cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
Ορισμός
Πολλοί ορισμοί της ΧΑΠ στο παρελθόν περιελάμβαναν τη χρόνια βρογχίτιδα και το εμφύσημα, αλλά αυτοί δεν έχουν συμπεριληφθεί στους ορισμούς της έκθεσης GOLD. Το εμφύσημα ορίζεται ως η διάταση του πνευμονικού ιστού και συγκεκριμένα των κυψελίδων, των οποίων τα τοιχώματα καταρρέουν με αποτέλεσμα μόνιμη βλάβη στον πνευμονικό ιστό και είναι μόνο μία από τις δομικές ανωμαλίες που μπορούν να περιορίσουν τη ροή του αέρα. Η κατάσταση μπορεί να υπάρχει χωρίς περιορισμό ροής αέρα, αλλά συνήθως συμβαίνει. Ως χρόνια βρογχίτιδα ορίζεται ο παραγωγικός βήχας που εμφανίζεται για τουλάχιστον τρεις μήνες κάθε χρόνο για δύο χρόνια, αλλά δεν οδηγεί πάντα σε περιορισμό της ροής του αέρα, αν και ο κίνδυνος εμφάνισης ΧΑΠ είναι μεγάλος. Αυτοί οι παλαιότεροι ορισμοί ομαδοποίησαν τους δύο τύπους ως τύπου Α και τύπου Β. Ο τύπος Α ήταν τύποι εμφυσήματος γνωστοί ως pink puffers λόγω της ροζ επιδερμίδας, του γρήγορου ρυθμού αναπνοής και των σφιγμένων χειλιών τους. Ο τύπος Β ήταν χρόνιοι βρογχικοί τύποι που αναφέρονται ως blue bloaters λόγω των χαμηλών επιπέδων οξυγόνου που προκαλούσαν μπλε χρώμα στο δέρμα και τα χείλη και πρησμένους αστραγάλους. Αυτές οι διαφορές προτάθηκε ότι οφείλονται στην παρουσία ή όχι παράπλευρου αερισμού, εμφανούς στο εμφύσημα και απόντα στη χρόνια βρογχίτιδα. Αυτή η ορολογία δεν ήταν πλέον αποδεκτή ως χρήσιμη, καθώς τα περισσότερα άτομα με ΧΑΠ έχουν συνδυασμό εμφυσήματος και νόσου των αεραγωγών. Αυτοί πλέον αναγνωρίζονται ως οι δύο κύριοι φαινότυποι της ΧΑΠ - ο εμφυσηματικός φαινότυπος και ο χρόνιος βρογχικός φαινότυπος.
Υπότυποι
Οι δύο κλασικοί εμφυσηματικοί και χρόνιοι βρογχικοί φαινότυποι είναι θεμελιωδώς διαφορετικές καταστάσεις με μοναδικούς υποκείμενους μηχανισμούς. Έκτοτε έχει αναγνωριστεί ότι η ΧΑΠ είναι πιο περίπλοκη, με ποικιλόμορφη ομάδα διαταραχών διαφορετικών παραγόντων κινδύνου και κλινικών εκβάσεων που οδήγησε στην αποδοχή και προτεινόμενη σειρά άλλων υποτύπων ή φαινοτύπων της ΧΑΠ. Τα αποτελέσματα της σπιρομέτρησης είναι ανεπαρκή για τον καθορισμό των φαινοτύπων και έχουν χρησιμοποιηθεί κυρίως ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες και μαγνητική τομογραφία θώρακα. Οι περισσότερες περιπτώσεις ΧΑΠ διαγιγνώσκονται σε μεταγενέστερο στάδιο και η χρήση απεικονιστικών μεθόδων θα επέτρεπε την έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία.
Η αναγνώριση των διαφορετικών φαινοτύπων μπορεί να καθοδηγήσει στη λήψη των κατάλληλων θεραπευτικών προσεγγίσεων. Για παράδειγμα, ο αναστολέας PDE4 ροφλουμιλάστη στοχεύει στον χρόνιο βρογχικό φαινότυπο.
Δύο φλεγμονώδεις φαινότυποι δείχνουν σταθερότητα φαινοτύπου. ο ουδετεροφιλικός φλεγμονώδης φαινότυπος και ο ηωσινόφιλος φλεγμονώδης φαινότυπος. Η μεπολιζουμάμπη, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, έχει αποδειχθεί ότι παρέχει όφελος στη θεραπεία του ηωσινοφιλικού φλεγμονώδους τύπου παρά στη χρήση κορτικοστεροειδών από το στόμα, αλλά απαιτούνται περαιτέρω μελέτες.
Ένας άλλος αναγνωρισμένος φαινότυπος είναι η συχνή έξαρση. Η συχνή έξαρση έχει δύο ή περισσότερες παροξύνσεις το χρόνο, έχει κακή πρόγνωση και περιγράφεται ως μέτρια σταθερός φαινότυπος.
Ένας φαινότυπος πνευμονικής αγγειακής ΧΑΠ έχει περιγραφεί λόγω καρδιαγγειακής δυσλειτουργίας. Ένας μοριακός φαινότυπος της δυσλειτουργίας του CFTR είναι κοινός με την κυστική ίνωση. Ένας συνδυασμένος φαινότυπος χρόνιας βρογχίτιδας και βρογχεκτασίας έχει περιγραφεί με δυσκολία στον προσδιορισμό της καλύτερης θεραπείας.
Ο μόνος γονότυπος είναι ο γενετικός υπότυπος έλλειψης άλφα-1 αντιτρυψίνης (AATD) και αυτός έχει ειδική θεραπεία.
Αίτια
Η αιτία της ανάπτυξης της ΧΑΠ είναι η έκθεση σε επιβλαβή σωματίδια ή αέρια που ερεθίζουν τον πνεύμονα προκαλώντας φλεγμονή που αλληλεπιδρά με έναν αριθμό παραγόντων ξενιστή. Αυτή η έκθεση πρέπει να είναι σημαντική ή μακροπρόθεσμη.
Ο πιο σημαντικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της ΧΑΠ είναι ο καπνός του τσιγάρου, αλλά λιγότερο από το 50 τοις εκατό των βαρέων καπνιστών εμφανίζουν ΧΑΠ, οπότε άλλοι παράγοντες, όπως η έκθεση σε εσωτερικούς και εξωτερικούς ρύπους, αλλεργιογόνα, επαγγελματική έκθεση και παράγοντες του ξενιστή πρέπει να ληφθούν υπόψη. Οι παράγοντες ξενιστή περιλαμβάνουν γενετική ευαισθησία, παράγοντες που σχετίζονται με τη φτώχεια, τη γήρανση και τη σωματική αδράνεια. Το άσθμα και η φυματίωση έχουν αναγνωριστεί επίσης ως παράγοντες κινδύνου. Στην Ευρώπη η υπερανταπόκριση των αεραγωγών αξιολογείται ως ο δεύτερος σημαντικότερος παράγοντας κινδύνου μετά το κάπνισμα.
Ένας παράγοντας ξενιστή που έχει περιγραφεί είναι μια παραλλαγή διακλάδωσης αεραγωγού που προκύπτει κατά την ανάπτυξη. Το αναπνευστικό δέντρο είναι ένα φίλτρο για επιβλαβείς ουσίες και κάθε παραλλαγή έχει τη δυνατότητα να το διαταράξει. Έχει βρεθεί ότι μια παραλλαγή σχετίζεται με την ανάπτυξη χρόνιας βρογχίτιδας και μια άλλη με την ανάπτυξη εμφυσήματος. Μια παραλλαγή κλάδου στον κεντρικό αεραγωγό σχετίζεται ειδικά με αυξημένη ευαισθησία για την μετέπειτα ανάπτυξη ΧΑΠ. Μια γενετική συσχέτιση για τις παραλλαγές έχει βρεθεί μερικές φορές με το FGF10.
Η κατάχρηση αλκοόλ μπορεί να οδηγήσει σε αλκοολική πνευμονοπάθεια και θεωρείται ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου για ΧΑΠ. Η κάθαρση των βλεννογόνων διαταράσσεται από τη χρόνια έκθεση στο αλκοόλ. Η δραστηριότητα των μακροφάγων μειώνεται και προωθείται φλεγμονώδης απόκριση. Η ζημιά οδηγεί σε ευαισθησία σε λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της COVID-19, περισσότερο όταν συνδυάζεται με το κάπνισμα. Το κάπνισμα επάγει την ανοδική ρύθμιση της έκφρασης του ΜΕΑ2, ενός αναγνωρισμένου παράγοντα στην ανάπτυξη του COVID-19.
