cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Крабова болест
Знаци и симптоми
Многу поретко, но болеста може да почне и подоцна во животот, односно во детството, адолесценцијата, па дури и во адултната доба-форми со доцен почеток на болеста. Кај овие пациенти, презентацијата на болеста е малку полесна, но знаците и симптомите се разликуваат во голема мера од една до друга индивидуа. Најчесто кај овие пациенти среќаваме губиток на контролата на волевите движења, нарушување на видот, проблеми со движењето, прогресивна ригидност на мускулите на нозете, проблеми со однесувањето, дементна слика или појава на епилептични напади. Сепак, болните со оваа форма на болеста преживуваат повеќе години од почетокот на симптомите.
Генетика и наследување
Болеста е предизвикана од мутација - перманентна промена на ДНК секвенцата која кодира одреден ген. Мутацијата ќе предизвика нарушување на крајниот производ кој го кодира генот. Генот за оваа болест се наоѓа на 14-тиот хромозом и неговата мутација предизвикува недостаток на еден ензим кој е клучен за правилно функционирање на нервниот систем. Болеста се наследува по автосомно-рецесивен начин, што значи дека ако двата родители се носители на мутацијата на генот, секое дете ќе има 25 % шанса да ја развие и манифестира болеста, 25 % шанса да не биде ниту носител ниту засегнат од болеста, и 50 % шанса да биде само носител на мутиран ген без да развие симптоми на болеста, исто како и неговите родители.
Дијагностицирање
Дијагнозата вклучува детален клинички преглед и анализа на симптомите, КТ и МРИ на мозокот, испитувања на спроводливоста на нервите, испитување на видот, анализи на крвта кои можат да го утврдат нивото на активноста на галактозилцерамидаза ензимот чиј недостаток е централна причина за појава на болеста, и конечно се потврдува со генетски тестирања. Болеста може да се открие и пред раѓањето на детето со пренатални тестови преку амниоцентеза. Во семејставата каде има фамилијарна историја за оваа болест се препорачува консултација со генетичар за планирање на семејството.
Третман
Кај доенчиња со ран почеток на болеста, најчесто доаѓа до летален исход пред втората година од животот. Децата кои ја манифестираат болеста подоцна во животот имаат малку подолг живот, но типично доаѓа до летален исход во период од 2 до 7 години по поставување на дијагнозата.
Чичко Горио
Чичко Горио (француски: Le Père Goriot) — роман на францускиот писател Оноре де Балзак, дел од „Студиите за општествениот живот“, во рамките на големиот циклус наречен „Човечка комедија“.
Содржина
Дејството на романот се одвива во Париз во ноември-декември 1819 година и ги прикажува испреплетените животи на два главни лика: старецот Горио и наивниот студент по право, Ежен де Растињак.
Дејството на романот започнува во ноември 1819 година, во пансионот на госпоѓата Вокер. Кај неа живеат неколку потстанари, меѓу кои се: младата Викторина Тајфер чиј богат татко не ја признава за ќерка, студентот Ежен де Растињак кој потекнува од осиромашено благородничко семејство од провинцијата, господинот Вотрен и поранешниот сопственик на фабрика за тестенини, Горио. Тој е човек на околу 70 години, кој веќе неколку години живее во пансионот. Во првите години, тој живее богато и сопственичката на пансионот, госпоѓата Вокер се обидува да го освои, но нејзиниот план пропаѓа. Оттогаш, таа почнува да го мрази господинот Горио, да го оговара и да му прави разни сплетки, а останатите станари го прифаќаат таквиот став кон него и отворено му се потсмеваат и го навредуваат. Истовремено, со текот на времето настапува голема промена и Горио започнува да живее сиромашно и запуштено.
Воден од желбата да успее во животот, Ежен воспоставува контакт со својата далечна роднина, богатата госпоѓа де Бозеан, која му помага да навлезе во монденскиот свет на Париз. На еден бал, тој ја запознава преубавата Анастазија де Ресто, а подоцна открива дека таа му е ќерка на чичко Горио. Исто така, тој ја дознава неговата жална историја: Чичко Горио бил обичен работник, кој за време на Француската револуција се збогатил со продажбата на брашно. Набргу умрела неговата жена и тој целиот живот им го посветил на двете ќерки, Анастазија и Делфина. Меѓутоа, откако тие се омажиле за богати луѓе, целосно ги прекинале односите со него и тогаш чичко Горио се повлекол во својот осаменички живот во пансионот на госпоѓата Вокер.
Отфрлен од госпоѓата де Ресто, која има богат љубовник, Ежен ја посетува госпоѓата де Бозеан, која му ветува дека ќе му помогне во желбата да стане богат, советувајќи го да се зближи со Делфина и да ја искористи нетрпеливоста меѓу двете сестри. Истовремено, Вотрен (кому му требаат пари за да купи имот во Северна Америка) го советува Ежен да избере поинаков пат – да се ожени со Викторина, притоа нудејќи му ги своите нечисти услуги. Набргу, Ежен ја запознава Делфина и се зближува со неа, а истовремено целосно влегува во монденскиот живот, троши пари и запаѓа во долгови. Во тоа време, тој станува пријател со чичко Горио кого редовно го известува за животот на неговите две ќерки.
Додека Ежен ја бие битката како да стане богат и успешен, париската полиција дознава за Вотрен (чие вистинско име е Жак Колен), кој всушност е криминалец кој избегал од затворот и кој работи како банкар на криминалците. Притоа, полицијата врбува една станарка во пансионот да им помогне во целосното разоткривање на Вотрен. Едно утро, Вотрен го остварува својот страшен план, предизвикувајќи двобој во кој умира братот на Викторина, така што нејзиниот татко ја прима кај себе и таа наеднаш наследува огромно богатство. Во исто време, полицијата доаѓа во пансионот Вокер и го апси Вотрен, кој пред присутните станари признава дека е избеганиот затвореник Колен. Набргу, станарите се иселуваат од пансионот, а чичко Горио изнајмува удобен стан за Ежен. Додека тој и Ежен се подготвуваат да се иселат, во пансионот доаѓаат Делфина и Анастазија, кои му соопштуваат на својот татко дека имаат големи финансиски проблеми. Притоа, доаѓа до голема расправија меѓу сестрите, на чичко Горио му се влошува здравјето, а проблемот го решава Ежен кој ѝ позајмува пари на Анастазија.
