cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Fibrose quística
Síntomas e signos
Á maioría dos nenos diagnostícaselles fibrose quística antes do primeiro ano de vida, cando a mucosidade pegañenta que afecta pulmóns e páncreas, comeza a mostrar o seu impacto. No tracto respiratorio, esas secrecións serven como caldo de cultivo para diversas bacterias responsables de infeccións crónicas, con deterioración progresiva e permanente do parénquima pulmonar. Conforme se agrava a condición respiratoria, os pacientes sofren hipertensión pulmonar. Por outra banda, no páncreas, o moco obstrúe o tránsito das encimas sintetizadas pola glándula e impide que cheguen até os intestinos para dixerir e absorber o alimento.
Enfermidade pulmonar e sinusal
miniatura|esquerda|197px|Aspergillus fumigatus, un [[Fungi|fungo común que pode conducir ao agravamento da enfermidade pulmonar en persoas con fibrose quística.]]
A enfermidade pulmonar resulta do bloqueo das vías aéreas máis pequenas co moco espeso característico da fibrose quística. A inflamación e a infección producen dano aos pulmóns e cambios estruturais que conducen a unha variedade de síntomas. Nas etapas iniciais, comunmente preséntanse tose incesante, produción copiosa de flegma, e unha diminución na capacidade aeróbica. Moitos destes síntomas ocorren cando certas bacterias (fundamentalmente, Pseudomonas aeruginosa) que normalmente viven no moco espeso, medran de xeito descontrolado e causan pneumonía. En estados avanzados da fibrose quística, os cambios na arquitectura do pulmón producen dificultades respiratorias crónicas.
Outros síntomas inclúen expectoración de sangue ou esputo sanguinolento, dilatación crónica dos bronquios ou bronquíolos (bronquiectasia), elevación da presión sanguínea no pulmón, insuficiencia cardíaca, sensación de non estar a recibir suficiente osíxeno ou dispnea, insuficiencia respiratoria e atelectasia; podería requirirse soporte ventilatorio. Ademais das infeccións bacterianas máis comúns, as persoas con fibrose quística desenvolven con maior facilidade outros tipos de enfermidades respiratorias. Entre estas atópase a aspergilose broncopulmonar alérxica, caracterizada por unha resposta de hipersensibilidade ante un fungo ordinario do xénero Aspergillus (Aspergillus fumigatus), que agudiza os problemas respiratorios. Outro exemplo é a infección co complexo Mycobacterium avium (MAC), grupo de actinobacterias emparentadas con Mycobacterium tuberculose, que pode ocasionar danos maiores ao pulmón, e que non responde á terapéutica con antibióticos convencionais.
O moco nos seos paranasais é igualmente denso e pegañento, e tamén pode causar oclusión dos orificios por onde os seos habitualmente drenan, o cal fai que se acumulen secrecións que actúan como caldo de cultivo para os patóxenos antes mencionados. Nestes casos, pódense presentar dor facial, febre, secreción nasal profusa e cefaleas. Nas persoas con fibrose quística, a miúdo obsérvase crecemento sobreabundante de tecido nasal (pólipos), a consecuencia da inflamación por infección sinusal crónica. Estes pólipos poden agravar a obstrución das vías respiratorias superiores e intensificar as dificultades respiratorias.
Enfermidade gastrointestinal, hepática e pancreática
Con anterioridade á difusión das probas prenatal e neonatal para fibrose quística, era frecuente que a enfermidade se detectase ao constatar que o recentemente nacido non podía expulsar as súas primeiras feces (meconio). O meconio pode obstruír completamente os intestinos e causar graves trastornos. Esta condición, chamada íleo meconial, ocorre no 10% dos recentemente nacidos con fibrose quística. Así mesmo, é tamén frecuente a asociación de fibrose quística con protrusión das membranas rectais internas (prolapso rectal), debida ao maior volume fecal, á malnutrición, e á elevación da presión intraabdominal por tose crónica.
O moco glutinoso observado no pulmón ten o seu correlato nas secrecións espesas do páncreas, órgano responsable de prover mollos dixestivos que facilitan a descomposición química dos alimentos. Estas secrecións impiden o movemento das encimas pancreáticas cara ao intestino e producen dano irreversible no páncreas, a miúdo acompañado de dolorosa inflamación (pancreatitis). A deficiencia de encimas dixestivas tradúcese nun impedimento para absorber os nutrientes, coa subseguinte excreción destes nas feces: este trastorno é coñecido como malabsorción. A malabsorción conduce á desnutrición e ao retardo no crecemento e desenvolvemento, ambos os debidos á baixa biodispoñibilidade calórica. As persoas con fibrose quística teñen, en particular, problemas para absorber as vitaminas A, D, E, e K. Ademais da afección pancreática, adoitan experimentar acidez crónica, xerostomía, obstrución intestinal por intususcepción, e estrinximento. Os pacientes maiores desenvolven tamén a síndrome de obstrución intestinal distal causado polas feces glutinosas.
Estas secrecións tamén poden causar problemas no fígado. A bile, producida por esta víscera para facilitar a dixestión, podería bloquear as vías biliares, danando os tecidos adxacentes. Co tempo, esta situación conduce á cirrose. Nese caso, resultan comprometidas funcións de primeira orde, tales como as implicadas na neutralización de toxinas, e na síntese de importantes proteínas (por exemplo, os factores de coagulación, responsables da coagulación sanguínea).
Mississippi
Mississippi é un dos 50 estados dos Estados Unidos de América, localizado na rexión Sur do país. Mississippi foi historicamente un estado dominado por granxas e pequenas cidades, dependente da agricultura e da gandaría. Actualmente, con todo, este estado posúe unha economía relativamente diversificada, cunha industria de manufactura e cun turismo en crecemento. Mississippi está considerado o estado máis pobre dos Estados Unidos, con altas taxas de desemprego e a menor renda per cápita do país.
