Double Outlet Right Ventricle – Langzeitüberleben, Verlauf und Komplikationen nach biventrikulärer Korrektur
Creators: name: Wehner, Dorothee
Publisher: name: Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU)
Year: 2024
Subjects: Double Outlet Right Ventricle

description: 1. Hintergrund und Ziele Der Double Outlet Right Ventricle (DORV) gehört zur Gruppe der konotrunkalen Defekte mit einer Inzidenz von 2 bis 3% aller angeborenen Herzfehler. Aorta und Pulmonalarterie entspringen dabei mehrheitlich aus dem rechten Ventrikel. Bei einem „echten“ DORV („true“ DORV) liegt ein doppelter arterieller Konus vor. Der linke Ventrikel entleert sich bei fehlendem nativem Auslass über einen vorliegenden Ventrikelseptumdefekt (VSD). Der Defekt kann anatomisch an verschiedenen Stellen liegen: subaortal, subpulmonal, mittig unter Aorta und Pulmonalarterie (doubly-committed) oder ohne Bezug zu beiden Gefäßen (non committed). Noch seltener ist die Kombination aus DORV und komplettem AV Kanal (DORV+AVSD). Die Schwierigkeit in der Behandlung des DORV besteht vor allem aus dem breiten Spektrum an anatomischer Variabilität und einer großen Anzahl assoziierter Fehlbildungen, wie zum Beispiel dem Vorhandensein einer Pulmonalatresie, einer Aortenisthmusstenose, einer Heterotaxie oder einer Linksherzhypoplasie. Sowohl für die behandelnden Ärzte als auch für Eltern betroffener Patienten stehen tiefgreifende und existenzielle Fragen im Mittelpunkt. Wird das Kind langfristig überleben können? Kann eine Korrekturoperation erfolgen oder ist nur ein palliativer Weg möglich? In welchem Alter wird es operiert und welches Verfahren kann angewendet werden? Wie oft muss es im Laufe des Lebens operiert werden? Was für Komplikationen sind möglich? Ist die Lebenserwartung und Lebensqualität nach einer Korrekturoperation vergleichbar mit Gleichaltrigen? Diese und ähnliche Fragen zu beantworten war das Ziel der Arbeit. Die Auswirkungen vieler verschiedener Einflussfaktoren und Operationstechniken auf die Überlebensstatistik und die Lebensqualität der Patienten liegen daher vor allem im Fokus der vorliegenden Untersuchung. Außerdem sollten relevante Risikofaktoren für Frühsterblichkeit und Reoperationen herausgearbeitet werden. 2. Methoden Zwischen Oktober 1977 und August 2016 wurden im Universitätsklinikum Erlangen 236 Patienten mit einem „true“ Double Outlet Right Ventricle operiert. Davon konnten 147 Patienten (62,3%) biventrikulär korrigiert werden. Die Diagnose eines DORV wurde dann gestellt, wenn Aorta und Pulmonalarterie zu 100% aus dem rechten Ventrikel entspringen. Unter den nachuntersuchten Patienten sind keine Patienten mit einem sogenannten DORV vom Fallot-Typ subsummiert. Als „true“ DORV werden dabei nur die Patienten gezählt, bei denen ein zusätzlicher subaortaler Konus vorhanden ist und keine aortomitrale Kontinuität vorliegt. Dies wurde anhand von echokardiographischen Darstellungen in Kombination mit Herzkatheteruntersuchungen (HKU) festgestellt und überprüft. Die Patientenkohorte wurde je nach Lage des VSD in drei Untergruppen eingeteilt. Gruppe 1 enthält Patienten mit subaortalem VSD mit oder ohne Pulmonalstenose, Gruppe 2 solche mit subpulmonalem VSD und in Gruppe 3 befinden sich Patienten mit komplexen Formen des DORV, die entweder einen doubly-committed VSD, einen non-committed VSD, eine Kombination aus DORV und AVSD oder einen VSD entfernt von der Aorta und zusätzlich eine Obstruktion des linken Ausflusstraktes vorweisen. Das Überleben in den einzelnen Untergruppen wurde anhand von Kaplan-Meier Kurven dargestellt. Außerdem wurden die Reoperationsrate sowie das reoperationsfreie Überleben in Abhängigkeit von der Lage des VSD und dem Vorhandensein zusätzlicher Fehlbildungen erhoben. Des Weiteren wurden verschiedene Risikofaktoren für eine erhöhte Sterblichkeit bzw. eine erhöhte Rate an Reoperationen identifiziert. Es handelte sich hierbei um eine monozentrische, rein retrospektive Studie, bei der die Patienten bis zum 31.03.1999 in der Abteilung für Herzchirurgie der chirurgischen Universitätsklinik Erlangen (Leiter Prof. Dr. med. Jürgen von der Emde), ab 01.04.1999 in der Herzchirurgischen Klinik (Leiter Prof. Dr. med. Michael Weyand) und ab 01.09.2008 in der Kinderherzchirurgischen Abteilung des Universitätsklinikums Erlangen (Leiter Prof. Dr. med. Robert Cesnjevar) operiert wurden. Die Patientendaten wurden den