问：脱髓鞘性病变，8个月婴儿，精神好，睡眠好，大运动良好，能稳坐，连续翻滚，站立片刻，会说“妈妈、阿不”等词，无任何异常状态。因出生后右耳听力一直未通过，在中山一院做耳部MR，影像诊断为双侧大脑半球多发斑片状异常信号，双侧中内耳MRI未见异常；11月19日在广东省人民医院做头颅增强+血管MR扫描中内耳+增强+MRS，影像学表现：两侧额、顶、颞叶及岛叶皮质下可见斑片状等T1较长T2信号，边界欠清，弓状纤维受累。同时两侧侧脑室后及枕角旁可见对称性斑片状类似信号，如蝶翼状改变，增强扫描后，上述异常信号未见明显异常强化。头颅MRA：双侧大脑前、中、后动脉管壁光滑，走行自然，管腔未见明显扩张或狭窄，未见动脉瘤征象。Willis环未见异常。两侧中、内耳MR薄层扫描显示内耳系统结构清楚，膜迷路未见明显异常改变，两侧内听道对称，两侧桥小脑角欠对称，右侧较大，但其内未见明显占位性病变，增强扫描后未见明显异常强化影。颅脑MRS：脑事之后Cho略增高，Naa及Cr正常。影像学诊断为：1、脑白质内广泛异常信号，弓状纤维受累，考虑脑白质髓鞘形成不良性病变，Krabbe病（球细胞性脑白质营养不良）可能性大。2、MRA未见明显异常。3、中、内耳MRI增强扫描未见明显异常。4、颅脑MRS:符合脱髓鞘性病变。脑电图结论为睡眠额区少量尖波发放，左侧为著。尿检结果为双羧酸和半乳糖略高。
答：Krabbe病的确诊依据是外周血酶活性检查，