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Enfermedá de Creutzfeldt-Jakob
La enfermedá de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ye una enfermedá neurolóxica con formes xenétiques hereditaries, producíes por una proteína llamada prion (PrP). Magar los casos hereditarios ya infeiciosos tán perfectamente documentaos, la causa de l'apaición del prion ye desconocida na mayor parte de los casos informaos. Trátase d'una enfermedá de naturaleza dexenerativa y pronósticu mortal qu'afecta aproximao a una persona por millón (prevalencia de 1:10⁶) a nivel global. N'Estaos Xuníos hai 127 pacientes de ECJ y les sos variantes (2006).
Orde Teutónica
Los oríxenes en Tierra Santa
Ganaos los europeos nes Cruzaes, los caballeros de la Orde Teutónica treslladar a Venecia y dellí a Transilvania (onde constrúin el Castillo de Bran) hasta la so espulsión en 1225 pol rei Andrés II d'Hungría, aparentemente por intentar asitiase so soberanía papal y non real.
Enfermedá de Creutzfeldt-Jakob
Acordies cola evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamientu anormal d'un prion. Esti fenómenu paez aguiyar a qu'otres proteínes alterien les sos formes, afectando la so capacidá pa funcionar. Por esto, clasificar ente les enfermedaes priónicas o encefalopatías esponxiformes transmisibles (EET), caracterizaes por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estes enfermedaes pueden esistir en formes esporádiques (idiopáticas), hereditaries, y adquiríes. El términu esponxiforme alude al aspeutu esponxosu que presenta na autopsia'l celebru afeutáu.
Orde Teutónica
Los oríxenes en Tierra Santa
En 1220 los Caballeros Teutónicos establecieron el so cuartel xeneral na fortaleza de Monfort en Palestina, que se convirtió na sede de los grandes maestres en 1229. En 1266, los sarracenos nun consiguieron tomar la fortaleza, pero van tornar en 1271 y van consiguir faese col castiellu al traviés d'un túnel escaváu na roca. Los Caballeros Teutónicos viéronse obligaos a abellugase en San Juan d'Acre.
Enfermedá de Creutzfeldt-Jakob
Xeneralidaes
thumb|right|300px|Verde escuru: rexones onde se confirmaron casos humanos de la ECJv; el verde claro señala sitios onde se rexistraron casos de EEB.
Orde Teutónica
Los oríxenes en Tierra Santa
Venti años dempués, en 1291, tomar d'Acre polos sarracenos obligó a los cruzaos a retirase de Tierra Santa, impulsando a la orde a reconsiderar la so misión.
Enfermedá de Creutzfeldt-Jakob
Xeneralidaes
La ECJ apaez xeneralmente na edá madura y evoluciona con rapidez, afectando en proporciones comparables a homes y muyeres. Típicamente, los síntomes empiecen aproximao a la edá de 60 años y un 90 % de los pacientes muerre al cabu d'un añu. Nes etapes iniciales de la enfermedá, los enfermos sufren fallos de memoria, cambeos de comportamientu, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A midida que progresa, el deterioru mental faise más pronunciáu y pueden dase movimientos involuntarios, ceguera, debilidá de les estremidaes y coma, rematando ensin esceición cola muerte del paciente.
El responsable de la ECJ ye un prion, partícula infeiciosa constituyida por una sola molécula de proteína, que nun contién acedos nucleicos nin información xenética, bien malo de destruyir ya inmune a los mecanismos d'esterilización tradicionales.
Descripción clásica
Anque ye posible que la enfermedá conocer dende la más remota antigüedá, los sos síntomes inespecíficos tienen de ser confundíos con otros tipos de llocura mientres sieglos. Esta enfermedá foi descrita per primer vegada polos neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob en 1920. Dalgunos de los afayos clínicos qu'ellos describieron nos sos primeros documentos sobre la ECJ nun se correspuenden colos criterios actuales sobre la mesma, polo que se considera altamente probable que dalgunos de los casos estudiaos (a lo menos dos) nes sos investigaciones iniciales fueren víctimes d'otra enfermedá.
Los primeres síntomes de la enfermedá de Creutzfeldt-Jakob inclúin típicamente llocura —cambeos de personalidá xunto con deterioru de la memoria, el xuiciu y el pensamientu— y problemes de coordinación muscular. Les persones cola enfermedá tamién pueden esperimentar velea, depresión o sensaciones inusitadas. La ECJ nun causa fiebre nin otros síntomes comunes. A midida que progresa la enfermedá, el deterioru mental del paciente apínase. De cutiu empieza a tener contraiciones musculares involuntaries llamaes mioclono y puede quedar ciegu, perder el control de los esfínteres o una amplia variedá d'otros graves síntomes neurolóxicos. Col tiempu los enfermos yá nun pueden movese nin falar y cayen en coma. La neumonía y otres infeiciones compliquen de cutiu el cursu de la enfermedá y pueden conducir a la muerte por sigo mesmes.
La nueva variante
Alredor de 1920 describiéronse dellos casos que probablemente fueren en realidá de ECJ adquirida, anque munchu investigadores cunten que tratar d'otra enfermedá priónica denominada kuru, que se tresmitía ente los nativos de la etnia fore de Nueva Guinea por cuenta de los ritos funerarios de canibalismu familiar.
En 1996, reportar nel Reinu Xuníu la "nueva variante" de ECJ (ECJv), y describiéronse diez caso asocedíos ente 1994 y 1995. La nueva variante puede tresmitise por andada ente distintes especies y, posiblemente, de persona a persona. Anguaño postúlase que, en dellos casos, la forma adquirida de la ECJ sería la patoloxía humana subsiguiente a la infeición col llamáu "mal de la vaca lloca", nome con que se conoz la encefalopatía esponxiforme bovina (EEB). Sicasí, cabo esclariar que nel últimu casu, tantu la lleche, como'l músculu, el texíu adiposo y los fluyíos (cuspia, sangre, orina, semen) del ganáu bovino escarecen de capacidá infectiva per vía oral.
Dende 1995 y hasta la metá del añu 2008 rexistráronse 204 casos d'esti tipu, asocedíos mayoritariamente en Gran Bretaña.
