title: Aetiopathogenetic meaning and clinical association and relevance of the sonographic phenomenon of "periportal cuffing" based on a retrospective evaluation of 100 documented cases
title: Pathogenetische Bedeutung und klinische Assoziation und Relevanz des sonographischen Phänomens des „Periportalen Cuffing“ anhand einer retrospektiven Auswertung von 100 dokumentierten Fällen
Creators: name: Heumann, Theresa
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2011
Subjects: Ultraschalldiagnostik
Ulcerative colitis
Crohn’s disease
Colitis ulcerosa
Ultrasound
Periportales Cuffing
Inflammatory bowel diseases
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen
Medizin, Gesundheit
Periportal cuffing
Morbus Crohn
Crohn-Krankheit

description: The aim of my thesis was to
      determine the prevalence of echo-rich and echo-poor
      periportal cuffing and correlate ultrasonographic findings
      with clinical data. From April 2002 to April 2008 n = 100
      patients with periportal cuffing of about 10500 abdominal
      examinations were detected in the interdisciplinary
      ultrasound unit of the University Hospital Marburg. I
      retrospectively analysed the clinical diagnoses and
      laboratory values of these 100 patients. Echomorphology of
      periportal cuffing was evaluated and clinical diagnoses of
      the underlying diseases were clustered in four main groups:
      Liver diseases, haematological diseases, bowel diseases and
      others. Furthermore, liver function tests and body mass index
      were determined. The patients (62 male/38 female) had a mean
      age of 57.06 years (SD ± 19.47). Mean body-mass-index was
      24.87 kg/m² (SD ± 4.28). N = 91 patients (91 %) showed
      echorich periportal cuffing, while echo-poor periportal
      cuffing was detected in n = 9 patients (9 %). Echo-poor
      periportal cuffing was significantly more often associated
      with malignant diseases as echo-rich periportal cuffing (78
      vs. 36 %) (p &lt; 0.025). The liver diseases group was
      subdivided into malignant (n = 10), cholestatic (n = 8),
      infectious (n = 8), and autoimmune (n = 7). Bowel diseases (n
      = 34) were classified in the upper gastrointestinal tract n =
      7 (7 %), lower gastrointestinal tract n = 21 (21 %) and the
      pancreas n = 6 (6 %). Haematological disorders (n = 15, 15 %)
      were grouped to chronic myeloproliferative n = 2 (2 %),
      lymphoma n = 8 (8 %), leukemia n = 4 (4 %) and miscellaneous
      n = 1 (1 %). Other diseases accounted for 18 (18%) of cases.
      The analysis of the laboratory values showed an elevation of
      the aspartat-aminotrasferase (AST) and
      alanin-aminotransferase (ALT) in 39 patients (40 %) and 34
      patients (35 %), respectively. Total bilirubin was elevated
      in 35 patients (36 %). In contrast, raised levels of AP were
      found in 49 patients (50 %), while the γ-GT value was
      elevated in 58 patients (59 %). Periportal cuffing of the
      liver is an extremely rare ultrasonographic phenomenon with a
      prevalence of ~ 0.95 % in our unit. Echo-rich periportal
      cuffing occurs more frequently than echo-poor periportal
      cuffing. The majority of echo-poor periportal cuffing is
      associated with malignant disorders, in particular
      haematological diseases, whereas echo-rich periportal cuffing
      is most frequently seen in inflammatory bowel disease
      patients. To glean further insights into this intriguing
      imaging phenomenon, follow up examinations were conducted in
      a small subset of patients with inflammatory bowel disease (n
      = 4). In addition to B-mode ultrasonography,
      contrast-enhanced ultrasonography (CEUS) and a MRI/MRCP were
      performed. Furthermore p-ANCA, c-ANCA and the Crohn´s Disease
      Activity Index (CDAI) were determined. Interestingly, we
      identified an “on-and-off” phenomen of echo-rich periportal
      cuffing and a positiv p-ANCA-titer in all four patients.
      Owing to low and medium CDAI scores there was no evidence for
      an association of periportal cuffing and acute bowel
      inflammation. Furthermore periportal oedema and lymph fluid
      obstruction could be excluded by MRI/MRCP. Therefore, I
      conclude that echo-rich periportal cuffing may result from
      aberrant trafficking of mucosal lymphocytes to the portal
      tract of the liver via the enterohepatic circulation.