Во последните денови од животот на чичко Горио, сите се преокупирани со своите грижи: неговите ќерки имаат сериозни проблеми со своите сопрузи и со подготовките за балот кај госпоѓата де Бозеан, така што ниту еднаш не го посетуваат болниот татко. Така, Ежен и неговиот другар (студент по медицина) ја преземаат врз себе грижата за чичко Горио, кој набргу умира. Во последните мигови пред смртта, него го посетува Анастазија, а потоа, со своите последни пари, Ежен организира сиромашен погреб на којшто присуствува само слугата од пансионот и слугите на двете ќерки. Од гробиштата на ридот, Ежен го гледа омразениот град пред себе, одлучен да ја продолжи својата борба за место во високото општество.
Осврт кон романот
„Чичко Горио“ бил завршен во септември 1834 година, во Саше. Најпрвин, романот бил објавен во зимата 1834–1835, во неколку продолженија, а дури потоа бил објавен како посебна книга. „Чичко Горио“ се смета за ремек-дело, тој е најважниот и најчитаниот роман на Балзак и ја претставува првата сериозна употреба на ликовите кои претходно се појавуваат во другите книги на Балзак. Романот се споменува како најкарактеристичен пример за реализмот, користејќи миговни детали за создавање ликови и поттекст. По излегувањето, романот бил примен со просечни критики. Некои критичари го пофалиле авторот за неговите комплексни ликови и за вниманието посветено на деталите; други го прекориле за неговите нагласени прикази на корумпираноста и алчноста. Омилена и на Балзак, книгата подоцна се здобила со широка популарност и честопати била адаптирана за филм или за театар.
Набљудувано во историски рамки, дејството во романот се случува за време на Бурбонската обнова, која предизвикала значајни промени во француското општество, така што борбата на поединците да стигнат до висок статус во општеството е главниот признак на книгата. Авторот го следи обидот на провинцијалецот Ежен де Растињак да се пробие во високото општество на Париз. Овој сиромашен благородник сонува за успех, слава, пари и љубов, но е принуден да живее во сиромаштија. Романот го популаризирал поимот „Растињак“, како синоним за човек подготвен на сè во намерата да си ја подобри својата општествена состојба.
Исто така, во романот, Балзак ја анализира суштината на бракот и на семејството, искажувајќи песимистички поглед кон овие институции. Чичко Горио е трагичниот јунак во романот кого го убива претераната, страсна родителска љубов кон своите две ќерки. Неговата несреќа станува сè поголема колку што расте љубовта кон разгалените ќерки. По смртта на нивната мајка, тој едноставно ги разгалил и со тоа ги претворил во нечувствителни, себични и неблагодарни изроди. Воден од општоприфатениот критериум дека парите се волшебното стапче во кое е содржана исполнетоста на животот, тој уште за време на нивното детство им купува скапи подароци со тоа искажувајќи им ја својата љубов, но тој однос се претвора во ѓаволски круг. Огромната љубов кон двете ќерки го фрла во судир со моралот. Тој не само што успеал богато да ги омажи, односно да ја направи едната бароница де Нисенжен, а другата, постарата, грофица де Ресто, туку одејќи им постојано по волјата, полека станал и нивен стројник кој им наоѓа љубовници. Постојано на услуга во исполнувањето на нивните желби тој, инаку успешен производител на тестенини, конечно осиромашува. Тие пак, го посетуваат татка си само кога од него треба да добијат пари, срамејќи се од него, обичниот граѓанин, бидејќи тие се движат во аристократските кругови. На крајот, Горио умира сам, а на погребот на несреќниот старец не се појавува ниедна ќерка. Родителот и неговите ќерки се слика на моралниот пад и обезвреднување на семејната врска. Некогашниот господин Горио натрупува богатство и создава положба на своите ќерките, кои се однесуваат со него како со „лимон“ кој, откако бил исцеден до капка, го фрлаат. Само парите ли се причина за тоа? Општеството? Трагичната заблуда на стариот милионер или несовршенството на човечката душа, која не ја познава благодарноста? Можеме да судиме од секој агол и секој одговор ќе носи дел од вистината.
Во романот се појавуваат и бројни други ликови, кои се само просечни личности - верна слика на општествениот морал на една епоха. Ним Балзак им вдахнува вистински живот, а нивниот изглед, навиките, потребите и карактерите се насликани точно и прецизно до најситните детали. Секој од тие пропаднати личности го живее својот личен живот, но сите заедно претставуваат цел сталеж. Во тој поглед, во „Чичко Горио“, Балзак истовремено дава слика на заедничките одлики на определени општествени групи, но и на поединечни личности кои се издвојуваат од просечноста. Оваа техника на истовремено сликање на обичниот свет и необичните, силни ликови претставувало голема иновација во францускиот роман. За овој роман се искажани бројни критички мислења од кои се издвојува она на Стендал, искажано во едно писмо упатено до Балзак во 1840 година: „Истиот дух трае само 200 години; Волтер во 1978 година ќе биде само Вотер (француски писател кој бил многу популарен во 17 век, но денес е речиси заборавен), но Чичко Горио секогаш ќе биде Чичко Горио.“
Изданија на македонски јазик
Во 1953 година, романот бил објавен од издавачката куќа „Култура“, како четврта книга во рамките на едицијата „Библиотека на светски класици“. Преводот го извршил Ѓорѓи Цаца, редакцијата била дело на Голупка Угринова, коректурата ја направила Ружа Пановска, додека техничкото уредување и нацртот на кориците биле дело на Станко Крстиќ. Книгата, со обем од 394 страници, била отпечатена во октомври 1953 година, во печатницата „Гоце Делчев“, во тираж од 2.000 примероци.
