Πεταλοειδής νεφρός και συνοδές ανατομικές ανωμαλίες
Creators: name: Αρσενίου, Πολύβιος Αντωνίου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2024
Subjects: Πεταλοειδής νεφρός, συγγενείς ανωμαλίες, συγγενείς ανωμαλίες του νεφρού, ανωμαλίες των αγγείων
Horseshoe kidney, congenital anomalies, congenital anomalies of the kidney, congenital anomalies of the vessels

description: Ο πεταλοειδής νεφρός είναι η πιο συχνή ανωμαλία σύμφυσης των νεφρών. Ορίζεται ως η ανωμαλία σύμφυσης, όπου τουλάχιστον το ήμισυ επεκτείνεται πέραν της μέσης γραμμής και οι δύο νεφροί ενώνονται μέσω ισθμού, που διέρχεται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, ώστε να υπάρχει νεφρικό παρέγχυμα εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης. Χαρακτηρίζεται από διαταραχή θέσης, στροφής και αγγείωσης και αποτελεί καλοήθη πάθηση, συμβατή με φυσιολογικό προσδόκιμο επιβίωσης, που μπορεί να έχει, κυρίως λόγω απόφραξης και στάσης ούρων, ουρολογικές επιπλοκές και να συνοδεύεται από ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων. Η επίπτωση των νεοπλασμάτων είναι ίδια με αυτή στον φυσιολογικό νεφρό, με συχνότερο τύπο το αδενοκαρκίνωμα. Ορισμένες μορφές νεοπλασμάτων, όπως το ουροθηλιακό καρκίνωμα στους ενήλικες και ο όγκος Wilms στα παιδιά, εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με πεταλοειδή νεφρό σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό. Οι αιτιολογικοί παράγοντες του πεταλοειδούς νεφρού δεν είναι γνωστοί, ωστόσο έχουν προταθεί διάφορες θεωρίες και υποθέσεις για τους μηχανισμούς μέσω των οποίων προκαλείται. Συγκεκριμένα, ο πεταλοειδής νεφρός μπορεί να οφείλεται σε ενδοεμβρυϊκούς, εξωεμβρυϊκούς και γενετικούς παράγοντες. Ο πεταλοειδής νεφρός εμφανίζεται, άλλωστε, με αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με χρωμοσωμικές διαταραχές, ιδιαίτερα σε ασθενείς με σύνδρομο Edwards και Turner. Η αγγείωση του πεταλοειδούς νεφρού είναι ποικίλη και πολύπλοκη, με τις νεφρικές αρτηρίες και φλέβες να παρουσιάζουν ανωμαλίες τόσο στην έκφυση και την προέλευση, όσο και στον αριθμό και το μέγεθός τους. Ο πεταλοειδής νεφρός συνοδεύεται και από ανωμαλίες των μεγάλων αγγείων, σημαντικά συχνότερα από τον ορθότοπο νεφρό. Οι ανωμαλίες αυτές είναι κλινικά σημαντικές, γιατί, αφενός μπορεί σπάνια να προκαλέσουν συμπτωματολογία, αφετέρου μπορεί να περιπλέξουν τη χειρουργική της αορτής και των λαγόνιων, την επεμβατική χειρουργική και τη χειρουργική των μεταμοσχεύσεων.
description: Horseshoe kidney is the most common renal fusion anomaly. It is described as the fusion anomaly, where at least one half is located across the middle line and the two kidneys are connected by an isthmus that runs along the spine, so that renal parenchyma is located on each side of the spine. It is characterized by abnormal position, rotation and vasculature and is considered a benign condition, compatible with normal life expectancy, which can have, mainly due to urinary obstruction and stasis, urological complications and be accompanied by abnormalities of other organs and systems. The incidence of neoplasms is the same as that of the normal kidney, with adenocarcinoma being the most common type. Certain types of neoplasms, such as urothelial carcinoma in adults and Wilms tumor in children, occur more frequently in patients with horseshoe kidney than in the general population. The cause of horseshoe kidney is not known, however various theories and hypotheses have been proposed as to the mechanisms by which it is caused. Specifically, horseshoe kidney can be caused by intra-embryonic, extra-embryonic and genetic factors. Additionally, horseshoe kidney appears more frequently in patients with chromosomal disorders, particularly in patients with Edwards and Turner syndrome. The vasculature of horseshoe kidney is varied and complex, with the renal arteries and veins showing abnormalities in origin, number and size. Horseshoe kidney is also accompanied by anomalies of the large vessels, significantly more often than the orthotopic kidney. These anomalies are clinically important, because they may rarely cause symptoms or may complicate aortic and iliac surgery, minimally invasive surgery and transplantation surgery.