Sural nerve biopsies in pediatric neurological disorders.

SUMMARY The results of sural nerve biopsies in 18 patients with disorders of the nervous system are reported. Involvement of the peripheral nerves was found histologically in some cases in which this was not suspected clinically or from electrodiagnostic examination. Peripheral nerve involvement was found not only in metachromatic leukodystrophy but also in a miscellaneous group of patients with nervous involvement characterized by hypotonia and in some with polymyositis. It is suggested that sural nerve biopsy, which is well tolerated by children, should find a place in the investigation of patients with neuromuscular and other neurological disorders even in the absence of clinical or electrodiagnostic evidence of peripheral nerve involvement. RESUME Biopsie du nerf saphene externe dans les desordres neurologiques de Venfance Les auteurs rapportent les resultats de biopsie du nerf saphene externe chez 18 enfants presentant des troubles du systeme nerveux. Une atteinte des nerfs peripheriques a ete histologiquement observee dans certains cas ou il n'y avait eu aucune suspicion clinique ou electrodiagnostique. Une atteinte nerveuse peripherique a ete observee non seulement dans la leucodistrophie metachromatique mais aussi dans un groupe varie de malades avec signes d'une atteinte nerveuse caracterisee par une hypotonic et quelque fois une polymyosite. Les auteurs suggerent que la biopsie du nerf saphene externe, bien supportee par les enfants, pourrait trouvei sa place dans les examens de recherche, en cas de desordre neurologique ou neuro-musculaire, ceci meme en l'absence de signes cliniques ou electrodiagnostiques evoquant une atteinte des nerfs peripheriques. ZUSAM MEN FASSUNO Biopsien des Nervus suralis bei neurologischen Kinderkrankheiten Es wird uber die Biopsieergebnisse des Nervus suralis bei 18 Patienten mit Erkrankungen des Nervensystems berichtet. Eine Beteiligung der peripheren Nerven wurde histologisch in einigen Fallen gefunden, in denen es weder klinisch noch nach der elektrodiagnostischen Untersuchung vermutet worden war. Nicht nur bei der metachromatischen Leukodystro-phie, sondern auch in einer gemischten Gruppe von Patienten mit einer durch Hypotonic gekennzeichneten Beteiligung des Nervensystems und bei einigen mit Polymyositis fanden sich die peripheien Nerven verandert. Es wird empfohlen, das die von den Kindern gut tolerierte Biopsie des Nervus suralis in der Untersuchung von Patienten mit neuro-muskularen und anderen neurologischen Erkrankungen ihren Platz finden sollte, selbst wenn klinische oder elektrodiagnostische Zeichen einer Beteiligung der peripheren Neiven fehlen. RESUMEN Biopsias de nervio sural en enfermedades neurologicas infantiles Se aportan los resultados obtenidos en 18 biopsias de neivio sural realizadas en ninos con enfermedades neurologicas. En al gunos casos se encontraron alteraciones histologicas de nervios perifericos, a pesar de que no se habian sospechado ni por la clinica, ni por el EMG. Alteraciones en nervios perifericos fueron halladas no solo en la leucodistrofia meta-cromatica, sino tambien en un grupo heterogeneo de pacientes con alteraciones neurologicas caracterizadas por hipotonia y en algun caso por polimiositis. Se sugiere que la biopsia de nervio sural, que es bien tolerada por el nino, deberia encontrar un lugar en el estudio de pacientes con alteraciones neuromusculares o neurologicas de otro tipo, incluso en ausencia de una evidencia clinica o electrodiagnostica de alteracion del sistema nervioso periferico.