cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Βαρεία συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια
Θεραπευτική αγωγή
Πιο πρόσφατα, η γονιδιακή θεραπεία επιχειρήθηκε ως εναλλακτική λύση στη μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μεταγωγή του γονιδίου που λείπει σε αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα χρησιμοποιώντας ιικούς φορείς δοκιμάζεται σε ADA SCID και X-συνδεδεμένο SCID. Το 1990, η τετράχρονη Ashanthi DeSilva ήταν ο πρώτος ασθενής που υποβλήθηκε σε επιτυχημένη γονιδιακή θεραπεία. Οι ερευνητές συνέλεξαν δείγματα του αίματος της DeSilva, απομόνωσαν ορισμένα από τα λευκά αιμοσφαίρια της και χρησιμοποίησαν έναν ρετροϊό για να εισαγάγουν υγιές γονίδιο απαμινάσης της αδενοσίνης (ADA). Αυτά τα κύτταρα στη συνέχεια εγχύθηκαν πίσω στο σώμα της και άρχισαν να εκφράζουν φυσιολογικό ένζυμο. Αυτό, αυξημένο με εβδομαδιαίες ενέσεις ADA, διόρθωσε την ανεπάρκεια της. Ωστόσο, η ταυτόχρονη θεραπεία των ενέσεων ADA μπορεί να επηρεάσει την επιτυχία της γονιδιακής θεραπείας, καθώς τα μεταγόμενα κύτταρα δεν θα έχουν κανένα επιλεκτικό πλεονέκτημα να πολλαπλασιαστούν εάν τα μη μεταδοθέντα κύτταρα μπορούν να επιβιώσουν παρουσία του ενέσιμου ADA. μικρογραφία|436x436εσ| Ο Ο Ντέιβιντ Βέττερ (David VetterΠ μέσα στην προστατευτική του «φούσκα» (περίβλημα). Το 2000, μια «επιτυχία» γονιδιακής θεραπείας είχε ως αποτέλεσμα ασθενείς με SCID με λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτές οι δοκιμές σταμάτησαν όταν ανακαλύφθηκε ότι δύο στους δέκα ασθενείς σε μία δοκιμή είχαν αναπτύξει λευχαιμία που προέκυψε από την εισαγωγή του ρετροϊού που φέρει το γονίδιο κοντά σε ένα ογκογονίδιο . Το 2007, τέσσερις από τους δέκα ασθενείς εμφάνισαν λευχαιμίες. Οι εργασίες που στοχεύουν στη βελτίωση της γονιδιακής θεραπείας εστιάζονται τώρα στην τροποποίηση του ιικού φορέα για τη μείωση της πιθανότητας ογκογένεσης και τη χρήση νουκλεασών ψευδαργύρου-δακτύλου για περαιτέρω στόχευση της εισαγωγής γονιδίου. Δεν έχουν παρατηρηθεί ακόμη περιπτώσεις λευχαιμίας σε δοκιμές του ADA-SCID, το οποίο δεν περιλαμβάνει το γάμμα c γονίδιο που μπορεί να είναι ογκογόνο όταν εκφράζεται από ρετροϊό.
Δοκιμαστικές θεραπείες του SCID ήταν η πρώτη επιτυχία της γονιδιακής θεραπείας. από το 1999, η γονιδιακή θεραπεία έχει αποκαταστήσει το ανοσοποιητικό σύστημα τουλάχιστον 17 παιδιών με δύο μορφές (ADA-SCID και X-SCID) της ασθένειας.
Υπάρχουν επίσης μερικές μη θεραπευτικές μέθοδοι για τη θεραπεία του SCID. Η αντίστροφη απομόνωση περιλαμβάνει τη χρήση στρωτής ροής αέρα και μηχανικών φραγμών (για την αποφυγή φυσικής επαφής με άλλους) για την απομόνωση του ασθενούς από τυχόν επιβλαβή παθογόνα που υπάρχουν στο εξωτερικό περιβάλλον. Μια μη θεραπευτική θεραπεία για ασθενείς με ADA-SCID είναι θεραπεία αντικατάστασης ενζύμου, στην οποία ο ασθενής εγχέεται με συζευγμένη με πολυαιθυλενογλυκόλη αδενονάση της αδενοσίνης (PEG-ADA) η οποία μεταβολίζει τα τοξικά υποστρώματα του ενζύμου ADA και αποτρέπει τη συσσώρευσή τους. Η θεραπεία με PEG-ADA μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αποκατάσταση της λειτουργίας των Τ κυττάρων βραχυπρόθεσμα, αρκετή για να καθαρίσει τυχόν υπάρχουσες λοιμώξεις πριν προχωρήσει σε θεραπευτική αγωγή όπως μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Επιδημιολογία
Το πιο συχνά αναφερόμενο ποσοστό για τον επιπολασμό του SCID είναι περίπου 1 στις 100.000 γεννήσεις, αν και αυτό θεωρείται από ορισμένους ως υποτίμηση του πραγματικού επιπολασμού. Ορισμένες εκτιμήσεις προβλέπουν ότι το ποσοστό επιπολασμού είναι τόσο υψηλό όσο 1 στις 50.000 γεννήσεις. Έχει αναφερθεί περίπου 1 στις 65.000 γεννήσεις στην Αυστραλία.
Λόγω της ιδιαίτερης γενετικής φύσης του SCID, μπορεί να βρεθεί υψηλότερος επιπολασμός σε ορισμένες περιοχές και συναφείς καλλιέργειες όπου εμφανίζονται υψηλότερα ποσοστά ασυνήθιστου ζευγαρώματος. Μελέτη από το Μαρόκο ανέφερε ότι παρατηρήθηκε ομαδική γονική μέριμνα στο 75% των οικογενειών των ασθενών στο Μαρόκο με SCID.
SCID σε ζώα
Τα ποντίκια SCID χρησιμοποιήθηκαν και εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται σε έρευνα για ασθένειες, εμβόλια και μεταμόσχευση. ειδικά ως ζωικά μοντέλα για τον έλεγχο της ασφάλειας νέων εμβολίων ή θεραπευτικών παραγόντων σε άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.
Το υπολειπόμενο γονίδιο με κλινικά συμπτώματα παρόμοια με την ανθρώπινη κατάσταση, επηρεάζει επίσης τα αραβικά άλογα. Στα άλογα, η κατάσταση παραμένει θανατηφόρα ασθένεια, καθώς το ζώο αναπόφευκτα υποκύπτει σε ευκαιριακή λοίμωξη εντός των πρώτων τεσσάρων έως έξι μηνών της ζωής του. Ωστόσο, οι φορείς, οι οποίοι δεν επηρεάζονται από την ασθένεια, μπορούν να ανιχνευθούν με μια εξέταση DNA. Έτσι, οι προσεκτικές πρακτικές αναπαραγωγής μπορούν να αποφύγουν τον κίνδυνο δημιουργίας ασθενούς πουλαριού.
Ένα άλλο ζώο με καλά χαρακτηρισμένη παθολογία SCID είναι ο σκύλος. Υπάρχουν δύο γνωστές μορφές, ένα XID συνδεδεμένο σε σκύλους ράτσας "Basset Hound" που έχει παρόμοια οντολογία με το X-SCID στους ανθρώπους, και μια αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή που εμφανίζεται σε μια γραμμή του Jack Russell Terriers που μοιάζει με το SCID σε αραβικά άλογα και ποντίκια.
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις
Επαρχία Μπενγκέλα
Η Μπενγκέλα (Benguela, Ουμπούντου: Luombaka Volupale) είναι επαρχία της Ανγκόλας, που βρίσκεται στα δυτικά της χώρας. Βρίσκεται στον Ατλαντικό Ωκεανό και συνορεύει με τις επαρχίες Κουάνζα Σουλ, Ναμίμπε, Ουίλα και Χουάμπο. Η επαρχία έχει έκταση 39.826 τετραγωνικά χιλιόμετρα και πρωτεύουσά της είναι η Μπενγκέλα. Σύμφωνα με την απογραφή του 2014, υπήρχαν 2.231.385 κάτοικοι στην επαρχία. Ο σημερινός κυβερνήτης της επαρχίας είναι ο Ισαάκ ντος Άνζος.
Γεωγραφία
Η επαρχία Μπενγκέλα βρίσκεται στα δυτικά της χώρας, στις ακτές του Ατλαντικού. Συνορεύει επίσης με τις επαρχίες Κουάνζα Σουλ (στα βόρεια), Ναμίμπε (στα νοτιοδυτικά), Ουίλα (στα νοτιοανατολικά) και Χουάμπο (στα ανατολικά). Διασχίζεται από τη βορειοδυτική γραμμή ίσου γεωγραφικού πλάτους και μήκους με τρεις ζώνες: παράκτια στα 0-500 μέτρα, κεντρική στα 500-1.200 μέτρα και ανατολική με μεσαίο υψόμετρο μεγαλύτερο από 1.500 μέτρα.
Δήμοι και κοινότητες
Η επαρχία της Μπενγκέλα περιέχει τις ακόλουθες κοινότητες (comunas). ταξινομημένες στους αντίστοιχους δήμους τους:
Πολιτισμός
Οι κυρίαρχες εθνικές ομάδες είναι οι Οβιμπούντου και οι Ενγκανγκέλα. Η κυρίαρχη γλώσσα είναι η Ουμπούντου.
