cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Մեդիամանիպուլյացիա
Կեղծ լուրեր
Կեղծ լուրերը (անգլ․՝ fake news, junk news, alternative facts or hoax news) ''տեղեկատվության տեսակ է, որի միջոցով տարածվում են ոչ ճշգրիտ, չստուգված, իրականությանը չհամապատասխանող նորություններ՝ մարդկանց մոլորեցնելու, մտածողությունը փոխելու, ցանկալի կարծիք կամ արձագանք ձևավորելու նպատակով ։ Նմանատիպ լուրերը կարող են կիրառվել տարբեր կառույցներին, քաղաքական կամ այլ անձանց, սոցիալական տարբեր խմբերին և նրանց հեղինակությանը վնաս հասցնելու, ինչպես նաև տվյալ հասարակությունում ոչ միանշանակ ընկալվող և համեմատաբար նորարար գաղափարների իրականացումը խոչընդոտելու նպատակով։ Կեղծ լուրերի հիմնական հարթակներն են ավանդական մեդիան, ինչպես նաև սոցիալական և այլ տեղեկատվական կայքերը։ Հաճախ կեղծ լուրերը հայտնվում են այնպիսի լրատվական կայքերում, որոնք ստեղծվել են հենց այդ նպատակով, և դրանց հիմնական գործառույթը ապատեղեկատվության տարածումն է։ Մանիպուլյատիվ բովանդակություն ունեցող լուրերի բնութագրիչներից կարող են համարվել կիսաճշմարտությունը, կեղծ համատեքստը, վերնագրի անհամապատասխանությունը տեքստի բովանդակությանը, թվերի խեղաթյուրումը և այլն։ Կեղծ լուրերի ցուցիչներից են չափազանց էմոցիոնալ ձևակերպումները, սկզբնաղբյուրի բացակայությունը, անհավատալի, սենսացիոն վերնագրերի առկայությունը, տրամաբանորեն միմյանց չառնչվող իրադարձությունների միջև արհեստական կապ ստեղծելը, ականատեսների վկայությունները, որոնք անհնար է ստուգել, և այլն ։
Քլիքբեյթ
Քլիքբեյթը(անգլ՝ clickbait) մանիպուլյատիվ բովանդակություն ունեցող տեքստերը, նորությունները և այլ տեղեկատվական նյութերը նկարագրող տերմին է ։ Բնորոշ գծերից են հասարակության ուշադրությունը գրավող վերնագրերը, որոնք ոչ միշտ են համապատասխանում հոդվածի բովանդակությանը։ Տարածված է հրամայական ոճի, հարցական, բացականչական նշանների, առօրյա-խոսակցական ոճի, զգացմունքային արձագանք առաջացնող ուղերձների օգտագործումը։ Սովորաբար բովանդակության նշանակությունը չափազանցված է, վերնագրերը կարող են կապ չունենալ հոդվածի բուն տեքստի հետ։
Պրոպագանդա
Պրոպագանդան(անգլ՝ Propaganda) համարվում է մեդիամանիպուլյացիոն մեթոդ։ Պրոպագանդան կամ քարոզչությունը կարող է ներառել այնպիսի մանիպուլյացիոն գործիքներ, ինչպիսիք են խաբեությունը, իրականության կեղծումը, ապակողմնորոշումը, փաստերը մասնակի ներկայացնելը կամ թաքցնելը ։ Առանձնացնում են պրոպագանդայի երկու հիմնական տեսակ՝ սև և սպիտակ։ Սև պրոպագանդայի դեպքում ուղերձը հիմնվում է կեղծ աղբյուրների վրա, մինչդեռ սպիտակ պրոպագանդայի պարագայում ուղերձի բովանդակությունը կարող է համապատասխանել իրականությանը կամ մոտ լինել դրան ։ Պրոպագանդան օգտագործում է տվյալ բնակչության շրջանում տարածված հասարակական նորմերը, միֆերը  և կարծատիպերը՝ վերջինիս մտածելակերպի, արժեքների և համոզմունքների վրա ներգործելու նպատակով ։
Պարոդիա
Պարոդիա(անգլ․՝parody) կամ ծաղրանմանություն։ Բնորոշ հատկանիշներից են ծաղրանքով տարբեր գաղափարների, հեղինակների, նրանց ոճի կամ այլ երևույթների քննադատումը կամ ներկայացումը։ Հեղինակը բացահայտ ցույց է տալիս իր անլուրջ վերաբերմունքը ներկայացված գաղափարի, կառույցի կամ անհատի նկատմամբ։
Մեդիակողմնակալություն
Մեդիակողմնակալությունը(անգլ․՝ media bias) որևէ լրատվական ալիքի կամ լրագրողի կողմնակալ, շահադիտական մոտեցումն է կատարվող իրադարձությունների, կոնկրետ կառույցի, անհատի, գաղափարի կամ այլ հանրային երևույթի նկատմամբ ։ Մեդիակողմնակալության տեսակներից են նաև լուրերն ընտրողաբար ներկայացնելը և որևէ կազմակերպության, անհատի, իրադարձության անհիմն քննադատելը  ։
Ֆոտոմանիպուլյացիա
Ֆոտոմանիպուլյացիան(վիզուալ մանիպուլյացիա, անգլ՝ Photo Manipulation) մեդիամանիպուլյացիայի հերթական գործիքն է։ Ֆոտոմանիպուլյացիան կարող է դիտարկվել որպես պատմությունը համոզիչ և տպավորիչ դարձնող ապացույց։ Այն կարող է կիրառվել մարդկանց ուշադրությունը գրավելու, ապատեղեկատվություն տարածելու, մեծ քանակով դիտումներ հավաքելու և այլ մանիպուլյացիոն նպատակներով։ Երբեմն ներկայացված պատկերը կարող է չհամապատասխանել նյութի բովանդակությանը։ Նմանատիպ դեպքերում այս մեթոդի օգտագործման հիմնական նպատակն է թիրախային լսարանի ուշադրությունը գրավելը։ Մեկ այլ տարածված հնար է այլ իրադարձության ժամանակ կատարված լուսանկարը որպես տվյալ պահի թարմ նկար ներկայացնելը՝ այդ կերպ ցանկանալով իրադարձությանը հաղորդել չափազանցված բնույթ։
Վիդեոմանիպուլյացիա
Վիդեոմանիպուլյացիանպրոպագանդայի և մեդիամանիպուլյացիայի տարածված տեսակներից մեկն է։ Տեսանյութը ընկալվում է դիտողի կողմից որպես կատարվածի հավաստի ապացույց՝ արժանահավատություն հաղորդելով հեղինակի և աղբյուրի հանդեպ։ Վիդեոմանիպուլյացիան կարող է իրականացվել վիդեոմոնտաժի միջոցով։ Ժամանակակից ծրագրերի միջոցով հնարավոր է դարձել ստեղծել տեսանյութ ոչ միայն կեղծ բովանդակությամբ, այլ նաև «կեղծ» մարդկանց մասնակցությամբ։ Մի շարք ծրագրեր թույլ են տալիս կեղծել հայտնի մարդկանց ձայնը և արտաքինը՝ տարածելով սուտ տեղեկատվություն անհատի անունից։ Մեկ այլ դեպքում տեսանյութի բովանդակությունը կարող է ամբողջովին տարբեր լինել նշված նկարագրությունից կամ վերնագրից։ Սա մեդիամանիպուլյացիայի ձևերից մեկն է, որի դեպքում տեսանյութը կեղծված չէ, սակայն գլխագրում նշված վայրի անվանումը, անձանց ինքնությունը և այլ մանրամասներ կարող են չհամապատասխանել դրա բովանդակությանը։ Նմանատիպ տեսանյութը, տարածելով կեղծ տեղեկատվություն և մոլորեցնելով դիտողներին, կարող է առաջացնել հասարակության բուռն արձագանքը։ Վիդեոմանիպուլյացիայի մեկ այլ տեսակ է կեղծ հարցազրույցներ անցկացնելը։ Նման դեպքում վարձու դերասանները հանդես են գալիս որպես վկաներ կամ տարբեր ոլորտների մասնագետներ; Տարածված է նաև տեսանյութի մասնակի ներկայացումը, որն ամբողջովին փոխում է պատմության բնույթը և իրադարձությունների ընկալումը։ Երբեմն ֆիլմի կադրերը ներկայացվում են որպես իրականում տեղի ունեցած դեպքեր։
Տեղեկատվական պատերազմ
Տեղեկատվական պատերազմըհակառակորդ պետության հասարակության մեջ վախ և խուճապ առաջացնելու մանիպուլյացիոն տեխնիկա է, որի նպատակն է տվյալ պետությանը հոգեբանական ճնշման ենթարկելը կամ հարված հասցնելը ։ Տեղեկատվական պատերազմի բնորոշ հատկանիշներից են ապատեղեկատվության տարածումը կամ ներկայացումը շահագրգիռ կողմի տեսանկյունից։ Տվյալ մեթոդը թույլ է տալիս փոխել հակառակորդ կողմի բնակչության մոտեցումը կամ գնահատականը կատարվող իրադարձությունների վերաբերյալ։ Տեղեկատվական պատերազմը կարող է ընթանալ զինադադարի, սառը պատերազմի կամ պատերազմական իրավիճակի ժամանակ ։
