cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
פרוקי-רגליים
פְּרוּקֵי רַגְלַיִם (שם מדעי: Arthropoda, מיוונית: arthro - שפירושו מִפרָק; podos - שפירושו רגל) מהווים מערכה בממלכת בעלי החיים. בעלי החיים המשתייכים למערכה זו הם חסרי חוליות בעלי שלד חיצוני, גופם מחולק לפרקים והגפיים שלהם מחולקות לפרקים. מכאן, שמה של קבוצה זאת (להבדיל למשל מרכיכות, מערכה של חסרי חוליות, שלמשתייכים אליה אין פרקים).
זוהי המערכה הגדולה ביותר בעולם הטבע, והיא כוללת למעלה מ-1,134,000 מינים שונים - יותר מכל מיני בעלי החיים האחרים יחדיו. כ-80% מכלל בעלי החיים על-גבי כדור הארץ הם פרוקי-רגליים (מבחינת מספר הפרטים). לפרוקי הרגליים משתייכות כמה קבוצות ידועות מאוד של בעלי חיים, ובהן חרקים, עכבישים, עקרבים וסרטנים. מחלקת החרקים היא המחלקה הגדולה ביותר בעולם הטבע. למחלקה זו משתייכים יותר ממיליון מינים מתוארים. פרוקי הרגליים שונים בגודלם, ונעים מגודל של פלנקטון מיקרוסקופי (~0.25 מילימטר) ועד לגודל של סרטן עכביש יפני שאורכו מספר מטרים.
המיון המדעי של פרוקי-רגליים
הערות:
נגד משתנה
נגד משתנה ("פוטנציומטר") הוא רכיב חשמלי שתפקידו להתנגד למעבר זרם חשמלי דרכו. ערך ההתנגדות שלו נמדד באוהם כמו בנגד קבוע, אך ייחודו של הנגד המשתנה בכך שהתנגדותו אינה קבועה וניתנת לכוונון בטווח מסוים.
החיבור לנגד משתנה נעשה בין אחד הקצוות לזחלן (הרגל האמצעית). את הקצה השני נהוג לחבר לזחלן.
שימוש נפוץ של הנגד המשתנה הוא כמחלק מתח במעגלים אלקטרוניים בהם נדרש ויסות ערך של מתח. דוגמה לכך היא ווסת העוצמה (ווליום) ברדיו או מגבר. במקרה זה החיבור נעשה בצורה הבאה: מתח הכניסה מחובר לשני קצות הנגד המשתנה ומתח היציאה מתקבל בין אחד הקצוות לזחלן. הואיל וערך המתח על פי חוק אוהם, מתכונתי להתנגדות, אז מתח המוצא נע בין אפס לבין ערך מתח הכניסה, בתלות במצב הזחלן.
תגובתם של נגדים משתנים לתזוזת הזחלן היא בדרך כלל קרובה לליניארית, כלומר הכפלת אורך המוליך מביאה להתנגדות כפולה. נגדים משתנים מסוימים מתוכננים דווקא לשינוי התנגדות לוגריתמי (או אנטי לוגריתמי), במיוחד כאלה המתוכננים לשימוש במערכות שמע. בנגדים כאלה התנגדות המוליך ליחידת אורך איננה קבועה לאורך (או להיקף) הנגד המשתנה, אלא היא משתנה לאורך המוליך באופן הרצוי, כך שאותה תזוזה אורכית (או זוויתית) של הזחלן מפיקה שינוי אחר בהתנגדות, בכל נקודה בתחום.
ברכיבים קטנים, כגון אלו המופיעים בתמונה, מתבצע שינוי ההתנגדות על ידי סיבוב חוגה במרכז הרכיב, באמצעות מברג, וזו מזיזה את הזחלן (לא ניתן לראותו כי הוא מוסתר בתוך מארז הרכיב). בנגדים משתנים בעלי ממשק דיגיטלי נקבעת ההתנגדות ללא מגע יד אדם, על ידי תוכנה.
דיווה (שיר)
"דיווה" (באנגלית: "Diva") הוא שירה של הזמרת דנה אינטרנשיונל, שזכה בתחרות האירוויזיון ה-43, שהתקיימה בברמינגהאם, בריטניה, ב-9 במאי 1998. מילות השיר נכתבו על ידי יואב גינאי והוא הולחן על ידי צביקה פיק. בעקבות זכיית השיר התקיימה ב-1999 תחרות האירוויזיון ה-44 בישראל.
הפקה
אינטרנשיונל והשיר נבחרו לייצג את ישראל באירוויזיון באותה שנה על ידי ועדה של רשות השידור, וזאת למרות ביקורת ומחאה מצד מפלגות חרדיות בשל היות הזמרת טרנסקסואלית. ההחלטה פורסמה ב-23 בנובמבר 1997.
לשיר הופק קליפ בבימוי גיא שגיא.
לימים קבעה ועדת בוררות של אקו"ם שהמוזיקאי אלון לוין היה המעבד המוזיקלי של לחן השיר (יחד עם פיק שעיבד את הקולות בשיר) והורתה לפיק לשלם לו תמלוגים שקיבל בשל ההפקה.
השתתפות באירוויזיון
בהופעה לבשה אינטרנשיונל שמלה בעיצובה של גלית לוי. לאחר הניצחון עלתה אינטרנשיונל לבמה לשיר שנית את השיר כשהיא לבושה בשמלה ייחודית שעיצב עבורה מעצב האופנה הצרפתי ז'אן-פול גוטייה; חלקה העליון כלל כנפיים שהיו עשויות ממעין נוצות ציפורים צבעוניות. השמלה זכתה לכינוי "שמלת התוכי".
בעקבות זכייתו הגיע השיר למקומות גבוהים במצעדי הפזמונים הארציים של מספר מדינות: בין השאר הגיע למקום הראשון בספרד, למקום השני בבלגיה, למקום השלישי בשוודיה ולמקום ה-11 בבריטניה. במצעד הפזמונים העברי השנתי של רשת ג' לשנת תשנ"ח דורג השיר במקום השני.
בשנת 2005 נבחר השיר בהצבעה אינטרנטית להיות אחד מ-14 השירים המועמדים לזכייה כשיר האהוב ביותר של תחרויות האירוויזיון. היה זה במסגרת המופע Congratulations שהועלה לכבוד מלאת יובל 50 שנה לתחרות, שהתקיים בדנמרק בחודש אוקטובר באותה שנה. במופע הוקרן הביצוע המקורי של השיר על גבי מסך, ואינטרנשיונל הצטרפה לביצועו בלוויית שש רקדניות שהיו מצוידות במניפות נוצות ציפורים ענקיות. בהצבעה במסגרת המופע דורג השיר במקום ה-13.
פרשנות למילים
אינטרנשיונל מציינת כי השיר אינו עוסק בה ובדמותה אלא מתייחס לכלל הנשים ומוקדש להן. יש הטוענים כי משמעות השיר מתייחסת למאבקם של הקהילה הלהט"בית והקווירית בכלל ולנשים טרנסיות בפרט, לקבלה, הכרה ושוויון זכויות. המילים "יש קסמים ויש ימים קשים" רומז על התהליך של התאמה מגדרית. השיר מהלל את הטרנסיות ומעלה אותן לדרגה של מלכות ואלות. עם זאת, השיר זוכר את הטרנסיות, שנודו, נרדפו, ונרצחו רק כי היו טרנסיות, אך קולן לא נשמע ("יש נשים, דמעות של החיים, הן ישאו תפילה ללא מילים").
בתרבות פופולרית
שיר זה נכלל במחזמר הלהיטים "מרי לו" שעלה לראשונה בתיאטרון הבימה בשנת 2002 ומבוסס על 25 משיריו של צביקה פיק.
במרוצת השנים, זכה השיר להצלחה רבה בישראל ומחוצה לה ובשנת 2022 דורג במקום ה-14 ברשימת "20 שירי הגאווה הטובים ביותר – בכל הזמנים".
מחלת אוסגוד-שלטר
מחלת אוסגוד-שלטר (באנגלית: Osgood-Schlatter disease ובקיצור OSD) היא ליקוי באזור בליטת העצם מתחת לברך, והיא נפוצה בעיקר אצל נערים מתבגרים פעילים מבחינה גופנית.
תופעה זו מופיעה כתוצאה מדלקת באזור החיבור של רצועת עצם הפיקה לגבששת השוקה הנובעת מחוסר התגרמות של סחוס הגדילה של הגבששת. לרוב, יכולת התנועה של הברך אינה נפגעת. הכאב עלול להימשך מספר חודשים או מספר שנים והתופעה יכולה לחזור מדי פעם עד לסיום גדילתו של הנער.
לרוב חולף הליקוי מעצמו, אך במקרה שהוחלט על טיפול, הוא יכלול שינוי פעילות (הפסקת פעילות מעוררת כאב), מתיחת וחיזוק השריר הארבע ראשי ושרירי מיתר הברך ולעיתים אמצעי חבישה לברך שתפקידם להפחית את המאמצים המופעלים על הגבששת ולהגן על האזור מחבטות. כאשר חווים מכה באזור יהיו כאבים עזים, הדבר הטוב ביותר כדי להעביר את הכאבים הוא להזיז את הרגל אך לא לטפוח על האזור.
דור3
דור הרשקוביץ (נולד ב-3 באוגוסט 1992) המוכר בשם הבמה שלו דור3 הוא ראפר וכותב שירים ישראלי.
ביוגרפיה
הרשקוביץ אומץ בגיל ארבעה ימים על ידי צבי אריה ונורית הרשקוביץ.
בשנת 2017 העלה את השיר "אופסיטטשתי" והמשיך להעלות שירים ל-SoundCloud, בעיקר דרך ההרכב GCG737. השיר הראשון שהעלה ליוטיוב הוא השיר "שיגידו".
בשנת 2019 הוציא את האלבום "שירי דיכאון" בו השתתפו שיפי, ניק, עטר מיינר וילד האסל. לאחר כמה חודשים הוציא שיר יחד עם מיכאל סוויסה בשם "קלמן למה אתה כל הזמן מגזים", השיר הוא מחווה למפיק קלמן מאמי שהפיק את השיר.