Fibrose quística
Enfermidade endócrina e crecemento
O páncreas contén os illotes de Langerhans, que son os responsables de producir insulina, unha hormona que axuda a regular os niveis de glicosa en sangue. Un dano no páncreas pode provocar a perda das células dos illotes e conducir á diabetes. Por outra banda, a vitamina D suplementada pola alimentación está implicada na regulación do calcio e do fósforo. A baixa dispoñibilidade desta, por mor da malabsorción, conduce á osteoporose, aumentando o risco de sufrir fracturas. Adicionalmente, as persoas con fibrose quística a miúdo presentan, en mans e pés, unha malformación denominada dedos en escarvadentes de tambor, a cal se debe aos efectos desta enfermidade crónica e á hipoxia nos seus ósos.
Les Masies de Voltregà
Les Masies de Voltregà é un concello da provincia de Barcelona, en Cataluña, pertencente á comarca de Osona.
Xeografía
O concello limita ao norte con Orís, ao leste con Torelló e Manlleu, ao sur con Gurb e Santa Cecília de Voltregà, e ao oeste con Sant Martí de Sobremunt. No interior do termo municipal atópase o concello de Sant Hipòlit de Voltregà, rodeado en todas as direccións por terras de Les Masies.
Demografía
Tiña en 2014 unha poboación de 3.186 habitantes agrupados en 12 entidades de poboación:
Fibrose quística
Enfermidade endócrina e crecemento
O retardo no crecemento é un selo distintivo desta enfermidade. Os nenos con fibrose quística non logran, polo xeral, gañar peso e altura en taxas comparables ás dos seus pares; a miúdo, só reciben diagnóstico apropiado unha vez que se investigan as causas deste fenómeno. Os determinantes do retardo no crecemento son multifactoriais e inclúen a infección pulmonar crónica, a malabsorción de nutrientes no tracto gastrointestinal, e o aumento da demanda metabólica asociado á afección crónica.
A fibrose quística pode diagnosticarse por exame de electrólitos da suor, ou proba xenética. Ao ano 2006, nos Estados Unidos, o dez por cento dos casos son detectados pouco despois do nacemento como parte dos programas de pescuda neonatal, que identifican niveis elevados na encima tripsina. Con todo, na maioría dos países estes exames non se realizan de xeito rutineiro. Por esta causa, é frecuente que os afectados só reciban diagnóstico apropiado unha vez que os síntomas forzan unha avaliación para esta enfermidade. A proba diagnóstica máis comunmente utilizada é o exame da suor, descrito por Lewis E. Gibson e Robert E. Cooke en 1959, usando electroforese cuantitativa (iontoforese) cun fármaco estimulante da suoración (pilocarpina). Esta substancia, que posúe carga positiva, aplícase sobre un eléctrodo positivo (+), en contacto coa pel. Logo, mediante o paso de corrente eléctrica, a droga migra polo tegumento cara a outro eléctrodo de carga oposta (-), colocado a certa distancia, até atravesar a epiderme, producindo a estimulación das glándulas suoríparas e causando unha suoración controlada. As mostras de suor son logo colleitadas en papel de filtro ou nun tubo capilar e son analizadas, determinándose as concentracións de sodio e cloruro. As persoas con fibrose quística posúen niveis máis altos destes ións na suor. Unha vez que o exame da suor deu positivo, realízase un diagnóstico máis detallado e preciso, mediante a identificación das mutacións no xene CFTR.
Existen diversas probas para identificar eventuais complicacións e controlar a evolución da enfermidade. As imaxes obtidas por raios X e TAC facilitan a detección de signos de lesión ou infección nos pulmóns. O cultivo de esputo, examinado por microscopio, prové información respecto de cales son as bacterias responsables, e permite escoller os antibióticos máis efectivos. As probas de función pulmonar miden as capacidades pulmonares, os volumes pulmonares e a rapidez con que estes poden ser mobilizados (fluxos aéreos). Por medio de tales exames, é posible determinar se é procedente un tratamento con antibióticos ou ben avaliar a resposta ao mesmo. Os análise de sangue poden identificar problemas hepáticos, deficiencias vitamínicas, e revelar a irrupción da diabetes. Os dispositivos DEXA ou DXA (do inglés para "absorciometría de raios X de enerxía dual"), utilízanse como proba para determinar a presenza de osteoporose. Por último, a cuantificación de elastase fecal, facilita a detección de insuficiencia de encimas dixestivas.
Fisiopatoloxía
A proteína sintetizada a partir do xene CFTR únese á membrana externa das células nas glándulas suoríparas, pulmón, páncreas, e outros órganos afectados. A proteína atravesa esta membrana e actúa como unha canle iónico conectando a parte interna da célula (citoplasma) co fluído extracelular. Esta canle é maiormente responsable de controlar o paso de cloruro cara a (e desde) o medio interno. Cando a proteína CFTR non funciona correctamente, este movemento vese restrinxido, reténdose cloruro no espazo extracelular. Debido a que o cloruro ten carga eléctrica negativa, os ións con carga positiva tampouco poderán cruzar a membrana citoplasmática, por mor da atracción eléctrostática exercida polos ións cloruro. O sodio é o máis común entre os ións presentes fóra da célula, e a combinación de sodio e cloruro dá lugar ao cloruro de sodio, o cal se perde en grandes cantidades na suor dos individuos con fibrose quística. Esta perda de sal constitúe o argumento básico para explicar a eficacia do test da suor.
O mecanismo polo cal esta disfunción celular produce as manifestacións clínicas antes descritas non se coñece con exactitude. Unha das teorías que tenta explicalo, suxire que a falla da proteína CFTR para transportar o cloruro, determina a acumulación de abundante moco nos pulmóns, creando un medio propicio (rico en nutrientes) para as bacterias, que logran así eludir ao sistema inmunitario. Tamén se postula que esta anomalía na proteína CFTR induce un aumento paradoxal na captura de sodio e cloruro, o que estimula a reabsorción de auga, e resulta na formación da mucosidade deshidratada e espesa. Outras teorías enfócanse no fenómeno do movemento de cloruro cara ao exterior da célula, que tamén provoca desecamento do moco e das secrecións pancreáticas e biliares. En xeral, estas hipóteses coinciden en atribuír os maiores trastornos á obstrución dos condutos máis delgados polas secrecións espesas e glutinosas nos distintos órganos afectados. Esta situación condiciona a infección crónica e promove a remodelación estrutural do pulmón, ademais de producir dano pancreático (mediado polas encimas dixestivas aglomeradas), e obstrución dos intestinos por grandes birlos fecais.
