cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Սենդիթոն
Վերլուծություն և նախապատմություն
«Անունս, հավանաբար, միգուցե այսքան հեռվից անհայտ հնչի, բայց Սենդիթոնը․․․ (բոլորը լսել են այս քաղաքի մասին) Այն եզակի է եզակի վայր Սուսեքսի ծովափին։ Այն սիրված է բնության կողմից և համարվում է մարդու ընտրյալը»։ (Սենդիթոն)
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ջեյն Օսթինի վեպեր Կատեգորիա:Անավարտ վեպեր Կատեգորիա:Բրիտանական վեպեր Կատեգորիա:1817 գրքեր Կատեգորիա:1817 վեպեր Կատեգորիա:Անգլերեն վեպեր Կատեգորիա:Վեպեր սիրո մասին Կատեգորիա:Հեռուստաշոուների հիմք ծառայած վեպեր Կատեգորիա:Անգլերեն գրքեր Կատեգորիա:Անգլերեն գրականություն
Ժերեբկի (գյուղ, Չուդնևսկի շրջան)
Ժերեբկի (Жеребки), գյուղ Ուկրաինայի Ժիտոմիրի մարզի Չուդնևսկի շրջանում։
2001 թվականի տվյալներով Ժերեբկի գյուղում բնակվում էր 643 մարդ։ Բնակավայրը զբաղեցնում է 3325 կմ² տարածք։ Բնակչության խտությունը կազմում էր 193,38 մարդ/կմ²։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ուկրաինայի Ժիտոմիրի մարզի Չուդնևսկի շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Ուկրաինայի գյուղեր
Աննովկա (գյուղ, Զիլաիրսկի շրջան)
Աննովկա (Анновка, Анновка), գյուղ Ռուսաստանի Բաշկորտոստան հանրապետության Զիլաիրսկի շրջանի կազմում։
Բնակչությունը 2009 թվականին գրանցված տվյալներով կազմում էր 186 մարդ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գյուղեր Կատեգորիա:Ռուսաստանի Բաշկորտոստան հանրապետության Զիլաիրսկի շրջանի բնակավայրեր
Ալեուն
Ալեուն (Алеун), գետ Ռուսաստանում, հոսում է Ալթայի երկրամասում, Ալթայի Հանրապետությունում։ Գետաբերանը տեղակայված է Չերգա գետի ձախ ափով՝ 2340 կմ հեռավորության վրա։ Գետի երկարությունը 207 կմ է։
Ջրային գրանցամատյանի տվյալներ
Ռուսաստանի ջրային գրանցամատյանի տվյալների համաձայն՝ պատկանում է Վերին Օբի ավազանային շրջանին, գետի ջրատնտեսային տեղամասը Բիա գետն է, գետի ենթաավազանը Բիա և Կատուն գետերն են։ Գետի գետային ավազանը (Վերին) Օբ գետն է՝ մինչև Իրտիշի հետ միախառնման կետը։ Տվյալներն ըստ ջրային ռեսուրսների ֆեդերատիվ տեսչության ։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գետեր
Սեդրակյան
Սեդրակյան, հայկական ազգանուն ։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Հայկական ազգանուններ Կատեգորիա:Ազգանուններ այբբենական կարգով Կատեգորիա:Անձնանվանական հիմքով ազգանուններ Կատեգորիա:Յան վերջածանցով ազգանուններ
Կոյրինոյա
Կոյրինոյա (Койриноя, Koirinoja), գյուղ Ռուսաստանի Կարելիայի հանրապետության Պիտկյարանտսկի շրջանի կազմում։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ռուսաստանի գյուղեր Կատեգորիա:Ռուսաստանի Կարելիայի հանրապետության Պիտկյարանտսկի շրջանի բնակավայրեր
Վաիդա
Վաիդա (Vaida), գյուղական ավան Էստոնիայի Հարյումաա նահանգի Ռաե շրջանում։
2011 թվականի տվյալներով գյուղական ավանում բնակվում էր 946 մարդ։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Էստոնիայի Հարյումաա նահանգի Ռաե շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Էստոնիայի գյուղական ավաններ
Էմմա Մոշկովսկայա
Էմմա Էֆրաիմովնա Մոշկովսկայա (ամուսնության ընթացքում՝ Լիմբերգ, ), խորհրդային մանկական բանաստեղծուհի և արձակագիր։
Ավարտել է Գնեսինների անվան երաժշտամանկավարժական ուսումնարանի (1954) վոկալի դասարանը, աշխատել է Արխանգելսկի ֆիլհարմոնիայում (մեցցո-սոպրանո)։  Ստեղծագործական ուղու սկզբում ստացել է Սամուիլ Մարշակի հավանությունը։ 1962 թվականին լույս է տեսել «Քեռի Գունդ» երեխաների համար նախատեսված բանաստեղծությունների առաջին ժողովածուն, որին հաջորդել են բանաստեղծությունների և հեքիաթների ավելի քան 20 ժողովածուներ նախադպրոցական և կրտսեր դպրոցական տարիքի համար։ ԽՍՀՄ գրողների միության անդամ է 1964 թվականից։
Մոշկովսկայայի բանաստեղծությունների հիման վրա երգեր են գրել խորհրդային կոմպոզիտորները (մասնավորապես՝ Զառա Լևինը)։ Մոշկովսկայայի մասին հուշ-ակնարկ է գրել 1983 թվականին Յուննա Մորիցը։
Մոշկովսկայան հաճախ ընդգծում էր, որ իր պոեզիան ինքնադրսևորման յուրօրինակ ձև է, որ նա գրում է ոչ թե երեխաների համար, այլ իր մասին, փոխանցում է աշխարհի սեփական զգացողությունը մանկության չկորցրած հուզական հիշողության շնորհիվ ։
Խորհրդային բժիշկ-գիտնականներ Շաբսայ Դավիդովիչ Մոշկովսկու և Միխայիլ Դավիդովիչ Մաշկովսկու, ինչպես նաև բևեռային օդաչու Յակով Դավիթի Մոշկովսկու զարմուհին է։
Արտաքին հղումններ
Կատեգորիա:Ռուս բանաստեղծներ Կատեգորիա:Ռուս արձակագիրներ Կատեգորիա:ԽՍՀՄ գրողների միության անդամներ Կատեգորիա:Խորհրդային մանկագիրներ
Կարեն Դեմիրճյան փողոց (Երևան)
Կարեն Դեմիրճյան փողոց, փողոց Երևանի Կենտրոն վարչական շրջանում։ Անվանվել է ի պատիվ պետական, քաղաքական գործիչ, Հայաստանի ազգային հերոս Կարեն Դեմիրճյանի։
Պատմություն
Շահարի կամ Արարատյան հայկական թաղի տարածքում նոր թաղամասի կառուցումն սկսվել է 1837 թ.՝ դեպի Մանկական երկաթուղի տանող թունելների տարածքից, որը պարսկական տիրապետության ժամանակ կոչվել է Խանի բաղեր կամ Խանբաղ, որովհետև այդտեղ են գտնվել Երևանի խանի այգիները։
Մաշտոցի պողոտայից մինչև Սարյան փողոց ձգվող երկու զուգահեռ փողոցները նախկինում կոչվել են Բեհբութովսկայա և Ցարսկայա և մի քանի անգամ վերանվանվել։ Իսկ 2014 թ. դրանք վերանվանվեցին Կարեն Դեմիրճյանի անունով։ Չնայած այդ որոշման, այսօր փողոցները շարունակվում են կոչվել Բուզանդի և Արամի փողոցներ։
Մաշտոցի պողոտայից դեպի Սարյան փողոց ձգվող հատվածում եղել են հիմնականում 19-րդ դարի վերջին և 20-րդ դարի սկզբին կառուցված տներ։
Ներկայիս Արամի փողոց կոչվող հատվածի նշանավոր շենքերից են Արամի փողոցի և Մաշտոցի պողոտայի անկյունում գտնվող բնակելի շենքը, որտեղ այժմ գործում է հայ մեծանուն բանաստեղծ Եղիշե Չարենցի տուն-թանգարանը։ Նա այդ շենքում ապրել և ստեղծագործել է 1932-1937 թթ։
Շենքը կառուցվել է 1932 թ. Բագրատ Ազարյանի նախագծով։ Շենքի կառուցման տարիներին Չարենցը խնդրանքով դիմել է Աղասի Խանջյանին, որ վերջինիս միջամտությամբ իրեն բնակարան հատկացվի այդ շենքում։ Մինչև այդ Չարենցը բնակվել է Ինտուրիստ հյուրանոցի շենքում։ Այսպիսով, շենքի 3-րդ հարկում Չարենցին հատկացվեց երեքսենյականոց բնակարան։ 1968 թվականի փետրվարի 8-ին որոշում կայացվեց բնակարանը վերածել թանգարանի։ 11 տարի նյութեր հավաքելուց հետո 1975 թ. շենքի առաջին հարկում բացվեց Եղիշե Չարենցի տուն-թանգարանը։ Հետագայում թանգարանը ընդլայնվեց և ներառեց ևս երեք հարկաբաժին։
