The pathology of the central lobes of the cerebellum in children with myelomeningocele.

SUMMARY A study has been carried out of 100 cerebellums from children with myelomeningocele. Deformities were present in all to varying degrees. There was necrosis and atrophy of the most caudal lobes of the cerebellum, particularly the nodule, and there was evidence that the nodule could completely disappear in some cases. Following birth and treatment of surviving children, the pressure on the caudal lobes diminishes and the surviving and residual parts of the cerebellum, i.e. the more cranial lobes, appear to develop in a normal way. Dysplastic areas in the cerebellum seem to be secondary to attempts at growth under abnormal pressures. Areas of acute necrosis are related to very recent alterations in position and pressure within the fourth ventricle, either related to birth or to recent bouts of intracranial hypertension or possibly hypotension. The findings confirm the impression that the deformities usually described as Cleland or Arnold-Chiari deformity are due to secondary states and are not a primary condition. RESUME Une etude a ete faite de cent cervelets provenant d'enfants porteurs de myelomeningoceles. Des alterations etaient presentes dans tous les cas et a des degres divers; ont ete notees en particulier une necrose et une atrophie de la plupart des lobes caudaus du cervelet, notamment le nodule; dans quelques cas, le nodule avait completement disparu. Chez les enfants qui survivent a la naissance et au traitement, la pression sur les lobes caudaux diminue et les portions subsistantes du cervelet, notamment les lobes les plus craniaux se developpent normalement. Des zones dysplasiques dans le cervelet semblent secondaires aux effets de la croissance sous pression anormale. Les zones de necrose aigue sont reliees a des modifications tres recentes de position et de pression dans le quatrieme ventricule, causees par la naissance ou par des acces recents d'hypertension ou d'hypotension intracranienne. Ces decouvertes confirment l'impression que les deformations decrites usuellement comme syndromes de Cleland ou d'Arnold-Chiari sont liees a des conditions secondaires et non primaires. ZUSAMMENFASSUNG 100 Kleinhirne von Kindern mit Meningomyelocele wurden untersucht. Veranderungen unterschiedlichen Ausmases waren in alien Fallen nachweisbar. Hinweise auf Nekrose und Atrophie fanden sich in den meisten Kleinhirnhinterlappen, insbesondere im Nodulus; bei einigen Fallen war der Nodulus vollstandig verschwunden. Bei Kindern, die Geburt und Behandlung uberleben, verringert sich der Druck auf den Hinterlappen und die erhaltenen Kleinhirnteile, d.h. die mehr cranial gelegenen Lappen, scheinen sich normal zu entwickeln. Dysplastische Bezirke im Kleinhirn scheinen sekundar durch das Grosenwachstum behindernden abnormen Druck zu entstehen. Bezirke akuter Nekrose sind bedingt durch Lage-und Druckveranderungen im Bereich des vierten Ventrikels, verursacht entweder durch die Geburt oder durch kurz zuvor aufgetretenen erhohten oder erniedrigten intracraniellen Druck. Die Befunde bestatigen die Vorstellung, das die Veranderungen, die gewohnlich als Cleland oder Arnold-Chiari Misbildung beschrieben werden, durch sekundare Bedingungen entstehen und nicht als primare Gegebenheit anzusehen sind. RESUME Se realizo un estudio con 100 cerebelos obtenidos de ninos con mielomeningocele. Estaban presentes deformaciones en todos los grades variables. Habia una evidencia de necrosis y atrofia de los lobulos mas caudales del cerebelo, particularmente el nodulo; en algunos casos el nodulo habia desaparecido completamente. En ninos que sobreviven al parto y al tratamiento, la presion sobre los lobulos caudales disminuye y las partes residuales supervivientes del cerebelo, esto es, los lobulos mas craneales, se desarrollan de un modo normal. Las areas displasicas en el cerebelo parece son secundariasa a los intentos de crecer bajo presiones anormales. Areas de necrosis aguda estan relacionadas con alteraciones muy recientes en posicion y presion dentro del cuarto ventriculo, causadas bien por el parto o por recientes alteraciones de la hipertension o hipotension intracraneal. Los hallazgos confirman la impresion de que las deformidades usualmente descritas como Cleland o Arnold-Chiari son debidas a estados secundarios y no a una alteracion primaria.