Selection for Early Treatment of Myelomeningocele: a Retrospective Analysis of Selection Procedures

SUMMARY In an attempt to formulate a procedure for the selection of those children with open myelomeningocele most likely to benefit from early surgery, the records of 163 children ave been reviewed. No physical findings, either singly or in combination, were found to distinguish accurately between children with good and poor prognoses, and an alternative selection procedure is proposed which takes into consideration the absence or presence of lacunar skull deformity (a finding strongly associated with mental retardation). Early surgery is not recommended for children with lacunar skull deformity and at least two of Lorber's major adverse neonatal criteria, or children with associated gross congenital anomalies. This selection procedure has been applied retrospectively to the 163 children reviewed and has been shown to predict the (known) outcome of these children much more reliably than existing selection criteria. RESUME Selection en vue du traitement precoee du myelomeningocele: analyse retrospective de differents precedes de selection Dans le but de formuler un processus de selection des enfants avec myelomeningocele ouvert ayant toute chance de beneficier d'un traitement precoee, les observations de 163 enfants ont ete reexaminees. Aucune donnee physique, isolee ou en combinaison n'a ete notee pour distinguer avec precision les enfants avec bon ou mauvais pronostic; un autre processus de selection est propose qui prend en consideration l'absence ou la presence d'une deformation lacunaire du crâne (donnee tres frequemment associee a un retard mental): la chirurgie precoee n'est pas conseillee pour les enfants presentant une deformation lacunaire du crâne et au moins deux des criteres majeurs negatifs neo-nataux de Lorber ou encore les enfants presentant une deformation lacunaire du crâne et des malformations congenitales importantes associees. Ce processus de selection a ete retrospectivement applique aux 163 enfants examines et a montre une predictivite de l'evolution bien meilleure que celle fournie par les criteres de selection existants. ZUSAMMENFASSUNG Auswahl fur die fruhe Behandlung bei Myelomeningocele: eine retrospektive Analyse unterschiedlicher Auswahlmethoden Um ein Vorgehen zu formulieren zur Auswahl solcher Kinder mit offener Myelomeningocele, die am wahrscheinlichsten einen Vorteil von fruhem chirurgischen Eingreifen haben, wurden die Krankengeschichten von 163 Kindern wieder durchgesehen. Keine physischen Befunde, weder einzeln noch in Kombination miteinander liesen eine sorgfaltige Ent-scheidung treffen zwischen Kindern mit guter oder schlechter Prognose. Als Alternative wird ein Auswahlverfahren vorgeschlagen, das das Vorhandensein oder Fehlen eines Leistenluckenschadels (ein Befund, der sehr eng mit geistiger Retardierung verknupft ist) mit in Betracht zieht: ein fruhes chirurgisches Vorgehen wird fur Kinder mit Leistenluckenschadel und mit mindestens zwei von Lorbers groseren belastenden Kriterien der Neonatalperiode oder fur Kinder mit Leistenluckenschadel in Verbindung mit schwereren kongenitalen Anomalien nicht empfohlen. Diese Auswahlmethode wurde retrospektiv auf die 163 Kinder angewandt, und es konnte gezeigt werden, das mit dieser Methode die (bekannte) Entwicklung dieser Kinder sehr viel zuverlassiger vorausgesagt werden konnte als mit bisher existierenden Auswahlkriterien. RESUMEN Selection para el tratamineto precoz en el mielomeningocele: Analisis retrospective) de varios procedimientos de seleccion Con la idea de dar con un procedimiento para la seleccion de aquellos ninos con un mielo-meningocele abierto y con mayor tendencia a beneficiarse de una cirugia precoz, se han revisado las historias de 163 ninos y no se hallaron signos fisicos, unicos o en combinacion, para distinguir con precision entre ninos con buen o mal pronostico. Se propone otro tipo de seleccion que toma en consideration la ausencia o presencia de una deformidad craneal lacunar (un hallazgo asociado con retardo mental). No se recomienda la cirugia precoz en ninos con deformidad lacunar de craneo y por lo menos dos de los criterios neonatales adversos mayores de Lorber, ni en caso de ninos con deformidad craneal lacunar en asociacion con anomalias congenitas importantes. Este criterio selectivo ha sido aplicado retrospectivamente a los 163 ninos revisados y se ha visto que predecia el futuro (conocido) de aquellos ninos con mucha mayor fiabilidad que los criterios de seleccion existentes.