Պատմության կեղծում
Պատմական փաստերիխեղաթուրումը, սեփական շահերի համար պատմական իրադարձությունների սխալ կամ ոչ լիարժեք ներկայացումը, պատմական անցյալի կեղծումը համարվում է քարոզչական մանիպուլյատիվ մեթոդ։ Այն հաճախ օգտագործվում է մեդիա հարթակներում քաղաքական պրոպագանդայի նպատակով, երբ շահագրգիռ կողմը, խեղաթյուրելով պատմական փաստերը, ձգտում է ձևավորել հակառակորդ կողմի մասին բացասական կարծիք։ Այս մանիպուլյացիոն մեթոդի տեսակներից է համարվում անցյալում տեղի ունեցած տրավմատիկ իրադարձությունների վերհիշումը, նմանատիպ օրինակների օգտագործումը ժամանակակից համատեքստում։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Սպառողի վարքագիծ Կատեգորիա:Սոցիալական ազդեցություն Կատեգորիա:Զանգվածային լրատվության խնդիրներ
Հարրի Ադասկին
Հարրի Ադասկին (Harijs Adaskins, Harry Adaskin, ), կանադացի ջութակահար։ Ջութակահար, կոմպոզիտոր, դիրիժոր Մյուրեյ և երաժշտական պրոդյուսեր Ջոն Ադասկիների եղբայրը։
Կենսագրություն
Հարրի Ադասկինը ծնվել է 1901 թվականին Ռիգայում, Լիֆլանդական գուբերնիա, Ռուսական Կայսրություն (այժմ՝ Լատվիա)՝ հրեաների ընտանիքում։ Մանուկ հասակում ընտանիքի հետ արտագաղթել է Տորոնտո ։ Տասներկու տարեկանում հաճախել է Տորոնտոյի թագավորական երաժշտական ակադեմիա, տասնվեց տարեկանում դարձել Ֆրանկ Ուեսլմանի ղեկավարած Տորոնտոյի սիմֆոնիկ նվագախմբի անդամ։ Հետագայում սովորել է Համբուրգի կոնսերվատորիայում։ 1923 թվականին կազմավորել է  Hart House լարային քառյակը և եղել դրա երկրորդ ջութակահարը։
CBC Radio-ով վարել է բազմաթիվ ռադիոհաղորդումներ, այդ թվում՝ Musically Speaking և Tuesday Night :
1946-1958 թվականներին եղել է Բրիտանական Կոլումբիայի համալսարանի նորաբաց երաժշտական բաժնի ղեկավարը և դասավանդել է այնտեղ մինչև 1973 թվականին թոշակի անցնելը։ 1977 թվականին գրել է իր ինքնակենսագրականի առաջին մասը՝ A Fiddler's World – Memoirs to 1938 և 1982 թվականներին՝ երկրորդ մասը՝ A Fiddler's Choice - Memoirs from 1938 Til 1980:
Ադասկինը մահացել է 1994 թվականի ապրիլի 7-ին Վանկուվերում ։
Պարգևներ
1974 թվականի դեկտեմբերի 18-ին հայտարարվել է, որ արժանացել է Կանադայի շքանշանի, 1975 թվականի ապրիլի 16-ին լիազորվել է որպես Կանադայի շքանշանի ասպետ ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Կանադացի ջութակահարներ Կատեգորիա:Լատվիայի հրեաներ
Ալ-Բատտանի
Աբու Աբդուլլահ Մուհամմեդ իբն Ջաբիր իբն Սինան ալ-Ռակկի ալ-Հարրանի ալ Սաբի ալ-Բատտանի (արաբ․՝ أبو عبد الله محمد بن جابر بن سنان الحراني الصابي البتاني‎‎‎‎, ), միջնադարի աստղագետ և մաթեմատիկոս։ Դատելով անունից ծագումով սաբիա է։ Միջնադարյան Եվրոպայում հայտնի է եղել Albategnius լատինականացված անունով։ Ալ-Բատտանին Ալ-Ռակկայում և Դամասկոսում 877 և 919 թվականների միջև անց է կացրել բազմաթիվ աստղագիտական դիտումներ, դրանց արդյունքների հիման վրա կազմել է «Սաբեյական զիջը»։ Ավելի ստույգ, քան Պտղոմեոսը որոշեց դեպի հասարակած արեգակնային ուղեծրի թեքությունը՝ 23°35′41″, և գիշերահավասարի ազդարարումը՝ 54,5″ մի տարով կամ 1° 66 տարում։ Զիջի մեջ մաթեմաթիկական մասում Ալ-Բատտանին նկարագրում է կորնթարդ եռանկյունու հաշման մեթոդները, որը հետագայում զարգացրեցին իսլամական աշխարհի այլ մաթեմատիկոսները։ Ալ-Բատտանին գրել է նաև «Երկնային լուսատունների հեռավորությունների մասին աշխատություն» և մի շարք այլ աստղագիտական աշխատություններ։ Ալ-Բատտանիին նաև հաջողվեց հաշվել արեգակնային տարին, ընդ որում նրա տվյալները լրիվությամբ համապատասխանում են ժամանակակից տվյալներին (24 վայրկյան սխալմամբ)։ Ալ-Բատտանիի Զիջը թարգմանվել է լատիներեն լեզվով 1116 թվականին Պլատոնի (Plato Tiburtinus ) կողմից։ Այն մեծ ազդեցություն է գործել եվրոպական աստղագիտության վրա, ընդհուպ Գեորդ Պուրբախի, Ռեգիոմոնտանի և Նիկոլայ Կոպեռնիկոսի վրա։
Ալ-Բատտանի պատվին Լուսնի վրա խառնարանը կոչեցին ալ-Բատտանի։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Մաթեմատիկոսներ այբբենական կարգով Կատեգորիա:Աստղագետներ Կատեգորիա:Միջնադարի մաթեմատիկոսներ
Բաշ-Շիդի
Բաշ-Շիդի (Баш-Шиды, Баш-Шиҙе), գյուղ Ռուսաստանի Բաշկորտոստան հանրապետության Նուրիմանովսկի շրջանի կազմում։
Բնակչությունը 2009 թվականին գրանցված տվյալներով կազմում էր 283 մարդ։
Վինսկի
Վինսկի (Vinski), գյուղ Էստոնիայի Վիրումաա նահանգի Մեռեմյաե շրջանում։
2011 թվականի տվյալներով գյուղում բնակվում էր 14 մարդ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Էստոնիայի Վիրումաա նահանգի Մեռեմյաե շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Էստոնիայի գյուղեր
138
Մահեր
Կատեգորիա:138 Կատեգորիա:Տարեթվեր
Երաժշտական աթոռներ
Երաժշտական աթոռներ (երբեմն նաև անվանում են տաք աթոռներ), շարժուն խաղ նախատեսված խմբի համար։
Խաղի կանոնները հետևյալն են․ աթոռների քանակը մեկով պակաս է մասնակիցների թվից, աթոռները շարվում են շրջանաձև նստատեղրը դեպի դուրս, մասնակիցները ևս շրջան են կազմում աթոռների շուրջ։ Դրանից հետո միացնում են երաժշտություն և մասնակիցները սկսում են դանդաղ վազել ափոռների շրջանի շուրջ։ Հենց երաժշտությունը անջատվում է մասնակիցները պետք է արագ նստեն աթոռներին։ Այն մասնակիցը ով չի հասցնում նստել խաղից դուրս է գալիս, յուրաքանչյուր մասնակցի դուրս գալուց խաղից հանվում է մի աթոռ։ Խաղը շարունակվում է այնքան մինչև խաղի մեջ մնում է միայն մի մասնակից՝ հաղթողը ։
Այս խաղը տարածված է տարբեր երկներում, այն հիմնականում խաղում են ծնունդների և հարսանիքների ժամանակ և ունի տարբեր անվանումներ (օրինակ Ավստրիայում այն անվանում են Sesseltanz, բառացիորեն «պարող աթոռներ»)։ Որոշ լեհ գիտականներ փաստում են, որ այն երեխանրի զարգացման համար կարևոր խաղ է ։ Գոյություն ունի այս խաղի տարբեր տարբերակներ  ։ 2011 թվականին CW հեռուստաալիքի ուղիղ եթերում սկսվել է իրական շոու (ռեալիթի շոու), որը անվանվել է ի պատիվ խաղի, բայց կանոնները միայն հեռավոր կերպով են համապատասխանում խաղի կանոններին ։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Խաղեր
Believe (երգ, Դիմա Բիլան)
Believe, ռուս երգիչ Դիմա Բիլանի երգն է Եվրատեսիլ 2008 երգի մրցույթի համար։ Երգի հեղինակներն են Ջիմ Բենսը և Դիմա Բիլանը։
Երգը մրցույթի եզրափակիչ փուլում զբաղեցրել է 1-ին հորիզոնականը 272 միավորով։
Երգի տարբերակները
Ռուսական հրատարակություն
