Focal segmental glomerulosclerosis in children with idiopathic nephrotic syndrome. A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group

Focal segmental glomerulosclerosis in children with idiopathic nephrotic syndrome. A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group. Clinicopathologic correlations were examined in 75 children with focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) associated with idiopathic nephrotic syndrome. The biopsy specimens of all patients were examined by electron microscopy (69 patients) or immunofluorescence microscopy (67 patients) in addition to light microscopy. Fifty-three patients (group A) had FSGS diagnosed on their first biopsy; 22 patients (group B) had one to three previous biopsies showing minimal glomerular changes or mesangial hypercellularity prior to the demonstration of FSGS on a subsequent biopsy. Considerable homogeneity between the diagnostic biopsy features in the two groups was evident. Diffuse mesangial hypercellularity and IgM deposition were found in a similar percentage of each group, but these features did not correlate with each other. To date, the mean duration of follow-up for the entire group has been 57 months (range, 7 to 217 months): 21% have developed ESRD, 23% have a decreased GFR but not ESRD, 37% have persistent proteinuria only, 11% are in remission, and 8% have been lost to follow-up. No morphologic or clinical features have been predictive of outcome during this relatively short period of foliowup. The frequency of chronic renal failure and ESRD has been similar in groups A and B. These data suggest that the clinical outcome in children with FSGS is poor in many patients, whether the diagnosis is established on an initial or subsequent renal biopsy specimen. Glomerulosclerose focale et segmentaire chez des enfants atteints de syndrome nephrotique idiopathique. Un rapport du Southwest Pediatric Nephrology Study Group. Des correlations anatomo-cliniques ont ete examinees chez 75 enfants atteints de glomerulosclerose focale et segmentaire (FSGS) associee a un syndrome nephrotique. Les specimens biopsies de tous les malades ont ete etudiees en microscopie electronique (69 malades) ou en microscopie avec immunofluorescence (67 malades) en plus de la microscopie optique. Cinquante-trois malades (groupe A) avaient une FSGS diagnostiquee a la premiere biopsie; 22 malades (groupe B) avaient eu une a trois biopsies anterieures indiquant des lesions glomerulaires minimes ou une hypercellularite mesangiale avant la demonstration de la FSGS par une biopsie ulterieure. Une homogeneite considerable entre les caracteristiques de la biopsie diagnostique etait evidente dans les deux groupes. Une hypercellularite mesangiale diffuse et des depots d'IgM ont ete trouves en proportion identique dans chaque groupe, mais ces caracteristiques n'etaient pas correlees entre elles. A ce jour, la duree moyenne du suivi du groupe entier a ete de 57 mois (extremes 7 a 217 mois): 21% ont developpe une ESRD, 23% ont une GFR diminuee mais pas d'ESRD, 37% ont une proteinurie persistante seulement, 11% sont en remission, et 8% ont ete perdus de vue. Aucune caracteristique morphologique ou clinique n'a permis de predire le devenir pendant cette periode de suivi relativement courte. La frequence d'une insuffisance renale chronique et d'une ESRD etait identique dans les groupes A et B. Ces donnees suggerent que le devenir clinique de malades atteints de FSGS est sombre chez beaucoup de malades, que le diagnostic soit etabli sur un fragment de biopsie renale initiale ou ulterieure.