Diagnósticu
Na actualidá nun hai una prueba diagnóstica certera pa la enfermedá de Creutzfeldt-Jakob. Cuando un médicu abarrunta la presencia de ECJ, la primer esmolición consiste en refugar otres formes tratables de llocura tales como la encefalitis (inflamación del celebru) o la meninxitis crónica, polo que se riquir la evaluación por un neurólogu calificáu. Probar estándar de diagnósticu inclúin una punción espinal pa refugar otres causes de llocura y un electroencefalograma (EEG) pa rexistrar el patrón llétricu del celebru, que puede ser particularmente pervalible yá que amuesa un tipu específicu d'anomalía na ECJ. La tomografía computarizada de celebru puede ayudar a refugar la posibilidá de que los síntomes sían la resultancia d'otros problemes tales como un ataque al corazón o un tumor cerebral. Les esploraciones del celebru por aciu imáxenes de resonancia magnética nuclear (RMN) tamién pueden poner de relieve patrón carauterísticos de dexeneración cerebral qu'ayuden a diagnosticar la ECJ.
La única forma de confirmar un diagnósticu de la ECJ ye por aciu una biopsia o autopsia cerebral. Nuna biopsia cerebral, el neurociruxanu dixebra un pequeñu cachu de texíu del celebru del paciente con cuenta de que pueda esaminalo un neuropatólogo. Esti procedimientu puede ser peligrosu pal paciente y l'operación non siempres llogra'l texíu de la parte afeutada del celebru. Por cuenta de que un diagnósticu correutu de la ECJ nun ameyora'l pronósticu nin les posibilidaes de tratamientu, la biopsia cerebral nun s'aconseya nun siendo que se precise pa refugar un trestornu tratable. Nuna autopsia, esamínase tol celebru dempués de la muerte.
Tipos
Hai tres clases principales de la enfermedá de Creutzfeldt-Jakob (ECJ):
ECJ esporádica
Nestos casos, la enfermedá preséntase entá cuando la persona paez tar llibre de factores de riesgu acomuñaos, esto ye, la etioloxía ye desconocida. El so algame ye mundial, siendo causada dacuando por una mutación ensin sentíu del xen de la proteína priónica (PRNP). Otres vegaes, l'avieyamientu ye l'únicu factor de riesgu consistente. Coles mesmes, identificáronse otres mutaciones que nun causen direutamente la enfermedá pero vuelven a los individuos más susceptibles de contraer la infeición col prion. Estes últimes mutaciones taríen implicaes parcialmente na incidencia esporádica de la enfermedá.
Este ye'l tipu más común de ECJ, manifestándose en, siquier, un 85 % de los casos. Sicasí, nun ye posible adscribir direutamente los casos de ECJ esporádica a los otros dos grupos. La revisión de los afayos clínicos en casos de ECJv reveló qu'estos diferíen sustancialmente de los tradicionalmente reparaos en casos esporádicos.
ECJ hereditaria
Puede determinase na hestoria del paciente dalgún antecedente familiar de la enfermedá o pruebes positives de mutación xenética acomuñada col xen productor del prion causante de la ECJ. Nos Estaos Xuníos, ente'l 5 y el 10 % de los casos de ECJ son d'orixe xenéticu y hereditariu. En 1950, reportóse y realizóse el siguimientu del primer casu familiar con miembros de tres generación probablemente afeutaos. Coles mesmes, ta documentada la tresmisión de varón a varón. En 1979, establecióse que cerca d'un 15 % de los casos de ECJ son de tipu familiar. En 1981, otru estudiu sobre 73 families determinó un historial consistente con un patrón d'heriedu autosómica dominante. El fenotipu clínicu ye asemeyáu al reparáu nel ECJ esporádicu, anque esta forma suel presentase a edaes más tempranes.
ECJ adquirida
La enfermedá ye tresmitida por esposición direuta al prion, por aciu contautu con texíos cerebrales o del sistema nerviosu infestaos. Probóse l'andada por aciu ciertos procedimientos médicos, tando tamién espuestos los veterinarios que tuvieron contautu con vaques o ovinos enfermos, personal de la industria de la carne, etc. Sicasí, nun hai pruebes de que la ECJ pueda arimase por aciu un contautu casual colos enfermos. Desque la ECJ describir por primer vegada, menos de 1 % de los casos probáronse como adquiríos más allá de toa dulda.
Magar la ECJ puede tresmitise de persona a persona, el riesgu de qu'esto asoceda ye por demás baxu. La ECJ nun paez poder tresmitise al traviés del aire o al tocar a otra persona o por aciu la mayoría de les formes de contautu casual. Los cónyuges y otros miembros de la familia de pacientes con ECJ esporádica nun tán sometíos a un riesgu mayor de contraer la enfermedá que la población polo xeneral (sacante nos casos obviamente hereditarios respectu de los fíos y otros descendientes).
Bioloxía molecular
thumb|upright|Mapa del brazu curtiu del [[cromosoma 20. El puntu coloráu señala la llocalización del xen PRNP.]]
Nun principiu, creyóse que nel orixe de la ECJ y otres EET esistía un "virus lentu" (Lentivirus) o otru organismu desconocíu. Sicasí, estos nunca pudieron ser aisllaos. Amás, l'axente que causa la ECJ tien delles carauterístiques que son rares en microorganismos tales como los virus y les bacteries. Ye inmune a tolos métodos comunes d'esterilización, nun contién nenguna información xenética en forma d'acedos nucleicos (ADN o ARN) y presenta xeneralmente un llargu periodu d'incubación primero qu'apaezan los síntomes. En dellos casos, esti ralu puede ser d'hasta 40 años. La teoría científica principal —demostrada na actualidá pal kuru, la EEB y los casos adquiríos de ECJ— afirma qu'estes EET nun son causaes por un microorganismu sinón por un tipu de proteína llamáu prion.
Los priones presentar en forma normal como una proteína inocua topada nes célules del cuerpu, que controla ciertos aspeutos de la vida celular. Sicasí, el prion puede tomar tamién una forma infeiciosa capaz de causar la enfermedá. Este ye'l motivu de que'l sistema inmune nun seya capaz de lluchar contra'l prion, yá que se trata d'una proteína propio, que la so guarda ye normal en toles célules del cuerpu.