Κάπνισμα
Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για ΧΑΠ παγκοσμίως είναι το κάπνισμα με αυξημένο ποσοστό εμφάνισης ΧΑΠ σε καπνιστές και πρώην καπνιστές. Από αυτούς που καπνίζουν, περίπου το 20% θα νοσήσει από ΧΑΠ, που αυξάνεται σε λιγότερο από 50% στους βαρείς καπνιστές. Στις Ηνωμένες Πολιτείες και το Ηνωμένο Βασίλειο, από τα άτομα με ΧΑΠ, το 80–95% είναι είτε νυν είτε προηγούμενοι καπνιστές. Αρκετές μελέτες δείχνουν ότι οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς από τους άνδρες στις βλαβερές συνέπειες του καπνού του τσιγάρου. Για την ίδια ποσότητα καπνίσματος, οι γυναίκες έχουν υψηλότερο κίνδυνο ΧΑΠ από τους άνδρες. Στους μη καπνιστές, η έκθεση στο παθητικό κάπνισμα (παθητικό κάπνισμα) είναι η αιτία 1,2 εκατομμυρίων θανάτων από τους περισσότερους από 8 εκατομμύρια θανάτους παγκοσμίως λόγω του καπνού του τσιγάρου. Οι γυναίκες που καπνίζουν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και στην πρώιμη ζωή του παιδιού είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την μετέπειτα ανάπτυξη ΧΑΠ στο παιδί τους.
Άλλοι τύποι καπνού τσιγάρου, όπως από τη χρήση πούρων, πίπας και ναργιλέ, ενέχουν επίσης κίνδυνο. Ο καπνός του ναργιλέ φαίνεται να είναι εξίσου επιβλαβής ή ακόμη πιο επιβλαβής με το κάπνισμα τσιγάρων.
Η μαριχουάνα είναι η δεύτερη πιο συχνά καπνιζόμενη ουσία, αλλά τα στοιχεία που συνδέουν τη χρήση της με τη ΧΑΠ είναι πολύ περιορισμένα. Περιορισμένα στοιχεία δείχνουν ότι η μαριχουάνα δεν επιταχύνει την πτώση της πνευμονικής λειτουργίας. Η μικρή χρήση μαριχουάνας έχει βρογχοδιασταλτικό αποτέλεσμα παρά βρογχοσυσπαστικό αποτέλεσμα από τη χρήση καπνού, αλλά συχνά καπνίζεται σε συνδυασμό με τον καπνό ή μόνη της από καπνιστές. Ωστόσο, περισσότερη χρήση έδειξε μείωση του FEV1. Υπάρχουν ενδείξεις ότι προκαλεί ορισμένα αναπνευστικά προβλήματα και η συνδυασμένη χρήση της μπορεί να έχει αθροιστική τοξική επίδραση υποδηλώνοντάς το ως παράγοντα κινδύνου για αυτόματο πνευμοθώρακα, εμφύσημα, ΧΑΠ και καρκίνο του πνεύμονα. Μια σημαντική διαφορά μεταξύ της χρήσης μαριχουάνας και του καπνού ήταν ότι τα αναπνευστικά προβλήματα επιλύθηκαν με τη διακοπή της χρήσης σε αντίθεση με τη συνεχιζόμενη μείωση με τη διακοπή του καπνίσματος. Τα αναπνευστικά συμπτώματα που αναφέρθηκαν με τη χρήση μαριχουάνας περιελάμβαναν χρόνιο βήχα, αυξημένη παραγωγή πτυέλων και συριγμό αλλά όχι δύσπνοια. Επίσης αυτά τα συμπτώματα συνήθως αναφέρονταν δέκα χρόνια πριν από τους καπνιστές. Μια άλλη μελέτη διαπίστωσε ότι οι χρόνιοι καπνιστές μαριχουάνας ακόμη και με την πρόσθετη χρήση καπνού ανέπτυξαν παρόμοια αναπνευστικά προβλήματα, αλλά δεν φάνηκε να αναπτύσσουν περιορισμό της ροής του αέρα και ΧΑΠ.
Ρύπανση
Περιοχές με κακή ποιότητα εξωτερικού αέρα, συμπεριλαμβανομένου αυτού από τα καυσαέρια, έχουν γενικά υψηλότερα ποσοστά ΧΑΠ. Η συνολική επίδραση σε σχέση με το κάπνισμα, πιστεύεται ότι είναι μικρή.
Γενετική
Η γενετική παίζει ρόλο στην ανάπτυξη της ΧΑΠ. Είναι συχνότερη σε συγγενείς ασθενών με ΧΑΠ που καπνίζουν από τους μη συγγενείς καπνιστές. Ο πιο γνωστός γενετικός παράγοντας κινδύνου είναι η ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης (AATD) και αυτός είναι ο μόνος γονότυπος (γενετικός υπότυπος) με ειδική θεραπεία. Αυτός ο κίνδυνος είναι ιδιαίτερα υψηλός εάν καπνίζει επίσης κάποιος με έλλειψη άλφα-1 αντιθρυψίνης (AAT). Ευθύνεται για περίπου 1–5% των περιπτώσεων και η πάθηση είναι παρούσα σε περίπου τρία έως τέσσερα στα 10.000 άτομα.
Η μελέτη COPDGene είναι μια συνεχιζόμενη διαχρονική μελέτη για την επιδημιολογία της ΧΑΠ, εντοπίζοντας φαινοτύπους και αναζητώντας την πιθανή συσχέτισή τους με ευαίσθητα γονίδια. Οι αναλύσεις σε επίπεδο γονιδιώματος σε συνεννόηση με το International COPD Genetics Consortium εντόπισαν περισσότερες από 80 περιοχές γονιδιώματος που σχετίζονται με τη ΧΑΠ και απαιτήθηκαν περαιτέρω μελέτες σε αυτές τις περιοχές. Η αλληλουχία ολόκληρου του γονιδιώματος είναι μια συνεχής συνεργασία (2019) με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρδιάς, Πνεύμονα και Αίματος (NHLBI) για τον εντοπισμό σπάνιων γενετικών καθοριστικών παραγόντων.
Παθοφυσιολογία
μικρογραφία|Οι φυσιολογικοί [[Πνεύμονας|πνεύμονες φαίνονται στο επάνω διάγραμμα. Πνεύμονες κατεστραμμένοι από ΧΑΠ στο κάτω διάγραμμα με ένα ένθετο που δείχνει μια διατομή βρογχιολίων αποκλεισμένων από βλέννα και κατεστραμμένες κυψελίδες.]] Η ΧΑΠ είναι μια προοδευτική πνευμονική νόσος στην οποία υπάρχει χρόνια, ατελώς αναστρέψιμη κακή ροή αέρα (περιορισμός ροής αέρα) και αδυναμία πλήρους εκπνοής ( παγίδευση αέρα ). Η κακή ροή αέρα είναι αποτέλεσμα της νόσου των μικρών αεραγωγών και του εμφυσήματος (η διάταση του πνευμονικού ιστού). Η σχετική συμβολή αυτών των δύο παραγόντων ποικίλλει. Η παγίδευση αέρα προηγείται της υπερδιάτασης των πνευμόνων.
