CONCURRENCE OF CONGENITAL OCULAR MOTOR APRAXIA AND OTHER MOTOR PROBLEMS: AN EXPANDED SYNDROME

SUMMARY The records of all cases of congenital ocular motor apraxia diagnosed by the Ophthalmology Department at the Children's Hospital, Boston, over the past 25 years were reviewed to ascertain other problems with motor organization. There were eight boys and two girls, ranging in age from eight months to 25 years at diagnosis. Eight of the 10 had evidence of oral motor planning problems which significantly affected their speech output. Five had evidence of awkwardness or clumsiness, suggesting difficulties with gross motor organization as well. This concurrence of motor planning problems in at least two spheres, ocular motor and oral motor, suggests more general difficulties with motor organization in this syndrome. In all cases for whom data were available the ocular motor problems resolved but oral motor problems persisted. RESUME Association d'apraxie congenitale oculo-moteur el d'autres problemes moieurs: un syndrome etendu Les dossiers de tous les cas d'apraxie oculo-motrice congenitale diagnostiques dans le departement d'ophtalmologie du Children Hospital de Boston durant les 25 dernieres annees ont eteetudies a la recherche d'autres problemes d'organisation motrice. Huit garcons et deux filles âges de huit mois a deux ans et demi lors du diagnostic ont ete ainsi isoles. Dans huit cas sur 12, il y avait des signes de problemes de conception motrice orale alterant significativement la parole. Dans cinq cas, la maladresse et l'imprecision gestuelle suggeraient des difficultes associees de l'organisation motrice generale. Cette association de problemes de conception motrice dans au moins deux spheres, motricite oculaire et motricite orale, suggere des difficultes plus generales de l'organisation motrice dans ce syndrome. Dans tous les cas, ou les donnees etaient disponibles, les problemes oculo-moteurs disparaissaient, mais les problemes oromoteurs persistaient. ZUSAMMENFASSUNG Zusammentreffen von kongenitaler okulomotorischer Apraxie und anderen motorischen Probleme Die Krankenakten aller Patienten, bei denen in der Abteilung fur Augenheilkunde an der Kinderklinik in Boston in den letzten 25 Jahren eine kongenitale okulomotorische Apraxie diagnostiziert worden war, wurden erneut durchgesehen, ob andere motorische Probleme bestanden haben. Es waren acht Jungen und zwei Madchen, die bei der Diagnosestellung zwischen acht Monate und 25 Jahre alt waren. Acht der 10 hatten Artikulationsschwierigkeiten, die ihre Aussprache signifikant beeintrachtigte. Funf waren ungeschickt und unbeholfen, was auf Probleme der grobmotorischen Koordination hinwies. Dieser Befund von motorischen Problemen in mindestens zwei Bereichen, okulomotorisch und oralmotorisch, deutet auf grosere allgemeine Schwierigkeiten der motorischen Koordination bei diesem Syndrom hin. In alien Fallen, von denen Daten vorlagen, haben sich die okulomotorischen Probleme normalisiert, die oralmotorischen jedoch blieben bestehen. RESUMEN Concomitancia de apraxia ocular motora congenita y otros problemas motores: un sindrome en expansion Se revisaron las aportaciones de todos los casos de apraxia ocular motora congenita diagnosticados por el Departamento de Oftalmologia del Hospital Infantil de Boston, a lo largo de los ultimos 25 arios, con el objeto de descubrir otros problemas de organizacion motora. Habia ocho muchachos y dos chicas, de edades que oscilaban entre los ocho meses y los dos arios y medio, en el momento del diagnostico. Ocho de los 10 mostraban evidencia de problemas de planificacion motora oral, que afectaban significativamente a su lenguaje expresivo. Cinco prestentaban evidencia de torpeza sugerente de dificultades con la organizacion motora grosera. Esta concomitancia de problemas de planificacion motora en por 1o menos dos territorios, motor ocular y motor oral, sugiere que existen dificultades mas generales de la organizacion motora en este sindrome. En todos los casos en que se obtuvieron datos, se resolveo el problema ocular motor, pero persistio el motor oral.