cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Ενέργεια στο Καζακστάν
Κάρβουνο
Το 2009 το Καζακστάν ήταν '8. κορυφαίος παραγωγός άνθρακα' : 96 εκατομμύρια τόνοι ανθρακίτη και 5 εκατομμύρια τόνοι λιγνίτη. 22 Mt σκληρού άνθρακα εξήχθησαν (2009). Το 2009 το Καζακστάν ήταν ο κορυφαίος εξαγωγέας άνθρακα παγκοσμίως. Οι κορυφαίοι εξαγωγείς καθαρού άνθρακα το 2009 ήταν (Mt): Αυστραλία 262, Ινδονησία 230, Ρωσία 93, Κολομβία 69, Νότια Αφρική 67, Ηνωμένες Πολιτείες 33, Βιετνάμ 25, Καζακστάν 22, Καναδάς 20 και Τσεχική Δημοκρατία 4. Ο άνθρακας του Καζακστάν έχει χαμηλή ενεργειακή αξία 0,444 toe / τόνο σε σύγκριση με, για παράδειγμα, τον κορυφαίο άνθρακα της Αυστραλίας 0,669 toe / τόνο.
Υποθέτοντας ότι ο ανθρακίτης 96 Mt και ο λιγνίτης 6 Mt έχουν περίπου την ίδια ενεργειακή αξία,: η παραγωγή άνθρακα θα ήταν περίπου 101 Mt * 0,444 toe / Mt * 11,630 TWh / toe = 521 TWh το 2009 και εξαγωγή .22 * 0,444 toe /Mt*11.630 TWh / toe = 114 TWh.
Ηλεκτρική ενέργεια
Το 2013, η χώρα παρήγαγε 93,76 δισεκατομμύρια kWH - 70 δισεκατομμύρια kWh (81%) από άνθρακα, 8 από φυσικό αέριο και 8 από υδροηλεκτρικό. Η χώρα διαθέτει 71 σταθμούς παραγωγής ενέργειας, συμπεριλαμβανομένων 5 υδροηλεκτρικών σταθμών, που βρίσκονται στον ποταμό Ιρτύς, ο οποίος μεταφράζεται σε συνολική εγκατεστημένη ικανότητα παραγωγής 19,6 GW. Το 75% της παραγόμενης ηλεκτρικής ενέργειας καταναλώνεται από τη βιομηχανία, 11% από τα νοικοκυριά, 2% από τις μεταφορές.
Ο μεγαλύτερος σταθμός ηλιακής ενέργειας "Burboye Solar-1" του Καζακστάν τέθηκε σε λειτουργία τον Ιούλιο του 2015. Από τότε, κατά τη διάρκεια ενός έτους λειτουργίας, ο σταθμός ηλιακής ενέργειας παρήγαγε πάνω από 38,4 εκατομμύρια kWh. Εκτός από το "Burboye Solar-1", η περιοχή Zhambyl υλοποιεί εννέα έργα εναλλακτικών πηγών ενέργειας.
Παραπομπές
Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις Καζακσταν Κατηγορία:Οικονομία του Καζακστάν
Επτά Διάκονοι
Τα έργα του Στεφάνου και του Φίλιππου είναι τα μόνα δύο καταγεγραμμένα και αφορούν το κήρυγμα, την κατήχηση και το βάπτισμα. Ο Φίλιππος αναφέρεται απλά ως «ευαγγελιστής» στο κεφάλαιο 18.
Οι Επτά Διάκονοι κατά τις Γραφές ήταν:
Σύμφωνα με την αφήγηση στις Πράξεις, ταυτοποιήθηκαν και επιλέχθηκαν από την κοινότητα των πιστών βάσει της φήμης και της σοφίας τους, «γεμάτοι από το Άγιο Πνεύμα», και ο διορισμός τους επιβεβαιώθηκε από τους Αποστόλους.
Λεπτομέρειες
Ο Νικόλαος, ο οποίος ήρθε από την Αντιόχεια, περιγράφεται στις Πράξεις ως μετατρεπόμενος στον Ιουδαϊσμό. Δεν τον θυμόνταν μερικοί απο τους πρώτους συγγραφείς. Σύμφωνα με το βιβλίο "Adversus Haereses" (Κατά των Αιρέσεων) του Ειρηναίου, οι Νικολαΐτες, μια αιρετική σέκτα που καταδικάστηκε ήδη από το Βιβλίο της Αποκάλυψης, πήραν το όνομά τους από τον διάκονο.
Η Καθολική Εγκυκλοπαίδεια καταγράφει μια ιστορία. Oι Απόστολοι κατηγόρησαν τον Νικόλαο για κακομεταχείριση της όμορφης γυναίκας του λόγω της ζηλοτυπίας του, την άφησε και συγκατατέθηκε σε οποιονδήποτε άλλον την παντρευτεί, λέγοντας ότι η σάρκα της πρέπει να κακοποιηθεί. Η Καθολική Εγκυκλοπαίδεια σημειώνει ότι η επαληθευσιμότητα της ιστορίας είναι συζητήσιμη, αν και οι ίδιοι οι Νικολαΐτες ίσως θεωρούσαν τον Νικόλαο ιδρυτή τους.
Παραπομπές
Κατηγορία:Χριστιανισμός Κατηγορία:Εβδομήκοντα Απόστολοι Κατηγορία:Πρόσωπα της Καινής Διαθήκης Κατηγορία:Επίσκοποι Αιθιοπίας
Πετρίτης (αποσαφήνιση)
Ο όρος Πετρίτης πιθανόν αναφέρεται:
Nickelodeon Greece
Το Nickelodeon Ελλάδος (ή Nickelodeon) είναι ιδιωτικός παιδικός και νεανικός ψυχαγωγικός τηλεοπτικός σταθμός περιφερειακής εμβέλειας που εκπέμπει στην Αττική, τον Αργοσαρωνικό και την Εύβοια, και δορυφορικά στην υπόλοιπη Ελλάδα μέσω της συνδρομητικής πλατφόρμας της NOVA και της COSMOTE TV, με έδρα τη Νέα Ιωνία. Αποτελεί την Ελληνική επίσημη έκδοση (franchise) του Αμερικανικού Nickelodeon και σήμερα είναι το 17ο Nickelodeon στην Ευρώπη.
Ιστορία
Το κανάλι ξεκίνησε στα μέσα του 1995, αρχικά ως Local TV με ενημερωτικό χαρακτήρα και έμφαση στην κοινωνία, τον αθλητισμό και την παιδεία. Μετέδιδε δελτία ειδήσεων με θέματα από όλους τους δήμους της Αττικής, δημοτικά συμβούλια και ενημερωτικές εκπομπές.
Από το ξεκίνημα του SBC, εξέπεμπε παρανόμως από τις συχνότητες 22 UHF (από τον Υμηττό) και 50 UHF (από την Αίγινα), οι οποίες είχαν παραχωρηθεί στην ΕΡΤ για να εκπέμψει το κανάλι της Βουλής. Στις 15 Ιουνίου 2010 διακόπηκε η λειτουργία του, καθώς μόνο η εκπομπή του από τον Υμηττό κρίθηκε επισήμως παράνομη από το ΕΣΡ και την ΕΕΤΤ.
Εκείνη την περίοδο άλλαξε ιδιοκτησία και στις 12 Ιουλίου το κανάλι επανήλθε στις συχνότητες 35 και 49 UHF με το παλιό του όνομα, ως Local TV με αλλαγή ύφους, αναμεταδίδοντας δοκιμαστικά τα παιδικά προγράμματα του Nickelodeon. Στις 3 Σεπτεμβρίου πήρε το σημερινό του όνομα.
Μερικές από τις σειρές που έχει προβάλλει ο σταθμός, έχουν μεταδοθεί παλαιότερα από τον Alpha TV, τους αδελφικούς σταθμούς Alpha Kids  (της συνδρομητικής πλατφόρμας Alpha Digital) και TV Cosmopolis και το αδελφικό δίκτυο Polis NET, από το 2001 μέχρι το 2007, τότε που οι σειρές του Nickelodeon έγιναν ευρύτερα γνωστές, καθώς και από τους σταθμούς Alter Channel και Star Channel.
Εμβέλεια
Παράλληλα, συνεργάζεται με άλλα περιφερειακά κανάλια για αναμετάδοση του προγράμματός του: στην Πελοπόννησο, αρχικά από το Σεπτέμβριο του 2010 μέχρι τα μέσα Απριλίου του 2013 μέσω του Tele Time στην Πάτρα, από την 1η Αυγούστου 2012 μέχρι τις 14 Δεκεμβρίου 2015 μέσω του Super B επίσης στην Πάτρα (το οποίο προηγουμένως μετέδιδε παιδικά του αμερικανικού δικτύου, διανεμημένα από το Polis NET, ενώ στις 16 Νοεμβρίου 2022 αντικαταστάθηκε στο ProNews), από τα τέλη του 2017 έως τα τέλη του 2018 μέσω του Ηλέκτρα TV στην Κόρινθο και τη σεζόν 2022-2023 μέσω του PLP (πρώην Cosmos Ηλείας) το οποίο την επόμενη μέρα από το ProNews αντικαταστάθηκε από το νέο Patra TV, κανάλι που λειτουργούσε από το 1989 μέχρι το 2012 που έκλεισε λόγω χρεών.
