cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
Naizmjenična hemiplegija djetinjstva
Dijagnoza
Za rani skrining na AHC, predloženi su nedavni kriteriji, kako bi se poboljšao dijagnostički vremenski okvir. Ovi kriteriji izbora uključuju žarišnu ili jednostranu paroksizamsku distoniju u prvih šest mjeseci života, kao i mogućnost mlitave hemiplegije sa ovim simptomima ili odvojeno od njih. Također treba razmotriti i paroksizamske očne pokrete, koji bi trebali uključivati i binokularne i monokularne simptome koji se javljaju u prva tri mjeseca života.
Liječenje
Ukupni ishodi za AHC uglavnom su loši, čemu doprinose različiti dijagnostički i upravljački izazovi AHC. Dugoročno gledano, AHC iscrpljuje i hemiplegijskim napadima i trajnim oštećenjima povezanim s AHC. Ova šteta može uključivati kognitivna oštećenja, poremećaje u ponašanju i psihijatriji te različita motorna oštećenja. Međutim, još uvijek nema konačnih dokaza da je AHC fatalan ili da skraćuje očekivani životni vijek, ali relativno nedavno otkriće poremećaja daje velike podatke za ova vrsta informacija nije dostupna. Liječenje AHC nije bilo izuzetno uspješno i nema lijeka. Postoji nekoliko lijekova dostupnih za liječenje, kao i strategije upravljanja za sprečavanje i rješavanje hemiplegijskih napada.
Strategije upravljanja
Hemiplegijski napadi mogu biti izazvani određenim okidačima, a upravljanje AHC-om često se usredotočuje na izbjegavanje uobičajenih ili poznatih okidača. Iako se okidači jako razlikuju od osobe do osobe, postoje i neki uobičajeni, koji su zastupljeni kod mnogih pacijenata. Uobičajeni okidači uključuju promjene temperature, izloženost vodi, jaka svjetla, određenu hranu, emocionalni stres i fizičku aktivnost. Iako izbjegavanje okidača može pomoći, ne može spriječiti sve hemiplegijske epizode, jer se mnoge događaju bez pokretanja. Budući da napadi i drugi pridruženi simptomi završavaju spavanjem, različiti sedativi mogu se koristiti da pomognu pacijentima da spavaju.
Flunarizin
Najčešći lijek koji se koristi za liječenje AHC je flunarizin. Flunarizin djeluje djelujući kao blokator kalcijevih kanala. Ostali lijekovi, prema redoslijedu upotrebe, su benzodiazepini, karbamazapin, barbiturati i valproinska kiselina. Flunarizin je propisan u svrhu smanjenja težine AHC napada i broja epizoda, iako rijetko zaustavlja napade.Minimiziranje napada može pomoći u smanjenju štete na tijelu od hemiplegijskih napada i poboljšanju dugoročnih ishoda što se tiče mentalnih i psihičkih. U pitanju su fizički nedostaci.
Stručnjaci se razlikuju u svom povjerenju u djelotvornost flunarizina. Neke su studije pokazale da je vrlo učinkovit u smanjenju trajanja, težine i učestalosti hemiplegijskih napada. Općenito se smatra najboljim dostupnim liječenjem, ali ovaj lijek je za koje neki smatraju da neće biti od velike koristi za pacijente sa AHC. Mnogi pacijenti trpe negativne efekte bez ikakvog poboljšanja. Flunarizin također uzrokuje probleme jer je pacijentima teško doći, jer nije dostupan u Sjedinjenim Državama.
Natrij-oksibat
Sadašnja istraživanja na Univerzitetu u Utahu proučavaju je li natrij-oksibat, poznat i kao gama-hidroksibuterna kiselina efikasan tretman za AHC. Do sada je poznat samo mali broj pacijenata, a još nisu dostupni konačni rezultati. Iako je do sada postignut određeni uspjeh s lijekom, poznato je da pacijenti s AHC u početku dobro reagiraju na druge lijekove, ali tada će učinkovitost s vremenom opadati. Trenutno se natrij-oksibat koristi kao tretman narkolepsija – katapleksija, iako se u prošlosti kontroverzno koristio u dodacima prehrani. Ovaj lijek je odabran za testiranje zbog moguće veze između uzroka narkolepsije-katapleksije i AHC.
IC 3503
IC 3503 je zvijezda i nalazi se u sazviježđu Lovački psi. Prvo otkriće je napravio Stephane Javelle 13. juna 1896. godine.
Najbliži NGC/IC objekti
Sljedeći spisak sadrži deset najbližih NGC/IC objekata.
CKLF
Hemokinoliki faktor je protein koji je kod ljudi kodiran genom CKLF.
STS i hibridnim analizama zračenja gen CKLF mapiran u sekvenci u hromosom 16q23. Proizvod ovog gena je citokin. Citokini su mali proteini koji imaju bitnu ulogu u imunskim i upalnim odgovorima. Ovaj gen je jedan od nekoliko gena za hemokinu  slične faktore koji se nalaze u grupi na hromozomu 16.
Struktura
Han et al. (2001) utvrdili su da gen CKLF sadrži četiri egzona. Sve varijante sadrže ekgzone 1 i 4, dok su egzoni 2 i 3 alternativno prerađeni.
Xu et al. (2004) otkrili su da posljednji intron CKLF sadrži promotor za nizvodni gen, CMTM1. Promotor sadrži tipski TATA okvir i više mjesta vezivanja za faktor transkripcije. Analiza luciferaze, potvrdila je funkcionalnost promotora. Northern blot i RT-PCR analize pokazale su da su CKLF i CMTM1, koji su odvojeni sa samo 325 bp, nezavisno eksprimirani.
Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je 152  aminokiseline, a molekulska težina   17.170 Da.
C: Cistein D: Asparaginska kiselina E: Glutaminska kiselina F: Fenilalanin G: Glicin H: Histidin I: Izoleucin K: Lizin L: Leucin M: Metionin N: Asparagin P: Prolin Q: Glutamin R: Arginin S: Serin T: Treonin V: Valin W: Triptofan Y: Tirozin
Kloniranje i ekspresija
Zhang et al. (2000) klonirali su CKLF, koji su nazvali HSPC224, iz CD34 pozitivnih hematopoetskih matičnih /prekursorskih ćelija. Predviđeni protein sa 152 aminokiseline, koji sadrži leucinski zatvarač, snažno je izražen u ćelijskoj liniji promijelocitne leukemije, ali ne i u četiri ostale testirane ćelijske linije.