Les formes inocuas ya infeicioses de la proteína y el prion son cuasi idéntiques, pero la forma infeiciosa adquier una configuración plegada distintu a la de la proteína normal.
Na ECJ adquirida, el prion ingresa al organismu al traviés del contautu con priones infeiciosos. Na ECJ hereditaria, el xen responsable de producir la proteína normal sufrió una mutación tal que namái ye capaz de producir la proteína patolóxico. Acasu la causa de la inesplicable forma esporádica seya que los priones normales tresformar por razones entá desconocíes— na versión infeiciosa de la proteína.
La carauterística más letal d'estos priones patolóxicos ye qu'anque haya unu solu d'ellos, esta única molécula ye capaz de "reconfigurar" a los sos similares normales, produciendo una especie de imparable reacción en cadena que dexa al organismu ensin molécules "sanes". Una vegada qu'apaecen, les proteínes de los priones anormales xúnense y formen fibres o acumuladures llamaes "plaques amiloides", que pueden trate al microscopiu. Les fibres y les plaques pueden empezar a depositase años primero qu'empiecen a apaecer los síntomes de les ECJ. Inda nun ta claro'l papel que desempeñen estes estructures na enfermedá o cómo pudieren afectar a los síntomes.
Nes EET hereditaries, identificáronse delles (hasta 20) mutaciones distintes nel xen de los priones. La mutación específica que s'atopa en cada familia afecta posiblemente al tipu de EET que va esperimentar, a la frecuencia con qu'apaez la enfermedá na familia y al tipu de síntomes más notables. Sicasí, non toles persones con mutaciones nel xen de los priones adquieren la ECJ. Esto indica que les mutaciones pueden puramente aumentar la susceptibilidá a la ECJ y que seique esistan otros factores entá desconocíos que tamién desempeñen un papel na enfermedá, ensin refugar l'andada per diversu víes.
Xenética
El xen productor del prion foi bautizáu PRNP (Prion-Related Protein). Esti xen atópase alcontráu nel brazu curtiu (p) del cromosoma 20, na posición 20pter-p12 (esto ye, ente la posición 20p12 y el final o términu del brazu), ocupando 15 000 pares de bases: más precisamente, dende'l Par de bases par 4 615 068 al 4 630 233 del cromosoma. La proteína codificada por esti xen denominar PrPC (c por "celular", yá que se topa presente en toles célules). Sicasí, una mutación nun únicu puntu d'esti xen puede producir una forma patolóxica de la mesma proteína, que foi llamada PrPSc (por scrapie, nome inglés de la tembladera ovina o caprina —ICTVdb 90.001.0.01.001). right|182px|Llocalización del xen PRNP.
El reemplazu d'una molécula del aminoácidu lisina por prolina n'unu de los sectores del xen PRNP fai qu'un grupu d'ocho aminoácido (octapéptidu) empiece a retrucar (copiase a sigo mesmu), diendo cada nueva copia a camudar a otres molécules de PrPC en PrPSc. D'esta miente esplícase la capacidá del prion pa convertir molécules normales en priones de la mesma.
En 1995 demostróse que l'erru nesti únicu aminoácidu alteria radicalmente tola enorme estructura del restu de la proteína, reconfigurándola nuna nueva forma denominada prion.
Cinética molecular del prion
Al atopase una molécula de PrPsc con una normal, la "moldia" o repliega nuna forma distinta a la que tenía, reemplazando l'aminoácidu necesario pa convertila nuna como ella. Esta va tresformar a otres, y asina socesivamente. Esti procesu ye particularmente fácil y eficiente nes neurones. Parte de los túneles y vacuolas que dan al celebru enfermu'l so carauterísticu aspeutu d'esponxa son la resultancia del "estallíu" de neurones infestaes que lliberaron miles de priones nel mediu intercelular.
Les teoríes actuales afirmen que les célules nervioses tienen un receptor químicu na so membrana que se porta a manera de "pesllera". Ciertes proteínes "asesines", encargaes d'aniquilar a les neurones enfermes o anormales, introducen parte de la so estructura n'esti receptores a manera de "llave". El receptor de les célules sanes ta apexáu por una molécula de PrPc (esto ye, normal), de forma que les proteínes asesines nun puedan reconocela. Si'l furu ta llibre, la proteína asesino matu a la célula en cuestión.
Sicasí, el prion, cola so estructura deformada, nun puede ocupar el sitiu que-y correspuende na membrana, como una llave equivocada nun puede introducise nuna pesllera ayena. La célula normal, pos, presenta'l receptor llibre, dando a la proteína asesino la impresión de que se trata d'una que tien de morrer. Na ECJ y les demás EET, les proteínes asesines maten a les neurones normales confundiéndoles con célules marcaes pa ser destruyíes.
Enfermedaes rellacionaes
{| tamañu="273px" align="right" border="1" ! style="background-color:#ffdead; font-size:90%;" | EET o enfermedaes por priones n'animales Microfotografía de texíu encefálicu n'animal con EEB. Son visibles les vacuoles y túneles que-y dan un aspeutu d'esponxa. tembladera, mormeyera o rascadera (español)''' Cabres, oveyes, carneros
Orde Teutónica
Los oríxenes en Tierra Santa
En 1303, depués de la promulgación de la Bulda d'oru de Rimini pol Emperador Federico II Hohenstaufen, el Gran Maestre de la orde, Hermann von Salza, y el Duque Conrado I de Mazovia dieron empiezu a les Cruzaes Báltiques, con mires de cristianizar a los pueblos bálticos.
Estáu Teutónicu
230px|thumb|Estáu de la Orde Teutónica en 1410. 230px|thumb|[[Batalla de Grunwald, por Jan Matejko (1878).]] 230px|thumb|Casa de la Orde Teutónica en [[Frankfurt del Main.]]
Nesi momentu la orde establecióse definitivamente en Prusia creando un Estáu de la Orde Teutónica independiente, conquistando tamién Livonia.