Από τις 13 Δεκεμβρίου 2011 διαθέτει και σταθμό «πατέντα» στην Κεντρική Μακεδονία, το ομότιτλο Nickelodeon Plus (πρώην MTV Plus και Βαλκάνια TV) από τη Θεσσαλονίκη (το οποίο χρησιμοποιεί παραλλαγή του ονόματος του franchise) που αναμεταδίδει τον τηλεοπτικό σταθμό σε εικοσιτετράωρη βάση, κάτι που βάσει Ελληνικής νομοθεσίας, απαγορεύεται ρητά οποιοσδήποτε περιφερειακός σταθμός να αναμεταδίδει πάνω από τέσσερις ώρες, πρόγραμμα άλλου σταθμού, το οποίο παλαιότερα είχε συνεργασία το διάστημα 2009-2011 και με το MTV Ελλάδος (νυν RISE TV).
Το κανάλι της Θεσσαλονίκης παραβαίνει εδώ και χρόνια την ραδιοτηλεοπτική νομοθεσία έχοντας παντελή απουσία αυτόνομου προγράμματος, ενώ το Nickelodeon Ελλάδος, προσήκει και αυτό σε σταθμό «εθνικής εμβέλειας», κάτι που συμβαίνει και σε άλλα κανάλια της Αθήνας: το Action 24, το Attica TV, το Smile TV, τα κανάλια του Βρυώνη New Epsilon TV και Extra Channel, το ΑΡΤ, το Alert TV, το RISE TV, το 4Ε και το τηλεοπτικό δίκτυο της HellasNet. Όλα τα προαναφερόμενα κανάλια (συμπεριλαμβανομένου και του Ελληνικού Nickelodeon) έχουν κληθεί αρκετές φορές από το Εθνικό Συμβούλιο Ραδιοτηλεόρασης, σχετικά με την συνεργασία τους, με σταθμούς της περιφέρειας, το πολύωρο τηλεμάρκετινγκ που προβάλλουν, αλλά και για τα πολύ χαμηλού επιπέδου ενημερωτικά και ψυχαγωγικά προγράμματα που μεταδίδουν.
Φυσιογνωμία
Έτσι έπραξε και το Nickelodeon GR με τρεις υπεύθυνες δηλώσεις, τις οποίες κατέθεσε η ιδιοκτήτρια εταιρεία του σταθμού, στις 16 Απριλίου (η οποία απορρίφθηκε), στις 25 Αυγούστου και στις 1 Σεπτεμβρίου του 2014. Ένα μήνα μετά και συγκεκριμένα στις 21 Οκτωβρίου, σύμφωνα με απόφαση του ΕΣΡ εγκρίθηκε η αλλαγή μεταβολής φυσιογνωμίας του Nickelodeon Greece από ενημερωτικού σε "παιδικού" μη ενημερωτικού γενικής στόχευσης. Είναι ο πρώτος τηλεοπτικός σταθμός στην Ελλάδα που άλλαξε και επίσημα από το ΕΣΡ τη φυσιογνωμία και το χαρακτήρα του προγράμματός του.
Επικρίσεις
Το Nickelodeon και συνεργαζόμενοι σταθμοί έχουν κατά επανάληψη συσταθεί από το ΕΣΡ, ενώ έχει επικριθεί μαζί με το Smile TV για το βίαιο περιεχόμενο μερικών προγραμμάτων τους. Συγκεκριμένα, έχει συσταθεί στο παρελθόν για απουσία σημάτων καταλληλότητας, απουσία ενημερωτικών εκπομπών και παράνομη αλλαγή της φυσιογνωμίας του από ενημερωτικό σε ψυχαγωγικό, προβολή διαφημίσεων για παιχνίδια (πολεμικά μεταξύ άλλων) άνευ εκπαιδευτικής αξίας σε παράνομη κυρίως χρονική ζώνη, παράνομη προβολή διαφημίσεων από τον ιστότοπο του σταθμού και προβολή επεισοδίων από σειρές με σήμανση "Κατάλληλο για όλους" ή χωρίς. Κατά συνέπεια, από το 2015 μέχρι και τον Σεπτέμβριο του 2019, όλες οι εκπομπές του Nickelodeon, συμπεριλαμβανομένου των προσχολικών, είχαν κατά κανόνα την σήμανση «Κατάλληλο, επιθυμητή η γονική συναίνεση»· η σήμανση «Κατάλληλο για όλους» άρχισε να επαναχρησιμοποιείται με την αναθεώρηση των συμβόλων καταλληλότητας στην Ελλάδα.
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Μέσα Μαζικής Ενημέρωσης της Αθήνας Κατηγορία:Παιδικοί τηλεοπτικοί σταθμοί Κατηγορία:Ιδιωτικοί τηλεοπτικοί σταθμοί περιφερειακής εμβέλειας (Αττική) Κατηγορία:Τηλεοπτικά κανάλια και σταθμοί οι οποίοι ιδρύθηκαν το 2010 Κατηγορία:Nickelodeon
Μάγκνους του Έστεργκετλαντ
Ο Μάγκνους, σουηδ.: Magnus Vasa (25 Ιουλίου 1542 – 26 Ιουνίου 1595) από τον Οίκο των Βάσα, ήταν πρίγκιπας της Σουηδίας, δούκας του Έστεργκετλαντ από το 1555. Ήταν ο τρίτος γιος του βασιλιά Γουσταύου Α΄ και της Mαργαρίτας Λέιγιονχουβουντ.
Βιογραφία
Ο Μάγκνους ήταν ο μόνος από τους γιους του Γουσταύου Α΄, εκτός από τον Κάρολο και τον Στεν, που απεβίωσαν σε βρεφική ηλικία, που δεν έγινε βασιλιάς της Σουηδίας. Το 1555 έγινε δούκας της Ανατολικογοτθίας (Östergötland), της Κίντα και τού Ύντρε, τού Ντάλσλαντ, του Σούντμπο χάραντ στο Νάρκε, του Κάκινντ, της Βάλλα και του μεγαλύτερου τμήματος του Βάντσμπο χάραντ στο Βέστεργκοτλαντ. Ως δούκας της Οστρογοτθίας, έζησε μόνιμα στο κάστρο Βάτστενα στη Βάντστενα.
Ο Μάγκνους έπασχε από ψυχική ασθένεια. Η ασθένεια έδειξε τα πρώτα της σημάδια το 1563 και τελικά έγινε μόνιμη. Το 1574, την ευθύνη των φέουδών του ανέλαβε ο αδελφός του βασιλιάς Ιωάννης Γ΄, ο οποίος τα διαχειρίστηκε ως επίτροπός του λόγω της ψυχικής κατάστασης εκείνου. Ένα μικρότερο μέρος τους παραχωρήθηκε στον άλλο αδελφό του, τον Κάρολο.
Ο Μάγκνους απεβίωσε στο αρχοντικό του Kούνγκσμπρo, έξω από το Λίνκεπινγκ, το 1595 και τάφηκε στην εκκλησία του αβαείου Μπρίντγκετινε στη Βάντστενα.
Υστεροφημία
Πολλές διηγήσεις και ιστορίες εμπνεύστηκαν από τον Μάγκνους και το υποτιθέμενο ενδιαφέρον του για μυθολογικά πλάσματα, όπως οι νεράιδες.
Υπάρχουν πολλές ιστορίες για τον «τρελό δούκα», για παράδειγμα για το πώς όταν είδε μία γοργόνα στην τάφρο του κάστρου, εκείνος έπεσε από ένα παράθυρο και παραλίγο να πνιγεί. Δεν υπάρχει καμία απόδειξη ότι αυτό το γεγονός έλαβε χώρα ποτέ, αλλά η ιστορία μπορεί να εξελίχθηκε από ένα περιστατικό το 1563, όταν έπεσε στην τάφρο, κατά την κατασκευή της κινητής γέφυρας του κάστρου. Ο Γκέγερ και ο Aφζέλιος σημειώνουν, ότι το υποτιθέμενο περιστατικό με τη γοργόνα φαίνεται να βρήκε τον δρόμο του στη μπαλάντα "Hertig Magnus och Hafsfrun" (" Herr Mannelig").
Οικογένεια
Ο Μάγκνους δεν νυμφεύτηκε ποτέ. Είχε τρία επιβεβαιωμένα και αναγνωρισμένα παιδιά εκτός γάμου:
Με τη Βάλμποργκ Έρικσντοτερ:
Με την Άννα φον Χάουμπιτς:
Από άγνωστη μητέρα:
Αναφορές
Κατηγορία:Πρίγκιπες της Σουηδίας Κατηγορία:Οίκος των Βάσα
Λιβ Μόργκαν
Η Τζιόνα Τζιν Ντάντιο (γεννήθηκε στις 8 Ιουνίου 1994) είναι Αμερικανίδα επαγγελματίας παλαιστής που έχει υπογράψει συμβόλαιο αυτήν τη στιγμή στο WWE με το όνομα Λιβ Μόργκαν.
Καριέρα
Τον Οκτώβριο του 2014, υπέγραψε συμβόλαιο με το WWE και ανατέθηκε στο Κέντρο Απόδοσης του WWE και στην τότε αναπτυξιακή μάρκα, NXT. Η Μόργκαν προήχθη στο κύριο ρόστερ το 2017 και συνδυάστηκε με τις Ρούμπι Ράιοτ και Σάρα Λόγκαν για να σχηματίσουν την ομάδα The Riott Squad. Μετά τη διάλυση της ομάδας το 2019, η Μόργκαν συμμετέχει στο WWE Raw.
