cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Վելյամինովո (գյուղ, Դոմոդեդովո քաղաքային օկրուգ)
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գյուղեր Կատեգորիա:1385 թվականին հիմնադրված բնակավայրեր Կատեգորիա:Ռուսաստանի Մոսկվայի մարզի Դոմոդեդովո քաղաքային օկրուգի բնակավայրեր
は
Կատեգորիա:Կանա
Բոզքյոյ
Բոզքյոյ, գյուղ Արևմտյան Հայաստանում, Կիլիկիայի Ուրֆայի նահանգում ։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Արևմտյան Հայաստանի գյուղեր
Օտրադա (գյուղ, Օկուլովսկի շրջան)
Օտրադա (Отрада), գյուղ Ռուսաստանի Նովգորոդի մարզի Օկուլովսկի շրջանի կազմում։
Բնակչությունը 2006 թվականին գրանցված տվյալներով կազմում էր 0 մարդ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գյուղեր Կատեգորիա:Ռուսաստանի Նովգորոդի մարզի Օկուլովսկի շրջանի բնակավայրեր
Արցախի Հանրապետության բուսածածկույթ
ԼՂՀ բուսածածկույթն աչքի է ընկնում բուսահամակեցությունների բազմազանությամբ. աճում է ավելի քան 2000 բուսատեսակ։ Բուսումնական հիմնական տիպերի (կիսաանապատային, տափաստանային, անտառային, մարգագետնային, լ-մարգագետնային և այլն) աշխարհագրական տեղաբաշխումը վերընթաց գոտիական է։ Ցածրադիր վայրերում չոր տափաստանային լանդշաֆտին բնորոշ են կծմախոտային, օշինդրակծմախոտային, օշինդրային և օշինդրաաղախոտային համակեցությունները։ Անտառների տարածքը 533,2 հազար հա է. 43 %-ը բոխի է, 21 %-ը՝ հաճարենի, 20,7 %-ը՝ կաղնի, աճում են նաև լորենի, թխկի, հացենի։ Կան նաև բազմաթիվ վայրի պտղատու ծառատեսակներ ու թփուտներ (տանձենի, խնձորենի, ընկուզենի, սալորենի, տխլենի, նռնենի, թզենի, զկեռենի, հոնենի, մոշենի և այլն)։ Ավելի բարձրադիր վայրերում մարգագետնաթփուտային և լեռնաչորադիմացկուն նոսրուտներ են։ Առավի լեռնաշղթայի բարձրադիր փոքրաթեք տեղամասերում և Ղարաբաղի լեռնաշղթայի գագաթնային և մերձգագաթնային մասերում լ-մարգագետնային լանդշաֆտ է։ Ջրաճահճային և քարացրոնային բուսականություն՝ որպես արտագոտիական բուսական համակեցություններ, կան բոլոր գոտիներում։
Սպիտակ ձի (պատկերասրահ)
Պատկերասրահի հիմնադիրն է Terre de Femmes-2011 թվականի դափնեկիր Նինա Նիկիֆորովան, ով անձամբ է պատրաստել պատկերասրահի հիմնական ցուցադրությունը, որը մասսայականացնում է Կուրթ Շվիթերսի «Մերց» արվեստի ոճը։
Ստեղծման պատմություն
Նինա Նիկիֆորովան ավարտել է Վլադիվոստոկի պետական բժշկական ինստիտուտը, աշխատել է որպես մանկական վիրաբույժ։ 2000 թվականին Վլադիվոստոկից տեղափոխվել է Գելենջիկ, որտեղ սկսել է զբաղվել գեղարվեստական գործունեությամբ ։ Ստեղծագործել է ձեռքի տակ եղած նյութերից` թուղթ, ապակի, փայտ, տեքստիլ, ինչպես նաև հին և ավելորդ իրեր։ Հետագայում դարձել է Գելենջիկի «Աշխարհի ժողովուրդների արվեստը» միջազգային միության և Կուբանի նկարիչների միության անդամ ։ Աշխատանքային գործընթացում Նինա Նիկիֆորովայի մոտ ծնվել է պատկերասրահ ստեղծելու գաղափարը, որտեղ կարելի է ցուցադրել աղբից ստացված արվեստի գործերը։ Նիկիֆորովայի խոսքերով, երեխա տարիքում նա հնարել է սպիտակ ձիու մասին հեքիաթը, որը ցանկացած պահի նրան փրկելու կգար։ Նրա պատվին էլ անվանվել է պատկերասրահը, որը բացվել է 2006 թվականին ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:2006 հիմնադրումներ Կատեգորիա:Կրասնոդարի երկրամասի թանգարաններ
Սեքվոյադենդրոն
Սեքվոյադենդրոն, մամոնտածառ, վելլինգտոնիա, ճահճանոճազգիների ընտանիքի ծառերի ցեղ։ Հայտնի է մեկ տեսակ՝ հսկա սեքվոյադենդրոն (S․ giganteum), որը 100 մ և ավելի բարձրությամբ և մինչև 10 մ բնի տրամագծով, միատուն, մշտադալար ծառ է։ Ապրում է մինչև 1500, այլ տվյալներով՝ 3- 4 հազար տարի։ Բունն ուղիղ է, սլացիկ, ծածկված մինչև 60 սմ հաստության կեղևով։ Սաղարթը խիտ է, կոնաձև կամ կլորավուն։ Փշատերևները նեղ նշտարաձև են, մոխրականաչավուն, 3-6, երբեմն՝ 12 մմ երկարությամբ, պարուրաձև դասավորված։ Կոները ձվաձև են, 5-8 սմ երկարությամբ, հասունանում են երկրորդ տարում։ Բազմանում է սերմերով, աշնանային կտրոններով և պատվաստի միջոցով։ Բնափայտն ունի մեխանիկական լավ հատկանիշներ և մեծ քանակությամբ տանին պարունակելու շնորհիվ չի փտում։ Օգտագործվում է կահույք, հեռագրասյուներ պատրաստելու համար, ինքնաթիռաշինության մեջ են։ Աճում է Կալիֆոռնիայում (երրորդական և կավճի դարաշրջաններում տարածված է եղել նաև Եվրասիայում)՝ Սիեռա-Նևադայի արևմտյան լանջերին, 1450-2500 մ բարձրության վրա։ Ամենաընդարձակ բնական անտառները վերածված են արգելավայրերի։ Գրեթե բոլոր խոշոր ծառերն ունեն իրենց անունները՝ «Մագելլան», «Կոպեռնիկոս», «Գեներալ Շերման»։ Ամենախոշոր ծառը կոչվում է «Անտառի պարոն Էվերեստ» և ունի 112 մ բարձրություն (բնի միջով ավտոխճուղի է անցնում)։
Հայաստան ներմուծվել է 1939-ին և հաջողությամբ աճել է Հայաստանի ԳԱ բուսաբանական այգու Կիրովականի (այժմ՝ Վանաձոր) բաժանմունքում, Իջևանի դենդրոպարկում և «Զեյթուն» սովետական տնտեսության պուրակում։
Կատեգորիա:Ծառեր Կատեգորիա:Նոճազգիներ
Ղայմազ (այլ կիրառումներ)
Ղայմազ կարող է վերաբերվել.
(7130) Կլեպեր
(7130) Կլեպեր (Klepper), աստերոիդ աստերոիդների հիմնական գոտում։ Հայտնաբերվել է 1992 թվականի ապրիլի 30-ին Ֆրեյմուտ Բորնգենի կողմից Տաուտենբուրգում ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:1992 թվականին հայտնաբերված աստղագիտական մարմիններ Կատեգորիա:Ֆրեյմուտ Բորնգենի կողմից հայտնաբերված աստերոիդներ Կատեգորիա:Աստերոիդների հիմնական գոտու աստերոիդներ
Վելյուժինո
Վելյուժինո (Велюжино), գյուղ Ռուսաստանի Սմոլենսկի մարզի Կարդիմովսկի շրջանի կազմում։
Բնակչությունը 2007 թվականին գրանցված տվյալներով կազմում էր 22 մարդ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գյուղեր Կատեգորիա:Ռուսաստանի Սմոլենսկի մարզի Կարդիմովսկի շրջանի բնակավայրեր
Սոր (այլ կիրառումներ)
Սոր կարող է վերաբերվել.
