cyanic-selkie/wikianc huggingface dataset:
داء الخلايا المنجلية
أزمة الخلايا المنجلية
المصطلح «أزمة الخلايا المنجلية» أو «أزمة التمنجل» يمكن استخدامها لوصف العديد من الحالات الحادة المستقلة التي تحدث في المرضى الذين يعانون من مرض الانيما المنجلي. نتائج مرض الانيما المنجلي في فقر الدم والأزمات التي قد تتكون من العديد من الأنواع بما في ذلك ازمة انسداد الأوعية الدموية، أزمة اللاتنسجية، أزمة تراكد الدم في الطحال، أزمة الدم الانحلالي، وغيرها. معظم نوائب أزمة التمنجل تستمر ما بين خمسة وسبعة أيام. على الرغم من الإصابة، والجفاف، وحموضة الدم (وكلها لصالح عملية التمنجل) يمكن أن تكون بمثابة محفزات، في معظم الحالات، لا يوجد ظروف مهيئة لهذا المرض.
أزمة انسداد الأوعية الدموية
سبب هذه الأزمة خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تعرقل الشعيرات الدموية وتحد من تدفق الدم إلى العضو مما يؤدي إلى نقص الأكسجين، والألم، وموت الخلايا، وغالبا ما تلف العضو.التكرار والشدة والمدة لهذه الأزمات تختلف إلى حد كبير. يتم التعامل مع الأزمات المؤلمة مع الإكثار من الماء، والمسكنات، ونقل الدم. يتطلب إدارة الألم تناول الأفيونات على فترات منتظمة حتى انقشاع الأزمة. لأزمات أكثر اعتدالا، مجموعة فرعية من المرضى تعمل على إدارة الألم باستخدام الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهاب (مثل ديكلوفيناك أو نابروكسين). لأزمات أشد، فإن معظم المرضى يحتاجون إلى إدارة الألم بأخذ الافيونات في الوريد. وتستخدم أجهزة تسكين التي تسيطر على المريض عادة في هذا الإعداد. أزمة انسداد الأوعية الدموية التي تنطوي على أجهزة مثل القضيب أو تعتبر الرئتين حالة الطوارئ وتعالج مع نقل خلايا الدم الحمراء. آلة تحسين التنفس، هي تقنية موصى بها لتشجيع التنفس العميق للحد من تطوير انهيار وإغلاق الرئة.
أزمة تراكد الدم في الطحال
بسبب أوعيتها الضيقة ووظيفتها في تطهير خلايا الدم الحمراء التالفة، كثيرا ما تتأثر الطحال. وعادة ما تموت أنسجتها قبل نهاية مرحلة الطفولة في الأفراد الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.هذا الضرر الطحال يزيد من خطر العدوى من الكائنات البكتيرية المحاطة ب كبسولة للحماية. ينصح المضادات الحيوية الوقائية والتطعيمات لأولئك الذين يفتقرون إلى وظيفة الطحال المناسبة.
ازمة تراكد الدم في الطحال هي توسعات مؤلمة حادة في الطحال، والناجمة عن محاصرة خلايا الدم الحمراء داخل الطحال مما أدى إلى انخفاض حاد في مستويات الهيموجلوبين مع احتمال نقص حاد في حجم الدم. تعتبر هذه الأزمة حالة طارئة. إذا لم يعالج، المرضى قد يموتون في غضون 1-2 ساعات بسبب فشل في الدورة الدموية. احيانا يمكن إدارة الوضع بنقل الدم. هذه الأزمات هي عابرة، فإنها تستمر لمدة 3-4 ساعات، ويمكن أن تستمر ليوم واحد.
أزمة اللاتنسجية
أزمة اللاتنسجية هي تدهورات حادة من فقر الدم، وتنتج مظهر شاحب، وسرعة في دقات القلب، والتعب. يتم تشغيل هذه الأزمة عادة باستخدام ب19، والتي تؤثر بشكل مباشر على إنتاج خلايا الدم الحمراء عن طريق غزو سوالف الخلايا الحمراء ومضاعفاتها وتدميرها. العدوى الفيروسية يمنع تماما تقريبا إنتاج خلايا الدم الحمراء لمدة يومين أو ثلاثة أيام. في الأفراد الأسوياء، وهذا هو نتيجة تذكر، ولكن نتائج قصر عمر الخلية الحمراء من مرضى الانيميا المنجلية هي حالة مفاجئة تهدد الحياة. انخفاض تعداد الخلايا الشبكية (الخلايا الحمراء غير الناضجة) بشكل كبير خلال المرض (يسبب نقصان غير طبيعي في خلايا الدم غير الناضجة)، وسرعة دوران خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى انخفاض في الهيموغلوبين. هذه الأزمة يستغرق 4 أيام إلى أسبوع واحد لتختفي. معظم المرضى يمكن أن تدار داعمة. بعضهم بحاجة لنقل الدم.
أزمة الدم الانحلالي
الأزمات الدم الانحلالي هي نزول متسارع حاد في مستوى الهيموغلوبين. حيث تكسر خلايا الدم الحمراء بمعدل أسرع. وهذا أمر شائع خاصة في المرضى الذين يعانون من نقص G6PD في الوجود (مرض التفول). احيانا عملية إدارته عملية داعمة، وذلك مع عمليات نقل الدم.
أخرى
واحدة من أقدم المظاهر السريرية هو التهاب الأصابع، كما عرض في وقت مبكر من ستة أشهر من العمر، ويمكن أن يحدث في الأطفال الذين يعانون من سمة المنجلية. إن الأزمة يمكن أن تصل إلى شهر واحد. وثمة نوع آخر معترف به من أزمة المنجلية ومتلازمة الصدر الحادة، ويتميز بحمى وألم في الصدر، صعوبة في التنفس، والارتشاحات الرئوية على الصدر بالأشعة السينية. وبالنظر إلى أن الالتهاب الرئوي والتمنجل في الرئة على حد سواء يمكن إنتاج هذه الأعراض، يتم التعامل مع المريض على حد سواء الظروف. ويمكن أن يكون سببها أزمة مؤلمة، عدوى الجهاز التنفسي، انصمام نخاع العظم، أو ربما عن طريق الانخماص، إدارة المواد الأفيونية، أو الجراحة.
علم الوراثة
شروط المنجلي لديها نمط مقهورة من الميراث من الآباء والأمهات. أنواع الهيموجلوبين شخص يجعل في خلايا الدم الحمراء تعتمد على جينات الهيموغلوبين الموروثة من والديه. إذا كان أحد الأبوين فقر الدم المنجلي والآخر لديه سمة المنجلي، ثم الطفل لديه فرصة 50٪ من وجود مرض الخلايا المنجلية وفرصة 50٪ من وجود سمة المنجلي. عندما يكون كلا الوالدين سمة المنجلي، وهو طفل لديه فرصة 25٪ من أمراض الدم المنجلي، و 25٪ لا تحمل أي أليل المنجلي، و 50٪ لديهم حالة متخالف.
طفرة جين اخلية المنجلية ربما نشأت عفويا في مناطق جغرافية مختلفة، كما اقترح تحليل اقتطاع نوكلياز داخلية. وتعرف هذه المتغيرات كما الكاميرون والسنغال وبنين والبانتو، والمملكة العربية الآسيوية. هذه الأهمية السريرية لأن ترتبط بعض مع أعلى مستويات هيموغلوبين f، على سبيل المثال، والسنغال، والمتغيرات السعودية الآسيوية، وتميل إلى أن تكون أكثر اعتدالا في المرض.
الخلل الجيني هو طفرة معروفة لنيوكليوتيد منفرد (انظر إحدى النوكليوتيدات من السلسلة) (A to T) من جين غلوبين β، والذي ينتج حمض الجلوتاميك يجري الاستعاضة عن فالين في الموقع رقم 6. لاحظ، وضع الترقيم التاريخي هذه بقايا حمض الجلوتاميك في موقف 6 بسبب تخطي ميثيونين الكودون الأول في موقع الترقيم لحمض الاميني للبروتين. وتدعو التسميات الحالية لحساب ميثيونين كأول الأحماض الأمينية، مما أدى إلى بقايا حمض الجلوتاميك الوقوع في موقف 7. العديد من المراجع لا تزال تشير إلى موقف 6 وكلا أن من المحتمل أن يكون مرجعا للوضوح. يشار الهيموغلوبين S مع هذه الطفرة على أنها HBS، على عكس الكبار العادي HBA. ويرجع ذلك إلى طفرة من النوكليوتيدات واحدة من اضطراب وراثي، من GAG لGTG كودون على حبلا الترميز، والذي كتب من حبلا القالب إلى كودون GUG. هذا هو عادة طفرة حميدة، مما تسبب في عدم وجود آثار واضحة على الهياكل الثانوية، الثلاثية، أو الرباعية للهيموغلوبين في ظروف تركيز الأكسجين العادي. الذي تسمح في ظل ظروف من تركيز الأكسجين منخفضة، هو بلمرة هيموغلوبين (HbS) S نفسها. الشكل غير المؤكسج من الهيموجلوبين يعرض على رقعه مسعورة على البروتين بين لوالب E و F. سلسلة الجانب الدهني«كربوني» الذي لا يذوب مع الماء «التي تميل إلى صد أو فشل الخلط مع المياه.» من بقايا حمض أميني أساسي في موقف 6 من سلسلة بيتا في الهيموجلوبين قادرة على ربط مع الرقعة المسعورة*«الدهني-الكربوني الذي لا يختلط ولا يذوب مع الماء»، مما تسبب في جزيئات الهيموغلوبين S لتتجمع وتشكيل رواسب ليفية.