Το 2014, αφού ανακαλύφθηκε στο γυμναστήριο του Τζο ΝτεΦράνκο στο Ουάικοφ του Νιου Τζέρσεϋ, η Ντάντιο υπέγραψε σύμβαση με την WWE, αναθέτοντάς την στο Κέντρο Απόδοσης και στο NXT τον Οκτώβριο του 2014. Έκανε την πρώτη της τηλεοπτική εμφάνιση στο NXT TakeOver: Rival event στις 11 Φεβρουαρίου 2015. Αργότερα εμφανίστηκε στο NXT TakeOver. Τον Οκτώβριο του 2015, εργάστηκε για λίγο με το όνομα Μάρλεϊ, και έκανε το ντεμπούτο της στο επεισόδιο της NXT στις 4 Νοεμβρίου, όπου εργάστηκε ως τζόμπερ χάνοντας από την Έβα Μαρί.
Στις 2 Ιουλιου του 2022 κέρδισε το Money in The Bank και το γυναικείο πρωτάθλημα του SmackDown από τη Ronda Rousey.￼
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Αμερικανοί πυγμάχοι
Τροπομυοσίνη
Η τροπομυοσίνη είναι άλφα-ελικοειδής πρωτεΐνη διπλής έλικας, περιτυλιγμένης σπείρας, η οποία βρίσκεται σε κυτταρικούς σκελετούς που βασίζονται στην ακτίνη.
Τροπομυοσίνη και σκελετός ακτίνης
Όλοι οι οργανισμοί περιέχουν οργανίδια που παρέχουν φυσική στήριξη στα κύτταρα τους. Αυτού του είδους τα οργανίδια είναι συλλογικά γνωστά ως κυτταροσκελετός και ένα από τα πιο παλαιά συστήματα βασίζεται σε νηματώδη πολυμερή της πρωτεΐνης ακτίνης. Πολυμερές μιας δεύτερης πρωτεΐνης, η τροπομυοσίνη είναι αναπόσπαστο μέρος των περισσότερων νηματίων ακτίνης στα ζώα.
Οι τροπομυοσίνες είναι μεγάλη οικογένεια αναπόσπαστων συστατικών των νηματίων ακτίνης που διαδραματίζουν κρίσιμο ρόλο στη ρύθμιση της λειτουργίας των νηματίων ακτίνης τόσο στα μυϊκά όσο και στα μη μυϊκά κύτταρα. Αυτές οι πρωτεΐνες αποτελούνται από σχήματος ράβδου διπλή έλικα έτερο- ή ομο- διμερών που βρίσκονται κατά μήκος της α-ελικοειδούς αυλάκωσης των περισσότερων νηματίων ακτίνης. Η αλληλεπίδραση συμβαίνει κατά μήκος του νηματίου ακτίνης, με τα διμερή να ευθυγραμμίζονται με το κεφάλι προς την ουρά.
Οι τροπομυοσίνες κατηγοριοποιούνται συχνά σε δύο ομάδες, τις ισόμορφες μυϊκές τροπομυοσίνες και τις ισόμορφες μη μυϊκές τροπομυοσίνες. Οι μυϊκές ισομορφές τροπομυοσίνης εμπλέκονται στη ρύθμιση των αλληλεπιδράσεων μεταξύ ακτίνης και μυοσίνης στο μυϊκό σαρκομερές και παίζουν καθοριστικό ρόλο στη ρυθμιζόμενη μυϊκή συστολή. Οι ισομορφές μη μυϊκής τροπομυοσίνης λειτουργούν σε όλα τα κύτταρα, τόσο τα μυϊκά όσο και τα μη μυϊκά κύτταρα, και εμπλέκονται σε μια σειρά κυτταρικών οδών που ελέγχουν και ρυθμίζουν τον κυτταροσκελετό του κυττάρου και άλλες βασικές κυτταρικές λειτουργίες.
Το σύστημα νηματίων ακτίνης που εμπλέκεται στη ρύθμιση αυτών των κυτταρικών οδών είναι πιο περίπλοκο από τα συστήματα νηματίων ακτίνης που ρυθμίζουν τη μυϊκή συστολή. Το συσταλτικό σύστημα βασίζεται σε 4 ισομορφές νηματίων ακτίνης και 5 ισομορφές τροπομυοσίνης ενώ το σύστημα νηματίων ακτίνης του κυτταροοσκελετού χρησιμοποιεί δύο ισομορφές νηματιων ακτίνης και πάνω από 40 ισομορφές τροπομυοσίνης.
Ισομορφές και εξέλιξη
Σε άμεση αντίθεση με τον κανόνα «ένα γονίδιο, ένα πολυπεπτίδιο », γνωρίζουμε τώρα από ένα συνδυασμό γονιδιωματικής αλληλούχησης, όπως το Human Genome Project και τα δεδομένα EST των εκφρασμένων πρωτεϊνών ότι πολλά ευκαρυωτικά ύτταρα παράγουν μια σειρά πρωτεϊνών από ένα μόνο γονίδιο. Αυτό παίζει καθοριστικό ρόλο στη λειτουργικότητα των ανώτερων ευκαρυωτικών, με τους ανθρώπους να εκφράζουν περισσότερες από 5 φορές περισσότερες πρωτεΐνες (ισομορφές) μέσω εναλλακτικού ματίσματος από ό, τι έχουν στα γονίδια. Από μηχανιστική άποψη, είναι πολύ πιο εύκολο για έναν οργανισμό να επεκταθεί σε μια τρέχουσα οικογένεια γονιδίων / πρωτεϊνών (δημιουργία ισομορφών πρωτεϊνών) από ότι είναι να δημιουργήσει ένα εντελώς νέο γονίδιο. Από εξελικτική άποψη, οι τροπομυοσίνες σε ανώτερα ευκαρυωτικά είναι αξιοσημείωτα στη διατήρηση και των 4 από τα πιθανά γονίδια που παράγονται από το γεγονός διπλού γονιδιωματικού επανάληψης που έλαβε χώρα στην πρώιμη ευκαρυωτική εξέλιξη.
Γονίδια και ισομορφές (πολυπλοκότητα ισομορφών)
Στα θηλαστικά, τέσσερα γονίδια είναι υπεύθυνα για τη δημιουργία περισσότερων από 40 διαφορετικών ισομορφών τροπομυοσίνης. Όσον αφορά τη δομή, τα γονίδια είναι πολύ παρόμοια, γεγονός που υποδηλώνει ότι προέκυψαν μέσω διπλασιασμού γονιδίου ενός προγονικού γονιδίου. Στους ανθρώπους, αυτά τα γονίδια δεν συνδέονται πλέον και είναι ευρέως διασκορπισμένα. Στους ανθρώπους, τα α1-, β-, α3- και α4-γονίδια είναι επίσημα γνωστά ως TPM1, TPM2, TPM3 και TPM4 και βρίσκονται στα 15q22, 9p13, 1q22 και 19p13, αντίστοιχα. Μια εναλλακτική ονοματολογία ονομάζει τα τέσσερα γονίδια (α, β, γ, δ).
Οι ισομορφές ορίζονται ως προϊόντα γονιδίων υψηλής σχέσης που εκτελούν, κατ 'ουσίαν, παρόμοιες βιολογικές λειτουργίες, με παραλλαγές που υπάρχουν μεταξύ των ισομορφών όσον αφορά τη βιολογική δραστηριότητα, τις ρυθμιστικές ιδιότητες, τη χρονική και χωρική έκφραση και / ή τη διακυτταρική θέση. Οι ισομορφές παράγονται από δύο διαφορετικούς μηχανισμούς, την αναπαραγωγή γονιδίων και τον εναλλακτικό μάτισμα. Ο πρώην μηχανισμός είναι μια διαδικασία με την οποία δημιουργούνται πολλαπλά αντίγραφα ενός γονιδίου μέσω άνισης διασταύρωσης, μέσω παράλληλης αναπαραγωγής ή μετατόπισης. Το εναλλακτικό μάτισμα είναι ένας μηχανισμός όπου τα εξόνια είτε συγκρατούνται στο mRNA είτε στοχεύονται για απομάκρυνση σε διαφορετικούς συνδυασμούς για να δημιουργήσουν μια διαφορετική συστοιχία mRNA από ένα μόνο προ-mRNA.
Σύνδεση
Μια ευρεία σειρά ισομορφών τροπομυοσίνης δημιουργείται χρησιμοποιώντας συνδυασμό διαφορετικών γονιδίων και εναλλακτικού ματίσματος. Στα θηλαστικά, ανεξάρτητα από το γονίδιο, η μεταγραφή ξεκινά στην αρχή είτε του εξονίου 1α είτε του εξονίου 1b. Ανάλογα με τον προαγωγέα και το αρχικό εξόνιο που χρησιμοποιήθηκαν, οι ισομορφές τροπομυοσίνης μπορούν να κατηγοριοποιηθούν είτε ως υψηλού μοριακού βάρους (HMW, 284 αμινοξέα) είτε χαμηλού μοριακού βάρους (LMW, 248). Οι ισομορφές HMW εκφράζουν το εξόνιο 1a και είτε 2α είτε 2b, ενώ οι ισομορφές LMW εκφράζουν το εξόνιο 1b. Μέχρι σήμερα, όλες οι γνωστές τροπομυοσίνες περιέχουν εξόνια 3-9. Εναλλακτική σύνδεση μπορεί να συμβεί στο εξόνιο 6, με την αμοιβαία αποκλειστική επιλογή του εξονίου 6α ή 6β. Στο άκρο c, η μεταγραφή συνδέεται ξανά στο εξόνιο 9, με την επιλογή των εξονίων 9a, 9b, 9c ή 9d.
