DOI: 10.5279/dk-sa-dda-1577
title: Læbe- ganespalter i Danmark, 1936-1985
title: Clefts of Lip and Palate in Denmark, 1936-1985

description: Læbe-ganespalte er en af de hyppigste medfødte misdannelser overalt på kloden. I Danmark er der i perioden 1936-84 født mere end 6000 børn med læbe-ganespalte. Man ved, at en genetisk komponent (arvelighed) indgår med stor vægt i årsagen til læbe-ganespalter, men ydre faktorer af endnu uafklaret art er væsentligt medvirkende faktorer.     #  Danmark besidder - takket være en konsekvent gennemført centralisering af behandlingen af alle medfødte ansigtsspalter allerede fra begyndelsen af 1930''erne - et unikt register over disse kongenitte misdannelser. Behandlingen foregik til og med 1984 på Diakonissestiftelsen i København, derefter på Rigshospitalet med en parallel registrering på Taleinstitutterne i henholdsvis København og Århus.     #  Projektet har følgende formål:     #     #1. At foretage en deskriptiv epidemiologisk analyse af forekomst     #   og fordeling af ansigtsspalter og disses undergrupper i den     #   totale danske befolkning i perioden 1936-1985 for herved at     #   skaffe basaldata til teratologiske og arbejdsmedicinske     #   studier. Materialet er baseret på fire hovedkilder: 1) V. og P.     #   Fogh-Andersens kirurgiske kartotek fra Diakonissestiftelsen,     #   København, som blev påbegyndt 1. oktober 1934, og som     #   afsluttedes ved årsskiftet 1984-85. På grund af den     #   centraliserede og vederlagsfri behandling indeholder kartoteket     #   de patienter, som er blevet opereret for ansigtsspalter i     #   Danmark i tidsrummet 1936-1984. (Foreligger som fotokopi af     #   manuelle optegnelser). 2)-3): Statens Institut for Talelidende,     #   København og Århus. Dette kartotek omfatter ansigtsspalter fra     #   1939-40 og frem til nu. Det er pålagt jordemødre og læger, der     #   assisterer ved en fødsel af et barn med ansigtsspalte, straks     #   at indberette dette til Taleinstituttet. (Foreligger som     #   fotokopi af manuelle optegnelser). 4) Rigshospitalets     #   edb-registrering af alle patienter med diagnosenumre svarende     #   til ansigtsspalter i perioden 1985-1988. (Foreligger som     #   udskriftslister fra Rigshospitalets patientregistrering).     #     Ved anvendelse af disse fire kilder kan læbe-ganespalternes     #   hyppighed beregnes, opdelt efter type, tidsperioder, køn og     #   andre misdannelser.     #2. At vurdere prognosen for børn med ansigtsspalter på baggrund af     #   dødelighed, dødsårsag og dødsmåde samt hyppigheden af     #   associerede misdannelser, syndromer og kromosom-anomalier.     #   Denne vurdering foretages ved hjælp af Dansk Institut for     #   Klinisk Epidemiologi''s (DIKE) Dødsårsagsregister (1943- ).     #3. At bestemme cancerforekomst og cancerdødelighed for børn med     #   medfødte ansigtsspalter for herved at undersøge en mulig     #   sammenhæng mellem en abnorm fosterudvikling og senere     #   cancersygdom. Denne undersøgelse foretages ved hjælp af     #   Cancerregistret.     #4. At analysere ansigtsspalternes association med mulige     #   sygdomsdeterminanter: forældrealder, paritet, bopæl, årstid og     #   forældrenes erhverv. Denne analyse kan baseres på oplysninger     #   hentet i CPR-registret (1968- ), i Danmarks Statistiks     #   Arbejdsklassifikationsmodul (1976- ), Fødselsregistret     #   (1973- ) samt evt. Taleinstitutternes journaler (1939- ).     #5. At evaluere registreringen af medfødte ansigtsspalter i danske     #   misdannelsesregistre med henblik på de eksisterende     #   registreringssystemers anvendelighed dels som alarmsystem for     #   ophobning af medfødte misdannelser og dels som udgangspunkt for     #   studier af medfødte misdannelsers epidemiologi og genetik.     #   Evalueringen vil omfatte Læbe-ganespalteregistret ved     #   Diakonissestiftelsen, Taleinstitutternes registre,     #   Fødselsregistret og Misdannelsesregistret (1983- ).     #   Karakteristika for ikke-registrerede patienter i de enkelte     #   registre kan bestemmes, hvorved svagheder i de eksisterende     #   registreringssystemer erkendes