Παραπομπές
Κατηγορία:Επαρχίες της Ανγκόλας
Σύστημα ηλεκτρικής αγωγιμότητας της καρδιάς
Το σύστημα ηλεκτρικής αγωγιμότητας της καρδιάς μεταδίδει σήματα που παράγονται συνήθως από τον σινοκολπικό κόμβο για να προκληθεί συστολή του καρδιακού μυός. Το σήμα βηματοδότησης που παράγεται στον σινοκολπικό κόμβο κινείται μέσω του δεξιού κόλπου προς τον κολποκοιλιακό κόμβο, κατά μήκος της δέσμης του His και μέσω των κλάδων δέσμης για να προκαλέσει συστολή του καρδιακού μυός. Αυτό το σήμα διεγείρει τη συστολή πρώτα του δεξιού και του αριστερού κόλπου και στη συνέχεια της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας. Αυτή η διαδικασία επιτρέπει την κυκλοφορία του αίματος σε ολόκληρο το σώμα.
Το σύστημα αγωγιμότητας αποτελείται από εξειδικευμένα καρδιακά μυϊκά κύτταρα και βρίσκεται εντός του μυοκαρδίου. Υπάρχει ένας σκελετός ινώδους ιστού που περιβάλλει το σύστημα αγωγής που εμφαίνεται στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Η δυσλειτουργία του συστήματος αγωγιμότητας μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστους, γρήγορους ή αργούς καρδιακούς ρυθμούς.
Δομή
μικρογραφία|Επισκόπηση του συστήματος ηλεκτρικής αγωγιμότητας που διατηρεί τη ρυθμική συστολή της καρδιάς Τα ηλεκτρικά σήματα που δημιουργούνται στον κόμβο SA (σινοκολπικός κόβος) που βρίσκεται στο δεξιό κόλπο ) διεγείρουν τον κόλπο να συστέλλεται. Στη συνέχεια, τα σήματα κινούνται προς τον κολποκοιλιακό κόμβο (κόμβος AV), ο οποίος βρίσκεται στο μεσοκολπικό διάφραγμα. Μετά από μικρή καθυστέρηση, το ηλεκτρικό σήμα αποκλίνει και κατευθύνεται μέσω της αριστερής και δεξιάς δέσμης του His στις αντίστοιχες ίνες Purkinje για κάθε πλευρά της καρδιάς, καθώς και στο ενδοκάρδιο στην κορυφή της καρδιάς, και τέλος στο κοιλιακό επκάρδιο ; προκαλώντας συστολή. Αυτά τα σήματα δημιουργούνται ρυθμικά, γεγονός που με τη σειρά του οδηγεί στη συντονισμένη ρυθμική συστολή και χαλάρωση της καρδιάς.
Σε μικροσκοπικό επίπεδο, το κύμα της αποπόλωσης διαδίδεται σε γειτονικά κύτταρα μέσω του διακένου κόμβων που βρίσκονται στον παρεμβαλλόμενο δίσκο. Η καρδιά είναι ένα λειτουργικό συγκύτιο (δεν πρέπει να συγχέεται με ένα πραγματικό "συγκύτιο" στο οποίο όλα τα κύτταρα συγχωνεύονται, διαμοιράζονται την ίδια πλασματική μεμβράνη όπως στον σκελετικό μυ). Σε ένα λειτουργικό συγκύτιο, οι ηλεκτρικοί παλμοί διαδίδονται ελεύθερα μεταξύ των κυττάρων σε κάθε κατεύθυνση, έτσι ώστε το μυοκάρδιο να λειτουργεί ως μοναδική συσταλτική μονάδα. Αυτή η ιδιότητα επιτρέπει ταχεία, σύγχρονη αποπόλωση του μυοκαρδίου. Αν και είναι πλεονεκτική υπό κανονικές συνθήκες, αυτή η ιδιότητα μπορεί να είναι επιζήμια, καθώς έχει τη δυνατότητα να επιτρέψει τη διάδοση εσφαλμένων ηλεκτρικών σημάτων. Αυτά τα διάκενα διασταυρώσεις μπορούν να κλείσουν για να απομονώσουν κατεστραμμένο ή πεθαμένο ιστό, όπως σε έμφραγμα του μυοκαρδίου (καρδιακή προσβολή).
Ανάπτυξη
Τα εμβρυολογικά στοιχεία δημιουργίας του συστήματος ηλεκτρικής αγωγιμότητας της καρδιάς διαφωτίζουν τους αντίστοιχους ρόλους αυτού του εξειδικευμένου συνόλου κυττάρων. Η ανανέωση της καρδιάς ξεκινά αποκλειστικά με εγκεφαλική παρασυμπαθητική χολινεργική πρώτη φάση. Στη συνέχεια ακολουθείται από ταχεία ανάπτυξη δεύτερου βαθμού συμπαθητικού αδρενεργικού συστήματος που προκύπτει από τον σχηματισμό των θωρακικών νωτιαίων γαγγλίων. Η τρίτη σειρά ηλεκτρικής επιρροής της καρδιάς προέρχεται από το νεύρο του κόλπου καθώς σχηματίζονται τα άλλα περιφερειακά όργανα.
Γένεση δυναμικού δράσης
Ο καρδιακός μυς έχει κάποιες ομοιότητες με τους νευρώνες και τους σκελετικούς μύες, καθώς και σημαντικές μοναδικές ιδιότητες. Όπως ένας νευρώνας, ένα δεδομένο μυοκαρδιακό κύτταρο έχει αρνητικό δυναμικό μεμβράνης όταν βρίσκεται σε ηρεμία. Η διέγερση πάνω από μια τιμή κατωφλίου προκαλεί το άνοιγμα των καναλιών ιόντων με τάση και μια "πλημμύρα" κατιόντων στο κύτταρο. Τα θετικά φορτισμένα ιόντα που εισέρχονται στο κύτταρο προκαλούν χαρακτηριστικό αποπόλωσης ενός δυναμικού δράσης. Όπως ο σκελετικός μυς, η αποπόλωση προκαλεί το άνοιγμα των διαύλων ασβεστίου με τάση και την απελευθέρωση του Ca2+ από τα t-σωληνάρια. Αυτή η εισροή ασβεστίου προκαλεί απελευθέρωση ασβεστίου που προκαλείται από ασβέστιο από το σαρκοπλασματικό δίκτυο και το ελεύθερο Ca 2+ προκαλεί συστολή των μυών. Μετά από μια καθυστέρηση, τα κανάλια καλίου ξανανοίγουν και η προκύπτουσα ροή του Κ + από το κύτταρο προκαλεί επαναπόλωση στην κατάσταση ηρεμίας.
Υπάρχουν σημαντικές φυσιολογικές διαφορές μεταξύ των κομβικών κυττάρων και των κοιλιακών κυττάρων. Οι ειδικές διαφορές στα κανάλια ιόντων και οι μηχανισμοί πόλωσης δημιουργούν μοναδικές ιδιότητες των κυττάρων του κόμβου SA, κυρίως η αυθόρμητη αποπόλωση που απαιτείται για τη δραστηριότητα του βηματοδότη του κόμβου SA.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα
μικρογραφία|Το σύμπλεγμα ΗΚΓ. κύμα P = P, PR = PR διάστημα, QRS = σύμπλεγμα QRS , QT = διάστημα QT, ST = ST τμήμα, T = κύμα T μικρογραφία|Αρχή σχηματισμού ΗΚΓ. Σημειώστε ότι οι κόκκινες γραμμές αντιπροσωπεύουν το κύμα αποπόλωσης και όχι τη ροή του αίματος. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) είναι καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς.
Κόμβος SA: Κύμα P
Υπό κανονικές συνθήκες, η ηλεκτρική δραστηριότητα παράγεται αυθόρμητα από τον κόμβο SA, τον καρδιακό βηματοδότη. Αυτή η ηλεκτρική ώθηση διαδίδεται σε όλο τον δεξιό κόλπο και μέσω της δέσμης του Bachmann στο αριστερό κόλπο, διεγείροντας τη σύσπαση του μυοκαρδίου στον κόλπο. Η αγωγή των ηλεκτρικών παλμών σε όλο τον κόλπο αποκαλείται στο ΗΚΓ ως το κύμα Ρ. {
Κόμβος και δέσμες AV: διάστημα PR
Ο κόμβος AV λειτουργεί ως κρίσιμη καθυστέρηση στο σύστημα αγωγιμότητας. Χωρίς αυτήν την καθυστέρηση, οι κόλποι και οι κοιλίες θα συστέλλονταν ταυτόχρονα και το αίμα δεν θα έρρεε αποτελεσματικά από τους κόλπους προς τις κοιλίες. Η καθυστέρηση στον κόμβο AV σχηματίζει μεγάλο μέρος του τμήματος PR στο ΗΚΓ και τμήμα της κολπικής επαναπόλωσης μπορεί να αναπαρασταθεί από το τμήμα PR.
Το απώτερο τμήμα του κόμβου AV είναι γνωστό ως το δέσμη His. Η δέσμη του Χις χωρίζεται σε δύο κλάδους στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα: τον αριστερό κλάδο της δέσμης και τον δεξιό κλάδο της δέσμης. Ο αριστερός κλάδος της δέσμης ενεργοποιεί την αριστερή κοιλία, ενώ ο κλάδος της δεξιάς δέσμης ενεργοποιεί τη δεξιά κοιλία.