Εξέλιξη της παραγωγής ισομορφών
Όσον αφορά στη δομή, τα γονίδια είναι πολύ παρόμοια, γεγονός που υποδηλώνει ότι προέκυψαν μέσω αναπαραγωγής γονιδίου ενός προγονικού γονιδίου. Τα πιο συγγενικά γονίδια είναι τα α- και γ-γονίδια, που χρησιμοποιούν δύο προαγωγείς και διαφέρουν μόνο με την παρουσία του μοναδικού 2α εξονίου στο α-γονίδιο. Αν και σημαντικές διαφορές μεταξύ εναλλακτικών εξονίων από το ίδιο γονίδιο έχουν αποκαλυφθεί με σύγκριση αλληλουχιών (1α και 1β, 6α και 6β, και το εξόνιο 9s), τα περισσότερα εξόνια, ωστόσο, διατηρούνται σε μεγάλο βαθμό μεταξύ των διαφορετικών γονιδίων. Για παράδειγμα, τα εξόνια Ια και 1β από το α-γονίδιο ποικίλλουν σημαντικά στην ακολουθία. Ωστόσο, η αλληλουχία από το εξόνιο Ια από τα α-, β-, γ- και δ-γονίδια διατηρείται σε μεγάλο βαθμό.
Λόγω της συντηρητικής φύσης των γονιδίων, πιστεύεται ότι τα γονίδια εξελίχθηκαν από ένα κοινό προγονικό γονίδιο, δημιουργώντας πάνω από 40 λειτουργικά διακριτές ισομορφές. Η έκφραση αυτών των ισομορφών είναι πολύ ποικίλη και ρυθμιζόμενη καθ' όλη την ανάπτυξη. Η ποικιλομορφία της έκφρασης της τροπομυοσίνης, τόσο στο διάστημα όσο και στο χρόνο, παρέχει τη δυνατότητα όχι μόνο να ρυθμίζει τη λειτουργία νηματίων ακτίνης αλλά και να δημιουργεί εξειδικευμένους πληθυσμούς νηματίων ακτίνης.
Χωρική διαλογή ισομορφών τροπομυοσίνης
Πολλές αναφορές αναγράφουν ότι οι ισομορφές τροπομυοσίνης ταξινομούνται σε διαφορετικές ενδοκυτταρικές τοποθεσίες, συχνά συσχετίζονται με πληθυσμούς νημάτων ακτίνης που εμπλέκονται σε συγκεκριμένες διαδικασίες. Η άμεση οπτικοποίηση του χωρικού διαχωρισμού των ισομορφών παρατηρήθηκε αρχικά από τον Burgoyne και τον Norman και αμέσως μετά από τον Lin και τους συνεργάτες του. Παρατήρησαν ότι συγκεκριμένες ισομορφές συσχετίστηκαν με διαφορετικές κυτταρικές δομές. Χρησιμοποιώντας συγκεκριμένα αντισώματα, μπόρεσαν να αναγνωρίσουν την παρουσία τόσο των HMW όσο και των LMW ισομορφών του γ-γονιδίου στις ίνες στρες. Ωστόσο, μόνο οι ισομορφές LMW εντοπίστηκαν σε αναδιπλούμενες μεμβράνες.
Αυτές οι μελέτες έχουν επεκταθεί σε έναν αριθμό κυτταρικών τύπων με παρόμοια αποτελέσματα. Εκτεταμένες μελέτες σε νευρωνικά κύτταρα, ινοβλάστες,  σκελετικούς μυς  και κύτταρα οστεοκλαστών κατέδειξαν περαιτέρω τον σύνθετο συνδυασμό ισομορφών τροπομυοσίνης με κυτταρικές δομές. Αυτές οι μελέτες έχουν οδηγήσει στη συνειδητοποίηση ότι η ρύθμιση της διαλογής ισομορφών είναι εξαιρετικά περίπλοκη και πολύ ρυθμισμένη.
Κανονισμός διαλογής
Η ταξινόμηση των ισομορφών τροπομυοσίνης σε διακριτές ενδοκυτταρικές θέσεις ρυθμίζεται αναπτυξιακά. Οι αρχικές μελέτες ανέφεραν ότι η ταξινόμηση των ισομορφών άλλαξε μέσω της ανάπτυξης, όπου η τροπομυοσίνη 4 εντοπίστηκε αρχικά στον κώνο ανάπτυξης των αναπτυσσόμενων νευρώνων, αλλά σε ώριμους νευρώνες μεταφέρθηκε στο σωματοδενδριτικό διαμέρισμα. Αυτές οι παρατηρήσεις υποστηρίχθηκαν από μελέτες για διαφορετικές ισομορφές τροπομυοσίνης, που δείχνουν πώς οι πληθυσμοί τροπομυοσίνης μεταφέρθηκαν κατά τη διάρκεια της ωρίμανσης των νευρώνων. Αυτή η απόδειξη υποστηρίζει την ιδέα ότι οι ισομορφές της τροπομυοσίνης υπόκεινται σε χρονική ρύθμιση.
Πρόσθετες μελέτες έχουν εντοπίσει τον ρόλο που διαδραματίζει ο κυτταρικός κύκλος στη διαλογή ισομορφών. Μια μελέτη που εξέτασε μια σειρά προϊόντων HMW από τα α- και β-γονίδια και συνέκρινε τον εντοπισμό με προϊόντα LMW από το γ-γονίδιο διαπίστωσε ότι τα προϊόντα HMW και LMW διαχωρίζονται αμοιβαία αποκλειστικά κατά τη διάρκεια της πρώιμης φάσης G1 του κυτταρικού κύκλου.
Μηχανισμός ταξινόμησης
Ενώ μελέτες δείχνουν ότι η ταξινόμηση της τροπομυοσίνης μπορεί να επηρεαστεί από την ταξινόμηση των mRNA, δεν υπάρχει απόλυτη συσχέτιση μεταξύ mRNA και θέσης πρωτεΐνης. Στους νευρώνες, τη τροπομυοσίνη 5NM1 mRNA βρέθηκε να ταξινομεί στον πόλο του νευρώνα που επεξεργάζεται έναν άξονα πριν από τη μορφολογική διαφοροποίηση. Η ταξινόμηση της τροπομυοσίνης 5NM1 / 2 mRNA σε αυτή τη θέση συσχετίστηκε με την έκφραση της πρωτεΐνης Tropomyosin 5NM1 / 2. Αντίθετα, το mRNA που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη τροπομυοσίνη Br2 αποκλείστηκε από τον πόλο του νευρώνα.
Η σχέση μεταξύ ταξινόμησης mRNA και θέσης πρωτεΐνης έχει δοκιμαστεί σε διαγονιδιακά μοντέλα ποντικών. Τα μοντέλα δημιουργήθηκαν έτσι ώστε οι κωδικοποιητικές περιοχές της τροπομυοσίνης 5NM1 / 2 και της τροπομυοσίνης 3 να εκφράζονται υπό τον έλεγχο του προαγωγέα β-ακτίνης με την 3-μη μεταφρασμένη περιοχή της β-ακτίνης να μην έχει πληροφορίες στόχευσης. Η μελέτη διαπίστωσε ότι η τροπομυοσίνη 3, μια ισομορφή που δεν εκφράζεται κανονικά σε νευρωνικά κύτταρα, κατανέμεται ευρέως σε ολόκληρο τον νευρώνα, ενώ η εξωγενής έκφραση της νευρωνικής ισομορφής τροπομυοσίνης 5NM1 / 2 βρέθηκε να ταξινομείται στον κώνο ανάπτυξης των νευρώνων όπως και οι ενδογενείς Τρομομυοσίνη 5NM1 / 2. Καθώς αυτά τα δύο διαγονίδια διαφέρουν μόνο στην περιοχή που κωδικοποιεί την τροπομυοσίνη, αλλά εντοπίζονται σε δύο ξεχωριστές περιοχές, τα ευρήματα υποδηλώνουν ότι, εκτός από την ταξινόμηση mRNA, οι ίδιες οι πρωτεΐνες περιέχουν πληροφορίες ταξινόμησης.
Μελέτες δείχνουν ότι η ταξινόμηση ισομορφών τροπομυοσίνης μπορεί επίσης να επηρεαστεί από τη σύνθεση ισομορφών ακτίνης των μικροϊνών. Στους μυοβλάστες, η υπερέκφραση της γ-ακτίνης είχε ως αποτέλεσμα την κάτω ρύθμιση της β-ακτίνης και την απομάκρυνση της τροπομυοσίνης 2 αλλά όχι της τροπομυοσίνης 5 από τις εκτεινόμενες ίνες. Αργότερα βρέθηκε ότι, όταν τα κύτταρα εκτέθηκαν σε κυτοχαλασίνη D, μια χημική ουσία που έχει ως αποτέλεσμα την αποδιοργάνωση των νημάτων ακτίνης, η ταξινόμηση ισομορφών τροπομυοσίνης διακόπηκε. Κατά την έκπλυση της κυτοχαλασίνης D, αποκαταστάθηκε η ταξινόμηση ισομορφών τροπομυοσίνης. Αυτό υποδηλώνει μια ισχυρή σχέση μεταξύ της διαδικασίας ταξινόμησης ισομορφών τροπομυοσίνης και της ενσωμάτωσης ισομορφών τροπομυοσίνης σε οργανωμένες συστοιχίες νημάτων ακτίνης. Δεν υπάρχουν ενδείξεις για ενεργή μεταφορά ισομορφών τροπομυοσίνης σε συγκεκριμένες τοποθεσίες. Αντιθέτως, φαίνεται ότι η ταξινόμηση είναι το αποτέλεσμα τοπικής συναρμολόγησης προτιμώμενων ισομορφών σε συγκεκριμένη ενδοκυτταρική θέση. Οι μηχανισμοί στους οποίους βασίζεται η ταξινόμηση ισομορφών τροπομυοσίνης φαίνεται να είναι εγγενώς ευέλικτοι και δυναμικοί στη φύση.
