ и „Алеве“, додатоци за храна „Редоксон“ и „Берока“ и производи за нега на кожа „Бепантен“ и „Бепантол“.
„Баер анимал хелт“
Одделот на „Баер“ за животни е производител на „Адвентиџ мулти тропикал солушн“ (имидаклоприд + моксидектин) за кучиња и мачки, „Адвентиџ“ против болви кај мачки и кучиња и „К9 Адвантикс“, производ против болви, крлежи и комарци. „Адвентиџ мулти“, „К9 Адвантикс“ и „Адвентиџ“ се марки на „Баер“. Специјалност на одделот е заштита од паразити и лекови за кучиња, мачки, коњи и крави. Седиштето на северноамериканскиот оддел за животни е во Шони, Канзас. „Баер анимал хелт“ е подружница на „Баер хелткер ЛЛЦ“, една од светските водечки здравствени компании.
„Баер дијабетес кер“
„Баер дијабетес кер“ се занимава со медицински препарати. Главни производи се монитори за глукоза во крвта Контур Некст Ез (XT), XT), Контур, Контур УСБ и Бриз 2 кој се користи во справување со дијабетес.
Bayer Material Science
Bayer MaterialScience is a supplier of high-tech ­polymers, and develops solutions for a broad range of applications relevant to everyday life.
„Баер материал сајнс“
„Баер МатериалСајнс е производител на хај-тек полимери и развива решенија за најразлични намени соодветни на секојдневниот живот.
„Баер технолоџи сервисис“
„Баер технолоџи сервисис“ е задолжена за развој на проекти и проектирање, изградба и приспособување на постројки.
Курента
Курента нуди услуги за хемиската индустрија, обезбедување на довод на ел. енергија, вода, комунални услуги, инфраструктура, безбедност при работа, обезбедување, аналитика и професионални обуки.
Баер 04 Леверкузен
Во 1904, компанијата го основа спортскиот клуб „ТуС 04“, подоцна Баер 04 за на крај да го добие името ТСВ Баер 04 Леверкузен во 1984, општопознат едноставно како „Баер Леверкузен“. Клубот е најпознат по фудбалската екипа, но имал екипи и во многу други спортови, како атлетика, мечување, ракомет, одбојка, бокс и кошарка. ТСВ Баер 04 Леверкузен е еден од најголемите спортски клубови во Германија. Компанијата исто така поддржува и клубови во градовите каде што има претставништва, како во Дормаген (ракомет), во Вупертал (одбојка) и во Крефелд-Уердинген (поранешен бундеслигаш, СЦ Баер 05 Урдинген, денес КФЦ Урдинген 05)
Изумител на аспиринот
Документирано е дека состојките на аспиринот се успешно синтетизирани од разни други научници и групи помеѓу 1848 и 1869, долго пред тврдењата на Баер. Ова довело до разни спорови околу патентот во почетокот на 20 век. Артур Ајхенгрин, хемичар на „Баер“, тврдел дека е првиот кој ја открил формулата на аспиринот која не правела непријатни ефекти како повраќање и стомачни болки. Ајхенгрин исто така тврдел дека го измислил името аспирин и дека прв ја употребил новата формула за да ја испроба нејзината безбедност и ефикасност. „Баер“ тврди дека аспиринот го открил Феликс Хофман за да ги ублажи болките на неговиот татко кој страдал од артритис. Од разни извори доаѓаат спротивставени тврдења.
Претседател – нацист
Во 1956, Фриц тер Меер, станал претседател на надзорниот одбор на „Баер“. Тој бил осуден на Нирнбершките судења за учество во изведување на експерименти врз луѓе во Аушвиц. Тој е обвинет за грабеж, држење во заробеништво и масовно убиство и е осуден на седум години затвор и одлежал пет години.
Производи за крв заразена од ХИВ
„Во 1987 година во Америка постоеја четири основни компании вклучени во изработката, производството и продажбата на Фактор VIII и IX: Фармацевтската компанија Армор, Корпорацијата Баер и нејзината биолошка поделба Катер, „Бакстер Хелткеар“ и нејзината фармацевтска поделба Хајер и Терапевтската Корпорација Алфа, кои биле или се обвинети во одредени тужби. Тужителите тврдат дека компаниите произведувале и продавале производи кои содржат крвен фактор како корисни „лекови“, кои всушност веројатно биле контаминирани со ХИВ и\или ХЦВ. Ова резултираше со огромна инфекција и\или на илјадници хемофиличари низ целиот свет. Се верува дека три од овие компании Алфа, Бакстер и Катер регрутирале и платиле дарители од високо ризични населенија вклучувајќи и затвореници (т.е. колекции засновани на затвор), венозни корисници на дрога и плазма центри претежно со дарители хомосексуалци., особено во градовите со многубројно население, за да се добие крвна плазма која се користи за производството на Фактор VIII и IX. Тужителите тврдат дека овие компании не успеале на ги тргнат дарителите, како што е наложено со Федералниот закон, со историско минато со вирусен хепатит. Ваквите тестирања би можеле значително да ја намалат веројатноста за појава на плазма која содржи ХИВ или ХЦВ кои навлегуваат во крвната плазма.
Надомест за медицинска помош
Во јануари 2001 година, Баер се согласи на Америка и 45 други држави да им плати 14 милиони долари за да се решат тврдењата за федералниот акт за лажни тврдења дека компанијата ги навела докторите и други лица кои обезбедуваат здравствена нега преку измама да поднесат тврдења за зголемен надомест за медицинска помош.
