title: Natural history investigation of 154 patients with dilated cardiomyopathy with or without inflammatory aetiology and with or without viral persistence during their first year after date of diagnosis
title: Verlaufsuntersuchung von 154 Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie mit oder ohne Inflammation und mit oder ohne Viruspersistenz im ersten Jahr nach Diagnosestellung
Creators: name: Schwalb, Birte
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2014
Subjects: Medizin, Gesundheit
Herzmuskelerkrankung
dilatative Kardiomyopathie
dilated cardiomyopathy

description: Diese Untersuchung zeigte den
      klinischen Verlauf von 154 Patienten mit dilatativer
      Kardiomyopathie im ersten Jahr nach Diagnosestellung. Für
      diese Fragestellung war von Bedeutung, dass in diesem vom
      BMBF im Kompetenznetz Herzinsuffizienz und von Eurogene
      geförderten Projekt die 154 Patienten einer DCM sowohl in
      ihrer Gesamtheit als auch in ätiologischen Subgruppen
      analysiert wurden. Die Einteilung erfolgte in Anlehnung an
      die aktuelle Definition der European Society of Cardiology in
      1)Familiäre Kardiomyopathie 2)Nicht familiäre Form als
      a)reine DCM mit 82 Patienten b)DCM mit Viruspersistenz mit 38
      Patienten c)inflammatorische DCM bei 17 Patienten d)DCM mit
      Inflammation und Viruspersistenz mit 15 Patienten. Diese
      wurden einer einjährigen Verlaufsbeobachtung klinischer,
      echokardiographischer und hämodynamischer Parameter
      unterzogen. Mit einer Verbesserung der mittleren EF von 29,3
      auf 43,8% (p&lt;0,001), einer Verringerung des mittleren
      LVEDD von 67,8 auf 61,5mm (p&lt;0,001) und einer
      Überlebensrate von 95,9% konnte ein sehr erfreulicher
      klinischer Verlauf nachgewiesen werden. Dieser Verlauf war
      wesentlich günstiger, als es nach älteren Angaben der
      Literatur zu erwarten gewesen wäre und bestätigt die positive
      Entwicklung des klinischen Verlaufes in neueren Studien. In
      unserer Untersuchung fanden sich sogar 12 Patienten, deren EF
      und LVEDD sich normalisierten. Neben der Darstellung des
      klinischen Verlaufes ging die Untersuchung der Frage nach,
      durch welche Faktoren die dargestellte Entwicklung bedingt
      sein kann. Ursächlich für den erfreulichen klinischen Verlauf
      und die niedrige Mortalität dürfte die korrekte Einhaltung
      einer leitliniengerechten medikamentösen
      Herzinsuffizienztherapie (98,7% der Patienten hatten einen
      Betablocker und/oder einen ACE-Hemmer/AT1-Antagonist
      erhalten) und die Durchführung einer ätiologiespezifischen
      Therapie bei 80% der Patienten sein. Des Weiteren hatten
      Patienten mit besonders schlechten Herzleistungen und
      weiteren leitlinien- bzw. empfehlungsgemäßen Parametern wie
      QRS-Verbreiterung und NYHA-Stadien ICDs und/oder CRTs
      erhalten. Bei vier der ICD-Patienten konnten arrhythmische
      Ereignisse adäquat therapiert werden. CRT-D-Patienten konnten
      ihre initial schlechtere Herzleistung an die der
      ICD-Patienten angleichen, so dass die rechtzeitige Versorgung
      dieser Patienten mit ICD und/oder CRT sicherlich ebenfalls
      zur Besserung der Herzleistung und Reduzierung der Mortalität
      beigetragen hat. Darüber hinaus spielt die enge Anbindung an
      unser Zentrum mit regelmäßigen Verlaufsuntersuchungen und die
      Sensibilisierung für die Erkrankung im Zusammenhang mit den
      Familienuntersuchungen eine große Rolle. Hierdurch konnten
      medikamentöse Therapieanpassungen vorgenommen werden und
      frühzeitige Indikationsstellungen zur Therapieausweitung wie
      ICD- bzw. CRT-Implantation erfolgen. In der Subgruppenanalyse
      konnten Patienten nachverfolgt werden, die sich in ihrem
      klinischen Verlauf unterschieden. Hinsichtlich der Ätiologie
      fanden wir bei Patienten mit Viruslast eine schlechtere
      kardiale Pumpfunktion, häufiger Linksschenkelblöcke und
      häufiger initiale kardiale Dekompensationen als bei
      DCM-Patienten anderer Ätiologie (mit Inflammation oder ohne
      Virusbefall). In der Literatur wird das Vorhandensein einer
      Viruslast wie auch einer Inflammation kontrovers diskutiert.