Korištenjem supresijske suptraktivne hibridizacije za pregled mitogenom stimulirane ćelijske linije ljudskog monocita U937, da bi se identificirali geni koji bi mogli biti inhibirani IL10, nakon čega slijedi RT-PCR, Han et al. (2001) klonirali su četiri varijante CKLF. Izoforme CKLF1, CKLF2, CKLF3 i CKLF4 sadrže 99, 152, 67, odnosno 120 ostataka i dijele uobičajene N– i [[C-terminalne sekvence. Sve četiri izoforme sadrže po tri ostatka cisteina, od kojih su dva organizirana u CC-hemokinskom obrascu. Izoforme CKLF2 i CKLF4 sadrže transmembranske domene kojih nema u CKLF1 i CKLF3. Northern blot analiza ćelija U937 otkrila je transkript od 0,6 kb. RT-PCR ljudskih tkiva pokazao je najvišu ekspresiju CKLF varijanti u slezeni, plucima, sjemenicima, jajnicima, leukocitima periferne krvi, posteljicama i gušterači odraslih, te u fetusnom mozgu, skeletnim mišićima, timusu i srcu, sa nižom ekspresijom u  ostalim  tkivima odraslih i fetusa. Za većinu tkiva nivoi ekspresije CKLF1 i CKLF2 bili su slični i viši od nivoa CKLF4 i CKLF3, koji su pokazali najnižu ekspresiju. Fluorescentna mikroskopija pokazala je difuznu ekspresiju CKLF1 i ekspresiju CKLF2 i CKLF4 pretežno na ćelijskoj periferiji. Western blot analiza otkrila je CKLF1, ali ne i CKLF2 i CKLF4, u supernatantima ćelija, ukazujući da je CKLF1 izlučeni protein.
Funkcija gena
Analizirajući hemotaksičku funkciju, Han i sur. (2001) otkrili su da izoforma CKLF1 privlači neutrofile, monocite i limfocite. CKLF1 je takođe pojačao proliferaciju i diferencijaciju ćelija skeletnih mišića miša.
Mijaca
Mijaca su naseljeno mjesto u sastavu grada Vrgorca, Splitsko-dalmatinska županija, Republika Hrvatska.
Historija
Do teritorijalne reorganizacije u Hrvatskoj nalazila su se u sastavu stare općine Vrgorac.
RK Nexe Našice
Klub je osnovan 1959. godine. Tokom historije je bio poznat kao RK Partizan, RK NAŠK i RK Kobra Jeans. Od sezone 2006-07. uz pomoć sponzora Nexe Grupe klub je prvoligaš i nastupa pod imenom RK Nexe. Osam putaje bio viceprvak države.
Mijaca
Stanovništvo
Napomena: ''Od 1900. do 1921. iskazivano je pod imenom Mihaca. U 1869. podaci su sadržani u naselju Zavojane. Do 1910. iskazivano je kao dio naselja.''
Popis 1991.
Na popisu stanovništva 1991. godine, naseljeno mjesto Mijaca je imalo 163 stanovnika, sljedećeg nacionalnog sastava:
TBR1
T-kutijski moždani protein 1 jest transkripcijski faktor,  protein koji je kod ljudi   kodiran genom TBR1  sa  hromosoma 2. Značajan je za razvoj embriona kičmenjaka. Ovaj gen je poznat i pod nekoliko drugih imena: T-Brain 1, TBR-1, TES-56 i MGC141978. TBR1 je član TBR1 potporodice transkripcijskih faktora porodice T-kutija, koji imaju zajednički DNK-vezujući domen. Ostali članovi potporodicw TBR1 uključuju EOMES i TBX21. TBR1 je uključen u diferencijaciju i migraciju neurona i potreban je za normalan razvoj mozga. TBR1 stupa u interakciju sa različitim genima i proteinima kako bi regulisao razvoj moždane kore, posebno unutar sloja VI šestoslojnog ljudskog korteksa u razvoju. Studije pokazuju da TBR1 može imati ulogu u glavnim nervnim bolestima kao što su Alzheimerova bolest (AD), Parkinsonova bolest (PD) i poremećaji iz spektra autizma (ASD).
Odranski Obrež
Odranski Obrež je naseljeno mjesto u sastavu grada Zagreba, Republika Hrvatska.
TBR1
Amiokiselininska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je 682 aminokiseline, a molekulska težina 74.053 Da.
Odranski Obrež
Historija
Do teritorijalne reorganizacije u Hrvatskoj nalazio se u sastavu užeg područja grada Zagreba.
TBR1
Ljudski TBR1 gen i kodirani protein
Ljudski gen TBR1 nalazi se na q kraku pozitivnog lanca hromosoma 2. Dug je 8.954 bazna para. TBR1 je jedan od tri gena koji čine TBR1 potporodicu T-kutijskih gena. Druga dva gena koja formiraju TBR1 potporodicu su EOMES (također poznat kao TBR2) i TBX21 (također poznat kao T-BET ). TBR1 je također poznat kao T-kutijski moždani protein, T-moždani 1 i TES-56. Kodirani protein sastoji se od 682 aminokiselinska ostataka i ima predviđenu molekulsku težinu od 74,053 Da. Sastoji se od 6 egzona.
Velike Lipljene
Velike Lipljene su naseljeno mjesto u sastavu općine Grosuplje, regija Srednja Slovenija, Slovenija.
TBR1
Funkcije
Tbr1 je protein, zvani faktor transkripcije, koji se vezuje za DNK i reguliše transkripciju gena u iRNK. Eksprimira se u postmitotskoj fazi projekcijskih neurona piramidnih ćelija i kritičan je za normalan razvoj mozga. Pokazalo se da je Tbr1 izražen u razvoju olfaktornih režnjeva. Tbr1 je također primijećen u razvoju moškanog korteksa.
Tbr1 ima nekoliko funkcija. To obuhvata uključenost u razvojni proces, razvoj mozga, diferencijaciju neurona, aksonnsko provođenje i regulaciju neurona u neokorteksu u razvoju.
Tkivna i ćelijska distribucija
Budući da je transkripcijski faktor, protein koji se vezuje za specifična DNK mjesta i na taj način regulira aktivnost specifičnih gena, Tbr1 je lokaliziran u jedru, gdje se nalazi ćelijska DNK. Tbr1 je izražen u glutamergijskim, a ne u GABAergijskim neuronima.
Tbr1 je eksprimiran uglavnom u rano rođenim postmitotskim neuronima moždane kore u razvoju – posebno u neuronima PRETPLATA i sloja VI. Pretploča formira arhitektonsku mrežu neurona koji pomažu u migraciji neurona u razvoju. Uzastopne migracije neurona dijele pretploču tako da njene unutrašnje ćelije formiraju korteksnu ploču, dok vanjske ćelije formiraju marginalnu zonu. Korteksna ploča i rubna zona na kraju se razvijaju u šest korinih slojeva, poznatih kao neokorteks, prisutnih u zreloi moždanoj kori. Ovi slojevi su označeni brojevima I-VI, pri čemu je sloj VI najdublji i prvi se formira, dok preostali slojevi rastu prema van (od V do I). Slojevi II-VI se razvijaju iz korteksne ploče, a sloj I se formira iz marginalne zone. Potploča, srednja zona, subventrikularna i ventrikularna zona nalaze se progresivno dublje do ovih korinih slojeva u razvoju. Visoka ekspresija Tbr1 vidi se u marginalnoj zoni, korinoj ploči i potploči korteksa u razvoju, dok se mala ekspresija vidi u subventrikularnoj zoni. Nije uočena ekspresija Tbr1 u ventrikularnoj zoni.
