Mięsak Kaposiego

Mięsak Kaposiego – mięsak tkanek miękkich pochodzenia naczyniowego zaliczany do nowotworów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących. Klinicznie wyróżnia się postać klasyczną dotyczącą starszych mężczyzn regionu basenu Morza Śródziemnego oraz – w Europie Środkowej – postać związaną z AIDS, postać endemiczną występującą w Afryce Środkowej i Wschodniej oraz postać jatrogenną związaną z immunosupresją. Choroba przebiega w trzech stadiach, początkowo zmiany nowotworowe przybierają formę czerwononiebieskich, fioletowych, ciemnobrązowych plamek przekształcających się w blaszki, a następnie w guzki.
Rozpoznanie mięsaka Kaposiego często jest stawiane na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, ale ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji.
Leczenie mięsaka Kaposiego ma na celu poprawę i kontrolę objawów wywoływanych przez chorobę oraz zapobiegnięcie progresji nowotworu. W leczeniu miejscowym stosuje się metody chirurgiczne oraz radioterapię. W przypadku szybkiej progresji choroby czy zajęcia narządów wewnętrznych stosuje się chemioterapię opartą na liposomalnej doksorubicynie lub teksanach. U chorych z postacią związaną z AIDS konieczne jest wdrożenie intensywnej terapii antyretrowirusowej (HAART).

context: Patogeneza mięsaka Kaposiego jest ściśle powiązana z zakażeniem wirusem KSHV (HHV-8). Sekwencje DNA wirusa KSHV są obecne w ponad 90% przypadków mięsaka Kaposiego, także tych niezwiązanych z zakażeniem HIV. Wiadomo, że zakażenie KSHV wyprzedza rozwój mięsaka Kaposiego. Pośrednio za rolą tego wirusa przemawiają dane epidemiologiczne, ponieważ obszary o największej zapadalności na KSHV pokrywa się z obszarem o najwyższej zapadalności na postać klasyczną postać mięsaka Kaposiego, z kolei w obszarach o niskiej zapadalności na KSHV również zapadalność na postać klasyczną mięsaka Kaposiego pozostaje niska. Również częstsze występowania mięsaka Kaposiego u homoseksualnych mężczyzn chorych na AIDS jest powiązane z epidemiologią z KSHV, którego zakażenie jest częściej obserwowane u homoseksualnych mężczyzn oraz w innych grupach ryzyka zakażenia HIV niż w populacji ogólnej. Z drugiej strony większość zakażonych KSHV nie rozwija mięsaka Kaposiego, zatem sam wirus nie jest wystarczającym czynnikiem do rozwoju tego nowotworu. Znaczne zwiększenie ryzyka rozwoju mięsaka Kaposiego u zakażonych HIV oraz spadek tego ryzyka po włączeniu skutecznego leczenia antyretrowirusowego sugeruje, że jest on głównym kofaktorem prowadzącym do tego nowotworu.
qas: question: Jaki wirus wpływa na patogenezę mięsaka Kaposiego?
answers: text: KSHV
generative_answer: KSHV

question: U jakiej grupy społecznej jest częściej obserwowane zakażenie mięsakiem Kaposiego?
answers: text: u homoseksualnych mężczyzn
generative_answer: u homoseksualnych mężczyzn

question: U ilu procent chorych na mięsaka Kaposiego występuje sekwencje DNA wirusa KSHV?
answers: text: 90
generative_answer: 90

question: Czy sam wirus KSHV jest wystarczającym czynnikiem do rozwoju mięsaka Kaposiego?
answers: text: sam wirus nie jest wystarczającym czynnikiem do rozwoju tego nowotworu
generative_answer: nie

question: Jakie leczenie może wywołać negatywne skutki dla organizmu?
plausible_answers: text: antyretrowirusowego
generative_answer: antyretrowirusowe

context: Mięsak Kaposiego wraz z chłoniakami nieziarniczymi należy do najczęstszych nowotworów związanych z AIDS i około 30% nieleczonych chorych zakażonych HIV rozwija tego mięsaka. Przed pandemią zakażenia HIV mięsak Kaposiego, poza obszarami basenu Morza Śródziemnego, Europy Wschodniej oraz Afryki Subsaharyjskiej był bardzo rzadką chorobą. Pandemia AIDS znacząco wpłynęła na epidemiologię mięsaka Kaposiego, wielokrotnie zwiększając częstość jego występowania w częściach świata o wysokiej zapadalności na HIV i występowania AIDS. W regionach typowych dla postaci klasycznej, takich jak Włochy, u osób poniżej 50. roku życia zaobserwowano kilkukrotne zwiększenie zapadalności na mięsaka Kaposiego, z kolei u osób powyżej 50. roku życia nie stwierdzono istotnej zmiany zapadalności. Od lat 80. do połowy lat 90. w związku ze wzrostem liczby przypadków AIDS obserwowano systematyczny wzrost zapadalności na mięsaka Kaposiego i na te lata przypadał szczyt zapadalności na ten nowotwór. Wprowadzenie do leczenia AIDS skutecznej terapii antyretrowirusowej w latach 90. spowodowało znaczne zmniejszenie zapadalności na mięsaka Kaposiego i pomogło obniżyć liczbę nowych przypadków o 60–70%. W badaniu z 2003 roku opisano spadek zapadalności na mięsaka Kaposiego z 30 rozpoznań na 1000 osobo-lat do 0,03 na 1000 osobo-lat.
qas: question: Na jakich terenach występował regularnie ten nowotwór, przed początkiem pandemii AIDS?
answers: text: obszarami basenu Morza Śródziemnego, Europy Wschodniej oraz Afryki Subsaharyjskiej
generative_answer: obszarach basenu Morza Śródziemnego, Europy Wschodniej oraz Afryki Subsaharyjskiej

question: Jaki wpływ na epidemiologię tego nowotworu miała pandemia zakażenia HIV?
answers: text: wielokrotnie zwiększając częstość jego występowania w częściach świata o wysokiej zapadalności na HIV i występowania AIDS
generative_answer: wielokrotnie zwiększyła częstość jego występowania w częściach świata o wysokiej zapadalności na HIV i występowania AIDS

question: Czy po wybuchu pandemii AIDS Włosi powyżej pięćdziesiątego roku życia zaczęli częściej zapadać na ten nowotwór?
answers: text: W regionach typowych dla postaci klasycznej, takich jak Włochy, u osób poniżej 50. roku życia zaobserwowano kilkukrotne zwiększenie zapadalności na mięsaka Kaposiego, z kolei u osób powyżej 50. roku życia nie stwierdzono istotnej zmiany zapadalności
generative_answer: nie

question: W jakim okresie odnotowano największą liczbę zapadalności na mięsaka Kaposiego?
answers: text: Od lat 80. do połowy lat 90
generative_answer: Od lat 80. do połowy lat 90

question: Jak bardzo wynalezienie skutecznej metody leczenia mięsaka Kaposiego ograniczyło liczbę osób chorych na AIDS?
plausible_answers: text: o 60–70%
generative_answer: o 60–70%