-الأليل «واحد من اثنين أو أكثر من أشكال بديلة من الجين الذي ينشأ عن طريق الطفرات وتوجد في نفس المكان على كروموسوم.» المسؤولة عن فقر الدم المنجلي يمكن العثور عليه في الذراع القصير للكروموسوم 11، وبشكل أكثر تحديدا 11p15. والشخص الذي يحصل على الجينات المعيبة من كل من الأب والأم تطور المرض. الشخص الذي يحصل اليل واحد معيب وواحد أليل صحي لا يزال بصحة جيدة، ولكن يمكن أن تمر على هذا المرض وكما هو معروف بالناقل أو متغايرة الزيجوت. متغايرة الزيجوت لا تزال قادرة على التعاقد الملاريا، ولكن الأعراض عادة ما تكون أقل حدة.
يرجع ذلك إلى ميزة التكيف في متغايرة، وهذا المرض لا يزال سائدا، خاصة بين الأشخاص الذين يعانون من أصل مؤخرا في المناطق المنكوبة الملاريا، مثل أفريقيا والبحر الأبيض المتوسط والهند والشرق الأوسط. وكان تتوطن فيها الملاريا تاريخيا للجنوب أوروبا، ولكن تم الإعلان عن القضاء عليها في منتصف القرن 20، باستثناء حالات متفرقة نادرة.
طفيلي الملاريا لديه دورة حياة معقدة وينفق جزء منها في خلايا الدم الحمراء. في الناقل، وجود طفيل الملاريا يتسبب في خلايا الدم الحمراء مع الهيموغلوبين معيب للتمزق قبل الأوان، مما يجعل من الطفيليات المتصورة (بلازموديوم) غير قادرة على التكاثر. وعلاوة على ذلك، بلمرة الهيموغلوبين يؤثر على قدرة الطفيل على هضم الهيموغلوبين في المقام الأول. لذلك، في المناطق التي الملاريا فيها مشكلة، فرص الناس من البقاء على قيد الحياة تزيد في الواقع إذا كانت تحمل سمة المنجلي (الاختيار-الانتقاء للمتغايرة المختلفة).
في الولايات المتحدة الأمريكية، مع عدم وجود مرض الملاريا، وانتشار فقر الدم المنجلي بين السود أقل (حوالي 0.25٪) منها في غرب أفريقيا (نحو 4.0٪)، مع النزول المستمر. دون وجود الملاريا، طفرة الخلايا المنجلية هي ضارة، وتميل إلى الانخفاض في السكان المتضررين من الانتقاء الطبيعي، والآن بشكل مصطنع من خلال الفحص الجيني ما قبل الولادة. ومع ذلك، ينحدر المجتمع الأمريكيين من أصل أفريقي من خليط كبير من عدة مجموعات عرقية أفريقية وغير أفريقية، ويمثل أيضا أحفاد الناجين من الاسترقاق وتجارة الرقيق. وهكذا، وعلى درجة أقل من زواج الأقارب، وخاصة، وارتفاع ضغط غير طبيعي الصحي انتقائية من خلال العبودية قد تكون التفسيرات الأكثر قبولا لانخفاض معدل انتشار فقر الدم المنجلي (وربما غيرها من الأمراض الوراثية) بين الأمريكيين من أصل أفريقي مقارنة شبه الأفارقة جنوب الصحراء الكبرى. وثمة عامل آخر يحد من انتشار جينات الدم المنجلي في أمريكا الشمالية هو عدم وجود الميول الثقافية لتعدد الزوجات، والذي يسمح للذكور المتضررة على مواصلة البحث عن الأطفال تتأثر مع عدة شركاء.
الفسيولوجيا المرضية
فقدان مرونة خلايا الدم الحمراء هي المركزية إلى الفيسيولوجيا المرضية لمرض الخلية المنجلية. خلايا الدم الحمراء العادية هي مرنة جدا، والذي يسمح للخلايا لتغيير شكلها للمرور عبر الشعيرات الدموية. في مرض الخلية المنجلية، انخفاض تركيز الاكسجين يعزز تمنجل خلايا الدم الحمراء ونوبات متكررة من التمنجل تؤدي إلى تلف غشاء الخلية وانخفاض مرونة الخلية. تفشل هذه الخلايا للعودة إلى الشكل الطبيعي عند استعادة التركيز الطبيعي للأكسجين. ونتيجة لذلك، وهذه الخلايا في الدم جامدة غير قادرة على تغيير شكلها لأنها تمر من خلال الشعيرات الدموية الضيقة، مما يؤدي إلى انسداد الأوعية ونقص الأوكسجين.
ويتسبب فقر الدم الفعلي للمرض من قبل انحلال الدم، وتدمير خلايا الدم الحمراء، بسبب شكلها. على الرغم من أن نخاع العظم يحاول تعويض من خلال خلق خلايا الدم الحمراء جديدة، فإنه لا تتناسب مع معدل الدمار. خلايا الدم الحمراء الصحية تعمل عادة ل90-120 يوما، ولكن الخلايا المنجلية فقط 10-20 أيام.
التشخيص
في هيموغلوبين المتوافق، وتعداد الدم الكامل يكشف مستويات الهيموجلوبين في حدود 6-8 غ / ديسي لتر مع عدد الخلايا الشبكية عالية (كما يعوض نخاع العظام لتدمير الخلايا المنجلية من خلال إنتاج المزيد من خلايا الدم الحمراء). في أشكال أخرى من أمراض الدم المنجلي، ومستويات الهيموغلوبين تميل إلى أن تكون أعلى من ذلك. فيلم الدم قد تظهر ملامح قصور الطحال (الخلايا المستهدفة والاجسام هاول-جولي).
تمنجل خلايا الدم الحمراء على فيلم الدم، يمكن أن يتسبب من خلال إضافة ميتابيسلفيت الصوديوم. ويمكن أيضا وجود الهيموجلوبين المنجلي ان يظهر مع «اختبار الذوبان المنجلية». مزيج من الهيموغلوبين س (الهيموغلوبين س) في محلول الحد (مثل دايثيونات الصوديوم) يعطي مظهر العكرة، في حين الهيموغلوبين الطبيعي يعطي محلولا واضحا.
الناس الذين يعرفون بحاملة للمرض غالبا ما يخضع الاستشارة الوراثية قبل أن إنجاب طفل. اختبار لمعرفة ما إذا كان الجنين قد يأخذ المرض إما عينة دم من الجنين أو عينة من السائل الأمنيوسي. منذ أخذ عينة دم من الجنين لديها مخاطر أكبر، وعادة ما يستخدم الاختبار الأخير. يوفر فحص الأطفال حديثي الولادة ليس فقط وسيلة للكشف المبكر للأفراد المصابين بأمراض الدم المنجلي، ولكن يسمح أيضا للتعرف على مجموعات من الناس التي تحمل سمة فقر الدم المنجلي.
حمض الفوليك والبنسلين
الأطفال الذين ولدوا مع مرض الخلية المنجلية تخضع للمراقبة من طبيب الأطفال وتتطلب معالجة من قبل أمراض الدم للتأكد من أنها لا تزال في صحة جيدة. هؤلاء المرضى تأخذ جرعة 1 ملغ من حمض الفوليك يوميا لمدى الحياة. من الولادة وحتى سن الخامسة، كما أن لها أن تأخذ البنسلين يوميا بسبب نظام المناعة غير الناضجة الذي يجعلها أكثر عرضة لأمراض الطفولة المبكرة.
الوقاية الكيميائية الملاريا
لا ينطبق تأثير وقائي من سمة المنجلي للأشخاص الذين يعانون مرض الخلية المنجلية. في الواقع، هم أكثر عرضة للإصابة بالملاريا، لأن السبب الأكثر شيوعا من الأزمات المؤلمة في بلدان الملاريا هو الإصابة بالملاريا. ولذلك فمن المستحسن أن الأشخاص الذين يعانون من مرض الخلية المنجلية الذين يعيشون في بلدان الملاريا يجب أن يتلقى الوقاية الكيميائية المضادة للملاريا للحياة.
ازمة انسداد الاوعية الدموية
معظم الناس يعانون من مرض فقر الدم المنجلي والحلقات مؤلمة بشكل مكثف دعت بأزمة انسداد الاوعية الدموية. ومع ذلك، فإن تكرار وشدة ومدة هذه الأزمات تختلف بشكل كبير. يتم التعامل مع الأزمات المؤلمة عرضيا مع أدوية الألم. يتطلب معالجة الألم معالجة أفيونية على فترات منتظمة حتى انقشاع الأزمة. لأزمات أكثر اعتدالا، مجموعة فرعية من المرضى على إدارة المسكنات (مثل ديكلوفيناك أو نابروكسين). لأزمات أشد، فإن (PCA)معظم المرضى يحتاجون إلى معالجة للمرضى بادخال أفيونات في الوريد. وتستخدم تسكين الأجهزة التي تسيطر عليها المريض عادة في هذا الإعداد. دايفينهايدرامين هو أيضا عامل فعال أن الأطباء كثيرا ما يصف للمساعدة في التحكم في الحكة المرتبطة باستخدام المواد الأفيونية.
