cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Τζον Τέιτ
Βραβεία
Το 1956 ο Τέιτ τιμήθηκε με το Βραβείο Κόουλ της Αμερικανικής Μαθηματικής Εταιρείας για την εξαιρετική συμβολή του στη θεωρία των αριθμών. Το 1992 εξελέγη ξένο μέλος της Γαλλικής Ακαδημίας Επιστημών. Το 1995 έλαβε το Βραβείο Leroy P. Steele από την Αμερικανική Μαθηματική Εταιρεία. Το 2002/03 του απονεμήθηκε το Βραβείο Βολφ στα Μαθηματικά για τη δημιουργία θεμελιωδών εννοιών στην αλγεβρική θεωρία των αριθμών Το 2012 έγινε μέλος της Αμερικανικής Μαθηματικής Εταιρείας.
Το 2010, η Νορβηγική Ακαδημία Επιστημών και Γραμμάτων, της οποίας ήταν μέλος, του απένειμε το βραβείο Άμπελ, επισημαίνοντας "την τεράστια και διαρκή επίδρασή του στη θεωρία των αριθμών". Σύμφωνα με ανακοίνωση της επιτροπής του Βραβείου Άμπελ, "Πολλές από τις σημαντικότερες κατευθύνσεις της έρευνας στην αλγεβρική θεωρία των αριθμών και την αριθμητική γεωμετρία είναι δυνατές μόνο χάρη στις σημαντικές συνεισφορές και τις διαφωτιστικές ιδέες του Τζον Τέιτ. Άφησε πράγματι ένα ευδιάκριτο αποτύπωμα στα σύγχρονα μαθηματικά".
Ο Γουίλιαμ Μπέκνερ, πρόεδρος του Τμήματος Μαθηματικών του Πανεπιστημίου του Τέξας στο Όστιν, χαρακτήρισε τον Τέιτ ως "έναν από τους σημαντικότερους μαθηματικούς του τελευταίου μισού αιώνα"
DIM (οχήματα)
αριστερά|150x150εσ|Το λογότυπο της DIM δεξιά|μικρογραφία|250x250εσ|Το DIM 652 (μοντέλο του 1977) Η  DIM Motor, μια ελληνική αυτοκινητοβιομηχανία, ιδρύθηκε από τον Γεώργιο Δημητριάδη, ως διάδοχο μιας παλιότερης εταιρείας του, την Βιοπλαστική S.A., η οποία είχε δημιουργήσει το Attica. Η DIM αντιπροσώπευε μία ακόμα μεγαλύτερη προσπάθεια από τον Δημητριάδη να δημιουργήσει και να αναπτύξει ένα σύγχρονο αυτοκίνητο εξ' ολοκλήρου από την δικιά του εταιρεία. Δημιούργησε επίσης, έναν νέο 400cc, αερόψυκτο, δικύλινδρο, 30-hp κινητήρα για να λειτουργεί το όχημα, αλλά λόγω καθυστερήσεων στην ανάπτυξη του κινητήρα, το αυτοκίνητο εισήχθη με κινητήρα 600cc και άλλα μηχανικά μέρη του Fiat 126. Επίσης, ένας κινητήρας 650cc της Fiat χρησιμοποιήθηκε, για μία βελτιωμένη έκδοση του αυτοκινήτου. Το αυτοκίνητο τελικά παρουσιάστηκε στην Έκθεση Αυτοκινήτων της Γενεύης, το 1977, και για αυτό το λόγο έλαβε μεγαλύτερη δημοσιότητα από τα υπόλοιπα ελληνικά οχήματα, που παρουσιάστηκαν σε διάφορες διεθνείς εκθέσεις. Όλη η εργασία είχε γίνει σε εργοστάσιο που προορίζονταν για την παραγωγή του αυτοκινήτου, στις Αχαρνές, ενώ η εταιρεία διαφημιζόταν από τον ελληνικό τύπο. Υπήρξαν επίσης, σχέδια και για άλλες εκδόσεις, συμπεριλαμβανομένου ενός σπορ κουπέ. Ωστόσο, το κόστος και το αυτοκίνητο είχε φτωχές προοπτικές επιτυχίας στην ελληνική αγορά (παρά την προσπάθεια να επανασχεδιαστεί το μοντέλο) και είχε ως αποτέλεσμα τον τερματισμό της παραγωγής μετά από περίπου δέκα αυτοκίνητα. Ολόκληρο το έργο εγκαταλείφθηκε το 1982, ως το τελευταίο σχέδιο εμπλοκής του Γεώργιου Δημητριάδη στον κλάδο της αυτοκινητοβιομηχανίας.
Παραπομπές
Κατηγορία:Δήμος Αχαρνών Κατηγορία:Πρώην ελληνικές αυτοκινητοβιομηχανίες
Πρωτάθλημα πετοσφαίρισης Μαυροβουνίου γυναικών
Το Πρωτάθλημα Πετοσφαίρισης Μαυροβουνίου Γυναικών (μαυροβουνιακά: Prve lige Crne Gore za žene) είναι ένα πρωτάθλημα του Μαυροβουνίου για γυναικείους συλλόγους πετοσφαίρισης. Στο Σύστημα πρωταθλημάτων πετοσφαίρισης του Μαυροβουνίου, είναι το πρωταρχικό πρωτάθλημα της χώρας και διοργανώνεται από την Ομοσπονδία Πετοσφαίρισης του Μαυροβουνίου (Odbojkaški savez Crne Gore). Το πρωτάθλημα αποτελείται από 10 ομάδες (2017–18) και λειτουργεί με το σύστημα προώθησης και υποβιβασμού με την Β΄ Κατηγορία (Druga liga).
Από την έναρξη του Πρωταθλήματος του Μαυροβουνίου το 2006, 3 ομάδες έχουν κερδίσει τον τίτλο: Λούκα Μπαρ (8), Γκάλεμπ Μπαρ (2) και Μπούντουτσνοστ Ποντγκόριτσα (1). Η τρέχουσα πρωταθλήτρια είναι η Λούκα Μπαρ, η οποία κέρδισε τον τίτλο την περίοδο 2016−17.
Ανρί Τουσαίν
Ο Ζαν Ζοζέφ Ανρί Τουσαίν (γαλλ. Jean Joseph Henri Toussaint, Henry Toussaint), γνωστός και ως Ανρί Τουσαίν, ήταν Γάλλος κτηνίατρος που διακρίθηκε για τις μελέτες του στη βακτηριολογία, αν και το έργο του αναγνωρίστηκε μετά θάνατον.
Μελέτησε το βάκιλο της χολέρας και πρότεινε μεθόδους εμβολιασμού κατά βάκιλλου του άνθρακα. Χρησιμοποίησε πρώτος ένα αντισηπτικό (τη φαινόλη). Ενώ πρώτος είχε ανακαλύψει τη χρήση από εξασθενημένο διχρωμικό κάλιο για το εμβόλιο του άνθρακα, ευρεσιτεχνία που ήταν προϊόν λογοκλοπής από τον Λουί Παστέρ ο οποίος τη χρησιμοποίησε σαν δικιά του στο διάσημο πείραμα Pouilly-le-Fort. .
Βιογραφία και σπουδές
Γεννήθηκε στις 30 Απριλίου 1847 στην κωμόπολη Rouvres-la-Chétive της Γαλλίας.
Το 1869 έλαβε το δίπλωμά του από την κτηνιατρική σχολή, στη Λυών. Το 1876 διορίστηκε καθηγητής ανατομίας, φυσιολογίας και ζωολογίας στην κτηνιατρική σχολή της Τουλούζης.
Διακρίσεις
Ο Τουσαίν είχε συνεισφορές στον τομέα της βακτηριολογίας. Πραγματοποίησε σημαντικές έρευνες για τη χολέρα του κοτόπουλου, τη σήψη και τη φυματίωση.
Η πιο σημαντική συμβολή του ήταν η ανάπτυξη μιας μεθόδου εμβολιασμού κατά του άνθρακα. Ωστόσο, η αναγνώριση για τη δημιουργία του εμβολίου για τον άνθρακα πήγε εξ ολοκλήρου στον Λουί Παστέρ, με το εμβόλιο στη πειραματική δημόσια επίδειξη με πρόβατα στο Pouilly-le-Fort, από τις 5 Μαΐου έως τις 31 Μαΐου 1881. Τότε, ο Παστέρ (χωρίς να δηλώσει την εν λόγω φόρμουλα) χρησιμοποίησε ένα εμβόλιο εξασθενημένο από διχρωμικό κάλιο, χρησιμοποιώντας μια διαδικασία απολύτως παρόμοια με αυτή του Τουσάντ, η οποία είχε ήδη ανακοινωθεί, με μέσο εξασθένισης από ένα άλλο αντισηπτικό, το καρβολικό οξύ.
Ο Παστέρ δεν έδωσε ποτέ ελάχιστη αναγνώριση ή αναφορά στον Τουσαίν για την έρευνά του. Ο ανιψιός του Παστέρ, βακτηριολόγος Adrien Loir (1862-1941), γνώριζε ήδη τη δουλειά του Τουσαίν με το εμβόλιο. Το γεγονός αυτό (δηλ. λογοκλοπή) τεκμηριώθηκε από σχετική έρευνα του 1938, A l'ombre de Pasteur ("In the Shadow of Pasteur").