Ostali regioni ekspresije Tbr1 su: olfaktorni režnjevi i mirisna jezgra, lateralna regija hipotalamusa, entopedunkulaski nukleus, eminentia thalami.
Ne-ljudski ortolozi
Ortolozi ljudskog gena TBR1 identificirani su kod čimpanze, pasa, goveda, pacova, miševa i zebrica.
Regulacija gena
TBR1 pozitivno i negativno reguliše ekspresiju gena u postmitotskim neuronima.
Klinički značaj
TBR1 je umiješan u promjene u mozgu koje mogu dovesti do Alzheimerove (AD) i Parkinsonove bolesti (PD). Miševi koji eksprimiraju TBR1 pokazali su da holinergijski neuroni baze prednjeg mozga (ChBF), čija je degeneracija uključena u razvoj AD i PD, migriraju iz ventralnog palija u subpalij. Ovo je potvrđeno korištenjem TBR1 nul miševa. U budućnosti, istraživači planiraju istražiti ulogu amiloid prekursor proteina (APP) u migraciji neurona i povezanosti s ovim bolestima.
Smanjena funkcija NMDA receptora ima ulogu u shizofreniji. Ova smanjena funkcija NMDA receptora može biti u korelaciji sa smanjenom ekspresijom 2B podjedinice NMDA receptora (NR2b), koja je takođe povezana sa shizofrenijom. TBR1, u kompleksu sa proteinom, CINAP, odgovoran je za regulaciju transkripcije NR2b gena. U jednoj studiji iz 2010. godine postavljena je hipoteza da smanjena ekspresija TBR1 i CINAP-a može biti odgovorna za smanjenu ekspresiju NR2b podjedinice uočene u mozgu postmortemnih shizofreničara. Međutim, ekspresija TBR1 i CINAP nije značajno smanjena u postmortem mozgu, što sugerira da sinteza i obrada NR2b preko TBR1 nije odgovorna za smanjenu ekspresiju NR2b kod shizofreničara..
Pokazalo se da je ekspresija TBR1 smanjena zbog embrionske izloženosti kokainu. Prenatalna izloženost kokainu na mišjem modelu izazvala je smanjenje migracije neurona GABA iz baznog u dorzalni dio prednjeg mozga i radijalne migracije neurona u dorzalnom dijelu prednjeg mozge. Ova izloženost je takođe smanjila ekspresiju TBR1 i TBR2. Međutim, daljnja istraživanja pokazala su da je izloženost kokainu samo odgodila ekspresiju TBR1 i nije izazvala trajnu smanjenje regulacije. Stoga, u modelima prenatalne izloženosti kokainu i migracija i sazrijevanje ovih progenitornih ćelija kasni.
Velike Lipljene
Historija
Do teritorijalne reorganizacije u Sloveniji nalazile su se u sastavu stare općine Grosuplje.
TBR1
Klinički značaj
TBR1 se takođe koristi u imunohistohemijskim tehnikama u neurološkim istraživanjima. Korišćen je za identifikaciju korteksnih neurona sloja VI u razvoju, kao i prettalamske eminencije, palija i dorzalnog dijela prednjeg mozga. Prisustvo TBR1 u matičnim ćelijama koje reaguju na povredu telencephalona implicira normalnu funkciju ovih ćelija u ovoj regiji mozga.
Mutacije ovog gena su također prijavljene u tkivima meduloblastoma.
Poznato je da varijacije ovog gena, kao i delecije cijelih gena, uzrokuju poremećaj koji uključuje poremećaj iz autističnog spektra, intelektualnu nesposobnost, epilepsiju s abnormalnostima skeleta, nervnog sistema i mozga. Izuzetno je rijedak i do jula 2020. godine zabilježeno je 40 slučajeva širom svijeta, prvi put je opisan 2014. Ima autosomno dominantnu prezentaciju i tipski je de novo poremećaj, ali su prijavljene rijetke naslijeđene varijante.
Premier League 1995/1996.
Premijer liga Engleske 1995/1996. je bila četvrta sezona Premijer lige kao najvišeg ranga u engleskom nogometu. Pobjednik ove sezone je bio Manchester United. Bila je to deseta titula kluba sa Old Trafforda. Na dugom mjestu je bila ekipa Newcastle United sa četiri boda zaostatka. Za razliku od prethodne sezone iz lige su ispala tri kluba, među kojima su: Bolton Wanderers, Queens Park Rangers i Manchester City.
Najbolji strijelac je bio Alan Shearer sa 31 postignutim gola. Za najboljeg menadžera sezone je izabran Alex Ferguson.
Klubovi
Ukupno 20 timova je učestvovalo u Premijer ligi 1995/96. uključujući 18 ekipa iz prethodne sezone Premijer lige, te dva kluba iz prethodne sezone First Division.
Odranski Obrež
Stanovništvo
Na popisu stanovništva 2021. godine, Odranski Obrež je imao 1.503 stanovnika.
Napomena: ''Iskazano pod imenom Obrež Zaprudski 1857., Obrež od 1869. do 1900., Obrež Odranski od 1910. do 1948. i Obrež od 1953. do 1981.''
Popis 1991.
Na popisu stanovništva 1991. godine, naseljeno mjesto Odranski Obrež je imalo 1.466 stanovnika, sljedećeg nacionalnog sastava:
École nationale d'administration
École nationale d'administration (ENA) jedna od najprestižnijih francuskih grande école. Osnovan je 1945. godine kako bi demokratizirao pristup javnoj službi visokog nivoa. Institucija je trenutno odgovorna za odabir, početnu i kontinuiranu obuku francuskih i međunarodnih rukovodilaca. ENA je simbol republičke meritokratije koja svojim bivšim studentima nudi pristup ključnim vodećim pozicijama u državi.
U Strazburu se svake godine održi 80-100 studenata, au Strasbourg, pored stotinu stranih studenata, ima i oko 60 studenata Masters i Mastères Spécialisés. Svaki od njih nudi kratku daljnju obuku u Parizu. Bivši učenici škole zovu se "enarques".
Glavica (Pakrac)
Glavica je naseljeno mjesto u sastavu grada Pakraca, Požeško-slavonska županija, Republika Hrvatska.
Historija
Do teritorijalne reorganizacije u Hrvatskoj nalazila se u sastavu stare općine Pakrac.
Stanovništvo
Napomena: ''Iskazuje se od 1931. kao dio naselja, a od 1948. kao naselje. Do 1981. iskazivano pod imenom Glavica Zabrdska.''
Popis 1991.
Na popisu stanovništva 1991. godine, naseljeno mjesto Glavica je imalo 77 stanovnika, sljedećeg nacionalnog sastava:
Popis 1910.
Glavica se kao samostalno naselje iskazuje od 1948. godine, te nema podataka sa popisa stanovništva 1910. godine.
Kašče
Kašče je naseljeno mjesto u sastavu općine Ljubuški, Bosna i Hercegovina.