digitalisierten Akten aus dem Patientenverwaltungsprogramm Soarian Clinics (Soarian Health Archive, Cerner, Kansas City, USA) und THG-QIMS (Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgisches Qualitäts- und Informationsmanagementsystem, Münster, Deutschland) entnommen. Für die Daten vor 1996 wurde Einsicht in die Papierakten aus dem Kinderklinik-Archiv genommen. Der postoperative Verlauf der Patienten wurde anhand von digitalisierten Patientenkurven und aktuellen Berichterstattungen der nachbetreuenden Kinderkardiologen analysiert. Die statistische Auswertung der Daten erfolgte mithilfe des Statistikprogrammes SPSS, „Statistical Package for the Social Sciences” (SPSS Statistics for Windows, Version 24.0 und 25.0, IBM Corp. 2012, Armonk, NY, USA), sowie durch Unterstützung des Instituts für Medizininformatik, Biometrie und Epidemiologie der FAU Erlangen. Die Überlebensstatistik wurde anhand von Kaplan-Meier-Kurven erstellt und zwischen den drei Untergruppen mittels Log Rank Tests verglichen. Ein p-Wert kleiner 0,05 wurde als statistisch signifikant angenommen. 3. Ergebnisse Die Ergebnisse unterscheiden sich signifikant zwischen den drei Untergruppen.In Gruppe 1 (n=94) mit subaortalem VSD, davon 73 Patienten mit zusätzlicher Pulmonalstenose, wurde die Korrektur-OP im durchschnittlichen Alter von 30,1 ± 5,2 Monaten durchgeführt. Die Überlebensrate 20 Jahre nach OP betrug in dieser Gruppe 88,8% (95%CI:[78,2;99,4]) mit einem reoperationsfreien Überleben nach 10 Jahren von 73% (95%CI:[62,2;83,8]). Von insgesamt 19 Patienten der Gruppe 2 mit subpulmonalem VSD wurde bei14 Patienten eine Taussig-Bing Konstellation festgestellt. Diese Anomalie erfordert aufgrund der speziellen Pathophysiologie (wie bei Transpositionen) eine frühzeitige und komplexe Operation. In 68,4% der Patienten aus Gruppe 2 musste daher eine arterielle Switch-OP durchgeführt werden. Das durchschnittliche Alter bei OP betrug 11,8 ± 6,2 Monate. Die Überlebensrate nach 20 Jahren lag in dieser Gruppe bei 73,3% (95%CI:[53,3;93,3]), das reoperationsfreie Überleben nach 10 Jahren bei 29,6% (95%CI[4,1;55,1]) was sich vor allem durch die im Verlauf auftretenden Stenosierung des rechten Ausflusstraktes sowie des Aortenbogens erklären lässt. Bei Patienten der Gruppe 3 mit „complex“ DORV (n=34) wurden abhängig von der Form des DORV individuelle Korrekturoperationen durchgeführt. Das durchschnittliche Korrekturalter lag bei 13,1 ± 3 Monaten. Nach 20 Jahren Nachverfolgung lebten kumuliert noch 71,7% (95%CI:[40,7;100]) der Patienten. Das reoperationsfreie Überleben nach 10 Jahren lag mit 50,9% (95%CI:[21,5;80,3]) etwa bei der Hälfte der Patienten. Insgesamt wurden bei 39,5% der gesamten Kohorte vor der Korrektur palliative Maßnahmen ergriffen. Zum Beispiel ein Banding der Pulmonalarterie (PA Banding, n=13), ein zentraler aortopulmonaler Shunt (AP-Shunt, n=18) oder ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt (BT-Shunt, n=4). Als signifikante Risikofaktoren für Reoperationen konnten die Anlage eines rechtsventrikulären Ausflusstrakt-Patches (RVOT-Patch, p=0,018) sowie eines Conduits zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie (RVPA-Conduit, p&lt;0,0001) festgestellt werden. Die Nachbeobachtungszeit betrug im Durchschnitt 10,8 Jahre (95%CI:[9,3;12,3]) nach biventrikulärer Korrektur. 4. Schlussfolgerungen Patienten aus Gruppe 2 mit subpulmonaler Lage des VSD benötigten am häufigsten Reoperationen; das reoperationsfreie Überleben nach 10 Jahren lag bei „nur“ 29,6% (95%CI:[4,1;55,1]). Die subpulmonale Lage des VSD konnte als statistisch signifikanter Risikofaktor für einer erhöhte Sterblichkeit und häufigere Reoperationen identifiziert werden. In den anderen Gruppen konnten zufriedenstellendere Ergebnisse erzielt werden. Trotz eines ähnlichen Korrekturalters mussten in Gruppe 3 mit komplexem DORV seltener Reoperationen bei vergleichbarer Überlebensrate durchgeführt werden. Eine relativ geringe Reoperationsrate sowie eine Überlebensrate von 88,8% (95%CI:[78,2;99,4]) nach 20 Jahren für die Patienten der Gruppe 1 mit subaortalem VSD ist überdies sehr erfreulich. Die Bewertung der Einzelergebnisse ist in Bezug auf die Heterogenität des Krankheitsbildes und die Komplexität der Operationstechniken für die einzelnen Gruppen zum Teil erschwert. RVOT-Patches und RVPA-Conduits wurden außerdem als Risikofaktoren für spätere Reoperationen festgestellt.