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Elizabeth Bay
Historia
Los diamantes fueron afayaos na rexón alredor de 1908; sicasí, nun foi hasta 1989 que'l gobiernu de Namibia gastó alredor de $53 millones na esploración y creación d'una nueva mina de diamantes nel llugar. La mina tenía proyeutada una vida útil de diez años y taba prevista pa producir 2,5 millones de quilates de diamantes. La mina foi oficialmente abierta por Sam Nujoma el 2 d'agostu de 1991.
Celiaquía
Historia
L'atrofia vellositaria foi descrita pol médicu británicu John W. Paulley en 1954 en muestres tomaes d'una ciruxía. Esto condució al desenvolvimientu de téuniques para toma de muestres del intestín delgáu (cápsula de Crosby-Kugler y darréu, la endoscopia).
En 1958 reportar por primer vegada la esistencia d'anticuerpos circulantes, que suxuren un mecanismu inmunolóxicu y apurren téuniques de detección non invasivas.
Elizabeth Bay
Historia
La mina dexó d'operar en 1998. Pal añu 2000, el pueblu foi consideráu un pueblo pantasma, y los turistes aprovechen pa percorrer Kolmanskop.
Celiaquía
Historia
L'enclín familiar a desenvolver la enfermedá celiaca llevó al estudiu de marcadores xenéticos. La concurrencia de siquier el 75% en ximielgos monocigóticos, suxure un claru componente xenéticu, confirmáu por estudios d'antígenos HLA.
En 1962 apuntar por primer vegada que'l linfoma d'intestín delgáu yera un entueyu de la enfermedá celiaca. Anguaño, conozse l'asociación de la EC col linfoma intestinal y otros tipos de cáncer, especialmente adenocarcinoma del intestín delgáu, de farinxe y linfomes d'esófagu, <ref name=CatassiBearzi> con ulceraciones del intestín delgáu y una serie de trestornos inmunolóxicos. El riesgu de malinidá mengua col siguimientu de la dieta llibre de gluten, sobremanera si empecipiar mientres los primeros años de vida.
Elizabeth Bay
Historia
Pa 2009 la mina de Elizabeth Bay taba operando con una perda de $76 millones.
Celiaquía
Historia
En 1992, Michael Marsh de Oxford y collaboradores describieron la clasificación histolóxica de les mancadures duodenales en cuatro estadios (I a IV) según la so intensidá, señalando per vegada primera que l'atrofia vellositaria nun ye l'únicu afayu, sinón que l'espectru de mancadures toma dende cambeos mínimos, con vellosidaes calteníes acompañaes d'infiltración inflamatoria tantu intraepitelial como submucosa.
En 2008 el Ministeriu de Sanidá y Consumu y l'Axencia Española de Seguridá Alimentaria y Nutrición (AESAN) presentaron el Nuevu Protocolu de Deteición Precoz de la Celiaquía, con una guía detallada sobre'l Diagnósticu Precoz de la Enfermedá Celiaca, coles mires de que los profesionales sanitarios apuerten a estes nueves conocencies sobre la enfermedá celiaca, los distintos patrones de presentación y la reforma de los criterios diagnósticos, especialmente de les formes non clásiques o atípiques, y asina avanzar nun meyor y más temprana reconocencia de les persones con celiaquía. La so aplicación va dexar un diagnósticu y tratamientu precoces, coles consiguientes ventayes sanitaries, sociales, llaborales y económiques. Otru exemplu d'estes iniciatives ye la Guía Práutica Clínica Sobre Diagnósticu y Tratamientu de la Enfermedá Celiaca, ellaborada pola Secretaría de Polítiques, Regulación y Rellaciones Sanitaries, nel Marcu del Programa Nacional de Garantía calidable del Ministeriu de Salú de la Nación (MSAL) d'Arxentina.
Elizabeth Bay
Historia
Elizabeth Bay ye llar del 40% de les foques marines que s'atopen nel mundu.
Celiaquía
Historia
En 2011, surde nueva definición d'intolerancia al gluten, con normalidá d'anticuerpos específicos en sangre. La presencia d'anticuerpos anti-TGt na mucosa del intestín, que paez preceder a la so presencia nel sueru sanguineu, ye un nuevu métodu diagnósticu que puede ayudar a detectar la enfermedá celiaca, pero ye una téunica complexa y el so emplegu inda nun ta xeneralizáu na práutica clínica.
Epidemioloxía
right|thumb|Infradiagnóstico de la enfermedá celiaca La enfermedá celiaca ye un procesu con una elevada prevalencia mundial, qu'afecta aproximao al 1-2% de la población xeneral.
Elizabeth Bay
Apaición nos medios
El teatru abandonáu en Elizabeth Bay foi filmado nun episodiu del documental La Tierra ensin humanos, la serie en 2010: la serie presenta principalmente Kolmanskop, otru pueblo pantasma que s'atopa aproximao a 30 km al norte de la Badea de Elizabeth. L'episodiu enfocar nos efeutos del vientu y el sable nos distintos edificios degradaos, amás amuesa les habitaciones llenes de sable.
Celiaquía
Epidemioloxía
Anque tien una base xenética bien definida, puede apaecer en cualquier edá de la vida, tantu en neños como n'adultos, siendo un 20% de los casos diagnosticaos n'individuos mayores de 60 años.
Presenta una distribución universal abondo uniforme y qu'afecta cuasi por igual a toles races. Representa un importante problema de Salú Pública a nivel mundial y ye fundamental qu'esista una mayor conocencia de les carauterístiques clíniques de la enfermedá, por que los médicos, tanto xenerales como de dixestivu, pediatras y d'otres munches especialidaes, piensen nella y diagnosticar con una mayor frecuencia y lo más abondo ceo posible.
Ye una de les enfermedaes con base xenética bien conocida y una de les más frecuentes, pos la so prevalencia media ye del 1-2% na población xeneral, tando entá claramente subestimada y, por tanto, insuficientemente diagnosticada.