Ալմաս (Բրազիլիա)
Ալմաս (Almas), համայնք Բրազիլիայում՝ Տոկանտինս նահանգի կազմում։ Գտնվում է Արևելյան Տոկանտինսի մարզում։ Մտնում է Դիանոպոլիսի գավառի կազմի մեջ։ Բնակչությունը կազմում է 9082 մարդ՝ 2006 թվականի տվյալներով։ Գրավում է 4 021,111 կմ2 տարածք։ Բնակչության խտությունը՝ 2,3 մարդ/կմ²։
Պատմություն
Քաղաքը հիմնադրվել է 1958 թվականի նոյեմբերի 14-ին։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Բրազիլիայի բնակավայրեր Կատեգորիա:Տոկանտինս նահանգի բնակավայրեր
Կոֆեին
Կոֆեին՝ կենտրոնական նյարդային համակարգի գործունեությունը խթանող դեղամիջոց է։ Տրիմեթիլքսանտին-ալկալոիդ է, պարունակվում է թեյի տերևներում, սուրճի սերմերում, կոլա ընկույզում։ Ստացվում է նաև սինթետիկ ճանապարհով։ Օգտագործվում է ներքին ընդունման համար, հաբերով՝ կենտրոնական նյարդային համակարգի ընկճվածության, սրտի գործունեության թուլության, թմրանյութերով թունավորման, հիպոտոնիայի, անգարի (միգրեն) և այլ դեպքերում։ Ենթամաշկային ճանապարհով ներարկում են կոֆեին նատրիումի բենզոատ լուծույթ (38% մաքուր կոֆեինի պարունակությամբ)։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Նյութեր Կատեգորիա:Թմրամիջոցներ
Լյուդվիգ Հարությունյան
Լյուդվիգ Գարեգինի Հարությունյան (փետրվարի 4, 1957, Երևան), ՀՀ բանակի գնդապետ (2006 թ.)։
Գործունեությունը
1974 թ-ին ավարտել է Երևանի թիվ 126 միջնակարգ դպրոցը, 1977 թ-ին՝ Օրենբուրգի բարձրագույն զենիթահրթիռային հրամանատարական ուսումնարանը։ 1977-1979 թթ-ին Անդրկովկասյան զինվորական օկրուգում եղել է զենիթային հաշվարկի հրամանատար, 1979-1980 թթ-ին՝ հրամանատարական կետի օպերատիվ հերթապահ, 1980 թ-նի հունվար-օգոստոս ամիսներին՝ զորամասի շտաբի պետի օգնական։ 1980-1984 թթ-ին ծառայել է Գերմանիայում տեղաբաշխված խորհրդային զինուժի տարբեր զորամասերում։ Եղել է չափորոշող-վերահսկող խմբի պետ, վերանորոգման վաշտի հրամանատար, շտաբի պետի օգնական։ 1984 թ-ին ծառայության է նշանակվել Հայաստանում։ 1984-1992 թթ-ին եղել է Արաբկիրի շրջանի զինկոմիսարիատի բաժնի պետի ավագ օգնական, Բաղրամյանի շրջանի զինկոմիսարիատի բաժնի պետ, Արաբկիրի շրջանի զինկոմիսարիատի բաժնի պետ։ 1992 թ-ին ծառայության է անցել Հայաստանի Հանրապետության նորաստեղծ պաշտպանության նախարարության համակարգում։ 1992-1994 թթ-ին եղել է սահմանապահ զորքերի վարչության բաժնի ավագ սպա, ապա՝ շտաբի պետ։ 1994 թ-ին արձակվել է պահեստազոր։ 2004 թ-ին զորակոչվել և ծառայության է ուղարկվել ՀՀ պաշտպանության նախարարության Վազգեն Սարգսյանի անվան ռազմական ինստիտուտ։ 2004-2006 թթ-ին եղել է Սպաների որակավորման բարձրացման կենտրոնի պետի տեղակալ։ 1990-1992 թթ-ին "Միացյալ Հայաստան" ռազմականացված ջոկատի կազմում մասնակցել է ՀՀ սահմանների պաշտպանության գործողություններին։
Պարգևատրվել
Կատեգորիա:Հայ զինվորականներ
Միզորամի օրենսդիր ժողով
Միզորամի օրենսդիր ժողով (केरल विधान सभा), Հնդկաստանի Միզորամ նահանգի երկպալատ օրենսդիր ժողով։ Միզորամի օրենսդիր ժողովն այժմ ունի 40 ընտրված անդամ։ Միզորամի օրենսդիր ժողովը անդիպում է Միզորամ նահանգի Վիդհան Բհավանում ։
Միզորամի օրենսդիր ժողովի անդամներն ընտրվում են նահանգի մեծահասակ բնակիչների կողմից փակ քվեարկությամբ։ Յուրաքանչյուր ընտրատարածք ընտրում է օրենսդիր ժողովի մեկ անդամ։ Ժողովն ընտրվում է հարաբերական մեծամասնության համակարգի կամ պարզ բազմության համակարգի օգտագործմամբ։ Ընտրություններն անցկացվում են Հնդկաստանի կենտրոնական ընտրական հանձնաժողովի կողմից։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Միզորամի օրենսդիր ժողով Կատեգորիա:Հնդկաստանի նահանգների ստորին պալատներ Կատեգորիա:Ազգային ստորին պալատներ Կատեգորիա:Հնդկաստանի քաղաքականություն Կատեգորիա:Հնդկաստանի կառավարություն Կատեգորիա:1937 հիմնադրումներ
Յասնայա Պոլյանա (գյուղ, Նովայա Օդեսայի շրջան)
Յասնայա Պոլյանա (Ясна Поляна), գյուղ Ուկրաինայի Նիկոլաևի մարզի Նովայա Օդեսայի շրջանում։ Հիմնադրվել է 1924 թվականին։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ուկրաինայի Նիկոլաևի մարզի Նովայա Օդեսայի շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Ուկրաինայի գյուղեր Կատեգորիա:1924 թվականին հիմնադրված բնակավայրեր
Մադրիգալեխո
Մադրիգալեխո (Madrigalejo), բնակավայր և համայնք Իսպանիայի արևմուտքում՝ Էստրեմադուրայի մաս հանդիսացող Կասերես ինքնավար պրովինցիայում։ Զբաղեցնում է 101 կմ² տարածք։ Բնակչության թվաքանակը 2010 թվականի տվյալներով եղել է 1932։ Պրովինցիայի վարչական կենտրոնից՝ Կասերես քաղաքից հեռավորությունը 97 կիլոմետր է։ Քաղաքի հովանավոր է համարվում սուբ Խուանը։
Պատմություն
Մադրիգալեխոյի պատմամշակութային հուշարձաններից հիշատակման են արժանի «Սանտա Մարիա» անվանումը կրող տունը, որտեղ վախճանվել է Ֆերդինանդ Արագոնցին, 16-րդ դարում կառուցված ծխական կաթոլիկ եկեղեցին ՝ գեղեցիկ աշտարակով, 17-րդ դարում ավագ խորանում բարոկկո ոճով կատարված տպավորիչ նկարազարդումներով, ինչպես նաև 18-րդ դարի կառույց Virgen de las Angustias մատուռը, որտեղ նույնպես բարոկկո ոճով կատարված ու լավ պահպանված գեղեցիկ նկարազարդումներ կան։
Բուլուքբաշի
Բուլուքբաշի, գյուղ Արևմտյան Հայաստանում, Կիլիկիայի Ուրֆայի նահանգում ։
Մադրիգալեխո
Պատմություն
Հին վարչակարգի անկման ժամանակ բնակավայրը դարձել է սահմանադրական մունիցիպալիտետ Էստրեմադուրայի տարածաշրջանի սահմաններում և հայտնի է եղել Մադրիգալեխո Կաբանիես անվանումով։ 1834 թվականից ընդգրկվել է Լոգրոսանի դատական տարածաբաժնի կազմում ։ 1842 թվականին անցկացված մարդահամարի տվյալներով ունեցել է 180 տուն և 986 բնակիչ ։
Բուլուքբաշի
Բնակչության մասին տվյալներ չեն պահպանվել։ Նրանք բռնությամբ տեղահանվել են 1915 թվականի Մեծ եղեռնի ժամանակ։ Նրանց մեծ մասը զոհվել է աքսորի ճանապարհին։
Մադրիգալեխո
Ժողովրդագրություն
1900 թվականից ի վեր՝ Մադրիգալեխոյի բնակչության թվաքանակի փոփոխությունները ըստ տասնամյակների եղել են հետևյալը
Կրթություն
Քաղաքում գործում է CEIP Fernando el Católico տարրական դպրոցը, ևս մեկ դասարան՝ մեծերի համար ։ Միջնակարգ կրթություն ստանալ ցանկացողները կարող են ուսումը շարունակել մերձակա Նավալվիլար դե Պելա քաղաքի դպրոցում ։
Առողջապահություն
Մադրիգալեխոն ընդգրկված է Կասերեսի առողջապահական տարածաշրջանի Սորիտայի գոտում ։ Քաղաքում կան առողջության առաջնային պահպանման կետ, ատամնաբուժարան և դեղատուն ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Իսպանիայի բնակավայրեր Կատեգորիա:Էստրեմադուրայի բնակավայրեր Կատեգորիա:Կասերես պրովինցիայի բնակավայրեր
Դաննա Գարսիա
