A NEUROBEHAVIORAL SYNDROME AFTER FAILURE TO THRIVE ON CHLORIDE‐DEFICIENT FORMULA

SUMMARY Eleven of 13 children, who demonstrated a failure-to-thrive pattern in infancy attributable to chloride-deficient Neo-Mull-Soy formula, had distinctive cognitive impairments four to nine years later. These included: a language disorder primarily involving articulation, word finding and naming; visual-motor and fine motor difficulties; and attention deficit disorder, often featuring repetitive behaviours, withdrawal and perseveration (‘overfocus’). In contrast, global intellectual abilities were within the normal range in all 11 children. This residual neurobehavioral syndrome is too rare in the developmentally disabled population to reflect a chance association. It has not been associated either with protein-calorie malnutrition or chloride-deficiency diseases. RESUME Syndrome neuro-comportemental a la suite d'un defaut de developpement liea une deficience en chlorures Onze de 13 enfants qui presenterent un groupement de defaut de developpement durant la premiere enfance attribuable a une formule Neo-Mull-Soy de deficience en chlorures, ont presente des defauts cognitifs particuliers quatre a neuf ans plus tard. Ces defauts incluaient un trouble de langage comprenant principalement un defaut d'articulation, un defaut d'evocation des mots et de la denomination; des difficultes visio-motrices et du geste fin, un deficit d'attention, des comportements repetitifs frequents avec retrait et perseveration en ‘sur-concentration’. Par contraste, les capacites intellectuelles globales de ces onze enfants etaient a un niveau normal. Ce syndrome neuro-comportemental residuel est trop rare dans la population des troubles de developpement pour pouvoir etre explique par un facteur d'association aleatoire. Il n'a pas ete trouve associea une malnutrition par defaut de proteines ou de calories ou par des affections entrainant des deficits de chlorures. ZUSAMMENFASSUNG Ein verhaltensneurologisches Syndrom nach einer Gedeihstorung durch eine chloridarme Ernahrung 11 von 13 Kindern, die im Kindesalter eine Gedeihstorung aufgrund einer chloridarmen Neo-Mull-Soy Diat aufwiesen, hatten vier bis neun Jahre spater erhebliche kognitive Storungen. Dazu gehorten: eine Sprachstorung, die besonders die Artikulation, die Wort- und Namenfindung betraf visuell motorische und feinmotorische Probleme; und Aufmerksamkeitsstorungen, gekennzeichnet durch Wiederholungen, Abschalten und Perseverationen (‘Overfocus’). Dagegen waren bei allen elf Kindern die globalen intellektuellen Fahigkeiten im Normbereich. Dieses verhaltensneurologische Residualsyndrom ist bei den Patienten mit Entwicklungsstorungen zu selten, um eine Assoziation zu einer Mangelernahrung herzustellen. Es ist weder mit einer Proteinmangelernahrung noch mit Chloridmangel-Erkrankung assoziiert worden. RESUMEN Sindrome neuroconductal despues del fallo en el crecimiento usando una lactancias artificial con deficiencia en cloruros Once de 13 ninos que habian mostrado un fallo en el crecimiento durante la lactancia, atribuible a un biberon de Neo-Mull-Soy con deficid de cloruros mostraban alteraciones cognitivas bien definidas de cuatro a nueve anos despues. Estos consistian en: Una alteracion en el lenguaje que afectaba primariamente la articulacion, el hallazgo de palabras y la nominacion; dificultades viso-motoras y de la motilidad fina; y un deficid en la atencion, dando lugar a menudo a comportamientos repetitivos, retirada y perseveracion (sobrefocalizacion). En contraste, las habilidades intelectuales globales estaban dentro de los limites normales en estos once ninos. Este sindrome neuroconductal residual es demasiado raro en la poblacion con alteracion del desarrollo, para reflejar una asociacion concreta. No se ha asociado ni con una malnutricion proteino-calorica ni con una enfermedad por deficid de cloruros.