Ανάλυση της επιδημιολογίας, της κλινικής διαχείρισης και του κόστους θεραπείας της δρεπανοκυτταρικής νόσου στην Ελλάδα
Creators: name: Τσολακίδης, Βασίλειος Αθανασίου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2020
Subjects: Δρεπανοκυτταρική νόσος
Αιμοσφαιρίνη
Αιμόλυση
Μετάγγιση
Sickle cell disease
Hemoglobin
Hemolysis
Transfusion

description: Η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι μία κληρονομούμενη με αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτήρα διαταραχή που οφείλεται σε μετάλλαξη στο γονίδιο της β σφαιρίνης. Είναι επίσης μια πολυοργανική νόσος που χαρακτηρίζεται από αιμόλυση, αγγειοπάθεια λόγω απόφραξης από τα παθολογικά ερυθροκύτταρα και ευπάθεια σε λοιμώξεις. Κατά την διάρκεια των τελευταίων ετών γίνεται όλο και περισσότερο ξεκάθαρο ότι η παθοφυσιολογία της νόσου δεν βασίζεται μόνο σε ένα συγκεκριμένο γεγονός αλλά σε μία πληθώρα διαδικασιών και λειτουργικών ανωμαλιών που συνεργικά οδηγούν στις διάφορες εκφάνσεις της νόσου. Οι επαναλαμβανόμενες αγγειοαποφρακτικές κρίσεις είναι η πιο κοινή εκδήλωση της νόσου. Η δρεπανοκυτταρική νόσος περιλαμβάνει μια μεγάλη ποικιλία οξέων η χρόνιων εκδηλώσεων. Ευθύνεται για μεγάλα ποσοστά νοσηρότητας αλλά και θανάτων λόγω επιπλοκών της νόσου με αποτέλεσμα να επηρεάζει σημαντικά τα συστήματα υγείας και τις οικονομίες πολλών κρατών. Η μετακίνηση πληθυσμών λόγω οικονομικής μετανάστευσης ή διαφυγής από εμπόλεμες ζώνες θα απασχολήσει ακόμη περισσότερο τα συστήματα υγείας στον κόσμο καθώς αυτή η μετακίνηση θα έχει ως αποτέλεσμα και την αύξηση της εμφάνισης της νόσου. Η παρούσα εργασία αναλύει τα επιδημιολογικά στοιχεία, την κλινική διαχείριση και το κόστος θεραπείας της δρεπανοκυτταρικής νόσου στην Ελλάδα. Το ελληνικό μητρώο αιμοσφαιρινοπαθειών έχει καταγράψει 1032 ασθενείς με ΔΝ και η ανάλυση μας βασίστηκε σε αυτόν τον αριθμό. Τα ποσοστά των ομάδων των ασθενών που χρησιμοποίησαν μεμονωμένες θεραπευτικές προσεγγίσεις (φυλικό οξύ, εμβόλια, Υδροξυκαρβαμίδη, αντιβιοτικά, απλά αναλγητικά, οπιοειδή, μετάγγιση και χηλικοί παράγοντες) εκτιμήθηκαν από προηγούμενες μελέτες. Δεδομένα από προηγούμενες μελέτες χρησιμοποιήθηκαν επίσης για τον υπολογισμό του συνολικού κόστους της απεικόνισης και των εργαστηριακών εξετάσεων που απαιτούνται για την παρακολούθηση αυτών των ασθενών. Ένα ερωτηματολόγιο σχεδιάστηκε επίσης και χρησιμοποιήθηκε για την ολοκλήρωση αυτής της ανάλυσης. Επιπρόσθετα, τρεις ειδικοί από τρεις μονάδες αιμοσφαιρινοπάθειας στη Βόρεια Ελλάδα κλήθηκαν να απαντήσουν στο ερωτηματολόγιο. Αυτή ήταν η πρώτη προσπάθεια υπολογισμού του συνολικού ετήσιου κόστους θεραπείας των ασθενών με ΔΝ. Το ετήσιο κόστος της ΔΝ εκτιμάται σε 21.152.140 ευρώ. Από το 2013, στην Ελλάδα, έχει τεθεί ένα συνολικό ετήσιο όριο (μειούμενο με τα έτη) για την φαρμακευτική δαπάνη στα 1.945 δισ. Ευρώ. Επομένως παρατηρείται ότι περίπου το 1% του προϋπολογισμού που διατίθεται για φαρμακευτικές δαπάνες χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με ΔΝ
description: Sickle cell disease is an inherited autosomal recessive disorder due to a mutation in the β globin gene. Is also a multiorgan disease which is characterized by hemolysis, vasculopathy due to obstruction, from the pathological erythrocytes and susceptibility to infections. Over the past few years it has become increasingly clear that the pathophysiology of the disease is based not only on one specific event but on a variety of processes and functional abnormalities that synergistically lead to various manifestations of the disease. Repeated vascular seizures are the most common manifestation of the disease. Sickle cell disease involves a wide variety of acute or chronic manifestations. It is responsible for high rates of morbidity and mortality due to complications of the disease and has a major impact on the health systems and economies of many countries.The displacement of people due to economic migration or escape from conflict zones will further affect the health systems in the world as this displacement will also increase the incidence of the disease. The present study analyzes the epidemiological data, clinical management and treatment costs of sickle cell disease in Greece. In the Greek registry of hemoglobinopathies have been registered 1032 patients with SCD and our analysis has been based on this number. The groups of patients, presented in percentages, using individual therapeutic approaches (Folic Acid, Vaccines, Hydroxycarbamide, Antibiotics, Simple Analgesics, Opioids, Transfusion and Chelation) were estimated by previous studies. Data from previous studies were also used to calculate the total cost of imaging and laboratory examinations required to monitor these patients. A questionnaire was also designed and used to complete this analysis. Additionally, three experts from three hemoglobinopathies units in Northern Greece were asked to respond the questionnaire. This was the first attempt to calculate the total annual cost of treating the SCD patients. The annual cost of SCD was estimated to be € 21.152.140. Since 2013, in Greece, has been set a limit (decreasing with the years) for pharmaceutical expenditure at 1.945 billion. It is therefore observed that approximately 1% of the budget allocated to pharmaceutical spending is used to treat patients with SCD