Список на ѕвезди во соѕвездието Мува
Ова е список на позначајни ѕвезди во соѕвездието Мува, надолно подредени според сјајноста.
Песин
Песин (Pessin) — општина во округот Хафеланд, во Бранденбург, Германија.
Антон Мирчев - Пешкоски
Антон Мирчев - Пешовски (Тресонче, ; -, ) — македонски комунист, учесник во Октомвриската револуција.
Животопис
Антон (Доне) Мирчев (Мирчин) - Пешкоски е роден во Тресонче во маалото Пешковци и бил брат на учителот Крсте Мирчески. Во 1906 година заминал во Русија. Станал член на Македонската колонија во Петроград и бил потписник на неколку нејзини акти во списанието „Македонски голос“ (1914). Од 1914 година учествува во повеќе напредни групи во Русија. Во 1916 година во една полициска провала е затворен и протеран во Сибир. Потоа се враќа во Петроград и во 1917 година станува член на Македонскиот револуционерен комитет во Петроград. По избувнувањето на Октомвриската револуција зема учество во неа и учествува во нападот на Зимскиот дворец. За време на револуцијата бил член на петроградскиот револуционерен комитет и соработувал со Владимир Илич Ленин и Кристијан Раковски. Назначен е за еден од раководителите на монополот за шпиритус и член на контролната петорка за снабдувањето и исхраната на градот.
Кога во јануари 1918 година во Петроград е формирана групата на балкански комунисти, тој, заедно со Михаил Антонов, Владимир Каваев и Елена Каваева, зема активно учество во нејзината работа. Во 1918 година станува член на Руската комунистичка партија (болшевици). Потоа се вклучува во Првиот интернационален баталјон на Црвената армија за борба против контрареволуционерите и интервенционистите.
Доне станал и функционер во Комунистичката интернационала, како и министер во владата на Украина, составена по Октомвриската револуција од 1918 година.
Во 1920 година како комунистички емисар ја посетува Југославија и Бугарија. По враќањето во Русија, завршува инженерство. Испратен е во Сибир каде работел на обновата и изградбата на Магнитогорск.
Постојат две верзии за неговата смрт во 1942 година. Според првата Доне Мирчев починал во болница во Москва болен од туберкулоза. Според втората, тој мистериозно исчезнал една ноќ во 1942 година во Москва кога германските војски биле пред портите на главниот советски град.
Алпско скијање на Зимските олимписки игри 2010 - супервелеслалом за мажи
Натпреварот во дисциплината супервелеслалом во алпско скијање во машка конкуренција на Зимските олимписки игри 2010 се одржа на 19 февруари на патеката во Вислер, со почеток во 11:30 по месно време (UTC-8).
Златниот медал го освоил Норвежанецот Аксел Лунд Свиндал.
Св. Спас (Заграчани)
'''Св. Спас''' — археолошко наоѓалиште во струшкото село Заграчани. Претставува сакрален објект од доцниот среден век. Се наоѓа на околу 1,5 км северозападно од селото. Според кажувањата, на ова место постоела црква, на што укажува и самиот топоним.
Јосиф Михајловиќ - Јурукоски
Јосиф Михајловиќ - Јурукоски (Тресонче,, 1887 - , ) — еден од позначајните тресончани кои живееле во периодот меѓу двете светски војни. Тој бил градоначалник на Скопје и творец на најкапиталните архитектонски објекти во градот. Живеел само 54 години.
Дела
Ретко кој се запрашал кој бил градоначалник на Скопје кога се изградил градскиот водовод од изворот „Рашче“ кај селото Радуша, кога се подигнала хидроцентралата „Матка“ на реката Треска, зградата на Собранието на Република Македонија, старата железничка станица во центарот на Скопје (урната во земјотресот во 1963 година), "Зеленото пазарче" до зградата на Парламентот, Офицерскиот дом (разрушен во земјотресот), старата зграда на Народната банка на Македонија (исто така разурната во земјотресот), градскиот парк и зоолошката градина. Негови дела исто така се: урбанистичкиот план на градот, проширувањето на електричната мрежа и канализацискиот систем на целата територија на Скопје, машката гимназија „Кирил и Методиј“ и женската гимназија „Кралица Марија"“ ја обновил опожарената библиотека на Иса бег каде се наоѓала и книгата на најславниот лекар Хипократ на арапски јазик, што на латински се превела дури во 16 век на запад. Неговиот мандат траел седум и пол години
Со сите овие реализирани проекти тресончанецот Јосиф успеал Скопје да го претвори од обична турска касаба во модерен европски град. И денеска некои негови дела стојат построени низ скопска котлина како потсетник на дела какви никој пред него и потоа не успеал да направи за столицата на Република Македонија.
Раѓање и школување
Јосиф Михајловиќ е роден во Тресонче, во маалото Јуруковци во 1887 година од татко Мијалче, во семејство на ѕидари и зографи. Бил од родот Јуруковци. Малиот Јосиф се описменил во манастирот Бигорскиот манастир, а поради работата на татко си во реонот на Скопска Црна Гора, целата фамилија на Јосиф, кога тој имал само шест години, се преселила во скопското село Кучевиште. Таму Јосиф помагајќи му на татка си во работата го одушевил српскиот крал со неговата трудолљубивост (кој во тоа време бил во посета на Скопје), па кралот наредил да се запише неговото име и презиме, и подоцна Јосиф добива стипендија по што неговиот живот целосно се променува. Таму Јосиф завршил основно образование, нижа гимназија завршил во Скопје, а виша во Солун, каде како српски питомец матурирал во 1906 година. Тоа е времето кога територијата Македонија сè уште била под власт на Отоманското Царство.
Зографската и градителска историја на неговото семејство го натерало студирањето да го продолжи на Техничкиот факултет во Белград на отсекот архитектура. Го завршил за рекордно време, за само 4 години. По дипломирањето во 1910 година професорите го испратиле на постдипломски студии по архитектура во Италија, каде специјализирал на романската класична уметност на ренесансата.
