Alkali-resistant haemoglobin in thalassaemia.

Summary The resistance of Hb to alkali was examined with the method of Singer in 61 children with thalassaemia major and 51 parents with thalassaemia trait. The findings show that concentrations of resistant Hb above 50 per cent are encountered as a rule in thalassaemia major, smaller values being rather the exception. The concentrations fluctuated between 7.7–93 per cent. No correlation could be observed between the severity of the anaemia and the percentage of resistant Hb. However, the few patients with concentrations below 20 per cent had a relatively small liver and spleen and atypical facies. Alkali-resistant Hb was also present in 16.9 per cent of the thalassaemia trait individuals. L'hemoglobine alcali-resistante dans la thalassemie La resistance de l'hemoglobine aux alcalis a eteetudiee chez 61 enfants atteints de thalassemie, forme majeure, et 51 parents atteints de thalassemie, forme mineure. Il ressort des resultats qu'on trouve en general dans la thalassemie, forme majeure, une concentration en Hb-resistante superieure a 50 %, une concentration plus faible etant plutot rare. La concentration variait entre 7,7 % et 93 %. Il n'y avait pas de relation entre la gravite de l'anemie et le pourcentage en Hb-resistante. Chez les quelques patients ayant une concentration inferieure a 20 % le foie et la rate etaient cependant relativement petits et le facies atypique. On a note la presence de l'hemoglobine alcali-resistante chez 16,9% des personnes atteintes de thalassemie, forme mineure. Alkaliresistentes Hamoglobin bei der Thalassamie. Die Resistenz des Hgl. gegenuber Alkalien wurde nach der Methode von Singer untersucht bei 61 Kindern mit Thalassaemia major und bei 51 Familienangehorigen, d.h. recessiven Tragern der Krankheit. Die Befunde ergeben, dass man bei der Thalassaemia major Konzentrationen von resistentem Hgl. von mehr als 50% als die Regel betrachten kann; niedrigere Konzentrationen bilden eher die Ausnahme. Der Gehalt an resistentem Hgl. schwankt zwischen 7,7 und 93 %. Zwischen der Schwere der Anamie und dem Gehalt an resistentem Hgl. konnte kein Zusammenhang erkannt werden; doch hatten die wenigen Patienten mit einem Hamoglobingehalt untcr 20% eine rel. kleine Leber und Milz und eine atypische Facies. Alkaliresistentes Hgl. konnte ebenfalls nachgewiesen werden bei 16,9% der recessiven Trager dieser Krankheit. El hemoglobina alcali resistante en la talasemia La resistencia de la Hb al alcali fue examinada por el metodo de Singer en 61 ninos con talasemia mayor (Thalassaemia major) y 51 padres con talasemia menor (thalassaemia trait). Los hallazgos muestran que concentraciones de Hb resistente por encima de 50% son encontradas como regla en la talasemia mayor (thalassaemia major), siendo excepcionales los valores menores. La concentracion fluctuo entre 7.7–93 %. No pudo observarse correlacion entre la severidad de la anemia y el porcentaje de hemoglobina resistente. Sin embargo los pocos pacientes con concentraciones debajo de 20% tenian un higado y bazo relativamente pequenos y faeies atipica. La Hb alcali resistente estuvo tambien presente en 16.9% de los individuos con talasemia menor (thalassaemia trait).