Συχνότητα και προδιαθεσικοί παράγοντες ανάπτυξης της πνευμονικής υπέρτασης σε ασθενείς με νεανικό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:
Creators: name: Γιαννακού, Ιωάννα Γρηγορίου
Publisher: name: Aristotle University of Thessaloniki
Year: 2009
Subjects: Νεανικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Πνευμονική υπέρταση
ΣΕΛ
ΠΑΥ
Juvenile systemic lupus erythematosus
Pulmonary hypertension
SLE
PAH

description: Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια χρόνια πολυσυστηματική αυτοάνοση νόσος που μπορεί να επιπλακεί με πνευμονική υπέρταση (ΠΥ). Η σοβαρή και δυνητικά θανατηφόρος αυτή επιπλοκή του ΣΕΛ, έχει μελετηθεί σε ασθενείς με έναρξη νόσου κατά την ενήλικο ζωή, και η συχνότητα της κυμαίνεται σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία σε επίπεδα 0,5-14%. Εντούτοις, δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με την ανάπτυξη της ΠΥ σε ασθενείς με νεανικό ΣΕΛ. Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν να μελετήσει την συχνότητα της ΠΥ σε ενήλικες ασθενείς που εμφάνισαν ΣΕΛ σε νεανική ηλικία. Επίσης, μελετήθηκε αν υπάρχει συσχέτιση της εμφάνισης ΠΥ με την κλινική εικόνα, τους ανοσολογικούς δείκτες και τη διάρκεια της νόσου. Μέθοδος: Στη παρούσα μελέτη συμμετείχαν 21 ενήλικες ασθενείς με ΣΕΛ (19 γυναίκες και 2 άνδρες, μέσος όρος ηλικίας: 24,3 ± 3,8 έτη), η διάγνωση των οποίων έγινε σε νεανική ηλικία. Όλοι οι ασθενείς πληρούσαν τα κριτήρια διάγνωσης κατά ACR. Οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε έλεγχο screening για ανάπτυξη πιθανής ΠΥ, που περιλάμβανε διαθωρακικό υπερηχογράφημα καρδιάς, σπιρομέτρηση με διάχυση και καρδιοαναπνευστική δοκιμασία κόπωσης. Αποτελέσματα: Από τους 21 ασθενείς, 2 παρουσίασαν υπερηχογραφικά ευρήματα ΠΥ τάξης Ι (ΠΑΥ), συμβατά με τα αποτελέσματα των αναπνευστικών δοκιμασιών και της καρδιοαναπνευστικής δοκιμασίας κόπωσης.Η πρώτη ασθενής παρουσίασε ήπια αύξηση της πνευμονικής αρτηριακής πίεσης RVSP:36mmHg, ενώ η δεύτερη ασθενής υψηλή τιμή RVSP:92 mmHg. Δεν σημειώθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά ανάμεσα στις 2 ομάδες ασθενών (με-χωρίς ΠΥ), όσον αφορά στα κλινικά χαρακτηριστικά, τους ανοσολογικούς δείκτες και την διάρκεια της νόσου. Συμπεράσματα: Η έρευνα ανέδειξε σημαντική συχνότητα ΠΑΥ της τάξης του 10% στο σύνολο των συμμετεχόντων ασθενών με νεανικό ΣΕΛ. Κρίνεται απαραίτητη η διεξαγωγή προοπτικών ερευνών για τη διερεύνηση της ΠΥ σε πληθυσμούς μεγαλύτερης κλίμακας.
description: Systemic lupus erythematosus is a chronic autoimmune multisystem disease which can be involved with pulmonary hypertension (PH). This serious and potential lethal complication has been investigated in adult onset SLE, with estimated prevalence 0,5-14%, according to literature.However, there is no information about the development of PH in childhood onset SLE. The aim of this study was to investigate the prevalence of PH in adults affected with juvenile SLE. Moreover, we attempted to determine potential relationships of PH with clinical presentations, immunological parameters and disease duration. Methods: In this study, 21 patients (19 women, 2 men, mean age: 24,3 ± 3,8 years) affected with juvenile SLE, participated. All patients fulfilled the revised ACR criteria for the diagnosis of SLE. Patients underwent screening for PH, consisting of transthoracic Doppler echocardiogram, pulmonary function tests and cardiopulmonary exercise testing. Results: Two patients presented echocardiographic findings of PH class I (PAH), compatible with the results of pulmonary function tests and cardiopulmonary exercise testing. The first patient presented mild elevation of pulmonary artery pressure RVSP: 36mmHg, while the second one presented a notable rise of RVSP: 92 mmHg. There were no significant differences in clinical characteristics, immunological data and disease duration between the two groups (with-without PH). Conclusions: Our study revealed a high frequency of PAH (10%) among the participants with juvenile SLE. Further prospective studies on large-scale population should be conducted in order to clarify the occurrence of PH as a complication of juvenile SLE.