Балканските војни
Почнале балканските војни и тој, како и голем број други Македонци бил мобилизиран во редовите на српската армија, но се нашол и во редовите на мијачкиот војвода Доксим Учителот од Галичник.
За време на една битка со Турците кај селото Младо Нагоричане војводата загинал, а Јосиф бил ранет во главата.
По завршувањето на двете балкански, почнала Првата светска војна. И во неа Јосиф учествувал во редовите на српската војска, а бил и еден од војниците кои биле дел од големата колона што под налетот на австроунгарските сили се повлекувале во Грција преку Албанија. При повлекувањето се нашол на островот Крф, од каде тој и уште неколку други учени луѓе бил испратен во западните држави за да собира средства за потребите на солунскиот фронт. Патот го однел во Америка, каде останал до крајот на војната. На американскиот континент се стекнал со титулата инженер-архитект и сосема длабоко навлегол во американските политички концепти. По враќањето од Америка заминал на доспецијализација на Универзитетот во Сорбона (Франција), на Институтот за урбанизам, а заминал на уште повисоко специјализирање и во Лондон.
Градоначалник на Скопје
По завршувањето на Првата светска војна и по студиите во Франција и Англија Јосиф се вратил во новосоздаденото југословенско Кралство на Србите, Хрватите и Словенците и почнал да работи во едно градежно претпријатие - „Феникс“. Набрзо стекнал висок углед како одличен архитект, па на 29 јануари 1929 година бил и официјално назначен за градоначалник на Скопје или како што тоа тогаш се нарекувало, претседател на општинското Поглаварство. Пред тоа во Градот работел како архитект-урбанист и уште тогаш имал почнато неколку проекти. Следувал периодот на проектирање и изградба на големите дела во градот. Според официјалните записи, кралот Александар Караѓорѓе посредно го поставил Јосифа за градоначалник на Скопје, зашто сакал од градот да направи модерна метропола во спомен на српскиот средновековен цар Душан. Потребната реконструкција и модернизација на градот сметал дека може успешно да го изврши тресончанецот Јосиф Михајловиќ - Јурукоски. На оваа функција тој останал до 1936 година, кога поради политичко-идеолошките разлики бил сменет од страна на една партија која во тоа време победила врз основа на својата национал-социјалистичка (фашистичка) програма, зашто Михајловиќ бил демократ.
Смрт
Тресончанецот Јосиф Михајловиќ починал на 11 март 1941 година, само еден месец пред почетокот на Втора светска војна. Погребната поворка ја следеле повеќе од 15 илјади скопјани, церемонијата траела околу 5 часа, а проштални говори за живот и делата на Јосиф одржале повеќе од 20 лица. Во хрониките останало запишано дека поворката ја следеле голем број граѓани облечени во мијачки народни носии, со бечви, минтани и црни кечиња.
Починал на оперативна маса во скопската клиника за време на хируршка интервенција за вадење на слепото црево. Официјалниот медицински извештај вели дека при операцијата настанале компликации и лекарите не можеле да го спасат. Но, во тогашните демократски кругови кои биле против политиката на зближување со Хитлер, преовлеадало мислењето дека поранешниот градоначалник бил отруен од фашистите, после еден говор пред царот Александар I на скопската железничка станица, каде наводно кажал неколку работи што не ги бендисале властите. Ваквата претпоставка била отфрлена од тогашната медицинска комора, а негативен став по однос на таа можност има и неговото семејство кое денеска живее во Белград.
По смртта, со одлука на тогашното градско Поглаварство, големата улица „Јустинијанова“ во Скопје, била преименувана во „Јосиф Михајловиќ“, но бугарската окупаторска власт во Втората светска војна, а подоцна и комунистите, ја укинале таа одлука. Во книгата „Антологија за мијачките великани“ се вели дека Лазар Колишевски (водачот на комунистите во Македонија) на една мала тесна уличка од петнаесетина метри што завршува со ќорсокак некаде на Бит-пазар, подоцна ѝ го дал името на поранешниот градоначалник и на таков начин тогашната власт му се оддолжила на најголемиот скопски градител на сите времиња.
Начин на работа
На самиот почеток на работите небројано многупати со авион го надлетувал и надгледувал градот и околината, а дури потоа ги почнувал градежните работи. Михајловиќ набрзо констатирал дека Скопје нема свој катастарски премер, каков што му е потребен на секој поголем град во Европа. Сфатил дека градот нема доволно стручни сили за еден таков потфат, па затоа побарал, а од околните школи за геометри во државата добил на располагање 450 ученици што се школувале за геометри и уште 25 дипломирани геометри на кои им била потребна работна пракса. Ги ангажирал на шест недели да извршат премер на целото градско подрачје, но и да извршат попис на населението. Со тоа Јосиф сакал да добие целосен приказ и слика за ситуацијата во градот. Со таквото добро планирање, колку за пример, водата од Рашче оттогаш ги задоволуваше потребите на целиот град сè до градењето на новите населби, како Аеродром, Кисела Вода, Ново Лисиче, Автокоманда, кога се направени дополнителни бунари за вода околу Скопје.
Список на државни водачи во 1079 година
Списокот е поделен на континентите во светот, коишто се подредени по азбучен редослед, а во делот за секој континент, исто така, по азбучен редослед се подредени државите коишто во годината се наоѓале на тој континент. Во случај да се случиле промени на функциите, наведени се имињата на сите лица коишто ја извршување таа функција подредени по хронолошки редослед во текот на годината.
Рецов
Рецов (Retzow) — општина во округот Хафеланд, во Бранденбург, Германија.
Метју Холмс
Метју Холмс (Matthew Holmes; р. ) — британски професионален друмски велосипедист, кој вози за UCI World Tour екипата. Во октомври 2020 година бил именуван во почетниот состав за Џиро д’Италија 2020.