Enfermedá de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedaes rellacionaes
Esisten delles otres enfermedaes humanes rellacionaes cola ECJ, toes elles producíes por priones similares: Llocura con paraparesia espástica Enfermedá mental ensin signos neurolóxicos Coles mesmes, conócense numberoses variantes qu'afecten a distintes especies animales: équidos, bovinos, ovinos, caprinos, felinos, mustélidos y ungulaos monteses.
Tratamientu
Nun esiste dalgún tratamientu que pueda curar, ameyorar nin siquier controlar la sintomatoloxía na enfermedá de Creutzfeldt-Jakob. Los investigadores sometieron a prueba munchos fármacos, ente ellos l'amantadina, los esteroides, el interferón, el aciclovir, la clorpromazina, y diversos axentes antivirales y antibióticos. Sicasí, nengunu d'estos tratamientos demostró ser beneficiosu.
L'únicu tratamientu posible de la ECJ tien como propósitu principal solliviar los síntomes hasta onde seya posible y ameyorar la calidá de vida del paciente. Les drogues opiáceas pueden ayudar a amenorgar el dolor si preséntase, y el clonazepam y el valproato de sodiu pueden ayudar a desaniciar el mioclono. Mientres les últimes etapes de la enfermedá, camudar de posición al paciente ayuda a evitar manques y escaras, mesmes de la postración en cama. Puede emplegase un catéter para drenar la orina si'l paciente nun puede controlar la función de la vexiga y tamién puede utilizase alimentación artificial, incluyendo líquidos intravenosos.
Investigación
Munchu investigadores tán estudiando la ECJ, tratando d'afayar los factores qu'inflúin na infectividad de los priones. Utilizando modelos de rucadores cola enfermedá y texíu cerebral d'autopsies, tamién tán intentando identificar aquellos factores qu'inflúin na susceptibilidá a la enfermedá y los que gobiernen el cursu de la mesma cuando apaez. Los estudios pa confirmar el diagnósticu son de bien alto costo y solo los países con teunoloxía de punta pueden realizalos, asina qu'entá ye más difícil faer el diagnósticu.
Esperen utilizar estes conocencies pa formular meyores pruebes diagnósticas y aprender el mecanismu íntimu pol que'l prion mata a les neurones con cuenta de que puedan formulase tratamientos eficaces.
El problema de les tresfusiones de sangre
Un informe científicu publicáu na prestixosa revista británica The Lancet demostró que la ECJv puede tresmitise al traviés de les tresfusiones de sangre. El descubrimientu sollertó a los sistemes de salú, porque ye posible qu'una gran epidemia de la enfermedá apaeza nel futuru cercanu. Nun esiste una prueba que dexe determinar si'l sangre donada ta o non infestada col prion. Anque'l donante non presente síntomes, puede topase na fase latente de la enfermedá y tresmitila por aciu el sangre donada. Como reacción a esti informe, el gobiernu británicu prohibió donar sangre a toos aquellos que recibieren una tresfusión de sangre en fecha posterior a xineru de 1980.
El 28 de mayu de 2002 l'Alministración de Drogues y Alimentos de los Estaos Xuníos (FDA), prohibió de la mesma donar sangre a les persones que vivieren nes zones d'Europa consideraes d'altu riesgu de EEB o ECJ ente 1980 y mediaos de los 90. Dáu'l gran númberu de militares norteamericanos residentes n'Europa, créese que más del 7 % de los mesmos veránse impidíos de donar sangre en cumplimientu d'esta norma.
Midíes similares fueron adoptaes pola Cruz Roja Australiana, que nun dexa donar a quien vivieren un tiempu (acumuláu) de siquier seis meses nel Reinu Xuníu ente 1980 y 1996. Canadá prohibió la donación de sangre a les persones que vivieren seis meses o más nel Reinu Xuníu dende 1980. Lo mesmo aplícase a quien moraren en Francia por más de seis meses.
Víctimes famoses
La prensa masiva empezó a ocupase de la ECJ cuando finó víctima de la mesma'l célebre coreógrafu rusu-estauxunidense George Balanchine, a quien se considera la primer víctima famosa d'esti mal. L'artista nacíu en San Petersburgu empezó esperimentando estraños problemes d'equilibriu mientres danciaba en 1978. Dempués de perder la vista y l'oyíu, quedó dafechu incapacitado escontra 1982. Darréu desenvolvió anxina de pechu y un grave ataque cardiacu qu'obligó a practica-y una ciruxía de baipás coronariu. Ciegu, sordu y paralíticu, finó'l 30 d'abril de 1983. L'autopsia del so celebru demostró claramente que morriera de Creutzfeldt-Jakob.
Orde Teutónica
Estáu Teutónicu
L'Emperador Federico II Hohenstaufen otorgara a los teutonos tolos privilexos de los príncipes del Imperiu na Bulda d'oru de Rimini, como'l derechu de soberanía sobre los territorios conquistaos, con soberanía papal nominal. El Reinu de Polonia, sicasí, acusó a la orde de controlar territorios sos por derechu.
La cruzada había dexáu amplios vacíos de población nel territoriu conquistáu, problema que se resolvió parcialmente fomentando la inmigración de colonos xermanos del Sacru Imperiu Romanu Xermánicu y de Mazovia. Mientres esti periodu d'asentamientu y reconstrucción, fundáronse ciudaes d'importancia como Königsberg, nomada n'honor a Otakar II de Bohemia y Memel.
Escontra 1242, la orde entama una campaña pa la conversión de los cristianos ortodoxos de Novgorod. A pesar d'una gana frente al rusu Alexander Nevski, la orde estiende rápido'l so dominiu sobre los países bálticos.
Tamién mientres el sieglu XIII la Orde establecer na Península Ibérica, con sede principal na Encomienda castellana del Mota de Toro (güei Mota del Marqués), onde entá se caltién la ilesia, dende ellí estendióse hasta tierres de Toledo y de Sevilla (onde la cai d'Alemanes recuerda güei a los sos caballeros).