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի երգերը Եվրատեսիլ երգի մրցույթում Կատեգորիա:Եվրատեսիլ երգի մրցույթում հաղթած երգեր
Երդվյալ կույս
Երդվյալ կույս (virgjineshtë), կին, որ ինքնակամ տալիս է չամուսնանալու երդում (բոլորովին հրաժարվում են ամուսնական ու սեռական կյանքից) և ընտանիքում փոխարինում է տղամարդուն՝ կատարելով նրան վերապահված պարտականություններ։ Համայնքի ավագանու առաջ երդում տալուց հետո այդ կանանց վերաբերվում են այնպես, ինչպես տղամարդկանց։ Երդվյալ կույսը հագնում է տղամարդու հագուստ, վարում է տղամարդուն հատուկ կենսակերպ և համայնքի ղեկավարման հարցում ունի տղամարդկանց հավասար ձայնի իրավունք։
Այս երևույթը տարածում ունի Ալբանիայում ու Մոնտենեգրոյում։ Երդվյալ կույսերի մասին արևմտաեվրոպական հետազոտողներին ու ճանապարհորդներին առաջին անգամ հայտնի է դարձել 19—20-րդ դարերի սահմանագլխին։ Ներկայումս երևույթը դեռևս հանդիպում է Ալբանիայի հյուսիսի պահպանողական գավառներում, թեև աստիճանաբար վերանում է։
Չամուսնանալու երդում տալու պատճառներից մեկը ստիպողաբար չամուսնանալուց խուսափելու ձգտումն է։ Նշանակալի պատճառներից կարող է լինել նաև ընտանիքը գլխավորող տղամարդու բացակայությունը։ Այդ դեպքում կանայք մնում են անպաշտպան և չեն ունենում իրենց ներկայացուցիչը համայնքի խորհրդում։ Եվ միայն այն ժամանակ, երբ կանանցից մեկն իր վրա է վերցնում տղամարդու պարտականությունները, ընտանիքը նորից ունենում է խորհրդում իր շահերի պաշտպանը։ Ընտանիքն այդպիսի հանգամանքներում կարող է հայտնվել, օրինակ, հոր մահից հետո, եթե ընտանիքում չկան չափահաս տղամարդիկ։ Նման դեպքում ընտանիքի չամուսնացած կանանցից մեկը տալիս է չամուսնանալու երդում ու դառնում ընտանիքի գլխավորը։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ալբանիայի մշակույթ Կատեգորիա:Մարդու սեռականություն Կատեգորիա:Սեքսիզմ
139
Մահեր
Կատեգորիա:139 Կատեգորիա:Տարեթվեր
Սուր լեյկոզներ
Սուր լեյկոզներ կամ սուր լեյկեմիաներ, բավականին հազվադեպ հանդիպող չարորակ հիվանդություններ, որոնք կազմում են բոլոր չարորակ հիվանդությունների 3%-ը, սակայն արյան և լիմֆատիկ համակարգի չարորակ հիվանդությունների կառուցվածքում գրավում են առաջին տեղերից մեկը։ Բնորոշվում է արյան սկզբնավորող բջիջների ախտաբանական երիտասարդացումով, օրգանիզմում ախտաբանական արտաոսկրածուծային արյունաստեղծման բազմաթիվ օջախների գոյացումով։
Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ
Լեյկոզի պատճառագիտությունում առաջարկվում է նաև վիրուսային տեսությունը։ Այս տեսության կողմնակիցները համարում են, որ «լեյկոզային» վիրուսը կարող է գտնվել թաքնված այնքան ժամանակ, մինչև նրա ախտաբանական հատկությունների դրսևորման համար չստեղծվեն համապատասխան պայմաններ։ Ուռուցքային ծագման կողմնակիցները լեյկոզը համարում են սաղմնաուռուցքային պրոցես։
Լեյկոզների բոլոր ձևերը բնորոշվում են արյունաստեղծման բջիջներից սկզբնավորվող համակարգային ուռուցքանման աճով։ Ախտաբանական գերբազմացման (հիպերպլաստիկ) պրոցեսը նկատվում է ոսկրածուծում, ավշահանգույցներում, լյարդում, այլ օրգաններում և հյուսվածքներում։
Սուր համարվում են այն լեյկոզները, որոնց դեպքում ախտաբանական բջիջների հիմնական զանգվածը սաղմնաբջիջներ են (բլաստներ), իսկ քրոնիկական են այն դեպքերում, երբ բջիջների մեծ մասը տարբերակվում է և հիմնականում բաղկացած է հասուն գրանուլոցիտներից կամ էրիթրոցիտներից, լիմֆոցիտներից կամ պլազմոցիտներից։ Այսպիսով, հիվանդության երկարատևությունը չափանիշ չէ լեյկոզը սուր կամ քրոնիկական խմբի հիվանդությունների շարքին դասելու համար։
Սուր լեյկոզ
Տարբերում են սուր լեյկոզի՝
Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզին հատկանշական է ոսկրածուծի և այլ օրգանների արտահայտված լեյկոզային ինֆիլտրացիան։ Սուր լեյկոզի չտարբերակված ձևը բնորոշվում է սաղմնային բջիջների առկայությամբ, որոնք հիվանդության ընթացքում չեն տարբերակվում ո՛չ լիմֆոբլաստների, ո՛չ միելոբլաստների և պահպանում են կայուն բացասական բջջաքիմիական ռեակցիաները։
Հաճախականությունը և համաճարակաբանությունը
Հայաստանում հիվանդացության տարեկան միջին ցուցանիշը կազմում է 3,8:100000 բնակչության հաշվով։ Սեռատարիքային առանձնահատկություններից նշվում է հետևյալը՝ սուր լեյկոզով հիվանդանում են բոլոր տարիքները։ Հիվանդացության կորագծում նկատվում է երկու պիկ՝ առաջին պիկը 0-14 տարեկանում է, երկրորդ պիկը՝ 55-65 տարեկանում։ 75% դեպքերում սուր լեյկոզով հիվանդանում են մեծահասակները։
Մանկական լեկոզների 80-90% սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզներն են։ Ոչ լիմֆոբլաստային սուր լեյկոզների հաճախականությունը բարձրանում է մեծ տարիքային խմբերում։ Տղամարդիկ ավելի հաճախ են հիվանդանում են սուր լեյկոզով, քան կանայք։
Կլինիկական պատկերը
Հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է սուր ընթացքով, բարձր ջերմությամբ, արտահայտված ինքնաթունավորման երևույթներով, ցավերով հոդերում, բկանցքում, որի պատճառով սկզբնական շրջանում հաճախ ախտորոշում են գրիպ, անգինա, ռևմատիզմ և ճիշտ ախտորոշումը սովորաբար 2-3 շաբաթվա ընթացքում է կատարվում։ 10% հիվանդների մոտ սկիզբը բնորոշվում է տարբեր տեղակայության առատ արյունահոսություններով։ Դանդաղ ընթացքի դեպքում հիվանդությունը բնորոշվում է ոչ սպեցիֆիկ ախտահամալիրով՝ հարաճուն թուլությամբ, հոգնածությամբ, աշխատունակության անկմամբ, ոսկրամկանահոդային ցավերով, թեթև արտահայտված արյունահոսական երևույթներով և ախտորոշվում է 4-6 շաբաթվա ընթացքում։ 5% դեպքերում հիվանդությունը հայտնաբերվում է պատահական՝ կանխարգելիչ զննումների ժամանակ կատարված ծայրամասային արյան քննությունքվ։
Ծավալված շրջանի կլինիկական ախտանիշները կարելի է խմբավորել հետևյալ 5 հիմնական ախտանիշներով, որոնք սուր լեյկոզների տարբեր ձևերի ժամանակ ի ահյտ են գալիս տարբեր աստիճանի արտահայտվածությամբ և տարբեր զուգորդումներով՝
Հիպերպլաստիկ համախտանիշ
Հիպերպլաստիկ համախտանիշը օրինաչափորեն զարգանում է բոլոր հիվանդների մոտ։ Այն դրսևորվում է հեպատոսպլենոմեգալիայով, ավշային հանգույցների մեծացումով։
Ինքնաթունավորման համախտանիշ
Ինքնաթունավորման համախտանիշը հետևանք է բլաստ բջիջների նյութափոխանակության տոքսիկ արգասիքների, արտահայտվում է գլխացավով, առատ քրտնարտադրությամբ, քաշի կորուստով, թուլությամբ, ոսկրային ցավերով, բարձր ջերմությամբ։ Վերջինս ենթարկվում է միայն ոչ ստերոիդ հակաբորբոքիչներին, անցնում է համապատասխան բուժումը սկսելուց հետո։
