The future of the 'floppy infant': a follow-up study of 133 patients.

SUMMARY One hundred and thirty-three ‘floppy infants’ who were referred for neurological consultation between the ages of 6 months and 2 1/2 years, are discussed; 112 had follow-up examinations. The mothers' complaint was of delayed motor development in almost every instance. Hypotonia was obvious on physical examination. The slight majority of them were felt initially to have early manifestations of cerebral palsies and most of these in fact turned out to have athetotic or less frequently spastic tetraparesis later on. Simple motor or psychomotor retardation was the next largest group, and 21 were diagnosed as having ‘congenital hypotonia’. The last group was characterised by muscular hypotonia with hyperextensible joints, normal reflexes if the limbs were put in just the right posture (although reflexes might be unobtainable otherwise), and usually a positive family history of double-jointedness or delayed walking in infancy. The diagnosis is one of exclusion and requires substantiation by follow-up examination. Although motor milestones may be delayed, these cases usually have normal motor function in adult life. RESUME L'auteur discute les cas de 133 nourrissons ‘mous’ presentes a la consultation de neurologie entre les âges de 6 mois et de 2 ans 1/2; 112 d'entre eux ont pu etre suivis. Dans presque chacun des cas la mere se plaignait de retard dans le developpement moteur. L'hypotonie etait evidente a l'examen physique. Chez une legere majorite d'entre eux on soupconnait des le debut les premieres manifestations d'une paralysie cerebrale, en fait la plupart de ceux-ci ont developpe dans la suite une tetraparesie athetotique et moins souvent spasmodique. Ensuite, le groupe le plus nombreux etait celui des enfants simplement retardes dans leur developpement moteur ou psychomoteur. ‘Hypotonie congenitale’ fut le diagnostic dans 21 cas. Ce dernier groupe etait caracterise par l'hypotonie musculaire avec articulations hyperextensibles, reflexes normaux si les membres sont places dans la position exactement correcte (mais les reflexes etaient impossibles a obtenir differemment) et habituellement une histoire familiale nette de ‘double-jointedness' ou de retard de la marche chez l'enfant. Le diagnostic ne peut proceder que par exclusions et sa confirmation cxige que le malade soit suivi. Bien que le developpement moteur puisse avoir ses etapes retardees. il est habituellement complet a lâage adulte. ZUSAMMENFASSUNG Dies ist eine Besprechung von 133 ‘schlappen’ Kindern, die im Alter zwischen 6 Monaten und 2 1/2 Jahren zur neurologischen Beratung gelangten; 112 von diesen wurden nachbeobachtet. In fast allen Fallen betonten die Mutter die Verspatung der motorischen Entwicklung. Bei der korperlichen Untersuchung war die Hypotonie erkennbar. Bei der kleineren Mehrzahl schien es sich um die Erstsymptome der Zerebrallahmung zu handeln und die meisten dieser Falle erwiesen sich bei spateren Nachuntersuchungen als athetotisch, oder seltener. als Falle von spastischer Tetraparese. Die nachst grosste Gruppe bestand aus einfachen motorischen oder psychomotorischem Ruckstand. In 21 Fallen wurde eine Diagnose von ‘angeborener Hypotonie’ gemacht. Diese letzte Gruppe zeigte sich durch Muskelhypotonie mit Uberdehnbarkeit der Gelenke aus, wobei die Reflexe normal blieben, falls die Glieder in die richtige Stellung gebracht wurden (sonst Abwesenheit der Reflexe), sowohl wie des oftern eine positive Familienvorgeschichte von Doppelgelenken oder Verzogerung des Gehenlernens im fruhen Kindesalter. Bei der Diagnose muss alles andere ausgeschlossen werden und grundliche Nachuntersuchungen sind als Beweise erforderlich. Obwohl die motorischen Entwicklungspunkte oft verspatet erreicht werden, besitzen die meisten dieser Patienten als Erwachsene normale motorische Funktion.