Diet therapy and other sources of influence on the outcome of children with phenylketonuria.

SUMMARY Intelligence levels were determined in three groups of children with phenylketonuria (pku): the first group consisted of 37 patients who initially presented with developmental and physical symptoms (group S); the second group consisted of 39 children who were diagnosed before symptoms were recognised (group NS); the last group was made up of 13 patients with pku who were never treated with a low phenylalanine diet (group ND). For the total group of 89 children, IQ was positively related to early institution of the diet low in phenylalanine content, but not to duration of diet therapy. For group NS, the younger the child at diet onset, the higher the final iq, but the duration of the diet was not related to the final iq. For group S, no relationship existed between the age at the onset of the diet and the final iq, but duration of diet therapy and final iq were positively related for this group. For the 17 children who were treated from birth, the final iq was 95 6 ± 16. For the 14 children whose diet was begun between one and six months of age, the final iq was 79.1 ± 13.7. The 15 children whose mothers finished high-school were significantly higher in iq (92 ± 18) than the 13 children whose mothers did not (82 ± 16). Other educational, psychosocial and occupational variables were of no consequence. RESUME Regime et autres causes de variation du devenir chez les enfants presentant une phenylcetonurie Le niveau d'intelligence a ete apprecie dans trois groupes d'enfants avec phenylcetonurie. Le premier groupe (groupe S) comprenait 37 malades presentant initialement des anomalies physiques et de developpement. Le second groupe (groupe NS) comprenait 39 enfants chez qui le diagnostic avait ete porte avant que les symptomes se soient manifestes. Le troisieme groupe (groupe ND) comprenait 13 enfants n'ayant jamais beneficie d'un regime appauvri en phenylalanine. Pour le total des 89 enfants, une relation positive a pu etre etablie entre le qi et l'institution precoce d'un regime appauvri en phenylalanine, mais non avec la duree du traitement de regime. Pour le groupe NS, plus jeune etait I'enfant, plus haut etait finalement le qi; mais il n'y avait pas de relation entre ce qi final et la duree du regime. Pour les enfants du groupe S, il n'y avait pas de relation entre 1'âge du debut du regime et le qi final; cependant pour ce groupe, la duree du regime a pu ere reliee positivement au qi final. Pour les 17 enfants ayant beneficie d'un regime des la naissance le qi moyen final a ete 95,6 (± 16). Pour les 14 enfants dont le regime a ete jnstitue entre un et six mois, le qi moyen a ete79,1 (± 13,7). Les 15 enfants dont Ies meres avaient termine un niveau scolaire (high-school) avaient un qi moyen significativement plus eleve (92 ±18) que les 13 enfants dont les meres n'avaient pas atteint ce niveau (82 ± 16). Les autres variables d'education, psychosociales et professionnelles se sont montrees sans influence. ZUSAMMENFASSUNG Diatetische Mu βnahmen und andere Moglihkeiten, die Propose der Kinder mit PKU unstig zu beeinflussen Bei drei Gruppen von Kindern mit pku wurde der Intelligenzgrad bestimmt. Die Gruppe 1 (Gruppe S) bestand aus 37 Patienten, die entwicklungsmasig und physikalisch Symptome aufwiesen; die Gruppe II (Gruppe NS) bestand aus 39 Kindern, bei denen die Diagnose gestellt wurde, bevor Symptome nachgewiesen wurden; die Gruppe III (Gruppe ND) bestand aus 13 Kindern, die nie mit einer Phenylalanin armen Diat behandelt wurden. Fur die Gesamtgruppe der 89 Kinder zeigte sich, das der fruhzeitige Beginn der Phenylalanin armen Diat einen gunstigen Einflus auf den iq hatte, jedoch nicht die Dauer der diatetischen Behandlung. Bei der NS Gruppe stellte man fest, je junger das Kind beim Beginn der Diat war, desto hoher war der End-iq; die Dauer der Diat hatte darauf keinen Einflus. Bei der Gruppe S bestand keine Beziehung zwischen dem Alter, mit dem die Diat begonnen wurde, und dem End-iq, jedoch hatte bei dieser Gruppe die Dauer der diatetischen Behandlung einen gunstigen Einflus auf den End-iq. Bei den 17 Kindern, die von Geburt an diatetisch behandelt wurden, war der mittlere End-iq 95.6 (± 16). Bei den 14 Kindern, bei denen die Diat zwischen ein em und sechs Monaten begonnen wurde, war der mittlere End-iq 79.1 (± 13.7). Die 15 Kinder, deren Mutter die Oberschule beendet hatten, hatten einen signifikant hoheren iq (92 ± 18) als die 13 Kinder, deren Mutter sie nicht beendet hatten (82 ± 16). Andere erzieherische, psychosoziale und berufliche Unterschiede hatten keine Bedeutung. RESUMEN Terapeutica dietetica y otras fuentes de influencia en ninos con fenilcetonuria Se determinaron los niveles de inteligencia en tres grupos de ninos con fenilcetonuria. El primer grupo (grupo S) consistia en 37 pacientes que presentaban inicialmente sintomas de afectacion fisica y de desarrollo; el 2° grupo (grupo NS) consistia en 39 ninos que fueron diagnosticados antes de que los sintomas fueron reconocidos; el 3er grupo (grupo ND) consistia en 13 pacientes que nunca habian sido tratados con una dieta pobre en fenilalanina. Para el grupo total de 89 ninos, el CI estaba positivamente relacionado con la institucion precoz de una dieta pobre en fenilalanina, pero no con la duracion del tratamiento dietitico. Para el grupo NS, cuanto mas joven era el nino al iniciar la dieta, tanto mayor el ci final, pero la duracion de la dieta no estaba relacionada con el CI final. Para el grupo S no existia ninguna relacion entre la edad al iniciar la dieta y el CI final, si bien para este grupo la duracion del tratamiento dietetico estaba relacionada positivamente con el CI final. En los 17 ninos que habian seguido un tratamiento dietetico desde el nacimiento el ci promedio final fue de 95,6 (± 16). En los 14 ninos que empezaron la dieta entre 1 y 6 meses de edad, el ci promedio final fue de 79, 1 (± 13,7). Los 15 ninos cuyas madres habian completado estudios a nivel de bachillerato tenian un ci promedio significativamente mas alto (92 ± 18) que el de los 13 ninos cuyas madres no los habian seguido (82 ± 16). Otras variables educativas, psicosociales y ocupacionales no tenian significacion.