أزمة حادة في الصدر
معالجة مشابهة لأزمة انسداد الاوعية الدموية، مع إضافة المضادات الحيوية (عادة الكينولون أو ماكرولايد، منذ جدار الخلية التي تعاني من نقص ويعتقد [«شاذة»] البكتيريا للمساهمة في متلازمة) مكملات الأكسجين لنقص الأكسجين، ومراقبة قريبة. يجب أن تتفاقم الارتشاح الرئوي أو زيادة متطلبات الأكسجين، بحيث يشار إلى نقل دم بسيط أو تبديل الدم. ينطوي هذا الأخير تبادل لجزء كبير من الكتلة المرضية من الخلايا الحمراء العادية، Sمما يقلل من نسبة الهيموغلوبين المنجلي في دم المريض. المريض الذي يشتبه اصابته بمتلازمة الصدر الحادة يجب أن يتم قبولهم«ابقاءهم» بالمستشفى مع خطر تفاقم الموشر «التدريج أ» الذي يشير إلى إدخالهم وحدة العناية المركزية.
زرع نخاع العظم
وقد أثبتت عمليات زرع نخاع العظم فعال في الأطفال. زرع نخاع العظم هي العلاج الوحيد المعروف له. ومع ذلك، زرع نخاع العظم. HLA مع ذلك، زرع نخاع العظم من الصعب الحصول على لنوع/صنف المحدد اللازم. من الناحية المثالية، فإن أعضاء الأسرة التوأم (مسانج/ماثلة جينيا أو متطابقة، وبالتالي متوافقة مناعيا، وخاصة المتعلقة بشكل وثيق أن زرع لا تثير استجابة مناعية.) أو قريب (خيفي/الممنوحة أو مترع بها أي التي تنطوي على الأنسجة أو الخلايا التي تختلف وراثيا، وبالتالي تتعارض مناعيا، على الرغم من الأفراد من نفس النوع.) تبرع نخاع العظام الضروري للزرع.
الطقس
حوالي 90٪ من المرضى البقاء على قيد الحياة إلى سن 20، وعلى مقربة من 50٪ البقاء على قيد الحياة بعد انقضاء العقد الخامس. وفي عام 2001، وفقا لإحدى الدراسات التي أجريت في جامايكا، وكان يعني البقاء على قيد الحياة المقدرة لمرضى فقر الدم المنجلي 53 سنة للرجال و 58 سنة للنساء مع متماثل.
مضاعفات
فقر الدم المنجلي يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مختلفة، بما في ذلك:
زيادة خطر العدوى البكتيرية شديدة بسبب فقدان الأنسجة يعمل الطحال (وقابلة للمقارنة لخطر العدوى بعد أن الطحال جراحيا). عادة ما تحدث هذه العدوى عن طريق الكائنات مغلفة مثل العقدية الرئوية والمستدمية النزلية. الوقاية اليومية بالبنسلين هو العلاج الأكثر شيوعا في مرحلة الطفولة، مع بعض مواصلة العلاج إلى أجل غير مسمى. المرضى الذين يستفيدون اليوم من التطعيم الروتيني لل.(س) الرئوية.
السكتة الدماغية، والتي يمكن أن تنجم عن التآكل التدريجي للأوعية الدموية، ويمنع الاكسجين من الوصول إلى المخ. يحدث احتشاء الدماغ لدى الأطفال والنزيف الدماغي في البالغين. [بحاجة لمصدر]
السكتة الدماغية الصامتة تسبب أي أعراض فورية، ولكن يرتبط مع تلف في خلايا المخ. السكتة الدماغية الصامتة وربما خمسة أضعاف المشتركة كما السكتة الدماغية الأعراض. حوالي 10-15٪ من الأطفال مرض الانيما المنجلي والذين يعانون من يعانون السكتات الدماغية، مع السكتات الدماغية الصامتة السائدة في المرضى الأصغر سنا.
تحص صفراوي (حصى في المرارة) والتهاب المرارة قد تنجم عن إنتاج البيليروبين الزائد بسبب انحلال الدم لفترة طويلة. نخر اوعائي (نخر العظام العقيم) من الورك والمفاصل الرئيسية الأخرى قد تحدث نتيجة لنقص الأوكسجين. انخفضت التفاعلات المناعية نتيجة لقصور الطحال (خلل في الطحال) فحولة واحتشاء القضيب التهاب العظم والنقي (عدوى بكتيرية العظام)، والسبب الأكثر شيوعا لالتهاب العظم والنقي في مرض الانيما المنجلي هو السالمونيلا (وخاصة الأنماط المصلية شاذة السالمونيلا التيفية الفأرية، السالمونيلا الملهبة، كوليرا السالمونيلا، السالمونيلا التيفية ب)، تليها المكورات العنقودية الذهبية والعصيات المعوية سلبية الغرام ربما بسبب التمنجل داخل الأوعية الدموية من الأمعاء يؤدي إلى احتشاء دماغي غير مكتمل.
يمكن أن يحدث التسامح المواد الأفيونية كما طبيعية، والاستجابة الفسيولوجية للاستخدام العلاجي للمواد الأفيونية. الإدمان على المواد المخدرة لم يحدث أكثر شيوعا بين الأفراد يعانون من مرض فقر الدم المنجلي من بين غيرهم من الأفراد تعامل مع المواد الأفيونية لأسباب أخرى. [بحاجة لمصدر] خلال فترة الحمل، تأخر النمو داخل الرحم، والإجهاض العفوي، وتسمم الحمل الألم المزمن: وحتى في حالة عدم وجود الألم الحاد فازو-مسد، وكثير من المرضى الذين لديهم ألم مزمن غير المبلغ عنه
ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط على الشريان الرئوي) يمكن أن يؤدي إلى الضغط على البطين الأيمن ومخاطر فشل القلب؛ الأعراض النموذجية هي ضيق في التنفس، وانخفاض القدرة على التحمل، وحلقات إغماء [بحاجة لمصدر] 21٪ من الأطفال و 30٪ من البالغين لديهم دليل على ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند اختباره«عند الفحص»؛ هذا ويرتبط مع انخفاض مسافة قريبة وزيادة معدل الوفيات.
الفشل الكلوي المزمن بسبب اعتلال الكلية المنجلي يتجلى مع ارتفاع ضغط الدم، وفقدان البروتين في البول، وفقدان خلايا الدم الحمراء في البول وتفاقم فقر الدم. إذا كان يتقدم حتى نهاية مرحلة الفشل الكلوي، فإنه يحمل بسوء التشخيص.
سبب المرض
سبب حدوث هذا المرض هو حدوث خلل وراثي أثناء اصطناع الهيموغلوبين (خضاب الدم) في الجسم. يتألف الهيموغلوبين بروتين كرية الدم الحمراء من زوجين من سلاسل البولي ببتايد تتألف من 141 حمض أميني على سلسلة و146 على الأخرى، مما يشكل بالإجمال 574 وحدة حمض أميني في السلاسل الأربعة والتي لكل منها موقع محدد. يحدث المرض عند اصطناع الهيموغلوبين والذي يحصل على حمض نووي ريبوزي رسول حيث يحل GUG مكان GAG بالتالي يحل الفالين محل حمض الغلوتاميك في مكانه الخاص، بالتالي فإن الروابط الهيدروجينية التي تشكل البنى الأعلى من الهيموغلوبين تعطي شكل غير طبيعي للبروتين المتشكل. hba هموغلوبين طبيعي hbs هموغلوبين غير طبيعي إلى ما تعود A و B?
ويعتبر جهاز (VARIANT) من صناعة شركة بيوراد من أهم الأجهزة المرجعية في العالم لفحص هذا المرض.
علاج المرض
تختلف شدة المرض من شخص إلى اخر. غالبا ما ينقص المرض من عمر المريض الافتراضي إلا أن هناك أناس معمرين بهذا المرض.
التاريخ
ممفيس الطبيب يمل تايلور، وهو باحث غزير في مرض فقر الدم المنجلي، لأول مرة التمييز بين مرض فقر الدم المنجلي وسمة في عام 1933، على الرغم من أن الأمر استغرق حتى 1949 حتى تم توضيح الخصائص الجينية بواسطة جيمس ف نيل وبنجر 1949 كان العام عندما وصف لينوس بولينغ في السلوك الكيميائي غير عادي من الهيموغلوبين«س» وعزا ذلك إلى خلل في الجزيء نفسه. وقد وصفت التغيير الجزيئي الفعلي في هيموجلوبين س في أواخر عام 1950 بواسطة فيرنون انجرام وقال انه في وقت متأخر 1940 وأوائل عام 1950 شهدت مزيدا من التفاهم في العلاقة بين الملاريا ومرض فقر الدم المنجلي. في عام 1954، وإدخال الهيموجلوبين الكهربائي يسمح اكتشاف فرعية معينة، مثل مرض HbSC مرض الانيميا المنجلية.
زرع دم الحبل السري
في ديسمبر 1998، أجرى باحثون من جامعة إيموري إجراء عملية زرع نخاع العظم التجريبية على مجموعة من 22 طفلا تقل أعمارهم عن 16 سنة. واحد من هؤلاء المرضى، بن البالغ من العمر 12 عاما«كيوني بن»، كان على ما يبدو أول شخص يمكن علاجه من مرض الخلية المنجلية من خلال هذه الطريقة. وكان مصدر الخلايا الجذعية من متبرع لا علاقة لها ب«بن». في 2007 مشروع قانون في مجلس الشيوخ جورجيا اقتراح جمع والتبرع بمواد الخلايا الجذعية، و«إنقاذ قانون شفاء»، والملقب ب «قانون في» تكريما له.