A partir de 1308 ocuparon el conxuntu de Prusia, estendiéndose hasta Estonia. Felicidad conquista incluyía les rexones báltiques de Pomerania, Curlandia, Letonia, Estonia y Dánzig, ciudá ésta que tuvo so la so poder hasta 1454. La orde cuntaba amás con posesiones en distintos puntos del Sacru Imperiu Romanu Xermánicu.
A finales del sieglu XIV, la orde algamó l'apoxéu del so poder gracies a una potente economía urbana, según convertise nuna potencia naval nel mar Bálticu.
Sicasí, en 1410 sufrieron una terrible derrota na batalla de Tannenberg frente al gran duque Vitautas de Lituania y rei Vladislao II de Polonia, de cuenta que los territorios consiguíos pola Orde pasaron a manes polaques y lituanes. Empezó entós una decadencia que remató en 1525.
Al producise n'Europa la Reforma Protestante, el so Gran Maestre Alberto I de Prusia,arrenunció al catolicismu y convirtióse al luteranismu pa ser Duque de Prusia.
Secularización de Prusia
La orde foi suprimida na zona meridional del feudu y les sos tierres secularizadas pa crear el ducáu de Prusia en 1525. Pervivió venceyada a los Habsburgu, calteniendo numberoses propiedaes n'Alemaña y otres partes d'Europa, pero en 1809, Napoleón Bonaparte ordenó la so disolución, polo que perdieron bona parte de los sos bienes seculares.
Sobrevivencia de la Orde
Hasta dempués de la Primer Guerra Mundial, la Orde caltúvose presidida polos Habsburgu. En 1923 la Orde abandona'l so calter caballerescu militar d'estáu col arrenunciu del so maestre l'Archiduque Eugenio. En 1929 el Papa modifica y constitúi una nueva entidá puramente relixosa denomada Hermanos de la Casa Alemana de Santa María de Xerusalén,como institución relixosa de la Ilesia católica de calter clerical, operando con fines relixosos y de caridá. La Orde Militar Teutónica suspendida en 1918 remanez en 1942 nel periodu del Tercer Reich siendo inhabilitada en 1945 polos aliaos. La institución puramente relixosa estremada de los Hermanos de la Casa Alemana de Santa Maria de Xerusalén que foi suspendida en 1938 por Hitler remanez en 1947 tando encabezada por un Ablaya y entiende a mediu millar de sacerdotes, relixosos y relixoses profesos. La sede del Maxisteriu Eclesiásticu atópase en Viena cuntando con Bailías y Encomiendes en cinco países d'Europa Central ( principalmente n'Alemaña y n'Austria), y tamién nel área mediterránea (Roma, Tirol y Sicilia). Pal fomentu de los estudios históricos esiste l'Academia Histórica de la Orde Teutónica en fundamentu a la Orde Militar de la Casa de Hohenstaufen
Col arrenunciu hereditariu del postreru Gran Maestre, l'Archiduque Eugenio d'Habsburgu en 1923, la Orde suspendió'l so calter ecuestre militar.Polo tanto güei la Orde Teutónica relixosa de vida consagrada ye de los Frates Domus Sactae Marie de Hierosolimitalorun Hermanos de la Casa Alemana de Santa María de Xerusalén.
Estructura alministrativa de la orde hacia 1450
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Emblema de la Orde
Los caballeros lleven una capa blanca con una cruz negra. Como escudu emplégase dacuando una cruz paté, que darréu inspiró la Cruz de Fierro usada pol reinu de Prusia y per Alemaña.
center|thumb|900px| El [[Castillo de Malbork o castiellu de Mariemburgu (Polonia), construyíu pola Orde Teutónica como la so sede y fortaleza militar. ]]
Aderus obliquus
Aderus obliquus ye una especie de coleópteru de la familia Aderidae. Describióla científicamente George Charles Champion en 1893.
Distribución xeográfica
Habita en Méxicu.
Idioma español en Canadá
thumb|Mapa col porcentaxe de los falantes d'español per provincia en Canadá. Canadá ye unu de los países onde más rápido aumenta'l númberu de falantes d'español, gracies a la llegada masiva d'inmigrantes provenientes de Suramérica, Centroamérica y América del Norte (principalmente arxentinos, chilenos, uruguayos, salvadorianos, nicaraguanos, peruanos y mexicanos). Asitiar nel cuartu llugar n'idiomes estranxeros con 553495 falantes como llingua materna tres el mandarín, cantonés, y panyabí.
Historia
Un primer grupu d'inmigrantes provenientes d'España dempués de la guerra civil española establecer en Canadá. La inmigración de Hispanoamérica a Canadá empezó a finales de los años 50, con más fuercia a partir de 1981.
Estadístiques sobre la población hispana
Según el censu de 2016, 553.495 persones afirmaron falar español como llingua materna, un 1,6% d'un total de 34.767.250 falantes en casa. Son 60.000 más que nel censu de 2011, cuando había 493055 falantes d'español, y yera la llingua estranxera más falada de Canadá. Amás, el censu de 2006 especifica qu'hai otros 400000 falantes d'español como segunda llingua. La coalición encabezada pol Congresu Hispanu Canadiense, y que cunta col sofitu de más de 30 organizaciones comuñales y de sector priváu, reclamen que la cifra de persones d'orixe hispanu nel 2001 ye de 520260, y nel 2006 de 729691 persones. Na actualidá calcúlase qu'esa cifra podría aumentar hasta más d'un millón de persones, habiendo 909000 persones mayores de 12 años, que falen español. Según el censu, casi la metá de los hispanos atópense concentraos en Toronto, na provincia d'Ontario, el 30% en Quebec, el 9,2% en Colombia Británica, y el 8,8% en Alberta.
Estudiu del español
Hai un gran interés pol español ente los canadienses de fala non hispana. El Institutu Cervantes cifró en 92853, el númberu d'estudiantes d'español en Canadá nel añu 2005.
Según datos del 2006, l'español enseñar na educación primaria en Alberta, Colombia Británica, Ontario y Quebec. Nel nivel d'estudios secundarios, l'español constitúi la segunda llingua con mayor demanda, convirtiéndose nuna tercer opción pa la provincia billingüe de Nueva Brunswick, pa Ontario y pa la francófona de Quebec. Nes demás provincies, magar el francés foi la única llingua predominante en primaria, en secundaria'l númberu d'estudiantes d'español va aumentando ensin posa.