Οι ισομορφές δεν είναι λειτουργικά περιττές
Πολλές μελέτες έχουν οδηγήσει στην κατανόηση ότι οι τροπομυοσίνες εκτελούν βασικές λειτουργίες και απαιτούνται σε ένα ευρύ φάσμα ειδών από μύκητες, σκώηκες και μύγες έως τα πολύπλοκα θηλαστικά.
Ο ουσιώδης ρόλος των τροπομυοσινών ανακαλύφθηκε στο εργαστήριο Bretscher, όπου οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι, με την εξάλειψη του γονιδίου TPM1 των εκκολαπτόμενων μυκήτων, μειώθηκαν οι ρυθμοί ανάπτυξης, η παρουσία καλωδίων ακτίνης εξαφανίστηκε, παρατηρήθηκαν ελαττώματα στη φλυκταινώδη μεταφορά και η αναπαραγωγή των μυκήτων ήταν χαμηλή. Όταν ένα δεύτερο γονίδιο μύκητα, το TPM2, διαγράφηκε, δεν καταγράφηκαν παρατηρήσιμες αλλαγές στον φαινότυπο. Ωστόσο, όταν διαγράφηκε σε συνδυασμό με το TPM1, είχε ως αποτέλεσμα τη θνησιμότητα. Αυτό υποδηλώνει ότι τα γονίδια TPM1 και -2 έχουν αλληλεπικαλυπτόμενη λειτουργία. Ωστόσο, το TPM2 δεν μπορεί να αντισταθμίσει πλήρως την απώλεια του TPM1, υποδεικνύοντας ότι ορισμένες λειτουργίες του TPM1 είναι μοναδικές. Παρόμοια αποτελέσματα έχουν παρατηρηθεί σε μύγες, σκώληκες, αμφίβια και θηλαστικά, επιβεβαιώνοντας τα προηγούμενα αποτελέσματα και υποδηλώνουν την εμπλοκή της τροπομυοσίνης σε ευρύ φάσμα κυτταρικών λειτουργιών. Ωστόσο, τα τρία συν-εκφρασμένα γονίδια ΤΜΡ1, 2 και 4 δεν μπορούν να αντισταθμίσουν τη διαγραφή του γονιδίου ΤΡΜ3 σε εμβρυϊκά βλαστικά κύτταρα και έμβρυα ποντικού προεμφύτευσης.
Τα αποτελέσματα από πειράματα γονιδιακών αφαιρέσεων μπορεί να είναι διφορούμενα και πρέπει να εξεταστούν προσεκτικά. Σε μελέτες στις οποίες η διαγραφή ενός γονιδίου οδηγεί σε θνησιμότητα, μπορεί αρχικά να φανεί ότι το γονιδιακό προϊόν είχε έναν πραγματικά μοναδικό ρόλο. Ωστόσο, η θνησιμότητα μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα της αδυναμίας του συμβιβασμένου κυττάρου να εκφράσει άλλες ισομορφές για τη διάσωση του φαινοτύπου επειδή η απαιτούμενη ισομορφή δεν εκφράζεται φυσικά στο κύτταρο.
Επηρεάζοντας τη δέσμευση πρωτεϊνών σύνδεσης ακτίνης σε νήματα ακτίνης
Το σύστημα μικροϊνιδίων ακτίνης είναι το θεμελιώδες κυτταροσκελετικό σύστημα που εμπλέκεται στην ανάπτυξη και διατήρηση της μορφολογίας των κυττάρων. Η ικανότητα αυτού του συστήματος να ανταποκρίνεται εύκολα σε κυτταρικές ενδείξεις και να υφίσταται δομική αναδιοργάνωση έχει οδηγήσει στην πεποίθηση ότι αυτό το σύστημα ρυθμίζει συγκεκριμένες δομικές αλλαγές σε διαφορετικές κυτταρικές περιοχές.
Στους ανθρώπους, υπάρχουν μόνο έξι ισομορφές ακτίνης και αυτές οι ισομορφές ευθύνονται για μια σειρά από μοναδικές και πολύπλοκες κυτταρικές δομές και βασικές κυτταρικές αλληλεπιδράσεις. Πιστεύεται ότι η λειτουργία και η μορφή του κυτταροσκελετού ακτίνης ελέγχεται σε μεγάλο βαθμό από πρωτεΐνες σύνδεσης ακτίνης (ΑΒΡ) που σχετίζονται με το πολυμερές ακτίνης. Τα ABP είναι μια ομάδα πρωτεϊνών που συνδέονται με την ακτίνη. Αν και η τροπομυοσίνη περιλαμβάνεται μερικές φορές ως ABP, δεν είναι πραγματική ABP Το διμερές τροπομυοσίνης έχει πολύ χαμηλή συγγένεια για ένα νήμα ακτίνης και δεν σχηματίζει επαφές van der waals με την ακτίνη. Μόνο ο σχηματισμός μιας περιελίξεως πολυμερούς τροπομυοσίνης γύρω από το νημάτιο ακτίνης παρέχει σταθερότητα στην αλληλεπίδραση νηματίου τροπομυοσίνης-ακτίνης.
Πολλές μελέτες δείχνουν ότι η σύνδεση των ισομορφών τροπομυοσίνης σε ένα νημάτιο ακτίνης μπορεί να επηρεάσει τη δέσμευση άλλων ABP, τα οποία μαζί αλλάζουν τη δομή και μεταφέρουν συγκεκριμένες ιδιότητες και τελικά συγκεκριμένες λειτουργίες σε ένα νημάτιο ακτίνης. Αυτό αποδεικνύεται σε νευροεπιθηλιακά κύτταρα, όπου η αυξημένη έκφραση της τροπομυοσίνης 5NM1 αυξάνει την πρόσληψη μυοσίνης IIB, μιας κινητικής πρωτεΐνης μυοσίνης στην περιοχή του κώνου ανάπτυξης. Ωστόσο, η υπερέκφραση της τροπομυοσίνης Br3 είχε το αντίθετο αποτέλεσμα, μειώνοντας τη δραστηριότητα της μυοσίνης στην ίδια περιοχή.
Σε μια πρωτοποριακή μελέτη των Bernstein και Bamburg, παρατηρήθηκε ότι ο παράγοντας αποπολυμερισμού της ακτίνης που δεσμεύει την ακτίνη (ADF) / κοφιλίνη, έναν παράγοντα που προάγει τον αποπολυμερισμό νημστίων ακτίνης, ανταγωνίστηκε με την τροπομυοσίνη για σύνδεση στο νημάτιο ακτίνης. Η έκφραση της τροπομυοσίνης 5NM1 σε νευρωνικά κύτταρα απέκλεισε την ADF / κοφιλίνη από την περιοχή του κώνου ανάπτυξης, οδηγώντας σε πιο σταθερά νημάτια ακτίνης. Ωστόσο, η αυξημένη έκφραση της τροπομυοσίνης Br3 παρατηρήθηκε ότι "στρατολογεί" ADF / κοφιλίνη σε νημάτια ακτίνης που συνδέονται με την ισομορφή τροπομυοσίνης Br3 εντός του λαμελιποδίου (πλατεία απόληξη του κυττάρου, που χρησιμεύει είτε για τη μετακίνησή του είτε για προσκόλληση σε επιφάνειες), η οποία οδήγησε στην αποσυναρμολόγηση νηματίων ακτίνης. Αυτό το φαινόμενο, όπου μια συγκεκριμένη ισομορφή τροπομυοσίνης κατευθύνει συγκεκριμένες αλληλεπιδράσεις μεταξύ πρωτεϊνών που δεσμεύουν ακτίνη και το νήμα ακτίνης έχει παρατηρηθεί σε μια ποικιλία συστημάτων μοντέλου με μια σειρά διαφορετικών πρωτεϊνών δέσμευσης (αναθεωρείται στο Gunning et al., 2008 ). Αυτές οι αλληλεπιδράσεις, υπό την επίδραση των ισομορφών τροπομυοσίνης, επιτρέπουν στα νημάτια ακτίνης να εμπλέκονται σε ένα διαφορετικό εύρος κυτταρικών λειτουργιών.
