title: Bedeutung der „long-term“-Herzratenvariabilität-Messung für die medizinische Langzeitbetreuung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern
Creators: name: Pieringer, Felix Bastian
Publisher: name: Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU)
Year: 2025

description: Objectives: Due to medical advances in recent decades, more and more patients with congenital heart defects (AHF) are reaching adulthood. Therefore, the care of adults with congenital heart defects (EmaH) has an important role to play. However, despite supposedly good treatment at a young age, affected individuals are considered to have chronic (cardiac) disease, as cardiac and non-cardiac sequelae and concomitant diseases often exist or develop. The investigative procedures required for follow-up depend largely on the nature of the underlying AHF, the treatment regimens implemented, and the symptoms experienced by the affected individual. A simple, noninvasive means of providing conclusions about cardiac function and overall health is heart rate variability (HRV) measurement. Although this technique has been long established in general cardiology, there have been only single studies on heart rate variability (HRV) in EmaH. In particular, data on long-term HRV measurements are completely lacking in some AHF. The aim of the present work is to clarify the value of long-term HRV measurements in EmaH in order to contribute to their better long-term medical care. Design &amp; Methods: A total of 86 EmaH (mean age: 37.4 ± 11.0 years, 52.3% female) were included in the study. Patients were divided into three groups (I. primary cyanotic AHF, II. primary acyanotic AHF, and III. connective tissue disease (Marfan and Loeys-Dietz syndromes)) according to their leading cardiac abnormalities on the basis of available medical records. The Faros 180 sensor (Bittium Corp., Oulu, Finland) was used to record SDNN (= standard deviation of NN intervals) and RMSSD (= root mean square of successive differences) values in 24-hour heart rate variability measurements and compared within as well as between groups. Data were analyzed by t-test and Mann-Whitney U-test, respectively. Observations &amp; Results: The patients had as leading cardiac defect or genetic syndrome, transposition of the great arteries (TGA, n = 18), Marfan syndrome (n = 12), tetralogy of Fallot (TOF, n = 11), Ebstein's anomaly (n = 6), aortic isthmic stenosis (CoA, (n = 5), congenitally corrected transposition of the great arteries (CCT, n = 5), a double outlet right ventricle (DORV, Fallot type, n = 5), aortic valve stenosis (AS, n = 4), an atrial septal defect (ASD, n = 3), ventricular septal defect (VSD, n = 3), double inlet ventricle (DIV, n = 3), truncus arteriosus communis (TAC, n = 2), pulmonary atresia with VSD (PA+VSD, n = 2), Loeys-Dietz syndrome (n = 2), pulmonary valve agenesis (n = 2), pulmonary atresia with intact ventricular septum (n = 1), tricuspid atresia (TrA, n = 1), and univentricular heart (n = 1). Sixty-nine patients had undergone cardiac surgery for their AHF. Comparing groups, patients with primary acyanotic heart defects (n = 26) showed decreased SDNN compared with patients with connective tissue disease (n = 14) (135.5 ± 38.3 ms vs. 166.6 ± 39.7 ms; p = 0.021). Within the primary cyanotic heart defect group, patients with other conotruncal anomalies (n = 22) had a lower SDNN value than patients with TGA (133.5 ± 40.6 ms vs. 175.4 ± 59.9 ms; p = 0.013). In addition, patients with TGA after atrial switch surgery (n = 13) had significantly higher HRV values than patients with other surgery (n = 32) (RMSSD: 53.6 ± 20.7 ms vs. 38.4 ± 18.3 ms; p = 0.019; SDNN: 183.5 ± 58.4 ms vs. 136.3 ± 45.3 ms; p = 0.006). Patients with TGA had increased SDNN (175.4 ± 59.9 ms vs. 140.5 ± 41.3 ms; p = 0.005) and RMSSD (49.1 ± 19.7 ms vs. 38.5 ± 16.2 ms; p = 0.035) compared to the remaining EmaH. Increased SDNN values were also measured in patients with Marfan syndrome compared to the rest of EmaH (175.2 ± 35.3 ms vs. 143.4 ± 48.0 ms; p = 0.031). Partial results of the present study were published by Pieringer et al. on April 2, 2024 in the Journal of Clinical Medicine under the title "Continuous Long-Term Assessment of Heart Rate Variability in Adults with Cyanotic Congenital Heart Disease after Surgical Repair". Conclusions: The detection of abnormalities in the HRV analysis of EmaH may be of clinical relevance, as it may be associated with the occurrence of complications and increased mortality. In particular, the different cardiac surgical procedures appear to influence HRV to varying degrees. HRV analysis could help with risk stratification and treatment planning. However, as HRV is influenced by numerous other factors such as age, gender, genetics and comorbidities, it seems to be particularly well suited for the assessment of intra-individual disease progression. Further studies are needed to better understand the underlying mechanisms and to explore the full potential of HRV analysis to optimize patient care.