Kiyomitsu Kobari
Kiyomitsu Kobari (小針 清允, ) ye un ex-futbolista xaponés.
Idioma español en Canadá
Medios de comunicación
Hai un gran númberu de canales de televisión, ondes de radio y emisiones de periódicos n'español en Canadá.
Xixón (parroquia)
Xixón ye una parroquia del conceyu asturianu del mesmu nome.
Tien una superficie de 41,38 km² y.
Idioma español en China
La demanda del español en China creció exponencialmente nes últimes décades. La conocencia del idioma, débese tamién a que China tien bones rellaciones comerciales y diplomátiques con dellos países de Hispanoamérica, principalmente aquellos con gobiernos socialistes o d'esquierda, denomináu Socialismu Sieglu XXI. Como tamién la inmigración d'hispanoamericanos a China, principalmente dedicaos al comerciu y l'esportación de productos chinos.
Aprendizaxe
Aproximao envalórase qu'unos 25.000 estudiantes chinos estudiar en 90 universidaes. Si non fora poles llimitaciones que promueve el gobiernu chinu, el númberu total d'estudiantes d'español en China podría algamar los 83.000 alumnos. Amás, hai otros 5.000 estudiantes chinos qu'estudien español nel Institutu Cervantes, según la suma d'otros cuantos de miles que lu estudien en más de 100 academies privaes.
Créese amás que l'español avanza con pasu firme p'asitiase nun futuru más cercanu, como segunda llingua estranxera del país, por detrás del inglés.
La progresión del español foi una de les más destacada, que los demás idiomes tradicionalmente estudiaos en China, como'l rusu y el xaponés.
Ente los años 50 y 60, la formación d'estudiantes d'español, atopar nuna etapa embrionaria y les rellaciones billaterales ente China y Hispanoamérica, llindar a los intercambios non gubernamentales. Los primeres dirixentes de la República Popular, notaron la importancia estratéxica de la formación y reserva de profesionales del español pa la diplomacia en Hispanoamérica. En 1952, fundóse la primer carrera d'español na Universidá d'Estudios Estranxeros de Beijing. Cola promoción de la enseñanza del español na década de los años 60 n'otres universidaes. Como la Universidá de Beijing, la Universidá d'Estudios Internacionales de Shanghai y l'Universidá de Nanjing, perfiló un sistema pa la enseñanza del idioma. A partir de 1956, los primeres que se graduaron con otros 100 alumnos qu'estudiaron en Cuba ente 1960 y 1969, pasaron a conformar la columna vertebral de la diplomacia con Hispanoamérica. Dalgunos d'ellos desempeñábense como embaxadores o cónsules y otros como profesores o estudiosos privilexaos especializaos en Hispanoamérica.
Historia
L'idioma español en China, llegó aproximao en 1552 cola visita del misioneru xesuita Francisco Javier, cola idea d'evanxelizar en China por que esto influyera depués en Xapón. Francisco Javier finó ellí, na Isla Shangchuan. Tres la Unión Ibérica (1580 - 1640), ente España y Portugal, la ciudá de Macáu que yera una posesión del imperiu portugués, l'imperiu español tamién exerció derechos sobre ta ciudá. Siendo'l puntu importante pa España que gobernaba aquella dómina. Pos l'español tamién se faló nesta ciudá xunto col portugués y el chinu mandarín, anque l'imperiu español yá tenía una posesión anterior al norte de la isla de Formosa, l'actual Taiwán mientres la gobernación española de Taiwán dende 1622 a 1646.
Lliteratura de China
La lliteratura china tien una hestoria que se remonta dende los más antiguos archivos oficiales dinásticos calteníos hasta les obres de ficción surdíes mientres la dinastía Ming pal entretenimientu de les mases lletraes de China. Calcúlase qu'hasta'l sieglu XVII produxérense en China más testos escritos que nel restu del mundu.
La lliteratura china influyó de forma estraordinaria na lliteratura de países cercanos, especialmente Xapón y Corea. Delles obres de la lliteratura china son bien populares y reedítense constantemente en tol mundu, como por casu el Dào Dé Jing.
Mientres sieglos la lliteratura china foi non yá una reflexón sobre la sociedá y la vida, sinón que tamién tuvo un fuerte conteníu político. Munchos lliteratos yeren altos funcionarios o filósofos qu'estudiaben y proponíen nueves formes de gobiernu pa China
Los empiezos de la lliteratura china
Los primeros documentos provienen de la dinastía Zhou. De munchos periodos de la historia de China caltienen obres de too tipu (trataos filosóficos, llibros d'historia o escoyetes de poemes), que nos dexen conocer el pensamientu y la vida de dómines bien antigües. La tradición lliteraria de China ye de les más antigües del mundu, anque ye superada n'antigüedá poles tradiciones lliteraries del Cercanu Oriente y Exiptu. Coles mesmes puede afirmase que ye la tradición de mayor continuidá a lo llargo de la historia.
La lliteratura china abarca una estelante variedá de xéneros, munchos de los cualos davezu nun son consideraos obres lliteraries n'Occidente. Una bona amuesa de los mesmos, y la forma en que tienen d'utilizase puede tenese cola llectura del llibru "El Corazón de la Lliteratura y el Cincelado de Dragones", una ambiciosa obra de crítica lliteraria escrita por Liu Xue que nel sieglu V de nuesa yera que nos dexa asomarnos al complexu mundu lliterariu de la China antigua. Ente los filósofos que los sos testos tienen un gran valor lliterariu, al empar que políticu y moral, cúntense personaxes de la fama y la reputación de Confucio (孔子 Kǒngzi), Laozi (老子) supuestu autor del Dào Dé Jing, Zhuangzi (莊子), Mencio (孟子 Mèngzi) y Mozi (墨子). Tamién la obra de Sunzi (孫子), L'arte de la guerra (孫子兵法 Sunzi bingfa) nun ye namái, como'l so nome indica, un manual militar, sinón tamién una obra de gran valor lliterariu.