Սուր լեյկոզի ժամանակ խանգարվում է բջջային և հումորալ իմունիտետը, որը առաջ է բերում իմունաանբավարարության վիճակ, սա ստեղծում է նախադրյալներ վարակաբորբոքային բարդությունների համար։ Սուր լեյկոզի յուրաքանչյուր ձև ունի ինչպես լեյկոզներին բնորոշ ընդհանուր գծեր, այնպես էլ էական յուրահատկություններ, որոնք ազդում են հիվանդության ընթացքի, բուժման ընտրության և նրա արդյունավետության վրա։ Օրինակ՝ սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզին ավելի բնորոշ է լիմֆադենոպաթիան, լյարդի, փայծաղի մեծացումը, բայց կարող է լինել սուր միելոբլաստային լեյկոզների մոնո և միելոմոնոբլաստային ձևերի ժամանակ։ Լնդերի գերաճը բնորոշ է միելոմոնոբլաստային ձևերին, մաշկի լեյկոզային ներսփռանքը ավելի հաճախ հանդիպում է լիմֆոբլաստ, միելոմոնոբլաստ ձևերի ժամանակ։
Արյունահոսական համախտանիշ
Արյունահոսական համախտանիշը՝ տարբեր ծանրության, հատկապես արտահայտված է պրոմիելոցիտար լեյկոզի դեպքում։ Ոսկրահոդային ցավեր, նյարդային ախտանիշները բնորոշ են սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզներին։
Ի տարբերություն սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզների, ոչ լիմֆոբլաստային լեյկոզներին 30-40% դեպքերում կարող է նախորդել նախալեյկեմիկ փուլը (միլոդիսպլաստիկ համախտանիշ, նախալեյկոզ)։ Սուր միելոբլաստ լեյկոզների ժամանակ, ի տարբերություն լիմֆոբլաստային ձևեչի, հիպերլեյկոցիտոզը տալիս է կլինիկական արտահայտություններ՝ գլխուղեղում լեյկոստազը առաջ է բերում նյարդային ախտանշաններ (գլխացավ, կենտրոնացման բացակայություն և այլն), թոքերում լեյկոստազի պատճառով առաջանում է շնչառական անբավարարության երևույթներ։ Սուր լեյկոզով հիվանդների 50%-ի մոտ ուռուցքային բջիջների քայքայման հետևանքով առաջանում է գերմիզաթթվայնության երևույթներ։
Ախտորոշումը
Ախտորոշումը հիմնվում է ոսկրածուծի և ծայրամասային արյան բջջաբանական պատկերի վրա։ Ոսկրածուծում հայտնաբերվում են 30-99% բլաստ բջիջներ։ Պերիֆերիկ արյան մեջ սովորաբար լինում է սակավարյունություն, թրոմբոցիտոպենիա՝ տարբեր աստիճանի։ Լեյկոցիտների թիվը նույնպես փոփոխական է լինում՝ 000-ից մինչև 100000 և ավել, կարող է լինել պանցիտոպենիա, լեյկոֆորմուլայում բլաստ բջիջների թիվը նույնպես տատանողական է 0-ից մինչև 90-95%։
Վերջին տարիներին լեյկոզների ախտորոշման և ուսումնասիրությունների նոր մեթոդներ են մշակվել և կատարելագործվել՝ բլաստ բջիջների իմունոֆենոտիպի որոշում պոլի և մոնոկլոնալ հակամարմինների միջոցով՝ ցիտոգենետիկական անալիզ, քրոմոսոմային աբերացիաների մոլեկուլյար–կենսաբանական անալիզ։
Արյունաստեղծ բջիջների ցիտոպլազմայում և մակերեսին կան 150-ից ավել հակածիններ, որոնց խմբավորումները կոչվում են դիֆերենցացիայի (տարբերակման) կլաստերներ՝ CD: Վերջիններս իրենցից ներկայացնում են թաղանթային գլիկոպրոտեիններ, երբեմն՝ գլիկոլիպիդներ։ Նրանց նկատմամբ առաջանում են մոնոկլոնալ հակամարմիններ։ Չնայած լեյկոզային բջիջների նկատմամբ հատուկ հակածիններ չեն հայտնաբերված, մոնոկլոնալ հակամարմինների որոշակի ընտրանիով հնարավոր է լինում որոշել բջիջի բողբոջային պատկանելիությունը, հասունացման աստիճանը։
Հակածինների միաժամանակյա էքսպրեսիան բջիջի մակերեսին, որոնք նորմայում միասին չեն հանդիպում, թույլ է տալիս ասել, որ բջիջը լեյկոզային է։
FAB միջազգային, ձևաբանական դասակարգման համաձայն, որը մշակված է 1975 թ. Ֆրանսիայի, ԱՄՆ և Մեծ Բրիտանիայի արյունաբանների կողմից, սուր ոչ լիմֆոբլաստային լեյկոզները ստորաբաժանվում են հետևյալ ձևերի՝
Սուր լեյկոզների բոլոր ենթաձևերը տարբերվում են իրենց ցիտոգենետիկ մարկերներով։ Վերջիններս շատ կարևոր են պրոգնոստիկ տեսանկյունից։ Այսպես՝ սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզի ժամանակ 9;22 կամ 4;11 տրանսլոկացիաները հանդիսանում են խիստ անբարենպաստ, իսկ հիպերպլոիդիան՝ բարենպաստ։
Սուր միելոմոնոբլաստ լեյկոզին բնորոշ է 16-րդ քրոմոսոմի ինվերսիան, սուր պրոմիելոցիտար լեյկոզին՝ 15;17, M2 տարբերակին՝ 8;21 տրանսլոկացիաները։ Վերջին երկու ձևերի համար ստեղծված են բուժական ծրագրեր, որոնք թույլ են տալիս 90% դեպքերում ստանալ լրիվ ռեմիսիա, իսկ 70%-ի մոտ կյանքի տևողությունը երկարացնել առանց ռեցիդիվների։ Քիմիաթերապիայով ինդուկցված սուր լեյկոզներին բնորոշ է 11-րդ քրոմոսոմի անոմալիաները, իսկ իոնացնող ճառագայթներից առաջացած սուր լեյկոզներին՝ 5-րդ և 7-րդ քրոմոսոմներինը, որոնք բուժման գրեթե չեն ենթարկվում։
Բուժումը
Կախված սուր լեյկոզի ենթաձևերից կիրառվում են տարբեր բուժական ծրագրեր։ Բուժման հիմնական փուլերն են՝ ռեմիսիայի խթանում (ինդուկցիա), ամրապնդում (կոնսոլիդացիա) և պահպանողական բուժում։
Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզների դեպքում հիմնականում կիրառվում են Հյոլցերի և Լարսոնի ծրագրերը, որոնց մեջ հիմնական օգտագործվող ցիտոստատիկներն են՝ վինկրիստին, պրեդնիզոլոն, պուրինետոլ, ցիտոզար, ցիկլոֆոսֆան, L-ասպարագինազա։ Բուժման սկզբում ախտորոշիչ նպատակով կատարվում է ողնուղեղային (ինտրալյումբալ) պունկցիա, եթե նեյրոլեյկեմիայի նշաններ չկան, ապա կանխարգելիչ նպատակով շաբաթը մեկ անգամ ողնուղեղային ներարկում են ցիտոզար, մետոտրեքսատ և պրեդնիզոլոն։ Ինդուկցիան տևում է 2 ամիս կամ ավելի։ Հիվանդի մոտ կարող են զարգանալ ցիտոստատիկային բջջասակավության (ցիտոպենիայի սուր մոնոբլաստային լեյկոզ երևույթներ իրենց համապատասխան կլինիկական արտահայտություններով՝ վիրուսային, բակտերիա, սնկայինլ ինֆեկցիաների զարգացում, սակավարյունային, արյունահոսական համախտանիշների խորացում։ Վերջիններս պահանջում են հզոր հակասնկային, հակավիրուսային, հակաբակտերիալ բուժում, էրիթրոցիտյին և թրոմբոցիտային զանգվածների ներարկում, գրանուլոցիտար բողբոջը խթանող գործոնների ներարկում (նեյպոգեն, G-CSF)՝ մինչև հիվանդի ցիտոստատիկային ցիտոպենիայից դուրս գալը։
Ռեմիսիան հաստատվում է ոսկրուղեղի բջջաբանական քննության արդյունքներով՝ բլաստ տիպի բջիջները կազմում են 5% ոչ ավելին, որից հետո հիվանդը ստանում է կոնսոլիդացիայի կուրսային բուժում, այնուհետև 2 կամ 3 տարվա պահպանողական անընդմեջ բուժում։ Հիվանդը համարվում է լրիվ առողջացած, եթե հաջորդող 9 տարիների ընթացքում հիվանդության ռեցիդիվ չի լինում։
Մանկական հասակի սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզների ժամանակ կիրառում են BFM ծրագիրը, որի շնորհիվ 90% դեպքերում ստանում են լրիվ կլինիկա-արյունաբանական ռեմիսիա, իսկ 60 - 65% դեպքերում՝ լրիվ առողջացում։ Ռեցիդիվների դեպքում օգտագործում են ավելի ինտենսիվ սխեմաներ։ Ոսկրածուծի փոխպատվաստման հարցը դրվում է առաջին ռեցիդիվից ռեմիսիա դուրս գալուց անմիջապես հետո։