Նույն շենքում են բնակվել նաև ՀՍՍՀ Լուսավորության ժողկոմ (1938-1942 թթ) և ՀՍՍՀ արտաքին գործերի մինիստր (1958-1972) Բալաբեկ Մարտիրոսյանն ու Լուսավորության նախարար, պրոֆեսոր Ներսես Ստեփանյանը։ Այդ հատվածում են բնակվել վաճառական Հովհաննես Ազիզյանը, ով մեծ ներդրում է ունեցել Երևանի ջրամատակարարման գործում, հայ անվանի նկարիչ Մարտիրոս Սարյանը, Մարկ Գրիգորյանը, բժիշտ Ալեքսանդր Տեր-Մարտիրոսյանը, կոմպոզիտոր և խմբավար Մարտին Մազմանյանը։
Արամի 64 շենքում է ապրել կինոռեժիսոր Գենադի Մելքոնյանը՝ «Թթենի» ֆիլմի ռեժիսորը։
Արամի 80 շենքը կառուցվել է 20-րդ դարի սկզբին և պատկանել Մկրտչյանների ընտանիքին։ Այդտեղ 1945-1970 թթ ապրել և ստեղծագործել է ՀՍՍՀ կոմպոզիտոր Արամ Սաթունցը և նրա որդիները՝ Արամ Սաթյանն ու Ռուբեն Սաթյանը։
Արամի 88 շենքում է ապրել Ալեքսանդր Թամանյանի աշակերտ, ճարտարապետ Գևորգ Մուշեղյանը։ Շենքը կառուցվել է նրա պապի՝ Պողոս Մուշեղյանի կողմից։ Այդ շենքում է բնակվել նաև հայտնի իգդիրցի բժիշկ Գևորգ Մուշեղյանը։ Շենքում եղել է նկուղ, որտեղ գործել է Երևանի առաջին գինու գործարաններից մեկը, որը հետագայում գնել է գինեվաճառ Նիկոլայ Շուստովը։ Արամի փողոցի այդ հատվածում է նկարահանվել «Նվագախմբի տղաները» ֆիլմի դրվագներից մեկը։
Արամի 90 և 92 հասցեի շենքերը պատկանել են Երկրաբանական վարչությանը։ Նախագծվել են 1964 թ. ճարտարապետ Վերա Հովակիմյանի կողմից։ Ժամանակին շենքի առաջին հարկում է գործել №2 փոստատունը։
19-րդ դարի սկզբին ներկայիս Մաշտոցի պողոտայի և Արամի փողոցի խաչմերուկում թնդանոթի պայթյունով ազդարարվում էր ժամը 12-ը։
Մաշտոցի պողոտայի և Կ. Դեմիրճյան փողոցի անկյունում է գտնվում 1968 թ. Բաղդասար Արզումանյանի և Ռաիսա Սիմոնյանցի նախագծով կառուցված շենքը։ Այն պատկանել է Երքիմշինտրեստին։ Խորհրդային տարիներին այստեղ է տեղակայված եղել Աերոֆլոտ ընկերությունը։  Այդ շենքում է բնակվել Մարտիրոս Սարյանի աշակերտ, ՀՍՍՀ վաստակավոր նկարիչ Հենրիկ Սիրավյանը։
Փողոցի երկայնքով ամբողջությամբ եղել են 19-րդ դարի երկրորդ կեսին կառուցված բնակելի տներ։ Այսօր դրանք ամբողջությամբ քանդվել են՝ իրենց տեղը զիջելով բնակելի շենքերին։
Տներից մեկի դիմաց ժամանակին մի խաչ է արված եղել, որը ցույց է տվել Երևանի ճիշտ կենտրոնը։ Դեմիրճյան փողոցի տներից մեկում է ապրել անվանի լեզվաբան, պրոֆեսոր Արարատ Ղարիբյանը։
Դեմիրճյան փողոցից դեպի Ամիրյան փողոց դուրս եկող նրբանցքի անկյունում է գտնվում ճարտարապետ Մարկ Գրիգորյանի նախագծով 1929-1930 թթ. կառուցված հինգհարկանի շենքը (№101)։ Շենքի անկյունային լուծումը նախատեսված է եղել Ալեքսանդր Թամանյանի գլխավոր հատակագծով, որի համաձայն այդտեղ նախատեսված էր կառուցել օղակաձև փողոց ։ Այդ շենքում են ապրել ճարտարապետ Էդվարդ Զաքոյանը, վիրաբույժ Իվան Գևորգյանն ու ՀՍՍՀ մշակույթի վաստակավոր աշխատող Սպարտակ Մելիքսեթյանը։
Փողոցի սկզբնամասում են գտնվում դեպի Մանկական երկաթուղի տանող թունելները։ Դրանք կառուցվել են Երկրորդ համաշխարհային պատերազմի տարիներին՝ Ալեքսանդր Թամանյանի նախագծով` որպես ապաստարան ։
Գլխավոր պողոտա
Գլխավոր պողոտայի ծառուղին նախագծվել է ճարտարապետ Արմեն Զարյան-Եղյազարյանի կողմից։ Կանաչապատման խնդիրները լուծվել են Սիլվա Աղաբաբյանի ջանքերով։
Տվյալներ
Սկսվում է Սարյան փողոցից և պուրակի երկու կողմերով ձգվում մինչև Մաշտոցի պողոտա։ Փողոցը Երևանի ավագանու որոշմամբ անվանակոչվել է 2014 թվականի ապրիլի 30-ին։ Նախկինում այս փողոցի աջակողմյան հատվածը եղել է Փավստոս Բուզանդի փողոցի վերջնամասը, իսկ ձախակողմյանը՝ Արամի փողոցի վերջնամասը ։
Շումենի մարզ
Շումենի մարզ (Област Шумен), Բուլղարիայի քսանութ մարզերից մեկը, երկրի հյուսիսարևելյան տարածաշրջանում։ Զբաղեցնում է 3390,2 քառակուսի կիլոմետր տարածք։ Կազմված է 10 համայնքներից։ Բնակչության թվաքանակը 2009 թվականի դեկտեմբերի տվյալներով եղել է 194,090  ։ Մարզկենտրոնը Շումեն քաղաքն է, որի տեղում հնագույն բնակավայր է եղել դեռևս երկաթի դարի ժամանակներում։ Շումենն իր պատմական ամրոցով ու պղնձագործական, զինագործական արհեստանոցներով կարևոր դեր է խաղացել ինչպես միջին դարերում, այնպես էլ օսմանյան լծից ազատագրվելու համար բուլղարացիների մղած պայքարի տարիներին։ Քաղաքը հարուստ է պատմական և ժամանակակից հուշարձաններով, որոնց մեջ առանձնանում է Բուլղարիայի 1300-ամյակին նվիրված, կուբիստական ոճով կերտված հուշարձանը, որ վեր է խոյանում քաղաքի կենտրոնում, 1300 աստիճանների վերևում։ Հիշարժան են նաև դեռևս անտիկ ժամանակներում կառուցված ամրոցը, Թոմբուլ մզկիթը, պատմության թանգարանը։ Քաղաքի կենտրոնում են գտնվում ընդարձակ գրադարանը, թատրոնը, քաղաքապետարանի շենքը, որն ունի նաև մեծ համերգասրահ, որտեղ ելույթներով հանդես են գալիս տեղացի և հրավիրված անվանի երաժիշտներ։ Բուլղարիայում բարի համբավ է վայելում Շումենի գարջրի գործարանի արտադրանքը։ Քաղաքի մերձակայքում են գտնվում Բուլղարիայի առաջին և երկրորդ մայրաքաղաքները՝ Պլիսկան և Պրեսլավը։
Բնակչությունը
2001 թվականին անցկացված մարդահամարի տվյալներով Շումենի մարզի բնակչության թվաքանակը կազմել է 204,395, որոնցից արական սեռի՝ 99,785, իգական սեռի՝ 104,593 : 2009 թվականի վերջի տվյալներով մարզի բնակիչների թիվը եղել է 194,090, նրանցից 44,115-ի տարիքը բարձր է եղել 60-ից ։
Էթնիկ խմբեր
Ամբողջ բնակչությունը (2011 թ.): 180,528
Իր ազգային պատկանելությունը որոշակիորեն նշել է 167,952 մարդ 12,000-ից ավելի մարդ չի որոշակիացրել իր ազգային պատկանելությունը։
Էթնիկ խմբերը ըստ 2001 թվականին անցկացված մարդահամարի տվյալների
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Շումենի մարզ
Վաղավեր (Կարսի նահանգ)
Վաղավեր, գյուղ Արևելյան Հայաստանում, Կարսի մարզում ։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Արևելյան Հայաստանի գյուղեր
Կլեմբովկա
Կլեմբովկա (Клембівка), գյուղ Ուկրաինայի Վիննիցայի մարզի Յամպոլի շրջանում։ Հիմնադրվել է 1600 թվականին։
Ֆյոդոր Դևել
Ֆյոդոր Դանիլովիչ Դևել , ռուս գեներալ, Կովկասի, Ղրիմի և ռուս-թուրքական չորրորդ պատերազմների մասնակից ։
Կլեմբովկա
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ուկրաինայի Վիննիցայի մարզի Յամպոլի շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Ուկրաինայի գյուղեր Կատեգորիա:1600 թվականին հիմնադրված բնակավայրեր Կատեգորիա:1700 թվականին հիմնադրված բնակավայրեր
Ֆյոդոր Դևել
Կենսագրություն
Մասնակցել է գլխավոր ինժեներական ուսումնարանի դասընթացներին։ 1836 թվականին երիտասարդ Դևելը ստացել է Յունկերի կոչում։ 1838 թվականի նոյեմբերի 8-ին լավ ծառայության համար արաժանացել է ենթասպանի կոչման։ Այդ ժամանակ նա նշանակվել է սակրավորական երկրորդ գումարտակի հրամանատար։ Այնուհետև, առաջին անգամ, Ֆյոդոր Դանիլովիչի ծառայությունն ընթացավ ինժեներական զորքերում՝ 4-րդ սակրավորական գումարտակում, իսկ 1842 թվականից ՝ Կովկասյան 2-րդ սակրավորական գումարտակում ։