بحلول منتصف عام 2007 مجموعة مماثلة من التجارب السريرية في بالتيمور والشفاء أيضا العديد من البالغي.
العلاج الجيني
في عام 2001 ذكر أن مرض فقر الدم المنجلي قد عولج بنجاح في الفئران باستخدام العلاج الجيني. واستخدم الباحثون ناقلات فيروسية لجعل الفئران التي لديها أساسا نفس الخلل الذي يسبب إنتاج المنجل البشري يعبر عن إنتاج الهيموغلوبين الجيني HBF، الذي يتوقف-ينقطع عادة بشكل طبيعي في الافرد لإنتاج بعد فترة قصيرة من الولادة. في البشر، استخدام HBFهيدروكسي يوريا لتحفيز إنتاج كان من المعروف أن تقلل بشكل مؤقت من أعراض مرض الخلية المنجلية. أظهر الباحثون أن هذا الأسلوب العلاج الجيني هو وسيلة أكثر ديمومة لزيادة الإنتاج وقد بدأت المرحلة 1 من التجارب السريرية العلاج الجيني لمرض فقر الدم المنجلي في البشر في عام 2014 اعتبارا من 2014 ولكن لم ترد تقارير عن تجارب عشوائية محكومة«مسيطر عليها»
بريق الأمل
تم دبلجة المسلسل من اللغة التركية إلى العربية باللهجة السورية بواسطة شركة سامة للإنتاج والتوزيع الفني السورية وعُرض على قناة إم بي سي 4.، وقد أدى الدبلجة مجموعة من الممثلين السوريين.
عن المسلسل
القصة تصور بيدرو خوسيه دونوسو (أندريس غارسيا), شيخ ثري يعيش في قصر مع ابنته أنجيلا وخدامه. يقع في حب امرأة شابة رائعة تدعى إيزابيل أرويو ويتزوجها (لورينا روخاس). مات فجأة ، وتزوجت إيزابيل الموظف أندريس كورونا. لكن بيدرو خوسيه دونوسو يعود إلى الأرض من خلال التناسخ: ("انتقال الروح إلى جسد آخر بعد الموت") ، في جسد سلفادور سيرينزا (ماريو سيمارو), رجل عائلة وسيم (لكن فقير). كان سلفادور في الواقع رجلاً فقيرًا عاش مع زوجته كانتاليسيا وابنه مونشو ، لكن روح بيدرو أجبرت روح سلفادور على مغادرة جسد سلفادور ، على الرغم من أن سلفادور لم يمت.
يبحث بيدرو خوسيه عن كل ما فقده ، ويكشف عن الأسرار والحقائق والخداع. في النهاية ، يجب عليه أن يضع الأمور في نصابها وأن ينقذ أولئك الذين أحبوه حقًا ، وأن يستعيد قلب إيزابيل. غير بيدرو اسمه إلى سلفادور ودخل قصره كسائق فقير. تشعر إيزابيل بالانجذاب وتقع في حبه. كلاهما يمارس الجنس عدة مرات ، وتقتل إيزابيل سرا أندريس وتتزوج سلفادور. أنجيلا تتزوج أنطونيو ابن الخادمة أبيجيل. أنطونيو وأنجيلا يحبان بعضهما البعض كثيرًا. يعتقد بيدرو أن وفاته لم تكن طبيعية. يعتقد أن إيزابيل قتلته بإعطائه سم. لم تعطه إيزابيل سمًا في الحقيقة. عندما تكتشف إيزابيل أن سلفادور هي بيدرو ، تطلب منه أن يغفر لها وتقول له الحقيقة. يجتمع بيدرو وإيزابيل ويغادران القصر دون إبلاغ أي شخص. ومع ذلك ، تعتقد عمة إيزابيل ، الآنسة ريبيكا ، أن سلفادور ربما تكون قد أخذت إيزابيل إلى مكان ما حتى يتمكن من قتلها والاستيلاء على ثروتها ، لذلك قامت هي والخادم الشخصي ، والتر ، بإبلاغ الشرطة. تطارد الشرطة بيدرو وإيزابيل. أخبرت إيزابيل بيدرو أنها لا تريد أن تنفصل عنه مرة أخرى ، فقادت السيارة في النهر.
تموت إيزابيل ، لذلك تترك روح بيدرو جسده أيضًا. كلا الروحان تعيشان معًا وترقد في سلام إلى الأبد. ثم تدخل روح سلفادور الحقيقية إلى جسد سلفادور مرة أخرى. دفنت إيزابيل مع بيدرو ، وتعيش سلفادور في قصر بيدرو لمدة ستة أشهر ، لكنها لا تزال تزعج الجميع. يكتشف الجميع حقيقة ترحيل بيدرو والجميع سعداء لأن إيزابيل وبيدرو قد اجتمعا أخيرًا ، لكنهما يريدان التخلص من سلفادور الحقيقي لأنه كان قذرًا للغاية. أخيرًا ، وجدوا كانتاليسيا ومونشو ، وتركوا سلفادور معه. تصبح سلفادور سعيدة للغاية. أيضًا ، أنجيلا أنجبت ابنًا أسموه دون بيدرو.
(24127) 1999 VZ52
1999 في زد 52 (ويعرف أيضًا باسم (24127) 1999 في زد 52 وفق تسمية الكوكب الصغير) ؛ هو كويكب ضمن حزام الكويكبات. اكتُشف هذا الجُرم الفلكي بواسطة بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض في 3 نوفمبر 1999، وترتيبه 24127 من حيث الاكتشاف.
الوصف
اكتُشف في 3 نوفمبر 1999 في مرصد ماغدالينا ريدج، الواقع في مقاطعة سوكورو، نيومكسيكو في الولايات المتحدة، بواسطة مشروع بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض. وقد رصد المشروع 2,857 مشاهدة للكويكب إلى غاية 5 فبراير 2022 بتوقيت منطقة المحيط الهادئ، أي في مدة قدرها 24,921 يومًا (68.3 عام). تستغرق الفترة المدارية للكويكب 2,080 يومًا (5.7 عام).
الخصائص المدارية
يتميز مدار هذا الكويكب بنصف محور رئيسي يبلغ 3.19 وحدة فلكية، وحضيض قدره 2.98 وحدة فلكية، وانحراف قدره 0.0662 وزاوية ميلان 22.7 درجة بالنسبة لمسار الشمس. بسبب هذه الخصائص، أي نصف المحور الرئيسي بين 2 و3.2 وحدة فلكية وحضيض أكبر من 1,666 وحدة فلكية، يُصنف هذا الجُرم الفلكي وفقًا لقاعدة بيانات مختبر الدفع النفاث لأجرام النظام الشمسي الصغيرة كائنًا من حزام الكويكبات الرئيسي.
الخصائص الفيزيائية
يُقدر القدر المطلق (H) لـ بـ11.64 ووضاءته بـ0.077، مما يمكِّن تقدير قطره بـ 24.026كم. استُخلصت هذه النتائج بفضل ملاحظات مستكشف الأشعة تحت الحمراء عريض المجال (WISE)، وهو مرصد فضائي أمريكي وُضع في المدار في عام 2009 ويراقب السماء بأكملها بالأشعة تحت الحمراء، في عام 2011، نُشرت النتائج الأولى المتعلقة بالكويكبات من الحزام الرئيسي.
(31791) 1999 LT3
الوصف
اكتُشف في 7 يونيو 1999 في مرصد ماغدالينا ريدج، الواقع في مقاطعة سوكورو، نيومكسيكو في الولايات المتحدة، بواسطة مشروع بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض. وقد رصد المشروع 1,464 مشاهدة للكويكب إلى غاية 25 أغسطس 2021 بتوقيت منطقة المحيط الهادئ، أي في مدة قدرها 10,812 يومًا (29.6 عام). تستغرق الفترة المدارية للكويكب 2,040 يومًا (5.6 عام).
الخصائص المدارية
يتميز مدار هذا الكويكب بنصف محور رئيسي يبلغ 3.15 وحدة فلكية، وحضيض قدره 3.04 وحدة فلكية، وانحراف قدره 0.0353 وزاوية ميلان 27.6 درجة بالنسبة لمسار الشمس. بسبب هذه الخصائص، أي نصف المحور الرئيسي بين 2 و3.2 وحدة فلكية وحضيض أكبر من 1,666 وحدة فلكية، يُصنف هذا الجُرم الفلكي وفقًا لقاعدة بيانات مختبر الدفع النفاث لأجرام النظام الشمسي الصغيرة كائنًا من حزام الكويكبات الرئيسي.
جون ويليامسون (ملحن)
جون ويليامسون هو ملحن ومغني وكاتب أغاني أسترالي، ولد في 1 نوفمبر 1945 في  في أستراليا.
