title: Retrospective study of orbital and periorbital hemangiomas of vascular malformations
title: Retrosepktive Analyse von orbitalen und periorbitalen Hämangiomen und vaskulären Malformationen
Creators: name: Bloch, Linda Maria
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2017
Subjects: age
Medical sciences, Medicine
Medizin, Gesundheit
Lymphatische Malformationen
Retrospectiv Analysis
Hemangiomas
sex , ophtalmology
Hämangiome, Vaskuläre Malformationen
Venöse Malformationen
retrospektive Analyse
vascular malformations
Arterio-venöse Malformationen

description: This retrospective study has
      analysed 64 patients. They have introduced themselves between
      1998 and 2009 in the ENT clinic at the University of Marburg
      with intra- and/or periorbital hemangiomas or vascular
      malformations. While 22 of the patients had hemangiomas, 44
      patients presented vascular malformations. Out of the
      patients with vascular malformations, 14 venous- (VM) or
      lymphatic- (LM) and seven arterio-venous malformations (AVM)
      occurred as well as three arterio-venous fistulas (AVF). One
      patient had a venous-lymphatic malformation. Regarding
      complex vascular malformations like Sturge-Weber syndrome or
      Wyburn-Mason syndrome two patients were found for each
      syndrome. In addition, three patients with a segmental spread
      of their hemangiomas were suspected of having a Sturge-Weber
      syndrome. This analysis of patients was performed with
      respect to age, sex, location, symptoms and ophthalmological
      findings, diagnostics, treatment procedures and outcome. The
      scope of analysis contained 44 female patients and 20 male
      patients. The age distribution was very inhomogeneous from
      infant up to a 79-year old patient. The most common location
      was in 30 times a purely periorbital manifestation. The
      second most frequent manifestation with 14 times was a
      combination of intra- and periorbital spread. In eleven cases
      the diagnosis was a purely intraorbital expression. In nine
      cases an intracranial involvement was observed. In two cases
      an intraorbital and intracranial manifestation were recorded
      and in seven cases both intra-, periorbital and intracranial
      manifestation. Overall, 44 out of 64 patients had symptoms or
      pathological ophthalmological findings. These occurred in
      85.7 % of LM-cases, in 80 % of the AVM/AVF-cases, in 75 % of
      the cases with complex malformations as well as in 71.2 % of
      VM-cases and in 50 % of hemangioma patients. Out of these 44
      cases with symptoms or ophthalmological findings 31 different
      visual disorders have been expressed. Patients with LM
      complained about 21 different ophthalmological disturbances.
      While the VM and the AVM/AVF patients reported 14 various
      symptoms or ophthalmological findings, the hemangioma
      patients had only nine. The overall outcome showed a large
      number of ophthalmological disturbances due to the fact, that
      these symptoms occurred mostly combined. If the lesion was
      complex, there was a higher correlation that it spread and
      that the symptoms were more serious and more frequent. The
      analyzed cases with hemangiomas never showed a visual
      reduction whereas VM caused this symptom in two, LM in eight,
      AVM/AVF in seven, Sturge-Weber syndrome and Wyburn-Mason
      syndrome in three cases. Based on a specific location an
      exact forecast concerning the expected symptoms was not
      possible. The lesions were often too much complex and could
      only be divided in intra- and/or periorbital. In over half of
      the cases (51.6 %) an imaging diagnostic has been initiated,
      most common for patients with complex malformations (75 %).
