title: Messung der linksventrikulären Myokardmasse in der Herz-Computertomographie von Neugeborenen mit angeborenem Herzfehler und Bestimmung des prognostischen Wertes
Creators: name: Nickel, Julie-Marie
Publisher: name: Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU)
Year: 2024

description: Hintergrund und Ziele Eine optimale Diagnostik angeborener Herzfehler (Congenital Heart Disease, CHD) ist für die Wahl der Operationsmethode essenziell. Für die Prognose betroffener Kinder ist es eine entscheidende Frage, ob eine biventrikuläre Korrektur erfolgen kann. Bei dieser versorgt postoperativ ein Ventrikel den Körperkreislauf mit oxygeniertem Blut, der andere Ventrikel den Lungenkreislauf aktiv mit nicht-oxygeniertem Blut. Können aufgrund der anatomischen und hämodynamischen Verhältnisse nicht beide Ventrikel erhalten bleiben, so muss eine univentrikuläre Operation erfolgen. Hiernach versorgt ein Systemventrikel beide Kreisläufe. Der Blutfluss der Lunge erfolgt dabei rein passiv. Ziel dieser Arbeit war es, die linksventrikuläre Myokardmasse (LVM) von Säuglingen mit CHD anhand thorakaler Computertomographie-Angiographie (CTA)-Daten zu bestimmen, Referenzwerte zu berechnen, zu analysieren, ob einzelne CHD-Subtypen mit einer verminderten oder vermehrten LVM vergesellschaftet sind und zu untersuchen, ob die LVM für die Wahl der Operationsmethode als prognostischer Parameter herangezogen werden kann. Die modernen High-Pitch-Dual-Source-Computertomographie-Geräte ermöglichen eine exakte, artefaktarme und dreidimensionale Darstellung des Herzens in weniger als einer Sekunde. Deshalb eignet sich die Dual-Source-CT (DSCT) für die weiterführende Diagnostik und präoperative Planung bei Säuglingen mit CHD als wertvolle Ergänzung zur Echokardiographie. Diese hochauflösenden und artefaktarmen CTA-Aufnahmen, die im Rahmen der ergänzenden Diagnostik durchgeführt wurden, wurden zur Bestimmung der LVM herangezogen. Teilergebnisse der vorliegenden Arbeit wurden bereits in „Diagnostics“ (Basel) veröffentlicht (Ellmann, Nickel et al., Prognostic Value of CTA-Derived Left Ventricular Mass in Neonates with Congenital Heart Disease, Diagnostics 2021, 11(7), 1215). Material und Methoden In dieser retrospektiven Single-Center-Studie erfolgte die Bestimmung der LVM von 132 Säuglingen mittels High-Pitch-DSCT. Eingeschlossen wurden Patienten im Alter von Null bis 365 Tagen, welche im Zeitraum von März 2010 bis Juni 2015 in der radiologischen Abteilung des Universitätsklinikums Erlangen eine thorakale CTA erhielten. Eine Sedierung war nur in seltenen Fällen notwendig. Alle Patienten unserer Studie erhielten die DSCT im Rahmen der Diagnostik von angeborenen Herz- und Lungenfehlbildungen und nicht zu Studienzwecken. Zum Einsatz kamen ausschließlich DSCT-Geräte der zweiten und dritten Generation (Somatom Definition Flash, Somatom Force) mit sehr niedrigen Röhrenspannungen von 80 kV oder 70 kV. Zudem wurde eine automatische Röhrenstrommodulation (CareDose 4D) eingesetzt. Der Röhrenstrom wurde auf 400 mAS/rot, die Kollimation auf 2 x 128 x 0,6 mm oder 2 x 192 x 0,6 mm eingestellt. Die LVM wurde mittels semiautomatischem Verfahren bestimmt. Die Bildrekonstruktion erfolgte in der minimalen Schichtdicke mit einem überlappenden Inkrement (0,6 / 0,5 mm) unter Verwendung eines weichen Rekonstruktionskerns (B26f). Die Bilder wurden anschließend für die Langzeitspeicherung in das Bilddatenarchivierungs- und Kommunikationssystem PACS (Picture Archiving and Communication System) transferiert. Die Auswertung erfolgte mittels der 3D-Nachbearbeitungssoftware Syngo.via (Siemens Healthineers, Forchheim, Germany). Um einen Vier-Kammer-Blick (4K) zu ermöglichen, wurde die multiplanare Rekonstruktion (MPR) genutzt. Die Einstellung erfolgte im 4K, Zwei-Kammer-Blick (2K) und Kurzachse. Die endo- und epikardialen Grenzen des Myokards wurden manuell segmentiert und hieraus durch Subtraktion die linksventrikulären Volumina berechnet. Durch Multiplikation