Апластикалық_анемиялар
Клиникалық көрінісі
Дерттің белгілері алуан түрлі және қан өндірілудің төмендеу дәрежесіне сәйкес күрделенеді. Осыған байланысты басты 3 синдромды іріктеуге болады. Олар анемиялық, геморрагиялық, сепсисті-некроздық. Бастапқы кезеңде тек жалпы әлсіздік, шаршау сияқты шағымдар анықталуы мүмкін. Науқастар бұл өзгерістерге бейімделіп алады да, дәрігерге өте кеш қаралады. Геморрагиялық синдром әр түрлі қан кетулер (мұрыннан, қызыл иектен, жатырдан), терінің көгерулерімен білінеді және дәрігерге қаралуына себепкер болады. Кейде бұл науқастардың шағымдары агранулоцитоз аясында өтетін инфекциялық асқынуларға байланысты кез-келген бактериялық инфекцияларға ұқсас жүреді. Кейінгі (үш өскінше бойынша қан өндірілудің тежелуі) кезеңде геморрагия жиі тері мен көзге көрінетін сілемей қабаттарда көгеруі мен петехиялар түрінде кездесіп, көбінесе қызыл иектің, мұрыннан қан ағулармен қосарланып жүреді. Әйелдерде ол етеккірінің көп мөлшерде және ұзақ уақыт жүруімен көрінеді. Сирек жағдайда асқазаннан, ішектен, бүйректен профузды қан кетуі және ол бірнеше күнге созылуы мүмкін. Өте сирек өкпеге қан құйылып, геморрагиялық пневмония дамуы кездеседі. Кейде апластикалық анемиямен науқастардың көз түбіне қан құйылуының салдарынан кенеттен көру өткірлігі нашарлайды. Геморрагия ішкі және ортаңғы құлақта болса, естудің төмендеуі мүмкін. Апластикалық анемиямен ауыратын науқастың өзіне тән сырт бейнесі бар: тері жамылғылары мен көзге көрінетін сілемей қабықтары боз, кейде аздап сарғыштау тартады, онда көгергендер және/немесе петехиялар табылады, тері асты шел қабаты көбіне сақталған немесе тотығу үрдісі бұзылуының әсерінен артық болады. Көкбауыр, бауыр, лимфа бездерінің ұлғаюлары тән емес. Гипо- және апластикалық анемия кезіндегі гранулоцитопенияның нәтижесінде инфекциялық асқынулардың (пневмония, инфильтраттар, ине егу орнында абсцесс, парапроктиттер, сепсис) даму бейімділігі аңғарылады. Осы жағдайларда қызба (37-400 С) қосылуы мүмкін. Зертханалық және құрал-саймандық зерттеулер Гемограммада нормохромды анемия, лейкоцитопения, абсолюттік гранулоцитопения, салыстырмалы лимфоцитоз және тромбоцитопения, ЭТЖ жоғарылауы жиі анықталады. Көбіне гемоглобиннің мөлшері 50-80 г/л құрайды. Эритроциттер саны гемоглобин деңгейіне сәйкес өзгереді. Негізінее ретикулоциттер саны күрт төмендейді, кейде қалыпты болуы да мүмкін. Ал, егер, дертке гемолиз компоненттері қосарланып жүрсе, онда ретикулоциттер саны күрт жоғарылайды (12-20%). Лейкоциттер саны 1,5-3,5х109/л аралығында ауытқиды, бірақ кейде ол 0,5х109/л азаюы мүмкін, сонымен қатар нейтропения (2-40 %), лимфоцитоз (50-90 %) анықталады. Апластикалық анемия кезінде инфекциялық асқынулар қосылған жағдайларда лейкопения тереңдейді. Миелограммада эритроцит пен гранулоцит қатарындағы жасушалар, лимфоциттер саны күрт төмендеуі және мегакариоцитарлық өскіншенің редукциясы анықталады. Ауыр жағдайда сүйек кемігі «бос» көрінеді, төсте бірен-саран жасушаларды көруге болады. Нейтрофиль қатарындағы жасушалық элементтердің қосындысы аз болуына қарамастан лимфоциттер мен плазмалық жасушалардың пайыздық қатынасы жоғарылайды. Сондай-ақ эритро-, лейко- және тромбоцитопоэз жасушаларының жетілу үрдісі тежеледі. Мегакариоциттер анықталмайды немесе тромбоциттердің бөліну белгілері жоқ, жекелеген жасуша түрінде кездеседі. Сүйек миында сидероциттер мен сидеробластар санын санауға болады, олар тек темір алмасуының бұзылысын ғана емес, сонымен бірге айқын қан өндірілудің гипоплазиясы көрсетеді. Трепанобиоптатта, яғни мықын сүйегінің гистологиялық зерттеуінде сүйек миында қан өндірілу элементтерінің саны күрт төмендеуі (сүйек миы «бос») және зақымдану ошақты түрде жүріп, миелоид тінінің толық маймен алмасқан ошақтардың арасында қан өндірілудің белсенді аудандарының («ыстық қалта») сақталуы табылады (5-сурет). Онда бірен–саран лимфоидты, плазмалық, ретикулярлы жасушалар, жекелеген эритробластар, нормобластар, промиелоциттер кездеседі. Жалпы зәр талдауында уробилин табылады, дерттің өршу кезінде протеинурия болуы мүмкін. Қанның биохимиялық талдауында коньюгирленбеген билирубин есебінен гипербилирубинемия, сарысулы темір мен ферритин деңгейлерінің артуы, ЛДГ жоғарылауы анықталады. Гемоглобиннің электрофорезінде - Hb A (Hb A1), Hb A2 мен Hb F арақатынастарының бұзылыстары табылады. Жалпы нәжіс талдауында стеркобилин жоғарылайды. УДЗ–де, егер дертке гемолиз қосылса, онда ұлғайған бауыр мен көкбауыр табылуы мүмкін.