title: Operationalization of idiopathic hypersomnia by a retrospective study by clinical, polysomnographic data and hypocretin from the cerebrospinal fluid
title: Operationalisierung der Idiopathischen Hypersomnie anhand einer retrospektiven Studie durch klinische und polysomnographische Daten sowie Hypocretinwerten aus dem Liquor cerebrospinalis
Creators: name: Zuber, Theresa
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2017
Subjects: Medical sciences, Medicine
Medizin, Gesundheit
Idiopathische Hypersomnie Narkolepsie MSLT PSG Hypocretin

description: Excessive daytime sleepiness is
      the leading symptom of many sleep disorders. Various sleep
      disorders are summarized in the ICSD 3; This work deals in
      particular with hypersomnolences of central nervous origin.
      In the current version of the classification unit, there were
      some innovations which take into account the latest research
      results. The focus of the work is on the IHS in contrast to
      NT 2. The IHS has a very low prevalence with 0.002-0.01% (7,
      119), but those affected have a high suffering. Clinically,
      the IHS is characterized by an excessive sleepiness of the
      day, the night sleep usually not being impaired or only
      fragmented, nocturnal wax phases are not typical (110). The
      aim of this thesis was to work out similarities and
      significant differences between the IHS and NT 2 using
      retrospective data. For further delineation, the results were
      compared with a NT-1 and an OSAS collective. Anthropometric
      data, results from the ESS, PSG and MSLT as well as
      hypocretins from the cerebrospinal fluid were analyzed. The
      collected data were analyzed both in the four collectives: NT
      1, NT 2, IHS and OSAS, as well as with results from previous
      studies. In the statistical evaluation of the anthropometric
      data, it should be emphasized that the mean BMI is
      pathologically increased in the IHS cohort of this study. It
      was found that the results of the ESS are very similar in the
      collectives of NT 1, NT 2 and IHS and only the mean score of
      the ESS of NT-1 patients was significantly higher than in the
      OSAS collective. The analysis of the PSG with respect to the
      REML corresponded to the results previously described in the
      literature. The mean REML in the NT-1 and NT-2 groups was
      significantly shorter than in the IHS collective (86, 114),
      with a mean REML in the NT-2 cohort being shorter than in the
      NT-1 group and a shorter mean REML in the OSAS group than in
      the IHS collective. Remarkable is that the mean SE was
      significantly higher in the IHS group than in the NT-1 and
      OSAS group, but lower than in the NT-2 cohort. This is in
      contrast to the results described in the literature so far
      (53, 57, 86). The results of the PSG parameters: PLMI, WASO,
      SE and the number of number of awakening show similarities in
      the IHS and NT-2 cohorts. In contrast, the mean REML and mean
      SL of the NT-1 and NT-2 cohorts are significantly different
      from the results of the IHS collective. In the analysis of
      the mean sleep-latency in the MSLT, the IHS cohort shows a
      shorter mean sleep-time than in the NT-1 group, but a longer
      latency than in the NT-2 cohort. The most SOREMP originating
      from N1 were found in NT-2 patients. The analysis of the
      hypocretin values ​​is very interesting because it shows that
      there are no significant differences between the IHS and NT-2
      cohorts. In both cohorts, values ​​in the intermediate range
      of 110-200 pg /ml can be found, in the IHS cohort 37.5% and
      in the NT-2 cohort 50%. In summary, the results of this work
      are inhomogeneous and this support theories that the IHS and
      NT 2 are not to be considered as independent diseases, but
      rather as subgroups of another entity. This is underlined by
      the hypocretin results, so that a partial hypocretinal
      deficiency can be assumed. It is of particular importance to
      closely examine patients with excessive daytime sleepiness,
      and to reevaluate the diagnosis by means of objective
      studies.