Τελευταία χρόνια
Από το 1881, ο Τουσαίν υπέφερε πολύ από μια άγνωστη νευρολογική ασθένεια, η οποία του κλόνισε την υγεία. Έτσι αναγκάστηκε να παραιτηθεί. Το Γαλλικό κράτος του αναγνώρισε το έργο του, και για τις υπηρεσίες του, του απένειμε μια πολύ καλή σύνταξη.
Πέθανε στις 3 Αυγούστου 1890 σε ηλικία μόλις 43 ετών.
Παραπομπές
Κατηγορία:Γάλλοι επιστήμονες
Elite (τηλεοπτική σειρά)
Το Elite (Élite, στυλιζαρισμένο ως E L I T Ǝ) είναι μια ισπανική τηλεοπτική σειρά εφηβικού δράματος, θρίλερ που δημιουργήθηκε για το Netflix από τους Κάρλος Μοντέρο και Νταρίο Μαδρόνα.
Νέα Μορσίνη Ξάνθης
Η Νέα Μορσίνη είναι ημιορεινό χωριό της Θράκης στην Περιφερειακή Ενότητα Ξάνθης.
Γεωγραφία - Ιστορία
Η Νέα Μορσίνη βρίσκεται στην βόρεια άκρη της πεδιάδας της Ξάνθης, στα περίχωρα της πόλης και σε απόσταση περίπου 4 χλμ. ΝΔ. από το κέντρο της. Είναι κτισμένη στους νοτιοανατολικούς πρόποδες του Αχλαδόβουνου (ή Αχλαδοβούνι, παλιότερα Αχλάτ Τσάλ ) σε υψόμετρο 147 μέτρα. Ανατολικά του χωριού είναι το Γενικό Νοσοκομείο Ξάνθης, η ΕΚΤΕΝΕΠΟΛ και το Τμήμα Δοκίμων Αστυφυλάκων Ξάνθης, νοτιοανατολικά περνάει η ΕΟ Ξάνθης - Καβάλας, νότια είναι το Εύμοιρο και βόρεια είναι η Παλαιά Μορσίνη. Την περίοδο της τουρκοκρατίας αναφέρεται ο οικισμός Μπουγιούκ Μουρσάλ ο οποίος από το 1878 ως το 1912 ανήκε στο βιλαέτι Aδριανούπολης, στο σαντζάκι Γκιουμουλτζίνας (Kομοτηνής) και στον καζά Ξάνθης. Μετά την απελευθέρωση είχε δύο συνοικισμούς, την Παλιά Μορσίνη όπου έμεναν οι γηγενείς μουσουλμάνοι και τη Νέα Μορσίνη όπου εγκαταστάθηκαν πρόσφυγες από τη Μικρά Ασία και τον Πόντο. Η Μορσίνη αναφέρεται επίσημα το 1924 στο ΦΕΚ 194Α - 14/08/1924 να προσαρτάται στην τότε κοινότητα Μόρσας (σημερινό Εύμοιρο) και να καταργείται το 1928 ενώ η Νέα Μορσίνη αναφέρεται επίσημα το 1928 να προσαρτάται στην τότε κοινότητα Εύμοιρου. Σύμφωνα με το Πρόγραμμα «Καλλικράτης» μαζί με το Εύμοιρο, το Πετροχώρι, το Λαμπρινό, τη Παλαιά Μορσίνη και τη Λεύκη αποτελούν τη δημοτική κοινότητα Ευμοίρου που υπάγεται στη δημοτική ενότητα Ξάνθης του Δήμου Ξάνθης και σύμφωνα με την απογραφή του 2011 έχει ως πληθυσμό 230 κατοίκους.
Elite (τηλεοπτική σειρά)
Η σειρά έχει δεχτεί θετικές κριτικές. Το Rotten Tomatoes βαθμολόγησε τον πρώτο κύκλο της σειράς με 100%, βάσει 10 κριτικών.
Πλοκή
Μετά την κατάρρευση του σχολείου τους, τρεις φίλοι της εργατικής τάξης - Σαμουέλ, Νάντια και Κριστιάν - παίρνουν υποτροφίες στο Las Encinas, το καλύτερο ιδιωτικό σχολείο - κολλέγιο στην Ισπανία. Οι υποτροφίες χρηματοδοτούνται από την κατασκευαστική εταιρεία που ευθύνεται για την κατάρρευση του σχολείου. Στο Las Encinas, οι τρεις αρχικά εξοστρακίζονται από τους πλούσιους συμμαθητές τους. Καθώς το σχολικό έτος εξελίσσεται, η ζωή τους συνυφαίνεται σε μια σύγκρουση του τρόπου ζωής, της δυσαρέσκειας, του φθόνου και της σεξουαλικής έλξης. Μέσα από μια σειρά ανακρίσεων της αστυνομίας, το κοινό παρακολουθεί ιστορίες για τις σχέσεις των χαρακτήρων που οδηγούν στη δολοφονία της Μαρίνας.
Νέα Μορσίνη Ξάνθης
Εξωτερικοί σύνδεσμοι
Κατηγορία:Χωριά του νομού Ξάνθης Κατηγορία:Δήμος Ξάνθης
Elite (τηλεοπτική σειρά)
Πλοκή
Κάθε σεζόν περιστρέφεται γύρω από μια αστυνομική υπόθεση που περιβάλλει τους μαθητές του Las Encinas. Στον 4ο κύκλο της σειράς γίνεται μια σημαντική ανασύσταση του βασικού καστ, καθώς φεύγουν χαρακτήρες, όπως η Νάντια, η Κάρλα, η Λου, ο Βαλέριο κ.α. Τότε στη ζωή των μαθητών μπαίνουν νέα πρόσωπα, όπως ο Πάτρικ, η Άρι και η Μένθια, ενώ παράλληλα τη θέση της διευθύντριας του κολλεγίου καταλαμβάνει τώρα ο πατέρας των προαναφερθέντων, Μπένχαμιν Μπλάνκο. Νέες υποθέσεις, ίντριγκες και ερωτικές περιπέτειες θα ταράξουν τώρα το Las Encinas.
Κύπελλο Ελλάδος υδατοσφαίρισης ανδρών 1953
Το Κύπελλο Ελλάδος πόλο ανδρών της περιόδου 1953 ήταν το 1ο στην ιστορία του θεσμού. Κυπελλούχος αναδείχθηκε ο Εθνικός επικρατώντας στο Πειραϊκό ντέρμπι του Ολυμπιακού έπειτα από τριπλή παράταση και συνολική διάρκεια 38 λεπτών (δύο δεκάλεπτα και τρεις εξάλεπτες παρατάσεις). Ο αγώνας είχε μεγάλο ενδιαφέρον και περισσότεροι από 5.000 φίλοι των δύο ομάδων βρέθηκαν στο Ολυμπιακό Κολυμβητήριο του Ζαππείου για να τον παρακολουθήσουν αν και η συμπεριφορά της πλειοψηφίας των φίλων των δύο ομάδων ήταν άσχημη.
Α' Φάση
Η Κέρκυρα δεν μετέβει στην Πάτρα και έχασε τον αγώνα
Προημιτελικοί
Ο Ν.Ο. Πατρών δεν μετέβει στο Ηράκλειο και έχασε τον αγώνα
Τελικός
Πριν τον τελικό διεξήχθη αγώνας μεταξύ του Αχιλλέα Πάτρας και του Εθνικού Αθηνών με νικητή τον Αχιλλέα με 5–1.
Διαιτητής της αναμέτρησης ήταν ο παλαιός κολυμβητής και υδατοσφαιριστής του Παλαιού Φαλήρου Ριχάρδος (Ντικ) Μπρούσαλης ο οποίος μετείχε με την εθνική ομάδα στις Ολυμπιάδες του 1936 (κολύμβηση) και του 1948 (ουώτερ πόλο)
Παραπομπές
Κατηγορία:Κύπελλο Ελλάδος υδατοσφαίρισης ανδρών
Καρλ Νεχάμερ
Προηγουμένως, υπηρέτησε ως Υπουργός Εσωτερικών της Αυστρίας από τον Ιανουάριο του 2020 έως τον Δεκέμβριο του 2021, καθώς και ως μέλος του Εθνικού Συμβουλίου της Αυστρίας από το 2017 έως το 2020.
Ορκίστηκε Καγκελάριος της Αυστρίας στις 6 Δεκεμβρίου 2021, ύστερα από την παραίτηση του Αλεξάντερ Σάλενμπεργκ.
Στις 22 Φεβρουαρίου 2022 απονεμήθηκε από τον Νότη Μηταράκη στον Karl Nehammer η Διαμνημόνευση Μεταναστευτικής Αρωγής Α΄ Τάξης για την σημαντική συμβολή του ιδίου προσωπικά και συνολικά της Αυστριακής κυβέρνησης κατά την διάρκεια της κρίσης στον Έβρο το Μάρτιο 2020.