Η ΧΑΠ αναπτύσσεται ως μια σημαντική και χρόνια φλεγμονώδης απόκριση σε εισπνεόμενες ερεθιστικές ουσίες που τελικά οδηγεί σε βρογχική και κυψελιδική αναδιαμόρφωση στον πνεύμονα, γνωστή ως νόσος των μικρών αεραγωγών. Έτσι, η αναδιαμόρφωση των αεραγωγών με στένωση του περιφερικού αεραγωγού και το εμφύσημα ευθύνονται για την αλλαγή της πνευμονικής λειτουργίας. Η κάθαρση του βλεννογόνου μεταβάλλεται ιδιαίτερα εξαιτίας της απορρύθμισης των βλεφαρίδων και της παραγωγής βλέννας. Η νόσος των μικρών αεραγωγών που μερικές φορές ονομάζεται χρόνια βρογχιολίτιδα, φαίνεται να είναι πρόδρομος για την ανάπτυξη εμφυσήματος. Τα εμπλεκόμενα φλεγμονώδη κύτταρα περιλαμβάνουν ουδετερόφιλα και μακροφάγα, δύο τύπους λευκών αιμοσφαιρίων. Όσοι καπνίζουν επιπροσθέτως έχουν εμπλοκή κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων και ορισμένα άτομα με ΧΑΠ έχουν εμπλοκή ηωσινοφίλων παρόμοια με αυτή στο άσθμα. Μέρος αυτής της κυτταρικής απόκρισης προκαλείται από φλεγμονώδεις μεσολαβητές όπως οι χημειοτακτικοί παράγοντες. Άλλες διεργασίες που εμπλέκονται στην πνευμονική βλάβη περιλαμβάνουν το οξειδωτικό στρες που παράγεται από υψηλές συγκεντρώσεις ελεύθερων ριζών στον καπνό του τσιγάρου και απελευθερώνονται από φλεγμονώδη κύτταρα και η διάσπαση του συνδετικού ιστού των πνευμόνων από πρωτεάσες (ιδιαίτερα την ελαστάση ) που αναστέλλονται ανεπαρκώς από αναστολείς πρωτεάσης. Η καταστροφή του συνδετικού ιστού των πνευμόνων οδηγεί σε εμφύσημα, το οποίο στη συνέχεια συμβάλλει στην κακή ροή αέρα και, τέλος, στην κακή απορρόφηση και απελευθέρωση των αερίων του αναπνευστικού. Η γενική απώλεια μυών που εμφανίζεται συχνά στη ΧΑΠ μπορεί να οφείλεται εν μέρει σε φλεγμονώδεις μεσολαβητές που απελευθερώνονται από τους πνεύμονες στο αίμα. αριστερά|μικρογραφία| Μικρογραφία που δείχνει [[εμφύσημα (αριστερά – μεγάλα κενά) και πνευμονικό παρέγχυμα με σχετικά διατηρημένες κυψελίδες (δεξιά).]] Η στένωση των αεραγωγών συμβαίνει λόγω φλεγμονής και ουλών μέσα σε αυτούς. Αυτό συμβάλλει στην αδυναμία πλήρους εκπνοής. Η μεγαλύτερη μείωση της ροής του αέρα συμβαίνει κατά την εκπνοή, καθώς η πίεση στο στήθος συμπιέζει τους αεραγωγούς αυτή τη στιγμή. Αυτό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα περισσότερος αέρας από την προηγούμενη αναπνοή να παραμένει μέσα στους πνεύμονες όταν ξεκινά η επόμενη αναπνοή, με αποτέλεσμα την αύξηση του συνολικού όγκου αέρα στους πνεύμονες ανά πάσα στιγμή, μια διαδικασία που ονομάζεται παγίδευση αέρα που ακολουθείται στενά από υπερδιάταση. Η υπερδιάταση από την άσκηση συνδέεται με τη δύσπνοια στη ΧΑΠ, καθώς η εισπνοή είναι λιγότερο άνετη όταν οι πνεύμονες είναι ήδη εν μέρει γεμάτοι. Η υπερδιάταση μπορεί επίσης να επιδεινωθεί κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης. Μπορεί επίσης να υπάρχει ένας βαθμός υπερανταπόκρισης των αεραγωγών σε ερεθιστικά παρόμοια με αυτά που βρίσκονται στο άσθμα.
Χαμηλά επίπεδα οξυγόνου και τελικά υψηλά επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα, μπορεί να προκύψουν από κακή ανταλλαγή αερίων λόγω μειωμένου αερισμού από απόφραξη των αεραγωγών, υπερδιάταση και μειωμένη επιθυμία για αναπνοή. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, η φλεγμονή των αεραγωγών αυξάνεται επίσης, με αποτέλεσμα αυξημένη υπερδιάταση, μειωμένη εκπνευστική ροή αέρα και επιδείνωση της μεταφοράς αερίων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα, τα οποία εάν υπάρχουν για παρατεταμένη περίοδο, μπορεί να οδηγήσουν σε στένωση των αρτηριών στους πνεύμονες, ενώ το εμφύσημα οδηγεί στη διάσπαση των τριχοειδών αγγείων στους πνεύμονες. Και οι δύο αυτές καταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε πνευμονική καρδιοπάθεια, επίσης κλασικά γνωστή ως cor pulmonale.
Διάγνωση
εναλλ.=A person sitting and blowing into a device attached to a computer|μικρογραφία| Ένα άτομο που φυσά σε ένα [[σπιρόμετρο. Μικρότερες συσκευές χειρός είναι διαθέσιμες για χρήση γραφείου.]] Η διάγνωση της ΧΑΠ θα πρέπει να εξετάζεται σε οποιονδήποτε ηλικίας άνω των 35 έως 40 ετών που έχει δύσπνοια, χρόνιο βήχα, παραγωγή πτυέλων ή συχνά κρυολογήματα του χειμώνα και ιστορικό έκθεσης σε παράγοντες κινδύνου για τη νόσο. Στη συνέχεια χρησιμοποιείται σπιρομέτρηση για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Η σπιρομέτρηση μετρά την ποσότητα της παρούσας απόφραξης της ροής του αέρα και γενικά πραγματοποιείται μετά τη χρήση ενός βρογχοδιασταλτικού, ενός φαρμάκου για το άνοιγμα των αεραγωγών. Δύο βασικά στοιχεία μετρώνται για να τεθεί η διάγνωση, ο εξαναγκασμένος εκπνευστικός όγκος σε ένα δευτερόλεπτο (FEV1), που είναι ο μεγαλύτερος όγκος αέρα που μπορεί να εκπνευστεί στο πρώτο δευτερόλεπτο της αναπνοής, και η εξαναγκασμένη ζωτική ικανότητα (FVC), που είναι ο μεγαλύτερος όγκος αέρα που μπορεί να εκπνεύσει σε μία μόνο μεγάλη αναπνοή. Κανονικά, το 75–80% του FVC εμφανίζεται το πρώτο δευτερόλεπτο και μια αναλογία FEV1/FVC μικρότερη από 70% σε κάποιον με συμπτώματα ΧΑΠ ορίζει ότι ένα άτομο έχει τη νόσο. Με βάση αυτές τις μετρήσεις, η σπιρομέτρηση θα οδηγούσε σε υπερδιάγνωση της ΧΑΠ στους ηλικιωμένους. Τα κριτήρια του Εθνικού Ινστιτούτου Αριστείας Υγείας και Φροντίδας απαιτούν επιπλέον FEV1 λιγότερο από το 80% του προβλεπόμενου. Τα άτομα με ΧΑΠ παρουσιάζουν επίσης μείωση της ικανότητας διάχυσης του πνεύμονα για μονοξείδιο του άνθρακα λόγω μειωμένης επιφάνειας των κυψελίδων καθώς και βλάβης στο τριχοειδές στρώμα. Ο έλεγχος της μέγιστης εκπνευστικής ροής (η μέγιστη ταχύτητα εκπνοής), που χρησιμοποιείται συνήθως στη διάγνωση του άσθματος, δεν αρκεί για τη διάγνωση της ΧΑΠ.
Ο προσυμπτωματικός έλεγχος με σπιρομέτρηση σε άτομα χωρίς συμπτώματα έχει αβέβαιο αποτέλεσμα και γενικά δεν συνιστάται. Ωστόσο, συνιστάται σε άτομα χωρίς συμπτώματα αλλά με γνωστό παράγοντα κινδύνου.
Αξιολόγηση
Ένας αριθμός μεθόδων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση των επιπτώσεων και της σοβαρότητας της ΧΑΠ. Η κλίμακα δύσπνοιας MRC ή το τεστ αξιολόγησης ΧΑΠ (CAT) είναι απλά ερωτηματολόγια που μπορούν να χρησιμοποιηθούν. Το GOLD αναφέρεται σε μια τροποποιημένη κλίμακα MRC που εάν χρησιμοποιηθεί, πρέπει να περιλαμβάνει άλλες δοκιμές, καθώς είναι απλώς μια δοκιμασία δύσπνοιας. Οι βαθμολογίες στο CAT κυμαίνονται από 0-40 με όσο υψηλότερη είναι η βαθμολογία, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια. Η σπιρομέτρηση μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό της σοβαρότητας του περιορισμού της ροής του αέρα. Αυτό βασίζεται συνήθως στον FEV1 που εκφράζεται ως ποσοστό του προβλεπόμενου "φυσιολογικού" για την ηλικία, το φύλο, το ύψος και το βάρος του ατόμου. Τόσο οι αμερικανικές όσο και οι ευρωπαϊκές κατευθυντήριες γραμμές συνιστούν τη μερική βάση των συστάσεων θεραπείας στον FEV1. Οι οδηγίες GOLD ομαδοποιούν τους ανθρώπους σε τέσσερις κατηγορίες με βάση την αξιολόγηση των συμπτωμάτων, τον βαθμό περιορισμού της ροής αέρα και το ιστορικό παροξύνσεων. Η απώλεια βάρους, η απώλεια μυών και η κόπωση παρατηρούνται σε σοβαρές και πολύ σοβαρές περιπτώσεις.
Η χρήση του διαγνωστικού ερωτηματολογίου της ΧΑΠ μόνο του ή σε συνδυασμό με μετρητές ροής χειρός είναι κατάλληλη για τον έλεγχο της ΧΑΠ στην πρωτοβάθμια περίθαλψη.