Ο αριστερός κλάδος της δέσμης είναι βραχύς, χωρίζεται σε αριστερό πρόσθιο θύλακα και αριστερό οπίσθιο θύλακα. Το αριστερό οπίσθιο τμήμα είναι σχετικά μικρό και ευρύ, με διπλή παροχή αίματος, καθιστώντας το ιδιαίτερα ανθεκτικό σε ισχαιμικές βλάβες. Ο αριστερός οπίσθιος θύλακας μεταδίδει παλμούς στους θηλοειδείς μύες, οδηγώντας στο κλείσιμο της μιτροειδούς βαλβίδας. Δεδομένου ότι ο αριστερός οπίσθιος θύλακας είναι βραχύτερος και ευρύτερος από τον δεξιό, οι παλμοί φθάνουν στους θηλοειδείς μύες λίγο πριν από την αποπόλωση και συνεπώς τη συστολή της αριστερής κοιλίας του μυοκαρδίου. Αυτό επιτρέπει την προένταση των τεντωδών χορδών, αυξάνοντας την αντίσταση στη ροή μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας κατά τη διάρκεια της συστολής της αριστερής κοιλίας. Ο μηχανισμός αυτός λειτουργεί με τον ίδιο τρόπο όπως οι προεντατήρες των ζωνών ασφαλείας του αυτοκινήτου.
Ίνες Purkinje / κοιλιακό μυοκάρδιο: σύμπλεγμα QRS
Οι δύο κλάδοι δέσμων λαμβάνουν σχήμα κώνου για να παραγάγουν πολλές ίνες Purkinje, οι οποίες διεγείρουν τη σύσπαση μεμονωμένων ομάδων καρδιακών μυικών κυττάρων.
Η εξάπλωση της ηλεκτρικής δραστηριότητας μέσω του κοιλιακού μυοκαρδίου παράγει το σύμπλεγμα QRS στο ΗΚΓ.
Η κολπική επαναπόλωση εμφανίζεται και καλύπτεται κατά τη διάρκεια του συμπλέγματος QRS με κοιλιακή αποπόλωση στο ΗΚΓ.
Κοιλιακή επαναπόλωση
Το διαρθρωτικά μετρημένο τμήμα PQRS ενός ηλεκτροκαρδιογραφήματος επηρεάζεται κυρίως από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Τα κύματα T (και περιστασιακά U) επηρεάζονται κυρίως από το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα που καθοδηγείται από ολοκληρωμένο έλεγχο του εγκεφαλικού συστήματος από το νεύρο του κόλπου και από τα βοηθητικά γάγγλια του θωρακικού νωτιαίου μυελού.
Ώθηση ( δυναμικό δράσης ) που προέρχεται από τον κόμβο SA με σχετικό ρυθμό 60-100 παλμών ανά λεπτό είναι γνωστή ως φυσιολογικός φλεβοκομβικός ρυθμός. Εάν εμφανιστούν νεφρικά παλμοί SA με ρυθμό μικρότερο από 60 παλμών ανά λεπτό, ο καρδιακός ρυθμός είναι γνωστός ως βραδυκαρδία κόλπων. Εάν εμφανιστούν οζώδεις παλμοί SA με ρυθμό που ξεπερνά τους 100bπαλμούς ανά λεπτό, η επακόλουθη ταχεία καρδιακή συχνότητα είναι η ταχυκαρδία κόλπων. Ωστόσο, αυτές οι καταστάσεις δεν είναι απαραίτητα άσχημα συμπτώματα. Οι εκπαιδευμένοι αθλητές, για παράδειγμα, συνήθως εμφανίζουν καρδιακούς παλμούς βραδύτερους από 60 παλμούς ανά λεπτό όταν δεν ασκούνται. Εάν ο κόμβος SA δεν αρχικοποιηθεί, η σύνδεση AV μπορεί να αναλάβει τον κύριο βηματοδότη της καρδιάς. Η σύνδεση AV αποτελείται από τον κόμβο AV, τη δέσμη His και τη γύρω περιοχή. έχει κανονικό ρυθμό 40 έως 60 παλμούς ανά λεπτό. Αυτοί οι "διασταλτικοί" ρυθμοί χαρακτηρίζονται από "χαμένο" ή ανεστραμμένο κύμα Ρ. Εάν τόσο ο κόμβος SA όσο και η σύνδεση AV αποτύχουν να αρχικοποιήσουν την ηλεκτρική ώθηση, οι κοιλίες μπορούν να πυροδοτήσουν οι ίδιες τους ηλεκτρικούς παλμούς με ρυθμό 20 έως 40 παλμούς ανά λεπτό και θα έχουν σύμπλεγμα QRS μεγαλύτερο από 120 ms. Αυτό είναι απαραίτητο για την καλή λειτουργία της καρδιάς.
Ταχύτητα
Καρδιά σε ανάπαυση που κτυπά πιο αργά από 60 παλμούς ανά λεπτό, ή ταχύτερα από 100 παλμούς ανά λεπτό, θεωρείται ότι έχει αρρυθμία. Καρδιακός ρυθμός βραδύτερος από 60 παλμούς ανά λεπτό είναι γνωστός ως βραδυκαρδία και ένας καρδιακός παλμός ταχύτερος από 100 είναι γνωστός ως ταχυκαρδία.
Φυσιολογικά
Ορισμένα άτομα, για παράδειγμα οι προπονημένοι αθλητές, μπορεί να έχουν καρδιακούς ρυθμό βραδύτερο από 60 παλμούς ανά λεπτό όταν δεν ασκούνται. Εάν ο κόμβος SA δεν αρχικοποιηθεί, η σύνδεση AV μπορεί να αναλάβει τον κύριο βηματοδότη της καρδιάς. Η σύνδεση AV «περιβάλλει» τον κόμβο AV (ο κόμβος AV δεν είναι σε θέση να αρχικοποιήσει τις δικές του παλμούς) και έχει κανονικό ρυθμό 40 έως 60 bpm. Αυτοί οι "τμηματικοί" ρυθμοί χαρακτηρίζονται από "χαμένο" ή ανεστραμμένο Ρ-Κύμα. Εάν τόσο ο κόμβος SA όσο και η σύνδεση AV αποτύχουν να αρχικοποιήσουν την ηλεκτρική ώθηση, οι κοιλίες μπορούν να πυροδοτήσουν οι ίδιες τους ηλεκτρικούς παλμούς με ρυθμό 20 έως 40 παλμούς ανά λεπτό και θα έχουν σύμπλεγμα QRS μεγαλύτερο από 120 ms.
Βηματοδότης
Σε περίπτωση αρρυθμίας, μπορεί να εισαχθεί χειρουργικά βηματοδότης στο σύστημα ηλεκτρικής αγωγιμότητας.
Tatneft
Η Tatneft (публичное акционерное общество «Татнефть» имени В.Д. Шашина or ПАО «Татнефть» им. В.Д. Шашина; διαπραγματεύεται ως: MCX (κοινές μετοχές), MCX  (προνομιούχες μετοχές), LSE  (ADRs)) είναι μια ρωσική κάθετα ενοποιημένη εταιρεία πετρελαίου και φυσικού αερίου με έδρα στην πόλη Αλμετγιέφσκ, που ανήκει στη Δημοκρατία του Ταταρστάν, στη Ρωσική Ομοσπονδία. Είναι η πέμπτη μεγαλύτερη εταιρεία πετρελαίου στη Ρωσία και η όγδοη μεγαλύτερη εισηγμένη εταιρεία στη Ρωσία με κεφαλαιοποίηση της αγοράς (από τις 31 Δεκεμβρίου 2019). Στο 2020 Forbes Global 2000, η Tatneft κατατάχθηκε ως η 539η μεγαλύτερη δημόσια εταιρεία στον κόσμο.
Η Tatneft ασχολείται επίσης με την επεξεργασία και τον εξευγενισμό των συναφών αερίων πετρελαίου, πετροχημικών, κυρίως ελαστικών, παραγωγής και εμπορίας, κατασκευής εξοπλισμού, μηχανικής, προμηθειών και κατασκευαστικών υπηρεσιών για έργα πετρελαίου, φυσικού αερίου και πετροχημικών και, από το τέταρτο τρίμηνο του 2016 αποκτώντας τον έλεγχο της Τράπεζας ZENIT, ασχολείται με τραπεζικές δραστηριότητες.
Ιστορία
Η Tatneft δημιουργήθηκε με το διάταγμα του Συμβουλίου Υπουργών της ΕΣΣΔ τον Απρίλιο του 1950 ως ένωση παραγωγής υπό το Υπουργείο Πετρελαϊκής Βιομηχανίας της ΕΣΣΔ, ενώνοντας πολλά πληρώματα συντήρησης γεωτρήσεων και γερανών, που λειτουργούν στο Ταταρστάν.
