cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Mount Wilsoni observatoorium
2,5-meetrine Hookeri teleskoop
Teleskoobi optiline mehhanism liugleb elavhõbedavannil. See tagab sujuva liikumise. Sama mehhanism on kasutusel ka 1,5-meetrisel teleskoobil. Aastal 1919 paigaldati teleskoobi külge Albert Michelsoni loodud kuuemeetrine interferomeeter. See oli esimene interferomeeter, mida kasutati astronoomilisteks vaatlusteks. Selle abil mõõtis Michelson esimest korda tähe läbimõõdu. 13. detsembril 1920 sai Betelgeuse esimeseks täheks väljaspool Päikesesüsteemi, mille läbimõõt mõõdeti. Kokku mõõdeti sellega seitsme punase hiidtähe (Betelgeuse, Arcturuse, Antarese, Aldebarani, Alpha Herculise, Beta Pegasi ja Mira) läbimõõt. Henry Norris Russell lõi vaatluste põhjal oma tähtede klassifikatsioonisüsteemi.
Edwin Hubble tegi oma suured avastused Hookeri teleskoobiga tehtud vaatluste põhjal. Ta järeldas vaatlustulemuste põhjal, et Linnutee ei ole ainus galaktika universumis. Koos Milton L. Humasoniga avastas ta, et kosmiliste objektide punanihe on seda suurem, mida kaugemal nad meist asuvad. Selle asjaolu, mis annab tunnistust universumi paisumisest, sõnastas ta Hubble'i seadusena.
Hooker oli suurim teleskoop kuni 1948. aastani, mil 150 km lõuna pool Palomari observatooriumis võeti kasutusele 5,1-meetrine Hale'i teleskoop.
1980. aastatel hakati üha rohkem tegelema süvakosmose vaatlustega, mille jaoks osutus Los Angelese valgusreostus liiga suureks. Aastal 1986 otsustas Carnegie Institution observatooriumi sulgeda. Asjast huvitatud teadlased asutasid Mount Wilsoni instituudi ning Carnegie Institution nõustus observatooriumi instituudile üle andma. Vaatlused Hookeri teleskoobiga katkestati. Neid alustati uuesti 1992. aastal, mil teleskoopi täiendati adaptiivse optikaga.
Teleskoobi lahutusvõime on 0,05 kaaresekundit.
Päikeseteleskoobid
Observatooriumis on kolm päikeseteleskoopi. Kaht neist kasutatakse vaatlusteks. Snow' päikeseteleskoop oli observatooriumi esimene teleskoop, mille George Ellery Hale tõi kaasa Yerkesi observatooriumist. See oli maailma esimene statsionaarne päikeseteleskoop. 61 cm läbimõõduga peegliga Snow' teleskoop paigaldati 1904. aastal maapinnale. Peagi selgus, et maapinna soojuskiirgus takistab vaatlusi. Soojuskiirguse varjestamiseks kasutati esialgu kangaid, kuid et see tekitas liiga suure tuleohu, asendati need 1911. aastal alumiiniumist kestaga.
Kuigi Snow' teleskoop hiljem maapinnast kõrgemale paigutati, otsustati siiski kohe pärast selle paigaldamist käiku võtta uued teleskoobid. Et maapinnalt kiirguvast soojusest tingitud turbulents vaatlusi ei häiriks, otsustati püstitada nende paigaldamiseks tornid. Aastal 1908 paigaldati 18 meetri kõrguse torni otsa maailma esimene tornteleskoop, 1912. aastal valmis 46-meetrise torniga teleskoop. Esimest neist kasutatakse praegu helioseismoloogilisteks vaatlusteks, teist rakendatakse UCLA päikesetsüklite uurimise programmis. Snow' teleskoopi kasutatakse õppeotstarbel esitluste korraldamiseks.
Päikeseplekkide kiirgusspektrit uurides täheldas Hale 1908. aastal Zeemani efekti, mis andis kinnituse tema veendumusele, et Päikesel on magnetväli.
Mount Wilsoni observatoorium on algusest peale olnud üks juhtivaid päikeseobservatooriume. Tänapäeval on see üks väheseid helioseismoloogiaga tegelevaid observatooriume.
Iga tööpäeva alustatakse sajandivanuse rituaaliga – arhiivi lisatakse värske foto Päikesest.
Interferomeetria
pisi|Üks kuuest CHARA teleskoobist Pärast observatooriumi ülevõtmist 1989. aastal on Mount Wilsoni instituut püüdnud leida teleskoopidele uusi rakendusviise. Erakordselt stabiilne atmosfäär Mount Wilsoni kohal sobib hästi interferomeetrilisteks vaatlusteks. Lahutusvõime paraneb mitme vaatluspunkti kasutamisel sedavõrd, et võimaldab otse mõõta muu hulgas tähtede läbimõõte. Albert Michelson mõõtis just Mount Wilsonil 1919. aastal esmakordselt tähe läbimõõdu.
Observatooriumis on kaks interferomeetrit. Suurem on CHARA hallatav kuuest teleskoobist koosnev kompleks.
Infrapuna-kosmoseinterferomeeter (ISI) koosneb kolmest 1,65-meetrise peegliga teleskoobist, mille vaatluspiirkond on infrapunaspektri keskmistel sagedustel. Teleskoobid on mobiilsed, neid saab paigutada üksteisest kuni 70 m kaugusele. Signaal teisendatakse raadiolaine sagedusele ja seda töödeldakse edasi raadioastronoomia meetoditega. Teleskoopi haldab Berkeley ülikooli allharu. 70 meetri kaugusel asetsevatest teleskoopidest moodustuva interferomeetri lahutusvõime on 0,003 kaaresekundit 11-mikromeetrise lainepikkusega kiirguse korral.
CHARA (Center for High Angular Resolution Astronomy) interferomeeter koosneb kuuest ühemeetrise peegliga teleskoobist, mille maksimaalne kaugus on 330 meetrit. Interferomeetrit haldab Georgia osariigi ülikool; see töötab alates 2002. aastast. Integreeritud pildi lahutusvõime on 0,0005 kaaresekundit.
Varem kasutusel olnud teleskoobid
Eric Becklin kasutas 1966. aastal infrapunadetektoriga 610 mm teleskoopi Linnutee tsentri leidmiseks.
Aastal 1968 teostasid Gerry Neugebauer ja Robert B. Leighton 1,6-meetrise reflektori abil esimese suure sagedusega infrapunakiirgusega (lainepikkusega 2,2 µm) taevauuringu. See instrument kuulub nüüd Smithsoni instituudile.
Ahti Kõo
Ahti Kõo (sündinud 29. märtsil 1952 Otepää rajoonis) on Eesti jurist, kirjanik ja endine poliitik.
SWAT
pisi|300px|SWATi liikmed väljaõppel SWAT (lühend sõnadest "Special Weapons And Tactics") on nimetus USA-s politsei koosseisu kuuluvatele eriüksustele, mille liikmed on eriväljaõppega ja kasutavad automaatrelvi, täitmaks ülesandeid, mida peetakse tavapolitseile liiga keerulisteks ja/või ohtlikuks.
Ahti Kõo
Aastatel 1976–1990 töötas ta Tartus, Jõgeval ja seejärel Pärnus prokurörina. Hiljem oli vandeadvokaat.
Poliitiline tegevus
Ta on 20. Augusti Klubi liige.
SWAT
Nimetust SWAT kasutatakse üle kogu maailma, aga sagedamini USA politsei eriüksuste kohta.
