cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Денди-Вокеров синдром
Методи
МНР може да го разграничи обликот и степенот на малформацијата, како и да процени дополнителни области за малформации како што се церебеларните хемисфери, церебралниот аквадукт или корпус калозум. Срцева затворена фаза-контрастна МНР може да го набљудува протокот на ’рбетномозочната течност (ЦСТ) за време на систолата и дијастолата на срцето. Во вистински ДВМ, ова ќе најде проток од церебралниот аквадукт до задната јама и нема проток помеѓу цистерна магна и просторот зад цервикалниот 'рбетниот мозок. Компјутерската томографија(КТ) може да се користи аконема можност за  МНР, но дава помалку податоци. Клајн (2003) сугерирал дека сомнителната дијагноза заснована на КТ или ултразвук не треба да се потврди додека не се изврши МРИ, поради големиот број на состојби кои можат да се многу слични и со тоа да дојде до грешка во дијагнозата.
Диференцијална дијагноза
ДВМ има голем број на состојби кои се многу слични со неа.
Циста на торбичката на Блејк
Во цистата на торбичката на Блејк, за разлика од ДВМ:
Некои автори, сепак, ја сметаат цистата на торбичката на Блејк како дел од континуумот со ДВМ.
Мега цистерна магна
Мега цистерна магна е состојба во која цистерна магна, субарахноидната цистерна под четвртата комора, е зголемена. Предложено е тоа да се должи на одложено пукање на торбичката на Блејк, а не поради неуспешно пукнување.
Во мега цистерна магна, за разлика од ДВМ:
Постои дебата за тоа дали оваа малформација се разликува од ДВМ или е дел од „Денди-Вокер континуумот“.
Арахноидална циста на задната јама
Арахноидната циста е збир на ’рбетномозочна течност (ЦСТ) во арахноидната матерја 10% од нив се јавуваат во задната јама.
Во арахноидална циста на задната јама, за разлика од ДВМ:
Третман
Лекувањето на ДВМ вклучува хируршки третман на хидроцефалусот при што со хируршка интервенција се поставува цевка која ќе ја пренасочи течноста што го опкружува мозокот и ќе помогне во насочување на течноста во други делови од телото кои можат да ја апсорбираат.Поддршката на деца со ДВМ вклучува специјално образование, физикална терапија и други медицински, социјални или стручни услуги. Генетското советување им се препорачува на семејствата коишто имаат дете со оваа малформација.
Главната непосредна цел на третманот е контрола на хидроцефалусот и зголемената циста на задната јама, бидејќи тие може да доведат до зголемен интракранијален притисок и оштетување на мозокот.
Хидроцефалус/циста
За хидроцефалус или циста на задната јама, шантовите се главен во третманот. Сепак, оние со ДВМ имаат повисока стапка на компликации поврзани со шантот од другите пациенти со хидроцефалус (главно поради неконвенционалната анатомија). Едно објаснување за неуспехот на шантот да го намали интракранијалниот притисок во ДВМ е дека цистата може да хернира во форамен магнум и да формира лузна адхезија на цервикалниот спој, спречувајќи ја повторно да се собира. Ако тоа се случи, може да се направи обид за субоципитална декомпресија со дурапластика.
Претходно, се користеше краниотомија на задната јама и ексцизија на цистичната мембрана, која често беше неуспешна во спречувањето на реформација на цистата и носеше одреден степен на смртност. Ова сепак може да биде резервирано за пациенти со повторени неуспеси/инфекции на шантот.
Друго
Третманите за какви било други симптоми генерално се фокусирани на специфичната состојба и може да вклучуваат поддржано образование, физикална терапија или други услуги. Може да им се понуди генетско советување на родителите за идни зачнувања.
Прогноза
Ефектот на ДВМ врз интелектуалниот развој е различен. Некои деца имаат нормален интелектуален развој, а други никогаш не постигнуваат нормален интелектуален развој. Присуството на повеќе вродени мани може да го скрати животниот век.Прогнозата е прво и основно зависна од раниот и успешен третман на хидроцефалус, доколку е присутен. Другиот значаен фактор кој влијае на прогнозата е присуството на коморбидна генетска состојба или мана на мозокот.
Други системски или генетски состојби често се присутни со ДВМ, и секој има свој значаен ефект врз прогнозата.
Епидемиологија
Во Америка се јавува со честота 1/25.000 - 35.000 живородени новороденчиња и како синдром е почест кај женските деца. Според резултатите од епидемиолошката студија спроведена во 2019 година, во Европа  оваа малформација се јавува со честота 2,74/100.000 живородени новороденчиња.Преваленцата на ДВМ се проценува помеѓу 1 од 25.000 до 1 од 50.000. ДВМ е причина за околу 4,3% од случаите на вроден хидроцефалус и 2,5% од сите случаи на хидроцефалус.
Прегледот од 2017 година покажа дека на повеќето пациенти (65%) им била дијагностицирана „Денди-Вокер малформација“ или „Денди-Вокер синдром“, додека на 20% им била дијагностицирана „варијанта на Денди-Вокер“ и 1,1% со „мега цистерна магна“.
Историја
Малформацијата првпат била опишана во 1887 година од англискиот хирург Џон Бланд-Саттон како хипоплазија на церебеларниот вермис, зголемена задна јама и хидроцефалус. Во 1914 година, американскиот неврохирург Волтер Денди и американскиот педијатар Кенет Блекфан ја опишаа малформацијата како делумно или целосно отсуство на церебеларниот вермис, зголемена четврта комора и хидроцефалус. Во 1942 година, американскиот лекар Џон К. Тагарт и канадско-американскиот неврохирург Артур Ерл Вокер опширно го детализираа феноменот, припишувајќи ја потенцијалната причина како неразвиеност на отворите на Лушка и Магенди, сега веќе не се верува дека е значајна.
Овие дополнителни термини најчесто се обесхрабрени од современите автори поради дополнителна конфузија и сложеност на дијагнозата на ДВМ.
Европско првенство во фудбал 2000
Европското првенство во фудбал 2000, или скратено Евро 2000 било 11-тото Европско фудбалско првенство, кое се одржува на секои четири години, во организација на УЕФА, управното тело на европскиот фудбал.