Με την ίδρυσή της, η Tatneft ξεκίνησε την παραγωγή από διάφορες πετρελαιοπηγές στο Ταταρστάν, ιδίως το μοναδικό γιγαντιαίο κοίτασμα πετρελαίου Romashkino (Romashkinskoye), που ανακαλύφθηκε το 1948. Μέχρι το 1956, η Tatneft έγινε ο μεγαλύτερος παραγωγός αργού πετρελαίου στην ΕΣΣΔ. Το 1971 η Tatneft εξήγαγε τον 1ο δισεκατομμύριο τόνο αργού πετρελαίου. Η ετήσια παραγωγή αργού πετρελαίου από την Tatneft ανήλθε σε 104 εκατομμύρια τόνους το 1975. Το 2019, η ετήσια παραγωγή της Tatneft ήταν 29.798 χιλιάδες τόνοι ή 212.252 χιλιάδες βαρέλια.
Το 1994, μετά την ιδιωτικοποίησή της, η Tatneft αναδιοργανώθηκε σε μία ανοιχτή συμμετοχική εταιρεία. Τον Οκτώβριο του 1995, οι μετοχές της Tatneft εισήχθηκαν στο Ρωσικό Σύστημα Συναλλαγών (RTS) και έγιναν ένα από τα πρώτα συστατικά του RTS δείκτη (RTSI). Τον Δεκέμβριο του 2016 η Tatneft εισήγαγε τις Αμερικανικές Αποδείξεις Θεματοφύλακα (ADRs) στο Χρηματιστήριο του Λονδίνου LSE. Η Tatneft είχε εισάγει επίσης τις ADR της στο χρηματιστήριο της Νέας Υόρκης (σύμβολο μετοχής TNT) μεταξύ Μαρτίου 1998 και Σεπτεμβρίου 2006.
Τον Αύγουστο του 1999 οι μετοχές της Tatneft εισήχθησαν στο MICEX. Επί του παρόντος, το Χρηματιστήριο της Μόσχας (το οποίο δημιουργήθηκε μετά τη συγχώνευση των MICEX και RTS το 2011) είναι η κύρια αγορά για τις κοινές MCX: TATN  και προνομιούχες MCX: TATNP μετοχές. Και το Χρηματιστήριο του Λονδίνου LSE:ATAD για τις ADR του.
Το πρόγραμμα ADR της Tatneft είναι εγγεγραμμένο στην Επιτροπή Κεφαλαιαγοράς των ΗΠΑ ως Επίπεδο 1.
Το 2005 η Tatneft ξεκίνησε το έργο κατασκευής ενός νέου μεγάλου συγκροτήματος διύλισης και πετροχημικών στο Νιζνεκάμσκ του Ταταρστάν, το οποίο ονομάστηκε TANECO (η εταιρεία που υλοποίησε το έργο και αργότερα λειτουργούσε το διυλιστήριο έλαβε το ίδιο όνομα - JSC TANECO). Το πρώτο στάδιο του νέου συγκροτήματος διυλιστηρίων ολοκληρώθηκε το 2010 και τέθηκε σε λειτουργία το 2011.
Το 2019 η Tatneft απέκτησε από τη Neste Oil Corporation τη ρωσική επιχείρηση λιανικής καυσίμων, που αποτελείται από 75 πρατήρια καυσίμων στη βορειοδυτική Ρωσία και έναν τερματικό σταθμό στην Αγία Πετρούπολη.
Τον Νοέμβριο του 2019, η Tatneft ολοκλήρωσε την απόκτηση ορισμένων περιουσιακών στοιχείων, συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής διαφόρων τύπων συνθετικού καουτσούκ, που χρησιμοποιούνται για την κατασκευή ελαστικών υψηλής απόδοσης, που βρίσκονται στο Τολιάττι, στην περιοχή της Σαμάρα της Ρωσίας, από τη SIBUR.
Λειτουργίες
Οι κύριες δραστηριότητες του Tatneft είναι:
Η Tatneft είναι η πρώτη ρωσική εταιρεία πετρελαίου, η οποία ανέπτυξε σύμβαση με τη Συρία για την εξόρυξη πετρελαίου. Η σύμβαση τέθηκε σε ισχύ τον Μάρτιο του 2005.
Το 2007, η Tatneft είχε συνολικά αποδεδειγμένα αποθέματα περίπου 6.140 δισεκατομμύρια βαρέλια αργού πετρελαίου σύμφωνα με τον έλεγχο των Miller και Lents. Λειτούργησε 77 κοιτάσματα πετρελαίου, συμπεριλαμβανομένου του κύριου κοιτάσματος της εταιρείας (το Romashkino), με συνολική παραγωγική ικανότητα 25 εκατομμύρια τόνους πετρελαίου και πολύ υψηλή ποσότητα φυσικού αερίου ετησίως. Άλλα κύρια κοιτάσματα πετρελαίου είναι το Novo-Yelokhov και το Bavly. Εκτός από τη Ρωσία, διεξάγει επιχειρήσεις εξερεύνησης και παραγωγής επίσης στη Λιβύη, την Αγκόλα, τη Συρία, το Ιράν, το Βιετνάμ, το Ομάν και τη Σαουδική Αραβία. Το 2008, η παραγωγή αργού πετρελαίου της Tatneft ήταν 189 εκατομμύρια βαρέλια και αναμενόταν να συρρικνωθεί κατά 1,5% στα 186 εκατομμύρια βαρέλια το 2009.
Τον Σεπτέμβριο του 2007, η Tatneft δημιούργησε μια στρατηγική συνεργασία με τη Royal Dutch Shell για την ανάπτυξη της παραγωγής βαρέως αργού πετρελαίου (ασφάλτου) στο Ταταρστάν. Εξετάζει παρόμοια συνεργασία με τη Chevron.
Μέσω της θυγατρικής της TANEKO, η Tatneft κατασκευάζει το διυλιστήριο Νιζνεκάμσκ και το πετροχημικό συγκρότημα, το οποίο σκοπεύει να θέσει σε λειτουργία σταδιακά το 2009 και το 2011-2012. Το συγκρότημα θα περιλαμβάνει διυλιστήρια με χωρητικότητα επτά εκατομμυρίων τόνων ετησίως, μονάδα μετατροπής βαθύ πετρελαίου 3,5 εκατομμύρια τόνους ετησίως και εργοστάσιο πετροχημικών, το οποίο θα παράγει γραμμικό αλκυλοβενζόλιο για την παραγωγή υλικών πλύσης και λιπαντικών ελαίου, παραξυλενίου και τερεφθαλικού οξέος για την παραγωγή ινών πολυεστέρα (u1074), φιλμ και φιάλες σελοφάν και πολυπροπυλένιο. Το συγκρότημα αναμένεται να κοστίσει 3–3,2 $ δισεκατομμύρια, εκ των οποίων 2 $ επενδύθηκαν δισεκατομμύρια το 2008 και 1,2 $ δισεκατομμύρια θα επενδυθούν το 2009.
Μέτοχοι
Κύριος μέτοχος είναι η Δημοκρατία του Ταταρστάν μέσω της εταιρείας χαρτοφυλακίου Svyazinvestneftekhim, η οποία κατέχει το 34% της Tatneft. Η κυβέρνηση του Ταταρστάν κατέχει επίσης ένα χρυσό μερίδιο στην εταιρεία.
Διαμάχες
Η Tatneft έχει μια συνεχιζόμενη διαμάχη με την κυβέρνηση της Ουκρανίας σχετικά με τον έλεγχο στην Ukrtatnafta, ιδιοκτήτρια του διυλιστηρίου πετρελαίου Κρεμεντσούκ. Η ουκρανική κρατική εταιρεία ενέργειας Naftogaz Ukrainy κατέχει το 43,1% των μετοχών στην Ukrtatnafta, η Tatneft κατέχει 8,6% και η κυβέρνηση του Ταταρστάν κατέχει το 28,8%. Το 18% των μετοχών μεταφέρθηκε σε δύο υπεράκτιες εταιρείες, που συνεργάστηκαν με την Tatneft, μια συναλλαγή που δεν αναγνωρίστηκε από τις ουκρανικές αρχές. Σύμφωνα με την απόφαση του δικαστηρίου, αυτές οι μετοχές παραδόθηκαν στη Naftogaz και τον Οκτώβριο του 2007 πραγματοποιήθηκε αλλαγή διαχείρισης, η οποία δεν αναγνωρίζεται από την Tatneft. Τον Μάρτιο ο Tatneft υπέβαλε διεθνή διαιτησία εναντίον της Ουκρανίας.
Στις 9 Ιουλίου 2008, μετά την υπογραφή συμφωνίας μεταξύ των Ηνωμένων Πολιτειών και της Τσεχικής Δημοκρατίας για τη φιλοξενία ενός ραντάρ παρακολούθησης για ένα σύστημα αντιβαλλιστικών πυραύλων, η Tatneft μείωσε την προμήθεια πετρελαίου μέσω του αγωγού Druzhba στην Τσεχική Δημοκρατία. Η Tatneft είπε ότι διοχέτευσε ξανά ποσότητες από την Τσεχική Δημοκρατία στην Τουρκία λόγω των καλύτερων τιμών. Αν και επίσημα δεν ζητήθηκε η σύνδεση μεταξύ της μείωσης του εφοδιασμού με πετρέλαιο και της συμφωνίας ραντάρ, υπήρχε υποψία.
