Fat resorption in congenital cystic fibrosis of the pancreas in a child aged 6 months.

Summary The author reports the case history and clinical and laboratory findings for a patient aged 6 months with congenital cystic fibrosis of the pancreas, the diagnosis of which was made clinically and verified at autopsy. A considerable increase in the weight of the extremely emaciated child was achieved by ingesting food through a permanent stomach tube. Experiments on the fat balance showed that in an experimental period of 72 hours during which the patient received a total of 30.8 g of fat, 13.7 g (= 44 % of the intake) was excreted. It is demonstrated that because of the reduced pancreatic function the patient became undernourished, the deficiency being at least 80 calories per day on the diet employed. Compared with the values from a normal material published by Dorothy Andersen, it is seen that the patient's daily excretion of fat was 4 times the normal, while the weight of the feces and the percentage of neutral fat contained in them were within normal limits, although very near the upper limit. Resume ľautcur relate ľhistoire de la maladie ainsi que des decou-vertes cliniques et de laboratoire, chez un patient de 6 mois atteint ?une fibrose kystique congenitale du pancreas, dont le diagnostic avait ete fait en clinique et veritieaľautopsie. line forte augmentation de poids de ľenfant extremement amaigri, fut obtenue en le nourrisant au moyen ?un tube ?estomac a demeure. Lors de la verification le bilan du metabolisme des graisses, on a constate, qu'en une periode ?experience de 72 heures, pendant laquelle le patient a recu un total de 30.8 g de matieres grasse, 13.7 g (= 44 % de cette quantite) furent excretes. II est demonstre que, par suite de la reduction de la fonction de son pancreas, le patient etait sousalimente; le deficit s'elevait a au moins 80 calories par jour du regime employe. Compare avec les chiffres ?un materiel ?etude normal publice par Dorothy Andersen, on a constate que ľexcretion de graisse quotidienne du patient etait 4 fois la normale tandis que le poids des feces et le pourcentage de graisse neutre qu'elles contenaient etait dans les limites normales quoi que tres pres du maximum. Zusammenfassung Der Autor berichtet uber die Krankengeschichte sowie die klinischen und Laboratoriumsbefunde bei einem 6 Monate alten Patienten mit kongenitaler cystischer Pankreasfibrose, welche klinisch diagnostiziert und durch die Autopsie bestatigt wurde. Durch Nahrungszufuhr mittels permanenter Magensonde wurde bei dem extrem abgemagerten Kinde eine bedeutende Gewichtszunahme erreicht. Untersuchungen uber die. Pett-balance zeigten, dass in einer Versuchsperiode von 72 Stunden, wahrend welcher der Patient eine Gesamtmenge von 30.8 g Pett erhie. lt, 13.7 g (44 % der zugefuhrten Menge) ausgeschieden wurden. Infolge der herabgesetzten Pankreasfunktion kam es zu Unterernahrung des Patienten, das Defizit betrug mindestens 80 Kalorien taglich bei der angewendeten Diat. Verglichen mit den von Dorothee Andersen veroffentlichten Werten eines Nor-malmaterials zeigt sich, dass die tagliche Fettausscheidung des Patienten das 4fache des Normalen betrug, wahrend das Ge-wicht der Faces und ihr prozentueller Gehalt an Neutralfett innerhalb normaler Grenzen, wenn audi sehr nahe der oberen Grenze, lag. Resumen El autor informa sobre la liistoria y los hallazgos clinicos y de laboraj;orio de un enfermo de 6 meses con cistiea fibrosis congenita del pancreas; el diagnostieo se hizo clinicamente y se verifico por medio de autopsia. Un considerable aumento del peso del nino sumamente enflaquecido se efectuo ingiriendo comestibles por un tubo permanente del estomago. Los experimentos relativos al balance de grasa demostraron que durante un pe-riodo de ensayo de 72 horas, durante cuyo periodo el enfermo recibio en total 30.8 gramos de grasa, se excretaron 13.7 gramos (: 44 % de la ingestion). Se ha demostrado que a causa de la function reducida del pancreas el enfermo resnlto desnutrido. La deficiencia fue por lo nienos de 80 calorias por dia con la dieta empleada. Comparado con los valores de un material normal publicado por Dorothy Andersen, se nota que la excrecion dia-ria de grasa del enfermo era 4 veces la normal, mientras que el peso de los heces y el porcentaje de grasa natural contenida en los mismos estaba dentro de los limites normales, aunque muy proximo al limite superior.