تكون_الورم_الصماوي_المتعدد_النوع_1
الأعراض والعلامات
فرط إفراز هرمون جارات الغدّة الدرقية (Hyperparathyroidism) يحصل في أكثر من 90% من مرضى تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1. نتائج هذا الفرط: ارتفاع مستوى الكالسيوم في الدمّ بدون أي أعراض؛ تكوّن حصى الكلى؛ تكلّس الكلى. على العكس من الحالات غير المرتبطة بالجينات من فرط إفراز هرمون جارات الغدّة الدرقية، فإنّ الأورام الحميدة المتعددة (Adenoma) التضخّم الحميد (Hyperplasia) أكثر شيوعاً من الورم الحميد المنفرد كسبب لزيادة مستوى هرمون جارات الغدّة الدرقية. أورام جزر لانغرهانس في البنكرياس تحصل في 60%-70% من المرضى، وفي أغلب الأحيان يتكوّن أكثر من ورم واحد في ذات الوقت، وحوالي 30% من هذه الأورام تعدّ أوراماً خبيثة ذات قدرة على الانتشار في الجسم. على الرغم من قدرتها على الانتشار الواسع في الجسم، تسلك الأورام الخبيثة التي تحدث ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 مساراً يحمل نتائج أحسن من النتائج الحاصلة من باقي أورام البنكرياس الخبيثة التي تحدث بشكل منفرد. 40% من أورام البنكرياس ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تحدث في الخلايا بيتا في جزر لانغرهانس وتنتج هرمون الإنسولين لذا يُطلق عليها اسم (إنسولينوما) وهذا الهرمون قد يؤدي إلى انخفاض مستوى سكّر الدمّ (Hypoglycemia). أورام الخلايا بيتا تحدث بشكل أكبر ضمن الفئة العمرية تحت عمر الأربعين عاماً. تتشكّل أورام البنكرياس في غير خلايا بيتا في 60% من الحالات وتحدث بشكل أكبر ضمن الفئة العمرية فوق عمر الأربعين عاماً. احتمالية كَون الورم خبيثاً تكون أكبر فيما إذا كان هذا الروم قد نشأ من غير خلايا بيتا. معظم أورام جزر لانغرهانس تكون مفرزة للهرمونات؛ هرمون الجاسترين يُنتج من الأورام الناشئة في غير خلايا بيتا، وزيادة إفراز هذا الهرمون تؤدي إلى زيادة إنتاج حمض الهيدروكلويك حمض الهيدروكلوريك في المعدة مما يحمل نتائج سيئة مثل: تثبيط عمل هرمونات البنكرياس الهاضمة في الإثني عشر؛ وذلك بدوره يسبّب حدوث الإسهال والإسهال الدهني ؛ والقرحة في أكثر من 50% من المرضى. في الغالب، القرح الناتجة ضمن تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تكونُ متعدّدة؛ في أماكن غير اعتيادية؛ أكثر عرضة للنزيف؛ أكثر عرضة للانثقاب؛ وأكثر عرضة للانسداد؛ ومقاومِة لشتّى طرق العلاج الطبّي والجراحي. 20%-60% من مرضى متلازمة زولينجر-إليسون يحملون خلل تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1. من أعراض الأورام الناتجة من غير خلايا بيتا إسهالٌ إفرازيٌ شديدٌ يؤدّي إلى اختلال في مستويات السوائل والأملاح في الجسم (نقص في مستوى البوتاسيوم بشكل خاصّ)، وهذه الأعراض قد تُعزى إلى الهرمون Vasoactive intestinal polypeptide (VIP( لذا تمّ إطلاق الاسم Vipoma على الروم المنتج لهذه الأعراض، على الرغم من أن الكثير من الهرمونات الأخرى قد يكون لها يد في هذه الأعراض مثل البروستاجلندين. فرط إفراز الهرمونات التالية قد يحدث أيضاً ضمن تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1 لكنّ حدوثه يعدّ نادراً: جلوكاجون، سوماتوستاتين، كروموجرانين، كالسيتونين، ACTH (مؤديا إلى متلازمة كاشينج)، somatostatin–releasing hormone (مؤدياً إلى مرض ضخامة النهايات أو العملقة). قد يحدث أيضاً أن يكون ورم البنكرياس غير منتجاً، وربّما يكون هذا النّوع هو الأكثر شيوعاً من أورام البنكرياس ضمن تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع الأول. بما يتعلّق بهذا النوع من الأوران، يرتبط حجم الورم بعلاقة طردية مع احتمال انتشاره وكونه خبيثاً. تحصل أورام الغدة النخامية في 15%-40% من المصابين بتكوّن الورم الصمّاوي المتعدد النوع الأول، حوالي 25%-90% منها هي برولاكتينوما، 25% منها تنتج هرمون النموّ أو هرمون النموّ بالإضافة إلى البرولاكتين، بينما تنتج 5% منها هرمون الACTH، بينما تكون أغلب الأورام الباقية خاملة وغير منتجة. فرط إفراز البرولاكتين قد يؤدّي إلى ثرّ اللبن، بينما يؤدي فرط إفراز هرمون النموّ إلى فرط التنسّج (العملقة/ضخامة النهايات)، في حين أن فرط إفراز ACTH يؤدّي إلى متلازمة فرط نشاط قشر الكظر (متلازمة كوشينغ). نموّ أورام الغدّة النخامية إلى حجم كبير قد يؤدّي إلى أعراض محليّة مثل: اختلال في البصر؛ اختلال في وظائف الدماغ؛ ألم في الرأس؛ نقص في إفراز هرمونات الغدة النخاميّة. أورام الغدّة النخامية التي تحدث ضمن تكوّن الورم الصماوي المتعدد النوع 1 تتصرّف عادةً بعدوانيّة أكبر من الأورام التي تحدث خارج نطاق هذا الخلل.