Mitochondrium

Mitochondrium (w liczbie mnogiej mitochondria) – otoczone dwiema błonami organellum, obecne w większości komórek eukariotycznych. Organella te mają różną wielkość, przeważnie od 2 do 8 μm, mogą też szybko zmieniać swój kształt i rozmiary. Są one miejscem, w którym w wyniku procesu oddychania komórkowego powstaje większość adenozynotrifosforanu (ATP) komórki, będącego jej źródłem energii. Oprócz tego mitochondria są zaangażowane w wiele innych procesów, takich jak sygnalizacja komórkowa, specjalizacja, wzrost i śmierć komórki, czy też kontrola cyklu komórkowego. Nazwa pochodzi od greckiego μίτος (mítos) – "nić" oraz χονδρίον (chondríon) – "ziarenko".
Kilka cech mitochondriów czyni je unikatowymi pośród organelli. Ich liczba w pojedynczej komórce jest bardzo różna w zależności od organizmu i typu komórki. Przeciętna komórka eukariotyczna zawiera od kilkuset do kilku tysięcy mitochondriów. Wiele komórek jednakże ma tylko jedno mitochondrium, u kilku zaś, na przykład u ameby Chaos chaos L., stwierdzono po kilka tysięcy mitochondriów. Nowe mitochondria powstają zwykle poprzez wzrost i podział już istniejących (większość białek mitochondrium jest kodowana przez DNA jądrowe). Organellum to jest złożone z kilku przedziałów, mających specyficzne funkcje. Te przedziały to błona zewnętrzna, przestrzeń międzybłonowa, błona wewnętrzna, grzebienie oraz macierz mitochondrialna. Białka mitochondrialne mogą być różne, w zależności od komórki i gatunku. W mitochondriach ludzkiego serca zostało zidentyfikowanych 615 różnych rodzajów białek, podczas gdy u szczurów liczba ta wynosi 940.
Pomimo tego, że większość genomu komórki znajduje się w jądrze komórkowym, mitochondria, jako jedyne organella poza plastydami, mają własny genom. Genom mitochondrialny jest nieduży – koduje tylko od kilkunastu do kilkudziesięciu białek z kilkuset białek niezbędnych do funkcjonowania mitochondrium. Co więcej, wykazuje on podobieństwo do genomu bakterii.

context: Macierz mitochondrialna, inaczej matriks, to przestrzeń wewnątrz mitochondrium, ograniczona błoną wewnętrzną. Wypełnia ją rodzaj żelu – wodny roztwór białek i metabolitów zużywanych na potrzeby mitochondrium. Macierz zawiera około 2/3 wszystkich białek w mitochondrium. W ich skład wchodzą takie białka jak enzymy β-oksydacji kwasów tłuszczowych, cyklu Krebsa, syntezy steroidów i inne. Enzymem markerowym (markerem) matrix mitochondrialnej jest syntetaza cytrynianowa. Macierz zawiera również materiał genetyczny w postaci kilku kopii mitochondrialnego DNA (mtDNA), rybosomy mitochondrialne i tRNA mitochondrialny.
qas: question: Jaką inną nazwą określić można matriks?
answers: text: Macierz mitochondrialna
generative_answer: Macierz mitochondrialna

question: Czym jest matriks?
answers: text: przestrzeń wewnątrz mitochondrium
generative_answer: przestrzenią wewnątrz mitochondrium

question: Z czego składa się środek matriksa?
answers: text: białek i metabolitów
generative_answer: z białek i metabolitów

question: Jakie rodzaje białek znajdują się w mitochondrium?
answers: text: enzymy β-oksydacji kwasów tłuszczowych, cyklu Krebsa, syntezy steroidów i inne
generative_answer: enzymy β-oksydacji kwasów tłuszczowych, cyklu Krebsa, syntezy steroidów i inne

question: W jakiej formie występuje nośnik informacji genetycznych w matriksie?
answers: text: kopii mitochondrialnego DNA
generative_answer: kopii mitochondrialnego DNA

context: W jej skład wchodzi ponad 150 polipeptydów, ma także wysoki współczynnik białek do lipidów (ponad 3:1 wagowo, oznacza to, że 1 białko przypada na 15 fosfolipidów). Są to białka łańcucha oddechowego, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej oraz białka transportujące metabolity do wnętrza macierzy i na zewnątrz. Stanowią one około 20% wszystkich białek mitochondrium. Błona wewnętrzna, w przeciwieństwie do błony zewnętrznej nie zawiera poryn i jest nieprzepuszczalna dla wszystkich cząsteczek. Posiada ona jednakże w swojej strukturze nietypowy fosfolipid, kardiolipinę. Związek ten, odkryty po raz pierwszy w krowim sercu w 1942, jest charakterystyczny dla błon bakterii i mitochondrium. Kardiolipina zawiera w swojej strukturze cztery nasycone kwasy tłuszczowe zamiast dwóch, co może powodować, że nasycona nią błona będzie trudniejsza do spenetrowania. Transport jonów i innych cząsteczek dostających się oraz wychodzących z macierzy mitochondrialnej wymaga specjalnych transporterów błonowych. Białka przenoszone są przez kompleks translokazy błony wewnętrznej mitochondrium lub przez Oxa1. Umożliwia to wytworzenie gradientu protonowego niezbędnego do działania łańcucha oddechowego.
qas: question: Gdzie produkowane jest ATP?
answers: text: macierzy mitochondrialnej
generative_answer: macierzy mitochondrialnej

question: Czy błona zewnętrzna jest taka sama w budowie jak wewnętrzna?
answers: text: Błona wewnętrzna, w przeciwieństwie do błony zewnętrznej nie zawiera poryn
generative_answer: nie

question: Ile polipeptydów zawiera mitochondrium?
answers: text: 150
generative_answer: 150

question: Gdzie po raz pierwszy wykryto kardiolipinę?
answers: text: krowim sercu
generative_answer: krowim sercu

question: Ile białek mitochondrium przypada na jeden fosfolipid?
plausible_answers: text: 15
generative_answer: 15