dieser Volumina mit der spezifischen Schwerkraftstoffkonstante des Herzmuskels (1,05 g/ml) erfolgte die Berechnung der LVM. Anschließend wurden die Myokardmassen auf die Körperoberfläche (Body Surface Area, BSA) normiert und miteinander verglichen. Den Patienten wurden 2 ml pro Kilogramm Körpergewicht jodhaltiges Kontrastmittel intravenös verabreicht (Iomeron 350 mg/ml, Bracco, Konstanz, Germany). Die Strahlenbelastung wurde, wie im Patientenprotokoll aufgeführt, als volumetrischer CT Dosis-Index (Computed Tomography Dose Index, CTDIvol) und als Dosis-Längen-Produkt (DLP) erfasst. Die Einteilung in Subgruppen erfolgte sowohl strukturell nach van Praagh als auch nach folgenden anatomischen Defekten: Persistierender Truncus arteriosus (PTA), Fallot-Tetralogie (tetralogy of Fallot, TOF), linksventrikuläre Ausflussobstruktion (left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO), Hypoplastisches Linksherz (HLH), rechtsventrikuläre Ausflussobstruktion (right ventricular outflow tract obstruction, RVOTO), double outlet right ventricle (DORV), Transposition der großen Gefäße (transposition of the great arteries, TGA), Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie (PS/PA), Pathologien der thorakalen Aorta (thoracic aortic pathologies, TAP, inklusive Stenosen und Atresien), Persistierender Ductus arteriosus (PDA) und Septum defekte (SD). Mittels Varianzanalyse (Analyses of Variances, ANOVA) wurde die LVM der verschiedenen CHDs miteinander verglichen. Zur Bestimmung eines Grenzwertes der LVM für eine uni- beziehungsweise biventrikuläre Operation wurde die Grenzwertoptimierungskurve (Receiver Operating Characteristic, ROC) genutzt. Die Überlebensraten berechneten wir mittels Kaplan-Meier-Statistik. Ergebnisse Die LVM unterschied sich zwischen den strukturell nach van Praagh eingeteilten Gruppen nicht signifikant (P &gt; 0,38). Die Auswertung der anatomischen Einteilung ergab, dass die LVM der HLH-Patienten (21,88 ±9,90 g/m2) signifikant kleiner war als die der Vergleichsgruppe ohne Herzanomalie (no applicable disease, NAD; 50,22 ± 9,90 g/m2 ; P &lt; 0,0001). Zudem unterschied sich die LVM der HLH-Patienten signifikant von anderen CHD einschließlich PTA, LVOTO, TGA, PS oder PA und DORV (Alle P &lt; 0,05). Alle anderen Subgruppen unterschieden sich bezüglich der LVM nicht signifikant von den Herzgesunden (P &gt; 0,44). Als prognostischer Faktor für die Operationsplanung konnte ein Schwellenwert für die LVM von 33,9 g/m2 mit einer Sensitivität von 82,3 %, einer Spezifität von 73,7 % und einem positiv prädiktiven Wert (PPV) von 94,9 % berechnet werden. In der Subgruppe der HLH-Patienten ergab sich eine Sensitivität von 50,0 %, eine Spezifität von 100 %, ein PPV von 100 % und ein negativ prädiktiver Wert (NPV) von 83,3 %. Die mittlere Strahlendosis betrug 0,168 mSv. Die Follow-Up-Phase betrug durchschnittlich 6,5 Jahre. In diesem Zeitraum unterschieden sich sowohl die Überlebensraten zwischen den uni- und biventrikulär operierten Patienten, als auch zwischen einer LVM unterhalb oder oberhalb des Grenzwertes nicht signifikant voneinander. Tendenziell waren die Überlebensraten der Patienten mit einer LVM oberhalb des berechneten Schwellenwertes größer als unterhalb des Schwellenwertes. Alle Todesfälle ereigneten sich innerhalb des ersten Jahres nach der Operation. Schlussfolgerung Mittels DSCT kann die LVM von Neugeborenen bestimmt werden. Als einzige angeborene Herzanomalie hat das HLH einen signifikanten Einfluss auf die LVM eines Neugeborenen im ersten Lebensjahr. Die LVM kann als erste in der Literatur beschriebene Referenz für die Therapieplanung bei Neugeborenen mit angeborenen Herzfehlern herangezogen gezogen werden. Unsere Studie zeigt auf, dass unter Berücksichtigung des angegebenen Schwellenwertes von 33,9 g/m2 die Durchführung der funktionell zu bevorzugenden biventrikulären Korrektur verglichen mit der univentrikulären Operation nicht mit einer Erhöhung der Letalität einhergeht.