Կովկաս տեղափոխմամբ սկսվում է Ֆյոդոր Դանիլովիչի մարտական գործունեությունը։ 1842 թվականի հունիսին, Վլադիկավկազ ժամանելով, նա նշանակվել է Սունժենի ջոկատի հրամանատար, որտեղ էլ մնացել է մինչև տարեվերջ՝ մասնակցելով լեռնականների դեմ գրեթե անդադար թվացող արշավանքներին։ Մեծ ապագա ունեցող այս սպայի տղամարդկությունը և կարգապահությունը ընդգծել են նրան բոլորի մեջ։ 1843 թվականի հունիսին նա ստացել է պորուչիկի զինվորական կոչում, իսկ 1847 թվականի մայիսին, Զաքաթալայի ամրոցի գրոհի փառահեղ հաղթանականի համար արդեն ստացել է շտաբ-կապիտանի կոչում։ Պարգևատրվել է Սուրբ Աննայի 3-րդ աստիճանի շքանշանով։ 1849 թվականը Դևելի համար նշանավորվեց հազվագյուտ պարգևով՝ Ոսկե կիսաշրջազգեստով՝ «արիության համար» գրությամբ։
1857 թվականի ապրիլի 3-ին սկսվում է նոր ժամանակաշրջան երիտասարդ փոխգնդապետի ծառայողական գործունեության մեջ․ նա տեղափոխվել է Մեծ իշխան Գեորգի Միխայլովիչի կայսերական՝ 81-րդ հետևակային գունդ, սակայն այդ տեղաշարժը սակրավոր զորքերից, որն անհրաժեշտ է հետագա ծառայության համար, չի խանգարել նրա շտաբային պարապմունքներին, քանի որ նա արդեն երկու շաբաթ անց նշանակվել է Դաղստանի շրջանի զորքերի շտաբում հերթապահ շտաբի սպա: Այդ շրջանում Ֆյոդոր Դանիլովիչ Դևելը ընդունվել է Սալատավայի ջոկատի կազմը, որը հավաքվել է Բուրտունայի ամրոցների կառուցման ավարտի համար և նախկին գեներալ-ադյուտանտ Բարոն Վրանգելի ղեկավարության ներքո: Հաշվի առնելով առավել աշխույժ մասնակցությունը ամրոցների շինարարության մեջ, Դևելեը 1858 թվականին ստացել է գնդապետի զինվորական կոչում և նշանակվել 83-րդ հետևակային ջոկատիհրամանատար։ Այս գունդը շուտով մտավ Դաղստանի ջոկատի կազմի մեջ, որը նախատեսված է Իչկերիայում և Աուխում մարտական գործողություններին մասնակցելու համար: Նույն թվականի հուլիսին այդ ջոկատը մոտեցավ Անդիյսկի կոյսին, և այդ դժվար գործը հանձնարարվեց Սամուրի գնդի հրամանատարին։ Չորս օրվա ընթացքում՝ հուլիսի 17-ից մինչեւ 20-ը, Ֆյոդոր Դանիլովիչն անձամբ էր անցնում հակառակորդի շարունակական և ուժեղ կրակի ներքո: Այս սխրանքի համար գնդապետ Դեվելը պարգեւատրվել է Սուրբ Գեորգիի 4-րդ աստիճանի շքանշանով: Հաջորդիվ Բետլինի բարձունքի գրավումը օգնում է դևելին ստանալ իր նոր՝ Սուրբ Վլադիմիրի անվան 4-րդ աստիճանի շքանշանը։
1865 թվականի օգոստոսի 6-ին գնդապետ Դևելը արժանացել է գեներալ-մայորի զինվորական կոչմանը, նշանակվել է 38-րդ հետևակային դիվիզիայի հրամանատարի օգնական, իսկ հաջորդ տարվա մայիսին՝ 21-հետևակային դիվիզիայի պետի օգնական և 1873 թվականի օգոստոսին՝ նույն դիվիզիայի 1-ին բրիգադի հրամանատար։  1870 թվականին Դևելը ստացել է Սուրբ Ստանիսլավի 1-ին աստիճանի շքանշան, 1873 թվականին՝ Սուրբ Աննա 1-ին աստիճանի շքանշանը։ 1875 թվականի նոյեմբերին Ֆյոդոր Դանիլովիչը նշանակվել է 39-րդ հետևակային դիվիզիայի հրամանատար։ 1876 թվականի օգոստոսի 30-ին ստացել է գեներալ-լեյտենանտի զինվորական կոչում։
1877-1878 թթ. ռուս-թուրքական պատերազմը Դևելին նոր սխրանքների առիթ տվեց։ Պատերազմի սկսվելուն պես նա նշանակվել է Ախալցխայի ջոկատի պետ (9 1/2 բատալիոն, 12 հարյուրյակ, 24 թնդանոթ՝ մինչև 9 հազար), գործող կորպուսի կազմում էր նաև գեներալ-ադյուտանտ Լոռիս-Մելիքովը։  Մայիսի 4-ին նրա ղեկավարած ջոկատն աչքի ընկավ Արդահանի մոտ Հելիավերդինյան բարձունքների հաջող գրոհի և հաջորդ օրը հենց Արդահանի գրավման ժամանակ։  Այդ գործի համար գեներալ Դևելը 1877 թվականի մայիսի 14-ին արժանացել է Սուրբ Գեորգիի 3-րդ աստիճանի շքանշանին։
Իր կյանքի վերջին շրջանում Ֆյոդոր Դանիլովիչը եղել է Կովկասյան 1-ին բանակային կորպուսի հրամանատար՝ ընդգրկվելով բանակային հետևակի և 83-րդ հետևակային գնդերը։  1881 թվականին արժանացել Է Սպիտակ արծվի շքանշանի, իսկ 1883 թվականին' Սուրբ Ալեքսանդր Նևսկու շքանշանի:
Ֆյոդոր Դանիլովիչ Դևելը մահացել է 1887 թվականի ապրիլի 13-ին ծանր հիվանդությունից, թաղված է Նովոդևիչի վանքի գերեզմանատանը:
Իոսիպովկա (գյուղ, Չուդնևսկի շրջան)
Իոսիպովկա (Йосипівка), գյուղ Ուկրաինայի Ժիտոմիրի մարզի Չուդնևսկի շրջանում։
2001 թվականի տվյալներով Իոսիպովկա գյուղում բնակվում էր 87 մարդ։ Բնակավայրը զբաղեցնում է 0,39 կմ² տարածք։ Բնակչության խտությունը կազմում էր 223,08 մարդ/կմ²։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Ուկրաինայի Ժիտոմիրի մարզի Չուդնևսկի շրջանի բնակավայրեր Կատեգորիա:Ուկրաինայի գյուղեր
Հովհաննես Ղուկասյան (իրավաբան)
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Հունիսի 10 ծնունդներ Կատեգորիա:ՀՀ Վճռաբեկ դատարանի դատավորներ Կատեգորիա:ՀՀ դատավորներ Կատեգորիա:ԵՊՀ իրավաբանական ֆակուլտետի շրջանավարտներ Կատեգորիա:ՀՀ վաստակավոր իրավաբաններ Կատեգորիա:Որակավորման բարձրագույն դասի դատավորներ Կատեգորիա:Մխիթար Գոշի մեդալակիրներ
Շավրու (պանիր)
Պանիրը վաճառվում է, սովորաբար, փոքր տարաների մեջ ՝ կիսաբուրգի տեսքով, յուրաքանչյուրը 150 գ, կամ գլանի տեսքով։ Այն կարելի է ուտել ամբողջ տարվա ընթացքում։ Խորհուրդ է տրվում այն ուտել աղցաններով, սակայն կարելի է նաև օգտագործել ցանկացած կերակրի հետ `որպես պանրի սփրեդ։
Շավրու պանիրը առաջին անգամ արտադրվել է 1985 թվականին փոքր գործարանում, որտեղ աշխատում են մոտ 200 մարդ `գործարանը դարձնելով այն Կոնյակ քաղաքի մոտ գտնվող Ռեպարսակ գյուղի առաջատար գործատուն։
Բիզնեսը պատկանում է Բոնգրեյն (Bongrain) ընկերությանը` մի արտադրողի, ով արտադրում է մասնագիտական պանիրների լայն տեսականի և Ֆրանսիայի երկրորդ խոշորագույն պանիր արտադրողն է։
(2168) Սվոպե
(2168) Սվոպե (Swope), աստերոիդ աստերոիդների հիմնական գոտում։ Հայտնաբերվել է 1955 թվականի սեպտեմբերի 14-ին Ինդիանայի համալսարանի կողմից Բրուկլինում ։
Միջին հեռավորությունը Արեգակից կազմում է 2,452885 ա. մ., առավելագույնը մոտենում է 2,0765 ա. մ. հեռավորության վրա և հեռանում 2,8293 ա. մ. ։ Արեգակի շուրջ մեկ ամբողջական պտույտ է կատարում 1403,18 երկրային օրվա ընթացքում, իր ուղեծրով շարժվելով միջինում 0,25656 աստիճան/օր արագությամբ։ Աստերոիդի ուղեծրի և խավարածրի հարթությունները իրար հետ կազմում են 4,74° անկյուն։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:1955 թվականին հայտնաբերված աստղագիտական մարմիններ Կատեգորիա:Ինդիանայի համալսարանի կողմից հայտնաբերված աստերոիդներ Կատեգորիա:Աստերոիդների հիմնական գոտու աստերոիդներ
Ուիլյամսի համախտանիշ
