Primary Pulmonary Vascular Sclerosis in Infancy

Summary The literature on primary pulmonary vascular sclerosis is reviewed and a case of this disease in a boy of 7 months described. This appears to be the first case reported in infancy. The symptomatology is characterized by a failure to gain weight, caused by feeding difficulty, and attacks resembling angina pectoris which were earlier considered pathognomonic of an anomaly of the coronary arteries in conjunction with an enlargement of the left ventricle. Radiological examination revealed clear, poorly vascularized pulmonary fields and a gross enlargement of the heart. This was first considered to be caused by the left ventricle but was later found, when the interventricular groove was demonstrated, to be due to a marked enlargement of the right heart. The electrocardiogram revealed signs of severe myocardial damage, mainly of the type of an infarction, and pronounced right-sided cardiac hypertrophy. The diagnosis was made on the basis of the microscopic examination of the heart and lungs. Resume On a passe en revue les ouvrages concernant la sclerose vasculaire pulmonaire primaire et on decrit un cas de cette nialadie chez un petit garcon de sept mois. Ce cas semble etre le premier rapporte chez des infants. La symptomatologie est caracterisee par 1'absence d'augmentation de poids, causee par des difficultes d'alimentation, et des attaques ressemblant a l'angine de poitrine, qui etaient auparavant considerees comme pathognomoniques d'une anomalie des arteres coronaires con-jointement a une dilatation du ventricule gauche. Un examen radiologique a revele la presence de champs pulmonaires nets peu vascularises et une forte agrandissement du coeur. On a d'abord considere que cela etait cause par le ven-tricule gauche, mais on a decouvert ensuite, apres avoir demontre le sillon interventriculaire, que le fait etait du au ventricule droit. L'electrocardiogramme a revele de graves signes de lesion myocardiale, principalement du type d'une infarction, et une hyper-trophie cardiaque prononeee du cote droit. Le diagnostic a eteetabli sur la base d'un examen microscopique de coeur et des poumons. Zusammenfassung Die Literatur uber die primare Sklerose der Lungenschlagader wird besprochen und ein Fall von dieser Krankheit bei einem Jungen von sieben Monaten beschrieben. Dieser scheint der erst beschriebene Fall bei Kindheit zu sein. Die Symptomatologie wird gekennzeichnet von mangelnder Zunahme an Gewicht, hervorgerufen von Schwierigkeiten mit der Zusichnahme der Muttermilch und von Anfallen ahnlich wie bei der Angina pectoris. Die letzteren wurden fruher als pathognomonisch fuur eine Anomalie der Koronararterien in Verbindung mit einer Vergrosserung der linken Herzkammer betrachtet. Die Rontgenuntersuchung stellte klare, schlecht durchblutete Lungenfelder und eine starke Herzvergrosserung fest. Anfangs nahm man an, dass diese von der linken Herzkammer hervor-gerufen worden sei, aber es stellte sich spater, als die interven-trikulare Furche gezeigt wurde, heraus, dass es auf eine Vergrosserung der rechten Herzkammer zuruckzufuhren sei. Das Elektrokardiogramm zeigte ernste Anzeichen von Myokardschaden wie bei einem Herzinfarkt und ausgesprochene rechtsseitige Kammerhypertrophie. Die Diagnose wurde gestellt. auf Grund der mikroskopischen Untersuchung von Herz und Lungen. Sumario Se estudia la literatura medica sobre esclerosis vascular pul-monar primaria y se describe un caso de esta enfermedad en un nino de 7 meses. Parece que este es el primer caso infantil de dicha enfermedad sobre el cual se ha informado. L, a sintomatologia se caracteriza por la falta de aumento de peso, caussda por dificultades de nutricion, y por ataques parecidos a angina pectoral, la cual anteriormente fue considerada como patognomonica de una anomalia de las arterias coronarias en combinacion con un aumerito del ventriculo izquierdo. El examen radiologico descubrio regiones definidas deficientemente vascularizadas y un gran agrandamiento del corazon. Pri-mero se creyo que esto era causado por el ventriculo izquierdo, pero posteriormente se vio, despues de haber sido estudiado el surco interventricular, que la causa era un marcado agrandamiento de la parte derecha del corazon. El electrocardiograma mostro serias senales de danos miocardiacos, principalmente del tipo de infartacion, y una hipertrofia cardiaca, sobre todo en la parte derecha del corazon. El diagnostico se hizo a base del examen microscopico del corazon y de los pulmones.