title: Morphometrischer Vergleich isolierter Gaumenspalten und Pierre-Robin-Sequenz assoziierter Gaumenspalten
Creators: name: Baur, Franziska K.
Publisher: name: Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU)
Year: 2024

description: Zusammenfassung Einleitung Gaumenspalten, welche sowohl isoliert non-syndromal, im Rahmen einer Pierre-Robin-Sequenz oder in Zusammenschau mit einem übergeordneten Syndrom vorkommen, können sowohl auf genetische als auch auf Umweltfaktoren zurückgeführt werden. Dabei könnte die Ätiologie der Spaltbildung Einfluss auf die Morphologie der Gaumenspalte haben. Ziel dieser Studie war es daher, ein Vermessungsprotokoll für digitale Gaumenmodelle Neugeborener zu etablieren, welches anhand morphologischer Spezifikationen bei der Differenzierung der Gaumenspalten helfen könnte. Hierfür wurden anhand anatomischer Strukturen definierte Strecken, Flächen und Winkel des Gaumens digital vermessen. Das sekundäre Ziel bestand in der Validierung von MRT-Segmentierungen bereits vorhandener MRT-Datensätze zur Generierung von Kontrollgruppen für morphometrische Studien, ohne dass zusätzliche invasive Maßnahmen bei gesunden Neugeborenen durchgeführt werden müssen. Materialien und Methoden Insgesamt wurden 40 Gipsmodelle von Neugeborenen mit isolierter Gaumenspalte (GS) (n=20), sowie mit Pierre-Robin-Sequenz assoziierter Gaumenspalte (PR) (n=20) retrospektiv aus den Archiven der Klinik für Kieferorthopädie rekrutiert und mittels Modellscanner (Zirkonzahn) digitalisiert. Weiterhin wurden in der Radiologie des UK-Erlangens 21 bereits vorbestehende MRT-Datensätze gesunder Neugeborener (n=21) für die Generierung einer Kontrollgruppe (Ktr) zu Verfügung gestellt. Die MRT-Datensätze wurden mithilfe der Open-Source Software 3D-Slicer über den Segment Editor segmentiert und anschließend für die weitere Auswertung als STL-Datei exportiert. Die metrischen Vermessungen, sowie die Kalkulation der Gesamtfläche des Gaumens respektive der Fläche der Spaltregion wurde mit der Open-Source 3D-Grafiksuite Blender durchgeführt. Die genaue Gaumenoberfläche wurde dabei in Blender ausgewählt, segmentiert und anschließend als STL-Datensatz zur Auswertung in Meshlab exportiert. Ergebnisse Zwischen allen drei untersuchten Gruppen konnten signifikante Unterschiede festgestellt werden. Pierre-Robin-Sequenz assoziierte Gaumenspalten zeigten im metrischen Vergleich zu isolierten Gaumenspalten signifikant größere Werte für die Intertuberdistanz (p=0,012) sowie der projizierten dorsalen Breite des rechten Gaumensegments (p=0,012). Beim Vergleich der vermessenen Winkel konnten zwischen den isolierten Gaumenspalten und den Pierre-Robin-Sequenz assoziierten Gaumenspalten keine Signifikanzen detektiert werden. Der Flächenvergleich der beiden Untersuchungsgruppen (GS, PR) ergab für die geometrisch kalkulierte Gesamtfläche signifikant größere Werte bei der PR-Gruppe (p=0,034). Beim Vergleich der Fläche der Spaltregion konnten keine Unterschiede festgestellt werden. Im Vergleich mit der Kontrollgruppe zeigte sich der Gaumen beider Untersuchungsgruppen dorsal breiter (p&lt;0,001), dafür sagittal signifikant kürzer (GS: p&lt;0,001; PR: p=0,014). Der Seitenvergleich aller Gruppen war nicht signifikant. Beim Vergleich männlicher und weiblicher Teilnehmer zeigten sich innerhalb der PR-Gruppe und der Kontrollgruppe vor allem in der geometrisch kalkulierten Gesamtoberfläche signifikante Unterschiede, wobei größere Flächen bei den männlichen Probanden auftraten (PR: p=0,039; Ktr: p=0,024). Für die Gruppe der isolierten Gaumenspalten war bei einer ungleichen Geschlechterverteilung von 15% männlichen (n=3) und 85% weiblichen Teilnehmern (n=17) kein aussagekräftiger Vergleich möglich. Diskussion Das vorliegende Vermessungsprotokoll erlaubt eine Differenzierung isolierter- und Pierre-Robin-Sequenz assoziierter Gaumenspalten hinsichtlich der Parameter der Intertuberdistanz, sowie der geometrisch kalkulierten Gesamtoberfläche und könnte dazu beitragen die Untersuchungen ätiologischer Faktoren bei Neugeborenen mit Gaumenspalte zu verbessern. Die signifikanten Unterschiede bei der Vermessung der Intertuberdistanz im Kontext mit der dorsalen Breite der Spalte und den dorsalen Breiten der Gaumensegmente unterstützt die These, dass eine fehlende Absenkung der Zunge infolge der Unterkieferretrognathie während der embryonalen Gaumenentwicklung die Bildung von Gaumenspalten sowie veränderte Gaumendimensionen bei Pierre-Robin-Sequenz Patienten begünstigen könnte.