Tuskulėnai
pisi|Tuskulėnai
pisi|
Tuskulėnai (poola keeles Tuskulany) on Vilniuse asum, mis asub linna keskosas Žirmūnai vallas Žirmūnai linnaosas.
Grevená piirkonnaüksus
Grevená piirkonnaüksus (kreeka keeles Περιφερειακή ενότητα Γρεβενών) on Kreeka piirkonnaüksus Lääne-Makedoonia piirkonna lõunaosas.
Vladimir Malinin
Vladimir Malinin (sündinud 12. veebruaril 1992) on Venemaa jalgpallur (poolkaitsja).
Ta mängib Eesti klubis JK Sillamäe Kalev.
Klubikarjäär
Viimane arvestatud mäng 14.07.2012
Grevená piirkonnaüksus
Piirkonnaüksuse halduskeskus on Grevená.
Haldusjaotus
Grevená piirkonnaüksus jaguneb 2 vallaks. Need on:
pisi|150px|left|Grevená piirkonnaüksuse vallad
Tuskulėnai
Asum on kujunenud Tuskulėnai mõisa ümbruskonda. Mõisa on esmamainitud XVI sajandi keskpaiku. 1905. aastal oli seal 33 elanikku, 1933. aastal oli mõisas ja sealses asulas 41 elanikku.
1944. aastal mõis natsionaliseeriti. Sinnakanti maeti NKVD ohvreid. Hiljem rajati mõisakompleksi ümbrusse korterelamuid. Ka rajati sinna Siseministeeriumi kultuuri- ja spordihoone. Sealsed massihauad leiti 1994. aastal. 2002. aastal rajati asumisse Tuskulėnai park.
Muinsuskaitse all on Tuskulėnai mõisa hoonetekompleks koos NKVD ohvrite memoriaaliga ning Siseministeeriumi kultuuri- ja spordihoone.
Lennuohutus
Lennuohutus on konditsioon, kus mõjutatud elemendid on kaitstud ohuteguritest ja riskidest, mis tekivad opereerimiskeskkonnas.
Lennundus on üks kõige turvalisemaid transpordiliike, millel on tugev töökindluse ja turvalisuse ajalugu. Kuigi õnnetusi ja intsidente võib juhtuda, on lennundus teinud aastate jooksul olulisi edusamme ohutuse ja turvalisuse parandamisel. See on saavutatud tänu arenenud tehnoloogiate arendamisele, rangematele eeskirjadele ja järelevalvele ning pühendumusele pidevale koolitusele ja haridusele.
Tehnoloogilised edusammud
Üks peamisi põhjuseid, miks lennundus on turvaline ja kindel, on tehnoloogiate arendamine, mis on oluliselt parandanud lennukite töökindlust ja ohutust. Kaasaegsed lennukid on varustatud keerukate avioonikasüsteemidega, mis aitavad pilootidel lennata turvalisemalt ja tõhusamalt. Need süsteemid hõlmavad automaatikat, kokkupõrke vältimist ja ilmastiku jälgimist. Lisaks on lennukimootorid tänu materjalide ja tootmistehnikate täiustustele usaldusväärsemad kui kunagi varem.
Range järelevalve ja eeskirjad
Teine oluline tegur lennunduse ohutuses on selle tööstuse range järelevalve ja eeskirjad. Üle maailma on valitsused loonud reguleerivaid asutusi, nagu näiteks USA-s Federal Aviation Administration (FAA), et tagada, et lennufirmad ja lennukitootjad tegutsevad kõrgete ohutusstandardite kohaselt. Lennunduse eeskirjad hõlmavad kõike alates lennuki disainist ja ehitusest kuni pilootide koolituse ja hooldusprotseduurideni. Lennundustööstuse tegevust auditeeritakse pidevalt, et tagada nende eeskirjade järgimine.
Pidev pühendumus koolitusele ja haridusele
Veel üks oluline tegur lennunduse ohutuse ja turvalisuse tagamisel on pidev koolitusele ja haridusele pühendumine. Piloodid, lennujuhid ja hooldustehnikud peavad regulaarselt läbima koolitusi, et hoida neid kursis viimaste protseduuridega ja tehnoloogiatega ning tagada nende võimekus oma tööd ohutult ja tõhusalt teha. Koolitus sisaldab nii klassiruumis toimuvat õpet kui ka praktilisi hädaolukordade simulatsioone ning aitab kinnistada harjumusi, mis on turvalisusega seotud ja tuvastada valdkondi, kus on võimalik paremaks muutuda. Lennufirmad ja lennukitootjad investeerivad ka suuri summasid teadus- ja arendustegevusse ohutuse ja turvalisuse parandamiseks. Lisaks investeerib lennundusvaldkond avalikku teavitustöösse, et tõsta reisijate ohutus- ja turvalisusalast teadlikkust, sealhulgas teavet hädaolukordade protseduuride, kabiini ohutuse ja kahtlaste käitumiste või tegevuste raporteerimise olulisuse kohta.
Kuigi lennundus on ohutu, on selles valdkonnas jätkuvalt ruumi parendustegevusteks. Tänapäeval on palju jõupingutusi suunatud lennundussektori veelgi suurema ohutuse ja turvalisuse tagamiseks. Üheks selliseks ettevõtmiseks on näiteks lendude andmeanalüüs, kus võetakse kokku andmed igalt lennureisilt ning kasutatakse neid ohutusalase statistika koostamiseks ja võimalike riskide ennetamiseks. . On 193 riiki, kes teevad ICAO kaudu koostööd ja töötavad praegu oma kokkulepitud ülemaailmse ohutusalase eesmärgi nimel, milleks null hukkunute arv 2030. aastaks.
Lisaks võtab lennundussektor arvesse uusi ohutusprobleeme, mis võivad ilmneda kogu maailmas. Näiteks on viimastel aastatel tekkinud murekohad, mis on seotud droonide kasutamisega lennundussektoris. Paljud riigid on seadnud sisse spetsiaalsed reeglid droonide kasutamiseks ja nõuavad nende registreerimist. Samuti on arendatud spetsiaalseid droonide jälgimissüsteeme, et vähendada võimalikke ohte ja konflikte lennuliiklusega.
Rahvusvaheline koostöö
Lennundus on globaalne tööstusharu ja rahvusvaheline kogukond on ühendanud jõud, et tagada lennunduse turvalisus ja kindlus. Rahvusvahelised organisatsioonid, nagu Rahvusvaheline Tsiviillennunduse Organisatsioon (ICAO), töötavad välja ülemaailmseid standardeid ja määrusi tööstuse jaoks. Need standardid hõlmavad kõike alates lennuki disainist ja hooldusest kuni õhuliikluse juhtimise protseduurideni. Ühtsete standardite kehtestamisega on rahvusvaheline kogukond suutnud parandada lennunduse turvalisust ja kindlust globaalsel tasandil.
Koostöö tööstuse sidusrühmade vahel
Lennundussektor koosneb mitmesugustest sidusrühmadest, sealhulgas lennufirmad, lennukitootjad, piloodid, õhuliikluse juhtimise spetsialistid ja hooldustehnikud. Nende sidusrühmade koostöö on oluline, et tagada tööstuse turvalisus ja kindlus. Näiteks töötavad lennukitootjad koostöös lennufirmadega, et arendada lennukeid, mis vastavad nende vajadustele ja on ohutud opereerida. Lisaks töötavad piloodid ja õhuliikluse juhtimise spetsialistid koos, et tagada, et lennukid liiguksid õhus ja maapinnal ohutult.