Describiéronse frecuencies similares n'árees xeográfiques bien distantes, como pueden ser Australia, Arxentina ya Israel, magar ye oxetu d'alderique si l'emplegu d'un únicu métodu serológico (cuantificación de los niveles sanguíneos del anticuerpu específicu de la EC anti-transglutaminasa tisular) puede llevar a infravalorar les resultaos llograes.
N'España realizáronse diversos estudios epidemiolóxicos qu'atopen afayos similares tanto en población xeneral como en donantes de sangre. Nuna estimación averada, podría haber ente 3,5-4,5 millones de persones afeutaes por EC en toa Europa y ente 500 000-900 000 n'España, de les que se calcula que na actualidá solo en redol a un 10-20% de los casos tán realmente diagnosticaos.
Etioloxía
La enfermedá apaez n'individuos xenéticamente predispuestos. La so base hereditaria meyor conocida rellacionar col sistema d'antígenos leucocitarios de histocompatibilidad (HLA) de clase II y los sos marcadores más habituales son el HLA-DQ2, que ye'l principal, apaeciendo nel 85-95% de los casos, y el HLA-DQ8 nuna menor proporción (5-10% de los casos), bien alloñada del anterior.
Un pequeñu porcentaxe de casos, xeneralmente inferior al 5%, escarez d'estos dos marcadores conocíos de riesgu pa desenvolver la enfermedá celiaca, polo que ye abondo probable que puedan atopase otros marcadores xenéticos secundarios, preferentemente de clase HLA-I, y tamién otros más alcontraos del complexu principal de histocompatibilidad.
Aparte del gluten, ente los factores ambientales que pueden desempeñar un ciertu papel nel desencadenamiento y/o apaición de la enfermedá celiaca, atópense la lactancia materna, que polo xeneral retrasa (anque nun previen) l'apaición de la enfermedá, la edá d'introducción de los alimentos con gluten na dieta del ñácaru, ciertes infeiciones intestinales o los viaxes a países tropicales o subdesendolcaos, según delles intervenciones quirúrxiques abdominales nel adultu.
Delles circunstancies pueden ser el detonante del debú de la enfermedá, como una infeición intestinal, una intervención quirúrxica abdominal, l'embaranzu, cambeos d'alimentación, viaxes al estranxeru, etc.
Patoxenia
derecha|thumb|Mecanismos patogénicos de la enfermedá celiaca La enfermedá celiaca desencadenar en persones xenéticamente predispuestes de resultes de la interaición ente'l gluten y otros factores ambientales exóxenos, y la respuesta inmunolóxica. Inducir pola ingesta de gluten, al traviés d'una fraición denomada gliadina.
Los péptidos de gliadina tamién tienen la capacidá d'activar la respuesta inmunitaria innata, carauterizada por una espresión aumentada de interleuquina 15 per parte de los enterocitos, lo que provoca la llegada y estimulación de los linfocitos intraepiteliales qu'espresen el receptor NK-G2D, un marcador natural de les célules citolíticas (natural killer [NK]), que son citotóxicas y destrúin les célules del epiteliu intestinal. El mecanismu d'interaición ente los procesos que se producen na submucosa y nel epiteliu inda nun ta del tou esclariáu.
Les mancadures que la enfermedá celiaca provoca nel intestín delgáu d'un celiacu nun se llinden a la presencia d'atrofia de les vellosidaes intestinales, sinón que con frecuencia consisten en cambeos mínimos, con inflamación leve o moderada, especialmente nos neños mayores de dos años y los adultos.
Cursa frecuentemente con seroloxía negativa (ausencia d'anticuerpos específicos en sangre), especialmente la anti-transglutaminasa, yá que ta alzada en rellación cola presencia d'atrofia de vellosidaes, que nun s'atopa en moces nin n'adultos polo xeneral.
Cuadru clínicu
thumb|left|Hipoplasia irreversible del esmalte dental causada pola enfermedá celiaca ensin tratar, evitable con un diagnósticu tempranu. Puede ser l'únicu signu, n'ausencia de síntomes dixestivos o d'otru tipu. De normal ye confundida cola [[fluorosis dental|fluorosis o otres causes.  ]] thumb|right|200px|Paciente con [[Ataxia#La ataxia por gluten|ataxia por gluten: situación previa y evolución tres unos trés meses de dieta ensin gluten.]]
Les manifestaciones clíniques de la enfermedá celiaca son bien distintes, según la edá de presentación de la enfermedá y otros factores exóxenos.
Los casos de presentación clásica de la enfermedá, qu'inclúin manifestaciones d'un síndrome de malabsorción grave con esteatorrea y signos de malnutrición, son anguaño escepcionales, especialmente en neños mayores de 2 años y adultos. Inclusive una parte d'enfermos celiacos son dafechu asintomáticos a nivel dixestivu por periodos de tiempu enllargaos.
Puede debutar nos lactantes nos primeres 6 meses de la vida, provocada probablemente pola esposición a los niveles de gliadina non degradada presentes na lleche materno (cimeres nel calostro) de muyeres qu'inxeren una dieta non exenta de gluten, pero lo más habitual ye que se manifieste de forma más evidente, a partir de los 6 meses de vida, cuando empiecen a tomar los ñácaros les papielles de ceberes na alimentación, ellaboraes davezu con farina de trigu. Esiste un alderique bien enllargáu, alrodiu de cuándo se debería d'introducir el gluten na dieta del ñácaru. La opinión más xeneralizada y lo que paez más conveniente sería retrasalo lo más posible, hasta que siquier cumpliera'l primer añu.
Nos neños, la EC suel debutar a partir de los 6 meses d'edá y nes formes con síntomes dixestivos intensos, apaez polo xeneral antes de los 2 años. Preséntase davezu en forma d'intolerancia alimenticia, con estomagaes y vultures de repetición, acompañaos de normal d'un cuadru de foria crónica, con distensión abdominal, perda de pesu y retrasu de crecedera, que constitúin la denomada “forma clásica” o “tríada” carauterística de la enfermedá. Pero tamién se presenta con relativa frecuencia con síntomes variaos tales como la falta de mambís, vultures, irritabilidá ya inclusive estriñimientu aportunante, que puede ser bien llamativu y n'ocasiones convertir nel síntoma principal.
thumb|350px|right|La escala de Bristol sirve pa clasificar les fieces según la so apariencia y consistencia. Cuando la enfermedá apaez más tardíamente, en neños mayores de 2 años, o na adolescencia, pueden apaecer diverses manifestaciones extraintestinales, tales como anemia ferropénica, cefalees migrañosas, artritis, pruebes hepátiques alteriaes, síntomes neurolóxicos y afectación cutanea, ente otros.
