Zespół odwróconej perfuzji tętniczej

Zespół odwróconej perfuzji tętniczej, zespół odwróconego kierunku przepływu krwi, TRAP (od ang. twin reversed arterial perfusion) – niezwykle rzadki zespół wad wrodzonych (lub sekwencja), spotykany jedynie w ciążach wielopłodowych. Groźne powikłanie ciąż mnogich jednokosmówkowych. Określany bywa również jako akardia (łac. acardia), acardius acephalus, acardiac twinning. Przypuszcza się, że przyczyną zespołu jest nieprawidłowe unaczynienie wspólnego łożyska – powstanie w pierwszym trymestrze ciąży tętniczo-tętniczych anastomoz naczyniowych w obrębie płytki kosmówkowej, prowadzących do transfuzji między bliźniakami. W zespole tym jeden płód określany jest jako bliźniak dawca lub bliźniak pompujący (autosite), a drugi jako bliźniak bezsercowy (acardiac twin, omphalosite).
Częstość zespołu określa się na 1:35 000 ciąż, 1:100 ciąż bliźniaczych monozygotycznych, opisywano też przypadki u trojaczków i czworaczków.

context: Ponieważ śmiertelność bliźniaka bezsercowego wynosi zawsze 100%, postępowanie ma na celu uratowanie bliźniaka „pompującego”. Polega ono na mechanicznym oddzieleniu układów krążenia bliźniąt. Jednym ze sposobów jest rozwiązanie ciąży przez cięcie cesarskie, innym zamknięcie połączenia między płodami przez endoskopowe podwiązanie naczyń, przez wprowadzenie do naczynia metalowej spirali (koila), embolizację specjalną substancją albo przez obliterację laserową. Opisywano dobre wyniki po stosowaniu iniekcji 100% etanolu pod kontrolą USG do tętnicy pępowinowej.
qas: question: Czy bliźniak nieposiadający serca ma szanse na przeżycie?
answers: text: Ponieważ śmiertelność bliźniaka bezsercowego wynosi zawsze 100%
generative_answer: nie

question: Które dziecko, gdy jedno z dwóch jest pozbawione serca, starają się ocalić lekarze?
answers: text: bliźniaka „pompującego”
generative_answer: bliźniaka „pompującego”

question: W jaki sposób można ocalić dziecko posiadające serce jako jedyne z pary?
answers: text: mechanicznym oddzieleniu układów krążenia bliźniąt
generative_answer: mechanicznie oddzielić układy krążenia bliźniąt

question: Czy w celu rozdzielenia bliźniąt konieczna jest terminacja ciąży?
answers: text: Jednym ze sposobów jest rozwiązanie ciąży przez cięcie cesarskie, innym zamknięcie połączenia między płodami przez endoskopowe podwiązanie naczyń
generative_answer: nie

question: Ile bliźniąt przeżywa rozdzielanie endoskopowe?
plausible_answers: text: 100%
generative_answer: 100%

context: Zespół odwróconej perfuzji tętniczej jest rzadkim powikłaniem ciąży jednokosmówkowej. Nieprawidłowe krążenie embrionalne i płodowe zaburza rozwój narządów obu płodów. Starsza teoria głosi, że pierwotny defekt dotyczy budowy serca płodu z akardią, a jego przeżycie zależy od wykształcenia krążenia obocznego. Obecnie uważa się raczej, że bliźniak z akardią od początku nie posiada wad, ale odwrócenie przepływu krwi tętniczej powoduje atrofię serca i innych narządów. Wspólnym zaburzeniem dla różnych typów akardii jest zaburzenie przepływu krwi, w którym odtlenowana krew dopływa tętnicą pępowinową płodu przez jedną tętnicę pępowinową bliźniaka z akardią, i powraca żyłą pępowinową – jest to więc zespół wad o charakterze dysrupcji. Zazwyczaj najsilniejsze wady redukcyjne dotyczą górnych części ciała „bliźniaka biorcy”. „Biorca” może rozwinąć, oprócz zaburzenia wzrostu, szereg wad, na przykład anencefalię, holoprozencefalię, wady twarzoczaszki, nieobecne lub zniekształcone kończyny, atrezje przewodu pokarmowego i inne.
qas: question: Czego objawem jest zespół odwróconej perfuzji tętniczej?
answers: text: ciąży jednokosmówkowej
generative_answer: ciąży jednokosmówkowej

question: Na czym polega pierwotna teoria wyjaśniająca zespół odwróconej perfuzji tętniczej?
answers: text: pierwotny defekt dotyczy budowy serca płodu z akardią, a jego przeżycie zależy od wykształcenia krążenia obocznego
generative_answer: pierwotny defekt dotyczy budowy serca płodu z akardią, a jego przeżycie zależy od wykształcenia krążenia obocznego

question: Czy zespół odróconej perfuzji tętniczej jest możliwy w ciąży niebliźniaczej?
answers: text: obu płodów
generative_answer: nie

question: Skąd płód posiada natlenioną krew w zespole odwróconej perfuzji tętniczej?
answers: text: tętnicą pępowinową
generative_answer: tętnicą pępowinową

question: Jakie skutki dla płodu biorcy ma wystąpienie zespołu odwróconej perfuzji tętniczej?
answers: text: może rozwinąć, oprócz zaburzenia wzrostu, szereg wad, na przykład anencefalię, holoprozencefalię, wady twarzoczaszki, nieobecne lub zniekształcone kończyny, atrezje przewodu pokarmowego i inne
generative_answer: może rozwinąć, oprócz zaburzenia wzrostu, szereg wad, na przykład anencefalię, holoprozencefalię, wady twarzoczaszki, nieobecne lub zniekształcone kończyny, atrezje przewodu pokarmowego i inne