Դաննա Մարիա Գարսիա Օսունան, կոլումբիական երգչուհի և դերասանուհի։ Խաղացել է Տելեմունդոյի մի շարք հեռուստանովելներում։ Նա կոլումբիացի հայտնի երգչուհի Կլաուդիա Օսունայի դուստրն է։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Կոլումբիացի երգչուհիներ Կատեգորիա:Կոլումբիացի դերասանուհիներ
Վելս (գյուղ, Կրասնովիշերսկի շրջան)
Բնակչությունը 2008 թվականին գրանցված տվյալներով կազմում էր 279 մարդ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գյուղեր Կատեգորիա:Ռուսաստանի Պերմի երկրամասի Կրասնովիշերսկի շրջանի բնակավայրեր
Հավասարաչափ աղմուկ
Հավասարաչափ աղմուկ, սպիտակ աղմուկ, որի յուրաքանչյուր արժեքի հավանականությունը նույնն է տվյալ էներգիաների ձայնածավալում, այսինքն U(t)-ն անվերջ հավասարաչափ տարածվում է։ Հավասարաչափ աղմուկը չի հանդիպում առօրյայում, սակայն օգտագործվում է որպես խոչընդոտների ազդեցության պարզեցված տարբերակ։ Դրա վերլուծությունն զգալիորեն ավելի հեշտ է, քան այլ տեսակներինը, ինչը թույլ է տալիս արագացնել մոտավոր հաշվարկները։
Նկարագրություն
Հավասարաչափ աղմուկի տատանման լայնույթի սպեկտրները ունեն հորիզոնական ուղիղ ձև՝ մշտական մակարդակից աննշան պատահական շեղումներով։
Հավասարաչափ աղմուկի մոդելը օգտագործվում է այն պրոցեսներում, ինչպիսիք են ջոնսոնական աղմուկը (ջերմային) կամ կոտորակային աղմուկը։ Որպես հավասարաչափ աղմուկ կարելի է նկարագրել պատահական չափման սխալները, որոնք առաջացել են կոնկրետ աղբյուրից։ Լսելի հաճախությունների տիրույթում հավասարաչափ աղմուկի օրինակ է ջրվեժի աղմուկը ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Հավանականության տեսության և վիճակագրության հոդվածներ Կատեգորիա:Ակուստիկա Կատեգորիա:Հավանականությունների տեսություն Կատեգորիա:Ալիքային ֆիզիկա Կատեգորիա:Ֆիզիկա Կատեգորիա:Ձայն
Come On Over Baby
Come On Over Baby(All I Want Is You), ամերիկացի երգչուհի Քրիստինա Ագիլերայի երրորդ սինգլը իր դեբյուտային Christina Aguilera (1999) ալբոմից, թողարկվել է 2000 թվականին։ Դեբյուտային ալբոմի հաջորդ սինգլը թողարկվեց 2000 թվականի հոկտեմբերի 30֊ին։ Այն եղավ երրորդ երգը, որը Billboard Hot 100֊ում ամրագրեց Քրիստինայի հաջողությունները։
Տեսահոլովակ
Գործողությունները սկսվում են նրանով, որ Քրիստինան խոսում է հեռախոսով իր և ընկերների հանդիպման մասին։ Իսկ հետո նա գնում է երգելու և պարելու։
Վասակերտ
Վասակերտ, գյուղ Արևմտյան Հայաստանում, Էրզրումի վիլայեթի Երզնկայի գավառում ։ Գտնվում էր Եփրատ գետի աջ կողմում, Երզնկա քաղաքից 7 կմ հյուսիս, Վասկերտի ջուր հեղեղատի ափին, Սուրբ Գրիգոր լեռան փեշի վրա։
Տարածքն այգեվետ էր։
Come On Over Baby
Come On Over Baby (All I Want Is You)
Come On Over Baby֊ն Քրիստինա Ագիլերայի չորրորդ սինգլն է, գրել են Պոլ Ռայանը, Ջոն Աբերգը, Գաեմ Ռոչին, Շելլի Պեյկենը և Ռոման Ֆաիրը։ Երգը դարձավ հաջոակ և զբաղեցրեց առաջին հորիզոնականը ԱՄՆ֊ում և այլ երկրներում։ Տեսահոլովակում Քրիստինան կարմիր վարսերով է, և դա նրա առաջին էքսպերիմենտներ։
Տեղեկություններ երգի մասին
Քրիստինան հասկացավ, որ Come on Over (All I Want Is You) երգը հարմար չէ հեռարձակել սինգլ տարբերակով և որոշեց ևս մեկ երգ ձայնագրել։ Come on Over֊ը հանդիսանում է 1998 թվականի ռեմիքսը։ 1998 թվականի երգի հեղինակները Պոլ Ռայանը և Ջոն Աբերգն էին։ Նրանց տրվեց հնարավորություն փոփոխել այս երգը։ Ագիլերան և Ռոն Ֆաիրը տպավորվաշ չէին իրենց առաջին աշխատանքով և 2000 թվականի մայիսին որոշեցին դիմել Celebrity Status֊ի օգնությանը։ Այնուհետև այն անվանվեց Come On Over Baby (All I Want Is You)։ Երգը ձեռք է բերել ժամանակակից հիփ֊հոփ հնչողություն, ավելացվել է սստեղնաշարային նվագակցություն։ Առաջացավ bridge, իսկ Ագիլերայի վոկալն ավելի ուժեղ էր, քան նախորդում։ Երգում ավելացավ նաև ռեփային հադված։
Վասակերտ
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Արևմտյան Հայաստանի գյուղեր
Come On Over Baby
Տեղեկություններ երգի մասին
Այս ռեփում հնչում էր հատված What A Girl Wants֊ից։…You give me, what a girl feels, what a girl likes, what a girl needs, what a girl wants… …Don’t ya wanna be the one tonight? We can do exactly what you like. Don’t ya wanna be just you and me? We can do what comes naturally… «Come On Over Baby» երգի խմբագրված տարբերակը դարձավ ռադիոյի մի; մասը։ Երգը ռադիոյով հնչեց ավելի շուտ, քան ալբոմային տարբերակով
Կարաբանյա
Կարաբանյա (Carabaña), քաղաք և համայնք Իսպանիայում, մտնում է Մադրիդ պրովինցիայի, Մադրիդ ինքնավար համայնքի կազմի մեջ։ Համայնքը գտնվում է Լաս Վեգաս շրջանում։
Come On Over Baby
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Քրիստինա Ագիլերայի երգեր Կատեգորիա:Billboard Hot 100 գլխավորած սինգլներ
Կարաբանյա
Պատկերասրահ
Կատեգորիա:Մադրիդ ինքնավար համայնքի բնակավայրեր
Անկատար օստեոգենեզ
Անկատար օստեոգենեզ, հայտնի է նաև փխրուն ոսկրերի հիվանդություն անվանմամբ, գենետիկ խանգարումների խումբ, որն հիմնականում ախտահարում է ոսկրերը ։ Հիվանդությունը հանգեցնում է բավական հեշտ առաջացող ոսկրային կոտրվածքների ։ Կարող է ունենալ միջին կամ ծանր ընթացք ։ Այլ ախտանիշների թվում կարող են լինել սկլերայի (աչքի սպիտակուցային թաղանթ) կապտավուն երանգավորումը, ցածր հասակը, թույլ հոդերը, լսողության կորուստը, ինչպես նաև ատամների և շնչառության հետ կապված բազմաթիվ խնդիրներ ։ Բարդությունների թվում կարող է լինել աորտայի և/կամ նրա ճյուղերի շերտազատումը  ։
Անկատար օստեոգենեզի հիմքում ընկած են շարակցական հյուսվածքի հետ կապված խնդիրները՝ տիպ 1 կոլագենի անբավարարության պատճառով ։ Դեպքերի 90% -ում այս խնդիրն առաջանում է COL1A1 կամ COL1A2 կոչվող գեների մուտացիայի արդյունքում ։ Այս մուտացիաները հաճախ ծնողներից ժառանգման արդյունք են՝ աուտոսոմ դոմինանտ ձևով, կամ կարող են լինել de novo (նոր) մուտացիա ։ Անկատար օստեոգենեզն ունի 8-ից ավել հիմնական տիպեր, որոնցից տիպ I-ը համեմատաբար ամենամեղմն է, իսկ տիպ II-ը՝ ամենածանրը ։ Ախտորոշումը հիմնականում կլինիկական է՝ հիմնված ախտանիշների վրա, սակայն կարող է վերահաստատվել կոլագենի և ԴՆԹ-ի հետազոտմամբ ։
Հիվանդությունը չունի բուժում ։ Առողջ ապրելակերպը և ծխելուց հրաժարումը կարող են կանխարգելել կոտրվածքները ։ Բուժումը կարող է ներառել՝ կոտրվածքների վերականգնում, ցավազրկողներ, մարմնական թերապիա, անվասայլակ և վիրահատություն ։ Վիրահատության ձևերից մեկը մետաղական կառուցվածքների օգտագործմամբ ոսկրերի վիրաբուժական ամրացումն է ։ Նախնական փորձարարական տվյալների համաձայն՝ հիվանդները կարող են դրական արդյունքներ քաղել բիսֆոսֆոնատների խմբի դեղերի կիրառումից ։