Սուր ոչ լիմֆոբլաստային լեյկոզների դեպքում կիրառվում է «7+3» սխեման։ Պրոմիելոցիտար տարբերակի բուժման հարցում մեծագույն ձեռքբերում է համարվում ռետինոյաթթվի ածանցյալներից ATRA–ի կիրառումը, որը հնարավորություն տվեց 86-98% դեպքերում ստանալ լրիվ կլինիկա-արյունաբանական ռեմիսիա։
Մանկական լեյկոզներ
Ըստ հիվանդության կլինիկական ընթացքի առանձնացվում են՝
Հիվանդությունը, որպես կանոն, սկսվում է աստիճանաբար։ Լինում է ընդհանուր թուլություն, ջերմության պարբերական բարձրացում, ցավեր՝ հոդերում և ոսկրերում, լյարդի, փայծաղի և ավշահանգույցների չափավոր մեծացում։ Նկատվում է գունատություն, գլխացավեր, գլխապտույտներ, որոնք կապված են թունավորումների և սակավարյունության զարգացման հետ։
Արյան քննությամբ կարող է հայտնաբերվել նորմոքրոմ սակավարյունություն, լեյկոգրամայում՝ ոչ մեծ թվով ոչ հասուն ախտաբանական ձևեր, որոշ դեպքերում՝ թրոմբոցիտոպենիա, ԷՆԱ-ի արագացում։ Ոսկրածուծային պունկտատում հայտնաբերվում են ոչ մեծ թվով սաղմնային բջիջներ (20-30%)՝ էրիթրոնորմոբլաստային և մեգակարիոցիտային ծիլերի պահպանումով։ Հիվանդության լրիվ զարգացման շրջանում հայտնվում է ոսկրերի զգալի ցավոտություն։ Հաճախ ախտահարվում են խողովակավոր ոսկրերը, հատկապես ազդրային և մեծ ոլոքային ոսկրերը։
Ռենտգենաբանորեն ոսկրերում հայտնաբերվում են կազմալուծման մանր օջախներ, օստեոպորոզ։ Շատ հաճախ են հեմոռագիկ երևույթները՝ քթային արյունահոսություն, արյունազեղումներ մաշկում և լորձաթաղանթներում։ Ոչ հազվադեպ բերանի խոռոչում և ըմպանում հանդիպում են խոցանեկրոտիկ փոփոխություններ։ Հաճախ նկատվող ախտանիշ է պարանոցային, ենթածնոտային, անութային, աճուկային ավշահանգույցների մեծացումը։ Երբեմն թքագեղձերում և արցունքագեղձերում լինում է լեյկոզային ինֆիլտրացիա (Միկուլիչի համախտանիշ)։
Ինտոքսիկացիայի ախտանիշ
Ինտոքսիկացիայի ախտանիշներ են հայտնվում՝ բարձր ջերմություն, ապատիա, արտահայտված թուլություն։ Հիվանդության հարաճման և հատկապես ռեցիդիվների դեպքում, հայտնաբերվում են փոփոխություններ թոքերում (լեյկոզային ինֆիլտրացիա), որոնք ռենտգենաբանորեն արտահայտվում են մթագնման օջախներով Սրտանոթային համակարգի կողմից հայտնաբերվում է սրտի տոների խլացում, հաճախասրտություն, նուրբ սիստոլային աղմուկ։ Ամենածանր դեպքում զարգանում է պլևրիտ, պանբրոնխիտ, պերիկարդիտ։ Մարսողական համակարգի կողմից նկատվում են մարսողության խանգարման երևույթներ՝ սրտխառնոց, փսխում և լուծ։
Գելմեզ (Սղերդի գավառ)
Գելմեզ, գյուղ Արևմտյան Հայաստանում, Բիթլիսի վիլայեթի Սղերդի գավառում ։
Սուր լեյկոզներ
Նյարդալեյկեմիայի համախտանիշ
Նյարդալեյկեմիայի համախտանիշը շատ հաճախ զարգանում է սուր լեյկոզի ռեցիդիվների դեպքում։ Այն բնորոշվում է գլխուղեղի թաղանթների (լեյկոզային մենինգիտ), ողնուղեղի և նրա թաղանթների ու ծայրամասային նյարդարմատների (լեյկոզային էնցեֆալոմիելիտ) ախտահարումներով։ Ողնուղեղային հեղուկում հայտնաբերվում են լեյկոզային բջիջներ, սպիտակուց։
Գելմեզ (Սղերդի գավառ)
Բնակչության մասին տվյալներ չեն պահպանվել։ Նրանք բռնությամբ տեղահանվել են 1915 թվականի Մեծ եղեռնի ժամանակ։ Նրանց մեծ մասը զոհվել է աքսորի ճանապարհին։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Արևմտյան Հայաստանի գյուղեր
Սուր լեյկոզներ
Նյարդալեյկեմիայի համախտանիշ
Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է սակավարյունություն, թրոմբոցիտոպենիա, լեյկոցիտների զգալի փոփոխություններ։ Արյան մակարդուկի կրճատումը խանգարված է, արյունահոսության տևողությունը երկարացած, ԷՆԱ-ն զգալի արագացած։
Հիվանդության ախտանիշներ երեխաների մոտ
Վերջնային շրջանում հիվանդների վիճակը խիստ վատանում է։ Առաջ է գալիս քնկոտություն, ադինամիա, բարձր ջերմություն՝ հաճախ հեկտիկ բնույթի, հյուծում։ Նկատվում են մաշկի և լորձաթաղանթների նեկրոտիկ փոփոխություններ, երբեմն վերջույթների փտախտ։ Սրտի սահմանները լայնացած են, տոները խլացած, առիթմիկ (հաճախասրտություն, գալոպի. ռիթմ)։ Մաշկը, լորձաթաղանթները խիստ գունատ են՝ մոմանման երանգով։ Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է արտահայտված սակավարյունություն, թրոմբոցիտոպենիա, լեյկեմիկ ճեղքվածք՝ ոչ հասուն ձևերի թիվը շատ դեպքերում հասնում է 80-90%։
Լեյկոզի ուռուցքային ձև
Սուր լեյկոզի մյուս ձևը, այսպես կոչվող, ուռուցքային ձևն է, որը հանդիպում է հիվանդության 10-15% դեպքերում։ Երեխաների մոտ ուռուցքային ձևերից հաճախ նկատվում է քլորլեյկոզը (քլորոման), որին, բացի լեյկեմիկ օջախներից, բնորոշ է կանաչագույն ուռուցքի գոյացումը։ Ուռուցքը մեծ մասամբ տեղակայվում է գանգի ոսկրերում, կողոսկրերում, ակնակապճում։ Ուռուցքի կանաչ գույնը պայմանավորված է նրանում եղած պորֆիրինային գունակով, որը հեմոգլոբինի ոչ լիարժեք սինթեզման արգասիքն է։ Ակնակապիճներում ուռուցքի տեղակայման հետևանքով զարգանում է արտաակնություն (էկզոֆթալմիա), տեսողության վատացում։ Գանգի ոսկրերի փոփոխությունների հետևանքով գանգը դառնում է աշտարակաձև և հիվանդը ստանում է քլորոմային բնորոշ արտաքին տեսք։ Կապված ուռուցքի տեղակայումից հիվանդը կարող է ունենալ համառ գլխացավ, կարող են առաջանալ պարեզներ, կաթվածներ, խլություն և այլն։
Լեյկոզի էրիթրոմիելոզ ձևի ժամանակ ախտաբանական պրոցեսն առավելապես ընդգրկում է արյան կարմիր ծիլը։ Արյան, ոսկրածուծի քսուքներում գերակշռում են էրիթրոցիտների ոչ հասուն կորիզային ձևերը։ Էրիթրոմիելոզը լեյկեմիկ պրոցեսի փուլերից է։ Սուր լեյկոզի այս ձևին բնորոշ է ծանր, աստիճանաբար սաստկացող սակավարյունությունը և ծայրամասային արյան մեջ էրիթրոցիտների երիտասարդ, կորիզային ձևերի հայտնվելը։ Լյարդը և փայծաղը մեծ չափերի են հասնում։
Սուր լեյկոզների բուժումը բավականին բարդ խնդիր է։ ժամանակակից կոմպլեքս բուժական միջոցառումների շնորհիվ հնարավոր է բարելավել հիվանդների ընդհանուր վիճակը և երկարացնել նրանց կյանքի տևողությունը։
Քրոնիկական լեյկոզը երեխաների մոտ
Երեխաների մոտ քրոնիկական լեյկոզը հազվադեպ է հանդիպում։ Կազմում է բոլոր լեյկոզների միայն 4-5%-ը։
Քրոնիկական լիմֆոիդ լեյկոզը երեխաների մոտ չի հանդիպում։
Քրոնիկական միելոիդ լեյկոզի դեպքում, ի տարբերություն սուր միելոիդ լեյկոզի, ախտաբանական գերաճը վերաբերում է ոչ միայն այդ ծիլի մայրական բջիջներին (միելոբլաստներին), այլև այդ ճյուղի ավելի հասուն տարրերին (պրոմիելոիցիտներ, միելոցիտներ, մետամիելոցիտներ)։
