Fibrous Dysplasia of the Skull, with Seizures and Focal Electroencephalographic Findings

UMMARY A 17-year-old girl presented with major motor seizures and headaches, and electroencephalography and computer-averaged visual evoked potentials showed focal abnormalities. Fibrous dysplasia without intradural involvement was verified at operation. Despite extradural confinement of the mass, the visual evoked potentials were sensitive enough to allow correct localization of the lesion. Cranial fibrous dysplasia more often presents with deformity, headache or cranial nerve encroachment, but convulsive seizures may also be a presenting factor. Mass effect or a vascular ‘steal’ phenomenon upon cerebral tissue are possible explanations for these phenomena, and alternative explanations are discussed. RESUME Dysplasie fibreuse du crâne avec comitialite et anomalies electroencephalographiques focales Chez une fille de 17 ans, presentant des crises comitiales et des maux de tete, il fut observe des anomalies focales a l'EEG et aux potentiels visuels evoques moyennes par calculateur. La dysplasie fibreuse sans atteinte intradurale fut verifiee a l'intervention. En depit de la localisation extradurale de la masse, les potentiels evoques visuels furent assez sensibles pour permettre une localisation correcte de la lesion. La dysplasie fibreuse du crâne se presente plus souvent avec des deformations, des maux de tete ou des compressions des nerfs creniens mais il est souligne que des crises convulsives peuvent egalement etre observees. L'effet de la masse ou un phenomene de ‘subtilisation’ vasculaire sur le tissu cerebral sont des explications possibles des phenomenes et d'autres explications sont discutees. ZUSAMMENFASSUNG Fibrose Dysplasie des Schadels mit Krampfanfallen und fokalen elektroencephalographischen Befunden Es wird von einem 17 jahrigen Madchen berichtet, das grosse Anfalle und Kopfschmerzen hatte und bei dem fokale elektroencephalographische Veranderungen sowie visuell evozierte Potentiale gefunden wurden. Bei der Operation fand sich eine fibrose Dysplasie ohne Penetration in die Dura. Obwohl der Tumor auf den Extraduralraum beschrankt war, waren die visuell evozierten Potentiale sensitiv genug, um eine genaue Lokalisation der Lasion zu erlauben. Die cranielle fibrose Dysplasie geht haufiger mit Deformierungen, Kopfschmerzen oder Beteiligung der Hirnnerven einher, es wird jedoch darauf hingewiesen, dass auch Krampf-anfalle auftreten konnen. Als Erklarung fur dieses Phanomen kommen Tumoreffekt oder das sogenannte Gefass ‘steal’ Phanomen auf das Hirngewebe in Frage; ausserdem werden Alternativerklarungen diskutiert. RESUMEN Displasia fibrosa del craneo con convulsiones y hallazgos electroencefalograficos focales Una muchacha de 17 anos de edad presentaba crisis motoras mayores y cefalalgias y se hallo que tenia anomalias focales en el electroencefalograma y unos potenciales evocados visuales computados de promedio. En la intervencion quirurgica se observo que presentaba una displasia fibrosa sin alcanzar la estructura intradural. A pesar de la limitacion extradural de la masa, los potenciales evocados visuales eran suficientemente sensitivos para permitir la correcta localizacion de la lesion. La displasia fibrosa craneana da lugar con mayor frecuencia a deformidad, cefalalgia y alteracion de nervios craneales, pero se pone de relieve que los ataques convulsivos pueden tambien estar presentes. El efecto de masa o un fenomeno de ‘captura vascular’ sobre el tejido cerebral son explicaciones posibles para este fenomeno y se discuten otras posibles alternativas.