Անկատար օստեոգենեզը ախտահարում է 15,000-ից մեկին ։ Հիվանդության ելքը մեծապես կախված է հիվանդության այս կամ այն ձևից ։ Այնուամենայնիվ շատ հիվանդների մոտ ելքը ինչ-որ չափով բարենպաստ է ։ Հիվանդագին այս վիճակը նկարագրվել է դեռևս հնագույն ժամանակներից, իսկ հիվանդության այս անվանումը՝ անկատար օստոգենեզ, մտել է կիրառության մեջ 1895 թվականից՝ նկատի ունենալով «ոչ կատարյալ» ոսկրագոյացումը ։
Լսողություն
Հիվանդների մոտ 50%-ի շրջանում, արդեն հասուն տարիքում հայտնաբերվում է բավական արտահայտված լսողության կորուստ, որի ժամանակ երբեմն հայտնաբերվում են միջին ականջի լսողական ոսկրիկների տեսանելի դեֆորմացիաներ ։ Լսողական խանգարումները հաճախակի սկսվում են 20-40 տարեկանում և բնույթով կարող են լինել ինչպես հաղորդչական (երբ խանգարված է ձայնային ալիքների ականջի համապատասխան բաժիններով փոխանցումը), այնպես էլ նյարդազգայական (երբ խանգարված է ձայնի ընկալումը և նյարդային փոխանցումը) և խառը ։
Նյարդաբանական
Անկատար օստեոգենեզը կապված է բազմաթիվ նյարդաբանական խնդիրների հետ, որոնք սովորաբար ընդգրկում են ԿՆՀ-ն։ Այս խանգարումները հիմնականում կմախքային ախտահարումների աննուղակի արդյուքն են։ Նյարդաբանական այս խանգարումները կյանքի տևողության վրա ունեն հակադարձ ազդեցություն, իսկ այդպիսի ծանր արատները երբեմն ցուցում են հանդիսանում վիրաբուժական շտկման համար ։
Ստամոքսաղիքային
Անկատար օստեոգենեզը կարող է ուղեկցվել կրկնվող որովայնային ցավերով և քրոնիկ փորկապությամբ։ Այս կապը ցույց է տրվել հիվանդների շրջանում անցկացված երկու հետազոտությամբ  ։
Ենթատեսակներ
Անկատար օստեոգենեզն ունի ավելի քան 9 տիպ։ Տիպ I-ն ամենատարծվածն է։ Ախտանիշները տարբերվում են հիվանդից կախված։ Այլ տիպեր։
Տիպ I
Արտադրվում է նորմալ կառուցվածքով կոլագեն, սակայն անբավարար քանակի։
Տարբերում են անկատար օստեոգենեզի IԱ և IԲ ենթատիպեր, վերջինս ուղեկցվում է նաև անկատար դենտինոգենեզով (ատամների դենտինի ձևավորման խանգարում)։ Կյանքի սպասվող միջին տևողությունը տիպ 1 անկատար օստեոգենեզով հիվանդների մոտ փոքր ինչ կարճ է ի համեմատ առողջների։ Այսպիսի տարբերության պատճառը հիվանդների մոտ մահացու ոսկրային կոտրվածքների, ինչպես նաև այլ բարդությունների՝ ողնուղեղի և ուղեղաբնի վնասվածքների առաջացման բավական բարձր ռիսկն է ։
Տիպ II
Կոլագենը անբավարար որակի և քանակի է։
Անկատար օստեոգենեզի II տիպը կարող է բաժանվել 3 ենթատիպերի՝ ըստ կողերում և խողովակավոր ոսկրերերում ճառագայթային հետազոտմամբ հայնտաբերվող տարբերությունների։ Ենթատիպ՝
IIԱ - Լայն և կարճ խողովակավոր ոսկրեր, «ուլունքավոր» կողեր
IIԲ - Լայն և կարճ խողովակավոր ոսկրեր, բարակ կողեր թույլ արտահայտված ուլունքանման ձևափոխումներով կա առանց դրա
IIԳ - Բարակ և երկար խողովակավոր ոսկրեր, բարակ ուլունքաձև դեֆորմացված կողեր
Տիպ III
Առաջացած կոլագենը անհրաժեշտ քանակի է, սակայն անբավարար որակի։
Տիպ III-ը տարբերվում է մնացած ձևերից իր պրոգրեսիվող - դեֆորմացնող ընթացքով, երբ նորածնի մոտ առկա են հիվանդության միայն մեղմ նշաններ, իսկ վերոնշյալ բոլոր ախտանիշներն առաջանում են կյանքի ընթացքում։ Կյանքի տևողությունը կարող է լինել նորմալ, չնայած կարող է ուղեկցվել ծանր ֆիզիկական հաշմանդամությամբ։
Տիպ IV
Կոլագենի քանակությունն օրգանիզմում բավարար է, սակայն այն թույլ որակի է
Անկատար օստեոգենեզի տիպ I-ի նման, այս տիպը նույնպես բաժանվում է երկու՝ Ա և Բ ենթատիպերի, անկատար դենտինոգենեզի բացակայությամբ (Ա) կամ առկայությամբ (Բ) պայմանավորված։
Տիպ V
Այս տիպը նախորդի հետ կրկնում է միևնույն կլինիկական նկարագիրը, սակայն տարբերվում է յուրահատուկ հյուսվածաբանական՝ «ցանցանման» պատկերով։ Բնորոշ է այսպես կոչված V-ի եռյակը կազմված՝
ա) Աճի գոտիներին հարող հանգույցներից, որոնք հեշտ հայտնաբերվում են ռենտգեն հետազոտությամբ
բ) Կոտրվածքի գոտիներում հիպերտրոֆիկ կոշտուկներից, որը հյուսվածքների հավելյալ, ոչ պատշաճ և ավելցուկային վերականգման արդյունք է
գ) Ճաճանչ - ծղիկային միջոսկրային թաղանթի կալցիֆիկացիայից, որի ժամանակ կալցիումը կուտակվելով նախադաստակի այս ոսկրերի արանքում սահմանափակում է դաստակի շարժումները Այլ ախտանիշների թվում են ճաճանչոսկրի գլխիկի հոդախախտը, խողովակավոր ոսկրերի աղեղնաձև դեֆորմացիան և լսողության կորուստը։ Անկատար օստեոգենեզի տիպ V-ի որոշ դեպքեր IFITM5 կոչվող գենի մուտացիայի արդյունք են ։
Տիպ VI
Այս տիպը իր կլինիկական պատկերով նույնպես նման է տիպ IV-ին, իսկ հյուսվածաբանորեն տարբերվում է «ձկան թեփուկների» տեսք ունեցող ոսկրերով։ Տիպ VI-ը առաջանում է SERPINF1 կոչվող գենի ֆունկցիայի կորստի հետևանքով։ Այս գենի արտադրանքը, որը հայտնի է նաև գունային էպիթելից ստացված գործոն անվանումով, կաթնասունների մոտ անգիոգենեզի (անոթային աճի) ամենահզոր արգելակիչն է։
Տիպ VIII
LEPRE1 գենի մուտացիաների արդյունքում առաջացած անկատար օստեոգենեզը դասակարգվում է որպես տիպ VIII.
Տիպ IX
Այս տիպն առաջանում է PPIB գենի հոմոզիգոտ, կամ խառը հետերոզիգոտ մուտացիաների արդյունքում։ Գենը գտնվում է 15-րդ քրոմոսոմի երկար բազկի 22-րդ լոկուսում (15q22) :
Տիպ X
Առաջանում է 11q13 (11-րդ քրոմոսոմի երկար բազկի 13-րդ լոկուս) քրոմոսոմում գտնվող SERPINH գենի հոմոզիգոտ մուտացիայի արդյունքում ։
Տիպ XI
Այս տիպն առաջանում է 17q21 քրոմոսոմում գտնվող FKBP10 գենի մուտացիաների արդյունքում ։ Մուտացիաներն այս տեղամասում հանգեցնում են կոլագենի երրորդային կառուցվածքի ձևավորման խանգարման, իսկ համանման ռեցեսիվ մուտացիաները կարող են առաջացնել Բրուկի համախտանիշը, որը շատ նման է անկատար օստեոգենեզին։
Տիպ XII
Անակատար օստեոգենեզի այս տիպն առաջանում է SP7 գենի frameshift մուտացիայի արդյունքում (այն մուտացիաները, որոնք հանգեցնում են գենում որոշակի քանակի նուկլեոտիդների կորստի կամ ավելացման, որը չի բաժանվում 3-ի վրա կոչվում են frameshift, քանի որ խանգարվում է այդպիսի գեների «կարդալը»)։ Մուտացիան հանգեցնում է ոսկրերի դեֆորմացիաների, կոտրվածքների և ատամների ծկթման ուշացման ։
Տիպ XIII
Առաջանում է BMP1 գենի մուտացիաների արդյունքում ։ Մուտացիան հանգեցնում է կրկնվող ոսկրային կոտրվածքների և հոդերի հիպերշարժունության ։
Տիպ XIV
Մուտացիայի է ենթարկված TMEM38B գենը։ Բնորոշ են կրկնող կոտրվածքներ և օստեոպենիա։
Տիպ XV
Պատճառը 12q13 քրոմոսոմում գտնվող WNT1 գենի հոմոզիգոտ, կամ խառը հետերոզիգոտ մուտացիան է։ Ժառանգվում է աուտոսոմ ռեցեսիվ ձևով ։
Տիպ XVI
Այս տիպն առաջանում է CREB3L1 գենի մուտացիաների արդյունքում։ Մուտացիան հանգեցնում է արդեն իսկ պրենատալ (նախածննդյան) շրջանում առաջացող կրկնող կոտրվածքների՝ խողովակավոր ոսկրերում և կողերում, ինչպես նաև գանգաթաղի ոսկրացման խանգարման և սկլերայի կապտավուն երանգավորման։ Ընտանիքի այլ անդամների մոտ, որոնք հետերոզիգոտ են, կարող են առաջանալ կոտրվածքներ, օստեոպենիա և կապույտ սկլերա ։
Վալմոնտոնե