Հիվանդությունն սկսվում է աստիճանաբար։ Սկզբնական շրջանում երեխաների ընդհանուր դրությունը համարյա չի տուժում։ Երբեմն գանգատվում են ընդհանուր թուլությունից, նիհարելուց, սուբֆեբրիլ ջերմությունից։ Այդ շրջանում հիվանդությունը կարող է ախտորոշվել երբեմն պատահական՝ արյան ընդհանուր քննությունից հետո։
Հիվանդության վաղ ախտանիշներից հաճախ լինում է փայծաղի մեծացում՝ սկզբում հարթ մակերեսով, էլաստիկ, անցավ։ Մեծանում է նաև լյարդը։ Որոշ հիվանդների մոտ հիվանդության սկզբնական շրջանում կարող է լինել նաև ավշահանգույցների մեծացում (լոբու մեծությունից մինչև սալորի մեծության), որոնք հարևան հյուսվածքների հետ չեն միաձուլվում։ Վաղ մանկական տարիքի երեխաների մոտ ավշահանգույցները կարող են ավելի մեծ չափերի հասնել։
Հիվանդության ծաղկման շրջանում երեխայի ընդհանուր դրությունը վատանում է, գերակշռում են օրգանիզմի ընդհանուր թունավորման երևույթները, զարգանում է արյունահոսական համախտանիշ, մաշկում և լորձաթաղանթներում լինում են նեկրոտիկ փոփոխություններ։
Մեծանում է որովայնը, կարող է լինել փայծաղի ինֆարկտ, պերիսպլենիտի երևույթներ, որոնք ընթանում են որովայնի ուժեղ ցավերով։ Ավշահանգույցները մեծանում են մինչև հավի ձվի մեծության, լինում են կարծր կազմության՝ երբեմն միաձուլվելով միմյանց և շրջապատի հյուսվածքների հետ։ Միջնորմի ավշահանգույցների մեծացման հետևանքով կարող է առաջանալ դեմքի և պարանոցի այտուց, հևոց, բիտոնալ հազ և այլն։ Շնչական օրգաններում կարող է զարգանալ բրոնխիտ, թոքաբորբ, շճաարյունային պլևրիտ և այլն։
Հիվանդության վերջնական շրջանում, բացի արտահայտված տոքսիկոզից և բարձր ջերմությունից, առաջանում Են նաև հեմոռագիկ երևույթներ՝ արյունահոսություն քթից, ստամոքսաաղիքային տրակտից, կարող է դիտվել նաև արյունամիզություն։ Սրտի սահմանները մեծանում են, տոները լինում են խլացած, գագաթում լսվում է սիստոլային աղմուկ, երբեմն՝ գալոպի ռիթմ։ Հիվանդներն ուժեղ արտահայտված ինտոքսիկացիայի հետևանքով խիստ հյուծված են։
Հիվանդության սկզբնական շրջանում հաճախ դիտվում է լեյկոցիտոզ՝ նեյտրոֆիլային ձախ թեքումով և պրոմիելոցիտների առկայությամբ։ Շատանում են բազոֆիլները (առաջանում է «էոզինաբազոֆիլային զուգակցում») Երբեմն զարգանում է հիպերթրոմբոցիտոզ։ Կարմիր արյունը սկզբնական շրջանում կարող է չտուժել, սակայն ավելի ուշ շրջանում զարգանում են խիստ արտահայտված սակավարյունություն և թրոմբոցիտոպենիա։ Կրտսեր տարիքի երեխաների մոտ այդ երևույթները կարող են ավելի շուտ զարգանալ։ ԷՆԱ-ն հիվանդության սկզբնական շրջանում մեծ մասամբ լինում է նորմալ կամ թեթևակի արագացած։ Լեյկեմիկ պրոցեսի ծավալմանը զուգընթաց ավելանում է լեյկոցիտների ընդհանուր քանակը։ Քրոնիկական միելոլեյկոզի լեյկոպենիկ ձևը երեխաների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։
Հիվանդագին երևույթների ծավալման շրջանում սակավարյունությունն ուժեղանում է, հասուն գրանուլոցիտների քանակը զգալի պակասում է և ավելանում են չդիֆերենցված, անհաս տարրերը՝ պրոմիելոցիտները, միելոցիտները և մետամիելոցիտները։ Ավելի արտահայտված են թրոմբոցիտոպենիան, լիմֆոպենիան։ Էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը մեծանում է։
Ոսկրածուծի քսուքում դիտվում է ոչ հասուն, չտարբերակված գրանուլոցիտների (պրոմիելոցիտներ, միելոցիտներ) գերաճ։ Արյան կարմիր ծիլն ընկճվում է, մեգակարիոցիտների քանակը՝ պակասում։
Ախտաբանություն
Քանի որ արյունը օրգանիզմի հիմնական տրանսպորտային համակարգն է և արյունաստեղծ բջիջները նորմայում են գտնվում ոչ միայն ոսկրածուծում, լիմֆատիկ հանգույցներում և փայծաղում, այլ նաև ծայրամասային արյան մեջ, ուռուցքային կազմափոխված բջիջներն էլ են պահպանում իրենց նախորդողներին բնորոշ տեղաշարժվելու ունակությունը՝ տարածվելով ամբողջ օրգանիզմով։
Լեյկոզների այս յուրահատուկ առանձնահատկությունը բերում է նրան, որ կլինիկական և անատոմիական պատկերը ի սկզբանե ստեղծում է սիստեմային ախտահարման պատկեր։
Ներկայունս, բազմաթիվ հետազոտությունների արդյունքում ապացուցված է, որ ամբողջ ուռուցքային զանգվածը մեկ մուտացիայի ենթարկված բջջի սերունդ է, այսինքն ապացուցված է լեյկոզների և, առհասարակ, բոլոր ուռուցքների կլոնային բնույթը։
Բոլոր չարորակ ուռուցքները, այդ թվում լեյկոզները, իրենց աճի, զարգացման ընթացքում կրում են մի շարք անվերադարձ փոփոխություններ, որոնք կապ չունեն ոչ ուռուցքի աճի արագության, ոչ էլ նրա մեծության հետ։ Ուռուցքային պրոգրեսիան կարող է լինել ինչպես ակնհայտ, այնպես էլ անախտանշան (ծածկընթաց) ուռուցքներում։ Ուռուցքի կլինիկական դրսևորումը կարող է լինել ուռուցքային պրոգրեսիայի ցանկացած շրջանում։
Լեյկոզները կարող են հաջորդաբար անցնել ուռուցքային պրոգրեսիայի տարբեր փուլերը, բայց երբեմն հիվանդությունը սկսվում է վերջնական փուլին բնորոշ նշաններով՝ նորմալ արյունաստեղծ բողբոջների ընկճվածությամբ, տարբեր օրգաններում բլաստ բջիջներից կազմված ուռուցքային կուտակումներով (ներսփռումով), տարվող բուժման նկատմամբ կայունությամբ։
Լեյկոզները իրենց զարգացման մեջ անցնում են երկու շրջան՝ մոնոկլոնալ՝ բարորակ և պոլիկլոնալ՝ չարորակ։ Անցումը մեկ շրջանից մյուսին միևնույն հաճախականությամբ և նույն ժամանակաշրջանում տեղի չի ունենում։ Արյան ուռուցքների չարորակ և բարորակ ստորաբաժանման չափորոշիչն է հանդիսանում ուռուցքային պրոգրեսիայի առկայությունը կամ բացակայությունը։ Չարորակ ուռուցքներին բնորոշ է կլինիկական բազմազանությունը, իսկ բարորակ ուռուցքներին՝ միալար ընթացքը։
Առաջին շրջանում լեյկոզի առաջացումը սկսվում է արյունաստեղծ համակարգի ցողունային բջջի մուտացիայից, որի հետևանքով բջիջը սկսվում է արագ բազմանալ և տալ նոր սերունդ՝ կլոն։ Այս շրջանում ուռուցքը բաղկացած է պոլիմորֆիզմից և ատիպիզմից զուրկ բջիջներից, որոնք դեռևս պահպանում են իրենց տարբերակվելու ունակությունը։ Օրգաններում, հյուսվածքներում չկան մետաստազներ։
Առաջնայւին լեյկոզային կլոնը որոշ ժամանակ գոյակցում է նորմալ կլոնի հետ, սակայն գերազանցելով աճի արագությունը աստիճանաբար սկսում է դուրս մղել նորմալ կլոնը։ Մուտացիայի ենթարկված բջիջի սերունդը բջջի գենոմի անկայունության հետևանքով ենթակա է կրկնակի մուտացիաների, որի հետևանքով ի հայտ են գալիս նոր ենթակլոններ, ուռուցքը թևակոխում է իր զարգացման երկրորդ շրջանը։ Այս շրջանւմ ուռուցքը զարգանում է ուռուցքային պրոգրեսիայի օրենքներով։
Ապոպտոզ
Լեյկոզների ախտածնության մեջ մեծ դեր է տրվում ապոպտոզի ընթացքին։ Ապոպտոզը բջջի ժառանգական ծրագրավորված մահն է։ Ապոպտոզի խնդիրն է ազատվել ծերացած բջիջներից կամ բջիջների ավելցուկից, նաև այն բջիջներից, որոնց ժառանգական նյութը վնասված է կամ խանգարված է տարբերակումը։