Ուիլյամսի համախտանիշ, գենետիկական խանգարում, որն ախտահարում է մարմնի բազում մասեր ։ Դիմային առանձնահատկություններն են լայն ճակատը, կարճ քիթը, լայն այտերը և ընդհանուր տեսքի նմանությունը «էլֆի» ։ Հիվանդներին բնորոշ է ոչ այնքան արտահայտված մտավոր հետամնացություն, տարածական տեսամտածողության հետ առնչվող խնդիրներ, օրինակ՝ նկարելը, բացի այդ կան նաև խոսքի հետ կապված որոշակի խնդիրներ ։ Սակայն, անկախ այս ամենից, նրանք որպես հասարակական անձ լավ են ինքնադրսևորվում և հեշտությամբ համագործակցում օտարների հետ  ։ Ունենում են սրտային աղմուկ, դիտվում է կալցիումի բարձր փոխանակություն ։
Ուիլյամսի համախտանիշը գենետիկական շեղվածություն է, որը հիմնականում պայմանավորված է 7-րդ քրոմոսոմի երկար թևի դելեցիայով ։ Սովորաբար համախտանիշն առաջանում է ձվաբջջիի կամ սերմնաբջջի ձևավորման ժամանակ, որոնց բեղմնավորումից հետագայում զարգանալու է մարդը ։ Տվյալ մարդկանց բնորոշ շատ առանձնահատկություններ կապված են որոշակի գեների կորստի հետ ։ Ախտորոշումը, որպես կանոն, իրականացվում է սիմպտոմների հիման վրա և հաստատվում է գենետիկական փորձարկումներով ։
Բուժումը ներառում է հատուկ կրթական ծրագրեր և թերապիայի առանձնահատուկ տեսակներ ։ Վիրահատական միջամտություն կարող է իրականացվել սրտային խնդիրները վերացնելու համար ։ Դեղային սննդակարգի խախտումը կարող է հանգեցնել արյան մեջ կալցիումի մակարդակի բարձրացմանը ։ Համախտանիշն առաջինը 1961 թվականին Նոր Զելանդիայում նկարագրել է Ջոհն Ուիլյամս ։ Ուիլյամսի համախտանիշը հանդիպում է 7500-20000 մարդուց մեկի մոտ ։ Այլ մարդկանց համեմատ նրանց կյանքի տևողությունը կարճ է, հատկապես սրտի հիվանդությունների զարգացման դեպքում ։
Նշաններ և ախտանիշներ
Ուիլյամսի համախտանիշի ամենահաճախ հանդիպող սիմպտոմներն են սրտի արատները և դեմքի անսովոր առանձնահատկությունները։ Այլ սիմպտոմներ են հանդիսանում են երեխայի ոչ նորմալ քաշով ծնունդը և ցածր մկանային լարվածությունը։ Ուիլյամսի համախտանիշով անհատներին բնորոշ են լայնորեն տարածված ատամները, երկար քթաշրթունքային քամիչը և շեղված միջնապատը ։
Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող անհատները, հակառակ իրենց IQ-ի մակարդակի, օժտված են բավականին լավ բանավոր հաղորդակցությամբ, շատ շփվող են, խոսելու ընթացքում անընդհատ ձգտում են պահպանել աչքերի կոնտակտը։
Ֆիզիոլոգիա
Ուլյամսի համախտանիշով անհատները ունենում են բազում սրտաբանական խնդիրներ, հատկապես սրտի խոշոր արյանունատար անոթների, օրինակ՝ աորտայի վերփականային նեղացում։ Սիմպտոմներ են հանդիսանում նաև ստամոքսաղիքային խնդիրները, ինչպիսիք են ծանր կամ երկարատև խիթը, որովայնի ցավը և զստաղիքի բորբոքումը, գիշերամիզությունը (անկողնային թացություն) և միզուղիների խնդիրները, ատամնային անկանոնությունները և ատամի թերի էմալը, ինչպես նաև հորմոնալ խնդիրները։ Ամենահաճախ հանդիպող բարդույթն է արյան մեջ կալցիումի բարձր քանակությունը ։ Երեխաների մոտ հայտնաբերվել է թիրօքսինի թերարտադրություն․ ապացույց չկա, որ այն չափահասների մոտ նույնպես հանդիպում է։ Չափահասների մոտ մեծ է երկու տեսակի շաքարային դիաբետի զարգացման հավանականությունը, որը հիմնականում հայտնաբերվում է 21 տարեկանում ։
Այս անհատները հաճախ ունենում են շատ բարձր լսողություն և ակուստիկոֆոբիա, ինչը նման է աղմուկից առաջացած լսողական կորստի, սակայն դա կարող է պայմանավորված լինել լսողական նյարդի թերգործառույթով ։ Այնուամենայնիվ, այս համախտանիշով մարդիկ կարող են երաժշտության սիրահարներ լինել, և շատ հավանական է, որ ունենան բացարձակ լսողություն ։ Նրանց մոտ առավել հանդիպում է ձախլիկությունը և ձախ աչքի տեսողական դոմինանտությունը ։
Ուիլյամսի համախտանիշին հաճախ բնորոշ են ակնաբանական խնդիրները։ Որոշ հետազոտությունների արդյունքում պարզվել է, որ հետազոտվածների 75%-ը ունեն շլություն, մասնավորապես՝ էզոտոպիա, ինչի պատճառով դրսևորվում են երկկողմանի տեսողական գործառույթի և տարածական տեսողական համակարգի խանգարումներ ։ Այս անհատները տեսողական ինֆորմացիայի մշակման խնդիրներ ունեն, սակայն դա կապված է տարածական համակարգը դժվարությամբ ընկալելու, այլ ոչ խորը վերլուծելու հետ ։
Նյարդային համակարգ
Ուիլյամսի համախտանիշով մարդկանցած մոտ բազմաթիվ գեների կորսման պատճառով նկատվում են բացասական ազդեցություններ ուղեղի վրա, որոնք հատկախպես դրսևորվում են ուղեղիկում, աջ գագաթային բլթում, և ճակատային բլթի կեղևի ձախ շրջանում։ Սա բնորոշ է այն հիվանդներին, որոնց մոտ վատ է զարգացած տարածական տեսամտածողությունը և դրանից ելնելով հաճախակի դիտվում են նաև վարքագծային կարգավորման խախտումներ։
Ճակատա-ուղեղիկային ուղիները զբաղվում են վարքագծային կարգավորմամբ, և դրանց գործառույթի խախտումը բացասաբար է ազդում այնպիսի շարժական հմտությունների համակարգման և կատարման վրա, ինչպիսիք են գրելը և նկարելը։ Բացի այդ, Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող մարդիկ հաճախ դժվարանում են շարժումներում, օրինակ՝ աստիճաններով իջնելիս կամ բարձրանալիս։ Բացակայում են նաև գերակտիվ շարժողական ռեֆլեքսները (գերռեֆլեքսիա) և գերակտիվությունը, աչքերի ակամա հաճախակի շարժումը (նիստագմուս) ։
Ուիլյամսի համախտանիշին բնորոշ է գագաթային բլթի մեջքային հատվածի նյարդային կեղևում գործառույթների խանգարումը, սակայն դա չի նկատվում առաջային հատվածում։ Գագաթային բլթի մեջքային հատվածը կառավարում է տեսողական գործառույթը, որն իրականացնում է շրջակա միջավայրից ստացված տեսողական տեղեկատվության մշակումը, իսկ առաջային հատվածը կապված է օբյեկտների իմաստաբանական ճանաչման հետ, օրինակ՝ դեմքերի ճանաչման։ Այսպիսով, Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող անհատները հաճախ կարողանում են տեսողության միջոցով ճանաչել և բացահայտել բոլոր օբյեկտները և նրանց անվանակոչել, բայց իրականացնել տեսողական տարածքի ամբողջական կառուցումը (փոքր մասերից կազմված օբյեկտի միավորում) և զգալ տարածությունը՝ դժվարանում են ։
Ուիլյամսի համախտանիշով մարդիկ հաճախ զվարթ են և շատախոս, ինչը ցույց է տալիս նրանց սակավ մտավոր կարողություները, և որի պատճառը ճակատային բլթի մեքջային հատվածի խնդիրներն են ։ Որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող մարդու ամիգդալան (ենթակեղևային հիմային կորիզ), այլ մարդկանց համեմատ, ունի ավելի մեծ ծավալ (չնայած այն փոքր է մանկակական տարիքում դրա ծավալի միջին չափից) ։ Ընդհանուր առմամբ, նյարդաբանական հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ նրանց մոտ նվազում են ամիգդալային ռեակցիաները` ի պատասխան սոցիալական անհանգստացնող ազդակների (օրինակ` դժգոհ դեմքեր), իսկ վախենալիս (օրինակ՝ վախենալու կենդանի տեսնելու դեպքում) նրանց ամիգդալայում դիտվում է գերակտիվություն ։ Դա կարող է որոշակիորեն բացատրել այդ սինդրոմով հիվանդ մարդկանց մոտ ակնհայտ սոցիալական արգելակման բացակայությունը, ինչպես նաև մտահոգիչ սիմպտոմների տարածվածությունը ։ Կա նաև ապացույց, որ այս անհատների մոտ, դեմքի ուրախ արտահայտություններ տեսնելիս, դիտվում են գերամիգդալային ռեակցիաներ ։