Οικολογία
Το 2013, το TatNIPIneft, το Ινστιτούτο Έρευνας Πετρελαίου και Σχεδιασμού του Ταταρστάν επινόησε μια νέα τεχνολογία, που ονομάζεται SSG-VUKSZHS, η οποία αυξάνει την εξάντληση των δεξαμενών πετρελαίου χρησιμοποιώντας μια σύνθεση βασισμένη σε πήκτωμα πυριτίου (silica gel). Η τεχνολογία έχει εφαρμοστεί από την Tatneft, για να ενισχύσει την ανάκτηση του πετρελαίου, αφού κέρδισε το Grand Prix για την καλύτερη έκθεση, το μηχανικό σχεδιασμό ή την τεχνική λύση στη 20η διεθνή έκθεση πετρελαίου και φυσικού αερίου 2013, που πραγματοποιήθηκε στο Μπακού του Αζερμπαϊτζάν τον Ιούνιο.
Παραπομπές
Κατηγορία:Ρωσικά εμπορικά σήματα Κατηγορία:Λήμματα που περιέχουν κείμενο στα ρωσικά Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις
Γλυκολιπίδια
δεξιά|μικρογραφία|350x350εσ| Γλυκολιπίδιο Τα γλυκολιπίδια είναι λιπίδια με υδατάνθρακες συνδεδεμένους με γλυκοσιδικό (ομοιοπολικό) δεσμό. Ο ρόλος τους είναι να διατηρούν τη σταθερότητα της κυτταρικής μεμβράνης και να διευκολύνουν την κυτταρική αναγνώριση, η οποία είναι ζωτικής σημασίας για την ανοσοαπόκριση και στις συνδέσεις που επιτρέπουν στα κύτταρα να συνδεθούν μεταξύ τους για να σχηματίσουν ιστούς. Τα γλυκολιπίδια βρίσκονται στην επιφάνεια όλων των κυτταρικών μεμβρανών των ευκαρυωτικών, όπου εκτείνονται από τη φωσφολιπιδική διπλή στοιβάδα στο εξωκυτταρικό περιβάλλον.
Δομή
Το βασικό χαρακτηριστικό ενός γλυκολιπιδίου είναι η παρουσία ενός μονοσακχαρίτη ή ολιγοσακχαρίτη συνδεδεμένου σε διακριτό τμήμα του μορίου λιπιδίων.Τα πλέον συχνά απαντώμενα λιπίδια στις κυτταρικές μεμβράνες είναι γλυκερολιπίδια και σφιγγολιπίδια, τα οποία έχουν σκελετούς γλυκερίνης ή σφιγγοσίνης, αντίστοιχα. Τα λιπαρά οξέα συνδέονται με αυτήν την "ραχοκοκαλιά", έτσι ώστε το λιπίδιο στο σύνολό του να έχει πολική κεφαλή και μη πολική ουρά. Η διπλή στιβάδα λιπιδίων της κυτταρικής μεμβράνης αποτελείται από δύο στρώματα λιπιδίων, με τις εσωτερικές και εξωτερικές επιφάνειες της μεμβράνης να αποτελούνται από τις ομάδες πολικών κεφαλών, και το εσωτερικό τμήμα της μεμβράνης να αποτελείται από ουρές μη πολικών λιπαρών οξέων.
Οι σακχαρίτες που συνδέονται με τις ομάδες πολικής κεφαλής στο εξωτερικό του κυττάρου είναι τα συστατικά πρόσδεσης των γλυκολιπιδίων, και είναι επίσης πολικά, επιτρέποντάς τους να είναι διαλυτά στο υδατικό περιβάλλον που περιβάλλει το κύτταρο. Το λιπίδιο και ο σακχαρίτης σχηματίζουν γλυκοσυζεύκτη μέσω γλυκοσιδικού δεσμού, ο οποίος είναι ομοιοπολικός δεσμός. Ο ανωμερικός άνθρακας του σακχάρου συνδέεται με μια ελεύθερη ομάδα υδροξυλίου στον σκελετό των λιπιδίων. Η δομή αυτών των σακχαριτών ποικίλλει ανάλογα με τη δομή των μορίων στα οποία συνδέονται.
Γλυκοζυλοτρανσφεράσες
Τα ένζυμα που ονομάζονται γλυκοζυλοτρανσφεράσες συνδέουν τον σακχαρίτη με το μόριο λιπιδίων και επίσης παίζουν ρόλο στη συναρμολόγηση του σωστού ολιγοσακχαρίτη έτσι, ώστε ο σωστός υποδοχέας να μπορεί να ενεργοποιηθεί στο κύτταρο που αποκρίνεται στην παρουσία του γλυκολιπιδίου στην επιφάνεια του κυττάρου. Το γλυκολιπίδιο συναρμολογείται στο σωμάτιο Golgi και ενσωματώνεται στην επιφάνεια ενός κυστιδίου που στη συνέχεια μεταφέρεται στην κυτταρική μεμβράνη. Το κυστίδιο συγχωνεύεται με την κυτταρική μεμβράνη έτσι ώστε το γλυκολιπίδιο να μπορεί να εμφανίζεται στην εξωτερική επιφάνεια του κυττάρου.
Γλυκοζιτικές υδρολάσες
Οι γλυκοζιτικές υδρολάσες καταλύουν τη θραύση των γλυκοζιτικών δεσμών. Χρησιμοποιούνται για την τροποποίηση της δομής ολιγοσακχαρίτη της γλυκάνης αφού έχει προστεθεί στο λιπίδιο. Μπορούν επίσης να αφαιρέσουν τις γλυκάνες από τα γλυκολιπίδια για να τις μετατρέψουν σε μη τροποποιημένα λιπίδια.
Ελαττώματα μεταβολισμού
Οι σφιγγολιπιδόσεις είναι ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με τη συσσώρευση σφιγγολιπιδίων που δεν έχουν αποικοδομηθεί σωστά, συνήθως λόγω ελαττώματος του ενζύμου υδρολάσης της γλυκοσίδης. Οι σφιγγολιπιδόσεις συνήθως κληρονομούνται και τα αποτελέσματά τους εξαρτώνται από το ένζυμο που επηρεάζεται και από τον βαθμό εξασθένησης. Αξιοσημείωτο παράδειγμα είναι η νόσος Niemann – Pick που μπορεί να προκαλέσει πόνο και βλάβη στα νευρικά δίκτυα και συνήθως είναι θανατηφόρα στα πρώτα στάδια της βρεφικής ηλικίας.
Αλληλεπιδράσεις μεταξύ κυττάρων
Η κύρια λειτουργία των γλυκολιπιδίων στο σώμα είναι να χρησιμεύει ως χώρος αναγνώρισης για αλληλεπιδράσεις μεταξύ κυττάρων. Ο σακχαρίτης του γλυκολιπιδίου θα συνδεθεί με έναν ειδικό συμπληρωματικό υδατάνθρακα ή σε μια λεκτίνη (πρωτεΐνη που δεσμεύει υδατάνθρακες), ενός γειτονικού κυττάρου. Η αλληλεπίδραση αυτών των δεικτών επιφανείας του κυττάρου αποτελεί τη βάση της κυττάρικής αναγνώρισης και ξεκινά κυτταρικές αποκρίσεις, οι οποίες συμβάλλουν σε δραστηριότητες όπως η ρύθμιση, η ανάπτυξη και η απόπτωση.
Ανοσολογικές αποκρίσεις
Ένα παράδειγμα του πώς λειτουργούν τα γλυκολιπίδια στο σώμα είναι η αλληλεπίδραση μεταξύ των λευκοκυττάρων και των ενδοθηλιακών κυττάρων κατά τη διάρκεια μιας φλεγμονής. Οι σελεκτίνες, μια κατηγορία λεκτινών που βρίσκονται στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων και των ενδοθηλιακών κυττάρων συνδέονται με τους υδατάνθρακες που συνδέονται με τα γλυκολιπίδια για να ξεκινήσουν την ανοσοαπόκριση. Αυτή η δέσμευση κάνεί τα λευκοκύτταρα να εγκαταλείψουν την κυκλοφορία και να συγκεντρωθούν κοντά στο σημείο της φλεγμονής. Αυτός είναι ο αρχικός μηχανισμός δέσμευσης, ο οποίος ακολουθείται από την έκφραση ιντεγκρινών που σχηματίζουν ισχυρότερους δεσμούς και επιτρέπουν στα λευκοκύτταρα να μεταναστεύουν προς τη θέση της φλεγμονής. Τα γλυκολιπίδια είναι επίσης υπεύθυνα για άλλες αποκρίσεις, ιδίως για την αναγνώριση κυττάρων - ξενιστών από ιούς.
