Μελέτη της επίδρασης της αυξητικής ορμόνης στην καρδιακή λειτουργία σε παιδιατρικούς ασθενείς με σύνδρομο Noonan και συγγενείς καρδιοπάθειες: Μια Συστηματική Ανασκόπηση
Creators: name: Λάζαρη, Ειρήνη Ανδρέα
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2024
Subjects: Σύνδρομο Noonan
Αυξητική Ορμόνη
Συγγενείς Καρδιοπάθειες
Noonan Syndrome
Growth Hormone
Congenital Heart Diseases

description: Υπόβαθρο Το Σύνδρομο Noonan συνδέεται με κοντό ανάστημα και συγγενείς καρδιοπάθειες. Υπάρχουν ανησυχίες σχετικά με τον πιθανό αντίκτυπο της θεραπείας με ανασυνδυασμένη αυξητική ορμόνη στο πάχος του κοιλιακού τοιχώματος και το σχετικό κίνδυνο καρδιακών επιπλοκών. Σκοπός Σκοπός της μελέτης είναι να εξεταστούν οι επιπτώσεις της ανασυνδυασμένης αυξητικής ορμόνης στην εξέλιξη της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας και άλλων καρδιακών επιπλοκών σε ασθενείς με Σύνδρομο Noonan. Υλικό και Μέθοδοι Πραγματοποιήθηκε συστηματική ανασκόπηση σχετικά με την καρδιακή ασφάλεια της θεραπείας με αυξητική ορμόνη σε παιδιά με Σύνδρομο Noonan και συγγενείς καρδιοπάθειες. Οι βάσεις δεδομένων MEDLINE, Scopus και Cochrane αναζητήθηκαν συστηματικά για σχετικές μελέτες και τελικά συμπεριλήφθηκαν έξι μελέτες. Αποτελέσματα Η συστηματική μας ανασκόπηση περιέλαβε 181 ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με αυξητική ορμόνη (GH). Από αυτούς, 59 (32.07%) ήταν θήλεις και 125 (67.93%) ήταν άρρενες. Η συνολική ηλικία από τα διαθέσιμα δεδομένα ήταν 8.67 ± 3 έτη. Η μέση περίοδος παρακολούθησης στις έξι μελέτες ήταν περίπου 4.34 έτη. Συνολικά, 114 ασθενείς που έλαβαν GH είχαν συγγενείς καρδιοπάθειες. Η συστηματική μας ανασκόπηση δεν έδειξε καμία επιδείνωση της καρδιακής λειτουργίας, ειδικότερα όσον αφορά την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, σε παιδιά με Σύνδρομο Noonan, ανεξάρτητα από την παρουσία συγγενών καρδιοπαθειών. Συμπεράσματα Στις περισσότερες μελέτες που περιλήφθηκαν στη συστηματική μας ανασκόπηση, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ήταν κριτήριο αποκλεισμού, περιορίζοντας την ικανότητά μας να εξάγουμε συμπεράσματα για αυτά τα παιδιά. Ωστόσο, τα ευρήματά μας υποδεικνύουν ότι η θεραπεία με αυξητική ορμόνη είναι εφικτή και ασφαλής για παιδιά με Σύνδρομο Noonan και άλλες καρδιακές συννοσηρότητες. Η τακτική παρακολούθηση με υπερηχοκαρδιογράφημα αποδεικνύεται αποτελεσματική μέθοδος για την παρακολούθηση ασθενών με NS και καρδιακά προβλήματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με GH. Δεδομένων ορισμένων αντικρουόμενων αποτελεσμάτων, συνιστούμε περαιτέρω μελέτες με ακριβέστερες μετρήσεις ηχωκαρδιογραφήματος και λεπτομερή τεκμηρίωση του τύπου και αριθμού καρδιακών παθήσεων στους ασθενείς για να διασφαλιστούν συνολικές αξιολογήσεις ασφάλειας.
description: Background Noonan Syndrome is associated with short stature and cardiac defects. There have been concerns about the potential impact of recombinant growth hormone (rGH) therapy on ventricular wall thickness and the associated risk of cardiac complications. Aim The aim of the study is to examine the effects of rGH on the progression of hypertrophic cardiomyopathy and other cardiac manifestations in patients with NS. Material and Methods A systematic review was performed concerning the cardiac safety of growth hormone therapy in children with Noonan Syndrome and congenital hearts diseases. The MEDLINE, Scopus and Cochrane databases were systematically searched for relevant studies. Six studies were included. Results Our systematic review included 181 patients who received growth hormone (GH) treatment. Among them, 59 (32.07%) were females and 125 (67.93%) were males. The pooled age from the available data was 8.67 ± 3 years. The mean follow-up period across the six studies was approximately 4.34 years. In total, 114 patients who received GH had congenital heart diseases. Our systematic review did not demonstrate any cardiac exacerbation, specifically in terms of ventricular hypertrophy, in children with Noonan Syndrome, regardless of the presence of congenital heart disease. Conclusion In most studies included in our systematic review, hypertrophic cardiomyopathy (HCM) was an exclusion criterion, limiting our ability to draw conclusions for these children. However, our findings suggest that growth hormone (GH) treatment is feasible and safe for children with Noonan syndrome (NS) and other cardiac comorbidities. Routine echocardiographic monitoring proves to be an effective method for overseeing NS patients with cardiac issues during GH therapy. Given some conflicting results, we recommend further studies with more precise echocardiographic measurements and detailed documentation of the specific types and numbers of cardiac diseases in the patients to ensure comprehensive safety assessments.