      However, histological and molecular evidence has not been
      provided so far and invasive sampling of tissue biopsies is
      hampered by the presence of main vessels in the vicinity of
      the bile ducts.
description: In der Zeit von April 2002 – April
      2008 wurde bei 100 von insgesamt 10500 Patienten, die im
      interdisziplinären Ultraschallzentrum des
      Universitätsklinikums in Marburg untersucht wurden, während
      einer abdominellen Ultraschalluntersuchung ein periportales
      Cuffing entdeckt. Diese Arbeit wertete retrospektiv die
      Diagnosen und die Laborwerte dieser 100 Patienten aus. Ziel
      war es die Prävalenz und Verteilung des echoreichen und
      echoarmen periportalen Cuffings zu bestimmen. Die Korrelation
      klinischer Daten mit den Ultraschallbefunden soll eine
      genauere Eingrenzung der klinischen Relevanz dieses seltenen
      Ultraschallphänomens erlauben. In dem Zeitraum von sechs
      Jahren wurden n = 100 Patienten (62 männlich/38 weiblich)mit
      periportalem Cuffing diagnostiziert. Es schloss sich die
      Beurteilung der Echomorphologie des periportalen Cuffings und
      die Aufschlüsselung der zugrunde liegenden Diagnosen anhand
      von vier Hauptgruppen an: Lebererkrankungen, hämatologische
      Erkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen und sonstige
      Erkrankungen. Darüber hinaus wurden die Leberwerte (n = 98)
      und der Body-Mass-Index (n = 87) bestimmt. Nach der
      Auswertung ergab sich ein mittleres Alter der Patienten von
      57,06 Jahre (SD ± 19,47). Der mittlere Body-Mass-Index lag
      bei 24,76 kg/m² (SD ± 4,28). N = 9 Patienten (9 %) zeigen ein
      echoarmes periportales Cuffing, n = 91 Patienten (91 %) die
      echoreiche Form. Das echoarme periportale Cuffing war
      signifikant häufiger mit Malignität assoziiert als das
      echoreiche (78 vs. 36 %) (p &lt; 0,025). Die
      Lebererkrankungen (n = 33) waren maligne n = 10 (10 %),
      autoimmun n = 8 (8 %), infektiös n = 8 (8 %) und
      cholestatisch n = 7 (7 %). Magen-Darm-Erkrankungen (n = 34)
      wurden unterteilt in den oberen Gastrointestinaltrakt n = 7
      (7 %), den unteren Gastrointestinaltrakt n = 21 (21 %) und
      das Pankreas n = 6 (6 %). Hämatologische Erkrankungen wurden
      eingeteilt in chronisch myeloproliferativ n = 2 (2 %),
      Lymphome n = 8 (8 %), Leukämien n = 4 (4 %) und sonstige n =
      1 (1 %). Die Gruppe der sonstigen Erkrankungen ergab n = 18
      (18 %). Die Auswertung der Laborwerte ergab eine Erhöhung der
      Aspartataminotransferase (AST) und Alaninaminotransferase
      (ALT) bei 39 Patienten (40 %) bzw. 34 Patienten (35 %). Das
      Gesamtbilirubin war bei 35 Patienten (36 %) erhöht. Eine
      erhöhte alkalische Phosphatase (AP) und
      γ-Glutamyl-transferase (γ-GT) konnte bei 49 Patienten (50 %)
      bzw. 58 Patienten (59 %) nachgewiesen werden. Das periportale
      Cuffing ist ein seltenes Phänomen im Ultraschall mit einer
      Prävalenz von ~ 0,95 % in unserer Klinik. Das echoreiche
      periportale Cuffing kommt weitaus häufiger als das echoarme
      periportale Cuffing vor. Signifikant häufiger ist das
      echoarme periportale Cuffing mit malignen Grunderkrankungen
      assoziiert, insbesondere hämatologischen Erkrankungen,
      wohingegen das echoreiche periportale Cuffing am häufigsten
      bei Morbus-Crohn- und Colitis-ulcerosa-Patienten zu finden
      ist. Die Ergebnisse dieser Studie veranlassten uns, n = 4
      Patienten mit chronischentzündlichen Darmerkrankungen
      nachzubeobachten. Neben einer Kontrollsonographie zunächst
      ohne dann mit Kontrastmittel ist für alle Patienten ein
      MRT/MRCP-Termin vereinbart worden. Zudem wurde der Crohn´s
      Disease Activity Index (CDAI) und der c-ANCA und p-ANCA-Titer
      bestimmt. Insgesamt zeigte die Nachbeobachtung bei n = 4
      Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen ein
      „On-and-Off-Phänomen“ des echoreichen periportalen Cuffings
      im Ultraschall und einen positiven p-ANCA-Titer. Nach
      Auswertung des CDAI befand sich kein Patienten zum Zeitpunkt
      der Nachbeobachtung in einem akuten Krankheitsschub. Zudem
      konnte periportal ein Ödem und ein Aufstau von
      Lymphflüssigkeit durch MRT/MRCP-Untersuchungen und
      Kontrastmittel-unterstützte Sonographie ausgeschlossen
      werden. Auch wenn wenige experimentelle Daten vorliegen,
      schliesst sich aufgrund der Ergebnisse die Vermutung an, dass
      das echoreiche periportale Cuffing mit einem über den
      enterohepatischen Kreislauf stattfindenden
      Lymphozytentransport in Verbindung stehen könnte. Dennoch
      bleibt die Pathophysiologie sowohl des echoreichen als auch
      des echoarmen periportalen Cuffings bis heute unklar. Daher
      sind neben der Sonographie bei jedem Patienten Leberbiopsien
      zur histologischen Untersuchung nötig. Diese sind aufgrund
      der Nähe zu großen Lebergefäßen jedoch nicht ohne
      Gefahr.