Λειτουργία στη συστολή των σκελετικών μυών
Ο σκελετικός μυς αποτελείται από μεγάλα, πολυπύρηνα κύτταρα ( μυϊκές ίνες ). Κάθε μυϊκή ίνα είναι γεμάτη με διαμήκεις συστοιχίες μυοϊνών. Τα μυοϊνίδια αποτελούνται από επαναλαμβανόμενες δομές πρωτεϊνών ή σαρκομερή, τη βασική λειτουργική μονάδα του σκελετικού μυός. Η σαρκομερή είναι μια πολύ δομημένη συστοιχία πρωτεϊνών, που αποτελείται από αλληλεπικαλυπτόμενα παχιά και λεπτά νήματα, όπου τα λεπτά νήματα συνδέονται με μια δομή πρωτεΐνης, τη γραμμή Ζ. Η δυναμική αλληλεπίδραση μεταξύ των παχέων και λεπτών νημάτων οδηγεί σε συστολή μυών.
Η μυοσίνη ανήκει σε μια οικογένεια κινητικών πρωτεϊνών και οι μυϊκές ισομορφές αυτής της οικογένειας αποτελούν το παχύ νημάτιο. Το λεπτό νημάτιο συνίσταται από ισομορφές σκελετικού μυός ακτίνης. Κάθε πρωτεΐνη μυοσίνης «κωπηλατεί» κατά μήκος του λεπτού νήματος ακτίνης, συνδέεται επανειλημμένα με τις θέσεις δέσμευσης μυοσίνης κατά μήκος του νήματος ακτίνης, καστάνια και αφήνει να φύγει. Στην πραγματικότητα, το παχύ νήμα κινείται ή ολισθαίνει κατά μήκος του λεπτού νήματος, με αποτέλεσμα τη συστολή των μυών. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως μοντέλο συρόμενου νήματος.
Η δέσμευση των "κεφαλών" μυοσίνης στην μυϊκή ακτίνη είναι πολύ ρυθμισμένη διαδικασία. Το λεπτό νήμα αποτελείται από ακτίνη, τροπομυοσίνη και τροπονίνη. Η συστολή του σκελετικού μυός προκαλείται από νευρικούς παλμούς που με τη σειρά τους διεγείρουν την απελευθέρωση του Ca 2+. Η απελευθέρωση του Ca2 + από το σαρκοπλασματικό δίκτυο προκαλεί αύξηση της συγκέντρωσης του Ca2 + στο κυτοσόλιο. Τα ιόντα ασβεστίου συνδέονται στη συνέχεια με την τροπονίνη, η οποία σχετίζεται με την τροπομυοσίνη. Η δέσμευση προκαλεί αλλαγές στο σχήμα της τροπονίνης και στη συνέχεια αναγκάζει την ισομορφή της τροπομυοσίνης να αλλάξει τη θέση της στο νήμα ακτίνης. Αυτή η μετατόπιση στη θέση εκθέτει τις θέσεις σύνδεσης μυοσίνης στο νήμα ακτίνης, επιτρέποντας στις κεφαλές μυοσίνης του παχύ νήματος να συνδέονται με το λεπτό νήμα.
Δομικές και βιοχημικές μελέτες υποδηλώνουν ότι η θέση της τροπομυοσίνης και της τροπονίνης στο λεπτό νήμα ρυθμίζει τις αλληλεπιδράσεις μεταξύ των κεφαλών μυοσίνης του παχέος νήματος και των θέσεων σύνδεσης στην ακτίνη του λεπτού νήματος. Η περίθλαση των ακτίνων Χ και η κρυοηλεκτρινική μικροσκοπία υποδηλώνουν ότι η τροπομυοσίνη εμποδίζει στερικά την πρόσβαση της μυοσίνης στο νήμα ακτίνης.
Αν και αυτό το μοντέλο είναι καλά εδραιωμένο, δεν είναι σαφές εάν η κίνηση της τροπομυοσίνης προκαλεί άμεσα την κεφαλή της μυοσίνης να εμπλακεί στο νήμα ακτίνης. Ως εκ τούτου, προέκυψε ένα εναλλακτικό μοντέλο, σύμφωνα με το οποίο η κίνηση της τροπομυοσίνης στο νήμα λειτουργεί ως αλλοστερικός διακόπτης που διαμορφώνεται ενεργοποιώντας τη σύνδεση μυοσίνης, αλλά δεν λειτουργεί αποκλειστικά με ρύθμιση της δέσμευσης της μυοσίνης.
Ρύθμιση συστολής στον λείο μυ
Ο λείος μυς είναι τύπος μη ραβδωτού μυός και, σε αντίθεση με τον ραβδωτό μυ, η συστολή του λείου μυός δεν βρίσκεται υπό συνειδητό έλεγχο. Ο λείος μυς μπορεί να συστέλλεται αυθόρμητα ή ρυθμικά και να προκαλείται από έναν αριθμό φυσικοχημικών παραγόντων (ορμόνες, φάρμακα, νευροδιαβιβαστές). Ο λείος μυς βρίσκεται στα τοιχώματα διαφόρων οργάνων και σωλήνων στο σώμα, όπως οισοφάγος, στομάχι, έντερα, βρόγχοι, ουρήθρα, ουροδόχος κύστη και αιμοφόρα αγγεία.
Παρόλο που οι λείοι μύες δεν σχηματίζουν κανονικές συστοιχίες παχιών και λεπτών νημάτων όπως τα σαρκοφάγατα των ραβδωτών μυών, η συστολή οφείλεται ακόμα στον ίδιο μηχανισμό ολισθαίνοντος νήματος που ελέγχεται από διασταυρώσεις μυοσίνης που αλληλεπιδρούν με νήματα ακτίνης. Το λεπτό νήμα του λείου μυός αποτελείται από ακτίνη, τροπομυοσίνη, την πρωτεΐνη καλδεσμόνη και καλμοδουλίνη. Μέσα σε αυτόν τον τύπο μυών, η καλδεσμόνη και η καλμοδουλίνη ελέγχουν τη μεσολαβούμενη από τροπομυοσίνη μετάβαση μεταξύ των καταστάσεων δραστηριότητας εντός και εκτός. Η καλδεσμόνη συνδέεται με την ακτίνη, την τροπομυοσίνη, την καλμοδουλίνη και τη μυοσίνη, από τις οποίες οι αλληλεπιδράσεις της με την ακτίνη είναι πιο σημαντικές. Η δέσμευση της καλδεσμόνης επηρεάζεται έντονα από την τροπομυοσίνη. Η καλδεσμόνη είναι αναστολέας της ATPσης της ακτινομυοσίνης και της κινητικότητας, και τόσο η δέσμευση ακτίνης όσο και η αναστολή καλδεσμόνης ενισχύονται σε μεγάλο βαθμό παρουσία τροπομυοσίνης.
Η συστολή των λείων μυών ξεκινά με την απελευθέρωση του Ca 2+. Το Ca 2+ δεσμεύεται και ενεργοποιεί την καλμοδουλίνη, η οποία στη συνέχεια συνδέεται με καλδεσμόνη. Αυτή η δέσμευση προκαλεί την αποδέσμευση της πρωτεΐνης καλδεσμόνης από το νήμα ακτίνης, εκθέτοντας τις θέσεις σύνδεσης μυοσίνης στο νήμα ακτίνης. Οι κινητικές κεφαλές μυοσίνης φωσφορυλιώνονται από την κινάση ελαφράς αλυσίδας μυοσίνης, επιτρέποντας στην κεφαλή μυοσίνης να αλληλεπιδρά με το νήμα ακτίνης και να προκαλέσει συστολή.
Ρόλος στη λειτουργία του κυτταροσκελετού
Ο κυτταροσκελετός είναι ένα περίπλοκο δίκτυο νημάτων που απαιτείται για την ορθή λειτουργία μιας σειράς κυτταρικών διεργασιών που περιλαμβάνουν κινητικότητα κυττάρων, διαίρεση κυττάρων, ενδοκυτταρική διακίνηση και διατήρηση του κυτταρικού σχήματος. Ο κυτταροσκελετός αποτελείται από τρία διαφορετικά συστήματα νημάτων: μικροσωληνίσκους, ενδιάμεσα νήματα και μικροϊνίδια (επίσης γνωστά ως κυτταροσκελετός ακτίνης). Είναι οι δυναμικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ αυτών των νημάτων που παρέχουν στα κύτταρα μοναδικές δομές και λειτουργίες.
Καρκίνος
Πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές στο ρεπερτόριο των τροπομυοσινών που εκφράζονται σε κύτταρα που υποβάλλονται σε κυτταρικό μετασχηματισμό. Αυτά τα εξαιρετικά αναπαραγώγιμα αποτελέσματα υποδηλώνουν ότι, κατά τη διάρκεια της διαδικασίας του κυτταρικού μετασχηματισμού, μια διαδικασία κατά την οποία ένα κανονικό κύτταρο καθίσταται κακοήθη, υπάρχει μια μειωμένη σύνθεση των ισομορφών της τροπομυοσίνης HMW. Στις αρχικές μελέτες, ο μετασχηματισμός κυτταρικής σειράς ινοβλαστών εμβρύου αρουραίου REF-52 και φυσιολογικών νεφρικών κυττάρων αρουραίου οδήγησε σε μειωμένη σύνθεση τρομομυοσινών HMW. Και στα δύο αυτά συστήματα, ο κανονισμός προς τα κάτω συνέβαλε στη μείωση των επιπέδων mRNA. Αυτά τα πρώτα αποτελέσματα έδειξαν ότι οι τροπομυοσίνες έπαιξαν σημαντικό ρόλο στη διευκόλυνση ορισμένων διαδικασιών που σημειώθηκαν κατά τη διάρκεια του κυτταρικού μετασχηματισμού, όπως η αναδιοργάνωση των νημάτων ακτίνης και οι αλλαγές στο σχήμα των κυττάρων. Αυτές οι μελέτες έχουν αναπαραχθεί σε άλλα εργαστήρια και σε άλλες κυτταρικές σειρές, με παρόμοια αποτελέσματα (αναθεωρήθηκαν στο Gunning et al., 2008 ).