Ուիլյամսի համախտանիշով մարդկանց մոտ նկատվել է ձախ քունքային բլթի լսողական կեղևի ակտիվացում և աճ, որը մեկնաբանվում է որպես հիվանդների՝ ռիթմի հակումների և երաժշտության հանդեպ սիրո նյարդային փոխկապակցվածություն։ Նախկինում լսողական կեղևի այդպիսի բարձր զարգացվածություն եղել է միայն պրոֆեսիոնալ երաժիշտների մոտ ։
Զարգացում
Ուիլյամսի համախտանիշի վաղ հայտնաբերված սիմպտոմները ներառում են ցածր քաշով ծնելիությունը, քաշի խախտումը, կրծքով կերակրելու ժամանակ անհանգստությունը, գիշերային դյուրագրգռությունը և գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդությունը։ Համախտանիշին բնորոշ դիմային խանգարումները և սրտային աղմուկը վաղ զարգացման ընթացքում նույնպես առկա են։ Համախտանիշի զարգացման վերաբերյալ հետազոտությունները ենթադրում են, որ սրտային անբուժելի հիվանդությունը սովորաբար առկա է վաղ տարիքում, հաճախ հայտնաբերվում է երեխաների առաջին հետազոտման ժամանակ։ Երեխաների շրջանում սրտի խնդիրների առկայությունը հաճախ հանգեցնում է Ուիլյամսի համախտանիշի նախնական ախտորոշման ։
Շատ դեպքերում դիտվում են սիմպտոմների, օրինակ՝ լեզվի ունակությունների և շարժողական հմտությունների թերգործառույթի զարգացման ձգձգումներ։ Ուիլյամսի համախտանիշով երեխաների մոտ լեզվական ունակությունները, ի տարբերություն այլ երեխաների, զարգանում են ավելի ուշ՝ հիմնականում կյանքի երրորդ տարում։ Այնուհետև, լեզվական ունակությունների պակաս մինչև հասունություն դիտվում է ոչ թե բառապաշարի, այլ իմաստաբանության(սիմանտիկա), ձևաբանության և հնչյունաբանության տեսանկյունից ։
Ուիլյամսի համախտանիշը աչքի է ընկնում շարժողական հմտությունների զարգացման հետաձգմամբ։ Նորածինների մոտ՝ գլուխը ինքնուրույն պահելու և առանց աջակցության նստելու երևույթները, ի տարբերություն այլ նորածինների, զարգանում են ավելի ուշ։ Այս ձգձգումները շարունակվում են մանկության հաջորդ տարիներին, նրանք ուշ են սովորում քայլել ։ Երեխաների մոտ քայլելը հետաձգվում է մոտ 5-6 ամսով, թեև որոշ հետազոտություններ ցույց են տալիս, որ զարգացումը տարեցտարի ավելի է վատթարանում ։ Ուիլյամսի համախտանիշի հետևանքով շարժողական խնդիրներ ունեցող երեխաները ձգտում են շարժումների համակարգվածության, բարձրագույն շարժիչ հմտությունների իրականացման, ինչպիսիք են՝ գրելը և նկարելը, բազուկների ուժի ու ճարպկության զարգացման։ Շարժական խնդիրները պահպանվում են (հնարավոր է նույնիսկ ավելի վատացում), քանի որ Ուիլյամսի համախտանիշով երեխաները հասնում են դեռահասական տարիքի ։
Սոցիալական և հոգեբանական
Ուիլյամսի համախտանիշով անհատները ցուցաբերում են անհանգստության բարձր մակարդակ, նրանց մոտ զարգանում են ֆոբիաներ, ինչը կարող է կապված լինել հիպերակուսիայի հետ (ձայնի որոշակի հաճախությունների բարձր զգայունություն) ։ Այլ երեխաների համեմատ՝ Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցողներ երեխաները ավելի շատ վախեր ունեն։ Այս երեխաների 35%-ի մոտ հանդիպում է հոգեբանական խանգարումներ, իսկ 1-4.3%-ի մոտ դիտվում են զարգացման հետաձգումներ ։ Ուիլյամսի համախտանիշը մեծապես կապված է նաև ուշադրության պակասի և հիպերակտիվության համախտանիշի հետ, ինչպես նաև այլ հոգեբանական ախտանիշների, ինչպիսիք են՝ վատ կենտրոնացումը, զսպվածության բացակայությունը ։
Բացի այդ, Ուիլյամսի համախտանիշն ունեցող անձանց ճանաչողական ունակությունները (IQ) սովորաբար տարբերվում են մտավոր անաշխատունակության մեղմ-չափավոր մակարդակներից ։ Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող 306 երեխայի ուսումնասիրության արդյունքում գրանցվել են IQ-ի 40-ից մինչև 112 միավորներ, միջինը՝ 69.32 միավորով (բնակչության մոտ IQ-ի միջին մակարդակը 100 է) ։ Երեխաներից բարձր IQ են ունեցել համեմատաբար քիչ գենետիկական արատներովը ։ Մասնավորապես, Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող անհատները խնդիրներ են ունենում տեսողական-շարժողական հմտությունների և տարածական տեսողության կառուցման հետ։ Տուժածներից շատերը ի վիճակի չեն ինքնուրույն կողմնորոշվել և շատ դժվարություններ են ունենում նույնիսկ ամենատարածված տեսողական խնդիրներըը լուծելիս։ Ուիլյամսի համախտանիշով շատ մեծահասակներ չեն կարող հավաքել նույնիսկ փոքր երեխաների համար նախատեսված վեց կտորից կազմված փազլ։ Այս տարածական-տեսողական խնդիրը կարող է կապված լինել տեսողական մշակման համար պատասխանատու դորզալ կեղևային ուղիների վնասման հետ ։
Չնայած նրանց ֆիզիկական և ճանաչողական խնդիրներին, Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող անհատները ցուցաբերում են տպավորիչ սոցիալական և բանավոր ունակություններ։ Նրանք, ի տարբերություն իրենց IQ-ի ցածր մակարդակի, ունեն լավ բանավոր խոսք։ Երբ Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող երեխաներին հարցնում են կենդանիների անուններ, նրանք կարող են թվարկել տարատեսակ կենդանիների, գիտեն նաև շատ վայրի տեսակներ, օրինակ` կոալա, սմիլոդոն, անգղ, միաեղջյուր, ծովառյուծ, եղնուղտ, բրոնազավր և այլն։ Նրանց բանավոր խոսքը շատ ավելի լավն է, քան 60-ական թվականների երեխաներինը ։ Ուիլյամսի համախտանիշի հետ կապված այլ հատկություններից են լսողական կարճատև հիշողությանը և դեմքի ճանաչման հմտությունները։ Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող անհատների խոսքը տարբերվում է. դրան բնորոշ է հուզական երանգը, բարձր տաղաչափությունը (չափազանցված ռիթմ և զգացմունքային ինտենսիվություն), առանձնանում է անսովոր արտահայտություններով և տարօրինակ բառերով ։
Ուիլյամսի համախտանիշով անձանց բնորոշ գծերից է զսպվածության բացակայությունը։ Դիքենսը և Ռոզները (1999 թ.) պարզել են, որ նրանց 100%-ը բարեհոգի են, 90%-ը ձգտում են ուրիշների ընկերակցությանը, 87%-ը կիսում են այլոց ցավը, 84%-ը խնամում են, 83%-ը անշահախնդիր և ներողամիտ են, 75% երբեք որևէ խմբի մեջ աննկատ չեն մնա, իսկ 75% երջանիկ են, երբ մյուսները լավ են ։ Ուիլյամսի համախտանիշով նորածիններն աչքի են ընկնում ակտիվությամբ, իսկ փոքր երեխաները հաճախ մոտենում և գրկում են օտարներին։ Ուիլյամսի համախտանիշով անհատները, սովորաբար, մեծ էմպաթիա ունեն և հազվադեպ են ցուցաբերում ագրեսիա։ Նրանք փորձում են հայացքների միջոցով հասկանալ մտքերը, զգացմունքները և մտավոր վիճակները ։ Ուիլյամսի համախտանիշով մարդկանց շփվողականության շատ բարձր մակարդակը երբեմն տեղին չէ սոցիալական միջավայրերի համար, և համախտնիշով հիվանդ պատանիներն ու մեծահասակները այլ մարդկանց հետ շփվելու ցանկություն ունենալու և մերժվելու դեպքում հաճախ զգում են սոցիալական մեկուսացում, հիասթափություն և միայնություն ։