Организатори на Европското првенство 2000 биле две држави Белгија и Холандија, што било прв таков случај во историјата на натпреварувањето. Кандидатурата на овие држави била избрана пред Шпанија и Австрија кој исто така поднеле кандидатура се организиаторство на турнирот.
Првенството се одиграло од 10 јуни до 2 јули 2000 година, и на завршниот турнир учествувале 16 репрезентации. Со исклучок на репрезентациите домаќини, Белгија и Холандија, останатите учесници на ова првенство морале да се изборат за настап на турнирот преку квалификациите.
Европското првенство во фудбал 2000 го освоила репрезентацијата на Франција, која во финалето ја победила Италија со 2-1 по продолженија, со златниот гол на Давид Трезеге во 103-тата минута. Финалето било одиграно на Стадионот Крал Бодуен (поранешниот Хејсел) што било прво финале на овој стадион после 1985 година и катастрофата што се случила на Хејсел за време на финалето на Европскиот куп на шампиони таа година.
Избор на домаќин
Белгија и Холандија бил избрани за домаќини на турнирот како ко-организатори на 14 јули 1995 година од страна на Извршниот комитет на УЕФА на состанокот во Женева, Швајцарија.
Ждрепка
Составот на шешири од 1 до 3 бил заснован на УЕФА коефициентот кој го имале репрезентациите на крајот од 1999 година. Ждрепката за завршниот турнир се одржала на 12 декември 1999.
Пред извлекувањето на ждрепката, репрезентациите од првиот шешир имале доделени позиции: Германија (бранител на титулата) во А1, Белгија (домаќин) до Б1, Шпанија (највисок коефициент) во Ц1, и Холандија (домаќин) во Д1. Репрезентациите во шеширите од 2 до 4, биле извлечени така што секоја добила своја позиција во групите (за целите на одредување на распоредот на натпревари во секоја група).
Со ждрепката биле извлечени следниве групи:
Група A
<section begin=ЕП 2000 - A1 /><section end=ЕП 2000 - A1 />
<section begin=ЕП 2000 - A2 /><section end=ЕП 2000 - A2 />
<section begin=EП 2000 - A3 /><section end=EП 2000 - A3 />
<section begin=EП 2000 - A4 /><section end=EП 2000 - A4 />
<section begin=EП 2000 - A5 /><section begin=EП 2000 - A5 />
<section begin=EП 2000 - A6 /><section begin=EП 2000 - A6 />
Група Б
<section begin=EП 2000 - Б1 /><section end=EП 2000 - Б1 />
<section begin=EП 2000 - Б2 /><section end=EП 2000 - Б2 />
<section begin=EП 2000 - Б3 /><section end=ЕП 2000 - Б3 />
<section begin=EП 2000 - Б4 /><section end=ЕП 2000 - Б4 />
<section begin=EП 2000 - Б5 /><section end=ЕП 2000 - Б5 />
Група Ц
<section begin=ЕП 2000 - Ц1 /><section end=ЕП 2000 - Ц1 />
<section begin=ЕП 2000 - Ц2 /><section end=ЕП 2000 - Ц2 />
<section begin=ЕП 2000 - Ц4 /><section end=ЕП 2000 - Ц4 />
<section begin=ЕП 2000 - Ц5 /><section end=ЕП 2000 - Ц5 />
<section begin=ЕП 2000 - Ц6 /><section end=ЕП 2000 - Ц6 />
Група Д
<section begin=ЕП 2000 - Д1 /><section end=ЕП 2000 - Д1 />
<section begin=ЕП 2000 - Д2 /><section end=ЕП 2000 - Д2 />
<section begin=ЕП 2000 - Д3 /><section end=ЕП 2000 - Д3 />
<section begin=ЕП 2000 - Д4 /><section end=ЕП 2000 - Д4 />
<section begin=ЕП 2000 - Д5 /><section end=ЕП 2000 - Д5 />
<section begin=ЕП 2000 - Д6 /><section end=ЕП 2000 - Д6 />
Четвртфинале
<section begin=ЧФ1 /><section end=ЧФ1 />
<section begin=ЧФ2 /><section end=ЧФ2 />
<section begin=ЧФ3 /><section begin=ЧФ3 />
Полуфинале
<section begin=ПФ1 /><section end=ПФ1 />
<section begin=ПФ2 /><section end=ПФ2 />
Финале
<section begin=Финале /><section end=Финале />
УЕФА Идеален тим на првенството
УЕФА Идеален тим на првенството:
Слоган и химна
Слоганот на натпреварувањето бил „Фудбал без граници“. Песната „Campione 2000“ од шведскиот музичар E-Type била официјалната химна на турнирот.
Топка
Како официјална топка со која се играло на првенството била претставена топката Адидас Терестра Силверстрим. Топката била претставена на 13 декември 1999 година на стадионот Констант Ванден Сток - домашниот терен на фудбалскиот клуб Андерлехт - од страна на неколку познати играчи кој подоцна учествувале на првенството како Алесандро Дел Пјеро, Едвин ван дер Сар, Зинедин Зидан и Лук Нилис.
Маскота
Официјалната маскота на турнирот бил Бенелаки (синоним за Бенелукс) хибрид од лав-ѓавол со грива која ги содржи боите на знамињата на двете држави домаќини. Лавот е национален фудбалски амблем на Холандија, а ѓаволот е амблемот на Белгија (репрезентацијата го носи прекарот „црвените ѓаволи“).
Спонзори
УЕФА прави разлика помеѓу глобалните спонзори и националните спонзори. Глобалните спонзори на Европското првенство можат да доаѓаат од која било земја и да имаат ексклузивни светски права за спонзорство на Европските првенства организирани од УЕФА. Националните (турнирски) спонзори доаѓаат од земјата домаќин и имаат само права на спонзорство во таа земја.
