Νευροογκολογία
Πρωτοπαθή λεμφώματα του ΚΝΣ
thumb|right|200 px|οριζόντιος -Μαγνητική τομογραφία πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ Το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος ευθύνεται για περίπου 2 τοις εκατό σε 3 ποσοστό όλων των όγκων του εγκεφάλου σε ασθενείς με φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα. Εμφανίζονται συχνότερα σε άνδρες άνω των 55 ετών έως 60 χρόνια πάνω. Σχεδόν τα μισά λεμφώματα εμφανίζονται σε ασθενείς άνω των 60 ετών και περίπου το ένα τέταρτο σε ασθενείς άνω των 70 ετών χρόνια πάνω. Η συχνότητα εμφάνισης φαίνεται να αυξάνεται με την ηλικία, αλλά ο λόγος είναι ακόμα ασαφής. Οι ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν λέμφωμα του ΚΝΣ, επομένως όσοι έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνου έχουν συγγενή ανοσοανεπάρκεια ή αυτοάνοση νόσο ή έχουν μολυνθεί από τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Τα λεμφώματα εγκεφάλου που σχετίζονται με τον HIV σχετίζονται με τον ιό Epstein-Barr, ιδιαίτερα σε ασθενείς με αριθμό λεμφοκυττάρων CD4 κάτω από 500 κύτταρα ανά κυβικά χιλιοστά στο αίμα. Τα περισσότερα λεμφώματα του ΚΝΣ είναι τύπου διάχυτα λεμφώματα μεγάλων Β-κυττάρων. thumb|left|200 px|T_1-MRI πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ στο οβελιαίο επίπεδο thumb|right|200 px|μετωπικός T_1-Μαγνητική τομογραφία πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ Οι ασθενείς υποφέρουν από μια ποικιλία χαρακτηριστικών συμπτωμάτων μιας εστιακής ή πολυεστιακής μαζικής βλάβης. Η μαγνητική τομογραφία συνήθως δείχνει όγκους με ομοιογενή ενίσχυση της αντίθεσης εντός της εν τω βάθει περικοιλιακής λευκής ουσίας. Η πολυεστίαση και η ανομοιογενής ενίσχυση είναι χαρακτηριστικές για ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Η ανάλυση του λεμφώματος του ΚΝΣ είναι εξαιρετικά σημαντική στη διαφορική διάγνωση της νεοπλασίας του εγκεφάλου. Πρέπει να σημειωθεί ότι η χορήγηση κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει στην πλήρη εξαφάνιση της ενίσχυσης, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση των βλαβών. Κατά συνέπεια, εάν το λέμφωμα του ΚΝΣ πρέπει να ληφθεί υπόψη στη διαφορική διάγνωση, τα κορτικοστεροειδή θα πρέπει να αποφεύγονται εκτός εάν η μαζική επίδραση προκαλεί σοβαρό και άμεσο πρόβλημα στον ασθενή. Η βιοψία της ύποπτης βλάβης είναι ζωτικής σημασίας. Σε αντίθεση με το συστηματικό λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων, στο οποίο τόσο η χημειοθεραπεία όσο και η ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματικές και η θεραπεία των εντοπισμένων βλαβών είναι θεραπευτική, το λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος συνήθως ανταποκρίνεται στην αρχική θεραπεία αλλά στη συνέχεια υποτροπιάζει. Όπως και με το συστηματικό λέμφωμα, ο ρόλος της χειρουργικής επέμβασης περιορίζεται κυρίως στη λήψη κατάλληλων δειγμάτων ιστού για διάγνωση. Η πολυεστίαση και η ανομοιογενής ενίσχυση είναι χαρακτηριστικές για ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Η ανάλυση του λεμφώματος του ΚΝΣ είναι εξαιρετικά σημαντική στη διαφορική διάγνωση της νεοπλασίας