De los filósofos citaos enantes de xuru el más influyente foi Confucio y la so escuela, yá que el confucianismu foi alzáu a la categoría de relixón d'estáu mientres la dinastía Han. Trátase d'un ésitu impensable pa un filósofu, que, como otros munchos de la so dómina, analayaba de reinu en reinu ufiertando los sos servicios a los mandatarios p'aconseya-yos nes xeres de gobiernu, ensin consiguir que-y fixeren demasiáu casu o lu nomaren pa un cargu importante.
Testos clásicos chinos
Reparar qu'en delles obres anteriores apaez el sinograma 经 (Jīng) que significa llibru canónicu o clásicu. El sinograma 书 (Shū) significa o designa llibru a seques. Tanto los cuatro libros confucianos como los cinco clásicos yeren oxetu d'estudiu obligáu pa los eruditos confucianos.
El taoísmu ye una corriente filosófica casi contemporánea del confucianismu. De cutiu los eruditos taoísta y confucianu pertenecíen pa llograr el favor de los mandatarios y gobernar siguiendo les enseñances de les sos respeutives escueles filosófiques.
Hai otres munches obres antigües consideraes clásiques. Nel títulu de dalgunes inclusive apaez el sinograma 经 (Jīng), pero nun se pueden adscribir a les categoríes anteriores.
Esisten obres curties pensaes pa facilitar l'aprendizaxe de los neños.
Unu de los llibros chinos más traducíos y comentaos n'occidente ye:
Merez ser destacáu tamién el poeta Qu Yuan (屈原) y la so obra Chuci (楚辭, Les elexíes de Chu).
Dinastía Han
La obra más destacable del periodu de la dinastía Dinastía Han Han ye de xuru Les memories históriques (史记, Shĭ Jì) de Torca Qian (司馬遷). El so interés anicia na gran influencia que tuvo na historiografía china posterior yá que foi tomáu como modelu pa ellaborar testos históricos y nel so gran valor lliterariu. La mayoría de los testos en prosa son dedicaos a temes polítiques o daben conseyos a los gobernantes, y nesta dinastía florió'l xéneru del fu o poema en prosa de tema descriptiva en que'l so estilu apodera'l paralelismu sintácticu.
Dinastía Tang
La dómina de la dinastía Tang ye consideráu como la más brillosa, culturalmente, de la historia de China, tantu ye asina que munchos chinos afirmen socarronamente que China ta en decadencia dende'l final de la dinastía Tang (añu 907 d. C.). Les bones condiciones socioeconómicas de la dómina dexaron un desenvolvimientu lliterariu ensin precedentes. La lliteratura d'esta dómina, especialmente la poesía, exerció una gran influencia y goció de gran prestíu nel vecín Xapón de la yera Heian.
Poesía
Li Bai foi consideráu un xeniu, yá en vida, y frecuentaba los ambientes más distinguíos de la dómina, incluyíu'l palaciu imperial. La so forma de vivir, poco acorde coles normes de la dómina, torgó-y siguir la carrera funcionarial típica de los eruditos chinos. Percorrió'l país inspirándose nes xentes y les tierres que diba conociendo. Entá güei esfruta en China d'una gran reputación. (*)
Prosa
Una perimportante corriente lliteraria de la dómina Tang ye'l Movimientu pola llingua antigua (古文運動). Los partidarios de dichu movimientu defendíen una torna al estilu lliterariu de la dómina Han y anterior, que yera más claru y precisu, menos artificiosu que'l que imperaba naquel momentu. Munchos lliteratos adeptos fueron destacaos ensayistes. Ente ellos destaquen Han Yu y Liu Zongyuan. Han Yu yera consideráu'l meyor escritor chinu de tolos tiempos pol renombráu orientalista Arthur Waley.
Xunto con Ouyang Xiu 欧阳修 El so Xun 苏洵 El so Shi 苏轼 El so Zhe 苏辙 Wang Anshi 王安石 Zeng Gong 曾鞏 son conocíos como los ocho maestros de la prosa china.
Noveles clásiques
Les cuatro noveles clásiques de la lliteratura china son:
Lliteratura moderna y contemporánea
Acordies con Cao Wenxuan, la lliteratura china moderna tuvo'l so orixe en 1917 col entamu de la "Revolución lliteraria" y vio el so fin en 1949 cola proclamación de la Nueva China.
Judith Butler
Judith Butler ye una filósofa post-estructuralista que realizó importantes apurras nel campu del feminismu, la Teoría Queer, la filosofía política y la ética. Autora de El Xéneru en disputa. Feminismu y la subversión de la identidá (1990) y Cuerpos qu'importen. La llende discursiva del sexu (1993), y traducida a 20 llingües, dambos llibros describen lo que güei se conoz como Teoría Queer. Otros trabayos de Butler traten problemes relevantes pa diverses disciplines académiques, tales como filosofía, derechu, socioloxía, ciencia política, cine y lliteratura.
Biografía
Judith Butler nació en Cleveland, Ohio, nel senu d'una familia d'ascendencia xudeo-húngara y xudeo-rusa. La mayor parte de la familia de la so güela materna pereció nel Holocaustu. De neña y de moza asistió a la escuela hebrea y a clases d'ética xudía, onde se familiarizó per primer vegada cola filosofía a los 14 años. Butler asistió al Bennington College y a la Universidá de Yale, onde se graduó en 1978 en Filosofía y doctoróse en 1984.
Lliteratura de China
Lliteratura moderna y contemporánea
Tocantes a la lliteratura contemporánea un referente interesante ye Lisa See, quien nun nació en China pero ye d'orixe chinu, pertenez a una primer xeneración nacida n'occidente polo que caltién viva la cultura china. Ella mesma enfatiza que magar los sos raigaños occidentales, ye china nel so corazón, por culpa de que la so familia enferronar a los usos y costumes tradicionales.