Ομάδες αίματος
Οι ομάδες αίματος είναι ένα παράδειγμα του πώς τα γλυκολιπίδια στις κυτταρικές μεμβράνες μεσολαβούν στις αλληλεπιδράσεις των κυττάρων με το περιβάλλον. Οι τέσσερις κύριοι τύποι ανθρώπινου αίματος (Α, Β, ΑΒ, Ο) προσδιορίζονται από τον ολιγοσακχαρίτη που συνδέεται με ένα συγκεκριμένο γλυκολιπίδιο στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, το οποίο δρα ως αντιγόνο. Το μη τροποποιημένο αντιγόνο, που ονομάζεται αντιγόνο Η, είναι το χαρακτηριστικό του τύπου Ο και υπάρχει σε ερυθρά αιμοσφαίρια όλων των τύπων αίματος. Ο τύπος Α αίματος διαθέτει Ν-ακετυλαγαλακτοζαμίνη, που προστίθεται ως κύρια καθοριστική δομή, ο τύπος Β έχει γαλακτόζη και ο τύπος ΑΒ έχει και τα τρία από αυτά τα αντιγόνα. Αντιγόνα που δεν υπάρχουν στο αίμα ενός ατόμου θα προκαλέσουν την παραγωγή αντισωμάτων, τα οποία θα συνδεθούν με τα ξένα γλυκολιπίδια. Για αυτόν τον λόγο, τα άτομα με αίμα τύπου ΑΒ μπορούν να λάβουν μεταγγίσεις από όλους τους τύπους αίματος (ο καθολικός αποδέκτης) και τα άτομα με τύπο αίματος Ο μπορούν να δρουν ως δότες σε όλους τους τύπους αίματος (καθολικός δότης). δεξιά|μικρογραφία|350x350εσ| Χημική δομή των γλυκολιπιδίων
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Λιπίδια Κατηγορία:Υδατάνθρακες
Λουκίνο Βισκόντι (κοντοτιέρος)
Ο Λουκίνο, ιταλ. Luchino (1287/92 - 24 Ιανουαρίου 1349) από τον Οίκο των Βισκόντι ήταν κοντοτιέρος που έγινε κυβερνήτης (signore) του Μιλάνου (1339-49) και της Παβίας.
Βιογραφία
Ήταν ο δευτερότοκος γιος του Ματτέο Α΄ κυβερνήτη του Μιλάνου και της Μπονακόσα Μπόρι, κόρη του Σκουαρτσίνο Μπόρι, υποστηρικτή των Βισκόντι.
Έγινε κυβερνήτης της Παβία το 1315 και πέντε έτη μετά διοικητής (podestà) του Βιτζέβανο, όπου έκτισε το εκεί κάστρο. Το 1323 αυτός και η οικογένειά του έλαβαν το επιτίμιο της ακοινωνησίας από τον πάπα, με την κατηγορία της αίρεσης. Αργότερα αυτά ήρθησαν και έγινε αντιπρόσωπος (vicar) του πάπα. Ήταν συγκυβερνήτης του Μιλάνου με τον ανιψιό του Ατσόνε Βισκόντι και το νεότερο αδελφό του Τζοβάννι. Το 1339 απεβίωσε ο Ατσόνε.
Όταν ο άλλος ανιψιός του Λοντρίζιο Βισκόντι ήρθε με μισθοφόρους να καταλάβει το Μιλάνο, ο Λουκίνο και ο Ατσόνε τον νίκησαν στη μάχη του Παραμπιάγκο. Προσέλαβε μισθοφόρους από τη Βόρεια Ευρώπη, τους έθεσε υπό τη διοίκηση των τριών γιων του αδελφού του Στέφανο και κατέλαβε την Πίζα. Αγόρασε την Πάρμα από τον Ομπίτσο Γ΄ των Έστε και έτσι επέκτεινε το δουκάτο. Ήταν προστάτης της μουσικής και των γραμμάτων: προσκάλεσε τον Πετράρχη στο Μιλάνο.
Οικογένεια
Νυμφεύτηκε πρώτα τη Βιολάντε των Αλεράμιτσι, κόρη του Θωμά Α΄ του Σαλούτσο και της Λουιτζία ντι Τσέβα.
Μετά νυμφεύτηκε το 1316 την Αικατερίνη Σπίνολα, κόρη του Ομπίτσο/Ομπέρτο Σπίνολα πατρικίου της Γένουας. Η Αικατερίνη απεβίωσε το επόμενο έτος.
Τέλος νυμφεύτηκε το 1349 την Ισαβέλλα Φιέσκι, κόρη του Κάρλο διοικητή (capitano) της Γένουας και ανιψιά του πάπα Αδριανού Ε΄ και είχε τέκνο:
Ήταν ο μόνος γνήσιος γιος που είχε· πάντως μετά οι Βισκόντι αμφισβήτησαν την πατρότητά του.
Από μη νόμιμες σχέσεις είχε φυσικά τέκνα:
Αναφορές
Λουκινο κοντο
Μαρία του Νάσσαου (1491-1547)
Η Μαρία, ολλανδ.: Maria van Nassaou-Vianden-Dietz (1 Φεβρουαρίου 1491, Βιάντεν - 1547, Zήγκεν) ήταν ευγενής γυναίκα από τις Κάτω Χώρες, κόρη του κόμη του Νάσσαου-Βιάντεν-Ντητς, που με τον γάμο της έγινε κόμισσα του Χόλσταϊν-Σάουενμπουργκ.
Βιογραφία
Ήταν η δεύτερη κόρη του Ιωάννη Ε΄ κόμη του Nάσσαου-Βιάντεν-Ντητς και της Ελισάβετ της Έσσης-Μάρμπουργκ, κόρης του Ερρίκου Γ΄ λαντγκράβου της Άνω Έσσης. Η Μαρία ήταν η θεία του Γουλιέλμου Α΄ πρίγκιπα της Οράγγης.
Οικογένεια
Στο Ζήγκεν στις 17 Φεβρουαρίου 1506 παντρεύτηκε τον Ιάκωβο Α΄ των Σάουενμπουργκ κόμη του Χόλσταϊν-Πίνεμπεργκ, με τον οποίο είχε τέκνα:
Παραπομπές
Κατηγορία:Οίκος του Νάσσαου
Κέντρο Υποδοχής και Ταυτοποίησης
Το Κέντρο Υποδοχής και Ταυτοποίησης (ονομάζεται και hotspot) είναι ένα κέντρο το οποίο εφαρμόζει διαδικασίες πρώτης υποδοχής μέσα στα όρια της περιφερειακής δικαιοδοσίας του στους ξένους υπηκόους που ήρθαν στην Ελλάδα χωρίς τις απαραίτητες νομικές διατυπώσεις. Τον Οκτώβριο του 2019 υπήρχαν συνολικά έξι ΚΥΤ στην Ελλάδα, πέντε στα νησιά του ανατολικού Αιγαίου (Λέσβος, Χίος, Σάμος, Λέρος και Κως) κι ένα στο Φυλάκιο Έβρου. Μέχρι τότε, η συνολική χωρητικότητα των πέντε ΚΥΤ στα νησιά ήταν 6.178, ενώ προγραμματίζονταν νέες κλειστές δομές χωρητικότητας 22.000 ατόμων. Οι δομές αυτές θα αντικαθιστούσαν τα ΚΥΤ των νησιών και θα λειτουργούσαν τόσο ως κέντρα υποδοχής και ταυτοποίησης όσο και ως προαναχωρησιακά κέντρα. Το 2021, το Υπουργείο Μετανάστευσης και Ασύλου υπολογίζει ότι θα απαιτηθούν συνολικά 270 εκ. ευρώ για τη δημιουργία νέων ή την επέκταση των παλιών ΚΥΤ στα νησιά, ενώ για επέκταση της χωρητικότητας του ΠΡΟΚΕΚΑ στο Φυλάκιο Εβρου θα χρειαστούν 30 εκατ. ευρώ.
Διαδικασίες υποδοχής και ταυτοποίησης
Σύμφωνα με τη νομοθεσία (ν. 3907/2011 και ν. 4375/2016), οι διαδικασίες υποδοχής και ταυτοποίησης θα πρέπει να διαρκούν μέχρι 5 μέρες, αλλά μπορούν να παραταθούν μέχρι 25 μέρες το μέγιστο. Κατά το χρονικό αυτό διάστημα οι ξένοι υπήκοοι κρατούνται στο εσωτερικό του ΚΥΤ. Στο διάστημα αυτό μπορούν να μεταφερθούν σε άλλα ΚΥΤ.
Αρμόδιες υπηρεσίες
Οι υπηρεσίες, οι οποίες αναλαμβάνουν τις διαδικασίες υποδοχής και ταυτοποίησης χωρίζονται ανάλογα με το νομικό καθεστώς στο οποίο υπάγεται ο ξένος υπήκοος.
Πλαίσιο μεταναστευτικής πολιτικής στην Ευρωπαϊκή Ένωση
Με την έναρξη της συμφωνίας ΕΕ-Τουρκίας, η οποία υπεγράφη το 2016, οι εγκαταστάσεις των ΚΥΤ μετατράπηκαν σε κλειστά κέντρα κράτησης. Άτομα που έφτασαν μετά τις 20 Μαρτίου 2016 μέσω των νησιών του Αιγαίου, κρατούνταν στις εγκαταστάσεις αυτές προκειμένου να επανέλθουν στην Τουρκία σε περίπτωση που δεν ζητούσαν διεθνή προστασία ή οι αιτήσεις τους απορρίπτονταν, καθώς η Τουρκία θεωρούταν πια ασφαλής Τρίτη Χώρα ή επί της ουσίας Πρώτη Χώρα ασύλου. Έπειτα από έντονη κριτική από εθνικούς και διεθνείς οργανισμούς, και λόγω πρακτικής αδυναμίας περιορισμού μεγάλου αριθμού ατόμων σε ανεπαρκείς δομές, δόθηκε η δυνατότητα στους ξένους υπηκόος ελεύθερης μετακίνησης μέσα στο πλαίσιο των νησιών, χωρίς τη δυνατότητα απομάκρυνσης μέχρι την εξέταση της αίτησης ασύλου. Από τον Απρίλιο 2016 μέχρι και τον Δεκέμβριο 2019, 2.001 άτομα είχαν επιστραφεί στην Τουρκία βάσει της συμφωνίας ΕΕ-Τουρκίας. Από τους επιστραφέντες, 367 άτομα (18%) ήταν Σύροι πολίτες.