Riskijuhtimine ja maandamine
Lennundustööstus tunnistab, et lendamisega kaasnevad loomupärased riskid, ja on nende riskide maandamiseks välja töötanud keerukad riskijuhtimissüsteemid. Näiteks kasutavad lennufirmad ennustavat analüütikat, et hinnata seadmete rikke või ilmastikuga seotud häirete tõenäosust ning koostada situatsiooniplaane ootamatute sündmuste puhuks. Lisaks viivad lennufirmad ja lennujaamad regulaarselt läbi turvahindamisi, et tuvastada võimalikud ohud ja astuda samme nende ärahoidmiseks. Selle tulemusel on tööstus suutnud vähendada intsidentide sagedust ja raskust ning arendanud välja pideva täiustamise kultuuri ohutuse ja turvalisuse osas.
Operatsioon "Chastise"
thumb|Operatsioonil kasutatud silindrikujuline pomm Operatsioon "Chastise" oli Suurbritannia lennuväe (Royal Air Force) 16. mail 1943 toimunud pommitusretk Ruhrimaa tammide purustamiseks.
Tammide purustamine oli keeruline ülesanne, sest neid kaitsesid torpeedovõrgud. Ülesande võttis endale lennukikonstruktor Barnes Wallis, kes oli töötanud pommitajatega Vickers Wellesley ja Vickers Wellington.
Seejärel töötas Wallis välja uue, silindrikujulise pommi. See tuli heita tammi taha moodustunud veehoidlasse madallennul suunaga tammi poole. Pomm oli konstrueeritud nii, et lennukist välja heites hakkas ta pöörlema tagurpidi kiirusega 500 p/min. Veepinda puudutades ei vajunud ta põhja, vaid suutis pikka maad veepinnal veereda. Mõeldud oli, et pomm veereb veehoidla pinnal seni, kuni põrkab vastu tammi. Seejärel vajub ta veehoidla põhja tammi jalamil ja plahvatab, hävitades tammi.
Pomm tuli vabastada 18 m kõrgusel maapinnast, lennates kiirusel 390 km/h. Selleks oli vaja lahendada kaks olulist probleemi: kuidas määrata õige kõrgus (tollased altimeetrid ei olnud täpsed) ja kuidas määrata pommi väljutamise õige hetk. Lennuki nina ja kütusepaagi alla paigaldati lamp, mille tule peegeldumiseks kuluva aja järgi arvutati lennuki kõrgus. Õige hetke kindlaksmääramiseks kasutati ära asjaolu, et nii Möhne kui Ederi tammi kummaski otsas oli sillatorn. Konstrueeriti ja paigaldati seadis, mis määrab kindlaks lennuki ja sillatornide vahelise nurga, ning arvutati välja pommi väljutamiseks sobiv nurk.
thumb|Möhne veehoidla pärast pommirünnakut Retkele mindi kolmes grupis, eskadrilliülem oli Guy Gibson.
Esimesena purunes pommirünnakus Möhne veehoidla. See sai neli tabamust ning 4 minutit enne kella ühte murdus tammi 100 meetri laiuse auk. Mööda jõeorgu paiskus alla 134 miljonit tonni vett. Veevoog hävitas maju, tehaseid, maanteid, raudteid ja sildu veel 80 km tammist allavoolu. Kõige rohkem kannatas Neheim, mis asus Möhne suubumise kohal Ruhri jõkke. Möhne ja Ruhri jõest leiti hiljem vähemalt 1579 surnukeha ning sajad jäid kadunuks.
Järgmisena purunes rünnakus Ederi jõe tamm. See sai 3 tabamust, kuid alles viimane purustas tammi. Jõeorgu paiskus 200 miljonit tonni vett, mis tappis veel 47 inimest. Kuid siin olid kahjustused märksa väiksemad, isegi Kassel, mis asus 35 km tammist allavoolu, ei saanud väga kannatada.
Mitu lennukit ründas Sorpe tammi, mis sellegipoolest kannatada ei saanud. Üks lennuk ründas eksikombel Beveri tammi, kuigi talle oli ette nähtud rünnata Ennepe tammi, sest Beveri tamm asus Ennepe tammist 8 km edelas ja selle ümbrus nägi üsna sarnane välja. Ülejäänud Ennepe tammi ründamiseks ette nähtud lennukid tulistati alla ja seda tammi ei rünnatudki.
17. mai hommikuks jõudis teele läinud 19 pommitajast tagasi vaid 11 lennukit. 8 olid langenud saksa õhutõrje saagiks. Hiljem selgus, et 3 meest olid vangi langenud ja ülejäänud 53 surma saanud.
thumb|Operatsioonis "Chastise" osalenute mälestusmärk [[Lancashire|Lancashire'is]] Kokku hukkus operatsioonis "Chastise" üle 1700 inimese, sealhulgas üle 1000 vangi ja sunnitöölise, kes olid enamasti NSV Liidust. Saksamaa tööstusele ei avaldanud see rünnak olulist mõju, nii et sellest tähtsam oli arvatavasti mõju, mille rünnak andis brittide moraalile.
Operatsiooni tehnilise külje eest hoolitsenud Barnes Wallise ideid hakati õnnestunud operatsiooni järel märksa tõsisemalt võtma. Varem olid sõjaväelased tema seismilise pommi idee tagasi tõrjunud, nüüd konstrueeriti tema ideede põhjal Tallboy ja suure slämmi pomm, millega sõja lõpufaasis põhjustati Saksamaa infrastruktuurile korvamatut kahju. Ühtlasi hävitati nendega ballistiliste rakettide V-2 valmistamise tehased ja ülisuure laskeulatusega suurtükid V-3.
1977 võeti vastu Genfi konventsiooni I lisaprotokoll, mis keelustas sellelaadsed rünnakud tammidele, sest need toovad tõenäoliselt kaasa suuri kaotusi tsiviielanike hulgas.
Jan Erik Holst
Jan Erik Holst (sündinud 10. aprillil 1949) on norra filmindustegelane ja produtsent.
Jan Erik Holst õppis Stockholmi Ülikoolis filmiteooriat ja -ajalugu ning Stockholmi draamakoolis produtseerimist.
Ta on filmifestivali PÖFF üks asutajatest.
Aastatel 1988–2014 oli Jan Erik Holst Norra Filmiinstituudi juhataja ja 1992. aastast ühenduse Scandinavian Films juhatuse esimees.
114th Street
114th Street on New Yorgi keskse linnaosa Manhattani tänavajoonestikus rõhtsirge tee.
Aegrelee
pisi|[[Lüliti sisselülitamise järel suleb aegrelee lambi vooluahela viivitusega]]
Aegrelee ehk viitrelee on kombinatsioon releest ja viitelemendist, mille toimel relee väljundolek muutub viivituse ehk viitega. Aegreleed kasutatakse näiteks vooluahela sisse- või väljalülitamisel viivituse tekitamiseks.
Viivitust tekitav element võib olla mehaaniline (näiteks kellamehhanism), elektriline (näiteks RC-lüli) või elektrooniline.
Aegreleega sarnase toimega on taimer, mis muudab oma väljundolekut etteantud ajavahemiku järel või etteantud ajahetkel.
Genesee maakond (New York)
Genesee maakond (Genesee County) on maakond USA-s New Yorgi osariigi lääneosas.
Maakonna halduskeskus on Batavia.
Maakonna pindala on 1282 km². Veepindala on 3 km².
Elanike arv oli 2010. aasta rahvaloenduse järgi 60 079. Aastal 2000 oli elanike arv 60 370.