Ներկայումս հայտնի են բազմաթիվ գեներ, որոնք կանոնակարգում են ապոպտոզի մեխանիզմը։
Գոյություն ունի գեների մի համակարգ, որը դրդում է ապոպտոզը և մի համակարգ էլ, որը արգելակում է այն։ Օրինակ, նորմալ p53 գենը ապահովում է իոնացնող ճառագայթներից, ցիտոստատիկներից վնասված բջիջների ապոպտոզը, իսկ մուտացիայի ենթարկված գենը չի կարողանում իրականացնել այն։ Հակառակ ազդեցությամբ օժտված bcl-2 գենը ընկճում է ապոպտոզի գործընթացը։
Նույնատիպ ազդեցությամբ է օժտված BCL/ABL քիմերային գենը, որը առաջանում է քրոնիկ միելոլեյկոզի ժամանակ 9 և 22 քրոմոսոմների փոխադարձ տեղափոխման արդյունքում։
Ուռուցքային բջիջները այս հիվանդության ժամանակ հազվագյուտ են կիսվում, բայց երկար են ապրում, դրանով ապահովելով իրենց քանակական գերակշռությունը նորմալ արյունաստեղծ բջիջների նկատմամբ։
Հակաուռուցքային իմունիտետի խանգարումներ
Լեյկոզների ախտաբանության հաջորդ մեխանիզմը դա հակաուռուցքային իմունիտետի խանգարումներն են։ Հայտնի է, որ օրգանիզմում մշտապես տեղի է ունենում բջիջների մուտացիա, սակայն մուտացիայի ենթարկված բջիջները իմուն համակարգի կողմից ճանաչվում են որպես օտար և ոչնչացվում են։ Լեյկոզների դեպքում իմուն համակարգը խանգարված է և մուտացիայի ենթարկված բջիջները չեն ոչնչացվում։
Բացի դրանից, իմուն համակարգի խանգարումները նպաստում են ինֆեկցիոն և աուտոիմուն բարդությունների առաջացմանը։
Արագ բազմացող կլոնը ընկճում է ոսկրածուծում էրիթրոցիտար և մեգակարիոցիտար ծիլերը, ինչը բերում է կարևորագույն կլինիկական համախտանիշների՝ սակավարյունային և արյունահոսական երևույթների առաջացմանը, չնայած պետք է նշել, որ ոսկրածուծում ուռուցքի ծավալի և նորմալ բողբոջների ճնշվածության միջև չկա ուղիղ համեմատական կապ։ Հավանական է գոյություն ունեն ոսկրածուծի նորմալ ծիլերի ընկճման ևս այլ մեխանիզմներ։
Նորմայում քրոմոսոմային ինքնաբուխ վնասվածքները վերականգնման են ենթարկվում էնդո և էկզոնուկլեազների շնորհիվ, սակայն քիմիական, իոնացնող ճառագայթներից առաջացած քրոմոսոմային վնասվածքները բազմաթիվ անգամ գերակշռում են ինքնաբուխ առաջացած վնասվածքներին և վերականգնման մեխանիզմը այդպիսի դեպքերում դառնում է անբավարար և նպաստում է ուռուցքների զարգացմանը։
Ախտածագումը
Իոնացնող ճառագայթների դերը քրոնիկական միելոլեյկոզների, լիմֆոսարկոմաների և միելոմային հիվանդության հաճախականության բարձրացման գործում ապացուցված է Հիրոսիմայում և Նագասակիում ատոմային ռումբի պայթյունի, Չեռնոբիլի ատոմակայանի վթարի, ինչպես նաև բուժական նպատակներով օգտագործվող իոնացնող ճառագայթների հետևանքների ուսումնասիրություններից հետո։ Միանվագ մինիմալ դոզան, որը բերում է լեյկոզների հաճախականության կրկնապատկմանը կազմում է 20 – 40 ռադ։
Լեյկոզածնության մեջ որոշակի դեր են խաղում քիմիական մուտագենները, որոնցից առաջնահերթ դերը պատկանում է բենզոլին և արոմատիկ ածխաջրատներին։ Բենզոլը լայնորեն օգտագործվում է արդյունաբերության մեջ։ Բենզոլի քրոնիկական ազդեցությունը իր տեղն ունի նաև երկարատև ծխողների մոտ։ Օրական 40 սիգարետ և ավելի ծխողների մոտ հայտնաբերված են տարբեր քրոմոսոմային անոմալիաներ՝ 16-րդ քրոմոսոմի ինվերսիա, 8-րդ քրոմոսոմի տրիսոմիա և այլն։ Ծխողները օրական 2 մգ բենզոլ են ներշնչում։ Տարեկան 20 և ավելի տուփ ծխողների մոտ սուր միելոբլաստ լեյկոզով հիվանդացության վտանգը 3-4 անգամ գերակշռում է հսկիչ խմբի հետ համեմատած։
Ծխախոտի ծուխը պարունակում է ոչ միայն բենզոլ, այլ նաև ուրետան, նիտրոզամիններ, ռադիոակտիվ բաղկացուցիչներ։ Քիմիական մուտագեններ են համարվում նաև պեստիցիդները, ինսեկտիցիդները, նավթամթերքները։
Լեյկոզածին հատկությամբ օժտված են նաև ցիտոստատիկ դեղամիջոցները՝ մուստարգենը, ցիկլոֆոսֆանը, լեյկերանը, ազատիոպրինը, մետոտրեքսատը, էտոպոզիդը և այլն։ Հոջկինի լիմֆոմայով հիվանդների մոտ, որոնք միաժամանակ ստացել են մուստարգեն և ճառագայթում, խթանված լեյկոզները 100 անգամ ավելի հաճախ են հանդիպում, քան այն խմբում, որտեղ մուստարգենը և ճառագայթումը կիրառվել են մեկ ամիս ընդմիջումով։
Լեյկոզների առաջացման մեջ վիրուսների դերը ապապցուցված է խոշոր եղջերավոր անասունների, թռչունների, մկների, առնետների մոտ։
Ակնհայտ է գենետիկ վնասվածքների, գենետիկ նախատրամադրվածության նպաստավոր դերը լեյկոզների առաջացման գործում։ Դաունի հիվանդությամբ տառապող անձինք (21–րդ քրոմոսոմի մուտացիա) սուր միելոբլաստ լեյկոզվով 20 անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան առողջները։ Իմուն համակարգի ժառանգական խանգարումների ժամանակ բարձր է լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների հաճախականությունը։ Քրոնիկական լիմֆոլեյկոզը և լիմֆոցիտոմաները հազվադեպ են հանդիպում թուրք էթնիկ խմբերի մոտ, հաճախ են հանդիպում արևելաեվրոպական հրեաների մոտ։ Ժառանգական նեյտրոպենիաները նախատրամադրում են սուր միելոբլաստ լեյկոզների և քրոնիկական միելոլեյկոզների առաջացմանը։
Դասակարգում
Սուր լեյկոզների դեպքում ուռուցքային սուբստրարի բջիջները ներկայացված են բլաստ բջիջներով, որոնք կորցրել են իրենց հետագատարբերակվելու հատկությունը։ Բլաստ բջիջների բջջաձևաբանական, բջջաքիմիական առանձնահատկություններից ելնելով սուր լեյկոզները բաժանվում են սուր լիմֆոբլաստային և ոչ լիմֆոբլաստային լեյկոզների։
Քրոնիկական լեյկոզներին պատկանում են այն ձևերը, որոնց ժամանակ ուռուցքի ախտաձևաբանական սուբստրարը կազմված է համեմատաբար հասուն, տարբերակման որոշակի մակարդակի հասած բջիջներից։ Քրոնիկական լեյկոզները բաժանվում են լիմֆոպրոլիֆերատիվ և միելոպրոլիֆերատիվ ձևերի՝ կախված թե ոսկրածուծի որ բողբոջն է ընդգրկված։
Մլինի (գյուղ, Օվրուչի շրջան)
Մլինի (Млини), գյուղ Ուկրաինայի Ժիտոմիրի մարզի Օվրուչի շրջանում։
Սուր լեյկոզներ
Դասակարգում
Քրոնիկական միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների շարքին պատկանում են՝
Մլինի (գյուղ, Օվրուչի շրջան)
2001 թվականի տվյալներով Մլինի գյուղում բնակվում էր 53 մարդ։ Բնակավայրը զբաղեցնում է 1127 կմ² տարածք։ Բնակչության խտությունը կազմում էր 47,03 մարդ/կմ²։
Սուր լեյկոզներ
Դասակարգում
Քրոնիկական լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների շարքին պատկանում են՝
Մլինի (գյուղ, Օվրուչի շրջան)
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ուկրաինայի Ժիտոմիրի մարզի Օվրուչի շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Ուկրաինայի գյուղեր
Սուր լեյկոզներ
Դասակարգում
Ոչ Հոջկինյան լիմֆոմաների առաջացման պաթոգենեզում կարևոր դեր է հատկացվում բջջային և հումորալ իմմունիտետի ընկճմանը։