Վալմոնտոնե (Valmontone) քաղաք Իտալիայում, տեղակայված է Լացիո մարզի Հռոմ գավառում ։
Անկատար օստեոգենեզ
Տիպ XVII
Առաջանում է 5q33 գենում գտնվող SPARC գենի հոմոզիգոտ մուտացիայի արդյունքում։
Վալմոնտոնե
Բնակչությունը կազմում է 13 453 մարդ (2004 թվական), խտությունը կազմում է 314 մարդ/կմ²։ Զբաղեցնում է 40 քառ. կմ տարածք։ Փոստային ինդեքս - 038, հեռախոսային կոդ - 06։
Անկատար օստեոգենեզ
Տիպ XVII
Տիպ XVIII
Վալմոնտոնե
Վալմոնտոնե քաղաքի մոտակայքւմ տեղակայված է զվարճանքների այգին՝ Rainbow Magicland-ը։
Անկատար օստեոգենեզ
Տիպ XVII
Այս տիպն առաջանում է 6q14 քրոմոսոմում տեղակայված FAM46A գենի հոմոզիգոտ մուտացիայի արդյունքում։ Բնութագրվում է ստորին վերջույթների աղեղնաձև ձևափոխմամբ, կապույտ սկլերաներով, ողնաշարի դեֆորմացիաներով և արդեն իսկ կյանքի առաջին տարում առաջացող բազմաթիվ ոսկրային կոտրվածքներով ։
Վալմոնտոնե
Աշխարհագրություն
Պատմական մասը այդ քաղաքի տեղակայված է Տուֆագոննի բլրի վրա, ծովի մակարդակից 303 մետր բարձրության վրա։ Ստորգետնյա տարածքները հարուստ են ջրով և դրանք առաջացնում են աղբյուրներ, դրանից էլ առաջանում են լանդշաֆտային ծածկույթով անտառներ և հողատարածքներ։
Անկատար օստեոգենեզ
Տիպ XVII
Այլ
Վալմոնտոնե
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Իտալիայի քաղաքներ
Անկատար օստեոգենեզ
Տիպ XVII
Անկատար օստեոգենեզի ռեցեսիվ ձևը նկարագրվել է ընտանիքում, որում հայտանբերվել է 9-րդ քրոմոսոմում գտնվող TMEM38B գենի մուտացիան ։ Այս գենը կոդավորում է TRIC-B սպիտակուցը, որը TRIC կոչվող կոմպլեքսի մաս է կազմում։ Վերջինս էլ, որպես մոնովալենտ կատիոնային անցուղի մասնակցում է ներբջջային կալցիումի դուրսբերմանը։
Անկատար օստեոգենեզի առաջացման մեջ հնարավոր են բազմաթիվ գեների այլ մուտացիաներ, որոնք դեռևս չեն նկարագրվել։
Գենետիկա
Անկատար օստեոգենեզը ոսկրի փխրունության բերող գենետիկ հիվանդությունների խումբ է։ Այն ունի բարձր գենետիկ հետերոգենություն, այն է բազմաթիվ տարբեր գենետիկ մուտացիաներ հանգեցնում են միանման դրսևորումների (ֆենոտիպ) ։
Հիվանդությունը առաջանում է COL1A1 և COL1A2 գեների մուտացիայի արդյունքում, որոնք միասին մասնակցում են տիպ I կոլագենի առաջացումը ։
Հիվանդների մոտավորապես 90% -ը հետերոզիգոտ են, ունեն վերոնշյալ գեներից որևէ մեկի մուտացիա ։ Անկատար օստեոգենեզի կենսաբանական հետևանքներ են՝ ներբջջային սթրեսը, հյուսվածքների հանքայնացման խանգարումը, միջբջջային հաղորդակցման խանգարումը, բջիջ - հյուսվածք հարաբերությունների խանգարումը, ոչ կոլագենային սպիտակուցների և կոլագենի փոխազդեցության խանգարումը ։
Նախկինում կատարված հետազոտությունները ի ցույց են դրել, որ անկատար օստեոգենեզը աուտոսոմ դոմինանտ ժառանգում ունեցող հիվանդություն է, որոշակի բացառություններով ։ Երբ ԴՆԹ սեքվենավորումը ֆինանսական տեսանկյունից հասանելի դարձավ, հիվանդության աուտոսոմ ռեցեսիվ ձևեր նույնպես հայտնաբերվեցին ։ Հիվանդության ռեցեսիվ ձևերը հիմնականում կապված են պրոկոլագենի և փոխկապաակցված սպիտակուցների շապերոնների հետ ։ Կոլագենային շապերոնների օրինակներ են ՝ HSP47 (Քոլ-Կարպենտերի համախտանիշ) և FKB65 -ը ։
Այս գեների մուտացիաների արդյունքում խանգարվում է տիպ I կոլագենի և նրա տարատեսակների ֆոլդինգը հարուցելով անկատար օստեոգենեզի ռեցեսիվ տեսակները ։ Ռեցեսիվ 3 հիմնական տեսակ հետևանք է կոլագենի պրոլիլ 3-հիդրօքսիլացման կոմպլեքսի (CRTAP, P3H1 և CyPB) մուտացիաների։ Այս կոմպլեքսը պատասխանատու է կոլագենի α1(l)Pro986 մոդիֆիկացման համար ։
Այլ գեների մուտացիաները՝ SP7, SERPINF1, TMEM38B և BMP1 նույնպես առաջացնում են անկանոն ձևավորված սպիտակուցներ և ֆերմենտներ, հանգեցնելով անկատար օստեոօգենեզի այլ աուտոսոմ ռեցեսիվ տեսակների ։
Պիգմենտային էպիթել ասոցացված գործոնի (PEDF) և ոսկր սահմանափակված ինտերֆերոնով խթանված տրանսմեմբրանային պրոտեինի (BRIL) դեֆեկտները պատճառ են հանդիսանում տիպ V և տիպ VI անկատար օստեոգենեզի ։ Այս գեների մուտացիան նույնպես հանգեցնում է ոսկրերի հանքայնացման խանգարման և անկատար օստեոգենեզին բնորոշ փխրուն ոսկրերի առաջացման ։ IFITM5 գենի եզակի կետային մուտացիան, որը կոդավորում է BRIL սպիտակուցը, ուղղակիորեն հանգեցնում է տիպ V անկատար օստեոգենեզի  ։ Բավական հազվադեպ հանդիպող տիպ XIX-ը, որը նկարագրվել է 2016 թվականին, ժառանգվում է X-ի հետ շղթայակցված։ Այս դեպքում հիվանդության ախտանիշները անմիջական հետևանք են MBTPS2 գենի մուտացիայի ։ Գենետիկ հետազոտությունները դեռ շարունակվեւմ են և դեռևս պարզ չէ թե երբ կհայտնաբերվեն բոլոր այն մուտացիաները, որոնք հանգեցնում են անկատար օստեոգենեզի։
37 ընտանիքների վրա կատարված հետազոտությունը պարզեց, որ առողջ ծնողներից հիվանդ երեխա ծնվելու հավանականությունը մոտ 1․3 % է, որը բավական բարձր է քան կարելի կլիներ բացատրել միայն նոր (de novo) մուտացիաներով ։ Այս երևույթի պատճառն է գենետիկ մոզաիցիզմը, որի ժամանակ ծնողներից մեկի սեռական բջիջներում առկա է աուտոսոմ դոմինանատ մուտացիա որը փոխանցվում է պտղին, սակայն սոմատիկ բջիջներում այս մուտացիան կամ առկա չէ, կամ էլ բավարար բջիջներ չեն կրում մուտացիան հիվանդության դրսևորումներ առաջացնելու համար, այսպիսով նույն օրգանիզմում առկա են տարբեր ԴՆԹ հավաքակազմ ունեցող բջիջներ ։ Պարզվում է, որ անկատար օստեոգենեզի տիպ II և տիպ III տեսակների 5-10%-ը հետևանք է այսպիսի գենետիկ մոզաիցիզմի  (as verified in a 1998 re-examination of the remains by Baljet et al.).</ref։
Ախտաֆիզիոլոգիա
Անկատար օստեոգենեզով հիվանդները կամ ծնվում են արդեն դեֆեկտավոր շարակցական հյուսվածքով, կամ նրա առաջացումն է անբավարար։ Ավելի հազվադեպ ձևերում, ոսկրի առաջացման այլ խանգարումներ են առկա՝ օրինակ շապերոնների սինթեզի անբավարարություն, Wnt ազդանշանման խանգարում, BRIL սպիտակուցի դեֆեկտ և այլն ։ ԱՕ-ի առաջին տիպի ժամանակ կոլագենի կառուցվածքը նորմալ է, սակայն այն սինթեզվում է անբավարար քանակով ։ II, III և IV տիպերի ժամանակ սովորաբար, բայց ոչ միշտ, առկա է տիպ I կոլագենի անբավարարություն ։ Խնդրահարույց կոլագենի առաջացման պատճառներից մեկն է օրինակ գլիցին ամինաթթվի փոխարինումը ավելի մեծ չափսերի ամինաթթվով, օրինակ՝ ալանինով։ Այսպիսի փոփոխությունը սպիտակուցի երրորդնային կառուցվածքում, հանգեցնում է կոլագենի մոլեկուլում տարածական փոփոխությունների, որն էլ իր հերթին ազդում է մոլեկուլյար նանոմեխանիկայի և միջմոլեկուլյար փոխազդեցությունների վրա, խաթարելով երկուսն էլ ։ Կախված փոխարինվող ամինաթթուներից և նրանց փոխարինման վայրից, սպիտակուցի երրորդային կառուցվածքի վրա թողած ազդեցությունները տարբեր են, որն էլ պատճառն է անկատար օստեոգենեզի բազմաթիվ տիպերի առաջացման, չնայած բոլոր տիպերում էլ խնդիրը կոլագենի 2 գեներից մեկում է ։