בשנת 2021 פרסם ב-SoundCloud את אוסף השירים "עונת הכתום", אוסף שירים ואלתורים על ביטים חינמיים מיוטיוב. באוגוסט 2021 הוציא את אלבומו השני "3017".
הרשקוביץ חבר בקבוצת הראפ "ג'י סי ג'י" ומתגורר בראשון לציון.
לאוש יאנאצ'ק
לאוש יאנאצ'ק (בצ'כית: Leoš Janáček; 3 ביולי 1854, הוקוואלדי, מוראביה, האימפריה האוסטרית – 12 באוגוסט 1928, אוסטרבה, צ'כוסלובקיה) היה מלחין צ'כי, הזכור בעיקר מיצירתו התזמורתית "סינפונייטה" ובאופרות שלו. נחשב לאחד מגדולי המלחינים הצ'כים במחצית הראשונה של המאה העשרים.
חייו ועבודתו
יאנאצ'ק, בנו של מנהל בית ספר, שר בילדותו במקהלת המנזר בברנו. בהמשך נסע לפראג ללמוד מוזיקה והתפרנס כמורה למוזיקה. כמו כן ניצח על מקהלות חובבים שונות. בשנת 1881 חזר לברנו וייסד שם בית ספר לעוגב, שיהיה בהמשך לקונסרבטוריון של ברנו.
בצעירותו התיידד יאנאצ'ק עם אנטונין דבוז'אק והתחיל להלחין בסגנון רומנטי, מסורתי יחסית, אבל אחרי האופרה שלו "שארקה" (1881) החל סגנונו להשתנות. הוא חקר מוזיקה עממית מוראבית וסלובקית והשתמש ביסודות שלה במוזיקה שחיבר. בייחוד התמקד בחקר ובשחזור המקצבים, מתארי הצליל ונטיות הקול של דיבור צ'כי רגיל, מחקר שסייע לו ביצירת המלודיות הווקאליות הייחודיות כל כך באופרה שלו, "ינופה" (1902). שיטה זו, שהקדימה בהרבה את מודסט מוסורגסקי וצפתה מראש את כתיבתו המאוחרת של בלה בארטוק בסגנונות כאלה, הייתה לסימן היכר אופייני בכתיבתו הווקאלית (סמסון 1977). הצגת "ינופה" בפראג, בשנת 1916, הייתה הצלחה גדולה והביאה לינאצ'ק, בפעם הראשונה בחייו, תהילה ממשית. הוא היה אז בן 62 והחל לחבר את היצירות, שבהן הוא נודע ביותר לימים, בסגנון הבוגר שאליו הגיע, לדעת רבים, באיחור רב. שנה לאחר מכן פגש את קאמילה שטסלובה, צעירה יהודיה, שהאצילה עליו השראה עמוקה בשארית חייו.
חלק גדול מיצירתו של יאנאצ'ק מצטיין במקוריות ובאינדיבידואליות רבה. המוזיקה שלו טונאלית, אם גם טונאליות מורחבת לאין שיעור, משתמשת בפיסוק חורג מן המקובל, העושה שימוש תכוף במודאליות: "אין מוזיקה ללא סולם. אטונאליות שמה קץ לסולם מוגדר, ומתוך כך למודולציה טונאלית... שיר העם אינו מכיר בקיומה של אטונאליות." (הולנדר 1963). הוא משתמש בתאריות ותבניות ליווי בהבלטה, באמצעות, לדברי ג'ים סמסון, "חתירה קדימה של המוזיקה שלו... המושגת באופן דומה באמצעים שאינם מקובלים - לעיתים קרובות רצף של פסוקים ,לא גמורים', המהווים חזרות מתמידות על מוטיבים קצרים, הצוברים תנופה ככל שהם מתווספים והולכים." (סמסון 1977).
האופרות "קטיה קאבאנובה" (1921), "שועלה ערמומית קטנה" (1924), "פרשת מאקרופולוס" (1926) ו"מבית המתים" (על פי רומן של דוסטויבסקי, הצגת הבכורה שלה התקיימה בשנת 1930, אחרי מותו) נחשבות, על דעת מבקרי מוזיקה רבים, לטובות ביצירותיו. שמו של המנצח סר צ'ארלס מקקראס נקשר במיוחד עם אופרות אלה.
עוד יצירות מפורסמות של יאנאצ'ק הן הסינפונייטה, הרפסודיה טאראס בולבה, המיסה הגלאגוליטית (שהטקסט שלה כתוב בסלאבית כנסייתית עתיקה), מחולות לאכיים ושתי רביעיות מיתרים. יצירות אלה וארבע האופרות המאוחרות שנזכרו לעיל, נכתבו כולן בעשור האחרון לחיי יאנאצ'ק.
האסטרואיד שהתגלה ב-1974 על ידי לובוש קוהואוטק, נקרא על שמו.
המוזיקה של יאנאצ'ק לקולנוע
סרט שהפיק רבות מן המוזיקה של יאנאצ'ק (בעיקר כזו שאינה ווקאלית) הוא "הקלות הבלתי נסבלת של הקיום" (1988), על פי רומן של מילן קונדרה. בין השאר:
קונדרה גם כתב רבות על המוזיקה של יאנאצ'ק, בעיקר בספרו צוואות נבגדות. ב-"1Q84", ספרו של הסופר היפני, הרוקי מורקמי, יש התייחסות מיוחדת ליאנאצ'ק וליצירתו "סינפונייטה".
השפעה על סוגות מוזיקליות אחרות
למוזיקה של יאנאצ'ק הייתה השפעה גם על סוגות אחרות פרט למוזיקה קלאסית: השיר "להב הסכין" (Knife-Edge) של להקת רוק המתקדם אמרסון, לייק ופאלמר מבוסס על הפרק הראשון של סינפונייטה. השיר הופיע בתקליט הבכורה של הלהקה "אמרסון, לייק ופאלמר" בשנת 1970.
PRK
PRK (Photorefractive keratectomy) היא השיטה הראשונה לניתוח לתיקון הראייה בלייזר. מטרת הניתוח היא לתקן שגיאות רפרקציה כגון קוצר ראייה ורוחק ראייה, וכך להפחית את התלות של מוגבלי הראייה במשקפיים או בעדשות מגע.
בשיטת PRK, מגלפים את השכבות הקדמיות של הקרנית לאחר הסרת האפיתל (בעזרת טיפות של תמיסה אתנואית). זה נותן למנתח גישה לסטרומה, אותו מאיידים בעזרת לייזר אקסימר. הכמות הנדרשת לאיוד מחושבת על ידי מחשב, בהתאם לפרמטרים האופטיים המוזנים על ידי המנתח.
שיטת ה-PRK הפכה נפוצה מאוד לטיפול בקוצר ראייה קל ומתון (פחות מחמישה דיופטרים). היא משמשת גם כאשר עובי הקרנית קטן מדי כדי לבצע LASIK. השיטה הוכחה כחסכונית, והיא נפוצה מזה שנים. לעולם הרפואי ניסיון גדול בשימוש בה. לשיטה כמה חסרונות: אי-נוחות לאחר הניתוח (עם אי-נוחות בעין ולעיתים כאב) ותקופת שיחזור ראייה ארוכה.
חדשנות אקולוגית
חדשנות אקולוגית היא פיתוח של מוצרים ותהליכים התורמים לפיתוח בר-קיימא, שימוש בשיטה זו באופן מסחרי עוזרת במתן שיפורים אקולוגיים ישירים או עקיפים לסביבה. מוצרים ותהליכים אלו כוללים מגוון רעיונות המקדמים מאנרגיה ירוקה עד מודעות של אוכלוסייה לדרכים חדשניות לקראת קיימות. תחום המחקר המנסה להסביר כיצד, מדוע ובאיזו קצה רעיונות וטכנולוגיות "אקולוגיים" חדשים ודרכי פיזורם נקרא דיפוזיה חדשנות אקולוגית.
תפיסה
הרעיון של חדשנות אקולוגית הוא יחסית חדש. אחת ההופעות הראשונות של מושג החדשנות האקולוגית בספרות היא בספרם של קלוד פוסלר ופיטר ג'יימס. במאמר המאוחר יותר פיטר ג'יימס מגדיר חדשנות אקולוגית כ"מוצרים ותהליכים חדשים המספקים ערך ללקוח וגם לעסקים בזמן שהוא מצמצם משמעותית את ההשפעות הסביבתיות ". קלאוס רנינגס מציג את המונח חדשנות אקולוגית שמתייחס במפורש לשלושה סוגים של שינויים לקראת פיתוח בר-קיימא: חדשנות טכנולוגית, חברתית ומוסדית.
חדשנות אקולוגית קשורה קשר הדוק למגוון מושגים. לעיתים קרובות שימוש במושג המוחלף עם " אנרגיה ירוקה ", והיא קשורה לעיתים קרובות לטכנולוגיה סביבתית, יעילות אקולוגית, תכנון סביבתי, עיצוב בר קיימא או חדשנות בר קיימא. בעוד שבמונחים "חדשנות סביבתית" משתמשים בהקשרים דומים ל"חדשנות אקולוגית ", המונחים האחרים משמשים בעיקר כאשר מתייחסים לעיצוב מוצר או תהליכים, לכן הם מתמקדים יותר בהבטים הטכנולוגיים של חדשנות אקולוגית ולא בחברה או היבטים פוליטיים. אקובציה היא התהליך שבאמצעותו קפיטליזם אחראי מתיישר עם חדשנות אקולוגית לבניית מוצרים בעלי אופי יצירתי הניתנים למחזור לסביבה לשימוש בתעשיות אחרות. אדריכלות בר-קיימא בניית מבנים במחשבה על מזעור פגיעה סביבתית ככל שניתן. אדריכלות בת קיימא משתמשת בגישה מודעת לאנרגיה ושימור אקולוגי בעיצוב הסביבה הבנויה.
