ПЕРВОЕ ОБСЕРВАЦИОННОЕ ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПО ОПРЕДЕЛЕНИЮ РАСПРОСТРАНЕННОСТИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Creators: name: Косинова Марина Владимировна
name: Меньшакова Светлана Николаевна
name: Кириллова Елена Геннадьевна
name: Бабаева Татьяна Николаевна
name: Шамрай Владимир. Степанович
name: Асланян Карапет Суренович
name: Птушкин Вадим Вадимович
name: Ильясов Ризван Казимович
name: Оськов Юрий Иванович
name: Абрамов Сергей Иванович
name: Зеленова Ольга Владимировна
Publisher: name: Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики
Year: 2020
Subjects: болезнь Виллебранта
заболеваемость
опрос

description: Актуальность. Болезнь Виллебранда (БВ) наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF). Приблизительно у 70% пациентов с БВ заболевание имеет легкое клиническое течение, у остальных наблюдаются среднетяжелые или тяжелые клинические проявления геморрагического синдрома. По данным клинических рекомендаций общества гематологов, разработанных в 2018 году и одобренные МЗ РФ, для уточнения диагноза рекомендуется проведение поэтапного лабораторного коагулологического исследования [4]. Получение максимального количества данных способствует верификации диагноза и исключению приобретенных коагулопатий. Первым этапом лабораторной диагностики рекомендуется проведение коагулологического скрининга. Для верификации диагноза БВ рекомендуется проведение второго этапа диагностики специфических коагулологических исследований: соотношение vWF:RСo/vWF:Ag (обязательно); FVIII:C (обязательно), уровень RIPA в двух концентрациях ристомицина (для уточнения типа БВ); анализ мультимеров vWF (в неясных случаях). Цель исследования. Провести обсервационное эпидемиологическое исследование в некоторых субъектах РФ и сопоставить данные эпидемиологического наблюдения по болезни Виллебранда с данными, получаемых из региональных МИАЦ. Задачи исследования. На основе специально разработанной анкеты провести опрос региональных внештатных ГС по рутинной практике диагностики и лечения пациентов с болезнью Виллебранда, а также распределению по типам заболевания. Материалы и методы. Проведен опрос 25 региональных внештатных главных специалистов по гематологии по разработанной анкете. Параллельно сделан запрос в региональные МИАЦ с целью получения сведений о количестве пациентов c гемофилией, D66 D68. Анкета по болезни Виллебранда содержала следующие вопросы: количество пациентов по типам заболевания и без определения типа, количество пациентов, находящихся на терапии или под наблюдением, количество пациентов, находящиеся на терапии FVIII+vWF в режиме «профилактики» и в режиме «по требованию». Результаты. Получены данные из 13 регионов, в которых наблюдаются 2 774 пациента гемофилией, из них 1 396 пациентов с гемофилией А, включая 155 пациентов с ингибиторной формой заболевания, считающаяся самой неблагоприятной и трудно купируемой. Болезнь Виллебранда диагностирована у 1 074 пациентов. Выводы. Регистрация пациентов болезнью Виллебранда в России имеет несколько ограничений, как и лабораторная диагностика, которая необходима для постановки диагноза, присутствует не во всех регионах. В результате опроса главных внештатных специалистов из 6 субъектов нам удалось собрать данные по 292 пациентам болезнью Виллебранда. Из 292 пациентов только 78 мужчины и 214 женщины, 190 пациентов наблюдаются без определения типа заболевания, 63 пациента имеют 1 тип, 2 тип у 19 пациентов и 20 пациентам диагностирован 3 тип заболевания. Ни один субъект не проводит диагностику по подтипам второго типа заболевания, который в ближайшее время обогатится патогенетическим видом лекарственной терапии.