Գլիցինի փոխարինումը սերինով կամ ցիստեինով հայտնաբերվում է ԱՕ-ի մահացու՝ տիպ II-ի ժամանակ, մինչդեռ վալինով, ասպարտատով, գլուտամինաթթվով կամ արգինինով փոխարինումները ավելի հաճախ են հանդիպում ։
Ավելի լայն պատկերացմամբ կոլագենային թելիկների և ոսկրային հիդրօքսիապատիտի բյուրեղների միջև փոխազդեցության խանգարումն է որ հանգեցնում է ոսկրի փխրունության ։ Ոսկրային կոտրվածքներն առաջանում են, որովհետև կոլագենի սթրեսակայունությունը մուտացված հատվածներում խիստ նվազած է, և նույնիսկ թույլ արտահայտված ոսկրային սթրեսորները հանգեցնում են կառուցվածքային խիստ շեղումների ։ Այսպիսով անկատար օստեոգենեզը ծառայում է գենից-օրգանիզմ գծի փայլուն օրինակ, որտեղ ամենափոքր մակարդակներում (գեն, միկրոմոլեկուլներ) առկա դեֆեկները հանգեցնում են հոյւսվածքային և օրգանիզմային մակարդակի վնասվածքների ։
Ախտորոշում
Հիվանդության ախտորոշումը սովորաբար հիմնված է ճառագայթային հետազոտությունների վրա, ներառյալ ռենտգեն հետազոտությունը։ Հիվանդության ծանր ձևերի ժամանակ, ճառագայթային ախտորոշման մեթոդներով հայտնաբերվում են բոլոր վերջույթների և ողնաշարի ախտաբանական փոփոխություններ ։ Սովորական ռենտգեն ճառագայթները հաճախ ոչ այնքան զգայուն են տիպ I անկատար օստեոգենեզի ժամանակ առաջացող ոսկրային խտության նվազումը հայտնաբերելու համար, այդ իսկ պատճառով կարող է օգտագործվել դենսիտոմետրիան (DEXA, ոսկրային խտության որոշում) ։
Գենետիկ հետազոտություն
Անկատար օստեոգենեզի ախտորոշման հաստատման համար, ամենատարածված գեների (COL1A1, COL1A2, և IFITM5) հայտնաբերման նպատակով կարող է կատարվել ԴՆԹ- ի հաջորդականության հետազոտություն ։ Եթե այս գեներում որևէ մուտացիա չի հայտնաբերվում սակայն հիվանդության առկայությունը շատ հավանական է, հաջորդաբար կարող են ստուգվել այլ գեներ ևս ։ Հնարավոր է հետազոտել նաև մուտացիայի տեսակը դելեցիա, դուպլիկացիա և այլն, իսկ շրջանակից դուրս (frameshift) մուտացիաները ամենածանրն են ։
Տարբերակիչ ախտորոշում
Չափազանց կարևոր է անկատար օստեոգենեզը տարբերակել մանկական բռնությունից, քանի որ երկու դեպքում էլ հնարավոր է հիվանդանոցում հայտնվել լավացման տարբեր փուլերում գտնվող կոտրվածքներով ։ Վերջիններիս տարբերակումը կարող է բավական դժվար լինել, հատկապես երբ անկատար օստեոգենեզի մասին վկայող այլ նշաններ առկա չեն (as verified in a 1998 re-examination of the remains by Baljet et al.).</ref։ Այս խնդիրը կարող է ունենալ նաև իրավաբանական հետևանքներ, այսպես ԱՄՆ -ում գրանցվել են դեպքեր երբ դատարան հասած մանկական բռնության դեպքեր լուծվել են միայն երբ հայտնաբերվել է կոտրվածքների իրական պատճառը՝ անկատար օստեոգենեզը, հետևանքում ունենալով այնպիսի դատական դեպքեր, ինչպիսին էր Ալիս Վելասկեսը և ուրիշներն ընդդեմ ԱՄՆ-ի  (as verified in a 1998 re-examination of the remains by Baljet et al.). ։ Օստեոպորոզի բազմաթիվ ձևեր, ինչպիսիք են յաթրոգեն օստեոպորոզը, յուվենիլ իդիոպաթիկ օստեոպորոզը, անշարժության օստեոպորոզը և ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության հետևանքով առաջացող օստեոպորոզը նույնպես պետք է լինեն տարբերակիչ ախտորոշման ցուցակում ։
Բուժում
Անկատար օստեոգենեզը վերջնական բուժում չունի ։ Առողջ ապրելակերպի պահպանումը և ծխելուց հրաժարումը կարող է օգնել կոտրվածքների կանխարգելման գործում ։ Կյանքի որակի բարելավման համար կատարվում է ցավի կառավարում, կոտրվածք ոսկրերի անհրաժեշտ խնամք, ֆիզիկական թերապիա, շարժունակության պահպանման համար նախատեսված գործիքների կիրառում, օրինակ հաշմասայլակ, սեղմիրան, անհրաժեշտության դեպքում նաև վիրահատություն ։ Այսպիսի բուժման արդյունավետության գնահատումը կարող է չափազանց դժվար լինել, քանի որ կոտրվածքների առաջացման դեպքերի նվազումը կարող է կրել զուտ պատահականություն։ Այնուամենայնիվ, որոշակի գնահատական անհրաժեշտ է բուժման մեջ օգտագործվող տարբեր գործիքների արդյունավետության գնահատման և հետագա ռազմավարության մշակման համար։ Այդ իսկ պատճառով Նորվեգական մի հետազոտություն, որի կազմում ընդգրկված էր անկատար օստեոգենեզով հիվանդ 15 անձ, բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար առաջարկում էր գնահատել հիվանդին ամբողջությամբ, այլ ոչ թե զուտ կոտրվածքների առաջացման հաճախականությունը ։
Սուր ոսկրային կոտրվածքի խնամք
Ոսկրային կոտրվածքների վարումը անկատար օստեոգենեզով հիվանդների մոտ չի տարբվերում ընդհանուր ազգաբնակչության մոտ առաջացող կոտրվածքների վարումից, դեռ ավելին կոտրվածքների ապաքինումը ընթանում է միևնույն հաճախականությամբ ։ Կոտրվածքի անշարժացման համար հիմնական շեշտը դրված է թեթև մետաղական կառուցվածքների օգտագործման վրա, քանի որ ավելի ծանր գործիքների և ամրանների օգտագործումը ինքը կարող է կոտրվածքների և տարածուն օստեոպենիայի պատճառ դառնալ ։ Օգտագործվում են նաև թեթև գիպսային վիրակապեր, որոնք մի քանի շաբաթ անց փոխարինվում են կոտրվածքը անշարժացնող տարբեր ավելի թեթև միջոցներով, երբ ռենտգենաբանական հետազոտությամբ հաստատվում է կոտրվածքի գծի միացումը ։
Կոտրվածքների սխալ սերտաճման կամ սերտաճման խանգարման բացառման համար, բոլոր կոտրվածքները պետք է անշարժացվեն, նույնիսկ այն դեպքերում երբ առկա միկրոկոտրվածք ։ Պետք է հիշել, որ անկատար օստեոգենեզով հիվանդների մոտ կորտրվածքների սերտաճման խանգարման ռիսկը բավական բարձր է ։
Կոտրվածքի պատճառով առաջացած ոսկրային ինֆեկցիաների (օստեոմիելիտ), բուժման մեջ օգտագործվում են նույն սկզբունքները՝ հակաբիոտիկներ, հակասեպտիկներ ինչպես ընդհանուր ազգաբնակչության մոտ ։
Բիսֆոսֆոնատներ
1998-ին նախնական հետազոտությունները ցուցադրեցին բուժման մեջ պամիդրոնատի արդյունավետությունը, այն բիսֆոսֆոնատների շարքի դեղամիջոց է, որն օգտագործվում էր հասուն մարդկանց մոտ օստեոպորոզի բուժման համար։ Այս հետազոտությունները ցուցադրեցին ծանր անկատար օստեոգենեզով հիվանդների շրջանում ոսկրային ցավի ինտենսիվության նվազում, ողնաշարային ինչպես նաև խողովակավոր ոսկրերի նոր կոտրվածքների կանխարգելում, հին կոտրվածքների ապաքինման խթանում ։
Բիսֆոսֆոնատների բերանացի (պեր-օրալ) ընդունումը թեև ավելի ընդունված է և մատչելի, այս դեղերն սովորաբար ունեն ցածր կենսամատչելիություն և հետևաբար ներերակային ընդունման տարատեսակներն առավել արդյունավետ են, չնայած այս հարցում հետազոտությունները դեռ շարունակվում են։ Այդպիսի հետազոտություններից մեկի համաձայն, օրինակ՝ ներերակային պամիդրոնատի և բերանացի ալենդրոնատի օգտագործումը հավասար ազդեցություն ունի հիվանդության վրա ։ 2013-ին, հիվանդության մեղմ ձևերով տառապող երեխաների շրջանում անցկացված կրկնակի կույր հետազոտությունը ցուցադրեց բերանացի ռիզեդրոնատի արդոյւնավետությունը ոսկրերի հանքայնացման խթանման և ոչ ողնաշարային կոտրվածքների կանխարգելման հարցում։ Այնուամենայնիվ այն  չէր նվազեցնում ողնաշարային կոտրվածքները  ։