Распоред на резултатите на големите трки
— = не учествувал; СО = се откажал
Географија на Белорусија
Мстоположба
Белорусија е држава која се наоѓа во Источна Европа.
Граници
Белорусија се граничи со Русија на исток и на север, со Латвија на север, со Литванија на северозапад, со Полска на запад и со Украина на југ.
Плоштината на Белорусија изнесува 207.600 км2, и според неа се наоѓа на 85 место во светот. Белорусија не излегува на море, релативно е рамна. Езерата и реките се ширум распространети по нејзината територија. Во Белорусија има околу 11.000 езера, но голем дел од нив се помали од 0,5 км2
Население
Белорусија има 9.689.800 жители, а густината на населението изнесува 49 жители на км2. Главниот град Минск со околу 1.800.000 жители е најголемиот град во земјата.
Клима
Во Белорусија преовладува континентална клима.
Распадура
Распадура е начин на служење грана сирење, претставувајќи го како многу тенки листови, исечени со посебен нож од тркало на Граноне Лодиџано или од „младо“ сирење од семејството грана, кое е старо од четири до шест месеци.
Распадура е типична за гастрономијата на Лоди, но е распространета и на соседните територии на провинциите Павија и Кремона, каде што го има истото име. Распадура обично се служи како предјадење, често придружена со филета, јаткасти плодови или печурки, но може да се користи и за украсување рижото или палента.
Историја
Сирењата произведени во куќиштето на фармите, во текот на шестиот месец биле проверени за дефекти на зачините: тие може да имаат дефекти на збиеност, пукнатини или внатрешни меури, што може да се почувствуваат со чукање на сирењата: потоа производителот на сирење ги фрлил неисправните сирења. кои се преполовувале и понекогаш им се давале на земјоделците на фармата, но најчесто се носеле во Лоди за да се продаваат како распадура. Затоа, распадурата најпрвин била нуспроизвод од преработката на грана сирењето, евтин производ за сиромашните кои не можеле да си дозволат рендано сирење, додека сега е јадење кое го бараат и гурманите.
Во многу градови во провинцијата Лоди, во пазарните денови, сè уште е можно да се виде „распада“, стружење на млади сирења грана (обично стари 4 и 6 месеци), што се прави на лице место на барање на купувачот. .
Фабриева болест
Фабриева болест (Fabry disease), исто така позната како Андерсон-Фабриева болест, — ретка генетска болест која може да влијае на многу делови од телото, вклучувајќи ги бубрезите, срцето и кожата. Оваа болест е една од групите состојби позната како болести на лизозомско складирање. Генетската мутација што предизвикува Фабриева болест се меша со функцијата на ензимот кој обработува биомолекули познати како сфинголипиди, што доведува до овие супстанции да се градат во ѕидовите на крвните садови и другите органи. Тоа е наследно на X хромозомот во пврзан начин.
Болеста понекогаш се дијагностицира со употреба на тест на крвта што ја мери активноста на заболениот ензим наречен алфа-галактозидаза, генетското тестирање исто така понекогаш се користи, особено кај жените.
Третманот за Фабриевата болест варира во зависност од органите погодени од состојбата, а основната причина може да се реши со замена на ензимот што недостасува.
Кај жени
Во женското тело, болеста покажува широк спектар на клинички манифестации. Додека некои пациенти не се свесни за нивниот проблем, други страдаат од корнеална дистрофија, замор, кардиоваскуларни нарушувања, анхидроза, гастроинтестинални пореметувања, заболување на бубрезите, оштетување на очите, невролошки нарушувања.
Знаци и симптоми
Симптомите обично се искусни во раното детство и можат да бидат многу тешки за разбирање; реткоста на Фабриевата болест кај многу лекари понекогаш доведува до погрешно дијагностицирање. Манифестациите на болеста обично се зголемуваат во број и сериозност како поединечна возраст.
Болки
Болки во Целото тело или локализирана болка до екстремитетите (позната како акропарестезија) или гастроинтестиналниот (ГИ) тракт е честа појава кај пациенти со Фабриева болест. Оваа болка може да се зголеми со текот на времето. За оваа акропарестезија се верува дека е поврзана со оштетување на периферните нервни влакна кои пренесуваат болка. Болката во ГИ тракт веројатно е предизвикана од акумулација на липиди во малата васкулатура на ГИ тракт што го попречува протокот на крв и предизвикува болка.
Бубрези
Компликациите на бубрезите се вообичаен и сериозен ефект на болеста; хронично заболување на бубрезите и откажување на бубрезите може да се влошат во текот на животот. Присуството на белковини во мочта (што предизвикува пенеста моч) е често првиот знак на вклучување на бубрезите. Инсуфициенција на бубрезите во последната фаза кај оние со Фабри-болест обично се јавува во третата деценија од животот и е честа причина за смрт поради оваа болест.
Срце
Фабриевата болест може да влијае на срцето на неколку начини. Акумулацијата на сфинголипиди во клетките на срцевиот мускул предизвикува абнормално задебелување на срцевиот мускул или хипертрофија. Оваа хипертрофија може да предизвика срцевиот мускул да стане ненормално вкочанет и не може да се опушти, што доведува до рестриктивна кардиомиопатија што предизвикува без здив.
Фабриевата болест исто така може да влијае на начинот на кој срцето спроведува електрични импулси, што доведува до двата абнормално бавни срцеви ритми како што е целосен срцев блок, но и ненормално брз срцев ритам како вентрикуларна тахикардија. Овие абнормални ритми на срцето можат да предизвикаат застој на црниот дроб, палпитации или дури и ненадејна срцева смрт.
Сфинголипидите исто така можат да се градат во срцевите залистоци, да ги задебелат залистоците и да влијаат на начинот на кој се отвораат и затвораат. Доколку е сериозно, ова може да предизвика истекување на залистоците (регургитација) или да го ограничи напредниот проток на крв (стеноза). Аортичните и митралните валвули почесто се зафатени од залистоците од десната страна на срцето.
