Systemic juvenile idiopathic arthritis: A retrospective cohort study
Creators: name: Παυλίδου, Δέσποινα Χριστίνα Παναγιώτη
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2021
Subjects: Συστηματική μορφή νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας
Βιολογικοί παράγοντες
Έκβαση
Systemic juvenile idiopathic arthritis
Biological agents
Outcome

description: This retrospective cohort study describes systemic juvenile idiopathic arthritis’s (JIA) characteristics in the Greek pediatric population. We included children diagnosed with systemic JIA who were monitored from 1995 until 2020. Patients’ data were recorded in a pre-formatted registry; disease course and outcome were evaluated based on the Wallace criteria, the JADAS and the JADI score. We enrolled 32 patients (18 females) with a median follow-up of 58 months (IQR:29.75,97.50). Most patients (78.13%) had arthritis with a median affected joint count of two (IQR:1,5). Other symptoms included rash (90.63%), lymphadenopathy (34.38%), splenomegaly (34.38%), hepatomegaly (28.13%), and serositis (9.38%). Nearly half of the patients (46.88%) received biological agents, and six of them more than one type. During the first six months after diagnosis, the administration of biological agents did not influence the achievement of inactivity at six months, clinical remission on and off medication (p=0.99, 0.24, and 0.99, respectively). For patients who received biological agents at some point during the disease course, there was no difference in the achievement of clinical remission on and off medication (p=0.99 and 0.36, respectively). The lag time between diagnosis and clinical remission on and off medication was not different (p=0.47 and 0.07, respectively). Oligoarthritis was a good predictor for disease inactivity at six months (OR:6.67, p=0.035) and at last visit (OR:25.8, p=0.011). Patients were compliant with their medication (71.88%) even if 50% experienced side effects. Administration of biological agents was associated with the manifestation of side effects (OR:13, p=0.005). In conclusion, the early administration of biological agents in the first six months was not associated with better disease outcomes. Patients who received biological agents had more complications. The presence of polyarthritis in the disease’s onset portended a disease course more arduous to manage. However, the generalization of the results is dubious.
description: Σε αυτή την αναδρομική μελέτη κοόρτης περιγράφονται τα χαρακτηριστικά της συστηματικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας στον ελληνικό παιδιατρικό πληθυσμό. Στη μελέτη, συμπεριλήφθηκαν παιδιά με συστηματική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα τα οποία παρακολουθούνταν από το 1995 έως το 2020. Συλλέχθηκαν τα στοιχεία των ασθενών και καταγράφηκαν δεδομένα σχετικά με την πορεία και την έκβαση της νόσου βάση των κριτηρίων Wallace, καθώς και των βαθμολογιών JADAS και JADI. Συμπεριλάβαμε 32 ασθενείς (18 θήλεα) με διάμεση διάρκεια παρακολούθησης τους 58 μήνες (IQR: 29.75, 97.50). Η πλειονότητα των ασθενών (78,13%) παρουσίασε αρθρίτιδα με διάμεσο αριθμό προσβεβλημένων αρθρώσεων τις δύο (IQR: 1, 5). Οι ασθενείς παρουσίασαν επίσης εξάνθημα (90,63%), λεμφαδενοπάθεια (34,38%), σπληνομεγαλία (34,38%), ηπατομεγαλία (28,13%), και ορογονίτιδα (9,38%). Σχεδόν το ήμισυ των ασθενών (46,88%) έλαβε θεραπεία με βιολογικούς παράγοντες, και έξι εξ αυτών με περισσότερα από δύο διαφορετικά είδη. Η έγκαιρη χορήγηση βιολογικών παραγόντων στους έξι πρώτους μήνες από τη διάγνωση της νόσου δεν επηρέασε την επίτευξη ανενεργού νόσου στους έξι μήνες, ούτε και την επίτευξη κλινικής ύφεσης υπό και δίχως φαρμακευτική αγωγή (p=0.99, 0.24, και 0.99, αντίστοιχα). Για όσους ασθενείς έλαβαν βιολογικούς παράγοντες γενικά κατά τη διάρκεια της νόσου δεν υπήρχε διαφορά στην επίτευξη κλινικής ύφεσης υπό και δίχως φαρμακευτική αγωγή (p=0.99 και 0.36, αντίστοιχα). Επίσης, δεν υπήρχε διαφορά στον παρεμβαλόμενο χρόνο μεταξύ διάγνωσης και επίτευξης κλινικής ύφεσης υπό και δίχως φαρμακευτική αγωγή (p=0.47 και 0.07, αντίστοιχα). Η παρουσία ολιγοαρθρίτιδας στην έναρξη της νόσου αποτέλεσε καλό προγνωστικό παράγοντα και συσχετίστηκε με επίτευξη ανενεργής νόσου τόσο στους έξι μήνες (OR:6.67, p=0.035) όσο και στην τελευταία επίσκεψη (OR:25.8, p=0.011). Οι ασθενείς ήταν συνεπείς στην αγωγή τους (71,88%) παρόλο που στο 50% εκδήλωσαν ανεπιθύμητες ενέργειες. Η χορήγηση βιολογικών παραγόντων συσχετίστηκε με την εκδήλωση ανεπιθύμητων ενεργειών (OR:13, p=0.005). Συμπερασματικά, η έγκαιρη χορήγηση βιολογικών παραγόντων στους έξι πρώτους μήνες από την διάγνωση δεν συσχετίστηκε με καλύτερη έκβαση της νόσου. Οι ασθενείς που έλαβαν βιολογικούς παράγοντες παρουσίασαν περισσότερες επιπλοκές. Η παρουσία πολυαρθρίτιδας στην αρχική εκδήλωση της νόσου προμήνυε έναν δυσκολότερο έλεγχο της νόσου. Ωστόσο, η γενίκευση των αποτελεσμάτων είναι αμφίβολη.