O papel da infección crónica na enfermidade pulmonar
miniatura|197px|[[Micrografía electrónica de varrido da bacteria Pseudomonas aeruginosa, asociada con frecuencia ás infeccións pulmonares graves que complican a fibrose quística.]]
Os pulmóns das persoas con fibrose quística son colonizados e infectados por bacterias desde idades temperás. Os microorganismos que se propagan nestes pacientes, prosperan no moco anómalo acumulado nas vías respiratorias máis estreitas. O moco glutinoso estimula o desenvolvemento de microambientes bacterianos (biofilms) que resultan difíciles de penetrar para as células inmunes e os antibióticos. Pola súa banda, os pulmóns responden o dano continuo, infrinxido polas secrecións espesas e as infeccións crónicas, remodelando gradualmente as vías respiratorias inferiores (bronquiectasia), o que volve á infección aínda máis difícil de erradicar.
Co paso do tempo, cambian tanto o tipo de bacterias que afectan a estes pacientes, como as características específicas con que as mesmas preséntanse. Nunha primeira etapa, certas bacterias ordinarias como Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae colonizan e infectan os pulmóns. Máis tarde, con todo, prevalecen Pseudomonas aeruginosa (e, ás veces, o complexo Burkholderia cepacia, integrado por diferentes especies de Burkholderia). Unha vez diseminadas polas vías respiratorias, estas bacterias adáptanse ao medio e desenvolven resistencia aos antibióticos convencionais. Pseudomonas pode adquirir certas características especiais, dando lugar á formación de grandes colonias - estas cepas son coñecidas como Pseudomonas "mucoide" e son raras en persoas libres da enfermidade.
Xasén
O homónimo Xasén pódese referir a dous lugares da parroquia da Capela, no concello da Capela:
Fibrose quística
O papel da infección crónica na enfermidade pulmonar
Un dos modos en que a infección se propaga é por transmisión entre individuos con fibrose quística. No pasado, era habitual que estes participasen, en forma conxunta, de campamentos estivais e outras actividades de esparexemento. Os hospitais aloxaban aos pacientes con fibrose quística nunha área en común, e o equipamento de rigor (por exemplo, os nebulizadores) non era esterilizado entre usos sucesivos. Isto conduciu á transmisión de cepas bacterianas moi perigosas entre grupos de pacientes. Actualmente, a rutina en establecementos de atención sanitaria consiste en illar a estes pacientes uns doutros; ademais, o persoal a cargo do seu coidado, debe vestir batas e luvas para limitar a proliferación de cepas bacterianas virulentas. Con frecuencia, os pacientes afectados por bacterias particularmente perigosas reciben atención en días e en edificios diferentes aos asignados a quen non teñen esas infeccións. Ademais da infección bacteriana, os pacientes con fibrose quística están predispostos á colonización por fungos pola capacidade que teñen algúns colonizar a vía respiratoria inferior e polos frecuentes ciclos de antibióticos que precisan para o control da enfermidade. Os fungos que se cultivan con máis frecuencia son o Aspergillus fumigatus e a Candida albicans, esta colonización tradúcese nunha taxa elevada de resposta inflamatoria fronte aos fungos. Na actualidade non está ben definido o papel dos fungos na fibrose quística, aínda que se consideran que son non patóxenos, excepto nos casos de asperxilose invasiva e de asperxilose broncopulmonar alérxica.
Mississippi
Mississippi ten ese nome debido ao río Mississippi, que discorre ao longo da súa fronteira oeste. O nome Mississippi provén dunha palabra do ojibwa, que significa "grandes augas" ou "pai das augas". Algúns alcumes de Mississippi son Estado da Magnolia e Estado da hospitalidade.
Mississippi foi inicialmente colonizado polos españois, pero anexionado polo Reino Unido baixo os termos do Tratado de París de 1763. Coa independencia das Trece Colonias, a rexión de Mississippi pasou a formar parte dos recentemente creados Estados Unidos de América. O Territorio de Mississippi creouse en 1798 e, xa como o actual Mississippi, foi elevado á categoría de estado da Unión o 10 de decembro de 1817. Mississippi prosperou economicamente e foi durante décadas un dos estados máis ricos do país. Mississippi segregouse dos Estados Unidos en 1861, uníndose aos Estados Confederados de América. Foi un dos estados máis afectados pola Guerra Civil Estadounidense, que arruinou a súa economía e cuxos efectos socioeconómicos aínda poden apreciarse hoxe en día.
Ata 1817
Na rexión que constitúe actualmente Mississippi vivían tres tribos diferentes de nativos americanos antes da chegada dos primeiros exploradores europeos. Estas tribos eran os chickasaw, que vivían na rexión céntrica do actual Mississippi, os choctaw, que vivían no norte e no leste, e os natchez, que vivían no suroeste. A poboación indíxena en Mississippi, na época en que os primeiros exploradores europeos chegaron á rexión, estímase entre 25.000 e 30.000 nativos americanos.
En 1716, o tamén francés Jean-Baptiste Le Moyne fundou o segundo asentamento europeo permanente na rexión, Fort Rosalie, onde actualmente está situada a cidade de Natchez. Os franceses empezaron o comercio de peles de animais cos nativos do territorio e iniciaron tamén o cultivo de tabaco e de arroz. Para isto, os franceses trouxeron os primeiros escravos a Mississippi en 1722.