      Patienten mit einer familiären DCM hatten, wie auch in
      anderen Untersuchungen der Literatur beschrieben, einen
      tendenziell schlechteren klinischen Verlauf als Patienten mit
      einer sporadischen Form (EF bei Follow-up fDCM=40,7% vs.
      sDCM=44,6%, p=0,1945; LVEDD bei Follow-up fDCM=64,3mm vs.
      sDCM=60,7mm, p=0,007). Kardiale Dekompensationen im
      Untersuchungszeitraum betrafen Patienten, die bereits zum
      Einschlusszeitpunkt einen signifikant schlechteren LVEDD
      hatten (LVEDD 74,1mm vs. 67,3mm, p=0,0232). Dies waren
      deutlich jüngere Patienten und zu einem größeren Anteil
      Patienten mit einer familiären DCM. Ein lebensbeendendes oder
      potentiell lebensbeendendes Ereignis (Herztransplantation,
      Tod, ICD-Schock) trat bei Patienten auf, die bereits bei
      Untersuchungsbeginn eine tendenziell schlechtere EF, einen
      größeren LVEDD und ein höheres NYHA-Stadium hatten (EF 26,9%
      vs. 29,1%, n.s.; LVEDD 70,2mm vs. 67,5mm, n.s.; NYHA 2,6 vs.
      2,4 n.s.). Der Anteil an Patienten mit viraler DCM war unter
      diesen Patienten fast doppelt so groß wie unter den
      ereignisfreien Patienten. Patienten mit einem LSB zum
      Einschlusszeitpunkt hatten tatsächlich eine schlechtere EF
      als Patienten mit normaler QRS-Breite (EF 25,2% vs. 30,2%,
      p=0,0026). Aber sogar diese Patienten konnten ihre EF im
      Laufe des Jahres signifikant verbessern. Insgesamt konnten
      wir einen günstigen Verlauf der DCM bei einer gut
      charakterisierten Patientengruppe im ersten Jahr nach
      Diagnosestellung feststellen. Damit konnte diese Untersuchung
      einen Beitrag zur Entwicklung der DCM unter optimaler
      medikamentöser und apparativer Therapie leisten.
description: This investigation showed the
      natural history of 154 patients with dilated cardiomyopathy
      during their first year after date of diagnosis. We detected
      a favorable outcome with an improvement of EF from 29.0 to
      43.8% (p&lt;0.001), an improvement of LVEDD from 67.7 to
      61.5mm (p&lt;0.001) and a one-year-survival rate of 95.9%.
      This development was more favorable than we would have
      expected from older referenced literature. We even detected
      12 patients with a normalization of EF and LVEDD. In addition
      to the presentation of the natural history we discussed,
      which factors were responsible for the favorable outcome and
      found as a major factor medical treatment in accordance to
      the medical guidelines (98.7% of the patients had a therapy
      with beta blockers and/or
      ACE-inhibitors/AT1-reuptake-inhibitors). In addition the
      specific therapy according to the aetiology (taken by 80% of
      the patients with a viral or inflammatory etiology) was also
      responsible for the favorable outcome. Interestingly,
      especially women and patients with a familial DCM decided to
      take an aetiology specific therapy. Furthermore, patients
      with a reduced cardiac output and other additional parameters
      like longer QRS duration or higher NYHA state had an
      implanted ICD and/or CRT. Four ICD-patients suffered from an
      arrhythmic event and got a sufficient antiarrhythmic
      treatment. CRT-D-patients were able to improve their reduced
      cardiac output to the same level of ICD-patients. This means
      that an early implantation of ICD and/or CRT is also
      responsible for the improvement of the cardiac outcome and
      the decrease of the mortality. We also found that the bond
      between our institution and the patient with regular
      visitations and examinations and the education of the disease
      in the context of familial examinations played a role for the
      outcome of the disease. We could adapt the medical treatment
      on short notice and could find the indication for an
      implantation of an ICD and/or CRT in time. Moreover, we
      identified subgroups of patients with different natural
      histories. As for the aetiological subgroups, patients with a
      viral disease had a worse ejection fraction, more frequently
      left bundle branch blocks, and more frequently cardiac
      decompensations when compared to patients with other
      aetiologies. Patients with a familial DCM had a worse natural
      history than patients with a sporadic DCM, as also described
      in the literature (EF at follow-up of patients with fDCM
      40.7% vs. patients with sDCM 44.6%, p=0.1945; LVEDD at
      follow-up of patients with fDCM 64.3mm vs. patients with sDCM
      60.7mm, p=0.007). Patients who suffered from a cardiac
      decompensation during the time of investigation had a
      significantly larger LVEDD at the date of inclusion (LVEDD
      74,1mm vs. 67,3mm, p=0,0232). These patients were younger and
      had more often a familial DCM. A life ending or near life
      ending event (heart transplantation, death, ICD-shock) was
      observed in patients who had a worse EF, a larger LVEDD, and
      a higher NYHA state at the date of inclusion (EF 26.9% vs.
      29.1%, n.s., LVEDD 70.2mm vs. 67.5mm, n.s., NYHA state 2.6
      vs. 2.4, n.s.). In this group of patients, those with viral
      disease was twice as large when compared to patients without
      major cardiac events. Patients with a left bundle branch
      block at the date of inclusion had a worse EF than patients
      with normal QRS-duration (EF 25.2% vs. 30.2%, p=0.0026);
      although even these patients could also improve their EF
      during the time of investigation significantly. Altogether we
      detected a favorable outcome of the natural history of DCM
      for a precisely characterized group of patients during their
      first year after diagnosis. Therefore, this investigation
      could make a significant contribution to the knowledge of the
      natural history of DCM under ideal medical treatment and
      pacemaker therapy, heart transplantation or implantation of
      an artificial heart.