Επιπλέον, μελέτες έχουν επισημάνει τη σχέση μεταξύ της έκφρασης ισομορφής τροπομυοσίνης και της απόκτησης μεταστατικών ιδιοτήτων. Μια μελέτη συνέκρινε την έκφραση ισομορφής μεταξύ μιας χαμηλής και υψηλής μεταστατικής κυτταρικής σειράς καρκινώματος πνεύμονα Lewis. Η μελέτη διαπίστωσε ότι καθώς τα κύτταρα γίνονται πιο μεταστατικά, υπάρχει σημαντική μείωση στην έκφραση των επιπέδων πρωτεΐνης HMW τροπομυοσίνης 2 και mRNA.
Αυτά τα αποτελέσματα έχουν επιβεβαιωθεί σε πρωτογενείς όγκους και ανθρώπινα μοντέλα. Μελέτες σε καρκίνο του παχέος εντέρου και της ουροδόχου κύστεως διαπίστωσαν αυξημένη έκφραση της LMW τροπομυοσίνης 5NM1. Η αυξημένη έκφραση αυτής της ισομορφής έχει επίσης παρατηρηθεί σε μετασχηματισμένους ινοβλάστες αρουραίων, και πιστεύεται ότι αυτή η ισομορφή απαιτείται για την κινητικότητα του εξαιρετικά μεταστατικού μελανώματος. Επιπρόσθετα, η αυξημένη έκφραση της τροπομυοσίνης 4 έχει συνδεθεί με μετάσταση στους λεμφαδένες στον καρκίνο του μαστού.
Αυτοανοσία
Οι τροπομυοσίνες έχουν εμπλακεί στην αυτοάνοση ελκώδη κολίτιδα, μια ασθένεια του παχέος εντέρου που χαρακτηρίζεται από έλκη ή ανοιχτές πληγές. Η σχέση μεταξύ αυτής της νόσου και της τροπομυοσίνης αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά σε μια μελέτη που διαπίστωσε ότι ορός αίματος που ελήφθη από το 95% των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα περιείχε αντισώματα που αντέδρασαν θετικά στην τροπομυοσίνη. Πρόσθετες μελέτες επιβεβαίωσαν αυτά τα αποτελέσματα, αλλά επίσης ταυτοποίησαν την τροπομυοσίνη 5 και την τροπομυοσίνη 1 ως τις πρωτογενείς τροπομυοσίνες που εμπλέκονται στην παθογένεση της ελκώδους κολίτιδας. Η τρομομυοσίνη 5 έχει συσχετιστεί με την ανάπτυξη θωρακίτιδας στον ειλεϊκό σάκο μετά από χειρουργική επέμβαση για ελκώδη κολίτιδα. Ο αυξημένος αριθμός κυττάρων που παράγουν IgG στον βλεννογόνο του παχέος εντέρου με ελκώδη κολίτιδα έχει δεσμευτεί σε μεγάλο βαθμό να παράγει IgG κατά των επιτόπων που σχετίζονται με την τροπομυοσίνη 5. Η τρομομυοσίνη 5 είναι, επομένως, ικανή να προκαλέσει σημαντική απόκριση Τ-κυττάρου. Μια φυσικοχημική ανάλυση των κοινών δομικών μοτίβων που υπάρχουν σε 109 ανθρώπινα αυτοαντιγόνα αποκάλυψε ότι οι τροπομυοσίνες έχουν τον υψηλότερο αριθμό τέτοιων μοτίβων, και επομένως μια πολύ υψηλή τάση να δρουν ως αυτοαντιγόνα.
Εκτός από τον ρόλο που διαδραματίζουν οι τροπομυοσίνες στην ελκώδη κολίτιδα, αντισώματα τροπομυοσίνης έχουν επίσης αναφερθεί στον οξύ ρευματικό πυρετό και στο σύνδρομο φλεγμονώδους διαταραχής Behcet. Και στις δύο περιπτώσεις, δεν είναι σαφές εάν αυτά τα αντισώματα παίζουν άμεσο ρόλο στην παθογένεση αυτών των ανθρώπινων καταστάσεων ή αντανακλούν την υψηλή αντιγονικότητα των τροπομυοσινών που απελευθερώνονται από τα κύτταρα που έχουν προσβληθεί.
Μυϊκές παθήσεις
Η μυοπάθεια Nemaline είναι μια μυϊκή νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία πυκνών ηλεκτρονίων σωμάτων ράβδων στις σκελετικές μυϊκές ίνες. Αυτά τα πυκνά ηλεκτρόνια σώματα ράβδων αποτελούνται κυρίως από α-ακτινίνη και ακτίνη. Η διαταραχή συχνά κατηγοριοποιείται κλινικά σε διάφορες ομάδες, συμπεριλαμβανομένης της ήπιας (τυπικής), της ενδιάμεσης, της σοβαρής και της έναρξης των ενηλίκων. Ωστόσο, αυτές οι διακρίσεις είναι κάπως ασαφείς, καθώς οι κατηγορίες συχνά επικαλύπτονται. Αιτιολογικές μεταλλάξεις έχουν ανιχνευθεί σε σκελετική α-ακτινίνη, τροπομυοσίνη, νεφελίνη και τροπονίνη. Στον άνθρωπο, έχουν εντοπιστεί μεταλλάξεις τόσο στα γονίδια γ-τροπομυοσίνης όσο και β-τροπομυοσίνης. Δεν έχουν αναγνωριστεί μεταλλάξεις στο γονίδιο της α-τροπομυοσίνης σε αυτήν την κατάσταση για τον άνθρωπο.
Αλλεργία
Ο όρος «οστρακοειδή» περιλαμβάνει μαλακόστρακα και μαλάκια. Η τρομομυοσίνη είναι η πρωτείνη που είναι κυρίως υπεύθυνη για την αλλεργία στα οστρακοειδή
Η τροπομυοσίνη προκαλεί επίσης ορισμένες περιπτώσεις αλλεργίας στις κατσαρίδες.
Αντισώματα
Εντός της επιστημονικής κοινότητας, υπάρχει μεγάλο ενδιαφέρον για τις ισομορφές τροπομυοσίνης και, δεδομένης της τεράστιας σειράς διεργασιών με τις οποίες έχει αναφερθεί ότι εμπλέκεται αυτή η πρωτεΐνη, δεν προκαλεί έκπληξη.
Ένας τρόπος με τον οποίο αυτή η πρωτεΐνη και, το πιο σημαντικό, συγκεκριμένες ισομορφές μπορούν να μελετηθούν λεπτομερώς είναι μέσω της χρήσης αντισωμάτων. Αυτά τα ειδικά αντισώματα μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε πειράματα κηλίδωσης πρωτεΐνης και να εφαρμοστούν σε κύτταρα ή τμήματα ιστών και να παρατηρηθούν κάτω από μικροσκόπιο. Αυτό επιτρέπει στους ερευνητές όχι μόνο να προσδιορίσουν το επίπεδο ή τη συγκέντρωση μιας ισομορφής ή μιας ομάδας ισομορφών, αλλά επίσης να προσδιορίσουν την κυτταρική θέση μιας συγκεκριμένης ισομορφής και συσχετίσεις με άλλες κυτταρικές δομές ή πρωτεΐνες.
Προς το παρόν, υπάρχουν πολλά εμπορικά διαθέσιμα αντισώματα. Ωστόσο, πολλά από αυτά τα αντισώματα πωλούνται με ελάχιστες πληροφορίες σχετικά με το αντιγόνο που χρησιμοποιείται για την αύξηση του αντισώματος και, ως εκ τούτου, την ειδικότητα της ισομορφής, καθώς ορισμένες ερευνητικές ομάδες αναπτύσσουν τα δικά τους αντισώματα. Προτού χρησιμοποιηθούν αυτά τα αντισώματα, πρέπει να χαρακτηριστούν εκτενώς, μια διαδικασία κατά την οποία εξετάζεται η ειδικότητα του αντισώματος για να εξασφαλιστεί ότι το αντίσωμα δεν αντιδρά διασταυρωμένα με άλλες τροπομυοσίνες ή άλλες πρωτεΐνες.
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Μυϊκό σύστημα Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις Κατηγορία:Πρωτεΐνες
Γεγονότα Απριλίου 2017
8 Απριλίου
(AFP via News24)
28 Απριλίου
(The Telegraph)
30 Απριλίου
04
Αντρέι Λαβρόφ
Ο Αντρέι Ιβάνοβιτς Λαβρόφ (ρωσικά: Андрей Иванович Лавров, γεννημένος στις 26 Μαρτίου 1962 στο Κρασνοντάρ) είναι Ρώσος (και πρώην Σοβιετικός) τερματοφύλακας χειρασφέρισης (χάντμπολ) και ο μόνος τρεις φορές πρωταθλητής στο αγώνισμα αυτό στους Ολυμπιακούς Αγώνες.
