title: Definition und Behandlung langstreckiger Ösophagusatresien durch bisegmentale Elongation der Ösophagussegmente im elektro-magnetischen Feld oder durch mechanische Kräfte mit anschließender Autoanastomose unter gleichzeitigem Verweis auf Ösophagusatresie - Frühwarnsymptome
Creators: name: Stenchly-Lomako, Annemarie
Publisher: name: University of Muenster, Institutional Repository MIAMI
Year: 2022
Subjects: subject: 610 Medicine and health

description: Ösophagusatresien gehören zu den Missbildungen, die in einer großen Anzahl von Variationen auftreten. Wie differenziert das Krankheitsbild sein kann, gibt die deskriptive Klassifikation mit 103 zusammengestellten Formen unterschiedlicher Formen von Ösophagusatresien. (Simanowski, Willital) Die Therapie der Speiseröhrenatresie beruht auf der Wiederherstellung der Kontinuität des Ösophagus. (190, 241, 252, 256, 261) Dabei soll berücksichtigt werden dass, das Fistelgewebe zur Überbrückung der fehlenden Strecke nicht geeignet ist. (253) Die pränatale Diagnostik ist entscheidend für die postnatale Betreuung dieser Patienten. (91) Die genaue und rechtzeitige Zuordnung der Maiformation ist für Therapieplanung und für die langfristige Prognose von Bedeutung. Dies wird unter dem Oberbegriff "Frühwarnsystem" erfasst. Die schlechteste Prognose haben Patienten, die aufgrund der großen Distanz zwischen den Ösophagusstümpfen primär nicht anastomosiert werden können. Es handelt sich hier um die "Long Gap" Ösophagusatresien. Das betrifft ca. 5% der ÖAT Fälle. Die Letalität ist in dieser Gruppe im Vergleich zu den anderen Ösophagusatresien am größten. (190,207,252,256) In Laufe der Jahre sind für die Behandlung der langstreckigen Ösophagusatresie mehrere operative Techniken entwickelt worden. Dazu gehören die zirkuläre Myotomie, Faden und Oliventechnik, das mechanische und elektromagnetische Dehnungsverfahren, Colontransposition, Jejunumtransposition, Magenhochzug, Gastric Tube. Bei den Ersatzplastiken ist die eingeschränkte Funktionalität des Ersatzgewebes als Problem anzusehen. Der Grund dafür sind der unterschiedliche histologische Aufbau und Physiologie des Ösophagus und Ersatzgewebe (z.B. Colon). Hinzu kommen die unterschiedlichen Wachstumspotentiale des Ösophagus- und des Ersatzgewebes. Die Folge ist ein überschießendes Wachstum des Transplantatgewebes. (3, 4, 28, 54, 83, 103, 122, 185,190, 200) Bei der postoperativen Betreuung muss auf die möglichen Komplikationen geachtet werden. Abnormale Lumenveränderungen und/ oder gestörte Peristaltik im Ösophagusbereich ziehen nach sich Passagestörungen. (117, 190, 197, 200, 210) Schluckprobleme, langsamere Nahrungsaufnahme und Wachstumsretardierung können die Folgen sein. Der gastroösophagale Reflux kann neben der Ösophagitis und deren Folgen auch einen respiratorischen Herzstillstand nach Aspiration verursachen. (180, 182, 190) Die langfristigen Überlebenschancen und die körperliche Entwicklung werden stark durch die Ausprägung der respiratorischen Störungen, assoziierte Missbildungen und die Unreifheit der Neugeborenen beeinflusst. Die Überlebenschancen und die Prognose dieser Risikogruppe erfolgt entsprechend der Einteilung von Waterston. (32, 51, 66, 94, 