Infantile spasms in children with Down syndrome.

SUMMARY The authors retrospectively identified 17 children with Down syndrome who developed infantile spasms, and analysed their etiology, EEG findings, response to medication, development and prognosis. Compared with symptomatic infantile spasms in the general population, which have a poor prognosis, these patients had a relatively benign outcome with regard to seizure control: only three of 16 survivors currently have seizures and seven of the 16 currently receive anticonvulsants. Developmental outcome was poorest in those with a superimposed hypoxic insult and in those who regressed developmentally at the onset of the spasms and did not regain developmental milestones. The overall neurological prognosis for children with Down syndrome and infantile spasms appears to be better than for children with infantile spasms in the general population. RESUME Spasmes en flexions chez les trisomiques 21 Les auteurs ont identifye retrospectivement 17 trisomiques 21 ayant presente des spasmes en flexion et ils ont analyseľetiologie, les donnees EEG, les reponses aux medications, le developpement et le pronostic. Compares avee les spasmes infantiles symptomatiques de la population generale, que ont un pronostic sombre, ces patients presentatient un devenir relativement favorable en ce qui concernait le controle des crises: seulement trois des 16 survivants presentaient des crises et sept parmi ces seize recevaient une medication anticomitiale. Le devenir developpemental etait au plus bas en cas de lesion hypoxique surajoutee, ou en cas de regression au debut des spasmes, sans recuperation des etapes de developpement par la suite. Le pronostic neurologique global pour les trisomiques 21 avec spasmes infantiles semble meilleur que chez les enfants a spasmes infantiles de la population generale. ZUSAMMENFASSUNG BNS Krampfe bet Kindern mil Down Syndrom Die Autoren haben retros'pektiv 17 Kinder mit Down Syndrom untersuch't, die BNS Krampfe entwickelten, und haben Aetiologie, EEG-Befunde, Reaktionen auf Medikamente, Entwicklung und Prognose analysiert. Verglichen mit den symptomatischen BNS Krampfen in der Allgemein-bevolkerung, die eine schlecthe Prognose haben, hatten diese Patienten ein relativ gutes Ergebnis bei der Krampfkontrolle: nur drei der 16 Uberlebenden haben laufend Anfalle und sieben der 16 antikonvulsiv behandelt. Der Outcome der Entwicklung war bei den Kindern mit einem uber-lagernden hypoxischen Insult und bei denen, die zu Beginn der Krampfe Entwicklungsruckschritte machten und KEINE Entwtcklunsmeilenensteine mehr erreichten, am schlechtesten. Die allgemeine neurologische Prognose fur Kinder mit Down Syndrom und BNS Krampfen scheint besser zu sein als fur Kinder der Allgeneinbevolkerung mit BNS Krampfen. RESUMES Espasmos infantiles en nifios con sindrome de Down Los autorcs identificaron retrospectivamente 17 nifios con sindrome de Down que sufrian espasmos infantiles y analizaron su etiologia, EEG, la respuesta a la medicacion, el desarrollo y el pronostico. En comparacion con los espasmos infantiles sintomatieos en la poblacion general, que tienen un pronostico pobres estos pacientes tuvieron un curso relativamente benigno por lo que respecta al control dc los espasmos: solo tres de los 16 supervivientes lenian habilualmente convulsioncs y siete de los 16 recibian habilualmente anticonvulsivantes. El curso del desarrollo era mas pobre en los que tenian ademas anadido un insulto hipoxicoy en los que presentaban una desarrollo involutivo al comienzo de los espasmos y no recuperaban los hitos normales del desarrollo. En conjunto, el pronostico neurologico de los ninos con sindromc de Down y espasmos infantiles parece ser mcjor que el de los ninos con espasmos en la poblacion general.