O economista escocés John Law iniciou a principios do século XVII un proxecto para aumentar a poboación do país. Malia todo, o seu proxecto fallou e as persoas que investiron cartos no proxecto perderon todo o investido. Porén, o proxecto, cuxa suspensión de pagos foi anunciado no Reino Unido, atraeu ingleses e escoceses a Mississippi. Estes colonos fundaron diversos asentamentos, tales como Old Biloxi, New Biloxi (actual Biloxi) e Fort Louis da Mobile (actual Mobile). Con todo, o poboamento da rexión do Mississippi continuou sendo escaso e poucas persoas se interesaron por trasladarse á zona por mor dos frecuentes ataques dos nativos e das desavinzas entre os franceses e o Reino Unido —que tamén reivindicaba a rexión.
En 1730, os natchez empezaron unha rebelión armada contra os franceses. A represión francesa foi dura. En resposta os franceses atacaron rapidamente, masacrando á gran maioría dos membros da tribo, incluídas mulleres e nenos. Seis anos despois, en 1736, os chickasaw, axudados polos británicos, derrotaron as milicias francesas no nordeste do actual Mississippi, arrebatándolles aos franceses o control do río Mississippi. En 1763, baixo os termos do Tratado de París, os franceses cederon a colonia aos británicos. A rexión sur pasou a formar parte do territorio británico de Florida Occidental, mentres que o resto do actual Mississippi pasou a formar parte de Xeorxia.
En 1775 iniciouse a Guerra de Independencia dos Estados Unidos. Os habitantes da Florida Occidental, a maioría de ascendencia británica, permaneceron na súa maioría leais á coroa británica; mentres que os comerciantes (principalmente británicos e franceses) e os nativos americanos da rexión centro-norte do actual Mississippi apoiaron os rebeldes norteamericanos. España, que se aliou cos rebeldes durante a revolución armada, capturou a rexión de Florida Occidental sen dificultades en 1781. Dous anos despois, a guerra pola independencia terminou e, baixo os termos do Tratado de París de 1783, os británicos cederon a Florida Occidental aos españois e o resto do actual Mississippi —os territorios por riba do paralelo 32°— aos estadounidenses. Os estadounidenses inmediatamente reclamaron o paralelo 31° como fronteira e os españois aceptaron esta reivindicación en 1795.
En 1798, os Estados Unidos crearon o Territorio de Mississippi. O Territorio comezaría a desenvolverse máis rapidamente a partir de 1803, cando os Estados Unidos adquiriron un gran territorio, a Compra de Luisiana. Luisina outorgou aos Estados Unidos control pleno sobre o río Mississippi e estimulou o poboamento da zona. En 1803 o goberno americano cedeu terras ao norte do Territorio de Mississippi para unilas ao Territorio. Mississippi medraría en superficie novamente en 1812, cando unha parte da Florida Occidental foi anexionada polos Estados Unidos. Daquela o Territorio de Mississippi estaba composto por toda a rexión que actualmente constitúe Mississippi, así como o estado veciño de Alabama.
En 1817, o Congreso americano segregou da rexión leste do entón Territorio de Mississippi un novo territorio, o Territorio de Alabama. O 10 de decembro do mesmo ano, Mississippi elevouse á categoría de estado, converténdose no 20º estado da Unión.
1817 - 1945
Inicialmente, a capital de Mississippi foi Columbia, cambiándose algúns anos despois por Natchez e Washington ata que se trasladou definitivamente a Jackson en 1822. Os norteamericanos, durante a década de 1810 ata a década de 1830, forzaron gradualmente os nativos instalados en Mississippi a saíren do estado. Non houbo conflitos armados pola posesión das terras e os nativos abandonaron o estado pacificamente, aínda forzados. A gran maioría dos nativos trasladouse ao que se chamaba daquela o Territorio Indíxena —actualmente o estado de Oklahoma. A expulsión dos nativos deixou libres grandes extensións de terras para o cultivo, que atraeron grandes poboacións a Mississippi.
A finais da década de 1830, Mississippi era un gran centro agrario norteamericano. O estado posuía vastos latifundios, nos que se cultivaba principalmente algodón para a súa exportación. Estes latifundios dependían do traballo escravo como man de obra barata. Ata o comezo da década de 1860, Mississippi era considerado un dos estados máis ricos do país.
A maior parte da poboación de Mississippi apoiaba o uso do traballo escravo, do que dependía a economía do estado, como noutros estados do Sur americano. Ata a década de 1830, a maior parte da poboación estaba en contra dunha posible secesión do resto da Unión. Con todo, en menos de tres décadas, a idea de secesión cada vez acadou máis partidarios, por mor da crecente forza abolicionista nos Estados Unidos, que ameazaba a economía escravista do estado. En xaneiro de 1861, os membros do Lexislativo de Mississippi reuníronse nunha convención constitucional e decidiron segregarse dos Estados Unidos, converténdose no segundo estado americano en facelo, logo de Carolina do Sur. En febreiro, Mississippi uniuse a outros dez estados que se separaron dos Estados Unidos e entrou a formar parte dos Estados Confederados de América. Jefferson Davis, de Mississippi, foi nomeado primeiro Presidente da Confederación. Ese mesmo ano iniciaríase a Guerra Civil Estadounidense.
Aproximadamente oitenta mil homes de Mississippi serviron no exército confederado durante a guerra civil. Mississippi foi escenario de diversas batallas entre as tropas confederadas e as unionistas. A meirande destas batallas foi a Batalla de Vicksburg, acontecida o 4 de xullo de 1863, cando o forte confederado en Vicksburg foi capturado por tropas norteamericanas comandadas polo xeneral Ulysses S. Grant. As batallas que tiveron Mississippi como escenario foron causa de gran destrución nas súas cidades e campos. A economía de Mississippi ficou completamente arruinada ao remate da guerra en 1865 por mor do bloqueo dos portos da confederación, da elevada inflación e da fuga masiva de escravos. Mississippi, ata entón un dos estados máis ricos dos Estados Unidos, figura desde aquela entre os estados máis pobres do país.