Les formes de presentación nel neñu mayor (a partir de la edá de 2 años) y nel adultu son bien variaes y menos carauterístiques, polo que se denominen «formes atípiques» o «non clásiques». La foria apaez en menos del 50% de los pacientes y la perda de pesu ye pocu llamativa. Ello ye que tantu neños como adultos cola enfermedá activa pueden desenvolver obesidá. Más del 50% de los adultos presenta sobrepesu nel momentu del diagnósticu y solo el 15% ta per debaxo del so pesu normal, con tases daqué inferiores nos neños.
Nos adultos, la EC presentar con una frecuencia 2-3 vegaes mayor nes muyeres que nos varones, igual qu'asocede na mayor parte de les enfermedaes autoinmunes. Tamién l'anemia ferropénica y l'osteoporosis son procesos frecuentemente acomuñaos cola EC, especialmente na muyer, nes que se comete con frecuencia l'error d'atribuyir la presencia d'anemia ferropénica a los sangraos menstruales, ensin realizar otres evaluaciones.
Coles mesmes, los niveles de calciu sanguineu nun son indicativos del estáu de la masa óseo, pa lo que se riquir una densitometría, que nun se suel realizar hasta'l momentu de la menopausia, polo que munchos cuadros de descalcificación pasen inalvertíos mientres la mayor parte de la vida de la paciente.
left|thumb|Iceber de la enfermedá celiaca. Más del 75% de los casos d'enfermedá celiaca (parte oculta) correspuende a les formes non clásiques, que suelen pasar ensin diagnosticar. Describióse que la sintomatoloxía de la EC podría comparase gráficamente como un iceber”, nel que la parte visible y clínicamente manifiesta correspuende a les denominaes “formes clásiques”, que predominen na temprana infancia, ente que les “formes non clásiques” o oligosintomáticas son les qu'apaecen de forma predominante nos neños mayores de 2 años, adolescentes y adultos polo xeneral, constituyendo'l so parte despinta bien importante, yá que representen más del 75% de los casos.
Les manifestaciones extra-dixestives pueden ser múltiples y de naturaleza bien variada, como son l'anemia crónica, la osteoporosis, l'estriñimientu, diversos síntomes y signos neurolóxicos, mancadures cutanees del tipu de la dermatitis herpetiforme, hipoproteinemia, hipocalcemia y/o pruebes de función hepática persistentemente alteriaes. Munches d'elles tán en rellación cola presencia de faltes cróniques de diversos oligoelementos, pola so dificultá d'absorción intestinal, y otres son de calter autoinmune. En xunto formen una axuntadura proteiforme» d'enfermedaes acomuñaes, toes elles con un denominador común, que ye la intolerancia al gluten (Tabla 1).
Munchos pacientes presenten una llarga historia de la enfermedá, basada en diverses y repitíes molesties dixestives y extra-dixestives asociaes, que precisaron múltiples hospitalizaciones, recibiendo distintos diagnósticos deque definíos llegando inclusive a sometese a diverses intervenciones quirúrxiques innecesaries, con indicaciones pocu clares, antes de llegar al diagnósticu definitivu de EC.
N'ocasiones, esta diagnostícase al traviés d'una endoscopia dixestiva alta indicada por otros motivos, como pueden ser síntomes de refluxu gastroesofágico o anemia crónica d'orixe ensin esclariar, y por esta razón encamiéntase tomar de biopsies duodenales múltiples de forma rutinaria ante la menor dulda o barruntu, pa poder asina confirmar la so presencia, evitando tener que repitir la prueba, que resulta cafiante polo xeneral.
Los pacientes con dispepsia funcional o síndrome d'intestín irritable, acordies colos criterios clínicos de Roma III, pueden ser en realidá celiacos nun 30-60% de los casos, yá que presenten una sintomatoloxía bien similar y el diagnósticu d'estos procesos funcionales ye en gran parte realizáu por esclusión d'otros procesos orgánicos dixestivos, pero ensin realizar, polo xeneral, nin pruebes funcionales nin toma de biopsies duodenales.
Les mancadures cutaneu que s'arrexunten so la denominación de dermatitis herpetiforme (DH) son bien carauterístiques na EC. Carauterízase pola apaición de múltiples visícules, conteniendo un líquidu de color claru o ambarino, qu'evolucionen cola apaición de tieces y fisuras. Distribuyir por cualesquier parte del cuerpu, pero tienen especial predileición pola superficie estensora de les estremidaes (coldos y rodíes), según poles palmes de les manes, planta de los pies, pudiendo afectar tamién al cueru cabelludo. Suelen tener un predominiu per zones de fregadures y presenten una distribución simétrica polo xeneral, afectando simultáneamente a dambos brazos o piernes. Tamién pueden afectar al abdome y dambos gluteos. Acompañar d'intensu picor, apaeciendo con una frecuencia d'unu por cada 4 pacientes celiacos (25%).
Tanto la esposición a los rayos ultravioletes de la lluz solar como los microtraumes son factores esternos desencadenantes, que favorecen l'apaición y caltenimientu de les mancadures cutanees típiques de la dermatitis herpetiforme.
Son tan carauterístiques, que se consideren “la EC de la piel”, según la tarxeta de visita» del paciente celiacu, yá que'l so afayu apaez solo n'individuos celiacos y, por tanto, la so presencia por sigo sola ye una pilastra fundamental pal diagnósticu de la EC. Sumen por completu cola dieta ensin gluten (DSG), que constitúi'l so meyor y únicu tratamientu. Les mancadures cutanees pueden remanecer en pacientes que tienen n'apariencia un bon siguimientu de la DSG, por transgresiones de la dieta tantu voluntaries como inalvertíes.