Παραπομπές
Κατηγορία:Αυστριακοί καγκελάριοι Κατηγορία:Αυστριακοί πολιτικοί Κατηγορία:Ηγέτες εν ενεργεία
Λουί Μπουλανζέ
Ο Λουί Καντίντ Μπουλανζέ (γαλλικά: Louis Candide Boulanger), 1806 – 1867, ήταν Γάλλος ρομαντικός ζωγράφος, λιθογράφος και χαράκτης, γνωστός για τα θρησκευτικά και αλληγορικά του θέματα, τα πορτρέτα και τις σκηνές λογοτεχνικών έργων.
Βιογραφικά στοιχεία
Ο Λουί Μπουλανζέ γεννήθηκε στο Πεδεμόντιο στις 11 Μαρτίου 1806, όπου υπηρετούσε ο πατέρας του ως ανθυπολοχαγός του Στρατού του Ναπολέοντα.
Γνώρισε και συνδέθηκε με φιλία με συγγραφείς και καλλιτέχνες διάφορων ρομαντικών παρισινών κύκλων, γεγονός καθοριστικό για την καριέρα του. Μεταξύ των αξιοσημείωτων φίλων του ήταν ο Βικτώρ Ουγκώ, ο ζωγράφος Εζέν Ντεβεριά, ο συγγραφέας Ονορέ ντε Μπαλζάκ, ο ποιητής Αλοϋσιούς Μπερτράν, ο κριτικός λογοτεχνίας Σαιντ-Μπεβ, ο μυθιστοριογράφος Αλέξανδρος Δουμάς, ο συγγραφέας Αλφρέ ντε Μυσσέ, ο γλύπτης Νταβίντ ντ' Ανζέ και ο συγγραφέας Προσπέρ Μεριμέ.
Το 1829 ταξίδεψε στη Γερμανία και το 1831 στην Αγγλία για να επισκεφτεί μουσεία και εκκλησίες, ταξίδια από τα οποία κρατούσε ημερολόγια.
Το 1840 του απονεμήθηκε το παράσημο της Λεγεώνας της Τιμής.
Το 1956 παντρεύτηκε την 27χρονη Αντελαΐντ-Κατρίν-Αμελί Λεμονιέ-Ντελαφός (1829-μετά το 1900) και το ζευγάρι απέκτησε δύο γιους.
Το 1860 διορίστηκε διευθυντής της Σχολής Καλών Τεχνών της Ντιζόν καθώς και του μουσείου της πόλης και άσκησε τα καθήκοντά του μέχρι το θάνατό του. Πέθανε στη Ντιζόν στις 7 Μαρτίου 1867 και ενταφιάστηκε στο Παρίσι.
Μετά τον θάνατό του, ο Βίκτωρ Ουγκώ έγραψε στη Μαντάμ Μπουλανζέ: «Οφείλω στον Λουί Μπουλανζέ τις καλύτερες αναμνήσεις μου. Τα νιάτα του και τα δικά μου ήταν συνυφασμένα. Ακόμα και από μικρός παρατήρησα πόσο ταλαντούχος ήταν».
Έργο
Ο Λουί Μπουλανζέ φιλοτέχνησε πολλές προσωπικότητες της εποχής του, μεταξύ των οποίων τον Μπαλζάκ με ενδυμασία μοναχού (Τουρ, Μουσείο Καλών Τεχνών). Αρκετά έργα του καλλιτέχνη εκτίθενται στην οικία του Βίκτωρα Ουγκώ στην πλατεία των Βοσγίων στο Παρίσι.
Γύρω στο 1835, στράφηκε σε νέες πηγές έμπνευσης - την κλασική λογοτεχνία- και φιλοτέχνησε πίνακες ζωγραφικής και εικονογραφήσεις. Η παραγωγή του ως εικονογράφου περιλαμβάνει πολλά ρομαντικά έργα των Βικτώρ Ουγκώ και του Αλέξανδρου Δουμά, καθώς και μια σειρά από παράξενες λιθογραφίες με φανταστικά θέματα με έμπνευση από τις σκοτεινότερες πλευρές του ρομαντισμού. Όπως και ο Ουγκώ, ο Μπουλανζέ ήταν παθιασμένος με τους ιππότες, τους δράκους και τις μεσαιωνικές ίντριγκες.
Δημιούργησε σκηνικά κοστούμια για μερικά από τα θεατρικά έργα του Ουγκώ, όπως το Ερνάνης το 1829, το Ρουί Μπλας το 1838 και Οι Μπουργκράβοι το 1843.
Το 1850 ο Μπουλανζέ ζωγράφισε πίνακες με θέμα τις Ψυχές στο Καθαρτήριο στην εκκλησία Σαιν-Ροκ και το Μαρτύριο του Σαιν-Λωράν στην εκκλησία Σαιν-Λωράν στο Παρίσι. Έκανε επίσης τοιχογραφίες για τη ζωφόρο του ανακτόρου των Βερσαλλιών, αλληγορικές μορφές στην αίθουσα της Γερουσίας στο παλάτι του Λουξεμβούργου και στο παλάτι του Σαιν-Κλου.
Πολυξένα Σισκίνα-Ιαβέιν
Η Πολυξένα Σισκίνα-Ιαβέιν (Απρίλιος 1875 - Μάρτιος 1947) ήταν μία σουφραζέτα και ιατρός της Ρωσικής Αυτοκρατορίας και της Σοβιετικής Ένωσης.
Ζωή
Η Πολυξένα Νεστόροβνα Σισκίνα-Ιαβέιν γεννήθηκε τον Απρίλιο του 1875 στο Μικολάιβ της Ρωσικής Αυτοκρατορία ς (τώρα Μικολάιβ της Ουκρανία ς). Παντρεύτηκε έναν καθηγητή της Ιατρικής-Χειρουργικής Ακαδημίας, τον Γκεόργκι Ιουλίεβιτς Ιαβέιν, το 1900, ενώ σπούδαζε στο Ινστιτούτο Γυναικών της Αγίας Πετρούπολης. Απέκτησαν μία κόρη και έναν γιο μαζί πριν γίνει μία από τις πρώτες γυναίκες που αποφοίτησαν από το Ινστιτούτο το 1904. Κατά τη διάρκεια του Α' Παγκοσμίου Πολέμου, η Σισκίνα-Ιαβέιν δίδαξε ιατρικά μαθήματα, εργάστηκε σε νοσοκομείο για στρατιώτες και βοήθησε στην οργάνωση δημόσιων κυλικείων και καταφυγίων γυναικών. Η οικογένεια εγκατέλειψε την Αγία Πετρούπολη μετά την Οκτωβριανή Επανάσταση του 1917 και μετακόμισε στη νέα ανεξάρτητη Εσθονία, αλλά η Σισκίνα-Ιαβέιν δεν είχε τη δυνατότητα να ασκήσει ιατρική εκεί. Μετά το θάνατο του συζύγου της το 1920, επέστρεψε στο Λένινγκραντ (όπως ονομάστηκε τώρα η Αγία Πετρούπολη). Επιβίωσε από την πολιορκία του Λένινγκραντ κατά τη διάρκεια του Β' Παγκοσμίου Πολέμου και πέθανε εκεί το Μάρτιο του 1947.
Δραστηριότητες
Η Σισκίνα-Ιαβέιν έγινε πρόεδρος της Πανρωσικής Ένωσης για την Ισότητα των Γυναικών (Всероссийская лига равноправия женщин) το 1910 και άλλαξε την πολιτική του Συνδέσμου από έναν γενικό στόχο της καθολικής δημοκρατίας σε μία πιο επικεντρωμένη επιδίωξη της ψήφου των γυναικών μέσω νομοθετικής δράσης. Έγινε η «μεγαλύτερη και ισχυρότερη πολιτική οργάνωση γυναικών στη Ρωσία» κατά τη διάρκεια της θητείας της. Η Σισκίνα-Ιαβέιν έγραψε για το περιοδικό Jus Suffragi, το επίσημο περιοδικό της Διεθνούς Συμμαχίας Γυναικών και είχε πολλές επαφές με ξένες φεμινίστριες. Ο Σύνδεσμος ήταν κάπως επιτυχής στη βελτίωση των δικαιωμάτων των γυναικών κατά την Τέταρτη Κρατική Δούμα του 1912-17
Νόμος των Βιλαετίων
Παραπομπές
Κατηγορία:Οθωμανικό δίκαιο
Πολυξένα Σισκίνα-Ιαβέιν
Βιβλιογραφικές αναφορές
Κατηγορία:Σοβιετικοί ιατροί Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις
Γκόντφριντ, δούκας της Φρισίας
Ο Γκόντφριντ, δαν.: Godfrid, Godafrid, Gudfrid ή Gottfrid, hertug af Frisia, παλαιά Νορβηγικά: Guðfrið, (δολοφονήθηκε τον Ιούνιο του 885) ήταν Δανός ηγέτης των Βίκινγκ στα τέλη του 9ου αι. Πιθανότατα ήταν με τον Μεγάλο Ειδωλολατρικό Στρατό, αποβιβάστηκε στη Φρισία και έγινε υποτελής του Καρόλου Γ΄ του Παχύ βασιλιά των Φράγκων, ελέγχοντας το μεγαλύτερο μέρος της Φρισίας μεταξύ 882 και 885.