Ajalugu
Genesee maakond moodustati 30. märtsil 1802 Ontario maakonna osast.
Kiilkaar
pisi|Kiilkaar pisi|15. sajandi kiilkaarse raamistusega aknad pisi|16. sajandi kiilkaarne ehisviil. Joonistused raamatust Dictionnaire raisonné de l’architecture française du XIe au XVIe siècle Kiilkaar on kaaretüüp, mis koosneb kahest konkaav-konveksse kujuga s-kurvist, arvestades nende suunda kaarte lähtepunktidest. Seda võib ligikaudselt kirjeldada kui järsult väljavenitatud tipuga teravkaart. Esineb India ja islami arhitektuuris ning Venemaa 16.–17. sajandi arhitektuuris, samuti Lääne-Euroopa hilisgootikas, kust võib leida kiilkaarekujulisi ehisviile, uksesilluseid ning uksesilluste ornamente, kiilkaararkaade jm.
Eesti arhitektuurist leiab kiilkaare laiema ja lamedama vormi, nn eesliselgkaare Oleviste kiriku seinalt Hans Pawelsi kenotaafi kujunduses ja mõnel siseportaalil Tallinna 15. sajandi majades, samuti näeb slaavipärast kiilkaart õigeusukirikute puidust ikonostaaside kujunduses.
Sõnavara
Kiilkaart või üht kiilkaare tüüpi on eestikeelses kirjanduses nimetatud ka eesliselgkaareks. See on otsetõlge saksakeelsest sõnast Eselsrücken, nimetus ilmub saksakeelsesse arhitektuurikirjandusse 19. sajandi keskpaigas. Eesliselgkaareks on nimetatud laiemat ja lamedamat kiilkaart, selle kohta on eesti keeles olemas ka nimetus roodkaar.
Hubert Matve kasutab oma raamatus "Ehitus läbi aegade" sõna kiilkaar hoopis kiilkividest laotud ümarkaare kohta.
Draßburg
Draßburg on vald (Gemeinde) Austrias Burgenlandi liidumaal Mattersburgi ringkonnas. Vallas elab arvukalt Burgenlandi horvaate.
Kiilkaar
Konstrueerimine
Kiilkaar konstrueeritakse lähtudes neljast ringjoonest, millest kahe alumise keskpunktid jäävad ava sisse (kaare konveksne lõik) ja ülemised avast väljapoole (kaare konkaavne lõik). Konkaavse kõveruse tõttu kaare ülemises osas pole mõeldav seda kaart kasutada suurt konstruktsioonilist raskust kandva ehitusosana, vaid puhtalt kaunistuseesmärgiga, näiteks levinud kombinatsioon on kiilkaare kujuline raamistus kandilise või ümara ukseava ümber.
Draßburg
Ajalugu
1933. aastal leiti Draßburgist Venus von Draßburg, 9,5 cm suurune neoliitikumi kild, mis määrati stilistiliselt lineaarkeraamika kultuuri alla. Seega viitab see asundustegevusele Kristuse 5. aastatuhandel. Rauaajal oli piirkond osa keltide Noricumi kuningriigist ja kuulus Schwarzenbacher Burgbergi keldi mäetipul asuvat Burgi asulat ümbritsevasse piirkonda. Hiljem roomlaste ajal oli tänane Draßburg Pannoonia provintsis.
pisi|püsti|vasakul|Draßburgi kihelkonnakirik
V-tüüpi ATPaasid
pisi|V-ATPaas
Draßburg
Ajalugu
Draßburgist läänes kuni 370 m üle merepinna kõrguva Taboraci terrassil avastati 1904. aastal koos neoliitikumi, rooma ja keskaegsete leidudega La Tène perioodi leiud. Tähtsaim ese oli pseudofiligraansete kaunistustega La Tène käevõru. Aastatel 1933–1934 avastati Burgenlandi Riikliku Muuseumi väljakaevamistel veel selle perioodi esemeid. Kõik leitud esemed olid maetud neoliitikumi pinnasekihti. 1955. aastal leiti veel esemeid hilise La Tène perioodist. Taboraci asustusjäljed pärinevad ajavahemikust 1. sajandi teisest poolest eKr kuni 1. sajandi esimese pooleni pKr.
V-tüüpi ATPaasid
Vakuolaarset-tüüpi H+ -ATPaasid ehk V-ATPaasid on kõrgelt konserveerunud evolutsiooniliselt vanad ensüümid, millel on märkimisväärselt palju funktsioone eukarüootsetes organismides. V-ATPaasid muudavad mitmeid rakusiseseid organelle happeliseks ning pumpavad prootoneid eri rakutüüpides üle plasmamembraani. V-tüüpi ATPaasid kasutavad ATP hüdrolüüsil vabanevat energiat, et transportida prootoneid eukarüootsetes rakkudes rakusiseste ja plasmamembraanide vahel. Kuigi V-ATPaasid on roteeruvate ATPaasidega struktuurilt ja funktsioonilt väga sarnased, on V-ATPaasid kõige komplekssemad roteeruvad valgukompleksid ja nad on evolutsiooni jooksul omandanud väga unikaalsed funktsioonid.
Draßburg
Ajalugu
Taboraci alal asus varakeskajal ringmüüriga kindlustus, mis hävis 11. sajandil. Nimi "Taborac" viitab hussiitidele, kes panid oma sõjalaagritele 15. sajandil nimeks "Tabor". Värskemad allikad näitavad, et Draßburgis viibisid hussiitidest palgasõdurid. Nii et nimi Taborac on õige. Hussiidid lähevad tagasi Tšehhi reformaatori Jan Husi juurde. Ta põletati ketserina 1415. aastal. Ta eitas paavsti ilmeksimatust, "kritiseeris kiriku rikkust ja tunnistas piibli kehtivaks ainult usuküsimustes". Surmaotsus vallandas protestid ja vabadusliikumise Böömimaal ja kaugemalgi, mis levis ka Burgenlandi-Lääne-Ungari piirkonda. Hussiidid olid sotsiaalselt revolutsioonilised, osalesid arvukates vaenustes ja rüüstamistes ning üks hussiitide palgasõdurite rühmitus palgasõdurite juhi Georg (Jörg) von Lichtenbergi und Vöttau juhtimisel kasutas Draßburgi kindlustusi kindlustatud laagri Taborina. "1465. aasta paiku jätsid hussiidid tõenäoliselt Draßburgi tabori maha ja evakueerisid". Draßburg oli 15. sajandil osaliselt mahajäetud; 16. sajandil külasse elama asunud horvaadid kasutasid Tabori kohta deminutiivi "Taborac", mille võtsid omaks ülejäänud saksa elanikkond ja mis on säilinud tänapäevani.
V-tüüpi ATPaasid
V-tüüpi ATPaaside rollid
V-ATPaase on leitud mitmete organellide membraanidest, nagu endosoomide, lüsosoomide, sekretoorsete vesiikulite, klatriiniga kaetud vesiikulite, kromafiinsete graanulite, taimede ja seente tsentraalvakuoolide membraanidest, kus nad täidavad mitmeid hädavajalikke funktsioone organelli toimimiseks. V-ATPaasid muudavad nende organellide sisekeskkonna happeliseks, mis on funktsionaalsuse tagamiseks vajalik. Näiteks pärmseente vakuolaarmembraanis on prootongradient V-tüüpi ATPaaside poolt tekitatud, mis on vajalik kaltsiumi transpordiks vakuooli H+/Ca2+ antiporter transportsüsteemi kaudu. V-ATPaasidel on ka tähtis koht sünaptilises ülekandes. V-ATPaasid muudavad närvirakkudes sünaptilised vesiikulid happeliseks, mis võimaldab sünapsi ülekannet.