Dificultá pa la identificación de los síntomes
Munches persones celíaques ensin diagnosticar infravaloran los sos múltiples y frecuentes molesties, tantu dixestives como xenerales, porque s'acostumaron a vivir con un estáu de mala salú crónica como si fuera normal, y solo son capaces de reconocer qu'en realidá sí teníen síntomes rellacionaos cola enfermedá celiaca cuando empiecen la dieta ensin gluten y faise evidente l'ameyoramientu, en contraste cola situación previa a la dieta. Ye difícil rellacionar cola ingesta de gluten l'apaición de los diversos y variaos síntomes dixestivos y extra-dixestivos que presenta la enfermedá celiaca, por diversu razones que s'esponen de siguío.
El gluten ta presente na nuesa alimentación de manera siguida y de forma ininterrumpida, dende los primeros meses de la vida. Confirmóse la presencia en lleche materno d'altos niveles de gliadina non degradada (cimeros nel calostro) nes muyeres que s'alimenten d'una dieta normal, que'l ñácaru inxer mientres la lactancia. Darréu, introducir na alimentación, xeneralmente a partir de los 6 meses d'edá, en forma de ceberes, papielles, panes, galletes, aditivos, etc.
Na práutica asocede que de normal tamos comiendo gluten inadvertidamente en cualesquier de les comíes diaries en principiu aparentemente llibres de gluten, bien como aditivu o bien de resultes de la esistencia de contaminaciones cruciaes. A ello hai que sumar que les reaiciones qu'anicia pueden ser retardaes, hores, díes o inclusive selmanes, y que les mancadures causaes pol gluten na mucosa duodenal tarden en sumir por completu de dos a cinco años dende l'empiezu de la supresión estricta del gluten na alimentación.
Coles mesmes, el gluten exerz un efeutu opioide sobre'l tubu dixestivu, adormilitiando y despintando les sos reaiciones naturales, y amazcarando el dañu intestinal. N'ocasiones asocede que pueden notase les intolerancies a otros alimentos (la más típica a la lactosa) pero pasen inalvertíes les reaiciones al inxerir el gluten.
Amás, aprendimos a convivir, aceptándolos como normales, colos numberosos síntomes dixestivos difusos que sollerten sobre la presencia d'una posible enfermedá celiaca o d'una sensibilidá al gluten non celiaca, que se suelen presentar de manera fluctuante ya inclusive con llargos periodos de completa remisión, tales como males dixestiones, gases, distensión abdominal, fieces desfeches, intolerancies a alimentos, etc. Una gran parte d'estos pacientes nunca consulta col médicu y quien lo faen, de cutiu presenten un altu grau d'ansiedá por cuenta de la persistencia de los sos síntomes, lo que provoca que'l médicu emita n'ocasiones un xuiciu de neuroticismo, hipocondriasis o trestornu por somatización; cerca del 60% fueron diagnosticaos d'unu o más trestornos funcionales dixestivos; y más de la metá fueron sometíos a diversos estudios radiolóxicos y/o endoscópicos, ensin llograr resultaos pal aliviu de los sos síntomes. La enfermedá celiaca ye un trestornu de base xenética d'elevada penetrancia y con un bien altu porcentaxe de infradiagnósticos, pos s'envalora qu'aproximao'l 70-90% de los celiacos ta ensin diagnosticar na actualidá. La posibilidá d'esistencia de casos ensin reconocer ente familiares ye, por tanto, bien elevada, lo que contribúi a esa aceptación de síntomes nel senu de les families y a que nun sían reconocíos como señales d'alarma.
Tabla de síntomes y signos
Tien de considerase que:
Grupos de riesgu y enfermedaes acomuñaes
Los familiares de primer grau d'un casu confirmáu con biopsia duodenal presenten una prevalencia media en redol al 12%. Los de segundu grau tamién tienen mayor grau de afectación que la población xeneral, como se pon de manifiestu al realizar estudios familiares, que son bien convenientes siempres que se diagnostique a un paciente de EC.
Los pacientes con síndrome de Down presenten EC acomuñada con una frecuencia aumentada, del orde del 5-12%. Tamién ta amontada n'otres alteraciones xenétiques como'l síndrome de Turner, el síndrome de Williams, el déficit de IgA y una gran variedá de procesos de naturaleza autoinmunitaria. Por casu, los pacientes con Diabetes Mellitus tipu 1 presenten una elevada frecuencia de EC acomuñada, nun porcentaxe que bazcuya ente'l 3 y el 8%. El tratamientu de la EC cola dieta ensin gluten (DSG) na diabetes xuvenil nun ye capaz de curala, pero facilita descomanadamente la consecución d'un meyor control metabólicu, ayuda a prevenir ciertos entueyos, ameyora la calidá de vida de los pacientes y amenorga notablemente les necesidaes d'insulina.
Les enfermedaes tiroideas acomuñar cola EC con una frecuencia media en redol al 5%, pueden cursar con hiperfunción, hipofunción o normofunción y amuesen una elevada prevalencia d'anticuerpos antitiroideos positivos (en redol al 25% de los casos). Al igual qu'asocede nos diabéticos, na mayor parte de los casos la DSG ayuda a correxir la disfunción tiroidea asociada, dexa menguar la dosis del tratamientu hormonal sustitutivu, ya inclusive consigue qu'esti pueda retirase.
Amás de la dermatitis herpetiforme, exemplu claru d'enfermedá cutanea inducida pol gluten, con manifestaciones extradigestivas asociaes, <ref name=herpetiforme> la EC puede presentase acomuñada a munches otres enfermedaes de diversos órganos y de diversa naturaleza, como hepátiques, neurolóxiques, ósees, reumatolóxiques, cardiaques y renales, según con diverses colagenosis y otros procesos varios. (Tabla 2).
Dellos autores, como Ventura et al.,<ref name=Ventura> rellacionaron la presencia de procesos autoinmunitarios na EC col tiempu d'esposición al gluten. Asina, cuando la enfermedá diagnostícase tardíamente na infancia o na mocedá, envalórase que'l riesgu relativo de presentar dalgún procesu autoinmunitario acomuñáu a lo llargo de la vida ye d'unes 7 vegaes mayor.