التنوير الإيوني
التنوير الإيوني  هو مجموعة من التقدمات في التفكير العلمي والشروحات حول الطبيعة واكتشاف الأسباب الطبيعية والعقلانية خلف الظواهر المُلاحَظة، واتخذ هذا التنوير من اليونان العتيقة مكانًا له، إذ بدأ في القرن السادس قبل الميلاد. بدأت هذه الحركة على الساحل الإيوني للأناضول الغربية من قبل أعداد قليلة من الإغريق ذوي الفكر التقدمي (انظر المدرسة الأيونية والمدرسة الميليسية) من مدن مثل ميليتوس وساموس وهاليكارناسوس. رأى أولئك الإغريق العالم كشيء منظم وواضح، يتبع تاريخه مسارًا قابلًا للتفسير وتترتب أجزاءه المختلفة في نظام يمكن فهمه. يتفق معظم المؤرخون أن طاليس، أحد حكماء الإغريق السبعة، هو من بدأ هذه الحركة من خلال التنبؤ بكسوف شمسي حدث بالفعل.
ميليتوس
كانت ميليتوس، المدينة اليونانية، مهد الفلسفة الإغريقية والفكر الغربي العلمي. كانت موقعًا خصبًا لازدهار تلك الثورة الفكرية لأنها كانت تتمتع باتصالات مع الحضارات العظيمة لمصر وبلاد الرافدين والأناضول، الأمر الذي مكن من تبادل السلع والأفكار مع البحر المتوسط وثلاث قارات. جمعت ثقافة المدينة أفضل مافي الحضارة الإغريقية مع الاستعارة من مصر والشرق الأوسط. داخليًا، كانت سياسات الميليسيان قائمة على التفريق والصراع والثورة الدموية. خارجيًا، جاورتهم إمبراطوريتان قويتان وشكلت عليهم خطرًا وهما الليديون والميديون. بعيدًا عن هذه الظروف غير المحببة، كان الميليسان تجارًا لا يكلون. تاجروا مع مصر والإمبراطوريات شرقهم ومع السيباريين في جنوب إيطاليا. استعمروا أجزاء من تراقيا وساحل البحر الأسود. أخرجت ميليتوس للعالم أول الفلاسفة الإغريق: طاليس وأناكسيماندر وأناكسيمينيس.
صعود الفلسفة
حتى ذلك الوقت (القرن السادس قبل الميلاد)، شرح الإغريق، والإمبراطوريات التي سبقتهم أحداث العالم كمنتجات لأفعال خارقة للطبيعة لعوامل إلهية. يمكن رؤية ذلك في كتابات هوميروس وهسيودوس وهما شاعران إغريقيان مشهوران. مع تقديم التفكير العقلاني والطبيعي، حاول الفلاسفة الميليسيون ما قبل السقراطيون، كما أطلِق عليهم، وضع لاهوت محسن وعقلاني مكان الإلهيات المجسمة لبانثيون الأولمب. لكن لاهوتهم لم تكن له علاقة كبيرة بالدين، وأزالوا أغلب الوظائف التقليدية للآلهة، على سبيل المثال لم يعد الرعد الهادر المهدد لزيوس ولم يعد بوسيدون يخلق عواصفًا. لم تعطِ تلك المقاربة ما قبل السقراطية مصداقية للعلم التقليدي وزيادة ا على ذلك تجاهل أولئك الفلاسفة الشروحات المجسدة في الميثيولوجيات وحسنوا من فهمهم على قواعد المنطق وليس التراث. رفضت مقاربتهم السماح لأي قوة خارقة للطبيعة بالحكم على العمليات الطبيعية. لم يجعل رفض أولئك الفلاسفة للقوى الخارقة للطبيعة منهم ملحدين، بل جعل منهم تابعين إلهيين للقانون الطبيعي الذي كان معروفًا بالفيزياء. قدم أولئك الفلاسفة الأوائل أسبابًا لآرائهم وقدموا حججًا لرؤاهم. لجزء كبير، كانوا مشغولين ليس بتحسين الآراء بل بتحسين الآراء المنطقية.
التأثرات المحتملة
يميل المؤرخون إلى النقاش حول ما إذا كان الفلاسفة اليونانيون الأوائل قد تأثروا بإمبراطوريات قديمة أخرى خلال القرن السادس قبل الميلاد أو كانوا أول من فكر في النظرية والعلوم الأخرى مثل علم النجوم. فيما يلي بعض المؤثرين المحتملين على الثورة الفكرية الإيونية:
بابل
عُرف البابليون بمعرفتهم الواسعة بالسماء. احتفظ كهنة المعبد بملاحظات مفصلة للسماء من أجل الإبلاغ عن الظواهر المشؤومة وتوقعها. عُثِر على سجلات الخسوف حوالي 747 قبل الميلاد. طور البابليون أيضًا نظامًا معقدًا للرياضيات يعتمد على الرقم الستين، والذي استخدموه لتتبع حركات الشمس والقمر. تحتوي المحفوظات البابلية على مخازن ضخمة من البيانات الرياضية والفلكية على ألواح مسمارية. قد يكون الكسوف الذي تنبأ به طاليس، والذي بدأ هذه الحركة، قد تم على أساس الألواح البابلية.
مصر
عُرف المصريون بمعرفتهم الواسعة في الحساب. من الممكن أن يكون طاليس قد أحضر معرفة الهندسة من مصر. جذور الكلمة اليونانية تعني قياس الأرض، ما يشير إلى نوع العلم الذي كان سيواجهه هناك: المسح العملي. استخدم المصريون الكتبة الذين لديهم معرفة بالحسابات الأساسية ليؤسسوا على أساسها أسئلة عملية عن طلب اللوازم وما شابه. استخدموا سنة بسيطة ولكنها عملية للغاية من 365 يومًا وقاموا بعمل ملاحظات فلكية بسيطة.
ستيفي ريغا
ستيفي ريغا (15 سبتمبر 1989 في فرنسا - ) هو لاعب كرة قدم فرنسي في مركز الدفاع. لعب مع نادي أنجيه ونادي شوليه.
البيانات العلمية المفتوحة
البيانات العلمية المفتوحة
البيانات العلمية المفتوحة أو بيانات البحوث المفتوحة هي نوع من البيانات المفتوحة التي تركز على نشر الملاحظات ونتائج الأنشطة العلمية المتاحة لأي شخص لتحليلها وإعادة استخدامها. يتمثل أحد الأغراض الرئيسية من حملة البيانات المفتوحة في السماح بالتحقق من المطالبات العلمية، من خلال السماح للآخرين بالنظر في ي إمكانية تكرار النتائج، والسماح بدمج البيانات من العديد من البيانات لإعطاء بيانات جديدة والسماح بدمج البيانات المستمدة من مصادر عديدة لإعطاء معرفة جديدة.
ظهر المفهوم الحديث للبيانات العلمية في النصف الثاني من القرن العشرين، مع تطوير البنية التحتية للمعرفة الكبيرة مع تطوير بنية تحتية معرفية كبيرة لحساب المعلومات والمراقبة العلمية، تم تحديد تقاسم البيانات وتوزيعها في وقت مبكر على أنها مصلحة هامة ولكن القيود التقنية للبنية التحتية والافتقار إلى معايير موحدة لنقل البيانات أعاقتهما، تم تصور الشبكة العالمية على الفور كبروتوكول عالمي لتبادل البيانات العلمية، وخاصة القادمة من فيزياء الطاقة العالية.
البيانات العلمية
تطور مفهوم البيانات العلمية المفتوحة بالتوازي مع مفهوم البيانات العلمية. لم يتم تعريف البيانات العلمية رسميًا حتى أواخر القرن العشرين. قبل تعميم التحليل الحسابي، كانت البيانات في مصطلحات غير رسمية، وكثيرا ما تستخدم بالتبادل مع مصطلحات غير رسمية غالبا ما تستخدم بالتبادل مع المعرفة أو المعلومات. حبذت الخطابات المؤسسية والمعرفية المفاهيم والتوقعات البديلة بشأن الأنشطة العلمية حتى تاريخ تعليقات العلوم وعلم المعرفة، لا تذكر البيانات إلا بشكل عابر. تناقش الأعمال التأسيسية الأخرى حول صنع المعنى في العلوم الحقائق والتمثيلات والنقوش والمنشورات مع القليل من الاهتمام بالبيانات في حد ذاتها."
ظهر أول تعريف سياسي مؤثر للبيانات العلمية في أواخر عام 1999، عندما وصفت الأكاديميات الوطنية لعلوم البيانات بأنها حقائق أو أحرف أو أرقام أو رموز تصف شيئًا أو حالة أو حالة أو عوامل أخرى.استمرت المصطلحات في التطور؛ في عام 2011، قامت الأكاديميات الوطنية بتحديث التعريف ليشمل مجموعة كبيرة ومتنوعة من الأشياء المعبأة بالبيانات مثل: البيانات الطيفية، والتسلسل الجيني، وبيانات الفحص المجهري الإلكتروني، وبيانات الرصد، مثل عن بعد، والبيانات الجغرافية المكانية، والبيانات الاجتماعية الاقتصادية، والأشكال الأخرى من البيانات التي ينشئها أو يجمعها البشر أو الآلات وكذلك التمثيل الرقمي للأدب.
في حين أن نماذج وأشكال البيانات لا تزال واسعة النطاق وغير مستقرة، اتجهت التعاريف والسياسات الموحدة مؤخرًا إلى قصر البيانات العلمية على البيانات الحسابية أو الرقمية، اقتصر تجربة البيانات المفتوحة لـ هورايزون 2020 طواعية على البحث الرقمي؛ وبيانات البحث الرقمي هي معلومات في شكل رقمي خاصة الحقائق أو الأرقام، وتجمع لتدرس وتستخدم كأساس للاستدلال أو المناقشة أو الحساب؛ وهذا يشمل الإحصاءات، ونتائج التجارب والقياسات والملاحظات الناتجة عن العمل الميداني ونتائج المسح وتسجيلات المقابلات والصور.
