Σαρκώματα μαλακών μορίων κεφαλής &amp; τραχήλου ενηλίκων. Βιβλιογραφική ανασκόπηση
Creators: name: Μπίνη, Αικατερίνη Κωνσταντίνου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2023
Subjects: Σαρκώματα μαλακών μορίων
Κεφαλή και τράχηλος
Ενήλικες
Soft tissue sarcomas
Head and neck
Adults

description: Τα σαρκώματα μαλακών μορίων κεφαλής και τραχήλου (HNSTS) ενηλίκων είναι μια σπάνια νοσολογική οντότητα, αντιπροσωπεύοντας λιγότερο από το 1% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων που εμφανίζονται στις θέσεις αυτές στους ενήλικες. Σκοπός της εργασίας, έπειτα από μια αναφορά στα κλινικοπαθολογοανατομικά χαρακτηριστικά και τις θεραπευτικές προσεγγίσεις των HNSTS, είναι η παρουσίαση της εμπειρίας ογκολογικών κέντρων στη διαχείριση και αντιμετώπιση αυτών των κακοηθειών. Διενεργήθηκε βιβλιογραφική ανασκόπηση στο pubmed.gov για το διάστημα 2017-2022. Βρέθηκαν 264 δημοσιεύσεις. Από αυτές απορρίφθηκαν όσες αφορούσαν και άλλες ανατομικές περιοχές, καθώς και όσες αφορούσαν δομές κεφαλής και τραχήλου εκτός μαλακών μορίων (n=63). Επιπλέον όσες αναφέρονταν και σε άλλα νεοπλάσματα εκτός σαρκωμάτων (n=30), όσες περιελάμβαναν ασθενείς &lt;18 ετών (n=17), όσες αφορούσαν σαρκώματα εξορμώμενα από οστά και χόνδρους (n=32), όσες αναφέρονταν σε μεμονωμένα περιστατικά (n=95) και όσες αφορούσαν μη κλινικά περιστατικά (n=16). Βάσει των ανωτέρω περιορισμών, μελετήθηκαν συνολικά 11 δημοσιεύσεις η σύγκριση των οποίων οδήγησε στα εξής: α) Η ηλικία είναι σημαντικός προγνωστικός παράγοντας για τη συνολική επιβίωση, β) η υποτροπή της νόσου αποδεικνύεται ισχυρός προγνωστικός παράγοντας για τη συνολική επιβίωση, γ) το «ελεύθερο» του χειρουργικού ορίου εκτομής, το μέγεθος του όγκου, η ανατομική θέση, ο βαθμός διαφοροποίησης και η επιλογή συνδυασμού θεραπευτικών προσεγγίσεων επηρεάζουν την πιθανότητα τοπικής υποτροπής, αλλά δεν έχουν σημαντική επίδραση στη συνολική επιβίωση, δ) η λεπτομερής ιστοπαθολογική εξέταση, όπως και η χρήση ειδικών ανοσοϊστοχημικών χρώσεων, συμβάλλει στη διαφορική διάγνωση μεταξύ των διαφορετικών υπότυπων σαρκώματος, αλλά και άλλων κακοηθειών, ε) η μοριακή ανάλυση του ανοσολογικού προφίλ των σαρκωμάτων είναι πολλά υποσχόμενη για μελλοντική εφαρμογή στοχευμένων θεραπειών και ανοσοθεραπειών. Συμπερασματικά, τα HNSTS ενηλίκων είναι μια σπάνια νοσολογική οντότητα και αυτό αντανακλά και τον μικρό αριθμό δημοσιεύσεων. Η μεγάλη ετερογένεια και η παρουσία πολλών διαφορετικών ιστολογικών υπότυπων δεν έχει επιτρέψει τη -μέχρι στιγμής- στοιχειοθέτηση κατευθυντήριων οδηγιών. Συνεπώς κάθε περιστατικό πρέπει να εξετάζεται ως μεμονωμένη περίπτωση και να αντιμετωπίζεται σε κέντρο αναφοράς από εξειδικευμένη ομάδα με στόχους την αθροιζόμενη εμπειρία και την εμπεριστατωμένη διαχείριση.
description: Head and neck soft tissue sarcomas (HNSTS) in adults are a rare entity, representing less than 1% of all malignant tumors occurring in these sites in adults. The purpose of this paper, after a reference to the clinicopathological characteristics and therapeutic approaches of HNSTS, is to present the experience of oncological centres in the management and treatment of these malignancies. A literature review was conducted on pubmed.gov for the period 2017-2022. Totally 264 publications were found. Of these, those involving other anatomical sites were rejected, as well as those involving other head and neck structures apart from soft tissues (n=63). In addition, those referring to other neoplasms except for sarcomas (n=30), those involving patients &lt;18 years of age (n=17), those referring to sarcomas arising from bone and cartilage (n=32), those referring to case-reports (n= 95) and those related to non-clinical cases (n=16). Based on the above limitations, a total of 11 publications were studied, the comparison of which led to the followings: a) Age is an important prognostic factor for overall survival, b) disease recurrence is proved to be a significant prognostic factor for overall survival, c) the "free" surgical resection margin, the tumor size, the anatomical site, the degree of differentiation (grade) and the choice of therapeutic combinations influence the probability of local recurrence, but they do not have a significant effect on overall survival, d) the detailed histopathological examination and the use of specific immunohistochemical stains contribute to the differential diagnosis, not only between the different subtypes of sarcoma, but also of other malignancies, e) the molecular analysis of the immunological profile of sarcomas is promising a lot for the future application of targeted therapies and immunotherapies. In conclusion, head and neck soft tissue sarcomas (HNSTS) in adults are a rare entity and this reflects also the small number of publications. The huge heterogeneity and the presence of many different histological subtypes have not allowed up to now the establishment of guidelines. Therefore, each case must be considered as an individual case and treated in a referral centre by a specialized team, with the goals of cumulative experience and thorough management.