Effectiveness of dietary treatment in phenylketonuria: what is the proof?

SUMMARY An important question in assessing the effects of dietary treatment for PKU is whether or not ntelligence can be expected to decline without treatment. An earlier report by the present authors found that 22 diet-treated children made a modest IQ gain which was significantly greater than that shown by their unaffected siblings. Age at the beginning of treatment was negatively related to initial IQ but, because of sampling bias, it could not be concluded that such a negative relation was characteristic of PKUS. However, a search of the literature has revealed 92 cases identified through sibship. In this group, decline of intelligence with age is also found. RESUME Effcacite du traitement dietetique duP.K.U. Quelle est lapreuve? Une question importante pour evaluer les effets d'un traitement dietetique du PKU est de savoir si l'on s'attent a ce que l'intelligence decrolsse sans traitement ou non. Dans un rapport precedent, les auteurs ont trouve que 22 enfants subis a un regime ont legerement augmente leur QI qui etait superieur de facon significative a celui de leurs freres et soeurs non-affectes. L'âge au debut du traitement etait en proportion inverse du QI initial, mais, a cause du choix non sans prejudice des sujets etudies, on n'a pas pu conclure qu'une telle relation negative soit caracteristique des PKUS. Pourtant, des recherches dans la litterature ont revele 92 cas identifyes par leurs freres et soeurs. Dans ce groupe l'intelligence decliniat aussi avec l'âge. ZUSAMMENFASSUNG Wirksamkeit der Diatbehandlung von PKU Was ist der Beweis ? Eine wichtige Frage bei Einschatzung der Wirksamkeit von Diatbehandlung fur PKU ist, ob man Verringerung der Intelligenz bei Nichtbehandlung erwarten kann. Ein fruherer Bericht von den gegenwartigen Authoren erwies, dass 22 diatbehandelte Kinder einen bescheidenen IQ-Gewinn erzielten, der bedeutend grosser als der von ihren nichtbetroffenen Geschwistern war. Das Alter, bei Beginn der Behandlung, stand in negativer Beziehung zur anfanglichen IQ; man konnte jedoch wegen Proben-Vorurteil nicht daraus schliessen, dass eine solche negative Beziehung charakteristisch fur PKUS war. Jedoch offenbarte eine schriftliche Untersuchung 92 Falle, die durch die Tatsache dass sie Geschwister waren identifiziert wurden. In dieser Gruppe war ebenfalls eine Verringerung der Intelligenz mit fortschreitendum Alter zu linden. RESUMEN La eficacia de un tratamiento dietetico en casos de ‘PKU’ Que evidencia hay ? Un factor importante en la valoracion de los efectos de un tratamiento dietetico en casos de PKU es saber si la intȩligencia disminuye de ordinario en los casos no tratados. Una investigacion anterior por los autores de este trabajo hallo que 22 ninos tratados por medio de una dieta mejoraron un poco su coeficiente de inteligencia, y que este mejoramiento era importante en comparacion con el de sus hermanos no afectos. La edad al comencimiento del tratamiento tenia correlaciones negativas con el C.I. inicial, pero, a consecuencia de una predisposition del muestreo, no se podio concluir que una correlation negativa fuese caracteristica de ninos afectos de PKU. Sin embargo, investigaciones de la literatura han revelado 92 casos reconocidos a consecuencia de tener hermanos afectos. En este grupo tambien se halla una disminucion de inteligencia a medida que el nino agrandece.