Η κλινική και προγνωστική σημασία της διαμέτρου του αριστερού κόλπου στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
Creators: name: Ζέγκος, Θωμάς Αθανασίου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2016
Subjects: υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
αριστερός κόλπος
προγνωση
hypertrophic cardiomyopathy
left atrium
prognosis

description: Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποτελεί την πιο συχνή κληρονομούμενη καρδιοπάθεια με επιπολασμό 1 πάσχων στα 500 άτομα του γενικού πληθυσμού. Η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική η ηπίως συμπτωματική έως το τέλος της ζωής των νοσούντων ή να καταλήξει 1) σε καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της απόφραξης του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας και της επιδεινούμενης διαστολικής δυσλειτουργίας, 2) σε κολπική μαρμαρυγή, και 3) σε αιφνίδιο θάνατο που αποτελεί και την πιο δραματική εκδήλωση της νόσου καθιστώντας την το πρώτο αίτιο αιφνιδίου θανάτου σε νεαρούς αθλητές. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η ανάδειξη της κλινικής και προγνωστικής σημασίας του αριστερού κόλπου σε ένα πληθυσμό 553 ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Οι ασθενείς με μεγαλύτερη διάμετρο αριστερού κόλπου είχαν μεγαλύτερο πάχος τοιχωμάτων, επιδεινωμένη διαστολική δυσλειτουργία, χαμηλότερη λειτουργική ικανότητα, υψηλότερο ποσοστό αποφρακτικής νόσου και σημαντικά σοβαρότερη ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας (όλα τα p&lt;0.001). Επίσης, είχαν υψηλότερο επιπολασμό κολπικής μαρμαρυγής και αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων. Η βέλτιστη τιμή της κολπικής διαμέτρου για την διάκριση της αρρυθμίας ήταν 42mmμε ευαισθησία 70% και ειδικότητα 67%. Το μέγεθος του αριστερού κόλπου δεν ήταν ανεξάρτητος προβλεπτικός παράγοντας της ικανότητας για άσκηση αλλά των επιπέδων αερισμού (B=2.13, p&lt;0.001) στους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε καρδιοαναπνευστική δοκιμασία κόπωσης στον πληθυσμό μας. Η διάμετρος του αριστερού κόλπου ήταν οριακός ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας ολικής θνητότητας (HR: 1.52, 95% CI: 0.98-2.13; p=0.06) αλλά ιδιαίτερα σημαντικός για την καρδιαγγειακή (HR: 1.68, 95% CI: 1.03-2.74; p=0.038) και την θνητότητα από καρδιακή ανεπάρκεια (HR: 2.92, 95% CI: 1.67-5.10; p&lt;0.001). Επίσης, προέβλεπε ανεξάρτητα τον συνδυασμό θανάτου από καρδιακή ανεπάρκεια ή επιδείνωσης της συμπτωματολογίας της που οδήγησε σε θεραπείες μείωσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (HR: 1.76 95% CI: 1.13-2.75, p=0.012). Τέλος, δεν ανευρέθηκε σημαντική συσχέτιση της διαμέτρου του αριστερού κόλπου με τον αιφνίδιο θάνατο ή τα ισοδύναμά του.
description: Hypertrophic cardiomyopathy is the most common inherited cardiac disease with a prevalence of 1 in 500 people of the general population. The disease can be asymptomatic or mildly symptomatic throughout life or progress 1) in heart failure due to the left ventricular outflow (LVOT) obstruction or the ventricle’s diastolic dysfunction, 2) in atrial fibrillation, or 3) sudden death which is the most dramatic manifestation of the disease rendering HCM as the primary cause of sudden death in young athletes. The purpose of this study is to highlight the clinical and prognostic significance of left atrial diameter in a population of 553 patients with hypertrophic cardiomyopathy. Patients with larger left atrium had thicker ventricular wall, more severe diastolic dysfunction, worse functional capacity, higher frequency of LVOT obstruction and substantially more severe mitral regurgitation (all p &lt;0.001). They also had a higher prevalence of atrial fibrillation and thromboembolic stroke. The optimal cut off value of atrial diameter for distinguishing the arrhythmia was 42mm with sensitivity 70% and specificity 67%. Left atrial size was not an independent predictor of exercise capacity but of ventilatory efficiency (B = 2.13, p &lt;0.001) in patients who underwent cardiopulmonary exercise testing in our population. Left atrial diameter was an independent predictor of total mortality (HR: 1.52, 95% CI: 0.98-2.13; p = 0.06) with borderline significance, but particularly significant for cardiovascular (HR: 1.68, 95% CI: 1.03-2.74; p = 0.038) and heart failure mortality (HR: 2.92, 95% CI: 1.67-5.10; p &lt;0.001). It also conferred an increased risk for the combined endpoint of death from heart failure or worsening of symptomatology which led to the septal reduction therapy (HR: 1.76 95% CI: 1.13-2.75, p = 0.012). Finally, there was no correlation between left atrial diameter and sudden death or its equivalents.