Immunological Status in Tuberous Sclerosis

SUMMARY The immunological status in tuberous sclerosis Cellular and humoral immunity, and lymphoid organ pathology, have been investigated in 10 institutionalized patients with tuberous sclerosis and 10 institutionalized matched controls without the disease. Type and incidence of infections and tumours were reviewed for each group, as was current medication. Elevated serum IgM levels were found in the patients with tuberous sclerosis, but no immunological deficiency of either cellular or humoral immunity was found, nor was there a difference in infection between the groups. Only patients with tuberous sclerosis had evidence of neoplasia. No morphological or histological abnormalities of lymph nodes, spleen or thymus were present. Explanations for the difference between tuberous sclerosis and ataxia telangiectasia are discussed, together with the effect of immuno-surveillance on the development of malignancy. RESUME L'etat immunologique dans la sclerose tubereuse L'immunite cellulaire et humorale, la pathologie des organes lymphoides ont eteetudies chez dix malades hospitalises avec sclerose tubereuse et dix malades hospitalises controles sans sclerose tubereuse. Les groupes ont ete apparies pour l'âge et le QI. Le type et la frequence des infections et des tumeurs ont ete releves dans chaque groupe ainsi que la medication habituelle. Un taux serique d'IgM eleve a ete trouve chez les malades avec sclerose tubereuse. Aucune deficience immunologique de type cellulaire ou humorale n'a ete relevee ni une difference dans les taux d'infection. Seuls les malades porteurs de sclerose tubereuse presentaient des signes de neoplasie. Aucune anomalie morphologique ou histologique des ganglions de la rate ou du thymus n'etait presente. Des theories sont presentees pour expliquer la difference entre la sclerose tubereuse et l'ataxie telangiectasique ainsi que les effets de l'immuno-surveillance sur le developpement de la malignite. ZUSAMMENFASSUNG Der immunologische Status bei tuberoser Hirnsklerose Cellulare und humorale Immunitat und Pathologie des lymphatischen Systems wurden bei 10 stationaren Patienten mit tuberoser Hirnsklerose und 10 stationaren Patienten ohne TS untersucht. Die Gruppen stimmten in Alter und IQ uberein. Art und Beginn der Infektionen und Tumoren wurden fur jede Gruppe festgestellt, sowie die laufende Medikation. Im Serum der Patienten mit tuberoser Hirusklerose wurden erhohte IgM-Spiegel gefunden. Es konnte kein signifikanter immunologischer Defekt weder auf dem Sektor der cellularen noch der humoralen Immunitat nachgewiesen werden und es gab keine Infektionsunterschiede. Nur die Patienten mit tuberoser Hirnsklerose zeigten Hinweise fur Neoplasie. Es fanden sich keine morphologischen oder histologischen Veranderungen an Lymphknoten, Milz oder Thymus. Es werden Theorien zur Erlauterung des Unterschieds zwischen TS und Ataxia teleangiektatika, sowie der Wert einer immunologischen Kontrolle auf die Entwicklung einer Malignitat diskutiert. RESUMEN El estado inmunologico en la esclerosis tuberosa Se han investigado la inmunidad celular y humoral y la patologia del organo linfoide en 10 pacientes ingresados con esclerosis tuberosa y en 10 controles ingresados sin esta enfermedad. Los grupos se correspondian en la edad y en el cociente intelectual. Se reviso el tipo e incidencia de infecciones y tumores en cada grupo, asi como la medication seguida. Se hallo una elevation de los niveles de IgM en el suero en los pacientes con esclerosis tuberosa. No se hallo ninguna deficiencia inmunologica significativa ni en la inmunidad humoral ni en la celular, ni tampoco habia diferencia en la infection. Solamente pacientes con esclerosis tuberosa presentaban evidencia de neoplasia. No estaba presente ninguna anomalia morfologica o histologica de los ganglios linfaticos, bazo o timo. Se presentan teorias para explicar las diferencias entre esclerosia tuberosa y ataxia teleangiectasia y el efecto de la vigilancia inmunitaria en el desarrollo de una malignizacion.