Всероссийский регистр пациентов с болезнью Гентингтона, принимающих Нормокинезтин (тетрабеназин) для коррекции гиперкинетического синдрома: первые итоги
Creators: name: Иллариошкин Сергей Николаевич
name: Евдокимов Константин Михайлович 
name: Селивёрстов Юрий Александрович 
name: Жукова Наталья Григорьевна 
name: Черникова Виктория Валерьевна 
name: Кутникова Татьяна Александровна 
name: Шавуров Вадим Александрович 
name: Афанасьева Алиса Игоревна 
name: Городецкая Марина Владимировна
name: Вардосанидзе Виктория Викторовна 
name: Шперлинг Лариса Павловна 
name: Новотный Денис Александрович 
name: Проскокова Татьяна Николаевна 
name: Алексеева Елена Ивановна 
name: Боброва Ксения Михайловна 
name: Желнина Юлия Александровна 
name: Миланова Снежана Николаевна
name: Салоухина Наталья Ильясовна 
name: Радюк Михаил Александрович
name: Сичинава Джамбул Кононович 
Publisher: name: Нервные болезни
Year: 2020
Subjects: болезнь Гентингтона
двигательные расстройства
лечение
Нормокинезтин (тетрабеназин)
Huntington’s disease
movement disorders
treatment
Normokineztin (tetrabenazine)

description: Болезнь Гентингтона (БГ) – тяжелое прогрессирующее аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание, лечение которого остается симптоматическим. Клиническая картина БГ характеризуется сочетанием двигательных симптомов (хорея, дистония и др.), когнитивных и психопатологических нарушений. В настоящее время препаратом выбора в лечении гиперкинезов при БГ является препарат тетрабеназин (в нашей стране он зарегистрирован как Нормокинезтин) – селективный обратимый ингибитор везикулярного переносчика моноаминов 2-го типа в нейронах центральной нервной системы, препятствующий высвобождению дофамина в синаптическую щель. В статье представлены первые результаты инициированной в 2019 г. программы Всероссийского регистра пациентов с болезнью Гентингтона, принимающих Нормокинезтин (тетрабеназин) для коррекции гиперкинетического синдрома. В исследовании приняли участие врачи из 15 регионов страны. Установлено, что назначение Нормокинезтина приводит к статистически значимому снижению выраженности как общих двигательных нарушений, так и хореического гиперкинеза у пациентов с классической гиперкинетической формой БГ. Наблюдавшиеся нежелательные явления были преходящими и не приводили к необходимости прекращения приема препарата. Полученные данные позволяют рекомендовать Нормокинезтин для широкого применения в амбулаторной клинической практике у пациентов с БГ
description: Huntington’s disease (HD) is a severe progressive autosomal dominant neurodegenerative disorder with only symptomatic treatment available. Clinical features of HD include a combination of movement disorders (chorea, dystonia, etc.), cognitive and psychopathological impairment. Tetrabenazine (registered under trade name Normokineztin in Russia) is currently the first-line drug of choice in the treatment of hyperkinetic movement disorders. Tetrabenazine a selective reversible inhibitor of vesicular monoamine transporter 2 in neurons of the central nervous system, which prevents dopamine release into the synaptic cleft. We report preliminary results of the All-Russian registry of patients with Huntington's disease receiving Normokineztin (tetrabenazine) for the Treatment of Hyperkinetic Movement Disorders, which was initiated in 2019. Clinicians from fifteen regions of the country were involved in the study. We demonstrate that Normokineztin administration leads to a statistically significant improvement in general motor symptoms and hyperkinetic disorders in patients with the classic hyperkinetic form of HD. Observed adverse events were transient and did not lead to drug discontinuation. These data suggest that Normokineztin can be recommended as a widely applicable treatment for patients with HD in the outpatient setting.