Βιογραφία
Το 880 ο Γκόντφριντ λεηλάτησε τη Φλάνδρα χρησιμοποιώντας τη Γάνδη ως βάση του. Το 882 ο Γκόντφριντ κατέστρεψε τη Λοθαριγγία και οι πόλεις Μάαστριχτ, Λιέγη, Στάβελοτ, Πρυμ, Κολωνία και Kόμπλεντς καταστράφηκαν. Όταν η Πολιορκία του Άσελτ τον ανάγκασε να συμβιβαστεί, στον Γκόντφριντ παραχωρήθηκε η Κένεμερλαντ, η οποία είχε προηγουμένως κυβερνηθεί από τον Ρόρικ του Ντόρεσταντ, ως υποτελή του Καρόλου, σύμφωνα με τα Χρονικά του Φούλντεν (Annales Fuldenses). Ο Γκόντφριντ ορκίστηκε στον Κάρολο Γ΄ υποσχόμενος ότι δεν θα καταστρέψει ξανά το βασίλειό του και αποδέχτηκε τον Χριστιανισμό και το βάπτισμα, στο οποίο ο Κάρολος Γ΄ ήταν απάδοχός του. Σε αντάλλαγμα, ο Κάρολος ΄Γ΄ τον διόρισε δούκα της Φρισίας και του έδωσε τη Γκίζελα, κόρη του Λοθάριου Β΄, ως σύζυγό του.
Ωστόσο, ο Γκόντφριντ δεν έκανε τίποτε ενάντια σε μία δανική επιδρομή, που λεηλάτησε μεγάλα τμήματα των Κάτω Χωρών το 884. Το 885, κλήθηκε στο Λόμπιθ για μία συνάντηση, αφού κατηγορήθηκε για συνενοχή με τον Ούγο δούκα της Αλσατίας και αδελφό της συζύγου τού Γκόντφριντ, Γκιζέλας, σε μία εξέγερση. Σε μία πράξη προδοσίας σκοτώθηκε από μία ομάδα Φρισιανών και Σαξόνων ευγενών με τη συνεννόηση του Ερρίκου της Φραγκονίας, ο οποίος ήταν σε αντίθεση με τον Ούγο και ήταν ενάντια στον αρχικό διορισμό του Γκόντφριντ ως δούκα. Ο τοπικός κόμης Γκέρολφ ανέλαβε την ακτή της Δυτικής Φρισίας από τη Δανία, μετά τη δολοφονία.
Πηγές
Κατηγορία:Βίκινγκ
Δρεπανοκυτταρική νόσος
Δρεπανοκυτταρική νόσος ή δρεπανοκυττάρωση είναι μια ομάδα ασθενειών του αίματος που συνήθως κληρονομείται από τους γονείς ενός ατόμου. Ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι γνωστός ως '''δρεπανοκυτταρική αναιμία. ''' Έχει ως αποτέλεσμα μια ανωμαλία στην πρωτεΐνη που μεταφέρει το οξυγόνο την αιμοσφαιρίνη και βρίσκεται στα ερυθροκύτταρα. Αυτό οδηγεί σε δύσκαμπτο δρεπανοειδές σχήμα κάτω από συγκεκριμένες συνθήκες. Τα προβλήματα στη δρεπανοκυτταρική νόσο ξεκινούν συνήθως μεταξύ της ηλικίας των 5 και 6 μηνών. Μπορούν να αναπτυχθούν προβλήματα υγείας, όπως κρίσεις πόνου ("δρεπανοκυτταρική κρίση (sickle cell crisis")), αναιμία, δακτυλίτιδα (διόγκωση των χεριών και των ποδιών), βακτηριακές λοιμώξεις και εγκεφαλικό επεισόδιο. Μπορεί να αναπτυχθεί χρόνιος πόνος καθώς γερνάν τα άτομα. Ο μέσος όρος προσδόκιμου ζωής στις ανεπτυγμένες χώρες είναι 40 έως 60 έτη.
Η δρεπανοκυτταρική νόσος εμφανίζεται όταν ένα άτομο κληρονομεί δύο ανώμαλα αντίγραφα του γονιδίου της αιμοσφαιρίνης, ένα από κάθε γονέα. Αυτό το γονίδιο εμφανίζεται στο 11ο χρωμόσωμα. Υπάρχουν αρκετοί υποτύποι, ανάλογα με την ακριβή μετάλλαξη σε κάθε γονίδιο αιμοσφαιρίνης. Μια προσβολή μπορεί να προκληθεί από αλλαγές θερμοκρασίας, άγχος, αφυδάτωση και μεγάλο υψόμετρο. Άτομα με ένα μόνο ανώμαλο αντίγραφο δεν έχουν συνήθως συμπτώματα και λέγεται ότι έχουν δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό (sickle cell trait). Τέτοια άτομα αναφέρονται επίσης ως γενετικοί φορείς (Genetic carriers)]. Η διάγνωση γίνεται με εξετάσεις αίματος και κάποιες χώρες ελέγχουν όλα τα μωρά κατά τη γέννηση για την ασθένεια. Η διάγνωση είναι επίσης εφικτή κατά την εγκυμοσύνη.
Η φροντίδα για άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο μπορεί να περιλαμβάνει πρόληψη της λοίμωξης με εμβολιασμό και αντιβιοτικά, υψηλή λήψη υγρών, προσθήκη φυλλικού οξέος και παυσίπονα (pain medication). Άλλα μέτρα μπορούν να περιλαμβάνουν μετάγγιση αίματος και το φάρμακο υδροξυκαρβαμίδιο (υδροξυουρία). Μικρό ποσοστό ατόμων μπορεί να θεραπευτεί με μεταμόσχευση κυττάρων μυελού των οστών.
Δρεπανοκυτταρική κρίση
Ο όρος δρεπανοκυτταρική κρίση  (sickle cell crisis ή sickling crisis) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να περιγράψει αρκετές ανεξάρτητες οξείες κρίσεις που συμβαίνουν σε ασθενείς με SCD. Η SCD καταλήγει σε αναιμία και κρίσεις που μπορεί να είναι πολλών τύπων συμπεριλαμβανομένης της αγγειοαποφρακτικής κρίσης (vaso-occlusive crisis), της απλαστικής κρίσης (aplastic crisis), της κρίσης εγκλωβισμού, της αιμολυτικής κρίσης και άλλων. Τα περισσότερα επεισόδια των δρεπανοκυτταρικών κρίσεων διαρκούν μεταξύ πέντε και επτά ημερών. Αν και λοιμώξεις, αφυδάτωση και οξέωση (που όλες τους ευνοούν την δρεπανοκυττάρωση) μπορούν να δράσουν ως εκκινητές, στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν έχει ταυτοποιηθεί προδιαθεσική αιτία.
Αγγειοαποφρακτική κρίση
Η αγγειοαποφρακτική κρίση (vaso-occlusive crisis) προκαλείται από δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα που εμποδίζουν τριχοειδή και περιορίζουν τη ροή του αίματος σε ένα όργανο με αποτέλεσμα ισχαιμία (ischemia), πόνο, νέκρωση και συχνά βλάβη του οργάνου. Η συχνότητα, η σοβαρότητα και η διάρκεια αυτών των κρίσεων ποικίλλει πολύ. Επώδυνες κρίσεις αντιμετωπίζονται με ενυδάτωση, αναλγητικά (analgesics) και μετάγγιση αίματος. H διαχείριση του πόνου απαιτεί οπιοειδή χορήγηση σε κανονικά διαστήματα μέχρι να κατακαθίσει η κρίση. Για ηπιότερες κρίσεις, μια υποομάδα ασθενών λαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (nonsteroidal anti-inflammatory drugs ή NSAIDs) όπως δικλοφενάκη (diclofenac) ή ναπροξένη (naproxen). για πιο σοβαρές κρίσεις, απαιτείται για τους περισσότερους ασθενείς οι περισσότεροι ασθενείς νοσοκομειακή περίθαλψη για ενδοφλέβια οπιοειδή· συνήθως χρησιμοποιούνται σε αυτήν την περίπτωση συσκευές ασθενοελεγχόμενης αναλγησίας (patient-controlled analgesia). Αγγειοαποφρακτική κρίση που περιλαμβάνει όργανα όπως το πέος ή οι πνεύμονες θεωρούνται ως επείγουσες και αντιμετωπίζονται με μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Συνιστάται η σπειρομετρία έναυσης (Incentive spirometry), μια τεχνική που ενθαρρύνει τη βαθιά εισπνοή για να ελαχιστοποιηθεί η ανάπτυξη ατελεκτασίας.