Ο Λαβρόφ είναι επίσης ο μοναδικός αθλητής που κέρδισε χρυσά Ολυμπιακά μετάλλια για τρεις διαφορετικές εθνικές ομάδες, κερδίζοντας το χρυσό για την Σοβιετική Ένωση το 1988, για την Ενωμένη Ομάδα το 1992, καθώς και για τη Ρωσία, το 2000. Η εντυπωσιακή του σταδιοδρομία στους Ολυμπιακούς ξεκίνησε το 1988, στη Σεούλ με την ομάδα της πρώην ΕΣΣΔ, η οποία αναρριχήθηκε στην ψηλότερη θέση του βάθρου. Τέσσερα χρόνια αργότερα στη Βαρκελώνη, με το νέο όνομα της ομάδας, κατέκτησε το χρυσό μετάλλιο. Στην Ατλάντα το 1996 η ομάδα του Λαβρόφ κατέκτησε την πέμπτη θέση, κάτι που όπως φάνηκε αργότερα δεν διέκοψε την πορεία της, καθώς στους Ολυμπιακούς του Σίδνεϊ θα κατακτούσε άλλο ένα χρυσό μετάλλιο. Το 2000, μάλιστα, σε ηλικία 38 ετών ο ρώσος τερματοφύλακας αναδείχτηκε από τη Διεθνή Ομοσπονδία Χειρασφαίρισης κορυφαίος παίκτης στον κόσμο. Πολλοί θεώρησαν ότι με αυτόν τον τιμητικό τίτλο θα τερμάτιζε την καριέρα του, ωστόσο εκείνος αποφάσισε να συμμετέχει για πέμπτη φορά σε Ολυμπιακούς Αγώνες, αυτή τη φορά στους Θερινούς της Αθήνας το 2004. Εκεί, σε ηλικία 42 ετών, κέρδισε το τέταρτο Ολυμπιακό του μετάλλιο, άλλο ένα μοναδικό κατόρθωμα για έναν παίκτη χειροσφαίρισης, όταν η ρωσική ομάδα που συμμετείχε κέρδισε την τρίτη θέση και το χάλκινο μετάλλιο στους Ολυμπιακούς Αγώνες της Αθήνας.
Ο Λαβρόφ ήταν για ένα μεγάλο χρονικό διάστημα αρχηγός για την ρωσική ομάδα χειροσφαίρισης και ήταν ο σημαιοφόρος για τους Ρώσους αθλητές στην τελετή έναρξης των Θερινών Ολυμπιακών Αγώνων του Σίδνεϊ. Ο Λαβρόφ έχει κερδίσει επίσης δύο παγκόσμια πρωταθλήματα για τη Ρωσία, το 1993 και 1997, καθώς και το Ευρωπαϊκό Πρωτάθλημα του 1996. Το 2001, Αντρέι Λαβρόφ ψηφίστηκε ως ο «Ρώσος παίκτης χειρασφαίρισης του αιώνα» στην πατρίδα του.
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Ρώσοι αθλητές
Κρις Παππάς
Ο Κρίστοφερ Τσαρλς Παππάς (αγγλικά: Christopher "Chris" Charles Pappas, 4 Ιουνίου 1980), είναι Αμερικανός, ελληνικής καταγωγής, πολιτικός και επιχειρηματίας, που υπηρετεί ως Μέλος της Βουλής των Αντιπροσώπων των Ηνωμένων Πολιτειών για την 1η κογκρεσιακή περιφέρεια του Νιού Χάμσαϊρ από τον Ιανουάριο του 2019. Είναι μέλος του Δημοκρατικού Κόμματος.
Προηγουμένως, υπηρέτησε ως Μέλος του Εκτελεστικού Συμβουλίου του Νιού Χάμσαϊρ από την 4η περιφέρεια, από το 2013 έως το 2019. Επίσης, έχει υπηρετήσει ως Μέλος της πολιτειακής Βουλής των Αντιπροσώπων του Νιου Χάμσαϊρ για την κομητεία του Χίλσμπορο, από το 2002 έως το 2004.
Εξελέγη πρώτη φορά στο Κογκρέσο των Ηνωμένων Πολιτειών, στις εκλογές του 2018, νικώντας με ποσοστό 53.6% έναντι 45.0% του τότε Ρεπουμπλικανού ανθυποψήφιού του. Επανεξελέγη στις εκλογές του 2020, με ποσοστό 51.3% έναντι 46.2% του Ρεπουμπλικανού ανθυποψήφιού του.
Είναι το πρώτο ανοιχτά ομοφυλόφιλο μέλος του Κογκρέσου των Ηνωμένων Πολιτειών, που αντιπροσωπευει την πολιτεία του Νιού Χάμσαϊρ.
Βιογραφία
Ο Κρις Παππάς, γεννήθηκε τον Ιούνιο του 1980 στο Μάντσεστερ της πολιτείας του Νιου Χάμσαϊρ, όπου και μεγάλωσε, από γονείς Ελληνικής καταγωγής. Αποφοίτησε το Λύκειο "Manchester Central High School" στο Μάντσεστερ, το 1998. Κατόπιν, σπούδασε πολιτικές επιστήμες και κυβέρνηση, στο Πανεπιστήμιο Χάρβαρντ, και έλαβε πτυχίο (BA) το 2002.
Ξεκίνησε να εργάζεται από το 1996 (όταν ήταν ακόμα στο Λύκειο), στην εκστρατεία της τότε πολιτειακής γερουσιάστριας Τζιν Σαχίν για το αξίωμα του κυβερνήτη της πολιτείας. Από το 2002, υπηρετεί ως εκλεγμένο πρόσωπο στη πολιτεία.
Προσωπική ζωή
Ο Κρις Παππάς, είναι συνιδιοκτήτης ενός εστιατορίου στο Μάντσεστερ.
Ο Παππάς, είναι ανοιχτά ομοφυλόφιλος. Τον Δεκέμβριο του 2021 ανακοίνωσε πως αρραβωνιάστηκε τον σύντροφό του Βαν Μπέντλεϊ.
Είναι Ορθόδοξος Χριστιανός, και είναι μέλος της Αρχιεπισκοπής Αμερικής.
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Μέλη της Βουλής των Αντιπροσώπων (ΗΠΑ) Κατηγορία:Νιου Χάμσαϊρ Κατηγορία:Πολιτικοί του Δημοκρατικού Κόμματος (ΗΠΑ) Κατηγορία:Αμερικανοί ελληνικής καταγωγής Κατηγορία:Αμερικανοί πολιτικοί Κατηγορία:Αμερικανοί επιχειρηματίες Κατηγορία:ΛΟΑΤ πρόσωπα από τις ΗΠΑ Κατηγορία:Απόφοιτοι του Πανεπιστημίου Χάρβαρντ
Σοφία του Μεκλεμβούργου-Γκύστρο
Βιογραφία
Ήταν το μόνο τέκνο του Ούλριχ του Μεκλεμβούργου-Γκύστρο και της Ελισάβετ των Όλντενμπουργκ, κόρης του Φρειδερίκου Α΄ της Δανίας.
Οικογένεια
Παντρεύτηκε το 1572 τον Φρειδερίκο Β΄ της Δανίας & Νορβηγίας και είχε τέκνα:
Πηγές
Κατηγορία:Οίκος του Μεκλεμβούργου Κατηγορία:Βασιλομήτωρ Κατηγορία:Βασίλισσες της Δανίας
Χούναλντ Α΄
Ο Χούναλντ Α΄ της Ακουιτανίας (πέθανε το 756) ήταν Δούκας της Ακουιτανίας (735 - 745). Η Ακουιτανία κυβερνήθηκε αρχικά από ηγεμόνες οι οποίοι διορίζονταν από τους Φράγκους βασιλείς της Δυναστείας των Μεροβίγγειων. Όταν η ηγεμονία της περιοχής έγινε κληρονομική, η Ακουιτανία ανεξαρτητοποιήθηκε. Το δουκάτο αντιστοιχούσε στα νότια εδάφη των Μεροβιγγείων ιδιαίτερα την εποχή που ασκούσε την πραγματική εξουσία ο Μαγιορδόμος των Ανακτόρων. Ο Μαγιορδόμος στην Αυστρασία προσπάθησε να τον ανατρέψει τρεις φορές με ανοιχτές εξεγέρσεις που οργάνωσε (736, 742, 745), ήταν όλες ανεπιτυχείς, το Δουκάτο διατηρήθηκε αδιαίτερο. Αποσύρθηκε σε μοναστήρι (745) αφήνοντας τον θρόνο στον γιο του Ουάιφερ, μετέβη στην Ρώμη όπου και πέθανε στην διάρκεια μιας επίθεσης (756). Πολλοί ιστορικοί ισχυρίζονται ότι εγκατέλειψε το μοναστήρι και ανέλαβε ξανά την διοίκηση της Ακουιτανίας (768), η άποψη πιθανότατα είναι εσφαλμένη, τον συγχέουν με τον εγγονό του Χούναλντ Β΄ που ηγήθηκε στην εξέγερση που ξέσπασε με τον θάνατο του Ουάιφερ. Ο Χούναλντ Α΄ διαδέχθηκε τον πατέρα του Εύδη τον Μέγα με τον θάνατο του (735), κυβέρνησε στην αρχή με τον αδελφό του Χάττο. Τα ονόματα της οικογένειας του υποδηλώνουν Γερμανική καταγωγή. Την επαρχία της Ακουιτανίας κληρονόμησε από τον πατέρα του, περιείχε περιοχές όπως η Κοιλάδα του Λίγηρα στην Νευστρία και η Ωβέρνη στην Αυστρασία.