Alan Perlis
Alan Jay Perlis (1. april 1922. - 7. februar 1990.) bio je američki kompjuterski naučnik i profesor na Univerzitetu Purdue, Univerzitetu Carnegie Mellon i Yale univerzitetu. Najpoznatiji je po svom pionirskom radu na programskim jezicima i bio je prvi dobitnik Turingove nagrade.
Perlis je rođen u jevrejskoj porodici u Pitsburgu, u Pensilvaniji. Godine 1943. Diplomirao je hemiju na Carnegie Institute of Technology (kasnije preimenovan u Univerzitet Carnegie Mellon). Tokom Drugog svjetskog rata služio je u američkoj vojsci, gdje se zainteresovao za matematiku. Zatim je magistrirao (1949) i doktorirao (1950) matematiku na Masačusetskom institutu za tehnologiju (MIT). Njegova doktorska disertacija bila je pod naslovom "O integralnim jednačinama, njihovom rješenju putem iteracije i analitičkog nastavka ".
Reference
<references group="" responsive="">
Velike Pece
Historija
Do teritorijalne reorganizacije u Sloveniji nalazile su se u sastavu stare općine Grosuplje.
Stanovništvo
Na popisu stanovništva 2011. godine, Velike Pece su imale 89 stanovnika.
Massimiliano Allegri
Massimiliano "Max" Allegri italijanski je nogometni trener i bivši nogometaš. Trenutno je trener Juventusa.
Bio je veznjak, koji je proveo karijeru u raznim italijanskim klubovima. Nakon početka trenerske karijere od 2003. vodio je nekoliko manjih italijanskih klubova. Odigrao je ključne uloge u usponu Sassuola kroz niže italijanske divizije, a potom je doveo Cagliari do najboljeg mjesta u Serie A nakon 15 godina; tada je osvojio nagradu Panchina d'Oro za najboljeg trenera Serie A 2009. Zbog njegovih uspjeha na mjestu glavnog trenera Cagliarija, 2010. dobio je poziv da preuzme Milan. Tu je ostao do januara 2014; u sezoni 2010/11. pomogao je Milanu da osvoji prvu titulu prvaka još od sezone 2003/04.
Nakon prelaska u Juventus 2014. osvojio je pet uzastopnih domaćih titula između 2015. i 2019. te je jedini trener koji je postigao ovaj uspjeh u pet najjačih evropskih liga.
Nogometna karijera
Nakon što je proveo svoje prve nogometne dane u nižoj ligi (uključujući i klub iz njegovog rodnog grada, Livorno), pridružio se Pescari 1991. Kao talentiran i kreativan igrač, bio je na mjestu veznog igrača. Uprkos tome što je njegov tim završio na posljednjem mjestu, nije bilo nedostatka golova, a Allegri je postigao impresivnih 12 golova sa sredine terena. Prešao je u Cagliari, a zatim u Perugiu i Napoli prije nego što se vratio u Pescaru. Također je igrao za Pistoiese i Aglianese prije penzionisanja 2003.
Dobio je suspenziju 2001. s još šest italijanskih nogometaša zbog namještanja neriješenog rezultata u Italijanskom kupu 2000.
Trenerska statistika
''Do 18. 9. 2022.''
Trenerske
Milan
Juventus
Ševlje
mini|280px|tabla na ulazu u Ševlje Ševlje su naseljeno mjesto u sastavu općine Škofja Loka, regija Gorenjska, Slovenija.
Historija
Do teritorijalne reorganizacije u Sloveniji nalazile su se u sastavu stare općine Škofja Loka.
Stanovništvo
Na popisu stanovništva 2011. godine, Ševlje su imale 221 stanovnika.
Čepelovac
Čepelovac je naseljeno mjesto u sastavu grada Đurđevca, Koprivničko-križevačka županija, Republika Hrvatska.
Klobuk (Ljubuški)
Klobuk je naseljeno mjesto u sastavu gradu Ljubuškom, FBiH, Bosna i Hercegovina.
Čepelovac
Historija
Do teritorijalne reorganizacije u Hrvatskoj nalazio se u sastavu stare općine Đurđevac.
Stanovništvo
Na popisu stanovništva 2011. godine, Čepelovac je imao 345 stanovnika.
Popis 1991.
Na popisu stanovništva 1991. godine, naseljeno mjesto Čepelovac je imalo 462 stanovnika, sljedećeg nacionalnog sastava:
Ljubinjsko polje
Ljubinjsko polje je kraško polje u Bosni i Hercegovini. Ime je dobilo po Ljubinju, najvećem naselju u polju. Ostala veća naselja su Kruševica, Dubočica i dr. Kroz njega prolazi regionalni put Stolac – Trebinje.
Dugačko je 8,3 km, a najveća širina je 2,0 km, površine oko 8,08 km. . Pruža se pravcem sjeverozapad - jugoistok između planina Bjelasnice i Viduše, na nadmorskoj visini od oko 400–470 metara. Ljubinjsko polje je u geomorfološkom smislu tipično kraško polje s ravnom terasom. Najvažnije stijene su krečnjaci i dolomiti kredne i jurske starosti, a u polju su zastupljeni tercijarni sedimenti i recentni aluvijumi. Dno polja je građeno od kvartarnih slojeva prekrivenih tankim slojem ilovače i jednim dijelom crvenice. Prisutni su i brojni kraški fenomeni, većinom vrtače i škrape. Iako u sastavu tla ima dosta ilovače koja bi mogla zadržavati vodu, ona vrlo brzo ponire.
Dugi period vegetacije
Prevladava submediteranska klima s blagim zimama i toplim ljetima. Ljeti se temperatura redovno penje i preko 40 °C, dok se zimske temperature spuste i do – 5 °C. Padavine su obilne i dostižu prosječno 1950 mm, ali nisu ravnomjerno raspoređene. U vegetacionom periodu bilježi se manja količina, oko 30 %. U zimskom periodu padavine su obilnije, u obliku jakih pljuskova s jakim površinskim i vertikalnim otjecanjem. Ovakav raspored se negativno odražava na biljni svijet, pa su okolne planine i brda oskudne u vegetaciji i pretvorena u šikare i kamene goleti. Susreću se šume hrasta medunca, crnog jasena i bijeloga graba, stalno zeleni grm zelenika, drača, tršljika, šmrika i dr.
Polje je pogodno za poljoprivredu zbog dugog perioda vegetacije, koji obično traje do 240 dana. Od 1009 parcela u Ljubinjskom polju obrađuje se 1.006. Nekada je dominirao uzgoj duhana, a sada žitarice, povrće i voće (višnja i jabuka). Obnavlja se i stočarske proizvodnje, koja je u historiji Ljubinjskoga polja bila vrlo razvijena.
Od životinjskih vrsta prisutne su zmije (blavori, crni i smeđi poskoci), gušteri, čagljevi (šakali), lisice i poneka lasica. Od ptica se nalaze jarebice kamenjarke, jastrebovi, sokolovi i sove i rode u vrijeme selidbe.