Fibrose quística
Xenética
miniatura|280px|Localización do xene CFTR Trátase dunha enfermidade autosómica recesiva. Na súa forma máis común, unha mutación dun aminoácido (falta unha fenilalanina na posición 508) conduce a un fallo do transporte celular e localización na membrana celular da proteína CFTR. Describíronse máis de 1.800 mutacións, sendo a maioría delas pequenas delecións, aínda que con diferentes efectos, como cambios no marco de lectura, cambios de aminoácidos, terminación prematura da proteína ou alteracións no splicing.
O xene CFTR está localizado no brazo longo do cromosoma 7, na posición 7q31.2, ocupando 180.000 pares de bases: máis precisamente, desde o par 116.907.252 ao 117.095.950 do cromosoma. É un xene de gran tamaño, que posúe 250 kb e que inclúe 27 exóns. Foi localizado e secuenciado por mapeo xenético.
Este xene codifica a síntese dun canle iónico de 1480 aminoácidos, unha proteína que transporta ións cloruro a través das células epiteliais, e que controla a regulación doutros transportadores. Nas persoas con fibrose quística, esta proteína está ausente ou ben se atopa en proporcións sensiblemente menores ás habituais.
A penetranza da enfermidade é variable segundo o alelo, e á súa vez, a expresión do alelo depende da contorna e do xenoma da persoa afectada.
Mississippi
1817 - 1945
Mississippi, despois do fin da guerra civil, pasou a ser administrada por militares americanos. Despois da adopción dunha nova constitución estatal, en 1870, Mississippi foi readmitido como estado americano en 1870. Non soamente se aboliu o traballo escravo en todos os Estados Unidos, senón que ademais o goberno americano impuxo un goberno estatal composto por brancos e afroamericanos. Isto foi visto como unha humillación por parte da poboación branca do estado. En 1876, o goberno militar que gobernaba Mississippi retirouse e os habitantes do estado recuperaron o control do goberno. Gradualmente, os afroamericanos perderon moitos dos dereitos que gañaran despois da guerra civil.
Fibrose quística
Bioloxía molecular
Son diversos os mecanismos polos cales estas mutacións causan problemas na proteína CFTR. En particular, a mutación ΔF508, xera unha proteína que acaba sendo degradada pola célula. Varias mutacións comúns na poboación asquenací dan lugar á síntese de proteínas demasiado curtas, por mor dunha conclusión anticipada da súa produción. Outras mutacións menos frecuentes orixinan proteínas que non utilizan a enerxía como cómpre, non permiten que o cloruro pase a membrana apropiadamente, ou son degradadas a unha taxa máis rápida que a normal. Certas mutacións poden conducir tamén a unha diminución na produción de copias da proteína CFTR.
Estruturalmente, o xene CFTR pertence á denominada superfamilia de transportadores ABC (acrónimo para o inglés ATP Binding casete, "casete de unión a ATP"). A estrutura terciaria da proteína codificada por este xene, consta de dous dominios capaces de hidrolizar adenosín trifosfato, o que permite á proteína utilizar enerxía na forma de ATP. Así mesmo, outro par de dominios, cada un constituído por seis hélices alfa, posibilita o paso da proteína a través da membrana celular. A activación concrétase por reacción de fosforilación nun sitio de unión regulador, sobre todo mediante a proteína quinase A (PKA, antes denominada cAPK ou proteína quinase dependente do adenosín monofosfato cíclico). O carboxilo terminal (C-) da proteína está unido ao citoesqueleto por interacción con dominios proteicos PDZ.
Mississippi
1817 - 1945
A economía de Mississippi tardaría décadas en recuperarse da destrución causada pola Guerra Civil. Soamente volvería aos niveis de pre-guerra na década de 1890, pasando a medrar máis vigorosamente a partir do inicio da década de 1900. Nese momento, a economía do estado comezou a diversificarse coa construción de fábricas e liñas ferroviarias. A silvicultura fíxose tamén unha importante fonte de ingresos en Mississippi. O auxe económico do estado durante os inicios do século XX ocorreu sobre todo durante a primeira guerra mundial, grazas ao aumento da demanda internacional de produtos industrializados.
Durante a década de 1900, Mississippi realizou diversas reformas socio-educativas. En 1908, o estado instituíu un sistema agrario de escolas de ensino secundario para intentar minguar as deficiencias no sistema educativo nas áreas rurais do estado. En 1912 Mississippi prohibiu o uso do traballo infantil. En 1916 iniciouse un programa de educación para adultos que pretendía diminuír as altas taxas de analfabetismo. En 1924 instituíuse o actual departamento de educación.
Fibrose quística
Diagnóstico tradicional (métodos non moleculares)
Existen unha serie de probas que veñen realizando de forma común para determinar as anomalías dos metabolitos relacionados coa fibrose quística (especialmente o cloro). Entre elas atópanse:
Mississippi
1817 - 1945
A principios da década de 1930, Mississippi foi duramente castigado pola Gran Depresión que causou suspensións de pagos en moitos establecementos comerciais e industriais, desemprego e endebedamento de granxeiros. O estado reaccionou creando un programa chamado Balancing Agriculture With Industry (Balanceando Agricultura Con Industria) para estimular unha maior diversificación da economía do estado e diminuír a súa dependencia en relación á agricultura, aínda a maior fonte de riqueza. O programa, axudado polo descubrimento de reservas de petróleo en 1939 e en 1940, fixo que a economía se recuperase en gran medida arredor de 1940, o que estimulou a industrialización de Mississippi. Ao longo do ano seguinte, en 1941, os Estados Unidos entrarían na segunda guerra mundial e Mississippi pasou a industrializarse rapidamente. Este crecemento continuou despois do final da guerra en 1945.
Fibrose quística
Diagnóstico molecular
Actualmente aos nenos nada máis nacer fáiselles un diagnóstico xenético mediante secuenciación do xene CFTR para saber se teñen a enfermidade, xa que é unha enfermidade tratable. Cando antes comeza o tratamento, maior calidade de vida e maior lonxevidade.