207, 261) Als günstigste Form der Ösophagusatresie im Hinblick auf die Wiederherstellung sind Formen bei denen die Distanz zwischen dem proximalen und dem distalen Segment eine primäre Anastomose spannungsfrei ermöglichen. Langstreckige Ösophagusatresien können im Gegensatz dazu durch Elongation des proximalen und des distalen Ösophagussegmentes behandelt werden. Diese Art der Behandlung ist in einer sogenannten "Ösophagusatresie-Spule" möglich. Durch den Druck der sich im elektromagnetischen Feld anziehenden Eisenzylinder innerhalb der Ösophagussegmente kommt es zu deren Verlängerung. In der terminalen Phase wird das Gewebe zwischen den beiden Eisenzylindern so zusammen gedrückt, dass eine Autoanastomose entsteht. (253, 255, 257) Dies wird in dieser Arbeit beschrieben. Langzeitergebnisse, die von anderen Chirurgen vor 10 Jahren gefordert wurden, werden hier zusammengefasst. Im Rahmen der Definition langstreckiger Ösophagusatresien erfolgt eine Vereinheitlichung in der Klassifikation und Determinierung der Ösophagusatresien. Im Rahmen dieser Arbeit wurden am Anatomischen Institut der Universität Münster histologische Untersuchungen der fehlgebildeten Speiseröhre durchgeführt (Prof. Dr. R.R. Lehmann) und hierbei erstmals festgestellt, dass bestimmte Abschnitte der Speiseröhre, insbesondere da, wo sie in die Luftröhre münden, keinen normalen sondern einen gestörten Wandaufbau zeigen und deshalb funktionell für eine Rekonstruktion der Speiseröhre nicht in Frage kommen sollten (253, 255, 257).
description: Teil I: 1. Einleitung ..... 1 1.1. Häufigkeit der Ösophagusatresie ..... 1 1.2. Geschichte der Klassifikation und Therapie der Ösophagusatresie ..... 1 1.3. Assoziierte Fehlbildungen ..... 2 1.3.1. Die Häufigkeit der mit Ösophagusatresie vergesellschafteten Missbildungen ..... 3 2. Ziel der Arbeit ..... 4 3. Anatomie, Histologie, Embryologie und Physiologie der Speiseröhre ..... 5 3.1. Anatomie des Ösophagus ..... 5 3.1.1. Zervikaler Anteil der Speiseröhre ..... 5 3.1.2. Thorakaler Anteil der Speiseröhre ..... 6 3.1.3. Abdomineller Anteil der Speiseröhre ..... 6 3.2. Drei natürlichen Engen des Ösophagus ..... 7 3.3. Die Blutversorgung ..... 7 3.3.1. Die arterielle Blutversorgung ..... 7 3.3.2. Der venöse Abfluss ..... 8 3.4. Die motorische Nervenversorgung ..... 8 3.5. Der histologische Wandaufbau des Ösophagus ..... 10 3.5.1. Tunica mucosa ..... 10 3.5.2. Tela submucosa ..... 10 3.5.3. Tunica muscularis ..... 10 3.5.4. Tunica adventitia ..... 10 3.6. Neue histologische Erkenntnisse über das tracheale Ösophagusfistelsegment Rückschlüsse nach erfolgter Ösophagusrekonstruktion auf die spätere Peristaltik Morphologie des Fistelganges ..... 12 3.6.1. Die histologischen und elektronenmikroskopischen Untersuchungsergebnisse von R.R. Lehman und G.H.Willital ..... 13 3.7. Physiologie der Speiseröhre ..... 16 3.7.1. Der Schluckakt ..... 16 3.7.2. Primäre Peristaltik ..... 16 3.7.3. Sekundäre Peristaltik ..... 16 3.7.4. Druckverhältnisse in verschiedenen Ösophagusabschnitten ..... 17 3.7.4.a. Der obere Ösophagussphinkter ..... 17 3.7.4.b. Der tubuläre Ösophagus ..... 17 3.7.4.c. Der untere Ösophagussphinkter ..... 17 3.7.5. Gastroösophagealer Reflux ..... 