Diagnósticu
El diagnósticu ye más difícil nel adultu y neñu mayor de 2 años, por tratase polo xeneral de casos con una menor afectación dixestiva, que con mayor frecuencia acomuñar a síntomes non clásicos y pueden acompañase de diversos procesos autoinmunitarios. Anguaño diagnostíquense más pacientes celiacos na edá adulta que na infancia. .
El retrasu mediu na enfermedá celiaca ente l'empiezu de los síntomes y el momentu del diagnósticu ye davezu bien enllargáu, con una media d'unos diez años na mayor parte de los casos, con llendes amplies que pueden bazcuyar ente los 7 y los 59 años, periodu mientres el cual los pacientes alleguen a repitíes consultes de diversos especialistes, que polo xeneral, nun piensen que la celiaquía pueda ser la enfermedá que causa les sos diverses molesties.
Criterios diagnósticos
Lo principal pa consiguir el diagnósticu de la enfermedá celiaca anicia en que'l médicu piense na so posible esistencia ya incluyir nel diagnósticu diferencial, considerando l'amplia variedá de signos y síntomes distintos que pueden apaecer en cada paciente, o nel mesmu paciente por temporaes, y que faen que pueda ser confundida o despintada por munchos otros trestornu. El fechu de que la enfermedá celiaca curse con frecuencia con síntomes dixestivos leves o inesistentes, pero con diverses enfermedaes acomuñaes y síntomes non dixestivos, fai que permaneza ensin reconocer, pos los esfuercios médicos centrar en diagnosticar y tratar los entueyos, pero nun se busca un posible orixe na enfermedá celiaca.
Pa realizar el so diagnósticu, ye imprescindible recoyer una cuidadosa historia clínica del paciente, incluyendo los sos antecedentes dende la temprana infancia, rellacionando les sos molesties cola ingestión d'alimentos ricos en gluten, según ellaborar una completa historia familiar d'enfermedá celiaca, problemes dixestivos y una busca activa de les enfermedaes más frecuentemente acomuñaes a la celiaca, tales como trestornos autoinmunes, rinitis crónica recurrente, episodios de faringoamigdalitis, otitis, sinusitis, asma bronquial y otros procesos de naturaleza inmuno-alérxica.
Nun esiste nenguna prueba que por sigo sola seya capaz de diagnosticar la enfermedá celiaca de manera concluyente o, otra manera, escluyila definitivamente.
Hai que reconocer la presencia de la EC ante una amplia variedá de síntomes n'apariencia independientes y esvalixaos, en combinación con una serie d'alteraciones de llaboratoriu y histopatológicas. Como se llega más fácilmente al diagnósticu ye cola combinación de los datos clínicos, analíticos, de la biopsia duodenal y de la respuesta a la dieta ensin gluten (DSG).
Pal estudiu de les biopsies duodenales, ye fundamental recurrir al usu sistemáticu de la clasificación de Marsh en tolos servicios d'Anatomía Patolóxica. El so usu ayuda enforma a la reconocencia de casos ocultos y dudosos, dexa emplegar un llinguaxe común, clasificar meyor los afayos y entender que nun ye imprescindible la presencia d'atrofia vellositaria pa confirmar el diagnósticu, pos, como asocede colos síntomes, l'espectru morfolóxicu de les mancadures duodenales ye bien ampliu.
Marcadores serológicos
El primer paso ante'l barruntu clínicu d'una enfermedá celiaca, consiste na realización por aciu un analís de sangre de la determinación de la presencia de los denominaos “marcadores serológicos” de la EC, que son los anticuerpos frente al gluten. Sicasí, una seroloxía negativa (ausencia d'anticuerpos en sangre) nun dexa escluyir por sigo sola, el diagnósticu d'enfermedá celiaca.
Esisten munchos pacientes celiacos con seroloxía negativa, especialmente frecuentes ente los adultos y neños mayores de 2 años con biopsia duodenal normal o con cambeos mínimos, nos que'l diagnósticu de EC resulta difícil.
Polo xeneral, la determinación de los anticuerpos funciona peor na práutica clínica diaria que nos estudios d'investigación, que se realizaron mayoritariamente en neños con presentación clásica, polo que los afayos nun son representativos nin extrapolables al total d'enfermos. Calculóse que, si tuviérase que faer el diagnósticu de la EC basándose solo nos llamaos marcadores serológicos, se infravaloraría la verdadera prevalencia de la EC ente un 50-80% de los casos.
Anguaño disponse de dellos marcadores serológicos, que se detallen de siguío:
Anticuerpos Anti-Péptidos Deaminados de Gliadina (anti-DGP).
Convien cuantificar primeramente los niveles séricos de IgA del paciente, yá que si presenta un defectu marcáu de IgA (menor de 0,05 g/l), hai que determinar los anticuerpos de la clase IgG, que polo xeneral son menos informativos, salvo los del tipu anti-DGP.
US-Cuba Democracy PAC
Actividaes y oxetivos declaraos
La organización US-Democracy PAC lleva a #cabo #tarea de lobby nel Congresu de los Estaos Xuníos, en dellos asuntos y en diverses iniciatives llexislatives, ente elles;
Celiaquía
Anticuerpos Anti-Péptidos Deaminados de Gliadina (anti-DGP).
El defectu selectivu de IgA presentar con una frecuencia 10 vegaes mayor en pacientes con EC (1/40) qu'en población xeneral (1/400).
La pauta diagnóstica más davezu emplegada consiste en solicitar namái los anti-TGt de clase IgA, yá que la so determinación ye senciella, rápida y algamadiza, tando disponible pola mayor parte de llaboratorios clínicos.
US-Cuba Democracy PAC
Historia
La organización US-Cuba Democracy PAC foi creada nel mes d'agostu del añu 2003.
Premiu del Sindicatu d'Actores a la meyor actriz de repartu
El Premiu del Sindicatu d'Actores a la meyor actriz de repartu ye un premiu dau pol Sindicatu d'Actores de Cine pa reconocer la interpretación femenina de repartu más destacada del añu anterior; la ganadora elíxese per aciu del votu d'otros otros actores pertenecientes al sindicatu. Esti premiu dase xunto colos de meyor actor, meyor actriz y meyor actor de repartu valorando les actuaciones individuales nuna película del añu anterior.