Diagnóstico prenatal
As parellas que están a atravesar un embarazo ou teñen plans respecto da xestación, poden ser avaliadas en busca de mutacións do xene CFTR, co obxecto de determinar as probabilidades de que o seu fillo naza con fibrose quística. A proba adóitase realizar nun dos pais ou en ambos e, en caso de detectarse un risco elevado de fibrose quística, efectúase tamén no feto. Debido a que o diagnóstico prenatal non habilita formas de tratamento superiores ou alternativas, a principal razón pola que leva a cabo é, na práctica, proporcionar a posibilidade do aborto no caso de que o feto presente a enfermidade. A proba para fibrose quística en parellas ofrécese de maneira xeneralizada en países como os Estados Unidos, e o Colexio Americano de Obstetras e Xinecólogos (ACOG, polas súas siglas en inglés) recomenda a proba en parellas que posúen un historial de fibrose quística entre os seus familiares directos ou parentes próximos, así como tamén naquelas con risco elevado debido ao seu filiación étnica.
Debido a que o desenvolvemento da fibrose quística no feto require que cada pai transmita unha copia do xene CFTR mutante, e ao alto custo do exame prenatal, a proba adoita realizarse, inicialmente, só nun dos proxenitores. Se este resulta ser portador dunha mutación do xene CFTR, entón examínase ao outro para determinar o risco de que o seu fillo teña a enfermidade. A fibrose quística pode resultar de máis un milleiro de mutacións diferentes e, ao ano 2006, non é posible efectuar estudos de laboratorio para cada unha delas. A proba remítese a analizar o sangue en busca das máis comúns, como ΔF508 - a maioría das modalidades dispoñibles comercialmente detectan non máis de 32 variantes distintas. Se se coñece o dato de que unha familia ten unha mutación pouco común, esta última pode buscarse especificamente. Como consecuencia de que non todas as mutacións coñecidas son detectadas polas probas correntes, un resultado negativo non garante que o neno vaia a estar libre da enfermidade. Doutra banda, dado que as mutacións sondadas son necesariamente aquelas máis comúns nos grupos de máis alto risco, as probas en etnias de baixo risco son menos exitosas, xa que as mutacións máis estendidas nestes grupos son menos frecuentes na poboación xeral.
Mississippi
1945 - Tempos actuais
Ata 1954, as institucións de ensino de Mississippi estaban segregadas. Ese ano, o Tribunal Supremo dos Estados Unidos ordenou a fin da segregación racial en todas as institucións de ensino dos Estados Unidos. Boa parte da poboación branca de Mississippi estaba en contra do fin da segregación. O proceso de integración racial nas escolas do estado foi moi lento e gradual e un dos máis violentos do país. En 1962 dúas persoas morreron nunha revolta popular cando James Merendith se converteu no primeiro afroamericano en ser admitido na Universidade de Mississippi. En 1964 tres membros do Movemento polos Dereitos Civís dos afroamericanos foron asasinados. Foi neste ano cando as primeiras escolas públicas do estado foron integradas, dez anos despois da orde do Tribunal Supremo. En 1969, boa parte das escolas do estado aínda permanecían segregadas cando o Tribunal Supremo, considerando este proceso como lento e ineficiente en Mississippi, ordenou a inmediata integración das escolas do estado. En decembro do mesmo ano foron integradas na súa totalidade.
Malia a industrialización acontecida durante e despois da Segunda Guerra Mundial, a industria de Mississippi aínda era moi feble e o estado aínda dependía da agricultura e da gandaría. Moitos granxeiros, pola súa banda, quedaron desempregados por mor da crecente modernización das granxas do estado, o que diminuíu a demanda de man de obra no sector agropecuario. Mississippi puxo en funcionamento durante as décadas de 1950 e 1960 diversas medidas para estimular unha maior industrialización. En 1954 os traballadores xa non foron obrigados a unirse a sindicatos cando eran contratados por unha fábrica. En 1960 Mississippi diminuíu drasticamente os impostos para establecementos industriais instalados no seu territorio. Ao final da década de 1960 traballaban máis persoas no sector industrial ca no sector agropecuario. O proceso de industrialización e de diversificación da economía continúa en Mississippi aínda hoxe.
Fibrose quística
Diagnóstico prenatal
As parellas en situación de risco, a miúdo realizan probas adicionais durante o embarazo ou antes de que este se produza. A fecundación in vitro con diagnóstico xenético preimplantacional ofrece a posibilidade de examinar o embrión antes da súa colocación no útero. Esta proba realízase tres días despois da fecundación e procura determinar a presenza de xenes CFTR anormais. Se, nun embrión, resultan identificados dous xenes CTRF mutantes, este será excluído da transferencia, implantándose outro que conte con, polo menos, un xene normal.
Durante o transcurso do embarazo, é posible realizar probas tanto sobre a placenta (biopsia de vilosidades coriónicas) como sobre o líquido amniótico que rodea ao feto (amniocentese), coa axuda do ultrasón. Con todo, a biopsia de vilosidades coriónicas correlaciónase con risco de morte fetal nunha taxa de 1 en 100, e a amniocentese, de 1 en 200, polo que é esencial determinar os beneficios adecuadamente para sopesar os riscos, antes de proceder coa proba. Alternativamente, algunhas parellas elixen someterse a técnicas de reprodución asistida con óvulos doantes (recorrendo á fecundación in vitro) ou con esperma doante (inseminación artificial por doante).
Mississippi
1945 - Tempos actuais
300px|dereita|miniatura|Vista da destrución causada polo [[Furacán Katrina no buque casino Treasure Bay.]] O 17 de agosto de 1969, o furacán Camille alcanzou o litoral de Mississippi, matando a 248 persoas e causando 1.500 millóns de dólares en danos e perdas. O 29 de agosto de 2005, o furacán Katrina causou unha destrución aínda maior ao longo dos 71 quilómetros de litoral do Mississippi xunto ao Golfo de México.