Κρίση εγκλωβισμού σπλήνα (Splenic sequestration crisis)
Λόγω των στενών αγγείων του και της λειτουργίας καθαρισμού ελαττωματικών ερυθροκυττάρων, ο σπλήνας προσβάλλεται συχνά. Συνήθως εμφράσσεται πριν το τέλος της παιδικής ηλικίας σε άτομα που πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία. Αυτή η βλάβη του σπλήνα αυξάνει τον κίνδυνο λοίμωξης από περικλειόμενους οργανισμούς· συνιστώνται προληπτικά αντιβιοτικά και εμβολιασμοί για όσους λείπει η κατάλληλη λειτουργία του σπλήνα.
Οι κρίσεις σπληνικού εγκλωβισμού είναι οξείες, επώδυνες μεγεθύνσεις του σπλήνα, που προκαλούνται από ενδοσπληνική παγίδευση των ερυθροκυττάρων και καταλήγουν σε απότομη πτώση στα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης με πιθανότητα υπογκαιμικής καταπληξίας. Οι κρίσεις εγκλωβισμού θεωρούνται επείγουσες. Εάν δεν αντιμετωπιστούν, οι ασθενείς μπορεί να πεθάνουν μέσα σε 1-2 ώρες λόγω κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Η διαχείριση είναι υποστηρικτική, με μετάγγιση αίματος, κάποιες φορές. Αυτές οι κρίσεις είναι παροδικές: συνεχίζονται για 3-4 ώρες και μπορεί να διαρκέσουν μια ημέρα.
Οξύ θωρακικό σύνδρομο
Το οξύ θωρακικό σύνδρομο (Acute chest syndrome ή ACS) ορίζεται από δύο τουλάχιστον από τις ακόλουθες ενδείξεις ή συμπτώματα: θωρακικός πόνος, πυρετός, πνευμονικό διήθημα ή εστιακή ανωμαλία, αναπνευστικά συμπτώματα, ή υποξαιμία. Είναι η δεύτερη πιο συνηθισμένη επιπλοκή και είναι υπεύθυνη για το 25% περίπου των θανάτων σε ασθενείς με SCD. Οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται με αγγειοαποφρακτικές κρίσεις και στη συνέχεια αναπτύσσουν ACS. Παρόλα αυτά, περίπου το 80% των ασθενών έχουν αγγειοαποφρακτικές κρίσεις κατά το ACS.
Απλαστική κρίση
Οι απλαστικές κρίσεις είναι οξείες επιδεινώσεις της βασικής αναιμίας του ασθενούς, παράγοντας ωχρή εμφάνιση, ταχυκαρδία και κόπωση. Αυτή η κρίση κανονικά προκαλείται από παρβοϊούς B19, που επηρεάζουν άμεσα την ερυθροποίηση εισβάλλοντας στα πρόδρομα ερυθροκύτταρα, πολλαπλασιάζονται και τα καταστρέφουν. Η λοίμωξη με παρβοϊούς αποτρέπει σχεδόν πλήρως την παραγωγή ερυθροκυττάρων για 2-3 ημέρες. Σε κανονικά άτομα, αυτό έχει μικρή επίπτωση, αλλά η ζωή των πιο μικρών ερυθροκυττάρων των ασθενών με SCD καταλήγει σε απότομη, απειλητική κατάσταση για τη ζωή. Οι αριθμοί των δικτυοερυθροκυττάρων, πέφτουν δραματικά κατά την ασθένεια (προκαλώντας δικτυοκυτταροπενία (reticulocytopenia)) και η γρήγορη μετατροπή των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε πτώση της αιμοσφαιρίνης. Αυτή η κρίση παίρνει από 4 ημέρες μέχρι μια εβδομάδα για να εξαφανιστεί. Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να το διαχειριστούν με υποστήριξη· κάποιοι χρειάζονται μετάγγιση αίματος.
Αιμολυτική κρίση
Οι αιμολυτικές κρίσεις είναι οξείες επιταχυνόμενες πτώσεις στα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης. Τα ερυθροκύτταρα καταρρέουν με γρηγορότερους ρυθμούς. Αυτό είναι ιδιαίτερα συνηθισμένο σε ασθενείς με συνυπάρχοντα κυαμισμό (ανεπάρκεια G6PD). Η διαχείριση είναι υποστηρικτική, κάποιες φορές με μεταγγίσεις αίματος.
Άλλες κρίσεις
Μια από τις πιο πρώιμες κλινικές εκδηλώσεις είναι η δακτυλίτιδα (dactylitis), που παρουσιάζεται από την ηλικία των 6 μηνών και μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά με χαρακτηριστικό δρεπανοκυττάρου. Η κρίση μπορεί να διαρκέσει μέχρι έναν μήνα. Ένας άλλος αναγνωρίσιμος τύπος δρεπανοκυτταρικής κρίσης, το οξύ θωρακικό σύνδρομο, χαρακτηρίζεται από πυρετό, πόνο στο στήθος, δυσκολία αναπνοής και πνευμονικό διήθημα σε ακτινογραφία θώρακος. Με δεδομένο ότι η πνευμονία και η δρεπανοκυττάρωση στον πνεύμονα μπορούν να παραγάγουν και οι δύο αυτά τα συμπτώματα, ο ασθενής αντιμετωπίζεται και για τις δύο καταστάσεις. Μπορεί να ενεργοποιηθεί από επώδυνη κρίση, αναπνευστική λοίμωξη, εμβολισμό μυελού των οστών, ή ενδεχομένως από ατελεκτασία, οπιούχο χορήγηση, ή εγχείριση. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αιματοποιητικά έλκη.
Γενετική
Κανονικά, οι άνθρωποι έχουν αιμοσφαιρίνη Α, που αποτελείται από δύο αλυσίδες άλφα και δύο βήτα, αιμοσφαιρίνη Α2, που αποτελείται από δύο αλυσίδες άλφα και δύο δέλτα και αιμοσφαιρίνη F, που αποτελείται από δύο αλυσίδες άλφα και δύο γάμμα στο σώμα τους. Από αυτούς τους τρεις τύπους, η αιμοσφαιρίνη F επικρατεί μέχρι την ηλικία των έξι εβδομάδων περίπου. Κατόπιν, επικρατεί η αιμοσφαιρίνη A σε όλη τη ζωή. Σε άτομα που διαγιγνώσκονται με δρεπανοκυτταρικό σύνδρομο, τουλάχιστον μία από τις υπομονάδες σφαιρίνης-β στην αιμοσφαιρίνη Α αντικαθίσταται με αυτή που είναι γνωστή ως αιμοσφαιρίνη S. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, μια συνηθισμένη μορφή του δρεπανοκυτταρικού συνδρόμου η αιμοσφαιρίνη S αντικαθιστά και τις δύο υπομονάδες β-σφαιρίνης στην αιμοσφαιρίνη.
Η μετάλλαξη του γονιδίου του δρεπανοκυττάρου εμφανίστηκε αυτόματα σε διαφορετικές γεωγραφικές περιοχές, όπως προτείνεται από την ανάλυση της περιοριστικής ενδονουκλεάσης. Αυτές οι παραλλαγές είναι γνωστές ως Καμερούν, Σενεγάλης, Μπενίν, Μπαντού και Σαουδική Αραβία. Η κλινική τους σπουδαιότητα οφείλεται στο ότι κάποιες συσχετίζονται με υψηλότερα επίπεδα HbF, π.χ., οι παραλλαγές Σενεγάλης και Σαουδικής Αραβίας και τείνουν να έχουν πιο ήπιο σύνδρομο.
Σε ετερόζυγα άτομα ως προς την HbS (φορείς της δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης), τα προβλήματα πολυμερισμού είναι μικρά επειδή το κανονικό αλληλόμορφο γονίδιο μπορεί να παραγάγει το μισό της αιμοσφαιρίνης. Σε ετερόζυγα άτομα ως προς HbS, η παρουσία πολυμερών μεγάλης αλυσίδας της HbS παραμορφώνει το σχήμα του ερυθροκυττάρου από ομαλό σχήμα μορφής ντόνατ σε ανομοιόμορφο και γεμάτο ακίδες, καθιστώντας το εύθραυστο και ευάλωτο σε ρήξη μέσα σε τριχοειδή αγγεία. Οι φορείς έχουν συμπτώματα μόνο εάν στερούνται οξυγόνου (π.χ., κατά την αναρρίχηση σε βουνό) ή σε σοβαρή αφυδάτωση.
Το αλληλόμορφο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να βρεθεί στον βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος 11, πιο συγκεκριμένα στο 11p15.5. Άτομο με ελαττωματικό γονίδιο και από τον πατέρα του και από τη μητέρα του αναπτύσσει τη νόσο· άτομο με ένα ελαττωματικό και ένα υγιές αλληλόμορφο παραμένει υγιές, αλλά μπορεί να μεταβιβάσει την ασθένεια και είναι γνωστό ως φορέας ή ετεροζυγωτό. Οι ετεροζυγωτοί μπορεί ακόμα να προσβληθούν από ελονοσία, αλλά τα συμπτώματά τους είναι γενικά λιγότερο σοβαρά.
