title: Prävalenz und Verlauf unterschiedlicher Ätiologien bei Patienten mit klinischem Verdacht auf Kardiomyopathie in den Jahren 2000 – 2008
title: Prevalence and course of disease in patients with clinical suspicion of cardiomyopathy
Creators: name: Van Gellecom, Joachim
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2011
Subjects: Myokarditis
Myocarditis
Cardiomyopathy
Kardiomyopathie
Medizin, Gesundheit

description: This study intends to analyse the
      prevalence of viral or inflammatory aetiology, the course of
      disease in patients with clinical suspicion of cardiomyopathy
      and the effect of a causal therapy. The analysis is based on
      the data concerning all 1.710 patients that were treated at
      the university hospital in Marburg from 2000-2008.
      Therefore,information was collected from available heart
      catheter und echocardiographic examinations, the analysis of
      endomyocardial biopsy, the medical reports and other data in
      the data maintenance. The cardiac symptoms of more than 50%
      of the patients can be explained by analysing EMB. More than
      27% of the patients suffer from viral genome and
      approximately 20% from intracardiac inflammation. However,
      there is no statistic association between the detection of
      viral genome or cardiac inflammation and clinical diagnosis.
      During the development of the illness patients with DCM show
      a significant improvement of their ejection fraction from an
      average of 28.2% to 39.0% (p-value &lt; 0.01) after sixty
      months, regarding the EF as a surrogate parameter of the
      patients´ prognoses. Dividing the group of patients in 4
      aetiologically distinguished subgroups, the improvement of EF
      is detectable in every one of these groups, but there are
      differences in the long-term outcome between those groups.
      Compared to the other groups the group of patients with
      detection neither of viral genome nor of inflammation shows
      the worst relative and absolute increase of the EF (relative
      increase +34% after 60 months). In contrast to that, patients
      with detection of intracardiac viral genome and/or
      inflammation show a significant higher increase of +51%,
      though most of these patients received a specific antiviral
      respectively antiinflammatoric therapy. The measurements of
      LVEDD also amplify these results, but with its fewer
      dynamics, comparisons between those groups did not show
      significant results. Comparing the three groups (DCMi, DCMi
      with detection of viral genome, DCM with detection of viral
      genome) with each other, there are no differences in the
      clinical outcome during long-term development. Furthermore,
      this study shows that the detection of viral genome in EMB
      counts as a negative prognostic factor for the patients,
      regardless of clinical diagnosis. Long-term results after 60
      months indicate an increase of the EF of +2%, which is
      significantly lower than the group without viral genome in
      the myocardium with an increase of EF of +26% (p-value &lt;
      0,01). A specific antiviral therapy with Pentaglobin®
      accomplishes a significant improvement of the outcome.
      Patients with viral genome in the heart and antiviral therapy
      have a significant increase in the EF of +18% (p-value &lt;
      0,05) with is comparable with the course of patients without
      detection of viral genome. In addition to that, therapy
      supports patients for a significant higher possibility to
      improve EF during clinical course (p-value &lt; 0,05).
      Furthermore, the elimination of viral genome out of the
      myocardium is 21% for patients with antiviral therapy
      compared to 0% for patients without antiviral therapy. The
      prognostic value of detection of a myocardial inflammation is
      negative. During the long-term course patients with
      myocardial inflammation show insignificantly less increase
      (+6,1% in comparison to 18,1% for patients without
      inflammation) of their EF. Additionally, elimination of
      inflammation out of the myocardium by the patientsdetermines
      an improvement regarding EF, LVEDD and NYHA-stage, whereas
      the persistence of the inflammation predicts a deterioration
      of these parameters. With an antiinflammatoric therapy, the
      patients exhibit a clearance of inflammation of 100% in
      comparison to patients without an antiinflammatoric therapy
      with a lower elimination rate of only 79%. Overall, this
      study shows that the analysis of the EMB concerning viral
      genome or an inflammation provides important information to
      the patients. It helps during differential diagnosis,
      provides information for the prognosis and opens the
      possibility for a specific antiviral respectively
      antiinflammatoric therapy.
description: Ziel der Arbeit ist die
      Untersuchung der Prävalenz viraler bzw. entzündlicher
      Ätiologien, davon abhängig den Krankheitsverlauf bei
      Patienten mit klinischem Verdacht auf Kardiomyopathie und den
      Effekt einer spezifischen, kausal orientierten Therapie.
