Φλοιοεπινεφριδιακή λειτουργία σε παιδιατρικούς ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι
Creators: name: Καλυμνιού, Μαριαλένα Πέτρου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2019
Subjects: Σακχαρώδης διαβήτης
φλοιοεπινεφριδιακή ανεπάρκεια
Type 1 diabetes
Addison’s disease

description: Εισαγωγή: Η πρωτοπαθής φλοιοεπινεφριδιακή ανεπάρκεια ή νόσος του Addison εκτιμάται να είναι ως και πέντε φορές πιο συχνή σε ενήλικες ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 (ΣΔ-1) από ότι στον γενικό πληθυσμό, έχοντας πολυπαραγοντική αιτιολογία που περιλαμβάνει αυτοάνοσους, φλεγμονώδεις και μεταβολικούς διαμεσολαβητές. Πρόσφατα δεδομένα δείχνουν ότι πάνω από τα μισά παιδιά με ΣΔ-1 έχουν παθολογική απάντηση κορτιζόλης, ανεξάρτητα από την παρουσία αντιεπινεφριδιακών αυτοαντισωμάτων. Η παθολογική απάντηση κορτιζόλης μπορεί να χειροτερεύσει τον μεταβολικό έλεγχο των ασθενών με ΣΔ-1, καθώς είναι πιο ευάλωτοι σε υποτροπιάζουσες υπογλυκαιμίες. Στόχος της μελέτης: Να αξιολογηθεί η επινεφριδιακή λειτουργία σε παιδιατρικούς ασθενείς με ΣΔ-1 και να συσχετιστούν αυτά τα αποτελέσματα με δημογραφικά και ανθρωπομετρικά δεδομένα όπως και με τον μεταβολικό έλεγχο, την παρουσία υποτροπιάζουσας υπογλυκαιμίας, άλλα αυτοάνοσα νοσήματα και την παρουσία αντιεπινεφριδιακών αυτοαντισωμάτων. Υλικό και μέθοδοι: Σε ασθενείς με ΣΔ-1, ηλικίας άνω των 6 ετών, με διάρκεια νόσου &gt; 1 έτους και χωρίς ιστορικό χρήσης κορτικοστεροειδών ή ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, διενεργήθηκε δοκιμασία Synacthen με τη χρήση χαμηλής δόσης (low-dose Synacthen test, 500 ng ανά 1,73m2 επιφάνειας σώματος). Η δοκιμασία διενεργήθηκε τρεις ώρες μετά την τοποθέτηση ενδοφλέβιου καθετήρα και δείγματα ορού αίματος για μέτρηση κορτιζόλης ορού συλλέχθηκαν σε χρόνους 0, 5, 10, 15, 20, 25, 30, 35, 40 και 45 λεπτά μετά τη χορήγηση του Synacthen. Τιμές κορτιζόλης κάτω από 18,125 μg/dl ή αύξηση κάτω από 7,25 μg/dl από την αρχική τιμή θεωρήθηκαν παθολογικές. Αποτελέσματα: Τριάντα πέντε ασθενείς (19 αγόρια και 16 κορίτσια) με ΣΔ-1 και μέση ηλικία 13,26 ± 4,10 ετών (εύρος: 6-19 ετών) συμπεριελήφθησαν στην τελική ανάλυση. Σε 30 από αυτούς καταγράφηκε ιστορικό υποτροπιάζουσας υπογλυκαιμίας. Η μέση γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη (HbA1C) ήταν 7,60 ± 1,19 % και η διάρκεια του διαβήτη ήταν 5,46 ± 3,58 έτη και κυμαινόταν από 1 έως 15 έτη. Σε 10 ασθενείς (28,57%) καταγράφηκε παθολογική απάντηση κορτιζόλης με κυριαρχία στα αγόρια (9 από τα 10, p = 0,01). Δεν παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των ασθενών με φυσιολογική και παθολογική απάντηση κορτιζόλης όσον αφορά τα επίπεδα HbA1c, την ηλικία, τα αποτελέσματα των ανθρωπομετρικών παραμέτρων (βάρος, ύψος, δείκτης μάζας σώματος-ΔΜΣ) ή την παρουσία άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων. Η χρονική διάρκεια από τη διάγνωση ήταν μικρότερη σε ασθενείς με φυσιολογική σε σύγκριση με εκείνους με παθολογική απάντηση στη δοκιμασία Synacthen με διαφορά που προσέγγιζε τη στατιστική σημαντικότητα (4,76 ± 3,31 έτη έναντι 7,20 ± 3,82 έτη, p = 0,07). Κανένας ασθενής στη μελέτη μας δεν έδειξε θετικά αντιεπινεφριδιακά αυτοαντισώματα. Συμπεράσματα: Περίπου ένα τρίτο των παιδιατρικών ασθενών με ΣΔ-1 έδειξε παθολογική απάντηση σε low-dose Synacthen δοκιμασία παρά την απουσία αυτοαντισωμάτων κατά των επινεφριδίων και αυτό θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ιδιαίτερα κατά την αξιολόγηση των ασθενών με ΣΔ-1 με υποτροπιάζουσα υπογλυκαιμία
description: Background: Primary adrenocortical insufficiency or Addison's disease is reported to be five more times frequent in adult patients with type 1 diabetes mellitus (T1DM) than in general population with a multifactorial etiology involving autoimmune, inflammatory and metabolic mediators. Recent data indicate that more than half of children with T1DM show subnormal cortisol response independently of the presence of adrenal autoantibodies. Subnormal cortisol response may impair the metabolic control of patients with T1DM as they are more susceptible to recurrent hypoglycemia. Aim of the study: To evaluate adrenal function in pediatric patients with T1DM and correlate these results with demographic and anthropometric data as well as metabolic control, presence of severe or recurrent hypoglycemia, other autoimmune diseases and the presence of autoantibodies against adrenal cells. Materials and methods: Patients with T1DM, aged &gt; 6 years, disease duration &gt; 1 year and with no history of use of corticosteroids or immunosuppressive drugs were assessed with a low-dose Synacthen test (500ng per 1.73m2 of body surface). The test was performed three hours after the insertion of a vein catheter and blood samples for serum cortisol measurements were collected at time intervals 0, 5, 10, 15, 20, 25, 30, 35, 40 and 45 minutes after Synacthen administration. A cortisol response below 18.125 mcg/dl or an elevation below 7.25 mcg/dl from baseline value was considered abnormal. Results: Thirty-five patients (19 boys and 16 girls) with T1DM and a mean age of 13,26 ± 4,10 years (range: 6-19 years) were finally analyzed. In 30 of them a history of recurrent hypoglycemia was recorded. Mean glycosylated hemoglobin (HbA1C) was 7.60 ± 1.19 and duration of diabetes was 5.46 ± 3.58 years widely ranging from 1 to 15 years. In 10 patients (28.57%) a subnormal cortisol response was recorded with predominance in male patients (9 out of 10, p=0.01). No statistically significant difference was observed between patients with normal and sub-normal cortisol response regarding HbA1c levels, age, z-scores of anthropometric parameters (weight, height, body mass index-BMI), or the presence of other autoimmune disease. The time elapsed since diagnosis was shorter for patients with normal compared to those with subnormal response to Synacthen test with a difference that was approaching significance (4.76 ± 3.31 versus 7.20 ± 3.82, p=0.07). No patient in our study showed positive results for adrenal autoantibodies. Conclusions: Approximately one third of pediatric patients with T1DM showed subnormal response in low-dose Synacthen test despite the absence of autoantibodies against adrenals and this should be taken into consideration especially when evaluating T1DM patients with recurrent hypoglycemia