title: Διαταραχές της Αιμόστασης σε Ασθενείς με Αιμορροφιλία Α
title: Disorders of Hemostasis in Patients with Haemophilia A
titleType: AlternativeTitle
Creators: name: Φορμόζης, Σταύρος
Publisher: name: Πανεπιστήμιο Δυτικής Αττικής
Year: 2024
Subjects: Αιμόσταση
Αιμορροφιλία Α
Θρομβοελαστογραφία
Διαταραχές αιμόστασης
Αποτελεσματικότητα θεραπείας

description: Εισαγωγή: Η αιμορροφιλία Α αποτελεί μία φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή που οφείλεται σε ανεπάρκεια του παράγοντα VIII. Η κλινική εικόνα της νόσου ποικίλει ανάλογα με τον βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα. Η πλειονότητα των ασθενών πάσχουν από σοβαρή ανεπάρκεια του FVIII, με επίπεδα &lt;1%. Η περιστροφική θρομβοελαστογραφία ROTEM® παρέχει γρήγορα πληροφορίες για την ταχύτητα σχηματισμού θρόμβου αλλά και για την ποιότητα του. Ως Point-of-Care αναλυτής, με το εξειδικευμένο τεστ Intem, το οποίο αναλύει την ενδογενή οδό της πήξης μπορεί να παρέχει γρήγορα αποτελέσματα για την εκτίμηση του aPTT, για το αν υπάρχει μείωση του FVIII αλλά και για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α. Αυτό θα γίνεται διότι οι υψηλές τιμές των παραμέτρων υποδηλώνουν σοβαρή ανεπάρκεια του FVIII και τάση για αιμορραγία. Σκοπός Μελέτης: Σκοπός αυτής της μελέτης είναι η εκτίμηση της συσχέτισης της τιμής του παράγοντα VIII και του aPTT με τις παραμέτρους της θρομβοελαστογραφίας από τον ROTEM delta, με απώτερο στόχο τη γρήγορη εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπευτικής αγωγής των ασθενών με αιμορροφιλία Α Ασθενείς-Μέθοδος-Υλικά: Για την διεξαγωγή της μελέτης χρησιμοποιήθηκαν 10 υγιείς μάρτυρες αιμοδότες και 33 δείγματα ασθενών με αιμορροφιλία Α του Ιατρείου Αιμορροφιλίας της Αιμοδοσίας του Γ.Ν.Α Ιπποκράτειου, που κατά τα έτη 2022-2023 άλλαξε η θεραπευτική τους αγωγή. Τα δείγματα αρχικά αναλύθηκαν για το βασικό screening της πήξης (PT sec, PT INR, aPTT, Ινωδογόνο και D-Dimers) και στην συνέχεια μετρήθηκε ο παράγοντας VIII και αποθηκεύτηκαν στους -80oC. Η θρομβοελαστογραφία πραγματοποιήθηκε στον αναλυτή ROTEM delta με το αποθηκευμένο πλάσμα των ασθενών. Τα αποτελέσματα αναλύθηκαν στατιστικά στο spss κα διευρύνθηκε η συσχέτιση μεταξύ τους. Αποτελέσματα: Συγκρίνοντας τις βασικές παραμέτρους του ROTEM® παρατηρείται ότι οι ασθενείς με αιμορροφιλία Α έχουν υψηλότερες τιμές από τους φυσιολογικούς μάρτυρες. Λόγω μη κανονικής κατανομής των τιμών που αναλύθηκαν και ορίζοντας ως στατιστικά σημαντική τιμή p-value ≤ 0.05, πραγματοποιήθηκε ο στατιστικός έλεγχος, στον οποίο διερευνήθηκε με το Spearman test η πιθανή συσχέτιση τους με τα επίπεδα του FVIII, του aPTT και της θεραπευτικής αγωγής (παλιάς και καινούργιας). Παρατηρήθηκε μεταξύ της παραμέτρου Coagulation Time (CT) και του aPTT θετική συσχέτιση και με τον FVIII και την παράμετρο angle (α) αρνητική συσχέτιση. Μεταξύ της παραμέτρου angle (a) και του FVIII παρατηρήθηκε θετική συσχέτιση και με το aPTT και την παράμετρο CT αρνητική συσχέτιση. Τέλος, συγκρίνοντας τις τιμές των παραμέτρων του θρομβοελαστογραφήματος μεταξύ νέας και παλιάς θεραπευτικής αγωγής παρατηρείται μείωση των τιμών των παραμέτρων του ROTEM με την καινούργια αγωγή, με αποτέλεσμα την δυνατότητας εκτίμησης της αποδοτικότητας της θεραπείας τους. Συμπεράσματα: Χρησιμοποιώντας την θρομβοελαστογραφία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α μπορεί να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητας της θεραπευτικής αγωγής των ασθενών με στόχο να προληφθεί ένα νέο αιμορραγικό επεισόδιο. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας αυτό γίνεται καθώς μπορεί γρήγορα να εκτιμηθεί η παράταση στο aPTT και το αν υπάρχει μείωση του FVIII.