Άλλες εξετάσεις
Η ακτινογραφία θώρακος δεν είναι χρήσιμη για τη διάγνωση της ΧΑΠ, αλλά είναι χρήσιμη είτε για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων είτε για συννοσηρότητες όπως η πνευμονική ίνωση και οι βρογχεκτασίες. Χαρακτηριστικά σημεία της ΧΑΠ στην ακτινογραφία περιλαμβάνουν υπερδιάταση (που φαίνεται από πεπλατυσμένο διάφραγμα και αυξημένο οπισθοστερνικό αέρα) και υπερδιαυγαστικότητα των πνευμόνων. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί τραχεία σαν θηκάρι που είναι ενδεικτική της ΧΑΠ.
Η αξονική τομογραφία δεν χρησιμοποιείται συνήθως πέρα από τον αποκλεισμό βρογχεκτασιών. Μια ανάλυση του αρτηριακού αίματος χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της ανάγκης για θεραπεία οξυγόνου και την αξιολόγηση υψηλών επιπέδων διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα. Αυτό συνιστάται σε άτομα με προβλεπόμενο FEV1 μικρότερο από 35%, σε άτομα με περιφερειακό κορεσμό οξυγόνου μικρότερο από 92% και σε άτομα με συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Ο ΠΟΥ συνιστά όλοι όσοι έχουν διαγνωστεί με ΧΑΠ να υποβάλλονται σε έλεγχο για ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης.
Διαφορική διάγνωση
Η ΧΑΠ μπορεί να χρειαστεί να διαφοροδιαγνωστεί από άλλες καταστάσεις όπως η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, το άσθμα, οι βρογχεκτασίες, η φυματίωση, η αποφρακτική βρογχιολίτιδα και η διάχυτη πανβρογχιολίτιδα. Η διάκριση μεταξύ άσθματος και ΧΑΠ γίνεται με βάση τα συμπτώματα, το ιστορικό καπνίσματος και αν ο περιορισμός της ροής του αέρα είναι αναστρέψιμος με βρογχοδιασταλτικά στη σπιρομέτρηση. Η χρόνια βρογχίτιδα με φυσιολογική ροή αέρα δεν ταξινομείται ως ΧΑΠ.
Πρόληψη
Οι περισσότερες περιπτώσεις ΧΑΠ είναι δυνητικά αποτρέψιμες μέσω της μειωμένης έκθεσης στον καπνό του τσιγάρου και άλλους εσωτερικούς και εξωτερικούς ρύπους.
Διακοπή του καπνίσματος
Οι πολιτικές των κυβερνήσεων, των φορέων δημόσιας υγείας και των αντικαπνιστικών οργανώσεων μπορούν να μειώσουν τα ποσοστά καπνίσματος αποθαρρύνοντας τους ανθρώπους να ξεκινήσουν και ενθαρρύνοντας τους ανθρώπους να σταματήσουν το κάπνισμα. Η απαγόρευση του καπνίσματος σε δημόσιους χώρους και χώρους εργασίας είναι σημαντικά μέτρα για τη μείωση της έκθεσης στο παθητικό κάπνισμα, και ενώ πολλά μέρη έχουν θεσπίσει απαγορεύσεις, προτείνονται περισσότερα.
Σε όσους καπνίζουν, η διακοπή του καπνίσματος είναι το μόνο μέτρο που φαίνεται να επιβραδύνει την επιδείνωση της ΧΑΠ. Ακόμη και σε μεταγενέστερο στάδιο της νόσου, μπορεί να μειώσει τον ρυθμό επιδείνωσης της πνευμονικής λειτουργίας και να καθυστερήσει την εμφάνιση αναπηρίας και θανάτου. Συχνά, απαιτούνται αρκετές προσπάθειες πριν επιτευχθεί μακροχρόνια αποχή. Προσπάθειες άνω των 5 ετών οδηγούν σε επιτυχία σχεδόν στο 40% των ανθρώπων.
Μερικοί καπνιστές μπορούν να επιτύχουν μακροχρόνια διακοπή του καπνίσματος μόνο μέσω της θέλησης. Το κάπνισμα, ωστόσο, είναι πολύ εθιστικό και πολλοί καπνιστές χρειάζονται περαιτέρω υποστήριξη. Η πιθανότητα διακοπής του καπνίσματος βελτιώνεται με την κοινωνική υποστήριξη, τη συμμετοχή σε ένα πρόγραμμα διακοπής του καπνίσματος και τη χρήση φαρμάκων όπως η θεραπεία υποκατάστασης νικοτίνης, η βουπροπιόνη ή η βαρενικλίνη. Ο συνδυασμός της φαρμακευτικής αγωγής για τη διακοπή του καπνίσματος με τη συμπεριφορική θεραπεία έχει υπερδιπλάσιες πιθανότητες να είναι αποτελεσματικός στο να βοηθήσει τα άτομα με ΧΑΠ να σταματήσουν το κάπνισμα, σε σύγκριση με τη συμπεριφορική θεραπεία μόνο.
Επαγγελματική περίθαλψη
Έχουν ληφθεί ορισμένα μέτρα για να μειωθεί η πιθανότητα οι εργαζόμενοι σε βιομηχανίες που κινδυνεύουν -όπως στην εξόρυξη άνθρακα, τις κατασκευές και τη λιθοδομή- να αναπτύξουν ΧΑΠ. Παραδείγματα αυτών των μέτρων περιλαμβάνουν τη δημιουργία δημόσιας πολιτικής, εκπαίδευση των εργαζομένων και της διοίκησης σχετικά με τους κινδύνους, την προώθηση της διακοπής του καπνίσματος, τον έλεγχο των εργαζομένων για πρώιμα σημάδια ΧΑΠ, τη χρήση αναπνευστικών συσκευών και τον έλεγχο της σκόνης. Ο αποτελεσματικός έλεγχος της σκόνης μπορεί να επιτευχθεί με τη βελτίωση του αερισμού, τη χρήση ψεκασμών νερού και με τη χρήση τεχνικών εξόρυξης που ελαχιστοποιούν τη δημιουργία σκόνης. Εάν ένας εργαζόμενος εμφανίσει ΧΑΠ, η περαιτέρω βλάβη στους πνεύμονες μπορεί να μειωθεί αποφεύγοντας τη συνεχή έκθεση στη σκόνη, για παράδειγμα αλλάζοντας τον εργασιακό του ρόλο.
Ρύπανση
Η ποιότητα του αέρα τόσο στους εσωτερικούς όσο και στους εξωτερικούς χώρους μπορεί να βελτιωθεί, γεγονός που μπορεί να αποτρέψει τη ΧΑΠ ή να επιβραδύνει την επιδείνωση της υπάρχουσας νόσου. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με προσπάθειες δημόσιας πολιτικής, πολιτισμικές αλλαγές και προσωπική συμμετοχή. Πολλές ανεπτυγμένες χώρες έχουν βελτιώσει με επιτυχία την ποιότητα του εξωτερικού αέρα μέσω κανονισμών που οδήγησαν σε βελτιώσεις στην πνευμονική λειτουργία των πληθυσμών τους. Συνιστάται επίσης στα άτομα να αποφεύγουν ερεθιστικούς παράγοντες ρύπανσης εσωτερικού και εξωτερικού χώρου.
Στις αναπτυσσόμενες χώρες μια βασική προσπάθεια είναι να μειωθεί η έκθεση στον καπνό από τα καύσιμα μαγειρέματος και θέρμανσης μέσω του βελτιωμένου αερισμού των σπιτιών και των καλύτερων σόμπων και καμινάδων. Οι σωστές σόμπες μπορεί να βελτιώσουν την ποιότητα του εσωτερικού αέρα κατά 85%. Η χρήση εναλλακτικών πηγών ενέργειας όπως το ηλιακό μαγείρεμα και η ηλεκτρική θέρμανση είναι επίσης αποτελεσματική. Η χρήση καυσίμων όπως η κηροζίνη ή ο άνθρακας μπορεί να είναι καλύτερη από την παραδοσιακή βιομάζα όπως το ξύλο ή η κοπριά.
Διαχείριση
Η ΧΑΠ δεν θεραπεύεται, αλλά τα συμπτώματα είναι ιάσιμα και η εξέλιξή της μπορεί να καθυστερήσει, ιδιαίτερα με τη διακοπή του καπνίσματος. Οι κύριοι στόχοι της διαχείρισης είναι η μείωση της έκθεσης σε παράγοντες κινδύνου, συμπεριλαμβανομένης της χορήγησης μη φαρμακευτικών θεραπειών, όπως η βοήθεια με τη διακοπή του καπνίσματος. Η διακοπή του καπνίσματος μπορεί να μειώσει τον ρυθμό μείωσης της πνευμονικής λειτουργίας και επίσης να μειώσει τη θνησιμότητα από ασθένειες που σχετίζονται με το κάπνισμα, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα και οι καρδιαγγειακές παθήσεις. Άλλες συστάσεις περιλαμβάνουν ετήσιους εμβολιασμούς κατά της γρίπης και εμβολιασμό κατά του πνευμονιόκοκκου για τη μείωση του κινδύνου παροξύνσεων και παροχή συμβουλών για την υγιεινή διατροφή και ενθάρρυνση της σωματικής άσκησης. Συνιστάται επίσης καθοδήγηση για τη διαχείριση της δύσπνοιας και του στρες.
