Sistema nervoso enterico e scrapie sperimentale in ovini di razza sarda con diversa suscettibilità genetica nei confronti della malattia
Enteric nervous system and oral experimental scrapie infection in sarda breed sheep with different genetic susceptibility to the disease
Creators: name: Malatesta, Daniela <1978>
Publisher: name: Alma Mater Studiorum - Università di Bologna
Year: 2007
Subjects: VET/03 Patologia generale e anatomia patologica veterinaria

description: Sebbene il sistema nervoso enterico (“enteric nervous system”, ENS)
svolga un ruolo cruciale nella patogenesi della Scrapie ovina, non
esistono tuttavia in letteratura dati sulle popolazioni cellulari
progressivamente coinvolte nel corso dell’infezione, né sugli eventuali
danni morfo-funzionali da esse subiti.
Il presente studio è stato condotto sui plessi mienterici e sottomucosi
dell’ileo di 46 pecore di razza Sarda, recanti diversi polimorfismi del
gene Prnp (ARQ/ARQ, ARQ/AHQ, ARQ/ARR, ARR/ARR). I suddetti
animali, infettati per os all’età di 8 mesi con un ceppo di Scrapie
precedentemente caratterizzato nel topo, sono stati sacrificati mediante
eutanasia a determinati intervalli di tempo post-infezione (p.i.). E’ stata
quindi valutata, tramite immunoistochimica ed immunofluorescenza
indiretta su sezioni tissutali e su preparati “wholemount”,
l’immunoreattività (IR) nei confronti della PrPSc, del “marker” panneuronale
Hu C/D, dell’ossido-nitrico sintetasi (nNOS), della calbindina
(CALB) e della proteina fibrillare acida gliale (GFAP).
In 8 pecore con genotipo ARQ/ARQ, clinicamente sane e sacrificate a
12-24 mesi p.i., nonché in 5 ovini clinicamente affetti (2 con genotipo
ARQ/ARQ, 3 con genotipo ARQ/AHQ), questi ultimi sacrificati
rispettivamente a 24, 36 e 40 mesi p.i., le indagini immunoistochimiche
hanno consentito di dimostrare la presenza di PrPSc a livello sia
dell’encefalo (obex), sia dell’ENS, in particolar modo nei plessi
mienterici. In tali distretti il deposito della PrPSc risultava pienamente
compatibile con un interessamento delle cellule enterogliali (“enteroglial
cells”, EGCs), mentre occasionalmente si notava un contestuale
coinvolgimento della componente neuronale ivi residente.
In conclusione, i dati della presente indagine consentono di ipotizzare un
verosimile coinvolgimento delle EGCs e dei neuroni residenti a livello
dei plessi dell’ENS nella patogenesi della Scrapie sperimentale
realizzata per os in ovini di razza Sarda.
description: The enteric nervous system (ENS) is believed to play a key role in the
pathogenesis of sheep Scrapie infection, although no information exists
on the ENS cytotypes which are progressively involved, nor on the
morpho-functional damage of such cells in the time course of infection.
We investigated the ileal myenteric (MPs) and submucosal plexuses
(SMPs) of 46 Sarda breed sheep carrying different PrP genotypes
(ARQ/ARQ, ARQ/AHQ, ARQ/ARR, ARR/ARR), which had been
orally dosed with Scrapie at 8 months of age and euthanized at definite
time intervals post-infection (p.i.). PrPSc immunoreactivity (IR), along
with pan-neuronal marker Hu C/D, nitric oxide synthase (nNOS),
calbindin (CALB) and glial fibrillary acidic protein (GFAP)-IR, were
evaluated by means of immunohistochemistry (IHC) and indirect
immunofluorescence (IF) on paraffin-embedded sections and
wholemount preparations.
Eight clinically-healthy ARQ/ARQ sheep euthanized at 12-24 months
p.i., along with 2 ARQ/ARQ (euthanized at 24 months p.i.) and 3
ARQ/AHQ (euthanized at 36 and 40 months p.i., respectively) clinicallyaffected
sheep, showed IHC evidence of PrPSc in both their brain (obex)
and ENS, especially in MPs. PrPSc deposition was fully compatible with
an involvement of enteroglial cells (EGCs) and, occasionally, also with
an involvement of neurons residing within ileal ENS plexuses.
In conclusion, EGCs and neurons residing within ileal ENS plexuses
may be likely involved in the pathogenesis of oral experimental Scrapie
infection in Sarda breed sheep.