A clinico-pathologic study of crescentic glomerulonephritis in 50 children. A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group

A clinico-pathologic study of crescentic glomerulonephritis in 50 children. A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group. In this study, we have evaluated 50 children (30 girls and 20 boys; mean age, 10.1 years) with a variety of renal diseases in whom renal biopsy specimens showed crescents in ≥ 50% of glomeruli. Initial clinical features included edema in 61%; hypertension in 51%; gross hematuria in 73%; 3 to 4+ proteinuria in 78%; and severely decreased GFR ( 2 ) in 66%. When the total number of patients was divided into those with 50 to 79% crescents (N = 18) and those with 80 to 100% crescents (N = 32), no significant difference in outcome could be demonstrated, with endstage renal disease (ESRD) being seen in 44 and 52% of the two groups, respectively. Pathologic features associated with a poor prognosis included predominance of large crescents (P = 0.004) or fibrous crescents (P = 0.03); increased frequency of gaps in Bowman's capsule (P = 0.004); global glomerular sclerosis (P = 0.05); glomerular IgM (P = 0.003); interstitial fibrosis (P = 0.03); and tubular atrophy (P = 0.04). At followup, GFR was normal in all patients with poststreptococcal GN, but low in 60% of patients with other conditions. The study permits the following conclusions: (1) Approximately 50% of children with crescents in 50% or more glomeruli progress to ESRD; (2) a poor prognosis is associated with (a) a high percentage of large crescents, (b) increased frequency of gaps in Bowman's capsule, and (c) evidence of chronic histologic changes, but not with the percentage of crescents per se; and (3) the underlying type of glomerulonephritis is considered a helpful prognostic indicator. This study also suggests that gaps in Bowman's capsule may play a role in the fibrous transformation of the glomerular crescents. Une etude anatomo-clinique de la glomerulonephrite a croissants chez 50 enfants. Un rapport du Southwest Pediatric Nephrology Study Group. Dans cette etude, nous avons evalue 50 enfants (30 filles et 20 garcons; âge moyen, 10,1 ans) atteints de diverses maladies renales, chez lesquels des specimens biopsies renales ont montre des croissants dans 50% des glomerules. Les caracteristiques cliniques initiales comprenaient des oedemes chez 61%; une hypertension chez 51%; une hematurie macroscopique chez 73%; une proteinurie 3 a 4+ chez 78%; et une GFR severement diminuee ( 2 ) chez 66%. Lorsque le nombre total de malades etait divise en ceux ayant 50 a 79% de croissants (N = 18) et ceux ayant 80 a 100% de croissants (N = 32), aucune difference significative dans le devenir ne pouvait etre demontree, une insuffisance renale terminale (ESRD) etant observee chez 44 et 52% des deux groupes, respectivement. Les caracteristiques anatomo-pathologiques associees a un mauvais pronostic comprenaient la predominance de grands croissants (P = 0,004), ou de croissants fibreux (P = 0,03); une augmentation de frequence de lacunes dans la capsule de Bowman (P = 0,004); une sclerose glomerulaire globale (P = 0,05); des IgM glomerulaires (P = 0,003); fibrose interstitielle (P = 0,03); et une atrophie tubulaire (P = 0,04). Lors du suivi, GFR etait normale chez tous les malades atteints de GN post-streptococcal, et basse chez 60% des malades ayant d'autres atteintes. Cette etude autorise les conditions suivantes: (1) approximativement 50% des enfants ayant des croissants dans 50% ou plus des glomerules evoluent vers l'ESRD; (2) un mauvais pronostic est associe a (a) un fort pourcentage de grands croissants, (b) une augmentation de frequence de lacunes dans la capsule de Bowman, et (c) la preuve de modifications histologiques chroniques, mais non au pourcentage de croissants per se; et (3) le type de glomerulonephrite sous-jacente est considere comme un indicateur pronostique utile. Cette etude suggere aussi que les lacunes de la capsule de Bowman pourraient jouer un role dans la transformation fibreuse des croissants glomerulaires.