Λόγω του προσαρμοστικού πλεονεκτήματος των ετεροζυγωτών, η ασθένεια εξακολουθεί να είναι επικρατούσα, ειδικότερα μεταξύ ατόμων με πρόσφατους προγόνους από περιοχές που έχει κτυπήσει ελονοσία, όπως η Αφρική, η Μεσόγειος, η Ινδία και η Μέση Ανατολή. Η ελονοσία ήταν ιστορικά ενδημική στη Νότιο Ευρώπη, αλλά θεωρείται εξαφανισμένη από τα μέσα του 20ου αιώνα, με την εξαίρεση σπάνιων σποραδικών περιπτώσεων.
Το παράσιτο της ελονοσίας έχει περίπλοκο κύκλο ζωής και περνά τμήμα του κύκλου στα ερυθροκύτταρα. Σε έναν φορέα, η παρουσία του παρασίτου της ελονοσίας προκαλεί την πρόωρη ρήξη των ερυθροκυττάρων με ελαττωματική αιμοσφαιρίνη, καθιστώντας αδύνατη την αναπαραγωγή του παρασίτου πλασμώδιο. Επιπλέον, ο πολυμερισμός της Hb επηρεάζει την ικανότητα του παρασίτου να πέψει την Hb από την αρχή. Συνεπώς, σε περιοχές όπου η ελονοσία είναι πρόβλημα, οι πιθανότητες επιβίωσης των ατόμων αυξάνονται εάν φέρουν το το δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό (επιλογή για το ετεροζυγωτό).
Στις Ηνωμένες Πολιτείες Αμερικής, χωρίς ενδημική ελονοσία, η επικράτηση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας μεταξύ ατόμων καταγόμενων από την Αφρική είναι χαμηλότερη (περίπου 0,25%) παρά μεταξύ ατόμων καταγόμενων από τη Δυτική Αφρική (περίπου 4,0%) και μειώνεται. Χωρίς ενδημική ελονοσία, η δρεπανοκυτταρική μετάλλαξη είναι σαφώς επιζήμια και τείνει να μειωθεί στον επηρεαζόμενο πληθυσμό με φυσική επιλογή και τώρα τεχνητά μέσω προγεννητικής εξέτασης. Όμως, η αφροαμερικανική κοινότητα κατάγεται από σημαντική πρόσμειξη αρκετών αφρικανικών και μη αφρικανικών εθνικών ομάδων και αντιπροσωπεύει επίσης τους απογόνους των επιζώντων της δουλείας και του σχετικού εμπορίου. Συνεπώς, ο βαθμός της αραίωσης μέσω ετερομιξίας με μη αφρικανικούς πληθυσμούς και η υψηλή πίεση μέσω επιλεκτικής υγείας μέσω της δουλείας (ιδιαίτερα η ανταλλαγή σκλάβων και το συχνά θανάσιμο μεσαίο πέρασμα) μπορεί να είναι οι πιο ευλογοφανείς εξηγήσεις για τη χαμηλότερη επικράτηση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας (και πιθανόν άλλων γενετικών ασθενειών) μεταξύ των Αφροαμερικανών συγκριτικά με τους Δυτικοαφρικανούς. Ένας άλλος λόγος που περιορίζει τη διάδοση των γονιδίων των δρεπανοκυττάρων στη Βόρειο Αμερική είναι η σχετική απουσία της πολυγαμίας. Σε πολυγαμικές κοινότητες, οι επηρεαζόμενοι άνδρες μπορεί να γίνουν πατέρες πολλών παιδιών με πολλαπλούς συντρόφους.
Παθοφυσιολογία
Η απώλεια της ελαστικότητας των ερυθροκυττάρων είναι βασική στην παθοφυσιολογία της δρεπανοκυτταρικής νόσου. Τα κανονικά ερυθροκύτταρα είναι αρκετά ελαστικά, επιτρέποντας σε αυτά να παραμορφώνονται για να περάσουν μέσα από τα τριχοειδή. Στη δρεπανοκυτταρική νόσο, η χαμηλή τάση οξυγόνου προάγει τη δρεπανοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων και τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια της δρεπανοκυτταρικής βλάβης της κυτταρικής μεμβράνης και μειώνει την ελαστικότητα των κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα αποτυγχάνουν να επιστρέψουν στο κανονικό σχήμα μέχρι να αποκατασταθεί η κανονική τάση οξυγόνου. Ως αποτέλεσμα, αυτά τα άκαμπτα αιματοκύτταρα είναι αδύνατο να παραμορφωθούν καθώς περνάνε μέσα από στενά τριχοειδή, οδηγώντας σε αγγειοαπόφραξη και ισχαιμία.
Η ενεργή αναιμία της ασθένειας προκαλείται από αιμόλυση, την καταστροφή των ερυθροκυττάρων, λόγω του σχήματός τους. Αν και ο μυελός των οστών προσπαθεί να την αντισταθμίσει δημιουργώντας νέα ερυθροκύτταρα, δεν φτάνει τον ρυθμό της καταστροφής τους. Υγιή ερυθροκύτταρα λειτουργούν συνήθως για 90–120 ημέρες, αλλά τα δρεπανοκύτταρα διαρκούν μόνο 10–20 ημέρες.
Διάγνωση
Στις HbS, η γενική εξέταση αίματος (complete blood count) αποκαλύπτει επίπεδα αιμοσφαιρίνης στην περιοχή των 6–8 g/dl με υψηλό αριθμό δικτυοερυθροκυττάρων (επειδή ο μυελός των οστών αντισταθμίζει την καταστροφή των δρεπανοκυττάρων παράγοντας περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια). Σε άλλες μορφές δρεπανοκυτταρικής νόσου, τα επίπεδα Hb τείνουν να είναι υψηλότερα. Ένα επίχρισμα αίματος (blood film) μπορεί να εμφανίσει γνωρίσματα υποσπληνισμού (hyposplenism) στοχοκυττάρων και σωμάτια Howell-Jolly.
Η δρεπανοκυττάρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, σε επίχρισμα αίματος, μπορεί να προκύψει με την προσθήκη μεταδιθειώδους νατρίου. Η παρουσία δρεπανοειδούς αιμοσφαιρίνης μπορεί επίσης να εμφανιστεί με εξέταση διαλυτότητας. Ένα μείγμα αιμοσφαιρίνης S (HbS) σε αναγωγικό διάλυμα (όπως διθειώδες νάτριο (sodium dithionite)) δίνει θολή εμφάνιση, ενώ κανονική Hb δίνει καθαρό διάλυμα.
Μια οξεία δρεπανοκυτταρική κρίση επιταχύνεται συχνά από λοίμωξη. Συνεπώς, μια ανάλυση ούρων για ανίχνευση αφανούς λοίμωξης ουρικής οδού και ακτινογραφία Χ στήθους για αφανή πνευμονία πρέπει να εκτελούνται τακτικά.
Άτομα που είναι γνωστοί φορείς της ασθένειας υποβάλλονται συχνά σε γενετικές συμβουλές πριν να αποκτήσουν παιδιά. Εξέταση για να διαπιστωθεί εάν ένα αγέννητο παιδί έχει την ασθένεια γίνεται είτε με δείγμα αίματος από το έμβρυο, είτε με δείγμα αμνιακού υγρού. Επειδή η λήψη δείγματος αίματος από έμβρυο εμπεριέχει μεγαλύτερους κινδύνους, χρησιμοποιείται κυρίως η δεύτερη εξέταση. Η νεογνική εξέταση παρέχει όχι μόνο μια μέθοδο πρώιμης ανίχνευσης για άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο, αλλά επιτρέπει επίσης την ταυτοποίηση των ομάδων των ανθρώπων που φέρουν το δρεπανοκυτταρικό γνώρισμα.
Διαχείριση
Η θεραπεία περιλαμβάνει έναν αριθμό μετρήσεων. Η χρήση L-γλουταμίνης υποστηρίζεται από την FDA ξεκινώντας από την ηλικία των 5 ετών, επειδή μειώνει τις επιπλοκές.
Φυλλικό (φολικό) οξύ και πενικιλίνη
Συνιστάται η ημερήσια χορήγηση πενικιλίνης από τη γέννηση μέχρι την ηλικία των 5 ετών, λόγω του ανώριμου ανοσοποιητικού συστήματος που καθιστά τα παιδιά πιο επιρρεπή στην πρώιμη παιδική ασθένεια. Από την WHO συνιστάται η διαιτητική συμπλήρωση με φυλλικό οξύ. Αξιολόγηση της Cochrane του 2016 για τη χρήση του βρήκε ότι "η επίπτωση των συμπληρωμάτων στην αναιμία και στα συμπτώματά της παραμένει ασαφής" λόγω της έλλειψης ιατρικών αποδείξεων.
Αποτροπή ελονοσίας
Η προστατευτική επίπτωση του δρεπανοκυτταρικού γνωρίσματος δεν ισχύει για τα άτομα με τη δρεπανοκυτταρική νόσο· στην πραγματικότητα, είναι πιο ευπαθή στην ελονοσία, επειδή η πιο συνηθισμένη αιτία επώδυνων κρίσεων σε χώρες με ελονοσία, είναι η μόλυνση με ελονοσία. Συνιστάται συνεπώς ότι άτομα με τη δρεπανοκυτταρική νόσο που ζουν σε χώρες με ελονοσία πρέπει να λαμβάνουν για όλη τη ζωή τους φάρμακα για πρόληψή της.