En anos recentes, ademais da industrialización, Mississippi destacouse polo seu conservadorismo político e polos conflitos raciais. En 1990, o estado permitiu a construción de casinos fluviais, que soamente podían situarse en embarcacións nos ríos. A legalización destes casinos aumentou os ingresos anuais do goberno de Mississippi. Con todo, estes ingresos víronse drasticamente reducidos co furacán Katrina, que destruíu moitos destes casinos fluviais. Cidades que tiñan os casinos como unha fonte primaria de riqueza eran Gulfport e Biloxi, no litoral do estado no Golfo de México, e Tunica, Greenville, Vicksburg e Natchez. Antes do furacán Katrina, Mississippi posuía a segunda maior industria de casinos do país, detrás soamente de Nevada e diante de Nova Jersey, sendo superada por esta última despois do furacán.
Fibrose quística
Tratamento
Un aspecto fundamental na terapéutica da fibrose quística é o control e tratamento do dano pulmonar causado polo moco espeso e polas infeccións, co obxecto de mellorar a calidade de vida do paciente. Para o tratamento das infeccións crónicas e agudas adminístranse antibióticos por vías intravenosa, inhalatoria e oral. Tamén se utilizan dispositivos mecánicos e fármacos (en forma de inhaladores) para controlar as secrecións, e desta maneira desconxestionar e desobstruir as vías respiratorias. Outros aspectos da terapia relaciónanse co tratamento da diabetes con insulina, da enfermidade pancreática con substitución encimática. Adicionalmente, postúlase a eficacia de distintos procedementos, como o transplante e a terapia xénica, para resolver algúns dos efectos asociados a esta enfermidade.
Unha dieta sa, elevado exercicio e tratamentos agresivos con antibióticos está a aumentar a esperanza de vida dos enfermos.
Mississippi
1945 - Tempos actuais
O 17 de outubro de 2005 o gobernador Harley Barbour asinou unha lei que permitía a reconstrución en terra de casinos nos condados de Hancock e Harrison, sempre que non estivesen localizados a máis de 800 metros do litoral. No condado de Harrison estes casinos poden ser construídos ao longo da Highway 90, unha autoestrada federal.
Xeografía
250px|dereita|miniatura|Mapa de Mississippi e dos seus 82 condados. Mississippi limita ao norte con Tennessee, ao leste con Alabama, ao sur con Alabama e o Golfo de México e ao oeste con Luisiana e Arcansas.
Fibrose quística
Antibióticos para tratar a enfermidade pulmonar
Os antibióticos prescríbense sempre que exista sospeita de pneumonía ou se constate deterioración na función pulmonar. Habitualmente, escóllense en función do historial de infeccións que afectaron ao paciente previamente. Moitas das bacterias comúns na fibrose quística son resistentes a gran cantidade de antibióticos e requiren semanas de tratamento intravenoso con vancomicina, tobramicina, meropenem, ciprofloxacina e piperacilina. miniatura|157px|esquerda|PICC ou [[catéter central inserido percutáneamente (radiografía de tórax)]]
A terapia prolongada a miúdo require hospitalización e canalización dunha vía intravenosa permanente, por exemplo un catéter central inserido percutáneamente (PICC). Así mesmo, é frecuente a indicación simultánea de antibióticos administrados por inhalación, como a tobramicina, a colistina e a gentamicina, por varios meses, co obxecto de mellorar a función pulmonar impedindo a proliferación bacteriana. Algúns antibióticos orais como a ciprofloxacina ou a azitromicina utilízanse ás veces para axudar a previr a infección ou para controlala unha vez que está en curso. Nalgúns casos pasan anos entre sucesivas hospitalizacións, mentres que noutros se require a internación cada ano para poder realizar o tratamento.
Mississippi
Xeografía
O litoral de Mississippi ao longo do Golfo de México ten unha extensión de 71 quilómetros. Contando todas as rexións bañadas polo mar —baías, estuarios e illas oceánicas— esta extensión increméntase ata os 578 quilómetros. O litoral do estado xunto ao Océano Atlántico, ao ser moi chairo e de baixa altitude, é moi vulnerable ás variacións das mareas, aos ciclóns tropicais e a outros fenómenos que poidan provocar un aumento do nivel do mar. Por iso, grandes diques protexen rexións densamente poboadas próximas ao litoral do estado co Golfo de México. O meirande destes diques ten 40 quilómetros de lonxitude —o máis longo dos Estados Unidos no seu xénero.
O río Mississippi (que é a orixe do nome do estado) é o río máis importante de Mississippi. Forma toda a fronteira oeste con Arcansas e gran parte da fronteira do estado con Luisiana. O río Mississippi, por ser relativamente chairo na rexión, reborda con moita facilidade, o que fai moi vulnerables as súas ribeiras fronte ás inundacións. A conca fluvial do río Mississippi abrangue todo o oeste e o centro-norte do estado. Os ríos localizados na rexión leste de Mississippi desembocan directamente no Golfo de México.
Fibrose quística
Antibióticos para tratar a enfermidade pulmonar
En tratamentos prolongados, varios dos antibióticos máis comúns (como a tobramicina e a vancomicina) poden causar perda de audición por ototoxicidad ou problemas nos riles. Co obxecto de previr tales efectos secundarios, é habitual medir cuantitativamente as concentracións destes medicamentos en sangue e, de ser necesario, axustar a dosificación.
