Juvenile systemic hyalinosis – a rare cause of gingival hypertrophy: a case report

Summary. A 5-year-old boy was referred because of gross gingival hypertrophy which caused severe feeding difficulties in addition to obvious aesthetic concern. The patient also suffered from frequent upper respiratory tract infections and diarrhoea. In addition, he had pigmentation on bony prominences of his hands, elbows, knees and ankles, cutaneous nodules behind his ear and granulomatous tissue adjacent to his nose. Excess gingival tissue was removed under general anaesthesia. Histological features suggested a diagnosis of juvenile hyaline fibromatosis, which is considered to represent the same underlying pathological condition as infantile systemic hyalinosis. It is suggested that systemic hyalinosis should be preceded by ‘infantile’ or ‘juvenile’ depending on the clinical presentation. Resume. Hyalinosis juvenile systemique: a propos d'un cas Un garcon de 5 ans avait ete adresse pour hypertrophie gingivale importante a l'origine de difficultes pour l'alimentation ainsi que de problemes esthetiques evidentes. Ce patient souffrait egalement d'infections respiratoires hautes, frequentes, de diarrhees; de plus il presentait une pigmentation au niveau des proeminences osseuses des mains, des coudes, genoux et chevilles, des nodules cutanes derriere les oreilles et des tissus granulomateux au voisinage du nez. Le tissu gingival en exces a ete supprime sous anesthesie generale. L'examen histologique a suggere le diagnostic de fibromatose juvenile hyaline, considere comme presentar la meme pathologie sousjacente que la hyalinose infantile systemique. Il est suggere que le terme hyalinose systemique soit suivi du mot infantile ou juvenile dans les etudes cliniques. Zusammenfassung. Juvenile systemische Hyalinosis: eine seltene Ursache einer Gingivalen Hypertrophic: ein Fallbericht Ein 5 jahriger Knabe wurde uberwiesen wegen einer grossen gingivalen Hypertrophic welche asthetische und Probleme wahrend der Nahrungsaufnahme bereiteten. Der Patient leidete ebenfalls an heufigen Infekten der oberen Luftwege und Durchfall. Zusatzlich waren Pigmentationen auf der knochernen Erhohungen seiner Hande, Ellbogen, Knie und Knochel vorhanden. Ebenso Hautvergrosserungen hinter den Ohren und Granulationsgewebe in der Nasengegend. Das uberschussige gingivale Gewebe wurde in Vollnarkose entfernt. Die histologische Befunde fuhrten zur Diagnose einer ‘Juvenile Hyaline Fibromatosis’ welche die gleiche pathologische Situation wie eine ‘Infantile Systemic Hyalinosis’ representiert. Es wird angenommen dass einer systemische Hyalinosis einer Infantile oder Juvenile vorrausgeht, entsprechend der klinischen Manifestationen. Resumen. Hialinosis Sistemica juvenile: una rara causa de hipertrofia gingival: reporte de un case Un nino de 5 anos de edad fue referido debido a excesiva hipertrofia gingival que causaba serios problemas para la alimentacion del nino ademas de problemas esteticos. El paciente tambien sufria de frecuntes infecciones respiratorias, diarrea, pigmentacion de la prominencias oseas de sus manos, codos, rodillas y tobillos. Ademas, presentaba nodulos cutaneous detras de sus orejas y tejido granulomatoso adyacente a la nariz. La hipertrofia gingival fue removida bajo anestesia general. El diagnostico histologico sugirio Fibromatosis Hialina Juvenil, la cual es considerada como la misma condicion patologica llamada Hialinosis Sistemica Infantil. Se sugiere que la Hialinosis Sistemica deber ser precedida por la Infantil o Juvenil dependiendo de la presentacion clinica.