Ελισάβετ του Νάσσαου-Ντίλενμπουργκ, κόμισσα του Βηντ
Η Ελισάβετ, ολλαδ.: Elisabeth van Nassau-Dillenburg (1 Δεκεμβρίου 1488 - 3 Ιουνίου 1559 στο Ντίλενμπουργκ) από τον Oίκο του Νάσσαου, ήταν κόρη του κόμη του Νάσσαου--Ντίλενμπουργκ και με τον γάμο της έγινε κυρία του Βηντ-Ρούνκελ.
Βιογραφία
Ήταν η πρώτη κόρη του Ιωάννη Ε΄ κόμη του Nάσσαου-Ντίλενμπουργκ και της συζύγου του Eλισάβετ της Έσσης-Μάρμπουργκ, κόρης του Ερρίκου Γ΄ λαντγκράβου της Άνω Έσσης. Αδέλφια της ήταν ο Ερρίκος Γ΄ του Νάσσαου-Μπρέντα, ο Ιωάννης του Νάσσαου-Βιάντεν-Ντητς, ο Ερνέστος του Νάσσαου, ο Γουλιέλμος Α΄ ο Πλούσιος και η Μαρία του Νάσσαου.
Οικογένεια
Παντρεύτηκε την 1η Φεβρουαρίου 1506 με τον Ιωάννη του Βηντ-Ρούνκελ (π.1485 - 18 Μαΐου 1533). Αυτός ήταν γιος του Φρειδερίκου του Βηντ-Ρούνκελ (π.1425 - 31 Αυγούστου 1487) και της Αγνής του Βίρνεμπουργκ (π.1430 - 12 Μαρτίου 1478). Η πεθερά της ήταν αδελφή της Γενοβέφας κόμισσας του Βίρνεμπουργκ, συζύγου του Ερρίκου Β΄ κόμη του Νάσσαου-Ντίλεμπουργκ. Η Ελισάβετ και ο Ιωάννης είχαν τα ακόλουθα παιδιά:
Πηγές
Κατηγορία:Κόμισσες του Νάσσαου
Σβίαλαντ
Το Σβίαλαντ (σουηδικά: Svealand, προφορά: [ˈsveːaland]) είναι ένα από τα τρία διαμερίσματα της Σουηδίας και περιλαμβάνει έξι επαρχίες.
Το όνομα της Σουηδίας, στα σουηδικά, "Svea rike" (σε σύγχρονη ορθογραφία: "Sverige") ή "βασίλειο των Σουηδών", που αρχικά αναφέρεται μόνο στο Σβίαλαντ. Άλλες μορφές είναι "Sweoðeod" (Παλιά Νορβηγικά/Ισλανδικά) "Svíþjóð" και "Sweorice". Όταν αυξήθηκαν οι κυριαρχίες των σουηδών βασιλιάδων, το όνομα Σβίαλαντ άρχισε να χρησιμοποιείται για το διαχωρισμό του αρχικού εδάφους ("αληθινή Σουηδία") από τις περιοχές που προστέθηκαν.
Επαρχίες
Οι έξι επαρχίες του Σβίαλαντ:
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Διοικητική διαίρεση της Σουηδίας
Ατσόνε Βισκόντι
Ο Ατσόνε, ιταλ. Azzone (7 Δεκεμβρίου 1302 - 16 Αυγούστου 1339) από τον Οίκο των Βισκόντι ήταν κυβερνήτης του Μιλάνου (1329-39).
Νόρλαντ
Το Νόρλαντ (σουηδικά: Norrland, προφορά: [ˈnɔ̌rːland]) είναι ένα από τα τρία διαμερίσματα της Σουηδίας και περιλαμβάνει εννέα επαρχίες.
Ατσόνε Βισκόντι
Βιογραφία
Ήταν γιος του Γκαλεάτσο Α΄ κυβερνήτη του Μιλάνου και της Βεατρίκης των Έστε, κόρης του Ομπίτσο Β΄ μαρκησίου της Φερράρας.
Νόρλαντ
Το Νόρλαντ είναι μια άτυπη περιοχή της Σουηδίας, που δεν αναγνωρίζεται διοικητικά, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται τακτικά στην καθημερινή γλώσσα. Μερικές φορές νοείται ως οτιδήποτε βρίσκεται βόρεια της πόλης Gävle ή βόρεια του ποταμού Dal.
Ατσόνε Βισκόντι
Οικογένεια
Νυμφεύτηκε το 1331 την Αικατερίνη της Σαβοΐας, κόρης του Λουδοβίκου Β΄ βαρόνου του Βωντ. Είχε τέκνο:
Νόρλαντ
Το έδαφος του Νόρλαντ αντιστοιχεί στο 59% της περιοχής της Σουηδίας. Ο πληθυσμός είναι 16% του συνόλου.
Επαρχίες
Οι εννέα επαρχίες του Νόρλαντ:
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Διοικητική διαίρεση της Σουηδίας
Γκαλεάτσο Α΄ Βισκόντι
Ο Γκαλεάτσο Α΄, ιταλ. Galeazzo I (21 Ιανουαρίου 1277 - 6 Αυγούστου 1328) από τον Οίκο των Βισκόντι ήταν κυβερνήτης του Μιλάνου (1322-27).
Βιογραφία
Ήταν γιος του Ματτέο Α΄ διοικητή (capitano del popolo) του Μιλάνου και της Μπονακόσα Μπόρι, κόρης του Σκουαρτσίνο Μπόρι.
Το 1322 ονομάστηκε διοικητής (capitano del popolo) του Μιλάνου, αλλά πάλι αναγκάστηκε να αφήσει το Μιλάνο λόγω μίας εξέγερσης του εξαδέλφου του Λοντρίζιο Βισκόντι. Με τη βοήθεια του Λουδοβίκου Δ΄ των Βίττελσμπαχ της Γερμανίας νίκησε στο Βάπριο τον στρατό που έστειλε ο πάπας. Το 1328 κατηγορήθηκε από τον αδελφό του Μάρκο για προδοσία και για τη δολοφονία του αδελφού του Στέφανο και ο Λουδοβίκος Δ΄ τον φυλάκισε στη Μόντσα.
Οικογένεια
Νυμφεύτηκε το 1300 τη Βεατρίκη των Έστε, κόρη του Ομπίτσο Β΄ μαρκησίου της Φερράρας και είχε τέκνα:
Αναφορές
Γκαλεατσο 01
Χιλιαδού Φωκίδας
Η Χιλιαδού είναι παραθαλάσσιος οικισμός της Στερεάς Ελλάδας στην Περιφερειακή Ενότητα Φωκίδας.
Γεωγραφία - Αξιοθέατα
Η Χιλιαδού βρίσκεται στο δυτικό άκρο της Δωρίδας στον Κορινθιακό κόλπο, κοντά στα σύνορα της Φωκίδας με την Αιτωλοακαρνανία. Έχει υψόμετρο 15 μέτρα και απέχει 7 χλμ. ανατολικά από τη Ναύπακτο. Το χωριό είναι νοτιοανατολικά της Μανάγουλης και του Λόγγου στον κάμπο που σχηματίζεται στις εκβολές του ποταμού Μόρνου ενώ υπάρχει μικρός λιμένας για τα ψαροκάικα, ένα από τα «αλιευτικά καταφύγια» της Φωκίδας και αμμουδερή παραλία μήκους 2 χλμ. Διαθέτει ακόμα, αρκετά ξενοδοχεία, ενοικιαζόμενα δωμάτια, ψαροταβέρνες, beach bar και καφέ.
Διοικητικά - Δημογραφικά
Αναφέρεται επίσημα το 1869 στο ΦΕΚ 57Α - 31/12/1869 να προσαρτάται στον τότε δήμο Οινεώνος. Σύμφωνα με το σχέδιο Καλλικράτης, μαζί με τη Μανάγουλη και τον Λόγγο αποτελούν την Κοινότητα Μανάγουλης, η οποία υπάγεται στη Δημοτική Ενότητα Ευπαλίου του Δήμου Δωρίδος και σύμφωνα με την απογραφή του 2011 έχει πληθυσμό 90 κατοίκους. Οι απογραφές πληθυσμού μετά τον Β΄ παγκόσμιο Πόλεμο είναι:
Παραπομπές
Κατηγορία:Χωριά του νομού Φωκίδας Κατηγορία:Δήμος Δωρίδος Κατηγορία:Παραλίες της Φωκίδας
Πανεπιστήμιο του Φόρνταμ
Το Πανεπιστήμιο του Φόρνταμ είναι ιδιωτικό ερευνητικό πανεπιστήμιο στην Νέα Υόρκη. Έχοντας ιδρυθεί το 1841 και ονομαστεί από την συνοικία στο Μπρονξ, όπου βρίσκεται μέρος της πανεπιστημιούπολης, το Φόρνταμ είναι το παλιότερο καθολικό και ιησουιτικό πανεπιστήμιο στις Βόρειες Ηνωμένες Πολιτείες και το τρίτο παλιότερο πανεπιστήμιο στην πολιτεία της Νέας Υόρκης.