Թեև այդ երեխաները հաճախ իրենց ուրախ են ցույց տալիս, այնուամենայնիվ կարող են ունենալ ներքին խնդիրներ։ Այս երեխաների 76-86%-ը հավատում են, որ իրենք քիչ ընկերներ ունեն։ Սա, հավանաբար, պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ թեև նրանք շատ բարեկամաբար են մոտենում օտարներին և սիրում են հանդիպել են նոր մարդկանց, սակայն նրանք կարող են անհանգստություն պատճառել այլոց ավելի խորը մակարդակով։ 73-93%-ը արժանանում են անտարբերության, 67%-ը խիստ զգայուն են մերժման հանդեպ, 65%-ը ենթարկվում են շահագործման և չարաշահման  ։ Վերջինս կարևոր խնդիր է։ Ուիլյամսի համախտանիշով մարդիկ հաճախ շատ են վստահում և ամեն ինչ անում են այլոց ընկերակցությանն արժանանալու համար, սակայան մեծ մասամբ մերժման են արժանանում։ Նրանք ունեն նաև բացահայտ վատ կողմեր. նրանցից 91-96%-ը անուշադիր են, 75%-ը՝ խթանող, 59-71%-ը՝ գերակտիվ, 46-74%-ը՝ պոռթկուն, 32-60%-ը՝ անհնազանդ, և 25-37%-ը ցուցաբերում են ագրեսիվ վարքագիծ ։
Փորձարկումներից մեկում Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող երեխաների խումբը ցույց տվեց ռասսայական խտրականության նշաններ, ի տարբերություն համախտանիշը չունեցող երեխաների։ Նրանք ցույց տվեցին նաև գենդերային կողմնակալություն, սակայն առաջարկվեցին մեխանիզմներ սա վերացնելու համար ։
Առաջացման պատճառներ
Ուիլյամսի համախտանիշը միկրոդելեցիական համախտանիշ է, որը պայմանավորված է զույգ 7-րդ քրոմոսոմներից մեկի դելեցիայով, այդյունքում տվյալ մարդը կդառնա հեմիզիգոտ այդ գեների համար ։ Դելեցիայի ենթարկված հատվածը ներառում է ավելի քան քսանհինգ գեն, և հետազոտողները կարծում են, որ հենց այդ գեներով էլ պայմանավորված են համախտանիշին բնորոշ հատկանիշները։ CLIP2, ELN, GTF2I, GTF2IRD1 և LIMK1 ներառվում են այն գեների մեջ, որոնք սովորաբար ջնջվում են Ուլյամսի համախտանիշով մարդկանց մեկ քրոմոսոմից։ Գիտնականները հայտնաբերել են, որ ELN գենի հեմիզիոգոտությունը, որը կոդավորում է սպիտակուց էլաստինը, կապված է սրտանոթային հիվանդությունների հետ (հատկապես վերփականային աորտային նեղացում և վերփականային թոքային նեղացում)։ Էլաստինի անբավարար մատակարարումը կարող է հանդիսանալ նաև լայն այտերի, կոպիտ կամ խայտառակ ձայնի, ճողվածքի առաջացման և զստաղիքի բորբոքման պատճառ։ Ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ LIMK1, GTF2I, GTF2IRD1 գեների հեմիզիգգոտությամբ պայմանավորված են տեսողական-տարածքային խնդիրների հետ կապված բնութագրական դժվարությունները։ Բացի այդ, կան ապացույցներ, որ հեմիզիգոտությունը այս գեներում, ներառյալ CLIP2-ում, կարող են նպաստել յուրահատուկ վարքային հատկանիշների, սովորելու թերացումների և այլ ճանաչողական դժվարությունների առաջացմանը ։
Ախտորոշում
Ըստ Ուիլյամսի համախանիշի ասոցիացիայի, Ուիլյամսի համախտանիշի ախտորոշումը սկսվում է ֆիզիկական ախտանիշների և ցուցիչների ճանաչմամբ, որին հաջորդում է հաստատող գենետիկական թեստը։ Ֆիզիկական նշանները, որոնք հաճախ հանդիսանում են Ուիլյամսի համախտանիշի կասկածելի գործոն, ներառում են աչքերի շուրջ պարկիկների, երկար քթաշրթունքային քամիչի առկայութունը։ Ֆիզիոլոգիական ախտանիշները, որոնք հաճախ հանդիսանում են Ուիլյամսի համախտանիշի ախտորոշման պատճառ՝ սրտանոթային խնդիրներ են, մասնավորապես՝ աորտայի և սիներակի նեղացումը, ինչպես նաև նորածինների սնուցման խանգարումները։ Օրգանիզմի զարգացման հետաձգումները նույնպես հաճախ ընդունվում են որպես համախտանիշի նախնական նշան ։
Եթե ​​բժիշկը կասկածում է անհատի մոտ Ուիլյամսի համախտանիշի առկայություն, ախտորոշումը հաստատվում է երկու հնարավոր գենետիկական թեստերից մեկի` ԴՆԹ միկրոչիփի կամ FISH (ֆլուորեսցենցիոն հիբրիդացում) մեթոդի միջոցով։ FISH թեստը ուսումնասիրում է 7-րդ քրոմոսոմը և էլաստինի սինթեզի համար պատասխանատու երկու գեների առկայությունը։ Ուիլյամսի համախտանիշով անհատների 98-99 %-ի մոտ բացակայում է 7-րդ քրոմոսոմի 7q11.23 հատվածի կեսը, որտեղ գտնվում են էլաստինի սինթեզի համար պատասխանատու գեները, իսկ միայն մեկ գենի առկայությունը նույնպես համախտանիշի նշաններից է ։ Սրա միջոցով Ուիլյամսի համախտանիշի բացահայտումը առավել արդյունավետ մեթոդ է, քան նախորդ մեթոդները, որոնք հաճախ հիմնվում էին սրտանոթային խնդիրների և դեմքի առանձնահատկությունների առկայության վրա (որոնք, միշտ չէ, որ ներկա էին) ։
Որոշ ախտորոշիչ հետազոտություններ ցույց են տալիս, որ Ուիլյամսի համախտանիշը բացահայտելիս դեմքի առանձնահատկությունների վրա հիմնվելը կարող է սխալ ախտորոշման պատճառ դառնալ, և համախտանիշի բացահայտման համար ավելի հուսալի առանձնահատկություններից են սրտի հիվանդությունները, աչքերի շուրջ պարկիկների («փափուկ» աչքեր) և երկար քթաշրթունքային քամիչի առկայությունը։ Համախտանիշի քիչ հավաստի նշանները ներառում են դեպի վեր ձգված քթանցքերը, լայն բերանը և երկարատված պարանոցը։ Հետազոտողները նշում են, որ նույնիսկ զգալի կլինիկական փորձը բավական չէ միայն դեմքի առանձնահատկությունների վրա հիմնվելով Ուիլյամսի համախտանիշը բացահայտել ։
Բուժում
Ուիլյամսի համախտանիշը բուժում չունի։ Մեղմացուցիչ առաջարկությունները ներառում են կալցիումի և վիտամին D-ի հավելյալ քանակի օգտագործման կանխարգելում, ինչպես նաև արյան մեջ կալցիումի բարձր մակարդակի բուժում։ Արյան անոթների նեղացումը կարող է զգալի առողջական խնդիրներ առաջացնել. այն տարբեր անհատների մոտ տարբեր կերպ է դրսևորվում։ Ֆիզիոթերապիան օգտակար է այն հիվանդների համար, ովքեր ունեն հոդերի կոշտացում և ցածր մկանային լարվածություն։ Զարգացման և խոսքի թերապիան նույնպես կարող է օգնել երեխաներին և բարձրացնել իրենց սոցիալական հարաբերությունների հաջողությունը։ Այլ բուժումներն իրականացվում են հիվանդների անհատական ախտանիշներից ելնելով ։
Մանկաբույժների Ամերիկյան Ակադեմիան առաջարկում է սրտաբանության ամենամյա գնահատում Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող անձանց համար։ Տվյալ հետազոտությունները ներառում են` ակնային խնդիրների գնահատում, աճուկային ճողվածքի հետազոտություն, օբյեկտիվ լսողական գնահատում, արյան ճնշման չափում, զարգացման և աճի գնահատում, հոդերի օրթոպեդիկ գնահատում, մկանային լարվածության և ընթացիկ կերակրման, սննդային գնահատումներ` սրտանոթային և նյարդային խնդիրների լուծման համար ։