Кушингова болест
Кушинговата болест е една од причинителите на Кушингов синдром, што се одликува со зголемено лачење на адренокортикотропен хормон (АЦТХ) од предниот хипофизата (секундарниот хиперкортизолизам). Ова најчесто е како резултат на аденом на хипофизата (конкретно хипофизан базофилизам) или поради вишок производство на хипоталамус ЦРХ (хормон што ослободува кортикотропин) (терцијарен хиперкортизолизам / хиперкортицизам) што ја стимулира синтезата на кортизол од надбубрежните жлезди. Аденомите на хипофизата се одговорни за 80% од ендогениот Кушингов синдром, при исклучување на синдромот Кушингов од егзогени администрирани кортикостероиди.
Ова не треба да се меша со синдром на ектопичен Кушинг или употреба на егзогени стероиди.
Опис
Американскиот лекар и пионер во неврохирургијата, Харви Вилијамс Кушинг, во 1932 година прв ja опиша оваа болест како клинички синдром кој вклучува отсуство на менструација, појава на модринки и стрии, висок крвен притисок, хирзутизам и миопатија и ја поврзува болеста со базофилен аденом на аденохипофизата.
За Кушинговата болест се смета дека не е наследна, туку се јавува поради тумор на хипофизата, што може да се појави поради лекови, стрес и слични фактори. Постојат одредени ретки наследни болести кои можат да го зголемат ризикот од тумори на хипофизата, поради што се развива Кушинговата болест.
Овие тумори се доброќудни,бавно растат и се присутни кај повеќе од 70% од возрасните пациенти и кај 60-70% од децата и тинејџерите со Кушинговата болест. Аденомите се развиваат на хипофизата кога одредени клетки формираат тумор што лачи многу повеќе хормони. Ова е обично причината за Кушинговата болест, бидејќи хипофизата лачи многу повеќе ACTH, (адренокортикотропен хормон) што предизвикува зголемено лачење на кортизол.
Кортизолот во нормални околности се излачува во текот на денот по одреден редослед: највисоко ниво на кортизол има наутро во осум часот, во текот на денот неговото ниво постепено опаѓа и најниско е во вечерните часови и околу полноќ. Кога тој трајно прекумерно се лачи, се создаваат проблеми со повеќе органи, а кога промените ќе ги зафатат практично сите органи, станува збор за мултисистемска болест.
Зголеменото ниво на кортизол честопати е придружено со високи нивоа на машки полови хормони, кои, покрај во тестисите кај мажите, се произведуваат и во надбубрежните жлезди на двата пола. Симптомите се развиваат постепено така што болеста се дијагностицира релативно доцна.
Високото ниво на кортизол поврзано со зголемено производство на машки полови хормони кај жените предизвикуваат неплодност, нередовни циклуси, акни и влакнестост, додека кај мажите Кушинговата болест предизвикува импотенција, пропагање на тестисите и намалено производство на тестостерон од нив.
Честопати, првиот симптом на болеста е зголемување на телесната тежина со прибирање на масно ткиво на лицето, вратот и во абдоменот. Бидејќи кортизолот доведува до зголемено разградување на белковините, мускулите на нозете и рацете ослабуваат, кожата станува потенка, модринки на телото кои се појавуваат при најмал притисок. Стрии се појавуваат на кожата на долниот дел на нозете и на градите како резултат на дефект на поткожното ткиво.
Во зависност од нивото на кортизол кај заболените е вообичаено и психијатриско нарушување кое се манифестира со депресија, несоница, ниска концентрација, а понекогаш се присутни и халуцинации и самоубиствени тенденции.
Дијабетесот е откриен кај една четвртина од пациентите, а хипертензијата е често присутна, што е една од водечките причини за смрт кај Кушинговата болест
Дијагнозата на болеста се поставува со лабораториски тестови на крв и урина кои покажуваат хронично зголемено ниво на кортизол.
Скенер (компјутерска томографија) и јадрена магнетна резонанца на абдоменот и мозочните структури, овозможува да се пронајдат структурни промени во надбубрежните жлезди и хипофизата.
Туморот идентификуван со испитување на МР е во корелација со хируршки наод од 75-98%. Воведена е интраоперативна ултрасонографија за подобрување на локализацијата на туморот. Оваа техника не доведува до компликации, но е субјективна и зависи од хирургот.
Знаци и симптоми
Симптомите на Кушинговата болест се слични на оние што се забележуваат во други причини за Кушингов синдром. Пациентите со Кушингова болест обично се јавуваат со еден или повеќе знаци и симптоми секундарни на присуство на вишок на кортизол или ACTH. Иако е невообичаено, некои пациенти со Кушингова болест имаат големи тумори на хипофизата (макроаденома). Покрај сериозните хормонални ефекти поврзани со зголемено ниво на кортизол во крвта, големиот тумор може да ги компресира соседните структури. Со овие тумори може да се компресираат нерви кои носат информации од очите, предизвикувајќи намалување на периферниот вид. Глауком и перде, исто така, може да се случи во Кушингов синдром. Кај децата, двата главни симптома се дебелината и намалениот линеарен раст.
Клиничката дијагноза мора да се заснова на присуство на еден или повеќе од симптомите наведени подолу, бидејќи самиот синдром нема вистински патогномонички знаци или симптоми. Најчести симптоми што се забележани кај машки пациенти се виолетови стрии, атрофија на мускулите, остеопороза и камења во бубрезите.
Заеднички
Вообичаени знаци и симптоми на Кушинговата болест го вклучуваат следново:
Поретки
Поретки знаци и симптоми на Кушинговата болест го вклучуваат следново:
Диагноза
Дијагнозата се прави прво со дијагностицирање на Кушингов синдром, што може да биде тешко да се направи клинички, бидејќи најкарактеристичните симптоми се јавуваат само кај малцинство пациенти. Некои од користените биохемиски дијагностички тестови вклучуваат тестирање на плунковни и крвни сериски тестови на крвта, 24-часовно тестирање на уринарен кортизол (UFC), тест за сузбивање на дексаметазон (DST) и билатерално инфериорно земање на примероци на синдром на перозален синус (IPSS или BIPSS за билатерален IPSS). Ниту еден единствен тест не е совршен и треба да се користат повеќе тестови за да се постигне соодветна дијагноза. Дијагностицирање на Кушинговата болест е мултидисциплинарен процес во кој се вклучени лекари, ендокринолози, радиолози, хирурзи и хемиски патолози.