Άλλες ασθένειες αντιμετωπίζονται επίσης. Καταρτίζεται σχέδιο δράσης και πρόκειται να αναθεωρηθεί. Η παροχή εξατομικευμένου σχεδίου δράσης, εκπαιδευτικής συνεδρίας και υποστήριξης για τη χρήση του σχεδίου δράσης τους σε περίπτωση έξαρσης, μειώνει τον αριθμό των επισκέψεων στο νοσοκομείο και ενθαρρύνει την έγκαιρη αντιμετώπιση των παροξύνσεων. Όταν οι παρεμβάσεις αυτοδιαχείρισης, όπως η λήψη κορτικοστεροειδών και η χρήση συμπληρωματικού οξυγόνου, συνδυάζονται με σχέδια δράσης, η ποιότητα ζωής που σχετίζεται με την υγεία βελτιώνεται σε σύγκριση με τη συνήθη φροντίδα. Σε άτομα με ΧΑΠ που υποσιτίζονται, η λήψη συμπληρωμάτων με βιταμίνη C, βιταμίνη Ε, ψευδάργυρο και σελήνιο μπορεί να βελτιώσει το βάρος, τη δύναμη των αναπνευστικών μυών και την ποιότητα ζωής που σχετίζεται με την υγεία. Σημαντική ανεπάρκεια βιταμίνης D είναι συχνή σε άτομα με ΧΑΠ και μπορεί να προκαλέσει αυξημένες παροξύνσεις. Η συμπλήρωση όταν βρίσκεται σε ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε 50% μείωση του αριθμού των παροξύνσεων.
Ένας αριθμός ιατρικών θεραπειών χρησιμοποιείται για τη διαχείριση της σταθερής ΧΑΠ και των παροξύνσεων. Αυτά περιλαμβάνουν βρογχοδιασταλτικά, κορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά.
Σε άτομα με σοβαρή έξαρση, τα αντιβιοτικά βελτιώνουν τα αποτελέσματα. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορα αντιβιοτικά, όπως η αμοξικιλλίνη, η δοξυκυκλίνη και η αζιθρομυκίνη. Παραμένει ασαφές αν κάποιο υπερτερεί έναντι των άλλων. Δεν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις βελτιωμένων αποτελεσμάτων για άτομα με λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις. Ο FDA συνιστά να μην χρησιμοποιούνται φθοριοκινολόνες όταν υπάρχουν άλλες επιλογές λόγω υψηλότερων κινδύνων σοβαρών παρενεργειών. Κατά τη θεραπεία της οξείας υπερκαπνικής αναπνευστικής ανεπάρκειας (οξεία αυξημένα επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα), η άσκηση θετικής πίεσης στους αεραγωγούς (BPAP) μπορεί να μειώσει τη θνησιμότητα και την ανάγκη εντατικής θεραπείας. Λιγότερες από το 20% των παροξύνσεων απαιτούν εισαγωγή στο νοσοκομείο. Σε άτομα χωρίς οξέωση από αναπνευστική ανεπάρκεια, η φροντίδα στο σπίτι μπορεί να βοηθήσει στην αποφυγή ορισμένων εισαγωγών.
Σε άτομα με νόσο τελικού σταδίου, η παρηγορητική φροντίδα επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Η μορφίνη μπορεί να βελτιώσει την ανοχή στην άσκηση. Μη επεμβατικός αερισμός μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την υποστήριξη της αναπνοής και επίσης για τη μείωση της δύσπνοιας κατά τη διάρκεια της ημέρας.
Βρογχοδιασταλτικά
Ποιος τύπος παράγοντα μακράς δράσης, μουσκαρινικός ανταγωνιστής μακράς δράσης (LAMA) όπως το τιοτρόπιο ή ένας βήτα αγωνιστής μακράς δράσης (LABA) είναι καλύτερος δεν είναι ξεκάθαρος και μπορεί να είναι σκόπιμο να δοκιμάσετε τον καθένα και να συνεχίσετε με αυτόν που λειτουργεί καλύτερα. Και οι δύο τύποι παραγόντων φαίνεται να μειώνουν τον κίνδυνο οξέων παροξύνσεων κατά 15-25%. Ο συνδυασμός LABA/LAMA μπορεί να μειώσει τις παροξύνσεις της ΧΑΠ και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής σε σύγκριση με μόνο βρογχοδιασταλτικά μακράς δράσης. Η κατευθυντήρια γραμμή NICE του 2018 συνιστά τη χρήση βρογχοδιασταλτικών διπλής μακράς δράσης με οικονομική μοντελοποίηση που υποδηλώνει ότι αυτή η προσέγγιση είναι προτιμότερη από την έναρξη ενός βρογχοδιασταλτικού μακράς δράσης και την προσθήκη ενός άλλου αργότερα.
Είναι διαθέσιμοι αρκετοί β 2 αγωνιστές βραχείας δράσης, συμπεριλαμβανομένης της σαλβουταμόλης (αλβουτερόλη) και της τερβουταλίνης. Παρέχουν κάποια ανακούφιση των συμπτωμάτων για τέσσερις έως έξι ώρες. Τα LABA όπως η σαλμετερόλη, η φορμοτερόλη και η ινδακατερόλη χρησιμοποιούνται συχνά ως θεραπεία συντήρησης. Ορισμένοι πιστεύουν ότι τα αποδεικτικά στοιχεία των οφελών είναι περιορισμένα, ενώ άλλοι θεωρούν τα στοιχεία οφέλους ως τεκμηριωμένα. Η μακροχρόνια χρήση φαίνεται ασφαλής στη ΧΑΠ με ανεπιθύμητες ενέργειες όπως τρόμο και αίσθημα παλμών. Όταν χρησιμοποιούνται με εισπνεόμενα στεροειδή αυξάνουν τον κίνδυνο πνευμονίας. Ενώ τα στεροειδή και τα LABA μπορεί να λειτουργούν καλύτερα μαζί, δεν είναι σαφές εάν αυτό το ελαφρύ όφελος υπερτερεί των αυξημένων κινδύνων. Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι η συνδυασμένη θεραπεία των LABA με μουσκαρινικούς ανταγωνιστές μακράς δράσης (LAMA), ένα αντιχολινεργικό, μπορεί να οδηγήσει σε λιγότερες παροξύνσεις, λιγότερη πνευμονία, βελτίωση του όγκου της αναγκαστικής εκπνοής ( FEV1% ) και πιθανές βελτιώσεις στην ποιότητα ζωής όταν σε σύγκριση με τη θεραπεία με LABA και ένα εισπνεόμενο κορτικοστεροειδές (ICS). Και τα τρία μαζί, το LABA, το LAMA και το ICS, έχουν κάποια στοιχεία πλεονεκτημάτων. Η ινδακατερόλη απαιτεί εισπνεόμενη δόση μία φορά την ημέρα και είναι εξίσου αποτελεσματική με τα άλλα μακράς δράσης β 2 αγωνιστικά φάρμακα που απαιτούν δόση δύο φορές την ημέρα για άτομα με σταθερή ΧΑΠ.
Τα δύο κύρια αντιχολινεργικά που χρησιμοποιούνται στη ΧΑΠ είναι το ιπρατρόπιο και το τιοτρόπιο. Το ιπρατρόπιο είναι ένας βραχείας δράσης μουσκαρινικός ανταγωνιστής (SAMA), ενώ το τιοτρόπιο είναι μακράς δράσης. Το τιοτρόπιο σχετίζεται με μείωση των παροξύνσεων και βελτιωμένη ποιότητα ζωής και παρέχει αυτά τα οφέλη καλύτερα από το ιπρατρόπιο. Δεν φαίνεται να επηρεάζει τη θνησιμότητα ή το συνολικό ποσοστό νοσηλείας. Τα αντιχολινεργικά μπορεί να προκαλέσουν ξηροστομία και συμπτώματα από το ουροποιητικό σύστημα. Συσχετίζονται επίσης με αυξημένο κίνδυνο καρδιακών παθήσεων και εγκεφαλικού. Το ακλιδίνιο, ένας άλλος παράγοντας μακράς δράσης, μειώνει τις νοσηλείες που σχετίζονται με τη ΧΑΠ και βελτιώνει την ποιότητα ζωής. Το βρωμιούχο ουμεκλιδίνιο είναι ένα LAMA που αποτελεί εναλλακτικό αντιχολινεργικό φάρμακο. Σε σύγκριση με το τιοτρόπιο, τα LAMA ακλιδίνιο, γλυκοπυρρόνιο και ουμεκλιδίνιο φαίνεται να έχουν παρόμοιο επίπεδο αποτελεσματικότητας. με τα τέσσερα να είναι πιο αποτελεσματικά από το εικονικό φάρμακο. Απαιτείται περαιτέρω έρευνα συγκρίνοντας το ακλιδίνιο με το τιοτρόπιο.
