Εκτίμηση της διαχρονικής ανάπτυξης βλάβης και ανίχνευση παραγόντων κινδύνου σε ασθενείς με νεανικό Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο:
Creators: name: Κουτσονικολή, Άρτεμις-Ωραιάνθη Χαράλαμπου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2012
Subjects: Νεανικός Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
ανάπτυξη βλάβης
προδιαθεσικοί παράγοντες
pediatric Systemic Lupus Erythematosus
damage accrual
predisposing factors

description: Η βελτίωση της επιβίωσης των ασθενών με νεανικό Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (νΣΕΛ) τις τελευταίες δεκαετίες έχει οδηγήσει σε αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης μη αναστρέψιμης βλάβης στα προσβεβλημένα όργανα, εξαιτίας της νόσου, πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών των φαρμάκων και συννοσηρών καταστάσεων. Σκοπός: Εκτίμηση της διαχρονικής ανάπτυξης βλάβης σε ασθενείς με νΣΕΛ και διερεύνηση προδιαθεσικών παραγόντων. Υλικό-Μέθοδοι: Αναδρομική καταγραφή των δημογραφικών και σωματομετρικών δεδομένων, των κλινικοεργαστηριακών ευρημάτων, και των θεραπευτικών σχημάτων 47 καυκάσιων ασθενών με νΣΕΛ από τη βόρεια Ελλάδα. Για την εκτίμηση της βλάβης χρησιμοποιήθηκε το επικυρωμένο για χρήση σε παιδιατρικούς ασθενείς εργαλείο Systemic Lupus International Collaboration Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SDI) και για την εκτίμηση της ενεργότητας το εργαλείο European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM). Αποτελέσματα: Η μέση βαθμολογία του SDI των 47 ασθενών της μελέτης, μετά από μέση διάρκεια νόσου 9,4±6,8 ετών, ήταν 0,77±1,88 και 17/47 ασθενείς (36%) εμφάνισαν βλάβη. Οι συχνότερα παρατηρούμενες βλάβες ήταν των οφθαλμών, οι νευροψυχιατρικές και του περιφερικού αγγειακού συστήματος. Οι βλάβες εμφανίζονταν από τα πρώτα χρόνια νόσου. Οι βλάβες του περιφερικού αγγειακού συστήματος και οι νευροψυχιατρικές παρουσιάζονταν ιδιαίτερα κατά τα 5 πρώτα χρόνια νόσου. Η μέση ετήσια συχνότητα υποτροπών του νΣΕΛ σχετίστηκε με μικρότερο χρονικό διάστημα μέχρι την εμφάνιση της πρώτης βλάβης (HR 2,38 για κάθε μονάδα αύξησης, 95% CI 1,16-4,88, p=0,018), ενώ η χρήση υδροξυχλωροκίνης με μεγαλύτερο (HR 0,19, 95% CI 0,06-0,64, p=0,007). Η πενταετής ελεύθερη βλάβης επιβίωση ήταν 70%. Η διάρκεια χρήσης αζαθειοπρίνης σχετίστηκε με μεγαλύτερη τελική βαθμολογία του SDI (Beta 0,008 για κάθε επιπλέον μήνα χρήσης, 95% CI 0,000-0,016, p=0,041). Καθυστέρηση στην αύξηση παρουσίασαν 6/29 ασθενείς (21%). Συμπεράσματα: Οι ασθενείς της μελέτης εμφάνιζαν βλάβη σε χαμηλότερο ποσοστό συγκριτικά με τα διεθνή στοιχεία, γεγονός που αποδίδεται πιθανόν στο συνδυασμό ηπιότερου φαινότυπου νόσου και έγκαιρης/αποτελεσματικής αντιμετώπισης. Σε ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο για ανάπτυξη βλάβης βρίσκονται οι ασθενείς με συχνές υποτροπές της νόσου και με βαριά πορεία που απαιτεί την παρατεταμένη χορήγηση ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων. Η υδροξυχλωροκίνη φαίνεται να δρα προστατευτικά έναντι της ανάπτυξης βλάβης.
description: The improvement in the survival of the pediatric Systemic Lupus Erythematosus (pSLE) patients during the latest decades has resulted in an increased possibility of non-reversible damage development in the affected organs, due to the disease, possible side-effects of medications and comorbid conditions. Objective: To assess the damage accrual in pSLE patients during the whole disease course and to investigate predisposing factors. Methods: The demographic and anthropometric data, the clinicolabaratory findings and the therapeutic regimens of 47 caucasian pSLE patients from northern Greece were retrospectively retrieved. The Systemic Lupus International Collaboration Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SDI) was used for the assessment of damage and the European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM) for the assessment of pSLE activity. Results: The mean SDI score of the 47 patients, after a mean disease duration of 9,4±6,8 years, was 0,77±1,88 and 17/47 patients (36%) had damage. Damage was more frequently observed in the ocular, neuropsychiatric and peripheral vascular domain of the SDI. Damage developed from the early years of the disease. Peripheral vascular and neuropsychiatric damage was seen more frequently during the first 5 years of the disease. The mean flare frequency per year was associated with a shorter time interval until the development of the first damage (HR 2,38 for each unit of increase, 95% CI 1,16-4,88, p=0,018), while hydroxychloroquine use with a longer one (HR 0,19, 95% CI 0,06-0,64, p=0,007). The 5-year damage-free survival was 70%. The duration of azathioprine use was associated with a higher SDI score at the end of follow-up (Beta 0,008 for every additional month of use, 95% CI 0,000-0,016, p=0,041). Growth-failure was observed in 6/29 patients (21%). Conclusion: The study patients accrued damage in a smaller percentage compared to international data, a fact that can be attributed to a milder disease phenotype and to early/effective treatment. Patients with frequent flares of the disease and a severe course, which requires the prolonged use of immunosuppressive treatment, are at a great risk to develop damage. Hydroxychloroquine seems to protect from the development of damage.