V-ATPaase leidub eri rakutüüpide plasmamembraanides. Nendeks on interkaleeritud rakud neerus, osteoklastid, makrofaagid, neutrofiilid, sperma, mehe suguteede rakud, putukate kesksoole rakud ja teatud kasvajarakud. V-ATPaasidel on tähtis roll membraanide transpordis, valkude lagundamises, viiruse ja toksiinide rakku sisenemises, luude restruktureerimises, tsütoplasma pH homöostaasis, spermatogeneesis, uriini happeliseks muutmises, kasvajarakkude invasioonis. Lisaks osalevad V-ATPaasid otseselt vesiikulite transpordi reguleerimises ja muude vähem tuntud reaktsioonide reguleerimises.
V-tüüpi ATPaasi struktuur
Eukarüootne V-ATPaas on 900kDa membraani läbiv valgukompleks, mis koosneb 14 erinevast A3,B3, C, D, E3, F, G3, H, a, cX, c′Y, c″Z, d, e alaühikust ja moodustab kaks eraldiseisvat domeeni: V1 ja Vo. E.coli's esinev F-ATPaasi molekulmass on 530kDa, mis on tunduvalt väiksem eukarüootides olevast V-ATPaasist. Molekulmasside erinevus tuleneb eukarüootides esinevatest lisaalaühikutest ja alaühikute erinevusest. Paljud alaühikud esinevad erinevate isovormidena ning c, c′ ja c″ alaühikute stöhhiomeetria (X,Y,Z) on teadmata. Väiketähtedega märgitud alaühikud moodustavad membraaniga seotud Vo domeeni ning suurtähtedega märgitud alaühikud vastavalt V1 domeeni, mis paikneb membraanist eemal. Ainult V-ATPaasidele on omane pöörduv V1 ja Vo domeenide kokku- ja lahtipakkimine, mis ei vaja uute valkude sünteesi.
Tsütoplasmas paiknev V1 ATP-d hüdrolüüsiv domeen koosneb 8 kindla stöhhiomeetriaga alaühikust: A3,B3, C, D, E3, F, G3, H1–2. Membraani läbiv prootonite ümberpaigutamises osalev Vo domeen koosneb 6 alaühikust: a,c4,c′,c′′,d,e. Talitluslikult on A3B3 katalüütiline heksameer prootoneid juhtiva rajaga valguliste telgedega seotud. Keskne telg, mis töötab kui rootor, koosneb D ja F alaühikust ning on ühendatud hüdrofoobsete alaühikutega: c, c′,c′. Tsütosoolne a alaühiku N-terminaalne domeen koos C, E, G ja H alaühikuga moodustavad kaks välist staatilist telge. Need staatilised teljed on katalüütilise A3 B3 heksameeriga seotud ning nad moodustavad staatori. Staator ja rootor ühendavad ATP hüdrolüüsi ja prootonite pumpamise mehhanismi. V-ATPaasi võib vaadelda kui nanomootorit, mille tööprotsessis rootor pöörleb staatori suhtes.
Pärmi struktuursetele V-ATPaasi alaühikutele lisaks on leitud ka valke, mis on vajalikud V-ATPaasi alaühikute õigeks kokkupakkimiseks. Need valgud on vajalikud Vo domeeni kokkupanekuks ning neid nimetatakse järgmiselt: Vma12p, Vma21p ja Vma22p. Vma viitab (ingl vacuolar membrane ATPase) vakuolaarses membraanis esinevale ATPaasile ning täht p viitab valgule (ingl protein). Kaks valku kolmest, Vma12 ja Vma22p, moodustavad kompleksi, mis seondub ajutiselt Vph1p-ga (alaühik a), et abistada selle kokkupanemist ja maturatsiooni. Vma21p koordineerib Vo subühikute kokkupanemist ja Vo komplekside vesiikulitesse suunamist Golgi kompleksi transpordiks.
V1
V1 domeen paikneb tsüotoplasmas ning seal toimub ATP hüdrolüüs. Domeen koosneb vaheldumisi paiknevast 3 A ja 3 B alaühikust, millest moodustub katalüütiline heksameer. Keskne telg, mis töötab kui rootor, koosneb D ja F alaühikust. Tsütosoolne a alaühiku N-terminaalne domeen, mis kuulub Vo koosseisu, koos C, E, G ja H alaühikuga moodustavad kaks välist staatilist telge. Manduca sexta V-ATPaasi katalüütilise heksameeri ja Vo domeeni vahemaa on ligikaudu 100 Å.
Alaühik C
Molekulaarbioloogias tähistab V-ATPaasi C alaühik C-terminaalset alaühikut, mis on V1 kompleksi osa ja paikneb V1 ja Vo domeenide piirpindade vahel.
Vo
Praeguseks on leitud, et eukarüootide membraani läbiv prootonite ümberpaigutamises osalev Vo domeen koosneb 6 alaühikust: a, c4, c′,c′′, d, e ning kahest lisavalgust. Saccharomyces cerevisiae Vo domeenis leiduvad a,c4,c′,c′′,d,e alaühikud. Imetajarakkudes leidub see-eest 5 alaühikut: a (a1, a2, a3 ja a4 isovormid), c, c″, d (d1 ja d2 isovormid) ning e (e1 ja e2 isovormid), sest c′ alaühikut kodeerivat geeni ei ole leitud. Veel on leitud, et erinevalt S. cerevisiae Vo domeenist esineb eukarüootide Vo domeenis kaks lisaalaühikut Ac45 ja M8-9.
V-ATPaaside aktiivsuse kontroll
V-ATPaasid osalevad mitmesugustes füsioloogilistes protsessides ning V-ATPaaside aktiivsuse regulatsioonil on selles otsustav roll. Aktiivsuse regulatsioon on tagatud paljude mehhanismidega – pöörduva V1Vo kompleksi kokku- ja lahtipakkimise, rakusisese paigutuse, ATP hüdrolüüsi aktiivsuse reguleerimise, valguekspressiooni kontrolli ja muude mehhanismide abil.
X-seoseline ülemäärase autofaagiaga müopaatia (XMEA)
X-seoseline ülemäärase autofaagiaga müopaatia (XMEA ingl X-linked myopathy with excessice autophagy) on haruldane geneetilise taustaga haigus, mille põhjuseks on mutatsioon VMA21 geenis. Haigus algab lapseeas ning aeglaselt progresseerudes põhjustab lihasnõrkuse. Tüüpiliselt algab see haigus jalgadest ning osa patsientidest vajab vananedes liikumiseks ratastooli abi. VMA21 geeni kodeeritud vma21 valk abistab V-ATPaasi kokkupakkimist ning XMEA haigusega seotud geenimutatsioonid on seotud V-ATPaasi vähenenud aktiivsuse ja kõrgema lüsosomaalse pH-ga.
