Soft tissue malignancies in childhood and adolescence. Pathology and clinical relevance based on data from the kiel pediatric tumor registry

Die Weichteilmalignome des Kindes- und Jugendalters umfassen ein weites Spektrum von histologisch und genetisch unterschiedlichen Entitaten. Im Unterschied zu den Sarkomen des Erwachsenenalters dominieren im Kindes- und Adoleszentenalter nach Daten aus dem Kieler Kindertumorregister unter 4272 seit 1977 dokumentierten Praparaten Rhabdomyosarkome (44,6 %), in abnehmender Reihenfolge, gefolgt von Tumoren der Ewing-Sarkomfamilie (periphere primitive neuroektodermale Tumoren und extraossare Ewing-Sarkome; insgesamt 22,3 %), maligne periphere Nervenscheidentumoren (8,1 %), Synovialsarkome (5,0 %), Leiomyosarkome (3,2 %), Fibrosarkome (2,4 %), extrarenale maligne Rhabdoidtumoren (2,0 %) und alveolare Weichteilsarkome (1,1 %). Eine weitere, heterogene Gruppe von Tumoren (11,3 %) erstreckt sich auf seltene Tumoren, intermediare fibrohistiozytische Tumoren sowie unklassifizierbare Sarkome. Unter den Rhabdomyosarkomen sind embryonale Rhabdomyosarkome 2,5-mal haufiger als die vorwiegend an Extremitaten und am Korperstamm vorkommenden und prognostisch ungunstigeren alveolaren Rhabdomyosarkome. Embryonale und alveolare Rhabdomyosarkome sind nach Klinik, Histologie, Molekularbiologie und Prognose zwei grundverschiedene Tumorentitaten. Bei den Tumoren der Ewing-Sarkomfamilie kann zwischen extraossaren Ewing-Sarkomen und den neural differenzierten peripheren primitiven neuroektodermalen bzw. den malignen peripheren neuroektodermalen Tumoren unterschieden werden. - Infantile maligne periphere Nervenscheidentumoren und infantile Fibrosarkome sind uberwiegend niedrig maligne und zeigen deshalb eine gunstigere Prognose als ihre „adulten“ Manifestationen. Soft tissue malignancies in childhood and adolescence encompass a wide variety of histologically and genetically different tumor entities. In the files of the Kiel Pediatric Tumor Registry, 4272 soft tissue malignancies were collected since 1977. Rhabdomyosarcomas are by far the most frequent sarcomas (44.6 % of the cases), followed in decreasing order of frequency by the family of Ewing tumors (peripheral primitive neuroectodermal tumors and extraosseous Ewing's sarcomas; altogether 22.3 %), malignant peripheral nerve sheath tumors (8.1 %), synovial sarcomas (5.0 %), leiomyosarcomas (3.2 %), fibrosarcomas (2.4 %), extrarenal malignant rhabdoid tumors (2.0 %), and alveolar soft tissue sarcomas (1.1 %). A further group (11.3 %) includes rare tumors, intermediate fibrohistiocytic tumors, and unclassified sarcomas. Embryonal rhabdomyosarcomas are 2.5 times more frequent than the alveolar rhabdomyosarcomas, which are prognostically unfavorable and located predominantly in the extremities and the trunk. With regard to clinical findings, histology, molecular biology and prognosis, embryonal and alveolar rhabdomyosarcomas have to be considered as two different tumor types. The family of Ewing tumors includes extraosseous Ewing's sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumors (synonym: malignant peripheral neuroectodermal tumors), the former tumors without and the latter with neural differentiation. - Many cases of infantile malignant peripheral nerve sheath tumors and infantile fibrosarcomas are low-grade malignancies and prognostically more favorable than their “adult” counterparts.