Κορτικοστεροειδή
Τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή είναι αντιφλεγμονώδη που προτείνει η GOLD ως θεραπεία συντήρησης πρώτης γραμμής σε περιπτώσεις ΧΑΠ με επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις. Η τακτική χρήση τους αυξάνει τον κίνδυνο πνευμονίας σε σοβαρές περιπτώσεις. Μελέτες έχουν δείξει ότι ο κίνδυνος πνευμονίας σχετίζεται με όλους τους τύπους κορτικοστεροειδών, με τη σοβαρότητα της νόσου και έχει σημειωθεί σχέση δόσης-απόκρισης. Τα από του στόματος γλυκοκορτικοειδή μπορεί να είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία μιας οξείας παροξύνσεως. Φαίνεται να έχουν λιγότερες παρενέργειες από αυτά που χορηγούνται ενδοφλεβίως. Πέντε ημέρες στεροειδών λειτουργούν καθώς και δέκα ή δεκατέσσερις ημέρες.
Η χρήση κορτικοστεροειδών σχετίζεται με μείωση του αριθμού των λεμφοειδών θυλακίων (στον βρογχικό λεμφικό ιστό). Μια τριπλή εισπνεόμενη θεραπεία με LABA/LAMA/ICS βελτιώνει τη λειτουργία των πνευμόνων, μειώνει τα συμπτώματα και τις παροξύνσεις και φαίνεται ότι είναι πιο αποτελεσματική από τις μονές ή διπλές θεραπείες. Οι οδηγίες της NICE συνιστούν τη χρήση ICS σε άτομα με ασθματικά χαρακτηριστικά ή χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν ανταπόκριση στα στεροειδή.
Αναστολείς PDE4
Οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης-4 (αναστολείς PDE4) είναι αντιφλεγμονώδη που βελτιώνουν τη λειτουργία των πνευμόνων και μειώνουν τις παροξύνσεις σε μέτρια έως σοβαρή ασθένεια. Η ροφλουμιλάστη είναι ένας αναστολέας PDE4 που χρησιμοποιείται από το στόμα μία φορά την ημέρα για τη μείωση της φλεγμονής, δεν έχει άμεσες βρογχοδιασταλτικές επιδράσεις. Χρησιμοποιείται ουσιαστικά στη θεραπεία ατόμων με χρόνια βρογχίτιδα μαζί με συστηματικά κορτικοστεροειδή. Οι αναφερόμενες ανεπιθύμητες ενέργειες της ροφλουμιλάστης εμφανίζονται νωρίς στη θεραπεία, γίνονται λιγότερες με τη συνέχιση της θεραπείας και είναι αναστρέψιμες. Ένα αποτέλεσμα είναι η δραματική απώλεια βάρους και η χρήση του πρέπει να αποφεύγεται σε λιποβαρείς ανθρώπους. Συνιστάται επίσης να χρησιμοποιείται με προσοχή σε άτομα που πάσχουν από κατάθλιψη.
Άλλα φάρμακα
Η μακροχρόνια προληπτική χρήση αντιβιοτικών, ειδικά εκείνων της κατηγορίας των μακρολιδίων όπως η ερυθρομυκίνη, μειώνει τη συχνότητα των παροξύνσεων σε όσους έχουν δύο ή περισσότερες το χρόνο. Αυτή η πρακτική μπορεί να είναι οικονομικά αποδοτική σε ορισμένες περιοχές του κόσμου. Οι ανησυχίες περιλαμβάνουν την πιθανότητα αντοχής στα αντιβιοτικά και παρενέργειες όπως απώλεια ακοής, εμβοές και αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό γνωστές ως σύνδρομο μακρού QT.
Τα βλεννολυτικά μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση των παροξύνσεων σε ορισμένα άτομα με χρόνια βρογχίτιδα, όπως γίνεται εμφανές από τις λιγότερες νοσηλείας και λιγότερες ημέρες αναπηρίας σε ένα μήνα. Η ερδοστεΐνη συνιστάται από τη NICE. Το GOLD υποστηρίζει επίσης τη χρήση ορισμένων βλεννολυτικών που δεν συνιστάται κατά τη χρήση εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών και ξεχωρίζει την ερδοστεΐνη ως έχει καλά αποτελέσματα ανεξάρτητα από τη χρήση κορτικοστεροειδών. Η ερδοστεΐνη έχει επίσης αντιοξειδωτικές ιδιότητες, αλλά δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία που να υποστηρίζουν τη γενική χρήση των αντιοξειδωτικών. Η ερδοστεΐνη έχει αποδειχθεί ότι μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο παροξύνσεων, μειώνει τη διάρκειά τους και την παραμονή στο νοσοκομείο.
Δεν συνιστώνται φάρμακα για τον βήχα. Οι β-αναστολείς δεν αντενδείκνυνται για άτομα με ΧΑΠ και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο όταν υπάρχει ταυτόχρονη καρδιαγγειακή νόσο.
Οξυγονοθεραπεία
Συμπληρωματικό οξυγόνο συνιστάται για άτομα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου σε αναπνευστική ανεπάρκεια σε κατάσταση ηρεμίας ( μερική πίεση οξυγόνου μικρότερη από 50–55 mmHg ή κορεσμούς οξυγόνου λιγότερο από 88%). Όταν λαμβάνονται υπόψη επιπλοκές όπως η πνευμονική καρδία και η πνευμονική υπέρταση, τα εμπλεκόμενα επίπεδα είναι 56–59 mmHg. Η οξυγονοθεραπεία πρέπει να χρησιμοποιείται για 15 έως 18 ώρες την ημέρα και λέγεται ότι μειώνει τον κίνδυνο καρδιακής ανεπάρκειας και θανάτου. Σε άτομα με φυσιολογικά ή ήπια χαμηλά επίπεδα οξυγόνου, το συμπλήρωμα οξυγόνου μπορεί να βελτιώσει τη δύσπνοια όταν χορηγείται κατά τη διάρκεια της άσκησης, αλλά μπορεί να μην βελτιώσει τη δύσπνοια κατά τις κανονικές καθημερινές δραστηριότητες ή να επηρεάσει την ποιότητα ζωής. Κατά τη διάρκεια των οξέων παροξύνσεων, πολλοί χρειάζονται οξυγονοθεραπεία. Η χρήση υψηλών συγκεντρώσεων οξυγόνου χωρίς να λαμβάνονται υπόψη οι κορεσμοί οξυγόνου ενός ατόμου μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα και χειρότερα αποτελέσματα. Σε όσους διατρέχουν υψηλό κίνδυνο υψηλών επιπέδων διοξειδίου του άνθρακα, συνιστώνται κορεσμοί οξυγόνου 88-92%, ενώ για εκείνους χωρίς αυτόν τον κίνδυνο, τα συνιστώμενα επίπεδα είναι 94-98%.
Αποκατάσταση
Η πνευμονική αποκατάσταση είναι ένα πρόγραμμα άσκησης, διαχείρισης ασθενειών και συμβουλευτικής, που συντονίζεται προς όφελος του ατόμου. Μια σοβαρή έξαρση οδηγεί σε εισαγωγή στο νοσοκομείο, υψηλή θνησιμότητα και μείωση της ικανότητας εκτέλεσης καθημερινών δραστηριοτήτων. Μετά από εισαγωγή στο νοσοκομείο, η πνευμονική αποκατάσταση έχει αποδειχθεί ότι μειώνει σημαντικά τις μελλοντικές εισαγωγές στο νοσοκομείο, τη θνησιμότητα και βελτιώνει την ποιότητα ζωής.
