问：原发性胆汁肝硬化，全身瘙痒，转氨酶偏高，小便发黄，时间：3年半，蚌埠医学附属医院。
答：原发性胆汁性肝硬化（PBC) 是自身免疫性肝病的一种,属慢性肝内胆汁淤积性疾病，其病理表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管区周围炎症及纤维化,最终导致门脉高压、肝硬化及肝细胞功能衰竭。总结近年诊断为PBC患者的临床特点如下：。