Delayed Development of Sensorineural Hearing Loss After Neonatal Hyperbilirubinemia: A Case Report with Brain Magnetic Resonance Imaging

SUMMARY Sensorineural hearing loss has long been known to be a clinical consequence of kernicterus. Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) that occur in hyperbilirubinemic infants, can be reversed in the neonatal priod by exchange transfusion. The case was reported in an infant with neonatal hyperbilirubinemia from hemolysis due to glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency and napthalene exposure. BAEPs showed that the baby had normal hearing at 30 decibels at 13 days of age. after exchange transfusions, but had developed profound bilateral sensorineural hearing loss by 7 months of age. The brain magnetic resonance imaging (MRI) findings at 7 months are also presented. RESUME Perte auditive neurosensorielle retardee apres hyperbilirubinemie neonalale: rapport d' un cas avec IRM cerebrates II est connu depuis longtemps qu'une perte auditive neurosensorielle peut etre une consequence clinique d' un ictere nucleaire. Les potenticls evoques auditifs du tronc cerebral (BAEPs) ont monlre une perturbation chez les nourissons hyperbilirubinemiques avec une correction possible par les exsanguino transfusions neonatales. Lc cas rapporte est cclui d' un nourrisson avec une hyperbilirubinemie neonatale par hemolyse due a une deficience en glucosc-6-phosphatc dehydrogenase (GPP6D) et une exposition a la naphtaline. Les BAEPs ont montre que le bebe avail une audition normale a 30 decibels a l' âge de 13 jours, apres exsanguino-transfusion, mais qu'il avait developpe une perte auditive bilaterale severe a l' âgc de 7 mois. l' article rend compte des MRI cerebrales a 7 mois. ZUSAMMENFASSUNG Verzogerte Eniwicklitng eines sensoneitralen Horverlttsles nach neonataler Hyperbilintbindinie Es ist seit langem bekannt. Das der sensoncurale Horverlust cine klinischc Folge des Kerniktcrus ist. Akustisch evozierte Hirnstarhmpotcntiale (BAEPs) haben gezeigt, das er bei Kindem mit Hyperbilirubinamie auftritt und das er durch Austauschtransfusionen in der Neugeborenenperiode reversibel ist. Bci dem hier dargestellten Fall handelt es sich urn ein Kind init neonataler hyperbilirubinamie durch Hamolyse aufgrund eines Glucose-6-phosphat Dehydrogenase (G6PD) Mangels und einer Naphlhalen Exposition. Die BAEPs zeigten, das das Baby - nach Austauschtransfusionen - im Alter von 13 Tagen bei 30 Dezibel normal hortc, mit 7 Monaten aber einen schweren beidseitigen scnsoneuralen Horverlust cntwickelt hatte. Es werden auch die Befunde des Kemspintomogramms (MRI) im Alter von 7 Monaten dargestellt. RESUME Defeclo del desarrollo de la perdida de audition sensorio-neitral despues de una hiperbilirubinemia neonatal: aportacion de un caso con Resonancia Magnetica Cerebral Hace tiempo que se sabe que la perdida de audicion neurosensorial es una consecuencia clinica.de la ictericia nuclear. Los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (BAEPs) han mostrado que esto tiene lugar en lactantes hiperbilirrubenicos y que ha revertido en el periodo neonatal con la exsanguino-transfusion. El caso aportado as el de un lactante con hiperbilirrubinemia neonata debida a una hemolisis producida por una deficichcia en la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) y exposition al naftaleno. Los BAEPs mostraron que el nino tenia una audicion normal a los 30 decibelios, a los 13 anos de edad, despues dc exsanguiono-transfusiones. pero habia desarrolado una perdida auditiva neuro-sensorial bilateral profunda a los 7 mese de edad. Sc aporta la imagen por Resonancia Magnetica (MRI) a los 7 meses de edad.