Epileptiform Activity in Aphasia of Childhood:An Epiphenomenon?

Summary: Isolated aphasia with associated EEG epileptiform activity is a recognized syndrome in children. The relationship of the EEG abnormality and the type and severity of the speech impairment has not been well described. This relationship was studied in two children with severe expressive and receptive aphasia with generalized spike-wave discharges on EEG using prolonged EEG FM radiotelemetry and video recording (TEEG-VR). Speech was compared with 10 children with absence seizures with similar EEG abnormalities also evaluated using TEEG-VR. In addition. 43 cases of aphasia with epileptiform activity on the EEG reported in the English literature were reviewed. Speech abnormalities in absence seizures consisted of speech arrest. decreased speed of speech, and brief periods of partial or complete receptive and expressive aphasia, always directly associated with a spike-wave ictus. Speech abnormalities in acquired or congenital aphasia were not related to epileptiform activity and were characterized by severe articulation difficulties. syntactic transformation, paraphasia, and receptive and expressive aphasia. Anticonvulsants did not alter speech. Based on these two cases and the 43 others reviewed in the literature, it is proposed that epileptiform activity in this syndrome is an epiphenomenon reflecting underlying abnormalities of speech areas rather than the cause of the aphasia. RESUME Une aphasie isolee, associee a une activite EEG epileptiforme constitue un syndrome reconnu en pediatric Mais les relations qui existent entre les anomalies EEG et le type ou la severite des troubles du langage n'ont pas ete bien definies. Nous avons etudie ces relations chez deux enfants presentant une aphasie d'expression et de reception severe et des decharges de pointe-ondes generalisees; ils ont ete enregistres en telemfrie et en video (TEEG-VR) leur langage a ete compareea celui de dix enfants etudiees eux aussi en TEEG-VR presentant des absences associees aux memes anomalies EEG. De plus ont ete passes en revue 43 cas d'aphasie avec EEG epileptiforme publies dans la litterature de langue anglaise. Les troubles du langage pendant les absences consistent en arret du langage. ralentissement du debit verbal et breves periodes d'aphasie de reception et d'expression, partielle ou complete, directement associees aux decharges de pointe-ondes. Les troubles du langage dans les aphasies acquises ou congenitales ne sont en rien relies aux decharges epileptiformes et sont caracterises par d'importantes difficultes d'articulation, de transformation syntactique. de paraphasie et d'aphasie de reception ou d'expression. Les medicaments antiepileptiques n'alterent pas le langage. En se basant sur leurs deux cas et sur 43 cas de la litterature, les auteurs proposent que I'activiteepileptifome dans le syndrome en question soit consideree comme un epiphenomene temoignant d'anomalies au niveau de la zone du langage plutot que comme la cause de L'aphasie. ZUSAMMENFASSUNG Die isolierte Aphasie mit begleitender epileptiformer EEG-Aktivitat ist ein wohl bekanntes Syndrom bei Kindern. Die Beziehungen zwischen EEG-Abnormitat und dem Typ sowie der Schwere der Sprachstorung ist nicht gut beschrieben worden. Diese Beziehung wurde bei 2 Kindern mit schwerer expressiver und rezeptiver Aphasie und generalisierten spike-wave Entladun-gen im EEG mit Hilfe einer prolongierten EEG-Radiotelemetrie und von Videoaufnahmen (TEEG-VR) untersucht. Die Sprache wurde verglichen mit 10 Kindern mit Absencen bei ahnlichen EEG-Abnormitaten, die auch mit Hilfe des TEEG-VR ausgewertet wurden. Zusatzlich werden 43 Falle von Aphasie mit epileptiformer Aktivitat im EEG, die in der englischen Literatur publiziert wurden, durch-gesehen. Sprachstorungen bei Absencen bestanden in ‘speech arrest’, verminderter Sprachgeschwindig-keit und kurzen Perioden partieller und kompletter rezeptiver und expressiver Aphasie, die immer direkt mit einem spike wave Anfall verknupft waren. Sprachabnormitaten bei angeborener oder erworbener Aphasie hatten keine Beziehungen zu epileptiformer Aktivitat. Sie waren charakterisiert durch schwere Artikulationsstorungen, syntaktische Transfor-mationen, Paraphrasie und rezeptiver und expressiver Aphasie. Antikonvulsiva anderten die Sprache nicht. Auf der Basis dieser beiden berichteten Falle und der 43 anderen aus der Literatur wird angenommen, das die epileptiforme Aktivitat bei diesem Syndrom ein F. piphanomen darstellt, das eher die unterlagernde Abnormitat des Sprachzentrums widerspiegelt als den Grund der Aphasie. RESUMEN Afasia aislada junto con actividad epileptiforme en el EEG es un sfndrome reconocido en ninos. La rela-cion entre la anomalfa en el EEG y el tipo y severidad de la alteracion del habla no ha sido bien descrita. Esta relacion fue estudiada en dos ninos con una afasia ex-presiva y receptiva severa y descargas generalizadas de puntaonda en el EEG obtenido por medio de radio telemetrfa FM y video (TEEG-VR). Se compareo el habla con diez ninos con ausencias y anomalfas similares en el EEG en los que tambien se uso la TEEG-VR. Se revisaron ademas 43 casos con afasia y anomalfas epileptiformes en el EEG que habian sido descritos en la literatura inglesa. Las anomaifas del lenguaje en las ausencias consistieron en parada del habla y breves episodios de afasia receptiva o expresiva, parcial o completa, asi como disminucion en la velocidad de la palabra. Esto estuvo siempre en relacion con descargas paroxfsticas de punta-onda. Las anomalias del habla en la afasia congenita o adquirida no se relacionaron con actividad epileptiforme. Caracterizandose por dificultades severas de la articulacyon, transposicion sintactica, parafrasia y afasia receptiva y expresiva. Basandose en los 2 casos y en los 43 re-visados de la literatura se propone que la actividad epileptiforme vista en este sfndrome es un epifenomeno que refleja anomalfas subyacentes del area del habla, mas que la causa misma de la afasia.