title: Zur Lokalisation lymphatischer Malformationen an Hals und Mundboden
title: Localization of Lymphatic Malformations of the Neck and Floor of Mouth
Creators: name: Ott, Anna Magdalena Maria
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2015
Subjects: Lymphatic Malformation
lymphatische Malformation
neck
Medizin, Gesundheit
Hals
Mundboden
Lymphangiom
floor of mouth

description: Lymphatic malformations are rare,
      benign, congenital malformations of the lymphatic vessels,
      which can be located anywhere on the body but mostly occur in
      the head and neck region. The aim of the present study was to
      analyze the distribution and localization of lymphatic
      malformations of the head and neck, in order to draw
      conclusions about the prognosis, an adequate therapy and if
      applicable the aetiology. The data from 761 patients with
      vascular anomalies, who were treated at the University Clinic
      Giessen and Marburg, site Marburg, Department of
      Otorhinolaryngology, between 1997 and 2010, were analyzed. 48
      patients (24 male, 24 female) fulfilled the inclusion
      criteria “lymphatic malformation” and “localization in the
      neck or floor of mouth”. The lymphatic malformations were
      located in 44% left-sided, in 21% right-sided and in 35% on
      both sides. 27% of the lesions were macrocystic, 45%
      micorcystic and 27% mixed. 10,4% of the patients belonged to
      stage I according to de Serres (unilateral infrahyoidal), 31%
      to stage II (unilateral suprahyoidal), 23% to stage III
      (unilateral supra- and infrahyoidal), 10,4% to stage IV
      (bilateral suprahyoidal) and 25% to stage V (bilateral supra-
      and infrahyoidal). 16,8% of the patients scored a
      Cologne-Disease-Score (CDS) of 1-4 points, 18,9% 5-7 points
      and 64,6% 8-10 points. The results show that the
      Cologne-Disease-Score correlates with the stage according to
      de Serres (low stage - high CDS) and the microscopic type
      (macrocystic lymphatic malformation - high CDS). Further the
      evaluated data show that macrocystic malformations are
      localized almost exclusively cervical while microcystic
      malformations infiltrate predominantly the floor of the
      mouth. Despite the balanced gender ratio differences appeared
      in the distribution of the stages according to de Serres.
      Lymphatic malformations in stage I occurred only in females,
      whereas in stage V a clear preponderance of males occurred.
      There are different approaches for the treatment of lymphatic
      malformations. In our data surgical treatment was the most
      frequently used method that showed good curative results
      especially for macrocystic lesions in low stages. For just
      these macrocystic lesions in low stages recent studies also
      show very good results with sclerotherapy. For microcystic
      lesions of the tongue and floor of mouth the laser therapy
      has proven to be a good therapeutic option. Especially in
      patients with larger lymphatic malformations, however, a
      combined therapy is most likely to be effective. Overall the
      evaluated patient population showed for microcystic and mixed
      malformations a considerable higher rate in residual
      malformations after therapy than for macrocystic
      malformations.
description: Lymphatische Malformationen sind
      seltene, benigne, kongenitale Malformationen der Lymphgefäße,
      die überall am Körper lokalisiert sein können, meistens
      jedoch im Kopf-Hals-Bereich auftreten. Das Ziel der
      vorliegenden Arbeit war es, die Verteilung und Lokalisation
      von lymphatischen Malformationen von Hals und Mundboden zu
      analysieren, sowie Rückschlüsse auf Prognose, geeignete
      Therapieformen und ggf. auch die Ätiologie ziehen zu können.
      Für diese Arbeit wurden die Daten von 761 Patienten mit
      vaskulären Anomalien, die im Zeitraum von 1997–2010 im
      Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Marburg,
      behandelt wurden, ausgewertet. 48 Patienten (24 weiblich, 24
      männlich) erfüllten die Einschlusskriterien „Lymphatische
      Malformation“ und „Lokalisation am Hals und/oder Mundboden“.
      In 44% der Fälle trat die lymphatische Malformation links, in
      21% rechts und in 35% beidseits auf. In 27% war die
      Malformation makrozystisch, in 45% mikrozystisch und in 27%
      gemischt. 10,4% der Patienten konnten in Stadium I nach de
      Serres (unilateral infrahyoidal) eingeteilt werden, 31% in
      Stadium II (unilateral suprahyoidal), 23% in Stadium III
      (unilateral supra- und infrahyoidal), 10,4% in Stadium IV
      (bilateral suprahyoidal) und 25% in Stadium V (bilateral
      supra- und infrahyoidal). Der erreichte Cologne-Disease-Score
      (CDS) als Maß für die Schwere des Krankheitsbildes lag in
      16,8% bei 1-4 Punkten, in 18,9% bei 5-7 Punkten und in 64,6%
      bei 8-10 Punkten. Die erhobenen Daten zeigen, dass der CDS
      mit dem Stadium nach de Serres(niedriges Stadium – hoher CDS)
      und mit dem mikroskopischen Typ (makrozystische Malformation
      - hoher CDS) korreliert. Weiterhin zeigte sich, dass
      makrozystische Malformationen fast ausschließlich cervikal
      lokalisiert sind, während mikrozystische überwiegend den
      Mundboden infiltrieren. Trotz des ausgeglichenen
      Geschlechterverhältnisses zeigten sich innerhalb der
      Stadienverteilung nach de Serres Unterschiede – so traten
      lymphatische Malformationen im Stadium I nur bei weiblichen
      Patienten auf, während deutlich mehr männliche Patienten eine
      lymphatische Malformation im Stadium V aufwiesen. Für die
      Therapie der lymphatischen Malformationen gibt es
      verschiedene Ansätze. Die chirurgische Therapie war im
      untersuchten Kollektiv das am häufigsten angewandte
      Verfahren, das insbesondere bei makrozystischen Läsionen in
      niedrigen Stadien ein gutes, kuratives Ergebnis verspricht.
      Neuere Studien zeigen jedoch auch ein sehr gutes Ansprechen
      dieser makrozystischen, lymphatischen Malformationen auf eine
      Sklerosierungstherapie. Bei mikrozystischen Läsionen von
      Zunge und Mundboden hat sich die Lasertherapie bewährt. Bei
      größeren lymphatischen Malformationen ist hingegen eine
      kombinierte Therapie am ehesten Erfolg versprechend.
      Insgesamt zeigte sich im untersuchten Kollektiv bei
      mikrozystischen und gemischten lymphatischen Malformationen
      eine deutlich höhere Rate an Residualmalformationen nach
      Therapie als bei makrozystischen Malformationen.