Тест за сузбивање на дексаметазон
Општо се користат два теста за сузбивање на дексаметазон (ДСТ), тест преку ноќ и тест од 48 часа. За двата теста, нивото на кортизол во плазма над 50 nmol/L е индикативно за Кушинговата болест. Сепак, 3-8% од пациентите со Кушинговата болест ќе регираат негативно како резултат на задржување на способностите за сузбивање на дексаметазон. За не-кашлечки или здрави пациенти, погрешно-позитивната стапка е 30%. DST-48 часа е поволно бидејќи е поконкретен и може да се направи од амбулантите по соодветна инструкција. Во DST со висока доза од 48 часа, 2 mg дексаметазон се дава на секои 6 часа за 48 часа или се дава единечна доза од 8 mg. Овој тест не е потребен ако 48-часовната мала доза DST покажа сузбивање на кортизол за над 30%. Овие тестови се засноваат на чувствителноста на глукокортикоидна аденома на хипофизата во споредба со туморите кои не се на хипофизата.
Тест за стимулација на ACTH
Тест за стимулација на ACTH кој вклучува администрација на хормон што го ослободува кортикотропинот (CRH) или друг агенс може да ја разликува оваа состојба од секрецијата на ектопичен ACTH. Кај пациент со болест на Кушинг, клетките на туморот ќе бидат стимулирани за ослободување на кортикотропин и ќе бидат откриени зголемено ниво на кортикотропин во плазмата. Ова ретко се случува со синдром на ектопичен кортикотропин и затоа е доста корисен за разликување на двете состоји. Ако è ектопично, нивото на ACTH во плазмата и во кортизолот тие треба да останат непроменети; ако ова е поврзано со хипофизата, нивото на обете ќе се покачи. CRH-тестот користи рекомбинантна човечка или говедска секвенца CRH, која се администрира преку интравенска доза од 100 μg болус. Чувствителноста на тестот CRH за откривање на Кушинговата болест е 93% кога нивото на плазмата се мери по петнаесет и триесет минути. Сепак, овој тест се користи само како последно средство, поради неговата висока цена и сложеност.
Слики
CT или MRI на хипофизата, исто така, може да го покажат ACTH-секретниот тумор доколку е присутен. Сепак, кај 40% од пациентите на Кушинговата болест MRI не е во состојба да го открие туморот. Во една студија на 261 пациенти со потврдена болест на хипофизата Кушинг, само 48% од лезиите на хипофизата биле идентификувани со помош на MRI пред операцијата. Просечната големина на туморот, и оние што беа идентификувани на MRI и оние што беа откриени само за време на операцијата, беше 6mm.
Инфериорно земање на примероци од петрозален синус
IPSS (инфериорно земање на примероци од петрозален синус) или BIPSS (билатерален IPSS) е поточен, но инвазивен тест што се користи за да се разликува хипофизата од ектопичен или надбубрежен синдром на Кушингов. Примерок за гравитација на кортикотропин преку БИПСС е потребен за да се потврди дијагнозата кога MRI-сликањето на хипофизата и биохемиските дијагностички тестови биле неконклузивни. Базалните централни: периферни односи од над 2:1, или сооднос над 3:1 кога се администрира CRH, е индикативен за болеста на Кушинг. Овој тест е златен стандард за разлика помеѓу Кушинговата болест и синдромот на ектопичен кортикотропин. BIPSS има чувствителност и специфичност од 94% за Кушинговата болест, но обично се користи како последно средство заради неговата инвазивност, ретки, но сериозни компликации и потребната експертиза за нејзино извршување.
Тест за урина без кортизол
Друг дијагностички тест што се користи е тестот за урина без кортизол (UFC), кој го мери вишокот кортизол излачен од бубрезите во урината. Резултатите од 4 пати повисоко ниво на кортизол од нормалното дава веројатност дека ќе постои Кушинговата болест. Овој тест треба да се повтори трипати за да се исклучат какви било нормално периоди на хиперкортизолизам. UFC-тестот има специфичност од 81% и затоа има голема стапка на лажно позитивни состојби што се должат на псевдо-кушинзи состојби, апнеја за спиење, синдром на полицистични јајници, семеен отпор на глукокортикоид и хипертироидизам.
Доцна во ноќта (полноќ) тест на плунковен кортизол
Доцна вечер или полноќ, плунковниот тест на кортизол доби поддршка за неговата леснотија на собирање и стабилност на собна температура, затоа може да биде доделен на амбулантски пациенти. Тестот мери кортизол во циркулација на слободен циркулар и има чувствителност и специфичност од 95-98%. Овој тест е особено корисен за дијагностицирање кај децата.
Третман
Првата линија на третман на Кушинговата болест е хируршка ресекција на аденом на хипофизата што го лачи ACTH; оваа операција вклучува отстранување на туморот преку трансфеноидна хирургија (TSS). Постојат две можни опции за пристап до сфеноидалниот синус, вклучително и на ендонезален пристап (преку ноздра) или суббабијален пристап (преку засек под горната усна); многу фактори како што се големината на ноздрата, големината на лезијата и преференциите на хирургот предизвикуваат избор на една пристапна рута над другата. Некои тумори не содржат дискретна граница помеѓу туморот и хипофизата; затоа, можеби е потребно внимателно пресекување низ хипофизата за да се идентификува локацијата на туморот. Веројатноста за успешна ресекција е поголема кај пациенти кај кои туморот е идентификуван при првична операција во споредба со пациенти каде првично не е пронајден тумор; вкупните стапки на ремисија кај пациенти со микроведеноми кои се подложени на TSS се во опсег од 65%-90%, а стапката на ремисија кај пациенти со макроведеном е помала од 65%. Пациентите со постојана болест по почетната операција се лекуваат со повторена хирургија на хипофизата веднаш штом е активна постојана болест; сепак, повторното работење има пониска стапка на успех и го зголемува ризикот од инсуфициенција на хипофизата.