      Grundlage dazu bilden Daten von 1.710 Patienten, die in der
      Universitätsklinik Marburg in den Jahren 2000-2008 mit
      Verdacht auf Kardiomyopathie therapiert wurden. Hierzu wurden
      die Daten aus den verfügbaren Herzkatheter- und
      echokardiografischen Untersuchungen, die Ergebnisse der
      EMB-Auswertung, die Arztbriefe und die elektronische
      Patientenverwaltung für jeden Patienten zuammengetragen und
      statistisch ausgewertet. Bei mehr als 50% der Patienten kann
      mithilfe der EMB die Ursache für die kardiale Symptomatik
      gefunden werden. Davon weisen über 27% der untersuchten
      Patienten Virusgenom sowie knapp 20% eine Entzündung im
      Myokard auf, jedoch besteht keine statistische Assoziation
      zwischen dem Virusgenomnachweis bzw. eines
      Entzündungsnachweises und einer klinischen Diagnose. Bei
      Patienten mit DCM zeigt sich im Krankheitsverlauf eine
      signifikante Verbesserung (p-Wert &lt; 0,01) der EF als
      Surrogatparameter der Krankheitsentwicklung von
      durchschnittlich 28,2% zu Beginn auf +39,0% nach 60 Monaten.
      Eine Verbesserung der EF ist auch für die vier ätiologisch
      definierten Untergruppen nachweisbar, jedoch zeigen sich im
      langfristigen Krankheitsverlauf zwischen den Gruppen
      Unterschiede. Die Gruppe von Patienten, bei denen weder
      Virusgenom noch eine Entzündung im Myokard nachgewiesen
      werden kann, zeigt die signifikant schlechteste relative und
      absolute Entwicklung ihrer EF von allen vier Gruppen
      (relativer Zuwachs um +34% nach 60 Monaten). Demgegenüber
      verläuft die Entwicklung der EF von Patienten, bei denen
      Virusgenom und/oder eine Entzündung nachgewiesen werden
      konnte, mit durchschnittlich +51% signifikant besser, wobei
      ein Großteil der Patienten eine spezifisch antientzündliche
      beziehungsweise antivirale Therapie erhalten hatte. Im
      Vergleich zwischen diesen weiteren Gruppen (DCMi, DCM und
      Virusnachweis, DCMi und Virusnachweis) können in der
      Entwicklung der EF keine Unterschiede detektiert werden. Der
      Nachweis von Virusgenom im Myokard, unabhängig von einer
      Kardiomyopathie als Grunderkrankung, bedeutet für Patienten
      eine Verschlechterung der Prognose. Im langfristigen Verlauf
      nach 60 Monaten zeigen Patienten mit Virusgenomnachweis mit
      einer relativen Verbesserung der EF von +2% eine signifikant
      schlechtere Entwicklung als eine Vergleichsgruppe ohne
      Virusnachweis mit einer Steigerung EF von +26% (p- Wert &lt;
      0,01). Durch eine antivirale Therapie mit Pentaglobin® kann
      diese schlechte Prognose deutlich verbessert werden, da
      therapierte Patienten im langfristigen Verlauf eine
      signifikant größere relative Verbesserung von +18% (p-Wert
      &lt; 0,05) aufweisen, die sich nicht mehr vom
      Krankheitsverlauf der Patienten ohne Virusgenomnachweis
      unterscheidet. Die Wirksamkeit der Therapie wird weiterhin
      angedeutet durch eine größere Wahrscheinlichkeit für
      behandelte Patienten, eine Besserung der EF im Verlauf
      aufzuweisen (p-Wert &lt; 0,05) sowie durch eine
      nichtsignifikant größere Viruseliminationsrate unter Therapie
      von 21% im Vergleich zu 0% ohne Therapie. Die negative
      prognostische Bedeutung eines Entzündungsnachweises im
      Myokard von Patienten manifestiert sich zum einen in einer
      nichtsignifikant schlechteren relativen Entwicklung der EF im
      langfristigen Verlauf (+6,1% gegenüber +18,1% von Patienten
      ohne Entzündung). Zum anderen wird gezeigt, dass die
      Elimination einer Entzündung zu einer nichtsignifikanten
      Verbesserung von EF, LVEDD und NYHA-Stadium führt, wohingegen
      die Entzündungspersistenz nichtsignifikant eine
      Verschlechterung dieser Parameter bewirkt. Der Effekt einer
      antiinflammatorischen Therapie führt in dieser Untersuchung
      zu 100% zu einer Elimination der Entzündungsreaktion, womit
      eine Wirksamkeit einer immunsuppressiven Therapie angenommen
      werden kann, da die spontane Eliminationsrate mit 79%
      niedriger liegt. Zusammenfassend kann konstatiert werden,
      dass die Analyse der EMB auf das Vorliegen von Virusgenom
      oder einer Entzündung im Myokard für Patienten mit klinischem
      Verdacht auf Kardiomyopathie eine bedeutende
      differentialdiagnostische Untersuchung ist. Ihr Stellenwert
      wird dadurch belegt, dass der Nachweis einer Entzündung oder
      eines Viruses mit einer Verschlechterung der Prognose
      assoziiert ist. Weiterhin wird erst durch den Befund der EMB
      die Möglichkeit eröffnet, mithilfe spezifischer Therapien den
      Krankheitsverlauf günstig zu beeinflussen.