מונח טכנולוגי
שימוש הנפוץ ביותר במונח "חדשנות אקולוגית" הוא התייחסות למוצרים ותהליכים חדשניים המפחיתים את ההשפעות על הסביבה, בין אם המוטיבציה העיקרית להתפתחותם או לפריסתם היא סביבתית או לא. לרוב השימוש הוא בשילוב עם יעילות אקולוגית ותכנון סביבתי. מנהלים בתעשיות רבות פיתחו טכנולוגיות חדשניות כדי לפעול לקראת קיימות, עם זאת פיתוחים אלה לא תמיד מעשיים או נאכפים על ידי מדיניות וחקיקה.
תהליך חברתי
עמדה נוספת שנמצאת (למשל על ידי הארגון Eco Innovation ) היא שיש להוסיף להגדרה זו: חידושים אקולוגיים צריכים להביא גם לקבלה חברתית ותרבותית גדולה יותר. בתפיסה זו, "עמוד חברתי" שנוסף להגדרתו של ג'יימס הוא הכרחי מכיוון שהוא קובע למידה ואת יעילותם של חידושים אקולוגיים. גישה זו מעניקה לחידושים אקולוגיים מרכיב חברתי, מעמד שהוא יותר מסוג חדש של מוצר או מגזר חדש, למרות שטכנולוגיה סביבתית וחדשנות אקולוגית קשורים להופעתן של פעילויות כלכליות חדשות או תת-פעילויות (למשל, טיפול בפסולת, מיחזור וכו '. ). גישה זו שוקלת חדשנות אקולוגית מבחינת השימוש ולא רק מבחינת מוצר בלבד. "העמוד החברתי" המקושר לחדשנות אקולוגית מציג רכיב ממשל ההופך את החדשנות האקולוגית לכלי משולב יותר לפיתוח בר-קיימא. כאשר יש תמיכה ציבורית בגיבוי ממשל (רגולטור) יותר חברות ישקלו לבצעה תהליכים התומכים בסביבה ושימוש בחומרים אקולוגיים.
פִּעְפּוּעַ
הספרות בתחום החידושים האקולוגיים מתמקדת לעיתים קרובות במדיניות, תקנות וטכנולוגיה שגורמים ספציפיים לשוק ולחברות ולא דיפוזיה, למרות זאת הבנת ההתפשטות של חידושים אקולוגיים לאחרונה קיבלה חשיבות רבה בהתחשב בעובדה שכמה חידושים אקולוגיים כבר נמצאים בשלב מתקדם. מחקרים מראים כי מרבית הלקוחות הם בעלי עמדות חיוביות כלפי סוגים שונים של חידושים אקולוגיים. אך למרות זאת שיעורי האימוץ של פתרונות כמו תעריפי חשמל דינאמיים נותרו לא מספקים כלומר אפילו שיש תמיכה בחידושים התורמים לאיכות הסביבה אימוצם עדיין מועטה. מושג "לא בחצר אחורי שלי" (NIMBY) משמש לעיתים קרובות לתיאור מה שנראה בתחילה כפער התנהגות מבלבל בין רמות גבוהות של תמיכה ציבורית בחידושים אקולוגיים לבין אי-מעורבות תכופה או אפילו עוינות מסוימת כלפי הצעות פרויקט ספציפיים . ניתן וצריך להשתמש במודלים של פסיכולוגיה חברתית והתנהגות כלכלית כדי להתגבר על אתגרים אלה.
אלו אלו
אלו אלו (באנגלית: !Allo 'Allo') היא סדרה קומית בריטית, אשר הופקה במקור עבור רשת הטלוויזיה הבריטית BBC1 בין השנים 1982–1992. בישראל שודרה התוכנית בערוץ 2 באמצע שנות התשעים וכן בערוץ סטאר-פלוס בכבלים. הסדרה נוצרה על ידי דייוויד קרופט, שגם הלחין את מוזיקת הפתיחה, וג'רמי לויד. לויד וקרופט כתבו את התסריטים של שש העונות הראשונות, ואילו התסריטים של העונה השביעית ואילך נכתבו על ידי לויד ופול אדם. קרופט ולויד יצרו גם את קומדיית המצבים הבריטית הפופולרית "מישהו מטפל בך?" 10 שנים קודם לכן. פרק איחוד מיוחד אשר כלל חומרים חדשים, קטעי ארכיון, וריאיון עם צוות השחקנים שודר ב-28 באפריל 2007 בערוץ BBC Two. הסדרה היא פרודיה של סדרה רצינית יותר בשם "צבא סודי", וכל דמות מהווה הגחכה של דמות מהסדרה המקורית.
אופי הסדרה
הסדרה עצמה היא קומדיה דל'ארטה שבה 60% מהדיאלוג בנוי ממשפטי מחץ קבועים הייחודיים לכל אחת מהדמויות. היא מבוססת על המצבים המגוחכים הרבים אליהן הדמויות נקלעות. הדמויות מנסות לאסוף מידע זו על זו ולקחת לעצמן או להעביר לאחרים את יצירות האומנות הגנובות ואת זיופיהן השונים, כאשר הצופים והדמויות לא זוכרים איפה הן נמצאות בכל שבוע נתון. הדמויות עצמן אינן מתפתחות או משתנות (למעט פרק ספיישל אחרי סיום השידור הרגיל, המתרחש מספר שנים אחרי המלחמה), והעלילה המפותלת לכאורה היא בעצם רקע שטותי שמאפשר לשחקנים לחזור על אותם משפטי מחץ שוב ושוב.
הדמויות העיקריות ומשפטי המחץ
במטה הגנרל פון קלינקנהוף הגרמני נמצאת מזכירה בשם הלגה, שעובדת עבור הגנרל פון קלינקנהוף נגד הר פליק אך מפלרטטת איתו לכל אורך הסדרה. ישנו גם קולונל פון-סטרום הצועק "קלופ" במקום להצדיע במועל יד. להר פליק יש עוזר, שמשפט המחץ שלו מסגיר את שמו - "הר פון שמולהאוזן, גם מהגסטאפו!". ישנו גם סגן גרובר, שנאמר עליו שהוא "הטנק הקטן של סגן גרובר", וכן שהוא אינו מתעניין ב"אישה מהמין האחר". מדי כמה פרקים מופיע קפטן ברטולי האיטלקי, שאמור לייצג את העובדה שאזורים בדרום-מזרח צרפת הועברו לאיטליה הפשיסטית (ניסה וסאבויה), אך עיקר תרומתו היא במשפט המחץ שלו "איזו טעויותה לעשותה".
עלילת הסדרה
עלילת הסדרה היא משנית לטבע המחזורי שלה, ואם אין שני פרקים עוקבים ניתן לצפות בכל צירוף מיקרי של פרקים מבלי להרגיש שיש פערים בעלילה, כי רוב הדיאלוג קבוע וכל הדמויות נשארות קבועות. היא מתרחשת במהלך מלחמת העולם השנייה ומתמקדת ברנה ארטואה, בעליה של בית קפה צרפתי הממוקם בכפר נוביון בצרפת. בתחילת הסדרה הצבא הגרמני כובש את הכפר ושודד את כל הרכוש בעל הערך הנמצא בכפר אשר כולל בין השאר את שעון הקוקייה הראשון שנוצר, ויצירות אומנות בעלת ערך רב - ציור בשם "המדונה הנפולה עם הציצים הגדולים" וכן ציור בשם "האגרטל עם החינניות הגדולות" מאת צייר הולנדי בשם "ון-קלופס". גנרל פון-קלינקנהוף, המפקד הגרמני האחראי על הכפר מחליט להעביר את הרכוש לעצמו לאחר המלחמה ומשום כך הוא מכריח את רנה להסתיר את הרכוש בבית הקפה שלו. בהמשך מתברר שגם היטלר מעוניין ב"מדונה הנפולה עם הציצים הגדולים" וב"אגרטל עם החינניות הגדולות" לעצמו ובעקבות כך הוא שולח את קצין הגסטאפו המכונה "הר פליק מהגסטאפו" ועוזרו "הר פון-שמולהאוזן, גם מהגסטאפו" אל הכפר כדי למצוא את התמונה. אף על פי כן, פליק זומם לשמור את התמונה לעצמו. בינתיים זייפן מומחה יוצר שני עותקים נוספים לכל תמונה אשר בהמשך מוחלפים בטעות עם התמונה המקורית ומגולגלים לתוך נקניקיות קנוקוורסט. תמונה אחת נשלחת אל היטלר ברכבת תחמושת אשר מפוצצת על ידי המחתרת הצרפתית והשנייה נאכלת בטעות על ידי פליק בעצמו, אך לאורך עשר שנות הסדרה תמיד היו בנמצא לפחות שני זיופים לכל ציור, ולעיתים גם "זיוף של הזיוף".
באותו הזמן בית הקפה של רנה משמש כמקום מסתור לשני טייסים בריטים אמיצים אבל לא פיקחים במיוחד שאינם דוברים צרפתית. מישל מהמחתרת הצרפתית מכריחה את רנה לעבוד בשבילם אחרת הוא יוצא להורג בירייה משום ששירת גרמנים בבית הקפה שלו. התוכנית של המחתרת היא להבריח את הטייסים הבריטים החוצה מהכפר חזרה לאנגליה - אך כל פרק או שניים מישל מהמחתרת מביאה טייסים חדשים. כחלק מהתוכנית להבריח את הטייסים, המחתרת מסתירה משדר רדיו בחדר השינה של החותנת הזקנה של רנה. מכשיר התקשורת הסודי הזה משמש כאמצעי תקשורת היחיד בין המחתרת הצרפתית בכפר עם לונדון. המכשיר מוחבא מתחת למיטה של החותנת של רנה.
נוסף לכל זאת, רנה גם מנסה לשמור בסוד את הרומן הראשי שהוא מנהל עם איווט, המלצרית של הקפה, והפלירטוטים שלו עם שאר המלצריות הצעירות העובדות עבורו בבית הקפה, מפני אשתו. נוסף לכך המחתרת הקומוניסטית (שהיא על טהרת הנשים) קושרת תחת רנה על כך שהוא משרת את הצבא הגרמני ועובד בשביל המחתרת הצרפתית. הסיבה היחידה שבגללה הם אינם מוציאים את רנה להורג היא משום שהמנהיגה שלהם מאוהבת אף היא ברנה, והוא חייב להסתיר זאת מפני אשתו ומפני המלצריות שלו. נוסף על כך הסגן הגרמני גרובר, שהוא הומוסקסואל, מפלרטט גם הוא ללא הפסקה עם רנה. המצבים הללו אפילו יותר מצחיקים משום שרנה הוא לא בדיוק האדם הנאה ביותר בצרפת, הוא רחוק מלהיות אמיץ, ולעיתים קרובות אשתו מכריחה אותו לבצע משימות ומבצעים סודיים.
בתחילת הסדרה מותו של רנה מבוים על ידי יחידת יורים גרמנית מזויפת ומשום כך לכל אורך הסדרה רנה חייב להעמיד פנים שהוא האח התאום של עצמו ולשכנע את אשתו לשאת אותו בשנית כדי לחדש את הבעלות על בית הקפה. בינתיים הקברן של הכפר, מר אלפונס מחזר אחרי אשתו של רנה אף על פי שהוא נקרע בין אהבתו לאשתו של רנה לבין הערצתו לרנה אותו הוא מחשיב כגיבור צרפתי אמיתי.
בספישל ההמשך (שמתוארך לאחרי המלחמה) רנה נשוי לאיווט והר פליק נשוי להלגה והם באים לבקר בכפר כתיירים, אחד הציורים - כנראה אמיתי - נמצא בתוך זרוע של אנדרטה של רנה (שכאמור עבר הוצאה להורג מבוימת) "גיבור המחתרת".
דבורית שרגל
דבורית שרגל היא דוקומנטריסטית ישראלית. לפני כן הייתה עיתונאית ובלוגרית, הידועה בזכות כתיבתה בבלוג "ולווט אנדרגראונד" (באנגלית: Velvet Underground, על שם להקת הרוק), שעסק במתרחש באמצעי התקשורת בישראל.
ביוגרפיה
שרגל בחרה שלא להינשא ולא ללדת ילדים, וב-2 באוגוסט 2006 פרסמה מאמר אישי וביקורתי בנושא במוסף "שבתות וחגים" של ידיעות אחרונות, בו סיפרה כי כבר בגיל 6 הגיעה להחלטה זו. ארבעה ימים לאחר פרסום הכתבה, פרסמה שרגל את המאמר במהדורה מורחבת בבלוג האישי שלה תחת הכותרת "לא רוצה, גרסת הבמאי".
הבלוג "ולווט אנדרגראונד"
"ולווט אנדרגראונד" נפתח ב-31 בדצמבר 2005 באתר ישרא-בלוג והחל כבלוג אנונימי מאת כותבת הנושאת כינוי הזהה לשמו של הבלוג. ביוני 2006 חשפה הכותבת את זהותה – דבורית שרגל, מבקרת הקולנוע במגזין הבידור "רייטינג". שלושה חודשים לפני כן, עוד לפני שנחשפה, נבחרה ולווט אנדרגראונד לאשת השנה של הרשת הישראלית באתר nrg.
קצב הפוסטים בבלוג היה יומי וכלל בעיקר ביקורות על פרסומים בעיתונות המודפסת ובאתרי האינטרנט. מדי סוף שבוע התפרסם פוסט הנקרא "אצבעות שחורות", סקירת מוספי השבת בעיתונות המודפסת, או כמו שמוגדר בבלוג, "2,200 מילה המנופקות בסופי שבוע אחרי חריש של 3.5 קילו נייר מאיכות גרועה".
ב-2 באוגוסט 2006 עבר הבלוג לזירת הבלוגים שהקים "TheMarker" ולאחר מכן לרשת החברתית "The Marker Cafe". ב-16 בדצמבר 2008 העבירה שרגל את הבלוג לזירת הבלוגים של orangetime, מיזם התוכן של חברת הסלולר אורנג', וב-3 ביוני 2010 עבר הבלוג לאתר "אייס". ב-25 בפברואר 2011 הסתיים החוזה בין "אייס" לבין שרגל, ומאז מופיעים הפוסטים שלה באתר שלה.
בינואר 2012 זכתה שרגל בפרס הישראלי לביקורת התקשורת מטעם האגודה לזכות הציבור לדעת.
במאי 2015 הודיעה על פרישתה מכתיבת "ולווט אנדרגראונד" ומאז, נכון ל-2021, היא מפרסמת בו פעם בשנה.
סרטים דוקומנטריים
בדצמבר 2014 יצא לאקרנים סרטה הדוקומנטרי של שרגל, "איפה אלה קרי ומה קרה לנוריקו-סאן?", העוסק בחיפוש אחר גיבורי סדרת הספרים "ילדי העולם", שכתבו בין היתר אלי יאנס ואסטריד לינדגרן, וצילמה אנה (חנה) ריבקין-בריק. הסרט היה מועמד לפרס אופיר בקטגוריית הסרט התיעודי הקצר לשנת 2015. לצורך הפקת הסרט נעזרה שרגל במימון המונים לאחר שלא קיבלה מימון מגופי התמיכה המרכזיים לקולנוע ישראלי. הצלחת הסרט וגורמים נוספים הביאו להוצאה לאור מחודשת של שבעה מספרי סדרת "ילדי העולם" שצילמה ריבקין-בריק: "אלה-קרי הילדה מלפלנד", "נוריקו-סאן הילדה מיפן", "דירק הילד מהולנד", "סיאה הילדה מאפריקה", "לילבס ילדת הקרקס", "נואי הילדה מתאילנד" ו"גנט הילדה מאתיופיה" וכן את הספר השמיני, "הרפתקה במדבר". הקרנת הבכורה של סרט ההמשך "אפריקה!", התקיימה ב-8 ביולי 2016.
שני הסרטים הפכו לטרילוגיה עם השלמת הסרט השלישי, "איפה לילבס ילדת הקרקס ומה קרה בהונולולו?", שבכורתו התקיימה באוקטובר 2017.
במאי 2016 השלימה שרגל את סרט התעודה "כדור בגב", ששודר ביום הזיכרון לחללי צה"ל בשידורי קשת.
צביון אבוט
צביון אבוט (מכונה מבינדי; שם מדעי: Cephalophus spadixs) הוא מין אנטילופה בינונית יחסית לסוג צביון האנדמי לטנזניה. הוא התגלה בשנת 1888 ותואר מדעית לראשונה בשנת 1890; הוא קרוי על שם מגלהו ד"ר ויליאם אבוט שאסף את הדגימה הראשונה של המין בהר קילימנג'רו. מין זה הוא בין הגדולים שבצביונים, ושייך לקבוצת "צביוני הענק" הכוללת מלבדו גם את צביון צהוב-גב, צביון ז'נטינק וצביון חום.הוא דומה מאוד במבנה גופו ובצבעי פרוותו לצביון צהוב-גב, ועל כן נחשב במשך זמן רב אצל טקסונומים מסוימים כתת-מין שלו. אם מתעלמים מהשוני בממדי הגוף, לצביון אבוט יש דמיון רב גם לצביון שחור מכיוון ששניהם כהים ברוב הגוף ובהירים בפנים. עובדה מעניינת היא שבמשפחת האיילים יש מין אייל קטן הדומה לו מאוד בצבע בפרווה ובממדי הגוף - מונטיאק הציצית. שמו המדעי נגזר מיוונית ומלטינית כדלהלן: kephale = ראש, "lophus" = פסגה; - מתייחס לציצת השיער שבמצח הבולטת וגדולה במיוחד אצל מין זה. "spedixs" פירושו "חום אדמדם" ומתייחס לצבעי פרוותו (אם כי פרוותו בעלת גוונים נוספים). צביון אבוט הוא מבין הנדירים שבצביונים לצד צביון אדרס וצביון ז'נטינק. בשל היותו בעל חיים לילי ואפלולי הפעיל בצורה חשאית, קשה מאוד לצפות בו בטבע וניתן ללמוד זאת מכך שהתמונות הראשונות שלו בטבע צולמו רק בשנת 2003 - כמעט 180 שנה לאחר גילויו.
תיאור
לצביון אבוט זוג קרניים מפותחות וארוכות ביחס למינים אחרים, ולהם מבנה אופייני ל"צביונים הענקיים": הקרן צומחת לכיוון מעלה בקו ישיר עם המצח ומתעגלת בעדינות לאחור כקשת, ודי נפוץ שהקרן תהיה ישרה לגמרי. מיקום הקרניים הוא במרכז המצח, סמוך לאוזניים ורחוק מן העיניים. הרווח בין הקרניים קטן יחסית, וזהה בין הבסיס לקצוות. למרות שגם קרניו בצורת חרוט (עבה בתחילה ודק בסוף), באופן יחסי הקרניים דקות לכל אורכן ללא עיבוי בולט בבסיס כפי שמצוי אצל צביונים קטנים יותר. הקרניים חלקות ברובן לבד מאי אלו חריצים קטנים בבסיס; הן מסתיימות בשפיץ חד או מעוגל. צבע הקרניים הוא אפרפר כסוף או חלודה בהיר. הן לזכרים והן לנקבות קרניים, ושל הזכרים עשויות להיות ארוכות במעט.
הפרווה של צביון אבוט קצרה ומבריקה, ומורכבת משערות צפופות וזיפיות. צבע הפרווה הכללי הוא חום שוקולד או ערמוני כהה, כשאזור הגב ופלג הגוף האחורי נוטים להיות כהים יותר או אפילו שחרחרים. הבטן והצלעות התחתונות נוטות לצבע חום חיוור יותר או עם גוון אדמדם. הצוואר לעומתן נוטה לגוון אפרפר צפחה או סגלגל, ולעיתים גוונים אלו נמצאים בכל חלקי הגוף. האזורים הבהירים העיקריים הם החזה, המפשעה והחלקים הפנימיים העליונים של הרגליים, שצבעם הוא אדמדם-צהבהב דהוי או כתום אפרסק; שאר חלקי הרגליים בצבע זהה לגוף או שחור. לפרטים מסוימים עשוית להיות על הגב - סמוך ממש לעוקץ הזנב - קווצות שיער אפורות המזכירות מאוד את הכתם הצהוב שיש לצביון צהוב-גב, מה שמעיד על קרבה גנטית רבה ביניהם. החלק העליון של הזנב שחרחר או זהה לצבע הגוף, והחלק התחתון לבנבן. הפרסות אפרפרות או שחרחרות.
צבע ראשו של צביון אבוט אפרפר בהיר עם גוון סגלגל - לרוב משתנה בהתאם לצבע הצוואר ולעיתים קרובות בהיר במעט ממנו. סימוני הפנים של מין זה דלילים מאוד: יש כתם בצבע חום כהה בחלק הקדמי של המצח, "גבות" כתמתמות דהויות מעל העיניים, ולעיתים גם טבעת שחרחרה או אדמדמה סביב כל עין; שפתו התחתונה שחרחרה בניגוד לשפה העליונה שהיא לבנה עם נקודות חומות. סימן ההיכר הבולט ביותר אצל צביון אבוט היא ציצת השיער הנמצאת בחלק האחורי של המצח הארוכה ביותר מבין מיני הצביונים, ולעיתים בשל אורכה היא כבר נשמטת ונכפפת לאחור ונראית ככרבולת. ציצת השיער בולטת במיוחד על רקע הצבע האפרורי של הפנים בשל צבעה האדמדם ערמוני בוהק עד כתמתם או חום כהה. חלקה התחתון של הציצה עשוי להיות צהבהב. למרות שכאמור קרניו של צביון אבוט ארוכות יחסית לצביונים הקטנים, הן לרוב מוסתרות היטב בתוך הציצה הארוכה מלבד השפיצים, ולעיתים קרובות הן מכוסות לגמרי עד שניתן לטעות שהוא חסר קרניים. בין העיניים לחוטם יש בכל צד בלוטת ריח גדולה ובולטת מאוד שנראית כיבלת של חזיר הבר, ובמרכזה נמצא חריץ שחור שדרכו יוצא הנוזל לחוץ. צבע האוזניים בחלק החיצוני הוא אפרפר-שחרחר ובצד הפנימי הן בצבע חום בהיר עם טבעת לבנה וכתמתמה סביב הקצוות.
לצביון אבוט מבנה גוף ארוך עגלגל ומוצק, עם צוואר עבה וקצר וראש גדול ומשולש. אוזניו קצרות יחסית ומעוגלות, עיניו בינוניות, וחוטמו גדול ורחב כשל בקר. רגליו קצרות באופן יחסי לגופו אך ארוכות יותר משל המינים הקטנים, והאחוריות גבוהות במעט מהקדמיות. בשל כך גופו נראה תמיד בתנוחה שפופה, הבולטת במיוחד בעת האכילה. הלוע שלו גדול, רחב ועגלגל בדומה לשאר צביוני הענק, ועצמות הלסת והמצח שלו בולטות. זנבו קצרצר ומסתיים בציצת שיער עגלגלה, ופרסותיו קצרות, רחבות וחדות. לא ידוע על הבדלים בולטים בממדי הגוף בין הזכרים לנקבות. מידות הגוף של צביון אבוט:''' גובה הכתפיים: 75-65 ס"מ. אורך הראש והגוף: 140-100 ס"מ. אורך הקרניים: 12-8 ס"מ. אורך הזנב: 13-8 ס"מ. משקל: 60-50 ק"ג.
תפוצה ובית גידול
צביון אבוט אנדמי למובלעות יער באזורים ההררים של טנזניה - בעיקר בשרשרת הרי ארק המזרחיים במרכז וכן בבלוקי-ההרים הגעשיים: הר קילימנג'רו בצפון טנזניה, והר רונגוואה וההר הדרומי ברכס קיפנג'רס בדרום טנזניה. הוא מצוי ב-7 אוכלוסיות מבודדות במחוזות הבאים: 3 בהרי אודזונגווה (מתוכם: 1 במערב-מרכז מחוז מורוגורו ו-2 בצפון מזרח ובמרכז-מזרח מחוז אירינג'ה), 1 בהרי אוסמבארה המערבים (צפון מערב מחוז טאנגה), 1 בהר רואנגווה ויער ליווינגסטון (בדרום מערב מחוז מביה), 1 בהר הדרומי (דרום מזרח מחוז נג'ומבה - סמוך לגבול עם מלאווי) ו-1 נוספת בהר קילימנג'רו (משתרעת על צפון מערב מחוז קילימנג'רו וצפון מזרח מחוז ארושה - סמוך לקניה). הצביון נעלם ככל הנראה מהרי אוסמבארה המזרחים (במחוז טאנגה), הרי אולוגורו והרי נגורו (במחוז מורוגורו) והרי פארה הצפונים (במחוז קילימנג'רו).
אקולוגיה
אף על פי שצביון אבוט הוא מין גדול יחסית, מעט מאוד ידוע על ההרגלים וההתנהגות שלו בשל ביישניותו וזהירותו הרבה. על פי רוב התצפיות הוא כנראה יונק פעיל לילה, המבלה את מרבית היום במנוחה בסבך היער הצפוף או בין השיחים. מרבית המצלמות הנסתרות שנפרסו ביערות מסוימים בטנזניה צילמו את צביון אבוט בעיקר בשעות הלילה - משעה 12 בלילה ועד לשעה 6:20, אם כי היו גם תצפיות נדירות יותר גם בשעות הערב המאוחרות. רוב התצפיות והצילומים של צביון אבוט הם של פרט בודד - האופייני מאוד למיני הצביונים שנוטים לחיות בבדידות. במהלך שעות הפעילות צביון אבוט עובר דרך שבילים אלכסונים קבועים בצידי הגבעות, מה שעשוי להקל על הציידים ללוכדו. צביון אבוט מצוי בעיקר ביערות עם סוגי העצים הבאים: עצי פלום גויאנה (מסדרת המלפיגאים), עצי מיש (ממשפחת הקנאביים), עצי בומבאקס (ממשפחת החלמיתיים), עצי פיקוס (ממשפחת התותיים), עצי טאברנמונטנה (ממשפחת ההרדופיים), עצי טארנה (ממשפחת הפואתיים), עצי דארקנה (משפחת האספרגאים), עצי אנטוקליסטה (ממשפחת הערבזיים) ועצי מאקארנגה (ממשפחת החלבלוביים). נקבה אחת נצפתה סומרת את שערותיה האחוריות כאשר היא נסערת בדומה לצביון צהוב-גב, מה שמשמש כנראה כאות אזהרה. בעת הבחנה בסכנה קרובה או רחוקה, צביון אבוט "יצלול" במהירות לתוך השיחים ויעלם, ולעיתים - באופן יוצא דופן - יקפוץ למים וישחה למקום מבטחים. דווח שצביונים אלו עלולים להיות אגרסיביים ותוקפנים מאוד כאשר מצמידים אותם לפינה ללא יכולת להימלט. הנמר האפריקאי הוא הטורף העיקרי של צביון אבוט בוגר, ופיתון סלעים אפריקני יטרוף בעיקר עופרים, למרות שהוא מסוגל להכניע גם צביון בוגר. העופרים גם נטרפים כנראה על ידי עיטי כתר. בהרי אודזונגווה טורפים פוטנציאליים אחרים לבוגרים הם אריות וצבועים נקודים.
תזונתו העיקרית של צביון אבוט מבוססת על פירות ועלים שאותם לרוב הוא מלקט מקרקעית היער לאחר שהופלו מהעצים על ידי קופים וציפורים, והיא כוללת גם כמויות קטנות יותר של עשבים, שיחים, פרחים, שתילים ירוקים, שרכים וצמחייה ביצתית אחרת. הוא צורך גם גידולים חקלאיים כבננות, בטטות, לוביה ומניהוט מצוי שננטעו או נזרעו בשולי היער.ישנם תיעודים פחות נפוצים של אכילת עלי פרי דמוי-אפרסמון מסדרת האברשאים וטחב הגדל על סלעים שליד מפלי המים. באחד מהתצלומים הראשונים והידועים של צביון אבוט, נראה פרט בוגר מחזיק בפיו צפרדע - כנראה ממשפחת הארטרולפתיים, מה שמצביע על כך שבדומה למינים אחרים גם צביון אבוט מעשיר את תזונתו בבעלי-חיים קטנים. צביון אבוט נדיר יחסית על פני הטווח שלו, וניתן ללמוד זאת מכך שאפילו בבית הגידול האופטימלי שלו בהרי אודזונגווה צפיפות האוכלוסייה היא רק 1.3 פרטים לכל קמ"ר. בבתי גידול פחות מתאימים הצפיפות נמוכה ביותר - 0.1 פרטים בלבד לקמ"ר.
שום דבר לא ידוע על הרבייה של מין זה, אך ישנם דיווחים על עופרים שנמצאו בחודשי ספטמבר, ואוקטובר. בהתחשב בסביבת יערות הגשם שבהם חיים צביוני אבוט, הם כנראה מסוגלים להתרבות לאורך כל שנה. ככל הנראה מרבית נתוני הרבייה שלו דומים לזה של צביון צהוב-גב: הריון בסביבות 8-7 חודשים והמלטה של עופר יחיד השוהה למעלה משבוע בתוך הצמחייה הסבוכה. הגמילה מתרחשת כנראה לאחר 5 חודשים והבגרות לאחר סביבות 10 חודשים לנקבה ו-18-12 חודשים לזכר. תוחלת החיים לפי זה תהיה כנראה בסביבות ה-10 שנים.
איומים ושימור
צביון אבוט מסווג על ידי IUCN תחת קטגורית השימור "סכנת הכחדה" (EN), בשל מספר פרטים נמוך המוגבל לאוכלוסיות קטנות מבודדות ומפוצלות אחת מהשנייה, צפיפות אוכלוסייה שנמוכה ביותר אפילו בבתי גידול מתאימים במיוחד, היכחדותו על ידי ציד בהרי ארק המזרחים מאזורים מסוימים שבהם תועד בעבר כהרי אוסמבארה המזרחים, הרי נגורו, הרי אולוגורו והרי פארה הצפונים, וכן משום שהוא הופך לנדיר יותר ויותר משנה לשנה. מגמת אוכלוסייתו נמצאת כבר משנת 1988 בירידה. האיום העיקרי והחמור כיום על מין זה הוא תפיסה על ידי מלכודות שנפרסות בתוך היער - במיוחד בשבילי ההליכה הקבועים של הצביון, מה שעלול לגרום לירידת מספרים מהירה באותו אזור אפילו שלכאורה אין בו הפרעה אנושית כלל, ומלבד זאת גם לא ניתן לגלות את הצייד שפורש את המלכודות וחוזר אחת לכמה ימים. פרישת מלכודות מתרחשת ברמה נמוכה בעיקר בפארק הלאומי הרי אודזונגווה בגלל הגנה מסוימת שיש בו, ובאזורים אחרים כשמורת היערות התלולים באודזונגווה, ההר הדרומי ובהרי אוסמבארה המערבים תפישת במלכודות מתרחשת ברמות גבוהות יותר. צביוני אבוט מושפעים גם מאובדן בית גידול על ידי פלישת מטעים חקלאיים או יישובים לשטחי היער שלהם וכמובן בירוא יערות.
בפארק הלאומי הרי אודזונגווה יש סיורים של פקחים נגד ציד בלתי חוקי, ובכל תחומי הפארק ניצול של בעלי חיים לכל סוגי המטרות אסור לחלוטין. עם זאת כאמור, צביוני אבוט עדיין נתפסים במלכודות שנפרסות באין רואים - בעיקר ביער מוואניהאנה שבתוך הפארק. בכל הפארקים והשמורות אין למעשה ניהול אמיתי, ויוצא מן הכלל הוא הר קילימנג'רו, שרוב היערות שסביבו נכללו לאחרונה בפארק הלאומי שבו יש רמת הגנה טובה ומסודרת היטב. ברכס קיפנג'רס הדרומי, ישנם ניסיונות להעסקת ציידים חסרי מקור תעסוקה אחר ביוזמות חינוך ושימור סביבתיים בתמורה להפסקת ציד, ויש בזה הצלחה מסוימת. עם זאת מוקדם מדי לקבוע האם יהיה לזה השפעה חיובית משמעותית על מספרי האוכלוסיות של צביוני אבוט, וגם אם כן, על מנת לישם זאת גם באתרים אחרים פעולות שימור אלו דורשות סכומי כסף נכבדים.
ארגון השימור IUCN מציע לטנזניה מספר תוכניות שימור רציניות שישפרו את ההגנה של הצביונים: 1. לכלול בפארק הלאומי אודזונגווה מספר יערות גדולים סביב הפארק שאינם מוגנים כיום, ובפרט מדרון אודזונגווה, יער ליונדו ויער מאטונדו. 2. לכלול את הר רואנגווה שבדרום טנזניה בתוך הפארק הלאומי קיטולו הסמוך. 3. אכיפת חוק חמורה יותר באזורים שאינם מוגנים כראוי כהרי אוסמבארה, היערות הדרומיים והרי אולוגורו (בהנחה שהוא עוד לא נעלם משם). 4. לתת הגנה מספקת לחיבורי יער קריטיים בין האוכלוסיות כמו מסדרון בוג'ינג'גילה שמקשר בין הר רואנגווה ליער ליווינגסטון בפארק הלאומי קיטולו.
אומדן האוכלוסייה העולמי לצביוני אבוט הוא ככל הנראה פחות מ-1,500 פרטים נכון לשנת 2008.
מעמד הפרשים
מעמד הפרשים (לטינית: Ordo equester) היה אחד משני המעמדות העליונים ברפובליקה הרומית ובראשית ימי האימפריה הרומית. שמו של המעמד נובע מהדרישה המוקדמת להשתייכות אליו: סכום כסף מספיק להחזקת סוס. למרות הקרבה בשם, אין למעמד זה קשר לאבירים של ימי הביניים.
תקופת המלוכה וימי הרפובליקה
על-פי המסורת הרומית, מעמד הפרשים הוסדר עוד בתקופת המלוכה על ידי המלך סרוויוס טוליוס במהלך המאה השישית לפנה"ס. מספרם נקבע על 1800 אנשים, סופקו להם סוסים אשר מומנו על ידי מס מיוחד שהוטל על אלמנות ויתומים בעלי אמצעים, והם חולקו ל-18 קנטוריות (Centuria). רישום הפרשים, הקצאתם, והביקורת על התנהגותם הצבאית והמוסרית נמסרה לידי הקונסולים.
את הפרש היה ניתן לזהות בנקל: הוא לבש טוניקה עם פס ארגמן צר (angustus clavus), מעיל עם רקמת ארגמן (trabea) וסוסו קושט בדיסקוס כסף (phalera).
משנת 400 לפנה"ס לערך, אזרחים בעלי אמצעים, שלא היו מהמעמד, ביקשו לשרת בצבא כפרשים עם סוסם האישי. הוחלט כי יותר לאזרח לשרת כפרש רק אם יעמוד בשומת הרכוש שנקבעה, משמע, מעמד הפרשים נפתח לבעלי הממון בלבד. פוליביוס (Polybius) מוסר כי בשנת 225 לפנה"ס עמד מספרם של הכשירים לשרת כפרשים - על-פי שומת הרכוש, על 23,000 מתוך כלל ציבור האזרחים ברומי שמנה 273,000. אלו שהיו כשירים לשרת כפרשים נחשבו כבני המעמד הראשון.
תקופת הרפובליקה המאוחרת
בתקופת הגראקכים, כחלק מהרפורמות שערך גאיוס סמפרוניוס גרקכוס בשנות העשרים של המאה השנייה לפנה"ס, הופרדו הסנאטורים עצמם (קבוצה המונה 300 איש) ממעמד הפרשים ונקבע להם מעמד גבוה יותר, בני סנאטורים שלא נבחרו בעצמם לסנאט התקבלו למעמד הפרשים. חלק מסמכויות השיפוט של הסנאטורים עברו למעמד הפרשים - פעולה אשר תרמה להעצמת הכרתם הציבורית ויוקרתם החברתית של האחרונים וגרמה לוויכוח מתמשך בינם לבין הראשונים. גם במינוי של ה"איש החדש" (novos homo) גאיוס מאריוס (Marius), הרפורמטור הצבאי, לקונסול בשנת 104 לפנה"ס ניתן לראות את חוסר האמון של חוגים הולכים וגדלים בציבור הרומי כלפי הסנאט, ובכלל זה גם הפרשים. מאז ההפרדה בין מעמד הפרשים למעמד הסנאטורים היו בין שתי קבוצות אלו מאבקי כוח ויוקרה.
היה זה לוקיוס קורנליוס סולה (Sulla) אשר הוסיף בשנות השמונים של המאה הראשונה לפנה"ס לסנאט 300 אנשים ממעמד הפרשים בעת כיבושו את העיר, אולם הוא גם החזיר את זכות השיפוט לסנאטורים כחלק מהרפורמה שערך במוסדות המשפט ברומי. רק לאחר מלחמת האזרחים וכתוצאה ממשברים כלכליים הולכים ומחריפים כאשר עמדו מקבלי ההחלטות ברומי בפני שוקת שבורה, השכיל קיקרו (Cicero) לאחד את מגיני הסדר הקיים ולהביא לשיתוף פעולה בין מעמד הפרשים למעמד הסנאטורים כדי לסלק את האיום שריחף על מוסדות המדינה.
השתלטותו של יוליוס קיסר, בתחילת שנות הארבעים של המאה הראשונה לפנה"ס, לוותה ברפורמה אשר הטיבה עם מעמד הפרשים והעניקה להם מספר נוסף של מושבים בסנאט. יחד עם זאת, לא כל הפרשים תמכו במפלגתו של קיסר ובתקופת הטריומווירט הראשון של פומפיוס, קיסר וקראסוס נחלקו הפרשים למחנות השונים.
תקופת הקיסרות
גם בתקופת הפרינקפס, או לפחות בתחילתה, העלה אוגוסטוס רבים מבני מעמד הפרשים לעמדות כוח. את מעמדם הרם של הפרשים באדמיניסטרציה הקיסרית של אוגוסטוס, ניתן לראות בתפקידם המרכזי בטקס חגיגי שהוקדש לגאיוס קיסר, בו הוא הוכרז על-ידם כ"נסיך הנעורים" (princeps iuventitus) בשנת 5 לפנה"ס. אוגוסטוס הרחיב את המעמדות הרומים ופתח אותם בפני איטלקים שאינם בהכרח בני העיר. כתוצאה מכך, במשך הדורות הראשונים של הפרינקפט רוב הפרשים חברי הסנאט, חיילי הלגיונות, חיילי המשמר הפרטוריאני, הגיעו מקרב בני איטליה. גם כחלק מהרפורמה המנהלתית שערך אוגוסטוס בעיר רומא, חולקו משרות הניהול המוניציפליות בין אנשי מעמד הפרשים ובין הסנאטורים, כך לדוגמה, בראש "יחידות שומרי הלילה" (cohortes vigilum)הוצב ה- praefectus vigilum כמפקד עליון מטעם הפרשים וגם על אספקת התבואה היה ממונה פרש ה- praefectus annonae. בנוסף, אוגוסטוס מינה נוספים מאנשי הפרשים שנועדו לעמוד בראש הלגיונות בפרובינקיות, שניים מאנשי הפרשים הוצבו, בדרך-כלל, כמפקדי גדוד פרטוריאני (היה זה התפקיד הרם ביותר אליו היה יכול להגיע איש ממעמד הפרשים) ואף הוענקה להם טבעת זהב כסמל סטטוס. יחד עם זאת, אוגוסטוס נטל מהפרשים את שארית סמכויות השיפוט והעבירם לסנאט, כחלק מרצונו לזכות באהדת המוסד האריסטוקרטי המסורתי של האימפריה.
הקיסר אנטונינוס פיוס (Antoninus), בנו המאומץ של אדריאנוס, האריך את תקופת כהונתם של הפרייפקטוס השונים (שכאמור נבחרו מבין מעמד הפרשים) ובכך הגדיל את עוצמתם הפוליטית. הארכה זו מסבירה את נטייתו של אנטונינוס להעדיף את היציבות המבוססת על אנשי שלומו, על-פני הדבקות במסורת הרומית של הגבלת משך הכהונה.
חשיבותו של ההשתייכות למעמד הפרשים רק גדלה בתקופת הקיסרות התיכונה והמאוחרת. אנשים שהטביעו את חותמם בהיסטוריה הקיסרית הגיעו ממעמד זה. כך לדוגמה, אווידיוס קסיוס (Avidius Cassius), שהכריז על עצמו קיסר בשנת 175 היה בן למשפחה ממעמד הפרשים וכמוהו גם ספטימיוס סוורוס (Septimus Severus), בן הפרובינקיה אפריקה, אשר היה לקיסר בין השנים 193–211. אך עלייתו לקיסרות של מקרינוס, (Macrinus) כבן למשפחת פרשים, מסמלת אולי יותר מכל את העצמה הפוליטית שנגזרה מן ההשתייכות המעמדית שכן הייתה זו הפעם הראשונה שאדם תופס את כס הקיסר מבלי לשמש תחילה כסנאטור.
כפר חנניה
כְּפַר-חֲנַנְיָה הוא יישוב קהילתי ישראלי בגליל המונה כ-300 משפחות ומשתייך למועצה האזורית מרום הגליל.
היישוב הוקם בשנת 1983 כמושב של תנועת "הפועל המזרחי" למען בני מושבים מהסביבה. בשנת 1992 הפך כפר חנניה ליישוב קהילתי. עד שנת 1999 מנה היישוב כ-27 משפחות מבני המושבים מהאזור. בשנים האחרונות היישוב מחכה לאישור בנייה נוסף.
היישוב קרוי על השם היישוב התלמודי כפר חנניה הנזכר רבות בכתבי חז"ל, ואשר שכן בסמוך מצפון ליישוב החדש, באתר ח'רבת כפר ענאן. בסמוך ליישוב נמצא קבר המיוחס לתנא רבי חנניה בן עקשיא וכן קברים המיוחסים לרבי חלפתא ובניו.
כפר חנניה הקדום
כפר חנניה הקדום נזכר כמקום מושבם של מספר חכמים מתקופת המשנה והתלמוד, ובראשם רבי חלפתא, שנודע כ"איש כפר חנניה".
כמו כן, נודע היישוב כציון הגבול שבין הגליל התחתון והגליל העליון:. לעיתים נקרא גם כפר חנן.
היישוב נודע באופן בולט בעיקר בשל תעשיית הקדרות הענפה שהתקיימה בו, וכליו נזכרו לא אחת לשבח:.
כמו כן, נזכר היישוב לעניין רוכליו אשר נהגו למכור את סחורות המקום ברחבי הגליל.
היישוב היהודי בכפר חנניה המשיך להתקיים ברציפות עד התקופה העות'מאנית. הוא נזכר בפי הנוסע רבי שמואל בר' שמשון בשנת 1211, בידי רבי מנחם בן פרץ החברוני בשנת 1215, אצל יעקב שליח ר' יחיאל מפריז בשנת 1260, בעל 'אלה המסעות', המציין בית כנסת לרשב"י במקום, וכן בעל 'תוצאות ארץ ישראל' מזכיר אותו בסוף המאה הי"ג. ב-1522 מוסר פרטים על כפר חנניה הנוסע משה באסולה ומונה בה קהל מסתערבים (הכוונה לילידי הארץ בניגוד לעולי ספרד) בן 30 בעלי בתים, רובם כוהנים ולהם בית כנסת.
בחפירות ארכאולוגיות שנערכו בחורבת חנניה (ח'רבת כפר ענאן), בגבעה הסמוכה ליישוב החדש מצפון, נמצאו כבשן לחרס וכן שכבת רעפים בגודל 8X18 מטר. שברי רעפים הנושאים טביעת חותם של הלגיון השישי פראטה מעידים כנראה על כוח צבא רומאי ששהה באזור זה.
היישוב כיום
כיום ביישוב פועלים פעוטון, 3 גני ילדים, בית כנסת, ספרייה, מקווה נשים, מועדון נוער, סניף בני עקיבא וקן של הנוער העובד והלומד. אוכלוסיית היישוב מעורבת וחיים בה חילונים, דתיים ומסורתיים.
קרקעית הים
קרקעית הים (ידועה גם בשם תחתית הים) הוא ביטוי המתאר את תחתית כל האוקיינוסים. השטח בה הארץ מכוסה בימות העולם.
מבנה קרקעית הים
לרוב ימי העולם יש מבנה זהה, הם נוצרו על ידי תהליכים פיזיים דומים, בכללם תזוזה של הלוחות הטקטוניים ומעליהם הצטברות משקעים רבים. תחילתו של כל ים במדף יבשתי - זהו האזור הגובל בין היבשה לבין הים. כאשר ממשיכים לצלול או לרדת מטה נמצא שולי היבשת ולאחריו המישור האביסלי שמהווה את תחילת קרקעית הים עד לקרקע עצמה.
רכס מרכז-אוקייני, כמו ששמו רומז, הוא בליטה הררית שנמצאת בכל הימים בין היבשות. לרוב, ברכס זה יהיו בקע או בקעים. לאורך טקטוניקת הלוחות ניתן למצוא תהומות ושקעים עמוקים שנוצרו כתוצאה מזרימת מעטפת קרום כדור הארץ מטה.
נקודות חמות נוצרות כתוצאה מפעילות וולקנית, והן מתפרצות מפעם לפעם כאשר הלוחות הטקטונים עוברים מעליהן. באזורים בהם קיימת פעילות געשית ושקעים ימיים יימצאו נביעות הידרותמיות - הן משחררות לחץ רב ומים חמים מאוד יחד עם כימיקלים נוספים לתוך סביבה קרה מאוד.
מימי האוקיינוס מחולקים לשכבות או לאזורים, כאשר לכל אזור יש תנאי מליחות שונים, לחץ, טמפרטורה וחיים ימיים התואמים לו.
מעל למישור האביסלי נמצא אזור התהומות (מכונה גם "האזור האביסלי") ששיאו בעומק של 6,000 מטרים מתחת לגובה פני הים. האזור ההאדלי, שכולל גם שקעים ותהומות ימיים, נמצא מתחת לאזור התהומות ועוד נע מעומק של 6,000 מטרים עד 11,000 מטרים מתחת לגובה פני הים. כמו כן, קיים גם מושג הנקרא מתחת לגובה קרקעית הים, המתאר עומק שמתחיל ב-11,000 מטרים תחת לגובה פני הים.
מאפייני קרקעית הים
לכל אזור של קרקעית הים יש תכונות משלו: הרכב הקרקע, טופוגרפיה, מליחות המים מעליו, חיים ימים והכיוון המגנטי של הסלעים שלו.
באזורים בהם קיימת כמות קטנה של משקעים, דוגמת קרקעית הים מתחת לאוקיינוס האטלנטי, ניתן להבחין ביתר קלות בתנועת הלוחות הטקטוניים.
ישנם שפע של חיים ימיים בים העמוק, בעיקר ליד פתחים געשיים תת-מימיים. סביב מעשנות שחורות ומעשנות לבנות, פתחים הפולטים גזים וחומרים רעילים לרוב בעלי החוליות, נמצאו קהילות גדולת של יצורים ימיים. הם מקבלים את האנרגיה שלהם מהחומרים הכימיים (הנפלטים לסביבה הקרה מהם בלפחות 150 מעלות) וכן מכימוסינתזה שנעשית על ידי בקטריות.
No Limit Top Dogg
No Limit Top Dogg הוא אלבום האולפן הרביעי של הראפר האמריקאי, סנופ דוג, השני שלו בחברת התקליטים No Limit Records, והראשון בחברת התקליטים החדשה שייסד, Doggystyle Records. הוא יצא לאור במאי 1999 והניב 5 סינגלים, ביניהם הסינגל המצליח Bitch Please עם אקזיביט ונייט דוג, שבשנת 2000 הוציא הראפר אמינם "שיר המשך" בשם Bitch Please II בשיתוף ד"ר דרה. בשבוע הראשון לצאתו האלבום הגיע למקום השני במצעד הבילבורד 200, כשמכר מעל 187,000 עותקים. למרות שזהו האלבום הראשון של סנופ דוג שלא הגיע למקום הראשון במצעד זה, גם הוא הגיע למעמד אלבום פלטינה בארצות הברית, כשמכר מעל 1,500,000 עותקים בשנת 1999.
תסמונת סנפיליפו
תסמונת סנפיליפו (אנגלית: Sanfilippo syndrome, או MPS-III), היא אחת מ-11 מהמחלות המוקופוליסכרידוזות (MPS), קבוצה של מחלות תורשתיות רצסיביות, הנבדלות זו מזו בגן הפגוע בכל אחת מהן. כולן מאופיינות באגירה ליזוזומלית של מוקופוליסכרידים שונים, הידועים גם בשם גליקוזאמינוגליקנים (GAG). תסמונת סנפיליפו מאופיינת במחסור באנזים הדרוש כדי לפרק גליקוזאמינוגליקן מסוג הפאראן גופרית, המצוי בקרום התא ובמטריצה החוץ-תאית.
היסטוריה
התסמונת נקראת על שם סילבסטר סנפיליפו, רופא ילדים ממינסוטה, שתיאר את המחלה לראשונה, במסגרת מחקר פוסט-דוקטורט שערך בשנת 1960, על ילדים עם מחלות מוקופוליסכרידוזות. המחקר שילב אבחון כימי והערכה קלינית יסודית של כל חולה.
עבודתו של סנפיליפו ועמיתיו תיארה שמונה ילדים עם מוגבלות נפשית הסובלים ממוקופוליסכרידזה של תרכובת אחת, הפאראן גופרתי, לעומת 13 חולים עם תסמונת האנטר-הורלר אשר הראו הפרשה בשתן של שתי תרכובות מוקופוליסכארידזות שונות, הפריטין גופריתי וכונדרויטין סולפט B. רוב הנחקרים בהם זוהה מחסור בהפאראן גופרתי היו בעלי מראה פנים רגיל או כמעט-נורמלי, ונראו בהם ביטויים סומטיים ורדיוגרפיים קלים עד קטנים. זאת בהשוואה לעמיתיהם בעלי תסמונת האנטר-הורלר, שהראו מעורבות חמורה יותר. תצפיות אלה הצביעו על קיומה של טעות מולדת חדשה, של חילוף החומרים של הרירית.
סנפיליפו הציג את תוצאות המחקר באספה הכללית של האגודה האמריקאית לפדיאטריה במאי 1963, ופרסם דו"ח מקיף מאוחר יותר באותה שנה.
תסמינים
המחלה מתבטאת בילדים צעירים. התינוקות נולדים במראה נורמלי, אם כי בחלקם ניתן לזהות דיסמורפיזם של הפנים. קישיון המפרקים, שיעור-היתר והשיער הגס האופייני לשאר המחלות המוקופוליסכרידוזות, בדרך כלל מתבטאים בשלב המחלה הסופי.
לאחר תקופה ראשונית ללא תסמינים, החולים מופיעים עם פיגור בהתפתחות או בהפרעות התנהגותיות, כאשר בהמשך מופיע ירידה פרוגרסיבית באינטליגנציה, המובילה לדמנציה חמורה ולמחלה מוטורית מתקדמת. רכישת השפה היא לעיתים קרובות איטית ולא מלאה. עם התקדמות המחלה תופענה הפרעות התנהגותיות גוברות, כולל התפרצויות זעם, היפראקטיביות, הרס עצמי, התנהגות תוקפנית והפרעות שינה. לילדים החולים במחלה יש תנועתיות וכוח שרירים נורמלי, מה שמקשה על טיפול וריסון ההפרעות ההתנהגותיות. הפרעות השינה מהוות קושי ניכר בעיקר למטפלים. בשלב האחרון של המחלה, הילדים הופכים מוגבלים בתנועה, בדרך כלל נזקקים לכיסאות גלגלים ומפתחים קשיי בליעה והתקפים אפילפטיים. תוחלת החיים של ילד חולה אינה עולה על גיל העשרה או שנות העשרים המאוחרות. אנשים עם MPS III נוטים לסבול מהפרעות קלות בשלד, עד כדי נמק של ראש הירך, בדרגות חמורות. כמו כן, ניתן להבחין בחולים עם ניוון העצב האופטי, חירשות ודלקת אזנים בינונית עד חמורה. מאפיינים נוספים כוללים תווי פנים גסים, שפתיים עבות וקישיון מפרקים. שלשולים כרוניים, כבד וטחול מוגדלים, גם הם שכיחים. קשה מאוד להבדיל קלינית בין ארבעת סוגי תסמונת סנפליפו, עם זאת, MPS IIIA הוא בדרך כלל תת-הקבוצה החמורה ביותר, המאפיינת בהופעה מוקדמת, התדרדרות קלינית מהירה עם הופעה של התסמינים החמורים ואורך חיים קצר. משך החיים החציוני של ילדים הסובלים מ- MPS III-A הוא 4.1+15.4 שנים. מכל המחלות המוקופוליסכרידוזות, הסוג השלישי מתבטא בהפרעות הפיזיות הקלות ביותר. חשוב לציין, עם זאת, כי אין להתעלם ממצבים פשוטים ובני-טיפול כמו דלקות אוזניים וכאבי שיניים, שבדרך כלל קשים לאבחון בגלל ההפרעות ההתנהגותיות. ילדים עם תסמונת סנפיליפו הם בעלי סף כאב גבוה ולכן, חבלות או דלקות אוזניים שבדרך כלל מכאיבים לילדים אחרים, לעיתים קרובות לא יאובחנו בזמן אצל החולים בתיסמונת. חלק מהילדים עשויים לסבול מבעיה בקרישיות הדם, אשר עלולה להתבטא לראשונה במהלך או לאחר ניתוח.
פתופיזיולוגיה וגנטיקה
גליקוזאמינוגליקנים (GAG) הם שרשראות ארוכות של רב-סוכרים ביחידות דו-סוכריות חוזרות הקשורות לשיירי סולפט והמחוברות לחומצות האמינו Serine ו-Threonine המצויות על פני השטח של הפרוטאוגליקנים במטריצה החוץ תאית ובקרום התא, או מאוחסנים בגרנולות הפרשה. GAG מאוחסנים בליזוזום התא, ועוברים פירוק על ידי אנזימים ליזוזומליים. הרכב ה-GAG המצטברים בכל אחת מהמחלות הללו נקבע על ידי הפגם המטבולי הספציפי הנובע מתפקוד לקוי או חסר של אחד מהאנזימים הליזוזומאליים. אגירה משמעותית מתקדמת לאורך חיי החולה, באופן שעודף GAG מופרש מתאים מתים, ולכן מופיע בנוזלים חוץ-תאיים, כפלזמת הדם, נוזל סינוביאלי, במפרקים ועוד. בנוסף, חולים עם מוקופוליסכרידוזות מפרישים בשתן כמויות ניכרות של מוקופוליסכרידים, בכמות ובהרכב האופייני לכל אחת מהמחלות.
פגיעה בתפקוד של כל אחד מהאנזימים הליזוזומליים Glycosidases, Sulfatases ו- Acetyltransferases עלול להוביל לאחד מארבע תתי-הסוגים של MPS III. כאשר, כל ארבעת תתי-הסוגים של תסמונת סנפיליפו מורשים באופן אוטוזומלי רצסיבי, כלומר נשאי המחלה, כגון הורי הילדים, אינם מראים סמני מחלה כלשהם, וכן ילד חולה ייוולד רק אם שני הוריו הם נשאים של המוטציות. הפעילות האנזימטית במחלה נפגעת על ידי מגוון מוטציות.
גן ה-SGSH, הנמצא על כרומוזום 17q25.3 מקודד לאנזים heparan-N-sulfatase שחסר שלו אחראי להופעת התסמונת MPS IIIA. . עד כה זוהו 137 מוטציות הגורמות לתסמונת סנפיליפו, כאשר MPS IIIA נפוצה יותר בצפון אירופה.
הגן NAGLU, הממוקם על כרומוזום 17q21.2 מקודד לאנזים אלפא-N-acetylglucosaminidase, שחסר בו גורם לתסמונת MPS IIIB. עד כה, זוהו 152 מוטציות הגורמות MPS IIIB, כאשר צורה זו של התסמונת נפוצה יותר בדרום אירופה.
הגן HGSNAT אשר מקודד לאנזים CoA: alpha-glucosaminidase N-acetyltransferase אשר ממוקם על כרומוזום 8p11.21 חסר בו גורם לתסמונת MPS IIIC. עד כה זוהו 64 מוטציות הקשורות לתסמונת זו.
אתר קישור
בביוכימיה, אתר קשירה, או, אתר קישור (Binding site), הוא אזור בחלבון, RNA, או DNA שאליו נקשרים יונים או מולקולות ספציפיים אשר מכונים ליגנד. הליגנדים נקשרים לרוב בקישור לא קוולנטי, קישור חלש יחסית, אשר מאפשר להם היקשרות ושחרור (דיסוציאציה).
תסמונת סנפיליפו
אבחון
הרופא אשר בדרך כלל מאבחן לראשונה את הילד הסובל מהמחלה הוא רופא הילדים או רופא גנטיקאי. לאבחון מדויק ומשמעותי קיים צורך בניסיון קודם ובהיכרות מעמיקה עם מחלות אלה, ולכן כשמועלה חשד לנוכחות אחת המחלות ההמוקופוליסכרידוזיות בכלל, ותסמונת סנפיליפו בפרט, החולה מופנה בדרך כלל לרופא מומחה בתחום זה.
אתר קישור
מספר מודלים הוצעו לקישור בין אנזים וליגנד:
תסמונת סנפיליפו
אבחון
בשלב הראשון בבדיקת שתן המצביעה על הפרשה מוגברת של מוקופוליסכרידים אופייניים. אולם, אפיון הפרשת הסוכרים אינו מדויק דיו ואינו מאפשר אבחון מדויק. כמו כן, קיימת חפיפה גבוהה מאוד בתסמינים הקליניים האופייניים בכל גיל בין התסמונות השונות ולכן האבחון המדויק והמשמעותי מבוסס רק לאחר בדיקות מעבדתיות ספציפיות והדגמת חוסר פעילות האנזים הרלוונטי. בתסמונת סנפיליפו, הפגיעה העיקרית היא פיגור שכלי ומינימום פגיעות שלדיות, ולכן האבחון הקליני קשה יותר ועשוי לקחת זמן רב עד להעלאת חשד מתאים.
אתר קישור
מודל ההתאמה המושרית הוא המודל המקובל היום.
תסמונת סנפיליפו
אבחון
אבחון התסמונת מבוסס על הדגמה של חסר משמעותי בפעילות האנזים מהרמה הנורמלית. לכן למשל, במצב של הטרוגניות גנטית כמו בתסמונת סנפיליפו, רק לאחר האבחון האנזימטי ניתן לשייך את החולה לתסמונת המתאימה. קיימת חשיבות לאבחון תת-סוג המחלה המו משום שרק לאחר קביעת הסוג ניתן להציע טיפול מתאים אם קיים.
אתר קישור
מספר האתרים הקשורים מתוך סך האתרים בזמן נתון נקראים רוויה או סטורציה.