Cerebral arteriovenous fistula in the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome.

UMMARY A 12-week-old girl presented with cutaneous haemangiomata and hemihypertrophy of the chest and right upper extremity—stigmata of the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Screening cranial CT-scan followed by cerebral angiogram revealed what is believed to be the first reported occurrence of a cerebral arteriovenous fistula in a patient with this syndrome. Craniotomy and clip application successfully obliterated the fistula. Although rare at present, neurovascular involvement in the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome may be found more frequently with the newer non-invasive diagnostic methods for screening these children. Such findings may strengthen the putative classification of this syndrome within the group of primary mesodermal (vascular) phakomatoses. RESUME Fistule cearebrale arterio-veineuse dans le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber Une fillette de 12 semairies presentait un hemangiome cutane et une hemihypertrophie de la poitrine et du membre superieur droit, signes d'un syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Un scanner du crâne suivi d'une angiographie cerebrale revela ce que les auteurs pensent etre le premier cas rapporte de fistule arterio-veineuse associee a ce syndrome. Une craniotomie et I'application d'un clip ferma la fistule. Bien que rare actuellement, I'implication neurovasculaire dans le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, pourrait etre trouvee plus frequemment grâce aux nouvelles methodes non invasive de diagnostic chez ces enfants. De telles donnees peuvent renforcer la classification possible du syndrome dans le groupe des phacomatoses primaires mesodermiques (vasculaires). ZUSAMMENFASSUNG Cerebrale arteriovenose Fistel beim Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom Ein 12 Wochen altes Madchen hatte cutane Hamangiome und eine Hemihypertrophie der Brust und der rechten oberen Extremitat—Stigmata des Klippel-Trenaunay-Weber Syndroms. Die Befunde eines cranialen CTs und eines anschliesenden cerebralen Angiogramms zeigten eine, wie wir glauben erstmals bei einem Patienten mit diesem Syndrom beschriebene, cerebrale arteriovenose Fistel. Durch Craniotomie und Klamnierung konnte die Fistel erfolgreich verschlossen werden. Die neurovaskulare Beteiligung beim Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom wurde bisher selten festgestellt, man wird sie aber durch die neueren nicht-invasiven diagnostischen Screening-methoden fur diese Kinder in Zukunft haufiger finden. Solche Befunde sprechen fur die mutmasiche Klassifikation dieses Syndroms innerhalb der Gruppe der primaren mesodermalen (vaskularen) Phakomatosen. RESUMEN Fistula arteriovenosa cerebral en el sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber Se presenta una nina con hemangiomas cutaneos y hemihipertrofia del torax y de la extremidad superior derecha, estigmas del sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber. La TAC cerebral, seguida de una angiografia cerebral revelo lo que parece ser el primer caso citado de fistula arteriovenosa cerebral en un paciente con este sindrome. Una craneotomia y la aplicacion de un clip, oblitero la fistula con exito. Aunque rara hasta el presente, la afectacion neurovascular en el sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber puede ser hallado con mayor frecuencia gracias a los neuvos metodos no invasorios de Diagnostico el ‘screening’ de estos ninos, Estos hallazgos pueden reforzar la clasificacion imputada a este sindrome dentro del grupo de las facomatosis mesodermicas primarias (vasculares).