US-Cuba Democracy PAC
Miembros importantes
Anolan Ponce, Mauricio Claver-Carone, Gus Machado, Raul Masvidal, y #Remedio Díaz Oliver.
Celiaquía
Anticuerpos Anti-Péptidos Deaminados de Gliadina (anti-DGP).
La TG-t ye'l antígeno principal frente al que reaicionen los AEM y ye posible qu'haya otros antígenos menores alcontraos tamién nel endomisio. Posiblemente esta seya la razón pola que les resultaos de la determinación de los AEM y de la TG-t nun sían del tou concordantes.
Los anti-TGt y los AEM presenten polo xeneral una elevada sensibilidá y especificidá (cercanes al 90%) en presencia d'atrofia marcada de les vellosidaes intestinales. Sicasí, amuesen dambos un notable amenorgamientu de la sensibilidá (del orde del 10-20%) en casos ensin atrofia vellositaria, con inflamación leve o moderada, y/o con cambeos mínimos, que son les presentaciones de la enfermedá habituales en neños mayores de 2 años y adultos, polo que ye bien frecuente'l fechu d'atopar una gran mayoría de casos de EC con seroloxía negativa. En contraposición, tamién ye posible qu'estos marcadores sían positivos en casos con mucosa normal o con cambeos mínimos.
Premiu del Sindicatu d'Actores a la meyor actriz de repartu
Historia
Adicionalmente, siete actrices que ganaron esti premiu nun algamaron facese col Óscar a la meyor actriz de repartu. Estes foron: Kate Winslet por Sense and Sensibility (1995), Lauren Bacall por The Mirror Has Two Faces (1996), Gloria Stuart por Titanic (1997; perdió escontra la so compañera d'empate, Kim Basinger), Kathy Bates por Primary Colors (1998), Judi Dench por Chocolat (2000), Helen Mirren por Gosford Park (2001) y Ruby Dee por American Gangster (2007). Nel añu 2008 l'actriz británica Kate Winslet recibió'l premiu pola película The Reader, pero inusualmente, Winslet ganó l'Óscar por esta película na categoría de meyor actriz, siendo la primer vegada qu'una actriz nun se nomina na mesma categoría que nos premios del Sindicatu d'Actores.
Celiaquía
Anticuerpos Anti-Péptidos Deaminados de Gliadina (anti-DGP).
Por cuenta de la baxa sensibilidá polo xeneral de les pruebes serológicas, tán estudiándose otros sistemes de deteición, a emplegar nun futuru próximu.
Analítiques
Les analítiques necesaries primero de too paciente con barruntu d'enfermedá celiaca, tantu al diagnósticu como al siguimientu, inclúin les siguientes determinaciones: Calciu y Fósforu, Niveles de Hidroxi-Vitamina D3
Con esta amplia batería analítica, preténdese non solo detectar la presencia o non de la EC, sinón tamién valorar la so repercusión nel funcionamientu global del organismu y la posible presencia d'enfermedaes acomuñaes.
El hemograma puede ser normal, o presentar alteraciones en dalgunu o dellos de los sos 3 componentes fundamentales:
1/ Serie colorada, representada polos glóbulos coloraos, que se cuantifican por aciu la determinación del Hematocrito (Hcto.) y los niveles d'Hemoglobina (Hb), según pol so tamañu, evaluáu por aciu el Volume corpuscular mediu (VCM) y l'Hemoglobina corpuscular media (HCM).
L'anemia determinar cuando los valores d'hemoglobina son inferiores a 12 g/dl. Si ye ferropénica, los hematíes son pequeños y hipocromos (VCM y HCM baxaos). Tamién puede haber anemia por defectu d'acedu fólico y/o vit. B12, y nesi casu los hematíes tán aumentaos de tamañu y de coloración (VCM y HCM aumentaos).
2/ Serie blanca, determinada por aciu la cuantificación de los leucocitos o glóbulos blancos, que los sos valores normales tán entendíos ente 4.500-9.000/mm3. Denominar leucopenia cuando tán baxaos per debaxo de 4.500 y leucocitosis cuando tán aumentaos percima de 9.000. Dambes situaciones reparar nos celiacos. La leucopenia en rellación con hiperesplenismo y en presencia de leucocitosis hai que refugar la presencia d'una infeición acomuñada a cualquier nivel. La fórmula leucocitaria pue ser normal na so distribución, pero ye relativamente frecuente, el detectar cambeos porcentuales nel sentíu d'un aumentu relativu de linfocitos (linfocitosis) que s'acompaña d'un descensu de neutrófilos (neutropenia) de significáu ensin esclariar. Igualmente reparamos con cierta frecuencia la presencia d'un aumentu de eosinófilos (eosinofilia) probablemente en rellación cola presencia de diversos procesos alérxicos asociaos, según discreta elevación de mastocitos y/o basófilos.
3/ Recuentu de plaquetas, pue ser normal (ente 200.000-400.000/ mm3), pero tamién puede haber descensu moderáu, denomináu trombopenia (< 200.000), en rellación con hiperesplenismo, o pela cueta aumentu global, que se denomina trombocitosis (>400.000) de resultes de procesos inflamatorios asociaos. L'estudiu de cuayamientu, davezu ye normal, pero puede presentar diverses alteraciones, tales como aumentu de la TPA (tiempu de tromboplastina), allargamientu del tiempu de protrombina (TP) con descensu de la so actividá porcentual, que puede ser por cuenta de un defectu parcial de los niveles de vit. K, por déficit d'absorción intestinal, o bien en pacientes que tomen anticoagulantes orales dicumarínicos. Los niveles de Fibrinógeno, pueden n'ocasiones tar aumentaos, yá que se trata d'un reactante de fase aguda, que s'alza en presencia de procesos inflamatorios asociaos, de cualesquier llocalización.
Biopsies duodenales
La biopsia del intestín delgáu sigui considerándose'l procedimientu de referencia; esto ye, la prueba más importante pa confirmar el diagnósticu de EC, pal que se sigue considerando como “el patrón oro”. Tendría De realizase siempres en casu de barruntu clínicu, independientemente de la resultancia de los marcadores serológicos, pos los anticuerpos son davezu negativos nos celiacos.
