Μέθοδοι προσδιορισμού της ελλιπώς γαλακτοζυλιωμένης IgA1 ανοσοσφαιρίνης
Creators: name: Κουρή, Νικολέττα-Μαρία Σταματίου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2024
Subjects: ΙgΑ νεφρoπάθεια
Ελλιπώς γαλακτoζυλιωμένη ΙgΑ1 ανoσoσφαιρίνη
Λεκτίνη Helix Aspersa
Μονοκλωνικό αντίσωμα ΚΜ55
IgA nephropathy
Galactose deficient IgA1 immunoglobulin
Lectin Helix Aspersa
Monoclonal antibody ΚΜ55

description: Την τελευταία εικοσαετία γίναμε μάρτυρες σημαντικών εξελίξεων στην κατανόηση της παθογένειας της ΙgΑ νεφρoπάθειας, πρωτεύοντα ρόλο στην οποία διαδραματίζει η παθολογική διαμόρφωση της αρθρωτής περιοχής της ΙgΑ1 ανoσoσφαιρίνης και συγκεκριμένα η ελλιπής γαλακτoζυλίωση της. Οι ασθενείς με ΙgΑ νεφρoπάθεια εμφανίζουν υψηλότερες τιμές ελλιπώς γαλακτoζυλιωμένης ΙgΑ1 ανoσoσφαιρίνης στον ορό από ότι οι υγιείς εθελοντές ή οι πάσχοντες από άλλα νεφρικά νοσήματα και η ελλιπώς γαλακτoζυλιωμένη ΙgΑ1 ανoσoσφαιρίνη είναι αυτή που εναποτίθεται στα νεφρικά σπειράματα πυροδοτώντας την αλυσίδα των ανοσιακών αντιδράσεων που οδηγεί στη νεφρική βλάβη. Αυτή η ανακάλυψη γέννησε την ελπίδα ότι θα μπορούσε να καταστεί δυνατή η διάγνωση της ΙgΑ νεφρoπάθειας χωρίς την ανάγκη διενέργειας νεφρικής βιοψίας, όπως για παράδειγμα συνέβη με τον προσδιορισμό των αντισωμάτων έναντι του υποδοχέα της φωσφολιπάσης Α2 στη μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. Υπήρξε επίσης η προσδοκία ότι ο προσδιορισμός των επιπέδων της ελλιπώς γαλακτoζυλιωμένης ΙgΑ1 ανoσoσφαιρίνης θα μπορούσε να παρέχει πληροφορίες για την πρόγνωση της νόσου, για τις πιθανότητες ανταπόκρισης στη θεραπεία και να επιτρέψει την έγκαιρη διάγνωση της υποτροπής της στα νεφρικά μοσχεύματα. Στην παρούσα ανασκόπηση συνοψίστηκε η γνώση μας πάνω στην παθογένεια της ΙgΑ νεφρoπάθειας εστιάζοντας στο ρόλο που διαδραματίζει η ελλιπώς γαλακτoζυλιωμένη ΙgΑ1 ανoσoσφαιρίνη και αναζητήθηκαν τα πιθανά αίτια αυτής της ελλιπούς γαλακτoζυλίωσης. Παρουσιάστηκαν τόσο οι παλαιότερες όσο και οι νεότερες μέθοδοι προσδιορισμού της, συγκρίθηκαν μεταξύ τους, αναλύθηκαν τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα τους, ανασκοπήθηκαν εκτενώς οι εφαρμογές που βρήκαν σε ερευνητικό επίπεδο και τέλος εξετάστηκαν οι προοπτικές τους να εισέλθουν στην καθ΄ ημέρα κλινική πράξη.
description: Over the past two decades, we have witnessed significant developments in our understanding of the pathogenesis of ΙgΑ nephropathy: The pathological conformation of the hinge region of ΙgΑ1 immunoglobulin, specifically its deficient galactosylation is believed to have a central role in the development of the disease. Patients with ΙgΑ nephropathy exhibit higher levels of galactose-deficient ΙgΑ1 immunoglobulin in the serum compared to healthy volunteers or individuals suffering from other renal diseases. This galactose-deficient ΙgΑ1 immunoglobulin deposits in the renal glomeruli, triggering a chain of immune reactions leading to renal damage. This discovery raised the hope that the diagnosis of ΙgΑ nephropathy could be made without performing a renal biopsy, similar to what happened after the identification of antibodies against phospholipase A2 receptor in membranous glomerulonephritis. There was also the expectation that determining levels of galactose-deficient ΙgΑ1 immunoglobulin could provide information about the prognosis of the disease, response to treatment, and enable early diagnosis of recurrence in renal transplants. In this review, our knowledge of the pathogenesis of ΙgΑ nephropathy was summarized, focusing on the role played by galactose-deficient ΙgΑ1 immunoglobulin, and the possible causes of this deficient galactosylation were explored. Both older and newer methods of its determination were presented, compared, their advantages and disadvantages analyzed, and their applications at the research level were extensively reviewed. Finally, the prospects of these methods entering daily clinical practice were discussed.