A contribution to the genetics of febrile seizures: waking and sleep EEG in siblings.

Summary: Waking and sleep EEGs were recorded in 67 siblings of 52 patients with febrile seizures (FS). Epileptic activity was noted in at least 1 sibling for 28 of the 52 patients (53.8%). Epileptic discharges were noted in 33 (49.2%) of the 67 siblings. Thirty-two siblings had 3–4-Hz spike wave complexes, and 1 sibling had independent centrotemporal spike foci (rolandic foci). Epileptic activity was noted exclusively in the waking state in only 3%, in waking and sleep in 31.3%, and only in sleep in 14.9%. The greatest number of epileptic discharges occurred in waking during hyperventilation (32.8%) and during stage C sleep (38.8%). In 5 photosensitive siblings, additional epileptic discharges were noted in sleep in 1 and in waking and sleep in 4. At least 1 sibling in 5 (55.6%) of 9 patients with complicated febrile seizures, in 23 (53.5%) of 43 patients with simple FS, and in 4 of 9 patients (44.4%) with later onset epileptic seizures had seizure discharges. At least 1 sibling in 24 of 43 patients (55.8%) with exclusively FS in 13 of 30 (43.3%) male patients and in 15 of 22 (68.2%) female patients had seizure discharges. Siblings aged 6–10 years had (66.7%) the highest rates of activation. Epileptic discharges were noted in 83.3% of siblings with seizures, but in only 45.9% of siblings without seizures. Seizure activity was recorded in 68.2% of siblings who had occipital 3–4-Hz theta-delta-activity but in only 13.0% of siblings without this pattern. Epileptic activity was recorded more frequently when occipital slow wave activity was elevated (slight 41.7%, medium 68.2%, severe 100%). RESUME Des EEG de veille et de sommeil ont ete enregistres chez 67 freres et soeurs de 52 patients ayant presente des crises febriles. Une activiteepileptique a ete constee chez au moins un frere ou soeur de 28 des 52 patients (53.8%). Des decharges epileptiques ont ete constatees chez 33 (49.2%) des 67 freres et soeurs. Trente deux freres ou soeurs presentaient des pointes-ondes a 3–4 c/s; dans un cas ont ete constates des foyers de pointes centro-temporales independantes. Une activiteepileptique a ete constatee exclusivement aľetat de veille chez 3% seulement, a la veille et pendant le sommeil chez 31.3% et seulement pendant le sommeil chez 14.9%. Les decharges epileptiques ont ete le plus souvent constatees a la veille pendant ľepreuve ďhyperpnee (32.8%) et pendant le sommeil stade C (38.8%). Chez 5 freres et soeurs photosensibles, des decharges epileptiques supplementaires ont ete constatees pendant le sommeil dans un cas et pendant la veille et le sommeil dans 4 cas. Au moins un membre de la fratrie presentant des decharges critiques a ete trouve chez 5 patients sur 9 (55.5%) ayant presente des crises febriles compliquees, chez 23 sur 43 (53.5%), patients ayant presente des crises febriles simples, et chez 4 sur 9 (44.4%) qui avaient presente des crises epileptiques ulterieures. Au moins un membre de la fratrie avec decharges critiques a ete trouve chez 24 de 43 patients (55.8%) ayant presente exclusivement des crises febriles, chez 13 sur 30 (43.3%) des patients masculins et 15 sur 22 (68.2%) des patients feminins. Les plus forts taux ďactivation ont ete constates chez les freres et soeurs âges de 6 a 10 ans (66.7%). Les decharges epileptiques ont ete constatees chez 83.3% des freres et soeurs presentant des crises, mais seulement chez 45.9% de freres et soeurs sans crises. Une activite critique a ete enregistree chez 69.6% des freres et soeurs qui avaient une activite theta-delta a 3–4 c/s, occipitale, mais seulement