Distaalne renaalne tubulaaratsidoos (dRTA)
V-ATPaaside tähtsust neerudes toimuvas prootonisekretsioonis näitlikustab väga hästi haigus distaalne renaalne tubulaaratsidoos (ingl distal renal tubular acidosis). Kõikide renaalsete tubulaarsete atsidooside korral on normaalne renaalne mehhanism, mis reguleerib süsteemi pH-d, häiritud. On teada nelja tüüpi renaalset atsidoosi. Tüüp 1 on distaalne renaalne atsidoos, mis on põhjustatud kortikaalse kogumistoru häirest uriini pH alla 5 viia. Mõned autosomaalse retsessiivse dRTA-ga patsiendid on sensorineuraalse kuulmiskahjustusega. Seda tüüpi retinaalse tubulaarse atsidoosi päritavus tuleneb kas mutatsioonidest V-ATPaasi alaühiku B1 isovormis, alaühiku a isovormis a4 või vöödis 3 (nimetatud ka kui AE1), mis on Cl-/HCO3- aniooni transportervalk. 12 erinevat mutatsiooni V-ATPaasi B1 isovormis ning 24 erinevat mutatsiooni a4 isovormis viivad dRTA tekkeni. Pöördtranskriptsiooni ahelreaktsiooni uuringud on näidanud a4 alaühiku ekspressiooni neeru interkaleerunud rakkudes ja teos. DRTA, mis on a4 alaühiku geenimutatsioonidest põhjustatud, on mõnikord seostatav võimetusega sisekõrvas endolümfi happeliseks muuta.
Von Willebrandi haigus
Von Willebrandi haigus on kõige sagedasem inimestel esinev verehüübimishäire. Seda põhjustab trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni vahendava multimeerse valgu von Willebrandi faktori (VWF) funktsionaalsuse või hulga vähenemine. Haigus on sage inimestel ja ka teatud koeratõugudel.
Von Willebrandi haigust kirjeldas esimest korda 1925. aastal Soome arst Erik von Willebrand. Professor Erik von Willebrand kirjeldas senitundmata veritsushaigust Ahvenamaal elavates peredes. Erinevalt hemofiiliast haigestusid nii mehed kui naised ning peamisteks sümptomiteks olid ninaverejooksud, seedetrakti veritsused ja nahaalused verevalumid, kuid väga harva esinesid ka verejooksud liigestesse ja lihastesse.
Erik von Willebrand leidis, et haigetel oli häiritud trombotsüütide funktsioon. Trombotsüüdid ehk vereliistakud on väikesed vererakud, mis kleepuvad veresoone seina tekkinud kahjustusele ja katavad selle. Aastaid hiljem avastati, et haigetel ei ole piisavalt VIII hüübimisfaktorit. Nüüd on teada, et haigetel on vereliistakute kokkukleepumine raskendatud, sest ei ole piisavalt VIII hüübimisfaktorit ja sellega kompleksi moodustavat valku, mida hakati nimetama von Willebrandi faktoriks (VWF).
Haiguse alavormid ja tüübid
Von Willbrandi (VW) haigusel eristatakse pärilikku ja omandatud vormi.
Trombotsüütide kinnitumiseks ehk adhesiooniks veresoone vigastuse kohale on vajalik, et läheduses oleks piisavalt von Willebrandi faktorit ja et see seonduks trombotsüütide pinnal olevate retseptoritega. VWF on oluline, sest ta moodustab kompleksi VIII hüübimisfaktoriga ja on selle hüübimisfaktori transportijaks ning hoiab ära selle enneaegse aktivatsiooni. Haigetel võib von Willebrandi faktorit olla ebapiisaval hulgal (tüüp 1), see võib olla mittefunktsionaalne (tüüp 2) või ei sünteesita seda üldse (tüüp 3). Ühelgi juhul ei ole normaalse struktuuriga von Willebrandi faktorit piisavalt, mis takistab trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni.
Sümptomid
Von Willebrandi haigust diagnoositakse mistahes vanuses. Haigetel võivad esineda sagedased ninaverejooksud ja verevalumid, kauakestvad ja vererohked menstruaalverejooksud või mao-seedetrakti veritsused. Sageli viitab von Willebrandi haigusele operatsiooni ajal või järgselt tekkiv verejooks, eriti tonsillektoomia ajal, hamba eemaldamisel või sünnitusel. Muidu võib patsient olla kliinilisel läbivaatusel täiesti normaalne ja tavaliselt teisi veritsushaigusi ei esine. Haigust iseloomustab sümptomite väga suur varieeruvus nii pereliikmete vahel kui ühel patsiendil erinevate ajaperioodide vältel. Paljudel on verejooksud niivõrd harvad ja kerged, et haigus ei põhjusta erilisi probleeme, teistel aga võivad eriti vigastuste ja operatsioonide järel esineda eluohtlikud verejooksud.
Pärilikkus
Von Willebrandi faktori geen asub 12. kromosoomi lühikeses ahelas (12p13.2). See koosneb 52 eksonist ja sisaldab 178 000 aluspaari. Haiguse 1. ja 2. tüüp kanduvad edasi autosomaalse dominantse pärilikkuse teel. Harva võib 2. tüüp esineda ka retsessiivse tunnusena. Haiguse 3. tüüp pärandub tavaliselt retsessiivselt. Von Willebrandi faktorit produtseeriv geen asub autosoomis. VW haigust esineb 1% elanikkonnast. Selle avaldumine ei sõltu soost; haigestuvad nii naised kui ka mehed ja naistel esineb samuti raskeid vorme. pisi|Autosomaalne dominantne päritavus. Üks vanem kannab dominantset haigust põhjustavat geeni, teine mitte.
Autosomaalne dominantne vorm
Selle pärandumistüübi korral esineb tavaliselt perekonna mitmel liikmel kalduvus tugevatele verejooksudele. Haigus antakse edasi vanemalt ühele või mitmele lapsele ja sageli leitakse sugupuu uurimisel vanavanem, onu või tädi, kellel on kirjeldatud sarnaseid veritsusprobleeme. Alati ei tuvastata suguvõsas eelnevaid juhtumeid. Defektne geen võib haigel ilmneda ka uue mutatsiooni või geneetilise materjali muutuse tõttu. Sellegipoolest võib haige seda geeni pärandada oma lastele ja need omakorda oma järglastele. Mõnes perekonnas esineb haigeid paljudes põlvkondades. Sellist tüüpi pärilikkuse korral on haigel 50% võimalus haigus oma lapsele edasi anda.
Autosomaalne retsessiivne vorm
Mõnedel haigetel, kellel on von Willebrandi haiguse 3. tüüp, ei ole perekonnas teisi haigusjuhtumeid esinenud. Ühte defektset geeni kandval vanemal haigus ei avaldu, kuid kui järglane pärib defektse geeni mõlemalt vanemalt, põhjustab see haiguse raske vormi. Seda päritavustüüpi nimetatakse autosomaalseks retsessiivseks pärilikkuseks. Kui mõlemad vanemad on haigust põhjustava geeni kandjad, võivad nad saada 25% tõenäosusega terve lapse, 25% tõenäosusega haigust põdeva lapse ja 50% tõenäosusega lapse, kes kannab geenidefekti, kuid kellel haigus ei avaldu. VW haiguse 3. tüübi põdeja lastel ei avaldu haigus, juhul kui teine vanem ei kanna defektset geenivarianti.
Diagnoosimine
Von Willebrandi haiguse kahtluse korral tehakse diagnoosi kinnitamiseks ja haiguse tüübi täpsustamiseks laboris vastavad analüüsid. Kõige sagedamini teostatav analüüs on veritsusaja mõõtmine ning VWFi ja teiste hüübimisfaktorite funktsionaalsuse ja sisalduse määramine vereplasmas. Veritsusaja mõõtmine on test, mille puhul tehakse väike sisselõige käsivarre nahale ja mõõdetakse aeg veritsuse peatumiseni. Kuna VW haiguse korral trombotsüüdid ei kleepu vigastuse kohale nagu tervel inimesel, võtab verejooksu peatumine tunduvalt rohkem aega.