Վարքաբանական թերապիայի իրականացումն արդյունավետ է։ Ուշադրությունը հասարակական հմտութունների հանդեպ կարող է դրական ազդեցություն ունենալ։ Այն նպաստում է մարդկանց հետ շփման, հասարակության մեջ ներգրավման այնպիսի միջավայրերում, ինչպիսիք են դպրոցը կամ աշխատավայրը, նաև օգնում է զգուշանալ շահագործումներից և շրջապատող վտանգներից։ Վախը, որ նրանք ցույց են տալիս ճանաչողական-վարքային մոտեցումների նկատմամբ, ինչպիսիք են թերապիան, պահանջում են բուժում։
Միգուցե Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցողների համար ամենաարդյունավետ բուժումը երաժշտությունն է։ Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցողները խաղադաշտում և ռիթմային առաջադրանքներում երաժշտություն լսելիս ակտիվանում են։ Դա ոչ միայն ուժ է տալիս նրանց դաշտում, այլև նրանք հատուկ քնքշություն են ցուցաբերում դրա հանդեպ։ Պարզվել է նաև, որ երաժշտությունը կարող է օգնել ներքին և արտաքին անհանգստությանը հաղթահարելու համար այն մարդկանց մոտ, ովքեր գտնվում են դժվարին հոգեբանական իրավիճակում ։ Այս մարդկանց մոտ նկատվում է նշաձև կորիզի և ուղեղիկի ակտիվութան բարձրացում։
Ուիլյամսի համախտանիշից տուժած մարդկանց աջակցում են մի շարք կազմակերպություններ, այդ թվում՝ Ուիլյամսի համախտանիշի Կանադական ասոցիացիան և Ուիլյամսի համախտանիշի գրանցման բաժինը ։
Համաճարակաբանություն
Ուիլյամսի համախտանիշի ուսումնասիրության պատմական գնահատմամբ՝ այն հանդիպում է յուրաքանչյուր 20,000 մարդուց մեկի մոտ ։ Այնուամենայնիվ, վերջին համաճարակաբանական ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ այն ձեռք է բերել զգալի տարածվածություն՝ հանդիպում է յուրաքանչյուր 7500 մարդուց մեկի մոտ։ Որպես ապացույց կարելի է նշել այն փաստը, որ Ուիլյամսի համախտանիշը այժմ ավելի տարածված է, քան նախնական նշված վիճակագրությամբ (գեներով պայմանավորված զարգացող հաշմանդամությունների մոտ 6%-ը), և հետազոտողները պատճառաբանել են նախնական ախտորոշման ձախողման պատճառը ։ Համաճարակաբանական գնահատումների ավելացման պատճառներից մեկն այն է, որ Ուիլյամսի համախտանիշի գենետիկական նշաններ ունեցող անհատների էական փոքրամասնություն կա, որոնք չունեն դեմքի բնորոշ առանձնահատկություններ կամ ցածր IQ, որոնք համարվում են համախտանիշի ախտորոշում, սակայն, շատ հաճախ, նման հատկանիշներ ունեցող անհատները անմիջապես չեն ճանաչվում որպես Ուիլյամսի համախտանիշով հիվանդներ ։
Պատմություն
Ուիլյամսի համախտանիշը առաջին անգամ նկարագրել են Ջոն Ուիլյամսը և նրա գործընկերները։ Նրանք 1961 թվականին նկարագրեցին չորս հիվանդների, ովքեր ունեին հոգեկան հաշմանդամութուն, աորտայի վերփականային նեղացում և դիմային առանձնահատկություններ, վերջինս ներառում էր լայն ճակատը, մեծ կզակը, լայնորեն տարածված աչքերը և լայն բերանը։ Այս զեկույցից մեկ տարի անց գերմանացի ֆիզիկոս Բոյրենը ներկայացրեց նույն ախտանիշներով երեք նոր հիվանդներ։ Սա հանգերեց նրան, որ համախտանիշը անվանակոչվեց Ուիլյամս-Բոյրենի համախտանիշ. այն դեռ օգտագործվում է որոշ բժշկական հաստատություններում։ 1964-1975 թվականներին որոշ փոքր հետազոտությունների արդյունքում ընդլայնվեցին գիտելիքները կապված սիրտանոթային համակարգի վրա համախտանիշի ազդեցության հետ։ Այնուհետև 1975 թվականին Կ. Ջոնսը և Դ. Սմիթը լայնածավալ զեկուցում էին Ուիլյամսի համախտանիշով հիվանդների մասին՝ փոքրերից մինչև մեծահասակներ, արդյունքում վարքագծային և ֆիզիկական ախտանիշները նկարագրվեցին ավելի մանրամասն, քան նախկինում էր ։
Հասարակություն և մշակույթ
«Էլֆ»-ի հետ համեմատությունը կատարվում է Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող մարդկանց դեմքի առանձհատկությունները նկարագրելու համար։ Մինչև Ուիլյամսի համախտանիշի գիտական ​​պատճառները հասկանալը, մարդիկ հավատում էին, որ համախտանիշն ունեցող անհատները, ովքեր բացառիկ հմայիչ և բարի անձնավորություններ էին՝ արտասովոր, նույնիսկ կախարդական ուժեր ունեն։ Սա սկիզբ է դրել էլֆերի ֆոլկլորի ծագմանը, Անգլիական ֆոլկլորում «բարի մարդիկ» կամ «փոքր ֆոլկ» եզրույթների առաջացմանը ։
Համախտանիշների ախտանիշները և առանձնահատկությունները վերանայելով՝ Լասկարին, Սմիթը և Գրեհեմը ընդգծել են, որ Ուիլյամսի համախտանիշով հիվանդների ընտանիքների որոշ անդամներ մերժում են նրանց հետ կապված տերմինաբանության օգտագործումը, ինչպես օրինակ` «էլֆ», ինչպես նաև սոցիալական համախտանիշների նկարագրությունները, օրինակ՝ «կոկտեյլ կուսակցության համախտանիշ»։ Բժիշկները, Ուիլյամսի համախտանիշ ունեցող անհատների ընտանիքները և Ուիլյամսի համախտանիշային ասոցիացիաները կոչ են անում կրճատել նմանատիպ նկարագրությունները ։
Նշանավոր մարդկանցից համախտանիշն ունի Գաբրիել Մարիոն-Ռիվարդը, ով կանադացի դերասան է և երգիչ։ Նա 2014 թվականին արժանացել է Կանադական մրցանակի «Գաբրիել» ֆիլմում իր դերակատարման համար ։ Նրանցից մեկն է նաև Ջերեմի Վեսթը, ով «How's Your News?» հեռուստատեսային նախագծի թիմի անդամ է։
Արտաքին հղումներ
Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ Կատեգորիա:Ժառանգական հիվանդություններ
Երուսաղեմի փոքր արևմտյան պատ
Փոքր արևմտյան պատ, ինչպես նաև հայտնի է որպես ՀաԿոտել ՀաԿատան (Կոտել Կատան) կամ Փոքր Կոտել (եբր.՝ הכותל הקטן‎ ), հրեական կրոնական վայր, որը գտնվում է Երուսաղեմի հին քաղաքի մուսուլմանական թաղամասում, Երկաթե դարպասի մոտակայքից ձգվում էր մինչև Տաճարի լեռան մոտ ։ Պատը թվագրվում է Երկրորդ տաճարի ժամանակաշրջանին ( մ.թ.ա. 516 - մ.թ. 70)։ Այն Արևմտյան պատի (Լացի պատի) շարունակությունն է և համարյա հասնում է Սուրբ Սրբոցին  ՀաԿոտել ՀաԿատանը այնքան էլ հայտնի վայր չէ, որքան ավելի մեծ Արևմտյան պատը ։ Պատի այս հատվածը ավելի խորը հոգևոր նշանակություն ունի, քանի որ մոտ է Սուրբ Սրբոցին։ Այնուամենայնիվ, այն ամենամոտ վայրը չէ Սուրբ Սրբոցին, քանի որ Արևմտյան պատի թունելի մեջ կա մի վայր, որն ուղղակիորեն բախվում է Սուրբ Սրբոցին ։ Ի տարբերություն ավելի հայտնի Արևմտյան պատի` Կոտել Կատանը չունի մեծ հրապարակ, որի առջև կանգնած է։ Այս առումով այն նման էր Լացի պատին մինչև 1967 թվականի Վեցօրյա պատերազմը` նախքան Արևմտյան պատի հրապարակը ավելացվելը։ Կոտել Կատանն ունի մի նեղ ծառուղի և միայն երկու ցածր քարերի շարքեր, որոնք թվագրվում են Երկրորդ տաճարի ժամանակաշրջանին։ Ի տարբերություն Արևմտյան պատի` քարերը մաշվելուց հարթ չեն դարձել միլիոնավոր ուխտավորների հպումներից։
Պատմություն