description: Hintergrund und Ziele: Aufgrund der medizinischen Fortschritte der letzten Jahrzehnte erreichen immer mehr Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) das Erwachsenenalter. Deshalb kommt der Versorgung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EmaH) eine wichtige Rolle zu. Aber trotz der vermeintlich guten Behandlung in jungen Jahren gelten die Betroffenen als chronisch (herz-) krank, da häufig kardiale und nicht-kardiale Folge- und Begleiterkrankungen bestehen oder sich entwickeln. Die für die Nachsorge erforderlichen Untersuchungsverfahren richten sich weitgehend nach der Art des zugrundeliegenden AHF, den durchgeführten Behandlungsmaßnahmen und den Beschwerden der Betroffenen. Ein einfaches, nicht-invasives Mittel, um Rückschlüsse auf die kardiale Funktion und den allgemeinen Gesundheitszustand zu geben, ist die Herzratenvariabilitätsmessung (HRV-Messung). Obwohl dieses Verfahren in der allgemeinen Kardiologie schon lange etabliert ist, gibt es bislang nur einzelne Studien zur Herzratenvariabilität (HRV) bei EmaH. Insbesondere Daten zu Langzeit-HRV-Messungen fehlen bei einigen AHF gänzlich. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, den Stellenwert der HRV-Langzeitmessungen bei EmaH zu klären, um damit einen Beitrag zu deren besseren medizinischen Langzeitversorgung zu leisten. Methoden: Insgesamt 86 EmaH (mittleres Alter: 37,4 ± 11,0 Jahre, 52,3% weiblich) wurden in die Studie eingeschlossen. Die Patienten wurden anhand der vorliegenden Krankenunterlagen in Abhängigkeit von ihren führenden Herzfehlern in drei Gruppen eingeteilt (I. primär azyanotische AHF, II. primär zyanotische AHF und III. Bindegewebserkrankungen (Marfan- und Loeys-Dietz-Syndrom)). Mit dem Faros 180 Sensor (Bittium Corp., Oulu, Finnland) wurden in 24-Stunden-Herzratenvariabilitätsmessungen die SDNN- (= standard deviation of NN intervals) und RMSSD-Werte (= root mean square of successive differences) erfasst und innerhalb wie auch zwischen den Gruppen verglichen. Die Daten wurden mittels t-Test beziehungsweise Mann-Whitney-U-Test analysiert.   Ergebnisse und Beobachtungen: Die Patienten hatten als führenden Herzfehler bzw. genetisches Syndrom eine Transposition der großen Arterien (TGA, n = 18), ein Marfan-Syndrom (n = 12), eine Fallot’sche Tetralogie (TOF, n = 11), Ebstein’sche Anomalie (n = 6), Aortenisthmusstenose (CoA, n = 5), kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (CCT, n = 5), einen Double Outlet Right Ventricle (DORV, Fallot-Typ, n = 5), eine Aortenklappenstenose (AS, n = 4), einen Vorhofseptumdefekt (ASD, n = 3), Ventrikelseptumdefekt (VSD, n = 3), Double Inlet Ventricle (DIV, n = 3), Truncus arteriosus communis (TAC, n = 2), eine Pulmonalatresie mit VSD (PA+VSD, n = 2), ein Loeys-Dietz-Syndrom (n = 2), eine Pulmonalklappenagenesie (n = 2), Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (n = 1), Trikuspidalatresie (TrA, n = 1) und ein univentrikuläres Herz (n = 1). 69 Patienten waren wegen ihres AHF kardiochirurgisch behandelt worden. Im Gruppenvergleich zeigten Patienten mit primär azyanotischen Herzfehlern (n = 26) gegenüber Patienten mit Bindegewebserkrankungen (n = 14) einen erniedrigten SDNN-Wert (135,5 ± 38,3 ms vs. 166,6 ± 39,7 ms; p = 0,021). Innerhalb der primär zyanotischen Herzfehlergruppe hatten Patienten mit sonstigen konotrunkalen Anomalien (n = 22) einen niedrigeren SDNN-Wert als Patienten mit TGA (133,5 ± 40,6 ms vs. 175,4 ± 59,9 ms; p = 0,013). Zudem wurden bei Patienten mit TGA nach Vorhofumkehr-Operation (n = 13) signifikant höhere HRV-Werte als bei anderweitig operierten Patienten (n = 32) gemessen (RMSSD: 53,6 ± 20,7 ms vs. 38,4 ± 18,3 ms; p = 0,019; SDNN: 183,5 ± 58,4 ms vs. 136,3 ± 45,3 ms; p = 0,006). Patienten mit TGA hatten im Vergleich zu den übrigen EmaH einen erhöhten SDNN- (175,4 ± 59,9 ms vs. 140,5 ± 41,3 ms; p = 0,005) und RMSSD-Wert (49,1 ± 19,7 ms vs. 38,5 ± 16,2 ms; p = 0,035). Auch bei Patienten mit Marfan-Syndrom wurden im Vergleich zu den übrigen EmaH erhöhte SDNN-Werte gemessen (175,2 ± 35,3 ms vs. 143,4 ± 48,0 ms; p = 0,031). Teilergebnisse der vorliegenden Arbeit wurden von Pieringer et al. am 02.04.2024 im Journal of Clinical Medicine unter dem Titel „Continuous Long-Term Assessment of Heart Rate Variability in Adults with Cyanotic Congenital Heart Disease after Surgical Repair“ veröffentlicht. Schlussfolgerungen und Diskussion: Der Nachweis von Abnormitäten in der HRV-Analyse von EmaH ist möglicherweise von klinischer Relevanz, da dieser mit dem Auftreten von Komplikationen und einer erhöhten Mortalität assoziiert sein kann. Insbesondere die verschiedenen kardiochirurgischen Eingriffe scheinen die HRV unterschiedlich stark zu beeinflussen. Die HRV-Analyse könnte bei der Risikostratifizierung und Therapieplanung helfen. Da die HRV jedoch von zahlreichen weiteren Faktoren wie Alter, Geschlecht, Genetik und Komorbiditäten beeinflusst wird, scheint sie besonders gut zur Beurteilung des intraindividuellen Krankheitsverlaufes geeignet zu sein. Weitere Studien sind erforderlich, um die zugrunde liegenden Mechanismen besser zu verstehen und das volle Potenzial der HRV-Analyse zur Optimierung der Patientenversorgung zu erforschen.