title: Das thorakale Growing Teratoma Syndrom von nichtseminomatösen Keimzelltumoren: Eine interdisziplinäre Herausforderung
title: The thoracic growing teratoma syndrome of nonseminomatous Germ Cell Tumors: An interdisciplinary challenge
titleType: AlternativeTitle
Creators: name: Chalepaki-Ntelli, Kyriaki
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2021
Subjects: Medical sciences Medicine
Medizin
nonseminomatous Germ Cell Tumors
Nichtseminomatöser Keimzelltumor
Hodentumor
Metastasen
Growing Teratoma Syndrom
Lungenmetastasen
Growing Teratoma Syndrome

description: In our retrospective study, prospectively collected data were used to analyze the rare clinical presentation of 29 TGTS patients. Since the pathophysiological basis of a GTS is not clear, different theories still exist. Simultaneously, the diagnosis is proven challenging due to the pretreatment. The gold standard of therapy is the complete resection of the growing teratoma with a curative approach. On one hand, this clarifies the histology of the tumor and, on the other hand, minimizes the likelihood of a relapse or malignant transformation. We were able to achieve a complete resection in all patients with mostly extended resections. Due to their size, growing teratomas can cause compression phenomena or infiltration of important central structures. Because of this and its proximity to central structures, resection represents a surgical challenge. The thoracic growing teratomas in our collective data showed a median size of 64.5 mm (10-210 mm). We were able to detect multilocalized infestation in approximately every third patient (34.5%, n = 10). A total of 44 operations were performed, 25 of which were thoracotomies (including 6 double thoracotomies), 6 sternotomies, 7 transabdominal resections and 6 neck dissections. Regarding the prognosis, the following factors were examined in relation to survival: 1) patient's age at diagnosis (p = 0.140), 2) tumor size (p = 0.119), 3) multilocalisation of the TGTS (p = 0.159), 4) need for high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation (p = 0.373), 5) necessity of an extended resection (p = 0.159) and 6) time of diagnosis of TGTS (p = 0.987) - during treatment of the primary tumor or during relapse. None of the above factors showed a significant impact on survival. The recognition of the rare syndrome, the interdisciplinary consultation and the understanding of the treatment strategy, are all critical for success. Thanks to this interdisciplinary approach, the optimal time point for the appropriate therapeutic approach can be precisely planned, while procedures unnecessary for the patient can be spared. In our patient population, this approach resulted in low morbidity, a 5-year and 10-year survival rate of 93%, and a 15-year survival rate of 84% without mortality. At the same time, only 14.3% (n=4) of the patients in total, suffered a relapse. Limitations of our study include the small patient population size, the retrospective study design and the absence of data such as IGCCCG-classification or the initial tumor markers. However, to the best of our knowledge, this is so far the largest group of TGTS patients, examined in literature, after testicular or extragonadal non-seminomatous germ cell tumors. In summary, the complexity of this disease requires close collaboration between oncologists, urologists and thoracic surgeons.
description: In unserer retrospektiven Studie konnte mit prospektiv erhobenen Daten das seltene Krankheitsbild von 29 TGTS-Patienten analysiert werden. Da die pathophysiologische Erklärung eines GTS nicht eindeutig ist, bestehen noch unterschiedliche Theorien. Die Diagnosestellung ist aufgrund der Vorbehandlung erschwert. Goldstandard der Therapie ist die komplette Resektion des Growing Teratomas unter kurativem Ansatz. Hierdurch wird einerseits die Histologie des Tumors geklärt, andererseits die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs oder einer malignen Transformation minimiert. Eine komplette Resektion konnten wir bei allen Patienten mit größtenteils erweiterten Resektionen erreichen. Durch ihre Größe können Growing Teratome Kompressionsphänomene oder Infiltrationen von wichtigen zentralen Strukturen verursachen. Hierdurch und durch ihre Nähe an zentralen Strukturen stellt die Resektion eine chirurgische Herausforderung dar. Die thorakalen Growing Teratome zeigten in unserem Kollektiv eine mediane Größe von 64,5 mm (10-210 mm). Bei ungefähr jedem dritten Patienten konnten wir einen multilokalisierten Befall nachweisen (34,5%, n=10). Es erfolgten insgesamt 44 Operationen, davon 25 Thorakotomien (inklusive 6 Doppel-Thorakotomien), 6 Sternotomien, 7 transabdominelle Resektionen und 6 Neck Dissektionen. Bezüglich der Prognose wurden das Patientenalter bei Diagnose (p=0,140), die Tumorgröße (p=0,119), die Multilokalisation des TGTS (p=0,159), die Notwendigkeit der Applikation von HochdosisChemotherapie und autologer Stammzelltransplantation (p=0,373), die Notwendigkeit einer erweiterten Resektion (p=0,159) und der Zeitpunkt der Diagnosestellung des TGTS (p=0,987) -während der Behandlung des Primarius oder während eines Rezidivs- auf das Überleben untersucht. Keiner dieser Faktoren zeigten einen signifikanten Einfluss auf das Überleben.Zusammenfassung 123 Das Erkennen des seltenen Syndroms, die Interdisziplinarität und das Verständnis für die Strategie zur Behandlung führen zum Erfolg. Durch diese Interdisziplinarität kann der optimale Zeitpunkt des jeweiligen Therapieverfahrens genau geplant werden und unnötige Therapien dem Patienten erspart werden. In unserem Patientengut konnte hierdurch eine niedrige Morbidität, eine 5-Jahres-Überlebensrate von 93%, eine 10-Jahres- Überlebensrate von 93% und eine 15-Jahres-Überlebensrate von 84% ohne Mortalität erreicht werden. Im gesamten Patientenkollektiv der Studie erlitten 14,3% (n=4) ein Rezidiv des GTS. Einschränkungen in unserer Studie waren das kleine Patientenkollektiv und das retrospektive Studiendesign. Daten wie zum Beispiel die IGCCCG-Klassifikation oder die initialen Tumormarker fehlten. Jedoch ist dies, unseres Wissens nach, das bisher größte in der Literatur untersuchte Kollektiv von TGTSPatienten nach testikulären oder extragonadalen nichtseminomatösen Keimzelltumoren. Zusammengefasst erfordert die Komplexität dieser Erkrankung eine enge Zusammenarbeit zwischen Onkologen, Urologen und Thoraxchirurgen.