问：先天性黄疸，HBeAg阴性慢性乙型病毒肝，患者女，45岁，30余年黄疸，10余年小三阳。今年4月份就诊泉州市第一医院。之前到处求医都未疗效，这次该院给确诊为先天性黄疸Dubin-Johnson综合征，HBeAg阴性慢性乙型病毒肝炎。主任您好！感谢您的回复，我很想知道先天性与原发性区别，现我还不知是那种性质。再次感谢您回复！因我家族吏从未有过这种疾病，据我母亲讲在我出生后，因经济困难大量食用干生姜粉以补身体，我一段时间小便很黄、便秘，她停吃后慢慢好转，到了上小学期间因劳累有两次发生严重的黄疸都按肝炎治疗，但因家庭经济困难每次只有休息、服些中药7至15天左右从未有过彻底治疗，到了19岁又因劳累再次发作非常严重还是按肝炎治疗但黄疸从未全退，至今也曾到过本省大小医院、民间偏方到处求医都无法诊断出病因。到了2007年再次就诊泉州市中医院只有服了苯巴比妥30mg、 7天，没作其他检查，黄疸没退，诊断为Dubin-Johnson综舍征。今年4月份又因劳累黄疸加重到泉州市第一医院经肝穿的手术及其他检查（包括血ANA ENA DSDNA均正常）最终泉一院也作了诊断为先天性黄疸（未检查前有向该院说过2007年曾有这样说法），但本人对这种诊断不置可否。听说先天性一般是基因缺欠所造成，这需要从那方面检查证实呢？
答：Dubin－Johnson综合征，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。 多数研究表明本病血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，但也有些病人并无家族史。本病肝穿特征为肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒，您的敢穿比较符合。该病预后良好，没有也无需特殊治疗，但要尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。您的关注点应放在乙肝的治疗上，因为肝穿已经提示有纤维化了。