title: Hüftgelenkserkrankungen bei Kindern mit dem Down Syndrom
title: Treatment of hip joint affections in children with Down Syndrome
Creators: name: Schiel, Maren
Publisher: name: Philipps-Universität Marburg
Year: 2016
Subjects: Hüftgelenk
Hüftdysplasie
Down Syndrom
Hip joint
Down syndrome
Medical sciences, Medicine
Medizin, Gesundheit
hip dysplasia

description: Die Behandlung der
      Hüftgelenksinstabilität bei Kindern mit dem Down-Syndrom ist
      eine große Herausforderung, die mit zunehmender
      Lebenszeitverlängerung dieser Patientengruppe, nicht zuletzt
      durch die guten Therapiemöglichkeiten der häufig
      lebenszeitlimitierenden internistischen Begleiterkrankungen,
      jedoch immer weiter in den Fokus der Aufmerksamkeit rückt. In
      der kinderorthopädischen Klinik des Olgahospitals in
      Stuttgart wurden im zeitlichen Verlauf zur operativen
      Behandlung verschiedene Beckenosteotomien und
      Korrektureingriffe am proximalen Femur durchgeführt. Ziel
      dieser retrospektiven Studie ist es, diese durchgeführten
      Operationsverfahren auf ihre postoperativen klinischen und
      radiologischen Ergebnisse zu untersuchen. Die Patienten
      rekrutierten sich aus einem Gesamtkollektiv von 166 Patienten
      mit dem Down-Syndrom. Von diesen waren 63 Patienten wegen
      Hüftgelenksproblemen in Behandlung. Ausschließlich die
      operativ versorgten Patienten wurden in diese Studie
      eingeschlossen. Die vollständig vorhandenen Patientenakten
      und Röntgenbilder dieser 31 Patienten wurden hinsichtlich
      folgender Parameter ausgewertet: Zeitliches Auftreten der
      Beschwerden, Begleiterkrankungen, Progredienz der Erkrankung,
      ausgewähltes OP-Verfahren und dessen Zeitpunkt, Länge des
      stationären Aufenthalts, Nachbehandlung und etwaige
      Reoperationen aufgrund von Komplikationen, AC-Winkel,
      CE-Winkel, ACM-Winkel, CCD-Winkel, Migrationsindex nach
      Reimers, Kongruenzstufen nach Bauer und Kerschbaumer sowie
      die allgemeine Morphologie des Femurkopfes. Um einen
      Vergleich der Krankheitsverläufe mit Kindern ohne Trisomie 21
      stellen zu können, wurden – im Sinne einer
      Matched-Pair-Analyse – 18 Patienten mit kongenitaler
      Hüftdysplasie aus der Kartei des Olgahospitals herausgesucht,
      die sich im selben Jahr einer gleichen Operation unterzogen.
      Insgesamt wurden bei den 31 beobachteten Patienten mit dem
      Down-Syndrom 49 gelenkerhaltende Operationen durchgeführt.
      Diese umfassen 13 Osteotomien nach Chiari, 11
      Triple-Beckenosteotomien nach Tönnis, 10 reine
      intertrochantäre derotierende Varisationsosteotomien (IDVO),
      8 Acetabuloplastiken nach Pemberton, 5 Beckenosteotomien nach
      Salter und 2 offene Hüftgelenksrepositionen. Es ließen sich
      drei Altersgipfel hinsichtlich des Auftretens der
      Hüftgelenksbeschwerden und den damit verbundenen operativen
      Eingriffen bei der Morbus Down-Gruppe feststellen. Bezüglich
      der Krankheitsverläufe und der Anzahl aufgetretener
      Komplikationen unterscheiden sich die beiden Gruppen nicht
      wesentlich. Klinisch und radiologisch überzeugende Ergebnisse
      wurden überwiegend mit reorientierenden Beckenosteotomien
      erzielt. Bei ausschließlicher Behandlung mit mittels IDVO kam
      es in 50% der Fälle zu Nachoperationen in Form von
      Beckenosteotomien. Die Hypermobilität des Muskel- und
      Bandapparates bei Kindern mit dem Down-Syndrom ließ sich im
      Gegensatz zur Kontrollgruppe anhand des Vergleichs des prä-
      und postoperativen Bewegungsausmaßes am Hüftgelenk
      feststellen. Der Vergleich der
      Röntgen-Beckenübersichtsaufnahmen zeigte bei beiden Gruppen
      eine signifikante Verbesserung der gemessenen Winkel. Die
      präoperativ gemessenen Werte für den AC- und CE-Winkel waren
      bei der Hüftdysplasie-Kontrollgruppe signifikant schlechter
      als bei den Kindern der Morbus Down-Gruppe (p&lt;0,01). Die
      Werte für den ACM-Winkel waren in beiden Gruppen
      vergleichbar. Die Hypermobilität der Gelenke ist ein
      bekanntes Problem bei Patienten mit dem Down-Syndrom, was oft
      frühzeitig eine operative Intervention erfordert. Unsere
      Daten und klinischen Ergebnisse sehen Vorzüge in der
      Verwendung einer den hinteren Pfannenrand stabilisierenden
      Beckenosteotomie in Kombination mit einer Raffung der
      Gelenkkapsel. Außerdem kommen wir zu dem Schluss, dass Kinder
      mit dem Down-Syndrom eine engmaschige Betreuung durch einen
      Kinderorthopäden benötigen, um auf die auftretenden Probleme,
      insbesondere auch des in vielen Fällen vernachlässigten
      Hüftgelenks, rechtzeitig reagieren zu können. Wir empfehlen
      hierbei eine klinische und ggf. radiologische Kontrolle der
      Kinder im Alter von 2, 4, 6, 8, sowie nochmals mit 14 Jahren,
      um die kritischen Zeitpunkte für das Auftreten der
      Hüftgelenksaffektionen frühzeitig zu kontrollieren und ggf.