Кожа
Ангиокератоми (мали, безболни папули кои можат да се појават на кој било регион на телото, но се преовладувачки на бутовите, околу папукот, задникот, долниот дел на стомакот и препоните) се вообичаени.
Анхидроза (недостаток на потење) е вообичаен симптом, а поретко хиперхидроза (прекумерно потење).
Покрај тоа, пациентите можат да покажат симптоми слични на болеста невропатија (особено, болка во екстремитети).
Вклучувањето на окулацијата може да биде присутно покажувајќи вертикала на рожницата (познат и како кератопатија на вител), т.е. заоблување на рожницата. Кератопатијата може да биде одлика на присуството кај асимптоматски пациенти и мора да се разликува од другите причини за вителска кератопатија (на пр. Таложење на лекови во рожницата). Ова обложување не влијае на видот.
Причини
Фабриевата болест е предизвикана од ДНК секвенца (ген) што не функционира како што треба. Едно лице кое го наследува овој ген нема доволно функционален ензим познат како алфа-галактозидаза А. Недостатокот на алфа-галактозидаза е она што доведува до болест Фабри. Недостаток на ензимот алфа галактозидаза А (а-ГАЛ А, кодиран од ГЛА) заради мутација предизвикува гликолипид познат како глоботоријаозилцерамид (скратено како Гб3, ГЛ-3 или керамид триексозид) за да се акумулира во крвните садови, други ткива и сл. и органи. Оваа акумулација доведува до нарушување на нивните правилни функции. ДНК-мутациите кои предизвикуваат болест се поврзани со Х-рецесивни со нецелосно навлегување кај хетерозиготни жени. Состојбата влијае на хемизиготни мажјаци (т.е. сите машки), како и хомозиготни, а во многу случаи и хетерозиготни жени. Додека машките обично имаат сериозни симптоми, жените можат да варираат од тоа да бидат асимптоматски до сериозни симптоми. Новите истражувања сугерираат дека многу жени страдаат од сериозни симптоми кои се движат од рани, перде или мозочни удари до хипертрофични проблеми со левата комора на срцето и откажување на бубрезите. Оваа варијабилност се смета дека се должи на Х-инактивациските модели за време на ембрионалниот развој на жената.
Механизам / патологија
Болеста на фабриката е наследно нарушување на лизозомското складирање кое е предизвикано од недостаток на алфа-галактозидаза. Овој недостаток на ензим е резултат на акумулација на гликосфинголипиди кои се наоѓаат во лизозомите и повеќето типови клетки и ткива, што доведува до тоа да се смета за мулти системска болест. Индикациите вклучуваат болна криза, ангиокератоми, корнеална дистрофија и хипохидроза.Во тешки случаи, постои бубрежна, цереброваскуларна и срцева зафатеност и претежно е одговорна за предвремена смртност кај пациенти со Фабриева болест. Болест ае поврзана со Х спојување и се манифестира претежно кај хомозиготни мажи, но и кај хетерозиготни жени. Вклученоста на срцето е повторлива кај пациенти со Фабри.
Дијагноза
Фабриевата болест е осомничена заснована врз клиничката презентација на поединецот и може да се дијагностицира преку анализата на ензимите (обично се прави на леукоцити) за да се измери нивото на активност на алфа-галактозидаза. Анализата на ензимот не е сигурна за дијагностицирање на заболување кај жени поради случајна природа на Х-инактивација. Молекуларната генетска анализа на генот GLA е најточен метод за дијагностицирање кај жените, особено ако мутациите се веќе идентификувани кај машките членови на семејството. Забележани се многу мутации што предизвикуваат болести. Биопсијата на бубрезите исто така може да биде сугерира на болест Фабри ако се забележи прекумерно зголемување на липидите. Педијатри, како и интернисти, најчесто погрешно ја дијагностицираат болеста Фабри. Сите непосредни и пошироки членови на семејството во исто семејство имаат иста семејна мутација, така што ако еден член на семејство има направено ДНК-анализа на секвенци, другите членови на семејството можат да бидат дијагностицирани со извршување на насочена анализа на секвенци наместо да го тестираат целиот ген. Насочното насочување е побрзо и поевтино за извршување. Една студија објави дека за секоја прва дијагноза кај едно семејство, во просек се дијагностицираат 5 членови на семејството (непосредно и проширено).
Третман
Третманите достапни за болест Фабри може да се поделат на терапии кои имаат за цел да го поправат основниот проблем на намалена активност на ензимот алфа галактозидаза А и со тоа да го намалат ризикот од оштетување на органите, а терапиите за подобрување на симптомите и очекуваниот животен век откако веќе се појави оштетување на органите.
Терапија за замена на ензими
Терапија за замена на ензимите е дизајнирана да обезбеди ензим што пациентот недостасува како резултат на генетска дефект. Овој третман не е лек, но може делумно да спречи прогресија на болеста, како и потенцијално да ги врати некои симптоми.
Фармацевтската компанија Шире произведува агалзидаза алфа (која се разликува во структурата на нејзините странични синџири на олигосахариди) под брендот Replagal како третман за болест на Фабри, добила одобрение за маркетинг во ЕУ во 2001 година. Одобрението за ФДА беше примено за Соединетите држави. Сепак, Шире ја повлече нивната апликација за одобрување во Соединетите држави во 2012 година, наведувајќи дека агенцијата пред одобрението ќе бара дополнителни клинички испитувања.
Првиот третман за Фабри, која го одобри американската ФДА беше Фабразим (агалзидаза бета или Алфа-галактозидаза) во 2003 година, лиценциран на корпорацијата Гензим. Лекот е скап - во 2012 година, годишната цена на Фабразим беше околу 200.000 американски долари по пациент, што е недостапно за многу пациенти ширум светот без доволно осигурување. Инфузија на препаратот на ензимот се чини дека е добро толерирана и ефикасна во катаболизирање на липидните наслаги.