Vještačka akumulacija
Izgradnja vještačke akumulacije (jezera) za navodnjavanje polja, na površini od oko 5 hektara i kapaciteta od oko 250.000 kubika vode, počela je 2018. god. Moći će se navodnjavati oko 280 hektara obradivih površina. Akumulacija je smještena ispod ranije izgrađenog manjeg jezera, na mjestu gdje povremeno ima prirodnih voda. Projekat je vrijedan oko 2,7 mil KM, a 85% novca je kredit Svjetske banke, Ministarstvo poljoprivrede, šumarstva i vodoprivrede Republike Srpske je izdvojilo 200.000 KM, dok je 300.000 iz budžeta Ljubinja.
Historija
U brdovitim predjelima oko polja na više mjesta vide se okrugle kamene gromile, koje se, smatraju ilirskim grobnicama. U prilog toj tezi svjedoči i nekoliko istaknutih brda i uzvisina, sa ostacima ilirska naselja, gradina. U drugoj polovini XII vijeka Ljubinje sa okolinom spadalo je u oblast Hum, u vlasti Nemanjića. Polovinom XIV vijeka, Stjepan I Kotromanić i Tvrtko I, kralj Bosne pripojili su ove predjele Bosni.
Jochen Rindt
Karl Jochen Rindt (Mainz, Njemačka 18. april 1942. - 5. septembar 1970. Monza, Italija) je njemački vozač koji je tokom cijele svoje karijere nastupao za Austriju. Jedini je vozač koji je posthumno osvojio prvenstvo Formule 1 nakon što je poginuo tokom treninga za VN Italije na stazi u Monzi. Pored uspjeha u Formuli 1, Rindt je bio vrlo uspješan i u drugim jednosjedima, kao i utrkama sportskih automobila. 1965. godine osvojio je utrku 24 sata Le Mansa, vozeći Ferrari 250LM u partnerstvu s Mastenom Gregoryjem iz SAD-a. Bio je blizak prijatelj s Jackiem Stewartom.
Rani period
Jochen Rindt je rođen u Mainzu, u Njemačkoj, ali nakon što su njegovi roditelji poginuli tokom bombardiranja Hamburga za vrijeme 2. svjetskog rata, podigli su ga djed i baka u Grazu u Austriji, gdje je odrastao i počeo se baviti auto-moto sportom. Iako Rindt nikada nije postao austrijski državljanin, on je tokom cijele svoje karijere nastupao sa austrijskom dozvola za takmičenje.
Karijera
Svoj debi u Formul1 1 Rindt je ostvario učešćem na Velika nagrada Austrije 1964. godine vozeći bolid Brabham BT11 za Rob Walker Racing tim. U toj utrci je odustao i to je bila njegova jedina utrka u sezoni. U periodu od 1965. do 1967. Rindt nastupa za ekipu Cooper Car Company, osvojivši 32 boda u 29 utrka. 1968. godine nastupa za Brabham, ali njegova sezona nije bila onakva kakvom se nadao, zbog tehničkih problema na bolidu. Tih godina nastupao je i u utrkama Indianapolis 500 ali bez značajnijih rezultata. Za Rindta je zabilježeno da je bio vrlo brz vozač s izvrsnom kontrolom bolida i dobrim refleksima, ali je rijetko imao bolid koji je po kvaliteti bio jednak njegovom talentu do 1969. godine kada je preselio u Lotus, a karijera mu krenula uzlaznom putanjom. Te sezone od 10 utka koje je vozio završava tek njih četiri. Ostvaruje svoju prvu pobjedu na Velikoj nagradi SAD-a te uz još dva podija osvaja ukupno 22 boda što mu je na kraju sezone dovoljno za 4. mjesto. Prvu pobjedu u narednoj, 1970. godini, Rindt ostvaruje na VN Monaka gdje se probija na drugo mjesto a onda pritišće Jacka Brabhama s takvom žestinom da usljed toga Brabham pravi grešku i Rindt preuzima vodstvo u zadnjem krugu utrke i pobjeđuje. Usljed tehničkih izmjena na svom Lotusu 72, Rindt pobjeđuje na naredne 4 utrke: Velika nagrada Holandije, VN Francuske, VN Velike Britanije i VN Njemačke.
Smrt
Tokom treninga za VN Italije 1970. godine, Rindt je pristao slijediti Stewarta i Dennyja Hulmea i probati voziti bez krilca, u pokušaju da smanji otpor i stekne veću maksimalnu brzinu. Naime moćni Ferrarijev bolid Ferrari F12 koji je pokretao bolide Ferrari 312B Jackyja Ickxa i Claya Regazzonija je na prethodnoj utrci bio do 16 km/h brži od Rindtovog Lotusa. Rindtov timski kolega John Miles je bio nezadovoljan s tom izmjenom navodeći da se bolid "neće kretati ravno". Rindt se izjasnio da nema takvih problema, a Chapman je podsjetio da je Rindtov brži bez krilca. Slijedećeg dana, Rindt je startao s ugrađenim višim stepenom prijenosa iskoristviši smanjene otpora i povećavši potencijalnu maksimalnu brzinu bolida na na 330 km/h). Tokom Rindtovog 5. kruga utrke, Hulme, koji ga je slijedio, je izjavio da je prilikom kočenja na Parabolica krivini: "Jochenov bolid lagano zakrivudao a zatim oštro skrenuo lijevo i udario u barijeru." Prednji kraj bolida je uništen. Iako je 28-godišnji Rindt prevezen u bolnicu, dolaskom tamo proglašen je mrtvim. Njegova navika da se u potpunosti ne veže i ne nosi preponsku traku, da bi se u slučaju požara jednostavnije izvukao iz bolida je izgleda bil kobna. Kao rezultat sudara, tijelo je skliznulo ispod pojasa pri čemu je Rindt zadobio fatalne povrede grla. Bio je drugi vođa tima Lotusa koji je poginuo u zadnje dvije godine nakon što je Jim Clark poginuo 1968. godine na utrci u Hockenheimu. Italijanski sud je kasnije utvrdio da je nesreću inicirao kvar na prednjem desnom vratilu kočnice, ali da je Rindtova smrt uzrokovana loše postavljenom zaštitnom ogradom. Rindt je sahranjen na centralnom groblju u Grazu. U vrijeme smrti Rindt je osvojio pet od ukupno 10 utrka sezone, što je značilo da je imao prilično vodstvo u poretku vozača. U toj fazi teoretski ga je mogao prestići Ferrarijev vozač Jacky Ickx. Međutim Rindtov nasljednik u timu, Emerson Fittipaldi, je pobijedio na pretposljednoj utrci lišavajući Ickxa potrebnih bodova te je tako Rindt postao prvi i jedini koji je prvenstvo Formule 1 osvojio posthumno. Trofej prvaka je preuzela njegova udovica, Finkinja Nina (Lincoln) Rindt, kći poznatog finski vozača Curta Lincolna. Pretposljednji zavoj na Red Bull stazi nazvan je po Rindtu.
