The Prognosis of Open Myelocele with a Note on a Trial of Laurence's Operation

SUMMARY Study of a series of 224 cases of open myelocele shows that the mortality during the first year of life is lower in those operated upon immediately after birth than in those in whom operation is delayed beyond 48 hours. This is believed to be because cases operated immediately show a lower incidence of infection (8 per cent) than those operated later (in whom the infection rate rises to 40 per cent if the operation is performed between the 7th day and the end of the first month of life), or treated conservatively (28 per cent). Clinical studies show that: 1. At the moment of birth many cases of open myelocele show normal movements of the lower limbs, thus proving that neural impulses are being conducted across the exposed neural plaque. 2. These movements degenerate and disappear more or less completely in cases in whom the lesion is not closed within 24 hours. We have not found any cases of significant amelioration after that time either spontaneously or after later surgery. 3. Operation within 24 hours not only preserves such movement as remains but can in certain circumstances be followed by improvement or even normal motor function. In our experience, recovery can be expected (a) when there is simply a generalised weakness of all muscles; (b) in cases of spastic paralysis showing spasm-in-flexion; (c) in some cases of flaccid paralysis at lumbar or lumbosacral level, provided there are no established deformities of the limbs. It is suggested that the cases of spontaneous spasm-in-flexion result from irritation of the neural tissue of the exposed plaque, which is reversible during the first 24 hours of life but not thereafter. RESUME l'etude d'une serie de 224 cas de spina bifida ouverte (myelocele) montre que la mortalite dans la premiere annee de la vie est plus basse chez les cas operes immediatement apreAs la naissance, que chez les cas ou l'intervention a ete remise plus de 48 heures. La raison pour cela se trouve dans la plus basse incidence d'infection chez les cas operes immediatement (8 %) par rapport aux cas operes tardivement (maximum d'infection chez les cas operes entre la fin de la premiere semaine et la fin du mois 40%) et les cas non operes (26 %). l'etude clinique des cas montre aussi: 1 Que chez beaucoup des spinas bifidas ouvertes on trouve a la naissance des mouvements normaux au dessous de la lesion, ce qui prouve l'existence d'une conduction a travers la plaque nevrale exposee. 2 Ces mouvements degenerent et disparaissent en plus ou moindre degre chez les cas non operes dans 24 heures, sans que nous ayons pu trouver dans notre serie des ameliorations importantes, spontanement ou apres une intervention 24 apreAs heures. 3 Que le reparage de la lesion ouverte en moins de 24 heures apres la naissance peut, non seulement conserver le mouvement existant, mais, en certains cas, ameliorer et meme recuperer une paralysie. Ces cas ou l'on peut attendre une recuperation de la paralysie, seront d'apres notre serie: (a) les cas avec seulement paresie globale; (b) cas de paralysie spastique avec spasme en flexion spontane; (c) quelques cas de paralysie flaccide lombaire et lombo-sacre sans deformites orthopediques. 4 On pense que les paralysies avec spasme en flexion spontane, sont le resultat d'un eAtat d'irritation medullaire a niveau de la plaque nevrale exposee, reversible dans la premiere etage, mais irreversible apres qu'un certain temps est passe, dont la limite est, d'apres notre serie, 24 heures. RESUMEN El estudio de una serie de 224 casos de espina bifida abierta (myelocele) agrupados segun el tiempo de su intervencion, muestra que la mortalidad en el primer ano es menor en la serie de casos operados dentro de las primeras 48 horas (31 %), que si la operacion es retardada mas alia de este limite, encontrandose la maxima mortalidad (79 %) en los casos operados tardiamente (entre el fin de la primera semana y la fin del mes) cuando el proceso de cicatrization de la placa no ha sido aun terminado, seguida de los casos no operados (66%). La razon pricipal de ello esta en la baja incidencia de infection del sistema nervioso central en los casos operados immediatament (8%), en comparacion con el numero de meningitis encontradas en los casos operados tarde (40 %) y en los casos no operados (26 %). El estudio clfnico de nuestros casos muestra: 1 Que hay una serie de myeloceles, que presentan movimiento espontaneo de los miembros inferiores, por debajo de la lesion medular, en el momenta del nacimiento. Ello viene a demostrar la existencia de una conduction y una funcion nerviosa al nivel de la placa neural expuesta. 2 Que este movimiento desaparece completa o parcialmente dentro de las 24 horas, si el nino no es operado antes, no existiendo en nuestra serie ninguna mejoria espontanea importante, ni en los casos operados despues de 24 horas. 3 Que la operacion dentro de las primeras 24 horas, puede no solamente conservar el movimiento existente, sino recuperar (total o parcialmente), en ciertos casos de paralisis, el movimiento. Estos casos en los cuales puede esperarse una recuperation si son operados dentro de las 24 horas serian segun nuestra serie: (a) los casos de paresia global de las extremidades inferiores; (b) los casos de paralisis espastica con espasmo en flexion; (c) algunos casos de paralisis flaccida lumbares y lumbosacros sin deformidades ortopedicas. 4 Se sugiere que la explicateon de estas paralisis con espasmo en flexion seria una irritation medular a nivel de la placa neural (por los agentes fisicos externos) reversible en su primer estadio pero irreversible despues de un cierto tiempo, cuyo lfmite en nuestros casos fueron las 24 horas. ZUSAMMENFASSUNG Die Prognose von offener Myelozele mit einer kurzen Beschreibung uber eine Prufung der Laurenc-Operation Die Studie einer Serie von 224 Fallen mit offener Myelozele erweist, dass die Sterblich-keitsziffer wahrend des ersten Lebensjahres bei denjenigen die sofort nach der Geburt operiert wurden, niedriger ist als bei denjenigen wo die Operation uber mehr als 48 Stunden verzogert wurde. Die Ursache davon, nimmt man an, ist dass Falle die sofort operiert wurden, eine geringere Infektions-Haufigkeitsquote (8 Prozent) aufweisen als diejenigen die spater operiert wurden (bei denen die Infektionsrate zu 40 Prozent ansteigt, wenn die Operation zwischen dem 7. Tag und dem Ende des ersten Lebensmonats ausgefuhrt) oder auf konservative Art behandelt wird (28 Prozent). Klinische Studien erweisen, dass 1 Im Augenblick der Geburt viele Falle von offener Myelozele normale Bewegungen der unteren Gliedmassen besitzen und dadurch beweisen, dass neurale Impulse uber die exponierte Neural-Platte geleitet werden. 2 Diese Bewegungen degenerieren und verschwinden mehr oder weniger vollstandig in Fallen bei denen die Lasion nicht innerhalb von 24 Stunden geschlossen wird. Nach dieser Zeit haben wir keine Falle von bedeutender Verbesserung weder spontaner Art noch nach spaterer Chirurgie gefunden. 3 Operation innerhalb 24 Stunden erhalt nicht nur die verbleibenden Bewegungen, sondern es kann in gewissen Umstanden Verbesserung oder sogar normale motorische Funktion folgen. Nach unserer Erfahrung kann Gesundung erwartet werden (a) wenn einfach eine allgemeine Muskelschwache vorliegt, (b) in Fallen spastischer Paralyse die Spasmus-Inflexion aufweist (c) in einigen Fallen von schlaffer Paralyse in lumbaler oder lumbosakraler Hohe, vorausgesetzt dass keine festgesetzten Deformierungen der Gliedmassen vorliegen. Es wird angenommen, dass die Falle von spontaner Spasmus-Inflexion von der Reizung neuraler Gewebe der ezponierten Stelle herruhren, was wahrend der ersten 24 Lebens-stunden, aber nicht spater, reversibel ist.