Клинички, двата производи се сметаат дека се слични во делотворноста. И двете се достапни во Европа и во многу други делови на светот, но трошоците за третман остануваат многу високи. Додека зголемените докази покажуваат дека долгорочната ензимска терапија може да ја запре прогресијата на болеста, треба да се нагласи важноста на дополнителните терапии и можноста за развој на орална терапија го турка истражувањето напред во специфични каперони на локација.
Специфичен третман на орган
Болката поврзана со болеста Фабри може да биде делумно ублажена со терапија за замена на ензими кај некои пациенти, но режимите за управување со болка може да вклучуваат аналгетици, антиконвулзиви и нестероидни антиинфламаторни лекови, иако тие обично се избегнуваат кај бубрежни заболувања. Инсуфициенцијата на бубрезите кај некои од оние со Фабри-болест понекогаш е потребна хемодијализа. Срцевите компликации на Фабриевата болест вклучуваат абнормални срцеви ритми за кои може да се бара пејсмејкер или имплантабилен кардиовертер-дефибрилатор, додека рестриктивната кардиомиопатија што често се забележува може да бара диуретици. Неодамна е воведена и специфична терапија за оваа болест (терапија со замена на ензимите, односно со употреба на ин витро изработена алфа-галактозидаза А). Нејзиниот долгорочен исход е во фаза на истражување, но двата достапни препарати ветуваат. Подобрувањето на ензимот со фармаколошки носачи во моментот е под истрага на клиничките испитувања. Конвенционалниот третман се состои од ублажување на болката со аналгетици, нефропротекција (користење на инхибитори на ангиотензин-претворачки ензим, како и блокатори на рецепторите за ангиотензин), антиаритмички агенси, пејсмејкер или имплантабилен кардиовертер дефибрилатор, дијализа и пресадување на бубрег.
Прогноза
Очекуваниот животен век со болест Фабри кај мажи е 58,2 години, споредено со 74,7 години кај општата популација, а кај жени 75,4 години споредено со 80,0 години кај општата популација, според податоците на регистарот од 2001 до 2008 година. Најчеста причина за смрт беше кардиоваскуларни заболувања, а повеќето од нив добиле замени на бубрезите.
Епидемиологија
Болеста Фабри е пантолошка, но поради нејзината реткост, тешко е да се утврди точна честота на заболување. Пријавени инциденти, кои се движат од 1 на 476,000 до 1 на 117,000 кај општата популација, во голема мерка може да ја потценат вистинската застапеност. Иницијативата за скрининг за новороденчиња откриле неочекувано висока застапеност на болеста, дури 1 во околу 3.100 новороденчиња во Италија, идентификувале изненадувачки висока честота на новороденчиња од околу 1 на 1.500 во Тајван.
Историја
Кен Хашимото го објави својот труд на своите електронски микроскопски наоди на Фабриева болест во 1965 година.
Првиот специфичен третман за болест Фабри е одобрен во 2001 година.
Арена Ларвик
Болингмапа Арена Ларвик или само Арена Ларвик е спортска сала во Ларвик, Норвешка. Таа била отворена во септември 2009 година. Арената се користи првенствено за ракомет, но има и дополнителни можности за одржување на кошарка, одбојка и флурбал.
Лилјани
Лилјаните (науч. Liliaceae) — една од основните фамилии на монокотиледонски растенија. Според некои податоци, таа брои околу 250 родови и 3700 видови, правејќи ја трета по големина во рамките на монокотиледоните (по орхидеите и тревите).
Еволутивните врски помеѓу претставниците на фамилијата на лилјани не се јасни, па затоа одредени ботаничари ја делат Liliaceae на неколку посебни фамилии, или, пак, во Liliaceae ги вклучуваат фамилиите на агава, шпаргли и нарциси.
Речиси сите видови на растенија од фамилијата на лилјаните се јадливи, како што се кромидот, лукот и празот, но има и неколку отровни видови.
Морфолошки особености
Лилјаните се растенија со паралелна нерватура на листовите (како што се и повеќето монокотиледони), со симетрични (правилни) цветови чии делови се распоредени во два круга по три. Околуцветникот (перигон) се состои од 3 чашкини и 3 венечни ливчиња кои најчесто се идентични по големина и боја. Постојат 6 прашници, кои кај некои видови се без антери. Устенцето на плодникот е исто така триделно.
IC 980
IC 980 — галаксија во соѕвездието Кит, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела.
Откривање
Објектот е откриен на 14 септември 1895 година од страна на Луис Свифт.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 0 ч 58 м 22,3 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, -12° 10' 47".
Други поделби
Проучување на IC 980 е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката.
NGC 4645B
NGC 4645B — спирална галаксија во соѕвездието Кентаур, заведена во Новиот општ каталог на длабоконебесни тела. Објектот не претставува Дрееров објект.
Објектот бил предмет и на други истражувања, па освен како NGC 4645B се споменува и како ESO 322-60, MCG -7-26-34, DCL 157.
Откривање
Објектот е откриен на 8 јуни 1834 година од страна на Џон Хершел, со помош на рефлекторски телескоп, чијашто леќа имала пречник од 18,7 см.
Податоци од набљудување
Според морфолошката класификација на галаксиите, NGC 4645B е од видот SB0. Видливиот сјај со голо око изнесува 12,1 m, а оној во рамките на интервалот од минималната до максималната честота 13 m, додека површинскиот сјај изнесува 12,3 m/лм2. NGC 4645B има привидни димензии од 1,9' х 0,7'.
Астрономски податоци
Објектот е од епохата Ј2000.0. Неговата ректасцензија, односно аголот измерен меѓу еклиптиката и небесниот екватор со теме во пролетната точка, изнесува 12 ч 43 м 31,1 с, а неговата деклинација, односно висината на лакот на тој агол, -41° 21' 45". Положбениот агол на објектот е во износ од 154°.