Αγγειοαποφρακτική κρίση
Τα περισσότερα άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο έχουν έντονα επώδυνα επεισόδια που λέγονται αγγειοαποφρακτικές κρίσεις. Όμως, η συχνότητα, η σοβαρότητα και η διάρκεια αυτών των κρίσεων ποικίλλει πολύ. Επώδυνες κρίσεις αντιμετωπίζονται ανάλογα με τα συμπτώματα με αναλγητικά· η διαχείριση του πόνου απαιτεί χορήγηση οπιοειδών σε κανονικά διαστήματα μέχρι να διευθετηθεί η κρίση. Για πιο ήπιες κρίσεις, σε μια υποομάδα ασθενών χορηγούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs) (όπως δικλοφενάκη ή ναπροξένη). Για πιο σοβαρές κρίσεις, για τους περισσότερους ασθενείς απαιτείται νοσηλεία για ενδοφλέβια οπιοειδή· οι συσκευές αναλγησίας ελεγχόμενες από τον ασθενή (patient-controlled analgesia ή PCA) χρησιμοποιούνται συνήθως με αυτή τη ρύθμιση. Η διφαινυλδραμίνη (Diphenhydramine) είναι επίσης αποτελεσματικός παράγοντας που οι γιατροί συνταγογραφούν συχνά για να βοηθήσουν στον έλεγχο της φαγούρας που σχετίζεται με τη χρήση των οπιοειδών.
Οξεία θωρακική κρίση
Η διαχείριση είναι παρόμοια με την αγγειοαποφρακτική κρίση, με την προσθήκη αντιβιοτικών (συνήθως κινολόνες (quinolones) ή μακρολίδιο (macrolide)), επειδή τα κύτταρα με ελαττωματικό τοίχωμα ["άτυπα"] βακτήρια θεωρείται ότι συνεισφέρουν στο σύνδρομο), προσθήκη οξυγόνου για υποξία και στενή παρακολούθηση. Εάν η η πνευμονική διείσδυση χειροτερεύσει ή αυξηθούν οι απαιτήσεις σε οξυγόνο, ενδείκνυνται απλή μετάγγιση αίματος ή αφαιξομετάγγιση. Η δεύτερη περιλαμβάνει την ανταλλαγή σημαντικής ποσότητας της μάζας των ερυθροκυττάρων του ατόμου με κανονικά ερυθροκύτταρα, που μειώνουν την περιεκτικότητα της αιμοσφαιρίνης S στο αίμα του ασθενούς. Ο ασθενής με υποψία οξέος θωρακικού συνδρόμου πρέπει να εισαχθεί σε νοσοκομείο με επιδεινούμενη βαθμίδα A-a ως ένδειξη σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ICU).
Μετάγγιση αίματος
Οι μεταγγίσεις αίματος χρησιμοποιούνται συχνά στη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής νόσου σε οξείες περιπτώσεις και για να αποτρέψουν τις επιπλοκές μειώνοντας τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μπορούν να γίνουν δρεπανοειδή προσθέτοντας κανονικά ερυθρά αιμοσφαίρια. Στα παιδιά η προληπτική θεραπεία μετάγγισης ερυθρών αιμοσφαιρίων έχει δείξει ότι μειώνει τον κίνδυνο της πρώτης ή σιωπηρής όταν η διακρανική υπερηχογραφία Doppler (transcranial Doppler ultrasonography ή (TCD)) εμφανίζει ανώμαλη εγκεφαλική ροή αίματος. Σε αυτούς που έχουν υποστεί μια προηγούμενη προσβολή μειώνει επίσης τον κίνδυνο της επαναλαμβανόμενης προσβολής και πρόσθετων σιωπηρών προσβολών.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικές σε παιδιά. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών είναι η μόνη γνωστή θεραπεία για SCD. Όμως, οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών είναι δύσκολο να ληφθούν λόγω του ειδικού απαραίτητου τύπου HLA (αντιγόνο ανθρώπινων λευκοκυττάρων). Ιδανικά, ένας στενός αλλογονικός συγγενής θα μπορούσε να δωρίσει τον απαραίτητο μυελό των οστών για μεταμόσχευση.
Ανάγγειος νέκρωση
Κατά τη θεραπεία της αναγγείου νέκρωσης των οστών σε άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο, ο σκοπός της θεραπείας είναι η μείωση ή παύση του πόνου και η διατήρηση της κινητικότητας της άρθρωσης. Οι επιλογές της τρέχουσας θεραπείας είναι η ανάπαυση της άρθρωσης, φυσικοθεραπεία, ανακούφιση του πόνου, επέμβαση αντικατάστασης της άρθρωσης, ή μεταμόσχευση οστού. Τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές (randomized controlled trials) υψηλής ποιότητας απαιτούνται για να αξιολογηθεί η πιο αποτελεσματική επιλογή θεραπείας και να καθοριστεί εάν ο συνδυασμός της φυσικοθεραπείας και της χειρουργικής είναι πιο αποτελεσματικός από μόνο τη φυσικοθεραπεία.
Ψυχολογικές θεραπείες
Ψυχολογικές θεραπείες όπως εκπαίδευση ασθενούς, γνωσιακή θεραπεία (cognitive therapy), συμπεριφορική θεραπεία και ψυχοδυναμική ψυχοθεραπεία (psychodynamic psychotherapy) που αποσκοπούν σε συμπληρωματικές τρέχουσες ιατρικές θεραπείες, απαιτούν παραπέρα έρευνα για τον καθορισμό της αποτελεσματικότητάς τους.
Πρόγνωση
Περίπου το 90% των ατόμων επιβιώνουν μέχρι την ηλικία των 20 ετών και κοντά στο 50% επιβιώνουν πέραν της ηλικίας των 50. Το 2001, σύμφωνα με μια μελέτη που εκτελέστηκε στη Τζαμάικα, ο εκτιμώμενος μέσος όρος επιβίωσης για άτομα με δρεπανοκυττάρωση ήταν 53 έτη για άνδρες και 58 έτη για γυναίκες με ομόζυγη SCD. Το συγκεκριμένο προσδόκιμο επιβίωσης στο μεγαλύτερο μέρος του αναπτυσσόμενου κόσμου είναι άγνωστο.
Επιπλοκές
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές, που συμπεριλαμβάνουν:
Επιδημιολογία
Η πιο υψηλή συχνότητα της δρεπανοκυτταρικής νόσου εμφανίζεται στις τροπικές περιοχές, ιδιαίτερα στη Υποσαχάρια Αφρική, σε περιοχές φυλών στην Ινδία και τη Μέση Ανατολή. Η μετανάστευση σημαντικών πληθυσμών από αυτές τις περιοχές υψηλής συχνότητας σε χώρες χαμηλής συχνότητας στην Ευρώπη έχει αυξηθεί δραματικά στις πρόσφατες δεκαετίες και σε κάποιες Ευρωπαϊκές χώρες, η δρεπανοκυτταρική νόσος έχει εμφανιστεί σε μεγαλύτερη συχνότητα από ασθένειες όπως η αιμορροφιλία και η κυστική ίνωση. Το 2015, είχε ως αποτέλεσμα περίπου 114.800 θανάτους.
Η δρεπανοκυτταρική νόσος εμφανίζεται πιο συχνά μεταξύ ατόμων των οποίων οι πρόγονοι έζησαν σε τροπικές και υποτροπικές υποσαχάριες περιοχές όπου η ελονοσία είναι ή ήταν συνηθισμένη. Όπου η ελονοσία είναι συνηθισμένη, οι φορείς ενός μόνο δρεπανοκυτταρικού αλληλόμορφου γονιδίου (χαρακτηριστικού) δίνει ετερόζυγο πλεονέκτημα: οι άνθρωποι με ένα ή δύο αλληλόμορφα γονίδια δρεπανοκυτταρικής νόσου εμφανίζουν λιγότερο σοβαρά συμπτώματα κατά την προσβολή με ελονοσία.
Αυτή η κατάσταση κληρονομείται με αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή, που σημαίνει ότι και τα δύο αντίγραφα του γονιδίου σε κάθε κύτταρο έχουν μεταλλάξεις. Ο κάθε γονέας φέρει ένα αντίγραφο του μεταλλαγμένου γονιδίου, αλλά δεν εμφανίζουν, τυπικά, ενδείξεις και συμπτώματα της κατάστασης.
Αφρική
Τα τρία τέταρτα των περιπτώσεων δρεπανοκυττάρωσης εμφανίζονται στην Αφρική. Πρόσφατη αναφορά του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας εκτίμησε ότι το 2% περίπου των νεογέννητων στη Νιγηρία είναι προσβεβλημένα από δρεπανοκυτταρική αναιμία, δίνοντας έναν συνολικό αριθμό 150.000 προσβεβλημένων παιδιών που γεννιούνται μόνο στη Νιγηρία. Η συχνότητα των φορέων κυμαίνεται μεταξύ 10% και 40% στην ισημερινή Αφρική, μειούμενη στο 1–2% στη βορειοαφρικανική ακτή και σε λιγότερο από 1% στη Νότια Αφρική.
