title: Langzeit-Outcome von Neugeborenen mit kritischer Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum nach Ballonvalvuloplastie anhand der Klappenmorphologie
Creators: name: Rubarth, Kai
Publisher: name: Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU)
Year: 2024

description: Hintergrund und Ziele: Bei der kritischen Pulmonalstenose sowie der Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum handelt es sich um seltene kongenitale Herzfehler, deren akuter klinischer Verlauf eine zügige Therapie erfordern. Den Gold-Standard dafür stellt die katheterinterventionelle Hochfrequenzperforation der Pulmonalatresie mit nachfolgender Ballonvalbuloplastie bzw. die alleinige Ballonvalvuloplastie bei der kritischen Pulmonalstenose dar. Zahlreiche Studien beschäftigen sich mit dem Langzeit-Outcome in Hinblick auf die Komplikationen der Intervention. Zum Zeitpunkt des Einreichens dieser Analyse gibt es jedoch keine uns bekannte Arbeit, die den Einfluss der Pulmonalklappen-Morphologie auf das Überleben untersucht. Aus diesem Anlass untersucht diese Dissertationsschrift erstmals den postinterventionellen Einfluss der Klappenmorphologie auf den Zeitpunkt eines potentiellen Pulmonalklappenersatz, einer chirurgischen Intervention oder der Implantation eines Stents in den rechtsventrikulären Ausflusstrakt. Methoden: Im Rahmen dieser Arbeit wurden 62 Patienten mit den Diagnosen kritische Pulmonalstenose sowie Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum eingeschlossen, die zwischen 1996 und 2016 in den Kinderherzzentren der Universitätskliniken Erlangen und Mainz mittels primärer Hochfrequenzperforation und nachfolgender oder singulärer Ballonvalvuloplastie behandelt wurden. Zum Einschluss in die Studie mussten mindestens zwei der Kriterien Suprasystemdruck im rechten Ventrikel, ductusabhängige Lungenperfusion sowie Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene erfüllt sein. Zudem mussten die Voraussetzungen für eine biventrikuläre Korrektur vorliegen. Zur Beantwortung der Fragestellung wurden die Patienten den Gruppen mono-, bisowie trikuspide Klappenanlage zugeordnet. Im Rahmen der Intervention wurden die rechts- und linksventrikulären Druckwerte erhoben sowie die Trikuspidalinsuffizienz und die Pulmonalstenose beziehungsweise -atresie angiographisch dargestellt. Die einzelnen Diameter wurden teilweise während der Untersuchung und teilweise retrospektiv ausgemessen. Weiterhin wurden die allgemeinen Patientendaten wie Alter, Größe und Gewicht zum 2 Interventionszeitpunkt untersucht. Die statistische Analyse der Daten erfolgte mittels SPSS (Version 20). Ergebnisse und Beobachtungen: Das mediane Überleben ohne Eintritt des Endpunktes betrug für monokuspide Klappen 5,45 Jahre, für bikuspide Klappen 12,45 Jahre und für trikuspide Klappen 23,89 Jahre. Somit besteht statistische Signifikanz zwischen allen Gruppen sowie zwischen der Gruppe mit drei Segeln gegenüber der Gruppe mit einem Segel und zwischen der Gruppe mit zwei Segeln gegenüber der Gruppe mit einem Segel (p- Wert jeweils &lt; 0,001). Weiterhin wurde der Einfluss der Ballon-Anulus-Ratio auf das Überleben untersucht. Hier konnte keine statistische Signifikanz und auch kein Trend festgestellt werden (p 0,192). Beim Vergleich der RV-Diameter fiel vor allem der gruppenübergreifend gut entwickelte Pulmonalisstamm auf. Seitens der Hämodynamik fiel ein erhöhter präinterventioneller und ein signifikant erhöhter postinterventioneller diastolischer rechtsventrikulärer Druck in der monokuspiden Gruppe auf (p 0,017). Schlussfolgerungen und Diskussion: Den Einfluss der Klappenarchitektur auf das mediane Überleben ohne Erreichen des Endpunktes erachten wir als herausragendes Ergebnis dieser Studie. Zugleich sehen wir dies als essentielle prognostische Information für die Patienteneltern. Dass die PA mit trikuspider Anlage der physiologischen PV strukturell am nähesten kommt, ist unserer Ansicht nach einer der Gründe für die deutlich längere ereignisfreie Zeit. Als weiteren Grund erachten wir den stabilisierenden Effekt der Raphen, der bei den monokuspiden Klappen gänzlich fehlt. Die Ballon-Anulus-Ratio hat hingegen keinen statistisch signifikanten Einfluss auf das Überleben. Den gruppenübergreifend gut entwickelten Pulmonalisstamm trotz pathophysiologischer Minderperfusion erklären wir durch die sekundäre Atresie einer zunächst kompetenten Klappe mit antegrader Perfusion der MPA. Bezüglich der signifikant erhöhten rechtsventrikulären diastolischen Druckwerte könnte die längere pränatale Druckbelastung mit Ausbildung einer konsekutiven konzentrischen RV-Hypertrophie und sich dadurch verschlechternder Compliance sein. 3 Mit unserem Ergebnis können wir somit die Nullhypothese widerlegen. Wir denken, mit dieser Arbeit einen Beitrag zur prognostischen Einschätzung der Dauer des ereignisfreien Überlebens von Patienten mit kritischer Pulmonalstenose sowie Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum geleistet zu haben. Pränataldiagnostisch können Untersuchungen zu möglichen Einflussfaktoren auf eine initial kompetente PV erfolgen, die zur postulierten sekundären Stenose bzw. Atresie führen. Limitierend für unsere Studie sind in erster Linie das Design der retrospektiven Studie sowie die geringe Fallzahl, wie sie sich leider häufig in wissenschaftlichen Arbeiten zur Kinderkardiologie findet.