chez 12.5% de ceux qui ne presentaient pas ce type ďactivite EEG. Une activiteepileptique a ete enregistree plus souvent en presence ďune activite lente occipitale (legere: 41.7%; moyenne: 68.2%; severe: 100%). RESUMEN En 67 hermanos de 52 enfermos con ataques febriles se registraron EEGs en vigilia y durante el sueno. Se encontro actividad epileptica en, al menos, un hermano cada 28 de los 52 pacientes (53.8%). Las descargas epilepticas aparecieron en 33 (49.2%) de los 67 hermanos. Treinta y dos hermanos mostraron complejos punta-onda de 3 a 4 Hz y, en un hermano, se observo un foco centro-temporal independiente de puntas (foco rolandico). La actividad epileptica se encontro exclusivamente durante el trazado en vigilia en solo 3%, durante el sueno y la vigilia en 31.3% y solamente durante el sueno en 14.9%. La tnayoria de las descargas epilepticas se observaron durante la hiperventilacion en la vigilia (32.8%) y durante el estadio C del sueno (38.8%). En un 5% de hermanos fotosensibles, se observaron descargas epilepticas adicionales en el trazado de sueno en un caso y durante el sueno y la vigilia en 4. Al menos un hermano con ataques fue detectado en 5 de 9 pacientes (55.5%) con ataques febriles complicados, en 23 (53.5%) de 43 pacientes con ataques febriles simples y en 4 de 9 pacientes (44.4%) que mostraron ataques epilepticos de comienzo tardio. Al menos un hermano con ataques fue detectado en 24 de 43 pacientes (55.8%) que habian tenido exclusivamente ataques febriles, en 13 de 30 (43.3%) enfermos varones y en 15 de 22 (68.2%) pacientes hembras. Los niveles mas altos de activacion se observaron en hermanos de edades entre 6 y 10 anos (66.7%). Las descargas epilepticas se encontraron en 83.3% de los hermanos con ataques pero solamente en 45.9% de hermanos sin ataques. La actividad de ataques se registro en 69.6% de los hermanos que tenian actividad delta-theta occipital de 3–4 Hz pero solamente en el 12.5% de aquellois que no tenian este patron. La actividad epileptica se registro mas frecuentemente cuando se encontraban ondas lentas occipitales (leve: 41.7%, media: 68.2%, severa: 100%). ZUSAMMENFASSUNG Von 67 Geschwistern von 52 Kindern mit Fieberkampfen (FK) wurden Wach- und Schlaf-EEGs ausgewertet. Epileptische Aktivitat (EA) wurde bei wenigstens 1 Geschwisterkind von 28 der 52 Patienten (53.8%) gefunden. EA traten bei 33 (49.2%) der 67 Geschwister auf. 32 Geschwister zeigten 3–4 HZ spike-wave-Komplexe; unabhangig da von wurde ein temporaler spike-Fokus (Rolando-Fokus) beobachtet. lm Wachen boten nur 3% der Kinder EA, im Wachen und Schlafen 31.3%, im Schlaf alleine 14.9%. Die haufigsten SWK traten unter HV auf (32.8%) und im Schlafstadium C (38.8%). Bei 5 fotosensiblen Geschwistern erschienen auch EA im Schlaf (1x) und im Wachen (4x). Wenigstens ein Geschwister mit EA fand sich bei 5 von 9 Patienten mit komplizierten FK (55.5%), bei 23 von 43 Patienten bei einfachen FK (53.5%) und bei 4 von 9 Patienten, die spater epileptische Anfalle erlitten (44.4%). Wenigsten ein Geschwister mit EA fand sich bei 24 von 43 Patienten (55.8%) mit ausschlieslich Fieberkampfen, namlich 13 von 30 mannlichen (43.3%) und 15 von 22 weiblichen Patienten (68.2%). Im Alter zwischen 6 und 10 Jahren traten die meisten EA bei Geschwistern auf (66.7%). Geschwister mit Anfallen hatten in 83.3% EA, Geschwister ohne Anfalle in 45.9% EA. Bei Geschwistern mit occipitaler 3–4/s. Deltaaktivitat trat EA in 69.6% auf, fehlte dieses Muster, dann nur in 12.5%. Das Auftreten von EA war abhangig von der Auspragung der occipitalen Deltaaktivitat: bei leichter Auspragung in 41.7%, mittlerer in 68.2% und starker Auspragung in 100%.