description: Clefts of the lip and the palate is one of the most common congenital anomalies in the world. More than 6000 children with cleft lip and palate were born in Denmark in the period 1936-1984. It is a well-known fact that a genetic component (heredity) is one of the main contributory causes of clefts of the lip and palate, but external factors, which have not yet been fully clarified, are also important contributory causes.     #  Owing to a consistent centralization of the treatment of all congenital facial cleft patients as early as from the beginning of the 1930's Denmark possesses a unique register of these congenital anomalies. Until 1984 the treatment took place at Diakonissestiftelsen in Copenhagen, after 1984 at the National Hospital with parallel registrations at the institutes for speech training in Copenhagen and Aarhus.     #  The project has the following purposes:     #     #1. To make a descriptive epidemiological analysis of the incidence     #   and distribution of facial clefts and the subgroups of these     #   in the total Danish population in the period 1936-1985 with the     #   aim of obtaining basic data for studies within the fields of     #   teratology and occupational medicine. The material is based on     #   four main sources: 1) V. and P. Fogh-Andersen's surgical file     #   from Diakonissestiftelsen in Copenhagen, a file which was kept     #   from 1 October, 1934 till the turn of the year 1984-1985.     #   Owing to the fact that the treatment was centralized and free     #   of charge the file contains all the patients who have been     #   operated for cleft lip and palate in Denmark in the period     #   1936-1984. (Available as photocopies of manual records). 2)-3)     #   The state speech clinics in Copenhagen and Aarhus. These files     #   comprise facial cleft patients from 1939-1940 and up till now.     #   Midwives and doctors who assist in connection with the birth     #   of a child with a facial cleft are to report this to the speech     #   clinic immediately. (Available as photocopies of manual     #   records). 4) The National Hospital's computer registration of     #   all patients with diagnosis numbers corresponding to facial     #   clefts in the period 1985-1988. (Available as register     #   transcripts from the patient register of the National     #   Hospital).     #     These four sources may be used as the basis for calculations     #   of the incidence of clefts of the lip and palate, distributed     #   according to type, time periods, sex, and to other anomalies.     #2. To evaluate the prognosis for children with facial clefts on     #   the basis of death-rate, cause of death and manner of death, as     #   well as the frequency of associated congenital deformities,     #   syndroms, and chromosome anomalies. This evaluation is carried     #   out by means of the Register of Causes of Death (1943- ) of the     #   Danish Institute of Clinical Epidemiology - DIKE.     #3. To determine the incidence of cancer and cancer mortality of     #   children with congenital facial clefts in order to examine     #   possible correlations between abnormal embryogeny and later     #   cancer diseases. This survey is carried out by means of the     #   Danish Cancer Registry.     #4. To analyse the association of facial clefts with possible     #   disease determinants: age of the parents, parity, place of     #   residence, time of the year, and occupation of the parents.     #   This analysis may be based on information from the Central     #   Population Register (1968- ), from Danmarks Statistik's     #   Employment Classification Module (1976- ), from the Birth     #   Register (1973- ), and from the case records kept by the speech     #   clinics (1939- ).     #5. To evaluate the registration of congenital facial clefts in     #   Danish registers of anomalies with a view to the applicability     #   of the existing registration systems, partly as an alarm system     #   for the accumulation of congenital anomalies, and partly as the     #   basis for studies of the epidemiology and genetics of     #   congenital anomalies. This evaluation will be based on the     #   register of cleft lip and palate patients of     #   Diakonissestiftelsen, the registers of the speech clinics, the     #   Birth Register, and the Register of Anomalies (1983- ). It will     #   be possible to determine the characteristics of the     #   non-registered patients in the individual registers so that the     #   weaknesses of the existing registration systems may be     #   acknowledged
description: Se abstract
description: See abstract