18 4. Ösophagusatresie ..... 19 4.1. Embryologie des Ösophagus ..... 19 4.2. Ätiologie der Ösophagusatresie ..... 19 4.3. Formen der Ösophagusatresie ..... 20 4.3.1. Klassifikation nach Vogt ..... 21 4.3.2. Klassifikation nach Gross ..... 21 4.3.3. Klassifikation nach Stephens ..... 21 4.3.4. Deskriptive Klassifikation nach Kluth, Simanowski, Willital ..... 21 4.4. Häufigkeit des Vorkommens der verschiedenen Ösophagusatresieformen Synopsis aller bekannten Ösophagusformen ..... 28 4.5. Risikogruppen nach Waterston ..... 30 4.5.1.a. Das operative Vorgehen bei Kindern aus der Risikogruppe A nach Waterston ..... 30 4.5.1.b. Das operative Vorgehen bei Kindern aus der Gruppe Bund C nach Waterston ..... 30 4.5.2. Überlebenschancen der Ösophagusatresie Patienten- Untersuchungen von Gidaro ..... 33 5. Diagnosestellung einer Ösophagusatresie ..... 34 5.1. Pränatale Frühwarnsystem und pränatale Diagnose ..... 34 5.2. Postnatale Diagnose ..... 36 5.3. Bedeutung der rechtzeitigen Diagnose für das Überleben des Kindes und für die weitere Behandlung ..... 38 5.3.1. Sofortmassnahmen ..... 38 5.3.1.a. Applikation einer Magensonde und permanentes Absaugen von Schleim aus dem proximalen Segment ..... 38 5.3.1.b. Intravenöser Zugang ..... 39 5.3.1.c. Laboruntersuchungen ..... 39 5.4. Überlebensrate bei Kindern mit Ösophagusatresie ohne assoziierte Fehlbildungen nach einer Primäranastomose abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose und Operation ..... 40 5.5. Fehlermöglichkeiten bei der Diagnose ..... 41 5.5.1. Pseudodivertikel ..... 41 5.5.2. Pharynxwandverletzung ..... 41 5.5.3. Eine zu dünne Sonde rollt sich im oberen Blindsack auf ..... 42 5.5.4. Sonde passiert zwei Fisteln ..... 42 5.5.5. Bursa pharyngealis ..... 42 6. Behandlung der Ösophagusatresie ..... 43 6.1. Aspirationsgefahr aus dem Magen ..... 43 6.2. Übersicht über die Letalität bei Patienten mit einer Ösophagusatresie entsprechend der deskriptiven Diagnose ..... 44 6.3. Operatives Vorgehen ..... 45 6.3.1. Intubation, Legen des ZVK, Endoskopie ..... 45 6.3.2. Lagerung des Patienten und Schnittführung ..... 47 6.3.3. Extrapleuraler oder transpleuraler Zugang ..... 47 6.3.4. Ligatur der V. azygos ..... 48 6.3.5. Intraoperative Endoskopie: Auffinden und Freilegung des proximalen und des distalen Ösophagusstumpfes ..... 48 6.3.6. Durchtrennen der Fistel ..... 49 6.3.7. Mobilisation der Ösophagussegmente ..... 50 6.3.8. Ösophagusanastomose ..... 50 6.3.9. Thoraxdrainage ..... 52 6.3.10. Anlegen eines Gastrostoma ..... 53 6.4. Vor- und Nachteile einer Gastrostomie ..... 55 6.5. Postoperative Betreuung ..... 55 6.6. Komplikationen bei der peri- und postoperativen Behandlung der Ösophagusatresie Patienten ..... 58 6.6.1. Auffinden und Freilegung des proximalen und des distalen Ösophagusstumpfes ..... 58 6.6.2. Fistelrezidiv ..... 59 6.6.3. Verletzungen des Nervus vagus ..... 59 6.6.4. Blutung aus der V. azygos ..... 60 6.6.5. Anastomoseninsuffizienz ..... 60 6.6.6. Ösophagusstenose ..... 62 6.6.7. Komplikationen seitens der Lunge ..... 63 6.6.8. Komplikationen bedingt durch die Begleitmissbildungen ..... 64 6.6.9. Tracheomalazie ..... 64 6.6.10. Läsionen der Trachea ..... 65 6.6.11. Trachealstenosen ..... 