Хипофизата на зрачење е друга опција за третман на постоперативна постојана хиперкортизолемија по неуспешна трансфеноидна хирургија. RT хипофизата со надворешен зрак е поефективен третман за детско CD кај деца со стапки на лекување од 80%-88%. Хипопитуитаризмот, специфично, недостаток на хормон за раст е пријавен како единствена најчеста доцна морбидитет на овој третман; GHD е пријавен кај 36% и 68% од пациентите кои се подложени на RT по хипофизата за Кушинговата болест.
Билатералната адреналектомија е уште еден третман кој овозможува итно намалување на нивото на кортизол и контрола на хиперкортизолизам. Како и да е, потребна е едукација на пациенти, затоа што е потребна доживотна терапија со глукокортикоид и минералокортикоидна замена. Една од најголемите компликации на овој третман е прогресија на синдромот на Нелсон, кој е предизвикан од засилување на нивото на раст на туморот и секрецијата на секрецијата на ACTH пост-адреналектомија кај 8%-29% од пациентите со CD.
За време на пост-хируршкото закрепнување, пациентите собираат 24-часовен примерок од урина и примерок од крв за откривање на нивото на кортизол со цел тест за лекување; ниво на кортизол во близина на анализата на границата за откривање, одговара на лекување. Хормонална замена, како што е стероид, се дава на пациенти поради стероидно повлекување. По завршувањето на собирањето примероци на урина и крв, од пациентите се бара да се префрлат на глукокортикоид како што е преднизон за да ги намалат симптомите поврзани со повлекување на надбубрежната жлезда. Се користи и митотан.
Беше спроведено истражување на 3.525 случаи на TSS за заболување од Кушингов синдром во национално претставителен примерок на американски болници помеѓу 1993 и 2002 година и ги откри следниве резултати: стапката на смртност во болницата беше 0,7%; стапката на компликации беше 42,1%. Дијабетес инсипидус (15%), абнормалности на флуид и електролит (12,5%) и невролошки дефицити (5,6%) беа најчестите пријавени компликации. Анализите на студијата покажуваат дека компликациите биле со поголема веројатност кај пациенти со предоперативни коморбидитети. Пациентите постари од 64 години со поголема веројатност имаат неповолен исход и продолжен престој во болница. Жените имаат 0,3 пати помала веројатност да имаат негативни исходи во споредба со мажите.
Трансфеноидна хирургија на хипофиза е првиот тип на лекување за достапни и неинвазивени микрохеноми на хипофизата (тумори помали од 1 см). Кога операцијата не успева, може да се предложи реинтеграција (отстранувањето на туморот може да доведе до целосно закрепнување, но постои 15-25% ризик од повторна појава и 20-30% ризик од постоење на туморот и по операцијата). Доколку не е можна хирургија на хипофизата или истата е неуспешна, алтернативните опции треба да се земат предвид на поединечно ниво, меѓу кои и медицинска терапија, билатерална адреналектомија или радиотерапија на хипофиза.
Епидемиологија
Случаите на Кушинговата болест се ретки, а малку епидемиолошки податоци се достапни за оваа болест. Едно 18-годишно истражување спроведено врз населението во Визчаја, Шпанија објави дека има распространетост на болеста Кушингов 0,004%. Просечната зачестеност на ново дијагностицирани случаи е 2,4 случаи на милиони жители годишно. Болеста често се дијагностицира 3-6 години по почетокот на болеста. Неколку студии покажаа дека Кушинговата болест е почеста кај жените отколку мажите со сооднос 3-6:1, соодветно. Покрај тоа, повеќето жени погодени биле на возраст меѓу 50 и 60 години. Преваленцијата на хипертензија и абнормалности во метаболизмот на гликоза се главни предиктори за смртност и морбидитет кај нелекувани случаи на болеста. Морталитетот од Кушинговата болест беше зголемен за 10-11%. Жените на возраст од 45-70 години имаат значително повисока стапка на смртност од мажите. Покрај тоа, болеста покажува прогресивно зголемување со времето. Причините за трендот се непознати, но подобри алатки за дијагностицирање и повисока стапка на инциденца се две можни објаснувања.
Историја
Болеста поврзана со ова зголемено лачење на кортизол ја опиша американскиот неврохирург Харви Кушинг во 1912 година, откако му беше претставен уникатен случај на болеста во 1910 година, 23-годишна жена по име Мини Г. чии симптоми вклучуваат болна дебелина, аменореа, хипертрихоза (абнормален раст на косата), неразвиеност на секундарни сексуални одлики, хидроцефалус и церебрална напнатост. Оваа комбинација на симптоми сè уште не била опишана со никакво медицинско нарушување во тоа време. Сепак, Кушинг беше уверен дека симптомите на Мини се резултат на дисфункција на хипофизата и наликува на оние поврзани со надбубрежниот тумор. Со оглед на ова убедување, и неговото знаење за трите предни типови на хипофизни клетки, Кушинг претпостави дека ако ацидофилниот хиперпитуитаризам (вишок секрет од ацидофилните клетки) предизвикал акромегалија, тогаш вишокот на базофилни клетки мора да биде вклучен во друго нарушување на хипофизата што подразбира сексуална дисфункција (аменореа кај жени и еректилна дисфункција кај мажи) и може да ги објасни симптомите на Минси. Експериментални докази и извештаи за случајот од Кушинг доведоа до објавување во 1932 година за базофилизам на хипофизата како причина за Кушинговата болест. Во оваа публикација беа опишани клиничките симптоми на болеста, именувана по Кушинг. Од 12 случаи со хиперкортизолизам опишани во монографијата на Кушинг на телото на хипофизата, 67% починале во рок од неколку години по презентирањето на симптомите, додека Мини Г. преживеала повеќе од 40 години по презентирањето на симптомите, и покрај фактот дека таа не добила третмани за тумор на хипофизата. Продолжениот опстанок го направи случајот Мини во тоа време уникатен. Причината за овој опстанок останува мистерија, бидејќи обдукцијата на Мини беше одбиена по нејзината смрт. Сепак, најверојатното објаснување, предложено од Ј. Ајдан Карни и засновано врз статистички докази, е дека базофилниот аденом Мини можеби имал подложен на делумен инфаркт, што доведува до регресија на симптомите. Другата хипотеза беше дека Мини можеби страдаше од примарно пигментирано нодуларно адренокортичко заболување (PPNAD), кое кога е поврзано со синдромот Кушинг (комплексот Карни) ретко може да предизвика спонтана регресија на симптомите на второто.
