Μελάνωμα Βλεννογόνων: Μια θεραπευτική πρόκληση
Creators: name: Διαμάντη, Αγγελική Αριστοτέλη
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2024
Subjects: Μελάνωμα βλεννογόνων
Θεραπευτική προσέγγιση
Ανοθεραπεία/Στοχευμένη θεραπεία
Mucosal Melanoma
Therapeutic approach
Immunotherapy/Targeted therapy

description: Το μελάνωμα των βλεννογόνων (ΜΒ) θεωρείται ένα σπάνιο είδος καρκίνου, που προέρχεται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των μελανοκυττάρων. Παρά τη σπανιότητα του, χαρακτηρίζεται από έντονη επιθετικότητα και εμφανίζει χειρότερη πρόγνωση σε σχέση με το κοινό μελάνωμα. Αναπτύσσεται στους βλεννογόνους της αναπνευστικής οδού, του πεπτικού σωλήνα και της ουρογεννητικής οδού. Οι παράγοντες κινδύνου του μελανώματος των βλεννογόνων δεν έχουν κατανοηθεί και η παθογένεση παραμένει αδιευκρίνιστη εισέτι. Τα συμπτώματα οφείλονται κυρίως στα πιεστικά φαινόμενα, που προκαλεί μία ταχέως αναπτυσσόμενη μάζα, στους γειτονικούς ιστούς. Επιπρόσθετα, η χειρότερη πρόγνωση οφείλεται σε καθυστερημένη διάγνωση, λόγω των άτυπων συμπτωμάτων της νόσου. Η συνολική πενταετής επιβίωση ανέρχεται μόλις στο 10-20%. Σε μοριακό επίπεδο οι ογκογενετικοί μηχανισμοί του μελανώματος των βλεννογόνων διαφέρουν από αυτούς των μελανωμάτων του δέρματος. Συγκεριμένα στην πρώτη κατηγορία εμφανίζονται με μεγαλύτερη συχνότητα μεταλλάξεις στο γονίδιο KIT και σπανιότερα μεταλλάξεις στο γονίδιο BRAF, το οποίο είναι το κύριο γονίδιο, υπεύθυνο για την παθογένεση του μελανώματος του δέρματος. Όσον αφορά τη θεραπευτική προσέγγιση, η ευρεία εκτομή επί υγιών ορίων αποτελεί την πρώτη γραμμή αντιμετώπισης, η οποία ωστόσο σπάνια είναι εφικτή, λόγω της εγγύτητας σημαντικών ανατομικών δομών στις περιοχές που εμφανίζονται τα μελανώματα των βλεννογόνων. Τα τελευταία χρόνια, ωστόσο, η θεραπευτική αντιμετώπιση των μελανωμάτων των βλεννογόνων περιλαμβάνει θεραπευτικά πρωτόκολλα, αποτελούμενα από στοχευμένη θεραπεία, ανοσοθεραπεία, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία καθώς και συνδυασμούς αυτών, με κύριο στόχο την αύξηση της επιβίωσης και της ποιότητας ζωής των ασθενών.
description: Mucosal melanoma (MM) is a rare cancer subtype that originates from the melanocytes’ uncontrollable growth. Despite of its rarity, mucosal melanoma is characterized by severe aggression and has worse prognosis in comparison with the common melanoma. It is derived from the mucous membrane of the respiratory, the alimentary and the urogenital track. The risk factors for MM have not been fully understood and the pathogenesis remains unknown. The symptoms originate from pressing phenomena, which are caused by an aggressively growing mass, to the neighboring tissues. Moreover, the worse prognosis derives from the late diagnosis, due to the nonspecific symptoms of the disease. The overall five-year survival rate for MM is only 10-20%. Regarding the genetic landscape, the oncogenic mechanisms of MM differ from these of skin melanoma. Specifically, the first subtype appears with a higher frequency of KIT mutations and lower frequency of BRAF mutations. BRAF mutations ap-pears to be more frequent in the common melanoma. In the matter of treatment, the wide local incision with disease-free surgical margins is considered to be the treatment of choice. In the other side of the spectrum, this approach is not feasible in most cases, due to the proximity to vital structures. During the last years, however, the treatment of MM has consisted of protocols, which include targeted therapy, immunotherapy, chemotherapy, radiotherapy, as well as combinations of them. Increasing the overall survival and the quality of life are the main goals of the contemporary therapeutic protocols of MM.