Ινιδιακή Σπειραματονεφρίτιδα: ανασκόπηση βιβλιογραφίας και σειρά περιπτώσεων
Creators: name: Τσιελεστίνα, Πουλλή Ντίνου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2024
Subjects: Ινιδιακή σπειραματονεφρίτιδα
DNAJB9
Ινίδια
Fibrillary glomerulonephritis
Fibrils

description: Η ινιδιακή σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από εναπόθεση άτακτα διατεταγμένων ινιδίων μεγέθους 14-24 nm στο σπείραμα. Η διαφορική διάγνωση της από άλλες παθήσεις οι οποίες χαρακτηρίζονται από εναπόθεση ινιδίων στο σπείραμα, μπορεί να είναι ιδιαίτερα πολύπλοκη. Η ανακάλυψη της παρουσίας της πρωτεΐνης DNAJB9 στο σπείραμα των ασθενών με ινιδιακή σπειραματονεφρίτιδα το 2018, και η ιδιαίτερα αυξημένη ευαισθησία και ειδικότητα αυτής στη διάγνωση της ινιδιακής σπειραματονεφρίτιδας, προκάλεσε επανάσταση στη μελέτη της νόσου. Παρά τις προόδους στη διάγνωση, τα δεδομένα σχετικά με την θεραπευτική αντιμετώπιση της ινιδιακής σπειραματονεφρίτιδας είναι περιορισμένα, με την ανοσοκατασταλτική αγωγή να αποτελεί τη βάση της θεραπευτικής αντιμετώπισης. Στην παρούσα εργασία καταγράφονται τα κλινικοεργαστηριακά και ιστολογικά δεδομένα εννέα περιστατικών με ινιδιακή σπειραματονεφρίτιδα, τα οποία διαγνώσθηκαν μεταξύ 2016 - 2023 στη Νεφρολογική Κλινική του ΓΝΑ «Γ. Γεννηματάς». Τα περιστατικά αφορούν 5 άνδρες και 4 γυναίκες, με μέση ηλικία διάγνωσης τα 58 έτη, 77% των οποίων παρουσίασαν νεφρωσικού εύρους πρωτεϊνουρία, 66% αιματουρία και μέση τιμή κρεατινίνης 1,4mg/dl. Το συχνότερο ιστολογικό πρότυπο σπειραματικής βλάβης ήταν το μεσαγγειοϋπερπλαστικό. Σημαντικές συννοσηρότητες που καταγράφονται είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η σαρκοείδωση. Η θεραπευτική αντιμετώπιση συμπεριλάμβανε κυρίως ανοσοκατασταλτική αγωγή και το μέσο διάστημα παρακολούθησης ήταν στους 24 μήνες. Το 66% των ασθενών παρουσίασε μερική ύφεση, 11% πλήρη ύφεση και 33% εμμένουσα νεφρική δυσλειτουργία. Συμπερασματικά η ινιδιακή σπειραματονεφρίτιδα αποτελεί μια σπάνια νόσο η οποία παρουσιάζει ετερογένεια κλινικών και ιστολογικών χαρακτηριστικών.
description: Fibrillary glomerulonephritis is characterized by the deposition of disorganized fibrils (12-24 nm) in the glomerulus. Differential diagnosis from other diseases with fibrillary deposits can be complex. The discovery of DNAJB9 protein in the glomerulus of patients with fibrillary glomerulonephritis, in 2018 revolutionized its diagnosis, with increased sensitivity and specificity. Despite advances in diagnosis, therapeutic data for fibrillary glomerulonephritis are limited, with immunosuppressive therapy being the basis of treatment. This work records clinical, laboratory, and histological data from nine cases diagnosed with fibrillary glomerulonephritis, between 2016-2023, at the Nephrology Clinic of GNA “G. Gennimatas”. Cases involved 5 males and 4 females, with a median age of 58 years at diagnosis. 77% presented with nephrotic range proteinuria, 66% with hematuria, and a mean creatinine level of 1.4 mg/dl at diagnosis. The most common histological pattern was mesangioproliferative. Significant comorbidities included systemic lupus erythematosus and sarcoidosis. Treatment included mainly immunosuppressive agents, with a follow-up period of 24 months. 66% showed partial remission, 11% complete remission, and 33% had progressive renal disease. In conclusion, fibrillary glomerulonephritis represents a rare disease with heterogeneous clinical and histological characteristics.