VWFi iseloomustamiseks määratakse VWFi antigeeni ehk valgu kogus ja selle funktsionaalne aktiivsus. Funktsionaalse aktiivsuse iseloomustamiseks määratakse VWFi võime seonduda glükoproteiin Ib retseptoritele trombotsüütidel, VWFi võime seonduda kollageenile, ristotsetiini kofaktori aktiivsus ja ristotsetiini indutseeritud trombotsüütide aglutinatsioon (RIPA). Samuti määratakse VIII hüübimisfaktori kogus ja aktiivsus, sest VWF stabiliseerib VIII hüübimisfaktorit ja hoiab ära VIII hüübimisfaktori enneaegse lagundamise veres. Kui VWF on defektne, hävib VIII hüübimisfaktor vereplasmas. Seetõttu võib VWFi defitsiit või defekt põhjustada ka VIII hüübimisfaktori koguse vähenemist, mis võib väljenduda pikenenud protrombiini (PT) ajas.
Kui VWFi sisaldus veres on normis, ei välista see haigust, sest tegemist võib olla VW haiguse 2. tüübiga, kus VWF on defektne, kuid VWFi kontsentratsioon vereplasmas on sarnane terve inimese omaga. Seetõttu tuleb VWFi funktsiooni määramiseks viia läbi spetsiifilisi analüüse. Ristotsetiini indutseeritud trombotsüütide aglutinatsiooni testi (RIPA) puhul võib aglutinatsiooniaeg pikeneda, kui aglutinatsiooni indutseerimiseks kasutatakse kollageeni/epinefriini, samas kollageeni/ADP kasutamisel võib aglutinatsiooni aeg olla normis.
Haiguse 2N alatüübi korral on VIII hüübimisfaktori sisaldus veres ebanormaalselt väike ja selle diagnoosimiseks uuritakse VWFi seondumist VIII hüübimisfaktorile. Erinevate alatüüpide diagnoosimiseks kasutatakse veel VWFi multimeeride analüüsi ja modifitseeritud ristotsetiini kofaktori aktiivsuse määramist. Kui kahtlustatakse omandatud VW haigust, siis teostatakse nn segamistest, kus uuritav vereplasma segatakse terve vereplasmaga (mitmelt doonorilt) ja määratakse seejärel VWFi sisaldus ja aktiivsus kohe ning 1 ja 2 tunni järel.
VW haiguse diagnoosimist komplitseerib ka see, et VWFi sisaldus veres muutub selliste seisundite nagu põletiku, raseduse ja stressi korral.
Teised näitajad, mida määratakse kõigi verehüübimishäirete kahtluse korral, on trombotsüütide arv, aktiveeritud osalise tromboplastiini aeg (APTT), protrombiini aeg (PT) ja rahvusvaheline normitud suhe (PT-INR), trombiini aeg (TT) ja fibrinogeeni sisaldus. Analüüsitakse ka IX hüübimisfaktori aktiivsust, et välistada hemofiilia B. Teisi hüübimisfaktoreid määratakse sõltuvalt vajadusest. VW-haigetel on tavalisel normaalne protrombiini aeg, osalise tromboplastiini aeg võib varieeruda.
VW haiguse testimisel on oluline vältida tegureid, mis võivad analüüside tulemusi mõjutada. Näiteks aspiriini kasutamisel pikeneb veritsusaeg ja häirub trombotsüütide funktsioon. Tähelepanu tuleb pöörata õigele verevõtutehnikale, säilitamisele ja transpordile, et proovile oleks võimalik hiljem analüüse teha. VW haiguse diagnoosimiseks on vajalik hüübimisfaktorite analüüsimisele spetsialiseerunud labor.
Ralf (jalgpallur)
Ralf de Souza Teles (mängijanimega Ralf; sündinud 9. juunil 1984 São Paulos) on Brasiilia jalgpallur, kes mängib poolkaitsjana Brasiilia esiliigaklubis Vila Nova.
Von Willebrandi haigus
Diagnoosimine
Veel pole võimalik raseduse ajal määrata, kas lootel on VW haigus. Sellised testid on kasutusel verehüübimishäiretest näiteks hemofiilia A ja B diagnoosimiseks, kuid von Willebrandi haiguse puhul veel mitte. Kuna haigestuvad nii mehed kui ka naised, siis ei ole loote sugu diagnoosimisel oluline, erinevalt hemofiiliast. Tulevikus võib tekkida võimalusi sünnieelseks diagnostikaks, kui VWFi geenidefekti määramine muutub kättesaadavamaks.
Tüübid
Rahvusvaheline Tromboosi ja Hemostaasi Ühing (International Society on Thrombosis and Haemostasis) klassifitseerib haigust VWFi kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete puuduste alusel erinevateks tüüpideks.
Ralf (jalgpallur)
Ralf alustas profikarjääri 2004. aastal Imperatrizis. 2005. aastal tuli ta klubiga Maranhão osariigi meistriks. 2007. aasta hooajal mängis ta Brasiilia esiliigaklubis Gama. 2008. aastal liitus ta teise esiliiga klubiga, Grêmio Recreativo Barueriga. Samal hooajal saadi esiliigas teine koht ja tõusti kõrgliigasse. 2009. aastal saadi kõrgliigas 11. koht. Barueri särgis lõi ta kõrgliigas ainsa värava 27. juulil, kui kodus kohtuti São Pauloga.
Von Willebrandi haigus
2. tüüp
2. tüüp moodustab 15–30% VW haiguse juhtudest ja selle puhul esineb kvalitatiivne VWFi defekt. Eristatakse nelja alatüüpi: 2A, 2B, 2M ja 2N. Alatüüpe eristavad VWFi multimeeride olemasolu ja nende omadused.
Ralf (jalgpallur)
2010. aastal sõlmis ta juba lepingu Brasiilia kõrgliigaklubiga Corinthians. 2011. aastal tuli ta klubiga Brasiilia meistriks ja lisaks valiti ta Brasiilia kõrgliiga hooaja sümboolsesse koosseisu. Järgmisel hooajal võideti lisaks Lõuna-Ameerika klubide meistrisari Copa Libertadores ja tuldi klubide maailmameistriks, kui finaalis alistati Chelsea. 2013. aastal alistati Lõuna-Ameerika klubide superkarikamängus São Paulo. Teist korda õnnestus Ralfil Corinthiansega Brasiilia meistriks tulla 2015. aastal.
Von Willebrandi haigus
2A-tüüp
Tüüp 2A puhul on VWFi sisaldus veres normis, kuid see on defektne. Valgul on struktuurimuutuste tõttu halvenenud võime moodustada multimeere, mille tõttu on suure molekulmassiga multimeeride hulk väiksem. Iseloomulik on vähene ristotsetiini kofaktori aktiivsus. Väikese molekulmassiga multimeerid on tuvastatavad. VWFi sisaldus veres on terve inimese omast väiksem või sellega sarnane.
Ralf (jalgpallur)
Aastatel 2016–2017 mängis ta Hiina kõrgliiga klubis Beijing Sinobo Guoan.
Von Willebrandi haigus
2B-tüüp
Tüüp 2B puhul on suurenenud VWFi seondumisvõime glükoproteiin Ib (GPIb) retseptorile trombotsüütide membraanil, mille tulemusel VWF seondub kergemini trombotsüütidele ning suure molekulmassiga multimeerid ja trombotsüüdid eemaldatakse vereringest. Võib esineda ka trombotsütopeeniat. Iseloomulik on see, et suure molekulmassiga VWFi multimeeride hulk on vähenenud või vaevu tuvastatav.