Други поделби
Проучување на NGC 4645B е вршено од повеќе истражувачи, па поради тоа е вклучен и во други познати збирки според различн критериуми на поделба. Така, во Каталогот на најважните галаксии (PGC), објектот се среќава со ознаката 42813. Во рамките на атласот на длабокото небо, Уранометрија 2000.00, објектот припаѓа на групата означена со бројот 402; додека во Каталогот на основни ѕвезди (GSC) е групиран под бројот 7779. Објектот е забележан и во фотографското истражување спроведено од Паломарската опсерваторија во 1958 година, каде што се споменува во групата под број N/A.
УЕФА Лига на шампиони 1997/98
УЕФА Лига на шампиони 1997/98 — 6. сезона на најсилното натпреварување на европските фудбалски клубови под името УЕФА Лига на шампиони и 43. сезона од основањето на натпреварувањето.
Финалето било одиграно на 20 мај 1998 година на Амстердам арена во Амстердам, каде што Реал Мадрид со резултат 1:0 издвоил победа над Јувентус, којшто го играл своето трето финале по ред, со тоа освојувајќи го седмиот трофеј во најсилното европско натпреварување (последен пат во 1966). Бранителот на титулата од претходната година, Борусија Дортмунд испаднала во полуфиналето, каде во двомеч била поразена од Реал Мадрид.
Ова била првата сезона во која што групната фаза била составена од шест групи, за разлика од претходните сезони кога во групната фаза имало четири групи. Така што премин во четвртфиналето покрај победниците во групите обезбедиле и двете најдобри второпласирани екипи од групната фаза. Оваа сезона исто така била првата сезона во која што имало две кола во квалификациската фаза наместо едно. По три години натпреварување во УЕФА Купот, прваците од послабо рангираните држави се вратиле во Лигата на шампионите, додека за првпат во натпреварувањето влегле и вицешампионите од највисоко рангираните држави.
Прво квалификациско коло
Првите натпревари биле одиграни на 23 јули, а реванш натпреварите на 30 јули 1997 година.
Второ квалификациско коло
Првите натпревари биле одиграни на 13 август, а реванш натпреварите на 27 август 1997 година. Поразените екипи од второто квалификациско коло од натпреварувањето го продолжиле своето учество во првото коло од УЕФА Купот.
Натпреварување по групи
Натпреварувањето по групи било одиграно од 17 септември до 10 декември 1997 година.
Четвртфинале
Првите натпревари се одиграле на 4 март, а реванш натпреварите на 18 март 1998 година.
Полуфинале
Првите натпревари се одиграле на 1 април, а реванш натпреварите на 15 април 1998 година.
Скијачко трчање на Зимските олимписки игри 2010 - потера за жени
Натпреварот во дисциплината потера во скијачко трчање во женска конкуренција на Зимски олимписки игри 2010 се одржа на 19 февруари на патеката во Вислер, со почеток во 13:00 по месно време (UTC-8).
Златниот медал го освои Норвежанката Марит Бјорген.
Тенедос
Тенедос (Τένεδος Tenedhos) или Бозџаада (Bozcaada) — остров во Турција во североисточниот дел на Егејското Море. Административно, островот ја претставува областа Бозџаада во провинцијата Чанаккале. Со површина од 39,9 км2, тој е трет по големина турски остров по Имброс (Gökçeada) и Мармара. Во 2011 година, областа имала население од 2.472 луѓе. Главните индустрии се туризмот, производството на вино и риболовот. Островот е познат по своето грозје и вина со векови.
Како Тенедос, островот се споменува и во Илијада и во Енеида. Во Енеида се споменува како место каде што Грците ги криеле нивните флоти во близина кон крајот на Тројанската војна, со цел да ги измамат Тројанците да веруваат дека војната е завршена и да го внесат Тројанскиот коњ во нивните градски ѕидини. Островот бил важен во текот на класичната антика и покрај неговата мала големина, главно поради неговата стратешка местоположба на влезот на Дарданелите. Во следните векови, островот бил под контрола на повеќе регионалните сили, вклучувајќи го Ахеменидското Царство, Делијанската лига, Македонското Царство на Александар Велики, Кралството Пергам, Римското Царство и нејзиниот наследник, Византија, пред да помине под контрола на Република Венеција. Како резултат на Војна за Киоџа (1381) помеѓу Џенова и Венеција, целото население било евакуирано и градот бил срушен. Отоманското Царство ја воспоставила контролата над напуштениот остров во 1455 година. За време на османлиското владеење, островот бил населен од Грците и од Турците. Во 1807 година, островот бил привремено окупиран од Русите. За време на оваа инвазија, градот бил запален, а голем број турски жители го напуштиле островот.
По грчката администрација помеѓу 1912 и 1923 година, Тенедос бил отстапен според Договорот од Лозана на новата Турска Република што била основана со распаѓањето на Отоманското Царство во 1923 година. Договорот повикувал на квазиавтономна администрација за сместување на локалното грчко население и ги исклучил Грците од двата острови од пошироката размена на населението што се одвивало помеѓу Грција и Турција. Тенедос останал со мнозинско грчко население до крајот на 1960-тите и раните 1970-ти, кога многу Грци емигрирале поради системска дискриминација и подобри можности на друго место. Запчнувајќи од втората половина на XX век, постоело имиграција од копното на Анадолија, особено од градот Бајрамич.
Географија и клима
Тенедос има триаголна форма. Неговата област е 39,9 км2. Островот е трет по големина турски остров по островот Мармара и Имброс. Тој е опкружен со мали островчиња, и се наоѓа близу до влезот на Дарданелите. Тој е единствената рурална област на Турција без села и има само едно големо населено место, центарот на градот.
Највисоката точка на островот 192 метри. Централниот дел на островот е најпогоден за земјоделски активности. Во југозападниот дел на островот има мала борова шума. Најзападниот дел на островот има големи песочни површини кои не се погодни за земјоделство.
Островот има средоземна клима со силни северни ветрови. Просечната температура е 14 °C (57 °F), а просечните годишни врнежи изнесуваат 529 милиметри. Во југозападниот дел на островот има бројни мали потоци кои се движат од север кон југ. Свежите извори, иако не се доволни за островот, ја пренесуваат водата од копното.