Պատի կողքին Ribat Kurd հյուրատան բակն է, որը մուսուլման ուխտավորների համար է։ Այն հիմնադրվել է 1293/96 թվականներին ալ-Դին Քուրդ ալ-Մանսուրիի` սուլթան Մանսուր Կալաունի մամլուքներից մեկի կողմից ։ Մուտքի հատվածը և միջանցքը բնօրինակ են, բայց կառուցվածքի մյուս մասերը հետագա ժամանակներից են ։ Քանի որ Կոտել Կատանը շատ ավելի մոտ է Սուրբ Սրբոցի հնարավոր գտնվելու վայրին, քան ավելի մեծ Արևմտյան պատը, այն մեծ նշանակություն ունի այն հրեաների համար, ովքեր ցանկանում են շարունակել աղոթել այս վայրում ։
Նորություններում
2011 թվականի հոկտեմբերին մի խումբ, որը կոչվում է Կոտլեյնու («մեր պատը») և մեկ այլ խումբ, որը հայտնի է որպես Legal Forum for the Land of Israel, կառավարությանը միջնորդեց, որ Կատանը ներառեն որպես Սուրբ վայրերի պաշտպանության մասին օրենքի մաս, քանի որ այն ճանաչվում է որպես Արևմտյան պատի մի մաս ։ 2006 թվականին Ռոշ Հաշանայի ժամանակ մի երիտասարդ հրեա տղա ձերբակալվեց պատի մոտ գտնվելիս շոֆար (արարողակարգային եղջյուրավոր գործիք) նվագելու համար։ Տարածքի մուսուլման գրավիչները բողոքել են ոստիկանությանը՝ խաղաղությունը խախտելու համար, և ոստիկանությունը նախազգուշացրել է տղային դադարեցնել այդ տարածքում շոֆար նվագելը, և փոխարենը նրան հրավիրել են դա անելու Արևմտյան պատի հրապարակում։ Տղան հրաժարվել է ենթարկվել ոստիկանության հրամանին և շարունակել է նվագել շոֆարը Կոտել Կատանում։ Ոստիկանները ձերբակալել են տղային և առգրավել նրա շոֆարը։ Նրանք նրան բաց թողեցին երեք ժամ տևած հարցաքննությունից հետո՝ պահելով շոֆարը։ Նրան հորդորվել է 15 օրվա ընթացքում տարածք չայցելել։ Տղան ավելի ուշ դատի է տվել ոստիկանությանը՝ սխալ կերպով ձերբակալելու և շոֆարը գողանալու համար։ 2012 թվականին Երուսաղեմի մագիստրոսների դատարանը որոշում կայացրեց տղայի դեմ և հօգուտ ոստիկանության երկու հարցերում էլ, որոշելով, որ ոստիկանության գործողությունները «օրինական» են։
Ծանոթագրություններ
Կատեգորիա:Երուսաղեմի տեսարժան վայրեր Կատեգորիա:Երուսաղեմի շենքեր և կառույցներ Կատեգորիա:Երուսաղեմի պաշտամունքային վայրեր
Վերարտադրողական համակարգ
Վերարտադրողական համակարգը բազմաբջիջ կենդանի օրգանիզմների համակարգ է (կենդանիների, բույսերի, սնկերի և այլն), որը պատասխանատու է նրանց սեռական բազմացման համար (վերարտադրողականության, բազմացման, սերնդի շարունակության համար։ Կենդանիների մոտ վերարտադրողական համակարգերի օրգանները նույն տեսակին պատկանող տարբեր սեռերի մոտ հաճախակի է տարբերվում (ի տարբերություն մնացած օրգան համակարգերի տարբեր սեռերի օրգանների միջև տարբերությունը քիչ է)։ Այդ տարբերությունը բերում է գենետիկական նյութի նոր կոմբինացիաներ ստեղծելուն, ինչը կարող է բերել նոր սերնդի բարձր հարմարվածության ։ Որոշ նյութեր (հորմոններ և ֆերմենտներ) նույնպես կարևոր դեր են խաղում կենդանիների վերարտադրողական համակարգի վրա ։ Վերարտադրողական համակարգի գործընթացները վերահսկվում են օրգանիզմի ներզատական համակարգի կողմից։ Վերարտադրողական համակարգի հասունացումից հետո առավելագույն ձևով հարմարեցված է ֆիզիկական անհատական զարգացման համար։
Ողնաշարավոր կենդանիների մեծամասնության մոտ վերարտադրողական համակարգը ունի կառուցվածքային պլան՝ սեռական գեղձեր (գոնադներ), ծորաններ (սերմնատարներ և ձվատարներ), արտաքին սեռական օրգաններ ։
Ողնաշարավորների որոշ մասի մոտ՝ թռչուն, ձուկ, երկկենցաղ և սողուն, ամբողջ կամ հիմնական մասը զարգացման տեղի է ունենում արտաքին միջավայրում, որտեղ որ ընկնում է բեղմնավորված ձվաբջիջը (ձու, ձկնկիթ)։ Դրա հետ մեկտեղ ձվաբջջի բեղմնավորումը կարող է տեղի ունենալ ինչպես էգի օրգանիզմում (թռչունների, սողունների մոտ), այնպես էլ արտաքին միջավայրում (ձկների մոտ)։
Ընկերքավոր ողնաշարավորների վերարտադրողական համակարգի առանձին մաս է ներկայանում մարդու վերարտադրողական համակարգի օրգանները։ Այն ընդգրկում է ինչպես գոնադները (սերմնարանները՝ տղամարդկանց մոտ և ձվարանները՝ կանանց մոտ), որոնք արտադրում են սեռական բջիջներ, այնպես էլ օրգաններ, որոնք այդ բջիջները դուրս են բերում սեռական հարաբերության ժամանակ՝ տղամարդու սեռական օրգանը և կնոջ հեշտոցը, ինչպես նաև արգանդ, որտեղ ձևավորվում և զարգանում է էմբրիոնը, պտուղը։ Կնոջ հեշտոցով վերարտադրողական համակարգ են ընկնում տղամարդու սեռական բջիջները՝ բեղմնավորման համար և նրա միջոցով էլ տեղի է ունենում երեխայի ծնունդը։ Վերարտադրողական համակարգի հիվանդությունների ժամանակ լինում են բնածին բազմացման խախտում, այդ թվում նաև դիֆերենցիացիա, ինչպես նաև վնասվածքներ և հիվանդություններ, որոնք ներառում են վարակիչ հիվանդություններ, որոնք փոխանցվում են սեռական ճանապարհով ։
Կաթնասուններ
Կաթնասունների վերարտադրողական համակարգը կառուցված է մեկ ծրագրով, բայց մարդու և կենդանիների վերարտադրողական համակարգի օրգանների միջև կան զգալի տարբերություններ։ Օրինակ, կաթնասունների արուների մեծամասնության մոտ սեռական օրգանը չգրգռված վիճակում գտնվում է մարմնի ներսում, ինչպես նաև ունի ոսկոր կամ բակուլյում։ Բացի դրանից տեսակների մեծամասնության արուները անընդհատ չեն գտնվում պտղաբերության փուլում, ինչպես պրիմատների մոտ։ Ինչպես մարդու մոտ, որոշ կաթնասունների մոտ էլ սերմնարանները գտնվում են ամորձապարկում, բայց կան նաև տեսակներ, որոնց սերմնարանները գտնվում են մարմնի ներսում՝ որովայնային խոռոչում, իսկ որոշների, օրինակ փղերի մոտ՝ սերմնարանները գտնվում են որովայնային խոռոչում՝ երիկամների մոտ ։
Պարկավորների էգերն ունեն երկու հեշտոց, որոնք ունեն ընդհանուր ելք, բայց տանում են ընկերքի տարբեր տեղեր։ Համապատասխանաբար արուի սեռական օրգանը նման է երկու ատամներով երկժանիք եղանի։ Պարկավորների ձագերը սովորաբար զարգանում են ներքին պարկում, որտեղ գտնվում են կաթնային գեղձերը։ Նորածինը, կիսաձևավորված էմբրիոնը ամրանում է գեղձին և աստիճանաբար կատարվում է հետծննդաբերական զարգացումը։
Թռչուններ
Թռչունների արուներն և էգերն ունեն կոյանոց, որի միջոցով արտաքին միջավայր է դուրս գալիս ձուն, սերմնահեղուկը և արտազատուկները։ Սեռական հարաբերությունը տեղի է ունենում, երբ էգի և արուի կոյանոցները միանում են, արուի մոտ կոյանոցի պատերը մի փոքր շրջված են դեպի դուրս։ Այդ ձևով արուն սերմնահեղուկը տեղափոխում է էգի կոյանոց։ Այդ գործընթացքը հաճախ անվանում են «կոյանոցների համբույր»։ Թոչունների որոշ տեսակների մոտ (ջրային թռչունների մոտ) կա հատուկ օրգան՝ ֆալոս, որը կատարում է այն ֆունկցիան, ինչը կատարում է սեռական օրգանը մնացած կաթնասունների մոտ։ Էգերը դնում են ամնիոտիկ ձվեր, որոնց ներսում կատարվում է սաղմի զարգացումը։ Ի տարբերություն մնացած ողնաշարավորների, թռչունների մոտ միայն մեկ ֆունկցիոնար ձվաբջիջ և ձվատար է։ Թռչունները, ինչպես և կաթնասունները ցուցաբերում են մեծ խնամք սերնդի նկատմամբ։