title: Klinik und Prognose von 276 Patienten mit einem Karzinoidsyndrom – eine retrospektive multizentrische Studie
title: Clinical Features and Prognosis of Patients with Carcinoid Syndrome and Carcinoid Heart Disease- a retrospective Multicentrtic Study of 276 Patients
titleType: AlternativeTitle
Creators: name: Fijalkowski, Robert
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2022
Subjects: NET
Enterochromaffiner Tumor,
Karzinoid
Karzinoidsyndrom
Neuroendocrine Tumors
Medical sciences Medicine
Medizin
Carcinoid
Hedinger Syndrom

description: Introduction Carcinoid syndrome is the most frequent functional syndrome of neuroendocrine neoplasia. It is characterized by flushing, diarrhea, wheezing, hypotension and exanthema and may cause carcinoid heart disease. Methods We assessed clinical characteristics and prognosis of patients with carcinoid syndrome and carcinoid heart disease in 276 patients from three referral centers. Results Carcinoid syndrome patients had a mean age of 57 years (range 21-84) and normal BMI of 24.9 (SD 4.5; range 13.8 - 39.6). Most primaries were of small bowel or unknown primaries with distant metastasis in 94.6%. Flushing was most frequent symptom in 74.3% of patients followed by diarrhea in 68.8% and wheezing in 40.9%. Pain was described by 45.3%, weakness by 23.5% and weight loss of more than 10% in 6 months by 30.1% of patients. Carcinoid heart disease was diagnosed in 37.3% of patients (n=104) by echocardiography and involved predominantly tricuspid valve. Combinations with other valve defects were common. Somatostatin analogues were taken by 80.4% of patients and 17% needed additional loperamide/opium tincture. Surgery and peptide receptor radiotherapy were most frequent treatments. Median survival of patients with carcinoid syndrome after diagnosis was 9 years. Prognosis was significantly impaired by male sex and diagnosis of carcinoid heart disease, but surprisingly significantly increased by presence of symptoms flushing and weakness. Discussion/Conclusion Carcinoid syndrome is associated with extensive disease and primaries in small bowels or of unknown primary. Weight loss, weakness and pain are frequent and carcinoid heart disease are diagnosed in more than one third of patients.
description: Unsere Arbeit zeigte, dass Patienten mit Karzinoidsyndrom eine sehr heterogene Gruppe mit meistens fortgeschrittener metastasierter Tumorerkrankung im Moment der Diagnosestellung darstellen. Die häufigste Primumlokalisation ist Dünndarm gefolgt von CUP-Syndrom. Diffuse Metastasierung (vor allem hepatische Metastasen) konnte bei fast allen Patienten festgestellt werden. Die typischen klinischen Manifestationen des Karzinoid Syndrom wie Diarrhö, Flush sowie Dyspnoe konnte bei 68,8 %, 74,3% und 40,9% dokumentiert werden. Aufgrund von ausgeprägter Symptomatik ist Lebensqualität von Patienten mit Karzinoidsyndrom deutlich eingeschränkt. Fast 75% Patienten gaben mehr als 3 flüssige Stühle pro Tag ab. Gewichtsverlust, Schwäche sowie Schmerzsymptomatik stellt häufiges klinisches Problem dar. Die Gabe von Opiaten war in 13,5 % aller Patienten notwendig. Ein signifikanter Gewichtsverlust trat bei 30,1 % Patienten auf. Eine Karzinoid Herzerkrankung wurde bei ein Drittel aller Patienten diagnostiziert und war verbunden mit signifikant schlechter Gesamtprognose (7 Jahre vs. 9 Jahre). Das charakteristische echokardiographische Merkmal von Karzinoid Herzerkrankung war Trikuspidalinsuffizienz, die bei 84% der Patientenbeschrieben wurde. Die meisten Patienten wurden chirurgisch behandelt. Die OP des Primärtumors erhielten 67% Patienten und 54,3% eine Metastasenchirurgie. Somatostatinanaloga sind von zentraler Bedeutung in der Therapie, allerdings stellt die mit der Zeit zunehmende Resistenz eine große Herausforderung dar. Insgesamt 80,4% Patienten wurden mit Somatostatinanaloga behandelt. Bei unzureichender Diarrhö-Kontrolle 17% brauchten zusätzliche Behandlung mit Loperamid oder Tinctura opii. Viele Patienten wurden mit verschiedenen Methoden zur Tumorkontrolle behandelt (wie lokal ablative Therapien, Chemotherapie, Radiorezeptortherapie). Die mittlere Überlebenszeit von Patienten mit Karzinoidsyndrom betrug 9,05 Jahre. Weibliches Geschlecht, Gewichtverlust, Fehlen von Karzinoid Herzkrankheit waren in unserem Patientenkollektiv mit besserer Überlebenszeit verbunden. Dies wurde auch für Patienten mit Flush und Schwäche beobachtet. Diarrhö sowie Schmerzsymptomatik zeigte für in der Überlebenszeit keinen signifikanten Unterschied.