Во 1924 година, советскиот невролог Николај Истенко пријави двајца пациенти со аденом на хипофизата. Како резултат на прекумерна секреција на адренокортикотропен хормон доведе до производство на големи количини на кортизол од надбубрежните жлезди. Со оглед на ова влијание, името на Истенко беше додадено на титулата во некои источноевропски и азиски земји, а болеста се нарекува Истенко-Кушинг болест.
Миловер Ланд
Миловер Ланд (Milower Land) — општина во округот Хафеланд, во Бранденбург, Германија.
Бартон Рихтер
Бартон Рихтер (Burton Richter ) — американски физичар кој ја освоил Нобеловата награда за физика во 1976. Бил на чело на (SLAC) тимот кој придонел за откривањето на J/ψ мезон во 1974, заедно со (BNL) тимот воден од Семјуел Тинг. Ова откритие било дел од т.н. Ноемвриска револуција на физички честички. Бил директор на SLAC од 1984 до 1999.
Живот
Роден во Њујорк, Рихтер се родил во еврејско семејство во Бруклин. Неговите родители биле Фани и Авраам Рихтер, работник со текстил. Дипломирал во средното училиште "Far Rockaway", во кое се образувале и други нобеловци како што се Барух Самуел Блумберг и Ричард Фајнман. Ја посетувал Мерцерсбуршката академија во Пенсилванија, потоа продолжил да студира во Масачусетскиот институт за технологија, каде што дипломирал во 1952 и докторирал во 1956. Бил директор на SLAC) од 1984 до 1999.
Како професор во Стенфордскиот универзитет, Рихтер изградил честичен забрзувач наречен "SPEAR" со помош на Дејвид Ритсон и поддршка од Американската комисија за атомска енергија. Со тоа тој водел тим кој открил нова субатомска честичка која ја нарекол ψ(пси). Ова откритие било исто така направено од тил предводен од Семјуел Тинг во националната лабораторија "Brookhaven", но тој ја честичката ја нарекол J. Честичката станала позната како J/ψ мезон. Рихет и Тинг биле наградени во 1976 со Нобелова награда за физика за нивната работа.
Рихтер бил член на "JASON" советничката група и работел во одборот на директори на научници и инженери во Америка, организација која се занимава со промовирање на звучна наука во Американската влада.
Во мај 2007, бил во Иран и Техничкиот универзитет "Sharif".
Во 2012, претседателот Барак Обама објавил дека Бартон Рихтер бил кодобитник на Енрико Фермиевата награда, заедно со Милдред.
Во 2013, Рихтер коментирал за писмото од Том Вигли, Кери Емануел, Кен Калдеира и Џејмс Хансен дека Ангела Меркел „згешила со тоа што го исклучила јадреното“.
Шуцштафел
СС (германски:, SS; Шуцштафел - „Безбедносен одред“) — голема безбедносна и паравоена организација на Национал-социјалистичката германска работничка партија и на Нацистичка Германија.
Кратка историја
Во 1925 г. Адолф Хитлер оформил своја лична гарда наречена Schutzstaffel (Шуцштафел, Безбедносни одреди). Четри години подоцна, Хитлер го назначил Хајнрих Химлер за водач на СС. До тогаш СС броела само околу 280 членови. Тие носеле иста униформа како СА, освен што имале специфични црни капчиња со сребрена мртовечка (костурска) глава и црна вратоврска.
Со дозвола од Хитлер, Химлер ја проширил СС. Тој лично ги проверувал и одобрувал сите апликации за да се осигура дека сите апликанти биле со чиста ариевска крв (еден од условите за членство!). Во 1932, Химлер ги вовел црните унифрорми за СС.
Кога Нацистичката партија ја добила власта во 1933, СС прераснале во масовна организација со околу 52000 членови! Химлер бил назначен за шеф на целата германска полиција надвор од Прусија (каде што Херман Геринг бил министер за внатрешни работи).
Химлер се согласил со Геринг дека СА претставувале закана за германската армија и во јуни 1934, заедно со неговите лојални помошници, Рајнхард Хејдрих, Курт Далиг и Валтер Шелеберг, ја организирал „чистката“ позната како Ноќ на долгите ножеви.
Последиците од чистката ја направиле СС примарна алатка за внатрешното владеење во Германија. Во 1936 Гестапо исто така била ставена под контрола на Химлер. Тој бил во можност да постави луѓе од СС во сите клучни позиции во Германија.
Во декември 1940, Химлер ја основал Вафен-СС (Вафен-СС; во превод „Воена СС“; буквално германски: Waffen = оружје). Оваа нова армија растела бргу и за само 6 месеци броела 150.000 луѓе.
За време на Втората светска војна, одредот „Мртовечка (костурска) глава“ (СС-Черепни единици, SS-TV) биле поставени на чело на германските концентрациони логори. СС исто така ја следела германската армија во Советскиот Сојуз, каде што имале задача да отстрануваат (убиваат) евреи, цигани, комунисти и партизани.
Во јуни 1944, во СС членувале повеќе од 800.000 луѓе: Личната гарда на Хитлер - 200.000, Вафен-СС - 594.000 и СС-Черепни единици - 24.000 (има податоци коишто велат дека кон крајот на 1944, Вафен-СС броела над 900.000 членови.)
Во воениот суд, на судењето во Нирнберг СС биле осудени како криминална организација и голем број од водачите биле погубени.
Потекло и создавање
Сѐ започнало во 1923 година, кога се оформиле СА (Sturmabteilung). Јуришните војници имале задача да ги штитат високите партиски водачи во Нацистичката партија. Со други зборови, тие биле телохранителите на митинзи, собири и други јавни настани. На почетокот имало само 8 членови. Нивните униформи биле причината да бидат нарекувани и „кафени кошули“.