74. dodjela "Oscara"
74. dodjela nagrade Oscara, koju je organizirala američka Akademija filmskih umjetnosti i nauka (AMPAS), odala je počast glumcima, tehničkim dostignućima i filmovima za 2001. godinu i održana je 24. marta 2002. u pozorištu Kodak Theatre u Hollywoodu, Los Angelesu. Tokom svečanosti, Akademija filmskih umjetnosti i nauka uručila je nagrade za 24 kategorije.
Za bosanskohercegovačku kinematografiju ova ceremonija ima historijski značaj, jer je film Ničija zemlja režisera Danisa Tanovića bio prvi bosanskohercegovački film koji je osvojio Oscara u kategoriji za najbolji strani film.
Ceremoniju je prenosila američka tv-stanica ABC, u produkciji Laure Ziskin, a Louis J. Horvitz je bio režiser. Glumica Whoopi Goldberg je bila domaćin ceremonije po četvrti put. Prvi put je bila domaćin na 66. ceremoniji održanoj 1994. godine a posljednji put na 71. ceremoniji održanoj 1999. godine. Tri sedmice ranije, na svečanosti održanoj u hotelu Beverly Wilshire Hotel na Beverly Hillsu, Kalifornija, dodijeljene su nagrade Oskara za tehničko dostignuće koje je predstavila glumica Charlize Theron.
Film Genijalni um osvojio je četiri nagrade, uključujući i one za najbolji film, za najbolju režiju za Rona Howarda. Ostali dobitnici su Gospodar prstenova: Prstenova družina također sa četiri nagrade, Pad crnog jastreba i Moulin Rouge sa po dvije nagrade,  Računovođa, Za Ptice, Gosford Park, Iris, Monster Ball, Čudovišta iz ormara, Ubistvo u nedjelju ujutro, Ničija zemlja, Pearl Harbor, Shrek,Thoth, i Dan obuke, sa po jednom nagradom. Uprkos rekordne dužine od četiri sata i 23 minute, televizijski prijenos pratilo je gotovo 42 miliona gledalaca u Sjedinjenim Državama.
Nagrade
thumb|right|150px||[[Ron Howard, Najbolji režiser]] thumb|150px|[[Denzel Washington, Najbolja glavna muška uloga]] thumb|right|150px| [[Halle Berry, Najbolja glavna ženska uloga]] thumb|right|150px||[[Jim Broadbent, Najbolji sporedni glumac]] thumb|right|150px|[[Jennifer Connelly, Najbolja sporedna glumica]] thumb|right|150px|[[Julian Fellowes, Najbolji originalni scenarij]] thumb|right|150px|[[Howard Shore, Najbolja originalna muzika]] thumb|right|150px|[[Catherine Martin, Najbolja scenografija]]
Nominacije za 74. dodjelu Oscara objavljene su 12. februara 2002. godine, u pozorištu Samuel Goldwyn Theater na Beverly Hillsu, Kalifornija. Nominacije su najavili Frank Pierson, predsjednik Akademije, i glumica Marcia Gay Harden. Film Gospodar prstenova: Prstenova družina zaradio je najviše nominacija ukupno trinaest. Bio je to sedmi po redu film koji je zaradio toliko nominacija. Genijalni um i Moulin Rouge zauzeli su drugo mjesto sa po osam nominacija svaki. Zahvaljujući svojoj najnovijoj pobjedi sa filmom Genijalni um, DreamWorks je postao drugi filmski studio koji je sarađivao na tri uzastopna pobjednika za najbolji film; studio je ranije sarađivao na filmovima Američka ljepota i Gladijator. Denzel Washington je bio drugi afroamerički glumac koji je osvojio Oscara za glavnog glumca, nakon Sidneya Poitiera sa filmom iz 1963. Polje ljiljana. Halle Berry je postala prva afroamerička glumica koja je osvojila Oscara za najbolju glavnu glumicu. Nominirane za svoje nastupe kao Iris Murdoch u filmu Iris, Judi Dench, kao kandidatkinja za najbolju glumicu i Kate Winslet za najbolju sporednu glumicu, postale su drugi po redu par glumica nominiranih za glumu istog lika u istom filmu. Pobjednici su navedeni prvi i istaknuti su podebljanim slovima.
Počasne nagrade Akademije
Dobitnici Počasne nagrade:
Filmovi s najviše nominacija
Sljedećih 17 filmova imali su najviše nominacija:
Uručioci nagrada i izvođači
Sljedeći pojedinci bili su odabrani da uruče nagrade:
Sjećanje na preminule filmske djelatnike
Kevin Spacey je predstavio ovaj segment u znak sjećanja na sljedeće preminule filmske djelatnike:
IC 5133
IC 5133 je emisijska maglina i nalazi se u sazviježđu Kefej. Prvo otkriće je napravio Isaac Roberts 25. septembra 1895. godine.
Todraž
mini|280px|Todraž, eksponati starog rudnika Todraž je naseljeno mjesto u sastavu općine Gorenja vas–Poljane, regija Gorenjska, Slovenija.
IC 5133
Najbliži NGC/IC objekti
Sljedeći spisak sadrži deset najbližih NGC/IC objekata.
Todraž
Stanovništvo
Na popisu stanovništva 2011. godine, Todraž je imao 10 stanovnika.
Popis stanovništva u Hrvatskoj 2011 (Muć)
'''Popis stanovništva u Hrvatskoj 2011. godine''' proveden je od 1. do 28. aprila 2011, prema stanju na dan 31. marta. Popis je proveden na temelju ''Zakona o Popisu stanovništva, kućanstava i stanova u Republici Hrvatskoj 2011. godine'' (Narodne novine, broj 92/10). Općina Muć je po Popisu stanovništva 2011. godine na površini od 210,80 km2 imala 3882 stanovnika, što predstavlja 0,85% od ukupnog broja stanovnika Splitsko-dalmatinske županije, odnosno 0,09% od ukupnog broja stanovnika Hrvatske. Gustoća naseljenosti u Muću je 18 stanovnika/km2.
Terpen
Terpeni su klasa prirodnih proizvoda koji se sastoje od spojeva formule (C5H8)n. Obuhvataju više od 30.000 spojeva, nezasićenih ugljikovodika ko uglavnom proizvode biljke, posebno četinari. Terpeni su dalje klasifikovani prema broju ugljika: monoterpeni (C 10), seskviterpeni (C15), diterpeni (C20) itd. Poznati monoterpen je alfa-pinen, glavna komponenta terpentina.
Od terpena još je brojnija klasa spojeva koja se naziva "terpenoidi". Terpenoidi su terpeni koji su modificirani sa funkcijskim grupama (obično sadrže kisik). Pojmovi terpeni i terpenoidi koriste se naizmjenično. Oboje imaju jake i često ugodne mirise, koji mogu zaštititi svoje domaćine ili privući oprašivače. Inventar terpena i terpenoida procenjuje se na 55.000 hemijskih entiteta.
