Phenylketonuria and complex spatial visualization: an analysis of information processing.

SUMMARY Recent neuropsychological studies have suggested that patients with early-treated phenylketonuria (PKU) and normal intelligence have a specific deficiency in solving complex spatial problems. In the present study a task involving the assembly of various shapes was used to compare the performance of 16 PKU patients and 11 sibling controls. Error rates generally were higher and response times slower among the PKU patients, but greater complexity did not produce differential changes in accuracy or speed in the PKU group compared to the controls. Correlations between task performance and IQ measures were significant for the PKU patients, but when IQ was controlled for the group differences vanished. The results suggest that choice of problem-solving strategy, attention span and accuracy of mental representation may be affected in PKU patients, despite efforts to maintain well-controlled phenylalanine concentrations in the blood. Resume Phenylcetonurie et visualisation spatiale complexe: une analyse de traitement d'informations Des etudes neuropsychologiques recentes ont suggere que des patients presentant une phenylcetonurie (PKU) traitee precocement avec intelligence normale, avaient une deeficience specifique dans la resolution des problemes spatiaux complexes. Dans l'etude presente, un tâche impliquant l'assemblage de formes variees a ete utilisee pour comparer les performances de 16 patients PKU et de 11 controles dans les fratries. Les taux d'erreur etaient generalement plus eleves et les temps de reponse plus lents chez les patients PKU mais une plus grande complexite n'entrainait pas de modifications differentes dans la precision ou la vitesse de groupe PKU compare aux controles. Des correlations entre la performance de tâches et les mesures de QI etayient significatives pour les patients PKU mais quand le QI etait rapporte au groupe, les differences disparaissaient. Les resultats suggerent que le choix d'une strategie pour une solution de probleme, le temps d'attention et la precision de la representation mentale peuvent etre alteres chez les patients PKU en depit des efforts entrepris pour maintenir des concentrations bien controlees de phenylalanine dans le sang. ZUSAMMENFASSUNG Phenylketonurie und komplexe visuelle Raumerfassung: eine Analyse uber Informationsverarbeitung Neuere neuropsychologische Untersuchungen haben ergeben, das Patienten mit fruhbehandelter Phenylketonurie (PKU) und normaler Intelligenz speziell Schwierigkeiten haben, komplexe raumliche Probleme zu losen. In der vorgliegenden Arbeit wurde eine Aufgabe benutzt, die das Zusammenbringen verschiedener Formen beinhaltete, um die Leistung von 16 PKU Patienten und 11 Geschwistern als Kontrollen zu vergleichen. Bei den PKU Patienten waren die Fehlerraten im allgemeinen hoher und die Antwortszeiten langer, aber grosere Komplexitat bewirkte keine differenzierten Veranderungen in der Genauigkeit oder Geschwindigkeit bei der PKU Gruppe im Vergleich zu den Kontrollen. Es bestanden signifikante Korrelationen zwischen der Testleistung und den IQ-Werten bei den PKU Patienten, wenn aber der IQ fur die Gruppe bestimmt wurde, verschwanden die Unterschiede. Die Ergebnisse zeigen, das trotz aller Anstrengungen, einen gleichbleibenden Phenylalaninspiegel im Blut zu gewahrleisten, bei PKU Patienten die Fahigkeit, Probleme zu losen, die Aufmerksamkeitsspanne und die Genauigkeit von Schilderungen beeintrachtigt sein konnen. RESUMEN Fenilcetonuria y visualization espacial compleja: Un analisis del proceso de informacion Estudios neurofisiologicos recientes han sugerido que los pacientes con fenilcetonuria tratados precozmente (FCU) y con una inteligencia normal tienen una deficiencia especifica para resolver problemas espaciales complejos. En el presente estudio se utilizo una tarea que incluia el ensamblaje de varios contornos para comparar la realizacido de 16 pacientes con FCU y 11 pacientes control. El porcentaje de errores era generalmente mas alto y el tiempo de respuesta mas lento en los pacientes con FCU, pero una mayor complejidad no produjo cambios diferenciales en la precision o en la velocidad en el grupo con FCU, en comparacion con el control. Las correlaciones entre la realizacion de la tarea y las mediciones del CI eran significativas en los pacientes con FCU, pero cuando el CI era controlado para el grupo las diferencias desparecian. Los resultados sugieren que la eleccion de la estrategia para resolver problemas, el campo de atencion y la precision de la representacion mental pueden ser afectados en los pacientes con FCU, a pesar de los esfuerzos para mantener bien controlados los niveles de fenilcetonuria en sangre.