title: Familial forms of Gougerot-Sjögren’s syndrome: study of 22 multiplex families
title: Formes familiales du syndrome de Gougerot-Sjögren : étude de 22 familles multiplex.
Creators: name: Saïdou Diallo
Publisher: name: Revue Marocaine de Rhumatologie (RMR)
Year: 2017
Subjects: Syndrome de Gougerot-Sjögren; formes familiales; Génétique; Sénégal.

description: Introduction : Additionally animal models, genetic factors of SS are determined by their family forms. The objective of our study is to investigate the familial forms of SS.
Patients and methods : This is a study in the Rheumatology’s service of the Aristide Le Dantec Hospital of Dakar between January 2013 and March 2016. We collected observations of multiplex families of SS due to the 2002 consensus criteria.
Results : Twenty-two families were collected from 22 probands including 17 women and 5 men, mean age of 31.5 years at the appearance beginning of illness. The primitive cases of SS were 8 and the secondary to rheumatoid arthritis were 14. The families totalized 921 members. A total of 75 members (55 women and 20 men) composed by 54 of primitive SS and 21 of secondary SS, giving 8.14% of prevalence. Forty six cases of relatives (85%) were those of first degree. The others autoimmune diseases were rheumatoid arthritis (16 cases), SLE (1 case), polymyositis (1 case), systemic sclerosis (1 case), vitiligo (1 case) and Basedow disease (1 case). The other diseases listed were: ocular lymphoma (1 case) and cervical cancer (1 case). The evolution was favorable under treatment except one case died.
Conclusion : family character of the SS in our patients is in favor of the implication of genetic factors in the determinism of the disease.
description: Introduction : Les facteurs génétiques du SGS, outre les modèles animaux, sont déterminés par le biais de leurs formes familiales. L’objectif de ce travail était d’étudier les aspects phénotypiques des formes familiales du SGS.Patients et méthodes : Etude réalisée dans le service de Rhumatologie du CHU Aristide Le Dantec de Dakar entre Janvier 2013 et Mars 2016, où nous avons colligé les observations de familles multiplex de SGS répondant aux critères de consensus de 2002.Résultats : Vingt-deux familles ont été colligées à partir de 22 propositus (17 femmes et 5 hommes), d’âge moyen de 31,5 ans au début apparent de la maladie. Le SGS chez ces propositus était primitif dans 8 cas et secondaire à une PR dans 14 cas. Les familles totalisaient 921 membres. Soixante- quinze (54 femmes et 21 hommes), y compris les cas index présentaient un SGS (54 primitifs et 21 secondaires), soit une prévalence de 8,14 %. Les apparentés de premiers degré atteints étaient au nombre de 46 (85%). Les autres maladies auto- immunes associées étaient une PR (16 cas), un lupus systémique (1 cas), une polymyosite (1 cas), une sclérodermie systémique (1 cas), un vitiligo (1 cas) et une maladie de Basedow (1 cas). Les autres affections répertoriées étaient : lymphome oculaire (1 cas), cancer du col de l’utérus (1 cas). L’évolution sous traitement fut favorable, sauf chez 1 cas décédé.Conclusion : Le caractère familial du SGS chez nos malades plaide en faveur de l’implication de facteurs génétiques dans le déterminisme de la maladie.