Φαρμακοθεραπεία του παρανεοπλασματικού οψόκλονου-μυόκλονου: Μια συστηματική ανασκόπηση
Creators: name: Παναγιωτόπουλος, Σπυρίδων Ευσταθίου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2023
Subjects: οψόκλονος-μυόκλονος
παρανεοπλασματικά νευρολογικά σύνδρομα
φαρμακολογική θεραπεία
opsoclonus-myoclonus
paraneoplastic neurological syndromes
pharmacological treatment

description: Εισαγωγή: Ο παρανεοπλασματικός οψόκλονος-μυόκλονος (ΠΟΜ) είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ακούσιες, αυτόματες, άρρυθμες, συζυγείς, χαοτικές και ταχείες σακκαδικές κινήσεις των οφθαλμών προς όλες τις κατευθύνσεις του βλέμματος με αιφνίδιες μυϊκές συσπάσεις και αταξία. Στα παιδιά συχνότερο αίτιο είναι η παρουσία νευροβλαστώματος και η θεραπεία του βασίζεται σε ογκολογική παρέμβαση και ανοσοθεραπεία. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν σαφείς οδηγίες για την αντιμετώπιση του οψόκλονου-μυόκλονου ενηλίκων, σκοπός της παρούσας εργασίας είναι να αναλυθούν οι υπάρχουσες φαρμακολογικές προσεγγίσεις και η συσχέτιση τους με το κλινικό όφελος σε αυτή την ηλικιακή ομάδα ασθενών. Μεθοδολογία: Διενεργήθηκε συστηματική αναζήτηση σύμφωνη με τις οδηγίες 2020 Prisma statement στις βάσεις δεδομένων Μedline, SCOPUS και Wiley Online Library σε δημοσιεύσεις έως τον Αύγουστο του 2022 χρησιμοποιώντας συνδυασμούς των εξής όρων αναζήτησης: “opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome”, “opsoclonus-myoclonus syndrome”, “pharmacotherapy”, “therapy”, “immunotherapy”, “immunosuppressant”, “drug”, “plasmapheresis”, “intravenous immunoglobulin”, “glucocorticoid”, “Rituximab”, “ACTH”. Έγινε επιλογή των άρθρων εφαρμόζοντας σαφή κριτήρια επιλογής. Τα άρθρα αξιολογήθηκαν από δύο ανεξάρτητους ερευνητές. Έγινε εξαγωγή δεδομένων που αφορούσαν το φύλο, την ηλικία, τον τύπο του καρκίνου, την παρουσία παρανεοπλασματικών αντισωμάτων, την χορήγηση αντινεοπλασματικής και ανοσοκατασταλτικής θεραπείας και την παρατήρηση κλινικής βελτίωσης. Η στατιστική ανάλυση διενεργήθηκε με δοκιμή x2, Fisher’s test, ενώ εφαρμόστηκε και πολυπαραγοντικό μοντέλο λογιστικής παλινδρόμησης. Αποτελέσματα/Συμπεράσματα: Συμπεριλήφθηκαν 89 άρθρα που αφορούν 130 ασθενείς με ΠΟΜ. Το σύνδρομο φαίνεται πως σχετίζεται συχνότερα με καρκίνο πνεύμονα και οροαρνητικούς ασθενείς. Χειρότερη κλινική πορεία φαίνεται να εμφανίζουν οι ασθενείς με την αύξηση της ηλικίας, ενώ ο ιστολογικός τύπος του καρκίνου πιθανώς επηρέαζει την πρόγνωση του συνδρόμου. Θετική συσχέτιση βρέθηκε ανάμεσα στην κλινική βελτίωση και τη χορήγηση αντινεοπλασματικής θεραπείας, ενώ η ανοσοθεραπεία δεν συσχετίστηκε με κλινικό όφελος. Τα αποτελέσματα αυτά θα πρέπει να ληφθούν υπόψη με προσοχή, λόγω των περιορισμών που ενέχει η μελέτη
description: Background: Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome (POM) is rare neurological syndrome characterized by involuntary, spontaneous, arrhythmic, conjugate, chaotic, saccadic eye movements in all directions with myoclonus and ataxia. In children, it is mostly associated with the presence of neuroblastoma and its treatment consists of oncologic intervention and immunotherapy. Concerning the adult-onset POM, no explicit treatment guidelines exist. Therefore, the aim of this study is to analyse the currect pharmacological treatment options and to investigate whether they are associated with clinical benefit. Methodology: A systematic search was performed in accordance with the PRISMA 2020 statement through August 2022 using combinations of the search terms: “opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome”, “opsoclonus-myoclonus syndrome”, “pharmacotherapy”, “therapy”, “immunotherapy”, “immunosuppressant”, “drug”, “plasmapheresis”, “intravenous immunoglobulin”, “glucocorticoid”, “Rituximab”, “ACTH”. The articles were screened for eligibility based on inclusion criteria by two independent reviewers. The patients’ data that were extracted included: sex, age, type of cancer, presence of paraneoplastic autoantibodies, administration of antineoplastic therapy and/or immunotherapy and observation of clinical benefit. Statistical analysis was performed using the Chi-square test, Fisher’s test and a multivariate logistic regression model. Results/Conclusions: 89 articles pertaining to 130 patients in total were included in the study. POM seems to be associated more often with lung cancer and with seronegative patients. An increase in age was associated with worse clinical outcomes and the type of cancer probably affects the syndrome’s prognosis. The statistical analysis showed a positive correlation between clinical benefit and antineoplastic therapy, while immunotherapy was not associated with clinical benefit. These results should be considered with caution, due to the limitations of the study