66 6.6.12. GER- gastroösophagealer Reflux ..... 66 6.6.13. Störungen der Ösophagusperistaltik ..... 67 6.7. Übersicht über die prozentuelle Verteilung der Komplikationen bei 3324 Patienten ..... 68 6.8. Langzeitergebnisse ..... 68 6.8.1. Überlebenschancen ..... 68 6.8.2. Postoperative Entwicklung ..... 69 6.8.3. Skelettdeformationen ..... 70 6.8.4. Karzinombildung ..... 70 Teil II: 7. Definition einer langstreckigen Ösophagusatresie ..... 71 8. Besondere Probleme und Schwierigkeiten in der Behandlung der langstreckigen Ösophagusatresie ..... 72 9. Übersicht über der Behandlungsmethoden der langstreckigen Ösophagusatresie ..... 75 9.1. Zirkuläre Myotomie (Livaditis) 1970 ..... 76 9.2. Kolontransposition (Waterston) 1952 ..... 78 9.3. Magenhochzug (Bünte) 1970 ..... 82 9.4. Operation mit Bildung eines Rohrs aus dem Magen (Nixon, Gastric Tube) 1979 ..... 85 9.4.1. Schärli-Technik ..... 87 9.5. Elongation des Ösophagus mit flexiblen Bougies ( Howard, Myers) 1965 ..... 89 9.6. Dünndarminterposition mit mikrovaskulärer Anastomose (Maragakis, Willital) ..... 91 9.7. Oliventechnik (Rehbein) 1970 ..... 92 9.7.1. doppelendoskopische Operation (Okmian) 1975 ..... 95 9.7.2. starre Approximationstechnik (Kato) 1975 ..... 96 9.8. Interposition eines Transplantates aus der V. umbilicalis (Fufezan, Kundert, Wojciechowski) 1975, 1996 ..... 98 9.9. Das von Hendren und Willital entwickelte Behandlungsverfahren langstreckiger ÖAT bis zur endgültigen Ösophagusrekonstruktion mit Hilfe magnetischer und mechanischer Kräfte: Bisegmentale Elongation mittels magnetischer Bougierung (Willital, Hendren) 1973, 1975 ..... 100 9.9.1.Erlangen-Münster Methode ..... 100 9.9.1.1. Prinzip des Verfahrens ..... 100 9.9.1.2. Die physikalischen Grundlagen ..... 100 9.9.1.3. Implantation der Zylinder ..... 101 9.9.1.4. Durchführung der elektromagnetischen Dehnung ..... 106 9.9.2. Elektromagnetische Dehnung der Ösopagussegmente (Hendren) ..... 113 9.9.3. Weiterentwicklung der Elongation der Ösophagussegmente mit Hilfe der Induktionszylinder ohne Atresiespule ..... 114 9.9.4. Vorteile des elektromagnetischen Dehnungsverfahren ..... 114 9.9.5. Nachteile des elektromagnetischen Dehnungsverfahrens ..... 115 9.9.6. Fehler bei der Reproduktion des elektro-magnetischen Verfahrens und vermeidbare Fehler in der Beurteilung (Flach, Holschneider, Selbsthilfegruppe KEKS) ..... 115 9.10. Analoge Methode der Ösophaguselongation- mechanische Dehnung der Ösphagussegmente ..... 121 9.10.1 Intermittierende mechanische Dehnung ..... 121 9.10.2. Permanente mechanische Dehnung ..... 122 9.10.3. Vorteile der mechanischen Elongation ..... 122 9.10.4. Nachteile der mechanischen Elongation ..... 122 Teil III: 10. Patientengut der Ösophagusatresie in der Klinik für Kinder- und Neugeborenenchirurgie der WWU in Münster ..... 123 10.1. Die Ursachen der Letalität ..... 125 10.2. Langzeitergebnisse ..... 125 10.3. Fallbericht ..... 128 11. Komplikationen bei der operativen Versorgung der langstreckigen Ösophagusatresien und Überlebenschancen bedingt durch die Wahl des Verfahrens ..... 130 12. Diskussion ..... 133 13. Zusammenfassung ..... 136 Teil IV: 14. Literatur ..... 137 15. Lebenslauf ..... 164