Les biopsies duodenales llograr por aciu fibroendoscopia, una y bones esta dexa la esploración completa del esófagu, estómagu y duodenu, siendo esti postreru l'empiezu del intestín delgáu y el llugar onde se realiza tomar de múltiples biopsies. Por aciu una endoscopia dixestiva alta (al traviés de la boca) aportar con facilidá al duodenu, onde se tomen les amueses de biopsies (porciones milimétriques de texíu), por aciu una pinza introducida al traviés del endoscopiu. La so duración media ye aproximao d'unos 5 minutos. Nun riquir anestesia nin sedantes, anque pueden emplegase. La so preparación solo precisa unes 7 hores d'ayunu previu, pudiendo tomar líquidos hasta 2 hores antes. Ye una prueba xeneralmente segura y bien tolerada; tomar de muestres nel intestín nun produz dolor.
Tienen de tomase múltiples biopsies duodenales (ente 4-6), de suficiente tamañu, bien empobinaes antes d'unviales p'analizar, de les distintes porciones del duodenu (proximales y distales) pa evitar errores de muestra, por cuenta de qu'en la enfermedá celiaca de normal nun hai una afectación uniforme del intestín, sinón que les mancadures apaecen en zones aisllaes ente sigo (parcheadas). Les biopsies duodenales analícense dempués al microscopiu. Tienen de realizase tinciones especiales de forma rutinaria, con anticuerpos monoclonales pa marcadores de linfocitos T (CD3), col fin de poder faer con precisión el recuentu de linfocitos intraepiteliales (LIEs).
Les indicaciones pa llevar a cabu tomar de biopsies duodenales nel cursu d'una endoscopia dixestiva alta son bien variaes, ya inclúin non solo a pacientes con seroloxía positiva de EC pa confirmar el diagnósticu, sinón tamién a tolos que presenten foria crónica o recidivante, estriñimientu, anemia ferropénica d'orixe escuru o refractaria al tratamientu sustitutivu per vía oral, osteoporosis enllargada, mala dixestión siguida o dolor abdominal de repetición, ardores, anorexa (falta de mambís), intolerancia a la lactosa, perda de pesu caltenida, dolores musculo-esqueléticos, afectaciones cutanees, proceso auto-inmunitarios y/o alérxicos, trestornos neurolóxicos, etc., independientemente de que la seroloxía seya o non, negativa (ausencia d'anticuerpos en sangre).
Un error frecuente ye prescindir de tomar de biopsies ante una mucosa d'aspeutu aparentemente normal. Les mancadures típiques de la celiaca, consistentes en cambeos mínimos, solo pueden ser alcontraes al traviés del so estudiu al microscopiu. Namái cuando esiste atrofia vellositaria avanzada, que ye l'afayu menos frecuente n'adultos y neños mayores de 2 años, reparar signos macroscópicos apreciables a güeyu, tales como l'aspeutu festoneado” de les plegues mucosos, l'amenorgamientu del so tamañu o la presencia d'un patrón en mosaicu”.
La cápsula endoscópica resulta de gran utilidá pal estudiu de la EC, yá que dexa la visualización de too l'intestín, detectando dellos casos subclínicos, o non diagnosticaos per otros medios, pero presenta'l gran inconveniente de nun poder tomar biopsies. Por ello, tien de completase cola realización d'una gastroscopia rutinaria cola cuenta de poder disponer de biopsies duodenales.
Afayos nes biopsies duodenales
Como se recueye nes páxines 26 y 27 del Protocolu de Diagnósticu Precoz de la Enfermedá Celiaca del Ministeriu de Sanidá d'España:
Esiste una rellación direuta ente la positividad de los anticuerpos anti-TGt y el grau d'atrofia vellositaria presente na mucosa duodenal, de tal manera qu'un mayor grau d'atrofia, corresponder con una mayor positividad d'anticuerpos, como asocede nes formes clásiques, predominantes en neños pequeños (menores de 2 años ). Otra manera, cuando la biopsia duodenal ye normal, o bien amuesa cambeos mínimos o presenta un grau d'atrofia leve, los anticuerpos anti-TGt pueden ser negativos, como asocede con frecuencia nos neños mayores de 2 años y adultos, en quien predominen les formes non clásiques.
Nel celiacu tratáu afechiscamente, la mucosa llega a normalizase resultando indistinguible de la d'un individuu sanu, al cabu d'un periodu mediu averáu de dos años, tres l'empiezu de la DSG.
Los afayos histopatológicos descritos son carauterísticos de la EC, pero non específicos, y dexen realizar un diagnósticu de barruntu, una y bones l'atrofia vellositaria puede presentase n'otros procesos intestinales de diverses etioloxíes non rellacionaes cola intolerancia al gluten (Tabla 3).
Escala de Marsh pa la clasificación de los afayos nes biopsies duodenales
thumb|right|400px|Rellación ente seroloxía positiva y atrofia vellositaria nos enfermos celiacos Los afayos de la biopsia duodenal tienen de ser interpretaos con detalle por un patólogu espertu ya interesáu nel diagnósticu d'esta enfermedá, siguiendo los criterios de Marsh modificaos, que clasifica esta enfermedá en 4 tipos o estadios. Pue tenese una enfermedá celiaca con biopsia duodenal con namái un aumentu nel porcentaxe de linfocitos intraepiteliales o una duodenitis crónica (estadiu 1 o infiltrativo, de dicha clasificación).
La observación al microscopiu tres tinción de les amueses estrayíes, por aciu hematoxilina-eosina ya inmunohistoquímica con marcadores específicos pa tiñir los linfocitos CD3, dexa analizar la histoloxía y el númberu y distribución de los linfocitos intraepiteliales.
La so cuantificación ayuda a conocer meyor el grau de mancadura según el sistema más utilizáu anguaño, como son los «criterios de Marsh» descritos en 1992 y revisaos por Oberhüber en 1996.