Outros métodos para tratar a enfermidade pulmonar
miniatura|178px|Inhalador típico de salmeterol, [[Amina simpaticomimética|axente simpaticomimético que dilata a luz dos bronquios]]
Mississippi
Xeografía
Mississippi pode ser dividido en tres rexións xeográficas distintas:
Fibrose quística
Outros métodos para tratar a enfermidade pulmonar
Son diversas as técnicas que se implementan co obxecto de fluidificar o esputo e facilitar a súa expectoración. No medio hospitalario utilízase a fisioterapia; un terapeuta practica unha serie de manobras mediante presións e percusións (palmoteo) exercidas sobre o exterior do peito (tórax) varias veces ao día. Os dispositivos mecánicos que actúan baixo o mesmo principio que aquelas técnicas básicas de drenaxe postural, inclúen o ventilador de alta frecuencia oscilatoria e os aparellos de ventilación percusiva intrapulmonar, dos que existen modelos portátiles, adaptables ao uso hogareño. O exercicio aeróbico é altamente beneficioso para as persoas con fibrose quística, xa que non só promove o desconxestionamento do esputo, senón que mellora a saúde cardiovascular e o estado xeral. miniatura|esquerda|151px|Aparello de ventilación percusiva intrapulmonar
Mississippi
Clima
Mississippi posúe un clima subtropical con veráns longos e quentes e invernos curtos.
Fibrose quística
Outros métodos para tratar a enfermidade pulmonar
Na medida en que se agrava a condición pulmonar, pode requirirse soporte respiratorio mecánico. Polas noites, algúns pacientes deben usar máscaras especiais que actúan empuxando o fluxo aéreo até os pulmóns. A ventilación non invasiva mediante máscara nasal e presión positiva (VPAP, polo acrónimo para o inglés variable positive airway pressure), axuda a previr, durante o soño, caídas significativas nos niveis sanguíneos de osíxeno. Tamén pode usarse no curso da fisioterapia respiratoria para favorecer a expulsión de esputo. Con todo, en casos severos, pode ser necesario poñer en funcionamento formas invasivas de asistencia respiratoria con intubación endotraqueal (isto é, colocación dun tubo ou sonda na traquea).
Tratamento doutros aspectos da fibrose quística
miniatura|208px|dereita|A inxección intracitoplasmática de esperma (ICSI, polas súas siglas en inglés) adoita indicarse para reverter a infertilidade en homes con fibrose quística.
Mississippi
Clima
No verán, a temperatura media aumenta a medida que se viaxa en dirección oeste, aínda que a variación de temperatura sexa mínima entre unhas zonas e outras. A temperatura media de Mississippi durante o verán acada os 27 °C. A temperatura media da rexión oeste do estado é de 28 °C. No leste ascende ata os 26 °C. En xeral, a media das mínimas de Mississippi no verán é de 21 °C. A media das máximas é de 34 °C. A temperatura máis alta rexistrada en Mississippi foi de 46 °C en Holly Springs o 29 de xullo de 1930.
A taxa de precipitación media anual de Mississippi diminúe conforme se viaxa en dirección norte, variando entre os 130 centímetros no noroeste do estado e os máis de 165 centímetros anuais no sur. A neve é un fenómeno infrecuente en Mississippi. Ocorre esporadicamente no norte do estado. Con todo, as xeadas e as sarabias son comúns. Estes fenómenos climáticos causan millóns de dólares en perdas ao cabo do ano no sector agrario de Mississippi. Os furacáns tamén son habituais no estado.
Fibrose quística
Tratamento doutros aspectos da fibrose quística
Os recentemente nados con íleo meconial tipicamente requiren cirurxía; polo xeral, non sucede o mesmo en adultos con síndrome de obstrución intestinal distal. O tratamento da insuficiencia pancreática baseado en substitución das encimas dixestivas minguadas permite que os intestinos absorban de maneira apropiada nutrientes e vitaminas que, doutro xeito, perderíanse nas feces. Aínda así, a maioría dos individuos con fibrose quística deben recibir doses adicionais de vitaminas A, D, E e K a partir de suplementos, e seguir unha dieta de alto valor calórico. A diabetes que adoita acompañar a fibrose quística trátase con inxeccións de insulina. O desenvolvemento de osteoporose pode previrse coa suplementación de vitamina D e calcio, e a miúdo trátase con bifosfonatos. En canto ao atraso no crecemento, procúrase contrarrestalo mediante a inserción dun tubo de alimentación (gastrostomía) para aumentar así a inxesta de calorías a partir de nutrición adicional; tamén se administran con este fin inxeccións de hormona de crecemento.
Mississippi
Política
O principal oficial do Poder executivo de Mississippi é o Gobernador. Este, xuntamente co Tenente Gobernador, é elixido polos electores para mandatos de ata catro anos. Ambos cargos son elixidos nunha lista electoral sen límite ningún de mandatos. Non obstante, non poden exercer dous mandatos consecutivos. A maioría dos oficiais dos diferentes departamentos do Executivo de Mississippi son nomeados polo gobernador, co consentimento do Lexislativo, agás o Tesoureiro, o Secretario de Estado e o Procurador Xeral, son elixidos por sufraxio para mandatos de ata catro anos.
Fibrose quística
Tratamento doutros aspectos da fibrose quística
As infeccións dos seos paranasais adoitan tratarse cun prolongado réxime de antibióticos. O desenvolvemento de pólipos, así como outros cambios estruturais de tipo patolóxico no interior dos condutos nasais, poden restrinxir o fluxo aéreo e complicar o cadro. Por este motivo, é frecuente a práctica cirúrxica en procura de aliviar a obstrución e limitar o desenvolvemento de novas infeccións. Tamén se administran corticosteroides intranasais, como a fluticasona, para reducir a inflamación. Doutra banda, a infertilidade feminina pode combaterse recorrendo a técnicas de reprodución asistida. Aquela que afecta o home tamén ten tratamento: por exemplo, mediante a inxección intracitoplasmática de esperma.
Mississippi
Política
O tribunal máis alto do Poder xudicial de Mississippi é o Tribunal Supremo de Mississippi, composto por nove xuíces, tres por cada un dos tres distritos xudiciais do estado. O xuíz co maior tempo de experiencia convértese en Presidente do Tribunal Supremo. Estes xuíces son elixidos por períodos de ata oito anos. O segundo tribunal de Mississippi por orde de prelación é a Court of Appeals, composta por dez xuíces, dous de cada un dos cinco distritos congresionais do estado. Os xuíces deste tribunal son elixidos por sufraxio universal nos distritos congresionais para mandatos de ata catro anos.