Случајот труење со метил паратион
Во октомври 2001 година, откако 24 деца од далечното село на Андите, селото Таукамарка, Перу, беа убиени а 18 тешко затруени откако испиле млеко во прав кое го содржело инсектицидот метил партион, Баер беше повикан на суд. Перуанскиот конгресен подкомитет најде значајни докази за кривична одговорност на Баер и перуанското Министерство за Земјоделство.
Либерти Линк ориз
Во август 2006 година, се испостави дека Американстата жетва со ориз била загадена со неодобрен генетски смислен CropScience (кропсајанс) ориз на Баер. Поконкретно, генетски смислениот ориз има отпорност на хербицид. Американските одгледувачи на ориз, овој вид на ориз најчесто го нарекуваат Либерти линк ориз 601 или ЛЛ 601. Во Арканзас, Тексас, Луизијана, Мисисипи, Мисури, и Калифорнија, се произведуваат околу 100 видови ориз.
Извештај за безбедност 2006 – Трасиол
Во септември 2006 година, ФДА(администрација за храна и лекови) ја обвини компанијата Баер заради тоа што за време на сведочењене го објавила дека порано имало ополномоштено истражување врз 67000 пациенти, од кои 30000 примале трасилол а останатите антифибринолитици. Со истражувањето сепотврдило дека трасилолот е многу ризичен. За истражувањето администрацијата за храна и лекови беше информирана од страна на еден од вклучените истражувачи. Администрацијата за храна и лекови искажа загриженост, и не го промени своето мислење дека одредени пациенти може да имаат корист од лекот. Во едно ажурирање за јавно советодавно здравство од 3 октомври 2006, администрацијата за храна и лекови препорача „ лекарите да имаат предвид да ја намалат употребата на Трасилол во оние ситуации во кои на медицинското управување му е неопходна клиничката корист од намалена загуба на крв и кога се надминуваат потенцијалните ризици“ а пациентите внимателно да се набљудуваат. На 5 ноември 2007 година администрацијата за храна и лекови го тргна Трасиол од пазарот.
Неоникотиноид пестициди
Во декември 2010 година, меморандум од Судбината на Животната средина и ефектите од поделбата на Асоцијацијата за Заштита на Околината потврди деката загриженоста за голем ризик од Клотиандин (неоникотиноид пестицид на Баер) е за инсектите кои не се мета (тоа се пчелите).Изложување на загаден полен и нектар и на токсични ефекти и понатаму е несигурна за опрашувачите“. Во јануари 2011, „Avaaz.org“ започна онлајн петиција за да се забранат пестицидите неоникотиноид.
Имидаклоприд
Француските и Ново Шкотските пчелари тврдат дека лекот за семе имидаклоприд на компанијата Баер ги убива пчелите. Оттогаш Франција издаде привремна забрана за употреба на имидаклоприд за понатамошно лечење на пченкарното семе. Конзорциумот на пчеларите од САД поднесе граѓанска тужба против „CropScience“ на Баер за наводни загуби.
Хемиски незгоди
На 28 август 2008 година, имаше експлозија во зградата на Институтот на Баер „CropScience“, Западна Вирџинија. Некоја реакција која не била проследена дупнала резервоар, а експлозијата што следела убила двајца вработени. Дупнатиот резервоар бил блиску до резевоар со метил изоцијанат кој не бил уништен од експлозијата.
Награди и признанија
Во октомври 2008, канадскато одделение на Баер беше именувана како една од „100те најдобри работодавачи во Канада“ од страна на АД Медиакорп Канада. Канадскато одделение беше именувана како една од најголемите работодавачи во Торонто од страна на весникот „Торонто Стар“. Баер САД освои 85 бода (од можни 100) на кампањата за човекови права, Индекс на Корпоративна Еднаквост од 2011 година, мерка за еднаквост на работни места за хомосексуалци.
Крабова болест
Крабова болест (Morbus Krabbe) претставува ретка и сериозна генетска болест која го зафаќа нервниот систем и спаѓа во една поширока група на болести наречени леукодистрофии. Пациентите со оваа болест имаат недостаток на еден ензим - галактозилцерамидаза, што резултира со губиток на заштитната миелинската обвивка околу нервите, процес наречен демиелинизација, што ќе предизвика пропаѓање и смрт на самата нервна клетка и нарушено функционирање на нервниот систем. Оваа болест е многу ретка и зафаќа околу 1 на 100.000 луѓе во САД, а нешто повисока инциденца од 6 на 1.000 е забележана во некои изолирани општества во Израел.
Знаци и симптоми
Иако оваа болест може да започне и подоцна во животот, сепак најчесто околу 85-90 % од случаите имаат таканаречена инфантилна или доенечка форма со почеток на болеста во првата година од животот. Со тоа и симптомите на болеста можат да бидат различни кај разни пациенти, но генерално важи правилото дека колку е поран почетокот на болеста толку е побрза прогресијата на симптомите, па така пациентите со почеток на болеста подоцна во животот можат да имаат и полесни симптоми.
Кај инфантилната форма на болеста која типично се јавува во првата година од животот, засегнатите деца вообичаено изгледаат здраво сѐ до почетокот на иницијалните знаци и симптоми на болеста кои типично вклучуваат зголемена иритабилност, потешкотии со голтањето, повраќање, епизоди на треска без знаци на инфекција, хиперсензитивност на звуци. Засегнати се и екстремитетите кои можат да бидат ригидно екстендирани во колкот и коленото со флексија на зглобот на стапалото и прстите. Поради зафаќање на периферните нерви се јавуваат и симптоми како болка, мускулна слабост, црвенило или трнење, а како што прогредира болеста продолжува слабеењето на силата на мускулите што го отежнува движењето, џвакањето, голтањето и дишењето. Можат да се јават и епилептични напади. За жал, поради тежината на самата состојба, болните со инфантилната форма на болеста ретко преживуваат над двегодишна возраст.