Esta clasificación anatomopatolóxica de les biopsies duodenales tien d'emplegase de forma rutinaria pal estudiu de les amueses. Utilízase llargamente en tol mundu y demostró en demasía la so gran utilidá diagnóstica y l'ampliu espeutru d'alteraciones histolóxiques esistentes na celiaquía, que van dende una mucosa normal o con cambeos mínimos hasta l'atrofia de les vellosidaes intestinales. Según estos criterios, amás de l'atrofia de vellosidaes, apaecen estes mancadures:
Errores frecuentes na interpretación de les biopsies duodenales
Dende'l puntu de vista xurídicu, les amueses tienen de considerase como parte integrante de la historia clínica del paciente y arriendes d'ello, por analoxía, tien d'aplicase El Réxime de la Historia Clínica (Llei 41/2002 del 14 de payares básica reguladora de l'autonomía del paciente y derechos y obligaciones en materia d'información y documentación clínica). El paciente ta legitimado pa recoyer la muestra o se-y puede apurrir quien él autorice. El responsable tantu de la custodia de la muestra biolóxica como del so caltenimientu, ye'l Centru Hospitalariu. Nel momentu que sala del hospital, el responsable va ser el receptor de la mesma.
Marcadores xenéticos
Les evidencies apunten a que la xenética tien una clara participación na predisposición a la enfermedá celiaca, magar la manera d'heriedu ye entá desconocíu. Anguaño, envalórase que'l so heredabilidad ronda'l 87%. Aproximao, el 56% de la población xeneral presenta xenética de riesgu pa desenvolver la enfermedá celiaca.
Conozse que ta implicada la presencia de ciertos alelos del sistema HLA (antígenos linfocitarios humanos, allugaos nel brazu curtiu del cromosoma 6), que ta encargáu de xixilar que les célules del organismu sían propies. La so presencia ta rellacionada cola apaición de diverses enfermedaes autoinmunes y l'analís de histocompatibilidad imprescindible pa la llevar a cabu ciertos tresplantes.
Esplicáu d'una manera senciella, el HLA-II presenta innumberables variaciones. De la mesma forma que cada persona tien una cara distinta, podría dicise que cada persona presenta un HLA distintu, anque esiste una serie de variaciones del HLA que predisponen a carecer ciertes enfermedaes.
El HLA-DQ2 presentar nun 90% de los celiacos. Sicasí, tenelo positivu nun implica que se tenga que desenvolver la enfermedá celiaca. Ello ye que los celiacos son solo un 2-5% de los portadores del HLA-DQ2.
Alredor del 5% de celiacos presenta'l HLA DQ8.
Siquier el 5% restante de celiacos nun presenten nin el heterodímero DQ2, nin el DQ8, o solo tienen un apanfilo del DQ2, polo que la so presencia nun ye obligada pal diagnósticu. Hai en marcha estudio de nuevos marcadores xenéticos rellacionaos con esta enfermedá.
La presencia d'estos marcadores de susceptibilidá HLA-DQ2 y HLA-DQ8 ye importante a la de realizar estudios familiares y d'instaurar una dieta ensin gluten (DSG) p'analizar respuesta en pacientes que les sos pruebes diagnósticas nun sían concluyentes. Vease estremáu: Utilidá de la dieta ensin gluten "de prueba" pa confirmar el diagnósticu
Los ximielgos monocigóticos tienen una alta concordanza pa presentar EC en dalgún momentu de la so vida, en redol al 75%. Nos dicigóticos, nun s'aprecien diferencies de riesgu respeuto al restu de familiares de primer grau y la prevalencia media asítiase alredor del 25%.
Diagnósticu de casos dudosos o difíciles
Ante casos dudosos d'enfermedá celiaca o de mal diagnósticu, esisten diverses estratexes que pueden aplicase acordies coles preferencies del paciente y la so familia. Ente elles figuren les siguientes:
a) Repitir dacuando l'analítica y seroloxía buscando cambeos manifiestos (d'escasa utilidá).
b) Realizar un estudiu familiar buscando casos potenciales o manifiestos que yeren primeramente desconocíos.
c) Llevar a cabu una nueva endoscopia con tomes de biopsia múltiples duodenales al cabu d'unes selmanes, con o ensin sobrecarga de gluten (menos aceptada).
d) Faer un tratamientu de prueba con dieta ensin gluten (DSG) mientres 6 meses mínimu, preferiblemente un añu, reparando la respuesta clínica, según los cambeos analíticos y serológicos (la más aconseyable).
Anguaño, la prueba de la provocación con gluten nun se considera necesaria pa la confirmación del diagnósticu de la enfermedá celiaca. Inclusive s'envalora como potencialmente peligrosa, yá que puede presentar serios inconvenientes pola apaición de reaiciones importantes tres la so reintroduición.
En casos dudosos, ta dafechu xustificáu l'instaurar una dieta ensin gluten estricta mientres un plazu mínimu de seis meses, realizando siguimientu clínicu y analíticu fayadizos, p'analizar la respuesta («diagnósticu ex iuvantibus»).
El diagnósticu d'enfermedá celiaca confírmase cuando esiste una respuesta positiva a la DSG, que se calcula nun plazu mediu de 6 meses.
Cuando nun se produz l'ameyoramientu esperáu cola dieta ensin gluten o esta retrásase, hai que valorar bien curioso la presencia d'otres intolerancies alimenticies acomuñaes (lactosa, fructosa, etc.) porque cola simple toma de lleche ensin lactosa puede ameyorase o la restricción de dalgún tipu de fruta. Otres causes de non ameyoramientu son la presencia del llamáu «gluten ocultu» en dellos productos deque etiquetaos, según les «contaminaciones cruciaes» comiendo na mesa con otres persones que tomen pan de trigu y esmigayen con frecuencia de forma inalvertida, alimentos contaminaos con migues o restos de farina mientres la so preparación o manipulación, etc.
Utilidá de la dieta ensin gluten «de prueba» pa confirmar el diagnósticu
Magar el barruntu clínicu fundada, en diverses ocasiones atopamos con casos con seroloxía negativa, y/o marcadores xenéticos negativos, y/o biopsies duodenales con cambeos mínimos o enteritis linfocítica estremera < 25%.