Long‐term Prognosis of 150 Cases of “West Syndrome”

SUMMARY Children with infantile spasms, 104 boys and 46 girls, were followed up; 105 received steroids. Thirty-three children had died, nearly all of the rest were 5 yr old or more. Of children whose development was normal before the onset of spasms, (cryptogenic and immunization groups) 37% made a full recovery and attended normal schools; early therapy with steroids seemed to be of benefit in them. Other factors of importance were a short period of spasms (less than 10 mo) and absence of other types of fit. A bad prognosis – death or severe subnormality – was associated with early onset and long duration of spasms, severe retardation on presentation, the presence of other fits, abnormal development prior to the onset of spasms, and evidence of any cerebral damage, disorder or disease. RESUME On a suivi ľevolution ďenfants ayant presente des spasmes infantiles, 104 garcons et 46 filles. Trente-trois enfants sont morts et la plupart des autres avaient 5 ans ou plus. Parmi les enfants dont le developpement etait normal ou seulement tres legerement retarde au debut des spasmes (groupe sans etiologie et apres vaccination) 37% ont gueri completement et ont suivi une scolarite normale. Une therapeutique precoce par des steroides semble etre benefique chez eux. Ďautres facteurs importants sont une courte periode de spasmes (moins de 10 mois) et ľabsence ďautres types de crises. Un mauvais pronostic – mort ou deficience mentale severe – associait un debut precoce et une longue duree des spasmes, un retard severe initial ou au moment de ľobservation, la presence ďautres crises, ďun developpement anormal avant le debut des spasmes et la presence ďune souffrance cerebrale evidente de differente nature. ZUSAMMENFASSUNG Hundertvier Jungen und 46 Madchen mit BNS-Krampfen wurden langjahrig beobachtet; 105 wurden mit Steroid-Praparaten behandelt. Dreiunddreissig Kinder starben, fast alle ubrigen waren bei der Untersuchung mindestens 5 Jahre alt. Von den Kindern, deren Entwicklung bis zu Beginn der Krampfe normal verlief (Gruppen der kryptogenetischen bzw. nach Impfungen auftretenden Krampfe), erholten sich 37% vollig und besuchten normale Schulen; die fruhzeitige Therapie mit Steroidal scheint bei ihnen erfolgreich gewesen zu sein. Wichtig fur dieses Ergebnis waren eine kurze Krankheitsdauer (weniger als 10 Monate) und das Fehlen anderer Anfallsformen. Zeichen fur eine schlechte Prognose – Tod oder schwere cerebrale Schadigung mit Intelligenzminderung – waren: fruher Beginn der Krampfe, lange Krankheitsdauer, eine pathologische Entwicklung bzw. schwere Ruckstandigkeit bei Beginn der Behandlung, das Vorhandensein anderer Anfallsformen und Zeichen jeder cerebralen Schadigung oder Erkrankung. RESUMEN Ha sido seguida la evolucion de 104 ninos y 46 ninas con espasmos infantiles; 33 han fallecido, mientras que casi todos los restantes tienen actualmente 5 anos de edad o mas. En los ninos cuyo desarrollo era normal o solo ligeramente retrasado al inicio del sindrome (grupo criptogenetico y de immunizacion), el 37% han llegado a una completa recuperateon y acuden a escuelas normales; en ellos una terapeutica precoz con esteroides ha dado excelentes resultados. Otros factores importantes para su buena evolucion han sido el cprto periodo de espasmos (menos de 10 meses) y la ausencia de otro tipo de crisis. Un mal pronostico (muerte o grave subnormalidad) ha ido ligado a la initiateon precoz, y a la larga duracion de los espasmos, a un grave retraso inicial o a la aparicion del sindrome, a la presencia de otro tipo de crisis, a una anormalidad en el desarrollo anterior a la aparicion de los espasmos y a los signos evidentes de dano cerebral, transtorno o enfermedad.