Petit Mai Status (“Spike-Wave Stupor”) An electro-clinical appraisal

SUMMARY In 6 patients, almost continuous spike-wave activity was seen in conjunction with stuporous episodes, lasting mostly one or two days. Three of these patients were adults, two were teen-agers and one patient was 5 years old. Most of these patients were followed up for a considerable length of time. In addition to these twilight states, all of the patients had grand mal convulsions and at least 2 suffered also from petit mal lapses. Neurological and neuroradiological findings were essentially normal. There was impairment of mental functions in the majority of our patients. The etiology was unknown in 4 cases; one patient had chronic otitis in childhood; in another patient, there was evidence of childhood encephalitis. The diagnosis of petit mal status is based upon the EEG which shows generalized and fairly continuous spike-wave activity during the ictal episode. These spike-wave complexes are frequently atypical rather than classical. In the interval, the EEG shows a much lesser amount of paroxysmal activity or even no spiking at all. The term “petit mal status” is confusing and should be abandoned. A few of the earlier investigators described prolonged petit mal attacks or petit mal in rapid succession rather than episodic twilight status. Terms as “ictal stupor” or “spike-wave stupor” appear to be more appropriate. The differential diagnosis should rule out inter-ictal epileptic psychosis and prolonged psychomotor automatism. Triggering and inhibitory factors may be present; one of our cases showed immediate blocking or paroxysmal activity to visual stimuli (limited to contour vision). In our material, the response to medication was fair to poor; none of the better known anti-convulsants was particularly successful; tridione seemed to be more effective than other drugs. It is felt that “spike-wave stupor” constitutes a “centrencephalic” epileptic manifestation. Its pathophysiology, however, is still obscure. REASUMEA Chez 6 malades, on a observeA une activiteA E.E.G. avec pointe—ondes presque continus associeAe aG des eApisodes stuporeux, durant le plus souvent un aG deux jours. Trois d'entre eux eAtaient adultes, deux adolescents et un aCgeA de 5 ans. La plupart de ces malades ont eAteA suivis pendant un temps prolongeA. En plus de ces eAtats creApusculaires, tous ces sujets avaient des crises grand mal, et au moins deux preAsentaient eAgalement des absences petit mal. Les examens neurologiques et neuroradiologiques eAtaient normaux. La majoriteA de nos malades preAsentait une alteAration des fonctions mentales. L'eAtiologie eAtait inconnue dans 4 cas; un sujet avait eu une otite chronique dans l'enfance; chez un autre il y avait eu une enceAphalite dans l'enfance. Le diagnostic d'eAtat de petit mal est baseA sur l'E.E.G., qui montre durant l'eApisode critique une deAcharge geAneAraliseAe et vraiment continue de pointe—ondes. Ces complexes pointe—ondes eAtaient plus freAquemment atypiques que classiques. Dans l'intervalle, l'E.E.G. montrait des deAcharges en beaucoup moins grand nombre ou meCme plus aucune deAcharge. Le terme de ‘petit mal status’ preCte aG confusion et doit eCtre abandonneA. Un certain nombre des premieGres descriptions concerne des acceGs de petit mal prolongeAs ou reApeAteAs de facLon rapprocheAe, plutoCt que des eAtats creApusculaires eApisodiques. Le terme de ‘stupeur critique’ ou de ‘stupeur avec pointe—onde’ apparaiCt plus approprieA. Le diagnostic diffeArentiel doit eAliminer les psychoses eApileptiques intercritiques et les automatismes psychomoteurs prolongeAs. Des facteurs activateurs ou inhibiteurs peuvent eCtre retrouveAs: un de nos cas preAsentait un blocage immeAdiat ou bien une deAcharge paroxystique sous l'influence de stimuli visuels. Dans nos cas les reAsultats de la theArapeutique ont eAteA assez bons jusqu'aG mauvais; aucun des meilleurs anti-convulsivants connus n'eAtait particulieGrement efficace; la tridione semblait eCtre plus active que les autres meAdicaments. L'on pense que la ‘stupeur avec pointe-onde’ est une manifestation eApileptique ‘centrenceAphalique’. Quant aG sa physiopathologie, elle est encore obscure.