      In ten out of 14 cases imaging diagnostics was initiated for
      patients with a VM or LM (71.4 %). 70 % of the AVM/AVF-, and
      13.6 % of the hemangioma patients have undergone imaging
      diagnostics. The most common application was the MRI (81.8 %)
      followed by CT (including angiography) (36.4 %) and
      ultrasonography (30.3 %). This frequency distribution is
      associated with the potential spread behavior of hemangiomas
      (self-induced involution) and vascular malformations. For
      73.4 % of the patients a therapy was initiated at Marburg ENT
      clinic as well as alio loco. In 72.3 % it was a combination
      of therapies and in 27.7 % a monotherapy was followed. In
      42.3 % of the cases a conventional surgical method was chosen
      as therapy method, as in 21.2 % it was a laser therapy, in
      18.3 % it was a corticosteroid therapy, in 12.5 % it was an
      embolization and in 5.8 % it was a sclerotherapy. A
      monotherapy was selected in eight cases for the treatment of
      hemangiomas, in three cases as therapeutic trial in VM and in
      two cases with AVM/AVF. Especially in more complex and larger
      vascular malformations several therapeutic trials had to be
      executed. For example for 14 patients with LM had twelve
      therapy combinations and for all patients with Sturge-Weber
      syndrome and Wyburn-Mason syndrome. Even hemangiomas and VM
      had to be treated in six cases several times. Depending on
      the type of the lesion different therapies were combined like
      surgery, laser therapy, cortisone, sclerotherapy,
      embolization, radiation, Interferon, Thalodomid, antiestrogen
      and cryotherapy. Propranolol as a therapy for hemangiomas
      could not be considered because this analysis was performed
      before the determination of effectiveness of this medication.
      The "wait and see"-strategy was selected most frequently for
      hemangiomas (47.1 %). The complexity and difficulty of the
      treatment of intra- and periorbital hemangiomas and vascular
      malformation is reflected by the numerous different treatment
      methods, in some cases used on one patient. As the therapy
      depends on age, symptoms and exact localization, there is no
      form of therapy which can be advised for all patients. The
      outcome is related to the respective specific type of
      malformation and their spread. An interdisciplinary treatment
      is indispensable.
description: In der vorliegenden retrospektiven
      Analyse wurden 64 Patienten untersucht, die sich zwischen
      1998 und 2009 in der Marburger HNO-Klinik aufgrund von intra-
      und/oder periorbitalen Hämangiomen sowie vaskulären
      Malformationen vorstellten. Neben den 22 Hämangiom-Patienten
      konnten 44 Patienten mit einer vaskulären Malformation
      eingeschlossen werden. Die Malformationen gliederten sich in
      jeweils 14 venöse (VM) bzw. lymphatische (LM) und sieben
      arterio-venöse Malformationen (AVM) sowie drei arterio-venöse
      Fisteln (AVF). Bei einem Patienten lag eine Kombination aus
      lymphatischen und venösen Anteilen innerhalb einer
      Malformation vor. Jeweils zwei Patienten hatten ein
      Sturge-Weber-Syndrom bzw. ein Wyburn-Mason-Syndrom und damit
      komplexe vaskuläre Malformationen. Bei drei Patienten mit
      Hämangiomen lag aufgrund der segmentalen Ausbreitung der V.a.
      ein Sturge-Weber-Syndrom nahe. Die Analyse der Patienten
      erfolgte hinsichtlich Alter, Geschlecht, Lokalisation,
      Symptomen und ophthalmologischer Befunde, Diagnostik und
      Therapieverfahren sowie Outcome. 44 weibliche und 20
      männliche Patienten wurden analysiert. Die Altersverteilung
      war vom Säugling bis zu einer 79 Jahre alten Patientin sehr
      inhomogen. Die häufigste Lokalisation (30 Patienten) war eine
      rein periorbitale Manifestation. Die zweithäufigste
      Manifestation war bei 14 Patienten eine Kombination aus
      intra- und periorbitaler Ausbreitung. Eine rein intraorbitale
      Ausprägung wurde in elf Fällen diagnostiziert. Insgesamt neun
      Patienten hatten eine intrakranielle Beteiligung. Zwei dieser
      Patienten hatten eine intraorbitale und intrakranielle und
      sieben Patienten eine intra-, periorbitale und intrakranielle
      Manifestation. Von 64 Patienten zeigten 44 (68,8 %) Symptome
      oder ophthalmologische Befunde. Diese traten bei 85,7 % der
      LM-, bei 80 % der AVM/AVF-, bei 75 % der komplexen
      Malformation-, bei 71,2 % der VM- und bei 50 % der
      Hämangiom-Patienten auf. Es wurden 31 unterschiedliche
      Symptome bzw. ophthalmologische Befunde geäußert. Patienten
      mit einer LM hatten 21 (67,7 %) verschiedene
      ophthalmologische Störungen. Während die VM- und die
      AVM/AVF-Patienten 14 (45,2 %) unterschiedliche Symptome und
      ophthalmologische Befunde angaben, hatten die
      Hämangiom-Patienten nur neun (29,0 %) verschiedene Symptome
      und ophthalmologischen Befunde. Da diese Symptome und
      ophthalmologischen Befunde kombiniert auftraten, ergab sich
      insgesamt eine große Anzahl von visuellen Beeinträchtigungen.