Ηνωμένες Πολιτείες Αμερικής
Ο αριθμός των ατόμων με την ασθένεια στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι περίπου 1 ανά 5.000, με περισσότερο προσβεβλημένους τους Αμερικανούς με προγόνους από την Υποσαχάρια Αφρική, σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας (ΗΠΑ). Στις Η.Π.Α, περίπου ένα στα 500 παιδιά Αφροαμερικανών και ένα στα 36.000 παιδιά Ισπανοαμερικανών πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία. Εκτιμάται ότι η δρεπανοκυτταρική νόσος έχει προσβάλει 90.000 Αμερικανούς. Τα περισσότερα νεογνά που γεννιούνται με SCD στις ΗΠΑ, ταυτοποιούνται τώρα με νεογνική εξέταση ρουτίνας. Μέχρι το 2016 και οι 50 πολιτείες περιλαμβάνουν εξέταση για τη δρεπανοκυτταρική νόσο ως τμήμα της εξέτασης των νεογέννητων.
Γαλλία
Ως αποτέλεσμα της πληθυσμιακής ανάπτυξης σε περιοχές της Αφρικής-Καραϊβικής των γαλλικών υπερπόντιων διαμερισμάτων και περιοχών και της μετανάστευσης από τη Βόρεια Αφρική και τη Υποσαχάρια Αφρική στη μητροπολιτική Γαλλία, η δρεπανοκυτταρική νόσος έχει γίνει σημαντικό πρόβλημα υγείας στη Γαλλία. Η SCD έχει γίνει η πιο συνηθισμένη γενετική νόσος στη χώρα, με συνολική συχνότητα γεννήσεων 1/2.415 στη μητροπολιτική Γαλλία, μπροστά από τη φαινυλκετονουρία (1/10.862), τον συγγενή υποθυρεοειδισμό (1/3.132), τη συγγενή επινεφριδιακή υπερπλασία (1/19.008) και την κυστική ίνωση (1/5.014) για την ίδια περίοδο αναφοράς.
Από το 2000, η νεογνική εξέταση της SCD εκτελείται σε εθνικό επίπεδο για όλα τα νεογέννητα που ορίζεται ότι "κινδυνεύουν" για SCD με βάση την εθνική προέλευση (που είναι τα νεογνά με γονείς που προέρχονται από την Υποσαχάρια Αφρική, τη Βόρεια Αφρική, την περιοχή της Μεσογείου (Νότια Ιταλία, Ελλάδα και Τουρκία), την αραβική χερσόνησο, τα γαλλικά υπερπόντια νησιά και την ινδική υποήπειρο).
Ηνωμένο Βασίλειο
Στο Ηνωμένο Βασίλειο, θεωρείται ότι 12.000 έως 15.000 άτομα έχουν τη δρεπανοκυτταρική νόσο με εκτιμώμενο αριθμών φορέων της τάξης των 250.000 μόνο στην Αγγλία. Επειδή ο αριθμός των φορέων είναι μόνο εκτίμηση, όλα τα νεογνά υφίστανται έλεγχο αίματος για να εξεταστεί η κατάστασή τους. Επειδή πολλοί ενήλικες υψηλού κινδύνου δεν γνωρίζουν εάν είναι φορείς, προσφέρεται στις έγκυες και στους πατέρες του παιδιών εξέταση ώστε να μάθουν εάν είναι φορείς δρεπανοκυττάρωσης. Επιπλέον οι αιμοδότες από τις ομάδες υψηλού κινδύνου εξετάζονται για να επιβεβαιωθεί εάν είναι φορείς και εάν το αίμα τους φιλτράρεται σωστά. Οι αιμοδότες που βρίσκονται ότι είναι φορείς ενημερώνονται και το αίμα τους, αν και συχνά χρησιμοποιείται για άτομα της ίδιας εθνικής ομάδας, δεν χρησιμοποιείται για τη μετάγγιση αίματος ατόμων με δρεπανοκυτταρική νόσο.
Μέση Ανατολή
Στη Σαουδική Αραβία, το 4,2% του πληθυσμού είναι φορέας της δρεπανοκυττάρωσης και 0,26% έχει τη δρεπανοκυτταρική νόσο. Η υψηλότερη συχνότητα είναι στα ανατολικά, όπου το 17% περίπου του πληθυσμού είναι φορέας και το 1,2% έχει τη δρεπανοκυτταρική νόσο. Το 2005, η Σαουδική Αραβία εισήγαγε έναν απαραίτητο προγαμιαίο έλεγχο που περιλαμβάνει την ηλεκτροφόρηση HB με σκοπό τη μείωση της συχνότητας της SCD και της μεσογειακής αναιμίας.
Στο Μπαχρέιν σε μια μελέτη που δημοσιεύτηκε το 1998 και κάλυπτε περίπου 56.000 άτομα σε νοσοκομεία στο Μπαχρέιν βρέθηκε ότι το 2% των νεογέννητων έχουν τη δρεπανοκυτταρική νόσο, το 18% των ατόμων της έρευνας ήταν φορείς και το 24% έφεραν τη μετάλλαξη του γονιδίου που προκαλεί την ασθένεια. Η χώρα ξεκίνησε την παρακολούθηση όλων των εγκύων το 1992 και τα νεογέννητα άρχισαν να εξετάζονται εάν η μητέρα ήταν φορέας. Το 2004, ψηφίστηκε νόμος που απαιτεί από τα ζευγάρια που πρόκειται να παντρευτούν να περνούν από προγαμιαία συμβουλευτική διαδικασία. Αυτά τα προγράμματα συμπληρώθηκαν από ενημερώσεις στη δημόσια εκπαίδευση.
Ινδία και Νεπάλ
Η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι συνηθισμένη σε εθνικές ομάδες στην Κεντρική Ινδία που μοιράζονται γενετικούς συνδέσμους με αφρικανικές κοινότητες, όπου η συχνότητα κυμαίνεται από 9,4 έως 22,2% σε ενδημικές περιοχές στη Μαντία Πραντές, Ρατζαστάν και Κατίσγκαρ. Είναι επίσης ενδημική μεταξύ των Θάρου του Νεπάλ και της Ινδίας· όμως, έχουν επτά φορές μικρότερη συχνότητα ελονοσίας παρά το ότι ζουν σε μολυσμένη ζώνη ελονοσίας.
Νησιά της Καραϊβικής
Στη Τζαμάικα, το 10% του πληθυσμού είναι φορέας της νόσου, αποτελώντας την πιο συχνή γενετική διαταραχή στη χώρα.
Ιστορικό
Η πρώτη σύγχρονη αναφορά της δρεπανοκυτταρικής νόσου ίσως να είναι το 1846, κατά την εξέταση της νεκροψίας ενός εκτελεσθέντος φυγάδα· τα κύρια ευρήματα ήταν η απουσία του σπλήνα. Υπήρχαν επίσης αναφορές μεταξύ Αφρικανών σκλάβων στις Η.Π.Α που εμφάνιζαν αντοχή στην ελονοσία, αλλά ήταν επιρρεπείς σε έλκη των ποδιών. Τα ανώμαλα χαρακτηριστικά των ερυθρών αιμοσφαιρίων, που αργότερα δάνεισαν το όνομά τους στην κατάσταση, πρωτοπεριγράφηκαν από τον Ernest E. Irons (1877–1959), καρδιολόγο στο Σικάγο και τον καθηγητή ιατρικής James B. Herrick (1861–1954), το 1910. Ο Irons είδε "χαρακτηριστικά επιμήκη και δρεπανοειδή" κύτταρα στο αίμα ενός ατόμου που ονομαζόταν Walter Clement Noel, ενός 20χρονου φοιτητή οδοντιατρικής από τη Γρενάδα, ο οποίος είχε εισαχθεί στο Πρεσβυτεριανό Νοσοκομείο του Σικάγο τον Δεκέμβριο του 1904 υποφέροντας από αναιμία. Ο Noel επανεισήχθη αρκετές φορές τα επόμενα τρία χρόνια για "μυϊκό ρευματισμό" και "χολικές προσβολές", αλλά ολοκλήρωσε τις σπουδές του και επέστρεψε στην πρωτεύουσα της Γρενάδα (St. George's) για να εξασκήσει την οδοντιατρική. Πέθανε από πνευμονία το 1916. Λίγο αργότερα μετά την αναφορά από τον Herrick, εμφανίστηκε μια άλλη περίπτωση στο Virginia Medical Semi-Monthly." Σε αυτήν την περιγραφή πρωτοχρησιμοποιήθηκε το όνομα δρεπανοκυτταρική αναιμία από τον Verne Mason το 1922. Παιδικά προβλήματα που σχετιζόταν με τη δρεπανοκυτταρική νόσο δεν αναφέρθηκαν μέχρι τη δεκαετία του 1930, παρά το γεγονός ότι αυτό δεν μπορεί να ήταν ασυνήθιστο στους αφροαμερικάνικους πληθυσμούς.