Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego

Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, guzy stromalne, GIST (skrótowiec od ang. gastrointestinal stromal tumors) – nowotwory tkanek miękkich wywodzące się z prekursorów komórek Cajala o charakterystycznej morfologii i typowo wykazujących ekspresję CD117. Nowotwory stromalne stanowią spektrum zmian o różnej histopatologii, stopniu złośliwości i rokowaniu. Reprezentują około 5% mięsaków u ludzi.
Choroba często przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana przypadkowo podczas wykonywania badań endoskopowych czy obrazowych z innego powodu niż podejrzenie choroby nowotworowej. Najczęstszym objawem choroby jest krwawienie z przewodu pokarmowego, które prezentuje się jako smoliste stolce, wymioty fusowate czy niedokrwistość z niedoboru żelaza. Nowotwór może być przyczyną bólów brzucha, nudności, wymiotów, powodować uczucie pełności i wczesnej sytości oraz utraty masy ciała.
Podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie badań obrazowych lub endoskopowych. Ostateczne rozpoznanie nowotworu podścieliskowego przewodu pokarmowego jest ustalane na podstawie badania histopatologicznego podczas badania mikroskopowego materiału uzyskanego podczas badania endoskopowego z wykonaniem biopsji cienkoigłowej, zwykle pod kontrolą ultrasonografii endoskopowej (EUS). W leczeniu choroby bez przerzutów podstawową metodą jest radykalna onkologicznie operacja polegająca na resekcji guza w granicach zdrowych tkanek. W leczeniu choroby z przerzutami (uogólnionej), nieoperacyjnej i nawrotowej konieczne jest leczenie ogólnoustrojowe i podaje się inhibitory kinazy tyrozynowej, wśród których lekiem pierwszego rzutu jest imatynib.

context: W leczeniu choroby bez przerzutów podstawową metodą jest postępowanie chirurgiczne polegające na resekcji guza w granicach zdrowych tkanek. Zwykle wykonuje się zabiegi zachowujące narząd, unikając rozległych, okaleczających operacji. U chorych o wysokim ryzyku nawrotu po radykalnej operacji stosuje się leczenie uzupełniające, a część chorych wymaga leczenia przedoperacyjnego, które pomaga zmniejszyć masę guza i konieczny zakres operacji. U około połowy chorych pomimo leczenia operacyjnego obserwuje się nawroty w postaci rozsiewu do wątroby czy jamy otrzewnej. W leczeniu ogólnoustrojowym podaje się inhibitory kinazy tyrozynowej, wśród których lekiem pierwszego rzutu jest imatynib. Lek wykorzystuje się zarówno w leczeniu adiuwantowym i neoadiuwantowym, jak i w chorobie zaawansowanej z przerzutami, chorobie nieoperacyjnej oraz nawrotach choroby. U większości leczonych imatynib prowadzi do obiektywnych odpowiedzi i długotrwałych korzyści klinicznych. U 10–15% chorych obserwuje się pierwotną oporność na imatynib lub jego nietolerancję. Około połowa chorych w ciągu 2 lat stosowania imatynibu doświadcza wtórnej oporności na lek i progresji. W leczeniu choroby progresywnej zwiększa się dawkę imatynibu do maksymalnej, a następnie w drugiej linii leczenia stosuje się sunitynib.
qas: question: Jaki jest podstawowy krok w leczeniu GIST?
answers: text: resekcji guza w granicach zdrowych tkanek
generative_answer: resekcja guza w granicy zdrowych tkanek

question: Jakie pozytywne skutki niesie leczenie przedoperacyjne?
answers: text: pomaga zmniejszyć masę guza i konieczny zakres operacji
generative_answer: pomaga zmniejszyć masę guza i konieczny zakres operacji

question: Jaka jest procedura u chorych o wysokim ryzyku nawrotu?
answers: text: radykalnej operacji stosuje się leczenie uzupełniające
generative_answer: radykalna operacja i leczenie uzupełniające

question: Nawroty do jakich narządów obserwuje się u wszystkich chorych objętych uprzednio leczeniem operacyjnym?
plausible_answers: text: wątroby czy jamy otrzewnej
generative_answer: wątroby czy jamy otrzewnej

question: Ilu chorych posiada pierwotną oporność na imatynib lub jego nietolerancję?
answers: text: 10–15%
generative_answer: 10–15%