Cerebrospinal fluid dynamics in megalencephaly.

SUMMARY Macrocephaly is one of the signs most commonly used in the diagnosis of hydrocephalus. Two children are reported who presented with macrocephaly. The results of neurological examination were normal apart from delay in mental development. Head circumferences were above the 98th percentile. Air studies showed mildly dilated ventricles with no obstruction, and ventriculolumbar perfusions indicated normal rates of cerebrospinal fluid formation and absorption. At seven years of age the children were mildly mentally retarded, with head circumferences above the 98th percentile. In the girl the ventricles were still mildly dilated but in the boy they were normal. It is concluded that the macrocephaly in these two children was the result of progressive megalencephaly and not of abnormal ventricular enlargement (hydrocephalus). RESUME Dynamique du liquide cephalo-rachidien dans la megalencephalie La macrocephalie est l'un des signes les plus communement utilises dans le diagnostic d'hydrocephalie. Les auteurs rapportent le cas de deux enfants (une fille de dix mois et un garcon de neuf mois) qui presentaient une macrocephalie. Les resultats de l'examen neurologique etaient normaux en dehors d'un retard de developpement mental. Les tours de tete etaient superieurs au 98eme percentile. Les etudes pneumographiques revelaient des ventricules legerement dilates sans obstruction et les perfusions ventriculo-lombaires montraient des taux normaux de formation et d'absorption du liquide cephalo-rachidien. A l'âge de sept ans, les enfants presentaient un retard mental modere et un tour de tete superieur au 98eme percentile. Chez la fille, les ventricules etaient encore legerement dilates, mais normaux chez le garcon. Les auteurs concluent que la macrocephalie de ces deux enfants etait le resultat d'une megalencephalie progressive et non d'un elargissement ventriculaire anormal (hydrocephalic). ZUSAMMENFASSUNG Liquordynamik bei Megalencephalie Makrocephalie ist eines der gebrauchlichsten Kriterien fur die Diagnose Hydrocephalus. Es wird uber zwei Kinder (ein zehn Monate altes Madchen und ein neun Monate alter Junge) mit Makrocephalus berichtet. Die neurologische Untersuchung zeigte keinen pathologischen Befund auser einer Verzogerung der geistigen Entwicklung. Die Werte fur den Kopfumfang lagen oberhalb der 98igsten Perzentile. Bei der Luftfullung zeigten sich geringgradig erweiterte Ventrikel ohne Obstruktion und die ventrikulo-lumbale Perfusion ergab normale Befunde fur die Liquorbildung und -absorption. Mit sieben Jahren zeigten die Kinder eine geringe Retardierung und ihr Kopfumfang lag oberhalb der 98igsten Perzentile. Bei dem Madchen waren die Ventrikel noch immer etwas erweitert, bei dem Jungen waren sie normal. Es wird daraus der Schlus gezogen, das die Makrocephalie bei diesen beiden Kindern durch eine progressive Megalencephalie bedingt war und nicht dureh abnorme Ventrikelerweilerung (Hydrocephalus). RESUMEN Dinamica del liquido cefalorraquideo en la megaloencefalia Macrocefalia es uno de los signos mas corrientemente usados en el diagnostico de la hidrocefalia. Se aportan dos ninos (una hembra de 10 meses y un varon de nueve meses) que presentaban macrocefalia. Los resultados del examen neurologico eran normales aparte de un retraso en el desarrollo mental. La circunferencia craneana estaba por encima del percentil 98. Los estudios con aire mostraron unos ventriculos ligeramente dilatados sin obstrucciones y las perfusiones ventriculolumbares indicaron unos niveles normales en la absorcion y formacion del liquido cefalorraquideo. A los siete anos de edad los ninos tenian un ligero retraso mental con una cirunferencia craneana por encima del percentil 98. En la nina los ventriculos eran todavia ligeramente dilatados pero en el nino eran normales. Se concluye que la macrocefalia en estos dos ninos era resultado de una megaloencefalia progresiva y no de un aumento anormal de los ventriculos (hidrocefalia).