      Es zeigte sich, dass je komplexer die Läsion war, desto
      häufiger traten Symptome und ophthalmologische Befunde auf
      und desto schwerwiegender waren sie. So führten Hämangiome im
      untersuchten Kollektiv nie zu einer Visusminderung,
      wohingegen VM in zwei, LM in acht, AVM/AVF in sieben,
      Sturge-Weber-Syndrom und das Wyburn-Mason-Syndrom in drei
      Fällen eine Visusverschlechterung verursachten. Eine Prognose
      hinsichtlich der zu erwartenden Symptome war anhand einer
      bestimmten Lokalisation nicht möglich. Die Läsionen waren
      häufig zu komplex und konnten nur in die Gruppen intra-
      und/oder periorbital eingeteilt werden. In über der Hälfte
      der Fälle (51,6 %) wurde eine weiterführende bildgebende
      Diagnostik eingeleitet; am häufigsten bei Patienten mit
      komplexen Malformationen (75 %). Bei Patienten mit einer VM
      oder LM wurde in zehn von 14 Fällen eine Bildgebung
      veranlasst (71,4 %). Einer bildgebenden Diagnostik wurden 70
      % der AVM/AVF- und 13,6 % der Hämangiom-Patienten unterzogen.
      Am häufigsten erfolgten MRT- (81,8 %), gefolgt von
      CT-Aufnahmen (inklusive Angiographie) (36,4 %) und
      Sonographien (30,3 %). Diese Häufigkeitsverteilung ist
      assoziiert mit dem möglichen Ausbreitungsverhalten von
      Hämangiomen (selbstständige Involution) und vaskulären
      Malformationen. Sowohl auswärts als auch an der Marburger
      HNO-Klinik wurde bei 73,4 % der Patienten eine Therapie
      eingeleitet. Diese war in 72,3 % eine Therapiekombination und
      in 27,7 % eine Monotherapie. In 42,3 % erfolgte eine
      konventionell-chirurgische Operation, in 21,2 % eine
      Lasertherapie, in 18,3 % eine Kortikosteroidtherapie, in 12,5
      % eine Embolisation sowie in 5,8 % eine Sklerosierung. Eine
      Monotherapie wurde in acht Fällen zur Behandlung von
      Hämangiomen, in drei Fällen bei VM und in zwei Fällen bei
      AVM/AVF eingesetzt. Insbesondere bei komplexeren und
      umfangreicheren vaskulären Malformationen mussten mehrere
      Therapieschritte durchgeführt werden; so mussten von den 14
      Patienten mit LM zwölf Therapiekombinationen erfolgen sowie
      bei allen Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom und
      Wyburn-Mason-Syndrom. Auch Patienten mit Hämangiomen und VM
      mussten in jeweils sechs Fällen mehrfach therapiert werden.
      Dabei wurden je nach Läsion Operations-, Laser-, Kortison-,
      Sklero-, Embolisations-, Radiatio-, Interferon-, Thalodomid-,
      antiöstrogene- und Kryotherapieverfahren miteinander
      kombiniert. Propranolol zur Therapie von Hämangiomen konnte
      nicht mit berücksichtigt werden, da diese Analyse vor
      Feststellung der Effektivität von Propranol erfolgte. Die
      häufigste Anwendung bei Hämangiomen war mit 47,1 % die „wait
      and see“-Strategie. Anhand der zahlreichen unterschiedlichen
      Therapieverfahren -oftmals an einem Patienten erforderlich-
      zeigt sich die Komplexität und Schwierigkeit der Behandlung
      von intra- und periorbitalen Hämangiomen und vaskulären
      Malformationen. Die Therapie ist abhängig von Alter,
      Symptomen und genauer Lokalisation. Daher gibt es keine
      Therapieform, die für alle Patienten empfohlen werden kann.
      Somit ist das Outcome abhängig von der jeweiligen Art der
      Malformation und deren Ausdehnung. Eine interdisziplinäre
      Behandlung ist unverzichtbar.