بشكل عام، تظل البيانات العلمية للحالة نقطة نقاش مرنة بين أفراد الباحثين والمجتمعات وصانعي السياسات؛ بعبارات أوسع، يجب التعامل مع أي بيانات تهم الباحثين على أنها -بيانات بحثية-، عمدت تقارير السياسة الهامة، مثل التوليف الجماعي لعام 2012 للأكاديميات الوطنية للعلوم حول الاستشهاد بالبيانات، اعتمادًا تعريفًا نسبيًا واسميًا للبيانات؛ لن نخصص سوى القليل من الوقت لمسائل التعريف، على سبيل المثال، -ما هي البيانات-، باستثناء الاعتراف بأن البيانات غالبًا ما تكون موجودة في نظر الناظر،" بالنسبة لكريستين بورغمان، فإن القضية الرئيسية ليست تحديد البيانات العلمية -ما هي البيانات- ولكن تحديد سياق النقطة التي تصبح فيها البيانات نقطة محورية للمناقشة داخل تخصص أو مؤسسة أو بحث وطني -متى تكون البيانات-. في عام 2010، أدى التوسع في مصادر البيانات المتاحة وتعقيد طريقة تحليل البيانات إلى توسيع نطاق التخصصات المتأثرة في المقام الأول بقضايا إدارة البيانات إلى "العلوم الاجتماعية الحاسبية، والعلوم الإنسانية الرقمية، وبيانات وسائل التواصل الاجتماعي، ومشاريع البحوث العلمية للمواطنين، والعلوم السياسية، والعلوم السياسية."
البيانات العلمية المفتوحة
كان كل من الافتتاح والتقاسم موضوعا رئيسيا للمناقشة فيما يتعلق بإدارة البيانات العلمية، ولكنه كان أيضًا دافعًا لجعله حافزًا لإبراز البيانات كمسألة ذات صلة داخل مؤسسة أو نظام أو إطار للسياسة العامة.
بالنسبة لبول إدواردز، سواء لمشاركة البيانات أم لا، أو إلى أي مدى يجب مشاركتها وإلى من كانت الأسباب الرئيسية للاحتكاك بالبيانات، والتي كشفت عن المخبأ بخلاف ذلك البنى التحتية للعلوم يصف استعارة إدواردز لاحتكاك البيانات ما يحدث في الواجهات بين أسطح البيانات؛ والنقاط التي تنتقل فيها البيانات بين الأشخاص أو الركائز أو المنظمات أو الآلات (...) تأتي كل حركة للبيانات عبر الواجهة بتكلفة معينة في الوقت والطاقة والاهتمام البشري. تمثل كل واجهة بين المجموعات والمؤسسات، وكذلك بين الآلات، يمثل نقطة مقاومة حيث يمكن تشويه البيانات أو إساءة تفسيرها أو فقدانها. في الأنظمة الاجتماعية، يستهلك احتكاك البيانات الطاقة وينتج الاضطرابات والحرارة – أي النزاعات والخلافات وعمليات غير الدقيقة وجامحة." فتح البيانات العلمية هو احتكاك بيانات في حد ذاته وطريقة لإدارة احتكاكات البيانات بشكل جماعي عن طريق إضعاف القضايا المعقدة المتعلقة بملكية البيانات. واعتُرف بالثقافات العلمية أو المعرفية كعوامل رئيسية في اعتماد سياسات البيانات المفتوحة؛ ومن المتوقع أن تكون ممارسات تقاسم البيانات مرتبطة بالمجتمع المحلي وتحددها إلى حد كبير الثقافة المعرفية."
في عام 2010، تم إدخال مفاهيم جديدة من قبل العلماء وصانعي السياسات لتحديد البيانات العلمية المفتوحة بشكل أكثر دقة، منذ تقديمه في عام 2016، أصبح «التوافق وإعادة الاستخدام وسهولة البحث والاطلاع» محورًا رئيسيًا لسياسات البحث المفتوحة. يصف الاختصار نوعًا مثاليًا من البيانات القابلة للعثور، والتي يمكن الوصول إليها، والقابلة للتشغيل البيني، والقابلة لإعادة الاستخدام. صنفت البيانات العلمية المفتوحة على أنها مشاعات أو منفعة عامة، والتي يتم صيانتها وإثرائها وحفظها بشكل أساسي عن طريق العمل الجماعي وليس الفردي، ما يجعل العمل الجماعي مفيدًا في فهم مشاركة البيانات العلمية هو تركيزه على المكاسب الفردية عن طريق تعديل التكاليف والفوائد التي تتراكم مع المساهمات في مورد مشترك."
سوني ميلر (مخرج)
سوني ميلر هو مخرج أمريكي، ولد في 18 يوليو 1960 في سان خوسيه في الولايات المتحدة، وتوفي في 8 يوليو 2014 في لاهويا في الولايات المتحدة.
وداد هارون
وداد هارون أو وداد الأزهري هي محامية وسياسية سورية من مدينة اللاذقية. عام 1960، عُيّنت مع جيهان الموصلي في الجمعية الوطنية للجمهورية العربية المتحدة، لتصبحا أول سيدتين سوريتين تدخلا البرلمان.
السيرة الشخصية
وداد هارون من مدينة اللاذقية، في يوليو 1960 عُيّنت في الجمعية الوطنية للجمهورية العربية المتحدة إلى جانب جيهان الموصلي. إلا أنهما غادرتا الجمعية عندما انفصلت سوريا عن الجمهورية العربية المتحدة في سبتمبر من العام التالي.
كرونا بروكسل
كرونا بروكسل هو سباق دراجات هوائية،  من صنف.
ويلينغتون (لاعب كرة قدم مواليد 1993)
ويلينغتون هو لاعب كرة قدم برازيلي في مركز الوسط، ولد في 21 ديسمبر 1993 في ريسيفي في البرازيل. لعب مع نادي سانتا كروز.
تفجير مستشفى ليفربول للنساء
تفجير مستشفى ليفربول للنساء قبل الساعة 11:00 صباحًا بتوقيت جرينتش وفي 14 نوفمبر 2021 انفجرت سيارة أجرة في موقف للسيارات خارج المدخل الرئيسي لمستشفى ليفربول للنساء في ليفربول إنجلترا. قتل الراكب وأصيب سائق التاكسي. وأعلن لاحقًا أن الانفجار كان حادثًا إرهابيًا.
الحادث
في 14 نوفمبر 2021، في حوالي الساعة 10:59 صباحًا بتوقيت جرينتش وقع انفجار داخل سيارة أجرة في موقف للسيارات أمام المدخل الرئيسي لمستشفى ليفربول للنساء. من المحتمل أن يكون سبب الانفجار صواعق عبوة ناسفة كان يحملها راكب سيارة الأجرة، الذي قُتل في الحادث، بعد أن صنع العبوة أثناء الرحلة. نُقل سائق سيارة الأجرة إلى المستشفى بإصابات طفيفة ووصف بأنه «مهتز ومصاب» وأذنه تحتاج إلى خياطة، ولكن تم إطلاق سراحه في اليوم التالي.
حضرت شرطة ميرسيسايد مكان الحادث إلى جانب طواقم الإطفاء والإسعاف وكان برفقتهم اللوجستيات العسكرية وفرقة المتفجرات. تم إغلاق المستشفى وأغلقت الطرق، وفُرض طوق حول المستشفى بحلول المساء، وحافظت الشرطة المسلحة على تواجدها.
التحقيق
ثبت أن سائق التاكسي ديفيد بيري استلم طلب أجره في شارع روتلاند على بعد حوالي 10 دقائق بالسيارة من المستشفى. أشارت التقارير المبكرة إلى أنه فور وصوله أغلق أبواب سيارته على الراكب قبل أن تشتعل فيها النيران، على الرغم من أن متحدثًا باسم مكافحة الإرهاب أشار إلى أن الضباط لم يتحدثوا بعد إلى بيري حتى مساء الأحد.
قامت الشرطة باعتقال ثلاثة أشخاص بموجب قانون الإرهاب، وعلى الرغم من أنهم لم يعلنوا في ذلك الوقت أن الانفجار كان حادثًا إرهابيًا، قالوا إن التحقيق يديره ضباط مكافحة الإرهاب «بحذر». قال روبرت رايت من صحيفة فاينانشيال تايمز إن أي قرار بأن الحادث يعتبر إرهابًا سيكون من قبل قيادة مكافحة الإرهاب في شرطة العاصمة.
داهمت الوحدات المسلحة لشرطة ليفربول ممتلكات في منطقة سيفتون بارك، على الرغم من أن هيئة الإذاعة البريطانية أشارت إلى أنها لم «تؤكد ما إذا كان الحادثان مرتبطان أم لا». تم القبض على ثلاثة رجال تتراوح أعمارهم بين 29 و26 و21 عامًا في منطقة كينسينجتون في ليفربول بموجب قانون الإرهاب. وذكرت الشرطة فيما بعد أن الاعتقالات كانت رداً مباشراً على الهجوم. تمت الاعتقالات في شارع بوالر الذي يقع على مسافة قريبة من المستشفى، وتم القبض على رجل رابع. تم إخلاء عدد من المنازل في منطقة سيفتون بارك. وأشارت إندبندنت إلى أن هذا كان «إجراء احترازيًا معتادًا... عند الاشتباه في وجود مواد متفجرة أو العثور عليها».
