title: Reduced sensation of thirst in Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
title: Reduziertes Durstempfinden bei der Progressiven Supranukleären Blickparese: Entwicklung eines neuen Bedside-Tests zur Differentialdiagnose von Parkinson Syndromen
Creators: name: Christ, Helena
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2011
Subjects: Medizin, Gesundheit
Durst
Supranukleäre Blickparese
Bedside Test
Red Flag,

description: Die Progressive Supranukleäre
      Blickparese (PSP) ist eine rasch fortschreitende
      neurodegenerative Erkrankung, die zur Familie der Tauopathien
      gehört und meist erst nach dem 40. Lebensjahr auftritt. Das
      Krankheitsbild manifestiert sich häufig als
      akinetisch-rigides Syndrom und Patienten leiden oft schon zu
      Beginn an posturaler Instabilität, was zu häufigen Stürzen
      vor allem nach hinten führt. Das namensgebende Symptom der
      vertikalen Blickparese kann mitunter erst später oder nie
      auftreten. Andere Symptome wie Bradykinese, Rigor und
      frontale Defizite sind wenig spezifisch und können auch im
      Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen auftreten. Bis
      heute gibt es keine Biomarker, anhand derer die PSP eindeutig
      diagnostiziert werden kann. Auch der Einsatz von bildgebenden
      Verfahren ermöglicht bislang keine sichere Diagnosestellung
      in den frühen Krankheitsstadien. Somit wird die PSP häufig
      sehr spät, falsch oder nie erkannt. In unserem Institut wurde
      eine bislang unveröffentlichte Fragebogenstudie mit
      nicht-dementen, nicht-depressiven Patienten mit klinisch
      wahrscheinlicher PSP und Alters- und Stadien-gematchten
      Patienten mit Multisystematrophie mit Parkinsonismus (MSA-P)
      und Idiopathischem Parkinson Syndrom (IPS) sowie gesunden
      Kontrollen (K) durchgeführt (N=15 pro Gruppe). In dieser
      Umfrage berichteten 73% der PSP-Patienten von reduziertem
      Durstgefühl (K=0; MSA-P=7%, IPS=7%, p&lt;0.0001). Diese
      Voruntersuchung veranlasste uns dazu, Durst als
      differentialdiagnostischen Parameter der PSP genauer zu
      untersuchen. Um Durst auf standardisierte Weise auszulösen,
      infundierten wir 0.51 mmol/l Kochsalz (NaCl)-Lösung
      intravenös über einen Zeitraum von 50 min bei Alters-,
      Geschlechts- und Stadien-gematchten PSP-, MSA-P- und
      IPS-Patienten (je N=10). In festgelegten Intervallen wurden
      die Patienten insgesamt 95 min lang nach ihrem Durst befragt,
      den sie auf einer visuellen Analogskala dokumentieren sollten
      (0-10). Ihre Plasmaosmolalität wurde zu Beginn und Ende der
      Infusion sowie beim ersten Auftreten von Durst und bei
      Erreichen von maximalem Durst bestimmt. Der relative Anstieg
      der Osmolalität vom Ausgangswert bis zum ersten Durstgefühl
      war bei PSP-Patienten signifikant höher als bei den MSA-P-
      und IPS-Patienten. Die Dauer bis zum Auftreten des ersten
      Durstes war in dieser Gruppe signifikant länger.
      PSP-Patienten berichteten zu allen Zeitpunkten von 20 bis 95
      min von signifikant weniger Durst als MSA-P- und
      IPS-Patienten. Der maximale Durstwert der PSP-Gruppe war
      signifikant niedriger als bei der MSA-P- und IPS-Gruppe. Der
      Durstwert bei 25 min unterschied PSP-Patienten gut von MSA-P-
      und IPS-Patienten. Nach Testende tranken PSP-Patienten
      signifikant weniger bis zur Sättigung, als die Patienten der
      Vergleichsgruppen. Zusammenfassend können wir berichten, dass
      Hypodipsie häufig und frühzeitig bei PSP auftritt, nicht aber
      bei IPS oder MSA-P. Ein Dursttest könnte somit bei der
      Differentialdiagnose der PSP hilfreich sein.
description: Progressive supranuclear palsy
      (PSP) is a rapidly progressing neurodegenerative disorder
      belonging to the family of tauopathies and mostly occurring
      after the 40th decade. The clinical picture is characterized
      by an akinetic-rigid syndrome and patients often suffer of
      early postural instability with frequent falls, particularly
      backward. The namegiving symptom of supranuclear palsy of
      vertical gaze often occurs late or never at all. Other
      smptoms like bradykinesia, rigor or frontal signs are less
      specific and can also occur in other neurodegenerative
      disorders. Until today there are no biomarkers or diagnostic
      investigastions that can be used to diagnose PSP definitely
      antemortem, particularly not at early stages of the disease.
      Therefore PSP patients are often diagnosed very late in their
      disease course, or even remain undiagnosed or misdiagnosed
      throughout their lifetime. Our department performed a
      questionnaire-study with non-demented, non-depressed patients
      with clinically probable PSP and age- and stage-matched
      patients with multiple system atrophy with parkinsonism
      (MSA-P) and Parkinson’s disease (IPS) as well as healthy
      controls (K) (N=15 per group). In this survey 73% of the PSP
      patients reported a decreased sensation of thirst (K=0;
      MSA-P=7%; IPS=7%; p&lt;0.0001). Those preliminary studies led
      us to investigate thirst as a parameter of possible
      differential diagnostic value for PSP. To provoke thirst in a
      standardized manner, we infused 0.51 M NaCl i.v. for a 50
      min. period in age-, gender- and stage-matched PSP, MSA-P and
      IPS patients (N=10 each) of an independent cohort. They noted
      in defined intervals for 95 min. their sensation of thirst on
      a visual analogue scale (0-10). Plasma osmolality was
      determined at the beginning and end of the infusion and when
      they reported the first sensation of thirst. The relative
      increase in osmolality from baseline to the first sensation
      of thirst was significantly higher in PSP patients compared
      to MSA-P and IPS. The latency to the first sensation of
      thirst was significantly longer. PSP patients reported
      significantly lower thirst than MSA-P and IPS patients for
      all time points from 20 to 95 min. The maximal thirst score
      in PSP was significantly lower than in MSA-P and IPS. The
      thirst score at 25 min. discriminated PSP patients well from
      MSA-P and IPS. After the test PSP patients drank
      significantly less to satiation than MSA-P and IPS patients.
      In summary, we report that hypodipsia occurs frequently and
      early in PSP, but rarely in IPS and MSA-P. Thirst testing
      could be helpful in the differential diagnosis of
      PSP.