Ιστορία
Έχοντας ιδρυθεί ως Κολέγιο Σάιντ Τζονς από τον Τζον Χιους, το Φόρνταμ επιμελήθηκε από την Εταιρεία του Ιησού και έχει σήμερα γίνει ένα ανεξάρτητο ερευνητικό πανεπιστήμιο. Ο πρώτος πρύτανης του Φόρνταμ ήταν ο Τζον ΜακΚλόσκι, ο οποίος θα γινόταν ο πρώτος καθολικός καρδινάλιος στις ΗΠΑ.
Αν και το Φόρνταμ είναι πλήρως ανεξάρτητο από την εκκλησία, όλοι οι πρυτάνεις του υπήρξαν Ιησουίτες. Το Φόρνταμ είναι το μόνο ανώτατο εκπαιδευτικό ίδρυμα στην Νέα Υόρκη.
Προσωπικότητες που συνδέονται με το Φόρνταμ
Ένας Πρόεδρος των Ηνωμένων Πολιτειών είναι απόφοιτος του Φόρνταμ (Ντόναλντ Τραμπ).
Άλλοι σημαντικοί απόφοιτοι είναι οι:
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Πανεπιστήμια στις Ηνωμένες Πολιτείες Αμερικής Κατηγορία:Πολιτισμός της Νέας Υόρκης
Ζακίντα του Μπάρι
Η Ζακίντα (1081 - 1118) ήταν βασιλική σύζυγος της Διοκλείας από τον γάμο της με τον βασιλιά Κωνσταντίνο Μπόντιν. Είναι γνωστή για τον ρόλο της στον εμφύλιο πόλεμο της Διόκλειας, όπου παρενέβη βίαια στη κρίση που ακολούθησε το θάνατο του συζύγου της, Κωνσταντίνου Μπόντιν, για τη διαδοχή του.
Ζωή
Η Ζακίντα ήταν κόρη του Αργυρίτζου (Archirizus), του νορμανδού κυβερνήτη του Μπάρι στην κομητεία της Απουλίας. Ο βασιλιάς της Διοκλείας Μιχαήλ Α' την επέλεξε ως σύζυγο για τον γιο του Κωνσταντίνο Μποντίν, οποίος επέστρεψε από αιχμαλωσία στην Αντιόχεια, λίγο μετά τη στέψη του Μιχαήλ το 1077. Σύμφωνα με την Annales Barens, οι δύο τους παντρεύτηκαν τον Απρίλιο του 1078, αλλά ο γάμος μπορεί να έχει συμβεί οποιαδήποτε στιγμή μετά. Ο γάμος αυτός σταθεροποίησε τη συμμαχία μεταξύ της Διοκλείας και της Νορμανδικής Σικελίας ενάντια στη Βυζαντινή Αυτοκρατορία. Οι γιοι του ζευγαριού ήταν ο Μιχαήλ, ο Γεώργιος, ο Αρχιρίζ και ο Θωμάς.
Βασίλισσα
Ο Μιχαήλ πέθανε το 1081 και ο Κωνσταντίνος τον διαδέχθηκε ως βασιλιάς. Η βασίλισσα Ζακίντα ήταν «ισχυρή δύναμη και σημαντική επιρροή», το Χρονικό του Ιερέα της Ντούκλια την απεικονίζει ως τη δύναμη πίσω από το θρόνο. Είδε τον ανιψιό του Μιχαήλ, Μπράνισλαβ, ως απειλή για τον άντρα και τα παιδιά της. Οι γιοι της ήταν νεαροί (ηλικίας κάτω των 15 ή 10 ετών) και έτσι σε αδύναμη θέση. Η Ζακίντα φοβόταν ότι αν ο Κωνσταντίνος πέθαινε πριν ενηλικιωθούν, ο Μπράνισλαβ θα σφετεριζόταν το θρόνο. Προέτρεψε τον σύζυγό της να τον φυλακίσει και εκμεταλλεύτηκαν την ευκαιρία όταν ο Μπράνισλαβ έφτασε στην πρωτεύουσα Σκόδρα χωρίς επίβλεψη με τον αδερφό και τον γιο του. Ο Μπράνισλαβ πέθανε λίγο μετά, αλλά έξι από τους αδελφούς του και έξι από τους γιους του ήταν ακόμα ελεύθεροι. Τους χορηγήθηκε άσυλο από τη Δημοκρατία της Ραγκούσα. Αφού η Ραγκούσα αρνήθηκε να τους απελάσει, ο Κωνσταντίνος ξεκίνησε μία πολιορκία της πόλης, κατά τη διάρκεια της οποίας σκοτώθηκε ένας αγαπημένος της βασίλισσας. Εξοργισμένη, έπεισε τον σύζυγό της να αποκεφαλιστεί ο φυλακισμένος αδερφός και γιος του Μπράνισλαβ μπροστά στα τείχη της πόλης. Οι εκκλησιαστικές αρχές μεσολάβησαν τελικά για την ειρήνη, αλλά η εξόριστη οικογένεια του Μπράνισλαβ συνέχισε να επιδιώκει εκδίκηση.
Διαδοχική κρίση
Μέχρι τη στιγμή που ο σύζυγός της πέθανε περίπου το 1101, η βασίλισσα Ζακίντα ήταν το πιο μισητό μέλος της διαμαχούμενης βασιλικής οικογένειας. Ακολούθησε ένας πόλεμος διαδοχής, με την χήρα βασίλισσα να αγωνίζεται για τον ανήλικο γιο της, Μιχαήλ, εναντίων των τεσσάρων ετεροθαλών αδελφών του Κωνσταντίνου. Ο ανιψιός της Ζακίντα, Βλάντιμιρ, επικράτησε το 1103, αλλά εκείνη συνέχισε τις ίντριγκες για λογαριασμό των απογόνων της, αυτή τη φορά τον Γεώργιου. Το 1118, στο Κότορ, έδωσε στον Βλάντιμιρ μία δόση δηλητηρίου που ενεργούσε αργά. Ο ετοιμοθάνατος βασιλιάς μεταφέρθηκε στη Σκόνδρα, όπου τον ακολούθησε για να διασφαλίσει την άνοδο στο θρόνο του γιου της. Εκεί, η Ζάκιντα κατηγόρησε τον γαμπρό της Ντόμπροσλαβ, ο οποίος είχε καθαιρεθεί και φυλακιστεί κατά τη διάρκεια της κρίσης διαδοχής του 1101-03. Ο Βλάντιμιρ δεν πείστηκε και απέλασε την Ζακίντα από τη Σκόνδρα. Η Ζακίντα περίμενε ότι ο Ντόμπροσλαβ θα απελευθερωνόταν και θα αποκαθίστατο στο θρόνο μετά τον επικείμενο θάνατο του Βλάντιμιρ. Έτσι, μόλις ο βασιλιάς πέθανε, η Ζακίντα έβαλε τους οπαδούς της να μπουν στη φυλακή και να ευνουχίσουν και να τυφλώσουν τον Ντόμπροσλαβ, ο οποίος στη συνέχεια στάλθηκε σε ένα μοναστήρι της Σκόνδρας. Μετά την άνοδο του Γεωργίου στον θρόνο, πολλά φιλοβυζαντινά μέλη της βασιλικής οικογένειας κατέφυγαν στο Δυρράχιο. Σύντομα επέστρεψαν με τη συνοδεία βυζαντινού στρατού που έδιωξε τον Γεώργιο και συνέλαβε τη Ζακίντα. Μεταφέρθηκε στην Κωνσταντινούπολη, όπου πέθανε φυλακισμένη.
Βιβλιογραφικές αναφορές
Κατηγορία:Δυναστεία των Βογισλάβλιεβιτς Κατηγορία:Μονάρχες της Διόκλειας Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις
Μικρό Δέρειο Έβρου
Το Μικρό Δέρειο είναι χωριό και κοινότητα του δήμου Σουφλίου και βρίσκεται στο κεντρικό τμήμα της περιφερειακής ενότητας Έβρου στην Ελλάδα. Βρίσκεται στην αριστερή όχθη του ποταμού Ερυθροπόταμου, στα ανατολικά της Ροδόπης. Τα σύνορα με τη Βουλγαρία βρίσκονται 5 χιλιόμετρα βόρεια. Το Μικρό Δέρειο βρίσκεται δίπλα στην Εθνική Οδό 53. Το 2011 ο πληθυσμός του χωριού ήταν 158 κάτοικοι και 1.903 κάτοικοι στην ομώνυμη δημοτική κοινότητα, καθιστώντας την την πολυπληθέστερη κοινότητα της δημοτικής ενότητας Ορφέα του δήμου Σουφλίου.Το παλιό του όνομα ήταν Κιουτσούκ Ντερβέν.
Η κοινότητα αποτελείται από τα χωριά Μικρό Δέρειο, Γέρικο, Γονικό, Μέγα Δέρειο, Πετρόλοφος, Ρούσσα και Σιδηροχώρι.
Γιάννης Βλαχόπουλος
Ο Γιάννης Βλαχόπουλος (Πειραιάς, 8 Μαρτίου 1939) είναι σύγχρονος Έλληνας συνθέτης, εγκατεστημένος στην Πάτμο, όπου εργάζεται ως ελεύθερος καλλιτέχνης.