Judith Butler
Trayeutoria
Butler tuvo un añu académicu na Universidá de Heidelberg como becaria Fulbright. Foi profesora na Universidá de Wesleyan d'Ohio, Universidá George Washington y Johns Hopkins, antes de venceyase a la Universidá de California, Berkeley, en 1993. En 2002 llogró la Spinoza Chair of Philosophy na Universidá d'Ámsterdam. Amás formó parte del departamentu de English and Comparative Literature na Universidá de Columbia, como Wun Tsun Tam Mellon Visiting Professor of the Humanities nos semestres de les primaveres de 2012, 2013 y 2014. Na actualidá ocupa la cátedra Maxine Elliot de Retórica, Lliteratura comparada y Estudios de la muyer, na Universidá de California.
Apurras teóricos
Nel so primer llibru, Suxetos de deséu: Reflexones Hegelianas na Francia del sieglu XX (1987), esaminó l'impautu que tuvo'l trabayu de Hegel nos filósofos franceses. Los sos siguientes llibros conteníen material teórico proveniente del psicoanálisis, del feminismu y de les teoríes post-estructuralistes.
Lliteratura de China
Lliteratura moderna y contemporánea
Snow Flower and the Secret Fan ye la so obra más conocida. La exa central de la novela ye un aspeutu de la China feudal, l'usu del Nu Shu, un llinguaxe caligráficu encriptáu, utilizáu poles muyeres como mediu d'espresión ente elles pa crease una llibertá relativa al respeutive de la sociedá masculina, pero tamién como una vía d'escape pa enriar les sos emociones. La tradición oral china rexistra que'l Nu Shu caltúvose de callao per alredor d'un sieglu. Anguaño'l gobiernu chinu caltién abierta una escuela de Nu Shu en Puwei.
La trama de la novela de Lisa See llevar a cabu principalmente na llocalidá de Tongkou, mientres la China del sieglu XIX. Les protagonistes son dos neñes, Snow Flower y LiLy, a quien les sos families xunen como laotong, una forma d'amistá femenina bien íntima, o "hermandá de muyeres" según cita Zhao nun ensayu citáu por Flora Bottom. La rellación de laotong ye perenne, p'atopar al par ideal había qu'atopar una serie de coincidencies ente dambes candidates, dende l'empate nes sos feches de nacencia, a ocupar el mesmu llugar n'orde de nacencia de la familia o tener el mesmu tamañu de pies. Denominar a esta unión como "matrimoniu emocional".
Enllaces esternos
venáu-irisado.html Lleenda del Venáu irisado, 1983, Ediciones en llingües estranxeres.
Les aventures del Rei monu (Los dos Sun Wukong), -PDF- Ediciones en llingües estranxeres.
Judith Butler
Apurras teóricos
Una de les contribuciones más destacaes de Butler ye la so teoría performativa del sexu y la sexualidá. Tradicionalmente, el construccionismo social yá nos falaba de la construcción del xéneru, esto ye, que les categoríes femenín y masculín, o lo que ye lo mesmo, los roles de xéneru son construcciones sociales y non roles naturales. Pero Butler devasa'l xéneru y afirma que'l sexu y la sexualidá lloñe de ser daqué natural son, como'l xéneru, daqué construyíu. Butler llega a esta conclusión basándose nes teoríes de Foucault, Freud y sobremanera de Lacan. D'esti últimu parte al falanos de lo "forcluido", esto ye, d'aquelles posiciones sexuales que suponen un trauma l'ocupales. Y ante el mieu a ocupar dalguna d'éstes, l'individuu asitiar nuna heterosexualidá falocéntrica, esto ye, una heterosexualidá rexida pola normativa del imperialismu heterosexual masculín na qu'asumir la sexualidá hetero implica asumir un sexu determinao.
La obra de Judith Butler carauterizar por llevar a cabo revisiones crítiques de los allugamientos teóricos de los feminismos esencialistes pa pasar a falar d'identidaes nómades frente a aquelles fixes, según pa plantegar nueves formes de habitabilidad de los cuerpos na paradoxa que se crea ente lo que ye la capacidá d'aición del individuu y la so formación y dependencia con respectu al poder. Lo que Butler propónse, a última hora, ye la desnaturalización de conceutos como sexu, xéneru y deséu, en cuantes que son construcciones culturales de normes qu'esforcien a aquellos suxetos que nun participen de les mesmes. Pa subvertir los conceutos que primen al individuu, propónse, como opción, la creación d'actos performativos en redol a la identidá, esto ye, una serie de práutiques paródiques con base na so teoría performativa qu'acaben creando nuevos significaos y reprodúcense más allá de cualesquier sistema binariu.
Amás de El xéneru en disputa y Cuerpos qu'importen, Judith Butler tamién ye autora d'otros títulos, ente ellos Mecanismos psíquicos del poder (1997), El berru de Antígona (2000), Continxencia, hexemonía, universalidá (2000, diálogu a tres bandes con Slavoj Zizek y Ernesto Laclau), La muyer y el tresformamientu social (2003), Vida precaria (2004), Desfaer el xéneru (2004), Llinguaxe, poder ya identidá (2004) y Dar cuenta de sigo mesmu (2009),Sobre la so postura na problemática Israel- Palestina escribe'l títulu Parting Ways: Jewishness and the Critique of Zionism (2012). Na so participación poles Polítiques Activistes Judith Butler intervién con un informe Amicus Curiae nel 2011 sobre'l casu de Karen Atala, a quien la quiten de la custodia de los sos fíos, considerada la primera y única xuez chilena declarada públicamente homosexual.
Idees
Dende la década de 1990 yá se cuestionaba la idea de que'l sexu yera daqué natural, ella plantega que'l xéneru constrúyese socialmente. El so trabayu camudó la forma de pensar avera del sexu, la sexualidá, el xéneru y el llinguaxe. Les sos entrugues alrodiu de les categoríes d'identidaes influyeron sobre diversos campos y siguen desafiando les vieyes idees del xéneru, proponiendo repensar al suxetu. miniaturadeimagen|[[Achille Mbembe, Wendy Brown, Judith Butler, y David Theo-Goldberg en 2016]] Judit Butler faise entrugues alrodiu de la formación de la identidá y la suxetividá, trazando'l procesu pol cual convertímonos suxetos cuando asumimos el sexu/xéneru, identidaes que son construyíes pa nós y, de cierta forma, por nós, dientro de les cualos esisten estructures de poder.