title: Progressive Pseudorheumatoid Dysplasia: Functional impact of unilateral total hip replacement of three cases.
title: Dysplasie polyépiphysaire pseudorhumatoïde : retentissement fonctionnel après prothèse totale de hanche unilatérale : à propos de 3 cas
Creators: name: Boutalja, Hasnaa
Publisher: name: Revue Marocaine de Rhumatologie (RMR)
Year: 2021
Subjects: Dysplasie polyépiphysaire pseudorhumatoïde; Retentissement fonctionnel, PTH.

description: Background : Progressive pseudorheumatoid dysplasia (PPD) is a rare genetic disorder of cartilage homeostasis. By its multiple osteoarthropathies, it leads to severe physical disability affecting several functions. Prosthetic joint replacement can be adopted to handle end-stage arthropathy, although, to our knowledge, there have been a few reports concerning functional outcomes after joint replacement.The purpose of this work is to describe the functional impact after unilateral total hip arthroplasty (THA) of three sisters with PPD. Case report : Three sisters aged 28, 25 and 31 years old, had symmetric mixed polyarthralgia starting at the age of 10 years with articular deformation and stiffness of the cervical and lumbar spine, major and minor joints including significant functional consequences that limit their daily activities. Laboratory tests revealed no anomalies. Standard radiographs demonstrate epimetaphyseal enlargement without erosive lesions. The three sisters received unilateral THA followed by rehabilitation sessions at the Department of Physical and Rehabilitation Medicine. Range of motion has been improved as well as the function index Postel-Merle of Aubigné and the Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index without overall functional progress. Conclusion : PDD usually causes a numerous joint stiffness that may be a source of substantial functional limitations. Therefore, prosthetic joint replacement might be the only way to rebuild a functional joint. In this observation, although the three patients benefited from a unilateral total hip replacement combined with rehabilitation exercises, which hold an important place in therapeutic management; the functional result was not very satisfactory due to several associated factors, hence the importance of early diagnosis.
description: Introduction : La dysplasie polyépiphysaire pseudorhumatoïde (DPP) est une anomalie génétique rare de l’homéostasie du cartilage. Par ses multiples ostéo-arthropathies, elle entraîne un handicap physique grave touchant plusieurs fonctions. Le remplacement prothétique peut être adopté pour traiter l’arthropathie en phase terminale, bien qu’à notre connaissance, il y ait eu peu d’études concernant ses résultats fonctionnels. L’objectif de notre travail est de décrire le retentissement fonctionnel de trois patientes atteintes de DPP après la mise d’une prothèse totale de hanche unilatérale. Observation : Trois soeurs âgées respectivement de 28, 25 et 31 ans présentaient des polyarthralgies d’allure mixte évoluant depuis l’âge de 10 ans avec déformations et limitations articulaires touchant le rachis cervical et lombaire, les petites et grosses articulations avec un retentissement fonctionnel important limitant ainsi leurs activités quotidiennes. Le bilan inflammatoire et immunologique était négatif. Les radiographies standards montraient des élargissements métaphyso-épiphysaires sans destruction articulaire. Les trois sœurs ont bénéficié d’une prothèse totale de la hanche unilatérale suivies de séances de rééducation au service de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle avec un gain en amplitudes articulaires, une amélioration aussi bien de l’indice de Postel-merle d’aubigné que de l’indice de WOMAC (Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index) mais sans progrès fonctionnel global. Conclusion : Les multiples raideurs articulaires dans la DPP peuvent être une source d’incapacité fonctionnelle non négligeable imposant un traitement chirurgical adapté. Dans notre observation, bien que les deux patientes ont bénéficié d’une prothèse totale de hanche unilatérale associée à des exercices de rééducation; qui occupent une place importante dans la prise en charge thérapeutique ; le résultat fonctionnel n’était pas satisfaisant suite à plusieurs facteurs associés, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce.