Δερματοσκοπικά χαρακτηριστικά των πρωτοπαθών δερματικών Β- λεμφωμάτων και ψευδολεμφωμάτων, σειρα περιστατικών και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας
Creators: name: Τσιτλακίδου, Αναστασία Ιωάννη
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2023
Subjects: Δερματοσκόπηση
Πρωτοπαθή δερματικά Β-λεμφώματα
Δερματικά ψευδολεμφώματα
Dermoscopy
Primary cutaneous B-Cell lymphoma (PCBCL)
Cutaneous pseudolymphoma (PCL)

description: The entity of primary cutaneous B-cell lymphomas (PCBCLs) contains a complex group of malignant skin neoplasms classified as non-Hodgkin lymphomas. At the time of diagnosis, only skin involvement is present. PCBCL have an indolent clinical course and constitute 20-25% of all primary cutaneous Lymphomas. The differential diagnosis includes many infiltrative and inflammatory diseases as well as tumors and other benign lymphoproliferative disorders such as cutaneous pseudolymphomas, which simulate cutaneous lymphomas clinically and/or histologically. Since the diagnosis of PCBCL may be very challenging, dermoscopy has developed into a very helpful tool, which can help us narrow the diagnosis. This review is related to the dermoscopic clues and features of primary cutaneous B- cell lymphomas and cutaneous pseudolymphomas and involves 30 articles. Our findings are derived from literature research as well as from a case series of five patients, three of them with primary cutaneous B-cell lymphoma and two with pseudolymphoma. Salmon/orange background, white areas/ circles, serpentine/linear irregular /arborizing vessels were the most prevalent non vascular and vascular features in PCBCL and CPL, which cannot be distinguished from each other dermoscopically. Additionally, another dermoscopic feature, perifollicular scales, in PCFCL was evaluated.Dermoscopy has so far been proven very helpful in the diagnosis of inflammatory and tumoral diseases. Since the diagnosis of PCBCL may be very challenging, dermoscopy helps clinicians to include the diagnosis of PCBCL in the differential diagnosis of a solitary tumor, as it has been calculated that PCBCL is clinically suspected only in up to 16,3 % of cases. Dermoscopy has also developed to a guiding tool in order to perform a biopsy and confirm the diagnosis of the disease and some dermoscopic features may also serve as predictors for the diagnosis. In summary, dermoscopy is very important in order not to misdiagnose a PCBCL, but a comprehensive approach (histological, immunohistochemical and /or molecular) is still required.
description: Η οντότητα των πρωτοπαθών δερματικών B-λεμφωμάτων (PCBCLs) περιέχει μια σύνθετη ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων του δέρματος που ταξινομούνται ως μη Hodgkin λεμφώματα και δεν παρατηρειται εξωδερματικη συμμετοχη. Τα PCBCL έχουν καλη κλινική προγνωση αποτελούν το 20-25% όλων των πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει πολλές διηθητικές και φλεγμονώδεις ασθένειες καθώς και όγκους και άλλες καλοήθεις λεμφουπερπλαστικές διαταραχές όπως τα δερματικά ψευδολεμφώματα, με τα οποία εχουν ομοια κλινικά ή/και ιστολογικά χαρακτηριστικα. Δεδομένου ότι η διάγνωση των δερματικων Β-λεμφωματων μπορεί να είναι πολύ δύσκολη, η δερματοσκόπηση έχει εξελιχθεί σε ένα πολύ χρήσιμο διαγνωστικο εργαλείο, το οποίο μπορεί να μας βοηθήσει να συμπεριλαβουμε στη διαφορική διάγνωση τα δερματικά β-λεμφώματα σε κλινικά μη ύποπτες περιπτώσεις. Αυτή η βιβλιογραφική ανασκόπηση σχετίζεται με τα δερμοσκοπικά χαρακτηριστικά των πρωτοπαθών δερματικών Β-λεμφωμάτων και των δερματικών ψευδολεμφωμάτων και περιλαμβάνει 30 άρθρα. Τα ευρήματά μας προέρχονται από βιβλιογραφική έρευνα καθώς και από την παρουσίαση 5 περιστατικών, 3 εκ των οποίων διεγνώσθησαν με πρωτοπαθές δερματικό Β- λέμφωμα και 2 με ψευδολέμφωμα. Πορτοκαλόφαιες ωοειδείς περιοχές, λευκές δίχως δομή περιοχές/λευκοί κύκλοι, λεπτά γραμμοειδή διακλαδιζόμενα αγγεία αποτελούν τα μη αγγειακά και αγγειακά δερματοσκοπικά ευρήματα των δερματικών Β- λεμφωμάτων καθώς και των ψεύδολεμφωματων, δυο οντότητες που δεν μπορούν να διακριθούν μεταξύ τους με την βοήθεια της δερματοσκόπησης. Παρατηρήθηκε, σε ενα απο τα περιστατικά των δερματικών Β λεμφωμάτων των βλαστικων κέντρων, περιθυλακικό λέπι, ενα δερματοσκοπικό εύρημα που δεν χαρακτηρίζει αυτη την οντότητα. Η δερματοσκόπηση έχει αποδειχθεί μέχρι στιγμής ιδιαίτερα χρήσιμη στη διάγνωση πολλών φλεγμονωδών και καρκινικών δερματικών νόσων. Δεδομένου ότι η διάγνωση των δερματικών Β λεμφωμάτων μπορεί να είναι πολύ δύσκολη, η δερματοσκόπηση βοηθά τους κλινικούς γιατρούς να συμπεριλάβουν αυτή την κλινική οντότητα στη διαφορική διάγνωση ενός μεμονωμένου όγκου, καθώς έχει υπολογιστεί ότι η υποψία ενος δερματικού Β λεμφώματος τίθεται κατα την κλινική εξέταση μονο σε 16,3 % των περιπτώσεων. Η δερματοσκόπηση έχει επίσης εξελιχθεί σε ένα εργαλείο καθοδήγησης προκειμένου να ληφθεί το κατάλληλο για βιοψία υλικό έτσι ωστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου. Επίσης, καποια δερματοσκοπικά ευρηματα ίσως να μπορούν να θεωρηθούν θετικοί ή/και αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες όσον αφορά την εμφάνιση ενός δερματικού Β-λεμφώματος καθώς και της κλινικής πορείας αυτού. Εν περιλήψει, η δερματοσκόπηση είναι πολύ σημαντική στη διαγνωση των PCBCL, ωστόσο μια ολοκληρωμένη προσέγγιση καθε περιστατικού (ιστολογική, ανοσοϊστοχημική ή/και μοριακή) ειναι απαραίτητη και αναπόφευκτη