2016 -ին Կոքրեյնի վերլուծություններից մեկը եզրակացնում է, որ թեև բիսֆոսֆոնատները բարելավում են ոսկրային խտությունը, նրանց օգտագործումը անկատար օստեոգենեզով հիվանդների շրջանում բավարար ապացույցներ չունի կոտրվածքների կանխարգելման, կամ կյանքի որակի բարելավման համար ։ Նույնիսկ 125 հիվանդ երեխաների շրջանում անցկացված հետազոտությունները չեն հաջողել բիսֆոսֆոնատների օգտագործման և կոտրվածքների կանխարգելման միջև պատճառահետևանքային կապերի հայտնաբերման գործում։ Պլացեբո խմբով կառավարվող հետազոտությունները նույնպես չեն ապացուցում այս դեղերի կողմից մկանային ուժի և շարժումների կառավարման բարելավման, կամ ցավի նվազեցումը ։
Մեծահասակների շրջանում ոսկրերի հանքայնացման բարելավման գործում բիսֆոսֆոնատները ավելի քիչ արդյունավետ են ։
Սննդային հավելումներ
Անկատար օստեոօգենեզը գենետիկ հիվանդություն է և չի առաջանում որևէ վիտամինի կամ միներալի անբավարարությունից, հետևաբար այս հավելումների օգտագործումը չի կարող բուժել հիվանդությունը։ Մյուս կողմից, հիվանդների ճնշող մեծամասնության մոտ հայտնաբերվում է վիտամին D -ի ծանր անբավարարություն, որի պատճառը դեռևս հայտնի չէ ։ Անբավարարության մակարդակը կոռելացվում է հիվանդության ծանրության հետ ։ Այսպիսով վիտամին D-ի հավելումը մինչև արյան մեջ նորմալ մակարդակներ կարող է ցուցված լինել ։ Նորմայից ցածր վիտամին D-ի մակարդակը նաև կարող է խոչնդոտել բիսֆոսֆոնատների մաքսիմալ արդյունավետությանը ։
Վիրահատություն
Ցանկացած վիրահատություն ավելի վտանգավոր է, երբ կատարվում է անկատար օստեոգենեզով հիվանդների շրջանում։ Կմախքի դեֆորմացիաները և անկատար դենտինոգենեզը կարող են խոչընդոտել շնչուղիների հասանելիությունը ինտուբացիայի համար Արհեստական շնչառության համակարգերի օգատագործումը այս հիվանդների շրջանում նույնպես բազմաթիվ դժվարությունների է հանգեցնում ։ Վիրահատական միջամտության ժամանակ կոլագենի անբավարար քանակը, իսկ հետվիրահատական շրջանում վերքերի լավացման համար պահանջվող կոլագենի անհրաժեշտ մակարադակի առաջացման խանգարումը կարող է հանգեցնել արյունահոսությունների ։
Անզգայացման ապահովությունը նույնպես կաորղ է մտահոգիչ լինել անկատար օստեոգենեզով հիվանդերի շրջանում, իսկ անզգայացման ժամանակ օգտագործվող դեղերից կողմնակի ազդեցությունները 5․6 անգամ հաճախ են հանդիպում անկատար օստեոգենեզի III տիպով հիվանդների շրջանում ։
Բարդություններ կարող են առաջանալ նաև հիվանդին դեպի վիրահատարան կամ հիվանդասենյակ տեղափոխելիս, սովորական պրոցեդուրաներ, որոնք այս հիվանդների շրջանում կարող են կոտրվածքների պատճառ հանդիսանալ ։ Այսպիսի օրինակների թվում է 1972 թվականին հիվանդի բազկոսկրի կոտրվածքը, զարկերակային ճնշաչափի օգտագործման ժամանակ։ Այդ իսկ պատճառով այս հիվանդերի մոտ զարկերակային ճնշման մոնիտորինգի որոշակի պրոտոկոլներ (կանոնակարգեր) են մշակվել, օրինակ նորածնային հասակի երեխաների մոտ կիրառվող ճնշաչափերի (սֆինգոնանոմետր) օգտոգործում նաև մեծահասակների մոտ, առավել քիչ դեֆորմացված վերջույթի վրա ։
Ֆիքսատորներ
Մետաղական ֆիքսատորները (ամրացուցիչ) կարող են վիրաբուժական եղանակով ներդրվել երկար ոսկրերի մեջ, վերջիններս ամրացնելու համար։ Այս միջամտությունը իրականացվել է Հարոլդ Ա․ Սոֆիլդի կողմից, երբ նա Չիկագոյի Եկեղեցական մանկական հիվանդանոցի գլխավոր բժիշկն էր։ Հիվանդանոցը օրթոպեդիկ և վիրաբուժական ծառայություններ է մատուցում բոլոր կարիքավոր երեխաներին, անկախ նրանց ընտանիքների վճարունակությունից ։ Անկատար օստեոգենեզով բազմաթիվ երեխաներ էին այցելում եկեղեցական հիվանդանոց և Սոֆիլդը փորձարկում էր բազմաթիվ մեթոդներ նրանց ոսկրերը ամրացնելու համար ։ 1959-ին, Սոֆիլդը Էդվարդ Միլերի հետ միասին հրապարակեց մի աշխատանք, որտեղ նկարագրվում էր եռափուլ վիրահատություն՝ այդ ժամանակների համար բավական արմատական։ Եռափուլ վիրահատության փուլերն էին, առաջին՝ ոսկրի կոտրում և հավասարաչափ բեկորների առաջացում (ֆրագմենտացիա), երկրորդ՝ ոսկրային բեկորների դասավորում ուղիղ գծով (վերադասավորում), երրորդ՝ մետաղական ֆիքսատորների տեղադրում ներոսկրային խողովակների մեջ, նրանց կայունացնելու և ամրացնելու համար (ֆիքսացիա) ։ Այսպիսով Սոֆիլդի բուժական այս ռազմավարությունը ապացուցեց իր արդյունավետությունը հիվանդների շարժունակության բարելավման գործում և սկսեց լայնորեն կիրառվել աշխարհով, այսպես՝ 1979-ին այն արդեն համարվում էր բուժական ստանդարտ ծանր անկատար օստեոգենեզով հիվանդների համար։ Նույն այս թվին Դավիթ Սայլենսը հայտնաբերեց որ հիվանդների 2/3-ը, ովքեր տառապում էին անկատար օստեոգենեզի III -տիպով ենթարկվել են գոնե մեկ այսպիսի վիրահատության. ։
Այսպիսի մետաղական մանր գործիքներով կատարվող վիրահատությունները թերևս հույս են տալիս հիվանդներին որոշակի շարժունակություն ձեռք բերելու՝ քայլելու համար։ 2020-ին «Ոսկրերի և հոդերի վիրաբուժություն» ամսագրում լույս տեսած հոդվածի համաձայն, անկատար օստեոգենեզի III և IV տիպերով տառապող հիվանդների մոտ 70 %-ի մոտ, կյանքի որոշակի ժամանակում կատարվել է այսպիսի վիրահատություն, միջին տարիքը 4 և 7,5 տարի համապատասխանաբար ։ Հիվանդության III տիպով երեխաների մոտ վիրահատության ավելի վաղ տարիքում կատարելու հնարավոր պատճառներից մեկն այն է, որ այս երեխաների կեսից ավելին չի կարող ընդհանրապես քայլել առանց վիրահատության, քանի որ նրանց վերջույթները ավելի դեֆորմացված են և հետևաբար վիրահատությանը դիմել են ավելի վաղ ժամկետներում ։
Վիրահատության ենթարկված երեխաների մոտ 80 %-ի մոտ զույգ ազդրոսկրերի և մեծ ոլոքների մետաղական ամրացումներ են կատարվել ։ Ամենամեծ տարածումն ու օգտագործումն ունեցող մետաղական ամրացուցիչը (պատկերված նկարում) Ֆասիեր-Դուվալի ներոսկրային ֆիքսատորներն են, որոնք ոսկրի աճին զուգահեռ տարածվում են, այսպիսով օգնում են խուսափել կրկնակի վիրահատություններից ։ Այս տեսակի տարածվող ամրացուցիչները լայն կիրառում են և ամենահայտնի Ֆասիեր-Դուվալի ներոսկրային ֆիքսատորները օգտագործվում են ազդրի, ոլոքի և բազկոսկրերի ամրացման համար ։ Ինչպես արդեն նկարագրվեց, վիրահատությունը իրենից ենթադրում են ոսկրային հավասարաչափ բեկորների ստեղծում այնուհետև ֆիքսատորի օգնությամբ նրանց ամրացում ուղիղ գծով ։ Մինչ սահող/տարածվող ֆիքսատորները նպատակաուղղված են ազդրի և ոլոքի աճին զուգահեռ աճելու և ամրանալու, վիրաբուժները երբեմն նախապատվությունը տալիս են չտարածվող ֆիքսատորներին, օրինակ՝ Ռաշի ամրացուցիչներին որոնք ի համեմատություն նախորդների ավելի քիչ են տարածվում և օգտագործվում են հատկապես ոլոքի վիրահատությունների ժամանակ։ «Ոսկրերի և հոդերի վիրաբուժություն» ամսագրում լույս տեսած մեկ այլ հոդվածի համաձայն ազդրի 69,7 % և ոլոքի միայն 36,9 % վիրահատություններն են իրականացվել Ֆասիեր-Դուվալի տարածվող ֆիքսատորներով ։
