Ενεργοποίηση του συμπληρώματος στη C3 σπειραματοπάθεια σε μονοκλωνική γαμμαπάθεια
Creators: name: Σκόνδρα, Χριστίνα-Δανάη Ευσταθίου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2024
Subjects: C3 σπειραματοπάθεια
συμπλήρωμα
μονοκλωνική γαμμαπάθεια
C3 glomerulopathy
complement
monoclonal gammopathy

description: Οι μονοκλωνικές γαμμαπάθειες αποτελούν μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από την υπερπλασία ενός κλώνου πλασματοκυττάρων ο οποίος παράγει μια ανοσολογικά ομοιογενή πρωτεΐνη αποκαλούμενη παραπρωτεΐνη ή μονοκλωνική πρωτεΐνη. Το κλινικό εύρος των νόσων που σχετίζεται με μονοκλωνικές γαμμαπάθειες είναι ευρύ και περιλαμβάνει τη μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (MGUS), τη λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή και το πολλαπλό μυέλωμα. Η εναπόθεση μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης κατά μήκος της σπειραματικής βασικής μεμβράνης και σωληναριακής βασικής μεμβράνης μπορεί να οδηγήσει σε νόσο εναποθέσεων μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης (MIDD) και ανάλογα με τον τύπο της βλάβης μπορεί να διακριθεί σε ελαφρές αλύσους (LC) και βαριές αλύσους (HC) καθώς και ελαφρών και βαρέων αλύσεων. Η μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη μπορεί να προκαλέσει νεφρική βλάβη και έμμεσα μέσω διαταραχής της εναλλακτικής οδού του συμπληρώματος και να οδηγήσει στη C3 σπειραματονεφρίτιδα. Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι να τονιστεί η ύπαρξη συσχέτισης της C3GN με την ύπαρξη μονοκλωνικής γαμμαπάθειας.H C3GN είναι μια σχετικά πρόσφατα αναγνωρισμένη σπειραματονεφρίτιδα που χαρακτηρίζεται από μεμβρανοϋπερπλαστικό πρότυπο βλάβης στο οπτικό μικροσκόπιο, επικρατούσα C3 χρώση με ελάχιστη ή καθόλου ανίχνευση ανοσοφαιρινών στον ανοσοφθορισμό και μεσαγγειακές, υπενδοθηλιακές και υποεπιθηλιακές εναποθέσεις στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Ενώ η C3GN μπορεί να εμφανιστεί σε ‘de novo’ συνθήκες, δευτεροπαθή αίτια ή συμβάματα ενδέχεται να ενεργοποιήσουν την εναλλακτική οδό του συμπληρώματος και να προκαλέσουν C3GN. Οι λοιμώξεις είναι ένα σημαντικό αίτιο δευτεροπαθούς C3GN.Στην παρούσα εργασία θα μελετήσουμε την παθογένεια της C3GN και θα εστιάσουμε στη συσχέτιση των μονοκλωνικών γαμμαπαθειών με τη C3G.
description: In monoclonal gammopathies, the clonal proliferation of lymphocytes or plasma cells leads to the production of monoclonal immunoglobulins (Ig). The clinical spectrum of diseases associated with monoclonal gammopathies is broad and includes monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), lymphoproliferative disorders, and multiple myeloma. Glomerulonephritis resulting from glomerular deposition of IGs has been extensively described so far. Thus, deposition of monoclonal Ig with deposits along the capillary walls gives rise to membranoproliferative glomerulonephritis. Alternatively, deposition of monoclonal Ig along the glomerular basement membrane and tubular basement membranes can give rise to monoclonal Ig deposition disease (MIDD), which, depending on the type of damage, can be further categorized into light chain (LC) and heavy chain (HC) forms.Monoclonal immunoglobulins (Igs) may induce renal damage indirectly through the activation of the alternative complement pathway, leading to C3 glomerulonephritis (C3GN). The purpose of this study is to emphasize to the correlation between C3GN and the presence of monoclonal gammopathy.C3GN is a relatively recently recognized glomerulonephritis characterized by a proliferative pattern of injury in the light microscope, predominant C3 staining with minimal or absent immunofluorescence staining for Igs and mesangial, subendothelial, and subepithelial deposits on electron microscopy. While C3GN may occur in 'de novo' conditions, secondary causes or comorbidities may activate the alternative complement pathway and induce C3GN. Infections play a significant role as a secondary cause of C3GN. In this work, we will analyze the mechanisms of complement action, study the pathogenesis of C3GN, and focus on the causative correlation between monoclonal gammopathies and C3GN in our effort to integrate monoclonal gammopathy as one of the causes of C3GN.