του εγκεφάλου. Πρέπει να σημειωθεί ότι η χορήγηση κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει στην πλήρη εξαφάνιση της ενίσχυσης, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση των βλαβών. Κατά συνέπεια, εάν το λέμφωμα του ΚΝΣ πρέπει να ληφθεί υπόψη στη διαφορική διάγνωση, τα κορτικοστεροειδή θα πρέπει να αποφεύγονται εκτός εάν η μαζική επίδραση προκαλεί σοβαρό και άμεσο πρόβλημα στον ασθενή. Η βιοψία της ύποπτης βλάβης είναι ζωτικής σημασίας. Σε αντίθεση με το συστηματικό λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων, στο οποίο τόσο η χημειοθεραπεία όσο και η ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματικές και η θεραπεία των εντοπισμένων βλαβών είναι θεραπευτική, το λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος συνήθως ανταποκρίνεται στην αρχική θεραπεία αλλά στη συνέχεια υποτροπιάζει. Όπως και με το συστηματικό λέμφωμα, ο ρόλος της χειρουργικής επέμβασης περιορίζεται κυρίως στη λήψη κατάλληλων δειγμάτων ιστού για διάγνωση. Παλαιότερα γινόταν ακτινοθεραπεία σε ολόκληρο τον εγκέφαλο (πανεγκεφαλική). Η διάμεση επιβίωση είναι περίπου 12 ακόμη και με εντοπισμένες βλάβες Μήνες. Η υποτροπή συνήθως επηρεάζει το σημείο του προηγούμενου τραυματισμού καθώς και άλλες περιοχές. Οι απαντήσεις στη χημειοθεραπεία είναι πιο ελπιδοφόρες. Κλινικές δοκιμές στις οποίες χρησιμοποιήθηκε υψηλή δόση μεθοτρεξάτης ως πρώτη θεραπεία και η ακτινοθεραπεία καθυστέρησε μέχρι τη στιγμή της υποτροπής ή της εξέλιξης έδειξαν καλύτερη συνολική επιβίωση από την ακτινοθεραπεία μόνη. Ακόμη πιο αποτελεσματικός ήταν ο συνδυασμός μεθοτρεξάτης, βινκριστίνης, προκαρβαζίνης, ενδορραχιαίας μεθοτρεξάτης, κυταραβίνης και πανεγκεφαλικής ακτινοθεραπείας και κυταραβίνης ή η χρήση ενδοαρτηριακής χημειοθεραπείας με ενδοαρτηριακή μεθοτρεξάτη, ενδοφλέβια ένεση της κυκλοφωσφαμίδης μετά την τροποποίηση της κυκλοφωσφαμίδης. εγκεφαλικός φραγμός με μαννιτόλη. Η διάμεση επιβίωση στη θεραπεία με μεθοτρεξάτη ήταν 24 μέχρι τα 40 μήνες πολύ υψηλότερο από ό,τι με μόνο ακτινοθεραπεία (εύρος 24 μέχρι 40 μήνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο για υποτροπές όταν υπάρχει αρχική ύφεση με τη χημειοθεραπεία. Έχουν επίσης αναφερθεί περιπτώσεις μακράς επιβίωσης χωρίς ακτινοθεραπεία. Η πανεγκεφαλική ακτινοθεραπεία σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης άνοιας ή λευκοεγκεφαλοπάθειας. Αυτός ο κίνδυνος θα μπορούσε να μειωθεί με την ανάπτυξη αποτελεσματικών στρατηγικών ελέγχου του όγκου που αποφεύγουν την πανεγκεφαλική ακτινοθεραπεία. Η αρχική θεραπεία για ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα είναι η μείωση των αιτιών της ανοσοκαταστολής. Η πρόγνωση για αυτούς τους ασθενείς είναι συνήθως χειρότερη από αυτή για ασθενείς με φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα. Λόγω των συνοδών μολύνσεων όγκου και μιας γενικά μη βέλτιστης φυσικής κατάστασης, η χημειοθεραπεία συχνά δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί σε αυτούς τους ανοσοκατασταλμένους ασθενείς. Όπως και με άλλους όγκους του εγκεφάλου, η ανταπόκριση στις θεραπείες εξαρτάται από την ηλικία και τη φυσική κατάσταση.