title: Krankheitsmanagement von Familien mit Kindern mit transfusionsbedingter Hämosiderose
Creators: name: Schwarz, Brigita
Publisher: name: :none
Year: 2016

description: Hintergrund: PatientInnen mit transfusionspflichtigen Hämoglobinopathien benötigen regelmäßig Erythrozytentransfusionen. Die dadurch entstehende Eisenüberladung, die Herz, Leber und endokrine Organe schädigt, wird medikamentös mit Eisenchelatoren behandelt. Obwohl die Therapie der Hämosiderose mit oral einzunehmenden Medikamenten einfacher und weniger belastend ist als die subkutane Infusionstherapie, scheint sie für Adoleszente und junge Erwachsene noch immer problematisch zu sein. Wie Familien mit an transfusionsbedingter Hämosiderose erkrankten Kindern die Krankheit und die Behandlung in ihren Alltag integrieren, ist noch wenig erforscht. Ziel: Ziel der Studie war, familiäres Krankheitsmanagement bei transfusionsbedingter Hämosiderose zu analysieren und zu verstehen. Es wurde untersucht, wie Familien die transfusi-onsbedingte Hämosiderose eines Kindes und die dadurch erforderliche Chelattherapie erleben, wie sie mit den damit verbundenen Herausforderungen umgehen und welche Faktoren das Krankheitsmanagement beeinflussen. Methodik: Es wurden leitfadengestützte qualitative Interviews mit jungen erwachsenen PatientInnen und mit Eltern jüngerer PatientInnen geführt und anhand der Kodier-Regeln der Grounded-Theory Methode analysiert. Die Ergebnisse wurden anhand der Struktur des von Knafl und Deatrick entwickelten Familiy Management Style Framework (Knafl et al., 2012) diskutiert. Die Durchführung der Studie wurde von der Ethikkommission der Medizinischen Universität Wien genehmigt. Ergebnisse: Das Krankheitsmanagement ist für Familien mit kleineren Kindern zum Bestandteil einer neu konstruierten, hineingewachsenen Normalität geworden. Die Akzeptanz der Kinder für notwendige Maßnahmen erleichtert das Krankheitsmanagement, deren Abwehr gegen Venenpunktionen belastet Eltern dagegen. Krankheit und Behandlung sind im Alltag nicht ständig präsent. Mögliche Medikamentennebenwirkungen, Komplikationen oder notwendige Therapieentscheidungen rücken die Krankheit wieder in den Fokus der Aufmerksamkeit. Die damit aufgewachsene Normalität von jungen erwachsenen PatientInnen, die kein Leben ohne die Krankheit kennen, zeigt sich daran, dass sich diese als „nicht krank“ bezeichnen. Ein gutes Leben zu führen bedeutet für sie, das zu tun, was man möchte und der Krankheit so wenig Beachtung wie möglich zu schenken. Die orale Chelattherapie ist für sie problematisch. Gründe für Noncompliance sind Vergessen, Widerwille gegen Geschmack und Textur des Medikaments bzw. Widerwille gegen das Medikament an sich, das Auftreten von Nebenwirkungen und die nicht spürbare Wirkung des Medikaments. Die Folge sind Konflikte mit besorgten Eltern, die wenig Einfluss auf das Verhalten ihrer erwachsenen Kinder haben. Strategien, wie hineingewachsene und damit aufgewachsene Normalität erreicht bzw. aufrechterhalten wird, umfassen die Akzeptanz von krankheits- und behandlungsbedingten Einschränkungen und der Abhängigkeit vom Gesundheitssystem, Entscheidungen zu treffen, das Notwendige zu tun und das Beste daraus zu machen. Familien haben Routinen und Rituale entwickelt. Ihr Fokus liegt auf Alltag und Normalität, um gesunden und kranken Kindern ein möglichst unbeschwertes und normales Aufwachsen zu ermöglichen. Wahrgenommene Konsequenz der hineingewachsenen Normalität ist elterliche Zufriedenheit, dass es gelingt, das Beste für das Kind zu tun und dem Kind ein möglichst normales Aufwachsen zu ermöglichen. Schlussfolgerungen: Die Studie erweitert das Wissen über familiäres Krankheitsmanagement um die Perspektive von Familien und PatientInnen mit transfusionsbedingter Hämosiderose und oraler Chelattherapie und zeigt die Anwendbarkeit des Family Management Framework bei dieses PatientInnen und ihren Familien.
description: Background: People with transfusion-dependent hemoglobinopathies need to be transfused regularly. This leads to an accumulation of iron, which causes cardiac disease, liver damage and endocrinopathies. Oral chelation therapy is less challenging than subcutaneous infusion therapy. However, compliance of adolescents and young adults with chelator therapy is still problematic. There is a lack of recent research on the perspective of affected families, which takes into account current treatment options. Aim: This study aims at examining how transfusion-induced hemosiderosis and subsequent chelator therapy is experienced by families. It explores, how families deal with the accompanying challenges and which factors are affecting disease management. Methods: Following approval by the ethics committee of the Medical University Vienna, semi-structured interviews were conducted with young adult patients and with parents of younger patients. Data were analysed using the systematic methods of Grounded Theory. The findings were put into the context of Knafl and Deatrick´s (2012) Familiy Management Style Framework. Findings: Parents of smaller children have constructed a new normality, due to having grown into it. Disease management has become part of everyday life. Acceptance of necessary treatment procedures by children alleviates disease management, their rejection of venous punctures puts pressure on their parents. The occurrence of side effects or complications and the need to decide between different treatment options brings the illness to the fore. Normality due to having grown up with it applies to young adult patients, who know no other life, because they were born with the disease. They don´t regard themselves as ill. Living a good life means to them to do what one likes to do and not to give much attention to the disease. For young adult patients, oral chelation therapy is problematic. Reasons for their non-compliance with chelation therapy are forgetting, an aversion to taste and texture, side effects, an inherent reluctance to take the medication and it´s not perceptible effectiveness. This results in conflicts with parents, who have little influence on their grown up child´s behavior. ´ Strategies for attaining and keeping up normality due to having grown up with it and due to having grown into it are accepting illness- and treatment-related limitations and the dependence on the health care system, deciding and doing what is necessary and trying to make the best of it. Families have devised routines and rituals. They focus on keeping up everyday life to ensure an upbringing as carefree as possible for all their children. Perceived consequences of normality due to having grown into it are parental satisfaction with their management efforts to enable their children to grow up normally. Conclusions: This study widens the knowledge base about the perspective of families and patients with transfusion-induced hemosiderosis and orally administered chelation therapy. It also shows the applicability of the Family Management Style Framework for these patients and their families.