Η βέλτιστη ρουτίνα άσκησης, η χρήση μη επεμβατικού αερισμού κατά τη διάρκεια της άσκησης και η ένταση της άσκησης που προτείνεται για άτομα με ΧΑΠ, είναι άγνωστα. Η εκτέλεση ασκήσεων αντοχής στα χέρια βελτιώνει την κίνηση των χεριών για άτομα με ΧΑΠ και μπορεί να οδηγήσει σε μικρή βελτίωση στη δύσπνοια. Η εκτέλεση ασκήσεων χεριών από μόνη της δεν φαίνεται να βελτιώνει την ποιότητα ζωής. Οι ασκήσεις αναπνοής με σφιγμένα χείλη μπορεί να είναι χρήσιμες. Οι ασκήσεις Τάι τσι φαίνεται να είναι ασφαλείς στην πρακτική για άτομα με ΧΑΠ και μπορεί να είναι ευεργετικές για την πνευμονική λειτουργία και την πνευμονική ικανότητα σε σύγκριση με ένα κανονικό πρόγραμμα θεραπείας. Το Τάι τσι δεν βρέθηκε να είναι πιο αποτελεσματικό από άλλα προγράμματα παρέμβασης στην άσκηση. Η προπόνηση εισπνευστικών και εκπνευστικών μυών (IMT, EMT) είναι μια αποτελεσματική μέθοδος για τη βελτίωση των δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής (ADL). Ένας συνδυασμός IMT και ασκήσεων βάδισης στο σπίτι μπορεί να βοηθήσει στον περιορισμό της δύσπνοιας σε περιπτώσεις σοβαρής ΧΑΠ. Επιπλέον, η χρήση κινητοποίησης αρθρώσεων χαμηλού πλάτους υψηλής ταχύτητας μαζί με άσκηση βελτιώνει τη λειτουργία των πνευμόνων και την ικανότητα άσκησης. Ο στόχος της θεραπείας χειραγώγησης της σπονδυλικής στήλης είναι να βελτιώσει την κινητικότητα του θώρακα σε μια προσπάθεια μείωσης της εργασίας στους πνεύμονες κατά την αναπνοή, ωστόσο, τα στοιχεία που υποστηρίζουν τη χειρωνακτική θεραπεία για άτομα με ΧΑΠ είναι πολύ αδύναμα.
Τεχνικές κάθαρσης αεραγωγών (ACTs), όπως ορθοστατική παροχέτευση, κρούση/δόνηση, αυτογενής παροχέτευση, συσκευές χειρός θετικής εκπνευστικής πίεσης (PEP) και άλλες μηχανικές συσκευές, μπορεί να μειώσουν την ανάγκη για αυξημένη αναπνευστική βοήθεια, τη διάρκεια της αναπνευστικής βοήθειας και η διάρκεια παραμονής στο νοσοκομείο σε άτομα με οξεία ΧΑΠ. Σε άτομα με σταθερή ΧΑΠ, τα ACT μπορεί να οδηγήσουν σε βραχυπρόθεσμες βελτιώσεις στην ποιότητα ζωής που σχετίζεται με την υγεία και σε μειωμένη μακροπρόθεσμη ανάγκη για νοσηλεία που σχετίζονται με αναπνευστικά προβλήματα.
Το να είναι κάποιος λιποβαρής είτε υπέρβαρος μπορεί να επηρεάσει τα συμπτώματα, τον βαθμό αναπηρίας και την πρόγνωση της ΧΑΠ. Τα άτομα με ΧΑΠ που είναι λιποβαρή μπορούν να βελτιώσουν τη δύναμη των αναπνευστικών μυών τους αυξάνοντας την πρόσληψη θερμίδων. Όταν συνδυάζεται με τακτική άσκηση ή ένα πρόγραμμα πνευμονικής αποκατάστασης, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε βελτιώσεις στα συμπτώματα της ΧΑΠ. Η συμπληρωματική διατροφή μπορεί να είναι χρήσιμη σε άτομα που υποσιτίζονται.
Διαχείριση παροξύνσεων
Τα άτομα με ΧΑΠ μπορεί να εμφανίσουν παροξύνσεις (εξάρσεις) που προκαλούνται συνήθως από λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού. Τα συμπτώματα που επιδεινώνονται δεν είναι ειδικά για τη ΧΑΠ και πρέπει να ληφθούν υπόψη οι διαφορικές διαγνώσεις. Οι οξείες παροξύνσεις συνήθως αντιμετωπίζονται αυξάνοντας τη χρήση βρογχοδιασταλτικών βραχείας δράσης, συμπεριλαμβανομένου ενός συνδυασμού εισπνεόμενου βήτα αγωνιστή βραχείας δράσης και αντιχολινεργικού βραχείας δράσης. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν είτε μέσω συσκευής εισπνοής μετρημένης δόσης με διαχωριστή είτε μέσω νεφελοποιητή, με και τα δύο να φαίνονται εξίσου αποτελεσματικά. Η νεφελοποίηση μπορεί να είναι ευκολότερη για όσους δεν είναι καλά. Η συμπλήρωση οξυγόνου μπορεί να είναι χρήσιμη. Αυξημένο οξυγόνο, ωστόσο, μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα CO2 και μειωμένο επίπεδο συνείδησης. Τα κορτικοστεροειδή που χορηγούνται από το στόμα μπορούν να βελτιώσουν τη λειτουργία των πνευμόνων και να συντομεύσουν την παραμονή στο νοσοκομείο, αλλά η χρήση τους συνιστάται μόνο για πέντε έως επτά ημέρες. Μεγαλύτερης διάρκειας χορήγηση αυξάνουν τον κίνδυνο πνευμονίας και θανάτου.
Θερμοκρασία και υγρασία δωματίου
Για ασθενείς με ΧΑΠ, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) συνιστά εσωτερικές θερμοκρασίες μεταξύ 18°C και 24°C.
Για άτομα με ΧΑΠ, το ιδανικό επίπεδο υγρασίας εσωτερικού χώρου είναι 30 έως 50 τοις εκατό. Μπορεί να είναι δύσκολο να διατηρηθούν τα επίπεδα υγρασίας στους εσωτερικούς χώρους κατά τους χειμερινούς μήνες, ειδικά σε ψυχρότερα κλίματα όπου λειτουργούν συνεχώς συστήματα θέρμανσης.
Για άτομα με ΧΑΠ, τα ιδανικά επίπεδα υγρασίας εσωτερικού χώρου είναι 30-50% RH. Η διατήρηση της εσωτερικής υγρασίας μπορεί να είναι δύσκολη το χειμώνα, ειδικά σε ψυχρά κλίματα όπου το σύστημα θέρμανσης λειτουργεί συνεχώς.
Η διατήρηση της σχετικής υγρασίας σε εσωτερικούς χώρους πάνω από το 40% RH μειώνει σημαντικά τη μολυσματικότητα των ιών με αεροζόλ.
Επεμβάσεις για εμφύσημα
Υπάρχει ένας αριθμός επεμβάσεων για τη μείωση του όγκου ενός πνεύμονα σε περιπτώσεις σοβαρού εμφυσήματος με υπερδιάταση.
Στο σοβαρό εμφύσημα που έχει αποδειχθεί ότι δεν ανταποκρίνεται σε άλλες θεραπείες, η χειρουργική επέμβαση μείωσης του όγκου των πνευμόνων (LVRS) μπορεί να είναι μια επιλογή. Το LVRS περιλαμβάνει την αφαίρεση κατεστραμμένου ιστού, ο οποίος βελτιώνει τη λειτουργία των πνευμόνων επιτρέποντας στους υπόλοιπους πνεύμονες να επεκταθούν. Αποτελεί επιλογή όταν το εμφύσημα βρίσκεται στους άνω λοβούς, και όταν δεν υπάρχουν συννοσηρότητες.
Μπορούν να πραγματοποιηθούν ελάχιστα επεμβατικές βρογχοσκοπικές διαδικασίες για τη μείωση του όγκου των πνευμόνων. Αυτά περιλαμβάνουν τη χρήση βαλβίδων, πηνίων ή θερμικής αφαίρεσης. Οι ενδοβρογχικές βαλβίδες είναι μονόδρομες βαλβίδες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε άτομα με σοβαρή υπερδιάταση που προκύπτει από προχωρημένο εμφύσημα. Για αυτή την επέμβαση χρειάζεται κατάλληλος λοβός στόχος και δεν απαιτείται παράπλευρος αερισμός. Η τοποθέτηση μιας ή περισσότερων βαλβίδων στον λοβό προκαλεί μερική κατάρρευση του λοβού που εξασφαλίζει μείωση του υπολειπόμενου όγκου που βελτιώνει τη λειτουργία των πνευμόνων, την ικανότητα για άσκηση και την ποιότητα ζωής.
Η τοποθέτηση πηνίων νιτινόλης αντί για βαλβίδες συνιστάται όπου υπάρχει παράπλευρος αερισμός που θα εμπόδιζε τη χρήση βαλβίδων.
Και οι δύο αυτές τεχνικές σχετίζονται με ανεπιθύμητες ενέργειες, συμπεριλαμβανομένων των επίμονων διαρροών αέρα και των καρδιαγγειακών επιπλοκών. Η θερμική αφαίρεση με ατμούς έχει βελτιωμένο προφίλ. Ο θερμαινόμενος υδρατμός χρησιμοποιείται για τη στόχευση των περιοχών του λοβού που οδηγεί σε μόνιμη ίνωση και μείωση όγκου. Η διαδικασία μπορεί να στοχεύσει μεμονωμένα τμήματα λοβού, μπορεί να πραγματοποιηθεί ανεξάρτητα από τον παράπλευρο αερισμό και μπορεί να επαναληφθεί με τη φυσική πρόοδο του εμφυσήματος.
Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης πνεύμονα. Μια αξονική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη σε θέματα χειρουργικής επέμβασης. Το σπινθηρογράφημα αερισμού/αιμάτωσης είναι μια άλλη απεικονιστική μέθοδος που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση περιπτώσεων για χειρουργικές επεμβάσεις και επίσης για την αξιολόγηση των μετεγχειρητικών αποκρίσεων. Μια φυσαλιδεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί όταν μια γιγάντια φυσαλίδα καταλαμβάνει περισσότερο από το ένα τρίτο του ημιθώρακα.
Πρόγνωση
μικρογραφία|Θάνατοι από χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια ανά εκατομμύριο άτομα το 2012 Η ΧΑΠ είναι προοδευτική και μπορεί να οδηγήσει σε πρόωρο θάνατο. Υπολογίζεται ότι το 3% της συνολικής αναπηρίας σχετίζεται με ΧΑΠ. Το ποσοστό αναπηρίας από ΧΑΠ παγκοσμίως έχει μειωθεί από το 1990 έως το 2010 λόγω της βελτιωμένης ποιότητας του αέρα σε εσωτερικούς χώρους κυρίως στην Ασία. Ωστόσο, ο συνολικός αριθμός των ετών ζωής με αναπηρία από ΧΑΠ έχει αυξηθεί.
Υπάρχουν πολλές μεταβλητές που επηρεάζουν τη μακροπρόθεσμη έκβαση στη ΧΑΠ και η GOLD συνιστά τη χρήση μιας σύνθετης εξέτασης (BODE) που περιλαμβάνει ως κύριες μεταβλητές τον δείκτη μάζας σώματος, την απόφραξη των αεραγωγών, τη δύσπνοια και την άσκηση, και όχι απλά αποτελέσματα σπιρομέτρησης.
Η NICE συνιστά να μην χρησιμοποιείται BODE για την εκτίμηση της πρόγνωσης σε σταθερή ΧΑΠ. Παράγοντες όπως οι παροξύνσεις και η αδυναμία πρέπει να ληφθούν υπόψη. Άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν σε μια κακή έκβαση περιλαμβάνουν τη μεγαλύτερη ηλικία, συννοσηρότητες όπως ο καρκίνος του πνεύμονα και οι καρδιαγγειακές παθήσεις και ο αριθμός και η σοβαρότητα των παροξύνσεων που απαιτούν εισαγωγή στο νοσοκομείο.
Επιδημιολογία
Οι εκτιμήσεις του επιπολασμού παρουσιάζουν σημαντική διακύμανση λόγω των διαφορών στην αναλυτική και τοπογραφική προσέγγιση και στην επιλογή των διαγνωστικών κριτηρίων. Υπολογίζεται ότι 384 εκατομμύρια άνθρωποι είχαν ΧΑΠ το 2010, που αντιστοιχεί σε παγκόσμιο επιπολασμό 12%. Η ασθένεια επηρεάζει άνδρες και γυναίκες. Η αύξηση στον αναπτυσσόμενο κόσμο μεταξύ του 1970 και της δεκαετίας του 2000 πιστεύεται ότι σχετίζεται με τα αυξανόμενα ποσοστά καπνίσματος σε αυτήν την περιοχή, τον αυξανόμενο πληθυσμό και τη γήρανση του πληθυσμού λόγω λιγότερων θανάτων από άλλες αιτίες, όπως μολυσματικές ασθένειες. Ορισμένες ανεπτυγμένες χώρες έχουν δει αυξημένα ποσοστά, άλλες έχουν παραμείνει σταθερές και άλλες έχουν δει μείωση του επιπολασμού της ΧΑΠ.
Περίπου τρία εκατομμύρια άνθρωποι πεθαίνουν από ΧΑΠ κάθε χρόνο. Σε ορισμένες χώρες, η θνησιμότητα έχει μειωθεί στους άνδρες αλλά αυξήθηκε στις γυναίκες. Αυτό πιθανότατα οφείλεται στο ότι τα ποσοστά καπνίσματος σε γυναίκες και άνδρες γίνονται όλο και πιο παρόμοια. Ένα υψηλότερο ποσοστό ΧΑΠ εντοπίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών και αυτό αυξάνεται πολύ με την ηλικία, με το υψηλότερο ποσοστό να βρίσκεται σε άτομα άνω των 60 ετών.
Στο Ηνωμένο Βασίλειο, τρία εκατομμύρια άνθρωποι αναφέρεται ότι έχουν προσβληθεί από ΧΑΠ – δύο εκατομμύρια από αυτά είναι αδιάγνωστα. Κατά μέσο όρο, ο αριθμός των θανάτων που σχετίζονται με τη ΧΑΠ μεταξύ 2007 και 2016 ήταν 28.600. Ο εκτιμώμενος αριθμός θανάτων λόγω επαγγελματικής έκθεσης εκτιμήθηκε ότι είναι περίπου 15% σε περίπου 4.000. Στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2018 σχεδόν 15,7 εκατομμύρια άνθρωποι είχαν διαγνωστεί με ΧΑΠ και εκτιμάται ότι εκατομμύρια ακόμη δεν έχουν διαγνωστεί.
Το 2011, υπήρξαν περίπου 730.000 νοσηλεία στις Ηνωμένες Πολιτείες για ΧΑΠ. Παγκοσμίως η ΧΑΠ το 2019 ήταν η τρίτη κύρια αιτία θανάτου. Σε χώρες χαμηλού εισοδήματος η ΧΑΠ δεν εμφανίζεται στις 10 πρώτες αιτίες θανάτου. σε άλλες εισοδηματικές ομάδες βρίσκεται στις 5 πρώτες.
Ιστορία
μικρογραφία| Ο Τζοβάνι Μπατίστα Μοργκάνι, ο οποίος έκανε μία από τις πρώτες καταγεγραμμένες περιγραφές του εμφυσήματος το 1769 Το όνομα χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια πιστεύεται ότι χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1965. Παλαιότερα ήταν γνωστό με πολλά διαφορετικά ονόματα, όπως χρόνια αποφρακτική βρογχοπνευμονική νόσος, χρόνια απόφραξη ροής αέρα, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, μη ειδική χρόνια πνευμονοπάθεια, διάχυτο αποφρακτικό πνευμονοπάθεια.
Οι πρώιμες περιγραφές του πιθανού εμφυσήματος ξεκίνησαν το 1679 από τον T. Bonet αναφέροντας μια κατάσταση «ογκωδών πνευμόνων» και το 1769 από τον Τζοβάνι Μοργκάνι ως μια κατάσταση των πνευμόνων «διευρημένων ιδιαίτερα από τον αέρα». Το 1721 έγιναν τα πρώτα σχέδια εμφυσήματος από τον Ruysh. Ο Ρενέ Λενέκ χρησιμοποίησε τον όρο εμφύσημα στο βιβλίο του A Treatise on the Diseases of the Chest and of Mediate Auscultation (1837) για να περιγράψει πνεύμονες που δεν κατέρρευσαν όταν άνοιξε το στήθος κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας. Σημείωσε ότι δεν κατέρρευσαν ως συνήθως γιατί ήταν γεμάτα αέρα και οι αεραγωγοί γέμισαν βλέννα. Το 1842, ο Τζον Χάτσινσον εφηύρε το σπιρόμετρο, το οποίο επέτρεπε τη μέτρηση της ζωτικής χωρητικότητας των πνευμόνων. Ωστόσο, το σπιρόμετρο του μπορούσε να μετρήσει μόνο τον όγκο, όχι τη ροή του αέρα. Οι Τιφενώ και Πινέλι το 1947 περιέγραψαν τις αρχές της μέτρησης της ροής του αέρα.
Η ατμοσφαιρική ρύπανση και η αύξηση του καπνίσματος στη Μεγάλη Βρετανία στις αρχές του 20ου αιώνα οδήγησαν σε υψηλά ποσοστά χρόνιας πνευμονικής νόσου, αν και έλαβαν λίγη προσοχή μέχρι τη Μεγάλη αιθαλομίχλη του Λονδίνου τον Δεκέμβριο του 1952. Αυτό ώθησε την επιδημιολογική έρευνα στο Ηνωμένο Βασίλειο, την Ολλανδία και αλλού. Το 1953, ο Δρ. Τζορτζ Γουόλνμποτ, ένας Αμερικανός αλλεργιολόγος, περιέγραψε για πρώτη φορά μια νέα ασθένεια που ονόμασε αναπνευστικό σύνδρομο του καπνιστή. Αυτή ήταν η πρώτη συσχέτιση μεταξύ του καπνίσματος και της χρόνιας αναπνευστικής νόσου.