      intervenieren zu können und den Kindern somit Schmerzen,
      Bewegungseinschränkungen und soziale Isolation zu ersparen.
      Die guten Ergebnisse sowohl in der Literatur als auch in
      dieser Studie bezüglich operativer Verbesserungen der
      Hüftgelenkssituation belegen den großen Nutzen und die damit
      verbundene Verbesserung der Lebensqualität von Kindern mit
      Luxationen, Subluxationen und Dysplasien des Hüftgelenks
      sowohl mit als auch ohne die Grunderkrankung der Trisomie
      21.
description: The treatment of hip instability
      in patients with Down syndrome is challenging. We have
      performed different pelvic osteotomies and corrections at the
      proximal femur for this indication. The retrospective study
      was conducted to evaluate the clinical and radiological
      outcome of each intervention. All in all, 166 patients with
      Down syndrome were treated at our orthopedic department in
      the observation period. Problems related to the hip joint
      were diagnosed in 63 of those patients. Only patients who
      underwent surgery were included in this study. Charts and
      X-rays of these 31 patients were evaluated with respect to
      the following parameters: incidence of the hip problem,
      concomitant diseases, progress, kind of operation method and
      date, during of stay in the hospital, aftercare, follow-on
      surgery related to complications, AC angle, CE angle, ACM
      angle, CCD angle, index of migration according to Reimers,
      classification of Bauer and Kerschbaumer and general
      morphology of the femoral head. The group was compared with
      an age-matched group of 18 patients with hip dysplasia. Those
      patients underwent the same sort of operation in the same
      year. In Morbus Down group, we performed surgery for
      preservation of the hip in 49 cases. This included 13
      osteotomies according to Chiari, 11 triple osteotomies
      according to Tönnis, 10 corrections by femoral varus
      derotation osteotomy, 8 pelvic osteotomies according to
      Pemberton, 5 pelvic osteotomies according to Salter and 2
      open reductions of the hip. With respect to the moment of the
      disorders appearance and surgery, we detected three peaks of
      age. There was no difference in course of disease and
      quantity of complications between the groups. Satisfactory
      results concerning clinical and radiological outcome were
      achieved predominantly by complete redirectional acetabular
      osteotomies. Half of the patients who were solely treated by
      femoral varus derotation osteotomy needed follow-on surgery
      in the form of pelvic osteotomy. Comparison of preoperative
      and postoperative range of motion of the hip joint between
      groups detected capsular insufficiency, increased ligamentous
      laxity and muscular hypotonia in patients with Down´s
      syndrome. Comparison of pelvic radiographs demonstrated
      significant improvement concerning measured angles in both
      groups. Preoperative values for ACM angle were comparable
      between both groups. Hypermobility and secondary dislocation
      of the hip joint is a common problem in patients with Down
      syndrome, which often requires surgical intervention at early
      stage. According to our data and clinical results we suggest
      a complete redirectional acetabular osteotomy in combination
      with capsular plication for treatment of this challenging
      condition. As well we suggest, that children with Down
      syndrome need to be examined standardized at the age of 3-4
      months by clinical examination and ultrasound, as well as at
      the age of 2 years, 4 years, 6 years, 8 years and 14 years by
      clinical examination and radiographics in order to recognize
      hypermobile, instable and dislocated hips and other
      orthopedic issues. This would allow an early treatment and
      arrest the progression of the disorder.