Kui võrreldakse haige trombotsüütidevaest plasmat tervete inimeste formaliinis fikseeritud trombotsüütidega, ilmneb ristotsetiini kofaktori vähene aktiivsus. Selle tüübi korral ei saa veritsuse vastu kasutada desmopressiini, sest see põhjustab ebasoovitavat trombotsüütide agregatsiooni ja trombotsütopeeniat.
Ralf (jalgpallur)
Aastatel 2018–2019 mängis ta taas Corinthianses. 2020. aastal mängis ta Brasiilia esiliigaklubis Avaí.
2022. aasta Euroopa meistrivõistlused kergejõustikus
2022. aasta Euroopa meistrivõistlused kergejõustikus olid 25. Euroopa meistrivõistlused kergejõustikus, mis toimusid 15.–21. augustini Saksamaal Münchenis. Võistlused peeti Müncheni olümpiastaadionil. See oli teine kord, kui Euroopa meistrivõistlused toimusid Münchenis, ja neljas kord, kui need toimusid Saksamaal.
Ralf (jalgpallur)
Koondisekarjäär
Brasiiliat on ta rahvuskoondises esindanud kokku kaheksas kohtumises. Debüüdi koondise särgis tegi ta 10. augustil 2011 sõprusmängus Saksamaa vastu.
Von Willebrandi haigus
2M-tüüp
Tüüp 2M puhul on halvenenud VWFi võime seonduda trombotsüütide GPIb retseptoritele, kuid multimeeride moodustumine toimub normaalselt. Sellele alatüübile on iseloomulik VWFi normaalne sisaldus veres, kuid vähenenud ristotsetiini kofaktori aktiivsus. Suure molekulmassiga multimeerid on tuvastatavad.
2N-tüüp (Normandia tüüp)
Tüüp 2N puhul on halvenenud VWFi võime seonduda VIII hüübimisfaktoriga. VWFi sisaldus veres on normaalne, ristotsetiini kofaktori aktiivsus on normis. Tähelepanuväärne on, et sarnaselt hemofiilia A-ga on selle alatüübi puhul vähenenud VIII hüübimisfaktori aktiivsus. Mõned 2N-tüüpi põdevad haiged võivad olla diagnoositud hemofiilia A-ga.
2022. aasta Euroopa meistrivõistlused kergejõustikus
Võistlustel osales 1495 sportlast 48 riigist. Eestit esindas 12 sportlast. Ainsa medali tõi Eestile Janek Õiglane, kes võitis kümnevõistluses pronksmedali.
100 meetri jooks
Finaal: 16. august Osavõtjaid: 34 Maailmarekord: 9,58 Usain Bolt, Jamaica (16. august 2009 Berliin) Euroopa rekord: 9,80 Marcell Jacobs, Itaalia (1. august 2021 Tokyo) EM rekord: 9,99 Zharnel Hughes, Suurbritannia (7. august 2018 Berliin) Euroopa meister 2018: 9,95 Zharnel Hughes, Suurbritannia Ametlikud tulemused: [ Eeljooksud] – [ Poolfinaalid] – [ Finaal]
Von Willebrandi haigus
VW haiguse trombotsütaarne tüüp
Seda nimetatakse ka pseudo-von Willebrandi haiguseks ja see on autosomaalse dominantsusega päritav trombotsüütide defekt. VWF on kvalitatiivselt normaalne ning VWFi geeni analüüsimisel ei leita mutatsioone. Defekt on hoopis GPIb retseptori funktsionaalses aktiivsuses trombotsüütide membraanil, mille tulemusel on seondub VWF kergemini. Vereringes ei ole võimalik tuvastada suure molekulmassiga VWFi multimeere ja võib tekkida trombotsütopeenia. Sarnaselt VW haiguse 2B-tüübiga on ristotsetiini kofaktori aktiivsus vähene ja puuduvad VWF multimeerid.
Omandatud VW haigus
Omandatud VW haiguse tunnuseks on VW faktori spetsiifilised antikehad. Selle tulemusel moodustub VWF-antikeha kompleks ja VWF eemaldatakse vereringest kiiresti, kuid VWF ise on funktsionaalne. Haigus esineb näiteks aordistenoosiga haigetel, mistõttu tekivad neil seedetrakti veritsused (Heyde sündroom). Selle haigustüübi esinemissagedus võib olla suurem, kui arvatakse. 2003. aastal kirjeldati, et omandatud VW haigusega patsientidel, kellel on aordistenoos ja kellele tehti südameklapi asendus, normaliseerus hemostaas, kuid hüübimisprobleemid võisid kuue kuu möödudes uuesti ilmneda, kui klapp ei sobinud. Samamoodi võib omandatud VW haigus tekkida inimestel, kellel on vasaku vatsakese tööd reguleeriv pump (pump, mis juhib verd südame vasakust vatsakesest aorti).
2022. aasta Euroopa meistrivõistlused kergejõustikus
200 meetri jooks
Finaal: 19. august Osavõtjaid: 35 Maailmarekord: 19,19 Usain Bolt, Jamaica (20. august 2009 Berliin) Euroopa rekord: 19,72 Pietro Mennea, Itaalia (12. september 1979 México) EM rekord: 19,76 Ramil Guliyev, Türgi (9. august 2018 Berliin) Euroopa meister 2018: 19,76 Ramil Guliyev, Türgi Ametlikud tulemused: [ Eeljooksud] – [ Poolfinaalid] – [ Finaal]
Von Willebrandi haigus
Ravi
Erinevad von Willebrandi haiguse tüübid vajavad erinevat ravi. Ei esine tugevat korrelatsiooni laboratoorsete analüüside tulemuste, veritsuse raskusastme ja ravi tulemuslikkuse vahel. See aga tähendab, et arst peab olema väga kogenud, et ravi õigesti määrata. Kui haigel on haiguse 1. või 2. tüüp, siis kasutatakse traumade, väiksemate operatsioonide ja hambaravi korral desmopressiini. Desmopressiin stimuleerib VWFi vabanemist endoteeli rakkudeWeibeli-Palade kehakestest ja suurendab seeläbi veres ringleva VWFi ja ka VIII hüübimisfaktori kogust 3 kuni 5 korda. Desmopressiini manustatakse ninasisese spreina või intravenoosselt. Desmopressiin on vastunäidustatud VW haiguse 2B-tüübi korral, sest võib põhjustada trombotsütopeeniat ja trombide teket. Desmopressiin ei ole efektiivne 2M-tüübi korral ja seda kasutatakse harva 2N-tüübi puhul. Samuti ei ole see efektiivne 3. tüübi korral. Desmopressiin on antidiureetilise hormooni ehk vasopressiini sünteetiline analoog. Selle ületarvitamine võib põhjustada vedelikupeetust ja muid tüsistusi.
2022. aasta Euroopa meistrivõistlused kergejõustikus
400 meetri jooks
Finaal: 17. august Osavõtjaid: 34 Maailmarekord: 43,03 Wayde van Niekerk, LAV (14. august 2016 Rio de Janeiro) Euroopa rekord: 44,33 Thomas Schönlebe, Saksa DV (3. september 1987 Rooma) EM rekord: 44,52 Iwan Thomas, Suurbritannia (21. august 1998 Budapest) Euroopa meister 2018: 44,78 Matthew Hudson-Smith, Suurbritannia Ametlikud tulemused: [ Eeljooksud] – [ Poolfinaalid] – [ Finaal]