По неуспешниот обид за државен удар во 1923, СА биле малку запоставени (целата НСДАП имала кризен период додека нивниот водач бил зад решетки), но се вратиле на сцена во 1925. Ова време од СА излегле т.н. Stabswache, задолжени за заштита на Хитлер, кои биле преименувани во Stosstrupp Adolf Hitler. Истата година се прошириле на национално ниво и станале познати како Schutzstaffel (СС). СС не била веќе лична гарда на Хитлер, туку и на други партиски водачи. Со текот на времето оваа прилично мала формација, ќе прерасне во елитна германска армија.
Развој
Од 1925 до 1929, СС биле само еден баталјон на СА, со не повеќе од 280 членови. На 6 јануари 1929, Хитлер го назначил Хајнрих Химлер за водач на СС. Од неговото доаѓање, СС забележала огромни проширувања. На крајот на 1932 тие броеле 52 000 луѓе. Наредната 1933 повеќе од 209 000 луѓе ги носеле познатите црни униформи. Химлер ги основал проширувањата врз основа на Витезите Темплари и италјанските „црни кошули“. Некои наоѓаат сличноти и во Исусовото друштво на апсолутна послушност на Папата.
„Мојата чест се вика лојалност!“ била нивната парола (германски: Meine Ehre heißt Treue). Хиерархискиот систем во СС бил специфичен по тоа што бил создаден по принцип на СА, а не на германската армија (копно, воздух, вода...).
Химлер, заедно со неговиот соработник Рајнхард Хејдрих, ја консолидирале организацијата. Во 1931, Хејдрих добил задача да создаде безбедносен одред во СС, познат како Sicherheitsdienst (SD). Пред почетокот на војната, СД броела 250 000 членови. Воената СС била создадена во декември 1940, па преземале контрола врз сите вооружани СС единици кои се бореле во Полска и Франција дотогаш. На почетокот биле само одбранбена сила, но подоцна прераснале во цела армија. Во 1934, на СС им била доделена Гестапо како и контрола врз сите концентрациони логори.
СС пред Втората светска војна
Во периодот од создавањето на СС до почетокот на војната, СС претрпеле многу регрупации, во главно предизвикани од наглите проширувања. Имено, СС од 8 Хитлерови телохранители, прераснале во армија од стотици илјади луѓе, којашто стоела рамо до рамо со регуларната германска армија на фронтовите, а воедно и се грижела за редот и мирот во Германија (на свои уникатни начини).
1925–1928
На почетокот од 1925, СС била сочинета само од 8 луѓе кои служеле како лична гарда на Хитлер. До септември истата година, сите локални кабинети на НСДАП добиле наредба да создадат групи на „телохранители“ од десетина души. Во 1926, веќе имало 6 СС-Гау (германски: Gau; Област) организации кои имале задача да ги надгледуваат ваквите мали групации низ Германија. СС-Гау одговарале пред Главниот штаб на СС, познат како СС-Оберлајтунг (германски: Oberleitung; надгледување). Овие пак, добивале наредби од штабот, односно командантот, на СА. Во ова време СС биле составен дел од СА.
Шестте СС-Гау:
1929–1931
Во 1929, штабот на СС бил проширен и реорганизиран во пет различни кабинети,
(германски: Abteilung; оддел)
по што СС-Оберлајтунг било преименувано во СС-Оберштаб (SS-Oberstab).
Во исто време СС-Гау биле проширени во 3 СС-Оберфирерберајх (SS-Oberführerbereiche), по што наместо на 6 помали територии, сега вршеле контрола на 3 поголеми територии:
Секоја од тие СС-Оберфирерберајхе биле поделени на СС-Бригаден (SS-Brigaden), а овие пак на помали SS-Standarten.
(Brigaden - бригади; Standarten - стандардни)
1931–1933
Во 1931, кога бројот на членови станал повеќе од 100.000, СС биле повторно организирани. СС-Оберлајтунг престанало да постои и наместо тоа било создадено СС-Амт (SS-Amt), коешто се делело на 5 делови: (Amt - кабинет, канцеларија):
Освен СС-Амт, биле создадени и SS-Rassamt и Sicherheitsdienst Amt (SD) коишто биле посебни кабинети, но со еднаква надлежност како генералштабови. (Rasse - раса; Sicherheitsdienst - базбедосна агенција).
Во исто време, СС-Оберфирерберајхен биле заменети со СС-Групен (SS-Gruppen), коишто биле поделени на 5 делови: (Gruppen - групи)
Пониските редови останале незименети до 1933.
1933–1934
Откако Хитлер дошол на власт, СС почнала да се смета за државна организација и дел од владата. Штабот, SD, и расниот кабинет биле сметани како легално вработени во државниот сектор, како и водачите на СС-Групен и некои други команданти. Другите членови биле еден вид на доброволци. Тогаш Алгемајн-СС (Allgemeine-SS) била создадено со цел останатите членови на СС да се разликуваат од Вафен-СС и SS-Totenkopfverbände.
(Allgemeine - општо, генерално; Waffen - оружје; Totenkopf - костурска (мртовечка) глава; Totenkopfverbände - асоцијација на костурската глава)
Есента 1933, личната гарда на Хитлер (до тогаш SS-Standarten 1, ситуирана во Минхен) била повикана во Берлин да ја замени Армиската гарда на канцеларот, како заштита на германскиот канцелар. Во почетокот на 1934, оваа гарда се преименувала во Leibstandarte SS Adolf Hitler (LSSAH), којашто подоцна ќе стане првата дивизија во борбениот оддел на Вафен-СС.
1934–1936
По Ноќта на долгите ножеви, СС повторно била масовно реорганизирана. СС-Групен станале SS-Oberabschnitt, а штабот и командните кабинети биле регрупирани во 8 SS-Hauptamt. Овие, од 8, до 1944 ќе се прошират во 12 и ќе останат непроменети до крајот на војната.
(Hauptamt - главен кабинет)
На 20 април 1934, Гестапо, којашто до тогаш била државна организација во Прусија, потпаднала под надлежност на СС. Гестапо ќе биде контролирана од новоформираната Sicherheitspolizei, еден вид комбинација од Гестапо и СД. Оваа огранизација во 1939 ќе прерасне во RSHA (Reichssicherheitshauptamt).