الجاني
مات الجاني أثناء الهجوم. تم التعرف عليه بعد يوم من الهجوم على أنه عماد السوالمين البالغ من العمر 32 عامًا. ذكرت الشرطة أنها تعتقد أنه عاش في عنوان شارع ساتكليف لبعض الوقت لكنه بدأ مؤخرًا في استئجار عقار في شارع روتلاند. وصل إلى المملكة المتحدة في حوالي عام 2014 وطلب اللجوء كلاجئ سوري، وهو أمر تم رفضه لأن المسؤولين اعتقدوا أنه أردني وليس سوريًا، حالة الهجرة الخاصة به وقت وقوع الحادث غير معروفة. قبل الحادثة بسبع سنوات تم تشريحه بعد محاولته الانتحار والتلويح بسكين في وسط مدينة ليفربول، بعد ذلك تحول من الإسلام إلى المسيحية في عام 2015.
أشارت تقارير الصحف إلى أن السوالمين قد تحول إلى المسيحية لأغراض اللجوء فقط، لكن كنيسة إنجلترا قالت إنه لا يوجد دليل على أن طلبات اللجوء الخاصة بالمتحولين يتم تتبعها بسرعة. تم تعميده في عام 2015 وتأكيده في عام 2017، قبل أن يفقد الاتصال بكاتدرائية ليفربول في العام التالي، قالت الكنيسة إن لديها إجراءات مطبقة «لمعرفة ما إذا كان شخص ما قد يعبر عن التزام حقيقي بالإيمان».
الجهاز
تم صنع العبوة الناسفة يدويًا من قبل الجاني باستخدام مكونات ومواد كيماوية تم شراؤها على مدى عدة أشهر. أما كيف تم إجراء عمليات الشراء فهي قيد التحقيق. تم العثور على محامل كروية داخل السلاح والتي كان من شأنها أن تزيد من فتكها لو تم تفجيرها على النحو المنشود. وقالت الشرطة إن التفجير الجزئي في المستشفى ربما يكون قد حدث قبل الأوان بسبب حركة السيارة أو أثناء التجميع النهائي. وذكروا أيضًا أن السلاح كان مختلفًا عن القنبلة المستخدمة في قصف مانشستر أرينا.
الإستجابة
تساءلت صحيفة الإندبندنت عما إذا كان هناك «صلة بين توقيت الحادث وحقيقة وقوعه في يوم ذكرى الأحد، مع التزام دقيقة الصمت المصاحبة عادةً في الساعة 11 صباحًا». وأشارت الصحيفة إلى أن المستشفى يقع على مسافة قصيرة من كاتدرائية ليفربول، حيث أقيمت خدمة إحياء الذكرى وحضرها الآلاف من قدامى المحاربين والعسكريين مع عرض لاحق. وعلى هذا ذكرت الشرطة: نحن ندرك بالطبع أنه كانت هناك أحداث لإحياء الذكرى على بعد مسافة قصيرة من المستشفى وأن الانفجار حدث قبل الساعة 11 صباحًا بقليل. لا يمكننا في الوقت الحالي رسم أي صلة بهذا الأمر، لكنه خط استفسار نسعى إلى متابعته.
أدلى عمدة ليفربول جوان أندرسون ببيان بينما هنأ رئيس الوزراء بوريس جونسون بيري، مشيرًا إلى أنه «يبدو أن سائق التاكسي المعني تصرف بحضور مذهل وشجاعة».
جون روز (ملحن)
جون روز هو عازف جاز وملحن أسترالي، ولد في 1951 في روتشستر في المملكة المتحدة.
فطر شعي
فطر شُّعُّي أو فطر بيت العنكبوت أو شُّعُّية ، جنس فطريات من فصيلة الوقسيات.
الهوامش
الشُّعُّ بيتُ العَنكَبوتِ.
إدي دوناي
إدي دوناي هو لاعب كرة قدم مجري في مركز الوسط، ولد في 14 يوليو 1949 في بودابست في المجر. شارك مع منتخب المجر لكرة القدم. أما مع النوادي، فقد لعب مع نادي أويبست.
فريواي تأمين
ذ م م فريواي للخدمات التأمين الأمريكية أو فريواي تأمين ، هي وكالة تأمين أمريكية لها أكثر من 500 موقع للبيع بالتجزئة في الولايات المتحدة. تبيع الشركة بشكل أساسي تأمينًا غير قياسي على السيارات، وهو مطلوب للسائقين الجدد وذوي المخاطر العالية. يقع المقر الرئيسي للشركة في هنتنغتون بيتش، كاليفورنيا.
توم توجندهات
توماس جورج جون توجندهات (من مواليد 27 يونيو 1973) سياسي بريطاني. عضو في حزب المحافظين ويشغل منصب وزير الدولة للأمن منذ سبتمبر 2022. شغل سابقًا منصب رئيس لجنة الشؤون الخارجية من 2017 إلى 2022. يشغل توجندهات عضوًا في البرلمان منذ عام 2015.
العلاقات المالديفية الكوستاريكية
مقارنة بين البلدين
هذه مقارنة عامة ومرجعية للدولتين:
منظمات دولية مشتركة
يشترك البلدان في عضوية مجموعة من المنظمات الدولية، منها:
بيتر بيلينغ
بيتر بيلينغ هو لاعب كرة قدم بريطاني في مركز الدفاع، ولد في 24 أكتوبر 1964 في ليفربول في المملكة المتحدة. لعب مع بورت فايل وكوفنتري سيتي ونادي إيفرتون ونادي كرو ألكساندرا ونادي هارتلبول يونايتد ونورثويتش فيكتوريا.
ديفيد تشو (مخرج)
ديفيد تشو هو مخرج منفذ وكاتب سيناريو ومنتج أفلام ومخرج كوري الجنوبي، ولد في 3 مارس 1969 في كوريا الجنوبية.
الذيل الأحمر يولد من جديد (فيلم)
«الذيل الأحمر يولد من جديد» هو فيلم وثائقي تاريخي لعام 2007، من تأليف آدم وايت، عن مشروع الذيل الأحمر التذكاري لسلاح الجو. يتضمن المشروع ترميم وعرض وصيانة طائرة موستانج بي 51 من طراز الحرب العالمية الثانية، وهي طائرة تابعة ل سلاح الجو الأمريكي 332 دي مجموعة مقاتلة. يعد معرض هذه الطائرة بمثابة تكريم للسفر والطيران لطياري توسكيجي. إضافةً إلى زيادة الوعي بالمتاعب التي يواجهها طيارو توسكيجي، عمل هذا الفيلم على تسليط الضوء على جهود جمع التبرعات لمشروع الذيل الاحمر لإعادة بناء الطائرة بعد تحطمها عام 2004.
بث الفيلم في البداية وصدر على دي في دي في عام 2007 في مسقط رأس المخرج ولاية أوهايو، وفاز بجائزة إيمي المحلية. في العام التالي، جرى بثه على الصعيد الوطني أول مرة على محطات خدمات البث العامة بي بي أس كان للفيلم تكملة بعنوان (رحلة الذيل الأحمر).
القصة
يسلط الفيلم الضوء على شجاعة وبطولة طياري توسكيجي في أثناء خدمتهم بوصفهم مرافقي قاذفات ل قوات الحلفاء في المسرح الأوروبي للحرب العالمية الثانية. وهو يوثق أن طياري توسكيجي كانوا أول الطيارين العسكريين الأمريكيين من أصل أفريقي في البلاد في الحرب العالمية الثانية، على الرغم من الصور  النمطية المعاصرة للرجال الأمريكيين من أصل أفريقي على أنهم يفتقرون إلى الصفات الفكرية والعاطفية الأساسية اللازمة للطيران. حتى أن الفيلم يعرض وثائق حكومية تسخر من الرجال الأمريكيين من أصل أفريقي على أنهم دون المستوى المطلوب و«جبناء». يصف الفصل العنصري الذي يعاني منه الضباط العسكريون الأمريكيون من أصل أفريقي، ويصف كيفية تميز هؤلاء الطيارون بسجلهم.
تفاصيل تطور مهمة مشروع الذيل الأحمر وإعادة التفاني لهذا الحماس عندما لقي قائد البعثة حتفه في أثناء تحليقه بطائرة تكريما لطياري توسكيجي. يتضمن ذلك شرحًا لمصدر الطائرة وجهود الترميم المختلفة التي أدت إلى مشروع الذيل الأحمر.
التاريخ والإنتاج
من بين أولئك الذين أجرى صانع أفلام كليفلاند وايت مقابلات معهم لصنع الفيلم، كان 13 من طياري توسكيجي، وكان العديد منهم من منطقة شمال شرق ولاية أوهايو. أحد المحاربين القدامى الذين جرت مقابلتهم كان الكولونيل تشارلز ماكجي، الذي خدم في الحرب العالمية الثانية والحرب الكورية وحرب فيتنام، وقد قال وايت إنه كان لديه ساعات طيران قتالية أكثر من أي أمريكي آخر. جرى تصوير الفيلم في بيلينغز، مونتانا. جرى إنتاج الفيلم للمساعدة في زيادة الوعي والحصول على الدعم المالي لمشروع الذيل الأحمر ، أنتج الفيلم من قبل شركة هيملوك للأفلام ومقرها كليفلاند، وهي شركة إنتاج وايت ، وأمّنته شركة باركر هانيفين.
استلهم الفيلم في أثناء تصوير وايت فيلم «الترميم»، بعد أن هبطت سيارة موستانج P-51C للتزود بالوقود والتقى وايت دوج روزند طيار طائرة توسكيجي التابعة لمشروع الذيل الأحمر، عندما سمع وايت أن دون هينز قُتل في حادث تحطم الطائرة نفسها، شعر بأنه مضطر لكتابة قصة تركز عليها. فور مشاركته في المشروع التزمت محطة PBS محلية ببث المنتج النهائي، التي كانت خطوة مبكرة في التطوير الناجح للمشروع. لاحظ نقص الموارد عند بحثه عن الفيلم حول طيارين توسكيجي وشعر بأنه مدفوع لملء الفراغ.
بث وإصدار القرص المدمج
عرض الفيلم أول مرة في متحف MAPS الجوي في مطار أكرون كانتون الإقليمي في جرين، أوهايو يوم السبت 10 فبراير 2007 وظهر أول مرة خلال البث المتزامن على المحطة التلفزيونية التعليمية (WENO) ومحطات شبكة PBS التي تخدم شمال شرق ولاية أوهايو. أعادت المحطات في اليوم التالي بث البرنامج أربع مرات أخرى بين 13 و20 فبراير ظهر الفيلم أول مرة في غرب ولاية أوهايو في جامعة ولاية رايت في 22 مارس 2007 وفي ذلك الوقت جرى توفير قرص مدمج من قرصين ، أصدر للجمهور في شكل قرص في 23 مارس 2007 ، الفيلم الذي لم يجر تقييمه، كان متاحًا بنسبة عرض إلى ارتفاع 1.33:1 وبتنسيق اللون وتقليل ضوضاء الصوت ونظام اللون NTSC وشاشة عريضة.
أنتج الفيلم بتنسيق الألوان وبدأ الفيلم البث الوطني لقناة PBS خلال شهر التاريخ الأسود في فبراير 2008، ووصل إلى أكثر من 300 شركة تابعة في البث الوطني الأولي ، على الرغم من اختلاف التواريخ والأوقات من محطة إلى أخرى ، بدأت PBS البث في 5 فبراير ، وقامت PBS أيضًا ببث الفيلم لاحقًا في عام 2008 خلال برنامج يوم المحاربين القدامى في نوفمبر. يتضمن إصدار DVD قرصًا ثانيًا به أربع ساعات من المقابلات الإضافية والمشاهد المحذوفة والصور الثابتة للإنتاج، يرى مراجع من مجلة الطيران أن حزمة الأقراص المدمجة ستتواصل مع جمهور من المرممين الفعليين والطامحين للطائرات القتالية العسكرية، التي يُشار إليها أحيانًا باسم الطيور الحربية، ويلاحظ أن الراوي مايكل دورن هو مالك ورائد طيور حربية
(26616) 2000 GG6
2000 جي جي 6 (ويعرف أيضًا باسم (26616) 2000 جي جي 6 وفق تسمية الكوكب الصغير) ؛ هو كويكب ضمن حزام الكويكبات. اكتُشف هذا الجُرم الفلكي بواسطة بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض في 4 أبريل 2000، وترتيبه 26616 من حيث الاكتشاف.
الوصف
اكتُشف في 4 أبريل 2000 في مرصد ماغدالينا ريدج، الواقع في مقاطعة سوكورو، نيومكسيكو في الولايات المتحدة، بواسطة مشروع بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض. وقد رصد المشروع 2,319 مشاهدة للكويكب إلى غاية 5 فبراير 2022 بتوقيت منطقة المحيط الهادئ، أي في مدة قدرها 10,308 يومًا (28.2 عام). تستغرق الفترة المدارية للكويكب 1,590 يومًا (4.4 عام).
الخصائص المدارية
يتميز مدار هذا الكويكب بنصف محور رئيسي يبلغ 2.67 وحدة فلكية، وحضيض قدره 2.14 وحدة فلكية، وانحراف قدره 0.2 وزاوية ميلان 11.7 درجة بالنسبة لمسار الشمس. بسبب هذه الخصائص، أي نصف المحور الرئيسي بين 2 و3.2 وحدة فلكية وحضيض أكبر من 1,666 وحدة فلكية، يُصنف هذا الجُرم الفلكي وفقًا لقاعدة بيانات مختبر الدفع النفاث لأجرام النظام الشمسي الصغيرة كائنًا من حزام الكويكبات الرئيسي.
الخصائص الفيزيائية
يُقدر القدر المطلق (H) لـ بـ13.63 ووضاءته بـ0.057، مما يمكِّن تقدير قطره بـ 11.317كم. استُخلصت هذه النتائج بفضل ملاحظات مستكشف الأشعة تحت الحمراء عريض المجال (WISE)، وهو مرصد فضائي أمريكي وُضع في المدار في عام 2009 ويراقب السماء بأكملها بالأشعة تحت الحمراء، في عام 2011، نُشرت النتائج الأولى المتعلقة بالكويكبات من الحزام الرئيسي.
جائزة دينين الكبرى
جائزة دينين الكبرى هو سباق دراجات هوائية،  من صنف ،  بدأ في 1959 في فرنسا.
جامع الملك عبد العزيز (مانسيرا)
جامع الملك عبد العزيز بن عبد الرحمن آل سعود في مدينة مانسيرا، هو هدية مقدمة من المملكة العربية السعودية إلى جمهورية باكستان الإسلامية، وذلك إثر الزلزال المدمر الذي أصاب مناطق باكستانية في 8 أكتوبر 2005.
الوصف
يقع الجامع ضمن حرم جامعة هزاره بمدينة مانسيرا على مساحة إجمالية تقدر بـ 41 ألف متر مربع تقريباً، ويتكون من الجامع والمساحات الملحقة به والمخصصة للصلاة وبعدد إجمالي يتجاوز 10 آلاف مصل، بالإضافة إلى مبنى سكن الإمام والمؤذن والمباني الخاصة بالمرافق الخدمية الأخرى، وكذلك الحدائق العامة ومواقف السيارات. وقد روعي في التصميم للمشروع اللمسات المعمارية الإسلامية والذي يحاكي في تصميمه المسجد الحرام في مكة المكرمة.
جوزيف ميشيل (ملحن)
جوزيف ميشيل هو ملحن فرنسي، ولد في 1679، وتوفي في 4 نوفمبر 1736.
أختر رضا خان
تسمية
سمي بمحمد حسب عادة الأسرة وسمي باسماعيل رضا نسبةً لأبيه، واسمه الحقيقي هو إبراهيم رضا كما اشتهر أيضًا بأختر رضا. ولُقِّب الشيخ بلقب "تاج الشريعة"، واشتهر فيما بين العوام والخواص بـ"أزهري ميان" (الإمام الأزهري)، وهو الآن كأنّه صار جزءًا من اسمه، حتى إذا أطلِق " أزهري ميان" (الإمام الأزهري) في شبه القارة الهندية، أريد به الإمام الشيخ محمد أختر رضا خان.
نسبه ومولده
هو الإمام محمد أختر رضا خان الأزهري ابن المفسر إبراهيم رضا المعروف بـ"جيلاني مِيَان" بن محمد حامد رضا بن أحمد رضا بن نقي علي ابن الشيخ المفتي رضا علي.
روجر يونغ (مخرج)
روجر يونغ هو كاتب سيناريو ومخرج أمريكي، ولد في 13 مايو 1942 في تشامبيغن في الولايات المتحدة.
أختر رضا خان
نسبه ومولده
وأمّا نسبه من جهة أمّه: فهو ابن بنت المفتي بالهند الشيخ محمد مصطفى رضا خان الحنفي القادري البركاتي ابن أحمد رضا خان.
وُلد يوم الثلاثاء في الرّابع عشر من شهر ذي القعدة سنة 1361 هـ، المصادف 23 من شهر نوفمبر سنة 1943 م بحي: "سَوْدَاغَرَانْ"، بمدينة بَرَيْلي بولاية أتر برديش الهندية.
نشأته وتربيته
فَتَحَ الإمامُ الأزهري عينَيه في بيت عامر بالعلم والعلماء المعروفين في شبه القارة الهندية، ونشأ منذ نعومة أظفاره في كنف والده، وتربى التربية النقية الصافية التي كان لها أثرها البالغ في تكوين حياته العلمية والعملية، وشبّ على حب العلم والعمل، وكان الفضل الأكبر في بناء شخصيته الروحانية والعلمية يعود إلى جدّه من أمّه الشيخ محمد مصطفى رضا خان الحنفي.
تعليمه
ترعرع الشيخ في أسرة علمية ونقل إليه العلوم كابرًا عن كابر، فبدأ تعليميه وعمره أربع سنوات وأربعة أشهر وأربعة أيّام بقراءة "بسم الله الرحمن الرحيم"، ودرس الكتب الابتدائية على حضرة والده الشفيق، ثمّ أدخله والده في "دار العلوم منظرِ إسلام" فدرس هناك الدروس الأولية والعلوم الابتدائية من الحافظ إنعام الله خان تسنيم الحامدي، ثم انتقل إلى الكلّية الإسلاميّة الثانوية ببريلي سنة: 1952م، للعلوم العصرية، وقرأ هنالك: الحساب والرياضيات واللغة الهندية والسنسكريتية والإنجليزية وغيرها.