问：大导管综合症，左耳听不见右耳90分贝。
答：你好。大前庭导水管综合症这个疾病是遗传性的，和PDS基因异常有关，听力会逐渐下降发展至极重度神经性耳聋。药物治疗仅对部分患者有效，适用于感冒，外伤等引起的突然听力下降，早期使用金纳多，营养神经及激素类药物可能部分改善听力。对于你的孩子已经是超过90db的极重度神经性耳聋，目前药物治疗基本没有作用，助听器效果应该也不好。需要考虑人工耳蜗植入手术。建议患者父母和孩子，以及孩子的兄弟姐妹一起做耳聋基因筛查，对以后有重要指导意义。