Biološka funkcija
Terpeni su također glavni biosintetski gradivni blokovi. Steroidi, naprimjer, izvedenice su triterpena skvalena. Terpeni i terpenoidi su također primarni sastojci esencijalnog ulja mnogih tipova biljaka i cvjetova. U biljkama su terpeni i terpenoidi važni posrednici ekoloških interakcija. Naprimjer, imaju ulogu u odbrani biljaka od biljojeda, otpornosti na bolesti, privlačenje uzajamnih odnosa kao što su oprašivači, kao kao i potencijalno biljnih komunikacija. Čini se da imaju uloge kao antifidanti i u saniranju rana.
Veće količine terpena oslobađa drveće za toplijeg vremena, gdje mogu funkcionirati kao prirodni mehanizam zvani zasijavanje oblaka. Oblaci odražavaju sunčevu svjetlost, što omogućava regulaciju šumske temperature.
Insekti terpene koriste i kao oblik odbrane. Naprimjer, termiti potporodice Nasutitermitinae odvraćaju predatorske insekte, upotrebom specijaliziranog mehanizma nazvanog fontanelni pištolj, koji izbacuje smolastu smjesu terpena.
Primjena
Terpen koji ima glavnu primjenu je prirodna guma (tj. poliizopren). Mogućnost da se drugi terpeni mogu koristiti kao prekursori za proizvodnju sintetičkih polimera istražena je kao alternativa upotrebi sirovina na bazi nafte. Međutim, malo je ovih aplikacija komercijalizirano. Međutim, mnogi drugi terpeni imaju manju komercijalnu i industrijsku primjenu. Naprimjer, terpentin, smjesa terpena (npr. pinen), dobivena destilacijom smola borovog drveta, koristi se u organskom rastvaraču i kao hemijska sirovina (uglavnom za proizvodnju ostalih terpenoida). Kalofonij, još jedan nusproizvod smole četinarskog drveta, široko se koristi kao sastojak različitih industrijskih proizvoda, kao što su tinta, lakovi i ljepila. Terpeni se široko koriste kao mirisi i arome u potrošačkim proizvodima kao što su parfemi, kozmetika i proizvodi za čišćenje, kao i za hranu i piće. Naprimjer, aroma i okus hmelja dijelom dolazi od seskviterpena (uglavnom α-humulena i β-kariofilena), koji utječu na kvalitet piva. Oni su također komponente nekih lijelova u tradicijske medicine, kao što je aromaterapija. Neki formiraju hidroperokside koji se cijene kao katalizatori u proizvodnji polimera.
Klasifikacija
Terpeni se mogu klasificirati prema broju izoprenskih jedinica u molekuli; prefiks u imenu označava broj parova izoprena potrebnih za sastavljanje molekule. Terpeni obično sadrže 2, 3, 4 ili 6 izoprenskih jedinica; tetraterpeni (8 izoprenskih jedinica) čine zasebnu klasu spojeva koji se nazivaju karotenoidi; ostali su rijetki. Klasifikacija je samo formalna; ne može se ništa zaključiti o njihovim svojstvima, upotrebi ili pojavi.
Transmisivna spongiformna encefalopatija
Transmisibilne spužvaste encefalopatije (TSE) jesu grupa progresivnih, nepromjenjivo fatalnih stanja koja su povezana sa prion imai utiču na mozak (encefalopatije) i nervni sistem mnogih životinja, uključujući ljude, goveda i ovce. Prema najraširenijoj hipotezi, prenose ih prion, iako neki drugi podaci ukazuju na upletenost infekcije spiroplazmama. Mentalne i fizičke sposobnosti se pogoršavaju i u korteksu pojavljuju se mnoge sitne rupe, zbog kojih se čini poput spužve kada se pod mikroskopom ispituje moždano tkivo dobijeno na obdukciji. Poremećaji uzrokuju oštećenje moždane funkcije, uključujući promjene pamćenja, promjene ličnosti i probleme s kretanjem koji se hronično pogoršavaju.
TSE kod ljudi uključuju Creutzfeldt-Jakobovu bolest – koja ima četiri glavna oblika, sporadični (sCJD), nasljedni/porodični (fCJD), jatrogeni (iCJD) i varijantni oblik (vCJD) – Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov sindrom, fatalna porodična nesanica, kuru i nedavno otkrivene varijabilna proteaza-osetljiva prionopatija i porodična spongiformna encefalopatija. Ova stanja čine spektar bolesti sa preklapajućim znacima i simptomima. TSE kod sisara koji nisu ljudi uključuju češanje kod ovaca, goveđu spongiformnu encefalopatiju (BSE) – popularno poznato kao "bolest ludih krava" – kod goveda i bolest hroničnog trošenja (CWD) - takođe poznata kao bolest zombi jelen – kod jelena i losa. Varijanta varijantni oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti nastaje izlaganjem prionima goveđoj spongiformnoj encefalopatiji.
Za razliku od drugih vrsta zaraznih bolesti, koje se šire uzročnicima genoma sa DNK ili RNK (poput virusa ili bakterija, vjeruje se da je zarazni uzročnik u TSE prion, tako da se sastoji isključivo od proteinskog materijala. Pogrešni prionski proteini prenose bolest između individua i uzrokuju pogoršanje stanja mozga. TSE su jedinstvene bolesti po tome što njihova etiologija može biti genetička, sporadična ili zarazna, jedenjem zaraženih namirnica i putem jatrogenih sredstava (npr. transfuzijom krvi). Većina TSE su sporadični i javljaju se kod životinje bez mutacije prionskih proteina. Nasljedni TSE javlja se kod životinja koje nose rijetki mutantni prionski alel, koji izražava prionske proteine koji se sami savijaju u konformacijsku bolest. Prenos se javlja kada zdrave životinje konzumiraju zagađena tkiva od drugih koji boluju od te bolesti. Osamdesetih i devedesetih godina, goveđa spongiformna encefalopatija širila se u goveda na epidemijski način. Do toga je došlo zato što se stoka hranila prerađenim ostacima druge stoke, što je danas zabranjeno u mnogim zemljama. Zauzvrat, konzumacija (kod ljudi) hrane proizvedene od goveda koja je sadržavala tkiva kontaminirana prionima rezultirala je izbijanjem varijantnim oblikom Creutzfeldt-Jakobove bolesti, tokom 1990-ih i 2000-ih.
Prioni se ne mogu prenositi zrakom, dodirivanjem ili većinom drugih oblika slučajnog kontakta. Međutim, mogu se prenijeti kontaktom sa zaraženim tkivom, tjelesnim tekućinama ili kontaminiranim medicinskim instrumentima. Uobičajeni postupci sterilizacije, poput ključanja ili zračenja materijala, ne čine prione neinfektivnim. Međutim, tretman jakim gotovo nerazrijeđenim izbjeljivačem i /ili natrij-hidroksidom ili zagrijavanje na minimalno 134 °C uništava prione.