Իմմունոդեֆիցիտով անձանց մոտ լիմֆոմաների հաճախականությունը 10000 անգամ գերակշռում է ընդհանուր պոպուլյացիայում։
Էպիդեմիոլոգիական ուսումնասիրությունները թույլ են տալիս ենթադրել հնարավոր վիրուսային ծագումը որոշ տիպի լիմֆոմաների։ Առավել վառ ապացույց է հանդիսանում Էպշտեյն-Բարրի վիրուսի և Բերկիտի լիմֆոմայի միջև նկատվող կապը։
Այսպիսով, լիմֆոմայով հիվանդ անձանց մոտ 95% մոտ ապացուցված է Էպշտեյն-Բարրի վիրուսը (EBV):
Սովորաբար լիմֆոմաները առանձնանում են դիֆուզ աճով, պրոլիֆերացիայի բարձր պոտենցիալով, արագ պրոլիֆերացիայով և դիսսեմինացիայով, որի հետևանքով տեղի է ունենում ոսկրածուծի և կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարում։
Մորֆոլոգիական դասակարգում
առնելով այն հանգամանքը, որ ոչհոջկինյան լիմֆոմաները ուռուցքներ են, որոնք ախտահարում են իմմունային համակարգը, առաջացել է այս նորագոյացությունների բաժանումը T և B-լիմֆոմաների։
B-լիմֆոցիտների հիմնական ֆունկցիան նրանց ունակությունն է սինթեզել իմմունոգլոբուլիններ։ B-լիմֆոցիտների առաջացումը տեղի է ունենում ոսկրածուծում, այնուհետև այստեղից միգրացիա է տեղի ունենում դեպի պերիֆերիկ լիմֆոիդ հյուսվածք, հիմնականում հաստ աղու պեյերյան բծեր։
T-լիմֆոցիտները ոսկրածուծից տեղափոխվում են ուրցագեղձ և այնտեղ հասունանում են։
Կլինիկական ախտանիշներ
Կլինիկական ախտանիշների ի հայտ գալու և դրսևորման մեջ մեծ նշանակություն ունի ուռուցքի սկզբնական լոկալիզացիան։ 50% դեպքերում ուռուցքի առաջնակի օջախը զարգանում է որովայնի խոռոչի լիմֆատիկ հանգույցներում, միջնորմում և պերիֆերիկ ավշահանգույցներում։ Մնացած դեպքերում ուռուցքը ունենում է էքստրանոդալ տեղակայում և ախտահարում է ստամոքս-աղիքային տրակտը, նշիկները, փափուկ հյուսվածքները, մաշկը, ոսկրերը և այլն։
Որովայնի խոռոչի լիմֆատիկ հանգույցների ախտահարման 2 տարբերակ են առանձնանում՝ մեզենտերիալ ավշահանգույցների և հետորովայնային հանգույցների ախտահարումով։ Հաճախ օջախը լոկալիզացվում է իլեոցեկալ հատվածում։
Հիվանդությունը երկար ժամանակ կարող է ասիմպտոմ լինել։ Կարող են դիտվել հազվադեպ ոչ ինտենսիվ ցավեր որովայնի շրջանում, նիհարում, սրտխառնոց, փսխում, ախորժակի կորուստ։ Այնուհետև ցավերը ավելի ինտենսիվ են դառնում, մեծանում է որովայնի չափսերը՝ ասցիտի հաշվին, ավելանում է քաշի կորուստը։ Երբեմն մեծանում են լյարդի և փայծախի չափերը։
Պալպացիայի ժամանակ շոշափվում է խորդուբորդ մակերեսով ուռուցքային զանգված։
Հնարավոր են մետեորիզմ, փորկապություն, որը առաջանում է աղիքային անանցանելիության հետևանքով։
Հետորովայնամզային ավշահանգույցները ավելի հազվադեպ են ախտահարվում։ Այս դեպքում անհրաժեշտ է ուռուցքը դիֆերենցել նեյրոբլաստոմայի և ռաբդոմիոսարկոմայի հետ։
Այնուամենայնիվ, հիվանդների մեծ մասը դիմում են բժշկի, գանգատվելով շնչառական անբավարարությունից, կրծքավանդակում առկա ճնշվածության զգացումից։ Արագ զարգանում էհազը, շնչարգելությունը, դժվարացած շնչառությունը։ Կրծքավանդակի առաջնային պատին արտահայտվում է երակային ցանցը։ Զարգանում է "սիներակի սինդրոմ", որը արտահայտվում է դեմքի և պարանոցի այտուցով, ցիանոզով։ Այս սինդրոմը հանդիպում է հիվանդների մոտ 73% մոտ։
Թոքամզի ախտահարումը նկատվում է հիվանդների 2/3 մոտ, զարգանում է պլևրիտ, որը հիմնականում լինում է միակողմանի։ Պլևրալ ֆունկցիայի արդյունքում ստացված հեղուկը պարտադիր պետք է ենթարկվի ցիտոլոգիական և իմմունոլոգիական քննության։
Միջնորմի ախտահարումը հիմնականում լինում է T-լիմֆոցիտներով։ Այս տարբերակի ժամանակ հաճախ ախտահարվում են գլխուղեղը և ողնուղեղը։ Այս լիմֆոմաները արագ են ենթարկվում բուժմանը, սակայն բջիջների բարձր պրոլիֆերատիվ ակտիվության հետևանքով արագ զարգանում է հիվանդության ռեցիդիվ։
Հիվանդության IV ստադիայում ոչ հոջկինյան լիմֆոմաները ախտահարում են ոսկրածուծը (25%) կամ կենտրոնական նյարդային համակարգը։ Այս դեպքում լիմֆոման առաջացնում է լեյկեմիզացիա և բուժումը տարվում է համաձայն լեյկոզների բուժման սխեմաների։
Հղումներ
Կատեգորիա:Լեյկոզներ
Հենրիկ Անասյան
Հենրիկ Հակոբի Անասյան, հայ կոմպոզիտոր, դիրիժոր, գրող, հասարակական գործիչ։ Պատմաբան, բանասեր, աղբյուրագետ, մատենագետ, ձեռագրագետ Հակոբ Անասյանի որդին։
Կենսագրություն
Ավարտել է Երևանի Կոմիտասի անվան կոնսերվատորիան (1966):
1962-1978 թթ. աշխատել է ՀԽՍՀ հեռուստառադիոպետկոմի երաժշտական բաժնում, 1966-1967 թթ.՝ Հայաստանի սիմֆոնիկ նվագախմբի, 1977 թվականին՝ Երգի-պարի պետական անսամբլի դիրիժոր։
1978 թվականից բնակվում է Լոս Անջելեսում։
Անասյանը ստեղծել է «Սրբազան համերգ» շարքը՝ նվիրված Մեծ եղեռնի զոհերի հիշատակին, գրել «Հայրենիք և սեր», «Սայաթ-Նովա» սյուիտները, «Ճանապարհ» սիմֆոնիկ պոեմը, կոնցերտ՝ դուդուկի և նվագախմբի համար, խմբերգեր, երգեր («Սիրում եմ», «Երազ աղջիկ» և այլն)։ Հեղինակ է երաժշտական գործերի («Իմ հայրենիք», «Կռունկ, բարով դառնաս», 1997), գրական, երաժշտագիտական, հրապարակախոսական հոդվածների ժողովածուների՝ «Լուռ ցավեր» (1990), «Այս եմ ես...» (հ. 1-4, 1993-2004), և այլ գրքերի ։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Հայ կոմպոզիտորներ Կատեգորիա:Հայ դիրիժորներ Կատեգորիա:Հայ հասարակական գործիչներ Կատեգորիա:Կոմպոզիտորներ այբբենական կարգով Կատեգորիա:Հայ գրողներ
Կուլուկասովո
Կուլուկասովո (Кулукасово, Ҡолоҡас), գյուղ Ռուսաստանի Բաշկորտոստան հանրապետության Աբզելիլովսկի շրջանի կազմում։
Բնակչությունը 2009 թվականին գրանցված տվյալներով կազմում էր 79 մարդ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գյուղեր Կատեգորիա:Ռուսաստանի Բաշկորտոստան հանրապետության Աբզելիլովսկի շրջանի բնակավայրեր
Օվչարնյա (գյուղ, Չեռնևցիի շրջան)
Օվչարնյա (Вівчарня), գյուղ Ուկրաինայի Վիննիցայի մարզի Չեռնևցիի շրջանում։ Հիմնադրվել է 1580 թվականին։
2001 թվականի տվյալներով Օվչարնյա գյուղում բնակվում էր 24 մարդ։ Բնակավայրը զբաղեցնում է 0,207 կմ² տարածք։ Բնակչության խտությունը կազմում էր 115,94 մարդ/կմ²։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ուկրաինայի Վիննիցայի մարզի Չեռնևցիի շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Ուկրաինայի գյուղեր Կատեգորիա:1580 թվականին հիմնադրված բնակավայրեր
140
Մահեր
Կատեգորիա:140 Կատեգորիա:Տարեթվեր
Միկրոտարրեր
Կատեգորիա:Քիմիական տարրեր
(2510) Շանդոնգ
(2510) Շանդոնգ (Shandong), աստերոիդ աստերոիդների հիմնական գոտում։ Հայտնաբերվել է 1979 թվականի հոկտեմբերի 10-ին Մանուշակագույն լեռան աստղադիտարանի կողմից Նանկինում ։