description: Die übermäßige Tagesschläfrigkeit
      ist das Leitsymptom vieler Schlafstörungen. Diverse
      Schlafstörungen werden in der ICSD 3 zusammengefasst; diese
      Arbeit befasst sich insbesondere mit Hypersomnolenzen
      zentralnervösen Ursprungs. In der aktuellen Fassung des
      Klassifikationswerks gab es einige Neuerungen, welche die
      neuesten Forschungsergebnisse berücksichtigen. Der Fokus der
      Arbeit liegt auf der IHS in Abgrenzung zur NT 2. Die IHS hat
      mit 0,002‒0.01% eine sehr niedrige Prävalenz (7, 119),
      Betroffene haben jedoch einen hohen Leidensdruck. Klinisch
      präsentiert sich die IHS durch übermäßige Tagesschläfrigkeit,
      wobei der Nachtschlaf meist nicht beeinträchtigt oder nur
      fragmentiert ist, nächtliche Wachphasen sind nicht typisch
      (110). Diese Arbeit verfolgte das Ziel, anhand retrospektiv
      erhobener Daten Gemeinsamkeiten und signifikante Unterschiede
      der IHS zu NT 2 herauszuarbeiten. Zur weiteren Abgrenzung
      wurden die Ergebnisse mit einem NT-1- und einem
      OSAS-Kollektiv verglichen. Analysiert wurden
      anthropometrische Daten, Ergebnisse des ESS, PSG und MSLT
      sowie Hypocretine aus dem Liquor cerebrospinalis. Die
      erhobenen Daten wurden sowohl in den vier Kollektiven: NT 1,
      NT 2, IHS und OSAS analysiert, als auch mit Ergebnissen
      vorheriger Studien verglichen. In der statistischen
      Auswertung der anthropometrischen Daten ist hervorzuheben,
      dass in der IHS-Kohorte dieser Studie der mittlere BMI
      pathologisch erhöht ist. Es zeigte sich, dass die Ergebnisse
      des ESS in den Kollektiven der NT 1, NT 2 und IHS sehr
      ähnlich sind und lediglich die mittlere Punktzahl des ESS der
      NT-1-Patienten signifikant höher ausgefallen ist als im
      OSAS-Kollektiv. Die Auswertung der PSG in Bezug auf die REML
      entsprach den bisher in der Literatur beschriebenen
      Ergebnissen. Die mittlere REML in der NT-1- und NT-2-Gruppe
      war signifikant kürzer als im IHS-Kollektiv (86, 114), wobei
      die mittlere REML in der NT-2-Kohorte kürzer war als in der
      NT-1-Gruppe und in der OSAS-Gruppe eine kürzere mittlere REML
      gemessen wurde als im IHS-Kollektiv. Besonders hervorzuheben
      ist, dass die mittlere SE in der IHS-Gruppe signifikant höher
      war als in der NT-1- und OSAS-Gruppe, jedoch geringer als in
      der NT-2-Kohorte. Dies steht im Kontrast zu den bisher in der
      Literatur beschriebenen Ergebnissen (53, 57, 86). Die
      Ergebnisse der PSG-Parameter: PLMI, WASO, SE und Anzahl der
      Wachphasen zeigen bei der IHS- und der NT-2-Kohorte
      Ähnlichkeiten auf. Im Gegensatz hierzu ist die mittlere REML
      und die mittlere SL der NT-1- und NT-2-Kohorte signifikant
      unterschiedlich zu den Ergebnissen des IHS-Kollektivs. In der
      Analyse der mittleren Einschlaflatenz im MSLT ergibt sich in
      der IHS-Kohorte eine kürzere mittlere Einschlaflatenz als in
      der NT-1- Gruppe, jedoch eine längere als in der
      NT-2-Kohorte. Der größte Anteil an SOREMP, die aus N1
      hervorgehen fanden sich bei den NT-2-Patienten. Die Analyse
      der Hypocretinwerte ist sehr interessant, da auffällt, dass
      sich keine signifikanten Unterschiede zwischen der IHS- und
      NT-2-Kohorte zeigen. In beiden Kohorten sind Werte im
      intermediären Bereich von 110-200 pg/ml zu finden, in der
      IHS-Kohorte 37,5% und in der NT-2-Kohorte 50%.
      Zusammenfassend ist festzustellen, dass die Resultate dieser
      Arbeit inhomogen sind und damit Theorien unterstützen, denen
      zufolge die IHS und NT 2 nicht als eigenständige Erkrankungen
      gewertet werden sollten, sondern als Untergruppen
      beziehungsweise Vorstufen einer übergeordneten Entität zu
      betrachten sind. Dies wird unterstrichen durch die
      Hypocretinergebnisse. Es sollte weiterhin das Ziel verfolgt
      werden, Patienten mit übermäßiger Tagesschläfrigkeit
      engmaschig zur untersuchen und die Diagnose mittels
      objektivierbaren Untersuchungen stetig zu
      reevaluieren.