NEUROBEHAVIORAL AND PSYCHOSOCIAL FUNCTIONING OF CHILDREN WITH OPSOCLONUS-MYOCLONUS SYNDROME

SUMMARY Childhood opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) is a movement disorder which typically strikes children in the early preschool years, seriously affecting intellectual, social-emotional and general adaptive development. This series of 13 cases with well-documented neurological histories, aged 1.7 to 16.3 years, provides an initial systematic evaluation of these children's neuropsychological, psychosocial and adaptive status. As expected, children with OMS had significantly reduced intelligence and severe speech and motor output problems; however, most of them also demonstrated a range of preserved neurocognitive abilities and impressive goal-directedness and communicative effort. Psychosocial problems included mild behavioral impairment on the Achenbach Child Behavior Checklist, and severe adaptive limitations on the Vineland Adaptive Behavior Scales despite relatively strong social skills. Developmental factors and likelihood of subcortical localization are discussed, and practical guidelines are provided for behavioral and educational management of these children. RESUME Caracteristiques neurocomporiementales el psychosocials du syndrome opsoclonies-myoclonies Le syndrome infantile opsoclonies-myoclonies (OMS) est un trouble moteur qui frappe les enfants dans les premieres annees prescolaires. affectant gravement le developpement intellectuel, socio-affectif et d'adaptation generate. Cette serie de 13 cas âges de 1,7 a 16,3 ans, avec une histoire neurologique bien documentee fournit un debut d'ebut d'evaluation systematique de l'etat neuropsychologique, psychosocial et adaptatif. Comme on pouvait s'y attendre les enfants avec OMS ont une intelligence significativement reduite et des problemes graves de langagc et de motricite; neanmoins, la plupart d'entre eux conservaient des aptitudes neurocognitives, la capacite d'agir avec un but et de communiquer. Les problemes psychosociaux incluaient un trouble comportemental moderea la Achenbach Child Behavior Checklist et de graves limitations aux Vineland Adaptive Behavior Scales en depit d'activites sociales relativement evoluees. Les facteurs de developpement et la localisation sous corticale vraisemblable sont discutes et des conseils sont donnes pour la prise en charge comportementale et pedagogique de ces enfants. ZUSAMMENFASSUNG Verhaltensneurologischer mid psychosozialer Status bei Kindren mit Opsoklonus-Myoklonus Syndrom Das Opsoklonus-Myuoklonus Syndrom (OMS) ist eine Bewegungsstorung, die typischerweise bei Kindern im fruhen Schulalter auftritt und die intellektuelle, sozio-emotionale und allgemeine adaptive Entwicklung schwer beeintrachtigt. Diese Studie beinhaltet 13 Falle im Alter von 1,7–16,3 Jahren mit gut dokumentierten neurologischen Anamnesen und liefert eine erste systematische Beurteilung des neuropsychologischen, psychosozialen und adaptiven Status dieser Kinder. Wie erwartet hatten OMS Kinder eine signifikant verminderte Intelligenz und schwere sprachliche und molorische Problems, jedoch zeigten die meisten von ihnen auch eine Reihe erhaltener neurokognitiver Fahigkeiten und eindrucksvolle Zielrichtung und Kommunikationsversuche. Die psychosozialen Probleme beinhalteten eine leichte Verhaltensstorung bei der Achenback Child Behavior Checklist und schwere adaptive Einschrankungen bei den Vineland Adaptive Behavior Scales trotz relativ starker sozialer Fahigkeiten. Es wird uber Entwicklungsfaktoren und die Wahrscheinlichkeit einer subkortikalen Loalisation diskutiert und es werden Richtlinien fur die Verhaltens- und Erziehungsbctreuung dieser Kinder gegeben. RESUMEN Funcionamienio neuroevolutivo y psicosocial de ninos con el sindrome de opsoclonus-mioclonus El sindrome infantil de osoelonus-miolonus (SOM) es una alteracion del movimiento que afeta tipicamcnte a los ninos en edad prcescolar. afectando seriamente el desarrollo intelectual, social-emocional y adaptativo general. Esta serie de 13 casos con historias neurologicas bien documentadas, de 1,7 a 16,3 anos de edad, proporciona una evaluacion inicial sistematica del estado neuropsicologico, psiocosocial y adaptativo de estos ninos. Tal como se esperaba, los ninos con SOM tenian una reduccion significativa de la inteligencia y problemas graves de lenguaje y motores. Sin embargo la mayoria mostraban una buena presenvacion de las habilidades cognitivs y un impresionantc esfuerzo en la comunicacion y en orientacion de finalidades. Los problemas psicosociales, consistian en una alteracion moderada del comportamiento en la Achenbach Child Behavior Checklist y graves limitaciones adaptativas en las escales Vineland Adaptive Behavior Scales, a pesar de unas habilidades sociales relativamente solidas. Se discuten los factores de desarrollo y la posibilidad de una localizacion subcortical y se proporcionan lineas maestras practicas para el manejo conductual y educacional de estos ninos.