(Reichssicherheitshauptamt - главен кабинет за царска безбедност)
Летото 1934, СС преземале контрола над сите концентрациони логори од СА, по што создале нова организација, SS-Totenkopfverbände (SS-TV) којашто имала задача да се грижи за логорите. На почетокот, SS-TV била поделена на 6 Wachtruppe во секој од големите логори. Во 1935, овие биле проширени во Wachsturmbann, а во 1937 во 3 главни SS-Totenkopfstandarten. До 1941 не се менувале работите, кога потребите ги приморале Вафен-СС да се ангажираат за водство на логорите.
Вафен-СС првпат биле оформени како SS-Verfügungstruppe во 1934. На почетокот како СС војска, од Verfügungstruppe ќе се формираат 3 дивизии, коишто, заедно со Leibstandarte, ќе станат дел од Вафен-СС во 1941.
1936–1939
Во 1936, во СС спаѓала сета германска полиција, којашто била поделена на Ordnungspolizei и Kriminalpolizei. Овие две организации пред почетокот на Втората светска војна ќе станат дел од RSHA.
Во 1939, од Totenkopfverbände ќе се формираат SS Totenkopf дивизиите, коишто биле составени од поранешни водачи на концентрациони логори. Овие дивизии подоцна ќе станат дел од Вафен-СС.
Сите овие реорганизирања и регрупирања на СС биле извршени со цел да се задржи контролата врз нив, со што полесно би се оддржала и контрола врз населението. Воедно целиот систем на организирање давал чувство на ред во СС. Всушност, СС биле слика на едно идеално општество, каде што сѐ е организирано и средено. Со ваква лична армија, Хитлер самоуверено ја „започнал“ Втората светска војна.
СС за време на Втората светска војна
Војната само му помогнала на Химлер својата идеја да ја доведе поблиску до реалноста (идејата на Химлер била по победата во војната, по остварувањето на планот за Лебенсраум, персоналот на СС да се пресели на исток, каде што ќе живеат во преобразени постоечки градови, а и во новосоздадени вистински германски градови. Со ова тој сакал да создаде една „СС-држава“ каде што високите офицери на СС би биле на власт или би имале важни функции, а најниските би биле еден вид на работничка класа.).
По бројните трансформации, СС станала најсилната политчка и економска сила во Германија, а до 1944, тие станале толку бројна и комплексна организација, што наликувале на „држава во држава“.
СС водачи
Таканаречените „Полициски водачи“ биле оние хиерархиски веднаш по Химлер, а биле разликувани како: Регуларни, Високи и Врховни водачи. Најчесто имале ранк на СС-Групенфирер (SS-Gruppenführer) и му одговарале за секоја активност директно на Хајнрих Химлер. Овие требало да станат горенаведената висока класа во Химлеровата СС држава (Химлер имал план за секоја хиерархиска единица посебно, од најниската до највискоката).
СС кабинети
По создавањето на Вафен-СС во 1940, СС структурно била поделена на 2 гранки: Општата, регуларна СС - Allgemeine-SS и воената - Вафен-СС. До 1944 сите активности на СС биле водени од 12 главни кабинети:
Гестапо, Sicherheitsdienst, Kriminalpolizei и Ајнзацгрупен (Einsatzgruppen) биле под контрола на RSHA (Reichssicherheitshauptamt).
Општа СС
Гранките на СС коишто не биле вмешани во директна борба, припаѓале на групацијата „Општа СС“ или Allgemeine-SS. Најмалата единица биле Standarten, којашто била организирана во поголеми групи наречени Abschnitte и Oberabschnitte. Повеќето од членовите биле резервисти, а голем дел членувале истовремено и во германската армија, Нацистичката партија или во Воената-СС.
SS-Totenkopfverbände (SS-TV)
Откако во 1934 СС преземале целосна одговорност врз концентрационите логори, се создала СС-гранка позната како „Одредот мртовечка глава“ - SS-Totenkopfverbände (SS-TV; СС-ТВ), под команда на Теодор Ајке. До 1941, СС-ТВ се трансформирале од неколку надгледувачи во поголемите логори низ Германија до самостојна воена дивизија во состав на Воената-СС.
Во 1939, со почетокот на војната, СС-ТВ почнала да се шири и се создале 3 гранки на СС-ТВ, што се „грижеле“ за логорите. До 1944 се создале 3 целосни СС-ТВ дивизии, коишто биле надлежни за логорите низ Германија, Австрија и низ окупираните територии.
Во 1942, заради административни причини, СС-ТВ станале дел од Вафен-СС. До 1944, тие биле целосно интегрирани во Вафен-СС. Се создал еден систем на ротација, со што на место на ранети Вафен-СС членови, биле испраќани СС-ТВ како засилување, а овие биле ставани да управуваат со логорите. Ова, подоцна, ги направило сите членови на СС технички виновни за воените злосторства што се случувале низ логорите.
Мртовечки одреди
Овие одреди биле создадени со цел да неутрализираат потенцијални закани надвор од Германија. Првпат биле користени во 1938 во Австрија при аншлусот. Ајнзацгрупен (Einsatzgruppen) биле користени и при анектирањето на Чехословачка. Поголеми задолженија имале при окупацијата на Полска во 1939, кога биле испратени на полска територија со цел да ја отстранат полската елита, за да нема водство за отпор против германската окупација. Најголемата задача тие ја имале за време на 1941, кога биле испратени во Русија да вршат „отстранувања“ на „непожелните“: Евреи, Цигани и комунисти. Ова е уште една причина за подоцна тие да бидат обвинети за геноцид.
Воена-СС
Вафен-СС (Waffen-SS) се состоеле од 3 гранки:
Воените СС биле создадени во 1940. Оттогаш тие се финансирани од владата, иако биле целосно самостојни. За време на војната тие прераснале до 39 дивизии, од кои најпознати биле Leibstandarte SS Adolf Hitler (LSSAH), SS Das Reich дивизијата, SS Totenkopf дивизијата и XII SS Panzer'' дивизија Хитлерова младина.