Չնայած հիվանդների շարժունակության ընդհանուր բարելավմանը, վիրահատական ոսկրային ֆիքսացիան չի նվազեցնում ԱՕ IV-րդ տիպով տառապող հիվանդների ոլոքային կոտրվածքների առաջացման հավանականությունը, ստեղծելով մոտ 0.93 ռիսկ վիրահատական խմբում և 0.81 չվիրահատվածների խմբում։ III-րդ տիպով տառապող հիվանդների մոտ ցուցանիշները ավելի հուսադրող են գտնվել, ամրացուցիչներով վիրահատությունից հետո կոտրվածքների առաջացման ռիսկը նվազել է 0.57-ի, չվիրահատվածների 0.84-ի հետ համեմատած ։
Ողնաշար
Ողերի սերտաճումը կարող է կիրառվել որպես կանխարգելիչ կամ որպես բուժում արդեն առկա սկոլիոզի համար, չնայած ոսկրերի փխրունությունը այս վիրահատությունը նույնպես դարձնում է բավական բարդ և ռիսկային ի տարբերություն դեռահասների իդիոպաթիկ սկոլիոզի որտեղ ոսկրային խտությունը նորմալ է ։ Չնայած ռիսկներին, Nemours–duPont  հիվանդանոցի երեք օրթոպեդ որոնք մասնագիտացված են անկատար օստեոգենեզով հիվանդների վիրահատական բուժմամբ, առաջարկում են ողնաշարի վիրահատությունը կատարել այն ժամանակ, երբ ողնաշարի կորության աստիճանը 50° և ավելի է և երեխան արդեն հասել է իր առավելագույն հասակին ։
Հավելյալ ռիսկերից խուսափելու համար, նույն վիրաբույժները բազիլյար սեղմումների և ինվագինացիաների դեպքում (երբ ողնաշարի C2 ողը ներհրվում է դեպի վեր և նեղացնում ուղեղի մեծ անցքը) խորհուրդ էն տալիս վիրահատել միայն այն ժամանակ, երբ ողնուղեղի և ուղեղաբնի սեղման հետևանքով առկա են նյարդաբանական ախտանիշներ ։ Վիրահատությունը սիմպտոմատիկ բազիլյար ինվագինացիաների բուժման միակ եղանակն է, որը կանգնեցնում կամ հետ է շրջում հիվանդի նյարդաբանական խնդիրները ։
Ֆիզիկական թերապիա
Ֆիզիկական կամ մարմնական թերապիան սովորաբար խրախուսվում է, չնայած պարտադիր է անհատական մոտեցումը ամեն հիվանդի համար ։   Թերապիան օգտագործվում է մկանային ուժի, շարժունակության և ճկունության բարելավման, ինչպես նաև մարմնի նորմալ քաշի պահպանման համար, և պարտադիր խիստ հսկողության պայմաններում կոտրվածքների ռիսկը նվազեցնելու համար ։ Վարժությունները սովորաբար ընդգրկում են ջրային աերոբիկա, թեթև դիմադրության հաղթահարում, քայլք եթե հիվանդը ունակ է ։ Այնուամենայնիվ, անկատար օստեոգենեզի նույնիսկ մեղմ դեպքերում կոնտակտային սպորտաձևերը սովորաբար բացառում են հավելյալ ռիսկերի առկայությամբ պայմանավորված ։
Այն հիվանդներին, որոնց շարժունակությունը մեծապես սահմանափակված է խորհուրդ է տրվում հաճախակի փոխել մարմնի դիրքը, նրանք ովքեր գամված են հաշմասայլակին պետք է որպես ֆիզիկական վարժություն 2 ժամը մեկ վեր կենան, մկանների կարկամության և պառկելախոցերի կանխարգելման համար ։
Հիվանդության ավելի ծանր ձևերով տառապող անձինք, ովքեր մշտապես կարիք ունեն շարժունակություն ապահովող սարքերի և հարմարեցված փոխադրամիջոցների, հանդիպում են մեծ դժվարությունների նաև հաշմասայլակների համար հարմարեցված լողավազաններ և մարզասրահներ այցելելու համար։ Վերջինիս պատճառը նախ և առաջ նմանատիպ կառույցների սակավությունն է կամ անհասանելիությունը ։ Այդ իսկ պատճառով ճարպակալումը հաճախ է հանդիպում այս խմբի հիվանդների շրջանում, նամանավանդ 20 տարեկանից հետո էլ ավելի սահմանափակելով հիվանդների շարժունակությունը ։
Հատուկ սեղանների օգնությամբ ամբողջ մարմնի վիբրացիան ևս մեկ եղանակ է, որը կարող է օգտագործվել երկարատև անկողնուն գամված հիվանդների մոտ որոշակի շարժունակություն ապահովելու համար։ Նվազագույնը 2 դեպքում այն օգնել է երկու անկողնուն գամված երեխաների կարողանալ ուղիղ դիրքով նստել սովորել ։
Ատամներ
Անկատար օստեոգենեզով հիվանդների ավելի քան 1/2-ը ունեն նաև անկատար դենտինոգենեզ՝ որը դենտինի բնածին զարգացման խանգարում է ։ Ատամների բուժումը կարող է բարդացած լինել այս հիվանդների մոտ, պայմանավորված տարբեր ոսկրակմախքային դեֆորմացիաների առկայությամբ։ Երեխաները, սկսած ատամների ծկթելուց պետք է անընդհատ ատամնաբույժի հսկողության տակ լինեն, որը կարող է նվազեցնել ատամների կորուստը և հնարավորինս պահպանել բերանի խոռոչի առողջությունը ։
ԱՕ-ով բազմաթիվ հիվանդներ բուժվում են բիսֆոսֆոնատներով, իսկ այս դեղերը որպես կողմնակի ազդեցություն կարող են առաջացնել ստորին ծնոտի օստեոնեկրոզ էլ ավելի բարդացնելով այս հիվանդերի ոսկրային հյուսվածքի վիճակը։ Այնուամենայնիվ, 2016 թվականին բիսֆոսֆոնատների անվտանգությանը և արդյունավետությանը ուղղված Cochrane հետազոտությունը չի հայտնաբերել օստեոնոկրեզի որևէ դեպք բիսֆոսֆոնատ ստացող ԱՕ-ով հիվանդերի մոտ ։
Մոնոկլոնալ հակամարմիններ
Մոնոկլոնալ հակամարմինները երկար ժամանակ են դիտարկվել որպես ԱՕ-ի բուժման եղանակ, սակայն մինչև 2021-ը նմանատիպ թերապիան ընդունված չէ Ամերիկյան կամ Եվրոպական բուժական ստանդարտներում։ Այսպիսով հնարավոր չէ դիտարկել նրանց արդյունավետությունը կամ ապահովությունը։ Ուսումնասիրված հակամարմինների թվում են ռոմոսոզումաբը, բլոսոզումաբը և սետրուսումաբը (թիրախավորում են սկլերոստինը), ֆրեսոլիմումաբը (թիրախավորում է տրանսֆորմացնող աճի գործոն-β (TGF-β)) ։
Նշվածներից ամենաուսումնասիրվածը սետրուսումաբն է, որը թիրախավորում է սկլերոստինը։ Օրգանիզմում սկլերոստինը կապվում է LRP5 և LRP6 ընկալիչների հետ, որը հանգեցնում է Wnt ազդանշանման համակարգ ի ընկճման։ Սա հանգեցնում է ոսկրի առաջացման ընկճման, որը սակայն առողջ օրգանիզմում նորմալ երևույթ է ։ Ընկճելով սկլերոստինը հնարավոր է հանգեցնել ոսկրի առաջացման խթանման և ոսկրային հյուսվածքի ամրապնդման, այդ իսկ պատճառով ստեղծված հակամարմինները թիրախավորում են հենց սկլերոստինը ։ Սետրուսումաբը առաջին անգամ սինթեզել է Նովարտիսը, այնուհետև դեղի հետ կապված իրավունքները վաճառել Մերեո Բիոֆարմային 2015-ին, որը շարունակում է դեղի հետագա կատարելագործումը Ուլտրաջենիքս կազմակերպության հետ միասին ։ 2019-ին Մերեոն հայտարարեց որ հավաքագրել է սետրուսումաբի վերաբերյալ անհրաժեշտ տվյալները, իսկ փորձարկման II-րդ B փուլի ավարտի մասին հայտարարվեց 2020-ի Նոյեմբերի 12-ին ։ Չնայած փորձերի արդյունքում ոսկրային խտության բարելավում չի դիտվել համակարգչային շերտագրության ժամանակ, դենսիտոմետրիան նմանատիպ բարելավումներ ցուցադրել է ։ 2020-ի Սեպտեմբերին Մերեոն հայտնում է որ նպատակադրված է կատարել փորձարկման III-րդ փուլը, ինչի առթիվ որպես հազվադեպ հանդիպող մանկական հիվանդություններ, ստացել է հրաման Ամերիկայի սննդի և դեղերի վարչության կողմից ։