Karakteristike
Degenerativno oštećenje tkiva uzrokovano ljudskim prionskim bolestima (CJD, GSS i kuru) karakteriziraju četiri značajke: spužvasta promjena, gubitak kožnih neurona, astrocitoza i stvaranje amiloidnog plaka. Te se osobine dijele s prionskim bolestima na životinjama, a prepoznavanje ovih sličnosti podstaknulo je prve pokušaje prenošenja ljudske prionske bolesti (kuru) na primata 1966., nakon čega su slijedili CJD 1968. i GSS 1981. Ovi neuropatološke osobine činile su osnovu histološke dijagnoze ljudskih prionskih bolesti već dugi niz godina, iako je prepoznato da su ove promjene izuzetno varijabilne, kako od slučaja do slučaja, tako i unutar centralnog nervnog sistema u pojedinačnim slučajevima.
Klinički znakovi kod ljudi variraju, ali obično uključuju promjene ličnosti, psihijatrijske probleme poput depresija, nedostatak koordinacije i / ili nesiguran hod (ataksija). Pacijenti također mogu doživjeti nehotične trzaje koji se nazivaju mioklonus, neobične senzacije, kao što su nesanica, zbunjenost ili problemi s pamćenjem. U kasnijim fazama bolesti, pacijenti imaju teška mentalna oštećenja (demencija) i gube sposobnost kretanja ili govora.
Rani neuropatološki izvještaji o ljudskim prionskim bolestima patili su od zabune u nomenklaturi, u kojoj se povremeno previdio značaj dijagnostičke značajke spongiformne promjene. Kasnija demonstracija da su ljudske prionske bolesti prenosive pojačala je važnost spongiformne promjene kao dijagnostičke osobine, koja se ogleda u upotrebi izraza "spongiformna encefalopatija" za ovu grupu poremećaja.
Lipno
Lipno je naseljeno mjesto u sastavu gradu Ljubuškom, FBiH, Bosna i Hercegovina.
Transmisivna spongiformna encefalopatija
Karakteristike
Postoje dokazi da se prionske bolesti mogu prenositi i zračnim putem.
Treba imati na umu da nisu sve encefalopatije uzrokovane prionima, kao u slučajevima PML (uzrokovana JC virusom, CADASIL (uzrokovanim abnormalnom aktivnosti proteina NOTCH3) i Krabbeova bolest (uzrokovana nedostatkom enzima galaktozilceramidaze). Progresivna spongiformna leukoencefalopatija (PSL) – koja je spužvasta encefalopatija – također vjerovatno nije uzrokovana prionom, iako kontakt koji je izaziva među naizmjeničnim pušačima heroina još nije identificiran.  To je, u kombinaciji sa vrlo varijabilnom prirodom patologije prionske bolesti, razlog zašto se prionska bolest ne može dijagnosticirati samo na osnovu simptoma pacijenta.
Genetika
Gen PRNP daje upute za stvaranje proteina koji se naziva prionski proteini (PrP). U normalnim okolnostima, ovaj protein može biti uključen u transport bakra u ćelije. Također može biti uključen u zaštitu moždanih ćelija i pomoć u komunikaciji. Mutacija u ovom genu uzrokuju da ćelije proizvode abnormalni oblik prionskog proteina, poznat kao PrPSc. Ovaj abnormalni protein se nakuplja u mozgu i uništava nervne ćelije, što rezultira znacima i simptomima prionske bolesti.
Porodični oblici prionske bolesti nasljeđuju se autosomno dominantno, što znači da je jedna kopija promijenjenog gena u svakoj ćeliji dovoljna da izazove poremećaj. U većini slučajeva pogođena osoba nasljeđeni promijeni gen nasljeđuje od jednog pogođenog roditelja.
Kod nekih ljudi porodični oblici prionske bolesti uzrokovani su novom mutacijom gena PRNP. Iako takvi ljudi najvjerovatnije nemaju pogođenog roditelja, genetičku promjenu mogu prenijeti na svoju djecu.
Samoproteinska hipoteza
Protein može biti zarazno sredstvo, inducirajući vlastitu replikaciju i uzrokujući konformacijsku promjenu normalnog ćelijskg PrPC u PrPSc. Dokazi za ovu hipotezu: .
Multukomponentna hipotez
Iako ne sadrže genomske nukleinske kiseline, prioni se mogu sastojati od više od samog proteina. Čini se da prečišćeni PrPC nije u stanju da se pretvori u infektivni oblik PrPSc, osim ako se ne dodaju druge komponente, poput RNK i lipida. Ove druge komponente, zvane kofaktori, mogu činiti dio zaraznog priona ili mogu služiti kao katalizatori za replikaciju priona samo s proteinima.
Spiroplazmatska hipoteza
Postoje neki sporni dokazi o ulozi bakterija iz roda Spiroplasma u etiologiji TSE-a, prvenstveno zahvaljujući radu Franka Bastiana. Činjenica da se PrPSc ne može otkriti u oko 10% slučajeva CWD-a, dok Bastian tvrdi da je uspješno uzgajao "Spiroplasmu spp." Iz mozga jelena s CWD-om i ovaca sa češanjem 100%, koje su mogle proširiti bolest na druge preživare u odsustvu PrPSc, što je navelo njega i druge da sumnjaju da je infekcija spiroplazmom možda pravi uzrok TSE. Prema ovoj hipotezi PrPSc bi bio samo nesavršeni marker infekcije (i sa osetljivosti i sa NPV <m1), bilo inducirano direktno „Spiroplazmom“ ili odbrambenim mehanizmom domaćina.
Drugi istraživači nisu pronašli dokaze za hipotezu za uzročnost spiroplazme u TSE. Bastian, međutim, nemogućnost pronalaska spiroplazme u 100% slučajeva pripisuje genetičkoj varijabilnosti.
Bastian je također izjavio da su autori studije za hrčke za svoj PCR koristili različite prajmere nego što je on radio, što bi moglo rezultirati lažno negativnim nalazima.
Virusna hipoteza
Ova hipoteza pretpostavlja da je još neotkriveni zarazni virusni uzročnik izaziva bolest. Dokazi za ovu hipotezu su sljedeći:
Dijagnoza
I dalje postoji vrlo praktičan problem s dijagnozom prionskih bolesti, uključujući BSE i CJD. Imaju period inkubacije od mjeseci do desetljeća, tokom kojeg nema simptoma, iako je započeo put pretvaranja normalnog proteina PrP u mozgu u toksični oblik PrPSc povezan s bolešću. Sada praktično ne postoji način za pouzdano otkrivanje PrPSc, osim ispitivanjem mozga neuropatološkim i imunohistohemijskim metodaima nakon smrti. Akumulacija abnormalno presavijenog PrPSc oblika proteina PrP karakteristična je za bolest, ali je prisutna na vrlo niskim nivoima u lahko dostupnim tjelesnim tečnostima, poput krvi ili urina. Istraživači su pokušali razviti metode za mjerenje PrPSc, ali još uvijek ne postoje potpuno prihvaćeni metodi za upotrebu na materijalima kao što je krv.